Портальная гипертензия причины. Факторы развития, признаки и методы терапии портальной гипертензии

Функции внутренних органов очень часто недооценены. Много известно о важности работы сердца, мозга и почек, но почти ничего – о не менее жизненно необходимых печени или селезёнке. Печень фильтрует токсины, очищая тем самым кровь, а селезенка вырабатывает антитела, защищая организм от бактерий.

Что такое портальная гипертензия

Функция кровеносной системы – основная. Это поставщик всех важных веществ к внутренним органам. Обратное свойство – помощь в фильтрации токсичных продуктов распада, перенос их к очередному «очистительному цеху». Если основные каналы будут перекрыты, появится патология, отклонение от нормального рабочего процесса. Портальная гипертензия – это нарушение давления кровотока, чаще вследствие затрудненной проходимости крови через печень. Чем это грозит?

У кровотока нет встроенного ограничителя, и он постоянно выполняет суточную норму работы. Кровь начнет прокладывать себе новое русло, в обход закупоренному проходу, чтобы стараться вовремя успеть снабдить организм всем необходимым. Это может вызвать следующее заболевание – варикозное расширение вен в брюшной полости, нижней трети желудка и пищевода.

Так появляются лишние венозные узлы, кроме этого, кровь пропускает главный очистительный пункт – печень, которая должна провести фильтрацию вредных веществ. Далее неочищенная кровь смешивается с очищенной и обогащенной микроэлементами и витаминами артериальной кровью, тем самым загрязняя ее. Это является началом заболевания всего организма.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от места блокировки кровообращения выделяется следующая сегментарная классификация портальной гипертензии:

  • Надпеченочная форма проявляет себя затрудненным оттоком крови из непораженной печени. Это влечет за собой повышение давления внутри и вокруг органа, что приведет к кровотечению из варикозно-расширенных вен. Вследствие этого начинает развиваться печеночная гипертензия.
  • Внутрипеченочная форма часто связана непосредственно с циррозом печени.
  • Подпеченочная форма характеризуется увеличением селезенки и развитием лейкопении (уменьшением количества продуцируемых лейкоцитов), патологическим выделением селезеночной слизи.
  • Смешанная, внепеченочная форма возникает как сочетание нескольких вышеперечисленных факторов, например, вызывает осложнение в виде тромбоза, тромбоцитопении в различных отделах самого органа, либо близлежащих к нему сосудах или венах.

Причины портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии

Пациента изначально беспокоят общие симптомы недомогания. Они проявляют себя как диспепсия (расстройство пищеварительной системы), метеоризм, неустойчивый стул, боль в правом подреберье, утомляемость, общая слабость и ухудшение аппетита. В некоторых случаях фиксируют увеличение живота и появление отеков лодыжек.

Признаки портальной гипертензии запущенного характера будут выражены кровотечением желудка или прямой кишки, «раздуванием» в объемах брюшной полости похожей на отечность, желтушностью кожи, тошнотой «кофейной гущей» (когда в рвотной массе присутствует кровь). Повышается температура тела, особенно ярко выражена у ребенка, может достигать 40°С.

Диагностика портальной гипертензии

При целенаправленном осмотре, когда у врача есть подозрения на один из диагнозов, обследование поможет точно определить: в каком месте произошло нарушение кровотока, форму и цвет близлежащих органов. Диагностика портальной гипертензии будет включать в себя следующий спектр исследований, вместе со сдачей необходимых анализов:

Полная диагностика покажет, насколько увеличены внутренние органы, каково состояние печени, селезенки. Врач узнает, произошло ли истончение, выдерживает ли слизистая нагрузку. Проверяется наличие тромбозов, уплотнений вен и сосудов, признаки воспаления, анемии. Врач тщательно изучит проходимость крови по каналам, сколько слизи и желчи выделяется. УЗИ-признаки портальной гипертензии обрисуют детальную картину. На основании данных доктор сможет оценить ситуацию и назначит подходящее лечение.

Лечение портальной гипертензии

Выделяют четыре стадии патогенеза (развитие и протекание болезни) – начальную, умеренную, выраженную и осложненную. На каждой из них лечение портальной гипертензии будет варьироваться в зависимости от состояния, в котором его обнаружил врач. Где-то с проблемой смогут справиться обычные мочегонные препараты, где-то понадобится откачивать жидкость, вплоть до хирургической коррекции, или вовсе может дойти до операции.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

Оперативное лечение портальной гипертензии назначается в самых запущенных случаях, при рисках осложнений. Показаниями для этого вида лечение будут варикозные расширения вен в пищеводе, внутренние кровотечения, избыточное количество слизи, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Среди методов хирургии самыми популярными являются шунтирование, частичное удаление пораженного органа или вены, трансплантация печени. Смертность после первого кровотечения – более 50%, этот показатель высок и плачевен.

Лечение портальной гипертензии народными средствами

Ни в коем случае народное лечение портальной гипертензии нельзя считать заменой полноценному осмотру профильного специалиста. Оно может быть использовано в качестве профилактики, как вспомогательное средство, сопутствующее основному лечению, назначенному лечащим врачом. Основой будет употребление продуктов, которые помогаю печени справляться с интоксикацией, укрепляя ее и общее состояние иммунитета. Сюда же приписывается тотальная щадящая диета – отказ от жирной и жаренной пищи, уменьшение белка в рационе и соли.

Основные рецепты для помощи печени при гипертензии:

  • настои из облепиховых листьев, ягод (неограниченно);
  • облепиховое масло (1,5 ст.л. за сутки);
  • боярышниковый чай (ст.л. плодов на ст. кипятка);
  • свежий картофельный сок.

Осложнения портальной гипертензии

На более поздней стадии гипертензии выделяют печеночную и селезеночную недостаточность, цирроз. При начале кровотечения из-за варикозного расширения вен пищевода возрастает процент повторного возникновения кровоизлияния. Осложнения портальной гипертензии связанны с огромнейшими рисками, где важно вовремя среагировать, чтобы оказать неотложную помощь. Промедление может стоить человеческой жизни.

Видео: синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия представляет собой такое состояние воротной вены, при котором в ней по той или иной причине возникает избыточное давление. Это в первую очередь самым разрушительным образом действует на печень, из-за чего человек подвергается серьезному риску, вплоть до летального исхода. Лечение портальной гипертензии всегда очень сложное, и требует комплекса неотложных мер. Чтобы понять, что это такое – портальная гипертензия, и не путать ее с артериальной гипертензией (другое название - гипертония), нужно разобраться в сути ее возникновения.

Классификация портальных гипертензий

В первую очередь врачи различают типы портальной гипертензии согласно месту образования преград на пути у оттока крови:

  • предпеченочная возникает прямо в самой воротной вене или в ее основных ответвлениях;
  • внутрипеченочная, согласно своему названию, образуется непосредственно в печени, и с учетом соотношения с находящимися там синусоидами делится на три вида: пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный;
  • надпеченочная характеризуется препятствием движению крови в области печеночных сосудов, лежащих вне печени, либо в нижней полой вене;
  • смешанный тип гипертензии.

Также нужно добавить, что существуют дополнительные принципы разделения портальной гипертензии, основанные на измерении уровня возрастания давления, а также согласно объему варикозных утолщений в пищеводных венах.

Характеристика заболевания

Воротная (портальная) вена представляет собой один из ключевых венозных стволов во всей системе кровообращения человека, куда попадает кровь из ряда органов (содержащихся в животе) вроде желудка, кишечника и селезенки. Она сформирована слиянием двух брыжеечных и одной селезеночной вены, тогда как в нее саму впадает еще ряд ключевых сосудов. Давление, возникающее при описываемом синдроме, может локализоваться в разных местах – воротных сосудах, вене cava inferior или сосудах внутри печени, и оно вызывает снижение объема крови, приливающей в этот орган. Далее это приводит к существенному уменьшению печени и деградации ее регенеративной функции, что не в последнюю очередь вызвано недостатком поступления в нее инсулина и глюкагона из поджелудочной железы.

Последствия этого процесса очень тяжелы для пациента, так как содержат в себе среди прочего варикозное расширение пищеводных вен и энцефалопатию портальных вен. У здорового человека давление в портальной вене составляет от пяти до десяти мм рт. ст, тогда как портальная гипертензия повышает эти значения до 12 мм рт. ст., что ведет к варикозу сосудов.

Причины возникновения синдрома

Каждый из типов портальной гипертензии, кроме смешанного, провоцируется своей группой заболеваний. Так, предпеченочную форму провоцирует, во-первых, тромбоз или полное закрытие портальных вен или селезеночных сосудов. Кроме того, это может быть следствием возрастания портального кровотока в венах, что, в свою очередь, является следствием артериовенозной фистулы, спленомегалии других органов или патологическим каверноматозом самой воротной вены.

В свою очередь, наиболее распространенная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием как острых заболеваний, так и хронических. К первым принято относить алкогольный гепатит или жировую печень, вызванную алкоголизмом, а также острый вирусный гепатит. Что касается хронических болезней, то этот список выглядит следующим образом:

  • алкогольные поражения печени;
  • вирусный или первичный билиарный цирроз;
  • гемохроматоз;
  • хронические типы гепатита;
  • идиопатическая портальная гипертензия;
  • болезнь Вильсона;
  • врожденный фиброз печени;
  • шистоматоз;
  • карцинома;
  • саркоидоз;
  • применение цитостатических препаратов;
  • узелковая или фокальная гиперплазия;
  • повреждение печени ядовитыми веществами.

Наконец, надпеченочная портальная гипертензия связана, как правило, либо с болезнями сердца вроде кардиомиопатии, перикардита и заболеванием клапанов, либо с патологией печеночных вен. К последним относятся следующие факторы:

  • сдавливание нижней полой и печеночных вен опухолевым образованием;
  • тромбоз нижней полой или печеночных вен;
  • патология развития нижней полой вены;
  • вено-окклюзивная болезнь.

Существуют и другие болезни, способные при том или ином стечении событий приводить к портальной гипертензии. К примеру, надпеченочная форма у младенцев иногда бывает спровоцирована омфалитом – воспалением околопупочной ранки. Это же заболевание врачи могут вызвать посредством некачественно проведенного введения катетера в пупочную вену. Непроходимость воротной вены может возникнуть из-за аппендицита, перитонита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, инфицирования желчевыводящих путей.

В свою очередь, есть ряд хирургических операций, способных привести к формированию портальной гипертензии, и к ним относится спленэктомия, удаление сужения сосуда, устранение кисты в желчных протоках. Иногда причиной повреждения воротной вены становятся разного рода механические травмы вроде аварий или ранений в область брюшины. К факторам риска также относятся люди, страдающие от повышенной сворачиваемости крови (полицитемии, миелофиброза, тромбоцитемии, миелолейкоза). С заметно меньшей вероятностью портальную гипертензию способны спровоцировать врожденные аномалии воротной и соседних вен, сдавливание портальных вен опухолевыми образованиями, печеночный цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома, тромбофлебит, и некоторые осложнения при беременности и использовании оральных контрацептивов.

Симптомы портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии можно условно поделить на две группы: общие признаки и индивидуальные, свойственные для каждого из трех типов этой болезни. Говоря о первой группе, врачи отмечают такие примерно последовательно возникающие симптомы портальной гипертензии:

  • боли в системе пищеварения, тошнота, метеоризм;
  • сухость кожных покровов, уменьшение объема подкожного жира и мышечной массы;
  • варикоз вен, расположенных близко к передней брюшной стенке, из-за чего они начинают просвечивать через кожу;
  • ), отечность нижних конечностей, кровотечения из верхних отделов ЖКТ и прямой кишки;
  • увеличение селезенки с одновременным скоплением в ней тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (гиперспленизм);
  • увеличение, уплотнение и болезненность печени (портальная гипертензия при циррозе печени);
  • длительное течение портальной гипертензии способно привести к энцефалопатии, вызывающей нарушения сна, головокружения, боли в голове, поражение ЦНС.

Клинические проявления портальной гипертензии надпеченочного типа вызывают, например, ранний асцит, не поддающийся терапии, значительное увеличение размеров печени (при слабо выраженной спленомегалии) и острые болевые приступы в области самой печени. Подпеченочный тип портальной гипертензии отличает обратная картина – с минимально увеличенной печенью и очевидной спленомегалией. Кроме того, ей свойственны постоянные кровотечения в ЖКТ при относительно медленном развитии самой болезни.

Наконец, внутрипеченочная гипертензия, будучи самой распространенной, вызывает следующий ряд симптомов:

  • боли в желудке, тошнота, диарея, потеря веса;
  • на поздних стадиях появляется спленомегалия, варикоз брюшных вен, асцит, увеличение селезенки, печеночная недостаточность;
  • в зависимости от подтипа внутрипеченочной портальной гипертензии боль может локализоваться как в передней брюшной стенке слева, так и вокруг пупка и около печени.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика портальной гипертензии насчитывает около полутора десятков исследовательских методов, каждый из которых ориентирован на то или иное клиническое проявление болезни.

Самые простые, эффективные и неинвазивные способы диагностики – использование разных видов ультразвукового исследования (УЗИ).

Оно может быть обычным или допплеровским, а также дуплексным – сочетающим в себе оба типа. Целью его является изучение состояния воротной вены, печеночных вен и артерий печени на предмет их проходимости, вероятных нарушений кровотока и анатомических аномалий. Кроме того, УЗИ позволяет обнаружить у пациента синдром Бадда-Киари (редкое заболевание, вызывающее частичную или полную закупорку печеночных вен).

Что касается других методов диагностирования портальной гипертензии, то наиболее эффективны сегодня следующие:

  • спленоманометрия – введение в селезенку иглы с последующим подсоединением к манометру для выяснения давления;
  • гепатоманометрия – аналогичное действие в отношении печени;
  • портоманометрия – такая же операция, направленная на измерение давления в воротной вене (катетер вводится через пупочную вену);
  • спленопортография – введения в селезеночные вены контраста;
  • печеночная флебография – также с применением контрастного вещества (особенно эффективно в случае с синдромом Бадда-Киари);
  • гастроскопия – позволяет обнаружить варикозы желудочных вен;
  • эзофагография – выявление варикозных вен в пищеводе при помощи рентгена;
  • ректороманоскопия – визуальный осмотр прямой кишки с помощью специального прибора, чтобы дифференцировать тип болезни;
  • ангиография, при этом в просвет сосуда вводится контрастное вещество;
  • КТ воротной и других вен;
  • МРТ для оценки состояния просвета шунтов и портального кровотока;
  • , позволяющий выявить увеличение печени и селезенки, а также асцит и кальцификаты в воротной вене, печеночных и селезеночных артериях;
  • венография, чаще применяемая перед пересадкой печени или операцией на воротной вене;
  • оценка печеночного кровотока с помощью непрерывно вводимого в печеночную вену зеленого красителя (индоцианина).

Лечение представленного синдрома

Лечение портальной гипертензии, в целом, состоит из комплекса лекарственных и эндоскопических действий, целью которых является устранение кровотечений из расширенных от варикоза вен брюшной полости и органов ЖКТ. Кроме того, необходимо устранить болезнь, вызвавшую синдром портальной гипертензии, так как первоначальное заболевание иногда может представлять здоровью пациента даже большую угрозу (например, карцинома, проросшая в воротную вену). Существует ряд и других мер по оказанию помощи человеку, страдающему от портальной гипертензии в острой форме: переливания крови, инъекции гормона соматостатина, склеротерапия, спленэктомия и шунтирование вен. К сожалению, последний метод, хотя и считается самым эффективным, возможен лишь в редких случаях, потому что из-за тромбоза вены оказываются непригодными для шунтирования.

В дальнейшем печеночная недостаточность купируется применением различных препаратов в качестве терапии, в том числе с использованием бета-блокаторов (пропранола, надолола). В качестве меры борьбы с кровопотерей, наиболее частой при циррозе печени, лечащим врачом пациенту предписан полный отказ от алкоголя, соблюдение специальной диеты и употребление лекарств. К сожалению, в большинстве случаев лечения портальной гипертензии (с сопутствующими массовыми внутренними кровотечениями из варикозных вен) прогноз неутешительный, так как даже гемотрансфузии далеко не всегда позволяют справиться с ухудшением состояния пациента. Отмечается, что смертность в подобных ситуациях достигает 50%, а выжившие почти наверняка снова столкнутся с возникшими кровотечениями в последующие один-два года. Даже совокупность лекарственной и эндоскопической терапии при подобном диагнозе лишь несущественно продлевают жизнь таких больных. Необходимо добавить, что портальная гипертензия у детей протекает особенно тяжело в силу слабости их организмов.

Важно!

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени: 0

Навигация (только номера заданий)

0 из 9 заданий окончено

Информация

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается...

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Результаты

Время вышло

    1.Можно ли предотвратить рак?
    Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

    2.Как влияет курение на развитие рака?
    Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
    Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

    3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
    Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

    4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
    Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

    5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
    Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

    6.Какая капуста помогает бороться с раком?
    Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

    7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
    Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

    8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
    Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
    Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

    9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
    Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

    СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

  1. С ответом
  2. С отметкой о просмотре

    Задание 1 из 9

    Можно ли предотвратить рак?

  1. Задание 2 из 9

    Как влияет курение на развитие рака?

  2. Задание 3 из 9

    Влияет ли лишний вес на развитие рака?

  3. Задание 4 из 9

    Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

  4. Задание 5 из 9

    Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

    Этиология портальной гипертензии (ПГ)

    Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной является I10.

    Виды портальной гипертензии:

    • предпеченочная или подпеченочная;
    • внутрипеченочная;
    • внепеченочная форма портальной гипертензии;
    • смешанная.

    Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

    Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате , при этом в органе наблюдаются структурные изменения. Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени). Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

    Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным. Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари. Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

    Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

    Причины синдрома портальной гипертензии

    К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

    Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

    • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
    • инфекционные заболевания;
    • интенсивная диуретическая терапия;
    • регулярное употребление спиртных напитков;
    • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
    • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

    Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

    1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
    2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
    3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
    4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
    5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

    Симптоматика и развитие проблемы

    Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

    1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
    2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
    3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
    4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
    5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

    Специалисты выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

    1. Доклиническая стадия, больной ощущается определенный дискомфорт, справа под ребрами, опускается живот.
    2. Выраженными признаками выступают: сильные резкие или колющие боли в области под правыми ребрами справа и вверху живота, нарушается пищеварительный процесс, селезенка и печень значительно увеличиваются в размере, возникает сдавливающий перикардит.
    3. Симптоматика становится явной, но при этом у пациента отсутствуют кровотечения.
    4. Последней стадией являются кровотечения, возникают серьезные осложнения.

    Портальная гипертензия у детей характеризуется предпеченочной формой механизма развития заболевания. При своевременном обращении за консультацией к лечащему врачу, форма заболевания проходит лояльно и редко, когда заканчивается серьезными осложнениями.

    Портальная гипертензия в печени проявляется в симптоматике характерной циррозу. Симптом портальной гипертензии проявляется как желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтизна заметна исключительно на внутренней стороне кистей, а также под языком.

    Надпеченочная форма проявляется резко, у пациента возникают сильные и острые боли в правом подреберье и верхней части живота. Печень начинает стремительно увеличиваться, повышается температура тела, начинает прогрессировать асцит. При несвоевременном обращении к врачу, нередко такие случаи заканчиваются смертью, и протокол лечения в данном случае не играет особой роли, так как происходит это в результате стремительной потери крови.

    Причины кровотечений

    При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

    Основные причины кровотечений:

    1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
    2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
    3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
    4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
    5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

    Осложнения портальной гипертензии

    Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

    Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

    Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

    Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

    Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

    Диагностические мероприятия

    При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

    • хирург;
    • гепатолог;
    • гастроэнтеролог.

    После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

    Диагностика портальной гипертензии:

    1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
    2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
    3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
    4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
    5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
    6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
    7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
    8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
    9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
    10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

    Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

    Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

    Портальная гипертензия у детей

    У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

    Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

    Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

    Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

    Лечение

    В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

    Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

    1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
    2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
    3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
    4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
    5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
    6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
    7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.


    Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу. Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания. Поэтому так важно вовремя определить заболевание, и своевременно вылечить болезнь.

    Что это такое? Портальная гипертензия - это увеличение давления внутри портальной (воротной) вены, вследствие возникновения препятствия для нормального протекания крови по ней.

    Данное состояние наблюдается при некоторых заболеваниях сосудов и внутренних органов, отток от которых входит в портальную систему. Это непарные органы брюшной полости – пищевод, печень, кишечник, селезенка и т.д.

    Синдром портальной гипертензии - это состояние организма, при котором развивается ряд специфических клинических и морфологических проявлений в ответ на формирование портальной гипертензии.

    Для лучшего понимания, что такое портальная гипертензия, её проявления и методы лечения, давайте рассмотрим развитие болезни. Для этого придется немножко окунуться в анатомию и происходящие в организме процессы..

    Печень – орган с необычным, двойным кровопоступлением. В нее притекает и артериальная и венозная кровь, которые смешиваются в толще этого органа. Такая система необходима для выполнения печенью ее сложных и многообразны функций.

    Венозная кровь от кишечника, селезенки и желудка поступает в печень через портальную вену. В печени эта вена разветвляется на более мелкие сосуды, которые образуют густую сеть, так называемую синусоидальную капиллярную сеть.

    В нее впадают разветвления печеночной артерии, которая несет к печени артериальную кровь из аорты (по этой артерии обеспечивается поступление кислорода и питательных веществ). В синусоидах артериальная и венозная кровь смешиваются, что обеспечивает активную работу печеночных клеток (гепатоцитов).

    В дальнейшем кровь из синусоидов собирается в печеночные вены, а они, в свою очередь, несут кровь в нижнюю полую вену. А она уже идет к сердцу. На этом замыкается круг кровообращения с участием портальной (воротной) вены (смотрите фото 2).

    Портальная вена имеет связь с системой полых вен не только через печень, а еще в виде сообщающихся сосудов – анастомозов, играющих важное клиническое значение. Нарушение проходимости портальной вены заставляет кровь искать другие пути оттока. И они находятся - это анастомозы.

    Через них кровь поступает в полые вены по принципу сообщающихся сосудов. При этом возникают специфические проявления, которые формируют картину данного состояния.

    Различают 4 вида портальной гипертензии. Это зависит от уровня расположения препятствия:

    1. Допеченочная, или предпеченочная, форма. Она появляется при формировании препятствия в сосудах до вхождения их в печень;
    2. Внутрипеченочная – развивается при формировании препятствия внутри печени. Это самый распространенный вариант, который имеет частоту 80-90%;
    3. Надпеченочная – при этой форме блокирование кровотока имеет место на уровне сосудов, которые выходят из печени, то есть в печеночных венах;
    4. Смешанная форма. Представляет сочетание внутрипеченочного варианта с надпеченочной или допеченочной формами.

    Причины портальной гипертензии, влияние цирроза печени

    Причины портальной гипертензии зависят от варианта данного синдрома.

    1. Допеченочная форма может развиться в результате следующих причинных факторов:

    2. Внутрипеченочная форма обусловлена изменениями в строении печеночной ткани, вследствие заболеваний, нарушающих нормальную структуру гепатоцитов.

    3. Надпеченочная форма наиболее редкая. Она возникает при формировании препятствия кровотоку в сосудах, которые выходят из печени - печеночных венах. Данная форма бывает при следующих состояниях:

    • Болезнь Киари – воспаление внутренней оболочки печеночных вен, которое приводит к образованию тромбов, перекрывающих ток крови;
    • Синдром Бадда-Киари. При этом состоянии происходит перекрытие нижней полой вены изнутри, вследствие формирования соединительной ткани в просвете вены, или при сдавлении ее опухолью, кистой, рубцами снаружи;
    • Болезни сердца: констриктивный перикардит, недостаточность трехстворчатого клапана, недостаточность правого желудочка и т.д..

    4. Смешанная форма может возникать при сочетании заболеваний. При этой форме самый плохой прогноз, так как сильно ограничена возможность проведения хирургического лечения. Основными причинными факторами являются:

    • Возникновение тромбоза воротной вены в сочетании с циррозом печени, которое приводит к одновременному или последовательному формированию допеченочной и внутрипеченочной форм.
    • Вторичный цирроз и надпеченочная портальная гипертензия создают сначала повышенное давление в печеночных венах, застой крови в печени, развитие изменений в ее структуре с последующим формированием внутрипеченочной портальной гипертензии.

    5. Портальная гипертензия без препятствия кровотоку развивается при образовании свищевого перехода между артерией и веной, через который происходит повышенный сброс крови в портальную вену.

    Чаще всего свищ формируется межу селезеночной артерией и селезеночной веной.

    фото характерных признаков «Голова медузы»

    Анастомозы между портальной и полыми венами, через которые происходит сброс крови при возникновении блока в портальной системе, располагаются в 3 зонах:

    1. Область нижнего отдела пищевода и верхнего отдела желудка;
    2. Нижняя часть прямой кишки;
    3. Передняя брюшная стенка.

    Поэтому портальная гипертензия имеет симптомы, заключающиеся в изменении сосудов в указанных зонах:

    • Расширение вен пищевода;
    • Геморрой – расширение вен прямой кишки;
    • «Голова медузы» - расширение вен передней брюшной стенки;
    • Увеличение селезенки в результате повышенного наполнения кровью – спленомегалия, и в результате разрастания ее ткани – гиперспленизм. Последнее состояние сопровождается активацией селезеночных функций по разрушению клеток крови, поэтому ему часто сопутствует анемия и снижение численности периферических тромбоцитов;
    • Накопление жидкости в брюшной полости – асцит.

    Так же при внутрипеченочном блоке возникает сброс части крови из воротной вены в обход печени – в печеночные вены.

    Кровь, не попадая в печень, не подвергается очищению, все вредные продукты обмена поступают в головной мозг, и развивается энцефалопатия и другие проявления интоксикационного синдрома.

    Будет проявляться комплексом симптомов. Так, в общем состоянии отмечается слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

    Появляются диспепсические жалобы – тошнота, рвота, дискомфорт, боли в области желудка и печени. У больных резко снижается аппетит, вплоть до отказа от пищи – анорексии. Следствием этого будет являться значительное снижение веса за счет потери жира и мышц.

    Синдром портальной гипертензии фото

    На коже отмечается зуд (вследствие большого поступления в кровоток желчных кислот, раздражающих чувствительные нервные окончания). Кожные покровы приобретают желтушную окраску, могут появляться внезапные синяки, а при разрыве сосудов возникают спонтанные кровотечения изо рта или из перианальной области.

    Появляются , а при появлении асцита – сильно увеличивается в объеме живот. Причиной данных признаков является снижение белоксинтезирующей функции печени. В результате жидкость легко выходит в интерстициальной пространство (снижается онкотическое давление крови).

    • Моча темнеет. Это обусловлено поступлением в нее билирубина, превращающегося в уробилин.
    • При развитии печеночной энцефалопатии нарушается сон, теряется правильный ритм сна и бодрствования, ухудшается память, мыслительная деятельность. Могут наблюдаться нарушения поведения и изменения личности, вплоть до попуток суицида.
    • Развивается сексуальная дисфункция и импотенция, чему способствует нарушение обмена половых гормонов в печени. Могут появиться мышечные судороги, атрофия мышц, развитие контрактуры Дюпюитрена – «скручивание» пальцев рук.

    Проявления портальной гипертензии у детей будут минимальны и, в целом, течение данного синдрома более благоприятное.

    Это связано с тем, что давление в воротной вене повышается незначительно, кровь идет в обход препятствия по физиологическим обходным путям (еще незакрытым у детей), нет выраженных нарушений изменений функции печени, асцит бывает редко.

    Однако в отсутствие лечения заболевание начинает прогрессировать, несмотря на большие компенсаторные возможности детского организма. Требуется быстрое установление причины и ее устранение.

    Диагностика портальной гипертензии

    Первый этап заключается в опросе и осмотре, выявлении признаков данного синдрома, заболеваний печени и других заболеваний. Лабораторное исследование заключается в проведении общего и биохимического анализа крови и мочи. Его результаты изменяются следующим образом:

    • Портальная гипертензия при циррозе печени выявляется уменьшение количества тромбоцитов, на поздней стадии – анемия и уменьшение других клеток крови.
    • При гиперспленизме будет выявляться снижение всех клеточных элементов – панцитопения.
    • При гемохроматозах – увеличение гемоглобина в сочетании с низким цветным показателем.
    • При алкогольном циррозе выявляется значительное увеличение ферментов АсАТ, АлАТ, ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).
    • Первичный биллиарный при циррозе печени проявляется увеличением билирубина, снижением уровня альбумина, значительным повышением щелочной фосфатазы, в последней стадии происходит снижение АСТ и АЛТ, что свидетельствует о разрушении гепатоцитов.
    • Снижение протромбинового индекса, если индекс ниже 60% - прогноз неблагополучный.
    • В крови определяют уровень альбуминов, креатинина, электролитов, мочевины. Полученные результаты сравнивают со специальными шкалами для оценки стадии заболевания.
    • В анализе мочи: эритроциты, лейкоциты, белок, мочевая кислота, креатинин. При асците и отеках необходимо определять количество суточной мочи.

    Инструментальное исследование заключается в проведении УЗИ, которое является очень информативным при данном синдроме. Оно может быть использовано как скрининговый метод. При УЗИ выявляется:

    • изменения объема сосудов;
    • наличие обходных сосудов;
    • асцит;
    • изменение размеров и внутреннего строения печени и селезенки;
    • определение наличия тромбов и скорости кровотока.

    Также могут быть проведены: КТ, МРТ, радиоизотопное сканирование.

    Методом, позволяющим увидеть истинную картину нарушения кровотока, является ангиография – рентгенологическое исследование сосудов с введением контрастного вещества.

    Для осмотра вен пищевода проводят ФГДС. Для уточнения причин портальной гипертензии проводят биопсию печени с последующим микроскопическим исследованием тканей, а также лапароскопию.

    Комплекс лечебных мер состоит в лечении заболевания, вызвавшего препятствие, а также в устранении повышенного внутрипортального давления. При портальной гипертензии лечение подразделяется на консервативное и хирургическое.

    При консервативном лечении портальной гипертензии используют препараты, позволяющие снизить давление в портальной системе:

    1. Вазопрессин приводит к сокращению артериол, что уменьшает приток крови в кишечник и снижает давление в воротной вене. Перед его введением нужно снять ЭКГ, так как он оказывает суживающее действие на сосуды сердца.
    2. Соматостатин - повышает сопротивление артерий, оказывая влияние на гладкую мускулатуру, что приводит к снижению давления в портальной системе. Синтетический аналог данного гормона - это октреотид.
    3. Бета-блокаторы неселективные: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% больных неэффективны. К тому же они имеют побочный эффект в виде импотенции.
    4. Нитраты: изосорбид-5-мононитрат и др.. Являются эффективным расширителем вен. Эта группа применяется в сочетании с вазопрессином.

    Хирургическое лечение портальной гипертензии заключается в искусственном формировании обходных путей для отвода крови из воротной вены. При внутрипеченочном препятствии хирургическое лечение проводится только после стихания основного процесса в печени, при отсутствии проявлений печеночной недостаточности.

    Проводятся следующие операции: портосистемное шунтирование, эмболизация селезеночной артерии, оменторенопексия (подшивание большого сальника к печени и почке, для развития новых сосудов в обход воротной вены).

    Удаление селезенки уменьшает давление в портальной системе, но как самостоятельная операция применяется только при гиперспленизме.

    В лечении портальной гипертензии при циррозе печени хороший эффект дает пересадка донорского органа, при развитии необратимых изменений в печени при циррозе.

    Осложнения

    Осложнения портальной гипертензии достаточно серьезны. Они представлены следующим перечнем:

    • Кровотечение из расширенных и измененных вен пищевода. Такое кровотечение при портальной гипертензии является наиболее частым и опасным осложнением, приводящим в 50% случаев к летальному исходу;
    • Развитие вторичного цирроза печени при подпеченочной форме портальной гипертензии;
    • Нарушение работы печени – печеночная недостаточность;
    • Спонтанное бактериальное воспаление брюшины;
    • Наружные и внутренние грыжи вследствие асцита.

    Портальная гипертензия – увеличенное давление в воротной вене – сосуде, который собирает венозную кровь (что это за кровь прочитайте в ) от многих органов брюшной полости и несет её в печень.

    Осложнениями патологии являются:

    • Гепатоспленомегалия;
    • Скопление асцитической жидкости в свободной брюшной полости;
    • Снижение умственных функций на фоне интоксикации;
    • Кровоточивость пищеводных сосудов.

    Код МКБ-10

    Портальная гипертензия – синдром, устанавливаемый на основании клинической симптоматики, физикального осмотра и данных эндоскопического исследования. Код по МКБ 10 – K 76.6.

    Немного анатомии

    Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.

    Портальный сосуд собирает кровь от большей части кишечника и других непарных органов этажей брюшной полости.К таким относят поджелудочную железу, селезенку.

    В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.

    Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.

    Кровотечения из варикозных пищеводных вен могут иметь летальный исход.

    Причины заболевания

    Увеличение давления в сосуде вызывает расширение вены.

    К таким аномалиям относят:

    • Пилефлебит – гнойное воспаление стенки воротной вены, приводящее к её тромбозу;
    • Флебосклероз – разрастание в сосуде соединительной ткани, которое может вызвать его облитерацию;
    • Иногда встречается врожденный стеноз устья и даже атрезия – полное отсутствие вены или её заращение.

    Заболевание сопровождается лихорадкой, сыпью, увеличением число лейкоцитов и снижением работоспособности.

    Шистосомозом легко можно заразиться через зараженную воду.

    Патогенез заболевания

    Возникновение патологических симптомов при портальной гипертензии происходит из-за возрастания давления в воротной вене.

    Этому способствует ряд механизмов:

    • Повышенная резистентность печеночных сосудов: обычно связана с синтезом веществ, сужающих вену и повышающих её тонус;
    • Наличие препятствия току крови: опухоли, стенозы, фиброзные перемычки;
    • Возникновение коллатералей (соединяющих сосудов);
    • Возросший объемный кровоток в системе.

    Перечисленные факторы запускают порочный круг и обостряют друг друга. Увеличение объема крови провоцирует раскрытие шунтов в легочной ткани, нарушается снабжение крови кислородом. Это, в свою очередь, провоцирует образование фиброзной ткани.

    Вазоактивные компоненты, увеличивающие тонус сосудов, отрицательно влияют на функцию сердца. А нарастание сердечной недостаточности усугубляет функцию печени.

    Портальная гипертензия при циррозе печени

    Наиболее часто в клинической практике наблюдается портальная гипертензия при циррозе печени, который входит в список десяти главных причин смертельных исходов в мире.

    Каждый год от цирроза печени умирает около 40 миллионов человек, преимущественно мужчины. Цирроз с гипертензией вызывают сначала увеличение печени, а затем уменьшение и уплотнение.

    Замещение нормальной печеной ткани на фиброзную соединительную необратимо и ведет к стремительному ухудшению функций печени.

    Этиология цирротической печени многообразна:

    У 10-20 % пациентов причина заболевания остается невыясненной, тогда говорят о первичном билиарном циррозе.

    Выделяют следующие стадии:

    • Действие инфекции или токсинов;
    • Избыточное разрастание соединительной ткани;
    • Развитие фиброза;
    • Нарушение кровоснабжения печеночных клеток с некрозами;
    • Активация иммунных механизмов.

    Для диагностики цирроза выполняют развернутый биохимический анализ крови, оценку активности ферментов, снижение уровня форменных элементов крови. Из инструментальных методов проводят ангиографию, УЗИ, компьютерную томографию.

    Осложнения цирроза:

    • Кровотечения из расширенных вен верхней части ЖКТ;
    • Тромботические массы воротной вены;
    • Энцефалопатия и кома печеночной этиологии;
    • Гепатоцеллюлярная карцинома – опасный рак печени;
    • Общие осложнения: сепсис, пневмония, воспаление брюшины при асците.

    Функция органа при циррозе по международным стандартам оценивается по классификации Чайлд-Пью:

    Интерпретация результатов:

    1. Сумма баллов в 5-6 соответствует первому классу, продолжительность жизни при нем составляет 20 лет;
    2. 7-9 баллов относят к классу В, являющимся показаниям к пересадке печени;
    3. Третий класс, набирающий 10-15 баллов, соответствует выживаемости до 3 лет и послеоперационной смертности до 80 %.

    Классификация

    Существует несколько классификаций портальной гипертензии: на основе локализации блока, по уровню давления, по степени развития различных осложнений и эндоскопической картины.

    По уровню развития портального блока выделяют следующие виды:

    1. Надпеченочная вызывается тромбозом, сдавлением опухолью, обструктивными процессами в нижней полой вене, скоплением жидкости в сердечной сумке или выраженной регургитацией в трехстворчатом клапане;
    2. Внутрипеченочная – самая обширная группа, объединяет преисинусоидальные и синусоидальные причины;
    3. Подпеченочная вызывается тромбозом самой воротной вены, её кавернозной трансформацией, идиопатической тропической спленомегалией;
    4. Смешанная.

    Печеночная гипертензия встречается наиболее часто. Этот вид имеет обоснование патологией самой печени, например, при циррозе печени, алкогольном гепатите, интоксикации витамином А. Подобные симптомы могут возникнуть и при передозировке цитотоксическими препаратами.

    Причинами пресинусоидальной внутрипеченочной гипертензии являются фиброз печени, воспаление желчных протоков, саркоидоз, накопление амилоида, гемохроматоз, воздействие меди и мышьяка.

    По уровню давления в системе портальной вены классификация следующая:

    • I степень соответствует давлению 250-400 мм водного столба;
    • II степень – до 600 мм;
    • III степень – при давлении более 600 мм водного столба.

    Предложена классификация по эндоскопической картине, при которой выявляются варикозные узелки в стенках пищевода, и по размерам варикозных вен:

    • Единичные вены;
    • Столбы вен, не реагирующие на надавливание прибором;
    • При последней степени — сливающиеся вены.

    Развитие внепеченочной гипертензии

    Нередко возникновению венозного застоя в сосудах печени способствуют внепеченочные причины. К таким относятся врожденный стеноз и опухолевидные разрастания в стенке нижней полой вены, которые усугубляют возрастание давления в портальной системе. Более редкой причиной является мембранозное заращение сосуда, возникающее внутриутробно.

    Зачастую гипертензии предшествуют заболевания сердечной мышцы, например, кардиомиопатии, обширные некрозы. Застой вызывает также сниженный сердечный выброс, например, из-за клапанных пороков или перикардита.

    Стадии течения болезни

    Стадийность развития симптомов объясняется постепенным снижением функции печеночных клеток.

    Выделяют такие стадии:


    Клинические проявления

    Признаки портальной гипертензии имеют различную выраженность в зависимости от времени развития и тяжести заболевания.

    Первые симптомы болезни могут быть общими и неспецифическими , но без своевременной диагностики и должного лечения возникнет более грозная симптоматика.

    Выделяют 4 стадии заболевания:

    1. Начальная стадия характеризуется редкими неинтенсивными жалобами, общей слабостью;
    2. Вторая стадия проявляется более выраженными проявлениями со стороны пищеварительного тракта;
    3. При третьей стадии наблюдается накопление жидкости в брюшной полости – асцит;
    4. Заключительная стадия проявляется осложнениями и кровотечениями.

    Ранней симптоматикой при гипертензии в системе могут быть небольшое вздутие живота, сухость кожи, тошнота. Может возникать тяжесть в правой подреберной области после употребления жирной пищи, которая обычно проходит самостоятельно. Нередко наблюдается чувство переполнения желудка при приеме маленького объема пищи.

    По мере нарастания давления в воротной вене усугубляется и симптоматика. Появляется увеличение живота, усиление венозного рисунка на коже брюшной стенки.

    Своевременное обращение к врачу с подобными симптомами позволяет начать лечение до формирования необратимых изменений в печени.

    При осмотре у пациента диагностируется увеличение печени:

    • Пальпируется на несколько сантиметров ниже правой реберной дуги;
    • Край её заострен;
    • Поверхность уплотнена и деформирована.

    В трети случаев удается пропальпировать узелки на поверхности органа. Нередко наблюдается и умеренно увеличенная селезенка. Часто возникает повышение температуры, резистентное к применению антибиотиков.

    Из-за ухудшения функции печени, в том числе синтеза факторов свертывания, возникают кровоизлияния, петехии. Иногда уменьшается волосяной покров подмышечных впадин и лобковой области.

    Терминальная стадия характеризуется:

    • Напряженным асцитом;
    • Выраженными периферическими отеками, особенно нижних конечностей;
    • Кровотечениями из вен пищевода, которые могут закончиться смертью.

    Портально-печеночная недостаточность ведет к развитию энцефалопатии – снижению когнитивных и интеллектуальных функций, поражению головного мозга.

    Для портальной энцефалопатии характерно:


    Асцит ранее называли брюшной водянкой. При терминальных стадиях заболевания в брюшной полости могут скапливаться огромные количества транссудата.

    Повышенное давление в воротной вене ведет к её расширению и повышению проницаемости сосудистой стенки, что ведет к пропотеванию жидкости в свободную полость.

    Симптом проявляется тем, что живот равномерно увеличивается, кожа натягивается, на передней брюшной стенке формируется «голова медузы» — извитые расширенные вены . При сочетании с растяжением пупочного кольца возникает выпячивание пупка.

    Часто при асците происходит инфицирование жидкости и развивается бактериальный перитонит.


    Одна из причин подпеченочной гипертензии — тромбоз воротной вены.

    Осложнения

    Декомпенсированная стадия заболевания без должного лечения трансформируется в осложненную.

    К распространенным осложнения относятся:

    Особенности заболевания у детей

    Симптоматика портальной гипертензии в детском возрасте не отличается от таковой у взрослых пациентов.

    Причинами заболевания наиболее часто являются врожденные патологии:

    • Надпеченочная гипертензия при синдроме Бадда-Киари, происходит нарушение оттока крови и развитию некротических изменений печени;
    • Внутрипеченочная обусловлена врожденными гепатитами и фиброзом;
    • Внепеченочная вызывается аномалией сосудов: образованием тромбов, воспалением сосудистой стенки.

    Предвестником увеличения давления в системе портальных вен у детей может стать каверноматоз – редкое заболевание, проявляющееся тромбозом с уменьшением просвета сосуда. Воротная вена трансформируется в ангиому, замещается мелкими сосудами. Синдромы ведут к тяжелым осложнениям.

    Прогноз заболевания неблагоприятен, максимальная продолжительность жизни – 8-9 лет.

    Диагностика

    Предварительный диагноз устанавливается на основании характерных жалоб и данных физикального обследования. Заподозрить портальную гипертензию можно у лиц с частыми кровотечениями из вен пищевода и желудка, страдающих алкоголизмом и хроническими гепатитами В и С.

    Проводят лабораторные тесты:


    Активно проводится инструментальная диагностика.

    Ультразвуковое исследование позволяет оценить:

    • Размеры печени;
    • Структуру;
    • Наличие узелков на поверхности.

    Допплерография указывает на коллатерали, состояние кровотока в разных участках сосудистого русла. Томография демонстрирует более детальную структуру органа, возможные опухоли и анастомозы между сосудистыми бассейнами.

    Осложнения заболевания – расширенные вены пищевода – исследуют путем проведения эзофагогастроскопии, при которой видны размеры и характер вен, а также «красные маркеры» — расширения венул, сосудистые узелки.

    Выделяют три типа «красных маркеров»:

    Лечение и современные рекоммендации

    На ранних стадиях развития заболевания лечение может быть консервативным и включать в себя применение нитроглицерина, ингибиторов АПФ.

    При развитии осложнений основная терапия должна быть направлена на предотвращение и устранение кровотечений, перевязку кровоточащих сосудов. Можно ли вылечить портальную гипертензию, зависит от её стадии.

    Иногда хирургам удается создать анастомозы между воротной веной и полой веной, что снижает давление в сосуде и купирует симптомы.

    Диета при данном заболевании и вызвавшем его циррозе должна включать в себя достаточное содержание белка (до 1,5 г на кг асы тела). Необходим правильный питьевой режим для профилактики отеков. Исключаются консервированные продукты, добавки.

    Ограничивается употребление соли, которая задерживает жидкость в организме и провоцирует повышение давление и отечный синдром.

    Консервативное лечение включает в себя протекцию печеночных клеток, стимуляцию желчных протоков. Дефицит желчных кислот корректируется назначением урсодезоксихолевой кислоты.

    Данный лекарственный препарат нормализует пищеварение и улучшает функции печеночной ткани. Принимают её на ночь в дозе 10-15 мг на кг.

    Действие препарата заключается в таких моментах:

    Показаниями к оперативному лечению являются интенсивные кровотечения, напряженный асцит, значительное увеличение селезенки. Создается соустье между воротной веной и другими сосудами .

    Проблема предупреждения осложненного течения

    Заболевания, способствующие возникновению портальной гипертензии, зачастую развиваются стремительно и имеют необратимое течение. Вовремя заподозренная патология поддается лечению, а тщательное соблюдение предписания врача поможет сдерживать тяжелые симптомы как можно дольше.

    Осложнения предупреждаются путем строгой диеты, регулярным обследованием у специалиста, своевременным проведением оперативного лечения.

    Профилактические мероприятия при развивающейся портальной гипертензии:

    • Предупреждение инфицирования гепатитами;
    • Полный отказ от употребления алкоголя;
    • Осторожность в назначении гепатотоксических лекарств.

    Прогноз

    Прогноз заболевания зависит от вида портальной гипертензии и стадии, на которой начато специализированное лечение. При внепеченочной гипертензии с устраняемыми причинами исход может быть хорошим.

    Однако при внутрипеченочных причинах, особенно с присоединением печеночной недостаточности, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.