Дуга аорты и ее заболевания. Петля легочной артерии
Двойная дуга аорты (ДДА), или сосудистое кольцо, является аномалией развития дуги аорты и ее ветвей, в результате чего нарушается их нормальное расположение в средостении, что может приводить к сдавлению трахеи и пищевода. Восходящая аорта, расположенная в переднем средостении перед трахеей и пищеводом, разделяется на две дуги: заднеправую и переднелевую, которые охватывают трахею и пищевод со всех сторон в виде кольца (рис. 22.1).
Заднеправая дуга перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, а переднелевая дуга пересекает левую легочную артерию и левый бронх. Обе дуги соединяются позади пищевода с верхней частью нисходящей аорты, которая спускается далее слева или справа от позвоночника. При этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Заднеправая дуга шире и располагается несколько выше переднелевой. Чаще всего обе дуги не облитерированы, реже встречается атрезия одной из них (чаще переднелевой). Артериальный проток может располагаться с обеих сторон, но, как правило, встречается слева.
Рис. 22.1. Схематическое изображение сердца и двойной дуги аорты.
Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец:
при праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, где правый и задний контуры кольца образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый контур - артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии;
то же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а пра- во-задний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой (Бураковский В.И. и др., 1996).
Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмб-риогенеза. У плода изначально имеются две аорты - вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают. Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты (Банкл Г., 1980; \УетЪег§ Р.М.,
1995).
Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным,
7-1%, а по секционным исследованиям - 3-3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов (№с1а8 А., Ру1ег О., 1972; Банкл Г., 1980). В 20% случаев данная аномалия сочетается с другими ВПС, чаще с ТФ, ДМЖП, ДМПП, КоА, ТМС, ЕЖС. Правосторонняя дуга аорты, как правило, сочетается с другими ВПС. Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.
Симптомы сдавления трахеи и пищевода чаще наблюдаются при двойной дуге аорты (37% случаев), реже - при праволежащей дуге аорты и левостороннем артериальном протоке (26% случаев), или различных вариантах аномалий сосудов дуги аорты (37% случаев) (Огозз К.., 1964). ТНиМа и соавт. (1986) при обследовании детей первого года жизни со стридором в 35% случаев выявили сосудистое кольцо.
Клиническая картина. Клинические проявления порока зависят от степени компрессии пищевода и (или) трахеи. Сдавление пищевода проявляется уже в первые месяцы жизни, затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, плохой прибавкой массы тела и отставанием в развитии, что, как правило, расценивается как признаки пилороспазма или пилоростеноза. После 1 года наблюдаются затруднение при проглатывании твердой пищи и желание ребенка проглатывать ее медленно или запивая жидкостью. Отмечаются регургитация и рвота при обильном приеме пищи. Более старшие дети могут жаловаться на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании.
Сдавление сосудистым кольцом трахеи сопровождается у грудных детей стридорозным, шумным, «храпящим» дыханием. В отличие от стридора, вызванного ларингомаляцией, родовой травмой, предшествующей интубацией или другими причинами и обычно значительно уменьшающегося или исчезающего через 3-12 месяцев, стридорозное дыхание при сосудистом кольце с возрастом прогрессирует, сопровождается затруднением дыхания, одышкой. Иногда приступы стридорозного дыхания и одышки имеют синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ и даже цианозом. Такие приступы могут возникать при физической нагрузке, психоэмоциональном возбуждении, обильном приеме пищи. Некоторое облегчение вызывает принятие больным вынужденного положения с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным (\УетЬег§ Р.М., 1995).
Дети склонны к рецидивирующим бронхитам и бронхопневмониям, протекающим с малыми островоспалительными проявлениями и обилием фи- зикальных данных. Кроме сдавления трахеи, рецидивам респираторных заболеваний, по-видимому, способствует часто происходящая аспирация пищи. В ряде случаев значительно возрастает и становится постоянной дыхательная недостаточность. Дети обычно лечатся в общесоматических или пульмонологических стационарах как больные с респираторным аллергозом, рецидивирующим бронхитом и даже ХНЗЛ.
Если отсутствуют сопутствующие врожденные пороки сердца, то при фи- зикальном обследовании сердечно-сосудистой системы не выявляется какая- либо патология. Пульс и артериальное давление не изменены, границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца отчетливые, шумы не выслушиваются. При аускультации в легких могут выслушиваться сухие и влажные крупно- и среднепузырчатые хрипы.
Электрокардиограмма и фонокардиограмма - без выраженных признаков патологии.
Рентгенография. В прямой проекции патологических изменений нет. В боковой проекции при прохождении контрастирующего вещества через пищевод на его переднем и заднем контурах выявляются вдавления, вызванные внешним пульсирующим образованием. Кроме того, в боковой проекции можно обнаружить сужение трахеи на уровне дуги аорты.
При прямой бронхоскопии удается определить степень сужения просвета трахеи и ее пульсацию в области надбифуркационного сегмента.
Двухмерная эхокардиография и аортография позволяют окончательно диагностировать наличие двойной дуги аорты, а также аномалию брахеоцефаль- ных сосудов.
Дифференциальная диагностика проводится с опухолью средостения, трахеопищеводным свищом, аномалией трахеобронхиального дерева.
Естественное течение и прогноз. При отсутствии клинических симптомов сдавления трахеи и пищевода аномалия дуги аорты и ее ветвей не манифестирует и может стать случайной находкой. У детей с симптомами компрессии (в зависимости от ее степени) клинические проявления аномалии возникают рано, прогрессивно нарастают и иногда лежат в основе отставания в развитии, дистрофии, стойкой дисфагии, загрудинных болей, неврозов, рецидивирующих бронхитов и бронхопневмоний, бронхоэктатической болезни и других ХНЗЛ, а также угрожающей жизни дыхательной недостаточности. Поэтому всем детям с прогрессирующим стридором и дисфагией, не поддающимися терапии, рецидивирующими респираторными заболеваниями, необходимо проведение целенаправленного обследования на предмет выявления аномалии дуги аорты и ее ветвей. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина заболевания определяется спецификой этих пороков.
Лечение. Абсолютное показание к оперативному лечению - наличие и прогрессирование симптомов компрессии пищевода и трахеи. Отсрочка в проведении вмешательства приводит к необратимым изменениям стенок трахеи и операция не дает эффекта. В ходе операции пересекают ОАП или артериальную связку, перевязывают или прошивают меньшую по диаметру левую дугу аорты и фиксируют ее с помощью культи артериального протока к грудине, тем самым максимально высвобождая трахею и пищевод (Крив- ченя Д.Ю., 1985; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Ближайшие результаты операции хорошие, летальность составляет 3,8-7,1%, а отдаленные результаты отличные (Бураковский В.И. и др., 1996; ШсЬагскоп I., 1981).
Клиническое наблюдение
Больной Денис П., 11 лет, находился в пульмонологическом отделении ДГБ № 19 в январе 2003 года.
Основной диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии:
врожденный порок сердца, двойная дуга аорты; пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени, регургитация на пульмональном клапане I степени. Ложная хорда левого желудочка сердца, СН I ФК;
аномалия толстого кишечника (незавершенный поворот кишечника, ме гадол ихоси гм а).
Осложнения: компрессионный стеноз средней трети трахеи II степени. Вторичный рецидивирующий бронхит. Хронический запор.
Сопутствующий диагноз: резидуальная энцефалопатия. Логоневроз. Дневной энурез
Ребенок поступил для бронхологического обследования по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита, шумного дыхания при физической нагрузке и во время еды.
Анамнез. Перинатальный анамнез без особенностей. В первые месяцы после рождения обнаружены такие проявления соединительнотканной дисплазии, как пупочная грыжа и дисплазия тазобедренных суставов. Крик с рождения был хриплым, дыхание при физических нагрузках и во время еды было шумным, что связывалось с врожденным стридором. Со второго полугодия жизни ребенок болеет затяжными рецидивирующими бронхитами, которые протекают с обструк- тивным компонентом или стридорозным дыханием, дыхательной недостаточно-
стью II степени, что даже вызывало необходимость госпитализации в реанимационное отделение для интубации и санации трахеобронхиального дерева После 5-7,лет стал болеть реже (4-5 раз в год), перенес коклюш, протекавший тяжело От бронхоскопического исследования родители категорически отказывались С 8 мес у ребенка участились запоры с задержкой стула до 7-14 дней Обследован гастроэнтерологически, на основании чего диагностирован хронический колит, долихосигма
Наследственность. По линии матери отмечаются случаи рака желудка, легких, молочной железы, у брата и сестер бабушки - лейкоз, у самой матери - долихосигма, хронические запоры сроком до 7-10 суток По отцовской линии - у бабушки туберкулез легких, у отца - язвенная болезнь желудка, логоневроз Физикальное обследование. Состояние средней тяжести Удовлетворительной упитанности Грудная клетка не деформирована, но выражена сосудистая сеть на груди Выражены фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии вялая осанка, мышечная гипоплазия, плоскостопие, гипермобильность суставов, «сандалиевидная» щель между I и II пальцами ног, длинные пальцы конечностей Пульс симметричный, удовлетворительного наполнения на руках и ногах, АД на руках 100/60 мм рт ст, на ногах 115/80 мм рт ст Вер-хушечный толчок обычной силы, границы сердца в норме Тоны отчетливые, ритмичные Вдоль левого края грудины выслушивается систолическии шум 3-й степени интенсивности, мягкий, занимающий "/3-"/ систолы, ослабевающий в положении стоя Над легкими перкуторно выражен тимпанит, дыхание жесткое (после нагрузки - шумное), но хрипов нет Живот вздут, безболезнен, печень не увеличена Стул через 2-3 дня, только после клизмы и слабительных препаратов Мочится достаточно, отеков нет
В клинических и биохимических анализах крови и мочи патология не выявлена
Электрокардиография. Синусовая тахикардия, ЧСС 97 уд /мин Нормограм- ма Замедление внутрипредсердной проводимости Феномен предвозбуждения желудочков Нарушение обменных процессов в миокарде желудочков (рис 22 2) Эхокардиография. Сердце сформировано правильно, камеры обычных размеров, перегородки целы, гипертрофии миокарда нет Систолическии прогиб передней створки митрального клапана 1 степени, регургитация на митральном и пульмональном клапанах I степени Дополнительная хорда в полости левого желудочка Систолическая и диастолическая функции миокарда в норме ФВ 68%, ФУ 37% Диаметр аорты 22 мм, раскрытие 22 мм, диаметр легочной артерии 22 мм Подозрение на праволежащую дугу аорты
Рентгенография грудной клетки. Легочные поля вздуты Грудная клетка бочкообразной формы Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен Корни неструктурны, вероятно, за счет гиперплазии лимфоузлов Диафрагма четкая, синусы свободны Сердце в поперечнике не расширено Дуга аорты и ее нисходящий отдел не дифференцируются (рис 22 3)
Компьютерная томография грудной клетки. При исследовании с внутривенным контрастированием выявлена аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков Лимфоузлы не увеличены (рис 22 4)
Фибробронхоскопия. Величина трахеи соответствует возрасту В средней трети трахеи, на протяжении 12-14-го хрящевых колец определяется уменьшение
просвета на 2/, полукруглой формы, за счет сдавления со стороны правой переднебоковой стенки. В области пролабирования отмечается сосудистая пульсация. За зоной компрессии в нижней трети трахеи отмечается умеренное пролабирование мембранозной части. Хрящевой рисунок рельефный, стенки с нормальным тонусом, без признаков дистонии. Заключение: компрессионный стеноз II степени, пульсирующим образованием, средней трети трахеи.
Ирригография. При введении двумя порциями большого количества жидком бариевой взвеси (около 2 литров) удалось заполнить толстую кишку частично, до поперечного отдела. Все петли толстой кишки располагаются в левой половине брюшной полости, резко расширены, но с сохраненной гаустра- цией. Резко расширена ампула прямой кишки. Слепая кишка и восходящии отдел толстой кишки расположены нормально. Заключение: порок развития кишечника - незавершенный поворот, мегадолихосигма.
Рис. 22.3. Рентгенограмма грудной клетки Дениса П., 11 лет.
Диагноз: двойная дуга аорты. Грудная клетка бочкообразной формы, легочные поля вздуты. Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен. Корни неструктурные, диафрагма четкая, синусы свободные. Сердце в поперечнике не расширено, но аорта и ее нисходящий отдел не контури- руются.
Рис. 22.4. Компьютерная томограмма Дениса П., 11 лет.
Диагноз: двойная дуга аорты. При исследовании с внутривенным контрастированием выявляется аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков. Лимфоузлы не увеличены.
Ребенок консультирован кардиохирургом и рекомендованы дообследование (ангиография) и плановая операция коррекции порока. В дальнейшем плани-руется обследование и лечение в проктологическом отделении.
Особенностью случая является наличие у ребенка с крайне неблагоприятной наследственностью множественных пороков и аномалий развития, связанных с генерализованной дисплазиеи соединительной ткани. Однако дефектом, определяющим тяжесть состояния, была двойная дуга аорты, осложненная выраженным компрессионным стенозом трахеи, рецидивирующим трахеоброн- хитом и дыхательной недостаточностью, требующими дообследования в специализированном хирургическом стационаре и срочной коррекции порока.
Аорта – это крупнейший сосуд в организме. От данной артерии человека начинаются все остальные артерии в организме. Аорта подразделяется на несколько разделов, каждый из которых снабжает кровью различные органы и ткани организма. Она является основной частью большого круга кровообращения, образуя множественные ответвления артерий.
Характеристика артерии
Аорта сердца разделяется на такие отделы: восходящая часть, дуга аорты и нисходящая часть. Последний отдел подразделяется на грудную и брюшную части. Диаметр составляет примерно 3 см, в некоторых случаях наблюдаются отклонения от нормы. Основная функция артерии заключается в продвижении крови по сосудам и осуществлении питания органов и тканей. Для выполнения этой функции качественно и на протяжении длительного времени большое значение имеет артериальное давление.
Значение дуги аорты
Восходящая дуга аорты располагается выпуклостью вверх. Заканчивается эта часть на уровне третьего грудного позвонка, где происходит её переход в нисходящий отдел данной артерии.
Ветви дуги аорты осуществляют кровоснабжение различных органов и тканей. Наружная и внутренняя сонные артерии питают кровью наружные отделы шеи и головы, осуществляют снабжение головного мозга, глазниц, твёрдой мозговой оболочки, слизистой оболочки носа. Подключичная артерия питает кровью щитовидную железу, молочные железы, затылок и гортань, а также мышцы, лопатки, и др.
Патологии дуги аорты
Сосуды дуги аорты и сама дуга имеют большое значение для полноценной жизнедеятельности человека. Однако, дуга подвержена различным аномалиям. Патологии могут быть как врожденными, так и приобретенными. Наиболее распространенные:
Аневризма аорты
Аневризма дуги – это очень опасное заболевание, при котором расширена дуга аорты. Это заболевание чаще возникает у мужчин, чем у женщин, особенно, в возрасте после 40 лет. При ранней диагностике возможно проведение медикаментозного лечения, а вот на поздних сроках развития болезни необходимо хирургическое вмешательство по установке искусственного имплантата. При несвоевременном лечении происходит разрыв артерии, что приводит к летальному исходу практически в 100% случаев. Затрудняется диагностика заболевания тем, что протекает оно практически бессимптомно.
Шейная аорта
Шейная аорта – это патология дуги аорты, при которой происходит ее деформация – она удлиняется. При изменениях в стенке аорты под воздействием потока крови часто происходит возникновение аневризм. Расстройства гемодинамики не происходит при выраженном удлинении дуги аорты и ее извитости. Однако при этом может произойти возникновение синдрома компрессии органов, которые находятся рядом (трахеи или пищевода). Последующее изменения стенки аорты способны вызвать перегиб, а в последующем и аневризму.
Атеросклероз и кальциноз
Эти заболевания вызывают сужение просвета артерии, в результате отложения на стенках бляшек. В результате отложений кровоток нарушается, вызывая нарушение питания органов и тканей. Без лечения эти заболевания способны вызвать серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.
Болезнь Такаясу и окклюзия
Течение болезни Такаясу является хроническим. Это воспалительное заболевание вызывает серьезные последствия, такие как поражение клапанов сердца, инсульт, сердечная недостаточность, окклюзия. Атеросклероз является еще одной причиной развития окклюзии. Эта серьезная патология приводит к ишемии участков головного мозга, питание которых начинает осуществляться другими ветвями артерий. Также при окклюзии дуги происходит ишемия верхних конечностей.
Правая дуга аорты
Левая дуга аорты возникает из восходящей аорты, она проходит сзади и слева от трахеи, что является нормальным строением. Правая дуга аорты – это аномалия, при которой дуга находится справа от трахеи. Часто симптомов патологии не возникает. Единственным вариантом лечения является хирургическое вмешательство.
Двойная дуга
Двойная дуга – это достаточно редкая врожденная патология, при которой происходит нарушение респираторной и пищеварительной функций организма. Эта аномалия часто имеет не выраженный характер. Лечение чаще всего заключается в хирургическом разделении дуг. Это делают для восстановления функций и ослабления симптомов. Без лечения возможно развитие осложнений.
Гипоплазия дуги аорты
Гипоплазия дуги – это заболевание, которое проявляется в гипотрофии элементов сосудов, а также в изменении оболочки. В результате этого возникает перерыв перешейка аорты. Гипоплазия дуги аорты может повлиять на функциональность других сосудов. В качестве лечения проводится хирургическая операция.
Сосудистые кольца – патология крупных сосудов, которые окружают и сдавливают пищевод и/или трахею. Они могут быть образованы аортой, ее ветвями и легочной артерией. Аномалия может выступать как изолированный порок или сопровождать другие ВПС.
Первое описание сосудистого кольца в виде ретропищеводной подключичной артерии принадлежит Hunauld и относится к 1735 г. Затем Hommel в 1737 г. описал двойную дугу аорты. Через 57 лет, в 1794 г., Bayford связал клиническую картину сдавления пищевода с аберрантной ретропищеводной подключичной артерией, которую назвал трюком природы и применил термин dysphagia lusoria для описания симптоматики. На протяжении двух столетий упоминаний об этой аномалии не было, и только в 1936 г. Kommerell установил диагноз этой патологии при жизни, используя эзофагографию с помощью бария. Возможность диагностики порока способствовала началу эры хирургического лечения. Первая коррекция двойной дуги аорты впервые была выполнена Gross в 1945 г. у годовалого мальчика с хроническим стридором. Легочная артериальная петля была описана Glaevecke и Doehle в 1897 г. Potts в 1954 г. впервые выполнил коррекцию порока путем пересечения и реимплантации легочной артерии.
Терминология
Термин sling не имеет аналога в русском языке и обозначает «перевешивание» или «образование узла». Обычно этот термин используют в случае, когда левая легочная артерия образует петлю вокруг трахеи и правого бронха. Это обозначение может также использоваться при наличии разнообразных неполных сосудистых петель, образованных пищеводной ветвью подключичной артерии и аномалиями плечеголовного ствола. Латинский термин arteria lusoria соответствует английскому термину «блуждающая подключичная артерия». Наименование «аберрантная артерия» дословно используется в русской литературе. Этим термином обозначают ретропищеводное расположение как правой, так и левой подключичной артерии. Термин dysphagia lusoria означает «затруднение глотания», обусловленное сосудистыми кольцами.
Сосудистые кольца, как аортальные, так и легочные, могут охватывать пищевод и трахею полностью либо частично. В обоих случаях могут проявляться идентичные симптомы сдавления независимо от того, замкнутое или незамкнутое кольцо.
Эмбриогенез
Понимание эмбрионального развития, вероятно, более важно в лечении аномалий дуги аорты, чем любых других врожденных пороков сердечнососудистой системы. Наиболее распространенной является классификация Edwards, основанная на механизме прогрессирования двойной дуги в одну. На ранней стадии развития 6 пар аортальных дуг соединяют вентральную и дорсальную аорты, хотя не все они существуют в одно время. Эти дуги претерпевают деградацию, слияние и ремоделирование в форму типичной левосторонней аорты и ее основных ветвей. Ненадлежащая персистенция или рассасывание дуг может привести к развитию сосудистого кольца. Первые, II и V дуги регрессируют. Третья пара дает начало сонным артериям, VI дуги становятся легочными артериями и VII межсегментарные артерии становятся подключичными артериями. Вентральная часть левой IV дуги становится артериальным протоком обычно с левой стороны, поскольку правая IV дуга подвергается инволюции. Расположение дуги аорты определяется тем, какая из четвертых дуг персистирует. Двойная дуга образуется в результате билатеральной персистенции четвертых дуг.
Анатомия
При полном сосудистом кольце аномальные сосудистые структуры формируют замкнутую окружность вокруг трахеи и пищевода. Кольцо образовано двойной дугой аорты или правой дугой аорты с левой артериальной связкой. Неполное сосудистое кольцо представляет собой незамкнутую окружность. Несмотря на это, оно сдавливает трахею и пищевод. Незамкнутое кольцо формируется с участием аномальной безымянной артерии, аберрантной правой подключичной артерии и легочной сосудистой петли.
Двойная дуга аорты
Двойная дуга аорты – наиболее часто встречающийся вариант сосудистого кольца. Она образуется в результате нарушения процесса деградации правой или левой IV брахиальных дуг, что приводит к персистенции правой и левой аортальных дуг. Аномалия представлена в нескольких вариантах:
обе дуги широко проходимы;
одна из дуг, обычно левая, гипоплазирована или атрезирована.
Порок может сопровождаться ОАП или связкой. Правая дуга обычно расположена выше левой. Обе дуги полностью окружают и сдавливают трахею и пищевод, что проявляется затруднением дыхания и кормления в раннем грудном возрасте. От правой дуги отходят два сосуда – правая общая сонная и правая подключичная артерии, от левой дуги отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Правая дуга аорты обычно больше левой. Правая дуга в 75% случаев доминирующая, в 15% – доминирует левая дуга и в 10% – дуги имеют одинаковые размеры. У меньшей из двух дуг может иметься сегмент гипоплазии или атрезии в любом ее участке, но обычно в месте соединения с нисходящей аортой.
Несмотря на то, что все варианты двойной дуги формируют замкнутое сосудистое кольцо вокруг трахеи и пищевода, характер ветвления брахиоцефальных сосудов определяется проходимостью различных компонентов дуги и стороной нисходящей аорты. При наличии двух проходимых дуг четыре главные брахиоцефальные артерии отходят относительно симметрично от обеих дуг. Двойная дуга с атрезией левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии характеризуется распределением отходящих от нее сосудов, аналогичным зеркальной правой дуге аорты: последовательно отходят левая безымянная артерия, правая сонная и правая подключичная артерии в сочетании с левой нисходящей аортой. Фактически этот тип распределения сосудов в совокупности с признаками компрессии трахеи неотличим от редкой аномалии правой дуги аорты с левой нисходящей аортой; различия видны только на операции.
Двойная дуга с атрезией левой дуги между левой сонной и левой подключичной артерией может имитировать правостороннюю дугу аорты с ретроэзофагеальным дивертикулом Kommerell. Атрезия правой дуги встречается достаточно редко. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 77% встречается двойная дуга аорты, у 85% из них обе дуги проходимы, у 15% – левая дуга атрезирована.
Двойная дуга аорты редко сочетается с врожденными пороками, в основном с тетрадой Фалло, еще реже с ТМА. Изредка двойная дуга сочетается с коарктацией левой или обеих дуг, цервикальной левой дугой аорты.
Двойная дуга аорты – обычно изолированная аномалия, однако иногда может сопровождаться различными ВПС:
тетрадой Фалло;
коарктацией аорты.
Левосторонняя дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией
Наиболее частая аномалия дуги, встречающаяся у 0,5% людей в общей популяции и у 20% больных, имеющих соответствующую симптоматику. Аномалия образуется в результате исчезновения правой IV аортальной дуги. Дистальная правая дорсальная аорта становится проксимальной правой подключичной артерией, формируя её ретроэзофагеальную часть. В большинстве случаев правая VI дуга подвергается инволюции.
При этой аномалии три сосуда дуги отходят нормально. Правая подключичная артерия отходит самостоятельно от заднемедиальной стенки нисходящей аорты, проходит позади пищевода, придавливая его заднюю стенку и создавая умеренные нарушения глотания. У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Пищевод сдавливается сильнее, если правая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.
Аномалия может ассоциироваться с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, перерывом дуги аорты. Очень часто она встречается у пациентов с синдромом Дауна, сочетающимся с ВПС. В большинстве случаев аномалия клинически не проявляется и обнаруживается при исследовании, предпринятом по другому поводу или на аутопсии. Она является второй по частоте аномалией после правосторонней дуги аорты.
Левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком
Это редкая аномалия дуги с таким же ветвлением, как и при левосторонней дуге с правой подключичной артерией, проходящей позади пищевода. Однако сама дуга расположена позади пищевода. Следовательно, правая подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты в качестве IV сосуда дуги, не проходит позади пищевода.
Нисходящая аорта связана с правой легочной артерией боталловым протоком или связкой, образуя сосудистое кольцо.
Сдавление трахеи аномальной безымянной артерией
Вариант неполного сосудистого кольца, который встречается у 10% больных с аномалиями сосудов дуги. Сдавление передней стенки трахеи аномальной безымянной артерией, отходящей от дуги аорты необычно далеко слева и сзади, является не вполне понятной патологией. Распространенным объяснением этого феномена служит более дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты, однако этот механизм не очевиден. Предположительной причиной является соседствующая с безымянной артерией трахеомаляция, идиопатическая или обусловленная трахеопищеводным свищом. Аномалия сочетается с другими ВПС, например с ДМЖП.
Правая дуга аорты с ретроэзофагальным дивертикулом Kommerell или с левой артериальной связкой
Это второй по частоте вариант сосудистого кольца. Истинная частота этой аномалии неизвестна. По некоторым данным, она составляет 6% всех аномалий дуги и 9% случаев правосторонней дуги. Она является следствием персистенции правой IV брахиальной дуги. Аорта проходит справа от трахеи и пищевода, далее позади и слева от них, продолжаясь в левостороннюю нисходящую аорту. В сочетании с левосторонней артериальной связкой или ОАП правая дуга образует тесное кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Проток может прикрепляться к левой подключичной артерии или позади пищевода к дивертикулу нисходящей аорты. Дуга аорты и отходящие от нее сосуды часто занимают зеркальное положение, нисходящая аорта проходит справа от трахеи и артериальная связка не замыкает кольцо. При правосторонней дуге с дивертикулом Kommerell первой ветвью является левая сонная артерия, второй – правая сонная артерия, третьей – правая подключичная артерия и последней – ретроэзофагальный сосуд, от которого отходит левая подключичная артерия и с которым связан левый боталлов проток или боталлова связка.
Аномалия сочетается с различными пороками сердца. Среди пациентов, оперированных по поводу сосудистого кольца, у 19% были правосторонняя дуга и ретроэзофагальный дивертикулум. У большинства из них не было дополнительных пороков. Данная аномалия дуги во многих случаях клинически не проявляется и обнаруживается случайно.
Если артериальный проток проходим, сосудистое кольцо образовано дугой аорты справа, ретро- эзофагальным сосудом, кровоснабжающим подключичную артерию сзади, артериальным протоком слева и легочной артерей спереди. Дивертикул Kommerell – значительно более крупный сосуд, чем подключичная артерия. Обычно устье дивертикула равно диаметру нисходящей аорты и суживается до размера подключичной артерии в месте соединения с левой боталловой связкой.
Данный вариант сосудистого кольца почти всегда сочетается с другими ВПС, особенно часто с тетрадой Фалло.
Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией
Аберрантная артерия отходит от правосторонней дуги и направляется влево позади пищевода. Она подтягивается левосторонней артериальной связкой кпереди и может сдавливать его. Дуга проходит справа от трахеи. Брахиоцефальные артерии отходят в следующем порядке: левая сонная, правая сонная, правая подключичная и ретроэзофагеальная левая подключичная артерии. Этот вариант отличается тем, что длина проксимальной левой подключичной артерии не больше длины ее дистальной части.
Аномалия встречается при тетраде Фалло, ОАС и правожелудочковой аорте с легочной атрезией.
Правосторонняя дуга с ретроэзофагальной безымянной артерией
В противоположность общей закономерности, заключающейся в том, что первым сосудом дуги является сонная артерия, противоположная дуге аорты, при этой аномалии последовательность брахиоцефальных сосудов иная: правая сонная, правая подключичная, ретроэзофагеальная левая безымянная артерия. Артериальный проток или связка замыкают кольцо, поскольку они соединяют левую легочную артерию с основанием безымянной артерии.
Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком
Правосторонняя дуга, левая нисходящая аорта, именуемая также правой дугой аорты, с ретроэзофагальным сегментом, огибающей ретроэзофагальной правой дугой аорты, похожа на правостороннюю дугу с ретроэзофагеальным дивертикулом, но встречается реже. В отличие от ретроэзофагеального дивертикула, при этой аномалии дуга пересекает срединную линию влево на уровне IV или V грудных позвонков, на котором отходит левый артериальный проток. Первой ветвью дуги является левая сонная артерия, за ней следуют правая сонная артерия, правая подключичная и последняя левая подключичная артерия. Альтернативным порядком брахиоцефальных артерий является: первая – левая безымянная, далее сонная и правая подключичная артерии.
Петля легочной артерии
Петля образуется вследствие отхождения левой легочной артерии от проксимальной части правой. Направляясь к левому легкому, аномальная артерия проходит над проксимальной частью правого главного бронха позади трахеи и спереди от пищевода к корню левого легкого. Иногда артериальная связка завершает кольцо вокруг трахеи. Аномалия является редким пороком, при котором нижняя часть трахеи частично окружена сосудистыми структурами. Это единственная ситуация, когда крупный сосуд проходит между трахеей и пищеводом. Легочная петля иногда участвует в образовании полного хрящевого кольца вокруг дистальной трахеи, приводя к ее стенозу. Аномалия встречается в изолированном виде или в сочетании с другими пороками сердца, включая тетраду Фалло.
Дистальные легочные артерии в норме происходят из соответствующих зачатков легких и раздельно сливаются с легочной артериальной частью трункоаортального мешка. Если две дистальные артерии сливаются вместе через потенциальные сосудистые островки из спланхнического русла перед внедрением в трункоаортальный мешок, существует вероятность того, что левая легочная артерия окажется позади трахеи перед соединением. Это приводит к образованию петли легочной артерии. Если она прошла спереди трахеи, анатомия будет неотличима от нормы. У половины больных легочная петля сопровождается ОАП, ДМЖП, ДМПП, АВСД, единственным желудочком, аномалиями дуги аорты.
Клиника, диагностика
Клиническая картина сосудистых колец проявляется стридором или пневмонией и бронхитом. Инспираторный стридор и проблемы кормления различной степени тяжести наблюдаются в разном возрасте. У младенцев может возникнуть постуральное вздутие шеи, реже – рефлекторная задержка дыхания во время кормления. Обычным признаком заболевания у 1-3-месячных детей является шумное дыхание с момента рождения и дальнейшее затруднение дыхания в сочетании с интеркуррентной инфекцией дыхательных путей. Иногда отмечается характерный признак – младенцы вытягивают шею, чтобы уменьшить компрессию трахеи. Старшие дети и подростки жалуются на затруднение глотания и чувство переполнения пищей. Подробные расспросы родителей иногда выявляют стридор в младенчестве и рецидивирующий бронхит. У пациентов с сопутствующими внутрисердечными пороками респираторные симптомы ошибочно связывают с пороком сердца, на самом же деле они полностью обусловлены сосудистым кольцом. Иногда у бессимптомных пациентов патологию обнаруживают при обследовании по поводу других причин. Диагноз можно заподозрить на основании анамнеза и обзорного рентгеновского снимка. При наличии симптоматики пациента необходимо тщательно обследовать.
При неполных формах сосудистого кольца клинические проявления менее выражены, чем при полном сосудистом кольце. В анамнезе преобладает наклонность к пневмониям. Физикальные исследования малоинформативны, если сосудистое кольцо не сопровождается другими ВПС. При аускультации могут отмечаться бронхиальные хрипы.
На переднезадней и боковой рентгенограммах можно увидеть сдавление трахеи, иногда – признаки аспирационной пневмонии или ателектаза. Ангиокардиография для сосудистой патологии является наиболее исчерпывающим диагностическим методом. Однако в некоторых случаях при тяжелом и даже критическом состоянии больных она представляет определенный риск, поэтому сочетанное использование эзофагографии с барием и ЭхоКГ может быть достаточным для постановки максимально приближенного диагноза.
В арсенале диагностических средств имеются также digital subtraction angiography, сканирование на компьютерном томографе, МРТ.
Трахеография и бронхоскопия малоинформативны и опасны для больных. Однако эти исследования могут быть полезны для детализации анатомии трахеобронхиальных аномалий у больных с двойной дугой аорты или легочной петлей.
Клинические проявления двойной дуги аорты зависят от размера кольца. Они подробно описаны в 1939 г. При двух проходимых дугах кольцо обычно узкое. В первые недели жизни отмечается стридор. Симптомы возникают уже в период новорожденности или в раннем грудном возрасте и наиболее выражены при кормлении. При атрезии левой дуги кольцо обычно шире и симптомы проявляются в 3-6-месячном возрасте или позже. Реже жалобы впервые возникают у взрослых в виде нарушения глотания или дыхательных симптомов.
Диагноз двойной дуги с обеими проходимыми дугами можно достаточно надежно поставить на основании обзорной рентгенограммы: воздушный контур трахеи расположен выше, чем правосторонняя дуга, и еще ниже располагается левосторонняя дуга. В боковой проекции правую дугу можно увидеть позади трахеи. Эти особенности более очевидны при эзофагографии: отмечаются два больших дефекта заполнения с обеих сторон в переднезадней проекции и задний дефект заполнения в боковой проекции.
Для уточнения анатомии желательно использовать ЭхоКГ, ангиографию или МРТ, поскольку дуги могут иметь неодинаковый калибр. Необходимо идентифицировать гипоплазированный сегмент, которым можно пожертвовать при рассечении кольца. Кроме того, во время операции хирург не может выявить по внешнему виду коарктацию в форме диафрагмы в одной из дуг.
Надключичный эхокардиографический доступ позволяет четко идентифицировать две дуги, а при подреберном и парастернальном доступе приходится полагаться на умозаключение. Левая дуга чаще бывает гипоплазированной, чем правая, однако наличие исключений из этого правила требует детальной оценки в каждом случае.
Ангиография исторически была стандартным методом исследования, однако ее применение не гарантирует исключения ошибки из-за наложения структур. Более точную информацию можно получить, используя ретроградную артериографию, которая детализирует характер отхождения ветвей. Магнитно-резонансная томография позволяет получить реальное изображение пространственного взаимоотношения сосудов, трахеи и пищевода и лучше спланировать хирургическое вмешательство.
Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией характеризуется отсутствием безымянной артерии. Первая и вторая ветви, т.е. правая и левая сонные артерии, имеют такие же размеры, как левая и правая подключичная артерии. Специфическим методом диагностики является эзофагография, которая позволяет обнаружить фиксированный дефект заполнения, наклоненный кверху и вправо. Он лучше виден при рентгеноскопии. Дефект заполнения относительно мал по сравнению с таковым при аномалиях дуги или дивертикуле, оттесняющих пищевод.
Ангиография в переднезадней проекции может ввести в заблуждение, поскольку правая подключичная артерия может быть принята за правую сонную артерию. Однако покадровый анализ демонстрирует более раннее заполнение правой сонной артерии при введении контрастного вещества в восходящую аорту или более раннее заполнение правой подключичной артерии при контрастировании нисходящей аорты.
Данная аномалия также распознается при ЭхоКГ исследовании по отсутствию бифуркации I ветви и наличию IV ветви, которая направляется вправо и может исчезнуть позади трахеи. Прохождение подключичной артерии позади пищевода можно увидеть на поперечном разрезе при проведении МРТ. Отмечается небольшое вдавление в косой проекции. Оно может быть выраженным, если вызвано дивертикулом аорты.
Левостороннюю дугу аорты с правосторонней нисходящей аортой и правосторонним артериальным протоком можно заподозрить, если у больного с симптомами сосудистого кольца имеется левосторонняя дуга аорты без признаков нисходящей аорты. На обзорной рентгенограмме могут быть видны левосторонняя дуга и правосторонняя верхняя часть нисходящей аорты. Эзофагография обнаруживает большое вдавление в задней стенке пищевода, создаваемое аортой, проходящей позади него. Однако прохождение этого сосуда не отличается от чаще встречающейся правосторонней дуги с задним дивертикулумом. В обоих случаях верхняя часть нисходящей аорты расположена справа.
Дуга аорты на рентгенограмме, как обычно, находится с левой стороны, но это не всегда очевидно, особенно у младенцев с большой вилочковой железой.
Ангиография выявляет аномальный курс аорты от левой дуги к ретроэзофагеальному сегменту нисходящей аорты. Можно увидеть правую подключичную артерию, отходящую от нисходящей аорты в месте, где она переходит из поперечного направления в вертикальное.
МРТ показывает положение аорты относительно трахеи. Хотя большинство сосудистых колец можно разделить через левосторонний доступ, при этом типе кольца связка доступна из правостороннего или срединного доступа.
Аномальная безымянная артерия может быть заподозрена по наличию тяжелого инспираторного и экспираторного стридора в возрасте 2-6 мес., в сочетании с отклонением воздушного столба трахеи кпереди на боковой рентгенограмме. Необходимо исключить сосудистое кольцо на основании эзофагографии и с помощью МРТ. Артерия не сдавливает пищевод и поэтому не обнаруживается при его контрастном исследовании.
При правой дуге аорты с левой артериальной связкой на обзорной рентгенограмме определяется правосторонняя дуга аорты. При эзофагографии обнаруживается большой дефект заполнения по заднему контуру пищевода в противоположность меньшему дефекту при ретроэзофагеальной подключичной артерии. Однако изредка сосудистые кольца, такие, как левосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и правой боталловой связкой, при эзофагоскопии могут дать аналогичную картину.
Поскольку хирургическое лечение отличается, этот признак нельзя считать достаточным для принятия решения. Хотя артериальная связка не визуализируется ни одним из существующих методов, ее наличие подтверждается характерным видом суживающегося дивертикулума. Эхокардиография позволяет увидеть левую сонную артерию, самостоятельно отходящую в качестве первого сосуда дуги. Однако окончательный диагноз устанавливают при обнаружении суживающегося до размера подключичной артерии дивертикула. Обычно его невозможно идентифицировать, поскольку трахея и прилегающие легкие могут помешать увидеть эту область.
Ангиография выявляет характерное ветвление сосудов дуги и, что более важно, демонстрирует резкое уменьшение калибра от дивертикула до подключичной артерии. В прямой переднезадней проекции задняя подключичная артерия может наложиться на расположенную спереди левую сонную артерию, создавая впечатление наличия левой безымянной артерии, как при зеркальной правосторонней дуге аорты. Однако покадровое изучение киноангиографии позволяет идентифицировать отдельные сосуды. Введение контрастного вещества в более дистальную часть дуги позволяет обнаружить широкий дивертикул аорты, продолжающейся в узкую подключичную артерию.
Выполнение ангиографии у младенцев нежелательно, поэтому МРТ является идеальным неинвазивным методом диагностики аномалий дуги, позволяющим также увидеть дыхательные пути и их взаимное расположение. Дуга аорты расположена справа от трахеи, дивертикулум – позади неё.
Правосторонняя дуга с аберрантной левой подключичной артерией.
Диагноз можно предположить при эзофагоскопии. Обнаруживается небольшое линейное вдавление по задней полуокружности пищевода, идущее кверху и влево. Ввиду отсутствия сосудистого кольца трахея интактна, за исключением небольшого отклонения влево, имеющегося при всех вариантах правосторонней дуги.
На ЭхоКГ, как отмечалось выше, можно идентифицировать первую ветвь аорты - левую сонную артерию, поскольку она не имеет бифуркации, как безымянная артерия. Её диаметр такой же, как у второй ветви – правой сонной артерии. Однако идентифицировать ретроэзофагеальный сосуд – левую подключичную артерию – трудно. МРТ и ангиография позволяют получить четкую информацию об анатомии левой подключичной артерии и отличить её от ретроэзофагеального дивертикула.
Ввиду отсутствия сосудистого кольца нет необходимости выполнять коррекцию. Она показана при наличии сопутствующих аномалий.
Правосторонняя дуга с ретроэзофагеальной безымянной артерией. Как правило, имеет место сдавление трахеи, хотя выраженность симптоматики значительно варьирует. Важным анатомическим признаком является наличие единственной сонной артерии, отходящей от проксимальной аорты. Этот признак присутствует при других аномалиях: перерыве дуги аорты между двумя сонными артериями и изолированной левой сонной или безымянной артерии. Однако в рассматриваемой патологии имеет место нормальных размеров правосторонняя дуга и дистальное отхождение сонной артерии от этой дуги.
Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой и левосторонним артериальным протоком.
Рентгенологическая картина и данные эзофагографии идентичны таковым при правосторонней дуге с дивертикулом. Отличие состоит в том, что вдавление задней стенки пищевода ориентировано вниз и влево, а не вверх и влево. В некоторых случаях нисходящую аорту можно обнаружить слева от позвоночника, а не справа.
Эхокардиография из супрастернального доступа обнаруживает аномалию ветвления сосудов дуги и правостороннюю дугу. Наряду с левосторонним прохождением нисходящей аорты можно определить ее прохождение позади пищевода. При сопутствующей гипоплазии дуги эту аномалию можно принять за перерыв дуги аорты. В этих условиях трудно определить, какая из сонных артерий отходит первой, однако внимательное исследование отхождения других брахиоцефальных сосудов при ЭхоКГ или ангиографии позволяет дифференцировать эти аномалии.
При ангиографии может быть неясно, проходит ли аорта спереди трахеи, как это бывает при правой восходящей и левой нисходящей аорте, при нормальной левосторонней дуге, или позади трахеи, как при правосторонней дуге аорты с левосторонней нисходящей. Ключом к правильной оценке анатомии является выяснение порядка отхождения брахиоцефальных сосудов. При правосторонней дуге с левой нисходящей аортой первым сосудом является левая сонная артерия. При нормальной левосторонней дуге первой является правая сонная артерия.
МРТ дает изображение всей аорты, не только нормальной правосторонней, восходящей аорты и левостороннего нисходящего сегмента, но и отношения к трахее.
Для петли легочной артерии характерны наличие ателектаза, эмфиземы, пневмонии в правом легком. Пациенты обычно страдают как от тяжелой дыхательной недостаточности, так и от нарушения глотания. Однако клинические проявления могут быть в невыраженной форме. Легочную артериальную петлю случайно обнаруживают во время ангиографии, выполняемой по поводу другого порока.
При эзофагографии отмечается передний дефект заполнения пищевода в боковой проекции. Это единственный вариант сосудистого кольца, при котором имеет место вдавление передней стенки пищевода. Наблюдается также правосторонний дефект заполнения в переднезадней проекции. Правое легкое может обладать повышенной прозрачностью, с признаками ателектаза или воспалительной инфильтрации.
Эхокардиография позволяет исключить внутрисердечные пороки и поставить диагноз сосудистого кольца. Для этого необходимо провести последовательное посегментное исследование дуги аорты и ее ветвей, хотя детальную анатомическую информацию получить трудно.
При ангиокардиографии отхождение и путь аномальной левой легочной артерии лучше видны при введении контрастного вещества в легочный ствол в полусидячем положении пациента.
Во время хирургического вмешательства полезна бронхоскопия из-за частого сочетания с полным хрящевым кольцом.
Двойной дугой аорты называют такую аномалию развития, при которой, кроме основной дуги аорты, в сформированном организме сохраняется эмбриональная закладка второй дуги (рис. 161, 162).
В условиях аномального развития сохраняются обе дуги аорты, причем в сформированном организме они или имеют одинаковый диаметр, или одна из них по величине диаметра является основной, а вторая значительно отстает в развитии, превращаясь в добавочную дугу аорты.
Анатомическая характеристика двойной дуги аорты имеет большое разнообразие в смысле сравнительного диаметра дуг, положения нисходящей грудной аорты, отхождения плечеголовных сосудов, степени сдавления пищевода и трахеи. Первое анатомическое описание двойной дуги аорты было сделано Гамелем в 1737 г. В последующем описание отдельных случаев двойной дуги аорты встречается у ряда ученых, преимущественно анатомов (Биуми, 1765; Бертин, 1824; Загорский, 1824; Гиртль, 1841; К. Г. Рождественский, 1928; П. 3. Котлярчук, 1934). М. А. Тихомиров (1911) пишет, что в мировой литературе имеются сообщения об 11 случаях двойной дуги аорты. К настоящему времени описано около 100 наблюдений. Прижизненный диагноз в СССР впервые был поставлен А. Н. Штындик (1952) у одного больного и в Институте хирургии имени А. В. Вишневского (1956) у 2 больных. Первые операции в СССР были произведены А. А. Вишневским (1954).
Ввиду большого разнообразия анатомических вариантов очень трудно разработать классификацию видов этого.порока, но описанные варианты можио условно разделить на несколько групп. Такое деление на группы необходимо для выбора операции, иначе может случиться, что будет перевязана основная дуга, а оставленная добавочная окажется недостаточной по диаметру для того, чтобы обеспечить движение
крови. Отхождение плечеголовных сосудов разнообразно. Левые сонная и подключичная артерии могут отходить от левой дуги или от правой безымянной артерии или раздельно от разных дуг.
Как было сказано выше, двойная дуга аорты формируется из эмбриональных закладок двух вентральных и двух дорсальных аорт. Окончательно сформированная двойная дуга аорты состоит из основной по диаметру дуги, развившейся из одной вентральной и одной дорсальной аорты и второй дуги, чаще недоразвитой, меньшего диаметра, развившейся из другой вентральной и другой дорсальной дуг. Все разнообразные формы двойной дуги аорты можно разделить на группы или
типы, в зависимости от того, из каких эмбриональных закладок аорты сформировали основной путь и из каких дополнительный. Внупри каждой группы также имеются различия по степени недоразвития дополнительной дуги, по типу отхождения плечеголовных сосудов, по степени и форме сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом. Мы тюль-
зуемся классификацией, которая основана на определении положения основного ствола по отношению к трахее и пищеводу:
Первый тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа.
Второй тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа.
Третий тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.
Первый тит. а) Основная дуга развилась из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Она располагается спереди от трахеи н пищевода. Дополнительная правая дуга обходит трахею и пищевод справа и позади пищевода соединяется с основной дугой. Трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом. На уровне дуги аорты сонные и подключичные артерии отходят от дуг в различных сочетаниях. Пересечению подлежит правая дуга.
б) Основная дуга развилась из левой.вентральной и правой дорсальной. Она расположена спереди от трахеи, сбходит ее и пищевод слева, сзади и затем, после слияния с дополнительной дугой, направляется позади правого "бронха вниз по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга развивается из левой вентральной аорты. Она имеет меньший диаметр, соединяет восходящую и «исходящую части основной дуги аорты, образуя вместе с нею сосудистое кольцо, сдавливающее.пищевод и трахею. Сонные и подключичные артерии чаще всего отходят изолированными стволами от передней части сосудистого кольца, т. е. из левой и правой вентральных дуг аорты. Дополнительная дуга может иметь сужения на любом участке своего протяжения. В некоторых случаях сохраняется правый боталлов проток, идущий от правой легочной артерии к дополнительной аорте или к праворасположенной нисходящей аорте. Пересечению подлежит правая дуга.
Второй т и п. а) Основная дуга развилась из правой вентральной и левой дорсальной аорт. В этсм случае основная дуга аорты расположена от трахеи, переходит позади пищевода на левую сторону и дальше идет вниз по левому краю позвоночника. Дополнительная дуга соединяет восходящую и нисходящую части аорты опереди и слева от трахеи и пищевода, образуя сосудистое кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Правая сонная и подключичная артерии обычно отходят от вентральной части правой дуги, левые - от левой дополнительной дуги Левый боталлов проток или его остатки (межартериальная связка) при этом типе создает второе кольцо, сдавливающее трахею и пищевод каудальнее первого сдавления, образуемого двойной дугой аорты.
б) Основной ствол развивается из правой вентральной и правой дорсальной аорт. Основной ствол дуги аорты при этом типе располагается спереди от трахеи, переходит через правый бронх и далее идет по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга идет слева от трахеи, обходит пищевод сзади и соединяется с нисходящей грудной аортой. Сонные и правая подключичная артерии отходят от основного ствола, левая подключичная артерия отходит или от дополнительной дуги, или от дорсальной части основного ствола, проходя позади пищевода.
К третьему типу должны быть отнесены случаи, когда одна из дуг располагается между трахеей и пищеводом. В этом случае сосудистое кольцо сдавливает или только трахею, или только пищевод.
П. А. Загорский (1824) описал двойную дугу аорты со сдавлением только трахеи. Основной ствол развился из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Он располагался спереди от трахеи. Дополнительная дуга развивалась из дополнительного сосудистого анастомоза, а не из эмбриональных аорт и проходила между трахеей и пищеводом. Образовавшееся сосудистое кольцо сдавливало только трахею.
Второй вариант этой группы описан Гроссом (1955); в этом варианте сосудистое кольцо окружало не трахею, как в первом случае, а только пищевод. Основной ствол проходил между трахеей и пищеводом, дополнительная дуга располагалась позади.пищевода, соединяя дорсальную и вентральную части основного ствола.
¦ Необходимо отметить, что три любом типе двойной дуги аорты чаще всего один ствол является основным по диаметру, а второй - дополнительным и имеет меньший диаметр. Вместе с тем описаны случаи, когда дуги имели одинаковый диаметр. Это может встретиться при любом из 5 типов. О таком варианте необходимо помнить, так как после "пересечения одной дуги- с целью освобождения трахеи и пищевода оставшейся дуги может быть недостаточно для обеспечения свободного оттока крови из восходящей аорты в нисходящую.
Гемодинамика при двойной дуге не нарушена. Кровь из восходящей аорты свободно проходит через две дуги в «исходящую аорту.
Клинические признаки торока начинают цроявлятьея в том случае, когда сосудистое кольцо начинает сдавливать трахею и пище- Клиническая картина складывается из признаков затрудненного дыхания и частичной непроходимости верхнего отдела пищевода. При затрудненном "прохождении тиши в одних случаях, когда оно обнаруживается с рождения, всякая попытка кормления ребенка заканчивается срыгиванием молока или принятой пищи. Физическое развитие ребенка задерживается, он истощается и погибает от алиментарной дистрофии. В других случаях признаки частичной непроходимости пищевода появляются в школьном возрасте и позже, а признаки сдавления- значительно нозже. Возникает затруднение вдоха и.выдоха, дыхание учащается. Временами могут появляться приступы удушья. Один из наших больных говорил, что во время приступа удушья у него совершенно отчетливо появляется чувство физического «сдавления горла» на уровне яремной вырезки грудины.
Частьgt; болыщх_?^нераспознанной двойной дугой.аорты длительное время ошибочно лечатся по поводу бронхиальной астмы.
При рентгенологическом исследовании пищевода с дополнением его бариевой взвесью отмечается сдавление его на уровне дуги аорты. Вдавление располагается или на правой стенке пищевода, или на левой, или на задней, поэтому рентгеновские снимки необходимо делать в трех проекциях: передней, левой и правой. Вдавление характерно тем, что оно повторяет форму сосуда, имеет вид полукруга, соответствующего диаметру прилегающего сосуда. На рентгенокимопрамме пищевода, наполненного бариевой взвесью, хорошо регистрируются зубцы сосудистой пульсации, совпадающие по времени и форме с зубцами аорты. При сочетании двойной дуги с другими врожденными пороками сердца к клинической картине присоединяются симптомы этой дополнительной аномалии.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского находились под наблюдением два больных с двойною дугой аорты. Больные были оперированы, диагноз во время операции в обоих случаях подтвердился. Приводим краткие выписки из историй болезни.
- Больной Ч., 28 лет, поступил в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 12/1V 1954 г. с жалобами на одышку, приступы удушья, затрудненное прохождение пищи при глотании. Эти явления усиливаются при волиении, охлаждении и физической нагрузке. Одышка и приступы удушья беспокоят с детства. Будучи ребенком, больной немного отставал в физическом развитии от -сверстников, избегал участия в- детоких играх. В.возрасте 27 лет появились признаки затрудненного прохождения пящи по пищеводу, приступы удушья участились и стали более тяжелыми. В 1954 г. больной находился в ряде клиник, диагноз не был установлен.
скорость кровотока (с сернокислой магнезией) 11 секунд. Анализ крови (от 13/VI I): НЬ 83%, эр. 5 050 000, цветной показатель 0,82, л. 6550, э. 2%, п. 5%. с. 56%. лимф. 30%, мои. 7%; РОЭ 2 мм в час. Анализ мочи (от 13/VII): белка, сахара нет, реакция Вассермана отрицательная.
Электрокардиограмма: незначительное отклонение электрической оси сердца вправо, значительное удлинение электрической систолы, задержка проведения в желудочках.
Рентгенологическое исследование: отмечено значительное выбухание второй дуги по левому контуру сердца, небольшое расширение верхней части сосудистого пучка. При контрастной трансвенозной ангиокардиографии отмечено значительное расширение общего ствола легочной артерии. При исследовании пищевода с бариевой взвесью обнаружено уменьшение пищевода на уровне дуги аорты. Вдавление располагается на правой и задней стенках пищевода, имеет форму части круга радиусом в 1,5-2 см. На рентгенокимограмме, произведенной при заполнении пищевода бариевой взвесью, в месте вдавления имеются зубцы, совпадающие по_ форме и времени с зубцами восходящей аорты. На обычных рентгенограммах в переднезадней проекции было обнаружено сужение просвета трахеи на уровне душ аорты. Полученные данные свидетельствовали о том, что трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом на уровне цуги аорты.
Диагноз: двойная дуга аорты.
10/XI произведена операция (А. А. Вишневский). Наркоз эфирно-кислородный интубационный, доступ заднебоковой с резекцией шестого ребра. При ревизии выяснились следующие томографические отношения. Основной ствол аорты располагается справа от трахеи, обходит пищевод сзади, выходит на левую сторону и далее идет по пути нормально расположенной нисходящей грудной аорты. От вентральной части основного ствола отходит сосуд диаметром 8 мм, идет слева от трахеи и пищевода и впадает в дорсальную часть дуги аорты. Правые сонная и подключичная артерии отходили от правой дуги аорты, левая сонная и левая подключичная - от левой дополнительной дуги, точнее от дорсальной ее части. Левая дополнительная дуга пересечена между лигатурами в передней часта так, что связь левой сонной и левой подключичной артерий с аортой сохранилась только через дорсальное устье левой дуги. Остатки боталлова протока - межартериальная связка также пересечена. Трахея и пищевод освобождены от сдавления.
После операции приступы удушья прекратились, прохождение пищи по.пищеводу стало свободным. Больной выписан в хорошем состоянии.
Второе наблюдение касается больного с двойной дугой аорты и тетрадой Фалло.
Больной 2., 20 лет, поступил 23/II 1955 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке, чувство сдавления горла и затрудненное прохождение огнищи по пищеводу. Болен с детства, рос хилым ребенком, .в"физическом развитии отставал. После Б-го класса.вынужден был прекратить учебу.
Рост 162 см, вес 50 кг. Кожные покровы обычной окраски. Очень легкий циа.но- тический оттенок слизистых губ, -кончиков пальцев; последние имеют форму барабанных палочек. Переднезадний размер.грудной клеши увеличен. При перкуссии сердца и сосудистого пучка определяется отчетливое притупление звука по правому краю грудины на уровне второго межреберья по сравнению с той же точкой по левому краю грудины. При аускультации удается выслушать два шума. Первый - грубый систолический шум на уровне третьего межреберья по левому краю лрудины; -начинается он после 1 тона и угасает к концу систолы до начала II тона, т. е. слышен в течение средней части систолы. Начало и конец свободны от шума. Этот шум проводится, ослабевая, в область верхушки сердца вверх на одно ребро и очень слабо слышен в левой подмышечной области. Второй шум - более ровный и низкий. Он слышен в углу между мечевидным отростком,и левой реберной дугой; начинается вместе с I тоном и, маскируя его, занимает всю систолу "Вплоть до II тона и проводится до точки максимального звучания вверх по правому «раю грудины и «а 2-3 ом в сторону верхушки сердца. Первый шум связан с инфундибулярным стенозом конуса легочной артерии, второй - с высоким дефектом межжелудочковой перегородки. Второй тон над легочной артерией ясный.
Артериальное давление по Короткову 90/60 мм рт. ст. (Венозное давление в правой локтевой вене 80 мм вод. ст. Скорость кровотока с магнезией 7 секунд. Анализ крови: НЬ 100%, эр. "6630000, цветной показатель 0,88, л. 11 150, э. 3,5%. п. 4,5%. с. 40%, лимф. 40%, мон. 12,6%; РОЭ 4 мм в час.
Электрокардиограмма: отклонение электрической оси вправо; небольшая деформация предсердного компонента; замедление возбуждения в правом желудочке. Вольтаж желудочкового комплекса: .в I отведении - 0,5 mV, во II - 2,25 mV, в III - 3 mV.
При рентгеноки"мографическом исследовании отмечено, что луковица дуги аорты расположена по правому краю грудины, а не по левому; небольшое западение талии
сердца; (небольшое ослабление пульсации ветвей легочной артерии. В правом косом положении тонус легочной артерии разделен.на две части неглубоким западением, примерно на 2-¦2,5 см ниже клапанов легочной артерии, что служит признаком наличия мышечного стенозирующего кольца выходного конуса правого желудочка. В левом косом положении отмечается западение на месте перехода контура правого желудочка в контур восходящей аорты - прямое доказательство гипертрофии правого желудочка.
При контрастной кардиографии выяснилось, что верхняя полая вена оттеснена вправо от правого края грудины настолько, чго расстояние между краем грудины н веной равно диаметру последней. Так как между верхней полой веной и восходящей аортой органов нет, то смешение вены означает смещение восходящей аорты вправо -
диспозицию аорты. Кроме того, выяснилось, что контрастное вещество на 3-й секунде заполняет одновременно и легочную артерию, и аорту (рис. 163).
Этими исследованиями было доказано, что у больного имеется стеноз мышечного конуса легочмой артерии на 2-2,5 см ниже ее клапанов с образованием небольшого расширения между клапанами и мышечным кольцом и, кроме того, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка, т. е. оимптомокомплекс тетрады Фалло. Жалобы больного на затрудненное прохождение пищи и чувство сдавления горла были связаны с ненормальностями в развитии дули аорты.
Исследование пищевода, в который вводили жидкую бариевую взвесь, показало его сдавление на уровне дули аорты (рис. 164). Судя по рентгенограммам, в правом и левом косых положениях видно, чго аорга проходит справа и позади пищевода и трахеи. Было отмечено, что при таком положении аорты пищевод все же не сместился влево, потому что над дугой аорты « ниже ее, по левому контуру пищевода, были сосуды, которые.мешали его свободному смещению влево. На снимке в левом косом положении -видно, что просвет трахеи на уровне дуги аорты сужен в виде песочных часов почти вдвое. Следовательно, пищевод и трахея ме просто смещены правораспо- ложенной аортой, а сдавлены в сосудистом кольце. Этим сосудистым кольцом могла быть только двойная дуга аорты.
Решено было произвести операцию с целью освобождения пишевода и трахеи путем рассечения левой добавочной дуги аорты. По поводу тетрады Фалло решили не предпринимать никаких хирургических вмешательств по тем соображениям, что кислородное голодание у больного выражено умеренно, а освобождение трахеи должно было улучшить состояние больного.
30/111 1955 г. произведена операция (А. А. Вишневский). Под интратрахеальным наркозом с прибавлением местной анестезии заднебоковым разрезом с резекцией VI ребра вскрыта грудная полость. Левая добавочная дуга, имевшая диаметр дорсаль
ного конца около 12 мм, пересечена между подключичной артерией и местом впадения добавочной дуги в основной ствол аорты. Каждая культя сосуда была перевязана двумя лигатурами, одна из них - с прошиваннем стенок. К концу операции в момент наложения кожных швов больной побледнел, кровяное давление упало до 0, пульс исчез и сокращения сердца (с\дя по электрокардиограмме) стали редкими, до 8-10 сокращений в минуту. Предположено кровотечение в плевральную полость. Рана грудной стенки раскрыта; в плевральной полости оказалось до 1,5 л крови. Кровь удалена. Обнаружено, что лигатура переднего конца дуги аорты прорезала ее стенку и соскользнула с половины просвета сосуда. Внутриартериальное нагнетание и массаж сердца в течение часа не восстановили сердечной деятельности. На 40-й минуте появились очень слабые, поверхностные сокращения сердца - 12-J8 в минуту; через 2 минуты они прекратились и больше не возобновлялись.
На секции был подтвержден поставленный нами клинический диагноз - комбинация тетрады Фалло и двойной дуги аорты.
Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических симптомов сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом на уровне дуги аорты. Дифференциальный диагноз проводится с аномальным от- хождением подключичных артерий, располагающихся позади пищевода в случае аномального отхождения.
Прогноз неблагоприятный. Большая часть больных погибает в младенческом возрасте от истощения.
При умеренном сдавлении больные, по-видимому, могут жить долго. Старшему из наших больных было 28 лет.
Хирургическое лечение показано "при наличии симптомов затрудненного прохождения пищи и стенотического дыхания или приступов удушья. Сущность операции состоит в рассечении дополнительной дуги, имеющей меньш"ий диаметр. До операции или во время нее необходимо выяснить, какая дута-левая или.правая - является дополнительной.
