Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Перевод: Александра Варшал (перевод приводится со структурными перестановками и сокращениями)

По материалам Khan and Larson: Acute myopathy secondary to oral steroid therapy in a 49-year-old man: a case report. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

В 1932 году Кушинг описал миопатию как один из симптомов гиперкортицизма. Кортикостероиды вошли в медицинскую практику в 1948 году, и в 1958 Дубоис (Dubois) описал первого пациента с ятрогенной миопатией, вызванной приемом кортикостероидов. С тех пор как кортикостероиды стали широко применяться в практике, клиницисты достаточно часто сталкиваются с острой и хронической формами стероидной миопатии. Хроническая стероидная миопатия, развивающаяся на фоне длительного применения стероидов, встречается чаще . Острая стероидная миопатия (ОСМ) встречается реже, она развивается в самом начале лечения, обычно при внутривенном введении высоких доз стероидов .

Первые случаи ОСМ были описаны у астматиков, получавших кортикостероиды внутривенно в высокой дозировке по поводу астматического статуса . MacFarlane and Rosenthal сообщили о пациенте, получавшем гидрокортизон внутривенно, у которого ОСМ манифестировала как трудность снятия с ИВЛ. Об ОСМ, возникающей при оральном приеме стероидов, сообщается редко. Kumar описал пациента, у которого развилась миопатия после однократного приема кортикостероида. Мы представляем аналогичный случай, когда у пациента началась острая миопатия после двукратного приема метилпреднизолона.

История болезни

49-летний мужчина обратился в ортопедическую клинику с жалобами на боль в области подошвенной поверхности стопы. Ему был поставлен диагноз подошвенный фасциит и назначен метилпреднизолон. На второй день терапии он ощутил неопределенную боль в области шеи. Сначала он не обратил на нее внимания, но боль усиливалась и становилась все более распространенной.

На третий день лечения миалгия и мышечная слабость охватила мышцы плеча и бедра, и пациент перестал принимать лекарство. Он был осмотрен врачом на четвертый день лечения: боль и мышечная слабость прогрессировали и распространялись все больше. Пациент сообщил, что не может открыть дверцу машины из-за мышечной слабости и боли в руке. Мышцы были болезненны при пальпации, и боль не уменьшалась даже на фоне приема парацетамола - 500 мг через каждые 6 часов. У него не было лихорадки, одышки, гриппоподобного состояния, слабости мышц лица, затрудненного глотания, а также симптомов нарушения работы мочевыделительной системы и ЖКТ. В анамнезе имелась лишь гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.

При осмотре: АД - 130/85 мм рт.ст., пульс - 80 ударов в минуту, ЧДД - 15 в минуту, температура тела - 37,2 °С, сатурация крови кислородом 98% (норма: 96-98%). Мышцы руки, включая мелкие мышцы кисти, болезненны при пальпации. Чувствительность черепно-мозговых и периферических нервов сохранна и симметрична. Мышечная сила плеча и предплечья существенно снижена: 2 балла из 5. Тонус лицевых мышц нормальный. Рукопожатие пациента было слабым, и он с трудом вставал из положения сидя. Походка не изменилась, глубокие сухожильные рефлексы не пострадали, симптом Бабинского - отрицательный. Сердечно-сосудистая, дыхательная система и живот при осмотре - без особенностей.

Результаты анализов: ОАК и основные биохимические показатели - без отклонений от нормы. В биохимическом анализе крови отмечено существенное повышение уровня КФК - 891 Ед/л (норма - 22-198 Ед/л) и C-реактивного белка - 14,86 мг/л (норма <5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Лечение

Пациенту назначили 400 мг ибупрофена каждые 6 часов, как обычно при миалгиях, и повторный осмотр через неделю. Спустя семь дней при плановом осмотре пациент отметил, что его самочувствие значительно улучшилось: уменьшилась мышечная боль и восстановилась мышечная сила. При осмотре тонус во всех группах мышц - 5 баллов из 5. При повторном биохимическом анализе крови выяснилось, что КФК и АСТ снизились до нормы, а АЛТ оставалась незначительно повышенной (82 IU/л). Миоглобин в моче отрицательный.

Врач встретился с пациентом еще раз через 30 дней после начала заболевания. Пациент чувствовал себя хорошо, вернулся к привычному образу жизни, сельскохозяйственным работам. Боль в ноге сохранялась, становясь сильнее при физической активности. По этому поводу пациент продолжил принимать ибупрофен в дозировке 400 мг по мере необходимости.

Обсуждение

ОСМ - редкая патология, и ее патогенез неясен. Существует несколько теорий, одна из которых заключается в том, что кортикостероиды активируют убиквитинзависимую протеолитическую систему, поражающую мышечные клетки . Другая модель предполагает, что инсулинподобный фактор роста-1 (ИПФР-1), который предотвращает апоптоз клеток, ингибируется стероидами, что приводит к увеличению апоптоза в мышечных клетках .

Askari et al. зафиксировали ОСМ у шести из девяти пациентов, получавших преднизолон per os c июля 1972 года по ноябрь 1973. У одного из пациентов ОСМ началась через несколько дней после начала приема. Пять пациентов принимали поддерживающие дозы (15-60 мг) на протяжении 60-240 дней без всяких признаков миопатии. Тем не менее, у четырех из этих пяти пациентов при увеличении поддерживающей дозы возникали симптомы кортикостероидной миопатии. Исследователи заключили, что развитие миопатии у пациентов, получающих кортикостероиды, не зависит от возраста пациента, дозировки или длительности приема .

Типичная картина при ОСМ - рассеянные миалгии и мышечная слабость. Вовлеченность тазового пояса встречается наиболее часто . У некоторых пациентов ОСМ выражается в том, что им трудно остаться без аппарата ИВЛ в связи с поражением дыхательной мускулатуры.

Ряд лабораторных исследований может помочь в установлении диагноза ОСМ. В частности, это сывороточные КФК, АСТ, АЛТ и миоглобин в моче. Электромиография и биопсия мышц также могут помочь уточнить диагноз. Ни один анализ, впрочем, не является специфичным. Подъем сывороточных ферментов - непостоянная находка при ОСМ. У нашего пациента, так же, как и в других описанных случаях , был повышен уровень КФК, АСТ и АЛТ. Однако Askari et al. не у всех пациентов с ОСМ обнаруживали повышение КФК. Более постоянным признаком ОСМ у их пациентов оказался повышенный уровень экскреции креатинина с мочой . Электромиография может быть нормальной, часто находят сниженную амплитуду мышечного потенциала действия при сохранной скорости проведения чувствительных и двигательных импульсов .

Биопсия мышечной ткани при ОСМ обычно показывает диффузный некроз волокон 1-го и 2-го типа ; однако, часто биопсия не помогает установить диагноз .

В настоящее время не существует рекомендаций касательно доз стероидов, которые бы уменьшали вероятность развития миопатии. Наш пациент принимал метилпреднизолон дважды: 24 мг и 20 мг. Похожий случай описан при приеме 40 мг преднизолона . Нам не удалось найти в литературе описания случаев развития ОСМ при приеме преднизолона в меньшей дозировке.

Специфического лечения для стероидной миопатии не существует. В литературе в основном описаны случаи, когда миопатия проходит сама собой без каких-либо вмешательств при прекращении стероидной терапии.

Заключение

Стероиды, как класс медикаментов, являются средствами выбора при ряде заболеваний. Они назначаются врачами практически всех специальностей. Хотя ОСМ и возникает очень редко, она должна распознаваться как можно раньше, чтобы вовремя отменить глюкокортикоиды.

Пациент дал письменное согласие на публикацию своего случая. Копия письменного согласия находится у главного редактора журнала (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1. Cushing H: The basophil adenomas of the pituitary body and their

clinical manifestations. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolone in the treatment of systemic lupus

erythematosus. J Am Med Assoc 1958, 167(13):1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Corticosteroid

myopathy. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Enzyme elevation in patients with juvenile

dermatomyositis and steroid myopathy. J Rheumatol 2006,

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Severe myopathy after status asthmaticus.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Acute hydrocortisone myopathy. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

prednisolone. Neurol India 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Mechanisms of muscle wasting. The role of the

ubiquitin-proteasome pathway. N Engl J Med 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Dexamethasone inhibits insulin-like

growth factor signaling and potentiates myoblast apoptosis.

Endocrinology 2000, 141(8):2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroid myopathy in connective

tissue disease. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Acute corticosteroid myopathy in intensive care patients. Muscle Nerve 1997,

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия . Рекомендуется лечебная физкультура. Свисание стопы можно лечить ортопедическими методами коррекции. Для больных с невозможностью самостоятельного передвижения необходимы специальные моторизованные кресла-коляски с регулировкой под рост пациента. Ношение корсета может предотвратить развитие грубого лордоза с выпячиванием живота.

При окулофарингеальной миодистрофии для борьбы с птозом легкой степени больным рекомендуют ношение специально разработанных очков. В более тяжелых случаях применяется блефаропластика с иссечением мышцы, поднимающей веко. Способом борьбы с выраженной дисфагией является крикофарингеальная миотомия.

Особенности лечения конечностно-поясных миопатии подробно рассмотрены в нашей статье.
При миотонической дистрофии применяется фенитоин в дозе 100 мг 3 раза в сутки внутрь. Однако показанием к его назначению является только тяжелая миотония, нарушающая нормальную жизнедеятельность больного. Хинина сульфат и прокаинамид назначаются с большой осторожностью, т. к. они могут влиять на функцию сердца (нередко отмечается удлинение интервала P-R). Обычно больные миотонической дистрофией не жалуются на миотонию.

Основной целью лечения является профилактика и борьба с сопутствующими системными проявлениями.

Метаболические миопатии

Метаболические миопатии - это большая, гетерогенная группа наследственных и приобретенных нарушений, в основе которых лежат метаболические расстройства. В настоящем разделе рассматриваются эндокринные миопатии, злокачественная гипертермия, недостаточность кислой мальтазы, болезнь Мак Ардла и недостаточность карнитин-О-пальмитилтрансферазы. А. Течение заболевания, прогноз и лечение

1. Эндокринные миопатии
Тиреотоксическая миопатия . Основным симптомом является слабость и нерезкая гипотрофия мышц. Также имеют место патологическая утомляемость и непереносимость жары. Могут наблюдаться вовлечение бульбарной мускулатуры и дыхательных мышц. Дифференциальную диагностику следует проводить с гипокалиемическим периодическим параличом и миастенией, обусловленной гипертиреозом. Лечение основано на коррекции гипертиреоидного состояния.

Также состояние больного могут облегчить бета-адреноблокаторы . При выраженной гиперфункции щитовидной железы назначают глюкокортикоиды, которые блокируют периферическое превращение тироксина в трийодтиронин.

При гипотиреоидной миопатии наблюдается псевдогипертрофия мышц, слабость, болезненные мышечные судороги, отек мышц и быстрое угасание рефлексов. Заболеванию более подвержены женщины. Может отмечаться рабдомиолиз или вовлечение дыхательной мускулатуры. Может быть повышен уровень креатинкиназы в сыворотке. Диагноз подтверждается результатами функциональных тестов щитовидной железы. Лечение направлено на достижение эутиреоидного состояния.

Стероидная миопатия характеризуется наличием проксимальной слабости и гипотрофией мышц, более выраженной в верхних конечностях. Больные испытывают сложности при подъеме по лестнице. Уровень креатинкиназы нормален. При стероидной миопатии ятрогенного происхождения симптоматика регрессирует после прекращения лечения стероидами. Растворимые стероидные препараты, например, дексаметазон и триамцинолон, чаще вызывают миопатию. ЭМГ выявляет нормальную активность и отсутствие спонтанной активности.

Лечение включает снижение дозы стероидов до минимального терапевтического уровня, переход на нерастворимые стероиды или лечение по альтернативной схеме. Улучшение состояния обычно наступает не сразу и может занять несколько месяцев. Выздоровлению способствуют правильно подобранная диета и физические упражнения.

2. Злокачественная гипертермия - это тяжелое состояние, которое наблюдается во время общей анестезии и характеризуется быстрым повышением температуры тела вследствие неконтролируемого, быстрого нарастания метаболизма скелетных мышц с рабдомиолизом. Смертность при синдроме злокачественной гипертермии высока. Этот синдром - следствие аутосомно-доминантной непереносимости общей анестезии в частности с применением галотана или сукцинилхолина. Температура тела повышается до 43°С, отмечаются выраженный метаболический ацидоз, тахикардия, ригидность мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, кома, арефлексия и смерть.

Значительно повышается уровень креатинкиназы » иногда в 10 000 раз превышая нормальные показатели. Также характерны миоглобинурия, повышение уровня различных мышечных ферментов и выход калия из мышечных клеток.

Прогноз в большинстве случаев неутешительный. Вероятность летального исхода можно уменьшить только при скорейшем распознавании синдрома и быстро начатом лечении. В основе патогенеза лежит нарушение функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума (рианодиновых рецепторов). Патология рианодиновых рецепторов может усиливать освобождение кальция. Ген, отвечающий за нормальную функцию рианидиновых рецепторов, локализован в хромосоме 19 (13-1). Злокачественная гипертермия может наблюдаться в сочетании с дистрофинопатиями и конгенитальной мио-патией (болезнью центрального стержня).

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) также манифестирует высокой температурой, ригидностью мускулатуры, тахикардией и рабдомиолизом. Однако, в отличие от злокачественной гипертермии, он развивается значительно медленнее - в течение нескольких дней или недель» не носит семейного характера и обычно начинается после приема препаратов, которые блокируют центральные дофаминергические пути, например, фенотиазины, литий, галоперидол или после прекращения приема препаратов леводопы при болезни Паркинсона.

Профилактика ЗНС заключается в ранней диагностике развивающейся злокачественной гипертермии, когда симптомы еще локализованы, например, наблюдается изолированный тризм. Анестезиологи должны быть знакомы со злокачественным нейролептическим синдромом и применять дантролен, что значительно снижает инвалвдизацию и смертность вследствие ЗНС. Барбитураты, закись азота, опиат-недеполязующие релаксанты, применяемые для анестезии, не вызывают злокачественной гипертермии.

Лечение злокачественной гипертермии зависит от тяжести, которая, в свою очередь, определяется дозой и длительностью пребывания больного под наркозом. В легких случаях достаточным бывает только прекращения анестезии. В более тяжелых случаях немедленно следует проводить коррекцию нарушения кислотно-щелочного баланса, для того чтобы спасти жизнь больному. Необходимо усилить искусственную вентиляцию легких и начать внутривенное введение бикарбоната натрия (2-4 мг/кг). Рекомендовано обертывание холодными простынями и внутривенное введение охлажденных растворов до тех пор, пока температура тела не снизится до 38°С.

Введение жидкостей и назначение диуретиков необходимо при наличии миоглобинурии. При острой стрессовой реакции рекомендованы стероидные гормоны. Дантролен - это средство специфической терапии, т. к. он уменьшает высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума. Его вводят внутривенно в дозе 2 мг/кг каждые 5 минут до 10 мг/кг. Он способствует коррекции сопутствующей гиперкалиемии. Нельзя назначать кальций с целью борьбы с гиперкалиемией.

Заболевания мышц и синдром Кушинга, стероидная миопатия
Синдромом Кушинга называют клинические проявления повышенного уровня глюкокортикоидов любого происхождения, например при опухоли надпочечника.
Картина миопатий при синдроме Кушинга не зависит от его этиологии.
Стероидная миопатия - одна из самых важных токсических миопатий; кроме того, это самая частая причина миопатий. Обычно она развивается при длительной терапии высокими дозами глюкокортикоидов, но может возникнуть и при длительном приеме малых доз, а также при кратковременной терапии критических состояний очень высокими дозами препаратов. Если больной, получающий глюкокортикоиды, начинает жаловаться на мышечную слабость, следует заподозрить миопатию.
При стероидной миопатий обычно страдают проксимальные мышцы, активность КФК, как правило, не повышена, значительных изменений ЭМГ нет (в частности, отсутствуют фибрилляции). Гистологический признак стероидной миопатий - атрофия белых мышечных волокон без некроза и нарушения целости мембран миоцитов (это объясняет нормальную активность КФК и отсутствие фибрилляций). Особенно трудно распознать стероидную миопатию, если глюкокортикоиды назначены для лечения полимиозита или дерматомиозита, поскольку нарастание слабости могут отнести за счет прогрессирования основного заболевания. В пользу стероидной миопатии свидетельствуют нормальная активность КФК и отсутствие признаков некроза мышечных волокон на ЭМГ. При отмене глюкокортикоидов стероидная миопатия проходит, причем, как правило, быстро и без следа, поскольку не было некроза волокон.
Если отменить глюкокортикоиды нельзя, уменьшить проявления миопатии можно, снизив дозу препарата до минимальной эффективной или перейдя на его прием через день. При этом не ограничивают содержание белка в рационе и увеличивают физическую нагрузку. У больных, не принимающих глюкокорти-коиды, стероидную миопатию можно заподозрить по характерному изменению внешности, ожирению туловища и другим симптомам повышенного уровня глюкокортикоидов.

Проф. Д. Нобель

Данные исследований стероидной миопатии
Мышечные синдромы ревматических болезней
Морфогистохимическое изучение стероидной миопатии выявило вариабельность диаметра мышечных волокон, исчезновение поперечной исчерченности или их некроз, вакуолизацию, увеличение и централизацию ядра, преимущественную атрофию волокон II типа, увеличение количества жировой или соединительной ткани. Поражение митохондрий, миофибрилл и саркоплазматического ретикулума обнаружено при электронной микроскопии.
Специфических биохимических изменений при стероидной миопатии не выявлено. В отдельных исследованиях отмечено повышение уровня альдолазы, креатинфосфокиназы, экскреции с мочой креатина.
Наряду с поражением скелетной мускулатуры, необходимо учитывать и другие побочные эффекты глюкокортикоидов — синдром Кушинга, остеопороз костей, язва желудка, гипертонический синдром и др. Наверное, трудно найти чёткие разграничения между клиническими, электронейромиографическими и морфогистохимическими проявлениями стероидной медикаментозной миопатии и мышечными синдромами отдельных болезней ревматического круга, в частности, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки, при которых в мышцах определяются практически те же изменения, что и при гиперкортицизме. С одной стороны, назначение больших терапевтических доз глюкокортикоидов могут привести к отягощению уже имеющихся мышечных признаков основного заболевания, с другой, использование стероидов патогенетически обосновано при лечении иммунокомплексных миозитов.
Обратное развитие в течение нескольких недель и месяцев признаков миопатии после отмены кортикостероидов, уменьшения его дозы или замены фторосодержащего стероида, на препарат, не содержащий его, тоже в пользу гормонального повреждения скелетных мышц.
Данные экспериментальных исследований пока не позволяют полностью расшифровать патогенез стероидных миопатий. Однако анализ данных литературы показывает, что наибольшим повреждениям подвержены системы энергетического обеспечения мышц (митохондрии, волокна II типа), саркоплазматический ретикулум, миофибриллярные структуры. В патогенезе стероидной миопатии не вполне ясна роль эндокринной системы, в частности функции гипофиза, коры надпочечника, половых желез. Перспективным может быть изучение циклических нуклеотидов, являющихся универсальными регуляторами биохимических процессов в организме.

Миопатию со слабостью проксимальных мышц вызывают глюкокортикоиды. Это особенно характерно для фторированных препаратов (триамцинолон, дексаметазон, бета-метазон), но и любой другой глюкокортикоид, включая преднизон, при длительном приеме способен вызвать данное осложнение. Однократный прием утром (вместо приема 2 раза в сутки) позволяет уменьшить выраженность миопатии; еще лучше прием через день. Если глюкокортикоиды назначены для лечения уже имевшейся воспалительной миопатии, то выявить стероидную миопатию трудно. В ее пользу свидетельствуют нормальная активность КФК, минимальные изменения или нормальная картина при ЭМГ и выявление атрофии белых мышечных волокон при биопсии.

– это патологическое состояние, обусловленное длительным приемом гормональных глюкокортикостероидных (ГКС) препаратов. Клинические проявления включают мышечную слабость, боль в мышцах, изменение голоса (при использовании ингаляционных ГКС). В тяжелых случаях наступает летальный исход от выраженной функциональной несостоятельности дыхательной мускулатуры. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных (упоминаний пациентом о приеме ГКС) и повышения маркеров мышечного воспаления в крови. Основное лечение заключается в отмене ГКС, назначении препаратов калия, аминокислот и, при необходимости, анаболических стероидов.

МКБ-10

G72.0 Лекарственная миопатия

Общие сведения

Стероидная миопатия (СМ) – осложнение кортикостероидной терапии, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры. Около 60% больных, получающих ГКС более 1 года, имеют признаки миопатии . ГКС, назначаемые для лечения бронхолегочных заболеваний, нередко усугубляют их течение, вызывая миопатию дыхательных мышц. Изменения голоса (дисфония) встречается у 70% пациентов, длительное время принимающих ингаляционные ГКС. Стероидная миопатия является компонентом лекарственного (ятрогенного) синдрома Кушинга и может протекать как изолированно, так и вместе с другими признаками гиперкортицизма . СМ чаще страдают дети и люди пожилого возраста. Более подвержены заболеваемости лица женского пола.

Причины

Основная причина стероидной миопатии - применение ГКС для лечения различных патологий (бронхиальная астма , ревматоидный артрит и пр.). Вероятность развития СМ выше при системном употреблении гормонов (в виде таблеток, инъекций), чем при местном (мази, ингаляторы). Риск миопатии в несколько раз увеличивается при использовании фторированных ГКС (триамцинолона).

К факторам, способствующим СМ относятся длительный и регулярный прием ГКС, высокая дозировка препарата, низкая масса тела пациента. Обстоятельства, предрасполагающие к возникновению стероидной миопатии – недостаточное содержание в рационе питания белка и минеральных веществ (в частности калия), фармакотерапия сопутствующих болезней миорелаксантами, диуретиками и аминогликозидными антибиотиками.

Патогенез

Возникновение миопатии обусловлено несколькими механизмами действия глюкокортикоидов. Основной неблагоприятный эффект отводится стимулированию катаболизма (распада) белков мышечной ткани, что приводит к ее атрофированию. ГКС подавляют анаболическое влияние инсулина и инсулиноподобного фактора роста на синтез белков из аминокислот в мышцах.

Также ГКС вызывают электролитный дисбаланс, повышая выведение почками (экскрецию) ионов калия с мочой. При снижении концентрации калия в крови резко падает способность мышц к возбуждению. Некоторые исследователи рассматривают в качестве ведущего патогенетического звена увеличение продукции миостатина (белка, тормозящего процессы пролиферации в мышечных клетках) под влиянием ГКС. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дегенеративные изменения мышечных волокон и накопление в них гликогена.

Симптомы стероидной миопатии

Клинические проявления состоят главным образом из мышечной слабости и боли в мышцах. Симптомы могут возникнуть как остро, так и постепенно. Чаще всего поражается мускулатура таза, плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Это объясняется содержанием в данных мышцах большого количества быстросокращающихся волокон (волокон 2-го типа), которые обладают высокой чувствительностью к ГКС. Пациент испытывает трудности во время расчесывании волос на голове, ходьбе (особенно при подъеме по лестнице или восходящей поверхности), вставании со стула.

При миопатии мышц гортани и глотки во время длительного использования ингаляционных ГКС нарушается голос – становится сиплым, хриплым, ослабляется в процессе речи. Вовлечение дыхательных мышц (диафрагмы и межреберных мышц) сопровождается затруднением дыхания (смешанной одышкой). Из-за этого складывается впечатление об усугублении бронхиальной астмы или хронической обструктивной болезни легких . Результатом становится необоснованное увеличение дозы ГКС. Могут возникать другие признаки патологического влияния кортикостероидов на организм (лекарственного синдрома Кушинга) – центральное ожирение , лунообразное лицо, кожные растяжки на боковых поверхностях живота (стрии) и т. д.

Осложнения

Неблагоприятные последствия характерны для тяжелых форм стероидной миопатии, значительно ограничивающих движения пациента. К ним относится гипостатическая пневмония вследствие низкой дыхательной экскурсии грудной клетки. Гиперкоагуляционный эффект ГКС в сочетании с низкой двигательной активностью пациента из-за выраженной мышечной слабости повышает риск тромбообразований. Наиболее опасным осложнением считается дыхательная недостаточность из-за миопатии дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях развивается рабдомиолиз (массивное повреждение мышечной ткани), при котором высвобождается большое количество миоглобина, что может привести к острой почечной недостаточности .

Диагностика

Пациентов со стероидной миопатией курируют ревматологи или терапевты. Для постановки диагноза важную роль играет анамнез, а именно данные о применении ГКС. При исследовании мышечного тонуса и силы отмечается их снижение. При общем осмотре обращают на себя внимание атрофированные мышцы передней брюшной стенки («лягушачий живот») и ягодиц («скошенные ягодицы»). Для подтверждения диагноза назначается следующее обследование:

• Лабораторные исследования. Главной лабораторной находкой считается высокое содержание креатинфосфокиназы (КФК) в крови. Также в общем анализе крови выявляется незначительное снижение уровня эозинофилов и лимфоцитов, в биохимическом анализе крови - повышенная концентрация глюкозы. Изменения в коагулограмме соответствуют высокой активности свертывающей системы крови. В анализе мочи часто обнаруживается креатин (креатинурия). Иногда в крови наблюдается большое количество кортизола, однако дексаметазоновые пробы при этом отрицательные.
• Исследования мышц. Игольчатая электромиография показывает низкую амплитуду и длительность потенциалов действия. Биопсию мышц выполняют крайне редко и только в сомнительных случаях. Типичная гистологическая картина мышечного биоптата – распад клеточных ядер, дегенерация и некроз мышечных волокон, замещение их жировой тканью.

Стероидную миопатию следует дифференцировать с воспалительными миопатиями (дермато- и полимиозитом), наследственными мышечными дистрофиями и нервно-мышечными заболеваниями (синдром Гийена-Барре , миастения). При наличии таких симптомов, как стрии или лунообразная форма лица, к дифференциальной диагностике подключаются эндокринологи, чтобы отличить ятрогенный синдром Кушинга от эндогенного гиперкортицизма.

Лечение стероидной миопатии

В зависимости от состояния пациента лечение может проводиться как амбулаторно, так и стационарно в отделении клинической ревматологии . Этиотропная терапия заключается в максимальном снижении дозировки ГКС или полной их отмене и поиске альтернативного лекарственного средства для лечения сопутствующей патологии. Патогенетическое лечение состоит в парентеральном введении препаратов калия и смесей из аминокислот.

При тяжелой мышечной атрофии используют анаболические стероиды (нандролона деканоат). Хороший терапевтический эффект при стероидной миопатии оказывает витамин Д (холекальциферол). В случае гиперкоагуляции назначаются антикоагулянты (гепарин, варфарин). Возникновение пневмонии является показанием к антибиотикотерапии.

Профилактика и прогноз

Стероидная миопатия у большинства пациентов имеет благоприятный прогноз. После прекращения приема ГКС наступает быстрое выздоровление, мышечная сила со временем полностью восстанавливается. Летальные исходы крайне редки и связаны с развитием осложнений. Для предотвращения стероидной миопатии нужно регулярно выполнять физические упражнения, включить в свой рацион питания продукты, богатые белком и калием (мясо, рыба, сухофрукты). Если больному жизненно необходимы ГКС, то предпочтение следует отдать местным формам (ингаляторам, мазям). Также предотвратить стероидную миопатию поможет альтернирующая схема терапии (прием препарата через день).

Слабость в мышцах, не проходящая после отдыха, вялая и дряблая мускулатура, атрофия мышечной ткани, искривление позвоночника – такими симптомами характеризуется миопатия. Эта болезнь поражает в любом возрасте и может дать о себе знать различной степенью тяжести – от небольших проблем при движении до полного паралича. Мышечная миопатия неизлечима и считается прогрессирующим заболеванием, но затормозить ее развитие можно. Главное – вовремя поставить диагноз и начать терапию.

Общие сведения о миопатии

Нервно-мышечные заболевания, при которых наблюдаются дистрофические поражения определенных мышц, сопровождающиеся неуклонно прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, называют миопатиями . Развивается патология из-за:

• нарушений в работе митохондрий, которые обеспечивают окисление органических соединений и используют получившуюся при их распаде энергию для дальнейших действий;
• деструктивных изменений структуры миофибрилл, которые обеспечивают сокращение мышечных волокон;
• нарушений выработки белков и ферментов, которые регулируют обмен веществ в мускулах, способствуют формированию мышечных волокон;
• изменений в функционировании вегетативной нервной системы, которая регулирует работу внутренних органов, эндокринных желез, лимфатических и кровеносных сосудов, отвечает за приспособительные реакции.

Подобные нарушения вызывают дегенеративные изменения в мышечных волокнах, атрофию миофибрилл, которые замещаются соединительной и жировой тканью. Мускулы теряют способность сокращаться, слабеют и перестают активно двигаться. Физические нагрузки неспособны восстановить силу атрофированных мышц, поскольку их слабость не от «недокаченности», а из-за системных изменений на молекулярном уровне, которые привели к тому, что в мышечной ткани нарушились биохимические процессы, ослабли или отсутствуют определенные связи между клетками.

Мускулы при миопатии ослабляются неравномерно, поэтому более слабые участки мышечной ткани не задействуются при физическом напряжении, что приводит к ускорению атрофии. В это же время более сильные мышцы берут на себя всю нагрузку. Поначалу после физических упражнений человек способен почувствовать улучшение, но затем тонус «накаченных» мышц снижается, состояние ухудшается. Иногда наступает полное обездвиживание.

Виды миопатий

В большинстве случаев патология носит наследственный характер (первичный), а потому диагностируется уже у маленьких детей. Реже болезнь является следствием какого-либо недуга (приобретенная или вторичная патология). Существует немало разновидностей миопатий, классификация которых основана на причине, спровоцировавшей деструктивные изменения мышечной ткани. Распространенным вариантом является подход, согласно которому выделяют следующие виды заболевания:

По локализации поражения миопатию подразделяют на три вида. Дистальная мышечная дистрофия характеризуется повреждением мускулов рук и ног. При проксимальной форме поражается мышечная ткань ближе к центру, туловищу. Третий вариант – смешанный, когда поражаются мускулы, расположенные на разной удаленности. Еще один вид классификации – по месту дислокации:

• плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия;
• конечностно-поясная (тазобедренная болезнь Эрба-Рота);
• миопатия глаз – бульбарно-офтальмоплегическая форма;
• дистальная миопатия – болезнь конечных отделов рук и ног (кистей, стоп).

Причины развития заболевания

Миодистрофия – другое название миопатии генетического характера. Дефектный ген может быть как рецессивным, так и доминантным. Развитие патологии могут спровоцировать внешние факторы:

• инфекции – грипп, ОРВИ, пиелонефрит, бактериальная пневмония;
• тяжелые травмы – множественные повреждения тканей и органов, перелом таза, черепно-мозговая травма;
• отравление;
• сильные физические нагрузки .

Приобретенное заболевание может развиться из-за проблем с эндокринной системой (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, сахарный диабет). Причиной вторичной миопатии могут быть:

• тяжелое хроническое заболевание (сердечная, почечная, печеночная недостаточность, пиелонефрит);
• злокачественные или доброкачественные новообразования;
• авитаминоз;
• мальабсорбция (расстройство пищеварения в тонком кишечнике);
• беременность (миопатия Беккера);
• перелом таза;
• бронхит;
• склеродермия (системное заболевание, в основе которого – нарушение микроциркуляции, проявляется утолщением и затвердением соединительной ткани и кожи, поражением внутренних органов);
• постоянная депрессия;
• алкоголизм, наркомания, токсикомания, вредное производство и другие факторы, под воздействием которых происходит постоянная интоксикация организма;
• сальмонеллез (кишечная инфекция).

Симптомы миопатий

Почти все виды миопатий развиваются постепенно. Поначалу болезнь дает о себе знать небольшой мышечной слабостью в руках и ногах, болью, ломотой в теле, быстрой утомляемостью после непродолжительной ходьбы или другой незначительной нагрузки. На протяжении нескольких лет мускулы значительно ослабевают, из-за чего больным трудно подниматься со стула, по лестнице, бегать, прыгать, появляется утиная походка. Дистрофические изменения конечностей происходят симметрично, изменяя их в размерах, выделяя на фоне других частей тела.

Одновременно с потерей силы происходит угасание сухожильных рефлексов, снижается тонус мышц – развивается периферический вялый паралич, который со временем способен привести к полному обездвиживанию. Отсутствие активных движений приводит к тому, что суставы теряют подвижность. Возможно искривление позвоночника из-за неспособности мускулатуры поддерживать тело в нужном положении.

Признаки некоторых форм

Самой распространенной формой миопатии является болезнь Дюшена-Беккера, характеризующаяся тяжелым течением и высокой смертностью . Это наследственная патология, начальные симптомы которой часто проявляются в первые три года жизни. Болезнь начинается с атрофии мускул таза и проксимальных отделов ног, в результате чего развивается псевдогипертрофия икроножной мускулатуры, искривляется позвоночник. Возможна олигофрения. В 90% случаях поражается дыхательная мускулатура, сердечно-сосудистая система, что может спровоцировать смертельный исход.

Миопатия Эрба дает о себе знать в возрасте двадцати-тридцати лет. Деструктивные процессы сначала затрагивают мышцы бедра, тазового пояса, талии, затем быстро переходят на плечи и туловище. Конечности теряют подвижность, становятся тонкими, появляется утиная походка, изменяется внешний вид ног. Если деформация проявилась в молодом возрасте, возможна ранняя обездвиженность. Взрослые люди постарше болезнь переносят легче и долгое время сохраняют двигательную активность. Другие осложнения – дыхательная недостаточность, межпозвоночная грыжа, которые способны привести к смерти.

Миопатия Ландузи Дежерина известна как плече-лопаточно-лицевая патология. Первые признаки заболевания проявляются в возрасте десяти-двадцати лет в виде поражения мышц вокруг глаз и рта. Со временем дистрофия переходит на плечи, верхние части рук, грудь, голени, брюшные мышцы. Может наблюдаться фиксация суставов в одном положении, незначительная потеря слуха, патологические процессы в сетчатке глаза. Больной долгое время сохраняет работоспособность, хотя возможны проблемы с сердцем и дыханием.

Глазная миопатия – это опущение века, ограничение подвижности глазных яблок, пигментная дегенерация сетчатки. Патология приводит к проблемам со зрением, трудностям с открыванием и закрыванием глаз. Спустя несколько лет дистрофические процессы могут перейти на лицо и плечевой пояс, затронуть мышцы глотки. В большинстве случаев заболевание развивается после сорока лет.

Диагностика

Обнаружив симптомы заболевания, необходимо обратиться к неврологу. Для постановки диагноза врач назначает следующие виды обследования:

• общий анализ крови;
• биохимическое изучение плазмы на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатинин, уровень которых при дистрофии мускулов возрастает;
• биопсия ткани мышц для установления разновидности патологии, степени поражения;
• электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) – оценивают состояние мышц, нервов, передачу сигнала.

Для определения состояния сердечно-сосудистой системы врач назначает консультацию кардиолога, электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. При подозрении на проблемы с дыхательной системой, развитие пневмонии, надо сделать рентген легких, пройти осмотр у пульмонолога. Для уточнения диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография.

Лечение миопатии

Терапия приобретенной миопатии направлена на борьбу с заболеванием, спровоцировавшим патологию. Лечение болезни наследственного характера находится на стадии изучения и научных экспериментов. В клинической практике используется симптоматическая терапия, направленная на устранение симптомов заболевания, улучшение метаболизма в мышцах. С этой целью назначают следующие препараты:

• Витамины В1, В6, В12, Е.
• АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) – нормализует обменные процессы в сердечной мышце, стимулирует энергетический обмен, снижает уровень мочевой кислоты, повышает активность ион-транспортных систем в мембранах клеток.
• Глютаминовая кислота – препарат из группы аминокислот. Участвует в углеводном и белковом обменах, способствует работе скелетных мышц, активизирует окислительные процессы, обезвреживает и выводит из организма аммиак.
• Антихолинэстеразные средства (Галантамин. Амбеноний, Неостигмин) – ингибиторы фермента холинэстеразы, который участвует в работе мышц на этапе их расслабления.
• Анаболические стероиды (метандиенон, нандролона деканоат) – ускоряют обновление и формирование мышечных структур, тканей, клеток.
• Препараты кальция и калия – обеспечивают появление электрического потенциала и нервных импульсов в волокнах мышц и нервных клетках, обеспечивая сокращение мускулатуры.
• Тиаминпирофосфат – способствует углеводному обмену, используется в составе комплексной терапии.

Помимо медикаментозного лечения назначают массаж, физиотерапию (ультразвук, электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием), специальную гимнастику. Упражнения ЛФК должны быть щадящими, чтобы не перегружать ослабленную мускулатуру. Может потребоваться консультация ортопеда, после чего следует подобрать средства ортопедической коррекции (обувь, корсеты).

Видео