Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

• аутоиммунным поражением коры надпочечников;
• туберкулезом надпочечников;
• удалением надпочечников;
• кровоизлияниями в ткани надпочечников;
• адренолейкодистрофией;
• саркоидозом;
• длительной заместительной гормональной терапией;
• грибковыми инфекциями;
• сифилисом;
• амилоидозом;
• СПИДом;
• опухолями;
• облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
• мышечная слабость;
• гипотония;
• ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
• снижение аппетита, похудение;
• тяга к кислой и (или) соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
• дисфагия;
• тремор рук и головы;
• парестезии конечностей;
• тетания;
• полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
• тахикардия;
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

• резкое падение артериального давления;
• рвота, диарея;
• внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
• спутанное сознание или острый психоз;
• обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

• стимуляционный тест с АКТГ;
• определение уровня АКТГ в крови;
• определение уровня кортизола в крови;
• определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

• стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
• удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
• двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
• двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
• двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.

Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.

Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.

Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.

Классификация

Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:

• на первичный – поражена кора надпочечников;
• вторичный – все начальные изменения происходят в гипофизе (передней доле) или гипоталамусе (область ствола мозга), а затем нарушают регуляцию выработки гормонов надпочечников.

Как работает корковый слой надпочечников в норме и при патологии?

В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:

• глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, дезоксикортизол, кортикостерон и дегидрокортикостерон);
• минералкортикоиды (альдостерон);
• дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов).

Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию

Роль глюкокортикоидов

Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:

• приспособления артериального давления, сосудистой стенки, миокарда к стрессовым факторам;
• регуляции продуцирования эритроцитов костным мозгом.

Влияние на обмен веществ

Кортизол участвует:

• в биохимическом процессе синтеза в печени глюкозы из аминокислот, создает белковое «депо» в мышцах для поддержания энергетического баланса;
• блокирует распад сахаров;
• пополняет запасы гликогена (для извлечения энергии) в мышцах и печени;
• накапливает жиры;
• поддерживает альдостерон в задержке натрия и воды.

Противовоспалительная защита

Обеспечивается за счет:

• блокирования ферментов и аутоантител, участвующих в воспалительной реакции;
• снижения проницаемости капилляров;
• уменьшения окислительных процессов;
• нарушения разрастания рубцов;
• угнетения клеток, создающих условия для аллергии;
• снижения восприимчивости тканей к гистамину и серотонину, при повышении адреналиновой чувствительности.

Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.

Кроме того, глюкокортикоиды:

• способствуют повышению секреции кислоты и пепсина железами слизистой желудка;
• влияют на работу головного мозга (обработка информации, оценка вкуса, запаха).

Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.

При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:

• изменение чувствительности клеток к инсулину с последующим нарушением всех видов метаболизма;
• гипогликемия и падение энергетических запасов гликогена в печени;
• снижается иммунитет к инфекционным возбудителям;
• любые виды стрессовых реакций протекают бурно;
• из-за слабости миокарда падает сердечный выброс, возможно развитие сердечной недостаточности;
• рост синтеза АКТГ повышает уровень β-липотропина в крови, это вещество имеет меланоцитостимулирующий эффект, свойство проявляется образованием такого признака, как кожные пигментации (отсюда другое название патологии – бронзовая болезнь).

Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

• ренин-ангиотензиновая система почек;
• адренокортикотропный гормон гипофиза;
• ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

• аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
• туберкулезное воспаление, сифилис;
• амилоидоз;
• недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
• опухоль надпочечника или метастазы в него;
• разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
• генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
• снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

• локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
• последствий ишемической атаки, инсульта;
• длительных стрессовых ситуаций;
• травмы головы;
• лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
• родовых травм у детей первых дней жизни;
• гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.

Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)

Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:

• нарастающая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
• слабость в мышцах;
• дрожь в руках, тремор головы;
• возможны судороги в конечностях (часто связывают с приемом в пищу молочных продуктов);
• отсутствие аппетита, нарушенное глотание, снижение веса;
• постоянное желание соленого и жажда;
• частая тошнота, понос, рвота, временами боли в животе;
• гипотензия носит ортостатический характер (давление падает в положении стоя), иногда сопровождается обмороками;
• участки гиперпигментации кожи возникают в открытых местах, на лице, руках, шее, губы, соски становятся синюшно-черными;
• у пациента замечаются отклонения в психике: раздражительность, тревожность, вспыльчивость, сменяющаяся депрессией;
• женщины и девушки отмечают нерегулярность или прекращение менструаций;
• для мужчин типично возникновение импотенции;
• избыток калия в крови способствует таким проявлениям, как парестезии и параличи.

Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.

Как возникает аддисонический криз?

На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:

• длительное отсутствие лечения;
• недостаточная дозировка препаратов;
• встреча больного с тяжелой стрессовой ситуацией;
• необходимость оперативного вмешательства;
• травма;
• инфекционное заболевание.

Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.

Состояние больного расценивается как тяжелое:

• появляются внезапные сильные боли в животе, пояснице или в ногах;
• беспрерывная рвота, понос;
• развивается шок;
• артериальное давление резко снижено;
• сознание спутано;
• возможен острый психоз;
• регистрируется выраженная тахикардия, аритмии;
• выделяется значительное количество мочи;
• имеются признаки дегидратации (сухость кожи, слизистых);
• возможна лихорадка.

Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.

На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.

• астенизации;
• нервно-психических изменений;
• гастроэнтерологических нарушений;
• склонности к онкологии;
• сердечно-сосудистых признаков;
• меланодермических проявлений;
• анемии.

Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.

Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:

• гипонатриемия;
• гиперкалиемия;
• гиперкальциемия;
• гиперфосфатемия.

Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:

• если уровень кортизола низкий, а АКТГ повышен, можно предположить первичный характер надпочечниковой недостаточности;
• при одновременно низком уровне АКТГ и кортизола состояние расценивают как вторичную недостаточность.

При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:

• на воздействие АКТГ-стимуляции – после внутримышечного введение пролонгированного препарата с АКТГ в течении суток с перерывами исследуют кровь на кортизол, его уровень повышается после первого часа;
• инсулинорезистентность;
• влияние глюкагона.

При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).

Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:

• мышечная слабость;
• гипертензия;
• приступы судорог;
• полиурия;
• отсутствие отеков;
• в анализе крови – гипокалиемия;
• в моче – повышение выделения альдостерона.

Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:

• для компенсации потери кортизола назначают Гидрокортизон;
• при снижении альдостерона – Флудрокортизон (Кортинефф, Флоринеф), возможно придется перейти на бессолевую диету или сократить прием.

Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)

При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.

Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.

Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.

Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.

В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:

• Гидрокортизон;
• физиологический раствор (0,9% хлористый натрий);
• Декстроза (вместо сахара).

Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа

Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.

1. При высокой температуре на фоне обезвоживания очень осторожно применяются препараты группы Аспирина.
2. Для воздействия на нервную систему потребуются антипсихотические средства. Преимуществом пользуются препараты с недлительным эффектом.
3. Симптоматические средства следует координировать с уровнем электролитов в плазме, реакцией артериального давления.
4. Показаны витамины С и В 1 . Можно применять народные средства для укрепления иммунитета, поскольку чаще всего надпочечники страдают от аутоиммунных реакций.

Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.

Болезнь Аддисона - это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.

Причины возникновения

Надпочечники - это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:

• Глюкокортикоиды (кортизол);
• Минералокортикоиды (альдостерон);
• В очень небольшом количестве половые гормоны (эстроген, тестостерон).

Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую . Первичная - провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.

Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:

• Аутоиммунные процессы в коре надпочечников;
• Туберкулез надпочечников;
• Инфекции (бруцеллез, ), протекающие с поражением надпочечников;
• Опухоли и метастазы в надпочечниках;
• Лечение цитостатиками, глюкокортикоидами;
• Травма черепа.

Симптомы болезни

Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.

Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:

• Быстрая утомляемость, мышечная слабость (в тяжелых случаях больным становится сложно передвигаться или даже разговаривать).
• , выраженная потеря массы тела.
• Гиперпигментация (потемнение) кожи.

Обратите внимание

Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.

• Психические нарушения: апатия, сильная раздражительность, возможны вспышки гнева.
• Симптомы со стороны пищеварительного тракта: с , неопределенная боль в животе, или .
• Нарушения в половой сфере: у мужчин и потенции, у женщин .
• Влечение к соленой пище, выраженная .

Диагностика

Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:

1. - обнаруживается анемия, снижение уровня нейтрофилов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
2. надпочечников - позволяет обнаружить опухоли в надпочечниках или кальцинаты при туберкулезе органа;
3. надпочечников - помогает уточнить характер поражения;
4. костей черепа - позволяет обнаружить опухоль гипофиза;
5. Определение в крови надпочечниковых антител - подтверждает наличие аутоиммунного процесса в надпочечниках;
6. Гормональные исследования , а именно определение в крови уровня АКТГ и кортикостероидов (кортизола, альдостерона);
7. Определение в моче продуктов обмена андрогенов (17-КС) и обмена глюкокортикоидов (17-ОКС);
8. - определение концентрации натрия, калия;
9. Диагностические пробы с введением АКТГ - позволяет выяснить, где скрывается первопричина недуга: в надпочечниках или же гипофизе.

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана - ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников - врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Обратите внимание

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету . Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве - около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение . Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые , операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах , поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови - назначают 5% раствор глюкозы.

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

• усталость и мышечная слабость;
• незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
• потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
• пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
• острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
• понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
• тошнота, рвота, диарея;
• боль в мышцах или связках;
• раздражительность, агрессивность;
• депрессивное состояние;
• потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

• боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
• сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
• пониженное кровяное давление;
• повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

• потемнение участков кожи (гиперпигментация);
• сильное чувство усталости;
• непреднамеренная потеря веса;
• проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
• головокружение или предобморочное состояние;
• тяга к соленой пище;
• боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

• Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
• Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
• Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

• туберкулез;
• инфекции надпочечных желез;
• распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
• кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

• Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
• В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
• Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
• Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
• Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
• Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

• Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
• Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
• Какие обследования нужно будет пройти?
• Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
• Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
• Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
• У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
• Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
• Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
• Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
• Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

• Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
• Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
• Насколько интенсивна симптоматика?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

• Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
• Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
• Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
• Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

• Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
• Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
• Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

• Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
• Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
• Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

При болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников. В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников. Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

• Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
• Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
• Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

У больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

• Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
• Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

• У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
• У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

• Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
• Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
• Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

При синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Температура тела может быть пониженной, но у некоторых больных развивается тяжелая лихорадка.

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

1. Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
2. Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
3. Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

• Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
• Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

• Снятие электрокардиограммы;
• Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
• Рентгенографические исследования.

Лечение

Основная цель лечение при бронзовой болезни заключается в компенсации недостаточного количества гормонов, которые в норме вырабатываются корой надпочечников. Больным назначается заместительная терапия, путем подбора синтетических аналогов гормонов.

При развитии надпочечникового криза пациент нуждается в оказании неотложной помощи. Больным вводится гидрокортизон внутривенно. Также, вводятся большие объемы солевых растворов, содержащих декстрозу.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

• Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
• Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
• При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.