Ихтиоз – это кожное заболевание, которое характеризуется стремительным разрастанием эпидермиса (верхнего слоя кожи). В результате образуются корочки-чешуйки, на которых практически полностью отсутствуют сальные и потовые железы. Ихтиоз кожи обычно проявляется у детей, как наследственное заболевание. Однако в редких случаях встречается приобретенный ихтиоз, который проявляется в старости или сопровождает основную болезнь (корь, оспу и т.д.). «Толчком» для возникновения ихтиоза становятся различные генные мутации, причины которых пока что не изучены.

Как выглядит ихтиоз?

Причины возникновения: что такое ихтиоз и как его лечить?

Название заболевания происходит от греческого слова «ichthys», что значит «рыба». Выбор такого наименования неслучаен: при ихтиозе тело больного покрывается мелкими чешуйками, внешне напоминающими рыбную чешую. Обычно первые признаки ихтиоза кожи (их фото можно посмотреть ниже) проявляются в раннем детстве.

Механизм развития болезни до сих пор недостаточно изучен, поэтому выявить причины, влияющие на появление ихтиоза, крайне сложно. Принято считать, что предпосылкой к развитию ихтиоза является генная мутация, при которой наблюдается недостаточная усвояемость витамина А, чрезмерная выработка кератина, отклонения в функционировании эндокринной системы, сбои в терморегуляции, нарушения в белковом обмене, снижение работы желез.

Из-за сложностей в понимании механизма появления данного заболевания, схема лечения ихтиоза кожи еще не до конца разработана. Подробнее о существующих на данный момент способах лечения будет рассказано ниже.

Ихтиоз: симптомы заболевания

Ихтиоз – болезнь узнаваемая. Заболевание сложно спутать с каким-либо другим, так как оно имеет характерные, присущие только ему, особенности. К ним относится следующее:

• Очень сухая кожа. Причина сухости кожных покровов при ихтиозе заключается в патологическом нарушении водно-солевого баланса кожи. Иначе говоря, кожа больного практически не в состоянии удерживать в себе воду.
• Изменение цвета кожных покровов. Кожа может быть красной, цвет чешуек может варьироваться от желтоватого до серого, бурого, черного.
• Утолщение кожи. Например, при врожденном ихтиозе толщина корочек, покрывающих тело новорожденного, может достигать 1 см. Исключение составляют области под коленями, на локтевых сгибах, в районе паха и подмышек – здесь утолщение кожи и образование чешуек не отмечается.
• Сильное шелушение кожных покровов. Данный симптом вызван отторжением роговых чешуек при ихтиозе.
• Усиление кожного рисунка на ладонях. Считается, что этот признак говорит о наследственной форме ихтиоза.
• Зуд. Данный симптом вызван недостатком естественного увлажнения. Частые конъюнктивиты, ретиниты и блефариты, а также другие воспалительные процессы, связанные с глазами.
• Тонкие и ломкие волосы. Так как в состав волос входит кератин, проблемы с его синтезом, наблюдающиеся при ихтиозе кожи, затрагивают и волосы.
• Деформация ногтевой пластины. При ихтиозе наблюдается появление волнистых полос на ногте, расслоение или утолщение пластины.

Основные виды ихтиоза

Всего насчитывается более 25 форм ихтиоза, которые различаются по характеру заболевания, локации и степени тяжести. Говоря об ихтиозе, обычно упоминают:

• Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз встречается чаще всего (около 85-95% от общего числа больных). Как правило, ихтиоз у детей можно обнаружить в первые годы, а то и месяцы жизни: кожа обтянута пленкой, которая со временем образует чешуйки. Излюбленные места обитания этих чешуек – тело, лицо, подошвы и ладони. Кожа при этом виде ихтиоза становится шершавой из-за множества маленьких чешуек. Без должного ухода болезнь можно запустить, а это чревато появлением дерматита и ухудшением общего самочувствия.
• Врожденный ихтиоз новорожденных. Второе название заболевания – ихтиоз Арлекина. Отклонения в развитии плода происходят еще в материнской утробе, обычно в начале третьего триместра. Ребенок рождается с рядом внешних и внутренних нарушений. Его тело покрыто толстыми чешуйками серого цвета, между которыми наблюдаются борозды и трещины. Рот новорожденного может быть как резко растянут, так и напротив – слишком сужен. Веки растянуты, могут отсутствовать ногтевые пластины. Большинство детей, имеющих врожденную форму ихтиоза, умирают в первые дни после рождения.
• Ламеллярный ихтиоз. Причина заболевания – гиперплазия базального слоя кожи, вызванная дефектом трансглутаминазы. Ламеллярная форма ихтиоза проявляется в виде сильного покраснения и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка желто-коричневого цвета.
• Х-сцепленный ихтиоз. Этот вид заболевания встречается исключительно у мужчин. Женщины могут быть носительницами дефектного гена и способны передавать его детям мужского пола. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется наличием на коже большого количества темно-коричневых или серых роговых чешуек, имеющих по краям бороздки и трещины.
• Ихтиозиформная эритродермия. Второе название заболевания – болезнь Брока. Проявляется в утолщении рогового слоя кожи и образовании на поверхности кожных покровов множества пузырьков, эрозий и мокнущих ранок. Змеевидный ихтиоз. При данной форме заболевания кожные покровы больного покрыты плотными роговыми чешуйками, цвет которых варьируется от серого до бурого и черного. Между пластинками пролегают глубокие бороздки, за счет которых чешуйки оделены друг от друга – именно из-за этого сходства с чешуей змеи или крокодила болезнь и получила свое название. Обычно от змеевидного ихтиоза больше всего страдают ноги (особенно задняя их сторона), а также крестцовая зона.
• Иглистый (гистриксоидный) ихтиоз. Иглистая форма – редкая и наиболее тяжелая разновидность врожденного ихтиоза. Проявляется в виде образования на коже шипов, игл и конических наростов, высота которых может достигать 0,5-1 см. Цвет образований темный – от грязно-серого до бурого и черного.
• Абортивный ихтиоз. Форма заболевания, которая отличается относительно легким протеканием. Характеризуется сухостью и шершавостью кожи и наличием на ней мелких отрубевидных чешуек.

Видео: заболевание ихтиоз

Ихтиоз: лечение

Ученые уже давно задаются вопросом, как лечить ихтиоз кожи. Ведь при отсутствии препаратов, способных оказать положительное воздействие на генную патологию и дефект в синтезе кератина, полное выздоровление невозможно. На нынешнем этапе развития медицины возможно только уменьшение симптоматики ихтиоза.

В качестве основного лечения при ихтиозе назначают лекарственную терапию – от витаминов до гормональных препаратов. Для нормализации гормонального фона врач-эндокринолог назначает медикаменты, улучшающие работу щитовидной железы. В качестве витаминотерапии при ихтиозе прописывают витамины групп А, В, С, Е, а также прием никотиновой кислоты. Жирорастворимые витамины помогают в задержке процесса ороговения чешуек, участвуют в росте и дифференциации клеток кожи, обладают мембранопротекторными свойствами. Водорастворимые витамины нормализуют белковые, липидные и углеводные обменные процессы, участвуют в нормализации кроветворения, повышают уровень регенерации поврежденных тканей.

Важную роль в лечении ихтиоза играют местные препараты и физиотерапия. Их главное назначение – увлажнение кожных покровов и отшелушивание ороговевших чешуек и пленок. К числу эффективных препаратов местного действия относятся:

В качестве действенных методов физиотерапии при ихтиозе назначают лечебные ванны. Они насыщают кожу необходимыми веществами, замедляют процессы ороговения и производят положительный психологический эффект, снимая напряжение, зуд и жжение в кожных покровах. Выбор действующего средства для ванн должен подбирать специалист в зависимости от формы и степени ихтиоза.

Также на течение ихтиоза влияет климат. Зимой, когда кожа становится суше, болезнь обостряется. Летом – отступает. Поэтому больным ихтиозом советуют сменить климат на более мягкий.

Средства «Ла-Кри» и их помощь в лечении ихтиоза кожи

Необходимо следить за поражённой кожей, постоянно увлажняя и смягчая её. Для этих целей можно использовать продукцию «Ла-Кри». Хороший результат дает сочетание крема и . Входящие в состав средств натуральные компоненты благотворно воздействуют на очень сухую, ороговевшую кожу: масло жожоба улучшает эластичность и упругость, пантенол и гиалуронат натрия способствуют увлажнению, экстаракты солодки, грецкого ореха и череды помогают в регенерации поврежденной кожи. Натуральные компоненты и отсутствие красителей и отдушек делают эту лечебную косметикой безопасной даже для самых маленьких детей.

Основной причиной возникновения ихтиоза является генная мутация (биохимия которой до сих пор не известна), передаваемая наследственным путем. Ихтиоз , как правило, проявляется при нарушении белкового обмена, когда в человеческой крови происходит накопление аминокислот и нарушается жировой обмен, которые приводят к повышенному содержанию холестерина, что в свою очередь провоцирует развитие генной мутации.

В организме происходит снижение обменных процессов, нарушается терморегуляция, а вот активность ферментов, участвующих в окислительных процессах наоборот усиливается. У людей, подверженных генной мутации, приводящей к ихтиозу, либо нарастают постепенно, либо проявляются сразу пониженная активность половых желез, надпочечников и щитовидной железы, а также наблюдается увеличение дефицита клеточного и гуморального иммунитета .

Снижение функционала потовых желез совместно с нарушением усвоения витамина А приводит к тому, что происходит нарушение кожного ороговения в сторону гиперкератоза. Происходит это по причине избыточного производства кератина, имеющего измененную структуру, что в совокупности с заторможенным процессом отторжения ороговевших слоев эпидермиса и приводит к проявлению ихтиоза .

При таком заболевании, как ихтиоз между ороговевшими чешуйками происходит накопление аминокислотных комплексов, обладающих цементирующими свойствами. По этой причине чешуйки между собой плотно сцепляются и процесс отделения их от тела , вызывает резкую боль.

Ихтиоз. Лечение заболевания мазью из лекарственных растений

Такое заболевание как ихтиоз поддается лечению народными средствами , к примеру, мазью из лекарственных растений, приготовленной в домашних условиях. Для приготовления данного средства, помогающего вылечить ихтиоз , вам понадобится: 100г пчелиного воска, 500г масла зверобоя, 100г сосновой смолы (живица), 30г порошка мела, 30г чистотела (измельченного), 50г прополиса и 250г сливочного масла.

Готовится мазь от ихтиоза следующим образом. Первым делом в кастрюльку необходимо поместить сливочное масло и растертый пчелиный воск. Далее непрерывно помешивая эту смесь необходимо довести до кипения и добавить в нее сосновую смолу. Все это кипятите на протяжении 10-ти минут. После добавьте измельченный чистотел и прокипятите еще 5 минут. Затем влейте масло зверобоя, тщательно размешайте и добавьте к смеси мел.

Получившуюся массу следует томить на малом огне 2,5 часа, после чего добавить в нее прополис и потомить еще на протяжении 30-ти минут. Затем снимите получившееся средство от ихтиоза с огня, и дайте ему остыть. Спустя минимум 10-ть часов (можно немного больше) мазь от ихтиоза необходимо опять прокипятить. После кипячения процедите средство через марлю, сложенную слоями, дайте остыть и смазывайте им все пораженные болезнью места.

Ихтиоз. Лечение заболевания при помощи трав

Чтобы вылечить ихтиоз народная медицина предлагает применять всевозможные лекарственные травы . К примеру, ихтиоз лечат с использованием сердечного пустырника, рябины обыкновенной, пиона уклоняющегося, облепихи крушиновидной, левзеи, пижмы обыкновенной, аралии высокой, элеутерококка колючего, подорожника большого, овса посевного и мн. др.

Народная медицина рекомендует готовить лекарственные препараты для лечения ихтиоза как из какого-либо одного целебного растения , так и из их смеси. Например, достаточно эффективным средством от ихтиоза является приготовленное таким образом. Возьмите сердечный пустырник в объеме 1 части от всего состава, 2 части цвета пижмы, 2 части листьев подорожника, 4 части корней ползучего пырея и 1 часть полевого хвоща. Все ингредиенты тщательно измельчите, перемешайте и залейте полулитром кипятка. Дайте настояться не менее часа и полученный настой процедите.

Целебный настой от ихтиоза следует пить три раза в день (утро/день/вечер) по 1/3 стакана. Продолжительность курса лечения по данному методу составляет 1 месяц, после чего необходимо прерваться на 7 дней и повторить его еще раз.

Трава, оставшаяся после процеживания, также может использоваться для лечения ихтиоза , только наружно. Для этого ее необходимо смешать с оливковым либо кукурузным маслом в равных пропорциях и поставить на 2 часа на водяную баню. После этого получившееся средство процедить и смазывать им пораженные участки кожного покрова.

Чтобы лечение ихтиоза этими методами проходило более эффективно, рекомендовано дополнять его употреблением витаминов А, Е, С и группы В. Также можно дополнительно проводить физио- и общеукрепляющие процедуры, принимать солнечные ванны по утрам, делать ванночки с морской солью и бурой либо с добавлением буры и глицерина.

Будьте здоровы!

Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Лечение ихтиоза

Причины возникновения ихтиоза

Наследственная патология, обусловленная различными генными мутациями, биохимическими дефектами, которые еще не расшифрованы. Патология характеризуется диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

80-95% всех форм ихтиоза составляет обыкновенный ихтиоз , он наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется после 3-го месяца жизни или позже (до 2-3 лет). У ребенка кожа сухая, шершавая, сморщенная, грязно-серого цвета, покрыта чешуйками. Самые сильные изменения на коже наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, локтей, коленей. Примечательно, что на шее, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, в подмышечной области кожа может оставаться нормальной. Кожа лица не поражена, а у взрослых начинает шелушиться. На ладонях и подошвах наблюдают рисунок в виде сетки, небольшое шелушение.

На коже, особенно на разгибательной поверхности конечностей, отмечается фолликулярный кератоз - мелкие сухие узелки. На голенях чешуйки напоминают рыбьи.

Различают следующие клинические варианты:

• ксеродермия (сухая кожа) - абортивная форма ихтиоза, сухость и шероховатость кожи преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
• ихтиоз простой - поражена вся кожа, чешуйки мелкие, плотно прилегают к коже;
• ихтиоз блестящий - прозрачные чешуйки в виде мозаики преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
• ихтиоз змеевидный - чешуйки крупные, серо-коричневые, напоминают кожу змеи.
• ихтиоз белый - чешуйки белые, напоминают асбест.

Клинические проявления несколько уменьшаются в период полового созревания, а также летом.

Ихтиоз , связанный с Х-хромосомой наследуется рецессивно, болеют только лица мужского пола и имеющие генетические дефекты микросомальных плацентарных ферментов (стеролсульфатазы и арилсульфатазы).

Клиника данной разновидности ихтиоза проявляется через несколько недель после рождения. Поражается вся кожа, кроме ладоней, подошв и лица, с возрастом проявления ихтиоза на голове и шее уменьшаются, а в других участках становятся более выраженными. Чешуйки крупные, темные, напоминают щитки, а вся кожа - кожу змеи или ящерицы. Отсутствует фолликулярный кератоз, цвет кожи темно-коричневый, будто она грязная.

Пластинчатый (ламелярный) ихтиоз встречается редко, тип наследования - аутосомно-рецессивный. Кожа новорожденных гиперемирована, покрыта тонкой, сухой, желто-коричневой пленкой (коллодийная пленка), которая достаточно быстро превращается в крупные чешуйки (ламелярная эксфолиация новорожденных), а в раннем грудном возрасте исчезает. Эритема тоже исчезает и кожа в течение жизни остается нормальной, что случается достаточно редко. У большинства же детей шелушение кожи пожизненное, с возрастом эритродермия регрессирует, но гиперкератоз усиливается (рисунок напоминает мозаику, черепицу). Кожа лица красная, натянутая, шелушится, наблюдается гипергидроз ладоней, подошв, ногти деформируются. Наблюдают кератоз ладоней и подошв, эктропион, иногда умственная отсталость.

Наиболее редкой формой ихтиоза оказывается врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, экспрессивность вариабельна, болезнь может быть врожденной, часто начинается сразу после рождения.
Характерная возрастная динамика процесса. Ребенок рождается с красной кожей, в складках возникает воспаление. Кожа - напряженная, отечная, утолщена. В первые дни после рождения возник буллезные элементы, мокнущие участки, пластинчатое шелушение, отслоение эпидермиса. Кожа лица блестящая, шелушится. Буллезные элементы возникают под влиянием механических и термических факторов. В 3-4 года уменьшается образование буллезных элементов, остаются гиперкератотические наслоения серо-коричневого или грязно-черного цвета с локализацией в крупных складках, на шее, разгибательных поверхностях кистей и ступней. На ладонях и подошвах - роговые наслоения. На голове - шелушение. Общее состояние не нарушается.

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

С какими заболеваниями может быть связано

Кожные изменения при ихтиозе обычно не являются самостоятельными, патологические процессы затрагивают и общее состояние больного вплоть до:

• нарушений со стороны обмена веществ - нарушается преобразование в организме витаминов группы А и Е, в крови повышается содержание холестерина, что ведет к развитию гипертонической болезни, ишемической болезни сердца.
• расстройств со стороны функции щитовидной железы - проявляется снижением уровня гормонов в крови и развитием соответствующей симптоматики.
• нарушений видимости предметов в сумерках - так называемая "куриная слепота".

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Лечение ихтиоза в домашних условиях происходит после того, как в условиях медицинского учреждения новорожденному был назначен изначальный курс медикаментов. Впоследствии дозировки и наименования препаратов могут изменяться, но лечение проводится все же в домашних условиях. Больной находится на диспансерном учете, целесообразны регулярные посещения врача для контрольных обследований.

Какими препаратами лечить ихтиоз?

• 2-5%-я - наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
• 5%-я мазь молочной кислоты - наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
• - дозировка определяется индивидуально,
• - 0,75-3,5 мг на килограмм массы тела,

Лечение ихтиоза народными методами

Лечение ихтиоза народными средствами неэффективно, поскольку заболевание относится к группе генетических, а значит, повлиять на его ход экстрактами лекарственных растений практически невозможно.

Народные снадобья можно применять лишь в качестве симптоматического лечения, например, для облегчения кожного зуда, однако и в этом случае не стоит ожидать ошеломительных результатов. Выбор конкретного сбора или экстракта лучше обсудить со своим врачом. Наибольшей популярность пользуется шалфей, череда, ромашка.

Лечение ихтиоза во время беременности

Ихтиоз - врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.

Чешуйки на коже – это состояние, которое возникает при нарушении естественного отторжения мертвых клеток эпидермиса. В результате появляется шелушение, которое может доставлять пациенту неприятные ощущения и становиться косметическим дефектом.

Локализация и распространенность

Данное состояние наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Зачастую шелушение обостряется в холодное время года, при ветреной погоде и при частом контакте с водой. Чешуйки могут появляться по всему телу, но чаще всего их возникновению подвержены:

• Нижние отделы конечностей (особенно кисти рук)
• Передняя поверхность голеней
• Сгибательные поверхности суставов

Причины

Причины возникновения чешуек на коже могут быть экзогенными и эндогенными.

Эндогенные причины:

• , характеризующееся появлением сухих чешуек на коже, плотно прилегающих к телу и напоминающих чешую рыбы
• Патологии в работе эндокринной системы
• Обезвоживание
• Грибковые заболевания на фоне гормонального дисбаланса

Экзогенные причины:

• Продолжительное воздействие холода или ветра. В этом случае более характерны мелкие чешуйки на коже
• Отказ от применения увлажняющего крема при пересыхании кожи
• Воздействие аллергена на организм

Симптомы

Пациенты предъявляют жалобы на сухость кожи, иногда зуд. Локально или по всей поверхности тела появляются чешуйки. Они могут быть разного цвета и размера. Различают пластинчатое, листовидное и отрубевидное шелушение.

• Чешуйки на коже головы чаще всего являются признаком перхоти. Данное состояние возникает на фоне сбоя в эндокринной системе и одновременного присоединения микотической инфекции
• Белые чешуйки на коже могут быть симптомом себорейного дерматита, псориаза, разноцветного лишая, экземы
• Плотные чешуйки сероватого цвета, которые невозможно отделить от кожи, чаще всего свидетельствуют об ихтиозе
• Мелкие чешуйки на коже лица, особенно на носу и щеках, говорят об обезвоживании организма или неправильно подобранном косметическом уходе

Диагностика

Диагноз ставится на основании жалоб пациента и осмотра дерматолога. Для его уточнения используются дополнительные исследования: микроскопия соскоба кожи, люминесцентная диагностика с применением лампы Вуда, генетический анализ.

Лечение

Лечение зависит от причины заболевания. При патологических процессах, вызванных микотической инфекцией, назначаются противогрибковые препараты. При ихтиозе прописываются увлажняющие кремы и витамины группы А.

При экзогенных причинах возникновения патологии необходимо использовать в ежедневном уходе увлажняющие кремы, защищать кожу от ветра и мороза. Чешуйки на коже лица могут возникнуть на фоне дегидратации, поэтому важно употреблять достаточное количество воды (минимум 1,5 литра в сутки).

Если патология появилась вследствие воздействия на организм аллергена, необходимо минимизировать контакт с ним. Назначаются местные и системные антигистаминные препараты. В тяжелых случаях и при генерализации процесса используют кортикостероидные гормоны.

Прогноз и осложнения

Прогноз зависит от основного заболевания, но в целом является благоприятным для жизни и выздоровления. Возможно присоединение вторичной инфекции при расчесывании кожи.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Для профилактики экзогенных причин появления чешуек следует соблюдать личную гигиену, использовать увлажняющие кремы и не допускать обезвоживания организма.

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

• эритродермия Лейнера;
• дерматит Риттера;
• одна из разновидностей – эритродермическая;
• следующие синдромы – Руда , Юнга-Фогеля , Рефсума , Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный;
• вульгарный;
• эпидермолитический;
• х-сцепленный.

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока . Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются . Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
2. Конъюнктивит глаз.
3. Развитие близорукости.
4. Аллергические реакции.
5. Заболевания почек.
6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А , Е , С , В , при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

• не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
• использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
• стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
• благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Статьи по теме