Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Гипоталамический синдром – это симптомокомплекс, характеризующийся быстро прогрессирующим течением и сочетанием вегетативных, эндокринных, трофических и метаболических нарушений. Данное состояние обусловлено патологией гипоталамуса.

Большая часть пациентов, у которых выявлена данная патология – это лица репродуктивного возраста от 30 до 40 лет. Женщины заболевают значительно чаще мужчин. Гипоталамический синдром нередко выявляется у подростков в пубертатном периоде (12-15 лет). Диагностика бывает затруднена, поскольку симптоматика может «маскироваться» под другие расстройства.

Классификация

В рамках современной эндокринологии разработана расширенная классификация симптомокомплекса.

По своему происхождению гипоталамический синдром делится на первичный, вторичный и смешанный. Первичная форма развивается на фоне и воздействия инфекционных агентов, а вторичная чаще всего становится следствием .

В соответствии с преобладанием тех или иных симптомов, выделяют следующие разновидности синдрома:

• нервно-мышечную;
• нарушения терморегуляции;
• гипоталамическую эпилепсию;
• нейротрофическую;
• вегето-сосудистую;
• нарушения метаболического и нейроэндокринного характера;
• псевдоневрастеническую (психопатологическую);
• нарушение влечений и мотиваций.

В клинической практике отдельно рассматриваются варианты синдрома с преобладанием патологии нейроциркуляции, гиперкортицизма (избыток гормонов коры надпочечников) или конституционального ожирение.

По тяжести выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы патологии.

Классификация гипоталамического синдрома по типу развития включает 4 формы:

1. Стабильную.
2. Прогрессирующую.
3. Регрессирующую.
4. Рецидивирующую.

Причины

Обратите внимание: гипоталамус – это небольшая область в промежуточном мозге, отвечающая за гомеостаз, терморегуляцию, метаболизм, пищевое и половое поведение, а также за состояние кровеносных сосудов. При поражениях гипоталамических структур нарушается регуляция физиологических реакций организма, и развивается вегетативный криз.

К числу возможных причин гипоталамического синдрома относятся:

Нейроинтоксикации могут являться следствием производственных вредностей (работы с токсичными соединениями) или пагубных привычек ( или хронического ).

Присутствие вегетативного компонента характерно для таких хронических патологий, как , и конституциональное .

К инфекционным заболеваниям, способным негативно повлиять на деятельность гипоталамуса относятся , а также обычный при развитии осложнений.

Симптомы гипоталамического синдрома

К числу проявлений патологии относятся:

Важно: у подростков пубертатного периода симптомокомплекс способен ускорять или замедлять половое развитие.

Симптомокомплекс нередко осложняется дистрофическими изменениями в сердечной мышце, и . Возможно формирование инсулинорезистентности.

В большинстве случаев наблюдаются приступообразные проявления синдрома.

У больных возникают вазоинсулярные кризы, характеризующиеся ощущением жара, прилива крови к лицу, удушьем, потливостью, головокружением и общей слабостью. Многие пациенты предъявляют жалобы на неприятные ощущения в эпигастральной области. Мочеиспускание обычно , а объем диуреза возрастает. Не исключены реакции гиперчувствительности в виде кожных высыпаний и ангионевротических отеков. Объективно выявляется брадикардия (ЧСС падает до 45-50 ударов в минуту). Артериальное давление понижается до значений 80/50 мм. рт. ст.

Симпатико-адреналовые кризы развиваются на фоне психоэмоционального перенапряжения, перемены погоды, болей или месячных. Пароксизмы дают о себе знать чаще в ночное время. У пациента появляется дрожание, онемение и похолодание конечностей и чувство озноба. Частота пульса возрастает до 100-130 уд/мин., а цифры АД повышаются до 180/110. Нередко отмечается гипертермия (температура тела достигает 39°С). Больной испытывает чувство беспокойства и страха смерти.

Обратите внимание: перед началом симпатико-адреналовых кризов отмечаются т. н. «предвестники» – общая вялость, цефалгии, немотивированная смена настроения и колющие .

Длительность пароксизмального приступа составляет от 15 мин. до 3-4 часов. После его окончания пациент долго испытывает слабость и боязнь нового криза.

Пароксизмы могут быть смешанными, т. е. у больного наблюдаются признаки и симпатико-адреналового и вазоинсулярного криза.

Если на фоне гипоталамического синдрома страдает терморегуляция, у пациентов длительное время сохраняется субфебрильная температура, а периодически она повышается до значений в 39-40 °С . Это явление получило название гипертермического криза; оно довольно часто диагностируется у детей и подростков на фоне психоэмоционального напряжения. Для сбоев в системе терморегуляции характерен подъем температуры в утренние часы и ее снижение к вечеру. Специалисты связывают данный симптом с физическими и умственными нагрузками; он часто развивается в период активных занятий в школе и проходит во время отдыха.

Обратите внимание: одним из признаков нарушения терморегуляции на фоне гипоталамического синдрома становится непереносимость недостаточно комфортных (низких) температур и зябкость.

Проявления расстройств влечений и мотиваций:

• изменение полового влечения;
• появление самых разнообразных фобий;
• гиперсомния (постоянная сонливость);
• поведенческие нарушения;
• лабильность эмоций;
• повышенная раздражительность;
• гнев и агрессия;
• слезливость;

При расстройствах нейроэндокринного и метаболического характера могут страдать практически любые обменные процессы.

К числу их возможных проявлений относятся:

• (отказ от еды);
• (волчий голод);
• сильная жажда;
• полиурия со снижением плотности мочи;
• диспепсические расстройства;
• патологические изменения в щитовидной железе;
• синдром гиперкортицизма;
• раннее наступление .

Осложнениями нейроэндокринно-метаболических проявлений гипоталамического синдрома могут стать язвы органов ЖКТ, дистрофические изменения кожных покровов, мышечной и костной ткани.

Диагностика

Выявление и лечение гипоталамического синдрома является задачей эндокринологов, неврологов и гинекологов. Диагностика осложняется полиморфизмом проявлений патологии.

К основным критериям, позволяющим верифицировать диагноз, относятся:

• термометрия (подмышечная с 2 сторон и ректальная);
• (проба проводится натощак и с нагрузкой, а показатели измеряются каждые полчаса);
• на соотношение объема выпитой жидкости и диуреза.

Важно: для постановки диагноза проводятся электроэнцефалография и головного мозга и расширенное лабораторное исследование гормонального фона пациента. ЭЭГ позволяет обнаружить патологические изменения в глубоких структурах мозга. С помощью МРТ можно оценить и выявить новообразования и последствия ЧМТ и кислородного голодания тканей.

По показаниям врачи прибегают к органов эндокринной системы – надпочечников и щитовидной железы.

В ходе диагностики гипоталамического синдрома непременно проводятся уровня следующих гормонов:

В суточной моче оценивается также содержание 17-кетостероидов.

Лечение гипоталамического синдрома и прогноз

Как правило, проводится симптоматическая терапия и назначается ингибирующая или, напротив, стимулирующая гормонотерапия. Ее основная цель – коррекция нарушений гипоталамических структур.

В первую очередь устраняется возможная причина возникших нарушений . Травмы и опухоли подлежат соответствующему лечению, а хронические очаги инфекции – санации. При выявлении токсических поражений осуществляется активная дезинтоксикационная терапия, предполагающая в/в введение специфических антидотов, солевых растворов и глюкозы.

Для предупреждения симпатико-адреналовых пароксизмов показаны алкалоиды белладонны, Фенобарбитал, Пирроксан, Тофизопам, Сульпирид и средства и з группы (в частности – Амитриптилин).

Борьба с нейроэндокринными нарушениями предполагает назначение лечебной диеты и препаратов, регулирующих обмен нейромедиаторов (требуется длительное курсовое лечение Фенитоином или Бромокриптином). Параллельно осуществляется заместительная, стимулирующая или тормозящая гормонотерапия.

Синдром посттравматического генеза требует проведения цереброспинальной пункции и применения мер по дегидратации организма.

Метаболические нарушения являются показанием для дието- и витаминотерапии, а также назначения ЛС анорексантного действия.

Эффективные средства для стимуляции церебрального кровотока:

К немедикаментозным методам относятся лечебная гимнастика, разнообразные физиопроцедуры и рефлексотерапия.

Огромное значение имеет нормализация веса и курортотерапия. Пациентам настоятельно рекомендуется строго придерживаться оптимального режима труда и отдыха.

Важно: профилактика кризов сводится к минимизации психотравмирующих факторов и превентивном приеме

Гипоталамический синдром - это симптомокомплекс поражения гипоталамической области, характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими нарушениями.

В возникновении гипоталамического синдрома значительное место занимают различные стрессовые ситуации, психотравмирующие воздействия, интоксикации, черепно-мозговые травмы, сосудистые заболевания, опухоли, острые инфекции (грипп, ОРВИ (ОРЗ), пневмония, вирусные нейроинфекции), хронические инфекции (холецистит, синуситы, тонзиллит, ревматизм, туберкулез). Повышенная проницаемость сосудов гипоталамуса может способствовать проникновению из крови в мозг токсинов и вирусов, а смещение цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме может вызвать дисфункцию гипоталамуса. Возникновению гипоталамического синдрома также способствует наследственная и приобретенная конституционная дефектность гипоталамуса и тесно связанных с ним структур лимбико-ретикулярного комплекса (лимбическая система и ретикулярная формация) и гипофиза. Часто патологическое течение беременности и родов может быть одним из факторов неправильной закладки и созревания гипоталамуса при различных стадиях онтогенеза плода.

Гипоталамический синдром, формы

Неврологи и невропатологи выделяют следующие клинические формы гипоталамического синдрома :

1) вегетативно-сосудистая (вегето-сосудистая) форма;

2) нейроэндокринно-обменная форма;

3) нарушение терморегуляции;

4) гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;

5) нервно-трофическая форма;

6) нервно-мышечная форма;

7) нарушение сна и бодрствования.

Гипоталамический синдром, симптомы

Симптомы и клиника гипоталамических расстройств очень многогранна и полиморфна, может проявляться преходящими (часто пароксизмальными) или постоянными неврологическими нарушениями.

Вегето-сосудистая форма

Вегето-сосудистая форма (вегетативно-сосудистая) форма гипоталамического синдрома характеризуется наличием симпатоадреналовых, вагоинсулярных и смешанных кризов. Симпатоадреналовые, вагоинсулярные, смешанные кризы обычно начинаются остро, часто в неадекватных условиях, достаточно продолжительны - от 5 минут до нескольких часов. После криза длительно остается посткризовая астения.

Симпатоадреналовый криз

Симпатоадреналовый криз при гипоталамическом синдроме проявляется сильной головной болью, болью в области сердца, сердцебиениями, чувством страха, сердцебиениями, чувством страха, затрудненным вдохом, онемением конечностей. Кожа при кризе бледная, сухая, артериальное давления (АД) повышено, могут быть небольшая гипертермия (37,0; 37,1; 37,2; 37,3; 37,4; 37,5; 37,6; 37,8; 37,9 градусов по Цельсию), расширение зрачков, повышенная скорость (реакция) оседания эритроцитов (СОЭ, РОЭ), гипергликемия (повышение уровня глюкозы в крови). Приступ часто заканчивается ознобом, учащенным мочеиспусканием (поллакиурия) или однократным обильным отделением мочи (полиурия).

Вагоинсулярный криз

Вагоинсулярный криз (при гипоталамическом синдроме) сопровождается вялостью, общей слабостью, головокружением, замиранием в области сердца, чувством нехватки воздуха, повышенной перистальтикой. Наблюдается гиперемия (покраснение) кожных покровов (кожи), повышенная потливость, брадикардия (редкий пульс), снижение артериального давления (АД) и снижение температуры тела человека. Приступ часто заканчивается диареей (жидкий стул, понос).

Смешанный криз

Смешанные кризы (при гипоталамическом синдроме) включают разнообразные нарушения, характерные для симпатоадреналового криза и вагоинсулярного криза.

Нейроэндокринно-обменная форма | Гипоталамический синдром

Нейроэндокринно-обменная форма гипоталамического синдрома характеризуется в основном эндокринными нарушениями вследствие выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза.

Могут наблюдаться следующие заболевания.

Несахарный диабет

1) несахарный диабет (полиурия, полидипсия, сухость во рту, общая слабость);

Адипозогенитальная дистрофия

2) адипозогенитальная дистрофия - синдром Пехкранца - Бабинского - Фрелиха (алиментарное ожирение, повышенный аппетит, гипогенитализм, общая слабость, различные эндокринные расстройства);

Гиперостоз фронтальный

3) гиперостоз фронтальный - синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, аменорея, ожирение, вирилизм);

Юношеский базофилизм

4) юношеский базофилизм - препубертатный базофилизм (ожирение, повышение артериального давления /артериальная гипертензия/, стрии /полосы растяжения/ на коже;

Гипофизарная кахексия

5) гипофизарная кахексия - гипоталамо-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса (быстрое снижение массы тела в 1,5 - 2 раза с развитием кахексии /истощение/;

Злокачественный экзофтальм

6) злокачественный экзофтальм - офтальмоплегия экзофтальмическая (медленно прогрессирующий экзофтальм без тиреотоксикоза, вначале может быть односторонним, глазодвигательные нарушения, чаще наружная офтальмоплегия, диплопия, возможны кератит, атрофия дисков зрительных нервов);

Преждевременное половое созревание

7) преждевременное половое созревание (pubertas praecox) - чаще проявляется у девочек ранним развитием вторичных половых признаков, нередко сочетается со следующими симптомами: высокий рост, булимия, полидипсия, полиурия, нарушение сна (), изменения в эмоционально-волевой сфере /дети становятся грубыми, жестокими, злобными, имеют наклонность в бродяжничеству, воровству, антисоциальным нарушениям/;

Задержка полового созревания

8) задержка полового созревания - встречается преимущественно у мальчиков в подростковом возрасте и проявляется по женскому типу, гипогенитализмом, вялостью, снижением инициативы;

Гигантизм

9) гигантизм - это заболевание, которое характеризуется наличием у подростков и детей открытых эпифизарных зон роста при избыточной секреции самототропного гормона (СТГ), рост у мальчиков и юношей достигает более 200 см, а у девочек и девушек более 190 см;

Акромегалия

10) акромегалия - синдром Мари, или синдром Мари-Лери - это нейроэндокринный синдром, обусловленный значительным увеличениям секреции соматотропного гормона передней доли гипофиза; синдром впервые описал в 1886 году P. Marie; а большинстве случаев связан эозинофильной аденомой гипофиза, иногда акромегалия может развиться после черепно-мозговой травмы, интоксикации, инфекции, стрессовых состояний; отмечается увеличение размеров кистей рук, стоп, лицевого скелета, носа, языка, ушей, внутренних органов;

Нанизм, карликовость

11) нанизм /карликовость / - (nanos - карлик) это клинический синдром, проявляющийся крайне малым ростом (по сравнению с половой и возрастной нормой), встречается относительно часто, вызывая психические переживания как у ребенка, так и у его родителей, особенно на фоне акцелерации у других детей, часто проявляется в сочетании с другими пороками развития (гидроцефалией, микроцефалией, умственной отсалостью, изменениями глаз), у больных с хромосомными синдромами (болезнь Дауна, где наряду с нанизмом имеются множественные аномалии развития);

Болезнь Иценко-Кушинга

12) болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарный базофилизм, болезнь Кушинга) развивается вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом; впервые описали Н. М. Иценко и H. W. Cushing; возникает чаще при базофильной аденоме гипофиза, черепно-мозговой травме, воспалительных заболеваниях головного мозга, длительном применении больших доз кортикостероидов или АКТГ, проявляется симптомами гиперкортицизма (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, жировые отложения в области шеи, верхней половины туловища, нарушения трофики кожи, остеопороз, повышение артериального давления, амиотрофия в проксимальных отделах конечностей, внутричерепная гипертензия, пирамидная и стволовая симптоматика);

Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

13) синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля - наследственная диэнцефально-ретинальная патология, которая включает в себя синдром Лоренса - Муна (впервые описали в 1866 году J. Z. Laurence и R. Ch. Moon) и синдром Барде - Бидля (впервые описали G. Bardet в 1920 году и A. Biedl в 1922 году), тип наследования аутосомно-рецессивный и полигенная детерминация, основные симптомы синдрома Лоренса - Муна - умственная отсталость, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, спастические параплегии, синдрома Барде - Бидля - отставание психического развития, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, ожирение, полидактилия.

Нарушение терморегуляции, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции

Нарушение терморегуляции гипоталамического генеза чаще всего проявляется в виде длительного субфебрилитета, на фоне которого иногда возникают гипертермические кризы с повышением температуры тела до 38,0 - 38,5 - 39,0 градусов по Цельсию. В отличие от повышения температуры при инфекционных заболеваниях (болезнях) данная гипертермия имеет ряд особенностей и отличий: повышение температуры утром и снижение вечером, относительно хорошая ее переносимость, отсутствие изменений в крови и моче, отрицательная амидопириновая проба, извращенный терморегуляционный рефлекс Щербака (при нормальной терморегуляции ректальная температура повышается на 0,5 градуса по Цельсию после погружения рук в воду температуры 32 градуса и постепенном ее повышении до 42 градусов). Нарушение терморегуляции может также проявляться гипотермией и плохой переносимостью сквозняков, изменений погоды, низких температур.

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия характеризуется наличием вегето-сосудистых (вегетативно-сосудистых) кризов, на фоне которых наступает нарушение сознания, и развиваются тонические судороги. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) может выявляться эпилептическая активность (эпиактивность) височной локализации. Указанные пароксизмы встречаются, к счастью, очень редко.

Нервно-трофическая форма

Нервно-трофическая форма включает различные трофические нарушения вследствие поражения гипоталамуса: трофические язвы, очаговые или диффузные отеки разных частей тела (особенно в сочетании с вегето-сосудистыми кризами), ломкость ногтей, остеопороз, остеодистрофия, некоторые виды алопеций /выпадение волос/. В чистом виде нервно-трофическая форма встречается редко, а трофические расстройства входят в структуру других форм гипоталамического синдрома, чаще в нейроэндокринно-обменную форму.

Нервно-мышечная форма, каталепсия, нарколепсия | Гипоталамический синдром

Нервно-мышечная форма проявляется общей слабостью, адинамией, переходящими атипичными приступами каталепсии. Каталепсия (аффективная адинамия, эмоциональная астения, аффективная утрата мышечного тонуса, синдром Левенфельда - Эннеберга) - это кратковременная пароксизмально наступающая утрата мышечного тонуса, возникающая чаще при сильных эмоциональных воздействиях и приводящая к падению больного без потери сознания. Каталепсия является симптомом нарколепсии. Нарколепсия (болезнь Желино) - это заболевание из группы гиперсомний, характеризующееся приступами неодолимой сонливости и засыпания в дневное время. Неврологи и невропатологи выделяют эссенциальную нарколепсию, которая возникает без видимых внешних воздействий, и симптоматическую нарколепсию, которая наступает после перенесенных инфекций, эпидемического энцефалита, черепно-мозговых травм, при опухолях 3 желудочка, гипофиза, внутренней гидроцефалии. Приступы сонливости возникают внезапно, часто в неадекватных состояниях: во время еды, при ходьбе, разговоре, мочеиспускании. Приступы продолжаются обычно несколько минут. В зависимости от внешних проявлений неврологи различают 2 формы нарколепсии: моносимптоматическую, которая проявляется только приступами засыпания, и полисимптоматическую, которая проявляется приступами засыпания, каталепсией, нарушениями ночного сна, гипногогическими галлюцинациями.

Галлюцинации, Пиквиский синдром, синдром Клейне - Левина

Галлюцинации - это ложное восприятия без реально существующего объекта. Невропатологи , психоневрологи и психиатры различают зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, осязательные (тактильные), общего чувства. Галлюцинации, возникающие при засыпании, называются гипнагогическими. Галлюцинации, возникающие при пробуждении, называются гипнапомпическими. Двигательные расстройства при нервно-мышечной форме гипоталамического генеза, они не имеют четкой клинической картины и очерченности, они весьма вариабельны, неустойчивы, фрагментарны, склонны к пароксизмальному течению. К этой же форме относятся некоторые формы фенокопий нервно-мышечных заболеваний. Нарушение сна и бодрствования может проявляться изменением формулы сна (сонливость днем и бессонница ночью), гиперсомнией, нарколепсией, синдромом периодической спячки, который характеризуется приступами сна продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. В это время наступает мышечная гипотония, арефлексия, артериальная гипотензия, бесконтрольность за деятельностью тазовых органов. Могут наблюдаться и более сложные синдромы расстройств сна и бодрствования: Пиквикский синдром , синдром Клейне - Левина. Пиквикский синдром - это патологическое состояние при у лиц небольшого роста, проявляющееся поверхностным дыханием, артериальной гипертензией (повышение артериального давления /АД/), одышкой, сонливостью и общей слабостью. Синдром Клейне - Левина характеризуется приступами сонливости с булимией.

Клинические формы гипоталамического синдрома редко встречаются в изолированном виде. Так вегето-сосудистые (вегетативно-сосудистые) кризы могут наблюдаться при , заболеваниях внутренних органов, (вегетативно-сосудистой дистонии). Нейроэндокринно-обменные нарушения встречаются при других патологических процессах негипоталамической локализации, а также при первичных эндокринных болезнях.

Гипоталамический синдром, лечение в Саратове, в России

Лечение гипоталамического синдрома включает применение этиологических, патогенетических и симптоматических воздействий. В Сарклиник (Саратов) проводится лечение всех форм гипоталамического синдрома. Лечение включает в себя разнообразные методы рефлексотерапии, методики линейно-сегментарного рефлекторного массажа, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапию, цуботерапию м др.

Как лечить гипоталамический синдром, как избавиться от гипоталамического синдрома!

Комплексное дифференцированное лечение пациентов с гипоталамическим синдромом с широким использованием эффективных методик позволяет добиться хороших результатов даже при выраженных симптомах.

На первой консультации врач расскажет Вам об основных факторах и симптомах заболевания: что такое гипоталамический синдром у новорожденных, у детей, у подростков, у взрослых (мужчин и женщин), что такое легкий, умеренный, выраженный гипоталамический пубертатный юношеский нейроэндокринный синдром (нейроэндокринная форма), как связаны армия, википедия и с гипоталамическим синдромом.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Фото: Dgm007 | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, - модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.

Гипоталамический синдром пубертатного периода, синонимы - пубертатно-юношеский базофилизм, диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, диэнцефальный синдром пубертатно-юношеского периода, синдром пубертатного базофилизма, пубертатно-юношеский диспитуитаризм.

Определение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - клинический симптомокомплекс, обусловленный гормонально-обменными нарушениями, в основе которых лежат поражение гипоталамуса, нарушение секреции адренокортикотропного гормона АКТГ и гормонов коры надпочечников.

Эпидемиология.

Чаще всего встречается в возрастной группе от 7 до 17 лет. У девочек встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 13-15 лет.

Причины развития гипоталамического синдрома пубертатного периода.

• Нейроинфекции или инфекции детского возраста.
• Хронический тонзиллит.
• Черепно-мозговая травма.
• Интоксикация.
• Патология беременности.
• Отягощенная наследственность

Патогенез.

• Наследственные факторы: носители адипоз-генотипа (adiposis-генотипа) из поколения в поколение передают количество жировых клеток и способность этих клеток к накоплению жира за счёт объёма и изменений в слизистой оболочке кишки. У таких людей гиперлипосинтетическая направленность метаболических процессов, ферментные дефекты, повышенное всасывание в кишечнике.
• Ненаследственные факторы: непосредственное поражение ядер гипоталамуса или нарушение физиологического взаимодействия гонадотропных и гипофизарных гормонов

Классификация гипоталамического синдрома пубертатного периода.

По форме:

• Нейро-эндокринная.
• Вегето-сосудистая.
• Вегетативно-висцеральная.
• Нарушение терморегуляции.
• Гипоталамическая эпилепсия.
• Нервно-трофическая.
• Нервно-мышечная.
• Нарушение сна и работоспособности.
• Псевдоневрастеническая, психостеническая

По клиническому течению:

• С преобладанием ожирения.
• С преобладанием гирсутизма.
• С преобладанием нейроциркуляторных расстройств.
• Смешанная форма.

По характеру течения:

• Прогрессивный.
• Стабильный.
• Регрессивный.
• Рецидивирующий.

По степени тяжести:

• Легкий.
• Средний.
• Тяжелый.

Клиника гипоталамического синдрома пубертатного периода.

Синдром поражения кожи.

Жалобы: сухость кожи и нарушение целостности кожных покровов розово-красного цвета (плечи, боковая поверхность грудной клетки, молочные железы, живот, внутренняя поверхность бедер), избыточное оволосение. Данные объективного обследования: Кожа мраморно-цианотическая, холодная на ощупь, особенно в области ягодиц и бёдер. Утолщение рогового слоя кожи на локтях, плечах, местах трения одежды, акне, фолликулит; чрезмерное оволосение; стрии розово-красного цвета. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром артериальной гипертензии.

Жалобы на повышение артериального давления. Данные объективного обследования: У 55-75% больных давление лабильное, асимметричное, иногда стойкая артериальная гипертензия. Акцент второго тона над аортой, возможны нарушения ритма (экстрасистолии, пароксизмы мерцательной аритмии). Ангиопатия сетчатки, нарушение регуляции внутричерепного давления.

Данные дополнительных методов обследования: На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Выделение 17-ОКС и 17-КС с мочой повышено, секреция АКТГ , кортизола умеренно повышена (часто нарушения суточного ритма их секреции), уровень альдостерона в сыворотке крови – повышенный. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром нервно-психических поражений.

Жалобы: Головная боль, головокружение, снижение памяти, слабость, раздражительность, плаксивость, депрессия. Данные объективного обследования: Расстройство конвергенции, разный размер зрачков, горизонтальный нистагм, отклонение языка в сторону от средней линии, асимметрия глазных щелей и носогубных складок, асимметрия рефлексов.

Данные дополнительных методов обследования: КТ и МРТ черепа не выявляют изменений, на УЗИ надпочечники нормальной формы и величины. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром нарушения половой функции.

Жалобы: Нарушение менструального цикла, маточные кровотечения, отсутствие менструаций. Данные объективного обследования:Высокорослые, выглядят старше своих лет, половое развитие ускоренное, начинается раньше срока, наблюдается раннее формирование вторичных половых признаков. Начало менструаций у девочек - на 1-2 года раньше, чем у ровесниц. Нарушение менструального цикла начинается через 3-5 лет после первой менструации: гипоменструальный синдром, дисфункциональные маточные кровотечения, болезненные менструации с общим недомоганием, аменорея.

У мальчиков лицо женского типа, рост волос на лице начинается позже и остается незначительным даже после окончания периода полового созревания. Часто развивается гинекомастия. Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрастной норме и к 15 годам достигают полного развития. Данные дополнительных методов обследования:На рентгенографии рук видно, что "зоны роста" закрываются на 2,5-7 лет раньше обычных сроков. Возможно увеличение яичников (склероз) по данным УЗИ. Повышение уровня СТГ, ФСГ, пролактина и тестостерона в сыворотке крови. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Синдром метаболических нарушений.

Жалобы: Повышение аппетита, жажда. Данные объективного обследования:Ожирение равномерное с откладыванием жира на пояснице, бедрах, плечах, шея короткая и толстая, плечи приподняты, лицо округлое с патологическим румянцем. Данные дополнительных методов обследования: Гиперхолестеринемия, увеличение концентрации эфиров, триглицеридов, фосфолипидов, гиперинсулинизм, нарушение теста толерантности к глюкозе. Патогенез - гипоталамо-гипофизарная дисфункция.

Лечение гипоталамического синдрома у подростков.

Диетотерапия.

Диета №8. Снижение калорийности происходит за счет углеводов, незначительно – за счёт жиров. Разгрузочные дни. Включение в рацион витаминов А, Е, С.

Медикаментозная терапия.

• Аноректические препараты (меридиа, орлистат).
• Улучшение питания клеточных структур (ноотропил, церебролизин).
• Улучшение микроциркуляции (стугерон, циннаризин, кавинтон).
• Дегидратационная терапия (сульфат магния, верошпирон, фуросемид).
• Гипотензивная терапия.
• Рассасывающая терапия.
• Седативные препараты.
• Липотропные препараты.

Прогноз.

Выздоровление наступает в 20-40% случаев, прогрессирование болезни - у 20% пациентов, у остальных остаётся скрытая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, которая при травмах, острых инфекциях, беременности и родах может вызвать рецидив и привести к развитию: сахарного диабета, гипертонической болезни, вторичного склерокистоза яичников, бесплодия, осложнения при родах (в 100%), нейроэндокринной формы гипоталамического синдрома.

Профилактика.

• 1. Санация хронических очагов инфекции.
• 2. Рациональное питание.
• 3. Здоровый образ жизни.
• 4. Профилактика патологии беременности.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это симптомокомплекс, который развивается в период гормональной перестройки организма вследствие нарушения работы основных управляющих желез (гипофиза и гипоталамуса), а также соединяющих их структур. Состояние проявляется расстройствами вегетативной и эндокринной систем, а также обмена веществ.

Характеристика синдрома

Является основной управляющей структурой эндокринной системы. Он регулирует работу сердечно-сосудистой системы, координирует функции вегетативной нервной системы, обеспечивает терморегуляцию и постоянство внутренней среды организма, отвечает за ощущение голода, насыщения и половое поведение. Нарушение работы этой важнейшей железы, а также лимбико-ретикулярной системы и гипофиза ведёт к резкому ухудшению состояния здоровья и качества жизни пациента.

Вследствие нарушения работы гипоталамуса выработка гормонов, стимулирующих функцию гипофиза, резко повышается. Активное производство гормона роста провоцирует более быстрое развитие тела у пациентов с данной патологией. Нарушение продукции гонадолиберина сокращает или удлиняет срок полового созревания.

Нарушения настроения, характерные для некоторых форм гипоталамического синдрома, связаны с отклонениями от нормального уровня концентрации дофамина, серотонина и эндорфинов. Гиперпродукция инсулина и глюкокортикоидов обуславливает быстрый набор веса: избыток гормонов надпочечников и поджелудочной железы стимулирует превращение поступающих в организм углеводов в жирные кислоты и угнетает обратный процесс при физических нагрузках.

Вследствие ожирения и повышения продукции пролактина и адренокортикотропного гормона у мальчиков может наблюдаться набухание молочных желёз (гинекомастия), расширение таза и быстрый рост. У девушек на фоне такого гормонального состояния наблюдается быстрое развитие вторичных половых признаков и ожирение нижней части тела.

Гипоталамический синдром является одним из наиболее распространённых эндокринных нарушений у подростков, особенно мальчиков.

Чаще всего ГСПП проявляется на фоне или через некоторое время после гормональной перестройки в подростковом возрасте. Возраст пациентов обычно находится в промежутке между 10-ю и 18-ю годами. У девочек гипоталамический синдром развивается через 1-3 года после наступления менархе (первого менструального кровотечения).

Формы проявления заболевания

Гипоталамический синдром может проявляться различным сочетанием нарушений. В зависимости от симптомокомплекса, выделяют такие формы заболевания:

• Вегетососудистый гипоталамический синдром. Характеризуется нарушениями сердечного ритма, повышенным выделением слюны и ощущением жара.
• Нервно-мышечная форма гипоталамического синдрома. Отличается снижением физической (мышечной) работоспособности и утомляемостью.
• Гипоталамическая эпилепсия. Проявляется тревожностью без сопутствующих психических патологий, повышенным потоотделением и диареей.
• Форма гипоталамического синдрома, характеризующаяся нарушением суточных ритмов и сна.
• Психопатологический синдром. Характеризуется нарушениями настроения.
• Нейротрофический гипоталамический синдром. Определяется нарушениями клеточного питания кожи, костной и других тканей.
• Терморегуляционный гипоталамический синдром. Обычно проявляется повышением температуры тела и ознобом.
• Нейроэндокринный гипоталамический синдром. Нейроэндокринная форма патологии определяет нарушения всех видов обмена веществ в организме (углеводного, белкового, жирового и водно-солевого).

Наиболее часто у детей и подростков диагностируют вегетососудистую и терморегуляционную форму гипоталамического синдрома.

Заболевание также классифицируют по степени тяжести (лёгкая, средняя, тяжёлая формы) и течению (прогрессирующее, регрессирующее, стабильное, рецидивирующее). По отношению к причинам, спровоцировавшим эндокринное нарушение, выделяют первичную форму гипоталамического синдрома (на фоне нормального веса), вторичную (на фоне ожирения) и смешанную.

Причины и факторы риска развития ГСПП

Гипоталамический синдром пубертатного периода может быть первичным или вторичным состоянием. Развитие ГСПП как вторичного нарушения возможно при гиподинамическом ожирении. Снижение функциональности гипоталамуса происходит после нарушения выработки гормонов эндокринных желёз.

Развитие первичного юношеского гипоталамического синдрома более непредсказуемо: в этом случае нарушения могут наблюдаться у здорового подростка с нормальной массой тела. Диагностика осложняется тем, что установить влияющие факторы в каждом клиническом случае практически невозможно: гипоталамический синдром может проявиться значительно позже повреждения основной управляющей железы.

Факторами риска развития гипоталамического синдрома пубертатного периода считаются:

• конституциональная недостаточность области гипоталамуса;
• патологии ношения плода (токсикоз, плацентарная недостаточность, гестозы первых триместров беременности);
• влияние негативных факторов во время беременности матери пациента (отравления, обострения хронических заболеваний и острые инфекции);
• родовые травмы (асфиксия, травмы головы);
• осложнённые и преждевременные роды;
• нейротоксикоз в младенческом возрасте;
• перинатальная энцефалопатия (поражения мозга неизвестного происхождения, которые были зафиксированы с 28-ой недели гестации до 1-ой недели жизни);

• черепно-мозговые травмы и опухоли с прямым поражением и сдавливанием гипоталамуса;
• перенесённые нейроинфекции (включая менингоэнцефалиты, васкулиты и арахноидиты);
• нейроинтоксикации;
• аутоиммунные заболевания неэндокринной природы;
• некоторые хронические болезни (бронхиальная астма, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, др.);
• нарушения работы щитовидной железы;
• стресс, хроническая усталость, эндогенная депрессия;
• употребление анаболических стероидов;
• вирусные и бактериальные заболевания (вирусы гриппа и стрептококки), проникновение малярийного плазмодия;
• плохая экология;
• наличие хронических воспалительных очагов в носоглотке и дыхательных путях;
• ранние беременности и аборты;
• бесконтрольное употребление оральных контрацептивов.

Наличие случаев ожирения, сахарного диабета, аутоиммунных эндокринных нарушений и гипертонической болезни в семье также повышает риск развития гипоталамического синдрома.

Симптоматика гипоталамического нарушения у подростков

Основным признаком гипоталамического синдрома у подростков и детей является ожирение, спровоцированное повышенной секрецией кортизола и инсулина. В большинстве клинических случаев он не локализуется в области живота или бёдер, а распределяется по всему телу.

У мальчиков чаще всего формируется фигура гиноидного типа (широкий таз, накопление жира в области бёдер и живота), грудные железы увеличиваются как за счёт накопления в них жировых клеток, так и за счёт . Развитие половых органов при гипоталамическом синдроме не нарушается.

У девочек фиксируется по мужскому типу, потемнение сосков и нарушение менструального цикла. Это обусловлено повышенной выработкой тестостерона и пониженной – прогестерона. На фоне избытка гонадотропинов возможно раннее проявление полового влечения.

Другие симптомы гипоталамического синдрома:

• головные боли и вегетососудистые нарушения;
• повышенная утомляемость;
• быстрый рост и развитие (подростки выглядят старше своего возраста);
• розовые растяжки на животе, бёдрах, ягодицах;
• постоянная жажда и большой суточный объём мочи;
• кожные проявления: бородавки, «жировики» (липомы), витилиго;
• нарушения пищевого поведения;
• панические атаки, сменяющиеся агрессией, депрессивное состояние;
• аллергии;
• потливость (сильно проявляется на руках);
• очень сухая кожа в местах соприкосновения с одеждой;
• субфебрилитет или гипертермия при отсутствии воспалительного процесса в организме, вечером зачастую температура тела снижается до нормы;
• нарушение трофики в конечностях (холодные синюшные пальцы, ломкие ногти);
• апатия, сонливость.

Гипоталамический синдром пубертатного периода может протекать не постоянно, а в форме симпатоадреналовых или вагоинсулярных приступов (кризов).

Первые характеризуются тахикардией, паникой, страхом смерти, гипертермией и повышением давления. Симпатоадреналовые кризы чаще всего предваряются характерными признаками – головной болью, покалываниями в области сердца, вялостью.

Вагоинсулярные приступы гипоталамического синдрома в основном проявляются нарушениями работы ЖКТ и ощущения температуры тела: пациент чувствует приливы жара, слабость, тошноту, нехватку кислорода и обильно выделяет жидкость в виде пота и мочи. Нередко состояние сопровождается диареей и уменьшением частоты сердечных сокращений.

Диагностика синдрома

Смешанная симптоматика гипоталамического синдрома пубертатного периода осложняет диагностику патологии. Основными критериями для постановки такого диагноза служат результаты нескольких специфических тестов при условии исключения патологий других эндокринных желёз.

Диагностические методы, применяемые при гипоталамическом синдроме:

Для исключения патологий других составляющих эндокринной системы выполняется УЗИ щитовидной железы и надпочечников (чаще всего при гипоталамическом синдроме наблюдается функциональная гиперплазия надпочечниковой коры).

Допплерография магистральных кровеносных сосудов, снабжающих ткани головного мозга, при диагностике нарушения у детей выполняется редко.

Лечение патологии гипоталамуса

Методика лечения гипоталамического синдрома зависит от причин его возникновения и зафиксированных нейроэндокринных нарушений. Терапия патологии состоит из нескольких этапов:

• Устранение основной причины гипоталамического синдрома: санация очагов воспаления, цереброспинальная пункция при травмах, терапия опухолей, детоксикация внутривенным введением физиологического раствора и натрия тиосульфата, др.
• Общеукрепляющая терапия: приём препаратов витаминов А, В, С и Е, кальция, а также средств, улучшающих кровообращение в мозгу (глицин, церебролизин, пирацетам).
• Противосудорожная терапия (грандаксин) и антидепрессанты (амитриптилин) для профилактики приступов гипоталамического синдрома.
• Заместительная терапия в случае пониженной выработки гормонов яичников и щитовидной железы синтетическими аналогами этих веществ (L-тироксином, эстрадиолом, прогестинами).
• Препараты для снижения выработки гормонов желёз при повышенной их концентрации в крови (для выведения тестостерона используется Верошпирон, для коррекции гипертиреоза – тиреостатики, при гипергликемии – сахароснижающие средства).
• Соблюдение специальной диеты (состав рациона зависит от характера нарушений обмена веществ и стадии ожирения).
• Оздоровительная гимнастика, физиопроцедуры.

Лечение гипоталамического синдрома невозможно без полноценного отдыха и соблюдения всех рекомендаций эндокринолога и невролога.

Как правило, у пациентов с гипоталамическим синдромом в анамнезе несколько снижается работоспособность и устойчивость к стрессу. При правильной коррекции и отсутствии перенапряжения и травмирующих факторов последствия заболевания полностью исчезают к 20-25 годам.

В сложных случаях больному с гипоталамическим синдромом присваивается 2-я или 3-я группа инвалидности.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.

Причины болезни

Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:

• гипоксии плода и/или новорожденного;
• гипотрофии;
• гестоза;
• хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.

Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:

• раннее половое созревание;
• ожирение;
• изменение работы щитовидной железы.

«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:

• беременности в подростковом возрасте;
• черепно-мозговой травмы;
• психических травм;
• воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
• облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.

В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:

1. отвечает за терморегуляцию;
2. регулирует работу сосудов;
3. координирует вегетативные функции;
4. обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
5. отвечает за чувство голода и насыщение;
6. диктует половое поведение.

Формы заболевания

Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:

1. нервно-мышечную;
2. нарушения терморегуляции;
3. вегетососудистую;
4. нейротрофическую;
5. гипоталамическую эпилепсию;
6. эндокринно-нервно-обменные расстройства;
7. форма с расстройством мотиваций.

Симптомы

Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.

У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.

Наблюдаются и другие признаки:

• головные боли;
• хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
• розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
• липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
• ломкие и тонкие ногти;
• потливость рук, они очень холодные и синюшные;
• прожорливость подростка, особенно по ночам;
• психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
• жажда;
• выделение большого объема мочи;
• может быть заторможенность, сонливость;
• там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
• беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
• склонность к аллергиям.

Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:

1. Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
2. Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.

Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.

Как диагностируется заболевание

Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:

• осмотр детского эндокринолога;
• определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
• изучение толерантности к глюкозе;
• определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
• МРТ головного мозга;
• допплерографию брахиоцефальных сосудов;
• УЗИ органов таза;
• УЗИ щитовидной железы.

Лечение

Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.

Принципы диеты:

1. калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
2. ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
3. 5-кратный прием пищи;
4. голодать нельзя;
5. если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.

Медикаментозная терапия:

1. Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
2. Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
3. Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
4. При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
5. При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
6. Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
7. При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
8. Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
9. При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.

Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.