Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Заболевания крови относятся к одним из самых распространенных, сопровождаются они нередко другими сопутствующими болезнями и очень опасны для жизни человека. Среди таких заболеваний особняком стоит гемолитическая анемия. Что это такое? Простыми словами объяснить это достаточно не просто, но мы постараемся.

Что такое гемолитическая анемия?

Прежде чем приступить к рассказу о гемолитической анемии давайте углубимся немного в анатомию и разберем процесс образования крови в целом. Как всем известно из школьного курса, важную роль в нашем организме играют красные кровяные тельца – эритроциты, снабжающие все ткани кислородом. За образование эритроцитов отвечает костный мозг человека, а за их разрушение – селезенка.

В среднем цикл жизни красных кровяных телец составляет примерно 100 – 120 дней, то есть где-то четыре месяца. Костный мозг и селезенка работают одновременно, вырабатывая и разрушая эритроциты. Причем если эти два органа работают в одинаковом темпе, то в организме сохраняется равновесие и кровь регулярно обновляется. А вот если разрушение эритроцитов проходит в ускоренном темпе по каким-либо причинам, а костный мозг не справляется и не успевает образовывать новые клетки, то тогда возникает нарушение равновесия и появляются предпосылки для гемолитической анемии, которая может потом перерасти в очень сложные формы.

Такой ускоренный процесс разрушения красных телец называется гемолизом, отсюда и названием заболевания. Оно очень опасно, требует своевременной диагностики и правильного лечения.

Классификация гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это общее название ряда заболеваний, обусловленных ускоренным и аномальным разрушением эритроцитов. Сами же эти болезни можно классифицировать по ряду признаков.

По характеру причинного фактора выделяют:

Наследственные виды анемии:

• Несфероцитария – в данном случае в заболевании виноваты ферменты, отвечающие за жизнеспособность эритроцитов. Точнее, их отсутствие. В основном наблюдается дефицит такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ.
• Анемия Минковского-Шоффара – под этим названием медики понимают болезнь крови, возникающую вследствие мутации генов, которые ответственны за образование необходимых белков и протеинов. В этом случае разрушается оболочка красных телец крови. Жизненный цикл, соответственно, в разы укорачивается.
• Талассемия – здесь все дело в невозможности образования нормального гемоглобина. Происходит преждевременное окисление, и, как следствие, нарушение мембраны эритроцитов.
• Серповидно-клеточная – эритроциты приобретают нехарактерную для них форму в виде серпа, что мешает их свободной проходимости по сосудам. Почему они имеют такую форму? В процессе синтеза гемоглобина нарушается последовательность аминокислот, при этом гемоглобин деформируется по форме, а за ним и клетки крови.

Приобретенные гемолитические анемии:

• Анемия новорожденных по причине резус-конфликта – если у матери отрицательный резус-фактор крови, то может возникнуть конфликт между ее кровью и кровью плода, пойдет отторжение. Такая несовместимость заставляет в организме матери вырабатывать антитела. В ответ на это в организме плода вырабатываются иммунные комплексы, способные разрушать красные клетки крови.
• Аутоиммунная анемия — при разрушении эритроцитов образуются антитела, которые враждебно воспринимаются макрофагами – известными защитниками организма. Иммунная система активизируется и начинает разрушать в ускоренном темпе такие клетки.
• Под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов – анемия может развиться под действием различных лекарственных препаратов, попавших в организм, промышленных и органических ядов, перенесенных вирусных заболеваний и после тяжелых инфекционных болезней.
• Травматическая гемолитическая анемия – может возникнуть, если в организм вживлены искусственные сосуды, клапаны сердца.
• Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – этот вид анемии достаточно редко встречается и обусловлен он появлением дефектов в мембранах эритроцитов, которые образуются под действием белков.
• Химические повреждения красных телец – могут возникнуть под действием пестицидов, бензола, свинца и т.д.

В зависимости от места гемолиза анемии подразделяют на:

1. Внутрисосудистые – клетки разрушаются внутри сосудов в основном по причине механического воздействия на них.
2. Внутриклеточные – происходит разрушение в селезенке или печени.

Причины появления анемии

Чтобы понять, как лечить гемолитическую анемию и в каком направлении двигаться, необходимо знать основные причины, по которым это заболевание вообще может появиться и значительно осложнить вам жизнь.

Итак, к основным причинам относятся:

• Генетические отклонения и врожденные дефекты;
• Заболевания сосудов и соединительных тканей – ревматизмы, артрозы, красная волчанка, склеродермия, васкулит и т.д.);
• Заболевания крови – лейкозы;
• Бактериальные и вирусные инфекции;
• Работа с токсинами и промышленными ядами;
• Лечение антибиотиками, различными противовоспалительными препаратами;
• Ожоги, сильные травмы или оперативные вмешательства в организм;
• Врожденный порок сердца, а также воспаление внутреннего его слоя или клапанов;
• Резус-конфликт во время беременности.

Как вы понимаете, сама по себе гемолитическая анемия появляется как отдельное заболевание только в случае врожденных предпосылок для этого или при плохой наследственности. В основном же она является сопутствующим или вторичным заболеванием на фоне других болезней, а также последствием перенесенных травм.

Способы диагностики гемолитической анемии

Чтобы подтвердить, действительно ли у вас выявлена гемолитическая анемия, проводится диагностика, назначаемая сперва терапевтом, а дальше соответствующими специалистами в зависимости от характера заболевания.

Первым делом больному обязательно назначается общий анализ крови, который может с большой точностью определить уровень концентрации гемоглобина в крови, количество красных телец, наличие эритроцитов, а также их незрелых форм – ретикулоцитов, скорость СОЭ.

Если этот общий анализ показывает подозрение на гемолиз, то назначаются дополнительные виды диагностики, такие как:

• Биохимический анализ крови для определения концентрации билирубина;
• Исследование для подтверждения наличия у заболевшего гемолиза;
• Анализ мочи для определения наличия в ней уробилина и гемоглобина;
• Пункцию костного мозга. Процедура не из приятных, но в некоторых случаях она может являться единственной процедурой, которая подтвердит наличие данного заболевания.

Как проявляется болезнь

Поскольку заболевания крови очень опасны, то не стоит ждать, когда ваше самочувствие совершенно ухудшиться. Стоит обязательно обратиться к врачу, если вы заметили у себя хотя бы какие-то из ниже перечисленных симптомов:

• Моча стала темного, бурого или почти черного цвета.
• Происходит заметное послабление стула.
• Без видимых причин происходит повышение температуры тела.
• Кожные покровы, склеры и внешние слизистые приобретают желтоватый оттенок.
• Часто возникает головокружение, общая слабость, появилась одышка и усиленное сердцебиение.
• Боли и тяжесть в правом подреберье, в области печенки.
• Боли в грудной клетке, а также в животе и костях.

Любой из этих признаков должен вас насторожить и стать причиной незамедлительного визита к врачу, который в случае диагностирования гемолитической анемии даст свои клинические рекомендации.

Виды гемолитической анемии и способы лечения

Способы лечения гемолитической анемии назначает исключительно врач, зависят они от конкретного вида заболевания и стадии запущенности.

Давайте разберем некоторые из них.

1. Талассемия. Это даже не одно заболевание, а целая группа, которое передается по наследству. При этом наблюдаются врожденные отклонения у ребенка – заячья губа, башенный череп и др. Также наблюдается сильное увеличение селезенки в размере. При проведении анализа крови наблюдается высокий уровень содержания железа, а также билирубина. Поскольку болезнь наследственная, то лечат ее в основном в периоды обострения путем назначения фолиевой кислоты, переливания больному концентрированных эритроцитов. Если болезнь сопровождается значительным увеличением селезенки, то ее удаляют хирургическим способом.
2. Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Тоже является наследственным заболеванием. При нем внутрь эритроцитов через нарушения в мембране попадают ионы натрия. Первые проявления данного заболевания видны в детском или подростковом возрасте. При этом у ребенка могут быть такие внешние отклонения, как неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, башенный череп, сильная раскосость глаз. Кроме того, можно наблюдать желтушность кожных покровов и увеличение селезенки. При наличии этого вида гемолитической анемии анализ крови обычно показывает микроцитарную или гиперрегенераторную анемию. В легкой форме такое заболевание обычно не лечат, а при тяжелой – проводят спленэктомию – удаляют селезенку.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом с кровью матери. При ее диагностировании нужно в обязательном порядке исключить врожденную анемию, передающуюся генетическим путем.
4. Порфирия – еще одна разновидность гемолитической анемии. Как правило, это заболевание проявляется в основном у мальчиков, и связано оно с нарушением синтеза природного пигмента в гемоглобине – порфирина. При этой болезни происходит усиленный процесс отложения железа в разных органах и тканях. Оно может откладываться в поджелудочной железе, что является предпосылкой для развития сахарного диабета, в печени, и тогда она сильно увеличивается, или в кожных покровах, после чего они приобретают темный оттенок. Лечат заболевание с помощью вливания концентрированных эритроцитов, назначают глюкозу и гематин. Если ничто не помогает, то могут назначить пересадку костного мозга.
5. Серповидно-клеточная гемолитическая анемия встречается чаще остальных, при этом ей подвержены, как правило, представители негроидной расы. Такая форма анемии может проявляться в болезненности сосудов, тромбозах, болях в животе. У больных может начаться лихорадка, моча окрашивается в темный цвет, снижается количество гемоглобина в крови. Больному рекомендуется введение в организм больших доз жидкости. Также назначают для исключения инфекционных осложнений антибиотики. В особо сложных случаях может быть назначено переливание концентрированных эритроцитов или даже удаление селезенки.

Которые характеризуются снижением продолжительности жизни эритроцитов и их ускоренным разрушением (гемолиз, эритроцитолиз) либо внутри кровеносных сосудов, либо в костном мозге, печени или селезенке.

Жизненный цикл красных клеток крови при гемолитической анемии – 15–20 суток

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток. Процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их созревания (эритропоэза), в результате чего в крови снижается концентрация гемоглобина, уменьшается содержание эритроцитов, т. е. развивается анемия. Другими общими признаками, характерными для всех видов гемолитических анемий, являются:

• лихорадка с ознобом;
• боли в животе и пояснице;
• нарушения микроциркуляции;
• спленомегалия (увеличение селезенки);
• гемоглобинурия (присутствие в моче гемоглобина);

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Причины гемолитической анемии и факторы риска

Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.

Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемии

К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.

Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.

Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.

Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.

Провоцирующие факторы:

• вакцинация;
• аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит , системная красная волчанка);
• некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония , сифилис , токсоплазмоз , инфекционный мононуклеоз);
• энзимопатии;
• гемобластозы (миеломная болезнь , лимфогранулематоз , хронический лимфолейкоз , острый лейкоз);
• отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем , ядовитыми грибами , уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
• тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
• злокачественная артериальная гипертензия ;
• ожоговая болезнь;
• протезирование сосудов и клапанов сердца.

Формы заболевания

Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:

• эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
• энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
• гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).

Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:

• приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
• изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
• токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
• гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).

Для всех видов гемолитических анемий характерны:

• анемический синдром;
• увеличение селезенки;
• развитие желтухи.

При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.

Наследственные гемолитические анемии

Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.

Микросфероцитоз – наиболее часто встречающаяся наследственная гемолитическая анемия

Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:

• повышение температуры тела;
• озноб;
• общая слабость;
• боли в пояснице и животе;
• тошнота, рвота.

Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.

Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни . В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.

В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:

• брадидактилия или полидактилия ;
• готическое небо;
• аномалии прикуса;
• седловидная деформация носа;
• башенный череп.

У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.

Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:

• бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
• сердечные шумы;
• умеренно выраженная гепатоспленомегалия ;
• темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).

При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.

К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:

• гипохромная анемия;
• вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
• гемолитическая желтуха;
• спленомегалия;
• холелитиаз;
• поражение суставов (артрит , синовит).

Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:

• отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
• трофические язвы нижних конечностей;
• умеренная желтуха;
• болевые кризы;
• апластические и гемолитические кризы;
• приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
• холелитиаз;
• спленомегалия;
• аваскулярные некрозы;
• остеонекроз с развитием остеомиелита .

Приобретенные гемолитические анемии

Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.

При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:

• повышение температуры тела;
• головокружение;
• резкая слабость;
• одышка;
• сердцебиение;
• боли в пояснице и эпигастрии;
• быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
• увеличение селезенки и печени.

Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница , синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).

Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:

• быстропрогрессирующая общая слабость;
• высокая температура тела;
• рвота;
• сильная боль в пояснице и животе;
• гемоглобинурия.

На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией , азотемией , ферментемией, гепатомегалией.

Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:

• сильная головная боль ;
• резкое повышение температуры тела;
• потрясающий озноб;

Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.

В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:

• внутриутробная гибель плода;
• отечная форма (иммунная форма водянки плода);
• желтушная форма;
• анемическая форма.

Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:

• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• увеличение в крови эритробластов;
• нормохромная анемия.

Диагностика

Обследование пациентов с гемолитическими анемиями проводится гематологом. При опросе пациента выясняют частоту образования гемолитических кризов, их тяжесть, а также уточняет наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе. В ходе осмотра пациента обращают внимание на окраску склер, видимых слизистых оболочек и кожных покровов, пальпируют живот с целью выявления возможного увеличения печени и селезенки. Подтвердить гепатоспленомегалию позволяет УЗИ органов брюшной полости.

Изменения в общем анализе крови при гемолитической анемии характеризуются гипо- или нормохромной анемией, ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, выявляют гемоглобинурию, гемосидеринурию, уробилинурию, протеинурию. В кале отмечается повышенное содержание стеркобилина.

При необходимости выполняют пункционную биопсию костного мозга с последующим гистологическим анализом (обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка).

Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:

• гемобластозы;
• гепатолиенальный синдром;
• портальная гипертензия;
• цирроз печени;

Лечение гемолитических анемий

Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания. Но в любом случае первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.

Схема терапии гемолитического криза:

• внутривенное вливание растворов электролитов и глюкозы;
• трансфузия свежезамороженной плазмы крови;
• витаминотерапия;
• назначение антибиотиков и/или кортикостероидов (по показаниям).

При микросфероцитозе показано хирургическое лечение – удаление селезенки (спленэктомия). После оперативного вмешательства у 100% пациентов наступает стойкая ремиссия, так как повышенный гемолиз эритроцитов прекращается.

Терапия аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами. При ее недостаточной эффективности может потребоваться назначение иммунодепрессантов, противомалярийных препаратов. Резистентность медикаментозной терапии является показанием к проведению спленэктомии.

При гемоглобинурии проводят трансфузию отмытых эритроцитов, инфузию растворов плазмозаменителей, назначают антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение токсических форм гемолитических анемий требует введения антидотов (при их наличии), а также использования методов экстракорпоральной детоксикации (форсированный диурез, перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция).

Возможные последствия и осложнения

Гемолитические анемии могут приводить к развитию следующих осложнений:

• инфаркты и разрыв селезенки;
• ДВС-синдром;
• гемолитическая (анемическая) кома.

Прогноз

При своевременно начатом и адекватном лечении гемолитических анемий прогноз в целом благоприятный. При присоединении осложнений он значительно ухудшается.

Профилактика

Профилактика развития гемолитических анемий включает следующие мероприятия:

• медико-генетическое консультирование пар при наличии в семейном анамнезе указаний на случаи гемолитической анемии;
• определение на этапе планирования беременности группы крови и резус-фактора будущей матери;
• укрепление иммунной системы.

Видео с YouTube по теме статьи:

Мембрана эритроцита состоит из двойного липидного слоя, пронизанного различными белками, выполняющими роль насосов для разнообразных микроэлементов. К внутренней поверхности мембраны прикрепляются элементы цитоскелета. На внешней поверхности эритроцита располагается большое количество гликопротеидов, выполняющих роль рецепторов и антигенов – молекул, определяющих уникальность клетки. На сегодняшний день на поверхности эритроцитов обнаружено более 250 видов антигенов, наиболее изученными из которых являются антигены системы АВ0 и системы резус-фактора .

По системе АВ0 различают 4 группы крови, а по резус-фактору – 2 группы. Открытие данных групп крови ознаменовало начало новой эры в медицине, поскольку позволило производить переливание крови и ее компонентов пациентам со злокачественными заболеваниями крови, массивными кровопотерями и др. Также благодаря переливанию крови значительно возросла выживаемость пациентов после массивных хирургических вмешательств.

По системе АВ0 различают следующие группы крови:

• агглютиногены (антигены на поверхности эритроцитов, которые при контакте с одноименными агглютининами вызывают осаждение красных кровяных телец ) на поверхности эритроцитов отсутствуют;
• присутствуют агглютиногены А;
• присутствуют агглютиногены В;
• присутствуют агглютиногены А и В.

По наличию резус-фактора различают следующие группы крови:

• резус-положительная – 85% населения;
• резус-отрицательная – 15% населения.

Несмотря на тот факт, что, теоретически, переливая полностью совместимую кровь от одного пациента другому анафилактических реакций быть не должно, периодически они случаются. Причиной такого осложнения является несовместимость по остальным типам эритроцитарных антигенов, которые, к сожалению, практически не изучены на сегодняшний день. Кроме того, причиной анафилаксии могут быть некоторые компоненты плазмы – жидкой части крови, Поэтому согласно последним рекомендациям международных медицинских гидов переливание цельной крови не приветствуется. Вместо этого переливаются компоненты крови – эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, альбумины, свежезамороженная плазма концентраты факторов свертывания и т. д.

Упомянутые ранее гликопротеиды, расположенные на поверхности мембраны эритроцитов, формируют слой, называющийся гликокаликсом. Важной особенностью данного слоя является отрицательный заряд на его поверхности. Поверхность внутреннего слоя сосудов также имеет отрицательный заряд. Соответственно, в кровеносном русле эритроциты отталкиваются от стенок сосуда и друг от друга, что предотвращает образование кровяных сгустков. Однако стоит произойти повреждению эритроцита или ранению стенки сосуда, как отрицательный их заряд постепенно сменяется на положительный, здоровые эритроциты группируются вокруг места повреждения, и формируется тромб .

Понятие деформируемости и цитоплазматической вязкости эритроцита тесно сопряжено с функциями цитоскелета и концентрацией гемоглобина в клетке. Деформируемостью называется способность эритроцита клетки произвольно изменять свою форму для преодоления препятствий. Цитоплазматическая вязкость обратно пропорциональна деформируемости и возрастает вместе с увеличением содержания гемоглобина по отношению к жидкой части клетки. Увеличение вязкости происходит при старении эритроцита и является физиологическим процессом. Параллельно с увеличением вязкости происходит уменьшение деформируемости.

Тем не менее, изменение данных показателей может иметь место не только при физиологическом процессе старения эритроцита, но еще и при многих врожденных и приобретенных патологиях, таких как наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, которые более подробно будут описаны далее.

Эритроцит, как и любая другая живая клетка, нуждается в энергии для успешного функционирования. Энергию эритроцит получает при окислительно-восстановительных процессах, происходящих в митохондриях. Митохондрии сравниваются с электростанциями клетки, поскольку преобразуют глюкозу в АТФ в ходе процесса, именуемого гликолизом. Отличительной способностью эритроцита является то, что его митохондрии образуют АТФ только путем анаэробного гликолиза. Иными словами, данные клетки не нуждаются в кислороде для обеспечения своей жизнедеятельности и поэтому доставляют тканям ровно столько кислорода, сколько получили при прохождении через легочные альвеолы.

Несмотря на то, что об эритроцитах сложилось мнение как об основных переносчиках кислорода и углекислого газа, помимо этого они выполняют еще ряд важных функций.

Второстепенными функциями эритроцитов являются:

• регуляция кислотно-щелочного равновесия крови посредством карбонатной буферной системы;
• гемостаз – процесс, направленный на остановку кровотечения;
• определение реологических свойств крови – изменение численности эритроцитов по отношению к общему количеству плазмы приводит к сгущению или разжижению крови.
• участие в иммунных процессах – на поверхности эритроцита находятся рецепторы для прикрепления антител;
• пищеварительная функция – распадаясь, эритроциты высвобождают гем, самостоятельно трансформирующийся в свободный билирубин . В печени свободный билирубин превращается в желчь, использующуюся для расщепления жиров пищи.

Жизненный цикл эритроцита

Эритроциты образуются в красном костном мозге, проходя через многочисленные стадии роста и созревания. Все промежуточные формы предшественников эритроцитов объединяются в единый термин – эритроцитарный росток.

По мере созревания предшественники эритроцита претерпевают изменение кислотности цитоплазмы (жидкой части клетки ), самопереваривание ядра и накопление гемоглобина. Непосредственным предшественником эритроцита является ретикулоцит – клетка, в которой при рассмотрении под микроскопом можно встретить некоторые плотные включения, являвшиеся некогда ядром. Ретикулоциты циркулируют в крови от 36 до 44 часов, за которые они избавляются от остатков ядра и заканчивают синтез гемоглобина из остаточных цепей матричной РНК (рибонуклеиновой кислоты ).

Регуляция созревания новых эритроцитов осуществляется посредством прямого механизма обратной связи. Веществом, стимулирующим рост числа эритроцитов, является эритропоэтин – гормон, вырабатываемый паренхимой почек. При кислородном голодании выработка эритропоэтина усиливается, что приводит к ускорению созревания эритроцитов и в конечном итоге – восстановлению оптимального уровня насыщения тканей кислородом. Второстепенная регуляция деятельности эритроцитарного ростка осуществляется посредством интерлейкина-3, фактора стволовых клеток, витамина В 12 , гормонов (тироксин, соматостатин, андрогены, эстрогены , кортикостероиды ) и микроэлементов (селен, железо, цинк, медь и др. ).

По истечении 3 – 4 месяцев существования эритроцита происходит его постепенная инволюция, проявляющаяся выходом внутриклеточной жидкости из него по причине износа большинства транспортных ферментных систем. Вслед за этим происходит уплотнение эритроцита, сопровождающееся снижением его пластических свойств. Снижение пластических свойств ухудшает проходимость эритроцита через капилляры. В конечном итоге такой эритроцит попадает в селезенку, застревает в ее капиллярах и разрушается лейкоцитами и макрофагами, располагающимися вокруг них.

После разрушения эритроцита в кровеносное русло выделяется свободный гемоглобин. При скорости гемолиза менее 10% от общего числа эритроцитов в сутки гемоглобин захватывается белком под названием гаптоглобин и оседает в селезенке и внутреннем слое сосудов, где разрушается макрофагами. Макрофаги уничтожают белковую часть гемоглобина, но высвобождают гем. Гем под действием ряда ферментов крови трансформируется в свободный билирубин, после чего транспортируется в печень белком альбумином. Наличие в крови большого количества свободного билирубина сопровождается появлением желтухи лимонного оттенка. В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и выделяется в кишечник в виде желчи. При наличии препятствия оттоку желчи она поступает обратно в кровь и циркулирует в виде связанного билирубина. В таком случае также появляется желтуха, однако более темного оттенка (слизистые и кожные покровы оранжевого или красноватого цвета ).

После выхода связанного билирубина в кишечник в виде желчи происходит его восстановление до стеркобилиногена и уробилиногена при помощи кишечной флоры. Большая часть стеркобилиногена превращается в стеркобилин, который выделяется с калом и окрашивает его в коричневый цвет. Остаточная часть стеркобилиногена и уробилиноген всасывается в кишечнике и поступает обратно в кровоток. Уробилиноген трансформируется в уробилин и выделяется с мочой, а стеркобилиноген повторно поступает в печень и выводится с желчью. Данный цикл с первого взгляда может показаться бессмысленным, однако, это заблуждение. Во время повторного попадания продуктов распада эритроцитов в кровь осуществляется стимуляция активности иммунной системы.

При увеличении скорости гемолиза от 10% до 17 – 18% от общего числа эритроцитов в сутки резервов гаптоглобина становится недостаточно, для того чтобы захватывать высвобождающийся гемоглобин и утилизировать его путем, описанным выше. В таком случае свободный гемоглобин с током крови поступает в почечные капилляры, отфильтровывается в первичную мочу и окисляется до гемосидерина. Затем гемосидерин поступает во вторичную мочу и выводится из организма.

При крайне выраженном гемолизе, темпы которого превышают 17 – 18% от общего количества эритроцитов в сутки, гемоглобин поступает в почки в слишком большом количестве. Из-за этого не успевает происходить его окисление и в мочу поступает чистый гемоглобин. Таким образом, определение в моче избытка уробилина является признаком легкой гемолитической анемии. Появление гемосидерина свидетельствует о переходе в среднюю степень гемолиза. Обнаружение гемоглобина в моче говорит о высокой интенсивности разрушения эритроцитов.

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия является заболеванием, при котором значительно укорачивается длительность существования эритроцитов за счет ряда внешних и внутренних эритроцитарных факторов. Внутренними факторами, приводящими к уничтожению эритроцитов, являются различные аномалии строения ферментов эритроцитов, гема или клеточной мембраны. Внешними факторами, способными привести к разрушению эритроцита, являются различного рода иммунные конфликты, механическое разрушение эритроцитов, а также заражение организма некоторыми инфекционными заболеваниями.

Гемолитические анемии классифицируются на врожденные и приобретенные.


Различают следующие виды врожденных гемолитических анемий:

• мембранопатии;
• ферментопатии;
• гемоглобинопатии.

Различают следующие виды приобретенных гемолитических анемий:

• иммунные гемолитические анемии;
• приобретенные мембранопатии;
• анемии из-за механического разрушения эритроцитов;
• гемолитические анемии, вызванные инфекционными агентами.

Врожденные гемолитические анемии

Мембранопатии

Как описывалось ранее, нормальной формой эритроцита является форма двояковогнутого диска. Такая форма соответствует правильному белковому составу мембраны и позволяет эритроциту проникать через капилляры, диаметр которых в несколько раз меньше диаметра самого эритроцита. Высокая проникающая способность эритроцитов, с одной стороны, позволяет им максимально эффективно выполнять основную свою функцию – обмен газов между внутренней средой организма и внешней средой, а с другой стороны – избегать избыточного их разрушения в селезенке.

Дефект определенных белков мембраны приводит к нарушению ее формы. С нарушением формы происходит снижение деформируемости эритроцитов и как следствие усиленное их разрушение в селезенке.

На сегодняшний день различают 3 вида врожденных мембранопатий:

• микросфероцитоз
• овалоцитоз

Акантоцитозом называется состояние, при котором в кровеносном русле больного появляются эритроциты с многочисленными выростами, называемые акантоцитами. Мембрана таких эритроцитов не является округлой и под микроскопом напоминает кант, отсюда и название патологии. Причины акантоцитоза на сегодняшний день изучены не полностью, однако прослеживается четкая связь между данной патологией и тяжелым поражением печени с высокими цифрами показателей жирности крови (общий холестерин и его фракции, бета-липопротеиды, триацилглицериды и др. ). Сочетание данных факторов может иметь место при таких наследственных заболеваниях как хорея Гентингтона и абеталипопротеинемия. Акантоциты не в состоянии пройти через капилляры селезенки и поэтому вскоре разрушаются, приводя к гемолитической анемии. Таким образом, выраженность акантоцитоза напрямую коррелирует с интенсивностью гемолиза и клиническими признаками анемии.

Микросфероцитоз – заболевание, которое в прошлом встречалось под названием семейной гемолитической желтухи, поскольку при нем прослеживается четкое аутосомно-рецессивное наследование дефектного гена, ответственного за формирование двояковогнутой формы эритроцита. В результате у таких больных все сформированные эритроциты отличаются сферической формой и меньшим диаметром, по отношению к здоровым красным кровяным тельцам. Сферическая форма обладает меньшей площадью поверхности по сравнению с нормальной двояковогнутой формой, поэтому эффективность газообмена таких эритроцитов снижена. Более того, они содержат меньшее количество гемоглобина и хуже видоизменяются при прохождении через капилляры. Данные особенности приводят к укорочению длительности существования таких эритроцитов посредством преждевременного гемолиза в селезенке.

С детства у таких пациентов происходит гипертрофия эритроцитарного костномозгового ростка, компенсирующая гемолиз. Поэтому при микросфероцитозе чаще наблюдается легкая и средней тяжести анемия, появляющаяся преимущественно в моменты ослабления организма вирусными заболеваниями, недостаточным питанием или интенсивным физическим трудом.

Овалоцитоз является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Чаще заболевание протекает субклинически с наличием в крови менее чем 25% овальных эритроцитов. Гораздо реже встречаются тяжелые формы, при которых число дефектных эритроцитов приближается к 100%. Причина овалоцитоза кроется в дефекте гена, ответственного за синтез белка спектрина. Спектрин участвует в построении цитоскелета эритроцита. Таким образом, из-за недостаточной пластичности цитоскелета эритроцит не способен восстановить двояковогнутую форму после прохождения через капилляры и циркулирует в периферической крови в виде клеток эллипсоидной формы. Чем выраженнее соотношение продольного и поперечного диаметра овалоцита, тем скорее наступает его разрушение в селезенке. Удаление селезенки значительно снижает темпы гемолиза и приводит к ремиссии заболевания в 87% случаев.

Ферментопатии

Эритроцит содержит ряд ферментов, при помощи которых поддерживается постоянство его внутренней среды, осуществляется переработка глюкозы в АТФ и регуляция кислотно-щелочного баланса крови.

Соответственно вышеуказанным направлениям различают 3 вида ферментопатий:

• дефицит ферментов, участвующих в окислении и восстановлении глутатиона (см. ниже );
• дефицит ферментов гликолиза;
• дефицит ферментов, использующих АТФ.

Глутатион является трипептидным комплексом, участвующим в большинстве окислительно-восстановительных процессов организма. В частности, он необходим для работы митохондрий – энергетических станций любой клетки, в том числе и эритроцита. Врожденные дефекты ферментов, участвующих в окислении и восстановлении глутатиона эритроцитов, приводят к снижению скорости продукции молекул АТФ – основного энергетического субстрата для большинства энергозависимых систем клетки. Дефицит АТФ приводит к замедлению обмена веществ эритроцитов и их скорому самостоятельному уничтожению, называемому апоптозом.

Гликолиз является процессом распада глюкозы с образованием молекул АТФ. Для осуществления гликолиза необходимо присутствие ряда ферментов, которые многократно преобразуют глюкозу в промежуточные соединения и в итоге высвобождают АТФ. Как указывалось ранее, эритроцит является клеткой, не использующей кислород для образования молекул АТФ. Такой тип гликолиза является анаэробным (безвоздушным ). В результате из одной молекулы глюкозы в эритроците образуется 2 молекулы АТФ, использующиеся для поддержания работоспособности большинства ферментных систем клетки. Соответственно врожденный дефект ферментов гликолиза лишает эритроцит необходимого количества энергии для поддержания жизнедеятельности, и он разрушается.

АТФ является универсальной молекулой, окисление которой высвобождает энергию, необходимую для работы более чем 90% ферментных систем всех клеток организма. Эритроцит также содержит множество ферментных систем, субстратом которых является АТФ. Высвобождаемая энергия расходуется на процесс газообмена, поддержание постоянного ионного равновесия внутри и снаружи клетки, поддержание постоянного осмотического и онкотического давления клетки, а также на активную работу цитоскелета и многое другое. Нарушение утилизации глюкозы как минимум в одной из вышеупомянутых систем приводит к выпадению ее функции и дальнейшей цепной реакции, итогом которой является разрушение эритроцита.

Гемоглобинопатии

Гемоглобин – молекула, занимающая 98% объема эритроцита, ответственная за обеспечение процессов захвата и высвобождения газов, а также за их транспортировку от легочных альвеол к периферическим тканям и обратно. При некоторых дефектах гемоглобина эритроциты значительно хуже осуществляют перенос газов. Кроме того, на фоне изменения молекулы гемоглобина попутно изменяется и форма самого эритроцита, что также отрицательно отражается на длительности их циркуляции в кровеносном русле.

Различают 2 вида гемоглобинопатий:

• количественные – талассемии;
• качественные – серповидноклеточная анемия или дрепаноцитоз.

Талассемии являются наследственными заболеваниями, связанными с нарушением синтеза гемоглобина. По своей структуре гемоглобин является сложной молекулой, состоящей из двух альфа-мономеров и двух бета-мономеров, связанных между собой. Альфа цепь синтезируется с 4-х участков ДНК . Цепь бета – с 2-х участков. Таким образом, при возникновении мутации в одном из 6 участков снижается или прекращается синтез того мономера, ген которого поврежден. Здоровые гены продолжают синтез мономеров, что со временем приводит к количественному преобладанию одних цепей над другими. Те мономеры, которые оказываются в избытке, образуют непрочные соединения, функция которых значительно уступает нормальному гемоглобину. Соответственно той цепи, синтез которой нарушен, выделяют 3 основных типа талассемий – альфа, бета и смешанная альфа-бета талассемия. Клиническая картина зависит от количества мутировавших генов.

Серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, при котором вместо нормального гемоглобина А формируется аномальный гемоглобин S. Данный аномальный гемоглобин значительно уступает в функциональности гемоглобину А, а также изменяет форму эритроцита на серповидную. Такая форма приводит к разрушению эритроцитов в срок от 5 до 70 дней в сравнении с нормальной длительностью их существования – от 90 до 120 дней. В результате в крови появляется доля серповидных эритроцитов, величина которой зависит от того, является мутация гетерозиготной или гомозиготной. При гетерозиготной мутации доля аномальных эритроцитов редко достигает 50%, а больной испытывает симптомы анемии только при значительной физической нагрузке или в условиях сниженной концентрации кислорода в атмосферном воздухе. При гомозиготной мутации все эритроциты больного являются серповидными и поэтому симптомы анемии проявляются с рождения ребенка, а болезнь характеризуется тяжелым течением.

Приобретенные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии

При данном типе анемий разрушение эритроцитов происходит под действием иммунной системы организма.

Различают 4 типа иммунных гемолитических анемий:

• аутоиммунные;
• изоиммунные;
• гетероиммунные;
• трансиммунные.

При аутоиммунных анемиях собственный организм пациента вырабатывает антитела к нормальным эритроцитам крови вследствие сбоя в работе иммунной системы и нарушения распознавания лимфоцитами своих и чужих клеток.

Изоиммунные анемии развиваются при переливании пациенту крови несовместимой по АВ0 системе и резус-фактору или, иными словами, крови другой группы. В данном случае накануне перелитые эритроциты разрушаются клетками иммунной системы и антителами реципиента. Аналогичный иммунный конфликт развивается при положительном резус-факторе в крови плода и отрицательном – в крови беременной матери. Такая патология именуется гемолитической болезнью новорожденных детей.

Гетероиммунные анемии развиваются в случае появления на мембране эритроцита чужеродных антигенов, признаваемых иммунной системой пациента как чужеродные. Чужеродные антигены могут появиться на поверхности эритроцита в случае употребления некоторых медикаментов или после перенесенных острых вирусных инфекций .

Трансиммунные анемии развиваются у плода, когда в организме матери присутствуют антитела против эритроцитов (аутоиммунная анемия ). В данном случае мишенью иммунной системы становятся как эритроциты матери, так и эритроциты плода, даже если не выявляется несовместимость по резус-фактору, как при гемолитической болезни новорожденных.

Приобретенные мембранопатии

Представителем данной группы является пароксизмальная ночная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы-Микели. В основе данного заболевания находится постоянное формирование небольшого процента эритроцитов с дефектной мембраной. Предположительно эритроцитарный росток определенного участка костного мозга претерпевает мутацию, вызванную различными вредоносными факторами, такими как радиация, химические агенты и др. Образовавшийся дефект делает эритроциты неустойчивыми к контакту с белками системы комплемента (один из основных компонентов иммунной защиты организма ). Таким образом, здоровые эритроциты не деформируются, а дефектные эритроциты уничтожаются комплементом в кровеносном русле. В результате выделяется большое количество свободного гемоглобина, который выделяется с мочой преимущественно в ночное время.

Анемии из-за механического разрушения эритроцитов

К данной группе заболеваний относят:

• маршевую гемоглобинурию;
• микроангиопатическую гемолитическую анемию;
• анемию при пересадке механических клапанов сердца.

Маршевая гемоглобинурия , исходя из названия, развивается при длительном маршировании. Форменные элементы крови, находящиеся в ступнях, при длительном регулярном сдавлении подошв подвергаются деформации и даже разрушаются. В результате в кровь выделяется большое количество несвязанного гемоглобина, который выделяется с мочой.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия развивается из-за деформации и последующего разрушения эритроцитов при острых гломерулонефритах и синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В первом случае по причине воспаления почечных канальцев и соответственно окружающих их капилляров просвет их сужается, а эритроциты деформируются при трении с их внутренней оболочкой. Во втором случае во всей кровеносной системе происходит молниеносная агрегация тромбоцитов , сопровождающаяся образованием множества фибриновых нитей, перекрывающих просвет сосудов. Часть эритроцитов сразу застревает в образовавшейся сети и образует множественные тромбы, а оставшаяся часть на высокой скорости проскальзывает через данную сеть, попутно деформируясь. В результате деформированные таким образом эритроциты, называющиеся «венценосными», какое-то время еще циркулируют в крови, а затем разрушаются самостоятельно или при прохождении через капилляры селезенки.

Анемия при пересадке механических клапанов сердца развивается при столкновении эритроцитов, двигающихся с высокой скоростью, с плотным пластиком или металлом, из которого состоит искусственный клапан сердца. Темпы разрушения зависят от скорости кровотока в области клапана. Гемолиз усиливается при совершении физической работы, эмоциональных переживаниях, резком повышении или снижении артериального давления и повышении температуры тела.

Гемолитические анемии, вызванные инфекционными агентами

Такие микроорганизмы как плазмодии малярии и токсоплазма гонди (возбудитель токсоплазмоза ) используют эритроциты в качестве субстрата для размножения и роста себе подобных. В результате заражения данными инфекциями возбудители проникают в эритроцит и размножаются в нем. Затем по прошествии определенного времени численность микроорганизмов настолько возрастает, что разрушает клетку изнутри. При этом в кровь выделяется еще большее количество возбудителя, который заселяется в здоровые эритроциты и повторяет цикл. В результате при малярии каждые 3 – 4 дня (в зависимости от вида возбудителя ) наблюдается волна гемолиза, сопровождающаяся подъемом температуры. При токсоплазмозе гемолиз развивается по аналогичному сценарию, однако чаще имеет неволновое течение.

Причины гемолитической анемии

Резюмируя всю информацию из предыдущего раздела, можно с уверенностью сказать, что причин гемолиза огромное множество. Причины могут крыться как в наследственных заболеваниях, так и в приобретенных. Именно по этой причине огромное значение придается поиску причины гемолиза не только в системе крови, но и в остальных системах организма, поскольку зачастую разрушение эритроцитов является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой болезни.

Таким образом, гемолитическая анемия может развиться по следующим причинам:

• попадание в кровь различных токсинов и ядов (ядохимикаты, пестициды, укусы змей и т. д. );
• механическое разрушение эритроцитов (во время многочасового хождения, после имплантации искусственного клапана сердца и др. );
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• различные генетические аномалии строения эритроцитов;
• аутоиммунные болезни;
• паранеопластический синдром (перекрестное иммунное уничтожение эритроцитов вместе с опухолевыми клетками );
• осложнения после переливания донорской крови;
• заражение некоторыми инфекционными болезнями (малярия, токсоплазмоз );
• хронический гломерулонефрит;
• тяжелые гнойные инфекции, сопровождающиеся сепсисом ;
• инфекционный гепатит B, реже С и D;
• авитаминозы и др.

Симптомы гемолитической анемии

Симптомы гемолитической анемии вписываются в два основных синдрома - анемический и гемолитический. В случае, когда гемолиз является симптомом другого заболевания, то клиническая картина осложняется и его симптомами.

Анемический синдром проявляется следующими симптомами:

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• головокружение;
• выраженная общая слабость ;
• скорая утомляемость;
• одышка при обычной физической нагрузке;
• сердцебиение;

Гемолитический синдром проявляется следующими симптомами:

• желтушно-бледный окрас кожных покровов и слизистых оболочек;
• моча темно-коричневого, вишневого или алого цвета;
• увеличение размеров селезенки;
• болезненность в левом подреберьи и др.

Диагностика гемолитической анемии

Диагностика гемолитической анемии проводится в два этапа. На первом этапе диагностируется непосредственно гемолиз, происходящий в сосудистом русле или в селезенке. На втором этапе проводятся многочисленные дополнительные исследования для определения причины разрушения эритроцитов.

Первый этап диагностики

Гемолиз эритроцитов бывает двух видов. Первый вид гемолиза называется внутриклеточным, то есть разрушение эритроцитов происходит в селезенке посредством поглощения дефектных эритроцитов лимфоцитами и фагоцитами. Второй вид гемолиза называется внутрисосудистым, то есть разрушение эритроцитов имеет место в кровеносном русле под действием циркулирующих в крови лимфоцитов, антител и комплемента. Определение вида гемолиза крайне важно, поскольку дает исследователю подсказку, в каком направлении далее продолжать поиски причины разрушения красных кровяных телец.

Подтверждение внутриклеточного гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных показателей:

• гемоглобинемия – наличие свободного гемоглобина в крови вследствие активного разрушения эритроцитов;
• гемосидеринурия – наличие в моче гемосидерина – продукта окисления в почках избыточного гемоглобина;
• гемоглобинурия – наличие в моче неизмененного гемоглобина, признака крайне высокой скорости разрушения эритроцитов.

Подтверждение внутрисосудистого гемолиза осуществляется при помощи следующих лабораторных анализов:

• общий анализ крови – снижение количества эритроцитов и\или гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов;
• биохимический анализ крови – увеличение общего билирубина за счет непрямой фракции.
• мазок периферической крови – при различных способах окраски и фиксации мазка определяется большинство аномалии строения эритроцита.

При исключении гемолиза исследователь переключается на поиск иной причины анемии.

Второй этап диагностики

Причин развития гемолиза огромное множество, соответственно их поиск может занять непозволительно много времени. В таком случае необходимо максимально детально выяснить анамнез заболевания. Иными словами, требуется выяснить места, которые посещал пациент в последние полгода, где работал, в каких условиях жил, очередность появления симптомов заболевания, интенсивность их развития и многое другое. Такая информация может оказаться полезной для сужения круга поиска причин гемолиза. При отсутствии таковой информации осуществляется ряд анализов на определение субстрата наиболее частых заболеваний, приводящих к разрушению эритроцитов.

Анализами второго этапа диагностики являются:

• прямой и непрямой тест Кумбса;
• циркулирующие иммунные комплексы;
• осмотическая резистентность эритроцитов;
• исследование активности ферментов эритроцита (глюкоза-6-фосфатдегидрогназа (Г-6-ФДГ), пируваткиназа и др. );
• электрофорез гемоглобина;
• проба на серповидность эритроцитов;
• проба на тельца Гейнца;
• бактериологический посев крови;
• исследование «толстой капли» крови;
• миелограмма;
• проба Хема, проба Хартмана (сахарозная проба ).

Прямой и непрямой тест Кумбса
Данные тесты осуществляются с целью подтверждения или исключения аутоиммунной гемолитической анемии. Циркулирующие иммунные комплексы косвенно свидетельствуют об аутоиммунной природе гемолиза.

Осмотическая резистентность эритроцитов
Снижение осмотической резистентности эритроцитов чаще развивается при врожденных формах гемолитических анемий, таких как сфероцитоз, овалоцитоз и акантоцитоз. При талассемии, напротив, наблюдается увеличение осмотической резистентности эритроцитов.

Исследование активности ферментов эритроцитов
С данной целью сначала осуществляют качественные анализы на наличие или отсутствие искомых ферментов, а затем прибегают к количественным анализам, осуществляемым при помощи ПЦР (полимеразной цепной реакции ) . Количественное определение ферментов эритроцитов позволяет выявить их снижение по отношению к нормальным значениям и диагностировать скрытые формы эритроцитарных ферментопатий.

Электрофорез гемоглобина
Исследование осуществляется с целью исключения как качественных, так и количественных гемоглобинопатий (талассемий и серповидноклеточной анемии ).

Проба на серповидность эритроцитов
Сутью данного исследования является определение изменения формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. В случае если эритроциты принимают серповидную форму, то диагноз серповидноклеточной анемии считается подтвержденным.

Проба на тельца Гейнца
Целью данной пробы является обнаружение в мазке крови специальных включений, являющихся нерастворимым гемоглобином. Данная проба осуществляется для подтверждения такой ферментопатии как дефицит Г-6-ФДГ. Однако нужно помнить, что тельца Гейнца могут появиться в мазке крови при передозировке сульфаниламидов или анилиновых красителей. Определение данных образований осуществляется в темнопольном микроскопе или в обычном световом микроскопе при специальном окрашивании.

Бактериологический посев крови
Бак-посев проводится с целью определения видов циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые могут взаимодействовать с эритроцитами и вызывать их разрушение прямым путем или посредством иммунных механизмов.

Исследование «толстой капли» крови
Данное исследование проводится с целью выявления возбудителей малярии, жизненный цикл которых тесно сопряжен с разрушением эритроцитов.

Миелограмма
Миелограмма является результатом пункции костного мозга. Данный параклинический метод позволяет выявить такие патологии как злокачественные заболевания крови, которые посредством перекрестной иммунной атаки при паранеопластическом синдроме разрушают и эритроциты. Помимо этого в пунктате костного мозга определяется разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов в ответ на гемолиз.

Проба Хема. Проба Хартмана (сахарозная проба )
Обе пробы проводятся с целью определения длительности существования эритроцитов того или иного пациента. Для того чтобы ускорить процесс их разрушения, тестируемый образец крови помещают в слабый раствор кислоты или сахарозы, а затем оценивают процент разрушенных эритроцитов. Проба Хема считается положительной при разрушении более 5% эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, когда разрушается более 4% эритроцитов. Положительная проба свидетельствует о пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Помимо представленных лабораторных тестов для установления причины гемолитической анемии могут быть проведены другие дополнительные тесты и инструментальные исследования, назначаемые специалистом в области того заболевания, которое предположительно является причиной гемолиза.

Лечение гемолитической анемии

Лечение гемолитических анемий является сложным многоуровневым динамическим процессом. Предпочтительно начинать лечение после полноценной диагностики и установления истинной причины гемолиза. Однако в некоторых случаях разрушение эритроцитов происходит настолько быстро, что времени на установление диагноза оказывается недостаточно. В таких случаях в качестве вынужденных мер производится восполнение потерянных эритроцитов посредством переливания донорской крови или отмытых эритроцитов.

Лечением первичных идиопатических (неясной причины ) гемолитических анемий, а также вторичных гемолитических анемий вследствие заболеваний системы крови занимается врач-гематолог. Лечение вторичных гемолитических анемий по причине других заболеваний выпадает на долю того специалиста, в поле деятельности которого находится данное заболевание. Таким образом, анемию, вызванную малярией, будет лечить врач-инфекционист. Аутоиммунную анемию будет лечить врач-иммунолог или аллерголог. Анемию вследствие паранеопластического синдрома при злокачественной опухоли будет лечить онкохирург и т. д.

Лечение гемолитической анемии медикаментами

Основой лечения аутоиммунных болезней и, в частности, гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны. Они применяются длительное время – сначала для купирования обострения гемолиза, а затем в качестве поддерживающего лечения. Поскольку глюкокортикоиды обладают рядом побочных действий, то для их профилактики осуществляется вспомогательное лечение витаминами группы B и препаратами, снижающими кислотность желудочного сока.

Помимо снижения аутоиммунной активности большое внимание должно уделяться профилактике ДВС-синдрома (нарушение процесса свертываемости крови ), в особенности при средней и высокой интенсивности гемолиза. При низкой эффективности глюкокортикоидной терапии препаратами последней линии лечения являются иммунодепрессанты.

Медикамент	Механизм действия	Способ применения
Преднизолон	Является представителем глюкокортикоидных гормонов, обладающих наиболее выраженным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием.	1 – 2 мг\кг\сутки внутривенно, капельно. При выраженном гемолизе дозу препарата увеличивают до 150 мг\сутки. После нормализации показателей гемоглобина дозу медленно снижают до 15 – 20 мг\сутки и продолжают лечение еще 3 – 4 месяца. После этого дозу снижают по 5 мг каждые 2 – 3 дня до полной отмены препарата.
Гепарин	Является прямым антикоагулянтом короткого действия (4 – 6 часов ). Данный препарат назначается для профилактики ДВС-синдрома, часто развивающегося при остром гемолизе. Применяется при нестабильном состоянии пациента для более совершенного контроля свертываемости.	2500 – 5000 МЕ подкожно каждые 6 часов под контролем коагулограммы .
Надропарин	Является прямым антикоагулянтом длительного действия (24 – 48 часов ). Назначается пациентам со стабильным состоянием для профилактики тромбоэмболических осложнений и ДВС.	0,3 мл\сутки подкожно под контролем коагулограммы.
Пентоксифиллин	Периферический вазодилататор с умеренным антиагрегантным действием. Увеличивает поступление кислорода к периферическим тканям.	400 – 600 мг\сутки в 2 – 3 приема внутрь в течение минимум 2 недель. Рекомендуемая длительность лечения 1 – 3 месяца.
Фолиевая кислота	Относится к группе витаминов. При аутоиммунной гемолитической анемии используется с целью восполнения его запасов в организме.	Лечение начинают с дозы 1 мг\сутки, а затем увеличивают ее до появления стойкого клинического эффекта. Максимальная суточная доза – 5 мг.
Витамин В 12	При хроническом гемолизе запасы витамина В 12 постепенно истощаются, что приводит к увеличению диаметра эритроцита и снижению его пластических свойств. Во избежание данных осложнений осуществляется дополнительное назначение данного препарата.	100 – 200 мкг\сутки внутримышечно.
Ранитидин	Назначается с целью снижения агрессивного действия преднизолона на слизистую желудка посредством снижения кислотности желудочного сока.	300 мг\сутки в 1 – 2 приема внутрь.
Хлористый калий	Является внешним источником ионов калия, которые вымываются из организма в процессе лечения глюкокортикоидами.	2 – 3 г в сутки под ежедневным контролем ионограммы.
Циклоспорин А	Препарат из группы иммунодепрессантов. Применяется в качестве последней линии лечения при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии.	3 мг\кг\сутки внутривенно, капельно. При выраженных побочных эффектах осуществляется отмена препарата с переходом к другому иммунодепрессанту.
Азатиоприн	Иммунодепрессант.
Циклофосфамид	Иммунодепрессант.	100 – 200 мг\сутки в течение 2 – 3 недель.
Винкристин	Иммунодепрессант.	1 – 2 мг\неделю капельно в течение 3 – 4 недель.

При дефиците Г-6-ФДГ рекомендуется избегать применения препаратов, входящих в группу риска. Тем не менее, при развитии острого гемолиза на фоне данного заболевания осуществляется немедленная отмена препарата, вызвавшего разрушение эритроцитов, и при острой необходимости переливается отмытая донорская эритроцитарная масса.

При тяжелых формах серповидноклеточной анемии или талассемии, требующих частых переливаний крови, назначается Дефероксамин – препарат, связывающий избыток железа и выводящий его из организма. Таким образом осуществляется профилактика гемохроматоза. Еще одним выходом для пациентов с тяжелой формой гемоглобинопатий является пересадка костного мозга от совместимого донора. При успешности данной процедуры существует вероятность значительного улучшения общего состояния пациента, вплоть до полного выздоровления.

В случае, когда гемолиз выступает в качестве осложнения определенного системного заболевания и является вторичным, все лечебные мероприятия должны быть направлены на излечение заболевания, ставшего причиной разрушения красных кровяных телец. После излечения первичного заболевания прекращается и разрушение эритроцитов.

Операция при гемолитической анемии

При гемолитической анемии наиболее практикующейся операцией является спленэктомия (удаление селезенки ). Данная операция показана при первом рецидиве гемолиза после проведенного лечения глюкокортикоидными гормонами аутоиммунной гемолитической анемии. Помимо этого спленэктомия является предпочтительным методом лечения таких наследственных форм гемолитических анемий как сфероцитоз, акантоцитоз, овалоцитоз. Оптимальным возрастом, при котором рекомендуется удаление селезенки в случае вышеперечисленных заболеваний, является возраст 4 – 5 лет, однако в индивидуальных случаях операция может быть проведена и в более раннем возрасте.

Талассемия и серповидноклеточная анемия длительное время может лечиться посредством переливания донорских отмытых эритроцитов, однако при наличии признаков гиперспленизма, сопровождающегося снижением количества и остальных клеточных элементов крови, операция по удалению селезенки является оправданной.

Профилактика гемолитических анемий

Профилактика гемолитических анемий подразделяется на первичную и вторичную. Первичная профилактика подразумевает меры, предотвращающие возникновение гемолитических анемий, а вторичная – снижение клинических проявлений уже существующего заболевания.

Первичная профилактика идиопатических аутоиммунных анемий не производится за отсутствием причин таковых.

Первичная профилактика вторичных аутоиммунных анемий заключается в:

• избегании сопутствующих инфекций;
• избегании нахождения в среде с низкой температурой при анемии с холодовыми антителами и с высокой температурой при анемии с тепловыми антителами;
• избегании укусов змей и нахождении в среде с высоким содержанием токсинов и солей тяжелых металлов;
• избегании употребления медикаментов из расположенного ниже списка при дефиците фермента Г-6-ФДГ.

При дефиците Г-6-ФДГ гемолиз вызывают следующие медикаменты:

• антималярийные средства - примахин, памахин, пентахин;
• обезболивающие и жаропонижающие - ацетилсалициловая кислота (аспирин );
• сульфаниламиды - сульфапиридин, сульфаметоксазол, сульфацетамид, дапсон;
• другие антибактериальные препараты - хлорамфеникол, налидиксовая кислота, ципрофлоксацин, нитрофураны;
• противотуберкулезные средства - этамбутол, изониазид, рифампицин;
• препараты других групп - пробенецид, метиленовый синий, аскорбиновая кислота, аналоги витамина К.

Вторичная профилактика заключается в своевременной диагностике и соответствующем лечении инфекционных заболеваний, способных вызвать обострение гемолитических анемий.
Анемия (малокровие) - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, как правило, с одновременным уменьшением эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде. Такое состояние как малокровие само себя расшифровывает – мало крови.

Кровь, в свою очередь, состоит из следующих частей:

• жидкой части – плазмы;
• форменных элементов.

В состав плазмы входят следующие компоненты:

• вода (занимает 80%);
• белки;
• жиры;
• углеводы;
• биологически активные вещества.

Форменные элементы - это клетки крови, такие как:

• эритроциты;

Данные клетки отличаются между собой формами, размерами и функциями.

Лейкоцитов в крови меньше, они имеют ядро и не имеют постоянной формы. Тромбоциты представлены в форме тонких пластин. Они отвечают за свертываемость крови, останавливая кровотечения .

Больше всего в крови эритроцитов. Они представляют собой красные кровяные тельца двояковыпуклой формы, лишенные ядра. Полость эритроцита заполнена гемоглобином – особым белком, в состав которого входит железо. За счет гемоглобина эритроциты осуществляют транспортировку различных газов, в частности, доставку кислорода к органам и тканям. Из-за недостатка гемоглобина в крови развивается анемия, и организм испытывает кислородное голодание.

Клетки крови образуются в красном костном мозге.

Система кроветворения

Кроветворная система состоит из группы центральных и периферических органов, отвечающих за постоянство состава крови в организме человека.

Основными компонентами кроветворной системы являются:

• красный костный мозг ;
• селезенка;
• лимфатические узлы.

Красный костный мозг
Вид костного мозга, состоящий из фиброзной и кроветворной ткани. В большей степени красный костный мозг располагается внутри костей таза, грудины и ребер. Именно в этих местах происходит образование форменных элементов крови, таких как эритроциты, тромбоциты, а также лейкоциты.

Селезенка
Паренхиматозный орган, расположенный в брюшной полости. Внутреннее содержимое селезенки поделено на две зоны – красную пульпу и белую пульпу. В красной пульпе скапливаются зрелые форменные элементы крови, среди которых большую часть составляют именно эритроциты. Белая пульпа состоит из лимфоидной ткани, в которой происходит выработка лимфоцитов – главных клеток иммунной системы человека.

Лимфатические узлы
Являются периферическими органами лимфатической системы. В лимфатических узлах вырабатываются лимфоциты, а также плазматические клетки. Последние являются основными клетками, продуцирующими антитела в человеческом организме. Антитела, в свою очередь, необходимы для того чтобы идентифицировать и нейтрализовать различные чужеродные объекты (например, вирусы , бактерии).

Различают следующие виды анемий:

• постгеморрагическая анемия;
• железодефицитная анемия;
• фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• дизэритропоэтическая анемия;
• гипопластическая (апластическая) анемия;
• гемолитические анемии.

Среди вышеперечисленных анемий у детей наиболее часто встречаются железодефицитная, гемолитическая и B12-дефицитная анемии.

Степени тяжести анемии у детей
Степень тяжести анемии зависит от выраженности снижения уровня гемоглобина. При легкой степени тяжести уровень гемоглобина более 90 г/л. При средней тяжести уровень гемоглобина в пределах 90 – 70 г/л. При тяжелой степени тяжести анемии уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Причины анемии у детей

Существуют различные типы анемий, которые, в свою очередь, имеют три основных механизма развития:

• острая или хроническая потеря крови;
• нарушение гемопоэза (кроветворения);
• гемолиз (повышенный распад эритроцитов).

Анемии, связанные с кровопотерей
Виды анемии	Описание	Наиболее частые причины возникновения
Постгеморрагическая анемия	Уменьшение объема циркулирующей крови вследствие острой или хронической кровопотери.	геморрагические заболевания (например, вазопатии, лейкозы ); легочные или желудочно-кишечные кровотечения (например, при туберкулезе , неспецифическом язвенном колите ).
Анемии, связанные с нарушением кровообразования
Железодефицитная анемия	Нарушение образования гемоглобина из-за дефицита железа в сыворотке крови.	ускоренный рост организма; потеря железа с кровью; недостаточное поступление железа с пищей.
Железонасыщенная анемия	Недостаточное содержание железа в эритроцитах вследствие нарушения синтеза гема. Гем, в свою очередь, является комплексным соединением, образующим молекулу гемоглобина.	наследственная предрасположенность; контакт с рядом металлов (например, никель, свинец ).
Фолиеводефицитная анемия	Нарушение кроветворения вследствие дефицита в организме фолиевой кислоты (витамин B9 ).	недостаток фолиевой кислоты в пище; повышение потребности в фолиевой кислоте у таких групп лиц как беременные или новорожденные ; нарушения всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике .
В12-дефицитная анемия	Нарушение кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12.	неполноценное питание ; наличие гельминтов ; врожденные заболевания.
Дизэритропоэтическая анемия (наследственная и приобретенная )	Нарушение образования эритроцитов.	врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу; противотуберкулезное лечение;
Гипопластическая (апластическая ) анемия	Недостаточное образование эритроцитов из-за угнетения кроветворной функции костного мозга.	наследственные заболевания (например, анемия Фанкони ); аутоагрессия к органам кроветворения, которая может проявиться в период беременности или при определенном хроническом заболевании (например, гепатит , системная красная волчанка ); воздействие на организм определенных групп лекарственных препаратов и токсических факторов (например, сульфаниламиды , цитостатики , антибиотики , бензол ).
Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением
Гемолитические анемии	Повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов.	наследственные заболевания (например, сфероцитоз ); прием определенных лекарственных препаратов (например, фенацетин, фенилгидразин ); вирусные заболевания.

Факторы, способствующие развитию анемии у детей, можно условно разделить на три группы:

• Антенатальные , возникающие в период внутриутробного развития плода.
• Интранатальные , действующие в период жизни плода, от начала родов до рождения ребенка.
• Постнатальные , наблюдающиеся в послеродовом периоде.

Антенатальные факторы

В норме, на внутриутробном этапе, беременная активно осуществляет передачу железа плоду. Это необходимо, для того чтобы у родившегося ребенка на первое время имелся запас данного микроэлемента. Вследствие патологических процессов, развивающихся у женщины во время беременности, нарушается процесс депонирования железа в организме плода. В конечном итоге у такого ребенка разовьется анемия.

К антенатальным факторам анемии у детей чаще всего относят следующие заболевания и патологические процессы, развивающиеся у беременной:

• хронический гепатит;
• фетоплацентарная недостаточность;
• преждевременная отслойка плаценты ;
• кровотечения;
• анемия;
• преждевременные роды;
• многоплодная беременность;
• тяжелый токсикоз .

Интранатальные факторы

Как правило, это значительные кровопотери во время родов вследствие следующих причин:

• преждевременной отслойки плаценты;
• истечения крови из пуповинного остатка из-за неправильной обработки;
• ранней или поздней перевязки пуповины ;
• использования травмирующего акушерского инструментария.

Постнатальные факторы

Постнатальные факторы	Причины
Повреждение эритроцитов	гемолитическая болезнь новорожденных; первичная конституционная недостаточность костного мозга; аномалии синтеза гемоглобина;
Кровопотери	частые носовые кровотечения; болезнь Виллебранда (наследственное заболевание крови ); гемофилия (наследственное заболевание, при котором нарушена функция свертывания крови ); желудочно-кишечные кровотечения; меноррагия (длительные и обильные менструации ); оперативные вмешательства;
Нарушение всасывания и обмена железа	гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность ); лактазная недостаточность (заболевание, при котором нарушается усвоение молочных продуктов ); муковисцидоз (заболевание, при котором поражаются все железы внешней секреции ); глютеновая энтеропатия (генетическое заболевание желудочно-кишечного тракта );
Повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов	экссудативный диатез (выраженная раздражительность кожи и слизистых ); нейродермит (воспалительное заболевание кожи аллергического характера ).

Также к постнатальным факторам можно отнести такие заболевания как:

• бактериальный эндокардит ;
• туберкулез;
• системная красная волчанка;
• лейкоз.

Симптомы анемии у детей

К общим симптомам анемии у детей можно отнести следующие проявления:

• бледность кожи и слизистых;
• выраженная утомляемость ;
• психологическая лабильность;
• боязливость;
• повышенная нервозность ;

• немотивированный субфебрилитет (повышение температуры от 37 до 38 градусов по Цельсию);
• избирательный аппетит;
• зябкость рук и ног;
• кожный зуд ;
• снижение мышечного тонуса;
• ночное недержание мочи .

Нередко наблюдаются патологические изменения внешнего вида ребенка, проявляющиеся:

• изменением зубов (кариес);
• изменением волос (истончение, выпадение волос , сечение);
• изменением кожи (сухость, трещины, ангулярный стоматит);
• изменением глаз (голубоватый оттенок склер);
• изменением ногтей (искривление, ломкость, поперечная исчерченность).

Помимо общих симптомов, анемия может привести к патологическим изменениям в работе различных органов и систем детского организма.

Наименование системы	Патологические изменения
Иммунная система	образуется повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям; наблюдается более сложное течение инфекционного заболевания с развитием осложнений;
Сердечно-сосудистая система	вегето-сосудистая дистония (нарушение нервной системы ), проявляющаяся резкими перепадами давления; миокардиодистрофия (поражение сердечной мышцы );
Пищеварительная система	поверхностные или атрофические изменения слизистой желудочно-кишечного тракта; вздутие кишечника; неустойчивый стул; затрудненное глотание;
Нервная система	вегетативные нарушения (например, у ребенка может наблюдаться склонность к обморокам ); нарушение или задержка нервно-психического развития ребенка; вестибулярные нарушения, чаще всего проявляющиеся головокружением ; регресс (ухудшение) моторных навыков.

Железодефицитная анемия у детей

Чаще всего (более чем в восьмидесяти процентах случаев) анемия у детей возникает из-за нехватки железа в организме. Такой вид анемии называют железодефицитной.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения распространенность железодефицитной анемии в России и развитых странах Европы составляет пятьдесят процентов.

Железо является важнейшим микроэлементом. В норме в организме человека содержится около четырех граммов железа. Примерно 75% от общего количества входит в состав гемоглобина эритроцитов. Около 20% железа содержится в костном мозге, в печени и макрофагах , представляя собой резервный запас. В составе миоглобина (кислород-связывающий белок) содержится 4% железа. В ферментативных структурах - около 1%.

Железо в организме человека выполняет следующие функции:

• осуществляет транспорт кислорода и углекислого газа;
• участвует в процессах кроветворения;
• принимает участие в образовании миоглобина и гемоглобина;
• является составной частью многих ферментов;
• принимает основное участие в процессе роста организма;
• регулирует иммунитет .

Железо попадает в организм с пищей, после чего происходит его всасывание в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике.

Степень абсорбции (всасывания) железа зависит от следующих факторов:

• количества железа в потребляемой пище;
• биодоступности (усвояемости);
• состояния желудочно-кишечного тракта.

В норме человеку обычно достаточно полтора – два миллиграмма железа в день, однако, для того чтобы организм усвоил хотя бы один миллиграмм данного элемента, в суточном рационе человека должно быть около двадцати миллиграмм железа. Легче всего железо всасывается в пищевых продуктах животного происхождения (например, мясо, рыба, желток).

Причины железодефицитной анемии у детей

Частая нехватка железа в детском возрасте обусловлена бурным ростом ребенка. В этот период времени в организме малыша увеличивается объем крови и происходит напряженный обмен веществ. При этом потребность в железе возрастает, а приток его ограничен.

К наиболее частым причинам железодефицитной анемии относятся:

• наличие дефицита железа у матери во время беременности;
• недостаточное поступление железа в организм с пищей;
• повышенная потребность организма в железе;
• потери железа, превышающие физиологические;
• употребление продуктов питания, тормозящих всасывание железа;
• заболевания желудочно-кишечного тракта (например, гастрит , болезнь Крона , целиакия);
• нарушение транспорта железа;
• врожденные аномалии.

Причины железодефицитной анемии	Описание
Наличие дефицита железа у матери во время беременности	Дефицит железа у матери во время беременности приводит к недостаточному накоплению запасов железа в депо в период внутриутробного развития плода. Дефицит данного элемента у беременной может возникнуть по причине неправильного питания (например, вегетарианская диета ), многоплодной беременности, а также вследствие осложненного течения беременности. К осложнениям течения беременности относятся: фетоплацентарные кровотечения; желудочно-кишечные или носовые кровотечения; нарушение маточно-плацентарного кровообращения; синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности; токсикоз беременности; преждевременные роды.
Недостаточное поступление железа в организм с пищей	Алиментарная недостаточность железа является частой причиной развития железодефицитной анемии у ребенка. В большинстве случаев она развивается у новорожденных, находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями, козьим или коровьим молоком . К первому году жизни ребенка нехватка железа может быть вследствие неправильного введения прикорма , вследствие неполноценного питания с преобладанием молочных и мучных продуктов или по причине недостаточного употребления в пищу мясных продуктов, по причине вегетарианства .
Повышенная потребность организма в железе	Существуют следующие периоды жизни, при которых возрастает потребность потребления запасов железа: беременность; период лактации ; период интенсивного роста ребенка; период полового созревания . Также организм ребенка может испытывать повышенную потребность в железе при воспалительных заболеваниях или вследствие длительного приема цианокобаламина . Последний используется в лечении B12-дефицитной анемии.
Потери железа, превышающие физиологические	Повышенное расходование железа может наблюдаться при различных хронических заболеваниях, сопровождающихся потерями крови или при обильных менструациях у девочек.
Употребление продуктов питания, тормозящих всасывание железа	Существуют определенные продукты питания, в состав которых входят особые активные вещества и микроэлементы, блокирующие всасывание железа в организм. К таким продуктам относятся молоко, сыр (содержат кальций и фосфат ), зеленые листовые овощи, чай (содержат полифенолы ), куриные яйца (в состав которых входит альбумин и фосфопротеин ), шпинат (содержащий оксолиновую кислоту и полифенолы ), а также кукуруза и цельные зерновые продукты (содержащие фитат ).
Заболевания ЖКТ	Вследствие патологических процессов в желудочно-кишечном тракте нарушается функция всасывания железа и его усвояемость. Существуют следующие заболевания и патологические процессы желудочно-кишечного тракта, на фоне которых, у детей может развиться железодефицитная анемия: синдром недостаточности всасывания; энтериты различного генеза (происхождения); резекция желудка с выключением двенадцатиперстной кишки; резекция тонкой кишки; различные врожденные аномалии желудочно-кишечного тракта.
Нарушение транспорта железа	Возникает вследствие следующих патологических процессов: снижения трансферрина за счет общего дефицита белка; наличие антител к трансферрину. Трансферрин – белок, выполняющий функцию переноса железа из мест его накопления.
Врожденные аномалии	Сюда можно отнести такие анатомические врожденные патологии как полипоз кишечника и дивертикул Меккеля.

Симптомы железодефицитной анемии у детей

На ранней стадии заболевания, как правило, отмечаются незначительные клинические изменения. Чаще всего одними из первых признаков железодефицитной анемии являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, а также голубые склеры глаз. Недостаток железа в клеточных ферментах вызывает трофические нарушения кожи и ее производных. Волосы ребенка становятся тонкими и сухими, отмечается их выпадение. Наблюдается заметное снижение эмоционального тонуса малыша. У ребенка отмечается частая слабость и утомляемость. Такие дети с трудом преодолевают физические нагрузки. В ответ на кислородное голодание реагирует и сердечно-сосудистая система. У ребенка появляется тахикардия и прослушивается систолический шум.

Помимо этого у ребенка могут наблюдаться такие симптомы как:

• плаксивость;
• капризность;
• легкая возбудимость;
• снижение или отсутствие аппетита;
• рвота после кормления;
• снижение остроты зрения ;
• поверхностный сон;
• тяга к непищевым компонентам (например, бумага, земля);
• матовость и ломкость ногтей;
• болезненные трещины в уголках рта;
• кариес (разрушение зубов);
• отставание в физическом и психомоторном развитии.

Диагностика железодефицитной анемии у детей

При микроскопическом исследовании крови типичными признаками железодефицитной анемии являются:

• снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;
• слабая окрашенность эритроцитов (гипохромия);
• анизоцитоз (наличие в крови эритроцитов разного размера);
• пойкилоцитоз (наличие в крови эритроцитов разной формы).

В сложных для диагностики случаях необходимо проведение биохимического исследования крови, в результатах которого убедительным доказательством железодефицитной анемии будет снижение сывороточного железа и коэффициента трансферрина.

Лечение железодефицитной анемии у детей

Обычно при лечении анемии легкой степени лечащий врач ограничивается корректировкой питания ребенка. При тяжелой и среднетяжелой степени анемии дополнительно к диетотерапии назначается медикаментозное лечение, направленное на восстановление запасов железа в организме малыша.

Корректировка питания
После рождения единственным источником железа для ребенка является пища. Вот почему так велико значение естественного вскармливания, а также своевременного введения соков и прикормов. Ребенку до шести месяцев рекомендуется питаться исключительно материнским грудным молоком . В его состав входят все необходимые пищевые вещества, гормоны и ферменты, а самое главное высоко-биодоступная форма железа, при которой всасывание полезного микроэлемента достигает семидесяти процентов. Следует отметить, что при искусственном вскармливании процент всасывания железа составляет менее десяти.

Детям, страдающим железодефицитной анемией, прикорм необходимо вводить в пять – пять с половиной месяцев. Для начала это могут быть специальные детские каши, обогащенные железом, фруктовое пюре, соки и овощи. После шести месяцев в рацион питания следует ввести мясо.

Также в продуктах питания должны содержаться элементы, способствующие всасыванию железа, например, фолиевая кислота, витамины C и E, витамины группы B, цинк, магний, медь.

Медикаментозное лечение
Назначаются железосодержащие лекарственные препараты на срок не менее трех месяцев. Доза препарата и продолжительность лечения зависят от возраста ребенка, степени тяжести заболевания, а также от уровня дефицита железа в организме.

Наименование препарата	Способ применения и дозировка
Феррум Лек	Препарат назначается внутрь по половине или по одной мерной ложке (2,5 – 5 мл ) сиропа один раз в сутки, во время или после еды. Назначается одна или две мерные ложки (5 – 10 мл ) препарата один раз в сутки. Детям старше двенадцати лет препарат в виде жевательных таблеток следует принимать по одной – три штуки, в виде сиропа по две – шесть мерных ложек (10 – 30 мл ) один раз в сутки. Беременным женщинам препарат назначается в виде жевательных таблеток по две – четыре штуки в день. В виде сиропа необходимо принимать по четыре – шесть мерных ложек (20 – 30 мл ) один раз в сутки до нормализации уровня гемоглобина, после чего следует принимать по две мерных ложки (10 мл ) до конца беременности.
Мальтофер	Недоношенным детям препарат назначается внутрь в виде капель, по одной – две капли на килограмм массы тела один раз в сутки в течение трех – пяти месяцев. Детям в возрасте до одного года препарат назначается внутрь, в виде сиропа, по 2,5 – 5 мл (25 – 50 мг железа ) или в виде капель по 10 – 20 капель один раз в сутки. Детям от одного года до двенадцати лет препарат назначается внутрь, в виде сиропа, по 5 – 10 мл (50 – 100 мг железа ) или в виде капель по 20 – 40 капель, один раз в сутки. Детям старше двенадцати лет препарат назначается внутрь, в виде таблеток, по одной – три таблетки (100 – 300 мг ) один раз в сутки. Женщинам в период беременности препарат назначается внутрь, в виде таблеток, по две – три таблетки (200 – 300 мг ) один раз в сутки. Если у ребенка имеются нарушения всасывания железа, препараты вводятся парентеральным путем (внутривенно ).

После нормализации уровня гемоглобина прием препаратов железа продолжается еще в течение нескольких недель с целью пополнения запасов железа в организме.

Лечение железодефицитной анемии обычно проводится в амбулаторных условиях, однако при тяжелых формах анемии ребенок госпитализируется в отделение гематологии.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, на фоне которых в организме человека образуется повышенный распад эритроцитов.

В среднем эритроциты живут в организме сто – сто двадцать дней, после чего происходит их разрушение в печени и селезенке. Каждый день примерно один процент красных кровяных клеток разрушается и замещается новыми эритроцитами, которые поступают в периферическую кровь из красного костного мозга. Данное равновесие постоянно обеспечивает неизменное количество эритроцитов в крови. Патологическое сокращение красных кровяных телец в крови приводит к тому, что красный костный мозг увеличивает свою активность в шесть – восемь раз. В результате в крови у такого больного наблюдается ретикулоцитоз, свидетельствующий о наличии гемолиза (повышенное разрушение эритроцитов).

В отличие от железодефицитной анемии гемолитические анемии протекают гораздо сложнее. Только правильно поставленный диагноз и своевременная медицинская помощь спасают жизнь ребенка.

Симптомы гемолитической анемии у детей

Для всех форм гемолитических анемий характерны острые кризы, проявляющиеся внезапным повышением температуры тела, желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек, а также резким падением уровня гемоглобина.

Помимо этого у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

• головокружение;
• общая слабость;
• снижение работоспособности;
• немотивированное скачкообразное повышение или понижение температуры тела;
• изменение цвета мочи (моча приобретает коричневатый или красноватый оттенок);
• подкожные кровоизлияния;
• изъязвления на нижних конечностях;
• башенная форма черепа, широкая переносица, высокое готическое небо, плотная увеличенная селезенка (характерно при наследственном сфероцитозе);
• оливковый оттенок кожи, бурый или черный цвет мочи (при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы);
• выраженная бледность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки (при иммунной гемолитической анемии).

В норме при распаде эритроцитов и гемоглобина освобождается токсичный непрямой билирубин (желчный пигмент). В печени он соединяется с двумя молекулами глюкуроновой кислоты, превращается в прямой (обезвреженный) билирубин и выводится через желчные пути. Суть гемолитической анемии заключается в повышенном распаде эритроцитов, при котором поток непрямого билирубина резко возрастает, из-за чего печень не справляется с нагрузкой. В конечном итоге токсичный билирубин накапливается в органах, богатых липидами , таких как печень и головной мозг .

Диагностика гемолитической анемии у детей

У гемолитических анемий много общих признаков, но у каждой имеются свои специфические особенности. Именно они помогают поставить точный диагноз и выбрать правильную тактику лечения.

Гемолитический криз может быть спровоцирован приемом лекарства. Обычно это наблюдается у больных с дефицитом глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы. При проведении бензидиновой пробы в крови и моче ребенка обнаруживается свободный гемоглобин и продукты его распада. В клиническом анализе крови наблюдаются дегенеративные формы эритроцитов и их обломки – шизоциты. Как признак регенерации встречаются ядерные клетки красной крови – нормобласты. Типичен нейтрофилез (увеличение количества нейтрофилов).

Классическим примером гемолитической анемии также является наследственный сфероцитоз, при котором образуется дефект оболочки эритроцита. В общем анализе крови у таких больных наблюдается большое количество эритроцитов сферической формы с уменьшенным диаметром. Резко увеличивается число ретикулоцитов (молодых эритроцитов) со специфическим вкраплением в цитоплазме. Также снижена минимальная соматическая стойкость эритроцитов (клетки разрушаются при малом разведении физиологического раствора).

Если гемолитическая анемия носит иммунный характер, то для подтверждения диагноза необходимо провести реакцию Кумбса и АГА-пробу. При обнаружении в крови антител, осажденных на эритроцитах, анализ считается положительным.

Лечение гемолитических анемий у детей

С целью предотвращения почечной недостаточности при дефиците глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы больному ребенку внутривенно вводят концентрированный раствор глюкозы и мочегонных препаратов . При резком падении гемоглобина осуществляется переливание эритроцитарной массы.

Единственным радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия (удаление селезенки). Как правило, после проведения операции ребенок выздоравливает, а гемолитический криз больше никогда не повторяется.

Главным методом лечения при иммунной гемолитической анемии является глюкокортикоидная терапия (например, Преднизолон , Дексаметазон). При угрозе анемической комы экстренно осуществляют переливание отмытых эритроцитов.

B12-дефицитная анемия у детей

Заболевание системы крови, обусловленное нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина B12.

В норме витамин B12 попадает в организм с пищей. Достигнув желудка , витамин вступает в связь с так называемым внутренним фактором Кастла (гастромукопротеидом). Фактор Кастла способствует усвоению витамина B12, а также выступает в роли его защиты от негативного воздействия микрофлоры кишечника. Благодаря гастромукопротеиду витамин B12 доходит до нижнего отдела тонкого кишечника и беспрепятственно всасывается в его слизистый слой, после чего попадает в кровь.

С током крови витамин B12 поступает в:

• красный костный мозг, где участвует в образовании эритроцитов;
• печень, где осуществляется его депонирование;
• центральную нервную систему, где он принимает участие в синтезе миелиновой оболочки, которая окружает нервные волокна.

Причины B12-дефицитной анемии у детей

К основным причинам B12-дефицитной анемии у детей относятся:

• дисбиоз (изменение нормальной микрофлоры) кишечника вследствие развития патогенной флоры;
• недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
• наличие гельминтов;
• дефицит фактора Кастла вследствие таких патологий как врожденные нарушения синтеза внутреннего фактора, атрофический гастрит;
• повышенная потребность в витамине B12, например, в период быстрого роста организма у детей, активно занимающихся спортом.

Симптомы B12-дефицитной анемии у детей

При В12-дефицитной анемии у детей наблюдаются следующие симптомы:

• слабость;
• бледность кожных покровов, нередко с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
• изменение консистенции и цвета языка (язык приобретает лакированную поверхность и ярко-красный цвет);
• ощущение жжения языка;
• чувство покалывания в руках и ногах;
• потеря обоняния;
• снижение массы тела;
• трудности при ходьбе и, как следствие, неровная походка;
• скованность движений;
• расстройство интеллекта;
• возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Диагностика B12-дефицитной анемии у детей

В клиническом анализе крови характерными будут следующие показатели:

• снижение гемоглобина и количества эритроцитов;
• увеличение цветного показателя – выше 1,5;
• увеличение эритроцитов в размере (макроцитоз);
• включения в эритроцитах – тельца Жолли и кольца Кебота;
• наличие в крови различных форм эритроцитов (пойкилоцитоз);
• увеличение уровня лимфоцитов и ретикулоцитов.

В биохимическом анализе крови наблюдается снижение уровня витамина B12 и повышенное содержание билирубина.

Витаминотерапия
Для насыщения организма витамином B12 назначают препарат Цианокобаламин. Начальная доза препарата обычно составляет 30 – 50 мкг ежедневно или через день. Витамин вводится подкожно, внутримышечно или внутривенно. Курс витаминотерапии составляет пятнадцать дней. Поддерживающая доза препарата составляет 100 – 250 мкг, подкожно, один раз в две – четыре недели.

Диетотерапия
С целью пополнения запасов витамина B12 в организме назначается диета, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.

Суточная норма потребления витамина B12 зависит от возраста ребенка.

Помимо этого для нормализации кишечной флоры могут быть назначены ферментные препараты (например, Фестал , Панкреатин). При наличии у ребенка глистных инвазий назначаются препараты для дегельминтизации (например, Фенасал).

Диагностика анемии у детей

Диагностика анемии у детей основывается на проведении следующих исследований:

• сбора анамнеза ;
• медицинского осмотра;
• лабораторных исследований;
• инструментальной диагностики.

Сбор анамнеза

В первую очередь осуществляется сбор анамнеза, то есть врач при помощи опроса получает определенные сведения о пациенте. Особое внимание уделяется вопросам питания ребенка. Врача обычно интересует, находится ли ребенок на искусственном вскармливании, либо кормится грудью, какую пищу получает и как часто. Помимо этого врач расспрашивает о наличии физиологических или патологических состояний, сопровождающихся кровопотерей (например, менструация у девочек, кровоточивость десен). Также собираются определенные сведения о родственниках пациента, например, была ли кому-то в семье произведена операция по удалению селезенки, имелись ли заболевания, которые сопровождались повышенной потерей крови или заболевания желудочно-кишечного тракта.

Медицинский осмотр

Осматривая ребенка, врач в первую очередь обращает внимание на цвет и состояние кожных покровов и слизистых оболочек пациента. При анемии нередко выявляется бледность или желтушность кожи, голубоватый оттенок склер. Также во время осмотра врач пальпирует (ощупывает) живот ребенка для выявления патологического увеличения в размере таких внутренних органов как печень и селезенка. Помимо этого пальпируются лимфатические узлы, на предмет их увеличения, определяется артериальное давление , пульс, количество дыхательных движений в минуту, а также выявляется, имеется ли у ребенка одышка.

Лабораторные исследования

Одним из основных методов диагностики анемии у детей является лабораторное исследование, которое называется клинический (общий) анализ крови. После рождения ребенка общий анализ крови осуществляется в обязательном порядке всем детям в возрасте один, три, шесть и девять месяцев.

Анализ проводится натощак, как правило, ранним утром, для того чтобы после процедуры ребенок мог покушать. Чаще всего кровь берется из кубитальной вены в области локтевого сгиба. В том случае если возраст ребенка слишком мал, и медицинский работник не в состоянии пропальпировать (нащупать) необходимую вену, тогда выбирается другое место забора крови (например, тыльная сторона ладони, голова, предплечье).

В общем анализе крови определяются следующие показатели:

• уровень гемоглобина и эритроцитов;
• концентрация и количество гемоглобина в эритроците;
• свойство и качественные характеристики гемоглобина;
• ретикулоциты;
• гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
• количество других форменных элементов крови (например, лейкоциты, тромбоциты).

Важнейшими показателями в клиническом анализе крови являются гемоглобин и эритроциты, так как значительное снижение их уровня говорит об имеющейся анемии.

Существуют следующие показатели нормального содержания эритроцитов (в одном литре крови) у детей:

• у новорожденных 4,3 – 7,6x10 в двенадцатой степени/л;
• в один месяц 3,8 – 5,6x10 в двенадцатой степени/л;
• в шесть месяцев 3,5 – 4,8x10 в двенадцатой степени/л;
• с одного года до двенадцати лет диапазон нормы эритроцитов составляет 3,5 – 4,76x10 в двенадцатой степени/л.

Существуют следующие нормы показателей гемоглобина у детей:

• в первые три дня жизни ребенка составляет 180 – 240 г/л;
• к первому месяцу норма гемоглобина в крови составляет 115 – 175 г/л;
• с шести месяцев до шести лет показатель гемоглобина в среднем равен 105 – 140 г/л;
• с семи до двенадцати лет диапазон нормы гемоглобина составляет 110 – 160 г/л.

Для определения количества гемоглобина в одном литре крови используют единицу измерения – грамм на литр (г/л).

Лабораторными критериями анемии для детей разных возрастных групп являются:

• снижение уровня гемоглобина менее ста г/л для детей в возрасте от одного месяца до пяти лет;
• снижение уровня гемоглобина менее 115 г/л для детей в возрасте от шести до одиннадцати лет;
• снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л для детей в возрасте от двенадцати до четырнадцати лет.

Очень важен в клиническом анализе крови цветовой показатель – степень насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме цветовой показатель равен 0,85 – 1,05. При таком показателе принято считать, что соотношение эритроцитов и гемоглобина в крови находится в пределах нормы, то есть красные кровяные тельца имеют нормальный окрас и называются нормохромными. Чрезмерно окрашенные (гиперхромные) эритроциты наблюдаются при увеличении цветного показателя (более 1,0). Если цветовой показатель меньше 0,8, то эритроциты окрашиваются недостаточно и носят название гипохромные.

Немаловажным является определение размера и формы эритроцита, так как некоторые виды анемий способны вызвать характерные изменения в параметрах красных кровяных телец. Нормальные эритроциты в диаметре имеют 7,2 – 8,0 мкм (микрометра). Клетки диаметра более 8,0 мкм называются макроциты, более 11мкм – мегалоциты, менее 7,0 – микроциты.

Также в клиническом анализе крови важно знать количество ретикулоцитов для определения ретикулоцитарного индекса. Последний указывает на степень усиления образования эритроцитов, что позволяет определить тяжесть анемии. В связи с этим выделяют арегенераторные, гипорегенераторные, норморегенераторные и гиперрегенераторные анемии.

В зависимости от величины цветного показателя, размера эритроцитов и количества ретикулоцитов можно приблизительно охарактеризовать тот или иной вид анемии.

Результаты анализов	Характерный вид анемии
нормохромия; в редких случаях макроцитоз; увеличение уровня ретикулоцитов; арегенераторная или гипорегенераторная форма;	Гипопластические (апластические ) анемии
нормохромия; микроцитоз (по форме – овалоцитарные, серповидноклеточные ); гиперрегенераторная форма;	Врожденные гемолитические анемии
нормохромия; нормоцитоз; гиперрегенераторная форма;	Острая постгеморрагическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия
гиперхромия; макроцитоз или мегалоцитоз; пойкилоцитоз; снижение ретикулоцитов; снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов; повышение уровня лимфоцитов; гипорегенераторная форма;	B12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия
гипохромия; микроцитоз; пойкилоцитоз; гипорегенераторная форма.	Железодефицитная анемия

Если в общем анализе крови показатель концентрации гемоглобина не снижен, а у ребенка имеются клинические проявления анемии, производится биохимический анализ крови, где дополнительно исследуются такие показатели как трансферрин, ферритин, а также сывороточное железо.
– послойное исследование органов и тканей с помощью рентгеновского излучения.

Профилактика анемии у детей

Профилактика анемии у детей должна проводиться еще до рождения ребенка на свет. Исследования показывают, что если у мамы во время беременности наблюдалась анемия, то у детей к первому году жизни значительно увеличивается риск развития анемии. Именно поэтому женщине во время беременности необходимо регулярно контролировать уровень гемоглобина и эритроцитов в анализах крови.

Немаловажную роль в профилактике анемии играет режим и качество питания будущих мам.

Во время беременности женщине рекомендуется употреблять в пищу такие продукты питания как:

• мясо;
• печень;
• свежие овощи и фрукты;
• яйца;
• шпинат;
• сушеные фрукты;
• орехи;
• каши (например, гречневая).

Также беременной женщине в сутки необходимо употреблять сто – сто двадцать грамм белка животного происхождения и около пятидесяти грамм жиров растительного происхождения. Что касается углеводов, то их количество в суточном рационе необходимо снизить до четырехсот грамм. Такой рацион обеспечивает организму беременной три тысячи калорий в сутки, что является достаточным для нее и плода.

После рождения до шести месяцев ребенка необходимо кормить грудью столько раз, сколько он захочет, в любое время дня и ночи. Противопоказано давать ребенку козье или коровье молоко, а также любую другую пищу или жидкость.

После шести месяцев ребенок в обязательном порядке должен получать дополнительные продукты, богатые железом (например, фруктовое пюре, соки, овощи, мясо, рыба). Однако следует помнить, что существуют определенные правила введения прикорма.

Можно выделить следующие правила введения прикорма:

• Необходимо соблюдать последовательность и постепенность ведения продуктов прикорма.
• Каждый вид прикорма необходимо начинать с одного наименее аллергенного продукта.
• В первый день введения прикорма ребенку дается четверть или половина чайной ложки продукта. Затем в течение недели объем прикорма постепенно увеличивается до возрастной нормы.
• Прикорм предлагается ребенку перед кормлением грудью .
• Новое блюдо прикорма лучше предлагать ребенку в первой половине дня. Это делается, для того чтобы потом (в течение оставшегося дня) отслеживать реакцию малыша на введенный продукт.
• При болях в животе, нарушении стула или появлении высыпаний на теле новый продукт следует отменить.
• Интервал между введением различных блюд должен составлять семь – десять дней.
• Не рекомендуется давать в один день более одного нового продукта.
• Блюда прикорма должны быть нежными и однородными по консистенции.
• Прикорм дается в теплом виде, из ложечки, в положение ребенка сидя.
• Прикорм вводится только здоровому ребенку.

Помимо этого раз в шесть месяцев ребенку рекомендуется производить забор крови для контроля гемоглобина. Обязательны ежедневные прогулки на свежем воздухе, нормализация сна, ограничение физической нагрузки. Важно не пропускать осмотры у педиатра на первом году жизни ребенка.

Особое внимание следует уделить недоношенным детям. Они, в свою очередь, нуждаются в специальном детском питании с повышенным содержанием железа и витаминов.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Несколько слов об эритроцитах

Эритроциты - красные клетки крови, которые переносят кислород.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

Причины возникновения, классификация, механизмы развития гемолитической анемии

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:

• возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
• связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
• возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

• аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае ; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, );
• обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
• возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клинические признаки и диагностика гемолитической анемии

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

• повышенная температура тела;
• красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
• признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
• в крови определяется свободный билирубин;
• в крови также определяется , цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

• пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
• увеличение печени и селезенки;
• в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
• осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
• в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
• в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
• в кале – стеркобилин;
• в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

Принципы лечения гемолитической анемии

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

Анемия Миньковского-Шоффара, или наследственный микросфероцитоз

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

• снижение осмотической резистентности эритроцитов;
• микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки - лизису);
• ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано – спленэктомия.

Талассемия

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

• значительно увеличенная у размерах селезенка;
• врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
• тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
• эритроциты имеют мишеневидную форму;
• ретикулоцитоз;
• высокий уровень железа и билирубина в крови;
• в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Серповидно-клеточная анемия

Гемолитический криз требует неотложной госпитализации больного и оказания ему экстренной медицинской помощи.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Порфирии

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

• если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
• при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: .

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания –