Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

При абиотрофии поражаются фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий сетчатки. Из-за этого патологию также называют пигментным ретинитом. Позже были введены и другие названия болезни: пигментная абиотрофия сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, дистрофия сетчатки, палочко-колбочковая дистрофия, первичная пигментная дегенерация. В Международной Классификации Болезней (МКБ-10) патологии присвоен код H35.5.

Причины развития болезни

Пигментный ретинит – это генетически обусловленное заболевание, которое развивается из-за дефекта в определенных генах. Указанные гены кодируют специфические белки, которые участвуют в жизнедеятельности сетчатки. Из-за генных дефектов нарушается нормальный синтез белков, что негативно сказывается на состоянии сетчатой оболочки. На сегодня известно более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках разных генов, приводящих к развитию болезни.

Генные дефекты передаются человеку по наследству от родителей. Заболевание может иметь аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или сцепленный с полом механизм передачи.

Для большинства абиотрофий характерно поражение палочек – светочувствительных элементов, расположенных на периферии сетчатки. Гораздо реже страдают колбочки – центральные рецепторы, отвечающие за остроту зрения и восприятие цветов.

При пигментных ретинитах наблюдается нарушение утилизации отмерших палочек. Они остаются на прежнем месте, выделяют вредные токсины и мешают росту новых фоторецепторов. Поскольку в норме палочки отвечают за периферическое зрение и ночное видение, при их поражении сужаются поля зрения и развивается гемералопия (ночная слепота). В случае вовлечения в патологический процесс макулярной зоны (области, где расположены колбочки) у больных падает острота зрения и возникает приобретенный дальтонизм.

Классификация абиотрофий

В зависимости от расположения очагов дегенерации выделяют центральные, периферические и генерализованные абиотрофии сетчатки. Для первых характерно вовлечение в патологический процесс периферической зоны сетчатой оболочки. Со временем очаги дистрофии появляются ближе к центру. У некоторых больных может страдать макулярная область, что проводит к существенному ухудшению зрения.

При центральных абиотрофиях (болезнь Беста, болезнь Штаргардта) поражается макула с расположенными в ней колбочками. Это приводит к нарушению цветовосприятия и снижению остроты зрения. У лиц с генерализованными дистрофиями (врожденный амавроз Лебера) патологический процесс распространяется на всю сетчатую оболочку.

В зависимости от типа наследования и времени проявления выделяю следующие типы абиотрофий:

• Ранняя аутосомно-рецесивная. Развивается в том случае, если ребенок наследует дефектные гены сразу от обоих родителей. Отец и мать могут быть носителями заболевания, но при этом не болеть им. Болезнь проявляется в раннем детском или подростковом возрасте, быстро прогрессирует и часто осложняется. У лиц с данной патологией нередко развивается макулярная дегенерация и .
• Поздняя аутосомно-рецесивная. Болезнь обычно дает о себе знать после 30 лет. Сначала человек отмечает незначительное снижение остроты зрения, а со временем начинает видеть все хуже и хуже. Поздняя абиотрофия развивается довольно медленно, однако может приводить к слепоте.
• Аутосомно-доминантная. Передается ребенку от одного из родителей. Прогрессирует медленно и гораздо реже приводит к развитию осложнений, чем ранняя аутосомно-рецесивная форма.
• Сцепленная с полом. Дефектный ген располагается в Х-хромосоме и передается ребенку от матери. Абиотрофии, которые наследуются подобным образом, быстро прогрессируют и протекают крайне тяжело.

Симптомы

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки проявляется различными дефектами зрения. Характер нарушений напрямую зависит от локализации патологического процесса. Для периферических дистрофий характерно ухудшение периферического зрения и темновой адаптации, для центральных – снижение остроты зрения и нарушение цветоощущения.

Возможные симптомы дистрофий сетчатки:

• тоннельное зрение – сильное сужение полей зрения, при котором человек видит окружающих мир будто сквозь трубу;
• гемералопия или никталопия – заметные трудности при рассмотрении предметов в сумерках или полная неспособность видеть в условиях плохой освещенности;
• ухудшение дневного зрения – человек плохо видит днем, однако в сумерках хорошо различает очертания предметов;
• снижение остроты зрения – проявляется ухудшением зрения как вдаль, так и на близких расстояниях;
• дефекты в поле зрения (скотомы) – больной описывает их как черные, белые или цветные пятна перед глазами.

У человека с пигментным ретинитом может появляться один или сразу несколько из перечисленных симптомов. Примечательно, что у разных людей болезнь протекает по-разному. Например, у одного больного может наблюдаться центральная скотома и снижение остроты зрения, а у другого – только незначительное ухудшение периферического зрения, которое он сам долгое время не замечает.

К какому врачу обратиться при абиотрофии?

Лечением тапеторетинальных абиотрофий сетчатки занимается врач-офтальмолог. Именно к этому специалисту следует обращаться при появлении тревожных симптомов. В случае подтверждения диагноза больной подлежит диспансеризации.

Это значит, что ему понадобится регулярно навещать офтальмолога для периодических осмотров. При необходимости окулист может отправить человека на консультацию к терапевту или другим специалистам.

Методы диагностики

Заподозрить пигментную абиотрофию сетчатки врач может на основании жалоб пациента и характерных симптомов болезни. Однако для подтверждения диагноза требуется полноценное обследование. Для начала больному проверяют остроту зрения и измеряют внутриглазное давление. С целью определения полей зрения и выявления скотом проводится периметрия. Затем офтальмолог осматривает глаза пациента в щелевой лампе.

Обязательным исследованием, которое проводится всем лицам с абиотрофией, является офтальмоскопия – осмотр глазного дна с помощью прямого или непрямого офтальмоскопа. Для лучшей визуализации пациенту предварительно закапывают капли, расширяющие зрачок (например, Цикломед). Это позволяет хорошо осмотреть все, даже наиболее периферические участки сетчатки. Наряду с офтальмоскопией может проводиться офтальмобиомикроскопия – исследования глазного дна в щелевой лампе с помощью высокодиоптрийной линзы.

Офтальмоскопические признаки абиотрофий:

• отложения пигмента по периферии или в центральной зоне сетчатки (в виде костных телец, белых или желтоватых очагов);
• сужение артериол глазного дна, на поздних стадиях – атрофия капилляров сетчатой оболочки;
• выраженное побледнение диска зрительного нерва (ДЗН), нередко указывающее на его восковидную атрофию.

Дополнительно больным с абиотрофией необходимо сдать общий анализ крови и мочи, кровь на уровень глюкозы и RW. Также пациентам могут выполнять флуоресцентную ангиографию сетчатки. Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки проводятся электрофизиологические исследования.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного метода лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Медикаментозная терапия помогает лишь замедлить развитие болезни, но не избавляет от нее. К сожалению, консервативное лечение далеко не всегда приносит ожидаемые результаты.

Больным с пигментным ретинитом назначаются витамины (C, A, группы B), комплексы витаминов и минералов, сосудорасширяющие средства, тканевая терапия. Хороший эффект оказывает Эмоксипин, Ретиналамин, АТФ, Унитиол, нуклеинат натрия, Кортекс, Энкад и некоторые другие лекарства.

Все препараты назначаются врачом-офтальмологом после тщательного обследования пациента и подтверждения диагноза.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением абиотрофии является полная слепота. У некоторых людей с данной патологией развивается макулярная дегенерация, катаракта или другие заболевания.

Профилактика

Поскольку абиотрофия является наследственным заболеванием, предупредить ее развитие невозможно. В настоящее время проводятся научные исследования в области генной терапии. Ученые надеются найти способы восстанавливать поврежденные гены, приводящие к развитию болезни.

Абиотрофия сетчатой оболочки – наследственное заболевание, приводящее к постепенному ухудшению и даже потере зрения. Сегодня не существует эффективных методов лечения данной патологии, однако некоторые лекарственные препараты помогают замедлить развитие болезни и сохранить зрение человека.

Полезное видео о причинах и лечении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Дистрофия сетчатки глаза – патология, возникающая вследствие того, что клетки сетчатки перестают выполнять требуемую функцию. Это приводит к ухудшению зрения либо полной слепоте.

Причины «отмирания» клеток часто связаны с плохим кровоснабжением, нарушением обмена веществ в зрительном анализаторе, активном росте патологических тканей.

Зарубежная медицина достигла внушительного уровня и имеет все средства для борьбы с дистрофией сетчатки глаз.

Симптомы дистрофии сетчатки глаза

1. В первую очередь – снижается острота зрения. Человеку сложно воспринимать предметы в сумерках, он перестает видеть в темноте.
2. Предметы словно «размываются», теряя очертания, а порой и вовсе искажаются.
3. Перед глазами появляются темные пятна. Ослабевает периферическое зрение.

Эти признаки являются серьезным поводом для обращения к специалисту.

Заболевание бывает врожденным (наследственным) и приобретенным.

• Наследственная этимология заболевания имеет множество разновидностей (в зависимости от места протекания процесса, формы заболевания, типа поражения тканей и др.).
• Приобретенные заболевания возникают как следствие различных травматических явлений, после перенесенных на глазах операций, воспалительных процессов в области глаза.

Часто причиной данной болезни является наличие у пациента глаукомы или катаракты, миопии.

Актуальной проблемой в современном мире стала возрастная дистрофия сетчатки глаза. Этому процессу подвержены люди, преодолевшие шестидесятилетний порог.

Пигментная дистрофия – одна из разновидностей заболевания сетчатки глаза. Характерной особенностью является то, что она зачастую проявляется уже в раннем детстве . Страдают оба глаза одновременно. Происходит поражение пигментного эпителия (отсюда название), а также фоторецепторных клеток.

На сетчатке образуются костные тельца – пигментные пятна, диск зрительного нерва атрофируется. Область зрения сужается, зрение приобретает трубочный характер.

Параллельно человек теряет возможность видеть и различать предметы в сумеречной обстановке и темноте.

Заболевание чаще носит наследственный характер , прогрессирует медленно. Но без лечения, с возрастом, приводит к потере зрения.

Современная медицина научилась решать эту проблему, помогая малышам обрести качественное визуальное восприятие. Дистрофию сетчатки глаза успешно лечит зарубежная медицина.

Почему стоит ехать за границу?

В клиниках Германии используют инновационные технологии. Одна из них – генная терапия на основе реимплантации стволовых клеток сетчатки. Также поврежденная сетчатка заменяется искусственной – вшивается оптико-электронно-дигитальный протез.

Искусственную сетчатку имплантируют в тех случаях, когда у пациента наступает полная слепота.

В Израиле, к примеру, проводятся эндоветриальные (хирургическое вмешательство осуществляется внутри глазного яблока) и экстраклеральные (операции проводятся на поверхности склеры: в местах разрыва сетчатки вшивают искусственную – экстраклеральную пломбу) операции.

Также в зарубежных клиниках используется лечение поврежденной сетчатки при помощи аргонового лазера. Именно этот метод позволил решать проблемы дистрофии сетчатки.

Принцип метода заключается в том, что луч лазера резко повышает местную температуру в очаге, белок патологической ткани свертывается, ее дальнейшее развитие останавливается.

Методы лечения дистрофии сетчатки

Основной задачей в лечении дистрофии сетчатки является необходимость разрушения патологичных клеток и сосудов, не повредив нервную ткань.

Офтальмологи для лечения заболевания применяют как медикаментозное, так и оперативное лечение.

Выбор определяется видом, стадией, прогрессированием болезни, прогнозом.

Одним из широко применяемых зарубежными специалистами методов является впрыскивание Авастина (Avastin) и Луцентиса (Lusntis). Эти препараты блокируют вещество VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), которое порождает быстрое размножение дефектных клеток.

Израильские офтальмологи, наряду с традиционными препаратами Авастин и Луцентис, ведут лечение препаратом нового поколения – Bevasirinad. Его эффективность заключается в том, что, воздействуя непосредственно на гены, он направлен на устранение самой причины заболевания.

Широко применяется за рубежом лазерная терапия и лазерные микрохирургические операции. Лазер облучает очаг дегенерации, локализуя процесс, и таким образом препятствует его дальнейшему развитию.

Новое направление в зарубежной офтальмологической практике – регенерационная медицина . Она применяется, в частности, в лечении приобретенных патологий. По утверждениям медиков, этот метод практически революционно изменяет результаты лечения пигментной дегенерации сетчатки .

Это происходит в результате активизации восстановительных процессов в поврежденной сетчатке глаза у пациентов, перенесших травмы или операции на зрительном анализаторе. Быстро регенерируют нервные ткани и сосуды.

Зарубежные клиники

Германия

Глазная клиника в Карлсруэ — одна из самых известных зарубежных офтальмологических клиник. Именно здесь впервые была проведена операция по вживлению искусственной сетчатки. Это система Argus II, преобразующая изображение с миниатюрной видеокамеры в нервные сигналы, поступающие в зрительный центр мозга.

Уникальная система протезирования сетчатки и единственная возможность вернуть зрение больным с пигментной ретинопатией.

Глазная клиника Артемис в городе Франкфурт-на-Майне

Одна из современнейших офтальмологических лечебниц, оснащена самой передовой аппаратурой. Специалисты высокого класса имеют большой опыт по проведению операций с применением лазерных технологий. Здесь представляется полный спектр рефракционной хирургии.

В городе Кёльн – глазная клиника Ам Ноймаркт

Применяются методы щадящей хирургии, в частности лазерная хирургия. Пациенты выбирают клинику за применение надежного, точного и безопасного метода Femto-LASIK. В ней лечат практически все глазные патологии.

Стоимость операций варьируется в зависимости от вида заболевания, а также от того – один или оба глаза подлежат оперативному вмешательству. В среднем она составляет 4-7 тысяч евро.

Клиники Германии охотно принимают иностранных пациентов. Организовать поездку можно минимум двумя способами.

• Первый – самостоятельно . Для этого потребуется знание немецкого или английского языков, так как в клинике может не быть русскоговорящего специалиста. Можно решить вопрос с переводчиком, но это значительно удорожит пребывание. Первичные переговоры ведутся заочно (по телефону, электронной почте, через интерактивные приемы сайта, если таковые имеются). Далее клиника высылает приглашение. Пациент самостоятельно оформляет визовые документы и пребывает в Германию. В аэропорту по договоренности его встретит представитель клиники. Однако можно добраться и самостоятельно.
• Второй вариант : пациент обращается в специализированное агентство, например, WP German Med CARE AG. Здесь помогут и подобрать профильную клинику и всю процедуру оформления документов, прибытия и поступления в клинику берут на себя консультанты. Достаточно заключить договор и оплатить стоимость пакета услуг. У пациента не возникнет проблем с трансфертом и языковым барьером.

Аэропорты прибытия в вышеперечисленные клиники:

• Клиника в Карлсруэ – аэропорт Штутгарт, г. Штутгарт
• Артемис – аэропорт Франкфурт-на-Майне
• Ам Ноймаркт – аэропорт Кёльн-Бонн, г. Кёльн

Израиль

Топ Клиника Ассута

Здесь практикуют известные в Израиле офтальмологи хирурги. Широко применяется щадящая лазерная микрохирургия сетчатки глаза.

В частности, успешно осуществляется экстрасклеральное пломбирование, показывающие положительные результаты. В случаях, когда пациенту не показан данный вид операции (например, при изменении стекловидного тела), специалисты делают операцию внутри глаза: стекловидное тело извлекается и с помощью силиконового масла или специального газа прижимается сетчатка. Операции проводятся под микроскопом.

В настоящий момент зарубежные офтальмологи испытывают новейший метод – имплантацию искусственной сетчатки Nano Retina. Это устройство преобразует свет в электрический импульс (как это делает природная сетчатка) с помощью специальных очков, которые надевает пациент.

Медицинский центр Ихилов

(Тель-Авивский медицинский центр им. Сураски ).

Центром получены хорошие практические результаты в использовании лазерных микрохирургических операций. Применяется комплексное лечение: оперативное и медикаментозное.

Стоимость лечения в израильских клиниках зависит от уровня лечащего врача и уровня самой клиники. В большинстве клиник цены официально утверждены министерством Здравоохранения Израиля . Обратившись на официальный сайт любой из клиник с запросом по цене, как правило, в течение часа пациент получит ответ.

Первая консультация обычно бесплатна . Далее потенциальный пациент попадает под сопровождение консультанта международного отдела клиники. Он изучает представленную медицинскую документацию, составляет план лечения, рассчитывает стоимость.

Если нужна помощь в приобретении билетов, бронирования гостиницы, подключается специалист туристического отдела (во многих клиниках он есть) либо консультант по сопровождению иностранных пациентов.

Самолеты из России в Израиль пребывают в аэропорт Бен-Гурион Тель-Авива. Пациента встречает представитель лечащей стороны, сопровождает в гостиницу, информирует о дальнейшем плане.

Проблем с языком нет – все представители клиник, работающие с россиянами, говорят на русском языке.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.

Причины и механизм развития заболевания

Лечение пигментного ретинита

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.

С этой целью назначают:

• Эмоксипин;
• Милдронат;
• Эмоксипин;
• Тауфон;
• Никотиновую кислоту;
• Но-шпу с папаверином;
• Экстракт алоэ;
• Ретиналамин;
• Аллоплант.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Абиотрофия сетчатки представляет собой патологию органа зрения дистрофического характера, передающуюся по наследству, при которой поражается сетчатая оболочка глаза. В первую очередь страдает палочковый аппарат глазной сетчатки. С течением времени поражаются и колбочки. При данном недуге снижается резкость видения, иногда человек полностью теряет возможность видеть. Такое повреждение работы зрительного анализатора не сильно распространено.

Заболевание может иметь несколько различных вариантов наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и зависящий от пола, при котором расстройство передается по половой хромосоме (Х).

Причины патологии сетчатой оболочки

Сетчатка (периферическая часть зрительного анализатора) имеет в своем составе два вида чувствительных рецепторов (палочки, колбочки), получивших свое название за цилиндрическую и каноническую форму, соответственно.

Следствием нарушения работы генных структур, отвечающих за правильное выполнение своей функции, обеспечение кровью и веществами, которые являются источником энергии внутреннего покрова глаза, являются патологические изменения ее пластов, содержащих в себе эти палочки и колбочки. Происходит замедление образования новых фоточувствительных клеток, из-за чего снижается светочувствительность.

Эти изменения начинаются с периферии сетчатки, так как концентрация палочек располагается именно там. В течении некоторого времени (10–15 лет) эти повреждения распространяются к центру сетчатки.

Развитие абиотрофии может начаться еще в детском возрасте. При отсутствии надлежащего лечения к двадцатилетнему возрасту человек лишается возможности нормально видеть.

Симптомы и диагностика

• «Ночная слепота» (гемералопия). Происходит в следствие поражения палочек сетчатого слоя глаза. При таком симптоме больные абиотрофией плохо ориентируются в вечернее и ночное время суток. Данный признак является одним из ранних проявлений патологии.
• Стремительное снижение периферического зрения. Этот дефект связан с деформацией светочувствительных рецепторов цилиндрической формы внутренней оболочки глаза в направлении от периферии к центральной части. Сужение поля зрения идет постепенно. В конечном итоге наступает момент, при котором больные смотрят на окружающее пространство как будто в трубу (тоннель). Отсюда такое явление получило название «тоннельное зрение».
• Снижение остроты цветного и черно-белого восприятия. Это случается на поздних стадиях недуга в следствие поражения второго типа фоторецепторов, имеющих каноническую форму, в центре сетчатого покрова глаза. При отсутствии должного и своевременного медицинского вмешательства и резком прогрессировании абиотрофии есть вероятность наступления абсолютно слепоты больного.
• Быстрая утомляемость глаз. Во время течения заболевания происходит быстрое утомление органа видения больного.
• Другие симптомы.

Большинство из перечисленных симптомов патологии, зачастую, проявляются с большей вероятностью в возрасте 20–30 лет.

Офтальмолог и генетик - это два основных специалиста, которые должны осмотреть и обследовать людей с таким заболеванием сетчатой части зрительного анализатора. При постановке диагноза абиотрофии сетчатой оболочки зрительного анализатора врач-офтальмолог анализирует такие показатели, как острота видения и параметры поля зрения пациента. Внимательным образом проверяется глазное дно, где выявляются специфические изменения на сетчатке.

На внутренней поверхности глазного яблока отлично просматривается сужение кровеносных сосудов, обеспечивающих снабжение кровью сетчатого слоя зрительного анализатора, и деформацию цвета диска на зрительном нерве. Проводится электроретинография, при помощи которой происходит оценка функциональных возможности сетчатого внутреннего слоя органа зрения.

Для диагностики присутствия синдрома «ночной слепоты» проводится исследование состояния больного при помощи спецметодик, когда оценивается и ориентировка человека в затемненном пространстве и темновая адаптация.

Если есть подозрение на наследственность абиотрофии желательно провести изучение анамнеза прямых родственников больного у генетика для раннего нахождения мутаций в генах, характерных для данного заболевания.

Лечение абиотрофии

После прохождения всех обследований начинается терапия. Длительность и сложность лечения зависят от возраста обнаружения и стадии болезни. В данный момент на современном этапе, к сожалению, не существует специфической методики борьбы с любой формой абиотрофии органа зрения.

Чаще всего лечение сводится к улучшению снабжения сетчатой оболочки глаза и кровообращения, что замедляет процесс развития заболевания, за счет приема специальных препаратов, витаминных комплексов.

Для того чтобы остановить потерю зрения больными, используются некоторые современные способы терапии, в основном, это физиотерапевтические методы (воздействие с помощью естественных и искусственно созданный природных факторов), микрохирургические и лазерная коррекция.

Осложнения

Абиотрофия внутреннего сетчатого слоя глаза может иметь осложнения в виде помутнения хрусталика (катаракта), поражение зрительного нерва (глаукома) или полная утрата работоспособности зрительного анализатора у больного.

Профилактика абиотрофии

Так как данный недуг имеет наследственный характер, о чем говорилось
выше, профилактика невозможна. Но ранняя диагностика и своевременно вмешательство специалистов позволят замедлить прогрессирование данной патологии и ослабить некоторую симптоматику.

Диагностикой и терапией данного заболевания занимаются специалисты в клинике «Доктор Рядом», проводящие необходимые процедуры на самом современном оборудовании и в комфортных условиях. В ее штате замечательные специалисты, давно и успешно работающие в области офтальмологии, к которым ведется запись.

Тапеторетинальная абиотрофия - это врожденное заболевание, характеризующееся дистрофическим повреждением рецепторных клеток сетчатки, преимущественно палочек. Патология встречается достаточно редко. Впервые она была описана в 1857 году Donders, тогда болезнь называли «пигментный ретинит». Дальнейшее изучение причин появления заболевания и клинических признаков привело к изменению термина на «первичную тапеторетинальную дистрофию» или «палочково-колбочковую дистрофию». Но затем ученые выяснили, что в начале болезни преимущественно поражаются и только на поздних стадиях в процесс вовлекаются , поэтому стали использовать термин «Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки», который более точно отражает суть патологии.

Патогенез тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Сетчатка - это светочувствительная оболочка глаза, которая представлена двумя видами рецепторных клеток: палочками и колбочками, имеющими одноименную форму. Колбочки преимущественно располагаются в центральной области, они отвечают за остроту зрения и восприимчивость цвета. Палочки локализуются по всей поверхности, но, по сравнению с колбочками, их большая часть определяется по периферии, они обеспечивают и видимость при низкой освещенности.

Повреждение определенных генов, функция которых заключается в регуляции питания и нормализации деятельности сетчатки, приводит к постепенному разрушению ее наружного слоя. Именно в этой области располагаются рецепторные клетки (палочки и колбочки). Патологические процессы начинаются с периферии и на протяжении нескольких десятилетий продвигаются к центральной зоне.

Симптомы тапеторетинальной абиотрофии сетчатки

Ранний признак патологии - гемералопия, или «ночная слепота»; это связано с повреждением палочек. Пациенты жалуются, что не могут ориентироваться в условиях низкой освещенности. Подобное расстройство может появиться за несколько лет до характерных видимых изменений сетчатки.

Прогрессирующее повреждение палочек приводит к нарушению периферического зрения. Первоначально сужение границ зрения незначительно, но в дальнейшем оно может дойти до полного отсутствия периферического зрения, остается лишь небольшой островок видимости в центральной области. Такое зрение называется трубчатым или тоннельным.

На поздних стадиях заболевания происходит снижение остроты зрения и изменение цветового восприятия, это характерные признаки разрушения колбочек. Прогрессирование болезни приводит к полной потере зрения.

В большинстве случаев наблюдается двустороннее поражение глаз, первые симптомы регистрируются уже в детском возрасте. Часто нарастание симптоматики к 20 годам приводит к потере пациентами работоспособности. Хотя не исключены различные варианты течения патологии: одностороннее поражение, дефект отдельных секторов сетчатки, отсроченное начало болезни и т.п.

Диагностические мероприятия заключаются в проведении офтальмологического осмотра и дополнительных методов обследования. Врач тщательно изучает , в зависимости от степени тяжести и выраженности процессов он может определить характерные изменения сетчатки и наличие костных телец - участки разрушенных рецепторных клеток с сужеными сосудами и побледневшим диском зрительного нерва. Офтальмолог проверяет остроту зрения и периферическое зрение.

Для постановки точного диагноза следует провести электрофизиологическое обследование, позволяющее объективно оценить функциональные способности сетчатки. Также при помощи специальных методик врач оценивает механизмы темновой адаптации и ориентацию пациента в условиях низкой освещенности.

При подозрении на тапеторетинальную абиотрофию сетчатки или после установки точного диагноза следует провести осмотр прямых родственников с целью раннего выявления патологии, так как она носит наследственный характер.

Лечение

Специфического лечения тапеторетинальной абиотрофии сетчатки не разработано. Приостановить прогрессирование заболевания можно при помощи витаминов, лекарственных препаратов, улучшающих обмен веществ и кровоток в области сетчатки. Врачи также назначают пептидные биорегуляторы, действие которых направлено на улучшение процессов регенерации и питания светочувствительной оболочки глаза.

Развитие медицины и техники позволяет разрабатывать новые современные методы лечения множества заболеваний, в том числе и тапеторетинальной абиотрофии сетчатки. В последнее время появляется информация об экспериментальных терапевтических мероприятиях: генной инженерии, которая позволяет восстанавливать функции дефектных генов, и электронных имплантатах, являющихся аналогами сетчатки и позволяющих слепым людям вернуть способность свободной ориентации в пространстве и самостоятельного обслуживания.

Лучшие глазные клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где можно пройти диагностику и лечение тапеторетинальной абиотрофии сетчатки.