Л.О.БАДАЛЯН

НЕВРОПАТОЛОГИЯ

ПРЕДИСЛОВИЕ К ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ

Этот учебник написан Левоном Оганесовичем Бадаляном - талантливым неврологом, академиком Российской академии наук и Российской Академии образования. Л.О.Бадалян (1929-1994) был не только выдающимся неврологом, реально развившим клиническую генетику в нашей стране после долгих лет ее гонений, но и крупнейшим организатором медицины и популяризатором научных идей. Талант его, как и незаурядная личность, был многогранен и трудно поддается описанию простыми словами. Очень красивый внешне человек, он любил искусство во всех его проявлениях, прекрасно знал поэзию, художественную литературу, театр и кино и был дружен со многими крупнейшими деятелями культуры - А. Вознесенским, Б. Бертолуччи, Ю.П. Любимовым, М.Таривердиевым и многими другими. Прекрасный лектор, обладавший необыкновенным даром красноречия, он не понаслышке имел представление об этике и деонтологии врача. Остается только поражаться его дару предвидения и предвосхищения тех проблем, которые спустя многие годы только начинают затрагиваться в печати и дискуссиях ученых. Современный поворот в жизни нашей страны сделал актуальными те высказывания Л. О. Бадаляна, которые еще десять лет назад он остерегался публиковать. По его выражению, неврологические заболевания имеют яркое отличие от заболеваний других органов, приводя в первую очередь к школьной дезадаптации ребенка. Говоря о том, что является первой и главной проблемой, с которой сталкиваются ребенок и родители, он отмечал: “Если при соматических заболеваниях ведущие жалобы боли, недомогание, то при многих нервных заболеваниях пугающе яркие дефекты: паралич, атаксия, утрата чувствительности, нарушения зрения, потеря речи и т.д.”.

Л. О. Бадалян, разрабатывавший проблемы детской неврологии, особенно высоко оценивал научное наследие В.М.Бехтерева и искренне преклонялся перед его личностью. Л. О. Бадалян был первым ученым, сделавшим детскую неврологию отраслью медицины, положившим в ее основу принцип охраны мозга ребенка. Этот принцип он широко пропагандировал как принцип воспитания Детей, выступая с многочисленными лекциями на радио, телевидении и в печати. В интервью незадолго до своей смерти он задал вопрос: “Почему при пятидневной рабочей неделе трудящихся нашей страны дети имеют шестидневную учебную неделю, ведь лишний день родители могли бы посвятить общению с ребенком”.

Л.О.Бадалян призывал относиться к ребенку как к индивидуальности, уделяя большое внимание гармоничному развитию его личности и мышления, а не заполняя его память большим количеством фактического материала.

Конечно, было бы правильнее сегодня изменить название учебника: вместо “Невропатология” назвать его “Неврология”. Неврология _ это наука о развитии нервной системы, об анатомии и физиологии мозга и периферической нервной системе, а также о функционировании нервной системы в норме и патологии. Это как раз то, что необходимо знать педагогу-дефектологу при работе с детьми. Однако из уважения к памяти ученого оставим прежнее название.

Учебник в целом посвящен описанию развития нервной системы (онтогенезу) и формированию важнейших систем мозга. Отдельные главы посвящены функциональной анатомии нервной системы, методам исследования и основным заболеваниям. Материалы, представленные в некоторых главах, устарели, поэтому, в частности, полностью заменен раздел “Эпилепсия”. Исправлено и дополнено описание некоторых методов исследования.

Доктор медицинских наук, профессор А. С. Петрухин

ВВЕДЕНИЕ

Невропатология (от греч. neuron - нерв, pathos - болезнь, logos - наука) - раздел медицинской науки, который изучает болезни нервной системы.

Невропатология занимается изучением причин заболеваний нервной системы (этиология), механизмов развития болезней (патогенез), симптомов поражения различных отделов центральной и периферической нервной системы, распространенности заболеваний нервной системы в различных климатографических зонах, а также среди людей разного возраста и различных профессий. Кроме того, невропатология занимается разработкой методов диагностики, лечения, профилактики болезней нервной системы и принципов организации специализированной медицинской помощи в зависимости от формы заболеваний, возрастных и профессиональных особенностей. В сферу компетенции невропатологии входит также изучение влияния нервной системы на развитие заболеваний внутренних органов (сердце, сосуды, легкие, печень и др.).

Невропатология является частью неврологии - науки о структуре и функциях нервной системы. Последние два десятилетия ознаменовались стремительным и все ускоряющимся прогрессом в познании структурно-функциональной организации нервной системы. Получены многочисленные новые данные, сформулированы гипотезы и созданы концепции, объясняющие закономерности работы нервных клеток, нервных центров и системной деятельности мозга в целом. Установлено, что нервная система осуществляет регуляцию основных функций организма, поддерживает постоянство его внутренней среды (гомеостаз), играет важную роль в приспособлении к условиям жизни. Проводится исследование таких высокоорганизованных функций, как речь, память, поведение. Прогрессу неврологии способствует использование современных электрофизиологических, биохимических, морфологических и нейропсихологических методов исследования, а также изучение нервной системы на молекулярном, клеточном и субмикроскопическом уровнях. Наряду с этим в неврологии широко применяются современные методы математического моделирования. Совершенствуются представления о заболеваниях нервной системы, принципах их диагностики и лечения. Успехи медико-биологических наук, а также развитие методов раннего распознавания болезни сделали возможным лечение многих заболеваний нервной системы, которые до недавнего времени приводили к тяжелой инвалидизации больных.

Материалистические истоки отечественной невропатологии определили ее связь с эволюционной теорией. В настоящее время успешно развиваются направления, основанные на фундаментальных исследованиях И. М. Сеченова, И. П. Павлова, В. М. Бехтерева. Изучаются эволюционно-возрастные аспекты невропатологии, среди которых центральное место занимает проблема влияния возрастных изменений на развитие мозга ребенка и специфику поражения его нервной системы. Самостоятельной отраслью является невропатология детского возраста. В ее задачи входят изучение нервной системы детей различных возрастных групп, разработка нормативов нервно-психического развития ребенка, выявление причин задержек или “искажений” развития, изучение заболеваний нервной системы, разработка методов лечения.

Важным разделом детской невропатологии является перинатальная неврология (peri - около, natus - родовой), исследующая особенности формирования нервной системы в раннем периоде в нормальных и неблагоприятных условиях. Самостоятельное значение приобретают геридитарная неврология (heriditas - наследственный), изучающая наследственные болезни, отоневрология (oticus - ушной), исследующая сочетанные поражения нервной системы, органа слуха и вестибулярного аппарата, офтальмоневрология (ophthalmos - глаз), изучающая поражения нервной системы и органа зрения. В последнее время употребляется термин “педагогическая неврология”, в задачи которой входит изучение особенностей нервной системы применительно к проблемам обучения детей, в том числе страдающих различными нарушениями слуха, зрения, двигательной сферы, речи, а также отстающих в умственном развитии.

Знание основ невропатологии - необходимая предпосылка для любого вида педагогической работы, особенно с детьми, страдающими патологией речи, органов чувств, двигательными нарушениями, задержками нервно-психического развития.

Глава 1. ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ

Первые сведения о заболеваниях нервной системы встречаются в письменных источниках глубокой древности. В египетских папирусах около 3000 лет до н.э. упоминаются параличи, нарушения чувствительности. В древнеиндийской книге Аюр-Веды сообщается о судорожных припадках, обмороках, головной боли. В трудах Гиппократа, Рази, Ибн-Сины описаны клинические проявления разнообразных неврологических заболеваний, методы их диагностики и лечения. Уже в то время отдельные состояния четко обозначались как болезни головного мозга (эпилепсия, мигрень и др.). Развитие неврологии как науки связано с появлением и совершенствованием методов исследования нервной системы. В Средние века Д.М.Морганьи и Т.Виллизий смогли связать определенные неврологические нарушения с соответствующими структурами мозга. Важный вклад в развитие учения о морфологии нервной системы был сделан Андреем Везалием, Якобом Сильвием, Констанцо Варолием. Декарт сформулировал понятие рефлекса. Так закладывались основы нейрофизиологии.

XVIII в. был описательным периодом в развитии неврологии. Появлялись все новые сведения об отдельных симптомах, синдромах и заболеваниях нервной системы. Предпринимались попытки их лечения.

В XIX в. интенсивно разрабатывались методы изучения структуры и функций нервной системы, методы химического исследования мозга. Были систематизированы патологоанатомические исследования. Появилась возможность фиксировать и окрашивать нервную ткань, получать серийные срезы, осуществлять микроскопические исследования нервной системы. Большую роль в развитии неврологии сыграли сравнительные анатомические, эмбриологические и экспериментальные исследования. Они послужили методологической основой прогресса в изучении физиологии нервной системы. Развитие этого направления связано с именами И. М. Сеченова, И. П. Павлова, Н. Е. Введенского, А. А. Ухтомского, Магнуса, Шеррингтона и др.

И.М.Сеченов (1829 - 1905) явился основоположником рефлекторной теории психической деятельности человека, он показал, что рефлекс - универсальный способ реакции мозга на самые разнообразные внешние воздействия. И. М. Сеченов выступил против веками сложившегося убеждения в том, что работа мозга не подчиняется законам материального мира и недоступна для объективного изучения. Однако гениальное предположение И. М. Сеченова о том, что любые проявления психической жизни человека - это рефлексы, могло стать научной теорией только в результате открытия конкретных форм рефлекторной деятельности головного мозга.

Эта задача была решена И.П.Павловым (1849-1936) и его школой, разработавшими учение о высшей нервной деятельности. Предложенный И.П.Павловым термин “условный рефлекс”, по его определению, означает временную, изменчивую, гибкую связь любой вариации сигналов с ответной деятельностью организма. Условные рефлексы формируются в процессе индивидуального опыта животных или человека по принципу наибольшего соответствия сложившимся в данный момент условиям. Они являются одним из механизмов отражения материального мира. И. М. Сеченов, И. П. Павлов и их ученики Н. Е. Введенский и А. А. Ухтомский разработали основы теории нервизма, благодаря чему значительно расширилось представление о механизмах функционирования мозга человека.

Достигнутые в области неврологии успехи создали предпосылки для выделения учения о заболеваниях нервной системы в самостоятельную отрасль научной медицины. Эта отрасль получила название невропатологии.

Невропатология обогатилась новыми данными из области патологической анатомии, электрофизиологии, а также данными, полученными при изучении клинических симптомов болезней. Было описано большое количество самостоятельных форм патологии, разработаны методы их диагностики и лечения. В XIX в.

Шарко создал французскую школу невропатологов. Ее представителями были Дюшенн, Дежерин, Бабинский, Раймон, Бурневиль, Бриссо и ряд других.

Авторами классических работ по невропатологии в Германии были Штрюмпель, Вестфаль, Вернике, Ромберг, Фридрейх, Эрб, Оппенгейм и др. В Англии в XIX в. представителями невропатологии были такие ученые, как Джексон, Говерс, Паркинсон, Томсен.

В России формирование невропатологии как отдельной клинической дисциплины связано с именем А.Я.Кожевникова (1836 - 1902), который создал первую в мире невропатологическую клинику и в 1869 г. возглавил первую кафедру нервных и душевных болезней в Московском университете.

А.Я.Кожевников был выдающимся ученым-исследователем. Этот талантливый клиницист глубоко знал морфологию, гистологию и физиологию нервной системы. Он - автор оригинальных работ, в которых описаны многие заболевания нервной системы. Ему принадлежит классическое описание особых судорог, которые в мировой литературе известны под названием “кожевниковская эпилепсия”.

A.Я. Кожевникову удалось создать образцовую для того времени неврологическую клинику, приют для хронических неврологических больных и неврологический музей, в котором была представлена ценная коллекция материалов по анатомии и гистологии нервной системы. По инициативе А.Я.Кожевникова было организовано первое в России общество невропатологов и психиатров при Московском университете. С 1901 г. стал издаваться “Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова”. А.Я.Кожевников создал школу отечественных невропатологов, видными представителями которой были В.К. Рот, В.А.Муратов, С.С.Корсаков, М. С. Минор, Г. И. Россолимо, Л.О.Даркшевич.

Выдающимся представителем московской школы невропатологов и психиатров был С. С. Корсаков (1854-1900). Он стал основателем нозологического направления в психиатрии {нозология - учение о качественной самостоятельности, обособленности отдельных болезней). С.С.Корсаков трактовал возникновение психических заболеваний с позиции анатомо-физиологической концепции.

С.С.Корсаков внес значительный вклад в изучение нервно-психических расстройств у детей. Он провел большую работу по коренной перестройке системы лечения и содержания психически больных, ратовал за гуманное отношение к людям, страдающим психическими болезнями. За 12 лет работы в психиатрической клинике С. С. Корсаков поднял русскую психиатрию до мирового Уровня.

B.К. Рот (1848 - 1916) - талантливый клиницист-невропатолог, занимавшийся изучением прогрессирующих мышечных заболеваний. Его монография “О мышечной сухотке” является обобщением этих исследований - он систематизировал известные к тому времени формы мышечных атрофий. Одним из первых он стал изучать заболевания нервной системы детей. В. К. Рот был не только талантливым ученым, но и прогрессивным общественным деятелем. Много внимания он уделял профилактике нервных заболеваний в беднейших слоях населения царской России, указывал на необходимость специальных санаториев для нервнобольных и выступал за организацию Всероссийского общества борьбы с заболеваниями нервной системы.

В. К. Рот подчеркивал необходимость предупреждения нервных заболеваний у детей путем совершенствования воспитания. Организаторский талант помог ему осуществить мечту своего учителя А.Я. Кожевникова. Он добился постройки здания Неврологического музея имени А.Я.Кожевникова. В этом музее функционировали лаборатории по изучению морфологии, физиологии, психофизиологии и др. На базе музея был создан Неврологический институт.

Учениками В. К. Рота были известные советские невропатологи Е.К. Сепп, М.А.Захарченко, А. М. Гринштейн и др.

Одним из основоположников детской психоневрологии в нашей стране является Г. И. Россолимо (1860-1928). Он был талантливым клиницистом с незаурядными способностями врача-педагога. Ему принадлежат работы по детской невропатологии, психоневрологии, медицинской психологии, в которых он привлекал внимание передовой русской интеллигенции, в первую очередь врачей и педагогов, к вопросам охраны детской психики, предупреждения заболеваний нервной системы у детей. К таким работам относятся “Страх и воспитание”, “Дурные привычки и борьба с ними”, “К вопросу о душевных катастрофах в юношеском возрасте”, “О ненормальных элементах в характере ребенка”, “Искусство и больные нервы” и др. Г. И. Россолимо принимал активное участие в работе специальных съездов, на которых обсуждались вопросы воспитания и обучения слепых, глухонемых и умственно отсталых детей.

Г. И. Россолимо заложил основы советской дефектологии. При этом он внес много нового в изучение клиники, психики, речевого развития детей с аномалиями нервной системы. Он убеждал педагогов в необходимости разработки вопросов воспитания этих детей.

В последние годы жизни Г. И. Россолимо много времени уделял экспериментальной психологии. Им была сделана попытка разработать объективные критерии оценки интеллектуально-психических функций человека.

Общественная деятельность Россолимо многогранна. Он был одним из учредителей и бессменным председателем Московского общества невропатологов и психиатров, редактировал “Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова”, принимал участие в работе Педагогического общества при Московском университете, а также Общества экспериментальной психологии, активно помогал советским органам здравоохранения, ведя большую организационную и санитарно-просветительную работу среди населения.

Передовые материалистические взгляды, огромная эрудиция, образованность, интеллект привлекли к Г. И. Россолимо многочисленных учеников и последователей. Он создал школу советских детских невропатологов и подготовил специалистов в области дефектологии (В. П.Хорошко, И. М. Присман, С. Е. Рабинович и др.). В 1911 г. Г. И. Россолимо совместно с группой своих учеников организовал Институт детской психологии и неврологии, где впервые в нашей стране проводились клинико-педагогические конференции с участием врачей и педагогов.

В 1923 г. под редакцией Г. И. Россолимо вышел учебник нервных болезней.

Известный невролог В. А. Муратов (1865-1916) внес много нового в учение о нервных и психических заболеваниях у детей. Он детально изучил детские церебральные параличи и выделил отдельные клинические формы этого заболевания. Кроме того, он занимался изучением морфологии мозга. Полученные им данные не потеряли актуальности и в настоящее время.

В. А. Муратов тщательно изучал проблему истерии и других психопатологических состояний в плане выяснения механизмов формирования патологически измененной личности. Им были предложены рекомендации в отношении лечения и профилактики этих состояний у детей. Этой проблеме посвящены его работы “К учению о периодических помешательствах у детей”, “Истерия и истерический характер”, “Лечебные и медико-воспитательные меры”. Большой опыт клинициста-педагога В. А. Муратов обобщил в двух работах - “Клинические лекции по нервным болезням детского возраста” и “Клинические лекции по нервным и душевным болезням”.

В.А.Муратов был крупным клиницистом-неврологом. Он смог завершить начатое В. К. Ротом оснащение Неврологического института имени А.Я.Кожевникова и ввел в практику проведение в клинике нервных болезней врачебных конференций. В. А. Муратов принимал активное участие в деятельности научного общества детских врачей, сотрудничая с такими корифеями педиатрии, как Н. Ф. Филатов и Н. П. Гундобин.

Петербургская школа невропатологов и психиатров, основоположниками которой были И. М. Балинский и И. П. Мержеевский, внесла большой вклад в развитие отечественной науки о болезнях нервной системы.

Заслугой И.М.Балинского (1827 - 1902) является то, что он первым подробно объяснил, чем бред отличается от заблуждений, в частности от фанатических религиозных убеждений. Он одним из первых описал допускаемые некоторыми ошибки в процессе воспитания и оценил роль этих ошибок в формировании патологических качеств личности.

Прогрессивных материалистических взглядов на природу психических заболеваний придерживался в своей научной деятельности И. П. Мержеевский (1838 - 1908).

Его исследования по уточнению механизма развития психических болезней были основаны на тщательном анализе морфо-функциональных изменений центральной нервной системы. Так, в работе “О патологоанатомических изменениях в мозгу глубокоотсталых детей (микроцефалов)” приведены доказательства недоразвития и недостаточной дифференцировки нервных клеток мозга детей, страдающих слабоумием в результате действия вредностей в период внутриутробного развития мозга.

Традиции И.М.Балинского и И.П. Мержеевского достойно продолжил В. М. Бехтерев (1857 - 1927), вошедший в историю русской науки не только как один из создателей петербургской школы невропатологов и психиатров, но и как один из основателей всей отечественной психоневрологии.

В.М.Бехтерев был одним из выдающихся ученых своего времени. Этому способствовало его знакомство с передовыми идеями в области естествознания и идеями русских революционеров-демократов. Он активно занимался изучением анатомо-физиологических основ нервных и психических болезней.

В автобиографическом очерке В.М.Бехтерев писал о том, что анатомо-физиологическая база нервных и душевных болезней до чрезвычайности не разработана и что развитие учения о нервно-психических болезнях не может осуществляться без выяснения вопросов, связанных со строением и функциями мозга.

В.М.Бехтерев проводил широкие экспериментальные исследования с применением метода удаления и раздражения отдельных участков коры мозга. Он внес значительный вклад в разработку сложной проблемы локализации функций в коре головного мозга. Эти и последующие исследования были положены в основу классических трудов “Проводящие пути головного и спинного мозга”, “Основы учения о функциях мозга”. Большую ценность представляют работы В.М.Бехтерева, посвященные вопросам клинической невропатологии, обогатившие науку описанием новых симптомов болезней, форм патологии и методов лечения.

В.М.Бехтерев значительно способствовал развитию детской психоневрологии. Назовем некоторые из изученных им вопросов: навязчивые и насильственные движения, влияние голодания на развитие мозга новорожденных, поражения кожи неврогенного происхождения. В руководимых В. М. Бехтеревым клиниках придерживались принципа “нестеснения” психически больных, практиковалось цвето- и светолечение. В мастерских клиники проводилась трудотерапия.

В. М. Бехтерев одним из первых в России стал широко использовать во время лечения нервно-психических заболеваний метод внушения и гипноза. Им была разработана методика использования коллективного гипноза в целях лечения алкоголизма. Он придерживался материалистических взглядов на природу гипноза.

Фундаментальные работы В. М. Бехтерева посвящены анализу механизмов высшей нервной деятельности человека. Эти работы существенно обогатили теорию нервизма.

Бехтереву принадлежат многочисленные научные труды по вопросам детской психоневрологии, психологии, педагогики. Он настойчиво привлекал внимание ученых к проблемам воспитания здоровых и больных детей, о необходимости опираться в процессе воспитания на знание анатомо-физиологических особенностей мозга ребенка. При этом он решительно выступал против взглядов, согласно которым наследственность играет определяющую роль в формировании антисоциальных черт личности. Как и передовые педагоги К.Д.Ушинский и П.Ф.Лесгафт, он считал, что благодаря усвоенным навыкам человек имеет возможность в известной мере воздействовать на свои природные склонности и тем самым противодействовать неблагоприятной наследственности. В.М.Бехтерев подчеркивал, что воспитывать с целью гармонического формирования личности следует сообразно с индивидуальными особенностями ребенка, обращал внимание на то, что воспитание играет огромную роль в развитии характера. Правильное воспитание способствует сохранению физического и умственного здоровья. По мнению Бехтерева, воспитание представляет собой создание и формирование определенных привычек.

Комплексный подход к изучению раннего онтогенеза человека помог В.М.Бехтереву заложить основы экспериментальной психологии и педагогики раннего возраста.

Он настойчиво боролся с бытовавшим в дореволюционной России мнением, что ребенка до 3 лет необходимо не воспитывать, а упитывать.

Придавая первостепенное значение социально-трудовому воспитанию учащихся школ, он был противником индивидуалистической морали. В. М. Бехтерев призывал к воспитанию у подростков любви к Родине и высокой гражданственности. В одном из своих выступлений он указывал на необходимость всемерно развивать в детях стремление к деятельности на общую пользу в форме совместного труда.

Теоретические концепции В.М.Бехтерева подготовили почву для организации психоневрологического института. В дальнейшем возник ряд научно-исследовательских и клинических учреждений, среди которых можно назвать Центральный институт глухонемых, Воспитательно-клинический институт для нервнобольных детей. Эти и другие учреждения стали основой для создания в нашей стране дефектологической службы, оказывающей действенную помощь больным с нарушениями нервной системы.

После 1917 г. в нашей стране была осуществлена широкая программа развития помощи аномальным детям. В 1918 г. в Петрограде, а в 1919 г. в Москве открываются курсы по подготовке учителей-дефектологов. В 1918 г. в Петрограде открылся первый дефектологический факультет, преобразованный в 1929 г. в Институт социального воспитания нормального и дефективного ребенка.

В последующие годы развитие отечественной невропатологии характеризовалось углубленным изучением инфекционных поражений нервной системы. Были детально исследованы особенности клинического течения, механизмы развития, методы лечения и профилактики таких инфекционных болезней нервной системы, как туберкулезный менингит, полиомиелит, вирусные энцефалиты. Эти болезни чаще встречаются у детей и нередко приводят к тяжелым осложнениям (потеря двигательной активности, нарушения слуха, зрения, речи и др.).

Важное место в структуре патологии, приводящей к инвалидизации, занимают генетически обусловленные нарушения, болезни, вызванные нарушениями хромосом, и др. Основоположником изучения наследственных болезней был С. Н. Давиденков. Изучение наследственных форм патологии нервной системы проводилось с использованием биологических и генетических методов исследования. Такой подход дал возможность значительно повысить уровень диагностики этих заболеваний.

В настоящее время успешно развиваются направления, основанные на фундаментальных исследованиях И.М.Сеченова, И.П.Павлова, В.М.Бехтерева.

П.К.Анохин определил функциональную систему как “широкое функциональное объединение различно локализованных структур и процессов на основе получения конечного приспособительного эффекта”. При этом различные элементы нервной системы могут объединяться не только по признаку эволюционного возраста, но и в зависимости от их участия в осуществлении той или иной функции. Звенья функциональной системы могут локализоваться на различных уровнях, и функциональная система обычно проецируется на различные “горизонтальные уровни” интеграции мозговой деятельности.

Разница в темпах формирования отдельных функциональных систем приводит к неравномерности созревания различных элементов даже в пределах одинаковых “этажей” нервной системы. развитие мозга подчинено определенной стадийности и преемственности. Для формирования функций в полном объеме необходимы предварительные этапы, во время которых закладывается фундамент будущей нервной системы.

Интенсивно развивающаяся невропатология детского возраста обогатила практику фактическими данными, доказывающими определяющую роль нервной системы в формировании различных нарушений.

Разработаны нормативы возрастного развития с позиций системогенеза, концепции гетерохронии (разновременности созревания различных систем и структур одной системы). Внедряемые в практику здравоохранения массовые программные исследования новорожденных основываются на достижениях клинической биохимии, медицинской генетики, неврологии раннего детского возраста (перинатальной неврологии). Это открывает большие возможности ранней диагностики нарушений нервной системы в “доклинической стадии” болезни, что является надежной гарантией предотвращения инвалидизации детей.

Изучению проблем развития мозга большое внимание уделял Б. Н. Клоссовский.

Важной проблемой невропатологии и психиатрии детского возраста являются неврозоподобные и невротические расстройства. Установлен ряд общих закономерностей динамики неврозов. Отмечена их тенденция к затяжному течению, впервые разработана типология невротического развития личности детей и подростков.

Создан новый раздел пограничной психиатрии детского возраста - психогенные патологические формирования личности. Описана их клиническая картина, разработана классификация, намечены принципы лечебно-педагогической коррекции и профилактики. Впервые с клинических позиций изучена группа ситуационных личгностных реакций (протест, отказ, имитация, гиперкомпенсация и др.) у детей и подростков. Установлена их р оль в происхождении различных форм нарушенного и асоциального поведения.

Большое значение для клинической и экспертной практики имеет разработка клинических и социально-психологических критериев отграничения формирующихся психопатий и других форм патологии личности у детей и подростков от непатологических отклонений личности.

Значительный вклад в укрепление связи невропатологии и дефектологии внес С. С.Ляпидевский. Он был автором первого учебника по невропатологии для студентов дефектологических факультетов педагогических институтов.

Успехи отечественной невропатологии и психиатрии позволили разработать научные принципы организации специализированной помощи нуждающимся в ней лицам.

Дополните информацию о персоне

Биография

С 1963 - руководил кафедрой нервных болезней педиатрического факультета II Московского МИ и лабораторией медицинской генетики.

С 1964 - главный невролог Москвы. Со­здатель и руководитель первой кафедры детской неврологии в СССР.

1967 - председатель Общероссийской проблемной комиссии медицинской генетики и наследственных болезней.

1971 - заместитель председателя Общества невропатологов и психиатров СССР.

Сфера научной деятельности

Наследственные болезни и болезни нервной системы.

Основоположник отечественной детской неврологии.

Инициатор преподавания медицин­ской генетики в медицинских институтах.

Организатор Всесоюзного научно-методи­ческого центра по изучению наследствен­ных нервно-мышечных заболеваний.

Внес огромный вклад в развитие детской невро­логической помощи в стране и организацию служб дородовой диагностики наследствен­ных болезней нервной системы.

Вице-президент Евро­пейской ассоциации детских неврологов.

Президент ассоциации «Здоровье мира».

Заведующий кафедрой нервных болезней пе­диатрического факультета II Московского медицинского института имени Н.И.Пирогова (в течение 35 лет).

Сочинения

• Автор первой монографии в СССР по детской неврологии «Наследственные болезни у детей» (1971), единственного в стране учебника - «Детской неврологии» - настольной книги для всех студентов педиатрических факультетов (1975).

Публикации

• Атаксия у детей / Л. О. Бадалян, А. М. Асланов, 159, с. ил. 20 см., Ташкент Медицина УзССР 1989
• Детская неврология / Л. О. Бадалян, 607 с. ил. 22 см, М. МЕДпресс 1998
• Детская неврология: [Для педиатр. фак. мед. ин-тов] / Л. О. Бадалян, 576 с. ил. 22 см, 3-е изд., перераб. и доп. М. Медицина 1984
• Детская неврология: [Учеб. для педиатр. фак. мед. ин-тов] / Л. О. Бадалян, 412 с. ил., 10 л. ил. 27 см, 2-е изд., доп. Ташкент Медицина 1983
• Детские церебральные параличи / Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина, 326, с., л. ил. ил. 22 см, Киев Здоровья 1988
• Диагностика внутренних болезней: (Лекции). Учебник для студентов мед. вузов, 27 см, Ереван Луйс 1980
• Клиническая электронейромиография: Руководство для врачей / Л. О. Бадалян, И. А. Скворцов, 367, с. ил. 22 см, М. Медицина 1986
• Наследственные атаксии / Л. О. Бадалян, Б. В. Агафонов, О. П. Сидорова, 64, с. 22 см, М. НПО "Союзмединформ" 1992
• Невропатология Серия: Высшее образование, Академия. М., 2000
• Невропатология: [Учеб. для дефектол. фак. пед. ин-тов по спец. N2111 "Дефектология"] / Л. О.Бадалян, 316, с., л. ил. ил. 22 см, 2-е изд., перераб. М. Просвещение 1987
• Невропатология: Учеб. для дефектол. фак. пед. ин-тов / Л. О. Бадалян, 350 с. ил., 31 л. ил. 21 см, М. Просвещение 1982
• Проблемы эволюционной неврологии: Актовая речь / Л. О. Бадалян, 55 с. 21 см., М. Б. и. 1981
• Руководство по неврологии раннего детского возраста / Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Н. М. Всеволожская, 527 с. ил. 22 см., Киев Здоров 1980

Достижения

• профессор
• действительный член РАМН (1986) и РАО
• лауреат Государственной премии СССР (1986)

Разное

• «Левона Оганесовича беспокоили также вопросы и организации реабилитации, создание межведомственного единства в реабилитации неврологических больных на ее разных этапах. Книги Левона Оганесовича и на сегодня и на далекое завтра останутся настольной энциклопедией врачей и ученых». Исанова Валида Адимовна

Изображения

Библиография

• Айриян А. П. Армянские учёные-медики. - Ер., 1998 - 276 с. ISBN 99930-1-001-7
• Саркисян С. Т. Энциклопедия Арцах-Карабаха. Спб., 2005. - 312 с.: ил. ISBN 5-9676-0034-5
• А.М. Вейна «Неврология в лицах. (О классиках, учителях и товарищах)»
• РГМУ КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ

ПРЕДИСЛОВИЕ К ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ

Этот учебник написан Левоном Оганесовичем Бадаляном - талантливым неврологом, академиком Российской академии наук и Российской Академии образования. Л. О. Бадалян (1929-1994) был не только выдающимся неврологом, реально развившим клиническую генетику в нашей стране после долгих лет ее гонений, но и крупнейшим организатором медицины и популяризатором научных идей. Талант его, как и незаурядная личность, был многогранен и трудно поддается описанию простыми словами. Очень красивый внешне человек, он любил искусство во всех его проявлениях, прекрасно знал поэзию, художественную литературу, театр и кино и был дружен со многими крупнейшими деятелями культуры - А. Вознесенским, Б. Бертолуччи, Ю. П. Любимовым, М. Таривердиевым и многими другими. Прекрасный лектор, обладавший необыкновенным даром красноречия, он не понаслышке имел представление об этике и деонтологии врача. Остается только поражаться его дару предвидения и предвосхищения тех проблем, которые спустя многие годы только начинают затрагиваться в печати и дискуссиях ученых. Современный поворот в жизни нашей страны сделал актуальными те высказывания Л. О. Бадаляна, которые еще десять лет назад он остерегался публиковать. По его выражению, неврологические заболевания имеют яркое отличие от заболеваний других органов, приводя в первую очередь к школьной дезадаптации ребенка. Говоря о том, что является первой и главной проблемой, с которой сталкиваются ребенок и родители, он отмечал: "Если при соматических заболеваниях ведущие жалобы боли, недомогание, то при многих нервных заболеваниях пугающе яркие дефекты: паралич, атаксия, утрата чувствительности, нарушения зрения, потеря речи и т.д.".

Л. О. Бадалян, разрабатывавший проблемы детской неврологии, особенно высоко оценивал научное наследие В. М. Бехтерева и искренне преклонялся перед его личностью. Л. О. Бадалян был первым ученым, сделавшим детскую неврологию отраслью медицины, положившим в ее основу принцип охраны мозга ребенка. Этот принцип он широко пропагандировал как принцип воспитания детей, выступая с многочисленными лекциями на радио, телевидении и в печати. В интервью незадолго до своей смерти он задал вопрос: "Почему при пятидневной рабочей неделе трудящихся нашей страны дети имеют шестидневную учебную неделю, ведь лишний день родители могли бы посвятить общению с ребенком".

Л. О. Бадалян призывал относиться к ребенку как к индивидуальности, уделяя большое внимание гармоничному развитию его личности и мышления, а не заполняя его память большим количеством фактического материала.

Конечно, было бы правильнее сегодня изменить название учебника: вместо "Невропатология" назвать его "Неврология". Неврология - это наука о развитии нервной системы, об анатомии и физиологии мозга и периферической нервной системе, а также о функционировании нервной системы в норме и патологии. Это как раз то, что необходимо знать педагогу-дефектологу при работе с детьми. Однако из уважения к памяти ученого оставим прежнее название.

Учебник в целом посвящен описанию развития нервной системы (онтогенезу) и формированию важнейших систем мозга. Отдельные главы посвящены функциональной анатомии нервной системы, методам исследования и основным заболеваниям. Материалы, представленные в некоторых главах, устарели, поэтому, в частности, полностью заменен раздел "Эпилепсия". Исправлено и дополнено описание некоторых методов исследования.

Доктор медицинских наук,
профессор А. С. Петрухин

ВВЕДЕНИЕ

Невропатология (от греч. neuron - нерв, pathos - болезнь, logos - наука) - раздел медицинской науки, который изучает болезни нервной системы.

Невропатология занимается изучением причин заболеваний нервной системы (этиология), механизмов развития болезней (патогенез), симптомов поражения различных отделов центральной и периферической нервной системы, распространенности заболеваний нервной системы в различных климатографических зонах, а также среди людей разного возраста и различных профессий. Кроме того, невропатология занимается разработкой методов диагностики, лечения, профилактики болезней нервной системы и принципов организации специализированной медицинской помощи в зависимости от формы заболеваний, возрастных и профессиональных особенностей. В сферу компетенции невропатологии входит также изучение влияния нервной системы на развитие заболеваний внутренних органов (сердце, сосуды, легкие, печень и др.).

Невропатология является частью неврологии - науки о структуре и функциях нервной системы. Последние два десятилетия ознаменовались стремительным и все ускоряющимся прогрессом в познании структурно-функциональной организации нервной системы. Получены многочисленные новые данные, сформулированы гипотезы и созданы концепции, объясняющие закономерности работы нервных клеток, нервных центров и системной деятельности мозга в целом. Установлено, что нервная система осуществляет регуляцию основных функций организма, поддерживает постоянство его внутренней среды (гомеостаз), играет важную роль в приспособлении к условиям жизни. Проводится исследование таких высокоорганизованных функций, как речь, память, поведение. Прогрессу неврологии способствует использование современных электрофизиологических, биохимических, морфологических и нейропсихологических методов исследования, а также изучение нервной системы на молекулярном, клеточном и субмикроскопическом уровнях. Наряду с этим в неврологии широко применяются современные методы математического моделирования. Совершенствуются представления о заболеваниях нервной системы, принципах их диагностики и лечения. Успехи медико-биологических наук, а также развитие методов раннего распознавания болезни сделали возможным лечение многих заболеваний нервной

системы, которые до недавнего времени приводили к тяжелой ин-валидизации больных.

Материалистические истоки отечественной невропатологии определили ее связь с эволюционной теорией. В настоящее время успешно развиваются направления, основанные на фундаментальных исследованиях И. М. Сеченова, И. П. Павлова, В. М. Бехтерева. Изучаются эволюционно-возрастные аспекты невропатологии, среди которых центральное место занимает проблема влияния возрастных изменений на развитие мозга ребенка и специфику поражения его нервной системы. Самостоятельной отраслью является невропатология детского возраста. В ее задачи входят изучение нервной системы детей различных возрастных групп, разработка нормативов нервно-психического развития ребенка, выявление причин задержек или "искажений" развития, изучение заболеваний нервной системы, разработка методов лечения.

Важным разделом детской невропатологии является перинатальная неврология (peri - около, natus - родовой), исследующая особенности формирования нервной системы в раннем периоде в нормальных и неблагоприятных условиях. Самостоятельное значение приобретают геридитарная неврология (heriditas - наследственный), изучающая наследственные болезни, отоневрология (oticus - ушной), исследующая сочетанные поражения нервной системы, органа слуха и вестибулярного аппарата, офтальмоневрология (ophthalmos - глаз), изучающая поражения нервной системы и органа зрения. В последнее время употребляется термин "педагогическая неврология", в задачи которой входит изучение особенностей нервной системы применительно к проблемам обучения детей, в том числе страдающих различными нарушениями слуха, зрения, двигательной сферы, речи, а также отстающих в умственном развитии.

Знание основ невропатологии - необходимая предпосылка для любого вида педагогической работы, особенно с детьми, страдающими патологией речи, органов чувств, двигательными нарушениями, задержками нервно-психического развития.

Бадалян Левон Оганесович (1929-1994) — академик АМН СССР.

В 1953 году окончил Ереванский медицинский институт. В 1956-1959 гг. был главным врачом санатория курорта Джермук. В 1958 году защитил кандидатскую диссертацию и в 1959 году стал ассистентом кафедры нервных болезней II Московского медицинского университета. В 1963 году организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета с лабораторией медицинской генетики. В 1964 году Л.О.Бадалян защитил докторскую диссертацию.

Своими исследованиями Л.О.Бадалян разрабатывал проблемы эволюционной неврологии, нейрогенетики, неврологии детского возраста. Труды Л.О.Бадаляна в области клинической генетики дополнили представления о молекулярно-генетических и нейрофизиологических механизмах наследственных болезней, протекающих с поражением нервной системы.

В 1975 году Л.О.Бадалян издал первый учебник для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов. Этот учебник неоднократно переиздавался и используется врачами и в настоящее время.

Книги (3)

Детские церебральные параличи

В пособии освещены этиология и патогенез детских церебральных параличей. Описан методический подход к диагностике неврологических отклонений с учетом эволюционно-возрастной динамики развития нервной системы и отдельных функциональных систем.

Особое внимание уделено критериям распознавания церебральных параличей у детей первых месяцев жизни. Даны конкретные рекомендации по реабилитации больных церебральным параличами.

Невропатология

В книге «Невропатология» приведены данные по нейропсихологии и пограничным состояниям.

Большое внимание в учебнике «Невропатология» уделено методам исследования органов чувств, синдромам нарушения зрения, слуха, речи, являющимся основой специальной педагогики, направленной на коррекцию слуха, речи, социальную и бытовую адаптацию больных с указанными нарушениями.

Уделено также внимание возрастным особенностям развития детей и влиянию этих особенностей на течение заболеваний нервной системы, формирование патологических состояний нервной и психической сфер, требующих медико-педагогической коррекции.

Руководство по неврологии раннего детского возраста

Книга посвящена одной из наиболее актуальных проблем педиатрии — неврологии детского возраста.

В ней подробно рассматриваются нервно-психическое развитие детей первых лет жизни в норме и при различных патологических состояниях, формирование двигательных, речевых и психических функций в их онтогенетической связи. Описаны методы исследования нервной системы с учетом динамики возрастного развития и основные заболевания нервной системы, наблюдаемые у детей раннего возраста.

С современных позиций освещены этиология, патогенез, ранняя диагностика. Особое внимание уделено интенсивной терапии, восстановительному лечению и организации специализированной помощи детям раннего возраста с поражением нервной системы.

Бадалян Л.О. Невропатология

ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие к второму изданию
Введение
Глава 1. История неврологии
Глава 2. Невропатология и дефектология
Взаимосвязь невропатологии и дефектологии
Нейрофизиологические основы механизмов обучения и воспитания
Компенсаторные возможности мозга
Взаимосвязь между развитием, обучением и воспитанием
Критические периоды развития
Развитие нервно-психических функций в условиях патологии
Глава 3. Основы эволюционной неврологии
Филогенез нервной системы
Онтогенез нервной системы
Развитие важнейших функциональных систем мозга.
Учение о системогенезе
Возрастная эволюция мозга
Принцип гетерохронности в возрастной эволюции мозга
Системно-функциональная дискретность мозга
Ранимость мозга ребенка в критические периоды развития
Мозг - развивающаяся система
Глава 4. Функциональная анатомия нервной системы
Общий обзор анатомии нервной системы
Большие полушария головного мозга
Лобная доля
Теменная доля
Височная доля
Затылочная доля
Островок
Лимбическая кора
Мозолистое тело
Архитектоника коры больших полушарий головного мозга
Подкорковая область
Стриопаллидарная система
Зрительный бугор
Подбугорная область
Третий желудочек
Внутренняя капсула
Ствол мозга
Ножки мозга и четверохолмие
Мост мозга
Мозжечок
Продолговатый мозг
Ретикулярная формация ствола мозга
Четвертый желудочек
Вегетативная нервная система
Спинной мозг
Периферическая нервная система
Черепные нервы
Основные проводящие пути ствола головного и спинного мозга
Нисходящие пути
Восходящие пути
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Оболочки головного и спинного мозга
Глава 5. Высшая нервная деятельность
Рефлекторный принцип деятельности нервной системы
Динамика нервных процессов
Высшие корковые функции
Сознание, бодрствование и сон
Глава 6. Исследование нервной системы и основные неврологические синдромы
Анамнез
Исследование рефлекторно-двигательных функций
Поверхностные рефлексы
Глубокие рефлексы
Исследование экстрапирамидной системы
Исследование чувствительности
Исследование функций черепных нервов
Исследование вегетативной нервной системы
Исследование высших корковых функций
Дополнительные методы исследования
Исследование цереброспинальной жидкости
Трансиллюминация черепа
Рентгеновское исследование черепа и позвоночника
Рентгеноконтрастные методы исследования
Компьютерная томография
Электроэнцефалография
Электромиография
Биохимические методы исследования
Понятие о симптоме и синдроме
Основные неврологические синдромы

Синдромы нарушений чувствительности и функций органов чувств
Синдромы поражения вегетативной нервной системы

Представление о диагнозе и дифференциальном диагнозе
Схема нормального психомоторного развития детей
Первый год жизни
Второй год жизни
Третий год жизни
Дошкольный возраст (с 3 до 7 лет)
Младший школьный возраст (от 7 до 11 лет)
Подростковый возраст
Глава 7. Болезни нервной системы у детей
Общие данные о патологии нервной системы
Врожденные заболевания с поражением нервной системы
Хромосомные болезни
Синдром Шерешевского - Тернера
Синдром Клайнфелтера
Синдромы полисомии Х-хромосомы
Синдром XYY
Болезнь Дауна
Детские церебральные параличи
Синдромы двигательных нарушений
Синдромы речевых нарушений
Сенсорные нарушения
Синдромы нарушений высших корковых функций
Гидроцефалия
Микроцефалия
Наследственные болезни обмена веществ с поражением центральной нервной системы
Фенилпировиноградная олигофрения
Гистидинемия
Амавротическая идиотия
Лейкодистрофии
Мукополисахаридозы
Гепатоцеребральная дистрофия
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Факоматозы
Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге - Вебера
Синдром Луи -Бар
Туберозный склероз
Нейрофиброматоз
Инфекционные болезни нервной системы
Менингиты
Энцефалиты
Лейкоэнцефалиты
Арахноидиты
Полиомиелит
Поражение нервной системы при ревматизме
Нарушения мозгового кровообращения
Черепно-мозговая травма
Эпилепсия
Опухоли головного мозга
Минимальная мозговая дисфункция
Неврозы
Глава 8. Современные методы лечения заболеваний нервной системы.
Абилитация и реабилитация
Современные методы лечения заболеваний нервной системы
Абилитация и реабилитация
Роль педагога-дефектолога в восстановительном лечении детей с поражениями нервной системы
Значение резервных возможностей мозга в абилитации и реабилитации детей с поражением нервной системы.... Принцип абилитации и реабилитации слепых и слабовидящих детей
Принцип абилитации и реабилитации глухих и слабослышащих детей
Принципы абилитации детей с детскими церебральными параличами
Принципы реабилитации детей с задержкой речевого развития
Принципы реабилитации детей с заиканием
Значение трудотерапии в реабилитации больных
Глава 9. Деонтология в невропатологии
Больной ребенок в семье
Медико-педагогический персонал - ребенок
Взаимоотношения врача и педагога-дефектолога
Врач - педагог-дефектолог - средний медицинский персонал
Врач - педагог-дефектолог - родители и родственники больного
Врач - педагог-дефектолог - больной - окружение больного
Глава 10. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями
Рекомендуемая литература
Краткий словарь терминов