Острый миелоидный лейкоз — злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Заболевание характеризуется быстрым размножением измененных белых кровяных клеток. Накапливаясь в костном мозге, они угнетают рост нормальных клеток крови, в результате чего снижается количество тромбоцитов, эритроцитов, нормальных лейкоцитов. Заболевание проявляется быстрой утомляемостью, частыми мелкими повреждениями кожи, одышкой, частыми инфекционными поражениями, повышенной кровоточивостью. Является самым распространенным видом острого лейкоза у взрослых, заболеваемость увеличивается с возрастом.

Причины возникновения

Факторы, способствующие возникновению острого миелоидного лейкоза:

1. Пре-лейкоз (миелодиспластический синдром, миелопролиферативный синдром);

2. Воздействие химических веществ (химиотерапевтические препараты , бензол, другие ароматические органические растворители);

3. Ионизирующее излучение;

4. Генетические факторы (вероятность возникновения заболевания у ближайших родственников больного выше в три раза).

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Недостаточное количество нормальных лейкоцитов обусловливает высокую восприимчивость к инфекциям. Из-за снижения количества красных кровяных телец развивается анемия , что может вызывать бледность, усталость, одышку. Недостаток тромбоцитов приводит к легкой повреждаемости кожи, повышенной кровоточивости.

Ранние признаки болезни часто неспецифичны и могут напоминать симптомы гриппа или других болезней (лихорадка, потеря веса, снижение аппетита, усталость, одышка, повышенная повреждаемость кожи, кровоточивость, гематомы, стойкие или частые инфекции, боль в суставах , костях). Может быть увеличение селезенки, лимфоузлов.

У некоторых больных появляется припухлость дёсен вследствие инфильтрации тканей лейкозными клетками.

Заболевание может протекать бессимптомно и выявляется при проведении общего анализа крови в ходе профилактического осмотра.

Диагностика

Характерно изменение соотношения клеточных элементов в общем анализе крови — повышение общего количества лейкоцитов (лейкоцитоз), появление незрелых (бластных) форм, снижение тромбоцитов, эритроцитов. Предварительный диагноз может быть определен при выявлении в мазках периферической крови бластных форм лейкоцитов.

Для окончательного диагноза должны присутствовать соответствующие изменения в анализе аспирационного биоптата костного мозга.

В соответствии с критериями классификации ВОЗ диагноз острого миелоидного лейкоза устанавливается в том случае, если доказано наличие в костном мозге и/или в крови более 20 % клеток-миелобластов.

Классификация

M0 — минимально-дифференцированный острый миелобластный лейкоз;

M1 — острый миелобластный лейкоз без созревания;

M2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием;

M3 — острый промиелоцитарный лейкоз;

M4 — острый миеломоноцитарный лейкоз;

M4eo — острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией костного мозга;

M5 — острый монобластный лейкоз или острый моноцитарный лейкоз;

M6 — острые эритроидные лейкозы, в т.ч. острый эритролейкоз, очень редкий острый чистый эритроидный лейкоз, острый смешанный эритролейкоз, чистый эритроидный лейкоз;

M7 — острый мегакариобластный лейкоз;

M8 — острый базофильный лейкоз.

• миелоидная саркома;
• острый эозинофильный лейкоз;
• острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз;
• острый тучноклеточный лейкоз;
• острый панмиелоз с миелофиброзом;
• острый базофильный лейкоз

Действия пациента

При появлении признаков заболевание необходимо обратиться к врачу.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит в основном из химиотерапии, которая проходит в два этапа: индукция и постремиссионное лечение. Цель индукционной терапии - достижение полной ремиссии путем уменьшения количества лейкозных клеток до определенного уровня.

Осложнения

Основное осложнение данного заболевания - летальный исход. Причины смерти при острых лейкозах - геморрагический синдром (ДВС-синдром), нейролейкемия, почечная недостаточность, сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, инфекционные осложнения (сепсис).

Профилактика острого миелоидного лейкоза

Специфической профилактики нет. Для своевременного выявления заболевания необходимо регулярно посещать врача, сдавать все требуемые лабораторные исследования. После завершения лечения острого лейкоза больному не следует переезжать в места с отличающимися климатическими условиями, подвергать свой организм процедурам, связанным с физиотерапией.

Детям, переболевшим лейкозом, профилактические прививки выполняют в соответствии со специально разработанным графиком.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами. Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

• лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
• алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
• сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
• лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Виды острого лейкоза:

• миелобластный лейкоз;
• лимфобластный лейкоз;
• монобластный лейкоз;
• эритромиелобластный
• острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

• мегакариоцитарный лейкоз;
• пролимфоцитарный лейкоз;
• эозинофильный лейкоз;
• нейтрофильный лейкоз;
• моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

• общая слабость и болезненность;
• увеличенная селезенка;
• увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

• высокая температура;
• сильная ночная потливость;
• мгновенная утомляемость;
• анемия;
• очень быстрое снижение веса;
• головокружение;
• увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз. Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии. У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела. Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

• в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
• в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

• если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
• повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
• наличие в нем колоний патологических клеток;
• увеличенная селезенка;
• при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые. У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям. Ярко выраженными симптомами считаются:

• интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
• высокая температура;
• некротические изменения десен и носоглотки;
• инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме. Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии. Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами. От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный. От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!

Острый мегакариоцитарный лейкоз (острый мегакариобластный лейкоз, ОМкЛ, ОМЛ М7) – вариант острого миелоидного лейкоза , при котором бластные клетки , составляющие основу болезни, в основном представлены мегакариобластами (это клетки-предшественники мегакариоцитов , из которых, в свою очередь, образуются тромбоциты).

Частота встречаемости и факторы риска

ОМкЛ – редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста) и 1-2% у взрослых. Однако среди детей раннего возраста с синдромом Дауна он, напротив, является самой распространенной разновидностью острого миелоидного лейкоза.

Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.

Иногда ОМкЛ развивается из предшествующего миелодиспластического синдрома .

Признаки и симптомы

Как и остальные виды острого лейкоза, ОМкЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, бледность, одышка) и тромбоцитопении , то есть недостатка тромбоцитов (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков). Снижена сопротивляемость инфекциям.

При ОМкЛ часто встречается миелофиброз (миелосклероз) – процесс замещения костного мозга соединительной тканью. Он также ведет к анемии и тромбоцитопении и играет роль в появлении других симптомов: увеличения селезенки (чаще у детей) и печени, болей в костях и др. Кроме того, миелофиброз затрудняет взятие образца костного мозга для диагностики – так, костномозговая пункция может оказаться неэффективной.

Диагностика

Диагноз ОМкЛ обычно ставится на основе морфологического анализа образца костного мозга (обнаружение достаточного количества мегакариобластов – клеток-предшественников мегакариоцитов). Диагноз подтверждается иммунофенотипированием и цитохимическим анализом. Для определения хромосомных транслокаций используется цитогенетический анализ ; например, при ОМкЛ нередко встречается транслокация t(1;22).

Лечение

В терапии ОМкЛ, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза , используются цитарабин и химиопрепараты группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин, митоксантрон). Применяются также и другие препараты.

В силу высокой вероятности рецидива при ОМкЛ многим больным (кроме пациентов с синдромом Дауна) после достижения первой ремиссии рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга , хотя и она не является гарантией от рецидива.

Прогноз

ОМкЛ является одним из самых злокачественных вариантов острого миелоидного лейкоза . Более половины пациентов детского возраста и 30-50% взрослых удается вывести в ремиссию, но затем у большинства этих больных наблюдается рецидив. Даже если по достижении первой ремиссии проводится трансплантация костного мозга, пятилетней выживаемости удается достичь у сравнительно немногих пациентов, обычно молодых. Остальные больные в определенный момент переводятся на паллиативную терапию . Конкретные данные различаются в разных публикациях, но все же цифры выживаемости для ОМкЛ существенно ниже, чем средние результаты для острого миелоидного лейкоза.

Однако у пациентов с ОМкЛ, развившимся на фоне синдрома Дауна, прогноз обычно благоприятный. Большинство из них (до 80%) удается вылечить.

УДК 616.411-003.972

Э.З. ГАББАСОВА, Ж . С. ШЕРИЯЗДАН, Г.А. САБЫРБАЕВА,

М.К. ЖУМАХАНОВА,

Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова

Кафедра интернатуры и резидентуры по терапии №3

В данной статье представлен клинический случай редкого варианта острого лейкоза – мегакариоцитарный. Описана клиническая картина, данные морфологического исследования и и ммунофенотипирования костного мозга. Особенностью заболевания в представленном наблюдении были наличие тромбофилических эпизодов и неблагоприятный исход.

Ключевые слова: редкий вариант, острый лейкоз, острый мегакариоцитарный лейкоз, М7, клинической случай.

Острый мегакариоцитарный лейкоз (ОМкЛ, ОМЛ М7, согласно FAB классификации) – вариант острого миелоидного лейкоза , при котором бластные клетки , составляющие основу болезни, главным образом представлены мегакариобластами (это клетки-предшественники мегакариоцитов , из которых, в свою очередь, образуются тромбоциты) .

ОМкЛ – очень редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста и с болезнью Дауна), а у взрослых всего 1-2% . Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.

Для ОМкЛ характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов (клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами), а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз (более 100 — 104 в 1 мкл), но может быть и тромбоцитопения . Иммунофенотип патологической популяции: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. ОМкЛ плохо поддаётся терапии, поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный .

Учитывая редкость данного варианта лейкоза и трудности его дифференциальной диагностики, нам представляется целесообразным представить собственное наблюдение острого мегакариоцитарного лейкоза.

Клиническое наблюдение

Больной М., 55 лет, в августе 2011 г. был госпитализирован в гематологическое отделение ГКБ № 7 г. Алматы. Из анамнеза известно, что с июня того же года беспокоили периодически носовые кровотечения, боли в левом подреберье, стал отмечать нарастающую слабость, потливость, похудание. В дальнейшем у больного наблюдалась клиника тромбоэмболии легочной артерии, в связи с чем был госпитализирован в стационар. При обследовании: в гемограмме обнаружена нормохромная анемия тяжелой степени, лейкоцитоз до 62 тыс с нейтрофилезом, гипертромбоцитоз до 1912х10 9 л, СОЭ-65мм/час; в коагулограмме: гипокоагуляция, гиперфибриногенемия, тромбинемия. После проведенного консервативного лечения и стабилизации общего состояния больной был направлен для дальнейшего обследования и лечения к гематологу.

Статус при поступлении: состояние тяжелой степени тяжести, индекс Карновского 70 %. Кожные покровы бледные, геморрагические экхимозы в местах инъекций. Астеник, пониженного питания. Зев спокоен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Т-36,6С.

Со стороны дыхательной системы: грудная клетка обычной формы, перкуторно — ясный легочный звук. При аускультации ослабленное везикулярное дыхание, незвучные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. ЧД-24 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/70мм.рт.ст. Пульс-83 в мин. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3см из под края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненна. Селезенка не пальпируется. Стул оформленный, обычной окраски. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез адекватный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Анализ периферической крови: гемоглобин -80 г/л, эритроциты - 2,5х10 12 /л, тромбоциты - 2000х10 9 /л, лейкоциты - 72х10 9 /л, бластемия - 12 %.

Морфологическое исследования костного мозга: бласты составляют 60,6 %. Бластные клетки полиморфны. Клетки различаются по размеру, встречаются как макро-, так и мезоформы. Очертания клеток неправильные. Ядерно-цитоплазматическое отношение умеренное. Ядро круглое, с мелкосетчатой структурой хроматина. Структура ядра грубая. Цитоплазма базофильная, беззернистая, имеет вид узкого ободка. Контуры клеток неровные, с отростками цитоплазмы и образованием «голубых» пластинок. Много мегакариоцитов уродливой формы и осколки их ядер в поле зрения. При оценке остаточных ростков гемопоэза обращает на себя внимание выраженная дисплазия элементов гранулоцитарного и эритроидного ряда.

При иммунофенотипировании клеток костного мозга выявлена патологическая популяция клеток-предшественников с характерным для мегакариоцитарного лейкоза фенотипом: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41.

На основании приведенных выше исследований, согласно критериям FAB-классификации, был установлен диагноз ОМЛ М-7 – мегакариоцитарный вариант острого лейкоза. Были проведены два стандартных курсов цитостатической терапии по схеме «7+3» (цитозар, рубомицин). Вскоре у больного развился острый тромбоз нижней полой вены и было проведено оперативное лечение: через кожная, через яремная имплантация постоянного кавафильтра в инфраренальную часть нижней полой вены.

Ожидаемого эффекта от курсов ПХТ не было. Нарастали симптомы интоксикации. Последняя госпитализация по экстренным показаниям с выраженными явлениями опухолевой интоксикации, полиорганной недостаточности, лейкемической инфильтрации внутренних органов. Больной умер через 6 месяцев после установления диагноза от острой сердечно-сосудистой недостаточности на фоне прогрессирования основного заболевания. Аутопсия не была проведена согласно пожеланию родственников по религиозным мотивам.

Таким образом, при общей редкости острого мегакариоцитарного лейкоза у взрослых пациентов, представленное наблюдение интересно тем, что касается больного, у которого в возрасте 55 лет был диагностирован острый мегакариоцитарный лейкоз, на фоне которого неоднократно отмечались эпизоды тромбофилических состояний.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W.(eds.). World Health Organization Classification of Tumors. //Pathology and Genetics of Tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC,2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute myeloid leukemia// N. Engl. J. Med. – 1999. – Р. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Acute megakaryoblastic leukaemia: a national clinical and biological study of 53 adult and childhood cases by the Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymphoma. -2003.- 44(1).

4 Абдулкадыров К.М. Гематология //Новейший справочник. – Санкт-Петербург, 2004 г.

Э.З. ГАББАСОВА, Ж.С. ШЕРИЯЗДАН, Г.А. САБЫРБАЕВА,

Ж.И. БОРАНБАЕВА, У.Н. ЖИЕНБЕКОВА, М.К. ЖУМАХАНОВА,

Ж.С. КАЛБАСОВА, А.А. СЕЙТКАБЫЛОВА

ЖЕДЕЛ МЕГАКАРИОЦИТАРЛЫ ЛЕЙКОЗ – ЛЕЙКОЗДЫҢ СИРЕК НҰСҚАСЫ (ӨЗІНДІК БАҚЫЛАУ)

Т ү йін: Аталған мақалада жедел лейкоздың сирек нұсқасы – мегакариоцитарлы лейкоздың клиникалық жағдайы көрсетілген. Клиникалық көрінісі, морфологиялық зерттеу және сүйек кемігін иммунофенотиптеу мәліметтері сипатталған. Көрсетілген бақылауда бұл аурудың ерекшелігі тромбофилиялық эпизодтар және қолайсыз нәтиже болып табылады.

Т ү йінді с ө здер : сирек нұсқа, жедел лейкоз, жедел мегакариоцитарлы лейкоз, М7, клиникалық жағдай.

E.Z. GАBBАSSОVА, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA, A.A. SEYTKABYLOVA

ACUTE MEGAKARYOCYTIC LEUKEMIA — A RARE VARIANT OF LEUKEMIA (OWN OBSERVATION)

Resume: This article presents a case report of a rare variant of acute leukemia — megakaryocyte. We describe the clinical picture, these morphological studies and immunophenotyping bone marrow. Feature of the disease in the present observations were the presence of thrombophilic episodes and poor outcome.

Keywords: rare variant, acute leukemia, acute megakaryocytic leukemia, M7, clinical case.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ или миелолейкоз, как может быть указано в истории болезни пациента) – одна из многочисленных разновидностей онкологических поражений крови, провоцирующей нарушения нормального кроветворения. При этом заболевании эмбриональные кроветворные клетки, получившие способность к дальнейшему функционированию в форме лейкоцитов, по какой-либо причине останавливаются в своём развитии. Возникновение миелоидного лейкоза острой формы очень опасно необратимыми изменениями крови и высокой смертностью.

Возникновение патологического состояния имеет непосредственную связь с возникновением процесса мутации на одном из участков гемопоэза (кроветворения), происходящего в костном мозге. Острый миелоидный лейкоз, онкология, которую пациенты не совсем правильно называют « », ведь раковые структуры локализуются в основном в эпителиальных тканях, поражает гранулоциты, являющиеся подгруппой лейкоцитов, содержащих крупные ядра и цитоплазму, имеющую зернистую структуру. Эта разновидность белых кровяных телец, вследствие воздействия на них поражающего фактора, теряет способность к созреванию и естественному самоуничтожению через определённое время, присущую нормальным элементам крови.

Результатом патологического процесса становится:

• поступление в кровяное русло незрелых клеток, бластов, не несущих никакой функциональной значимости;
• активное деление этих элементов, приводящее к быстрому их разрастанию и вытеснению здоровых белых клеток крови;
• снижение и полная потеря организмом защитных функций, в результате чего он становится уязвим перед любым инфекционным поражением.

Увеличение количества бластов в кровеносном русле имеет очень большую скорость, поэтому от начала зарождения острого миелоидного лейкоза проходит короткий период времени. В некоторых случаях бывает достаточно нескольких недель от появления первой мутировавшей клетки крови, до того момента, когда острый лейкоз миелоидного типа становится неизлечимым. Высокая смертность от этого заболевания связана с необратимостью процесса изменения структуры клеток, его большой скоростью и появлению в них резистентности к терапевтическому воздействию.

Острый миелоидный лейкоз у детей

Это заболевание у детей встречается сравнительно редко, но всё-таки некоторые малыши подвержены риску его возникновения. Острый миелоидный лейкоз диагностируется в основном у крошек до трёхлетнего возраста, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Такая тенденция свидетельствует о том, что большую роль в возникновении патологий кроветворных органов играет генетический фактор:

• у малышей до 3-х лет ярко проявляются все наследственные патологии, способные привести к развитию онкологического поражения кроветворных элементов.
• в более старшем возрасте, от трёх до семи лет, их влияние значительно снижается и в то же время отсутствуют приобретённые патологические процессы, способные привести к онкопоражению миелоидного ростка.

Стоит знать! По достижению ребёнком семилетнего возраста у него снова возрастают риски заболеть острой формой миелоидного лейкоза. Чаще всего это заболевание диагностируют у малышей, подрастающих у курящих и выпивающих родителей. Также острый лейкоз миелоидного типа развивается у детей, проживающих в плохих экологических условиях (рядом с крупными промышленными предприятиями или атомными электростанциями).

Классификация онкологической патологии крови

Для более точного выявления разновидности онкозаболевания, помогающей подобрать оптимальный курс терапии, острый лейкоз миелоидного типа принято классифицировать. Подразделение патологического состояния на типы происходит в соответствии с наиболее значимыми с прогностической точки зрения признаками развивающегося заболевания.

Общепринятая при этом недуге классификация ВОЗ включает 7 вариантов течения ОМЛ:

1. Миелобластный лейкоз, развивающийся при полном отсутствии признаков созревания в бластных клетках.
2. (ОМЛ) с неполной зрелостью клеточных элементов, давших ему начало.
3. Промиелобластный (промилеоцитарный) лейкоз. При этой форме патологии мутации подвергаются промиелоциты, клетки, предшествующие появлению гранулоцитов.
4. . В кровеносном русле преобладают бластные, эпителиальные клетки. Уровень начавших созревать и полностью созревших белых кровяных телец не достигает 10% от общего количества лейкоцитов.
5. Монобластный. Основная масса крови заполнена клетками, получившими статус зернистых лейкоцитов, но мутировавших, так и не наяав функционировать в естественной для них роли.
6. Мегакариобластный. Один из редких вариантов острого миелоидного лейкоза, который всегда развивается и прогрессирует одновременно с фиброзом костного мозга, что должно учитываться при подборе лечебной тактики.
7. Эритролейкоз (острый синдром Ди Гульельмо). Самый редкий тип онкологического поражения крови, характеризующийся малигнизацией эритробластов.

Причины появления острого миелоидного лейкоза

Вопрос о том, почему становится возможным развитие в кроветворных органах процесса малигнизации, поражающего белые кровяные тельца с зернистой структурой, до сих пор не потерял среди специалистов своей актуальности. Непосредственные причины возникновения ОМЛ кроются в хромосомных нарушениях клетки, но почему они возникают, на сегодняшний день остаётся для гематоонкологов загадкой. Единственное, что специалисты могут с точностью утверждать, это существование определённой группы факторов риска, увеличивающих шансы человека на то, что в его кровеносной системе сможет развиться острый миелоидный лейкоз.

Среди основных предпосылок, способных вызвать у человека развитие опасного заболевания, особое место занимают:

1. Повышенный уровень радиационного излучения. Для каждого человека опасная граница воздействующей радиации может быть разной, что связано с восприимчивостью его организма к ионизирующим лучам.
2. Непосредственный длительный контакт (обычно для развития заболевания хватает 1-5 лет) с химическими веществами и токсинами, как на производстве, так и в быту. Данный фактор провоцирует развитие аплазии (уничтожения) части костного мозга, приводящей к продуцированию оставшейся кроветворной тканью неполноценных клеток.
3. Употребление в превышающих допустимую дозу количествах некоторых лекарственных препаратов. Особую опасность представляют цитостатики. Также риск представляет банальный, знакомый всем с детства Аспирин и некоторые антибиотики, употребляемые бесконтрольно.
4. Длительное воздействие на организм человека вирусов гриппа или герпеса. Эти патологические микроорганизмы способны спровоцировать в бластных клетках костного мозга начало процесса мутации.

Стоит знать! Острый лейкоз миелоидного типа очень часто диагностируется, если в анамнезе пациента имеются такие заболевания, как синдромы Дауна и Блума, а также анемия Фанкони. Но даже при отсутствии этих генетических патологий наследственный фактор риска развития симптомов острого миелоидного лейкоза очень высок. Если среди кровных родственников предыдущих поколений отмечались онкопатологии кровеносной системы, шансы на то, что их потомки пострадают от , повышаются в несколько раз.

Как проявляется острый миелоидный лейкоз и какие симптомы его сопровождают?

Все негативные проявления, способные подсказать, что у человека поражены кроветворные структуры костного мозга и начал развиваться острый миелоидный лейкоз, спровоцированы недостатком здоровых, полностью созревших лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Симптомы онкопатологии такого типа, вызванной исчезновением кровяных телец, которых не коснулась мутация, и замещением их аномальными, не способными к естественному функционированию, клетками крови, выражаются в следующем:

• постоянно преследующая человека усталость, не связанная с каким-либо физическим напряжением;
• , выражающаяся в бледности кожных покровов;
• появление следов подкожных кровоизлияний и синяков без механического воздействия;
• нарушение терморегуляции тела, повышенная потливость или ознобоподобный синдром, не связанные с окружающей температурой;
• частые кровотечения, как внешние, так и внутренние, длительное заживление воспалительных повреждений слизистой и незначительных ранений кожи.

Эти негативные симптомы появляются неожиданно, и активно прогрессируют. Часто первым врачом, заподозрившим острый миелоидный лейкоз, становится терапевт или стоматолог, к которым пациент обращается с такими жалобами. Нередко первые симптомы болезни полностью неспецифичны и напоминают обычную простуду с той лишь разницей, что длительное время не поддаются купированию, несмотря на применение лучших медикаментозных препаратов.

На последних стадиях о протекании в кроветворных органах острого миелоидного лейкоза говорит увеличение лимфатических узлов, располагающихся на разных участках тела, также может увеличиться селезёнка или печень и появиться механическая желтуха.

Диагностика: анализы крови и инструментальная диагностика

Выявить это заболевание крови достаточно сложно, т. к. его симптомы зачастую настолько неспецифичны, что не вызывают у человека какой-либо тревоги и он не торопится посетить врача, провоцируя тем самым прогрессирование болезни и переход её в финальную, не поддающуюся излечению стадию. Обычно острый миелоидный лейкоз становится случайной находкой при проведении профилактического обследования или выявлении другого заболевания. Если у специалиста появилось подозрение на развитие болезни, пациента направляют к гематоонкологу, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Назначается специфическая , которая включает:

1. , позволяющий выявить изменение количественного состава кровяных телец и обнаружить наличие повреждённых зернистых лейкоцитов.
2. Гистология костного мозга. Биопсийный материал, предназначенный для дальнейшего исследования, берётся из тазовых костей с помощью специальной иглы.

Дополнительно, для выявления характера злокачественного поражения крови, позволяющего уточнить диагноз, проводится инструментальная диагностика – УЗИ, КТ или МРТ. С помощью этих диагностических методик возможно выявление распространённости опухолевого процесса и наличия вторичных злокачественных поражений, локализованных во внутренних органах.

Методы лечения миелоидного лейкоза – медикаментозная терапия (препараты выбора), хирургическое вмешательство и народные рецепты

Терапия при острой миелоидной форме лейкоза состоит из нескольких направлений. Для достижения лучшего результата, проводится с применением различных процедур, подбираемых исходя из характера онкопоражения и общего состояния пациента.

Общая схема лечения опасного заболевания включает следующие мероприятия:

1. . Золотой стандарт, с помощью которого проводится лечение не только острого миелолейкоза, но и других злокачественных поражений крови. Для медикаментозного лечения, направленного на разрушение злокачественных клеток крови, применяют и (в/в введение), а последующую поддерживающую терапию проводят Рубомицином или Бтиогуанином. Все курсы и схемы введения препаратов подбираются индивидуально, исходя из медицинских показаний каждого конкретного пациента.
2. . Пересадка тканей костного мозга от здорового донора считается в клинической практике гематоонкологов самым эффективным методом терапии, в большинстве случаев приводящим больного человека к полному выздоровлению.
3. Облучение. Этот метод лечения практикуется в терапии онкопоражений крови давно, но до сих пор не приобрёл популярности, что связано с его негативным воздействием на организм человека. В клинической практике отмечается высокая смертность пациентов с онкологией кроветворных органов после проведения курсов лучевой терапии.

Прогноз на выздоровление при злокачественном поражении крови

При остром миелоидном лейкозе онкогематологи дают обычно условно неблагоприятный прогноз, т. к. это заболевание крови обладает повышенным коварством и сложно поддаётся выявлению.

Исходя из статистических данных, прогноз при остром миелоидном лейкозе выглядит следующим образом:

1. Среди детей, у которых заболевание выявлено своевременно и проводится адекватное лечение, полное выздоровление наступает в 60% клинических случаев.
2. Среди взрослых пациентов наступление длительной ремиссии отмечается только в 35% случаев.
3. У пожилых людей старше 60 лет, имеющих в анамнезе острый миелоидный лейкоз, лечение обычно оказывается безрезультативным, поэтому шансы на продление жизни дольше 2-3 лет имеются только у 10% пациентов.

Стоит знать! При отсутствии лечебных мероприятий прогноз неутешительный – человек умирает через несколько недель после выявления острого лейкоза миелоидного типа. Самый большой срок жизни в этом случае составляет 5-6 месяцев. при этом заболевании не практикуется, т. к. не имеет результативности. Всё, чего можно добиться с помощью лечения отварами из трав – это снизить проявление мучительной симптоматики, но применять такую терапию самостоятельно, без согласования с лечащим врачом, категорически недопустимо.

Профилактика миелоидного лейкоза

К сожалению, предотвратить развитие этого заболевания не представляется возможным, так как специфических профилактических мероприятий, позволяющих избежать развития патологического состояния, не существует. Но любой человек, у которого диагностирован острый миелоидный лейкоз, может добиться увеличения шансов на жизнь.

Всё, что для этого требуется, это соблюдение после проведённой терапии некоторых правил:

• обязательное плановое посещение врача для прохождения профилактической диагностики;
• недопустимость смены места жительства с изменением климатических условий;
• запрет на любые физиопроцедуры.

При соблюдении этих правил у человека появляются шансы избежать рецидива заболевания и, соответственно, достигнуть условного выздоровления, когда стадия ремиссии может продолжаться до глубокой старости.

Информативное видео