Что такое фиброз почки? Диагностический поиск и подтверждение диагноза. Какие симптомы укажут на развитие заболевания

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр. Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г. было опубликовано 150 случаев; на наш взгляд, в настоящее время число случаев по меньшей мере удвоилось. У нас также имеется сообщение об одном случае болезни Ormond. Мы наблюдали трех больных: у двух из них болезнь была доказана на вскрытии.

Интерес к ретроперитонеальному фиброзу возрос после того как в 1964 г. Graham и в 1965 г. Utz сообщили первый о двух, а второй о трех случаях заболевания, развившегося после продолжительного употребления метисергида (девернил). По мнению Ormond, болезненные состояния, подобные ретроперитонеальному фиброзу, можно наблюдать и после приема других эрготаминовых препаратов, гидралазиновых препаратов и пр.

Этиология ретроперитонеального фиброза не уточнена. По-видимому, такое заболевание может развиться под влиянием ряда вредно действующих моментов. Существуют предположения о хронических инфекциях, в частности Histoplasma capsulatum, хронических интоксикациях, механических раздражениях, травмах и пр. Особый интерес вызывает возможная этиологическая роль метисергида и других медикаментов. Попытка Utz придать универсальное этиологическое значение этим лекарственным средствам едва ли основательна: ретроперитонеальный фиброз был известен задолго до того, как ввели в лечебную практику метисергид. Результаты опытного воспроизведения заболевания у животных путем продолжительного введения препаратов лизергиновой кислоты оказались неоднозначными.

Расходятся мнения и в отношении пато- и морфогенеза и первичной локализации патологического процесса при ретроперитонеальном фиброзе. Большинство авторов считает, что первичным является фиброз фасции Герота и ретроперитонеальных структур с последующим распространением процесса и сужением мочеточников и почечных сосудов, а в некоторых случаях и нижней полой вены. Другие, напротив, считают, что ведущим является первичное поражение сосудов - своеобразный васкулит, напоминающий васкулит при беспульсовой болезни, с последующим прогрессирующим стенозом. По мнению Knox, ретроперитонеальный фиброз является местным аллергическим проявлением неустановленного происхождения. Исходя из близости в отношении морфологии изменений между ретроперитонеальным фиброзом и зобом Хашимото, de Gennes говорит об аутоиммунном генезисе заболевания.

В ряде случаев ретроперитонеальный фиброз сочетается с прогрессирующим фиброзом также других органов - средостения, желчных путей, тонкого кишечника, перикарда, поджелудочной железы и пр., со склонностью к келоидам, дюпюитреновым контрактурам, что доказывает генерализованный характер заболевания или по меньшей мере склонность больного к прогрессирующему фиброзу - фиброзный диатез Людвига. По мнению Que по ряду своих морфологических и клинических показателей ретроперитонеальный фиброз следует включить в крут коллагенозных болезней.

Патоморфологическая картина ретроперитонеального фиброза особенно хорошо изучена за последние годы. Примерно у 30 % больных сначала патологический процесс может быть односторонним. В хорошо выраженных случаях макроскопически обнаруживают обширное образование из фиброзной ткани, охватывающее забрюшинное пространство, включая - но не инфильтрируя! - мочеточники, почки, нижнюю полую вену, нервные стволы и сплетения. Консистенция и структура этой пленки быват различной, в зависимости от стадии болезни. В ранних стадиях преобладают отек и массивные лимфо- и плазмоцитарные инфильтраты. В последних стадиях ретроперитонеальное образование становится настолько плотным с обширными склерозными изменениями и скудными инфильтрациями, что местами приобретает «каменную» плотность; встречаются и островки своеобразной бесклеточной массы, переплетенные толстыми грубыми коллагеновыми волокнами.

Размер почек меньше, они сморщены, с признаками хронического уростаза - расширенные лоханки, сплющенные пирамиды и истонченный мозговой слой. Гистоморфологически наблюдается склероз интерстиция, атрофия канальцев, множество тубулогидрозов, гиалиноз значительного числа клубочков. При добавочной инфекции получается морфологическая картина, напоминающая пиелонефритную сморщенную почку. Мочеточники в различной степени сужены, стенки их гипертрофированы.

Почти всегда при ретроперитонеальном фиброзе отмечаются и изменения мелких кровеносных сосудов - артерий и вен. В их стенках обнаруживают массивные инфильтрации с лимфатическими и плазматическими клетками, эозинофилами, разрастанием интимы и закупоркой просвета. Более чем у 30% больных находили фиброзные изменения и в ряде других органов. Пато- и гистологически они тождественны изменениям в забрюшинном пространстве.

Клинические симптомы при ретроперитонеальном фиброзе многолики и переменчивы. Они обусловлены локализацией и степенью выраженности болезненных изменений. Начальные признаки - это чаще всего неопределенное напряжение и боль в нижней части поясницы, отдающейся к бедрам и, нередко, к яичкам. При поражении кровеносных сосудов развиваются также нарушения кровоснабжения - онемение конечностей, преходящие отеки, перемежающаяся хромота; при поражении нижней полой вены могут развиться массивные отеки нижних конечностей и живота, резко отграниченные в месте закупорки, так наз. синдром нижней полой вены. При поражении нервных сплетений уже весьма рано наблюдаются нарушения чувствительности - онемение, мурашки, чувство холода и пр. При односторонней локализации болезненного процесса эти нарушения отмечаются с одной стороны.

Проявления со стороны почек при ретроперитонеальном фиброзе появляются довольно поздно, и они не особенно характерны. Чаще и раньше всего отмечается олигурия в сочетании с болезненностью при мочеиспускании и потугами. С течением времени развиваются признаки прогрессирующей почечной недостаточности преимущественно канальцево-интерстициального типа: гипо- и изостенурия, незначительная протеинурия, анемия, гиперазотемия и пр.

Поражения со стороны общего состояния больных ретроперитонеальным фиброзом отмечаются рано. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, по-разному выраженные нарушения стенозного типа со стороны кишечника, запоры , газы, и пр. Нередко наблюдаются субфебрильные температуры. Гипертония редко обнаруживается в начале заболевания, но с развитием почечной недостаточности она всегда налицо. При односторонней локализации патологического процесса и сужении почечной артерии может развиться гипертония злокачественного типа.

Объективная находка при ретроперитонеальном фиброзе зависит от стадии заболевания. В начале, несмотря на многочисленные жалобы больного, она совсем скудна. У худых больных иногда можно нащупать болезненное уплотнение глубоко в животе на уровне позвонков L 4-5. При распространении процесса на кровеносные стволы и нервные сплетения обнаруживают нарушения кровоснабжения и пульса, варикоцеле, изменения чувствительности и пр. В стадии развития хронической почечной недостаточности находка та же, что в подобных состояниях иного происхождения.

При лабораторном исследовании больных ретроперитонеальным фиброзом рано обнаруживают различной степени анемию , ускорение РОЭ, умеренный лейкоцитоз, повышение величин у-глобулинов. Находка в моче надолго сохраняется отрицательной. Наконец обнаруживают гипостенурию, незначительную протеинурию и скудный осадок. С развитием почечной недостаточности наблюдаются свойственные канальцево-интерстициальной недостаточности повышение уровня мочевины и остаточного азота, повышенные величины ксантопротеиновых тел и пр.; содержание креатинина и мочевой кислоты повышается сравнительно поздно.

Характерные и ценные данные о ретроперитонеальном фиброзе может дать рентгенологическое исследование. Наиболее ранние изменения отмечают в отношении мочеточников. При урографии местами они кажутся суженными или расширенными и извитыми и, что особенно важно, положение их по отношению к позвоночнику изменяется: они удаляются от него или, чаще, приближаются к нему. По еще невыясненным причинам, ближе к позвоночнику бывает обычно левый мочеточник. При попытке ретроградной пиелографии, несмотря на видимые сужения катетер проникает сравнительно легко. Параллельно с изменениями в проводимости мочеточников отмечаются и различные по степени расширения почечных лоханок.

Очень рано наблюдаются изменения и при реновазографии, соотв. кавографии. Обнаруживаются множественные сужения кровеносных сосудов в почках и вне их, развивается коллатеральное кровообращение. В последнее время сообщают о характерной и ранней находке при лимфографии ретроперитонеального пространства. Все еще мало сведений о результатах гамма-нефрографических исследованиях при ретроперитонеальном фиброзе. На наш взгляд, этот метод дал бы уже рано ценные сведения о затрудненном выделении мочи и последующем подавлении секреторной функции почки. Особенно эффективным должен быть этот метод при одностороннем болезненном процессе. Решающее диагностическое значение имеет пробная люмботомия с гистоморфологическим исследованием препарата ретроперитонеальной ткани.

Клинические проявления ретроперитонеального фиброза заметно ухудшаются, если к патологическому процессу присоединится и инфекция, или же если будут охвачены и другие ткани и органы. Хронический уростаз создает благоприятные условия для развития восходящих инфекций. При развитии последних, они очень рано и тяжело поражают паренхиму, быстро приводя к почечной недостаточности. В таких случаях и клинические симптомы, и лабораторная находка соответственно меняются: озноб, дизурические нарушения, массовая лейкозурия и бактериурия, данные о быстро прогрессирующей почечной недостаточности.

Уникальные клинические синдромы наблюдаются в тех случаях, когда в болезненный процесс включаются и другие органы - «мультифокальный фиброз». Сравнительно чаще всего процесс охватывает структуры средостения с развитием характерного медиастинального синдрома - одышка, одуловатость и цианоз лица и рук, вздувание шейных и верхнегрудных вен; при рентгенологическом исследовании отмечаются различные по степени увеличения и уплотнения средостения. При поражении кишечника - чаще толстого - развиваются проявления различного по степени стеноза: метеоризм, преходящие боли, рвота , запор до полной закупорки. Описаны случаи стенозирующего холангита и холедохита, констриктивного перикардита, эндокардиального фиброза с поражением главным образом аортальных клапанов, тяжелого плевро-пульмонального склероза, сужения венечных сосудов с ангинозными проявлениями, зоба Хашимото, синдрома Такаясу, псевдоопухолей глазницы и пр.

Правильный диагноз мультифокального склероза, если известно о наличии ретроперитонеального фиброза у данного больного, сравнительно несложный. Наряду с характерными клиническими проявлениями значение имеет и тщательное рентгенологическое исследование.

Течение ретроперитонеального фиброза в принципе хронически-прогрессирующее с неустановимым ходом; через 3-4 года после выявления заболевания обычно оно заканчивается необратимой хронической почечной недостаточностью. По мнению Graham, если заболевание обусловлено применением метисергида или других медикаментов, прекращение их приема на ранних этапах приводит к обратному развитию патологических изменений. Однако сообщают и о случаях, в которых, несмотря на прекращение приема метисергида, ретроперитонеальный фиброз приводил к уремии. Особенно неблагоприятно на течении и исходе болезни отражаются инфекции и параллельное поражение других органов.

Лечение ретроперитонеального фиброза все еще является неразрешенным вопросом. В тех случаях, когда имеются подозрения на медикаментозное происхождение, необходимо немедленно прекратить прием соответствующего лекарства. Рекомендуется ликвидация возможных хронических инфекций, в частности в пищеварительной и мочеполовой системах. Лечение антибиотиками эффекта на дает. По данным Graham, раннее лечение большими дозами кортикостероидов может прекратить развитие процесса; существуют единичные сообщения о хороших результатах лечения иммуносуппрессивными средствами.

В далеко зашедших случаях ретроперитонеального фиброза - при развитом уростазе - прибегают к различным пластическим операциям в зависимости от степени поражения мочеточников и возможностей осуществления операции: уретеролиз, нефростомия с последующей имплантацией мочеточника в кожу, удаление мочеточников и замена их пластмассовыми трубками и пр. К нефрэктомии прибегают лишь в том случае, если процесс главным образом односторонний и при сравнительно не нарушенной функции другой почки. В литературе имеются сообщения о больных ретроперитонеальным фиброзом, проживших немало лет после соответствующего оперативного лечения.

Особенно большое значение имеет раннее обнаружение и подходящее лечение сопутствующих инфекций. При развитии хронической почечной недостаточности, ее лечат согласно установленным методам, в том числе и посредством хронического гемодиализа. В связи с особыми условиями, сложившимися в ретроперитонеальном пространстве, при ретроперитонеальном фиброзе пересадка почки практически неосуществима.

Несмотря на все еще малое число случаев ретроперитонеального фиброза вследствие применения метесергида, в связи с расширенными в последнее время показаниями к его назначению необходимо, прежде чем приступить к лечению, тщательно проверить функции почек и состояние кровеносных сосудов. При подозрениях на поражение почек и сосудистые нарушения, в частности в отношении сосудов, такого лечения проводить не следует. Во избежание опасности развития ретроперитонеального фиброза при лечении метесергидом рекомендуют регулярно обследовать почки и мочевые пути, прибегая также к периодической урографии и гамманефрографии; при малейшем намеке на нарушения в мочеиспускании со стенозом мочеточников и дистонией и подозрение на гидронефроз лечение следует тотчас прекращать.

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую. Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз - с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

Уретеролиз — процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
Нефростомия — выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
Нефрэктомия — удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика — такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
Создание искусственной оболочки около мочеточника.
Аутотрансплантация почки — процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

Оставьте комментарий 1,285

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

воспаление почек, имеющее хронический характер;
заболевания половой системы;
болезнь сосудов;
вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

боль тупого характера в поясничной зоне;
болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
повышенное давление;
головные боли;
упадок сил;
повышенное потоотделение;
отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Лечение фиброза почек

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа. При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления. Чаще всего употребляют при лечении такие препараты, как «Целекоксиб» и «Преднизолон». Их можно приобрести и без рецепта, но, учитывая то, что лекарства имеют много побочных эффектов, перед применением необходима консультация врача.

Если консервативная терапия фиброза не дала результатов и болезнь прогрессирует - необходимо оперирование почек. Вернуться к оглавлению

Оперативное лечение

При остром течении заболевания или, если консервативная терапия не дала должных результатов, применяют хирургическое лечение. Больному назначают операцию, в результате которой освобождают мочеточник от рубцовых тканей, сдавливающих его. В сильно запущенных случаях, если просвет мочеточника полностью перекрыт, проводят операцию, во время которой накладывают нефростому. Больному устанавливается на переднюю брюшную стенку трубки контейнер, в который отводится урина.

Прогноз заболевания

Прогнозировать развитие фиброза проблематично, необходимо учитывать характер болезни, состояние почек и мочевыводящей системы, учитывать возникшие осложнения. Консервативная терапия может принести лишь временный эффект. Все же, более надежным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором перемещают мочеточник. Если после операции принимать стероидные гормоны, то прогноз будет более утешительным. Но операция тоже не гарантирует, что через несколько месяцев или лет не возникнет рецидива. При фиброзе случается и фатальный исход, чаще в случае почечной недостаточности. Если лечение применяют вовремя, то прогноз может быть более утешительный. Если удалось предотвратить изменения в почках и начало почечной недостаточности, то это увеличивает шансы на удачный исход до 60%.

Профилактические мероприятия

Профилактика, в первую очередь, заключается в исключении заболеваний, которые могут привести к фиброзу. Если человек страдает туберкулезом или гепатитом в хронической форме, то следует всерьез взяться за их лечение. Необходимо тщательно следить за своим здоровьем, не допускать и не запускать возникшие заболевания. Важно помнить, что раннее выявление данного недуга, помогает благополучно решить проблему и не обращаться за хирургической помощью.

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

хронические гепатит и панкреатит;
некоторые злокачественные опухоли;
туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

В большинстве случаев первые признаки недомогания появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда болезнь прогрессирует в течение 2–10 лет.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

тошнота, рвота;
головокружение, спутанность сознания;
сухость, зуд кожи;
запах аммиака изо рта;
судороги;
нарушение менструального цикла у женщин;
импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией - причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

хронические заболевания печени;
механические травмы брюшной полости;
отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
болезни органов ЖКТ;
инфекции мочеполовой системы;
туберкулез позвоночника;
аутоиммунные заболевания;
проведение лучевой и химиотерапии;
раковые опухоли;
длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.