Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Доброго времени суток. У нас такая проблема, нашей доченьке поставили диагноз: Изолированное телархе. Диагноз поставили в 7.5 мес. Мы впервые тогда столкнулись с такой проблемой. Я была в отчаянии, было страшно. Мы прошли долгий путь, обследования, лечение, многократные повторные обследования. И вот, накануне очередной поездки решила немного написать об этом заболевании.

Преждевременное половое развитие у девочек проявляется в виде неполной и полной форм.

Приполной форме начинаются месячные, рост груди и (или) оволосение. Развиваются вторичные половые признаки. Костный возраст значительно опережает паспортный, в итоге рост не превышает 150-152 см. На этом их рост останавливается, и такими они остаются уже на всю жизнь. Во внешности выросших девочек появляется довольно характерная отличительная черта – их руки и ноги кажутся непропорционально короткими по сравнению с туловищем. При этом бывают хрупкими, что проявляется частыми переломами. В редких случаях полная форма ППР у девочек возникает пигментация кожи, которая проявляется неравномерно расположенными на груди и спине темными пигментными пятнами. Если же менструации не наступают, но при этом у девочки до 8 лет развиваются вторичные половые признаки (то есть растет грудь и появляются волосы на лобке и под мышками), говорят о неполной форме ППР.

Форму считают неполной , если у девочки имеется увеличение молочных желез и (или) половое оволосение. Возраст менархе (месячных) у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его.
Изолированное преждевременное телархе.
Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет , но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных).
Диагностика

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография - соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.

Лечение преждевременного полового развития изосексуального типа

Ну и если своими словами.

Началось все с того что у доченьки появились уплотнения в груди. Нас направили на консультацию в область. Нас положили в стационар для полного обследования. Мы сдали кучу анализов крови, прошли пробу с диферелином, сделали рентген черепа и кистей рук для определения костного возраста, прошли МРТ под наркозом, сдали мазки из влагалища, прошли УЗИ груди и органов малого таза. Все эти обследования показали что у нас преждевременное половое развитие. По рентгену на тот момент костный возраст был равен году, по УЗИ матка и яичники были развиты на возраст 5 лет. Эндометрий был такой что могли пойти месячные, яичники были мультифолликулярные. Мне сказали что нас посадят на гормоны. К счастью в другой больнице, в Охматдете, где мы теперь стоим на учете и постоянно наблюдаемся, решили рискнуть и обойтись без гормонов. Мы пьем три препарата, которые тормозят нам все эти процессы. За год были и ухудшения и периоды стабильности. Вот теперь предстоит поездка и снова неизвестность… Нам причину так и не нашли. Наше Телархе может перерасти в полное половое развитие. А если не лечить то пойдут месячные, ребенок не вырастет полноценно, сейчас она хорошо растет, но может остановиться в росте и тогда будет карлицей с непропорциональным телом. Из-за ранних месячных она не сможет иметь детей, наступит ранний климакс. Я не хочу такого будущего своей доченьке…

Как сказали врачи это заболевание не до конца изучено. Сейчас в интернете можно хоть какую-то найти информацию, еще год назад ничего не было. Я ночами сидела в поиске чего-то нового. Пишут много. Пишут что не страшно. Это не так. Меня не пугали страшилками. Мне наоборот ничего не говорили, а я требовала, мне нужна информация! Поэтому я полностью отдаю отчет что происходит и не хочу надеяться на авось!

Для многих родителей является дополнительным поводом для гордости, когда ребенок опережает других детей в развитии. Ведь для каждой мамы и каждого папы свой малыш – самый-самый. Но на волне гордости за своего ребенка легко упустить момент, когда чрезмерно быстрое развитие становится нездоровым и попросту опасным. Чем это грозит? Как вовремя понять, что с ребенком что-то не так? И, самое главное, куда обращаться и что делать? На эти и другие вопросы любезно согласилась ответить врач-эндокринолог Светлана Анатольевна ФЕКЛИСТОВА.

– Светлана, Анатольевна, акселерация и раннее половое созревание – это одно и то же?

– Нет, это совершенно разные понятия. Термин «акселерация» был введен немецким врачом Е.Кохом. Он наблюдал за детьми и понял, что если сравнивать различные поколения, то отмечается ускоренный рост и половое созревание более раннее, чем наблюдалось у предыдущих поколений, – это и есть акселерация. Раннее же половое созревание, или, как мы называем это в медицине, преждевременное половое развитие (ППР) – это патологическое состояние, когда вторичные половые признаки появляются до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков. Во время полового созревания организм переходит во взрослое состояние. У девочек растет грудь, появляется лобковое и подмышечное оволосение, приходят месячные. У мальчиков же половое созревание – это увеличение половых органов: полового члена, яичек, появление сперматогенеза и прочие изменения организма. Это происходит для подготовки к самой основной функции – репродуктивной. А ППР говорит о том, что для изменений в организме еще рано, он не подготовлен.

– С чем бывает связано преждевременное половое развитие?

– К предрасполагающим факторам относятся ожирение, урбанизация, гормональные добавки в пищу. С этим же, на мой взгляд, связана и акселерация, это помимо экологии и информационного изобилия. Информационные нагрузки тоже очень сильно меняют гормональное состояние организма. У детей с избытком массы тела может быть более раннее половое созревание потому, что когда в организме начинает откладываться жировая ткань, она может ароматизировать (превращать в активные стадии) гормоны. В результате чего инициируется пубертат.

В целом ППР появляется по многим причинам. Это могут быть нейроинфекции в организме – менингиты, энцефалиты; патологии гипоталамо-гипофизарной системы, которая является нашим гормональным центром; органические поражения головного мозга – опухоли, черепно-мозговые травмы, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта; врожденная гиперплазия надпочечников; идиопатические формы.

– Какие у ППР симптомы?

– Первое, что должно насторожить мать ребенка, это появление у дочери молочных желез раньше 8 лет. За увеличением молочных желез может последовать повышение половых гормонов, которые вызовут увеличение матки, появится лобковое и подмышечное оволосение, могут прийти менструации. У ребенка мужского пола происходит увеличение полового члена, наблюдается потемнение мошонки, лобковое и подмышечное оволосение, басистость голоса и т.д.

– Какой самый ранний возраст, когда это может произойти? У кого это чаще встречается – у мальчиков или девочек?

– Наиболее часто встречающаяся возрастная группа детей с ППР – от 6 месяцев до 3,5 лет. Это заболевание, которым чаще всего страдают девочки. Почему? Есть много различных гипотез, но это только гипотезы, доказательств нет. Многие связывают это с более сложной эндокринной и репродуктивной системой, с тем, что женщине приходится вынашивать детей. Но однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Девочки страдают этим в 2-3 раза чаще, чем мальчики. В последнее время преждевременное половое созревание стало встречаться очень часто. Последние исследования связывают это с тем, что раньше на раннее половое созревание вообще не обращали особенного внимания, врачи не знали, как такое лечить. Но медицина не стоит на месте: появились новые методы обследования, диагностики и, конечно же, самое главное, новые методы лечения. ППР более часто выявляется, врачи стали более осведомленными.

– Как проводится обследование, какие нужно сдать анализы?

– Обследование включает в себя определение гормонального статуса. Для этого нужен анализ крови, вычисление костного возраста – он должен соответствовать паспортному. Нужно сделать УЗИ малого таза, состояние яичников и матки должно быть инфантильным. Если нужно, делается МРТ с целью исключения опухолевого процесса и дополнительные эндокринологические обследования у специалистов. Девочек мамы всегда приводят чаще.

Что касается мальчиков, мы восточная страна, и часто родители думают так: большой размер полового члена – это хорошо, значит, хорошая наследственность. А тем не менее это первые признаки того, что у ребенка начинается преждевременное половое развитие. Папы любят хвастаться таким, но это происходит от незнания. На самом деле это патология. ППР ведет к закрытию зоны роста. Соответственно, ребенок просто не вырастет и останется низкорослым. Это является основным критерием того, почему мы лечим ППР. Мальчиков в основном приводят, когда уже есть лобковое оволосение, а это значит, что у него уже созрели почти все гонады и практически идет сперматогенез. А значит, нам надо как можно быстрее восстанавливать его костные структуры – увеличивать кости в длину.

При первых подозрениях раннего полового созревания нужно обязательно обратиться к врачу.

Грамотный педиатр сразу все заметит и всегда направит к узким специалистам. Можно сразу обратиться к эндокринологу. Важным моментом является определение костного возраста. Мы снимаем рентгенографию кисти с захватом запястья, лучезапястного сустава, потому что в кисти располагаются определенные косточки. Эти косточки появляются с каждым годом. Если у ребенка есть ППР, то костный возраст опережает паспортный. То есть косточек у него в определенный период жизни становится больше, чем нужно. Это достаточно информативный метод, не требующий инвазивного вмешательства. После этого мы проверяем половые гормоны – это ЛГ, ФСГ, тестостероны, эстрогены и гормоны щитовидной железы, потому что она тоже очень влияет на половое созревание. Если нужно, эндокринолог направит на дополнительные обследования у других специалистов.

– Какую опасность для ребенка представляет ППР?

– При ППР надо бояться закрытия всех зон роста – это означает, что ребенок прекратит расти и еще под угрозой находится репродуктивная функция. Самая главная проблема заключается не в лечении, а в обращении. Оно должно быть своевременным. Успех зависит целиком и полностью от того, насколько рано или поздно родители заметили проблему и привели ребенка. В этом и состоит главная опасность, особенно ложных форм, так как там еще идет сильное поражение надпочечников. А если вы обратились вовремя, то вам назначат определенное лечение, и если ему следовать, практически никакой опасности нет.

Ведь что такое половое созревание с медицинской точки зрения? Это когда гормоны спали и вдруг проснулись, начали занимать каждый свою нишу. У мальчиков это тестостерон, у девочек – эстроген. Если все в норме, этот процесс происходит постепенно, к 12-14 годам. Но до этого возраста ребенок растет, и растет он, пока не выделились половые гормоны. А когда гормоны просыпаются и становятся активными, они закрывают зоны роста. Если такое происходит у ребенка до 8 лет и если вовремя не обратиться, это уже потом никак не исправить. Ну и самое главное, преждевременное половое развитие очень сильно влияет на репродуктивную систему. Главное, не запускать проблему до 16-17-летнего возраста, когда вдруг родители спохватываются: почему ребенок маленького роста и что с ним вообще такое. Такие случаи тоже бывают, и я скажу, что они не редки. Рост, конечно, уже не вернуть, но репродуктивную функцию при некоторых состояниях (например, при ложном ППР) вернуть возможно.

– Что делать, если поставили такой диагноз? Как проходит лечение?

– Это очень интересный вопрос. Я, наверное, немного отвлекусь и расскажу, как все происходит у нас в организме. Как я уже упоминала, у нас есть главный гормональный орган – гипоталамус, назовем его президентом. Президент издает указ, чтобы его органам выделялся так называемый гонадолиберин. Ниже по лестнице у нас идет премьер-министр, это гипофиз. Он получает сигнал от президента, что поступил гонадолиберин в большом количестве, и издает указ – выделяются гормоны – ЛГ, ФСГ, которые потом влияют на министерство – надпочечники, яичники, яички. А уже они затем начинают выделять свои гормоны – тестостерон у мальчиков и эстроген у девочек, тем самым провоцируя половое созревание.

Если мы даем огромное количество гонадолиберина при ППР, то мы даем сигнал и гормоны ЛГ, ФСГ блокируются, они больше не будут трогать надпочечники, яички и яичники, которые в свою очередь не будут выделять в больших количествах тестостерон и эстроген. Если говорить кратко – лечением мы блокируем пубертат при помощи гонадолиберина или так называемого диферелина, который сейчас у нас используется. Это достаточно дорогостоящий лекарственный препарат, но он очень эффективный и безопасный, поскольку это практически естественный, синтезированный человеческий гормон, а не какое-то другое химическое вещество. Он вводится внутримышечно и блокирует эту лестницу. После этого мы больше не будем иметь дальнейших проблем с развитием полового созревания.

Препараты безопасны, но, конечно же, лечение может и должно проходить только под контролем врача. Он определяет время лечения, наблюдает за динамикой, фиксирует изменения и сможет контролировать процесс, включив в лечение при надобности какие-то другие гормоны. Лечение всегда индивидуально, и оно разнится в зависимости от форм преждевременного полового развития.

– Как много времени может занять лечение и сможет ли ребенок вернуть ся в состояние, в котором пребывал до начала полового созревания?

– Препарат используют до 13-13,5 лет, чтобы ребенок, особенно если речь идет о мальчике, стал повыше. После отмены терапии диферелином в течение полутора-двух лет восстанавливается течение нормального пубертата, и ребенок начинает развиваться так, как ему положено, догоняя сверстников. Никаких побочных эффектов от применения диферелина не выявлено. Благодаря терапии состояние детей полностью может прийти в норму.

Процесс полового развития замедляется на текущем состоянии, немного уменьшается пигментация, перестает расти грудь. Все обычно останавливается на том уровне, которого уже достигло половое созревание. В плане репродуктивной функции в будущем все будет в порядке. Для нас самое главное, чтобы кости успели подрасти. И потом, к 12-13 годам у ребенка будет развиваться нормальный своевременный пубертатный период.

– Как быть с трудностями эмоционального и социального характера?

– Проблема в том, что родители воспринимают болезнь ребенка как позор семьи, и это их отношение передается сыну или дочери. К сожалению, ППР и обществом расценивается как позор. Вот почему родители, пытаясь скрыть диагноз, начинают ломать детей и в конце концов получают обратный эффект – дети стесняются своих гениталий, они понимают, что у них что-то не в порядке. Я считаю, что включить в общее лечение работу с психологом правильно. Потому что очень тяжело работать с родителями. Ведь помимо медицинского есть еще и социальное значение преждевременного полового созревания. Дети ведь не просто развиваются физически, у них еще проявляются признаки сексуальности. Это может быть мастурбация у девочек и онанизм у мальчиков, дети больше тянутся к противоположному полу.

Растущая сексуальность также является главной психологической проблемой. Это достаточно деликатная тема, и необходимо как можно более доступно и мягко объяснить родителям ситуацию. Потому что они считают подобное поведение своих детей позорным и неприемлемым. Но это не его разложенная нравственность, мораль или плохое воспитание, это связано с основным заболеванием. Конечно, я считаю, что психологи должны участвовать в лечении, чтобы объяснить ребенку и его родителям, что происходит, чтобы не взращивать в нем чувство вины и не плодить комплексы. Кроме того, дети с ППР часто сталкиваются с непониманием и враждебностью или, напротив, с повышенным вниманием со стороны своих сверстников. Это тоже огромный стресс, с которым нужно научиться справляться. Если эндокринологи видят определенную семью, их стеснение, неправильное восприятие заболевания, то их обязательно отправляют к психологу.

– Вы упоминали о ложном ППР. Что это?

– Существует 3 формы ППР: истинная, ложная и неполная. Истинное ППР вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов в результате первичного поражения центральной нервной системы (ЦНС) и гипоталамуса. Истинное ППР встречается при гамартоме головного мозга и генетическом синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, а также бывает идиопатическим. У мальчиков истинное ППР начинается, как правило, с увеличения объема яичек и роста полового члена. Это те самые признаки, которые характеризуют начало пубертата в 9 лет. У девочек динамика роста начинает быстро прогрессировать и появляются дополнительные вторичные половые признаки: растет молочная железа, темнеют соски, появляется подмышечное и лобковое оволосение, могут прийти менструации.

Ложное ППР –

следствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников. Оно бывает двух видов: изосексуальное – протекает по пути, характерному для данного пола. И гетеросексуальное – протекает по типу, не характерному для данного пола. Это значит, что изменение со стороны гениталий связано с дисфункцией надпочечников. Отсюда исходит гермафродитизм. У девочек подобная ситуация приводит к внутриутробной вирилизации – превращению женских половых органов под воздействием тестостерона в мужские. Такие девочки генетически гормонально и хромосомно являются женщинами, а их наружные половые органы напоминают либо недоформированные, либо правильно сформированные мужские половые органы. Допустим, они имеют половой член, который является на самом деле гипертрофированным клитором, большие половые губы напоминают мошонку.

Эти дети при рождении зачастую неправильно регистрируются в мужском паспортном поле, и это большая проблема. Внешне ребенок будет выглядеть девочкой, а внутри у него не будет никаких женских половых органов – матки, яичников. Если таких девочек не лечить, со временем они будут приобретать все больше мужских черт.

Мальчики с АГС (андреногенитальный синдром) находятся в еще более сложном положении, чем девочки. Они имеют правильные наружные гениталии, и у них нет признаков ППР. Они имеют достаточно крупный половой член коричневого цвета, на что врачи и родители зачастую не обращают внимания. На 21-22-й день жизни у ребенка начинаются рвота, слабость, вялость, потеря массы тела, и он попадает в реанимацию.

Если врачи догадываются, что это АГС, тогда мальчика спасают. Если не догадываются и ставят ложный диагноз, например менингит или кишечная инфекция, то неправильное лечение приводит малыша к гибели. Если у мальчика АГС без сольтеряющего компонента, то в промежутке между 2 и 4 годами он начинает вдруг резко расти, у него увеличивается половой член, а костный возраст опережает хронологический. Возможно также появление лобкового оволосения как результата избытка андрогенов. При лечении, гормональной терапии и определенной пластике можно привести ребенка к нормальному состоянию. Но это очень щепетильный и тонкий вопрос. Потому что тут уже идет проблема эмоционального характера, причем в большей степени со стороны родителей. Они не знают, как себя вести с таким ребенком, что делать. У нас это встречается так же часто, как и везде. Просто если на Западе эта тема более открыта и освещена, то у нас об этом говорят крайне мало и неохотно.

Ну и последнее – неполные формы , они встречаются очень часто. Это изолированная телархия, то есть просто увеличение молочной железы, или изолированная пубархия – появление лобкового или подмышечного оволосения. Это тоже обязательно требует обследования, проверяется на наличие опухолей, гормонального статуса, за которым следят и, если нужно, применяют гормональное лечение.

– С чем связана задержка полового развития?

– Причин задержки полового созревания у подростков может быть достаточно много. Часто это явление обусловлено наследственными особенностями организма, то есть позднее наступление полового развития передается из поколения в поколение. Также причиной отсутствия наступления полового развития могут стать хромосомные нарушения (синдром Тернера, синдром Клайнфельтера), наследственные заболевания, хронические заболевания (сахарный диабет, кистозный фиброз, почечная болезнь, астма), опухолевые образования, нарушающие работу гипофиза и гипоталамуса.

Иногда в подобной проблеме виноваты дисфункции щитовидной железы или гипофиза, отвечающих за выработку полового гормона. Кроме того, причиной задержки полового созревания у подростков может стать неполноценное питание, когда в рационе ребенка отсутствуют многие необходимые питательные вещества или содержатся в недостаточном количестве. Для того чтобы выяснить причину подобной проблемы, необходимо обратиться за консультацией к специалистам. При диагностике задержки полового созревания у подростков врач учитывает наследственные особенности и проводит полный медицинский осмотр. Диагностика задержки полового развития может включать в себя: анализ крови на хромосомные нарушения, уровень сахара в крови, рентген-обследование внутренних органов и костной ткани для определения их зрелости, анализы на гормоны.

Задержки полового созревания может вызывать и избыток массы тела, кстати, это особенно актуально, поскольку ожирение у детей в настоящее время встречается слишком часто. Все эти причины способствуют такому состоянию, когда на уровне главного органа – гипоталамо-гипофизарной системы вообще нет стимулов от гормонов ЛГ, ФСГ. Выходит так, что к 12-14 годам в организме просто нет сигналов, которые бы инициировали выработку гормонов, тем самым провоцируя половое созревание. Это достаточно тяжелое состояние, здесь тоже важно не упустить момент и обратиться вовремя.

– Когда нужно начинать беспокоиться?

– В развитых странах посещение эндокринолога обязательно, когда ребенок рождается, затем в 3 года, перед тем как он идет в школу (5-6 лет), перед пубертатом (9-10 лет) и перед переводом в подростковый кабинет (13-14 лет). Это тот самый возраст, когда врачи действительно могут вовремя заметить какие-то изменения, проблемы. Задержки полового созревания бывают, но я бы не сказала, что это встречается часто. Я считаю, что родителям ввиду акселерации нужно беспокоиться, если, к примеру, у мальчика 13-14 лет все еще нет лобкового или подмышечного оволосения, не начали расти усики, не грубеет голос, не растет половой член, это может говорить о задержке полового созревания. У девочек тревожный возраст тот же, может даже на год раньше.

– Как это исправить? Как понять, генетика это или действительно пора что-то предпринимать?

– Исправляется все, конечно, гормонотерапией. В зависимости от причины, вызвавшей задержку полового развития, мы выстраиваем определенную тактику лечения. Тестостерон или эстрогены вводятся для того, чтобы искусственно инициировать пубертат. Задержка полового развития опасна в первую очередь для репродуктивной функции. А во-вторых, это выражено внешне. Вот представьте себе, допустим, девушку лет 17, у которой нет груди, месячных, никаких вторичных половых признаков, половые органы у нее как у 8-летней девочки. Такое тоже бывает. Если она долгое время не обращалась к врачу и стала уже практически взрослой, потом очень сложно инициировать пубертат. Все должно быть вовремя.

Все говорят, что эндокринологи только и знают, что назначать гормоны, к которым быстро привыкаешь, и т. д. Но мы выступаем исключительно за гармоничное развитие детей. Просто так никто никогда гормоны колоть не станет. Все это нужно, причем нужно своевременно. Гормонов бояться не надо. У меня есть пациентки, которые сидят в 30 лет и локти кусают – не могут забеременеть. Потому что тогда, лет в 12-13, они не обратились к врачу или обратились, но не стали лечиться, потому что посчитали тогда, что гормоны – это зло. В первую очередь все, конечно, зависит от родителей, ведь это они принимают решения. Самостоятельно 10-летняя девочка не пойдет к врачу и не будет говорить, что у нее гормональный сбой. Поэтому так важна хорошая осведомленность родителей.

Нельзя пускать все на самотек и говорить, мол, пойдешь к этим врачам, а они еще хуже что-нибудь найдут. Нужно быть более грамотными в этих вещах, больше читать об этом, узнавать. Ведь родить ребенка – это, можно сказать, самое простое, главное – его вырастить. Дети даны нам в первую очередь для того, чтобы мы о них заботились, растили их не просто как какую-то куклу, а берегли и охраняли и не давали развиться заболеваниям. Здоровье детей – это рукотворная работа родителей. Можно, конечно, искать причины в экологии, в условиях современных реалий, но на самом деле это является не более чем попыткой оправдать свою лень, свое нежелание заниматься ребенком. Хотелось бы, чтобы родители проявляли большую сознательность и были более ответственными, когда речь идет об их детях.

Под костным возрастом в медицинской науке понимается условное значение возраста, уровню которого отвечает развитие костей скелета обследуемого ребенка. Выяснить костный возраст можно при проведении рентгенологического обследования, когда по специально разработанным таблицам специалисты сравнивают нормальные значения показателей костного возраста подростков или детей с теми, что они могут видеть у конкретного пациента. Данные таблицы обязательно учитывают не только рост и вес человека, но и окружность груди, а также период полового созревания, в котором на момент обследования находится ребенок.

Особенности процедуры

Для грамотного определения костного возраста в медицине есть несколько основных методик, которые учитывают возникновение эпифизов или конечных отделов трубчатой кости, этапы развития данного процесса, слияние эпифизов и метафизов, образование синостозов или костных соединений. Поскольку в кистях рук присутствует большое число ядер окостенения и костной растущей ткани или эпифизарных участков, костный возраст очень часто определяется именно по данной части тела.

Обычно у детей в норме, если доля хрящевой ткани значительно выше в скелете, чем у взрослых. Так, например, новорожденные имеют хрящевую ткань вместо многих костей в скелете – эпифизы пяточной кости, большеберцовой, бедренной, таранной, кубовидной, губчатой на кисти, а также позвонков – состоят из хрящевой ткани и лишь опираются на точки окостенения. При развитии и росте организма хрящевая ткань замещается костной в определенной природой последовательности.

Показания и противопоказания для диагностики

Основными показаниями для проведения исследования по определению костного возраста ребенка выступают различные нарушения в его физическом развитии, замедленный рост, болезни гипофиза, щитовидной железы и гипоталамуса. При этом проблемой занимаются такие специалисты, как , отправляя пациента на рентгенологическое обследование в любом медицинском учреждении, где есть рентген-аппарат.

При этом по рентгенологическому исследованию кисти возможно определить, например, наличие в организме ребенка таких патологий как гипофизарный нанизм или карликовость в результате дефицита гормона роста, досрочное половое созревание, нарушение костного развития вследствие генетических расстройств, таких как:

• синдром Шерешевского-Тернера;
• врожденная гиперплазия надпочечников.

Среди основных противопоказаний к проведению исследования по определению костного возраста ребенка врачи выделяют возраст до 14 лет, когда подобную процедуру можно проводить исключительно по предписаниям лечащего врача. Также нельзя повторять данное обследование чаще, чем один раз в полгода, из-за сильного ионизирующего излучения, которое вредно для неокрепшего организма. При этом важно помнить, что какой-либо специализированной подготовки к исследованию пациенту проводить не нужно.

Методики и результаты проведения исследований

Чтобы правильно определить костный возраст пациента чаще других используются рентгенограммы лучезапястного сустава и кисти. При проведении процедуры специалист анализирует и сравнивает ту картину, которую он видит на рентгене, с данными, которые признаны нормой в данной возрастной группе.

При диагностируемых и возможных патологиях гипофиза физическое развитие в значительной степени отстает от реальных возрастных показателей ребенка. Такое отставание может иногда достигать и двух лет. А вот при диагностировании скелетной дисплазии либо низкорослости, обусловленной генетически, задержка костного роста обычно отсутствует либо выражена минимальными показателями.

Также при проведении диагностики скелета человека важно помнить, что у него существуют не только возрастные, но и половые особенности. Так, например, женский скелет развивается значительно, иногда на 1-2 года, быстрее мужского. Такие особенности окостенения, которые зависят от половых признаков, проявляют себя с первого года жизни ребенка.

Таким образом, на основании данных рентгена можно судить о стадии полового созревания, на которой в момент обследования находится пациент. По возникновении сесамовидной кости пястно-фалангового сустава можно судить о повышенной функции половых желез в организме, при окостенении пястной кости у девочек начинаются менструальные циклы, а у мальчиков – регулярные поллюции.

При этом наблюдается скачок роста, когда длина тела очень резко увеличивается в короткий промежуток времени. При преждевременном половом созревании можно говорить о развитии процесса зрелости костей, а при уменьшенном синтезировании гормона роста или гипофизарном нанизме – о его замедлении.

При обследовании с использованием выявляется патологическое состояние турецкого седла, что говорит о гипофизных заболеваниях. Гипофизарный нанизм характеризуется уменьшением размеров седла, при новообразованиях в гипофизе истончаются его стенки, расширяется вход и возникают места обызвествления. При наличии внутричерепной опухоли, которая происходит из гипофизных клеток, – краниофарингиомы – расходятся черепные швы и возникают вдавленности с внутренней стороны черепной коробки ребенка.

Любые результаты рентгенографии обязательно необходимо предоставить специалисту, который направил пациента на анализ, чтобы он смог своевременно диагностировать заболевание и назначить эффективную терапию.

> Определение костного возраста

Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!

Что такое костный возраст?

Костный возраст - это условный возраст, которому соответствует уровень развития костей ребенка. Его можно установить при помощи рентгеновского исследования. Существуют специальные рентгенологические таблицы, объединяющие нормальные показатели костного возраста детей и подростков. В них учитываются вес и длина тела ребенка, окружность груди и стадия полового созревания.

Существует несколько методик определения костного возраста, учитывающих время появления эпифизов (концевых отделов трубчатых костей), этапов их развития, процессов слияние эпифизов с метафизами с образованием костных соединений (синостозов). Особенно показательны данные процессы в костях кистей рук вследствие наличия в них большого количества эпифизарных зон (участков растущей ткани в костях) и ядер окостенения.

В норме у маленьких детей доля хрящевой ткани в анатомических структурах скелета значительно превышает таковую у взрослых. У новорожденного ребенка эпифизы большеберцовых, бедренных и других костей, некоторые кости стопы (пяточная, таранная, кубовидная), губчатые кости кисти, а также тела позвонков и их дуги состоят из хрящевой ткани и имеют только точки окостенения. В процессе роста ребенка плотная костная ткань постепенно замещает участки хряща. Точки окостенения в хрящах появляются в определенной последовательности.

Показания для определения костного возраста

Показаниями для проведения исследования являются нарушения физического развития ребенка, замедление его роста, некоторые заболевания гипофиза, гипоталамуса и щитовидной железы.

Направляют на обследование чаще всего педиатры, эндокринологи, ортопеды. Пройти его можно как в рентгеновском кабинете поликлиники, так и в любом платном центре, оснащенном рентгеновским аппаратом.

Противопоказания к проведению данного исследования

Рентгеновское исследование детям до 14 лет вследствие негативного воздействия ионизирующего облучения на растущий организм должно проводиться только по назначению врача. Не рекомендуется его повторять раньше, чем через 6 месяцев. Специальной подготовки к процедуре не требуется.

Методики определения костного возраста и расшифровка результатов

Для определения костного возраста чаще всего проводят рентгенограмму кисти и лучезапястного сустава. Рентгенолог сравнивает полученные результаты со стандартами, определенными для данного возраста ребенка. Для задержек роста и физического развития, связанных с патологией гипофиза, характерно значительное отставание костного возраста от реального (более чем на 2 года). При генетической низкорослости и скелетных дисплазиях обычно задержка костного созревания слабо выражена либо отсутствует.

Особенности скелета имеют помимо возрастных также и половые особенности. Девочки, как правило, опережают в развитии мальчиков приблизительно на 1–2 года. Половые особенности темпов окостенения обычно проявляются, начиная уже с первого года жизни ребенка.

На основании рентгенологических данных можно оценить динамику полового созревания. О повышении функции половых желез свидетельствует появление сесамовидной кости в пястно-фаланговом суставе. Окостенение пястной кости соответствует появлению менструаций у девочек и регулярных поллюций у мальчиков. Между этими событиями происходит «скачок роста», когда особенно быстро увеличивается длина тела. При различных формах преждевременного полового развития процесс созревания костей ускоряется, а при гипофизарном нанизме (уменьшении синтеза гормона роста)- замедляется.

Рентгенологическое исследование костей черепа проводят чаще всего с целью диагностики патологии турецкого седла, свидетельствующей о заболеваниях гипофиза. При гипофизарном нанизме выявляют уменьшение размеров седла, при опухолях гипофиза - истончение его стенок и расширение входа, а также очаги обызвествления. Для краниофарингиомы (внутричерепной опухоли, происходящей из клеток гипофиза) характерными признаками являются расхождение черепных швов и выраженные «пальцевые» вдавления на внутренней стороне черепной коробки.

Полученные результаты рентгенографии необходимо показать врачу, направившему на данное исследование.

Есть такая притча про возраст женщины: девочка, девушка, молодая женщина, молодая женщина, молодая женщина… бабушка умерла. Будто поезд набирает ход. Ладно, если он его постепенно набирает, а ведь бывает и резко, то есть ненормально. И не тогда ли говорят: молодой, да ранний! Тем самым проставляя народный диагноз. А еще, помнится, много лет назад родители и школьные учителя вдруг заметили, что дети стали крупнеть на глазах. И появился термин «акселерация». Сначала пугавший: чего вдруг стали так активно и порой непропорционально расти? Потом привыкли.
Международные исследования последних 20 лет убедительно доказывают, что раннее половое созревание у детей наблюдается во всем мире. В чем секрет этого странного феномена? Среди причин называют и глобальное потепление, и радиацию, и вспышки на солнце, и генные мутации, и загрязнение окружающей среды.
Но чтобы понять, какие и почему отклонения бывают в половом развитии подростка, прежде всего необходимо понять, что же такое норма? Объясняет Максим Карманов , врач-эндокринолог, заведующий отделением общей эндокринологии Российской детской клинической больницы.

Осторожно: ППР

Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет, а у мальчиков – до 9. Это заболевание, которым чаще всего страдают девочки. Почему именно они? Точно и однозначно ответить на этот вопрос невозможно. Классическим вторичным признаком у девочек считается появление молочных желез. В норме они должны появляться в 8,5 - 9 лет. Молочные железы остаются потом основным визуальным половым признаком, отличающим мужчину от женщины. Если у девочки мини-пубертат протекал неправильно – причина этого сбитого мини-пубертата на сегодня не ясна, – то на первом месяце жизни у нее возникает нагрубание молочных желез, из сосков может вытекать молозиво, и в первые 10 - 14 дней иногда бывают кровянистые выделения из влагалища, похожие на менструации. Но эти проявления не рассматриваются как ППР, просто так завершается мини-пубертат, о чем хорошо осведомлены неонатологи.
У мальчиков при рождении объем яичек больше, чем у ребенка трех лет, за счет физиологической водянки. Поэтому мошонка у мальчика в первые месяцы жизни выглядит крупной, насыщенной. Это связано с очень высоким уровнем тестостерона в мини-пубертате. Наиболее часто встречающаяся возрастная группа детей с ППР – от 6 месяцев до 3,5 лет.

Зачем нужен мини-пубертат?

Внутриутробно гормональный уровень плода соответствует примерно 21 году. После рождения в течение первых 90 дней жизни половые гормоны снижаются практически до нулевого уровня и сравниваются между мальчиками и девочками. Для чего же нужен так называемый мини-пубертат, который происходит внутриутробно и продолжается в постнатальной жизни? Считается, что девочкам он помогает формировать определенное количество фолликул, которые потом, во взрослой жизни, обеспечат ей адекватные менструации и нормальное зачатие. У мальчиков высокий уровень внутриутробного тестостерона не только завершает строение наружных гениталий по мужскому типу, но и отвечает за обработку головного мозга, что дает впоследствии мужскую ориентацию. У девочки отсутствие тестостерона позволяет сохранить в памяти яйцеклеток и всего организма 28-дневный ритмический цикл.

Таким образом первое, что должно насторожить мать ребенка – это появление у дочери молочных желез раньше 8,5 лет. Чаще всего такое случается у девочек в 1,5 и 2,5 года. Именно в этом возрасте ребенок дает ростовой скачок и одновременно теряет жировую массу, и на фоне потери жировой массы молочные железы иногда выпирают. Повод для серьезного беспокойства – набухание первичной молочной железы, сопровождающееся пигментацией соска.
У девочек изолированное увеличение молочных желез (телархе) – наиболее часто встречающийся вариант, который подлежит обследованию и тщательному контролю (изолированное преждевременное телархе – увеличение молочной железы, не связанное с изменениями в гормональном статусе, половых органах и гипофизе). Диагноз изолированное телархе – еще не ППР.
У 70% девочек изолированное телархе ничем не закончится и уйдет к 3 - 5 годам, но все равно такой ребенок должен находиться под наблюдением, потому что увеличение молочных желез – один из признаков манифестации полной формы ППР (так она заявляет о своем присутствии).
За увеличением молочных желез может последовать повышение половых гормонов, которые вызовут увеличение матки, появится лобковое оволосение. Девочки с телархе должны наблюдаться у врача-эндокринолога, а не гинеколога, как это зачастую сегодня происходит. Задача гинеколога – выявить преждевременное половое развитие и отправить девочку к эндокринологу для полного обследования и принятия решения о необходимости медицинской кастрации. Девочки с изолированным телархе наблюдаются с интервалом раз в шесть месяцев.

Стандартное обследование включает:
рентгенографию кистей (костный возраст не должен опережать паспортный).
УЗИ малого таза (состояние яичников и матки у здорового ребенка должно быть инфантильным);
анализ крови на половые гормоны. Если при наличии молочных желез все значения анализа соответствуют возрасту, то после следующих 6 месяцев ребенок может быть снят с контроля. Но обычно такие дети амбулаторно наблюдаются три шестимесячных интервала;
ядерно-магнитный резонанс (для исключения опухолевого процесса, ведь при некоторых опухолях мы несколько меняем тактику лечения);
мелкие эндокринологические обследования.

Две основные формы ППР

1 Истинное ППР вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов в результате первичного поражения центральной нервной системы (ЦНС) и гипоталамуса.
2 Ложное ППР – следствие повышенной секреции половых стероидов гормоно-продуцирующими опухолями половых желез и надпочечников. Бывает двух видов: изосексуальное – протекает по пути, характерному для данного пола. И гетеросексуальное – протекает по типу, не характерному для данного пола.

Ликбез
Акселерация – ускорение роста и полового созревания детей и подростков по сравнению с предшествующими поколениями.
Пубертатный период – период в развитии ребенка, в течение которого в его организме происходят физические, гормональные и сексуальные изменения, в результате чего человек достигает половой зрелости (способности к размножению)
Сперматогенез – процесс развития мужских половых клеток, заканчивающийся формированием сперматозоидов.
Фертильность – способность зрелого организма производить потомство.
Сольтеряющий синдром – синдром адреногенитальный с потерей солей.

Причины ППР

Преждевременное половое развитие бывает идиопатическим, когда причины заболевания не ясны: не обнаружены опухоли ни в голове, ни в надпочечниках. Такое ППР может сойти на нет, а может и развиться в полную форму.
И бывает центральное ППР, связанное с опухолями, когда точно найден локализованный очаг головного мозга, который дает классический вариант раннего полового созревания. Чаще всего это гамартома гипоталамуса (опухоль головного мозга), которая вызывает полную форму ППР.

Мы можем говорить о преждевременном половом созревании, если динамика роста начинает быстро прогрессировать и у девочки появляются дополнительные вторичные половые признаки: растет молочная железа, по форме напоминающая взрослую, темнеют соски, появляется подмышечное и лобковое оволосение, могут прийти менструации. Подобные манифестации обусловлены двумя заболеваниями – гамартомой гипоталамуса (эта доброкачественная опухоль в 70% содержит люлиберин, стимулирующий секрецию гонадотропинов) и генетическим синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева.
Я видел опухоли головного мозга с менструальноподобной реакцией у девочек 6 и 8 месяцев. Кстати, опухоли дают наиболее ранний и наиболее быстрый прогресс изосексуального ППР. Что касается синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, то он встречается как у мальчиков, так и у девочек, и сопровождается наличием на теле большого количества коричневых пигментных пятен, чаще всего локализованных с одной стороны и напоминающих очертаниями географическую карту. У девочек с этим синдромом обычно бывает менструация, на момент которой набухают молочные железы. Менструация проходит, и молочные железы уменьшаются в размере.
У мальчиков истинное ППР начинается, как правило, с увеличения объема яичек – более 4 куб. см – и роста полового члена. Это те самые признаки, которые характеризуют начало пубертата в 9 лет. Никаких других вторичных половых признаков у мальчиков в этот момент мы не наблюдаем, кроме появления спонтанных эрекций, не связанных с утренним мочеиспусканием. Обычно на таких детей обращают внимание, когда у них уже появляется лобковое оволосение. Что удивительно: родители почти всегда реагируют на раннее появление вторичных половых признаков у дочери и бегут с ней к врачу, а вот ППР у сыновей их почему-то не беспокоит. Наоборот, папа радуется, что сын растет, малыш крупнее и сильнее своих сверстников, пенис у него увеличивается не по дням, а по часам. Бабушка восхищенно ахает: «Смотри, Боря, – говорит она отцу ребенка, – у него член почти как у тебя». А мальчику всего четыре года!
Реакция врачей-педиатров на ППР у девочек (рост молочных желез, появление лобкового оволосения и уж тем более менструальноподобные выделения) зачастую доведена до хорошего рефлекса, и они сразу отправляют их обследоваться. А вот на мальчиков обычно реагируют с опозданием. Поэтому с мальчиками почти всегда беда. Дело в том, что андрогенизация у них происходит незаметно и появление лобкового оволосения – это катастрофа, ведь костный возраст уже успел убежать вперед.

– Образуется ли сперма у мальчиков с ППР?
– Иногда бывает и сперматогенез. Эякулят сам по себе не является спермой – это секрет предстательный железы, он нужен для существования сперматозоидов, которые составляют всего 0,1 - 0,3% от объема эякулята. Задача врачей – создать своим больным хотя бы эякулят, пусть даже он будет пустой. Вот передо мной лежит пачка спермограмм: почти у всех моих пациентов фатальная азооспермия (патологическое состояние, при котором в эякуляте отсутствуют сперматозоиды). Конечно, для меня счастье, если я до 172 см вырастил карлика, у которого нет ни одного своего гормона, создал ему вторичные половые признаки по мужскому типу, а потом при помощи комплексной безумно дорогой терапии создал ему сперматогенез – на сегодняшний день у него 8 млн. сперматозоидов и он фертилен.

– Дети с ППР в будущем могут производить потомство?
– Да. Задача эндокринолога не только решить проблему роста, но еще и сделать все возможное, чтобы у его пациентов впоследствии были нормальные сперматозоиды, менструации, овуляторный цикл и беременность.

Провокация

Центральное ППР доказывается с помощью диферелина – это гормональное вещество, которое вводят ребенку внутримышечно, и потом в течение двух часов с интервалом в 30 минут смотрят значение гонадотропина (гормона, производящегося головным мозгом). У здорового ребенка гипофиз, яички и яичники спят, поэтому, сколько бы мы его ни стимулировали диферелином, ответной реакции не будет.
При ППР на провокацию диферелином гипофиз отреагирует, как у взрослого человека. Образно говоря, голова ответит нам: я готова создать пубертат. И тогда мы должны выключить голову, для чего и проводится медикаментозная кастрация. Каким образом? С помощью инъекций диферелина.
Наша система в голове построена по лестничному принципу. На самом верху находится гормон люлиберин, вызывающий выброс гормонов ЛГ и ФСГ, которые заставляют яички и яичники созревать. Если люлиберин уколоть в попу, то возникнет гиперсигнал (огромное количество импульсов), который отключит выработку гипофизом гормонов ЛГ и ФСГ, регулирующих пубертат. В результате ППР прекратится независимо от вызвавшей его причины.
Но к этому времени ребенок уже имеет опережение костного возраста, не соответствующего ростовой динамике, поэтому нам в такой ситуации надо, сдерживая ППР, бесконечно бороться за рост ребенка с помощью диферелина. Это колоссально дорогостоящее лечение. В нашей стране, к счастью, диферелин включен в список бесплатных препаратов по обеспечению больных с ППР. Ребенок должен получать это вещество, чтобы расти нормально, как его сверстники, и сравнять между собой показатели костного возраста и ростовых параметров, то есть, чтобы кости, возраст и рост были на 12 лет. И вот когда этот баланс будет достигнут, мы сможем отменить диферелин и отпустить ребенка в большую жизнь.

Существуют нормативы:
У девочек терапия отменяется при росте 152 см, у мальчиков – при росте 162 см. Но это устаревшие взгляды на жизнь. В США и Европе препарат используют чуть дольше – до 13 - 13,5 лет, чтобы ребенок, особенно если речь идет о мальчике, стал повыше. Как правило, мы тоже даем детям дополнительно подрасти, не ограничивая их ростом 152 и 162 см.
После отмены терапии диферелином в течение полутора - двух лет восстанавливается течение нормального пубертата и ребенок начинает развиваться так, как ему положено, догоняя сверстников. Никаких побочных эффектов от применения диферелина не выявлено. Благодаря терапии наши пациенты становятся абсолютно нормальными детьми.
Единственная проблема, которая их беспокоит, возникает в возрасте между 13,5 - 14,5 годами. Девочки возмущаются по поводу отсутствия молочных желез, а мальчики – по поводу размера полового члена, не соответствующего их возрасту.

Кости запястья, как зарубки возраста

– Максим Евгеньевич, а что такое костный возраст?
– Степень созревания скелета определяется по рентгенографии кистей запястья. В определенные возрастные периоды у ребенка появляются отсутствующие при рождении кости запястья, то есть в каждый возрастной рубеж детства появляется своя кость. При рождении вместо костей у нас имеются хрящики – точки окостенения, на месте которых потом сформируется кость. Последняя кость у девочек появляется в 11 лет, у мальчиков – в 13,5.
Рентгенография кистей проводится даже у детей очень раннего возраста. В принципе костный возраст оценивается и по ядрам окостенения головки бедренной кости, и по костям стопы. Но стандартный способ – это рентгенография кистей рук с запястными суставами, на основании которых мы судим о костном возрасте.
При ППР надо бояться закрытия всех зон роста – это означает, что ребенок прекратил расти. Как только последняя кость окостенеет, значит, независимо от возраста рост прекратится. Например, к нам в отделение поступает трехлетний малыш с костным возрастом на 11 лет, а физическое развитие у него в это время соответствует 6 - 7 годам. И мы должны в течение нескольких лет с помощью терапии все эти параметры сравнять между собой. Именно так лечится и наблюдается ППР.

Ложные ППР

К ним относятся все варианты ППР, не связанные с центральной нервной системой (ЦНС). Первое место среди них занимает ППР, причина которого – диагноз врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Согласно статистике нашего отделения количество больных с ППР, вызванным неправильным или не вовремя леченым ВДКН, превышает количество больных с истинным ППР идиопатического генеза.

ППР и гермафродитизм у девочек

ВДКН и АГС (адреногенитальный синдром) – это одно и то же. Просто американцам в силу их пуританизма, кажется, что слово «адреногенитальный» звучит как-то не по-вегетариански. Точно так же на сегодняшний день они борются за то, чтобы в диагнозе не значилось слово «гермафродитизм». Но, несмотря на все их ухищрения, ВДКН описано как АГС. Это значит, что изменение со стороны гениталий связано с дисфункцией надпочечников. У девочек подобная ситуация приводит к внутриутробной верилизации (превращение женских половых органов под воздействием тестостерона в мужские).
Такие девочки генетически гормонально и гонадально являются женщинами, а их наружные половые органы напоминают либо недоформированные, либо совершенно правильно сформированные мужские половые органы. Эти дети при рождении зачастую неправильно регистрируются в мужском паспортном поле, что впоследствии ведет к громадным трагедия.
При сольтеряющей форме АГС «мальчик» не прибавляет в весе, у него появляется бесконечная рвота фонтаном, и если ему правильно поставлен диагноз и вовремя начата заместительная терапия, то его спасают. А после начинается второй акт трагедии, когда мы говорим родителям, что на самом деле у них не сын, а дочка.
Если у девочки с ВДКН вирильная форма (нет сольтеряющего компонента), опасная для жизни, то трагизм ситуации еще больше, ведь такая девочка внешне выглядит как мальчик (в три года это басящий мужичок с хорошо стоящим членом, с оволосением на лобке), ее и воспитывают как пацана. Страшная тайна раскрывается, когда она поступает к нам с ППР и диагнозом анорхизм (аномалия развития, при которой полностью отсутствуют яички).

– Но разве педиатров не смущало лобковое оволосение у трехлетнего малыша?
– Стандартная реакция врачей на жалобу матери о том, что у сына волосы на лобке: «Не волнуйтесь, мамочка, так бывает. Волос со временем вытрется». Или другой, наиболее частый вариант: «Сами виноваты. Не надо вытирать ребенка своим полотенцем». И третий вариант ответа: «Вы ненормальная! Нечего рассматривать гениталии ребенка! »
Такие девочки – самые несчастные существа, потому что ППР у них идет по гетеросексуальному, мужскому, типу. Обычно их приводят к нам в возрасте трех лет, когда ППР налицо: огромный костный возраст, в той или иной степени сформированный член, лобковое оволосение. Мы-то понимаем, что сделать из этого человека можно только женщину. И начинается очень серьезная работа с родителями. Нам надо им доказать, что генетически, гормонально и в последующем фенотипически это девочка. У нее имеются матка, яичники, 2/3 влагалища, и лишь хорошо сформированная природная ткань клитора напоминает мальчишеский половой член.
Если мы дадим требующиеся этому ребенку преднизолон или минерал-глюкокортикоиды, то тестостерон у него начнет падать, член будет уменьшаться в размерах, станет дряблым, и после пластической операции ко времени полового созревания получится нормальная девочка. В 99,9% случаев нам удается убедить родителей в необходимости сменить пол. Своей терапией мы останавливаем у ребенка ППР и возвращаем его к нормальной женской доле.

– А если родители категорически против смены пола?
– Оставить все как есть - значит лишить ребенка в будущем половой жизни и деторождения. Такой «мужчина» будет несчастен. Представьте себе коротышку ростом меньше 150 см, у которого практически нет полового члена, предстательной железы, а следовательно – никакой возможности для оргазма. Но если родители непреклонны и хотят оставить мальчика, то мы вынуждены убрать у него яичники, матку, молочные железы и поставить силиконовые протезы в половые губы и из этого гипертрофированного клитора смастерить подобие полового члена.

ППР и опухоли надпочечников

В эту же группу ложного ППР входят всевозможные опухоли надпочечников. Если это не злокачественные, не метастазирующие опухоли, то решить проблему раннего полового созревания проще. В этой ситуации очень быстро проявляется клиника верилизации (появление мужских признаков), так сильно пугающая родителей и врачей. Буквально за полгода девочка – даже в самом раннем возрасте – начинает басить, покрывается угрями, нормальный перед этим клитор становится крупным, изменяется сальность желез, появляется специфический запах пота.
После удаления опухоли возникает второй вопрос: что делать, ведь костный возраст уже убежал вперед? Ребенка ждет длительная реабилитация, ведь мы должны добиться желательного роста. К сожалению, когда эти дети подходят к своему истинному пубертату, мы вынуждены притормаживать их половое развитие на пару-тройку лет, чтобы выиграть несколько сантиметров.
При росте 120 см в 9,5 лет у девочки начинают быстро расти молочные железы, и костный возраст скачет вперед. Она на 10 см ниже, чем ей положено, но вторичные половые признаки у нее соответствуют реальному возрасту. И если мы не притормозим ее половое развитие, то девочка так и останется на всю жизнь маленького роста.

Памятка
Неонатолог, или микропедиатр, – самый первый врач в жизни человека. Возраст детей, о которых он заботится, – от одного до двадцати восьми дней.

Адреногенитальный синдром у мальчиков

Мальчики с ВДКН (или АГС) находятся в еще более сложном положении, чем девочки. Сольтеряющие мальчики имеют правильные наружные гениталии, и у них нет признаков ППР. Они имеют достаточно крупный половой член коричневого цвета, на что врачи и родители зачастую не обращают внимания. На 21 – 22-й день жизни у ребенка начинаются рвота, слабость, вялость, потеря массы тела, и он попадает в реанимацию. Если врачи догадываются, что это АГС, тогда мальчика спасают. Если не догадываются и ставят ложный диагноз, например, менингит или кишечная инфекция, то неправильное лечение приводит малыша к гибели.
Если у мальчика АГС без сольтеряющего компонента, то в промежутке между 2 и 4 годами он начинает вдруг резко расти, у него увеличивается половой член, а костный возраст опережает хронологический. Возможно также появление лобкового оволосения как результат избытка андрогенов.

ППР и опухоли яичек

У меня сейчас лечится мальчик с диагнозом ледигома яичка (злокачественная опухоль, которая вырабатывает громадное количество мужских половых гормонов). Яичко пришлось удалить. Через три недели после операции гормоны стали детскими, но костный возраст у него большой, и эту проблему мы сейчас решаем.

Редкие виды ППР

Крайне редко у мальчиков встречается генетически-детерминированная форма ППР – тестотоксикоз. Для нее характерны: низкий уровень гонадотропинов на фоне крайне высокого уровня тестостерона; быстрый темп костного созревания; увеличение яичек до огромных размеров; прогрессирующее развитие вторичных половых признаков. Представьте четырехлетнего мужчину с проседью и бородой, но без яичек (их при тестотоксикозе приходится удалять).
Редкие виды ППР вызваны также опухолями, которые могут располагаться где угодно – в печени, легких, надпочечниках. Опухоли синтезируют субстанции, похожие на гонадотропин. Они вызывают ППР как по мужскому, так и по женскому типу. После удаления такой опухоли вторичные половые признаки исчезают, но остается не менее сложная проблема – низкий рост и высокий костный возраст. Поэтому в дальнейшем этого ребенка ждут длительная борьба за ростовые параметры и адекватность вторичных половых признаков в пубертатном возрасте, ведь каждой девочке в 14 лет хочется иметь молочные железы, волосы на лобке, менструации, а каждому мальчику – нормальный размер полового члена.

Факторы риска

– Влияют ли на ППР фолликулярные кисты яичников?
– Сама по себе киста яичника крайне редко встречается у детей раннего возраста, хотя в моей практике были девочки с кистами, обусловившими раннее половое созревание. Когда эти кисты удалялись, ППР исчезало. Кстати, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева протекает как кистозное перерождение яичников.

– Такие церебральные инфекции, как перенесенные менингит и энцефалит, могут вызывать ППР?
– Гипотетически да. Менингиты, если имеют тяжелые осложнения со стороны ЦНС, дают жуткую неврологическую симптоматику: ребенок не ходит, не сидит, не стоит, лишь говорит и адекватно реагирует, и у него ко всем этим страданиям ППР.
Преждевременное половое созревание может возникнуть в послеоперационный период у детей, которым удалили опухоль головного мозга и поставили шунты (если убрать часть головного мозга, то пустое место заполнится водой. И чтобы эта вода не давила на окружающие ткани, устанавливают специальные шунтирующие системы). Если у ребенка водянка головного мозга – гидроцефальный синдром, – нейрохирурги ставят шунты, и иногда у таких больных возникает ППР.

– Некоторые эндокринологи называют причиной ППР родовую травму, асфиксию в родах, недоношенность плода, тяжелые токсикозы. Вы с ними согласны?
– Есть такое понятие «доказная эндокринология». Суть ее в проведении исследований, цель которых – связать большое популяционное число больных с определенным количеством факторов. Так вот исследования, доказывающего связь между ППР и перечисленными вами заболеваниями, нигде проведено не было.

– Гипоспадия имеет какое-нибудь отношение к ППР?
– Гипоспадией страдают как раз те самые несчастные девочки, которые зарегистрированы в мужском паспортном поле и у которых не обнаружены яички.

– Многие врачи, объясняя участившиеся случаи ППР, видят корень зла в плохой экологии. Насколько их утверждения близки к истине?
– В моей практике была семья, где дети – оба мальчики – страдают контрдистрофией (диспропорциональная карликовость). Так вот их мама каким-то образом сумела доказать всем, что эти два карлика у нее родились из-за того, что муж был ликвидатором аварии на Чернобыльской АЭС. Причем никого не удивило, что между аварией и рождением этих контрдистрофиков прошло 10 лет и что у мальчиков генетически-детерминированное заболевание. В результате дети получили инвалидность и соответствующие льготы как жертвы чернобыльской аварии.
По большому счету за всеми экологическими работами сегодня стоит определенный коммерческий интерес либо зеленых, либо антизеленых. По крайней мере доказать воздействие каких-либо патогенных внешних факторов на ППР довольно сложно. Я начинал свою врачебную деятельность как чернобыльский ассистент – смотрел детей, подвергшихся радиации. Вначале педиатры устроили шумиху: «Кошмар! Объем яичек у мальчиков соответствует алма-атинским помидорам! ППР грозит всем детям из зараженной зоны! » Но когда провели диспансеризацию в чистой зоне – в Козельске – оказалось, что без всякого ППР у всех тамошних мужчин большие яички. Просто такова особенность местного населения. Однако в книгах до сих пор пишут, что малые дозы радиации стимулирующе влияют на ростовые и половые факторы.

– Если мать во время беременности принимала эстрогены или анаболические стероиды, этот факт может вызвать у ребенка ППР?
– Анаболические стероиды влияют на пол ребенка. Не секрет, что активные лесбиянки колют себе тестостерон. В ситуации тюрьмы для того, чтобы выйти на свободу или изменить режим заключения, лесбиянка может переспать с охранником и, если повезет, – залететь и родить. У ее ребенка будет не ППР, а гермафродитное строение гениталий. Я знал одну женщину с поликистозом яичников, которую по старой схеме лечили большими дозами тестостерона, и у нее потом родилась девочка не только с гермафродитным строением гениталий, но и с ППР.

– Раннее половое созревание – это свежая тенденция или данная проблема была актуальна во все века?
– Считается, что ППР – это бич нашего времени. Заболевание связывают с чем угодно – с урбанизацией, протуберанцами на солнце… По моему мнению, о ППР стали всерьез и много говорить, когда в ХХ веке начали лечить больных детей. До этого момента врачи просто не обращали внимания на проблему. Аналоги люлиберина появились в мире в конце 80-х и сразу же нашли широкое применение для лечения ППР. В нашей стране об этих препаратах узнали в 1992 году. Вначале достать лекарство легально было невозможно. Заветные ампулы диферелина маклеры привозили частным образом из-за границы и под завесой секретности, как наркотики, продавали родителям детей с ППР. И врачи на свой страх и риск кололи (в официальной медицине использовали другие препараты). 50% моих пациентов полжизни получали не диферелин, а андропур, вредный для здоровья.

– Последние исследования показали, что раннее половое созревание наиболее распространено среди африканцев и американцев. У азербайджанцев, армян, украинцев девочки созревают раньше, чем их русские сверстницы. Чем это обусловлено? Как влияет национальность на ППР?
– На сегодняшний день в США совершенно справедливо происходит разделение населения на европейцев и другие национальные группы. Турки, армяне, азербайджанцы, греки включены в одну группу, у них свои росто-весовые показатели, свое время появление вторичных половых признаков. Для них раннее половое созревание – это не ППР, а норма. Точно так же и индекс волосатости у них свой, более высокий, чем у европейцев. Негроиды заслуженно выделены в особую группу, у них своя шкала параметров.
А что касается шума, который устроили врачи по поводу колоссального повышения уровня ППР среди американских девочек, то тревога оказалась ложной. Дело в том, что американцы не учли нарастающего ожирения среди детей и подростков. К тому же диагноз ППР в виде изолированного телархе ставили педиатры, а не эндокринологи. От их отчетов все пришли в ужас: «Как же так?! Каждая шестая девочка с ППР! »
Когда этих девочек посмотрели эндокринологи, выяснилось, что на самом деле количество ППР составляет всего 1% от общего числа обследуемых, а остальное – это липомастия (жировое отложение в области молочных желез), которая неграмотными педиатрами была принята за увеличение молочных желез. Особенно липомастия характерна для негроидов. Понятно почему. Они питаются гамбургерами и дешевыми гормональными окорочками.

– То есть примеси половых гормонов в пищевых продуктах могут спровоцировать ППР?
– Да. Поэтому люди не должны увлекаться куриным мясом. Мы всегда предупреждаем родителей, что изолированное телархе как у мальчиков, так и у девочек – это зачастую результат чрезмерного потребления курятины (и не важно, ешь ты ножки или только белое мясо). Цыплят кормят гормонами, чтобы за полтора месяца из них вырастить здоровенных кур. Все остальные мясные продукты не вызывают ППР. Детям с ранним половым созреванием необходимо ограничить потребление витаминов А и Е. Их можно принимать не более двух раз в год, причем малыми дозами в составе витаминного комплекса.

– Правда ли, что вероятность преждевременного начала пубертатного периода выше у детей с избыточной массой тела?
– У них, как правило, бывает ложное ППР. На появление вторичных половых признаков влияют масса и ростовой показатель. То есть если девочка независимо от возраста достигла роста 142 см и весит 34 кг, то она заменструирует. У детей с избыточной массой тела часто наблюдается ранний изолированный аденархи (появление лобкового оволосения). ППР для них не характерно, наоборот, в последующем пубертате у них из-за ожирения бывают задержка полового развития и нарушение менструального цикла.

Сексуальность и интеллект детей с ППР

– Как влияет ППР на умственное развитие? Интересно, дети индиго и в половом отношении развиваются быстрее?
– Нет, ППР и так называемые дети индиго никак не связаны. Я видел большое количество кастратов с идеальным интеллектом – дети индиго, но только без яиц вообще. Конечно, рост молочных желез и начало менструации в 4 года создадут ситуацию, когда ребенок будет казаться глупее, чем его сверстники. Нередко детям с ППР ставят диагноз «задержка психомоторного (умственного) развития» по той простой причине, что идет явное фенотипическое несоответствие: мальчик выглядит на 16 лет, хотя на самом деле ему 11.
Самый наглядный пример – мальчик, у которого тестотоксикоз. Представьте, по коридору ползет на коленях ребенок, катит машинку. У него борода, усы с проседью, длина полового члена 16 см и яички, как гандбольные мячи. А он кричит «би-би». Со стороны можно подумать, что идиот. На самом деле это 3-летний ребенок с ППР.
Когда на приеме в поликлинике малыш прижимается к врачу-офтальмологу, та говорит маме: «Какой у вас ласковый сын». Он прижимается и к воспитательнице в детском саду, а вечером восхищенно шепчет маме на ушко: «У нее такие большие сиси».

– Может ли ППР спровоцировать у ребенка раннюю сексуальность, оргазмы, мастурбацию?
– Естественно, что нарастание гормонального профиля в этот период меняет поведение детей. Появляются элементы либидо. Но утверждать, что все девочки и мальчики с ППР развратны, неправильно. Что касается сексуальности, то здесь огромная роль отводится социальным факторам, и прежде всего воспитанию, хотя иногда гормоны оказываются сильнее педагогики.
Проблема в том, что родители воспринимают болезнь ребенка как позор семьи, и это их отношение передается сыну или дочери. К сожалению, ППР и обществом расценивается как позор, это все равно, что беременная семиклассница. Вот почему родители, пытаясь скрыть диагноз, начинают ломать детей и в конце концов получают обратный эффект – дети стесняются своих гениталий, они понимают, что у них что-то не в порядке, раз врачи бесконечно заглядывают к ним в трусы. Следовательно, все плохо в этой жизни, раз ты не похож на других. Так что гиперсексуальность может смениться жутким комплексом неполноценности.
Если девочка с опухолью головного мозга на фоне ППР мастурбирует 24 часа в сутки, то маме следует срочно подключать к лечению хорошего психиатра и невропатолога и решать этот вопрос с врачами. Если мальчик с ППР чрезмерно увлечен собственными гениталиями, надо аккуратно его от этого отвлечь, ни в коем случае нельзя бить его по рукам и орать: «Никогда не трогай член!» Вот это он запомнит навсегда.
Формирование пола, половая принадлежность, детская сексуальность – это все вопросы, возникающие с самого рождения, и их нужно на каждом этапе развития определенным образом отслеживать, корригировать и при необходимости помогать ребенку. Я одной маме долго объяснял, что прежде, чем ее дочери сделают пластическую операцию наружных гениталий, девочка должна понять, что значит оргазм, вызванный хотя бы собственными манипуляциями. Мама посмотрела на меня грустно и спросила: «Доктор, а вы не знаете, где живет этот оргазм? Может, дадите адрес, я к нему съезжу?»

– Кроме сексуальной безграмотности, какие еще ошибки допускают родители?
– Не обращают внимания на рост ребенка, размер гениталий и молочных желез. Ростовые параметры ребенка не должны быть гигантскими, а вторичные половые признаки должны появляться вовремя, и это время надо знать. А для этого матери хотя бы иногда надо заглядывать в трусы к ребенку и осматривать его гениталии, а затем соотносить размер молочных желез у дочери и размер гениталий сына с имеющимися нормами.
Самое начало появление молочных желез – в 8 лет 2 месяца. Нормальное, но раннее появление – 9 лет, идеальное – в 10 лет 8 месяцев. Самое позднее – в 13 лет 8 месяцев.

– Откуда обычной маме, далекой от медицины, знать нормы? Их ведь нигде не афишируют, даже в детских поликлиниках. Наверно, надо просто требовать у педиатра, чтобы тот оценил половое созревание ребенка?
– Хотя бы раз в год педиатр и без посторонних требований обязан в профилактических целях полностью осматривать ребенка. Если вы начнете требовать, вас сочтут сумасшедшей. Много лет назад я, как андролог, проводил выездную диспансеризацию в маленьком городке. Смотрю, ко всем врачам ломится народ, а возле моего кабинета никого нет. Спрашиваю у администратора: «В чем дело? Почему ко мне никто не идет? » А она в ответ: «Потому что ты кокушки смотришь, а это неприлично. В нашем городе нижний этаж смотрят три раза. При рождении, чтобы пол поставить. Когда в армию отправляют и когда перед смертью обмывают. В других ситуациях туда никто не лазает». Таков уж менталитет у российских людей.
К сожалению, сегодня педиатр зачастую не понимает, что он видит в трусах у ребенка, так как не имеет поточного опыта с ППР. Самое лучшее, что он может сделать – это послать непонятного пациента к какому-то узкому специалисту.
Поэтому алгоритм правильных действий для родителей таков: самим купать собственного ребенка до 5 лет. Иметь хорошего педиатра, который хотя бы раз в год измерит рост, вес и оценит состояние в трусах. В Москве во все комиссии и диспансерные группы, обследующие детей перед приемом в сад и школу, в обязательном порядке включен эндокринолог.