Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Человек относится к невероятно сложным организованным существам. Его организм – воистину совершенное творение, в котором каждая структура и все процессы продуманы замечательно. Вот только при правильном их взаимодействии человек может быть здоровым.

Стоит нарушиться какому-то процессу, если даже самый мизерный орган начинает давать сбои, все в корне меняется. Наступает момент, когда нарушается равновесие, а вместе с ним нарушается полноценная жизнедеятельность.

Чтобы понять, что такое гипоталамический синдром, нам нужно узнать, что такое гипоталамус и какие у него функции. Гипоталамус – это маленькая область, расположенная в промежуточном мозге, размер которой можно сравнить с арахисовым орешком. Несмотря на маленькие размеры, этот орган является высшим регулирующим органом вегетативной нервной системы.

Функции гипоталамуса

» Регуляция температуры тела посредством сужения кровеносных сосудов и дрожания, а также потоотделения и расширения сосудов при высокой температуре окружающего воздуха.

» Регуляция артериального давления и частоты сердечных сокращений в ответ на различные нервные возбуждения.

» Регуляция водно-солевого баланса. Нарушение функции гипоталамуса приводит к развитию несахарного диабета, у человека изменяется ощущение жажды – или пропадает полностью, или постоянно мучает независимо от действительных потребностей организма.

» Регуляция пищевого поведения. В зависимости от степени поражения областей гипоталамуса могут развиваться истощение или тяжелое ожирение.

» Регуляция деятельности желез эндокринной системы. Гипоталамус обеспечивает нормальную работу гипофиза, который контролирует функции периферических органов эндокринной системы.

При повреждении гипоталамуса его функции нарушаются, в результате чего развивается гипоталамический синдром. Это довольно частое заболевание, чаще встречается у женщин в возрасте 18-30 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Отчего возникает гипоталамический синдром

Причинами развития гипоталамического синдрома могут быть следующие заболевания:

• опухоль гипоталамуса;
• черепно-мозговая травма, приведшая к повреждению гипоталамуса;
• хроническая интоксикация организма: неблагополучная экологическая обстановка, наркомания, тяжелые (вредные) условия труда на производстве, алкоголизм, токсикомания;
• грибковые, бактериальные и вирусные инфекционные заболевания;
• умственное перенапряжение, хронический стресс;
• гормональная перестройка в период беременности у женщин;
• функциональная недостаточность гипоталамуса.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Гипоталамический синдром в подростковом возрасте проявляется ускорением или, наоборот, задержкой полового развития. Эта патология выявляется при нарушении функции гипоталамуса, то есть связано с нарушением обмена гормонов, вырабатываемых им.

Встречается обычно среди подростков в возрасте 12-18 лет. Чаше всего клиническая картина проявляется ожирением, достаточно выраженным – вес подростка превышает 200% от возрастной нормы.

Происходят изменения пищевого поведения в виде обжорства (булимии), нарушения эндокринных функций: главным образом повышается толерантность к сахару (такое состояние обычно предшествует диабету).

Изменяется поведение от достаточно выраженной эмоциональности до крайней подавленности. Подростка, больного гипоталамическим синдромом, легко определить по округлым формам тела: жир откладывается на плечах, пояснице, ягодицах и др.; на этом фоне шея кажется короткой.

Кожные покровы на вид бледные, а на ощупь холодные. Гормональный дисбаланс способствует быстрому половому созреванию (это больше касается мальчиков).

Другие частые симптомы: головная боль, повышение артериального давления, гинекомастия (увеличены грудные железы у юношей), нарушение менструального цикла у девушек, стремление к одиночеству, общая слабость, плаксивость, раздражительность.

Гипоталамический синдром – диагностика заболевания

Результат общего анализа крови указывает на повышение показателей «печеночных» ферментов. Больному ставят тест толерантности к глюкозе: сначала измеряют уровень сахара в крови, затем его поят сладкой водой и через два часа снова измеряют уровень глюкозы. Высокий результат указывает на эндокринологическое нарушение.

Определяется уровень гормонов в крови:

» гормоны щитовидной железы — T₃, T₄;

» кортизол – гормон надпочечника;

» гормоны гипофиза: пролактин, адренокортикотропный гормон(АКТГ),фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), тиреотропный гормон (ТТГ);

» эстрадиол и тестостерон (гормоны женских и мужских половых желез).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и щитовидной железы с целью выявлдения структурных изменений.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) – чтобы выявить поражение гипоталамуса.

КТ или МРТ надпочечников.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) – выявляет наличие гипоталамический эпилепсии.

Гипоталамический синдром. Лечение консервативное

Специалисты стационара в зависимости от причин, вызвавших синдром и ведущих клинических признаков, проводит консервативное лечение, состоящее из нескольких этапов. Проводится под наблюдением невролога, гинеколога и эндокринолога.

Первопричина болезни лечится путем назначения противовирусной и антибактериальной терапии, направленное на лечение опухолей и травм головного мозга.

При нейроэндокринных расстройствах используется гормонотерапия , ее подбирают индивидуально в условиях стационара. Назначение лекарств осуществляет лечащий врач после проведения всех необходимых обследований.

Общеукрепляющая терапия при гипоталамическом синдроме . Глицин – трижды в день по одной таблетке под язык длительное время; Мильгамма композитум – по 1 т. 3 р/д курсом в тридцать дней.

Лечение адинамии и астении. Настойка женьшеня – по полчайной ложки в полстакана воды утром и днем один месяц.

Нарушения менструального цикла. Эффективен мастодинон (гомеопатический препарат).

Лечение ожирения. Для коррекции эндокринных расстройств и снижения массы тела в настоящее время эндокринологи назачают перорально (через рот) сахароснижающие средства, к примеру метоморфин . Дозировка препарата подбирается строго индивидуально, учитыввая все нюансы больного.

Физиотерапия при лечении гипоталамического синдрома. Назначаются бальнеотерапия, электрофорез с витамином B₁, иглорефлексотерапия, гальванический воротник по Щербаку.

Лечение гипоталамического синдрома народными средствами

Отвар корней лопуха для снижения веса и уменьшения чувства голода

Варить 15 минут 10 г корней лопуха в кипящей воде (300мл). Дайте остыть и принимайте по 1 ст.л. 5-7 раз в сутки между приемами пищи.

Отвар листьев черники. Снижает уровень сахара в крови

Залейте двумя стаканами кипятка 1 ст.л. измельченных листьев черники и кипятите 4 минуты. Принимать дважды в сутки по 100 мл за пятнадцать минут до трапезы.

Отвар смеси лечебных трав при повышенном артериальном давлении

Смешайте взятые по четыре части плодов шиповника и боярышника, три части плодов черноплодной рябины и две части семян укропа. Залейте литром кипятка 3 ст.л. смеси и варите три минуты, настаивайте и процедите. По одному стакану в день трижды.

Внимание! Не бросайте сразу пить гипотензивные фармацевтические препараты!

При гипоталамическом синдроме приступы чаще возникают при изменениях метеусловий, при нарушении режима сна и отдыха, физических перегрузках, эмоциональных стрессах. В таких случаях уснуть и успокоиться вам помогут мелисса и мята:

» залейте стаканом кипятка 3 ч.л. травы, пять минут пусть настоится и пейте дважды в сутки по полстакана.

В заключение статьи хочу отметить, что гипоталамический синдром – это тяжелое заболевание, лечение которого может проводить только лечащий врач после получения всех результатов исследований. Несмотря на это, с этим недугом можете жить полной жизнью, но не забывайте принимать назначенные препараты и придерживайтесь определенных правил. Будьте здоровы!

Гипоталамический синдром – это симптомокомплекс, характеризующийся быстро прогрессирующим течением и сочетанием вегетативных, эндокринных, трофических и метаболических нарушений. Данное состояние обусловлено патологией гипоталамуса.

Большая часть пациентов, у которых выявлена данная патология – это лица репродуктивного возраста от 30 до 40 лет. Женщины заболевают значительно чаще мужчин. Гипоталамический синдром нередко выявляется у подростков в пубертатном периоде (12-15 лет). Диагностика бывает затруднена, поскольку симптоматика может «маскироваться» под другие расстройства.

Классификация

В рамках современной эндокринологии разработана расширенная классификация симптомокомплекса.

По своему происхождению гипоталамический синдром делится на первичный, вторичный и смешанный. Первичная форма развивается на фоне и воздействия инфекционных агентов, а вторичная чаще всего становится следствием .

В соответствии с преобладанием тех или иных симптомов, выделяют следующие разновидности синдрома:

• нервно-мышечную;
• нарушения терморегуляции;
• гипоталамическую эпилепсию;
• нейротрофическую;
• вегето-сосудистую;
• нарушения метаболического и нейроэндокринного характера;
• псевдоневрастеническую (психопатологическую);
• нарушение влечений и мотиваций.

В клинической практике отдельно рассматриваются варианты синдрома с преобладанием патологии нейроциркуляции, гиперкортицизма (избыток гормонов коры надпочечников) или конституционального ожирение.

По тяжести выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы патологии.

Классификация гипоталамического синдрома по типу развития включает 4 формы:

1. Стабильную.
2. Прогрессирующую.
3. Регрессирующую.
4. Рецидивирующую.

Причины

Обратите внимание: гипоталамус – это небольшая область в промежуточном мозге, отвечающая за гомеостаз, терморегуляцию, метаболизм, пищевое и половое поведение, а также за состояние кровеносных сосудов. При поражениях гипоталамических структур нарушается регуляция физиологических реакций организма, и развивается вегетативный криз.

К числу возможных причин гипоталамического синдрома относятся:

Нейроинтоксикации могут являться следствием производственных вредностей (работы с токсичными соединениями) или пагубных привычек ( или хронического ).

Присутствие вегетативного компонента характерно для таких хронических патологий, как , и конституциональное .

К инфекционным заболеваниям, способным негативно повлиять на деятельность гипоталамуса относятся , а также обычный при развитии осложнений.

Симптомы гипоталамического синдрома

К числу проявлений патологии относятся:

Важно: у подростков пубертатного периода симптомокомплекс способен ускорять или замедлять половое развитие.

Симптомокомплекс нередко осложняется дистрофическими изменениями в сердечной мышце, и . Возможно формирование инсулинорезистентности.

В большинстве случаев наблюдаются приступообразные проявления синдрома.

У больных возникают вазоинсулярные кризы, характеризующиеся ощущением жара, прилива крови к лицу, удушьем, потливостью, головокружением и общей слабостью. Многие пациенты предъявляют жалобы на неприятные ощущения в эпигастральной области. Мочеиспускание обычно , а объем диуреза возрастает. Не исключены реакции гиперчувствительности в виде кожных высыпаний и ангионевротических отеков. Объективно выявляется брадикардия (ЧСС падает до 45-50 ударов в минуту). Артериальное давление понижается до значений 80/50 мм. рт. ст.

Симпатико-адреналовые кризы развиваются на фоне психоэмоционального перенапряжения, перемены погоды, болей или месячных. Пароксизмы дают о себе знать чаще в ночное время. У пациента появляется дрожание, онемение и похолодание конечностей и чувство озноба. Частота пульса возрастает до 100-130 уд/мин., а цифры АД повышаются до 180/110. Нередко отмечается гипертермия (температура тела достигает 39°С). Больной испытывает чувство беспокойства и страха смерти.

Обратите внимание: перед началом симпатико-адреналовых кризов отмечаются т. н. «предвестники» – общая вялость, цефалгии, немотивированная смена настроения и колющие .

Длительность пароксизмального приступа составляет от 15 мин. до 3-4 часов. После его окончания пациент долго испытывает слабость и боязнь нового криза.

Пароксизмы могут быть смешанными, т. е. у больного наблюдаются признаки и симпатико-адреналового и вазоинсулярного криза.

Если на фоне гипоталамического синдрома страдает терморегуляция, у пациентов длительное время сохраняется субфебрильная температура, а периодически она повышается до значений в 39-40 °С . Это явление получило название гипертермического криза; оно довольно часто диагностируется у детей и подростков на фоне психоэмоционального напряжения. Для сбоев в системе терморегуляции характерен подъем температуры в утренние часы и ее снижение к вечеру. Специалисты связывают данный симптом с физическими и умственными нагрузками; он часто развивается в период активных занятий в школе и проходит во время отдыха.

Обратите внимание: одним из признаков нарушения терморегуляции на фоне гипоталамического синдрома становится непереносимость недостаточно комфортных (низких) температур и зябкость.

Проявления расстройств влечений и мотиваций:

• изменение полового влечения;
• появление самых разнообразных фобий;
• гиперсомния (постоянная сонливость);
• поведенческие нарушения;
• лабильность эмоций;
• повышенная раздражительность;
• гнев и агрессия;
• слезливость;

При расстройствах нейроэндокринного и метаболического характера могут страдать практически любые обменные процессы.

К числу их возможных проявлений относятся:

• (отказ от еды);
• (волчий голод);
• сильная жажда;
• полиурия со снижением плотности мочи;
• диспепсические расстройства;
• патологические изменения в щитовидной железе;
• синдром гиперкортицизма;
• раннее наступление .

Осложнениями нейроэндокринно-метаболических проявлений гипоталамического синдрома могут стать язвы органов ЖКТ, дистрофические изменения кожных покровов, мышечной и костной ткани.

Диагностика

Выявление и лечение гипоталамического синдрома является задачей эндокринологов, неврологов и гинекологов. Диагностика осложняется полиморфизмом проявлений патологии.

К основным критериям, позволяющим верифицировать диагноз, относятся:

• термометрия (подмышечная с 2 сторон и ректальная);
• (проба проводится натощак и с нагрузкой, а показатели измеряются каждые полчаса);
• на соотношение объема выпитой жидкости и диуреза.

Важно: для постановки диагноза проводятся электроэнцефалография и головного мозга и расширенное лабораторное исследование гормонального фона пациента. ЭЭГ позволяет обнаружить патологические изменения в глубоких структурах мозга. С помощью МРТ можно оценить и выявить новообразования и последствия ЧМТ и кислородного голодания тканей.

По показаниям врачи прибегают к органов эндокринной системы – надпочечников и щитовидной железы.

В ходе диагностики гипоталамического синдрома непременно проводятся уровня следующих гормонов:

В суточной моче оценивается также содержание 17-кетостероидов.

Лечение гипоталамического синдрома и прогноз

Как правило, проводится симптоматическая терапия и назначается ингибирующая или, напротив, стимулирующая гормонотерапия. Ее основная цель – коррекция нарушений гипоталамических структур.

В первую очередь устраняется возможная причина возникших нарушений . Травмы и опухоли подлежат соответствующему лечению, а хронические очаги инфекции – санации. При выявлении токсических поражений осуществляется активная дезинтоксикационная терапия, предполагающая в/в введение специфических антидотов, солевых растворов и глюкозы.

Для предупреждения симпатико-адреналовых пароксизмов показаны алкалоиды белладонны, Фенобарбитал, Пирроксан, Тофизопам, Сульпирид и средства и з группы (в частности – Амитриптилин).

Борьба с нейроэндокринными нарушениями предполагает назначение лечебной диеты и препаратов, регулирующих обмен нейромедиаторов (требуется длительное курсовое лечение Фенитоином или Бромокриптином). Параллельно осуществляется заместительная, стимулирующая или тормозящая гормонотерапия.

Синдром посттравматического генеза требует проведения цереброспинальной пункции и применения мер по дегидратации организма.

Метаболические нарушения являются показанием для дието- и витаминотерапии, а также назначения ЛС анорексантного действия.

Эффективные средства для стимуляции церебрального кровотока:

К немедикаментозным методам относятся лечебная гимнастика, разнообразные физиопроцедуры и рефлексотерапия.

Огромное значение имеет нормализация веса и курортотерапия. Пациентам настоятельно рекомендуется строго придерживаться оптимального режима труда и отдыха.

Важно: профилактика кризов сводится к минимизации психотравмирующих факторов и превентивном приеме

Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатно­юношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) - заболе­вание лиц подросткового и юношеского возраста, клинико­патогенетической основой которого является поражение промежу­точного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфунк­ция (И.

В. Терещенко, 1991)

Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.

Заболевание развивается в возрасте 11-16 лет, но пик заболе­ваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступ­лением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндок­ринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.

Этиология

Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины за­болевания следующие:

1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хрони­ческий тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоид­ные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом стра­дает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипотала­муса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефаличе- ский барьер, по периневральным пространствам веточек обо­нятельного нерва, и вызывать.рейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.

2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией

Хронический бронхит, хронический холецистит и др.

3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное забо­левание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кро­воснабжение, высокая проницаемость капилляров промежу­точного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании ви­русы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.

4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга вы­деляется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.

5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифферен- цировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных эта­пах его развития.

6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потреб­ление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипо­таламуса, избыточный вес - к дисфункции гипоталамуса и эн­докринных ~желез.

В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять

(И. В. Каюшева, 1986):

Первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перене­сенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;

Вторичную форму, возникающую в результате систематиче­ского перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.

Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно

несколько этиологических факторов.

Патогенез

В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функ­ционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается форми­рование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипота- ламо-гипофизарно-герминативная система. Система гипофиз- гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубер­тате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.

Под влиянием вышеназванных этиологических факторов на­пряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повыша­ется секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. На­рушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадо­тропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возмож­ны и другие проявления дисфункции гипоталамуса - нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность пе­риферических эндокринных желез.

В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиели- тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются анти­тела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокруже­ние, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебие­ния, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возмож­ны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба - головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипо- таламической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), суб- фебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.

Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время меди­цинского осмотра.

Внешний вид больных

Больные выглядят старше своих лет, имеют хорошее физиче­ское развитие. Характерно быстрое формирование вторичных по­ловых признаков, ускоренное половое развитие.

В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает рань­ше, чем в норме.

Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вы­зван инфекционными заболеваниями.

Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет ис­тинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко боль­ные больше не растут уже с 14 лет.

Главная особенность ЮГС - ожирение разной степени и ха­рактера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особен­но массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде «климакте­рического горбика». На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея - короткой, плечи - приподняты­ми. Реже встречается диспластическое кушингоидное ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания - по типу «галифе». Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с пре­имущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, лож­ная гинекомастия, широкий таз.

Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными «лаковыми» губами, но никогда не становится лунообразым.

Кожа мраморно-цианотичная, особенно цианотичная и холод­ная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билате­рально. Стрии розовые, яркие и могут оставаться такими в тече­ние многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впо­следствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о прогрессировании заболевания. Стрии обуслов­лены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.

Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелуше­ние, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, телеангиэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, аспе уи^аш. В области трущих­ся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появ­ляются участки гиперпигментации У девушек возможен неболь­шой гипертрихоз.

Состояние внутренних органов "

Изменения внутренних органов чисто функциональные и свя­заны с вегетативными дисфункциями.

Артериальное давление лабильное, нередко повышается (у 75% больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систоличе­ский шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение ам­плитуды зубца Т в отведениях I, II, аУЪ, Уз-Уб.Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с обзиданом, что доказывает функ­циональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о миокардиодистрофии.

Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.

При исследовании легких отмечается снижение вентиляцион­ной функции.

При исследовании желудка обнаруживается гипосекреция же­лудочного сока, снижение кислотообразующей и ферментообра­зующей функций желудка.

Часто наблюдаются дискинезии желчевыводящей системы.

Эндокринная система

Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы

У юношей содержание фоллитропина в плазме крови соответ­ствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень лютропина в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лю­тропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в крови, что говорит о повышенной чувствительности яичек к лю- тропину. Уровень эстрадиола в крови у юношей с ЮГС нормаль­ный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секре­ции пролактина. Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции гонадотропинов, физиологическое соотношение фоллитро- пин/лютропин нарушено, наблюдается гиперпролактинемия, на­рушается вторая фаза менструального цикла, возможно повыше­ние содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дис­функций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается поликистоз яичников, отмечаются ановулятор- ные циклы.

В последние годы установлено, что при ЮГС повышается ак­тивность эвдорфинов в головном мозге, что способствует наруше­нию гонадотропной функции гипофиза.

Половое развитие

У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:

Вариант замедленного полового созревания. Оволосение лобка

роста полового члена и яичек приходится не на ранний пубер­татный период, а на 15-16 лет, пигментация МОШОНКИ, первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;

Чаще наблюдается вариант ускоренного полового развития: на­чинаясь в нормальный срок, оно завершается к 15-16 годам. Половой член, яички достигают полного развития, как у зре­лого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эя­кулят еще не полноценный.

У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинает­ся в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.

Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возни­кают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности (олиго-, гиперме­норея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.

Тесты функциональной диагностики (кольпоцитологическая реакция, базальная температура) подтверждают ановуляцию, не­достаточность лютеиновой фазы.

Соматотропная функция гипофиза

Большинство авторов отмечает повышенный базальный уро­вень стг при начальных формах заболевания, что приводит к вы- сокорослости больных. При тяжелых формах болезни уровень со­матотропина в крови существенно не меняется.

Гиперпролсистинемия

Гиперпролактинемия закономерна и характерна как для юно­шей, так и для девушек с ЮГС. Избыток пролактина способствует развитию гинекомастии у юношей и гипермастии и поликистоз­ной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Ги­перпролактинемия обусловлена поражением дофаминергической регуляции гипоталамуса.

Состояние звена кортшсотропин-кортизол

При ЮГС отмечается гиперкортикотропинемия, уровень кор­тизола в крови оказывается или в пределах нормы или очень уме­ренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена АКТГ-корти- зол носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар- ная система сохраняет нормальную чувствительность к кортико­стероидам. Уровень АКТГ в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности транскортина в плазме крови, что спо­собствует повышению содержания в крови биологически актив­ного свободного кортизола.

Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количе­ство 17-КС в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повыша­ется уровень дегидроэпиандростерона и 11-окисленных 17-КС. Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию поликистоза яичников.

Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.

Таким образом, при ЮГС синтез глюкокортикоидов или нор­мален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.

Аяьдостерон

При ЮГС имеется извращенная реакция секреции алвдостеро- на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.

Симпато-адреналовая система

Симпато-адреналовая система при ЮГС гиперфункционирует -уровень адреналина и адреналиноподобных веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.

Инкреторная функция поджелудочной железы

Инсулинпродуцирующая функция поджелудочной железы уси­ливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови ИРИ, С-пептида).

В дальнейшем функция инсулярного

аппарата может нарушаться значительно.

В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию са­харного диабета.

Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы

В начале заболевания функция гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной системы не нарушена; у больных в возрасте 16-18 лет уровень тиреолиберина, тиреотропина в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых - остается нормальным. При ЮГС сни­жена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.

Нервная система

Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хо­тя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и височно­лимбической зоны, четверохолмная глазодвигательная симптома­тика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, анизокория, слабость отводящих мышц,

нистагм, разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, гиперкинезы. В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы: симпатоадренало- вые, вагоинсулярные, смешанные.

Психический статус

Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоцио­нальная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.

Данные лабораторных и инструментальных

исследований

1. ОА крови и мочи без патологии.

2. БАК: возможно увеличение содержания холестерина, тригли­церидов, глюкозы.

4. Рентгенография области турецкого седла - обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри ту­рецкого седла: истончение стенок, гиперостоз задних клино­видных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого седла. На краниограммах определяются призна­ки повышенного внутричерепного давления: пальцевые вдав- ления в лобной, теменной, височной областях, усиление бо­розды менингиальных сосудов, неровность внутренней пла­стинки лобной кости.

5. Компьютерная томография головного мозга - без патологии.

6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников - размеры нормальные.

7. УЗИ яичников - увеличение размеров, признаки поликистоза.

8. Лапароскопия - яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диа­метром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, склерозирована, уменьшено ко­личество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются кистозной атрезии.

9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической

активности мозга, гипоталамическая дисфункция. Реоэнцефа- лография - затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.

Течение и прогноз

Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):

1. Прогрессирующее течение (у 12% больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы на­растают, прогрессирует ожирение.

3. Рецидивирующее течение (в 20% случаев), лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсо­ляция, беременность, роды и тд.) гипоталамические наруше­ния прогрессируют снова.

4. Стабильное течение (у 30% больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.

Известны следующие исходы ЮГС:

1. Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность гипоталамических структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных ситуациях.

2. Спонтанное выздоровление - возможно при легких формах ЮГС.

3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симпто­матика ЮГС, остается лишь ожирение.

4. НЦЦ по гипертоническому типу.

5. По окончании пубертата сохраняется нейроэндокринная форма гипогаламического синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной гипер­тензии). У женщин при этом возможно развитие поликистоза яичников.

6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен- ко-Кушинга отвергается.

Классификация

Наиболее распространена классификация ЮГС И. В. Каюшевой.

1.1. По этиологии

1.1.1. Первичный ЮГС, развившийся вследствие черепно­мозговых травм, нейроинфекции.

1.1.2. ВторичныЙ ЮГС, возникший вследствие конституциональ­но-экзогенного ожирения.

1.2. По клиническому варианту:

1.2.1. с преобладание ожирения;

1.2.2. С преобладанием гиперкортицизма;

1.2.3. С преобладанием гиперциркуляторных расстройств;

1.2.4. С преобладанием герминативных нарушений;

Садержкой полового развития;

С ускорением полового созревания;

1.2.5. смешанный вариант.

1.3. По степени тяжести процесса - легкая, средняя, тяжелая фор­мы.

1.4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регресси­рующее (фаза обострения, фаза ремисии).

1.5.Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокар- диодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Иценко-Кушшюга

Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС). При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов секретирую- щая микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.

Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко- Кушинга представлена в табл. 81.

Распределение ПОДКОЖНОЙ жировои клетчатки Характер полос растяже­ния на коже

Развитие скелетнык мышц

Гирсутиэм

Половое развитие

Состояние груднык желез

Боли в костях, позвоночни­ке, остеопороз Артериальная гипертензия

Выявление аденомы гипо­физа (ядерно-магнитный резонанс, компьютерная томография, Юд-графия области турецкого седла Суточная экскреция с МОЧОЙ 17-ОКС, 17-КС Малая дексаметазоновая проба*

Уровень В крови кортико­тропина ным цианозом, преиму­щественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в областа молочныхже- лез, внизуживота Нормальное(сучетом физической активности, образа жизни)

Не выражен

Нормальный или ускорен­ный, часто ВЫСОКОРОС- лость

У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция У девочек часто нарушение менструаль­ного цикла, часто поли- КИСТОЗ яичников Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у де­вушек Нет

Нет ИЛИ небольшая, тран- зиторная

Нормальная

Положительная

Обычно верхняяя граница нормы т очень незначи­тельно повышен

Старше 20 лет Диспластическое (в области лица, груди, живота) Багроао-красныеС ТОЙ же

локализацией

Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы

Выражен врзличной степени Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве)

Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин

Импотенция, атрофия яи­чек, у юношей и детей-ги­поплазия яичек, ПЛОХО выра­жены вторичные признаки, у жецщин - аменорея Атрофия грудоыхжелезу женщин

Характерно

Почти постоянная, нередко выраженная Характерно

Увеличена Отрицательная Значительно повышен

Малаядеиммс ггюономя проба: после^^^до^гая фонового уровня ^^поола В

крови И экскрещш 17-ОКС С МОЧОЙ назначают дексамегазон внутрь ПО 0.5 мг 4 раза в день в

ЧеННе 2 СУТОК, затем снова определяют коолэол В крови И суточную экскрецию 17-ОКС ри ЮГС показатели СНИЖаЮТСЯ На 50* ИООЛее (положительная проба), при болезни Ицен- ко-кушинго снижение менее, чем на 50% (отрицательная проба).

Алиментарно - конституциальаое ожирение

В отличие от ЮГС, для алиментарно-конституциального ожи­рения характерны: отсутствие стрий (для ЮГС характерны розо­вые стрии), замедленное половое развитие (при ЮГС - ускорен-

ное), более закономерная и более выраженная артериальная ги­пертензия, нормальный и замедленный рост (при ЮГС - высоко-

рослость), отсутствуют явления внутричерепной гипертензии (при

ЮГС они нередко встречаются).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2).

общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе - см. гл. «Сахарный диабет*).

4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотро­пина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Тз, Т4, прогестерона.

5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография голов­ного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения

Рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечни­ков.

6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо - лапа­роскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников).

7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.

Пример оформления диагноза

1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тя­жести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзи- торная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1, гиперпролактинемия.

2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрес­сирующее течение, ожирение I ст.

Гипоталамический синдром - это симптомокомплекс поражения гипоталамической области, характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими нарушениями.

В возникновении гипоталамического синдрома значительное место занимают различные стрессовые ситуации, психотравмирующие воздействия, интоксикации, черепно-мозговые травмы, сосудистые заболевания, опухоли, острые инфекции (грипп, ОРВИ (ОРЗ), пневмония, вирусные нейроинфекции), хронические инфекции (холецистит, синуситы, тонзиллит, ревматизм, туберкулез). Повышенная проницаемость сосудов гипоталамуса может способствовать проникновению из крови в мозг токсинов и вирусов, а смещение цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме может вызвать дисфункцию гипоталамуса. Возникновению гипоталамического синдрома также способствует наследственная и приобретенная конституционная дефектность гипоталамуса и тесно связанных с ним структур лимбико-ретикулярного комплекса (лимбическая система и ретикулярная формация) и гипофиза. Часто патологическое течение беременности и родов может быть одним из факторов неправильной закладки и созревания гипоталамуса при различных стадиях онтогенеза плода.

Гипоталамический синдром, формы

Неврологи и невропатологи выделяют следующие клинические формы гипоталамического синдрома :

1) вегетативно-сосудистая (вегето-сосудистая) форма;

2) нейроэндокринно-обменная форма;

3) нарушение терморегуляции;

4) гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;

5) нервно-трофическая форма;

6) нервно-мышечная форма;

7) нарушение сна и бодрствования.

Гипоталамический синдром, симптомы

Симптомы и клиника гипоталамических расстройств очень многогранна и полиморфна, может проявляться преходящими (часто пароксизмальными) или постоянными неврологическими нарушениями.

Вегето-сосудистая форма

Вегето-сосудистая форма (вегетативно-сосудистая) форма гипоталамического синдрома характеризуется наличием симпатоадреналовых, вагоинсулярных и смешанных кризов. Симпатоадреналовые, вагоинсулярные, смешанные кризы обычно начинаются остро, часто в неадекватных условиях, достаточно продолжительны - от 5 минут до нескольких часов. После криза длительно остается посткризовая астения.

Симпатоадреналовый криз

Симпатоадреналовый криз при гипоталамическом синдроме проявляется сильной головной болью, болью в области сердца, сердцебиениями, чувством страха, сердцебиениями, чувством страха, затрудненным вдохом, онемением конечностей. Кожа при кризе бледная, сухая, артериальное давления (АД) повышено, могут быть небольшая гипертермия (37,0; 37,1; 37,2; 37,3; 37,4; 37,5; 37,6; 37,8; 37,9 градусов по Цельсию), расширение зрачков, повышенная скорость (реакция) оседания эритроцитов (СОЭ, РОЭ), гипергликемия (повышение уровня глюкозы в крови). Приступ часто заканчивается ознобом, учащенным мочеиспусканием (поллакиурия) или однократным обильным отделением мочи (полиурия).

Вагоинсулярный криз

Вагоинсулярный криз (при гипоталамическом синдроме) сопровождается вялостью, общей слабостью, головокружением, замиранием в области сердца, чувством нехватки воздуха, повышенной перистальтикой. Наблюдается гиперемия (покраснение) кожных покровов (кожи), повышенная потливость, брадикардия (редкий пульс), снижение артериального давления (АД) и снижение температуры тела человека. Приступ часто заканчивается диареей (жидкий стул, понос).

Смешанный криз

Смешанные кризы (при гипоталамическом синдроме) включают разнообразные нарушения, характерные для симпатоадреналового криза и вагоинсулярного криза.

Нейроэндокринно-обменная форма | Гипоталамический синдром

Нейроэндокринно-обменная форма гипоталамического синдрома характеризуется в основном эндокринными нарушениями вследствие выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза.

Могут наблюдаться следующие заболевания.

Несахарный диабет

1) несахарный диабет (полиурия, полидипсия, сухость во рту, общая слабость);

Адипозогенитальная дистрофия

2) адипозогенитальная дистрофия - синдром Пехкранца - Бабинского - Фрелиха (алиментарное ожирение, повышенный аппетит, гипогенитализм, общая слабость, различные эндокринные расстройства);

Гиперостоз фронтальный

3) гиперостоз фронтальный - синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, аменорея, ожирение, вирилизм);

Юношеский базофилизм

4) юношеский базофилизм - препубертатный базофилизм (ожирение, повышение артериального давления /артериальная гипертензия/, стрии /полосы растяжения/ на коже;

Гипофизарная кахексия

5) гипофизарная кахексия - гипоталамо-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса (быстрое снижение массы тела в 1,5 - 2 раза с развитием кахексии /истощение/;

Злокачественный экзофтальм

6) злокачественный экзофтальм - офтальмоплегия экзофтальмическая (медленно прогрессирующий экзофтальм без тиреотоксикоза, вначале может быть односторонним, глазодвигательные нарушения, чаще наружная офтальмоплегия, диплопия, возможны кератит, атрофия дисков зрительных нервов);

Преждевременное половое созревание

7) преждевременное половое созревание (pubertas praecox) - чаще проявляется у девочек ранним развитием вторичных половых признаков, нередко сочетается со следующими симптомами: высокий рост, булимия, полидипсия, полиурия, нарушение сна (), изменения в эмоционально-волевой сфере /дети становятся грубыми, жестокими, злобными, имеют наклонность в бродяжничеству, воровству, антисоциальным нарушениям/;

Задержка полового созревания

8) задержка полового созревания - встречается преимущественно у мальчиков в подростковом возрасте и проявляется по женскому типу, гипогенитализмом, вялостью, снижением инициативы;

Гигантизм

9) гигантизм - это заболевание, которое характеризуется наличием у подростков и детей открытых эпифизарных зон роста при избыточной секреции самототропного гормона (СТГ), рост у мальчиков и юношей достигает более 200 см, а у девочек и девушек более 190 см;

Акромегалия

10) акромегалия - синдром Мари, или синдром Мари-Лери - это нейроэндокринный синдром, обусловленный значительным увеличениям секреции соматотропного гормона передней доли гипофиза; синдром впервые описал в 1886 году P. Marie; а большинстве случаев связан эозинофильной аденомой гипофиза, иногда акромегалия может развиться после черепно-мозговой травмы, интоксикации, инфекции, стрессовых состояний; отмечается увеличение размеров кистей рук, стоп, лицевого скелета, носа, языка, ушей, внутренних органов;

Нанизм, карликовость

11) нанизм /карликовость / - (nanos - карлик) это клинический синдром, проявляющийся крайне малым ростом (по сравнению с половой и возрастной нормой), встречается относительно часто, вызывая психические переживания как у ребенка, так и у его родителей, особенно на фоне акцелерации у других детей, часто проявляется в сочетании с другими пороками развития (гидроцефалией, микроцефалией, умственной отсалостью, изменениями глаз), у больных с хромосомными синдромами (болезнь Дауна, где наряду с нанизмом имеются множественные аномалии развития);

Болезнь Иценко-Кушинга

12) болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарный базофилизм, болезнь Кушинга) развивается вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом; впервые описали Н. М. Иценко и H. W. Cushing; возникает чаще при базофильной аденоме гипофиза, черепно-мозговой травме, воспалительных заболеваниях головного мозга, длительном применении больших доз кортикостероидов или АКТГ, проявляется симптомами гиперкортицизма (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, жировые отложения в области шеи, верхней половины туловища, нарушения трофики кожи, остеопороз, повышение артериального давления, амиотрофия в проксимальных отделах конечностей, внутричерепная гипертензия, пирамидная и стволовая симптоматика);

Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

13) синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля - наследственная диэнцефально-ретинальная патология, которая включает в себя синдром Лоренса - Муна (впервые описали в 1866 году J. Z. Laurence и R. Ch. Moon) и синдром Барде - Бидля (впервые описали G. Bardet в 1920 году и A. Biedl в 1922 году), тип наследования аутосомно-рецессивный и полигенная детерминация, основные симптомы синдрома Лоренса - Муна - умственная отсталость, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, спастические параплегии, синдрома Барде - Бидля - отставание психического развития, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, ожирение, полидактилия.

Нарушение терморегуляции, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции

Нарушение терморегуляции гипоталамического генеза чаще всего проявляется в виде длительного субфебрилитета, на фоне которого иногда возникают гипертермические кризы с повышением температуры тела до 38,0 - 38,5 - 39,0 градусов по Цельсию. В отличие от повышения температуры при инфекционных заболеваниях (болезнях) данная гипертермия имеет ряд особенностей и отличий: повышение температуры утром и снижение вечером, относительно хорошая ее переносимость, отсутствие изменений в крови и моче, отрицательная амидопириновая проба, извращенный терморегуляционный рефлекс Щербака (при нормальной терморегуляции ректальная температура повышается на 0,5 градуса по Цельсию после погружения рук в воду температуры 32 градуса и постепенном ее повышении до 42 градусов). Нарушение терморегуляции может также проявляться гипотермией и плохой переносимостью сквозняков, изменений погоды, низких температур.

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия характеризуется наличием вегето-сосудистых (вегетативно-сосудистых) кризов, на фоне которых наступает нарушение сознания, и развиваются тонические судороги. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) может выявляться эпилептическая активность (эпиактивность) височной локализации. Указанные пароксизмы встречаются, к счастью, очень редко.

Нервно-трофическая форма

Нервно-трофическая форма включает различные трофические нарушения вследствие поражения гипоталамуса: трофические язвы, очаговые или диффузные отеки разных частей тела (особенно в сочетании с вегето-сосудистыми кризами), ломкость ногтей, остеопороз, остеодистрофия, некоторые виды алопеций /выпадение волос/. В чистом виде нервно-трофическая форма встречается редко, а трофические расстройства входят в структуру других форм гипоталамического синдрома, чаще в нейроэндокринно-обменную форму.

Нервно-мышечная форма, каталепсия, нарколепсия | Гипоталамический синдром

Нервно-мышечная форма проявляется общей слабостью, адинамией, переходящими атипичными приступами каталепсии. Каталепсия (аффективная адинамия, эмоциональная астения, аффективная утрата мышечного тонуса, синдром Левенфельда - Эннеберга) - это кратковременная пароксизмально наступающая утрата мышечного тонуса, возникающая чаще при сильных эмоциональных воздействиях и приводящая к падению больного без потери сознания. Каталепсия является симптомом нарколепсии. Нарколепсия (болезнь Желино) - это заболевание из группы гиперсомний, характеризующееся приступами неодолимой сонливости и засыпания в дневное время. Неврологи и невропатологи выделяют эссенциальную нарколепсию, которая возникает без видимых внешних воздействий, и симптоматическую нарколепсию, которая наступает после перенесенных инфекций, эпидемического энцефалита, черепно-мозговых травм, при опухолях 3 желудочка, гипофиза, внутренней гидроцефалии. Приступы сонливости возникают внезапно, часто в неадекватных состояниях: во время еды, при ходьбе, разговоре, мочеиспускании. Приступы продолжаются обычно несколько минут. В зависимости от внешних проявлений неврологи различают 2 формы нарколепсии: моносимптоматическую, которая проявляется только приступами засыпания, и полисимптоматическую, которая проявляется приступами засыпания, каталепсией, нарушениями ночного сна, гипногогическими галлюцинациями.

Галлюцинации, Пиквиский синдром, синдром Клейне - Левина

Галлюцинации - это ложное восприятия без реально существующего объекта. Невропатологи , психоневрологи и психиатры различают зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, осязательные (тактильные), общего чувства. Галлюцинации, возникающие при засыпании, называются гипнагогическими. Галлюцинации, возникающие при пробуждении, называются гипнапомпическими. Двигательные расстройства при нервно-мышечной форме гипоталамического генеза, они не имеют четкой клинической картины и очерченности, они весьма вариабельны, неустойчивы, фрагментарны, склонны к пароксизмальному течению. К этой же форме относятся некоторые формы фенокопий нервно-мышечных заболеваний. Нарушение сна и бодрствования может проявляться изменением формулы сна (сонливость днем и бессонница ночью), гиперсомнией, нарколепсией, синдромом периодической спячки, который характеризуется приступами сна продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. В это время наступает мышечная гипотония, арефлексия, артериальная гипотензия, бесконтрольность за деятельностью тазовых органов. Могут наблюдаться и более сложные синдромы расстройств сна и бодрствования: Пиквикский синдром , синдром Клейне - Левина. Пиквикский синдром - это патологическое состояние при у лиц небольшого роста, проявляющееся поверхностным дыханием, артериальной гипертензией (повышение артериального давления /АД/), одышкой, сонливостью и общей слабостью. Синдром Клейне - Левина характеризуется приступами сонливости с булимией.

Клинические формы гипоталамического синдрома редко встречаются в изолированном виде. Так вегето-сосудистые (вегетативно-сосудистые) кризы могут наблюдаться при , заболеваниях внутренних органов, (вегетативно-сосудистой дистонии). Нейроэндокринно-обменные нарушения встречаются при других патологических процессах негипоталамической локализации, а также при первичных эндокринных болезнях.

Гипоталамический синдром, лечение в Саратове, в России

Лечение гипоталамического синдрома включает применение этиологических, патогенетических и симптоматических воздействий. В Сарклиник (Саратов) проводится лечение всех форм гипоталамического синдрома. Лечение включает в себя разнообразные методы рефлексотерапии, методики линейно-сегментарного рефлекторного массажа, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапию, цуботерапию м др.

Как лечить гипоталамический синдром, как избавиться от гипоталамического синдрома!

Комплексное дифференцированное лечение пациентов с гипоталамическим синдромом с широким использованием эффективных методик позволяет добиться хороших результатов даже при выраженных симптомах.

На первой консультации врач расскажет Вам об основных факторах и симптомах заболевания: что такое гипоталамический синдром у новорожденных, у детей, у подростков, у взрослых (мужчин и женщин), что такое легкий, умеренный, выраженный гипоталамический пубертатный юношеский нейроэндокринный синдром (нейроэндокринная форма), как связаны армия, википедия и с гипоталамическим синдромом.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Фото: Dgm007 | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, - модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.

Что такое гипоталамический синдром, какими симптомами сопровождается данное нарушение? Это понятие обозначает состояние человека, которое наблюдается при поражении (отдела мозга) вследствие определенных причин. Википедия обозначает, что это расстройство сопровождается эндокринными, обменными, вегетативными и трофическими нарушениями. Это заболевание чаще всего диагностируют у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Также встречается среди мужчин, но в меньшем количестве.

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у подростков, когда наблюдается активная перестройка всего организма и изменение гормонального фона. Это нарушение появляется при наличии определенных факторов, которые провоцируют патологии взаимосвязи между основными эндокринными железами ( и ) и соединяющими их структурами. Данное заболевание чаще всего диагностируют в возрасте 10-20 лет.

Гипоталамический синдром у детей и взрослых может приобретать разную форму. От этого зависит симптоматика заболевания и наличие сопутствующих патологий.

Вегетативно-сосудистая форма заболевания

Гипоталамический синдром у подростков и взрослых вегетативно-сосудистой формы развивается с наличием характерной симптоматики, которая наблюдается в течение нескольких минут или часов.

Это вызывается:

• симпатоадреналовым кризом. Сопровождается появлением сильной головной боли, дискомфортными ощущениями в области сердца. Также наблюдается увеличение пульса, появляется чувство страха. Во время криза человек не может совершить вдох, происходит онемение верхних и нижних конечностей. При этом кожный покров становится бледноватым, сухим, зрачки обычно расширены. Наблюдается незначительное повышение температуры тела. Приступ часто заканчивается появлением озноба, обильным мочеиспусканием;
• вагоинсулярным кризом. Начинается общей вялостью, слабостью, головокружением. Ребенок или взрослый наблюдает чувство замирания в области сердечной мышцы, ощущение нехватки воздуха. Происходит покраснение кожи, что сочетается повышенной потливостью. Также наблюдается редкий пульс, снижение температуры тела и показателей кровеносного давления. Приступ часто заканчивается расстройством стула;
• смешанным кризом. Развиваются симптомы, которые характерны для двух вышеописанных состояний.

Нейроэндокринная обменная форма заболевания

Нейроэндокринная форма сопровождается эндокринными нарушениями, которые провоцируются избыточной или недостаточной секрецией гормонов гипофиза.

Вследствие таких негативных процессов в организме человека развиваются следующие заболевания:

• . Сопровождается повышенным мочеиспусканием, которое приводит к обезвоживанию организма, общей слабостью и сухостью во рту;
• злокачественный экзофтальм. Характеризуется выпячиванием глазного яблока. Вначале данный дефект может быть односторонним. Сопровождается другими нарушениями (атрофией дисков зрительных нервов, кератитом и т. д.);
• адипозогенитальная дистрофия. Развивается с наличием алиментарного ожирения, которое спровоцировано повышенным аппетитом и низкой физической активностью. Также наблюдается недостаточное развитие или снижение функций половых желез и другие эндокринные нарушения (как у девочек, так и у мальчиков);

• гиперостоз фронтальный. Сопровождается чрезмерным разрастанием лобной кости. Также наблюдается вирилизм, . Чаще всего развивается у женщин в климактерическом периоде;
• юношеский базофилизм. Развивается в период полового созревания. Сопровождается повышенной выработкой . Девушка или юноша с данным заболеванием страдают от ожирения, повышенного давления, сухости кожи, на которой образовываются стрии;
• гипофизарная кахексия. Сопровождается стремительным уменьшением массы тела, что провоцирует истощение организма;

• преждевременное половое созревание. Данный тип гипоталамического синдрома чаще встречается у девочек, у которых достаточно рано проявляются вторичные половые признаки. Сопутствующие симптомы – бессонница, негативные изменения в эмоциональной сфере, высокий рост и другие;
• задержка полового созревания. Гипоталамический синдром пубертатного периода данного типа чаще всего встречается у мальчиков. Развивается с нарушением жирового обмена в организме, что провоцирует ожирение по женскому типу. Также наблюдается гипогенитализм, вялость;
• . Развивается у детей и подростков с открытыми зонами роста при избыточной секреции соматотропного гормона. При данном заболевании рост человека может достигать 2 м, и даже превышать этот показатель;

• . Сопровождается увеличенной выработкой соматотропного гормона при закрытых зонах роста. Вызывает утолщение кистей, черепа, стоп. Сопровождается снижением умственных способностей, полового влечения, вялостью;
• . Эндокринное нарушение, которое сопровождается низким ростом. Часто может развиваться с определенной симптоматикой – гидроцефалией, интеллектуальной отсталостью, изменением глаз и другими;
• . Развивается на фоне избыточного выделения адренокортикотропного гормона, что приводит к неравномерному распределению жира по телу, лунообразному лицу, остеопорозу, повышению артериального давления;
• синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля. Это наследственное заболевание, которое сопровождается умственной отсталостью, ожирением, гипогенитализмом, полидактилией.

Форма заболевания с нарушением терморегуляции

Сопровождается состоянием, которое характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных показателей. Такой симптом не сопровождается другими признаками инфекционных заболеваний. Температура обычно повышается утром, но снижается к вечеру. При гипоталамическом синдроме, симптомами которого являются гипотермия, непереносимость сквозняков, морозов, человек обычно себя чувствует относительно хорошо. Проведенный анализ крови и мочи не покажет отклонений от нормы.

Этот тип эпилепсии характеризуется развитием вегето-сосудистых кризов. На их фоне человек теряет сознание, появляются тонические судороги. При проведении ЭЭГ выявляется эпилептическая активность, которая локализуется в височной доли.

Нейротрофическая форма

Вследствие нарушений работы гипоталамуса развиваются разнообразные трофические нарушения:

• отеки, затрагивающие разные части тела;
• трофические язвы;
• остеопороз;
• ломкость ногтей;
• алопеция.

Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В большинстве случаев она сочетается с другими проявлениями нейроэндокринного характера.

Нервно-мышечная форма

Заболевание сопровождается мышечной слабостью, вялостью, которые переходят в приступы каталепсии. Они проявляются кратковременной потерей мышечного тонуса, что вызвано эмоциональным потрясением. При этом человек может упасть, но остаться в сознании. Данное проявление считается симптомом нарколепсии. Это заболевание сопровождается сильными приступами сонливости, которые наступают в дневное время и длятся нескольких минут.

Причины заболевания

Гипоталамический синдром пубертатного периода и другие его формы могут быть спровоцированы следующими причинами:

• нейроинфекция;
• черепно-мозговая травма;
• острая, хроническая интоксикация организма;
• нарушение кровоснабжение мозга;
• серьезная психологическая травма;
• нарушения эндокринного характера;
• развитие тяжелых заболеваний внутренних органов;
• наследственная предрасположенность.

Диагностика заболевания

При гипоталамическом синдроме лечение производится после комплексной диагностики, которая включает:

• проводится сахарная проба;
• трехдневная проба мочи;
• измерение температуры в трех точках – в двух подмышечных впадинах и анусе;
• показана электроэнцефалография;
• проводится МРТ головного мозга для выявления опухолей и других патологий;
• анализ крови на определение уровня гормонов;
• УЗИ щитовидки, надпочечников.

Лечение заболевания

Лечение гипоталамического синдрома преимущественно длительное и часто пожизненное. Оно включает:

• при необходимости назначаются противовирусные или антибактериальные препараты для устранения причин появления заболевания. По той же причине производится терапия опухолей, лечение травм головного мозга;
• при воздействии определенного отравляющего фактора на организм прибегают к дезинтоксикационной терапии. Человеку могут вводить внутривенно гемодез, глюкозу, физиологический раствор;
• применяется общеукрепляющая терапия. Она включает прием средств для улучшения кровоснабжения мозга, аминокислот, препаратов кальция;
• часто показаны физиопроцедуры, включая гимнастику, иглоукалывание;
• для предупреждения развития симпатоадреналовых кризов назначаются антидепрессанты;
• при нейроэндокринных нарушениях прибегают к гормональной терапии.

Прогноз

Прогноз данного заболевания преимущественно определяется его симптомами и степенью развивающихся нарушений. При соблюдении всех рекомендаций врача удается нормализовать состояние человека. Однако наблюдается значительное снижение работоспособности. Во многих случаях больному устанавливается 2 или 3 группа инвалидности. Такому человеку следует избегать чрезмерных психологических и физических нагрузок, ему противопоказана работа в ночное время суток.

Заболевание пубертатного периода во многих случаях излечимо и проходит к 20-25 годам жизни, если проводится правильное лечение. Некоторые больные не могут полностью избавиться от патологии.

Список литературы

1. Вейн А.М. «Нарушения сна и бодрствования»
2. Ветер Т.В. Стресс в школьной жизни// Образование в современной школе. – 2003. № 3.
3. Руководство по эндокринологии. - М.: Медицина, 2017. - 506 c
4. Абрамова Г.С. О боли и стрессе // Медицинская психология. – М. 1998.
5. Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.