Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

• наследственной;
• приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

• Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
• Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
• Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
• Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
• Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
• Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
• Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
• Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
• Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
• Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

• Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
• Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
• Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
• Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
• Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
• Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
• Гипертермия.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
• Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

• Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
• Нарушениями координации в конечностях.
• Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
• Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
• Нистагмом.
• Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

• дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
• диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
• дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
• постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

• Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
• Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
• Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координационных и моторных функций. При этом движения больного становятся неловкими, возникают трудности с удерживанием равновесия и ходьбой. Эта проблема имеет много форм и может возникнуть при различных заболеваниях.

Мозжечок выполняет такие функции:

1. Контролирует координацию движений, их плавность и соразмерность.
2. Удерживает равновесие тела.
3. Регулирует мышечный тонус и обеспечивает выполнение мышцами своих функций.
4. Обеспечивает центр тяжести.
5. Синхронизирует движения.
6. Обладает антигравитационными свойствами.

Все эти функции очень важны для нормальной жизни человека. Если в их выполнении возникают нарушения, и появляются признаки этих нарушений, то это состояние называют мозжечковым синдромом. Он приводит к нарушениям тонуса мышц, двигательной функции, что негативно отражается на состоянии здоровья и жизни человека. Частью этого синдрома считается атаксия.

Болезнь может развиваться в результате:

• отравления препаратами, содержащими литий, противоэпилептическими лекарствами, средствами с бензодиазепином, а также токсинами. Человек при этом страдает от сонливости и спутанности сознания;
• . Он может возникнуть из-за закупорки мозга;
• инфаркта в продолговатом мозге при синдроме Горнера;
• инфекционных процессов. Атаксия часто является последствием энцефалита и абсцесса;
• перенесенной вирусной инфекции. Чаще всего по этой причине развивается мозжечковая атаксия у детей. Острая форма этой патологии может возникнуть после ветряной оспы. Исход в этом случае будет благоприятным. Через несколько месяцев лечения состояние больного полностью восстанавливается.

Кроме того, развитию патологического процесса способствуют , новообразования в головном мозге, детский церебральный паралич, рассеянный склероз, недостаточное поступление в организм витамина В12.

Подобные проблемы могут возникать в результате патологий генетического характера. Обычно это происходит при спинальной атаксии Фредрейха и мозжечковой атаксии Пьера Мари. Последнее заболевание поражает людей в среднем и пожилом возрасте. Хоть оно развивается и поздно, но протекает быстро и сопровождается нарушением речевых функций, повышением сухожильных рефлексов.

Сначала патологический процесс протекает с нистагмом, после этого происходит нарушение координации в верхних конечностях, оживляются глубокие рефлексы, повышается тонус мышц. Если атрофируются зрительные нервы, то прогноз будет неблагоприятным.

Кроме этого, при такой атаксии не только ухудшается походка, но и возникают проблемы с памятью, интеллектом, человек не может контролировать эмоции и волю. Осложнения развиваются довольно быстро, поэтому прогноз неблагоприятный.

Этот вид наследственной атаксии часто не могут отличить от новообразования в задней черепной ямке. Но так как нет застойных процессов в глазном дне, не повышается внутричерепное давление, то по этим признакам могут поставить правильный диагноз.

Проявления мозжечковой атаксии

Атаксия отличается довольно специфичной симптоматикой, которую трудно не заметить. С развитием болезни наблюдается:

1. Размашистость и неуверенность движений, что часто приводит к падению человека.
2. Шаткость походки. Больной не может пройти по прямой линии, из-за неустойчивости он широко расставляет ноги и балансирует руками.
3. Двигательный акт прекращается раньше, чем планировал человек.
4. Туловище покачивается из стороны в сторону, больной не может ровно стоять.
5. При движении начинают дрожать руки, хотя этот симптом отсутствует, когда больной находится в состоянии покоя.
6. Непроизвольно поддергиваются глазные яблоки.
7. Человек не может быстро выполнить противоположные движения.
8. Меняется почерк. В этом случае буквы будут крупными, размашистыми, неравномерными.
9. Нарушается речевая функция. Больной начинает говорить в замедленном темпе с большими паузами между словами, на каждый слог делает ударение.
10. В мышцах возникает слабость, и снижаются глубокие рефлексы. Этот симптом ярче проявляется, если человек пытается быстро двигаться, резко встает или меняет направление движений.

С учетом характера симптомов болезнь может быть:

• статической. Когда проявления атаксии возникают в состоянии покоя, и больной не может находиться в вертикальном положении;
• динамической. При этом расстройства возникают во время движения.

Как ставят диагноз

С диагностикой этого патологического процесса трудностей нет. Специалист осматривает пациента и проводит функциональные пробы для оценки степени нарушений и определения вида атаксии. Кроме этого, диагностика включает проведение инструментальных исследований. Они позволяют выявить патологические изменения в мозжечке, врожденные аномалии, дегенеративные нарушения и другие негативные процессы. Эту информацию могут получить с помощью:

1. Вестибулометрии.
2. Электронистагмографии.
3. Магнитно-резонансной и томографии.
4. Доплерографии сосудов мозга.
5. Ангиографического исследования.

Кроме этого, больной должен сдать анализ крови, пройти исследование полимеразной цепной реакции. Могут назначить люмбальную пункцию, в ходе которой берут образец ликвора, чтобы проверить его на наличие инфекционных процессов или кровоизлияния.

Чтобы выявить, не имеет ли атаксия наследственный характер, могут провести ДНК-исследование. Эту процедуру обычно проводят для определения риска развития атаксии у ребенка, если в семье были случаи подобных нарушений.

Методы лечения

Лечение атаксии мозжечка можно начинать, только если была выявлена причина нарушений. Если ее не устранить, то все терапевтические мероприятия не дадут результата. Лечение будет разным в зависимости от основной причины. Общие черты имеет симптоматическое лечение. Чтобы облегчить состояние больного и устранить главные проявления болезни, терапию начинают с использования:

• антиоксидантов и в:
• средств для улучшения кровообращения в головном мозге;
• бетагистинов;
• витаминных комплексов с содержанием витаминов группы В;
• лекарства для улучшения мышечного тонуса;
• противосудорожных препаратов.

Если у человека обнаружено инфекционно-воспалительное заболевание, то к этим препаратам могут добавить антибактериальные и противовирусные средства. При наличии сосудистых расстройств не обойтись без тромболитиков, антиагрегантов, ангиопротекторов, антикоагулянтов и . Они необходимы для нормализации процесса кровообращения.

Если нарушения функции мозжечка возникли в результате отравления токсическими веществами, необходима дезинтоксикационная терапия, которая включает интенсивную инфузионную терапию, применение мочегонных препаратов и гемосорбцию.

При генетическом характере атаксии не применяют радикальные методы лечения. Состояние больного стабилизируют с помощью препаратов для улучшения обменных процессов:

• витаминов группы В;
• аденозинтрифосфата;
• Мельдония;
• Пирацетама и Гинкго Билоба.

Если нарушения были вызваны новообразованием в головном мозге, то без хирургического вмешательства обойтись нельзя. Злокачественные клетки уничтожают с помощью облучения и химиотерапии. Процедуры могут назначать разные в зависимости от вида опухоли. Если устранение опухоли прошло успешно, то можно рассчитывать на частичное или полное выздоровление.

Независимо от метода лечения, всем больным атаксией показаны физиотерапия и лечебный массаж. Благодаря этим процедурам можно избежать атрофических изменений в мышечной ткани и развития контрактур. Если регулярно проводить эти занятия, то можно улучшить координацию движений и походку, а также сохранить мышцы в тонусе.

Также назначается комплекс гимнастических упражнений. Он способствует уменьшению нарушений координации и укрепляет мышечную ткань.

Атаксии мозжечковые опасны не только тем, что значительно ухудшают качество жизни человека. Данные нарушения могут привести к развитию серьезных осложнений. Среди них:

• повышенная склонность к развитию одних и тех же инфекционных заболеваний;
• сердечная недостаточность в хронической форме;
• нарушение дыхательной функции.

Прогноз при этом патологическом процессе зависит от того, чем были вызваны нарушения. Если вовремя устранить острую и подострую форму заболевания, которые были спровоцированы отравлением токсинами, воспалительным или инфекционным процессом, сосудистыми нарушениями, то можно полностью восстановить работу мозжечка. Но очень часто соблюдение всех терапевтических мероприятий не приводит к выздоровлению. Болезнь склонна к быстрому прогрессированию, особенно если это поздняя мозжечковая атаксия.

В результате нарушений, вызванных атаксией, значительно снижается качество жизни человека, развиваются серьезные нарушения в работе всех органов и систем. Поэтому очень важно при первых проявлениях болезни обратиться к специалисту и пройти обследование. Если диагноз будет поставлен вовремя, и лечение подберут правильно, то есть более высокие шансы на то, что двигательные функции восстановятся, или развитие патологического процесса замедлится, чем если человек обратится к врачу на поздней стадии развития болезни.

Особенно тяжелым течением отличается атаксия, которая возникла под влиянием генетических факторов. Болезнь при этом обретает хроническую форму, симптоматика постепенно нарастает, и состояние больного усугубляется. Постепенно человек становится инвалидом.

Профилактика

Профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать развития атаксии, нет. Чтобы предотвратить поражение мозжечка, необходимо избегать травматизации, отравлений, инфекционных заболеваний, следить за состоянием сосудов. При первых признаках развития подобных заболеваний – вовремя проводить их лечение.

Наследственную патологию можно предотвратить, если проконсультироваться с генетиком в процессе планирования беременности. Перед этим нужно собрать всю информацию о том, какими заболеваниями страдали ближайшие родственники. После этого могут провести ДНК-исследование, чтобы оценить процент вероятности развития атаксии у плода.

Именно благодаря тщательному планированию беременности можно избежать многих патологических процессов.

Мозжечковый синдром или – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

В мозжечке протекает патологический процесс, при котором страдают разные отделы и области этого отдела мозга. В зависимости от характера течения (статичный или развивающийся), вестибуло мозжечковый синдром может быть остро выраженным или же протекать практически незаметно.

Поражение мозжечка, как последствие болезни

Чаще всего мозжечковый синдром является последствием того или иного заболевания. Вызвать это состояние могут:

ишемический или геморрагический инсульт, поражение мозжечка в этом случае происходит из-за недостаточного питания клеток мозга, ведь инсульт предполагает эмболию и окклюзию артерий;

Так же может стать катализатором для развития острой , поскольку из-за травмы отделы мозга могут испытывать давление образовавшейся гематомы.

Даже укус энцефалитного клеща может привести к серьезному расстройству координации, что вызвано проявлением мозжечкового синдрома и сопутствующих расстройств.

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

• легких;
• головного мозга;
• яичников;
• лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Как это выглядит — комплекс симптомов

Ярко выраженные видимые симптомы позволяют человеку во время «забить тревогу» и обратиться к специалисту. Своевременная диагностика позволит констатировать точную причину появления недуга и степень поражения.

К частым симптомам относится:

Проявление перечисленных симптомов может быть выражено слабо. Стремительное нарушение походки и речи характерно лишь при , когда поражение мозжечка произошло резко.

Для диагностирования специалист может назначить головы и шеи. Этот метод диагностики на данный момент является наиболее распространенным и точным.

Осмотр и постановка диагноза

Для проявления нарушений в координации и способности двигаться врач может провести несколько тестов. В глаза могут сразу броситься статические нарушения. Человек стоит не уверенно, не ровно.

Для того, чтобы не упасть, рефлекторно расставляет ноги на уровне плеч и при этом можно отметить широкую амплитуду качания. Туловище держит немного запрокинутым назад.

В процессе беседы с врачом в положении стоя больной может невольно начать балансировать руками, поскольку будет ощущать нарушение равновесия. Если сдвинуть ноги стоящего, то он попросту упадет, причем сам даже не заметит падения и никак не смягчит его.

В тяжелых случаях отмечается нарушение мимики. На пациенте будто одета маска. Судорожные подергивания глаз и пальцев рук не оставят сомнений, что поражен мозжечок.

На фоне патологического процесса в мозге больной может отмечать ухудшение зрения и угнетенный эмоциональный фон. Могут возникнуть и глубокая депрессия. На фоне этих явлений недуг будет лишь усугубляться.

Для точной постановки диагноза невролог назначит и . Это позволит уточнить тяжесть болезни и, в некоторых случаях, сразу констатировать причину ее появления.

Что предлагает современная медицина?

Лечением при нарушенной функции мозжечка занимается узкий специалист – невропатолог. Его главная задача – установить причину атаксии и устранить ее. Биохимический анализ крови позволит констатировать или исключить наличие бактериальной или вирусной инфекции. В соответствии с этим могут быть назначены соответствующие противовирусные препараты, антибиотические средства.

Лечение патологии сосудистой системы потребует прием ангиопротекторов. Нередко расстройство мозжечка является наследственным. В этом случае пациенту будут прописаны препараты, улучшающие метаболические процессы.

Для улучшения трофических процессов в мозге потребуются такие серьезные лекарства, как , и другие.

Хирургическое вмешательство может потребоваться лишь в случае обнаружения операбельной злокачественной опухоли мозга. Если причина нарушения координации движения – сильная интоксикация, то потребуются адсорбенты и абсорбенты.

В качестве дополнения к терапии врач может назначить гомеопатический препарат. А для возвращения тонуса мышцам рекомендуется ежедневно заниматься лечебной физкультурой.

Самостоятельное лечение столь сложного заболевания грозит тяжелыми последствиями для пациента. Ввиду этого не стоит экспериментировать с препаратами и надеяться на то, что самолечение даст хорошие результаты. Лишь грамотный специалист-невролог сможет составить правильное комплексное лечение.

Под термином у детей подразумевается такое нарушение моторных функций, которое проявляется неправильной координацией движений. Осуществление тех или иных движений производится благодаря работе коры головного мозга и мозжечка.

С остальными зонами центральной нервной системы мозжечок объединяется при помощи трех пар ножек, При проецировании иннервации мышц на мозжечок в его чреве представлены мышцы тела, а в его полушариях — мышца рук и ног. Рецепторы суставов, сухожилий, связок позволяют мозжечку постоянно получать информацию о том, в каком состоянии находится аппарат движения. Полученная информация через спинно-мозжечковые каналы попадает в кору головного мозга и мозжечок. Там производится их обработка и установление точности, правильности, координации и регуляция тонуса в мышцах

Это важно! Повреждение мозжечка и его проводников способствует нарушению процесса ходьбы и стояния, развитию тремора, скандированной речи, снижением давления, нистагму, изменению почерка и т.д.

Почему развивается атаксия в детском возрасте

Атаксия у ребенка может проявляться при влиянии на его организм следующих факторов:

• Генетические аномалии.
• Травмы, полученные во время родов.
• Инфекционные патологии.
• Негативные реакции со стороны спинного и головного мозга на прием лекарственных препаратов.
• Облучения радиацией.
• Гепатит.
• Церебральный паралич.
• Грыжи мозга.
• Травмы и удары.
• Рассеянный склероз.
• Абсцесс в мозжечке.

Классификация атаксии у ребенка

Атаксия у ребенка может быть статической, то есть происходит нарушение равновесия в положении стоя, и динамической, когда развивается нарушение координации.

По происхождению классифицируются следующие типы заболевания:

• — происходит нарушение объема движений, походка напоминает передвижения пьяного человека и зачастую сопровождается нарушениями речи.
• Лобная атаксия — она развивается при повреждении лобно-мозжечковых каналов и затрагивает сторону, которая противоположна очагу заболевания.
• Лабиринтная атаксия — происходит нарушение координации движений, сопровождающееся нарушениями работы слухового аппарата, непроизвольными движениями зрительных органов, шумом в ушах и головокружением. Развивается данная форма при повреждении вестибулярного аппарата и проводящих каналов в головном мозге.
• — она проявляется вследствие нарушения мышечно-суставной работы или при повреждении задних столбов, корешков и нервов периферии при полиневрите.
• Психогенная атаксия — развивается на фоне истерии у ребенка и проявляет себя разнообразными нарушениями походки, напоминающей скольжение человека на коньках или ходьбу на ходулях.

Каким образом развивается заболевание

Отметить присутствие нарушения координации движений и походки, когда развивается мозжечковая атаксия у детей, можно осле первого года жизни. Зачастую проявление атаксии остается незамеченным до позднего возраста, потому что становление процессов походки занимает продолжительное время.

Диагностирование болезни

При формировании неуверенно походки, нарушении координации движений требуется проведение МРТ мозга или компьютерной томографии, разнообразных лабораторных и клинических обследований.

Это важно! Также при диагностике атаксии требуется проведение физического осмотра, проводится проверка координации движения рук и ног, в связи с чем, выявляются характеристики и степень заболевания.

Последующие анализы включают в себя:

1. Пункция поясницы — взятие небольшого объема жидкости, окружающей спинной и головной мозг.
2. МРТ тест с использованием магнитных волн, чтобы делать снимки структур спинного мозга.
3. Компьютерная томография — это разновидность рентгеновского обследования, использующая компьютер для получения снимков спинного мозга.
4. Анализы крови и мочи.
5. Ультразвуковое исследование для выявления состояния головы.

Процессы лечения атаксии у ребенка

Этиологического лечения для атаксии у детей не существует.

Врачи, как правило, назначают прием лекарственных средств, который нормализуют кровоток в мозге, витамины группы В, упражнения лечебной физкультуры, массажи, различные общеукрепляющие процедуры и прием седативных медикаментов.

Атаксия в детском организме может пройти и без организации специального лечения в течение нескольких месяцев. В тех ситуациях, когда выявления основная причина заболевания, врачи назначают терапию причины. Очень редко патология у ребенка не проходит самостоятельно.

Если этого не произошло, то лечение атаксии у детей заключается в использовании:

1. Внутривенного иммуноглобулина.
2. Кортикостероидов.
3. Плазменной обменной терапии.

Лекарственное лечение с целью улучшения работы мышц практически неэффективно. Физиотерапевтические процедуры способны заметно облегчить недостаток координации, особенно при организации их для детей на ранних этапах развития атаксии. Специалисты серьезно подходят к диагностике и терапии данной болезни у ребенка, так как она может спровоцировать серьезные осложнения и помешать ведению нормальной жизнедеятельность в дальнейшем.

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но именно в нем содержится значительная часть основных клеток нервной ткани, называемых нейронами. Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем. Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания. А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

• координация движений, то есть контроль осознанных движений;
• управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
• участие в координации языка.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития. Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности. В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности. Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка. Этанол, проникая через плацентарный барьер, может нарушить все процессы закладки органов у ребенка. Некоторые инфекции также опасны для малыша, например, цитомегаловирусная инфекция.

Недостаточное питание матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга. Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Симптомы

Больные гипоплазией мозжечка имеют примерно одинаковые признаки, проявлением которых становится нарушение двигательной активности ребенка. Набор движений, которые способен выполнить ребенок, мал и не соответствует его возрасту. Развивается гипокинезия, объем и сложность движений невелики. Могут возникать заболевания суставов. Наблюдается дрожание рук, ног, головы, и человек не способен это контролировать. Туловище может приобретать нетипичное положение. У детей с данной патологией могут развиваться глухота и нарушение зрительной функции. Проявляется психическая неуравновешенность, раздражительность, возможны нарушения работы сердца и дыхания. Адаптация такого ребенка к внешнему миру проходит сложнее. Возникают нарушение и задержка речи, умственное недоразвитие. Такой ребенок хуже обучается, а становясь взрослым, не может быть самостоятельным членом общества. Но в ряде случаев к десяти годам некоторые функции восстанавливаются. При таком заболевании, как гипоплазия червя мозжечка, основным симптомом заболевания является нескоординированная походка. Больной человек выделяется при ходьбе расплывчатым набором движений.

Диагностика

Для диагностики гипоплазии мозжечка следует проводить ДНК-исследование обоих родителей. Но в первую очередь обследовать подобным способом стоит родителя, в роду которого встречалась гипоплазия мозжечка, ведь человек не обязательно должен страдать данной патологией. Он может быть ее носителем, а значит, вполне возможно, что передает ее своему потомству.

Если диагноз гипоплазия мозжечка стоит под вопросом, при внешнем обследовании невролог проводит ряд двигательных, речевых, мыслительных упражнений, которые могут помочь выявить признаки патологии. Проводя эти пробы, врач оценивает способность ребенка держать равновесие, способность к мышлению, остроту зрения и слуха, соответствие уровня развития речи возрасту. Постановка диагноза может проводиться группой врачей, включающей не только невролога, но и терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Для уточнения диагноза назначаются более точные методы исследования, такие как магнитно-резонансная и компьютерная томография. После проведения этих исследований диагноз можно поставить очень четко.

Лечение

Гипоплазия мозжечка является серьезной патологией. Дети с ней иногда не доживают и до года, случаются летальные исходы. Полностью вылечить ее невозможно, но максимально подготовить ребенка к внешнему миру и поддерживать это состояние вполне реально.

При развитии сопутствующих патологий сердца, дыхательной системы, слуха и зрения проводится лечение у соответствующих специалистов.

Одним из важных этапов лечения становится массаж тела, проводимый как профессиональными массажистами, так и родителями после их обучения. При гипоплазии мозжечка не осуществляются необходимые для нормального тонуса мышц движения, поэтому массаж может это компенсировать. Лечебная физкультура также помогает восполнить объем недостающих движений и поддержать мышечный каркас организма.

Для улучшения координации с ребенком проводятся упражнения, направленные на обучение балансированию телом, руками и ногами. Для развития движений очень помогают любые рукодельные хобби, например, оригами, рисование, сборка конструкторов, занятия с пластилином, глиной. Благодаря этим манипуляциям можно развить мелкую моторику рук. Любая трудотерапия пойдет на пользу ребенку, а если выбрать занятие, которое ему по душе, результаты будут еще лучше.

Занятия с логопедом следует проводить с малого возраста, не прекращая вплоть до подростковых лет. Для лучшего развития речи простейшие языковые упражнения родители могут проводить дома с ребенком самостоятельно. Чтобы поддержать умственное развитие, необходимо постоянно проводить логические упражнения в соответствии с возрастом.

Важно помнить, что любовь и забота родителей являются главным лечением любой болезни. Профессиональная терапия будет иметь большую силу, если она будет подкреплена правильным домашним уходом. Поэтому в руках родителей пусть и не все, но многое. Нужно потратить много сил и энергии, терпения, чтобы дать ребенку шанс самостоятельно себя обслуживать во взрослом возрасте. Сделать ребенка готовым к самостоятельной жизни зачастую в силах родителей.

Профилактика

Для предотвращения развития гипоплазии мозжечка беременной женщине необходимо отказаться от всех вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков) не только на период беременности, но и на этапах планирования ребенка. Правильный образ жизни может предохранить от многих проблем со здоровьем.

Сбалансированное питание является обязательным элементом борьбы с патологией.

Исключение контакта с больными различными инфекционными и вирусными инфекциями людьми не будет лишним на период беременности.

Если существует риск рождения ребенка с патологией в связи с наличием больных данной аномалией родственников, проведение скрининговых исследований может спасти от рождения малыша с патологией.

В целях профилактики нужно минимизировать все виды внешних воздействий и любые возможности получить травмы, которые могут оказать мутационное действие на плод.

Следует помнить, что первые три месяца беременности очень важны, так как происходит закладка основ организма ребенка. Последние три месяца могут быть опасны угрозой преждевременных родов В таком случае малышу будет сложнее бороться с имеющейся патологией и шансы на благоприятный исход снизятся. Поэтому в эти периоды беременной следует быть особенно аккуратной и бережно относиться к своему организму.