С появлением ребенка в семье появляется большая радость, но иногда детки рождаются с определенными дефектами.

У некоторых групп детей могут быть обнаружены некоторые виды деформаций области рта и лица в целом, одними из которых являются волчья пасть и заячья губа. Особенностью данных дефектов можно назвать то, что процесс образования проходит еще в первые несколько месяцев беременности, когда ребенок в материнской утробе.

Образованию таких дефектов способствует неправильно соединенные участки тела, что вызвано недостатком количества тканей в каких-то зонах.

Такие детки нуждаются в помощи врачей с самого первого дня рождения. К облегчению, сегодняшняя медицина располагает немалым количеством методов, которые позволяют вернуть таких деток к нормальной жизни.

К минусам отнесем то, что процесс занимает много времени и требует огромного количества операций. Но если вы будете придерживаться рекомендаций специалистов и выполняя все предписанные процедуры, в большинстве случаев лечение болезни будет не так тяжело протекать и даст хорошие плоды!

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

• синдром Ван дер Вуда;
• синдром Дойса-Дитса;
• синдром Робена;
• синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

• гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм ядов и пестицидов;
• контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
• прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
• употребление противосудорожных лекарств;
• злоупотребление алкоголем и табаком;
• несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

• дефект затрагивает только мягкое небо;
• незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
• одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
• двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

• органов дыхания;
• возможности сосания груди;
• жевания пищи;
• развития речи;
• формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

• гнусавостью;
• нехарактерным тембром голоса;
• значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

• велопластика;
• уранопластика;
• хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Волчья пасть - аномалия развития врожденного генеза, которая проявляется незаращением твердого и мягкого участков неба, в результате чего отмечается связь носовых и ротовой полостей.

Возникновение дефекта обусловлено задержкой срастания сошника с выростами верхней челюсти. Частота патологии достигает 0,1% среди рожденных детей.

Расщепление возможно полное, когда присутствует незаращенный участок мягкой и твердой областей, или неполное - когда только наблюдается отверстие в небе. Среди всех врожденных мутаций волчья пасть считается распространенной аномалией, которая иногда отмечается с раздвоением язычка.

К причинам возникновения волчьей пасти относится генетическая поломка, которая происходит в гене ТВХ22. Однако существуют факторы, способствующие формирования данного дефекта. К ним относятся мутагенные воздействия на плод, как со стороны окружающего мира, так и организма будущей мамочки. Особенную роль в возникновении мутации играет курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков при беременности.

Также не стоит забывать о заболеваниях, таких как эндокринная патология, метаболические нарушения и недостаточное поступление фолиевой кислоты. Риск возникновения патологии увеличивается при наличии токсикоза у беременной, перенесенных инфекционных патологий, психических или механических травматизаций.

Стоит отметить, что именно в первые три месяца беременности, когда плод особенно уязвим, происходит закладка структур челюстно-лицевого аппарата. Негативное воздействие повреждающих факторов на протяжении первого триместра оставляет наиболее значимый отпечаток на здоровье плода.

Код по МКБ-10

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения о генетическом пути развития патологии, все же отдельно принято выделять факторы, которые повышают риск возникновения данной патологии. За многие годы исследований было выделено несколько предрасполагающих факторов. К ним относится отягощенная ответственность, когда в семье уже наблюдались случаи развития патологии. Если у одного из родителей в роду была волчья пасть, тогда риск возникновения данной патологии у малыша увеличивается в 7 раз в отношении с другими ребятами.

В случае, когда у родителей отмечается данный порок развития, то вероятность у малыша формирования волчьей пасти колеблется от 10% (если патология отмечается у одного из родителей) до 50% (если у обоих).

Причины волчьей пасти также заключаются в способе жизни беременной, ведь курение, употребление алкогольных напитков и наркотиков оказывает негативное воздействие не только на формирование волчьей пасти, но и развитие всего организма в целом. Статистика указывает на тот факт, что выкуривание беременной от 1-ой до 10-ти сигарет в сутки увеличивает вероятность расщепления неба в 30 раз. В то же время пачка сигарет повышает риск до 70%.

Не стоит забывать о различных заболеваниях инфекционного генеза, внутриутробных инфекциях, сопутствующей хронической патологии будущей мамочки, в том числе инфекциях, передающихся половым путем. Все перечисленные патологические состояния и нарушения работы органов и систем являются фоном для возникновения волчьей пасти.

Из факторов окружающей среды, оказывающих негативное воздействие, необходимо отметить профессиональные вредности обоих родителей, проживание в районах, загрязненных радиоактивным или химическим облучением. Кроме того увеличивается вероятность не только развития аномалии челюстно-лицевого отдела, но и других органов при первой беременности после 35-ти лет. Сам процесс вынашивания плода проходит достаточно тяжело для женщины, не считая возможных осложнений в родах.

Причины могут заключаться в нарушении обменных процессов с развитием ожирения, приеме лекарственных средств в большой дозировке, особенно тех препаратов, которые противопоказаны при беременности. К сопутствующим факторам следует отнести недостаточное поступление фолиевой кислоты, воздействие стрессовых ситуаций с нарушением психоэмоционального состояния и токсикозы беременных.

Учитывая данные факторы, можно сделать заключение, что мутация может образоваться в результате вредного воздействия большого количества факторов, в том числе являться случайной поломкой. Найденные с помощью исследований гены виновны только в 5% случаев, в связи с чем дальнейший поиск продолжается.

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Волчья пасть у детей

В большинстве случаев именно такая врожденная патология, как волчья пасть, у детей обуславливает появление многих проблем. Расщелина в небе закладывается еще в процессе внутриутробного развития, в частности в первые 3 месяца беременности. Иногда встречается мутация волчья пасть в комбинации с заячьей губой.

Основываясь на степени тяжести патологического процесса выделяют 4 разновидности патологии. Так, мутация может проявляться незаращением мягкой части неба, мягкой в сочетании с твердой частью, а также полным незаращением обеих участков с одной стороны или с обеих.

При диагностике мутации врачу достаточно произвести визуальный осмотр и оценить степень тяжести процесса, в частности нарушение функций дыхания, речи и глотания. Кроме того с помощью инструментальных методов диагностики диагноз подтверждается, и устанавливаются поражение слуха, аномалии строения черепа, проходимость ходов носовых полостей и многие другие дефекты.

Приблизительно в 75% всех случаев волчья пасть у детей является единственной аномалией развития. Однако при ее наличии рекомендуется все же приступить как можно раньше к лечению во избежание появления нарушений функционирования других органов и систем.

Волчья пасть у новорожденных

В виду того, что волчья пасть у новорожденных встречается не так редко, иногда в сочетании с другими дефектами, ученые всего мира стараются найти те гены, которые обуславливают развитие мутации. На данный момент известны всего 3 гена, отвечающих за врожденную аномалию развития. Однако из всех случаев они играют ведущую роль всего в 5%, в остальных 95% поломка отмечается в других переносчиках информации.

Волчья пасть с момента рождения приводит к появлению многих проблем. Даже в процессе родовой деятельности существует вероятность аспирации малышом околоплодных вод в дыхательные пути. Помимо того наблюдаются нарушения самой дыхательной функции и акта сосания груди, вследствие чего малыш отстает в развитии и не набирает достаточный для его возраста вес. Головной мозг испытывает гипоксию, то есть недостаточное поступление кислорода в результате неполноценного дыхания, что приводит к задержке как физического, так и умственного развития. Кормление таких детей осуществляется специальной ложечкой, которая надевается на бутылочку.

Расщелина в небе препятствует нормальному пищеварению, дыханию, формированию речи, слуховой функции, а также является причиной снижения самооценки ребенка. Неполноценная речь возникает вследствие неправильного роста зубов, что проявляется открытой ринолалией.

У малышей отмечаются частые респираторные заболевания, так как воздух попадает в дыхательные пути холодный, не увлажненный и не очищенный. Кроме того вдыхаемый воздух свободно выходит через нос, а продукты питания посредством дефекта также попадает в носовую полость, что ведет к частым синуситам.

Синдром волчьей пасти

Формирование щели в мягком и твердом участках неба происходит в период беременности, в частности, в первом триместре. Аномалия развития может быть единственной патологией у малыша или являться клиническим признаком другого заболевания. Так, волчья пасть может наблюдаться при таких синдромах, как Стиклера или Лойса-Дитса.

Синдром волчьей пасти обуславливает нарушения во многих функциях организма. Так, через щель в небе пища и жидкость в процессе кормления может свободно проникать в нос с развитием синусита. Попадание пищи в евстахиевую трубу ведет к развитию такого осложнения, как отит.

Процесс пищеварения также нарушен в виду неправильного формирования прикуса из-за неправильного развития зубов. Малыш требует специально кормления, так как сосание груди в периоде новорожденности или использование обычной ложечки не позволяет обеспечить проглатывание пищи.

Что касается дыхательной функции, то акт вдыхания не обеспечивает достаточное поступление кислорода в легкие, что приводит к гипоксии головного мозга и развития осложнений. Кроме того не увлажненный, не очищенный и не согретый воздух сразу попадает в дыхательные пути, что способствует частым воспалительным процессам.

Не смотря на тяжесть ситуации, все-таки с помощью оперативного вмешательства и дальнейшей работы логопеда, ЛОР-врача и невролога с малышом позволяют восстановить нарушенные функции.

Диагностика волчьей пасти

Принимая во внимание то, что аномалия развития формируется внутриутробно, когда происходит закладка и развитие органов и систем, ранняя диагностика волчьей пасти проводится при беременности, когда срок достигает 14-16 недель. Каждая беременная женщина при постановке на учет проходит плановое УЗИ, с помощью которого визуализируется плод и имеющиеся аномалии развития (если есть). Такое исследования периодически повторяют на протяжении всей беременности, так как не все мутации можно обнаружить на первом УЗИ.

Кроме того се го помощью контролируется процесс роста и развития плода, что также очень важно. Однако не всегда волчья пасть может быть диагностирована на данном сроке, а ее степень тяжести можно установить только после рождения малыша.

Точная диагностика осуществляется после осмотра зева ребенка врачом уже после рождения. Часто встречается сочетанная патология, когда кроме волчьей пасти имеется заячья губа, но не стоит расстраиваться, ведь дефекты можно скрыть с помощью хирургической операции еще до развития осложнений.

Лечение волчьей пасти

Уже давно лечение волчьей пасти осуществляется хирургическим методом, с помощью которого результативно закрывается расщелина альвеолярного отростка, дефект верхней губе, после чего проводится пластика верхнего неба. Однако кроме операции в дальнейшем необходима помощь логопедов, отоларингологов, педиатров, неврологом и многих других специалистов, чтобы восстановить нарушенные функции и предотвратить появление новых осложнений.

До операции у новорожденных затруднен акт сосания груди, поэтому для них применяются специальные обтураторы, которые позволяют избежать забрасывания пищи и жидкости в носовые ходы.

Конечно, операция требует большого опыта хирургов челюстно-лицевого отделения, так как ротовая полость малыша небольших размеров, что затрудняет проведения хирургического вмешательства. В таком случае отдается предпочтение велопластике, когда сшивается мягкое небо. Такая операция разрешается в 8-месячного возраста.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем осуществляется с помощью нескольких операций. В зависимости от тяжести аномалии развития хирургическое вмешательство может проводиться как после года, так и в возрасте 5-7 лет.

Уже после первой операции будет заметно существенное улучшение, что позволит нормализовать процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем с помощью пластики устраняется визуальный дефект, что повышает самооценку малыша. Однако после операции требуется лечение у логопеда, стоматолога, отоларинголога для устранения тех осложнений и нарушенных функций, которые были обусловлены данной патологией.

Операция при волчьей пасти

С целью восстановления нормальной структуры альвеолярного отростка и губы выполняется пластика неба. Операция при волчьей пасти выполняется не раньше 6-ти месяцев, а вместе с реабилитационным процессом занимает около 5-ти лет. Операции рекомендуется проводить поэтапно, когда первое хирургическое вмешательство обеспечивает устранение дефекта, что позволяет восстановить дыхательную и пищеварительную функцию, а дальнейшие операции необходимы для коррекции визуального дефекта.

Своевременное лечение позволяет избежать таких серьезных осложнений, как поражение мозга вследствие недостаточного поступления кислорода тканям. После операции требуется помощь логопеда, стоматолога, невролога, ЛОР-врача и других узких специалистов для восстановления физиологически функций.

Операция проводится методом уранопластики, в частности по методике Лимберга. Данное хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным на сегодняшний день. Если же кроме данной патологии присутствует такой дефект, как заячья губа, тогда операция проводится методом хейлопластики.

Положительный эффект от уранопластики отмечается у 95% пациентов. В послеоперационном периоде нужно соблюдать постельный режим на протяжении первых нескольких дней, употреблять перетертую пищу и много пить щелочной жидкости. С помощью раствора перманганата калия следует полоскать ротовую полость после еды. Также необходимо надувать воздушные шарики 3-4 раза в день, а начиная с третьей недели – проводить специальный комплекс упражнений и выполнять массаж мягкого неба.

Для предотвращения инфицирования послеоперационной раны нужно принимать 7 дней антибактериальные средства, а с целью уменьшения выраженности болевого синдрома – обезболивающие лекарственные препараты. После уранопластики на лице может остаться рубец.

Профилактика волчьей пасти

Эффективная профилактика волчьей пасти еще не разработана, так как нет методик, которые бы воздействовали на генетическую информацию. Однако с помощью некоторых рекомендаций можно снизить риск возникновения аномалии развития у малыша.

При планировании беременности женщине рекомендуется пройти тщательное обследование для выявления имеющихся противопоказаний. Это касается инфекционных болезней, а также органной патологии, которая может оказать негативное воздействие на развитие плода.

Перед беременностью необходимо принимать фолиевую кислоту в дозировке 400 мкг, а при наступлении беременности дозу увеличить до 600 мкг.

Обязательным условием является отказ от приема лекарственных средств, которые запрещены при беременности. Если же женщина нуждается в постоянном приема каких-либо препаратов, например, антигипертензивных или сахароснижающих, то врач должен подобрать оптимальные лекарственные средства и дозы во избежание негативного влияния на плод.

Профилактика также заключается в отказе от алкогольных напитков, наркотических средств и курения. Кроме того женщине следует больше уделять внимания прогулкам на свежем воздухе, избегать стрессовых ситуаций и достаточно спать.

Прогноз волчьей пасти

В большинстве случаев прогноз волчьей пасти благоприятный при условии проведения оперативного вмешательства. Таким образом, закрывается дефект в небе и восстанавливается дыхательная и пищеварительная функция. В дальнейшем требуется лечение у логопеда, ЛОР-врача, невролога и стоматолога для устранения осложнений, которые были связаны с аномалией развития.

Конечно, лечебный курс занимает не один год, но в конечном итоге ребенок становится таким же, как его сверстники, что повышает его самооценку. Первая операция устраняет дефект, а последующие направлены на коррекцию визуальных аномалий.

При обнаружении в процессе беременности волчьей пасти у плода необходимо успокоить будущую мамочку и объяснить, что дефект легко устраняется и что прогноз благоприятный. Даже в случае сочетанной патологии с заячьей губой, все равно с помощью хирургического вмешательства малыш не будет отличаться от других ребят ни в физическом, ни в умственном плане.

Волчья пасть не является угрозой для жизни малыша при условии своевременного лечения и оказания помощи в процессе родовой деятельности. Данная аномалия развития требует особенного лечебного подхода на протяжении 5 лет, что в конечном итоге обеспечить желаемый результат.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500-1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

• инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

  курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

  прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

​

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

(«заячья губа»)

(«волчья пасть»)

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11-12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,

логопеда и педагога по вокалу,

невролога,

оториноларинголога,

сурдолога,

стоматолога,

психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),

пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),

пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),

костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),

если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

​

​

​

​

– врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов . При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов , нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба . Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии , челюстно-лицевой хирургии , ортодонтии , терапии, логопедии , отоларингологии , неврологии . До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт , педагог логопед , психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики . Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.