Что такое декстрокардия. Зеркальное расположение сердца

Что такое декстрокардия. Зеркальное расположение сердца — декстрокардия

Своеобразные изменения ЭКГ наблюдаются у лиц с декстрокардией. Они характеризуются противоположным по сравнению с обычным направлением основных зубцов.

Так, в отведении I выявляются отрицательные зубцы Р и Т, главный зубец комплекса QRS отрицательный, нередко регистрируется комплекс типа QS. Могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка.

На рисунке представлена ЭКГ здорового мужчины 40 лет с декстрокардией. При регистрации ЭКГ с обычным расположением электродов отмечаются желудочковые комплексы типа QS, отрицательные зубцы Т и Р в отведениях I и aVL, глубокий зубец Q в V 5 .

При регистрации ЭКГ с противоположным наложением красного и желтого электродов и правых грудных отведений эти изменения исчезают. Отмечается только расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, указывающее на очаговое нарушение внутрижелудочковой проводимости.

«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин

ЭКГ у детей имеет характерные особенности, существенно отличающие ее от ЭКГ у взрослых. В частности, в связи с большей частотой сердечных сокращений на ЭКГ у детей отмечаются меньшие продолжительность интервалов P-Q, Q-T и ширина комплекса QRS. Часто наблюдается выраженная синусовая аритмия [Кубергер М. Б., 1983]. У детей, особенно моложе 6 лет, имеется анатомическое и физиологическое…

В ряде случаев варианты нормальной ЭКГ, связанные с различным положением оси сердца, ошибочно интерпретируют как проявление той или иной патологии. В связи с этим мы прежде всего рассмотрим «позиционные» варианты нормальной ЭКГ. Как уже было сказано выше, у здоровых людей возможно нормальное, горизонтальное или вертикальное положение электрической оси сердца, что зависит от телосложения, возраста и…

Нормальную ЭКГ при горизонтальном положении электрической оси сердца нужно отличать от признаков гипертрофии левого желудочка. При вертикальном положении электрической оси сердца зубец R имеет максимальную амплитуду в отведениях aVF, II и III, в отведениях aVL и I регистрируется выраженный зубец S, который возможен и в левых грудных отведениях. ÂQRS = + 70° - +90°. Такая…

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

изолированной - измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
частично сочетанной - обратное расположение органов грудной полости,
полной - обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

Септический шок,
Гетеротаксический синдром,
Кишечная мальротация,
Мужское бесплодие,
Хроническое нарушение работы сердца,
Нарушение мужской репродуктивной функции,
Повторные пневмонии,
Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды . ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

Транспозиция органов и декстрокардия у ребенка, видео

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Читайте в этой статье

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

обратное расположение аорты и легочной артерии,
легочной стеноз,
дефект перегородки между желудочками,
тетрада Фалло,
двух или трехкамерное сердце,
неразвитая или отсутствующая селезенка,
патология реснитчатого эпителия бронхов,
бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

ателектаз (сжимание стенок) легких,
накопление жидкости,
опухоль,
увеличение печени и селезенки,
удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

длительная желтуха новорожденных,
замедленный рост и развитие,
бледность или цианоз кожи,
учащенное дыхание и пульс.

Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

Простая декстрокардия . Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

Дефекты эндокарда;
Двухместный желудочковый выход;
межжелудочковой перегородки;

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями , которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

Желтушное окрашивание кожи и склер с момента рождения;
Затруднения дыхания;
Цианоз или бледность кожных покровов;
Нарушения сердечного ритма.

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям легких и верхних дыхательных путей;
Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
Отставание физического развития.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре . Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

Рентгенологичекое обследование;
УЗИ сердца и сосудов;
Электрокардиография;
Магнитно-резонансная томография;
Компьютерная томография.
Ангиография и катетеризация сердца.

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной . Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Детально о коарктации аорты у плода и новорожденного читайте — этот порок сердца довольно хорошо лечится.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

Диуретики;
Гипотензивные препараты;
Препараты, поддерживающие сердечную мышцу.

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет . Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет . В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Декстрокардия входит в число врожденных аномалий и не является распространенной патологией. О ней говорят, когда большая часть сердца расположена с правой стороны.

В некоторых случаях ее путают с декстропозицией, однако в последнем случае речь идет о нарушении, которое можно устранить в процессе лечения, в то время как при декстрокардии изменить положение сердца нельзя.

Виды

В зависимости от расположения сердца и внутренних органов выделяют несколько типов патологии:

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

с правой стороны расположено только сердце;
с правой стороны расположено сердце и некоторые внутренние органы;
с правой стороны расположено сердце и все внутренние органы.

В первом случае речь идет о простом виде, в двух других – о зеркальном типе заболевания.

Декстрокардия у плода часто сочетается с синдромом Картагенера. При данном симптоме в дыхательной системе нет ресничек, поэтому не происходит фильтрации воздуха. Дети с таким нарушением часто болеют простудами, бронхитами, синуситами и т.д.

Также декстрокардия нередко сопровождается врожденными пороками сердца, в частности:

стеноз легочной артерии;
эндокардные дефекты;
двухместный желудочковый выход.

Развитие декстрокардии приводит ко многим осложнениям, так как часто встречается ее сочетание с патологиями других внутренних органов. Например, речь может идти о гетеротаксии, при которой практически отсутствует селезенка либо обнаруживается несколько маленьких селезенок, неспособных нормально функционировать.

Такие аномалии являются опасными не только из-за повышенной вероятности развития тяжелых инфекционных поражений, но и риска летального исхода.

Гетеротаксия может сопровождаться и другими аномалиями, проявляющимися неправильным расположением:

кишечника;
желчного пузыря;
легких.

Также могут наблюдаться тяжелые пороки сердца.

Причины

Декстрокардия возникает из-за искривления у плода первичной сердечной трубки, которое происходит в первом триместре беременности. Причины, по которым развивается патология, не выяснены.

К вероятным факторам, которые могут повлиять на развитие нарушения, относится наличие аномалий в развитии, передающихся по наследству.

Дети, рожденные с этим нарушением, как правило, выживают, однако попадают в группу риска по сердечным заболеваниям. Крайне опасны для них любые инфекции.

Клиническая картина

Ребенок рождается с выраженным признаками желтухи. Это, а также трудности с дыханием и пассивность приводят к тому, что новорожденному ставят низкий балл по оценочной шкале Апгар.

Заболевание обнаруживается, как правило, еще в детстве. Во время прохождения электрокардиограммы или рентгенологического обследования выясняется, что присутствуют серьезные отклонения. Однако если в детском возрасте таких обследований не проводилось, нарушение может быть обнаружено и во взрослом возрасте.

На раннем этапе заболевания могут проявлять себя следующие признаки:

бледность и посинение кожных покровов;
желтый оттенок кожи и глазных склер;
учащение сердечного ритма, затруднение дыхания;
частые легочные заболевания;
показатели роста и веса ребенка не соответствуют стандартам;
общая слабость и утомляемость.

Если патология не выявлена в раннем детстве, но позднее появились настораживающие симптомы, обращаться необходимо к кардиологу.

Диагностика

При обнаружении отклонений в развитии сердца специалист назначает прохождение ряда обследований.

В данном случае могут использоваться следующие диагностические методы:

Общий осмотр, включающий аускультацию и перкуссию	позволяет услышать толчки в верхней части миокарда с правой стороны; пальпация позволяет определить зеркальное отражение других внутренних органов.
Рентгенологическое исследование	благодаря результатам которого можно увидеть несоответствие расположения сердца и органов норме; на рентгене отчетливо видны контуры сердца, следовательно, можно увидеть все имеющие место отклонения.
Электрокардиограмма	графическое отображение результатов ЭКГ выглядит таким образом, как будто специалист неправильно установил электроды; первое отведение будет записываться зеркально, второе соответствовать третьему, а третье – второму; электрокардиография помогает выявить изменения функций сердца, если присутствуют врожденные пороки развития; данный метод исследования рекомендуется использовать в самом начале проведения диагностических мероприятий.
УЗИ, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография	на УЗИ органов брюшной полости определяются аномалии в развитии и работе других внутренних органов; максимально достоверную информацию об анатомическом строении органов, их расположении позволяет получить магнитно-резонансная томография.
ЭхоКГ	Метод ультразвукового исследования, который также дает возможность визуализировать структуру органа и выявить степень поражения клапанов и изменения в кровотоке.

При необходимости назначается также ангиографическое исследование и катетеризация сердца.

Синдром Картагенера

В случаях, когда декстрокардия сочетается с зеркальным отображением других органов, синуситами, бронхоэкстазами, ставится диагноз “синдром Зиверта-Картагенера”. На фоне этой патологии отмечаются изменения многих других систем организма.

Декстрокардия с транспозицией органов проявляется такими признаками как: аносмия, наблюдаются полипы в носовой полости, характерными признаками являются отит и ухудшение слуха. Также в число осложнений входит мужское бесплодие.

Лечение декстрокардии

Аномальное развитие сердца, которое было обнаружено при обследованиях, не всегда дает какое-либо ухудшение самочувствия. Если такие изменения никак не сказываются на состоянии здоровья, пациент не испытывает жалоб, то заболевание не требует лечения.

При риске развития осложнений назначается поддерживающая терапия, которая позволяет сохранять патологический процесс без изменений и не допустить ухудшения состояния.

Однако такие нарушения зачастую сопровождаются врожденными пороками сердца. Такие ситуации требуют проведения хирургического вмешательства для устранения проблемы.

Перед проведением операции необходимо провести подготовку, которая подразумевает использование методов медикаментозной терапии.

С этой целью используются три группы лекарственных препаратов:

мочегонные средства;
инотропные агенты, необходимые для поддержки сердечной мышцы в выполнении ее функций;
ингибиторы АПФ, применяемые для понижения кровяного давления и уменьшения нагрузки на миокард.

Также изучаются аномалии, затронувшие другие внутренние органы. При обнаружении отклонений от нормы в развитии органов брюшной полости, ребенку также потребуется операция.

Хирургическое вмешательство показано детям, у которых нет селезенки, однако перед его проведением необходима долгосрочная терапия с приемом антибактериальных препаратов. Антибактериальная терапия назначается детям любого возраста.

Отдельно необходимо сказать по поводу прогноза при декстрокардии. В случаях, когда аномальное расположение сердечной мышцы не беспокоит пациента и никак не сказывается на общем состоянии здоровья, то прогноз является благоприятным.

При наличии сопровождающих патологий, затрагивающих развитие других внутренних органов, ситуация требует тщательного контроля со стороны как специалиста, так и самого пациента.

Лечение синдрома Картегенера выстраивается в зависимости от тяжести клинической картины.

Как правило, показаны следующие процедуры:

ингаляции с антибиотиками;
вибрационный массаж;
использование муколитических средств;
лечебная гимнастика.

Из последних методов терапии, которые могут применяться, выделяют бронхоскопию с применением антибиотиков, муколитических препаратов, бронхоспазмолитиков.

Также проводят мероприятия по поддержанию иммунитета, назначаются витамины.

Осложнения

Декстрокардия может повлечь за собой большое количество осложнений:

септический шок;
кишечная мальротация;
летальный исход;
высокая предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
мужское бесплодие при синдроме Катагенера;
рецидивирующие пневмонии.

Профилактика

Так как патология является врожденной, то сложно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях. В то же время, женщине до беременности рекомендуется исключить наличие каких-либо заболеваний у себя, а при необходимости пройти лечение. Также следует уделить внимание наследственному фактору и выяснить, могут ли какие-то из существующих заболеваний повлиять на развитие плода.

Профилактика заболевания у детей заключается в длительной медикаментозной терапии, необходимой для предупреждения развития патологий со стороны других органов. Как правило, люди с подобными нарушениями всю жизнь принимают таблетки.

Также такие пациенты должны избегать физических нагрузок. В то же время можно отметить интересный факт: люди с декстрокардией встречаются даже среди профессиональных спортсменов. Поэтому важно обращать внимание не столько на само расположение сердца, сколько на наличие сопутствующих патологий.