Смешанный тип кровоточивости. Клинические типы кровоточивости

Типы кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата - типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

4) васкулитно - пурпурный тип характеризуетсягеморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие трудности);

5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии (в совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистых форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств, нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови (антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы - синдром Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией. Напротив, ряд тромбофилий (вследствие дисфибриногенемии, дефицита фактора XII, прекаллекриина, С1-эстеразного ингибитора; рикошетные тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.) протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому ни в коем случае нельзя, как это делалось до недавнего времени, ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и маркеров тромбинемии и плазминемии.

Введение 1.
2.
Склонность к кровотечениям
Причины кровоточивости:
Травматизация
Нарушения в системе гемостаза: наследственные (гемофилии,
тромбоцитопатии) и приобретенные (иммунные тромбоцитопении,
системные микротромбоваскулиты, ДВС, нарушение синтеза
факторов протромбинового комплекса вследствие патологии
печени, передозировка антикоагулянтов итд

классификация

Гематомный тип
Петехиально-синячковый
Смешанный синячково-гематомный
Васкулитно-пурпурный
Микроангиопатический

Гематомный тип кровоточивости

Характеризуется обширными,
напряженными, очень болезненными
кровоизлияниями в подкожную
клетчатку, мышцы, суставы, под
надкостницу и профузными
кровотечениями из мест порезов и
других травм, почечными, носовыми и
желудочно-кишечными
кровотечениями.
Особо характерно поражение опорнодвигательного аппарата -
дефигурация суставов, ограничение
подвижности в них, атрофия мышц
конечностей, хромота и т.д. Такой тип
кровоточивости характерен в основном
для гемофилий А и В.

Петехиально-синячковый тип кровоточивости

Характеризуется появлением точечных
кровоизлияний в кожу и «синяков» при
незначительных ушибах, в местах давления и
трения одежды, в местах инъекций, при
измерении АД. Эти кровоизлияния
поверхностны, безболезненны, не
напряжены; могут наблюдаться также
спонтанные носовые кровотечения.
Положительны пробы щипка, жгута,
баночная, инъекционная и удлинено время
капиллярного кровотечения (проба Дьюка и
др.), тогда как время свертывания крови, как
правило, не удлиняется (отличие от
гематомного типа).
Характерна для тромбоцитопений,
качественных дефектов тромбоцитов, легких
форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза
С, дисфункций тромбоцитов эндокринного
(дизовариального) генеза. В связи с
вторичной патологией тромбоцитов и их
дефицитом она наблюдается также при
острых лейкозах, анемиях апластических,
уремии.

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости

наблюдается при дефиците факторов
протромбинового комплекса (факторов II,
VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов
непрямого действия или отравления ими
(ведущий лабораторный признак -
снижение протромбинового индекса),
передозировке гепарина или препаратов
фибринолитического действия
(стрептокиназа и др.), болезни
Виллебранда и ДВС-синдроме (при этих
формах нарушаются все показатели
гемокоагуляции).
Для данного типа кровоточивости
характерно первоначальное появление
синячков, а затем гематом (чаще в
подкожной и забрюшинной клетчатке,
нередко с парезом кишечника).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

характеризуется появлением
симметричных геморрагий на
воспалительной основе (диаметром
до 0,5-1 см) на нижних конечностях,
реже - на верхних и в области
нижней части туловища (ягодицы).
Одновременно могут возникать
крапивница, артралгии, острая боль в
животе с кишечным кровотечением -
меленой (абдоминальная форма),
признаки гломерулонефрита
(эритроциты, белок и цилиндры в
моче, отечность лица). Такой тип
кровоточивости характерен для
геморрагического васкулита (болезни
Шейнлейна - Геноха) и некоторых
других системных васкулитов
иммунного или вирусного генеза.

Микроангиопатический тип кровоточивости

характерен для болезни Рандю-Ослера и других
видов телеангиэктазии. При этом часто
обнаруживается семейный (наследственный) тип
кровоточивости, у подавляющего большинства
больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных
носовых кровотечений (нередко длительно из
одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота
(цвета кофейной гущи) как вследствие
заглатывания крови, так и из-за частого
образования ангиом и артериовенозных фистул в
слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы
могут образовываться в легких, почках, мозге и
других органах.

ангиом и артериовенозных фистул в слизистой
оболочке желудка. Такие же ангиомы могут
образовываться в легких, почках, мозге и других
органах.
Выявление на коже, в области губ и на слизистых
оболочках узловатых или паукообразных мелких
ангиом позволяет поставить диагноз. Но возможен
и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных
расстройств при циррозах печени и других
заболеваниях.

Любое кровотечение считается патологическим состоянием, которое характеризуется выходом крови из просвета сосуда в связи с различными факторами. Она может попадать во внутренние органы или полости организма, проявляться появлением геморрагической сыпи на коже, слизистых, сопровождаться кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы. Этот процесс требует неотложной помощи медиков, поскольку может привести к летальному исходу. Лечение проводят травматологи, хирурги, гематологи. Чтобы врач мог правильно определить терапевтическую тактику, он обязан знать типы кровоточивости.

Состояние провоцируется травматическими повреждениями, такими как ушибы, переломы. Другим пусковым механизмом кровоточивости является нарушение гемостатической системы организма, из-за чего ухудшается свертываемость крови, отмечается патология тромбоцитов и их несостоятельность, также могут поражаться микрососуды. Встречаются наследственные, врожденные нарушения работы гемостаза. Чаще других встречаются гемофилия, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии.

Приобретенные формы кровоточивости зачастую имеют тесную связь с аутоиммунными процессами, при которых отмечается выраженная тромбоцитопения. Системный микротромбоваскулит, который называется болезнью Шонляйна-Геноха, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) также относят к приобретенным патологиям.

Кровоточивость могут вызвать и другие процессы.

Патологии печени, приводящие к снижению продукции протромбинового комплекса факторов свертывания.
Передозировка антикоагулянтов непрямого действия. К ним относятся такие препараты, как варфарин или дикумарин.
Геморрагическая болезнь новорожденных.

При разработке диагностических и терапевтических мероприятий врачу необходимо учитывать длительность заболевания, семейный анамнез, тип кровоточивости. Важно знать, что медицинская классификация выделяет 5 типов этого состояния. Также, не следует забывать о генетических особенностях передачи патологий, например гемофилия поражает исключительно мужчин, но ген, который отвечает за ее наличие, может встречаться у женщин. Болезнь Виллебранда имеет аутосомный тип наследования, поэтому поражает лиц обоих полов.

Классификация

Типы кровоточивости классифицированы на основании патогенетических механизмов. Выделяются:

гематомный;
петехиально-пятнистый микроциркуляторный;
смешанный микроциркуляторно-гематомный;
ангиоматозный;
васкулитно-пурпурный.

Гематомный тип

Гематомный тип кровоточивости определить просто, поскольку при нем встречаются обширные, иногда болезненные и напряженные кровоизлияния, которые локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке. Кровь может попадать в мышцы, суставы, под надкостницу. Также отмечаются профузные кровотечения из мест нарушения целостности кожного покрова или слизистых оболочек – носовые кровотечения, после экстракции зуба, различного рода травм. Может иметь место поражение опорно-двигательного аппарата в виде болезненности, отечности, покраснения суставов, ограничения подвижности.

Такой тип кровоточивости характерен людям, у которых отмечается сниженная свертываемость крови, например, гемофилическая при гемофилии. Заболевание проявляется обширными геморрагиями после травм, появлением гематом чаще в подкожной и забрюшинной области. Об этом необходимо знать всем медицинским работникам. При обширных потерях крови может развиться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), который требует немедленной помощи.

Петехиально-пятнистый микроциркуляторный тип

Такой тип кровоточивости отмечается при появлении мелких кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки. Характеризуется появлением безболезненных точечных петехий. Петехиально-пятнистый тип взял свое название именно из-за внешних проявлений. Иногда его еще называют синячковый тип кровоточивости.

Проявления на коже развиваются вследствие ушибов, трения одежды, после уколов или измерения артериального давления. Для диагностики применяются пробы, показывающие повышенную ломкость капилляров – щипок, жгут. Лабораторные анализы показывают увеличение времени капиллярного кровотечения. При этом время свертывания крови не изменяется.

Петехиальная кровоточивость встречается при болезни Виллебранда, дефекте тромбоцитов эндокринного или другого характера, недостатке витамина С. Вторичная патология тромбоцитов также характеризуется петехиальной сыпью. Такая патология встречается при онкологических заболеваниях крови или анемиях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Особенностью васкулитно-пурпурного типа кровоточивости является симметрия геморрагий, при этом основания высыпания воспалены. Их диаметр достигает одного сантиметра, чаще они поражают нижние конечности. Одновременно возникают такие симптомы:

боли в суставах;
аллергические реакции;
острая боль в животе с кишечным кровотечением, которое проявляется меленой;
такая форма заболевания провоцирует признаки гломерулонефрита – лабораторные и внешние.

Наиболее часто встречается васкулитно-пурпурный типа при геморрагическом васкулите, который называется болезнью Шонляйн-Геноха.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный тип

Смешанный тип не встречается при вышеперечисленных заболеваниях. Практически все виды кровоточивости относятся к «своим» патологиям. Появление смешанного типа обусловлено дефицитом протромбинового комплекса, факторов свертываемости крови. Он также возникает при использовании чрезмерно высоких доз антикоагулянтов непрямого действия. Главным лабораторным маркером служит выраженное снижение протромбинового индекса коагулограммы. Болезнь Виллебранда, ДВС-синдром также протекают по смешанному типу кровоточивости.

При нем сначала возникают мелкие синяки, постепенно увеличивающиеся в размерах, наиболее частое место их локализации – в забрюшинной клетчатке, с парезом кишечника.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости зачастую встречается при болезни Ослера. Она не относится к приобретенным формам, поскольку имеет тенденцию к семейному наследованию. Манифестация происходит после 10 лет, характеризуется длительными носовыми кровотечениями, рвотой с кровью, образованием мелких ангиом. Особенностью патологии служит формирование в слизистой желудка артериовензных фистул. Выявление ангиом значительно облегчает постановку диагноза. Возможно развитие вторичного ангиоматоза, который характеризует эндокринные патологии, цирроз печени. При них также страдает сосудистый фактор свертывания крови.

Причины развития кровоточивости

Выделяют две основные группы триггеров развития кровоточивости.

Механическая, когда целостность сосуда нарушается из-за механического повреждения;
Патологическая, при которой отмечаются патологические процессы, сопровождающиеся воспалением, новообразованиями, дефектами сосудистой стенки по причине дефицита питательных веществ, отравления, инфеции.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Для кровоточивости зачастую характерно появление кожного синдрома, когда на коже и слизистых оболочках пациента появляются гематомы или петехиальная сыпь. Эти элементы могут быть спровоцированы незначительным тактильным воздействием.

Другим, менее явным симптомом, является кровотечение. Оно возникает из носа, десен, пищевода, любых других органов, но заметить его не всегда возможно, поскольку оно может быть внутренним. При попадании крови в суставы или мышцы отмечается выраженная болезненность, ограничение подвижности, отечность. Может присоединиться вторичная инфекция.

Если причиной геморрагии послужили такие заболевания, как цирроз печени, то пациент должен пожаловаться на пожелтение кожных покровов, выраженную слабость, появление рвоты с примесью крови, стул также содержит ее прожилки. Если цирроз печени осложнился кровотечением, то спасти больного крайне тяжело.

Механизмы гипокоагуляции

Основные механизмы включают:

снижение количества прокоагулянтов в составе крови за счет недостаточного их образования или нарушения процесса активации;
повышение концентрации антикоагулянтов;
увеличение активности фибринолитических механизмов.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

С учетом большого количества патологий, способных спровоцировать развитие геморрагического синдрома, необходимо проводить правильную дифференциальную диагностику.

Геморрагический васкулит отмечается поражением стенок кровеносных сосудов. На них формируются небольшие сгустки тромбоцитов. Важно понимать, что этиологическим фактором болезни служит инфекция или аллергическая реакция. Начало всегда острое, характеризуется гипертермией до 40С, пациент жалуется на озноб, боли в мышцах или суставах.

После общих признаков появляются пятна незначительных размеров, которые приобретают кровавый характер. Их локализация – нижние конечности, со временем сыпь переходит на верхнюю половину тела. Важно учитывать симметричность высыпаний. Патологический процесс может затрагивать крупные суставы, органы пищеварения, пародируя острый живот, а также почки.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной и приобретенной. Иногда она встречается у новорожденных деток. Кровянистые высыпания имеют разную локализацию, но они не характеризуются каким-либо порядком или симметрией, а также сыпь может появляться в несколько волн.

Гемофилия – наследственный процесс, который манифестируется абсолютно в любое время. Главным ее признаком является развитие кровотечений, которые появляются на фоне травм спустя некоторое время, обычно это занимает до 8 часов. Часто возникают кровоизлияния в суставы, что приводит к инвалидизации.

Лечение

Геморрагический синдром подразумевает незамедлительную помощь медицинскими работниками. При разных заболеваниях необходим свой набор действий.

При болезни Виллебранда пациентам вводится средство, аналогичное по составу антидиуретическому гормону. Также проводятся гемотрансфузии, возникает необходимость в применении криопреципитата, плазмы. Для улучшения свертываемости крови вводятся этамзилат, дицинон, аминокапроновая кислота.

Для коррекции состояния пациента при гемофилии необходимо внутривенно ввести недостающие факторы свертывания, дефицит которых обуславливает возникновение заболевания. Здесь также можно использовать криопреципитат, различные местные гемостатические процедуры. Пациентам рекомендуют пить аминокапроновую кислоту, капать десмопрессин в нос.

Тромбоцитопеническая пурпура предполагает строгий постельный режим для пациента. Из лекарственных средств необходимо использовать АТФ, магнезию, аминокапроновую кислоту, этамзилат, витамин К, дицинон. Местное лечение включает гемостатическую губку. Иногда возникает необходимость в спленэктомии, назначении гормонов и цитостатиков.

При геморрагическом васкулите врачи назначают аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующую терапию, гормональные средства, иногда гепарин. Высокую эффективность показывает курантил, антибактериальные средства. Иногда прибегают к плазмаферезу.

text_fields

arrow_upward

Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся одновременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (множественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемостаза — свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососудов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными. Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммунными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна — Геноха), синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патологии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.
Учитывают давность геморрагической анамнеза (формы, длящиеся много лет — с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), семейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а также тип кровоточивости.

Типы кровоточивости

text_fields

arrow_upward

Существуют пять типов кровоточивости:

Гематомный тип кровоточивости

Гематомный тип кровоточивости

text_fields

arrow_upward

Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.

Петехиально-синячковый тип кровоточивости

text_fields

arrow_upward

Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и «синяков», а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотечения (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа!).

Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при острых лейкозах, анемиях апластических, уремии.

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости

text_fields

arrow_upward

Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

text_fields

arrow_upward

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

Микроангиопатический тип кровоточивости

text_fields

arrow_upward

Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаруживается семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко длительно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофейной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образования ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.

Неотложная помощь при кровоточивости

text_fields

arrow_upward

При гематомном типе кровоточивости

При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гематологическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается.

При петехиально-пятнистой кровоточивости

При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раствором тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спленэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.

При болезни Виллебранда

При болезни Виллебранда кровотечение купируют внутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10 ед/кг).

При профузных маточных кровотечениях

При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективности у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают лечение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и синтетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ранее.

При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, VII, X, и II) и внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола — до повышения протромбинового индекса до субнормальных величин.

При дефиците протромбинового комплекса

При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распределением на равные дозы в течение суток) и метипред — по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).

Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.