Что такое нейробластома 4 стадии. Ведущие клиники за рубежом

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Нейробластома надпочечника у детей — злокачественная опухоль, имеющая свойство быстро разрастаться.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Врождённая нейробластома надпочечников встречается не часто, а у новорожденных болезнь не редко протекает бессимптомно.

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

Нейробластома надпочечника может изнемогать чадо слабостью, температурой, потливостью, посинением или покраснением кожи.

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей таковы, что опухоль может приобретать размеры около 10 см и распространяться на другие органы.

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Нейробластома у детей – это злокачественное новообразование, которое поражает симпатическую нервную систему. Чаще всего, эта патология диагностируется у детей в раннем возрасте. Основным местом локализации опухоли являются: надпочечники, забрюшинная область, шея или тазовая зона.

Что это такое

Среди пациентов актуален вопрос: «нейробластома у детей, что это такое?» Согласно медицинской терминологии, нейробластомой называют злокачественную опухоль, формирующуюся из недифференцированных клеток.

Согласно статистическим данным, нейробластома считается самым распространенным видом раковой опухоли. В 14 % случаев диагностируется именно этот тип рака.

Чаще всего, нейробластома выявляется у малышей младше трех лет, в том числе и в новорожденном возрасте, но риск развития опухоли сохраняется до 15 лет. Кроме того, известны истории с нейробластомой, когда заболевание проявлялось у детей еще в внутриутробном возрасте.

Это заболевание, можно назвать уникальным, поскольку оно обладает несколькими особенностями:

регресс – в отличие от других видов новообразований у детей, эта опухоль может рассасываться самостоятельно, без проведения лечения;
дифференцировка клеток – новообразование может трансформироваться из злокачественной опухоли в доброкачественную;
агрессия – несмотря на проводимую терапию, раковые клетки могут стремительно распространяться по организму.

У взрослых развитие нейробластомы не наблюдалось, поскольку это заболевание диагностируется в раннем детском возрасте. В редких случаях, такой диагноз может встречаться у подростков.

При выявлении заболевания у детей новорожденного возраста, как правило, шанс выздоровления высок. Патология может полностью регрессировать даже без проведения лечения. Если нейробластома была диагностирована у детей 3 лет и старше, то прогноз зависит от стадии патологии.

Причины

Многие родители интересуются: «откуда берется нейробластома у детей?» Точные причины появления симптомов нейробластомы у детей, до сих пор остаются неизвестными. Ученым удалось выяснить, что нейробластома формируется эмбриологических нейробластов, которые на момент рождения малыша не успели созреть до нормального состояния.

Согласно результатам исследований, у некоторых детей при рождении диагностируется небольшое количество нейробластов. Большинство этих клеток дозревают, но часть из них начинают делиться и формируются в нейробластому.

Специалисты выделяют несколько факторов, которые могут спровоцировать развитие патологии:

обострение хронических патологий;
трудовая деятельности матери, связанная с повышенными физическими нагрузками или контактом с вредными веществами (яды, радиация и т. д.);
нервные и физические перегрузки;
внутриутробная мутация генов эмбриона;
плохие экологические условия проживания;
внутриутробная инфекция;
осложненный генетический фон.

При выявлении у детей 4 стадии нейробластомы, прогноз неутешительный. В большинстве случаев это закончится скоропостижным летальным исходом. При четвертой степени нейробластомы у детей, наблюдается многочисленное распространение метастазов по всему организму. Вылечить 4 стадию нейробластомы у детей практически невозможно.

Диагностика

При подозрении на развитие нейробластомы у детей, пациентам назначается обширная диагностика с применением лабораторных и инструментальных методов. Первично при у детей, проводится осмотр пациента и назначается проведение анализов крови и мочи. Для уточнения диагноза, специалист, может назначить дополнительные методы обследования.

Рентгенография грудной клетки и УЗИ брюшной полости. Эти методы позволяют диагностировать нейробластому брюшной полости и надпочечника у детей.
МРТ. Этот метод диагностики применяется для изучения структуры головного и спинного мозга. Позволяет диагностировать развитие нейробластомы головного мозга у детей на ранней стадии. Кроме того, он применяется для поиска, распространившихся метастазов.
Сцинтиграфия. Позволяет диагностировать распространение метастазов при нейробластоме у детей.
Биопсия тканей костного мозга. Проводится одновременно с гистологическим исследованием. Позволяет определить характер опухоли.
Гормональный анализ крови. По изменению уровня гормонов, можно определить развитие онкологического процесса в одном из органов.

Симптомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от области локализации новообразования и поражения располагающихся вблизи нервов и сосудов. Среди основных признаков заболевания, можно выделить следующие:

формирование припухлостей в области живота или шеи;
на фоне выделения гормонов при нейробластоме, наблюдаются понос и повышение артериального давления;
если опухоль располагается в надпочечниках или забрюшинном пространстве, то наблюдается давление на органы мочевыделительной системы, на фоне чего ее функциональность ухудшается;
при развитии опухоли в легких, диагностируется затрудненные дыхание;
при формировании , возможно возникновение разных форм паралича;
беспорядочное вращение глаз и вздрагивание конечностей.

Чаще всего опухоль диагностируется в забрюшинном пространстве. Среди основных симптомов этой формы патологии, можно выделить следующие проявления:

появление отеков, преимущественно на лице и конечностях;
анемия, которую можно выявить при проведении анализа крови;
снижение массы тела;
онемение нижних конечностей;
нарушение функциональности пищеварительной системы;
повышение температуры тела.

При развитии нейробластомы у детей симптомы зависят от фактора развития патологии, поэтому важно первоначально установить причины заболевания.

Лечение

Лечится ли нейробластома у детей? На протяжении века, многие ученые занимаются вопросом лечения нейробластомы у детей. Однако оптимальная тактика лечения, которая позволяла бы вылечить патологию еще не найдена. При этом заболевании используется несколько методов лечения:

медикаментозный;
хирургический;
химиотерапию;
трансплантация костного мозга;
лучевая терапия.

Кроме того, детям при нейробластоме назначают прием препаратов с моноклональными антителами.

Медикаментозная терапия

Осуществлять выбор медикаментозных препаратов для лечения нейробластомы у детей, должен квалифицированный специалист, поскольку неправильная терапия, может усугубить состояние больного и привести к его смерти.

Винкристин. Выпускается в виде растворов для постановки инъекций. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от общего самочувствия больного и запущенности заболевания.
Нидран. Производится в порошке для приготовления инъекционных растворов. Применять нужно с осторожностью. Несовместим с другими медикаментозными препаратами.
Холоксан. Порошок для инъекционного раствора. Разрешен к применению в любом возрасте.
Цитоксан. Лиофилизированный порошок для инъекций. Запрещен к применению при индивидуальной непереносимости компонентов средства.
Темодал. Капсулы из желатина. Запрещен к приему детям младше 3 лет.

Хирургическое лечение

Проведение оперативного вмешательства считается наиболее эффективным методом лечения, в особенно на начальных стадиях. Согласно протоколу лечению нейробластомы у детей, при выявлении опухоли на ранней стадии, ее можно удалить полностью. Благодаря совершенствованию медицинских технологий, в некоторых случаях удается удалить новообразования даже при распространении метастазов.

«Лечится ли нейробластома 4 стадии у детей?» – этот вопрос беспокоит многих родителей. Шанс благоприятного исхода при запущенных формах заболевания мал, но все же есть. Известны случаи выздоровления детей при нейробластоме 4 стадии.

Лучевая терапия

Применение лучевой терапии позволяет остановить процесс разрастания раковых клеток. Кроме того, она уничтожает уже перерожденные клетки. Чаще всего, такое лечение назначается на 3 и 4 стадии патологии.

Несмотря на эффективность такого лечения, применение лучевой терапии имеет ряд негативных последствий. Поэтому применять такую терапию нужно с осторожностью и только в том случае если медикаментозное лечение оказалось бесполезным. Существует два вида лучевой терапии, которые применяют при нейробластоме у детей:

внутренняя – радиоактивное вещество вводят непосредственно в саму опухоль или близлежащие ткани;
внешняя – оказывается наружное облучение воспаленной области.

Химиотерапия

Чаще всего, химиотерапия назначается при нейробластоме 3-4 стадии. Лечение заключается в введении ядовитых веществ в раковую опухоль. Химиотерапия бывает двух типов:

монохимиотерапия – классический вид лечения;
полихимиотерапия – оказывает более сильное воздействие.

В некоторых случаях такое лечение назначается для подготовки пациента к проведению оперативного вмешательства. Комплексное лечение позволяет добиться положительного эффекта. Прием химиопрепаратов осуществляется несколькими способами: внутривенно, внутримышечно, перорально.

Трансплантация костного мозга

При комплексном проведении химио и лучевой терапии, наблюдается негативное влияние на костный мозг. Радиоактивные вещества и химические препараты разрушают кроветворные стволы, в связи с чем больной нуждается в трансплантации костного мозга.

Клетки для пересадки берут у донора, либо у самого пациента перед началом терапии (в этом случае их подвергают заморозке). Согласно результатам исследований, такое лечение позволяет повысить процент выживаемости.

Терапевтические моноклональные тела

Применение моноклональных тел – это новейший метод борьбы с нейробластомой у детей. Согласно результатам проведенных исследований, этот способ терапии в комплексе с другими методиками дает отличные результаты. Сущность такого лечения заключается в следующем:

один вид клеток преобразуют в другой и вводят в организм больного;
клетки сплетаются с опухолью и провоцируют ее разрушение.

Выживаемость детей при нейробластоме зависит от стадии патологического процесса и возраста пациента. Более благоприятный прогноз ожидает детей, не достигших возраста – 1 год.Как правило, продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника у детей зависит от стадии патологии и распространенности метастазов.

Профилактика

Поскольку точные причины развития нейробластомы у детей неизвестны, то специальных рекомендаций по предотвращению ее развития не существует. Единственный способ предугадать формирование опухоли, это проводить обследование детей на риск развития нейробластомы, пока они находятся в утробе матери. Кроме того, женщине необходимо сдать анализы на исключение генетических патологий.

Прогноз при нейробластоме 4 стадии у детей, бывает в трех вариантах:

благоприятный – выживаемость 80%;
промежуточный – выживаемость 20-80%;
неблагоприятный – выживаемость менее 20%.

При раннем выявлении опухоли, ее можно вылечить полностью. Эта патология опасна частыми рецидивами, поэтому даже если ребенок полностью избавился от заболевания, рекомендуется регулярно посещать специалиста, чтобы избежать повторного формирования опухоли.

Нейробластома – опухолевое образование, симпатической нервной системы, носящее злокачественный характер и развивающееся преимущественно у маленьких детей. Нейробластоме присущи необыкновенные особенности. На ряду случаев, она проявляет себя в качестве агрессивного новообразования, которое имеет способность быстро расти и метастазировать. Но бывают случаи, когда опухоль напротив, самопроизвольно регрессирует, (со временем пропадает без лечения). Иногда её клетки самостоятельно созревают, в результате чего, злокачественное образование превращается в доброкачественное – ганглионеврому.

Нейробластома у детей

Новообразование выявляют в основном у малышей от 1-3 лет, а так же у новорожденных. Нейробластома иногда может дать о себе знать, ещё до рождения ребёнка, в утробе матери.

В таком случае, её можно выявить только на ультразвуковом исследовании.

Она способна развиваться в любом отделе тела ребёнка, в области шеи, грудины, поражая среднюю часть грудной клетки. Однако зачастую она проявляется в одном из надпочечников, оба органа, поражает редко.

Нейробластома, способна метастазировать в лимфоузлы, кости, а так же костный мозг. Иногда отсевы опухоли можно встретить в печени и коже, а так же она может поразить и головной мозг, что происходит в единичных случаях.

Для новорожденных, а так же детей, возраст которых не превышает 1-го года, злокачественное новообразование имеет наиболее благоприятный прогноз, чем в случаи с детьми постарше, не зависимо от степени тяжести заболевания. У малышей опухоль может регрессировать сама по себе, без лечения.

Главное, что бы ребёнку был поставлен правильный диагноз, в результате чего, его направят для лечения в отделение онкологии-гематологии, под наблюдение специалистов имеющих опыт в данной сфере.

Стадии и формы заболевания

Существуют 6 стадий этого заболевания, благодаря которым определяют прогноз, а так же стратегию лечения болезни:

I – образование локализованное, лимфоузлы с 2 сторон тела не поражены;
IIA – образование локализованное, поражение лимфоузлов отсутствует;
IIB – образование одностороннее, присутствует поражение лимфоузлов, с этой же стороны тела;
III – образование перемещается на другую сторону тела, метастатически поражая близлежащие лимфоузлы, а так же бывает образование с одной стороны, с проявлением метастазов в лимфоузлах с противоположной стороны тела, или срединное новообразование, обусловленное метастазами с одной и второй стороны лимфоузлов;
IV – новообразование, распространяющееся с отдаленным метастазированием в органах (костного мозга, костях и лимфоузлах), помимо случаев, которые относятся к стадии описанной ниже;
IVS – первичное локализированное новообразование, соответствующее определениям стадии I и II.

На этом этапе происходит метастатическое распространение в органах печени, костном мозге и коже. Ребёнок при этом, прибывает в возрасте, который не превышает 1 года.

Существует редкий, отдельный вид злокачественного образования – эстезионейробластома, которую зачастую путают с нейробластомой, что объясняется схожестью названий. Они отличаются по природе происхождения и методикам лечения.

Различают несколько форм заболевания, это напрямую зависит от типа, а так же локализации клеток:

Медуллобластома – данная форма новообразования локализуется в глуби мозжечка, поэтому удалить её хирургическим путём нельзя. Она быстро растёт, метастазирует и ребёнок в этом случае быстро погибает. Определить возникновение медуллобластомы можно исходя из признаков нарушения у ребёнка равновесия и потери координации движения;
Ретинобластома – злокачественное образование, которое поражает глазную сетчатку. В результате этого ребёнок полностью может лишиться зрения. Метастазы дают свои корни в мозг;
Нейрофибросаркома – этот вид новообразования появляется в симпатической нервной системе. Его метастазы поражают кости, а так же лимфоузлы;
Симпатобластома – такого вида образование проявляется в надпочечниках, а так же симпатической нервной системе. Оно может развиться, в момент формирования органов нервной системы у эмбриона.

Симпатобластома способна заявить о себе и в районе грудины. Если новообразование в надпочечниках, стало прибавлять в размерах, это может говорить, о поражении спинного мозга с последующим параличом конечностей.

Каковы причины появления нейробластомы

До настоящего времени, точные причины появления данной разновидности злокачественной опухоли, не определены. Однако существует факт, что это каким-то образом взаимосвязано с изменениями патологического характера клеток ДНК, а так же с врождёнными патологиями.

Когда у ребёнка присутствует дефект эмбриональных клеток, которые являются предшественниками нервных клеток, они не способны стать полноценными и вместо этого, образовываются очаги опухоли.

Симптомы и признаки проявления заболевания

Первоначальные признаки новообразования, могут быть похожи, на проявление простых педиатрических болезней различного рода.

Это тесно связано с тем, что новообразование своими метастазами, иногда может поражать сразу несколько зон детского организма. Нарушения метаболизма, объясняется ростом очагов новообразования.

Клиническая картина злокачественного образования в основном зависит от того, в каком месте оно появилось, а так же локализации метастазов и содержания в ней вазоактивных веществ.

Располагающееся новообразование в районе шеи, грудины, таза и брюшной полости, в момент прорастания сдавливает вокруг лежащие его органы, что характеризуется и соответственной симптоматикой.

К которым, относят следующие явления:

Возникают пальпируемые узелки;
Проявляется синдром «Горнера»;
Нарушаются дыхательные функции;
Сдавливаются вены.

О том, что появилось злокачественного образования в брюшной области, могут свидетельствовать возникшие опухолевые массы. Если заболевание поразило тазовую область, тогда проявляется нарушение процесса мочеиспускания.

При появлении симптомов неврологического характера (паралич конечностей и нарушение процесса мочеиспускания), можно определить местоположение опухоли, которая исходя из симптомов, возникла между межвертебральными отверстиями, в результате чего, спинной мозг подвержен сдавливанию.

В основе клинических симптомов, лежат следующие проявления:

Лихорадка;
Злокачественное новообразование в отделе брюшины;
Анемия;
Болезненные ощущения в костях, (причиной этому метастазы);
Значительное похудание;
Отёчность;

В результате роста опухоли в районе заднего средостения, у детей возникают жалобы на постоянные срыгивания, кашель на постоянной основе, расстройства дыхания, дисфагию. Иногда происходит деформация грудины. Если злокачественное образование поразило костный мозг, появляется анемия, а так же геморрагический синдром.

Признаки метастазирования опухоли

Если опухоль пустила свои метастазы, то у новорожденных, начинает в быстром темпе увеличиваться в размерах печень, с образованием в редких случаях узелков на кожных покровах, имеющих голубовато-синеватый оттенок, а так же поражением костного мозга.

У детей постарше рост метастазов вызывает ощущения боли в костях, а так же происходит увеличение размеров лимфоузлов. Заболевание в редких случаях может проявляться признаками, такими же, как и в случае лейкемии.

Симптомы изменения опухоли

Изменения, происходят при росте новообразования и приводят к возникновению схожих симптомов. Когда уровень катехоламинов, а изредка и вазоактивных пептидов повышается, у детей возможны появления приступов повышенной потливости, кожные покровы при этом становятся бледноватыми и всё это сопровождается гипертензией или жидким стулом.

Признаки могут возникать независимо от места, в котором образовалась данная опухоль. Её интенсивность может снижаться в результате правильного подхода к лечению.

Диагностирование нейробластомы

Диагностику проводят с целью выявления данного заболевания, а так же его степени.

Для этого требуется:

Сдать суточный объём мочи;
Провести костномозговую пункцию;
Сделать репанобиопсию крыла подвздошной области или грудины;
Эхографию;
Компьютерную томографию;
Рентгенографию;
Абдоминальную аортографию и веноаваграфию.

Все эти мероприятия назначаются врачом по мере необходимости на него усмотрение.

С помощью этих всех исследований, можно с точностью поставить диагноз заболевания и выявить стадии его развития. После этого врач может назначить соответствующее лечение.

Способы лечения нейробластомы

Есть много способов лечения этого страшного заболевания. Прежде, чем назначить один из них, команда специалистов в этой сфере, проводят совещание, в результате которого, они приходят к единому мнению и назначают курс прохождения лечения.