Лечение атрезии тонкой кишки. Способ лечения атрезии тонкой кишки у новорожденных
Детская больница Сафра > Центр хирургии > Артрезия кишечника
Атрезией называется патологическое состояние - чаще всего врожденного характера, - при котором наблюдается заращение естественного отверстия, протока или канала. В частности, врожденные атрезии могут присутствовать в различных отделах желудочно-кишечного тракта, вызывая его непроходимость. Лечение атрезии кишечника в Израиле оперативное. Оно заключается в резекции непроходимого сегмента и наложении анастомоза - формировании искусственного соединения между двумя отделами кишечника. В детской больнице Сафра новорожденные с атрезией кишечника проходят углубленное обследование сердечно-сосудистой системы, почек и мочевыводящих путей, поскольку атрезии часто сопровождаются другими пороками развития внутренних органов.
Что такое атрезия
Атрезия представляет собой непроходимость (заращение) естественного отверстия или канала. Так, например, в результате заращения просвета определенный сегмент желудочного кишечного тракта может подвергнуться обструкции - стать непроходимым для пищи, жидкостей и газов. Как следствие, участок, расположенный выше места атрезии переполняется содержимым и расширяется, а отделы, расположенные ниже, выглядят суженными.
Атрезия кишечника у новорожденного часто сочетается с укорочением длины кишечника, нарушениями его кровообращения, а также другими пороками развития или генетическими нарушениями (например, синдромом Дауна или муковисцидозом).
Виды атрезии кишечника
Атрезия привратника
Атрезия привратника - места соединения желудка с двенадцатиперстной кишкой - встречается крайне редко, и в большинстве случаев к ней имеется наследственная предрасположенность. У новорожденных наблюдается застой желудочного содержимого, частые рвоты и вздутие живота.
Дуоденальная атрезия
Дуоденальная атрезия, или атрезия двенадцатиперстной кишки, встречается с частотой 1 случай на каждые 2.500 родов. Около половины детей с дуоденальной атрезией рождаются раньше срока, у части из них атрезия сочетается с пороками развития других органов пищеварения или мочеполовой системы. Примерно у 40% новорожденных с дуоденальной атрезией присутствует синдром Дауна.
Симптомом дуоденальной атрезии является рвота через несколько часов после кормления и вздутие живота.
Тощекишечная и подвздошнокишечная атрезия
Атрезия тонкого кишечника может наблюдаться в его среднем (тощая кишка) или нижнем отделе (подвздошная кишка). В результате атрезии нарушается всасывательная функция кишечника - он лишается способности усваивать питательные вещества. Участки кишечника, расположенные выше места атрезии аномально расширяются из-за скопления газов и кишечного содержимого.
У 10-15% новорожденных атрезия вызвана внутриутробной атрофией сегмента тонкого кишечника. Она может сочетаться с мальротациями (заворотами) кишечных петель, а также пороками развития органов пищеварения. У части новорожденных также присутствует муковисцидоз, затрудняющий лечение.
Симптомы атрезии тонкого кишечника включают в себя рвоту с включениями желчи через несколько часов или дней после рождения и первого кормления, отсутствие перистальтики, вздутие живота.
Классификации атрезий тонкого кишечника:
- I типа - кишечник нормальной длины, в его полости присутствуют мембранные перегородки, вызывающие обструкцию
- II типа - один из сегментов кишечника отсутствует, слепые концы тонкой кишки соединены между собой фиброзным тяжом. Общая длина кишечника в пределах нормы.
- III типа (a и b) - между двумя слепыми участками тонкого кишечника присутствует сегмент, лишенный кровоснабжения. Кишечник укорочен, функция всасывания нарушена.
- IV типа - множественные атрезии и укорочение кишечника
Атрезия толстого кишечника
Атрезия толстого кишечника наблюдается достаточно редко. Она может сочетаться с болезнью Гиршпрунга или гастрошизисом. Симптомы схожи с атрезией тонкого кишечника.
Диагностика атрезии
Пренатальная диагностика осуществляется в рамках УЗИ плода. Характерным признаком атрезии является полигидрамнион - увеличение объема околоплодной жидкости. Полигидрамнион обусловлен нарушением абсорбции околоплодной жидкости в кишечнике плода.
После рождения ребенка в целях диагностики атрезии проводятся следующие мероприятия:
- Рентгенография брюшной полости
- Рентгенография с контрастным веществом. Для этой цели используют раствор бария, который вводится в виде клизмы (при исследовании нижних отделов желудочно-кишечного тракта) или через зонд (для исследования верхних отделов)
- УЗИ брюшной полости
Диагностика и лечение атрезии кишечника в Израиле включают в себя углубленное обследование новорожденного для выявления сопутствующих пороков развития, генетических нарушений и других врожденных аномалий.
Лечение атрезии кишечника в Израиле
Лечение атрезии кишечника в Израиле заключается в хирургическом восстановлении проходимости желудочно-кишечного тракта. Для восполнения дефицита питательных веществ и жидкостей в организме перед операцией новорожденному назначают парентеральное (внутривенное) питание.
Обструкцию в отделе привратника устраняют хирургическим путем, формируя соединительное отверстие между желудком и двенадцатиперстной кишкой. При дуоденальной атрезии производят резекцию непроходимого сегмента, оставшиеся участки сшивают конец в конец. Для декомпрессии желудка накладывают временную гастростому.
При атрезии тонкого и толстого кишечника производят резекцию расширенного сегмента и участка атрезии, а затем накладывают анастомоз между сохранившимися отделами кишечника. При операциях на толстом кишечнике ребенку устанавливают временную колостому для отвода кишечного содержимого.
В течение некоторого времени после операции ребенок продолжает получать парентеральное питание. После восстановления деятельности кишечника переходят на питание через зонд, а затем - на обычный режим вскармливания.
safra.sheba-hospital.org.il
Что представляет собой атрезия ануса и прямой кишки?
Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.
Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.
Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.
Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.
Причины
- 1 Причины
- 2 Симптомы
- 3 Диагностика
- 4 Лечение
- 5 Прогноз
Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.
При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.
Классификация
Атрезия прямой кишки подразделяется:
- на высокую (надлеваторная);
- среднюю;
- низкую (подлеваторная).
Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).
Разновидности безсвищевой атрезии:
- атрезия прямой кишки и ануса;
- атрезия прямой кишки;
- атрезия ануса;
- прикрытие ануса.
Свищевая форма подразделяется на следующие типы:
- свищи выходят в органы мочевыделительной системы (мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
- выходят в органы половой системы (вход во влагалище, вагина, матка);
- выходят в промежность.
Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, свищ прямой кишки при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.
Симптомы
Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:
- невыделение первородного кала;
- пучение;
- рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
- интоксикация;
- обезвоживание.
Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.
При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).
При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.
Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.
В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:
- цистит;
- пиелонефрит;
- уросепсис.
Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.
Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.
Диагностика
Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.
Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.
Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.
Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.
Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.
Лечение
Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.
До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.
Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.
При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.
При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.
После устранения средних и высоких пороков часто наблюдается недержание каловых масс. Такие пациенты проходят обучение по специальной программе.
Прогноз
При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наступает на 5-6 сутки. Вовремя проведенная операция не является 100% гарантией спасения ребенка. В случае успешного вмешательства дальнейшее восстановление нормального функционирования ЖКТ представляет собой длительный и трудоемкий процесс. Только 30% своевременно прооперированных детей имеют хорошо функционирующий кишечник.
Атрезия заднего прохода
Диагноз «Атрезия заднего прохода» ставится новорожденному, если он родился без анального отверстия. Обычно заболевание комбинируется с иными нарушениями развития прямой кишки.
Больные вместо заднепроходного отверстия имеют небольшое углубление, покрытое кожей (в большинстве случаев с рубцовыми изменениями). Иногда через кожицу, имеющую вид тонкой перегородки, виден темный меконий (первородный кал) с синевато-зеленоватым оттеком. Мальчики в 2 раза чаще, чем девочки, рождаются с такой аномалией.
Заболевание является врожденным пороком развития. Настоящие причины его происхождения до сих пор изучаются и на данный момент неясны.
Виды
Атрезия со свищами
Бывает простая (наружная) либо осложненная (внутренняя). Свищ может выходить в полости и внутренние органы организма: у девочек – в преддверие или в само влагалище (за девственную плеву), но чаще – от нее кнаружи, у мальчиков – в мочевой пузырь (содержимое кишечника смешивается и выходит с мочой). Свищевой ход у мальчиков может заканчиваться и в мочеиспускательном канале. Реже – у корня мошонки или под кожей полового члена. Внутренние свищи у младенцев мужского пола образуются чаще.
- При широких свищевых отверстиях больные с данным пороком испражняются удовлетворительно.
- Свищи, открывающиеся во влагалище, имеют узкое отверстие. Если кал становится тверже – появляются запоры и интоксикация от задержки каловых масс в кишечнике. Девочки, имеющие такой порок развития, плохо развиваются, за ними необходим специальный уход.
- Если свищи выходят в мочевую систему, то когда-нибудь разовьется восходящая инфекция в мочеточниках, а также уросепсис.
Полная атрезия
Довольно редкое заболевание. Отверстие заднего прохода развито нормально, однако слепо заканчивается выше (на несколько сантиметров) от ануса. Прямая кишка от заднего прохода отделена слоем тканей и тоже заканчивается слепым мешком.
Если полная атрезия не будет вовремя диагностирована, больной погибнет от непроходимости кишечника через 4 – 6 дней. Вовремя сделанная операция обычно ведет к выздоровлению малыша.
Чаще встречается атрезия не только ануса, но и прямой кишки (может отсутствовать совсем либо заканчиваться намного выше положенного места).
Диагностика
В большинстве случаев болезнь выявляется при первом же осмотре ребенка доктором, иногда – при втором (если не отходит меконий).
Если отверстие заднего прохода хорошо развито, дабы избежать ошибки, проводят обследование пальцем или зондом.
Для того, чтобы выбрать методику лечения, проводят тщательное диагностирование:
- Рентгенологическое исследование. Обзорный снимок делается в положении малыша головой вниз. К области заднего прохода крепят маленький предмет: скрепку либо монету (для задержания рентгеновских лучей). О высоте атрезии судят по расстоянию между меткой и газовым пузырем (слепым мешком кишки). При применении метода точные данные можно получить к концу первых суток.
- Пункцию. Надетую на шприц толстую иглу продвигают вглубь (от анальной перепонки). Доходят до слепого мешка (в шприце появляется меконий), потягивая поршень. С помощью этого метода можно узнать точную высоту атрезии (расстояние, на которое вошла иголка).
В отдельных случаях (при выходе свища во внутренние органы) диагностика затруднена. Уточнение дает фистулография. Не обходят вниманием анализ выделений из влагалища, цвет мочи (меняется при примесях мекония).
Симптомы
Клиника атрезий различна и зависит от формы болезни.
- При наружной атрезии (со свищами) кишечник опорожняется через имеющиеся отверстия, что можно сразу же заметить.
- При полной атрезии малыш беспокоится: дыхание его затруднено, животик вздувается, появляется рвота (сначала желудочным содержимым, позднее – желчью и меконием), стул отсутствует. Присутствует картина непроходимости кишечника.
Лечение
Терапия полной атрезии
Болезнь можно излечить, но только оперативным путем. Для этого у новорожденных необходимо образовать задний проход и анальное отверстие. Операция проводится так:
- Выделяется и вскрывается прямая кишка, вернее, ее слепой конец.
- Удаляется меконий.
- Сшиваются кожа и края рассеченной кишки.
Оперативное вмешательство хирурги проводят под местным наркозом.
Лечение атрезии со свищами
При атрезиях с широкими свищами ранняя операция не рекомендуется. Сначала желательно обеспечить нормальное освобождение кишечника с помощью консервативных методов: правильного питания, употребления достаточного количества жидкости, послабляющей диеты, использования клизмы (при показаниях). Наконечник клизмы при атрезии бывает сложно ввести в свищевое отверстие. В таких случаях можно использовать резиновый катетер и вливать воду через него. При хорошем уходе малыши развиваются нормально, а хирургическое вмешательство им проводят после двухлетнего возраста (чем позже – тем лучше).
Хирургическое вмешательство сводится к устранению свища и образованию нормального заднего прохода. Технически это довольно тяжело, в каждом отдельном случае есть свои особенности.
Профилактика
Патология развития кишечника является врожденной. Ее профилактика включает в себя посещение будущими родителями медико-генетических консультаций и уменьшение влияющих на развитие плода факторов риска окружающей среды.
Аномалии развития ребенка сейчас можно обнаружить с 16 – 20 недель беременности с помощью биохимического анализа крови, генетического скрининга. И это существенно облегчает лечение.
Что такое атрезия прямой кишки?
Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.
Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.
Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.
Причины болезни
Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.
Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.
Симптомы
У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.
У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего - с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.
Диагностика
Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:
- Пункцию. Данный способ диагностики заключается в введении толстой иглы, надетой на шприц, в середину до слепого мешка. С помощью шприца удаляются первые фекалии, и врач узнает высоту аномального развития кишки.
- Исследования с помощью рентгеновского аппарата. Для проведения рентгена следует положить ребенка так, чтобы его голова была внизу. На задний проход приставляют любой предмет небольшого размера, который сможет удержать лучи от рентгеновского аппарата. Прочтение снимка происходит спустя один день.
Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.
Лечение
Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.
После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.
Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.
Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.
При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду. Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.
В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.
Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.
По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.
Прогнозы
Больному с врожденными аномалиями прямой кишки важно провести операцию, иначе маленькому пациенту грозит летальный исход уже на 3−5 сутки. Даже хирургическое вмешательство, вовремя проведенное, не служит стопроцентным гарантом для жизни ребенка и процент гибели пациентов с таким пороком высокий. Лишь 29% деток, которых своевременно прооперировали, имеют полностью восстановленный и функционирующий кишечник.
pishchevarenie.ru
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.
Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.
Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки
Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.
Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.
Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).
Варианты полной атрезии представлены:
- атрезией заднего прохода и прямой кишки
- атрезией прямой кишки
- атрезией заднего прохода
- прикрытым заднепроходным отверстием
Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:
- со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
- со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
- со свищами, открывающимися на промежность
Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.
Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки
Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.
При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.
При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимость, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям — циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.
Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.
Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.
В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.
Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.
Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии. Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.
Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.
Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки
Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.
При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.
При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.
При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.
Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки
Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.
www.krasotaimedicina.ru
Под непроходимостью кишечника у новорожденных следует понимать нарушение продвижения пищевых масс по определенному участку пищеварительного канала вследствие врожденных или приобретенных причин.
У новорожденных в первую очередь следует рассматривать варианты врожденной непроходимости, так как приобретенная развивается вследствие серьезной патологии брюшной полости (спаечная болезнь, инвагинация) и в большей степени актуальна для детей более старшего возраста.
Классификация кишечной непроходимости
Кишечная непроходимость у новорожденных может быть разделена на 2 большие группы под названием врожденная и приобретенная.
Врожденный вариант обусловлен нарушением анатомического строения пищеварительного тракта еще в период внутриутробного развития. Это может быть:
- полное отсутствие какого-либо участка пищеварительной трубки (называется атрезия); в свою очередь атрезия подразделяется на полную (наличие не сообщающихся между собой отдельных участков кишечника), перепончатую)отделы кишечника разделены перепонкой); фиброзную (участок пищеварительного канала представлен фиброзным тяжом, который не может выполнять предусмотренную функциональную нагрузку);
- существенное сужение просвета пищеварительного канала, затрудняющее движение пищеварительного комка (называется стеноз);
- нарушение вращения пищеварительной трубки в период внутриутробного развития, в результате чего отмечается сдавление участков пищеварительного канала другими участками, которые не заняли свое нормальное анатомическое положение (например, сдавление двенадцатиперстной кишки не опустившейся слепой);
- нарушение функций и анатомического строения других органов брюшной полости (например, поджелудочная железа кольцевидной формы сдавливает участок двенадцатиперстной кишки);
- мекониевая непроходимость обусловлена излишней вязкостью внутриутробных каловых масс и невозможностью их выхода наружу (нередко наблюдается при муковисцидозе).
Врожденная непроходимость развивается в результате действия многих факторов, но точные причины ее развития на сегодняшний день не известны.
Большое значение придается воздействию на организм будущей матери (и соответственно плода) токсических продуктов, ионизирующего излучения и инфекционных агентов, особенно в первый триместр беременности.
Важным моментом является ультразвуковая диагностика врожденных нарушений развития пищеварительного канала для последующего раннего проведения хирургического вмешательства.
По течению этого серьезного заболевания выделяют следующие формы болезни:
- острая (возникает в первые часы после рождения)
- хроническая (отмечается при умеренно выраженном сужении небольшого участка пищеварительного канала, когда пищеварительный комок проходит в нужном направлении, но медленно, всасывание необходимых веществ также нарушено);
- рецидивирующая (спровоцирована ущемлением определенных участков пищеварительной трубки брюшиной, так называемые внутренние грыжи), характеризуется периодически усилением клинической симптоматики и самопроизвольным ее исчезновением.
Клиническая характеристика заболевания
Понятно, что при любом варианте кишечной непроходимости у новорожденного ребенка отмечается нарушение продвижения пищевого комка, процессы всасывания необходимых питательных веществ и формирование каловых масс с последующим их выходом наружу. Именно поэтому вся клиническая симптоматика будет отличаться только степенью этих нарушений, а отдельные клинические симптомы будут практически одинаковы.
В зависимости от места расположения препятствия различают следующие варианты кишечной непроходимости:
- высокая (препятствие расположено на уровне двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы ли обусловлено сдавлением аномально расположенного сосуда этой анатомической зоны);
- низкая (препятствие связано с нарушениями формирования толстой или тонкой кишки).
В соответствии с этими особенностями специалистами принято группировать клинические симптомы заболевания и устанавливать предварительный диагноз кишечной непроходимости в соответствии с предполагаемым местом расположения препятствия.
В случае высокой кишечной непроходимости у новорожденного отмечаются:
- упорная неукротимая рвота съеденной пищей с примесью желчи и иногда крови;
- все признаки заболевания развиваются уже в первые часы жизни, без периода благополучия;
- каловые массы отсутствуют или очень скудные;
- по мере прогрессирования болезни нарастают признаки нарушения водно-электролитного баланса и других метаболических процессов;
- живот новорожденного ребенка запавший;
- новорожденный постоянно кричит и плачет, из-за болевого синдрома ножки подтягиваются к животику.
В случае низкой кишечной непроходимости наблюдается следующая клиническая симптоматика:
- рвота не слишком частая, но содержимое застойного характера (так называемая каловая рвота);
- живот новорожденного значительно вздут, невооруженным глазом видна усиленная перистальтика пищеварительного тракта;
- не наблюдается отхождения мекония у новорожденного;
- при развитии воспалительного процесса в брюшной полости отмечаются признаки раздражения брюшины (специфические симптомы, которые проверяет детский хирург).
При малейшем подозрении на кишечную непроходимость новорожденный ребенок должен быть доставлен в хирургический стационар для проведения детального обследования и возможного хирургического лечения.
Общие принципы диагностики
Диагностика любого варианта кишечной непроходимости у новорожденного ребенка включает применение инструментальных методов диагностики после тщательного осмотра, проведенного детским хирургом, и детального выяснения семейного анамнеза у родителей.
Из лабораторных исследований чаще всего назначаются;
- развернутый анализ крови для выявления воспалительных изменений в организме новорожденного;
- биохимические тесты с целью обнаружения функциональных или органических повреждений внутренних органов (в первую очередь, печени, поджелудочной железы и почек).
Обязательной составляющей обследования являются различные инструментальные методики, позволяющие установить локализацию препятствия и спланировать детскому хирургу дальнейший ход операции. Наиболее часто используются:
- ультразвуковая диагностика позволяет оценить размеры и расположение внутренних органов и выявить грубые нарушения их анатомической структуры;
- рентгенологическое исследование пищеварительного канала с бариевой контрастной смесью дает информацию о характере изменений пищеварительного канала и четкой локализации препятствия;
- томография (магнитно-резонансная или позитронно-эмиссионная) может быть назначена для более точного установления локализации нарушения пассажа пищеварительных масс.
Общие принципы лечения
Вне зависимости от варианта кишечной непроходимости лечение этого заболевания только хирургическое. Только путем оперативного вмешательства восстанавливается естественная проходимость пищеварительного канала. О факте кишечной непроходимости в дальнейшем напоминает только шрам на животе ребенка.
Доктор Комаровский подчеркивает необходимость скорейшего обращения к врачу при малейшем подозрении на непроходимость. Никакие домашние методы и самолечение не могут вылечить непроходимость. Чем позже будет оказан квалифицированная помощь, тем больше вероятность осложнений и даже смертельного исхода.
Подробная информация о непроходимости кишечника
Атрезия и стеноз тонкой кишки бывают разных форм. Чаще они локализуются в области подвздошной кишки. По частоте атрезия тонкой кишки среди других врожденных пороков развития кишечника занимает третье место. Один случай атрезии и стеноза тонкой кишки приходится на 8500 живых новорожденных.
Клиника и диагностика . Клиническая картина непроходимости тонкой кишки зависит от уровня непроходимости и при наличии стеноза - от степени сужения. При высокой тонкокишечной непроходимости клиническая картина будет близка к таковой непроходимости двенадцатиперстной кишки; при низкой непроходимости - к клинической картине непроходимости толстой кишки. Наиболее характерным симптомом для высокой атрезии тонкой кишки является рвота с примесью желчи и зелени, которая появляется вскоре после рождения ребенка и затем становится повторной, возникающей и после кормления, и между кормлениями. Живот увеличивается в объеме, особенно в верхней половине. Небольшое количество мекониевидного стула может отходить в первые дни, что иногда вводит в заблуждение в отношении диагноза полной тонкокишечной непроходимости.
При непроходимости в области подвздошной кишки, особенно в терминальной части подвздошной кишки, ранним симптомом будет отсутствие отхождения мекония. Из прямой кишки может выделяться небольшое количество белесоватой слизи, но мекония не будет. Рвота появляется к началу 2-х суток от рождения. Она так же, раз возникнув, больше не прекращается. Живот весь увеличен в объеме. Иногда кожные покровы лоснятся и становятся отечными. Это наблюдают при присоединении перитонеальных явлений.
При поступлении больного с подозрением на атрезию тонкой кишки в желудок вставляют постоянный зонд и промывают его до чистых вод. Ставят очистительную клизму для выяснения характера мекония. Полезно ставить очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина для того, чтобы растворить возможную мекониевую пробку, которая также может вызывать клиническую картину непроходимости. В неясных случаях проводят пальцевое обследование прямой кишки для исключения атрезии ее.
12. Рентгенограмма новорожденного с тонкокишечной непроходимостью (описание в тексте)
Диагноз подтверждают при рентгенологическом обследовании. Кроме обзорной рентгенографии, произведенной в вертикальном положении новорожденного (в прямой и правой боковой проекциях), при которой выявляют уровни жидкости в расширенных петлях тонкой кишки и арки (рис. 12), производят ирригографию с бариевой взвесью либо йодолиполом. Ирригографию с контрастным веществом полезно производить только в том случае, если у ребенка не отходил меконий. Если меконий, даже в небольшом количестве, отходил, ирригография малоцелесообразна. В случае атрезии подвздошной кишки при ирригографии находят суженную толстую кишку и расширенные петли тонкой кишки (положительный симптом «тонкой» толстой кишки). Этот симптом является абсолютным подтверждением полной кишечной непроходимости. При подозрении на низкую тонкокишечную непроходимость не назначают контрастного рентгенологического исследования через рот, так как это удлиняет сроки диагностики порока развития.
Лечение оперативное. До операции проводят коррекцию водно-солевого обмена и нормализуют функцию сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Операцию выполняют под наркозом и капельным переливанием жидкостей.
Операция заключается в наложении анастомоза «конец в конец» между приводящей и отводящей кишкой. После операции зонд из желудка не удаляют и систематически (каждые 3-4 ч) отмывают желудок 1 % раствором соляной кислоты до чистых вод. В первую неделю после операции новорожденный находится в основном на парентеральном питании. Питание начинают с 5-10 мл раствора глюкозы каждые 2 ч, в том случае, если в желудке полностью не будет застойного содержимого и функция желудочно-кишечного тракта восстановлена. Затем добавляют сцеженное грудное молоко дробно каждые 2 ч, начиная с 5-10 мл и постепенно увеличивая количество молока на каждое кормление. При рвоте вставляют постоянный желудочный зонд.
Швы после операции снимают на 9-10-й день. Если операция прошла без осложнений, ребенок впоследствии развивается соответственно здоровым детям.
Справка для операционной сестры . Минимальный набор инструментов и порядок операции аналогичны, как при мекониевом илеусе. Отличие заключается в том, что не производят промывание просвета кишки раствором панкреатина. Резецируют 10-12 см расширенного атрезированного конца тонкой кишки, расширяют суженный участок кишки и срезают конец его под углом. Накладывают анастомоз конец в конец. Дренирование брюшной полости обязательно.
- Чаще встречается в подвздошной кишке, чем в тощей.
- Частота 1:400-1500
- Атрезия кишечника, вероятно, является следствием ишемии в период фетального развития
- Множественные атрезии кишечника присутствуют в 15% случаев
- Сопутствующие мальформации (сердца, позвоночника) встречаются д редко
- Деформации вследствие нарушения поворота кишечника определяются в 15% случаев
- Чем более дистальные отделы кишечника запол- о нены воздухом, тем более дистально расположена обструкция пассажа по кишечнику
- Проксимальная атрезия вызывает появление признака «тройного пузыря»
- Отсутствие воздуха дистальнее места атрезии
- Может сочетаться с пренатальным заворотом или мекониевой непроходимостью.
Хирургическая классификация:
тип I: мембранозная окклюзия;
тип II: фиброзный тяж, нарушающий непрерывность кишечника;
тип Ша: У-образный дефект брыжейки с отсутствием сегмента кишки;
тип Шb: деформация в виде «шкурки от яблока» характеризует отсутствие верхней брыжеечной артерии и большей части подвздошной кишки, с последующей гипоплазией брыжейки тонкого кишечника. Тонкий кишечник образует спираль вокруг сосудов правых отделов толстой кишки;
тип IV: множественные атрезии.
Какой метод диагностики атрезии тонкого кишечника выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген
Что покажет рентген живота при атрезии кишечника
- Дистальнее места атрезии определяется множество заполненных воздухом уровней
- Расширенные, заполненные воздухом петли тонкого кишечника проксимальнее места атрезии
- Ребенка располагают в положении с приподнятой головой, чтобы газ, находящийся в кишечнике, занял наиболее дистальное положение
- Отсутствие воздуха в толстом кишечнике
- Могут определяться последствия аспирации
- Могут присутствовать другие мальформации.
Проводят ли рентгеноскопию кишечника с контрастом у малышей
- Обычно не требуется
- Может оказать помощь в обнаружении дополнительных нарушений поворота кишечника.
Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией тонкого кишечника
- Признаки включают микроколон или нормальный диаметр толстой кишки в зависимости от уровня атрезии
- Толстый кишечник развит тем лучше, чем выше уровень атрезии и чем позднее она возникла при фетальном развитии.
Для чего проводят УЗИ брюшной полости при атрезии кишечника
- Расширение петель кишечника проксимальнее места стеноза
- Прерывистость калибра просвета кишки
- Могут визуализироваться другие мальформации и/или осложнения
- Высокая активность перистальтики или нарушение нормальной перистальтики с развитием обратного направления перистальтики проксимальных петель кишечника.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Многоводие
- Атрезия кишечника сопровождается нормальным отхождением мекония, но отсутствием пассажа нормального стула
- Признаки обструкции пассажа со рвотой с примесью желчи
- Вздутие живота
- Начало симптомов специфично, зависит от уровня атрезии.
Тактика лечения
- Резекция поврежденного участка кишечника.
Течение и прогноз
- Летальность составляет 10%.
Осложнения
- Мекониевый перитонит после перфорации (кистозное поражение, кальцинаты) возникает в 2% случаев
- Синдром короткого кишечника после операции и нарушение моторики кишечника
- Странгуляционная кишечная непроходимость
- Стеноз анастомоза.
Атрезия тонкого кишечника сразу дистальнее связки Трейтца. Обзорная рентгенография брюшной полости. Желудок, ампула Фатера, горизонтальная и восходящая части двенадцатиперстной кишки заполнены воздухом.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией тонкого кишечника у новорожденных
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Частота 1:9000~40 ООО (часто при наличии трисомии 21-й хромосомы);
Три формы (мембранозная, струновидная с/без дефекта брыжейки, полная прерывистость с дефектом брыжейки);
Типичный признак «двойного пузыря» (уровни жидкости-газа в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки);
Исследование при положении пациента на левом боку может быть рекомендовано после отсасывания аспирата через желудочный зонд и введения воздуха.
Заворот тонкого кишечника
Обычно первоначально пассаж стула не нарушен;
Симптомы шока.
Нарушение поворота кишечника
Типичные признаки при контрастировании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ретроградном контрастировании и УЗИ.
Мекониевая непроходимость
Расширенные, заполненные меконием петли тонкого кишечника;
Обычно небольшой калибр дистального отдела подвздошной кишки;
Оба признака присутствуют в 10% случаев.
Синдром мекониевой пробки
Ретроградное контрастирование демонстрирует дефекты мекониального надолнения кишечника;
Спавшиеся левые отделы толстого кишечника;
Проксимальные отделы имеют тенденцию к расширению чаще, чем к снижению калибра.
Болезнь Гиршпрунга
Типичная прерывистость калибра толстого кишечника в ректосигмоидальной области;
Мегаколон.
- Диагностическое рентгенологическое исследование должно проводиться не ранее чем через 12 ч после рождения. Если снимки брюшной полости получены слишком рано, атрезия может определяться более проксимально, чем существует на самом деле
- В связи с отсутствием гаустр у новорожденного тонкий кишечник часто трудно отличить от толстого кишечника
- Воздух может определяться в просвете кишечника дистальнее места атрезии послепостановки клизмы
- Поступление воздуха в желудочно-кишечный тракт отсутствует в следующих случаях:
Глубоко недоношенный ребенок;
Затруднение глотания;
Дисфункция дыхания;
Отхождение воздуха совместно с желудочным содержимым при рвоте;
Парентеральное питание
Рис. 5-232. Вмешательство при завороте кишки вследствие нарушения ее физиологического вращения. III. После устранения сращений между отдельными петлями кишки наступает отсутствие ее вращения, первая петля тощей кишки лежит в брюшной полости справа, а вся толстая
кишка слева
устранить спайки, которые обычно отмечаются на дуоденоеюнальном отрезке, чтобы возникло положение нонротации, когда двенадцатиперстная кишка и первая петля тощей кишки располагаются в правой половине брюшной полости, а толстая кишка полностью лежит в левой ее половине(рис. 5-232). Оставив кишку в таком положении, брюшную полость закрывают. Если патология нс сопровождается заворотом кишки, то, конечно, производится только вторая часть операции.
Врожденная атрезия тонкой кишки
Врожденная атрезия тонкой кишки отмечается у одного из десяти тысяч новорожденных, на подвздошной кишке значительно чаще, чем на тощей, очень редко наблюдается множественная атрезия. Закупоренные верхняя и нижняя культи тонкой кишки обычно располагаются вдали друг
от друга, мембрановидная закупорка отмечается редко. Об этой патологии свидетельствует вздутость всего живота, рвота желчью, отсутствие выделения мекония и несколько уровней в тонкой кишке на простых рентгеновских снимках брюшной полости.
Одноэтапная реконструкция
Атрезия тонкой кишки требует экстренной операции. Производится верхняя правосторонняя парамедиальная лапаротомия, разъединяются обычно имеющиеся спайки, после чего отыскиваются оба слепых конца тонкой кишки. Резецируется участок сильно растянутого центрального конца плохо кровоснабжающейся петли тонкой кишки. Необходимо получить для наложения анастомоза петлю тонкой кишки, умеренно растянутую и обязательно с хорошим кровоснабжением. Дистальная петля пересекается косо, чтобы увеличить просвет в целях наложения анастомоза. Расширить просвет кишки можно попытаться и введением в него физиологического раствора(рис. 5-233а). После всего этого двухрядным швом накладывается анастомоз по способу «конец в конец». Если просвет резецированной петли все-таки значительно шире, чем просвет второй петли, то эта разница может быть устранена рассечением в форме клина стороны, противоположной брыжейке, по Rehbein (рис. 5-2336). Внутренний непрерывный ряд швов с вворачиванием слизистой накладывается нитью 4/0,а наружный - 5/0, швы должны быть узловатыми. Отверстие в брыжейке, закончив наложение анастомоза, ушивают(рис. 5-234а-б).
Двухэтапная реконструкция
Если общее состояние новорожденного плохое, и к примеру он не доношен или отмечаются иные тяжелые нарушения, то производить большое хирургическое вмешательство не рекомендуется. В таких случаях можно прибегнуть к более корот-
Рис. 5-233. Одномоментная операция при врожденной атрезии тонкой кишки, 1. Нижняя культя растягивается путем впрыскивания физиологического раствора (а)", резекции в косом направлении (б)