Злокачественная феохромоцитома лечение. Феохромоцитома надпочечника: причины, признаки, удаление, терапия

Феохромоцитома – опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая состоит из хромаффинных клеток, вырабатывающих катехоламины. В большинстве случаев хромаффинные клетки локализуются в мозговом слое надпочечников. Поэтому чаще всего говорят о феохромоцитоме надпочечника.

Но в 10% случаев заболевания они образуются в параганглиях (органы нейроэндокринной системы), симпатических ганглиях и других органах. Клетки, которые расположены в мозговом слое надпочечников, производят норадреналин и адреналин. Те же, которые локализуются в других органах, вырабатывают только норадреналин.

Что это такое?

Феохромоцитома - гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным или злокачественным) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней).

Причины развития

Точные причины прогрессирования феохромоцитомы до сих пор не установлены. Но у учёных есть несколько теорий на этот счёт:

  1. Синдром Горлина и синдром Сиппла. Это два наследственных недуга, характерной особенностью которых является неконтролируемое разрастание клеток желез эндокринной системы. В этом случае поражаются не только надпочечники, но также щитовидка, мышечные и костные структуры и прочее.
  2. Наследственная предрасположенность. В ходе исследований было установлено, что у 10% пациентов, у которых была диагностирована патология, имелись прямые родственники с таким же диагнозом. Поэтому учёные предполагают, что развитие недуга напрямую связано с мутацией гена, отвечающего за полноценное функционирование надпочечников. Как следствие, клетки мозгового вещества начинают стремительно расти.

В большинстве клинических ситуаций клиницистам не удаётся выявить истинную причину формирования опухоли.

Роль катехоламинов в организме

Адреналин и норадреналин секретируются в организме человека постоянно. Их концентрация резко возрастает после нагрузки любого рода. Катехоламины справедливо называют «гормонами стресса». Любая активная работа, особенно физический труд, способствуют выбросу норадреналина и адреналина. Проявлением такой реакции можно считать повышение температуры тела, учащение сердцебиения, перераспределение кровотока.

Адреналин считается гормоном «страха». Выброс адреналина происходит при сильном волнении, страхе, сильной физической активности. Адреналин повышает артериальное давление, усиливает утилизацию углеводов и жиров. Физиологической реакцией на стресс под действием адреналина является повышение выносливости.

Норадреналин является гормоном «борьбы». Под его действием значительно увеличивается мышечная сила, возникает агрессивная реакция. Норадреналин вырабатывается при кровотечении, физической нагрузке, стрессе. Избыточное образование катехоламинов возможно при хроническом стрессе.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

  1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
  2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

  1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
  2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • бледность кожных покровов,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • неврастения,
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Феохромоцитома, как выглядят больные: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы:

Категория препаратов Инструкция Механизм действия
Альфа-адреноблокаторы Тропафен или Фентоламин. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.
Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки. Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.
Бета-адреноблокаторы Пропранолол. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.
Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.

Операция

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление. Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Каждый надпочечник – это небольшая эндокринная железа, расположенная в собственной капсуле в забрюшинном пространстве. Общая масса этих органов 16-24 грамма. В структуре надпочечников выделяют мозговой и корковый слои. Первый из них образован хромаффинной тканью. По происхождению клетки мозгового слоя близки к нервным волокнам. В хромаффинной ткани надпочечников синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин), дофамин.

Эти гормоны оказывают существенное влияние на тонус вегетативной нервной системы, ритм сердца, артериальное давление, обмен веществ. В то же время, катехоламины не являются абсолютно жизненно важными. Если функция мозгового слоя надпочечников резко снижается, то ее не замещают лекарственными средствами.

Повышенный синтез гормонов в хромаффинной ткани очень опасно для жизни и здоровья. В большинстве случаев такую гиперсекрецию провоцирует доброкачественная или злокачественная опухоль надпочечников – феохромоцитома.

Как часто встречается заболевание

Феохромоцитома – довольно редкое новообразование. Ежегодно заболевание диагностируется только у одного человека на 1,5-2 миллиона населения. Среди детей чаще болеют мальчики. Пик заболеваемости приходится на молодой и средний возраст. Мужчины подвержены патологии несколько реже женщин.

Феохромоцитому относят к опухолям АПУД-системы. Она часто обнаруживается не самостоятельно, а в составе синдрома множественной эндокринной неоплазии. На долю семейных форм приходится около 10% всех опухолей.

Злокачественные феохромоцитомы относительно поздно дают метастазы. Онкологический процесс выявляют в каждом десятом случае.

Феохромоцитома может располагаться вне надпочечников. Ее иногда обнаруживают в брюшной или грудной полости, в области шеи, головы и т.д. Нетипично локализованные новообразования синтезируют только норадреналин. Их симптоматика более слабая.

Какие нарушения провоцирует феохромоцитома

Феохромоцитома обладает гормональной активностью. Опухоль выбрасывает в кровь неадекватные дозы адреналина и норадреналина. В норме эти гормоны выделяются в ответ на эмоциональные стрессы и физические перегрузки. Заболевание провоцирует повышение уровня катехоламинов даже в покое.

Норадреналин и адреналин активизируют работу сердца, дыхательной системы, повышают тонус сосудов, стимулируют образование глюкозы в печени. В критических ситуациях такие изменения помогают человеку преодолеть различные трудности, проявить агрессию, защищаться, убегать. Если человек находится в спокойной обстановке, то избыточная секреция катехоламинов нарушает его самочувствие, постепенно ухудшает состояние психики и общего здоровья.

Признаки опухоли надпочечников – это реакция организма на всплески концентрации адреналина и норадреналина в крови. Чем выше концентрация гормонов, тем ярче клиническая картина заболевания.

Гипертония при феохромоцитоме

Заболевание имеет достаточно характерную клиническую картину. Но врачи иногда не сразу узнают симптомы феохромоцитомы. Это редкая патология, поэтому многие специалисты не имеют достаточного практического опыта по его диагностике.

Один из обязательных признаков заболевания – артериальная гипертензия. Гипертонией называют повышение цифр давления более 140/90 мм рт.ст. Часто феохромоцитома сопровождается очень выраженной артериальной гипертензией. Показатели систолического и диастолического давления могут даже превышать 200/120 мм рт.ст.

Гипертония при феохромоцитоме всегда очень стойкая. Даже несколько лекарственных средств в большой дозе не могут стабилизировать артериальное давление.

Гипертония может иметь три формы:

  • кризовое течение (резкие повышения показателей на фоне нормального давления);
  • кризы на фоне постоянной гипертензии;
  • постоянная гипертензия без кризов.

Феохромоцитому легче всего диагностировать при наличии типичных кризов. Резкое повышение давления может произойти без видимой причины. Иногда криз провоцируют физические нагрузки, сильные переживания, переохлаждение, прием спиртного, некоторых лекарств.

Такое состояние сопровождается:

  • резким подъемом артериального давления;
  • учащением частоты сердечных сокращений;
  • болью в области сердца;
  • головной болью;
  • чувством сильного страха;
  • дрожью в теле;
  • ознобом;
  • бледностью кожи;
  • потливостью;
  • сухостью во рту;
  • тошнотой и рвотой;
  • повышением температуры тела.

Если пациент находится под наблюдением врачей, то во время криза берут кровь на анализ. Признаки заболевания: повышенный сахар, высокий уровень лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

Криз заканчивается также быстро, как и начинается. Восстановление нормального давления сопровождается обильным мочеиспусканием. После криза пациент чувствует себя усталым и разбитым. Слабость может сохраняться несколько дней.

Чем чаще случаются кризы при феохромоцитоме, тем тяжелее последствия для организма. Каждый эпизод может стать причиной кровоизлияния (геморрагического инсульта, повреждения сетчатки глаза и т.д.)

Другие симптомы заболевания

Кроме артериальной гипертензии есть и другие симптомы феохромоцитомы. Их сложнее использовать для выявления опухоли, так как они менее специфичны.Если диагностика феохромоцитомы происходит на поздних стадиях, то у больного уже могут быть существенные изменения в обмене веществ.

Длительно существующее новообразование приводит к:

  • снижению массы тела;
  • ухудшению зрения;
  • нарушению пищеварения;
  • развитию вторичного сахарного диабета.

У больных усилен обмен веществ. Они обычно имеют хороший аппетит, но постепенно худеют. Дефицит массы тела может составлять 10-15%.

Если опухоль злокачественная, то больных часто беспокоят боли в животе разной интенсивности.

Диагностика феохромоцитомы на основании только клинической картины затруднительна. Заболевание подтверждают лабораторными анализами, фармакологическими пробами, ультразвуковым исследованием и томографией.

Доброкачественная опухоль надпочечников, продуцирующая биологически-активные вещества. В 90% случаев располагается в одной или обеих железах, в 10% имеет вненадпочечниковую локализацию. Опухоль окружена капсулой, хорошо кровоснабжается и секретирует гормоны-катехоламины: адреналин и норадреналин.

Клиническая картина характеризуется резкими повышениями артериального давления, сочетающимися с поражением нервной, пищеварительной, выделительной, сердечно-сосудистой систем, нарушением метаболических процессов. Постоянно высокий уровень артериального давления (200/100 мм. рт. ст.) и кризовый характер течения гипертонии приводит к повреждению органов и систем, возможному развитию аритмий сердца, инфаркта миокарда, инсульта, почечной недостаточности.

Функции надпочечников

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии. Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины - адреналин и норадреналин.

Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.

Катехоламины - гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. Содержание гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов. Такая реакция является приспособительной - организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.

Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока. На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости - сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень - расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.

В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии - молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.

Причины

В 70% процентов случаев феохромоцитома не имеет точно установленной причины. Врачи считают предрасполагающими факторами нерегулярный характер режима дня, хроническое недосыпание, постоянный стресс, метаболические нарушения и ожирение.

У 20% пациентов феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, сочетаясь с опухолями щитовидной, поджелудочной желез.

Исследования профессора Е.А. Трошиной и ее рабочей группы Эндокринологического Научного Центра Минздрава России доказали роль наследственности в развитии опухоли - в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания . Главное звено патогенеза - дефект генетических структур, регулирующих иммунную систему, снижает противоопухолевый надзор и повышает вероятность развития опухоли.

В 7% случаев фехромацитома осложняет синдромы Горлина и Сиппла, характеризующиеся врожденным избыточным разрастанием железистых тканей эндокринной системы.

Симптомы

Артериальная гипертензия, гипертонические кризы, уменьшение объема циркулирующей по сосудам жидкости, нарушения работы сердца и сосудов, психоэмоциональное возбуждение - основные симптомы феохромоцитомы.

Опухолевые клетки, продуцируя катехоламины, накапливают их в депо. Любое сильное воздействие на симпатическую нервную систему провоцирует выброс гормонов и резко повышает давление крови, увеличивая риск развития криза. К критическому подъему артериального давления могут привести:

  • психоэмоциональное переживание;
  • резкое изменение положения тела;
  • наркоз при медицинских вмешательствах;
  • дефекация.
  • Особенность криза при феохромоцитоме - его непродолжительность и самостоятельное купирование. Постоянные скачки давления негативно сказываются на органах-мишенях: сердце, головном мозге, сетчатке, почках, сосудах. Сужение сосудов сетчатки глаза приводит к развитию спастической ангиопатии, снижению зрения вплоть до его полной потери.

    Наличие опухоли приводит к уменьшению объема циркулирующей жидкости - гиповолемии. Происходит в результате централизации кровообращения, сосудистого спазма, избыточной потливости, повышения проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани. Симптоматически проявляется головокружением в межприступный период, общей слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью. Гиповолемия - один из главных факторов, определяющих тяжесть состояния пациента.

    В условиях постоянного воздействия адреналина и норадреналина на сердечно-сосудистую систему, в сердце развиваются структурные и функциональные нарушения. Длительное нахождение кардиомиоцитов под усиленным воздействием гормонов приводит к нарушению внутриклеточных ферментов.

    Внимание! Для снижения риска заболеваний мочеполовых органов мужчинам следует ежегодно посещать врача андролога или нефролога, женщинам - гинеколога.


    Нарушение транспорта веществ через мембрану и дефицит катализаторов химических процессов внутри клетки приводит к истощению миокарда и развитию токсической катехоламиновой миокардисторофии. Постоянная повышенная нагрузка на сердце вместе с нарушением его трофики приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

    Кризовое течение феохромоцитомы увеличивает риск нарушения сердечного ритма, развития инфаркта миокарда и отека легких, повышая вероятность летального исхода на 18%.

    Катехоламины, усиливая метаболизм глюкозы, поддерживают постоянно высокий ее уровень в крови. Состояние приводит к снижению чувствительности рецепторов клеток, уменьшению эффектов инсулина и его общей недостаточной выработке поджелудочной железой. Нередко при феохромоцитоме развивается вторичный сахарный диабет, ухудшающий прогноз заболевания.

    Осложнения

    Осложнения при феохромоцитоме обусловлены стимулирующим воздействием катехоламинов на органы и ткани, постепенно приводящим к истощению и структурным нарушениям.

    Сердечно-сосудистая система страдает чаще всего - 40% от всех осложнений. Спазм коронарных сосудов, питающих сердце, резко уменьшает доставку кислорода и питательных веществ к усиленно работающему миокарду. Последствием воздействия катехоламинов в течении 6-12 месяцев становится инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, острая правожелудочковая недостаточность и отек легких.

    Сосуды, проходящие через головной мозг не рассчитаны на длительное воздействие высокого артериального давления. Их стенка истощается, может случиться разрыв и массивное кровоизлияние в ткань мозга - геморрагический инсульт.

    Спазм почечных артерий снижает приток крови к фильтрационному аппарату выделительной системы. Падает гидростатическое давление, необходимое для прохождения через стенку клубочков и канальцев токсических продуктов метаболизма и удалению их путем диуреза из организма. В зависимости от течения феохромоцитомы развивается острая или хроническая почечная недостаточность.

    Диагностика

    При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения - офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу.

    Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» - признаков семейной формы феохромоцитомы.

    Затем специалист проводит лабораторные методы исследования - общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.

    Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:

    1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
    2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
    3. Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:
    • гипертоническая болезнь;
    • почечный гиперальдостеронизм;
    • тиреотоксикоз;
    • опухоль гипофиза.

    Лечение

    Хирургическое удаление опухоли - основной метод лечения феохромоцитомы. Также используется таргетная терапия и медикаментозное лечение гипертонических кризов.

    Таргетная терапия

    Метод лучевой терапии опухолевых заболеваний - применение таргетных препаратов. Пациенту внутривенно вводится радиоактивный элемент в большой дозировке, способный связываться и повреждать только определенный вид опухолевой ткани.

    Терапия феохромоцитомы обычно проводится лекарствами на основе йода. Они двигаются в системном кровотоке к патологическим клеткам и уничтожают их направленным излучением в месте локализации, минимально затрагивая другие ткани.

    Лекарственная терапия

    Лекарственная терапия феохромоцитомы сводится к поддержанию артериального давления в пределах физиологической нормы для минимизации повреждающего воздействия на ткани мишени. В амбулаторной практике врачи назначают антигипертензивные препараты в сочетании с уряжающими сердечный ритм: адреноблокаторы (фентоламин, алфузозин), блокаторы кальциевых каналов, диуретики. Влияние на рост, развитие и метастазирование опухоли медикаменты не оказывают.

    Хирургическое лечение

    Основной метод терапии феохромоцитом - хирургическое удаление. Перед операцией врачи проводят медикаментозную терапию, купируют кризы и стабилизируют состояние пациента. Оперативное вмешательство требует четкого взаимодействия между хирургом и анестезиологом для снижения риска осложнений в виде аритмий, шока, экстрасистолии.

    Операция может проводиться с сохранением ткани надпочечников, но в будущем возможны рецидивы опухоли. Предпочтительным методом является полная двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией. Хирургическое удаление феохромоцитом у беременных сопровождается прерыванием беременности или кесаревым сечением. После операции при злокачественном течении процесса с метастазами врачи назначают химиотерапию.

    Заболевания надпочечников: диагностика и новые возможности в лечении

    Правильное питание

    Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц.

    Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.

    Прогноз

    В послеоперационный период пациент находится в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. В первые сутки работа сердечно-сосудистой системы нестабильна: может развиться недостаточность левого желудочка, гипертонический криз и резкое снижение сахара крови, что требует неотложной помощи. Высокое артериальное давление сохраняется в течение 4-5 дней. Выписка производится на 7-10 сутки после операции.

    Хирургическое удаление опухоли стабилизирует состояние пациента. Выживаемость через 5 лет после операции составляет до 90% при доброкачественном течении и до 40% при злокачественном. Рецидивы случаются в 15% случаев, поэтому с целью их предупреждения и раннего диагностирования врачи рекомендуют ежегодное обследование.

    Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

    Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

    Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

    Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

    Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

    • повышенное кровяное давление;
    • ускоренное сердцебиение;
    • интенсивное потоотделение;
    • сильная головная боль;
    • дрожь;
    • побледнение лица;

    У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:


    Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

    Причины приступов

    При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

    • физические нагрузки;
    • тревога или стресс;
    • изменение положения тела;
    • активная работа кишечника;
    • предродовое состояние и роды.

    Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

    • некоторых сортов сыра;
    • некоторых марок вина и видов пива;
    • вяленого или копченого мяса;
    • авокадо и бананов;
    • соленой рыбы;
    • кислой капусты или кимчи.

    Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:


    Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

    Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

    • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
    • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
    • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

    Причины

    Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

    Роль гормонов

    Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

    Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

    Схожие опухоли

    Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

    Факторы риска

    Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

    • Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
    • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
    • Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

    Осложнения

    Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

    При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

    • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
    • инсульт;
    • почечная недостаточность;
    • острая дыхательная недостаточность ;
    • повреждения глазного нерва.

    Раковые (злокачественные) опухоли

    В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

    Перед визитом к врачу

    Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

    • симптомы;
    • диагностика.

    К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

    • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
    • частота и продолжительность приступов симптоматики;
    • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
    • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
    • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
    • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

    Что скажет врач

    Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

    • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
    • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
    • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
    • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
    • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
    • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

    Лабораторные анализы

    Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

    Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

    • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
    • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

    Визуализирующие исследования

    Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

    • компьютерная томография (КТ);
    • магнитно-резонансная томография (МРТ);
    • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
    • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

    Лечение

    Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

    Медикаменты

    Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

    Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:


    Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

    Побочные эффекты могут проявляться в виде:

    • чувства усталости;
    • расстройства желудка;
    • головной боли;
    • головокружения;
    • запора;
    • диареи;
    • нерегулярного сердцебиения;
    • затрудненного дыхания;
    • отекания конечностей.

    При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

    Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

    Хирургическое вмешательство

    Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

    Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

    В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

    Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

    Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

    Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

    На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

    Этиология

    Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

    У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

    Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

    Патогенез

    Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

    Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:


    Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

    Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

    Симптомы феохромоцитомы надпочечников

    Симптомы определяются избытком того или иного вещества . Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

    Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

    Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

    Симптомы криза при феохромоцитоме:

    • до 200 мм. рт. ст. и более;
    • немотивированное чувство беспокойства и страха;
    • интенсивные ;
    • побледнение кожи;
    • (повышенная потливость);
    • кардиалгии ();
    • учащенное сердцебиение;

    Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.

    Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

    Факторы, способные спровоцировать криз:

    • общее перегревание или переохлаждение тела;
    • значительные физические нагрузки;
    • психоэмоциональные ;
    • прием некоторых фармакологических средств;
    • употребление алкоголя;
    • резкие движения;
    • медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

    Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

    При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

    К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .

    Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

    Диагностика феохромоцитомы

    В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

    Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

    Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

    Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.

    При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .

    У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

    В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

    Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

    Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

    • пароксизмальная ;
    • некоторые виды .

    Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

    Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

    Лечение и прогноз

    При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов . Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия . Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин , но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

    Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .

    Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

    При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.

    При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

    В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

    Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

    Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

    Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

    Плисов Владимир, медицинский обозреватель