Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

21625 0

До развития и широкого внедрения эндоскопической диагностики крайне редко обнаруживали доброкачественные новообразования в области БДС. В последние годы, в связи с совершенствованием эндоскопической аппаратуры, доброкачественные опухоли БДС во время ЭГДС с биопсией выявляют в 6,1-12,2% случаев. Доброкачественные опухоли БДС встречаются одинаково часто у лиц обоего пола, в основном в средней возрастной группе.

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Патоморфология

Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.

Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро. В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС — тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза — 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1—2 см).

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12—23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита). Макроскопически и микроскопически данные полипы идентичны таковым при папилломатозе устья протоков, отличие лишь в расположении.

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки — довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита. В большинстве же случаев данная патология течёт бессимптомно, и обнаруживают её случайно при ЭГДС.

Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка — опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС. Существуют предположения и о гормональной стимуляции данных образований, подобно гиперплазии молочной либо предстательной железы.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
. узловая;
. узловато-диффузная;
. диффузная.

В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.

Клиническая картина

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК. Характерна картина рецидивирующего хронического холецистита, панкреатита, вторичной дисфункции сфинктера Одди.

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет

Диагностика

Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС. Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.

Лечение

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию. При подозрении на озлокачествление выполняют панкреатодуоденальную резекцию, при неоперабельном процессе накладывают билиодигестивный анастомоз.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Рак фатерова (большого дуоденального) сосочка – это злокачественное новообразование одного из отделов двенадцатиперстной кишки. Патология отличается медленным прогрессированием и поздним появлением метастазов при относительно раннем возникновении первых симптомов. Лечение только хирургическое и предполагает удаление очага раковых клеток. Консервативные методы терапии не эффективны и не применяются.

– это большой сосочек двенадцатиперстной кишки — начального отдела кишечника. Представляет собой возвышение около 1 см высотой. Располагается в средней части органа на 10-15 см ниже привратника желудка.

Функции:

Развитие опухоли в этой зоне грозит нарушением нормального пассажа желчи и пищеварительных соков, сбоем в работе желудочно-кишечного тракта и развитием обтурационной желтухи.

Симптомы

Симптоматика болезни проявляется достаточно рано и нарастает медленно, что позволяет вовремя выявить проблему и начать лечение.

Желудочно-кишечные проявления

Нередко рак фатерова сосочка сочетается с желчнокаменной болезнью и сопровождается появлением приступов печеночной колики. Боль возникает на фоне полного покоя, локализуется в области правого подреберья, быстро нарастает, носит колющий и режущий характер. Отмечается присоединение тошноты и рвоты. Такая клиническая картина затрудняет диагностику и не позволяет быстро выявить истинную причину проблемы.

Общие проявления

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения злокачественной опухоли не известна. Выделяют несколько факторов риска развития патологии:

Злокачественное новообразование может быть результатом малигнизации доброкачественной опухоли – аденомы дуоденального сосочка.

Стадии злокачественного процесса

В онкологии выделяют несколько этапов развития болезни:

В диагностике раковой опухоли применяется УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Особое значение придается , позволяющим визуально оценить карциному и взять материал на .

Лечение

Лечение начинается после полного обследования и выставления точного диагноза. В сомнительных случаях окончательное решение принимается в ходе операции, и тогда ее объем может быть расширен. Своевременное проведенная терапия позволяет сохранить здоровье и жизнь пациента.

Диета

Диетическое питание не рассматривается как метод лечения рака. Грамотный подбор рациона способствует выздоровлению и облегчает состояние пациента после операции, но не влияет однозначно на исход заболевания.

В состав рекомендованных продуктов входят пектины, бета-каротин, флавоноиды, аскорбиновая кислота. Эти вещества предположительно обладают антиканцерогенным эффектом. Они не способствуют устранению рака, но снижают риск его рецидива после операции.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – единственный метод избавиться от злокачественной опухоли.

Объем операции может быть различным.

Радикальная операция

Радикальное вмешательство предполагает гастропанкреатодуоденальную резекцию. Удаляется головка и шейка поджелудочной железы, желчный пузырь и дистальная часть желчного протока, пилорический отдел желудка, вся двенадцатиперстная кишка и участок тонкого кишечника. Проводится ревизия и иссечение региональных лимфоузлов.

Радикальная операция не всегда хорошо переносится пациентами и нередко приводит к летальному исходу. Учитывая, что рак фатерова соска распространяется медленно, многие хирурги удаляют только очаг поражения, оставляя нетронутыми окружающие ткани. Папиллэктомия (удаление сосочка) возможна в том случае, если другие органы пищеварительного тракта не поражены.

Паллиативная операция

Паллиативные операции проводятся тогда, когда радикальное вмешательство невозможно. Такое лечение не позволяет избавиться от опухоли, но помогает устранить симптоматику и продлить жизнь пациента. Практикуется установка различных анастомозов, восстанавливающих ток желчи и препятствующих сдавлению органов растущей опухолью. Существует более десяти вариантов паллиативной терапии. Схема лечения определяется индивидуально.

Другие методы лечения: нюансы

• Медикаментозное лечение не эффективно при раковой опухоли. Практикуется только назначение обезболивающих средств для облегчения состояния больного. Возможна симптоматическая паллиативная терапия.
• Химиотерапия применяется редко в связи с низкой эффективностью.
• Лучевое облучение проводится до или после операции и позволяет снизить вероятность распространения метастазов.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, в которой была выявлена патология:

• Рак in situ и в I стадии поддается лечению в 85-90% случаев.
• При опухоли II-III стадии выживаемость составляет около 40%.
• В IV стадии отмечается практически 100%-й летальный исход. Пятилетняя выживаемость менее 5%.

Рак фатерова сосочка лечится только хирургическим путем и лишь при своевременном выявлении. Чем раньше будет обнаружена патология, тем выше шансы на благоприятный исход болезни.

Близкое расположение большого дуоденального сосочка к панкреатическому и желчному протокам делает его очень уязвимым в случае развития заболевания рак дуоденального сосочка в большом панкреатическом и общем желчном протоках, а также в двенадцатиперстной кишке. Регулярная смена давления в данной зоне двенадцатиперстной кишки дополнительно оказывает на дуоденальный сосочек травматизирующее влияние.
По этой причине наблюдается относительно легкое развитие хронического и острого дуоденального папиллита. При хроническом папиллите может возникнуть рак дуоденального сосочка . Понятие большого дуоденального сосочка включает в себя непосредственно сам сосочек, терминальный отдел общего желчного протока и ампулу сосочка.

Рак дуоденального сосочка и его градация

Т1 — опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди.
Т2 — новообразование распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки.
ТЗ — опухоль распространяется на поджелудочную железу.
Т4 — опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы.
Для определения хирургической тактики лечения при злокачественном поражении общего печеночного протока ведущее значение имеет оценка распространения опухолевой инвазии по самим желчным протокам.

Карцинома дуоденального сосочка

Карцинома большого дуоденального сосочка представляет собой эпителиальные злокачественные опухоли, первоначально происходящие из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, которая покрывает сосочек и находящиеся рядом участки кишки, эпителия панкреатического протока, эпителия ампулы БДС и ацинарных клеток поджелудочной железы, которая прилегает к области большого дуоденального сосочка.
Зачастую определить место, в котором началось развитие опухоли очень сложно. В основном, карцинома имеет вид медуллярной опухоли или полипа. Карцинома ацинарного происхождения часто приобретает инфильтративный рост . Относительно строения, самыми распространенными являются аденокарциномы. Карцинома, которая исходит из эпителия ампулы большого дуоденального сосочка, отличается папиллярным строением и сравнительно небольшой злокачественностью. Ее размер, как правило, не превышает 3 сантиметров.

Рак дуоденального сосочка и симптомы

Первым симптомом заболевания рак дуоденального сосочка часто бывает обтурационная или подпеченочная желтуха, которая проявляется в результате сдавливания общего желчного протока. В основном, желтуха развивается постепенно, безболезненно и без внезапного нарушения общего состояния. Зачастую врач при первом приеме пациента ставит ошибочный диагноз - вирусный гепатит.
Подпеченочная желтуха, в особенности в начальном периоде, бывает неполной. Эта стадия характеризуется появлением стеркобилина в кале и уробилина в моче, а также небольшим кожным зудом, в сравнении с карциномой головки поджелудочной железы и холангиокарциномах.
Изредка могут наблюдаться на ранних стадиях, боли в верхней части половины живота. За 1-3 месяца до желтухи пациент начинает терять вес. Сильное похудение наблюдается уже с появлением желтухи. Дальнейшее прогрессирование болезни иногда сопровождается развитием гнойного холангита. Более частыми симптомами являются кровотечения из опухоли и сдавливание двенадцатиперстной кишки.
Кроме того, у большинства пациентов имеющим диагноз рак дуоденального сосочка выявляется умеренное повышение активности аминотрансфераз и существенное повышение активности ГГТП. У малой части больных отмечается повышение лейкоцитов и увеличение СОЭ.

Выявляем рак дуоденального сосочка

Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки больных помогает выявить картину, которая вызывает подозрение на опухоль Фатерова сосочка : соответствующая зона имеет дефект наполнения, или грубую и стойкую деформацию какой-либо стенки. Обычно всегда обнаруживают различные нарушения продвижения в области расположения соска контрастной массы.
Также ценные диагностические данные может дать эндоскопия двенадцатиперстной кишки. В процессе эндоскопии проводится биопсия участков, подозрительных на наличие опухоли. Если возникают какие-либо сомнения или специалист желает уточнить зону распространения опухоли может использоваться и ЭРПХГ. Однако, провести канюляцию сосочка не всегда удается.
В процессе проведения радионуклеидной сцинтиграфии , часто наблюдается задержка поступления в двенадцатиперстную кишку желчи, КТ и УЗИ, которые проводятся впервые, зачастую не дают значительной диагностической информации. Самое агрессивное течение опухолевого процесса можно наблюдать при ационарном происхождении новообразования. К такому типу опухоли по темпу течения близок дуктальный тип. В меньшей степени агрессивен ампулярный тип. Кроме того, его быстрее всех можно обнаружить, поскольку при нем сравнительно раньше начинается желтуха. Самым медленно прогрессирующим типом считается дуоденальный.

Лечим рак дуоденального сосочка

Если это возможно, то выполняют панкреодуоденальную резекцию. Достаточно широкое распространение получили паллиативные операции по наложению билиодигестивных анастомозов и билиарных протезов. В случае возникновения стеноза двенадцатиперстной кишки накладывается гастроэнтеростомоз. Если это необходимо, то проводят химиотерапию. Как и в случае с другими опухолями, судьба больного зависит от времени обнаружения заболевания рак дуоденального сосочка.

Фатеров сосочек (он же большой дуоденальный сосочек) расположен в двенадцатиперстной кишке. Это соустье общего желчного и панкреатического протоков. Рак данного сосочка – третья по численности причина развития механической желтухи.

Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.

Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.

Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.

На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.

• Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
• Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.

Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.

Симптомы рака большого дуоденального сосочка

Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.

В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.

Развитие метастазов может менять характер болей. Пораженные органы истощаются и плохо функционируют.

Диагностика заболевание

Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.

Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.

Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.

Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.

Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.

В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.

В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.

Лечение

Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.

Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.

Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.

Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.

Химическая терапия в данном случае практически неэффективна.

Профилактика

Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.

Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.

Видео «Заболевания Фатерова сосочка: сложности диагностики»

В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.