Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

ГИПЕРКИНЕЗЫ (греч, hyper- + kinesis движение) - избыточные непроизвольные движения, чаще проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей, реже - сокращением мышц гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Г. бывают разнообразные в зависимости от этиологии, патогенеза, характера и локализации патол, процесса.

Этиология

Г. возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и др.), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиол, факторами при Г. являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и др.).

Патогенез

Г. возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой.

Значение коры головного мозга в происхождении Г. выявляется при локальных судорожных подергиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и др., и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Г. необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Г. оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Г. Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Г. при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Г. (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Г. сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патол, процесса не является безусловной для проявления Г.: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Г. бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, напр, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлеченных клеток и их связей. В патогенезе Г. имеют значение биохим, факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Клиническая картина

Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клин, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Тремор (дрожание) захватывает все тело или отдельные его части. Проявляется различно: ритмичный или неритмичный, постоянный или пароксизмальный, статический (при паркинсонизме, эссенциальном дрожании и др.), постуральный (при рассеянном склерозе, алкоголизме и др.), интенционный (при эссенциальном дрожании, рассеянном склерозе, лейкоэнцефалите и др.), локализованный (в мышцах руки, шеи, ноги) или распространенный в группах мышц (рука, шея, туловище, нога). Тремор наблюдается при постэнцефалитическом, атеросклеротическом, посттравматическом паркинсонизме; дрожательном параличе, при интоксикациях (отравление алкоголем, ртутью, кокаином, аминазином и др., при гипертиреозе, рассеянном склерозе, коллагенозах, при сосудистых поражениях головного мозга, после контузии, при прогрессивном параличе и др., при старческом дрожании; кроме того, возможны эссенциальное дрожание, или наследственно-семейный тремор, иногда в форме движения головы («да-да», «нет-нет»), эмоциогенный тремор, возникающий при волнениях и после психической травмы. Дрожание при паркинсонизме в виде «катания пилюль». При гепато-церебральной дистрофии дрожание бывает крупной амплитуды, напоминает движение крыла птицы при взлете. Своеобразные Г. наблюдаются при болезни Пелицеуса - Мерцбахера, лейкодистрофии Галлервордена - Шпатца.

Миоклонии - разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.

Тики - миоклонического типа Г. (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подергиванием мимических мышц (рис. 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и т. д.).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха - Унферрихта. Миоклонусэпилепсия (Унферрихта - Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, черного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и др.

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространенной, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при к-ром выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространенных фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергий бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придается значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Г. наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда - Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определенных мышцах подергивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6-10 до 80-100 сокращений в 1 мин.).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и др. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы..

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рис. 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и др. Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-падлидарнй системы.

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых:, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Г. усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Г. сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Г. может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (см. Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха - Бержерона (см. Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Г. нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается геми-хорея (рис. 3 и 4). У детей геми-хорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз - проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (см.) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова - Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Г. усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Г. возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм - бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Г. усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приемов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (см.) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Г., возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Г.). Г. в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия - пароксизмально возникающие клонические подергивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подергивания отмечаются в определенных отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (см. Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подергиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (см. Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (см. также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Г. или спорадически. Они различаются по распространенности (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространенные), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физ. напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патол, процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохим, константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, к-рой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (см. Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при к-рой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (см. Взора паралич, судорога).

Блефароспазм - пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рис. 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (см. Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рис. 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм - приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (см. Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и др. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приемы (рис. 7).

К эпизодическим Г. относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальных, мезэнцефальные), не-" произвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на Экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, l-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и др.), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и др.), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая к-та, гамма л он и др.), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиол, лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и др.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания.

Tаблица. Клинико-морфологическая характеристика основных гиперкинезов*

Гиперкинезы	Возраст больных	Этиология	Основная локализация патологического процесса в головном мозге	Развитие и течение гиперкинеза	Топография гиперкинеза и структура мышечных сокращений	Ритмичность « динамика гиперкинеза	Характер движений	Сила сокращений	Мышечный тонус (фон)
ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
(ДРОЖАТЕЛЬНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ)
Паркинсоническое дрожание		Воспалительные (энцефалит), сосудистые, токсические заболевания головного мозга. Возможны наследственные причины (болезнь Паркинсона)	Бледный шар, черное вещество, ретикулярная формация	Медленно прогрессирующее, 5-15 лет		Ритмичен, 3-6 в сек. Наблюдается в покое. Заметно уменьшается при движениях	Простой, колебательные движения малой или средней амплитуды	Слабая или средняя	Повышен: ригидность и постуральность (наклонность к позам)
Статическое дрожание	Любой возраст, чаще средний, пожилой	Воспалительные, токсические, сосудистые заболевания головного мозга	Красное ядро, ретикулярная формация и их тракты		Любые сегменты тела, одна или обе конечности на одной стороне тела, генерализованное дрожание. Участвуют мышцы-антагонисты	Ритмичен, 3-12 в Сек. Наблюдается в покое, уменьшается при движении	Простой, колебательное движение малой амплитуды	Слабая или средняя	Не изменен
Hаследственное дрожание (эссенциальный тремор, эмотивный тремор)	2-3-е десятилетие		Красное ядро, ретикулярная формация, мозжечок	Прогрессирующее (5-8 лет, затем стабильное); начиная с кистей рук, постепенно захватывает шею и голову	Всегда стандартен: кисти, шея, голова («нет-нет», «да-да»). Участвуют мышцы-антагонисты	Ритмичен, 3-5 в сек. и реже. Наблюдается в покое, усиливается при движении и эмоциях	Простой, колебательные движения малой амплитуды		Не изменен
Интенционное дрожание	В любом возрасте	Демиелинизирующие, сосудистые, дегенеративные заболевания головного мозга, арахноидиты задней черепной ямки головного мозга	Верхние, средние ножки мозжечка и его ядра. Стволовомозжечковые структуры		Дистальные отделы конечностей: кисть, предплечье, голень, шея. Участвуют мышцы-антагонисты	Ритмики нет, частота варьирует, появляется только при движении	Простой, толчкообразный, иногда разбросанный от небольшой до значительной амплитуды (мозжечковая хорея)		Гипотония, дистония или пирамидный
Миоклония симптоматическая (тик)**	В любом возрасте		Красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро	Зависит от течения основного заболевания	Разбросан или локализован. Характерны «вспышки» мышечных сокращений. Участвуют мышцы-синергисты или отдельные мышечные группы (парамиоклонус)	Не ритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении	Простой, от крупных фасцикуляций до клонуса при сокращении мышц-синергистов	Слабая или средняя, значительная	Гипотония или дистония
Миоритмия	В любом возрасте	Воспалительные, сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга	Гл. обр. ядро нижней оливы	Прогрессирующее, возможно стабильное	Чаще локализован в мышцах глотки, небной занавески, диафрагмы и других мышцах тела, участвуют мышцы-синергисты	Ритмичен, 2-5 в мин. и чаще. Наблюдается в покое и при движении	Простой быстрый короткий двигательный эффект. Нарушена фонация	Средняя или значительная	Не изменен или дистония
Спастическая кривошея***	2-е десятилетие и старше	В основном воспалительные заболевания (энцефалиты)	Ножки мозга, покрышка ствола	Прогрессирующее (1-2 года) до окончательной фиксации головы	Локализован в мышцах шеи. Участвуют мышцы-синергисты	Стереотипен, наблюдается в покое, усиливается при движении (ходьбе)	Простой. Боковая, задняя или передняя фиксация головы, иногда с клонусом	Значительная	Ригидный, постуральный
ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Хореические гиперкинезы****
Хорея Гентингтона		Наследование по доминантному типу	Неостриатум, кора больших полушарий, ствол, мозжечок	Неуклонно прогрессирующее 7-10 лет, иногда больше					Гипотония или дистония
Ревматическая	Детский, юношеский	Ревматический энцефалит	Неостриатум	Доброкачественное, может рецидивировать	Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты	Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях	Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение	Средняя или значительная	Гипотония или ДИСТОНИЯ
Атеросклеротическая хорея	60 лет и старше	Атеросклероз сосудов головного мозга	Базальные подкорковые ядра, капсула	Прогрессирующее	Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты	Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях	Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение	Средняя или значительная	Гипотония или ДИСТОНИЯ
Атетозные гиперкинезы
Двойной атетоз	1-2-е десятилетие		Хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро	Прогрессирующее 5-10 лет, затем стабильное	Мышцы лица, кистей, стоп, симметрично. Сила сокращений больше выражена в мышцах лица и рук. Участвуют мышцы-антагонисты		Сложный, червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп	Значительная	Дистония
Симптоматический атетоз	В любом возрасте	Воспалительные, сосудистые, опухолевые и другие заболевания головного мозга	Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро	Зависит от основного заболевания	Монотип или гемитип	Аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении	Сложный червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп	Значительная	Дистония
Баллизм, гемибаллизм	Средний, старший	Сосудистые (гипертензия), воспалительные заболевания головного мозга		Острое, подострое	Наблюдается в крупных суставах конечностей, часто локализован по гемитипу. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты	Аритмичен, выражен в покое и при движении	Сложный, бросковый, с очень большой амплитудой, толчки тела переходят в хорею		Дистония
Торсионные мышечные дистонии
Наследственная торсионная дистония	1-2-е десятилетие	Наследование по рецессивному типу	Бледный шар, субталамическое ядро и их связи	Прогрессирующее в течение 5-10 лет, затем стабильное			Сложный, медленно вращательный опистотонус, задержка и фиксация поз		Дистония
Симптоматическая торсионная дистония	В любом возрасте	Воспалительные (энцефалит), сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга	Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ствол мозга, мозжечок	Зависит от течения основного заболевания	Участвуют все мышечные сегменты тела, конечности, шеи, мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты	Аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении	То же в сочетании с другими видами гиперкинезов (дрожание, миоклонии и пр.)		Дистония
ГИПЕРКИНЕЗЫ В СОЧЕТАНИИ С ЭПИЛЕПСИЕЙ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВО-КОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Хореическая падучая Бехтерева		Неясна. Возможно, раннее проявление хореи Гентингтона	Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, кора больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее	Хореический гиперкинез (см. выше) в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты	Гиперкинез аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении, общее возбуждение может переходить в эпилептический припадок	Сложный, свойственный хорее, тонико-клонические эпилептические судороги		Гипотония или дистония
Наследственная Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта-Дундборга)	1-2-е десятилетие	Наследование по рецессивному типу		Прогрессирующее, имеет 3 стадии: а) эпилептическая; б) эпилептико-миоклоническая; в) терминальная. Длительность заболевания 10- 15 лет (летальный исход)		Гиперкинез аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движениях. Характерны «хорошие» и «плохие» дни. В период «плохих» дней - частый переход в общий эпилептический припадок			Дистония, на последней стадии общая ригидность
Симптоматическая миоклонус-эпилепсия	В любом возрасте	Воспалительные (клещевые энцефалиты), травматические заболевания головного мозга	Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, ретикулярная формация ствола мозга, кора больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее или стабильное. Зависит от основного заболевания	Миоклонический гиперкинез в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты		Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию		Дистония
Миоклоническая асинергия Ханта	Средний, пожилой возраст	Наследование по рецессивному типу	Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, кора мозжечка, кора больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее	Распространенный миоклонический гиперкинез, нарушение координации, общие эпилептические припадки	Гиперкинез аритмичен. Наблюдается усиление при увеличении эмоций, может переходить в общий эпилептический припадок	Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию		Дистония
КОРКОВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
Кортикальная (джексоновская) эпилепсия	В любом возрасте	Опухоль, сосудистые поражения, арахноидит		Прогрессирующее или стабильное	Клонус мышц руки, ноги, лица, мышцы-антагонисты	Гиперкинез ритмичный, иногда аритмичный, переходит в эпилептический припадок			Пирамидная дистония
Кожевниковская эпилепсия	В любом возрасте	Клещевой энцефалит, арахноидит	Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга	Прогрессирующее, затем стабильное	Постоянные клонические судороги лица и руки	Ритмичный, переходит в эпилептический припадок	Простой, клонус мышц руки, лица		Пирамидный тонус, дистония
Гемитония (по В. М. Бехтереву)	Средний и пожилой возраст	Сосудистые поражения головного мозга	Кора больших полушарий головного мозга и пирамидные пути	Развивается в восстановительном периоде при нарушении двигательных функций	Клонические судороги конечностей одноименной стороны, участвуют мышцы-синергисты	Аритмичный, спорадичный, переходит на половину тела	Клонические подергивания мышц одной половины тела	Средняя или мощная	Пирамидный тонус, дистония

*Материалы таблицы имеют незначительные расхождения с текстом статьи, обусловленные некоторым различием в подходах к классификации и терминологии.

**Термин «симптоматический» используется для обозначения гиперкинеза, который появляется при различных органических процессах в ц. н. с.

*** Следует иметь в виду появление в отдельных случаях рефлекторной спастической кривошеи при остеохондрозе и шейном радикулите, прогноз которой благоприятен.

**** В эту группу могут быть включены более редкие формы хореи: постапоплектическая хорея (гемихорея), хорея, обусловленная нейроинфекциями (энцефалит Экономо, лейкоэнцефалит и др.), хорея беременных и др.

Библиография: Антонов И. П. иШань-К о Г. Г. Гиперкинезы у детей, Минск, 1975, библиогр.; Бадалян Л. О. Детская неврология, с. 52, М., 1975; Б e х-т e p e в а Н. П. и др. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.- М., 1967; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, с. 164, М., 1953; о н ж е, Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Давиденков G. Н. Клинические лекции по нервным болезням, с. 5, М., 1956; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гра-щенкова, т. 2, с: 133, М., 1962; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970; P ah n S. Differential diagnosis of tremors, Med. Clin. N. Amer., v„ 56, p, 1363, 1972; Handbook of clinical neurology, ed. by P. I. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. l,p. 169,279, Amsterdam-N. Y., 1969.

H. К. Боголепов, G. H. Давиденков; Л. С. Петелин (табл.).

Гиперкинетический синдром (ГС) объединяет все виды насильственных, непроизвольных, избыточных движений и встречается в клинике многих неврологических заболеваний. Патогенез этой патологии до конца не изучен. Установлено, что при ГС нарушается нейромедиаторный обмен преимущественно в структурах экстрапирамидной системы. Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМК-эргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигро-стрио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина .

ГС характеризуется значительным клиническим полиморфизмом и существенно различается по распространенности, симметричности, темпу, ритмичности, локализации и выраженности. В ряде случаев ГС — ведущее проявление самостоятельных, преимущественно врожденных неврологических заболеваний. Однако чаще ГС носит симптоматический характер вследствие воздействия на головной мозг инфекционных, сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и других патогенных факторов .

Единой классификации ГС не существует. Предложенные классификации учитывают лишь один клинический признак. Существенное значение имеет предложенная систематизация ГС по уровню моторной интеграции .

В зависимости от уровня поражения головного мозга выделяют три группы гиперкинезов:

I. Гиперкинезы преимущественно стволового уровня: тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики, спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм мышц лица. Их характерные особенности — стереотипность, ритмичность и относительная простота насильственных движений.

II. Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм, интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты — полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных движений, наличие дистонического компонента.

III. Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонус-эпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых являются частая генерализация процесса и эпилептические припадки.

Диагностика гиперкинетического синдрома

Гиперкинезы преимущественно стволового уровня

Тремор представляет собой ритмичное дрожание части тела и проявляется быстрыми, стереотипными колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук, головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног. Гиперкинез более выражен в периоде мышечной усталости, при волнении. Амплитуда дрожания зависит от окружающей температуры и контроля зрения. Тремор может быть физиологическим (при переутомлении, эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать вследствие ряда соматических и неврологических заболеваний, а также при приеме некоторых лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин, кофеин).

Выделяют следующие варианты тремора:

А. Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в покое, а при движениях ослабевает либо исчезает. Наиболее типичной локализацией являются дистальные отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при волнении или незначительной физической нагрузке (удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль» или «счета монет». Асимметричный тремор покоя характерен для болезни Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого, постэнцефалитического, посттравматического) паркинсонизма.

В. Тремор динамический (кинетический) отличается средней амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:

o постуральный тремор — при изменении положения тела (вытягивание рук вперед);

o изометрический тремор — при произвольном мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак);

o интенционный (терминальный) тремор появляется или резко усиливается по амплитуде в конце направленного движения при приближении к цели (при выполнении пальце-носовой пробы) либо удержании конечности в фиксированном положении;

o «task specific» тремор возникает только при выполнении высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных инструментах, застегивание ювелирных украшений).

Динамический тремор характерен для эссенциального тремора Минора, рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных полиневропатий, старческого возраста.

С. Статодинамический тремор имеет признаки статического и динамического тремора, отличается большей амплитудой («взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии паркинсонизма.

Миоклонии представляют собой внезапные, кратковременные, беспорядочные, неритмичные сокращения отдельных мышечных пучков или мышечных групп, не приводящие к движению в соответствующем суставе. Различают позитивные (вследствие активного мышечного сокращения) и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии. По распределению выделяют генерализованные, мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии, при которых в процесс вовлекаются отдельные группы мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму возникновения различают:

o спонтанные миоклонии;

o рефлекторные миоклонии, возникающие при внезапном звуке, вспышке света, прикосновении;

o кинетические миоклонии (акционные, интенционные, постуральные).

Вызвать миоклонии могут физиологические причины (испуг, интенсивная физическая нагрузка) и различные патологические состояния: болезни накопления (липидозы, синдром Тея—Сакса, болезнь Краббе), вирусные энцефалиты, метаболические, токсические, лекарственные энцефалопатии, дегенеративные заболевания, медленные инфекции (болезнь Крейтцфельдта—Якоба), стереотаксические операции.

Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в определенной мышце или мышечной группе, которые характеризуется постоянным ритмом. Встречаются миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, диафрагмы при энцефалитах Экономо, рассеянном склерозе, стволовом инсульте.

Миокимии отличаются постоянными или периодическими сокращениями отдельных мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимий обусловлено повышением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при тиротоксикозе, анемии, вертеброгенных радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся избирательным сокращением век.

Тики — это внезапные отрывистые, повторяющиеся движения, напоминающие определенные карикатурные произвольные движения, которые отличаются непреодолимым характером. В основе тика лежит кратковременное сокращение мышцы, вызывающей данное движение. Гиперкинезы чаще возникают в детском или юношеском возрасте. Тики могут быть простыми (стереотипными) и сложными (многовариантными). По течению тики разделяют на острые (после психотравмирующих ситуаций), персистирующие (сохраняются на протяжении нескольких лет), хронические (в течение всей жизни). Гиперкинезы периодически могут мигрировать и меняться по интенсивности. По локализации частота тиков убывает от верхней части лица к нижним конечностям. Наиболее распространенные тики — моргание, тики нижней части лица, шеи, плеч, туловища и конечностей. Причинами тиков могут быть постэнцефалический паркинсонизм, постгипоксическая энцефалопатия (отравление угарным газом), малая хорея, передозировка некоторых лекарственных средств (ДОФА-препаратов, психостимуляторов, нейролептиков). Самостоятельной нозологической формой является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта), в основе которого лежат сложные гиперкинезы и локальные тики.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25—35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис (отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию.

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется приступообразными и стереотипными сокращениями мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На начальных стадиях заболевания гиперкинез ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В последующем гиперкинез может распространиться на другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи. Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором, едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица, характеризующийся несинхронностью сокращения обеих его половин. Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной нозологической формой. Причиной его развития также являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями базилярной артерии.

Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым непроизвольным морганием, затем присоединяется тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц орбитальной области со стойким смыканием век. В дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица, глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке, приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении. Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом паркинсонизме, детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной нозологической формой.

Гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня

Атетоз характеризуется медленными, несинхронными, вычурными движениями примущественно в дистальных отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от распространенности выделяют монотип, гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение фонации и артикуляции (атетозная дизартрия). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде. Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой самостоятельное наследственное заболевание.

Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими при волнении или попытке произвести целенаправленное движение. Болеют чаще дети и подростки. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем, неожиданными резкими, размашистыми сгибательно-разгибательными и вращательными движениями конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При ходьбе хорея усиливается, шаги становятся неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с непрерывным характером гиперкинеза больной не может говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной задержки приводят только к усилению гиперкинеза. Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой гемихореоатетоз одной половины тела встречается при нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой хореи и хореи беременных.

Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела. Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более 1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная, мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония). Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации, постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний, пос-тгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии. Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также самостоятельным наследственным заболеванием.

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми, вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях, сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен. Возможны варианты гемибаллизма, при которых гиперкинез более выражен в руке. Этиологической причиной баллизма наиболее часто являются сосудистые нарушения в бассейне таламо-перфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система), а также стереотаксические операции у больных паркинсонизмом.

Интенционная судорога Рюльфа представляет собой самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется тонической или тонико-клонической судорогой в мышце при ее неожиданном сокращении. В ряде случаев мышечная судорога может распространяться на остальные мышцы этой же половины тела. Продолжительность приступа — в среднем 10—15 с, сознание в момент приступа сохранено. Между приступами больной ощущает себя здоровым.

Подкорково-корковые гиперкинезы.

Миоклонус-эпилепсия проявляется внезапными, периодическими, неритмичными сокращениями чаще мышц конечностей, иногда переходящими в судорожный припадок с кратковременной потерей сознания. Гиперкинез характеризуется малой амплитудой, значительно усиливается при резких движениях и исчезает во сне. Миоклонус-эпилепсия может быть синдромом клещевого энцефалита, ревматизма, отравления свинцом или являться самостоятельным наследственным заболеванием (болезнь Унферрихта—Лундборга).

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта — самостоятельное наследственное заболевание, которое проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение заболевания прогрессирующее.

Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез отличается постоянством, стереотипностью, строгой локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью, частым возникновением во сне и усилением при выполнении точных движений. На стороне гиперкинеза возможны гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие миогенных контрактур. В классическом варианте кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического клещевого энцефалита.

Дифференциальная диагностика гиперкинетического синдрома

ГС нередко требует дифференцирования с проявлениями различных форм (истерического, обсессивно-компульсивного) невроза. Задача усложняется тем, что у больных ГС в процессе заболевания всегда присоединяются невротические симптомы. Отличительными особенностями невротического гиперкинеза являются следующие:

o развитие гиперкинезов (или их усугубление) вслед за психотравмирующей ситуацией;

o зависимость выраженности гиперкинезов от присутствия «зрителей»;

o манерность, утрированный характер поз и движений;

o вариабельность и смена гиперкинеза за короткое время у одного больного;

o выраженные вегетативные реакции и другие невротические симптомы;

o отсутствие изменений мышечного тонуса.

Лечение гиперкинетического синдрома

Терапия ГС является сложной и до конца не решенной задачей. Лечение ГС может носить патогенетический (коррекция нейромедиаторных нарушений в экстрапирамидной системе) и симптоматический характер. Выделяют консервативное и оперативное лечение. Основу консервативной терапии ГС составляет медикаментозное лечение. Его важнейшими принципами являются индивидуальность в подборе дозы, кратности приема препарата и длительности его назначения. Оптимальная доза подбирается постепенно и осуществляется в пределах «фармакотерапевтического окна», т. е. достижения клинического эффекта без его побочного действия. В ряде случаев положительным результатом лечения считается не полное устранение гиперкинеза, а появление у больного возможности произвольного контроля за его возникновением . Поддерживающая доза должна быть минимальной и периодически подвергаться переоценке. Выбор группы антигиперкинетических препаратов во многом зависит от вида и формы гиперкинеза, но в большинстве случаев осуществляется ex juvantibus .

Основные группы антигиперкинетических средств

Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в пожилом возрасте.

Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.

ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме. Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема. К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия, психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.

Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС: блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс, сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный нейролептический синдром.

Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил, конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.

Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в частности клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаниями к их назначению являются тики, миоклонии, хорея, динамический тремор, параспазм, спастическая кривошея. Дозировка подбирается индивидуально и составляет максимально 4—6 мг/сут. В случаях недостаточного эффекта возможно сочетание бензодиазепинов с анаприлином (40 мг/сут), баклофеном (50 мг/сут) или нейролептиками. Побочные эффекты бензодиазепинов — головокружение, сонливость, замедление реакции, возможно привыкание.

В комплекс лечения больных с ГС целесообразно включать психотерапию, иглотерапию, озокеритовые аппликации, обучение приемам постизометрической релаксации. Одним из современных методов лечения является применение производных ботулотоксина (ботокс, диспорт), вызывающих местную химическую денервацию. Препараты вводятся в пораженные мышцы при блефароспазме, лицевом гемиспазме, спастической кривошее.

Хирургическое лечение (стереотаксическую таламо- и паллидотомию) проводят в медикаментозно резистентных случаях тремора, торсионной дистонии и при генерализованном тике. При лицевом гемиспазме выполняется нейрохирургическое выделение корешка лицевого нерва от ветвей базилярной артерии.

Несмотря на то что диагностика и лечение ГС является сложной задачей, ее своевременное решение улучшает качество жизни у больных с этой патологией.

Литература

1. Бархатова В.П. // Журн. невропатологии и психиатрии.— 2002.— № 3.— С. 72—75.

2. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака.— СПб.: Гиппократ, 2000.— С. 95—107.

3. Лис А. Дж. Тики.— М.: Медицина, 1989.— 333 с.

4. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Под ред. Е.И. Гусева, Г.С. Бурд, А.С. Аверьянова. — М.: Медицина, 1999.— С. 420—441.

5. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства.— М., 1998.

6. Яхно Н.Н., Аверьянов Ю.Н., Локшина А.Б. № 3.— С. 26—30. и др. // Неврол. журнал. — 2002.—

7. Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. —

8. Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. et al. // Eur. J. Neurol. — 2002. — V.9, N 2. — P. 143—151.

Медицинские новости. - 2003. - №5. - С. 27-31.

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.

Гиперкинезы – непроизвольные излишние движения, развивающиеся в большинстве случаев при поражении некоторых отделов экстрапирамидной системы, сопровождающиеся определенными синдромами. Гиперкинезы могут проявляться как врожденные неврологические заболевания, но более часто носят симптоматический характер в связи с воздействием на головной мозг различных патогенных факторов.

Причины возникновения гиперкинезов

Гиперкинезы возникают в результате функциональных и органических нарушений деятельности нервной системы – в стволовой части мозга либо его коре, подкорковых центрах, контролирующих движения. Причинами этого являются дисфункции экстрапирамидных структур или поражения периферической нервной системы. По локализации гиперкинезы могут быть местными или распространенными, включающими все скелетные мышцы. К факторам, провоцирующим гиперкинезы, относят:

Видео: Гиперкинезы, 1979г © hyperkinesia, 1979

• Наследственность;
• Черепно-мозговые травмы;
• Новообразования;
• Инфекционные заболевания – , энцефалит и др.;
• Органические поражения головного мозга;
• Тяжелые интоксикации;
• Вегето-сосудистую .

Также гиперкинезы в виде болевых тиков может вызывать невралгия тройничного нерва.

Виды гиперкинезов

Заболевания классифицируются по клиническим проявлениям, частоте и длительности приступа, локализации поражения. Рассмотрим некоторые наиболее частые виды гиперкинезов:

• Дистонии. Проявляются медленными однотипными движениями, наиболее часто вращательными, разных частей тела. К этому виду относят цервикальную (спастическую ) иторсионную дистонию – фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную. Для торсионного спазма является характерной дистоническая поза, в которой продолжает находиться больной после мышечных сокращений, длившихся больше одной минуты. Спастическая кривошея причисляется к локализованным гиперкинезам и проявляет себя в насильственных наклонах, поворотах головы в сторону или назад вследствие чрезмерного напряжения мышц шеи;
• Тремор. Выражается непроизвольным ритмичным дрожанием всего тела или его частей (пальцев рук, головы, нижней челюсти). Тремор движения появляется и прогрессирует при движении пораженной части тела, тремор покоя – в состоянии ее обездвиженности, его яркий пример – болезнь Паркинсона. При данном типе гиперкинез усиливается при мышечной усталости, нервном перенапряжении;
• Тики. Проявляются частыми, отрывистыми насильственными движениями, делятся на вокальные и моторные, которые бывают простыми и сложными. Моторные тики в зависимости от задействованных мышц, бывают лицевым (мимическим) или тиками конечностей. При вокальном виде гиперкинеза наблюдается неконтролируемое произнесение звуков, с помощью привлеченных голосовых мышц. Тики довольно часто являются самостоятельными расстройствами неврологического характера, а не признаками заболеваний;
• . При данном типе гиперкинеза констатируются беспорядочные, очень быстрые хаотичные движения, различной интенсивности. При хорее могут быть задействованы мышцы рук, ног, живота, лица (подергивания напоминающие гримасничанье), во время ходьбы проявления болезни усиливаются, походка становится пританцовывающей, порой пациент не в состоянии говорить, есть и сидеть. Наиболее часто хорее подвержены дети и подростки, в качестве осложнения после ревматического энцефалита, при хорее Гентингтона.

Лицевые гемиспазмы (болезнь Бриссо), блефароспазмы, параспазмы (синдром Брейгеля), проявляются в подергивании мимических мышц, непроизвольном моргании.

Видео: Гиперкинез у Павлика

Гиперкинезы у детей

Насильственные непроизвольные движения могут быть у людей разной возрастной категории. Гиперкинезы у детей в большинстве случаев проявляются в виде тиков на фоне повышенной тревожности, подавленности, низкой способности к концентрации, высокой утомляемости, или , при синдроме дефицита внимания. Наиболее часто у детей тик выражается в быстром и длительном моргании, подергивании века или угла рта, сокращении лицевых мышц, наблюдается аномалия обычно в возрасте от 3 до 15 лет. У малышей, страдающих тревожными расстройствами, различными фобиями, тики может спровоцировать непривычная обстановка, длительное ожидание какого-либо события (переход в новый детский садик, начало посещения школы и др.) и сопутствующее этому эмоциональное напряжение. До проведения терапии родители должны уяснить невозможность контроля детьми тиков усилием воли и ввиду этого недопустимость выражения негативных эмоций и замечаний ребенку по поводу его болезни. Часто проявления гиперкинезов у детей значительно уменьшаются при снижении повышенных требований родителей по отношению к ним и прекращении фокусирования внимания на недостатках ребенка, при индуцированных тиках прибегают к помощи психотерапевтов.

Лечение гиперкинезов

Комплексное лечение гиперкинезов в большинстве случаев является консервативным и включает в себя: противовоспалительные средства, препараты, способствующие улучшению метаболизма тканей мозга и кровообращению. В зависимости от типа заболевания при строго индивидуальном подборе дозы и кратности приема могут быть назначены холинолитики, альфа-адреноблокаторы, нейролептики, также в терапию включают прием витаминов, антигистаминных препаратов. Благоприятное воздействие на больных оказывают ванны, лечебная физкультура, регулярные прогулки на свежем воздухе, физиотерапия, сбалансированная диета, обогащенная витаминами. При отсутствии ожидаемого эффекта от консервативного лечения гиперкинеза в крайних случаях может быть рекомендовано оперативное вмешательство – имплантация хронических электродов, комбинированная ризотомия.

При адекватных и своевременно проведенных курсах терапии прогноз гиперкинеза может быть вполне благополучным.

Все интересное

Болезнь Хантингтона – редкое наследственное заболевание нервной системы, для которой характерны непроизвольные толчкообразные движения пациента (хорея), беспокойное поведение, деградация личности и интеллектуальных способностей, которые в конечном…

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – это заболевание, которое обусловлено наследственно-генетическим фактором. Оно развивается в связи с врожденным нарушением метаболизма меди в организме и является причиной многих крайне…

Детский церебральный паралич – это заболевание, характеризующееся поражением или патологическим развитием двигательного центра головного мозга. Болезнь не является прогрессирующей. Нарушения формируются еще во внутриутробном периоде и затрагивают…

Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.Виды хореиЗаболевание может…

Энцефалопатия это собирательное название для различного рода поражений ткани головного мозга, вызванных причинами невоспалительного характера. Это многочисленная и разнородная группа заболеваний, объединенных по общему признаку – расстройству…

Кривошея – это группа патологических заболеваний, сходных по клиническим проявлениям, но имеющих различные причины. Возникает кривошея вследствие изменения мягких тканей, нервов шеи и скелета. Внешние проявления этого заболевания – наклоненное…

Миоклония – это состояние, которое относится к группе гиперкинезов (или дискинезий). Термин имеет греческое происхождение и расшифровывается как «над, сверх» и «движение». Это состояние представляет собой внезапно…

Нервный тик – быстрые, повторяющиеся, ненамеренные сокращения группы мышц. Многие нервные тики проявляются редко и в мягкой форме. Они могут быть неприметными не только для окружающих, но и для человека, у которого они возникают. Однако некоторые…

Видео: Виды нистагмаНистагм представляет собой быстрые ритмичные колебательные движения глазных яблок непроизвольного характера, которые могут иметь физиологическое и патологическое происхождение.Патологический нистагм глаз может вызываться…

Ригидность мышц – болезненное состояние, характеризующееся повышенным тонусом мышц и их стабильным сопротивлением при пассивных движениях, с невозможностью полного расслабления. Эта скованность и натяжение мышц в большинстве случаев вызваны…

Гиперкинез – это очень серьезное заболевание, которое проявляется в виде самопроизвольных тиков, движений и конвульсий определенных групп мышц, которые человек не может контролировать. Существует масса разновидностей представленных состояний.

Характеристика патологии

Следует отметить, что гиперкинез – это подергивание не только рук и ног, но и плеч, век, мышц лица и всего тела в комплексе. Особенностью заболевания является то, что оно может существенно ограничить передвижение человека, нарушить его походку, сделать невозможным самообслуживание.

Самопроизвольные движения обычно являются неестественными. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Очагом поражения является таламус, мозжечок, средний мозг. Движения могут также происходить из-за плохой связи между корой и подкоркой головного мозга. Следует отметить, что проявления патологии усиливаются при эмоциональном всплеске, в то время как во сне интенсивность движений затормаживается. А еще симптоматика болезни не зависит от локализации процесса. То есть даже при поражении одного и того же участка мозга симптомы могут быть разными. Что касается степени тяжести патологии, то она зависит от того, насколько обширной является пораженная область.

Причины развития заболевания

Гиперкинез – это сложная патология, которая может быть спровоцирована множеством факторов. Среди причин возникновения заболевания можно выделить такие:

Органические и опухолевые поражения головного мозга;
- энцефалит (ревматический, эпидемический, клещевой);
- травма головы;
- тяжёлые интоксикации организма и поражение его систем (лимфатической, сосудистой);
- кровоизлияния в мозг;
- эпилепсия;
- наследственность;
- медицинские препараты.

Гиперкинез – это заболевание, которое в отдельных случаях возникает из-за неправильного функционирования периферической нервной системы.

Симптоматика гиперкинезов

В принципе, она является более чем очевидной. Хотя каждый вид данного заболевания обладает своими специфическими признаками. Однако есть и общие симптомы:

Произвольные движения рук, ног или других частей тела;
- во время ходьбы, другого движения, эмоционального или нервного напряжения проявления патологии усиливаются;
- ярко выраженное дрожание тела или его частей;
- существует возможность уменьшения интенсивности или полного прекращения приступа посредством болевых ощущений, смены позы;
- отсутствие судорог, тиков и дрожания в период покоя (сна).

Если поставлен диагноз «гиперкинез», симптомы помогут определить его тип и назначить соответствующую терапию.

Особенности развития патологии у детей

Гиперкинезы у детей - это непроизвольные движения, которые наблюдаются как у детей младшего, так и старшего возраста. По данным Г. Г. Шанько, распространенность гиперкинезов среди школьников составляет 1,38%, причем больше, чем у 1/3 из них встречаются гиперкинезы в форме тиковЕстественно, его проявления могут быть разными. Следует отметить, что движения частей тела во время приступа не отличаются какой-либо неестественностью, однако их особенностью является непроизвольность. Самой распространенной формой патологии является тик мышц лица, который проявляется в частом мигании веками, шмыгании носом, чмокании и появлении оскала.

Не менее часто гиперкинез у детей проявляется тиками рук и ног. Иногда патология может проявляться комплексно в неконтролируемом непроизвольном движении мышц по всему телу.

Причиной проявления заболевания у малышей также может быть поражение головного мозга. Однако не исключаются также инфекционные процессы в организме, испуг, нервное напряжение, эмоциональная, психологическая или физическая травма. Следует отметить, что те движения, которые ребенок повторяет слишком часто, даже если они непроизвольные, в скором времени входят в привычку и могут проявляться уже во взрослой жизни. Естественно, патология требует серьезного вмешательства педиатров, неврологов, психологов.

Гиперкинез у детей нужно лечить после появления первых же симптомов. Для этого доктора могут назначать успокаивающие препараты. Кроме того, ребенок должен быть огражден от стрессов, нервных ситуаций. Старайтесь как можно больше гулять с ним на свежем воздухе, соблюдайте режим дня. Организуйте малышу полноценное питание. Не стоит ругать, наказывать или стыдить малыша из-за его проблемы. Постарайтесь набраться терпения и окружить его любовью, заботой и своей поддержкой.

Диагностика патологии

Для того чтобы выяснить, с каким типом гиперкинеза вы имеете дело, необходимо пройти комплексное обследование, которое включает прохождение таких процедур:

Электрокардиограмма;
- УЗИ всех магистральных и других крупных кровеносных сосудов, капилляроскопия;
- неврологическое и соматическое обследование; -
электроэнцефалограмма;
- осмотр психолога с использованием различных диагностических методик;
- консультация реабилитолога, который определит, насколько сосудистая система готова адаптироваться к эмоциональным и физическим нагрузкам.

Виды гиперкинезов

Существует масса типов непроизвольных движений, которые классифицируются по локализации поражения, клиническим проявлениям, длительности приступов, их частоте, эмоциональному сопровождению. Существует несколько больших групп гиперкинезов, которые, в свою очередь, можно разделить на подвиды:

1. Тики. Они характеризуются непроизвольными и стереотипными движениями, которые не являются неестественными. Усиление тика происходит вследствие эмоционального волнения. После отвлечения внимания от раздражителя приступ исчезает.
2. Тремор. Характеризуется дрожанием всего тела или его частей. Чаще всего заболевание проявляется в мелких движениях головы, кистей и пальцев рук.
3. Хореический гиперкинез. Он проявляется в том, что у человека одновременно дергаются ноги и руки, причем движения очень порывистые, хаотичные. Позы не являются естественными. Спровоцировать такое положение может ревматизм, а также наследственно-дегенеративные патологии.
4. Лицевые блефароспазмы, параспазмы и гемиспазмы. Этот вид патологии представлен плавными или резкими подергиваниями мимических мышц.
5. Торзионный спазм. Движения при нем являются аритмичными, тоническими, неестественными. В этом случае человек имеет ограничение в движениях и самообслуживании.

Эти виды гиперкинезов являются основными и могут разделяться на множество подвидов.

Лечение патологии

Устранение патологии производится при помощи медикаментов и физиотерапевтических процедур. Что касается препаратов, то чаще всего применяются средства "Феназепам", "Ромпаркин", "Трифтазин", "Динезин", "Галоперидол". Естественно, нужны также лекарства, которые будут способствовать нормальному кровообращению и питанию головного мозга.

Важным элементом лечения является диета, которая должна включать овощи, фрукты, мясо, рыбу и другие продукты, наполненные важными для организма элементами. Больному следует принимать расслабляющие ванны, проходить комплексы лечебной физкультуры. Кроме того, могут понадобиться услуги ортопеда.
В особо тяжелых случаях применяется оперативное вмешательство.

Прогноз

Если вам поставлен диагноз «гиперкинез», лечение должно производиться курсами с перерывами между ними. Что касается каких-либо прогнозов, то при соответствующей терапии больной может вести вполне нормальную жизнь. Правильно назначенные препараты помогают уменьшить количество и интенсивность приступов. Хотя не всегда заболевание можно устранить полностью.- Читайте подробнее на

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

• ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
• преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
• преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

• постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
• пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

• спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
• акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
• рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
• индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

• Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
• Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
• Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

• фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
• сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
• мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
• гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
• генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

• на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
• хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
• синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература

1. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
3. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
5. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
6. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
7. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
8. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
9. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
10. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
11. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
12. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор