Гипотрофия у детей. Причины гипертрофии левого желудочка

При врожденной гипертрофии пигментного эпителия сетчатки речь идет о нарушении формирования этого слоя в период внутриутробной жизни. Проявляется заболевание сгруппированной пигментацией, которая имеет внешнее сходство со следом медведя.

До конца патогенез гипертрофии сетчатки не изучен. Некоторые ученые полагают, что в результате формирования в патологической сетчатке макромеланосом происходит изменение катаболической функции. В результате клетки пигментного эпителия погибают, а на их месте формируются лакуны, или очаги гипогигментации.

Клинические проявления гипертрофии

При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.

Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.

Диагностика

Световая микроскопия

Слой гипертрофированного пигментного эпителия представляет собой большие пигментные гранулы овальной формы. Фоторецепторы, которые прилежат к этой зоне, подвергаются дистрофии (наружные и внутренние сегменты). Также имеется утоление мембраны Бруха, а в лакунах с гипопигментацией отсутствуют фоторецепторы и пигментные эпителиальные клетки. Сосудистая оболочка при этом заболевании не изменена.

Инструментальные исследования

Во время выполнения флуоресцентной ангиографии в зоне гиперпигментации можно заметить блокаду фоновой флуоресценции хориоидеи. В гипопигментированных лакунах хориоидальный кровоток сохранен. Сеть сосудов, которая покрывает очаг изменения, невидима. Иногда имеются признаки облитерации капилляров, микроаневризм, сосудистых шунтов, отмечается разреженность структур, флуоресцеин может просачиваться.
При исследовании поля зрения могут возникать относительные скотомы, которые увеличиваются с возрастом. ЭОГ и ЭРГ сохраняются в норме.

Дифференциальная диагностика

Следует отличать врожденную гипертрофию пигментного эпителиального слоя сетчатки от меланомы, невуса хориоидеи, меланоцитомы. Также дифференциальную диагностику нужно проводить с реактивной гиперплазией этого слоя сетчатки, которая возникает в результате травмы, кровоизлияния, воспаления или приема токсических веществ.

Лечение

Лечения этого заболевания не проводят.

Прогноз

При отсутствии патологических изменений в зоне макулы снижения остроты зрения не отмечается.

Термин гипотрофия происходит при сложении двух греческих слов: hypo - ниже, trophe - питание . Под гипотрофией следует понимать один из видов хронического нарушения питания, развивающегося у детей в раннем возрасте. У гипотрофиков может быть снижен вес, или наблюдаться недостаток роста.

С рождения ребенок начинает значительно набирать в массе тела, растут все его органы, в том числе и кости скелета. Если младенца неправильно кормить и ухаживать за ним – сразу начнут появляться первые признаки нарушенного питания в виде нарушения в работе различных органов и систем. Чаще всего гипотрофия развивается из-за недостатка в питании белков и калорий. При первоначальном отставании в массе тела начинаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, что ведет за собой нарушение всасывания питательных веществ. Как правило, дети также страдают от недостатка витаминов и микроэлементов в питании.

Причины возникновения гипотрофии

Причинами, ведущими к возникновению гипотрофии, служат как внутренние факторы, так и внешние. Принято различать первичную патологию, при которой существует недостаток питания, и вторичную – когда на фоне различных болезней, или других вредных факторов, питательные вещества из принимаемой пищи просто не усваиваются организмом.

К внутренним факторам относят заболевания различных внутренних органов, участвующих в пищеварении, то есть питательные вещества, под влиянием каких-либо причин, не могут усваиваться организмом. Здесь, к примеру, уместно сказать, что нарушение может быть как на уровне желудочно-кишечного тракта, так и на тканевом и клеточном уровне. При этом возникают различные нарушения обмена в самой клетке. Клеточные запасы энергии постепенно уменьшаются. В случае их полного истощения начинается естественный процесс отмирания клеток.

Внутренние причины гипотрофии

Непосредственными внутренними причинами гипотрофий являются:
  • Энцефалопатии , возникающие у плода еще в период беременности . Здесь идет речь о том, что в период внутриутробного развития у плода нарушается нормальная деятельность центральной нервной системы, с вторичным нарушением работы всех внутренних органов и систем.
  • Недоразвитие легочной ткани. Недостаточное обогащение кислородом крови приводит к нарушению обмена веществ в организме, и замедляет развитие органов и систем.
  • Врожденная патология желудочно-кишечного тракта - когда постоянно присутствуют такие явления, как запоры или рвота (при болезни Гиршпрунга, долихосигме, нарушенном расположении поджелудочной железы).
  • Частые операции на брюшной полости, которые приводят к синдрому "короткой кишки". Нарушается естественный физиологический процесс переваривания пиши.
  • Наследственные заболевания иммунной системы, приводящие к снижению защитных сил организма, неспособности бороться с инфекцией .
  • Некоторые эндокринные болезни. Гипотиреоз – заболевание щитовидной железы , при котором замедляются рост и обменные процессы в организме. Гипофизарный нанизм – болезнь центрального органа эндокринной системы, в результате которой не вырабатывается достаточное количество гормона роста.
  • Заболевания обмена веществ, которые передаются по наследству. К примеру, галактоземия (непереносимость молока и молочных продуктов питания), фруктоземия – аналогичное заболевание, при котором организм ребенка не усваивает фруктозу, содержащуюся в овощах и фруктах. К более редким наследственным патологиям, относящимся к нарушению обмена веществ, относят: лейциноз, болезнь Ниманна–Пика , Тея – Сакса и другие.
Неблагоприятные внешние факторы, ведущие к возникновению и развитию гипотрофий, встречаются реже. Тем не менее, не стоит их недооценивать. Постоянное воздействие внешних факторов, отрицательно влияющих на рост и развитие детей на протяжении длительного периода, отражаются не только в недостатке веса или роста, но может привести к довольно печальным последствиям со стороны общего состояния и здоровья ребенка в будущем.

Внешние причины гипотрофии

К внешним причинам, влияющим на развитие гипотрофий, относят:
1. Пищевые факторы. Сюда включают несколько категорий причин:
  • Во-первых, количественный недокорм малыша возникает вследствие недоразвития женской груди (плоский сосок, втянутый сосок) или нехватки женского молока. Со стороны ребенка причиной могут быть: недоразвитая нижняя челюсть, постоянные рвоты, короткая уздечка у нижнего края языка.
  • Во-вторых, недостаточное вскармливание качественным грудным молоком матери, или неправильное использование питательной смеси, позднее введение докорма или прикорма ребенку, недостаточное поступление всех необходимых и полезных ингредиентов в пищевом рационе малыша – также приводит к хроническому недоеданию и развитию гипотрофии.
2. Инфекционные болезни. Бактериальная или вирусная инфекция может появиться на любом из этапов жизни беременной женщины или ребенка. Хроническое течение таких заболеваний, как пиелонефрит , инфекции мочевых путей, кишечные инфекции , могут значительно замедлять полноценное развитие ребенка. При этих заболеваниях снижается иммунитет , а также происходит значительное истощение организма и снижение веса.
В среднем организм тратит на 10% больше энергии при легких инфекционных заболеваниях. А в случае среднетяжелых инфекционно-воспалительных процессов энергетические затраты значительно возрастают, и могут достигать около 50% от общих энергетических затрат всего организма.
3. Поражения кишечника , а именно его слизистой оболочки, ведут к нарушению всасывания питательных веществ и развитию гипотрофии.
4. Токсические факторы. Длительное воздействие ядовитых токсических веществ, вредных отходов продуктов химического производства, отравления витаминами А или Д, лекарственными средствами – все это оказывает крайне неблагоприятное воздействие на организм детей, в особенности младенцев.

Клинические признаки и симптомы гипотрофий по степеням

Клиническая картина гипотрофии во многом связана с недостаточным потреблением пищевых продуктов. Кроме того, важное место в симптомах болезни занимают нарушения нормального функционирования органов и систем. Все клинические признаки и симптомы принято разделять на синдромы. Синдромом называют совокупность симптомов при поражении какого-либо органа или системы.

При гипотрофии выделяют несколько основных синдромов:
1. Первым из них является синдром, при котором нарушается трофическая функция органов и тканей. Здесь идет речь о том, что замедляются обменные процессы в органах и тканях организма, падает масса тела, подкожно-жировой слой становится намного тоньше, кожа становится вялой и дряблой.
2. Другим немаловажным синдромом является синдром, при котором происходит нарушение пищеварительных функций. Страдает весь пищеварительный тракт. В желудке вырабатывается меньше соляной кислоты и пепсина, в кишечнике не хватает ферментов для переработки пищевого комка.
Основными симптомами синдрома пищеварительных нарушений являются:

  • расстройство стула, которое может проявляться как в виде запоров, так и поносов ;
  • стул становится неоформленным, блестит;
  • при более детальном исследовании стула, в нем обнаруживаю непереваренные остатки пищи.
3. Синдром нарушения функций центральной нервной системы. Очевидно, что недостаток питания у ребенка отражается на его центральной нервной системе. Такие дети часто беспокойны, у них появляются отрицательные эмоции, кричат, нарушен сон. Также на протяжении длительного времени можно заметить явное отставание в развитии ребенка (физическое и умственное). Снижен мышечный тонус, дети вялые, апатичные.
4. Следующим важным синдромом, требующим особого внимания, является синдром, при котором нарушается кроветворение и защитные функции иммунной системы. Снижение количества красных кровяных клеток (эритроциты с гемоглобином) проявляется в виде анемии . Снижение устойчивости по отношению к различным инфекциям приводит к тому, что такие дети часто болеют хроническими воспалительно-инфекционными заболеваниями, причем все симптомы выражаются слабо и нетипично.

В каждом отдельном случае может быть выражен больше один из вышеперечисленных синдромов. Проявления гипотрофии зависят также от преобладания недостатка какого-либо компонента пиши. Например, при белковом голодании превалируют симптомы нарушения кроветворения и снижения защитных сил организма.

Выделяют три степени гипотрофии. Данное разделение необходимо для удобства оценки общего состояния ребенка и для планирования объема проводимого лечения. Но в действительности степени гипотрофии – это стадии одного и того же процесса, следующие одна за другой.

Гипотрофия первой степени

Первоначально недостаток питательных элементов организм пытается компенсировать накопленным подкожно-жировым слоем. Жиры из депо мигрируют в кровь, проходят через печень и превращаются в энергию для поддержания нормальной физиологической активности органов и систем.

Первоначально жировые запасы исчезают в области живота, затем в других местах. Оценка степени истощения подкожно-жирового слоя производится разными методиками. Наиболее практичным, и вместе с тем информативным методом, считается индекс Чулицкой. В основе данного метода лежит измерение окружности плеча в двух разных местах, затем бедра и голени, а от получившейся суммы отнимают рост ребенка. Норма для ребенка до года равна 20-25 см. Другой способ представляет собой измерение кожной складки в четырех разных местах: на животе слева от пупка, на плече, в области лопаток, и наконец, на бедре с внешней стороны. При нормальном росте и развитии ребенка кожная складка равна приблизительно 2-2.5 см. При первой степени гипотрофии индекс Чулицкой равен 10-15 сантиметрам, а кожная складка незначительно уменьшается.

Симптомы гипотрофии первой степени:

  • Жировые складки дряблые, тонус мышц снижен, теряется эластичность и упругость кожи.
  • Рост ребенка первоначально соответствует возрастным нормам.
  • Масса тела снижена приблизительно от 11% до 20% от первоначальной.
  • Общее самочувствие нормальное. Отмечается быстрое утомление.
  • Нарушений со стороны центральной нервной системы нет. Сон тревожный, прерывистый.
  • Ребенок немного раздражителен, может срыгивать съеденную пищу.

Гипотрофия второй степени

Изменения те же что, при первой степени, но отличие состоит в том, что они немного углубляются, а также появляются другие характерные симптомы:

Признаки гипотрофии второй степени:

  • Подкожный жировой слой сильно истончается на ногах, руках, и может отсутствовать на животе или груди.
  • Индекс Чулицкой снижается, и варьирует в пределах от одного до десяти сантиметров.
  • Кожные покровы бледные, сухие.
  • Кожа дряблая, легко сдвигается в складки.
  • Волосы и ногти становятся ломкими.
  • Снижается мышечная масса на конечностях, масса тела убывает приблизительно на двадцать - тридцать процентов, также отмечается отставание в росте.
  • Нарушается терморегуляция, такие дети быстро замерзают, или также быстро перегреваются.
  • Высок риск обострения хронических инфекций (пиелонефрит, отит , пневмония).
  • Нарушение устойчивости по отношению к принимаемой пище. В связи с трофическими нарушениями ворсинок и слизистой оболочки кишечника нарушается пищеварение, в частности всасывание питательных веществ. Появляется дисбактериоз , то есть преобладает патогенная бактериальная флора. У детей появляются: усиленное газообразование, вздутие и дискомфорт в области живота. Нередки запоры или поносы, часто сменяющиеся друг за другом.
  • Снижается мышечный тонус. Из-за значительно сниженного тонуса мышц живот выпячивается наружу, и создается впечатление лягушачьего живота.
  • Недостаток витамина Д и кальция в организме приводит к дополнительному развитию слабости мышц, развитию симптомов остеопороза (вымывание кальция из костей). При этом кости черепа становятся мягкими, большой и малый роднички остаются открытыми довольно длительное время.
  • Со стороны центральной нервной системы также выявляется ряд патологических нарушений, сходных с таковыми при первой степени гипотрофии. Дети беспокойны, не могут уснуть, часто капризничают. Затем характерные симптомы перевозбуждения центральной нервной системы постепенно сменяются вялостью и апатией к окружающему миру.

Гипотрофия третьей степени

Отражает всю полноту клинической картины заболевания. При данной степени максимально выражены нарушения работы всех органов и систем. Первичная причина заболевания обуславливает наиболее тяжелое состояние ребенка, малоэффективность предпринимаемых мер по выведению ребёнка из данного состояния, и его дальнейшее выздоровление. Третья степень гипотрофии характеризуется сильным истощением организма, снижением всех видов обмена веществ.

Характерные признаки и симптомы гипотрофии третьей степени:

  • По внешнему виду можно сразу определить, что существует хронический недостаток питания. Подкожно-жировой слой отсутствует практически во всех местах, включая лицо. Кожные покровы сухие , бледные и настолько истончены, что ребенок выглядит, будто мумия.
  • При попытке образовать пальцами кожную складку практически отсутствует сопротивление здоровой кожи. Эластичность кожи настолько снижена, что складка не расправляется в течение длительного времени после отпускания пальцев. По всему телу образуются глубокие морщины .
  • Мышечная масса и масса тела в целом настолько малы, что индекс упитанности по Чулицкой не определяется, либо отрицательный. Общее снижение массы тела составляет 30% и более от нормальных показателей.
  • На лице видно западение щек, скулы выпячиваются вперед, выражено заострение подбородка.
  • Четко выражены проявления нехватки жизненно важных микроэлементов и витаминов.
  • Нехватка железа сказывается на появлении трещин в углах рта (заеды), а также анемии.
  • Недостаток витаминов А и С проявляется в виде появления на слизистых оболочках: кровоточивости и атрофии (отмирание, уменьшение в размерах) десен, стоматита в виде мелких белесоватых высыпаний.
  • Живот сильно растянут за счет слабости мышц, поддерживающих его.
  • Температура тела часто скачет вверх вниз за счет того, что не работает центр терморегуляции в головном мозге .
  • Резко снижен иммунитет. Можно обнаружить признаки вялотекущих хронических инфекций. Воспаление среднего уха – отит, воспаление почек – пиелонефрит, воспаление легких – пневмония.
  • У ребенка рост отстает от среднестатистических показателей.

Варианты течения гипотрофии

Отставание в росте и развитии ребенка может присутствовать на каждом этапе его развития, начиная преимущественно со второй половины беременности, и заканчивая периодом младшего школьного возраста. При этом проявления заболевания характеризуются своими особенностями.

В зависимости от периода развития гипотрофических проявлений, различают четыре варианта течения гипотрофии:

  • внутриутробная гипотрофия;
  • гипостатура;
  • алиментарный маразм.

Внутриутробная гипотрофия

Внутриутробная гипотрофия берет свое начало еще во внутриутробном периоде. Некоторые авторы называют данную патологию внутриутробной задержкой развития плода.

Существует несколько вариантов развития внутриутробной гипотрофии:
1. Гипотрофический – когда нарушается питание всех органов и систем, плод развивается очень медленно, и не соответствует сроку беременности.
2. Гипопластический – этот вариант развития означает, что наряду с недостаточным общим развитием организма плода, существует и некоторое отставание в созревании и развитии всех органов. Здесь идет речь о том, что органы и ткани при рождении недостаточно сформированы, и не полностью выполняют свои функции.
3. Диспластический вариант течения гипотрофии характеризуется неравномерным развитием отдельных органов. Одни, например сердце , печень - развиваются нормально, соответствуя сроку беременности, а другие - наоборот, отстают в своем развитии, или развиваются несимметрично.

Гипостатура

Гипостатура – термин берет свое начало из греческого языка, и означает hypo – ниже, или под, statura – рост, или величина. При этом варианте развития гипотрофии существует равномерное отставание как в росте ребенка, так и в его массе тела.

Единственное отличие от истинной гипотрофии заключается в том, что кожные покровы и подкожно-жировой слой не подвергаются сильным изменениям.

Гипостатура, как один из вариантов течения гипотрофии, возникает вторично при хронических заболеваниях некоторых внутренних органов. Развитие гипостатуры обычно связано с переходными периодами роста и развития ребенка. Один из таких периодов приходится на первое полугодие жизни ребенка. При этом к материнскому молоку начинают понемногу добавлять продукты питания, молочные смеси - другими словами, докармливать ребенка. Появление данной патологии на втором году жизни связано, прежде всего, с врожденными хроническими заболеваниями. Вот часто встречающиеся из них:

  • Врожденные пороки сердечнососудистой системы. Нарушение кровообращения ведет к недостаточному притоку кислорода и питательных веществ к органам и тканям.
  • Энцефалопатии в сочетании с эндокринными расстройствами также крайне неблагоприятно влияют на обмен веществ в организме, задерживая развитие и рост.
  • Бронхолегочная дисплазия – это нарушенное развитие легочной ткани еще в период внутриутробного развития плода. При этом возникают серьезные осложнения, связанные с дыханием и доставкой кислорода в кровь.
Как уже было сказано выше, дети с гипостатурой преимущественно отстают в росте. Было доказано, что устранение причины, вызвавшей данную патологию, постепенно приводит к нормализации роста таких детей.

Квашиоркор

Термином квашиоркор принято называть такой вариант течения гипотрофии, который встречается в странах с тропическим климатом, и где в питании преобладает растительная пища.

Кроме того существуют специфические нарушения, при которых организм недополучает, не синтезирует или вовсе не усваивает белковую пищу.

К нарушениям, способствующим развитию квашиоркора, относятся:

  • Длительное нарушение пищеварения, проявляющееся постоянным неустойчивым стулом - другими словами, у ребенка хроническая диарея .
  • При заболеваниях печени нарушается ее белковообразовательная функция.
  • Заболевания почек, сопровождающиеся повышенной потерей белка вместе с мочой.
  • Ожоги , чрезмерные кровопотери, инфекционные заболевания.
Недостаточное потребление белковых продуктов (мясо, яйца, молочные) приводит к своеобразному течению данной патологии, выражающемуся в четырех основных и постоянных симптомах:
1. Нервно-психические расстройства – ребенок апатичен, вял, у него наблюдается повышенная сонливость , отсутствие аппетита . При обследовании таких детей часто можно выявить отставание в психомоторном развитии (поздно начинает держать головку, сидеть, ходить, речь формируется с большим опозданием).
2. Отёки обусловлены недостатком белковых молекул в крови (альбуминов , глобулинов и др.). Альбумины поддерживают онкотическое давление в крови, привязывая к себе молекулы воды . Как только возникает белковая недостаточность, вода сразу покидает сосудистое русло и проникает в межтканевое пространство – образуется местная отечность тканей. В начальных стадиях болезни отекают преимущественно внутренние органы, но этот факт ускользает от внимания родителей. В развернутых (манифестных) стадиях болезни отекают периферические ткани. Отеки появляются на лице, стопах, конечностях. Создается ошибочное представление, что ребенок здоров и упитан.
3. Cнижение мышечной массы. Мышечная масса, а вместе с ней сила, значительно уменьшаются. Белковое голодание приводит к тому, что организм заимствует собственные белки из мышц. Происходит так называемая атрофия мышечных волокон. Мышцы становятся дряблыми, вялыми. Вместе с мышцами нарушается питание подлежащих тканей и подкожно-жировой клетчатки.
4. Опоздание в физическом развитии детей. Сопровождается недостаточностью ростового показателя, в то время как масса тела снижена намного меньше. Дети при квашиоркоре низкого роста, приземисты, двигательная активность находится ниже нормы.

Кроме постоянных симптомов, у детей, страдающих квашиоркором, присутствуют другие признаки заболевания, встречающиеся с различной частотой.

Частыми симптомами считаются:
1. Изменение цвета, смягчение истончение и, в конце концов, выпадение волос на голове. Волосы становятся светлее, а в более поздних проявлениях болезни, или у детей старшего возраста, обнаруживаются обесцвеченные, или вовсе седые пряди волос.
2. Дерматит – воспаление поверхностных слоев кожных покровов. На коже проявляются покраснение, зуд , трещины. В последующем кожа на пораженных участках отшелушивается, и на этом месте остаются следы в виде светлых пятен.

К редким симптомам относят:
1. Дерматоз – красно-коричневые пятна округлой формы.
2. Гепатомегалия – патологическое увеличение печени. Печеночная ткань замещается жировой и соединительной тканью. Печень не способна образовывать ферменты и другие активные вещества, необходимые для нормальной функции всего организма.
3. Нарушения функции почек. Снижается фильтрационная способность. В крови накапливаются вредные продукты обмена веществ.
4. Нарушения стула носит постоянный характер. У ребенка присутствует постоянный понос. Каловые массы блестят и неприятно пахнут.

Подытоживая изложенный материал, с уверенностью можно сказать, что квашиоркор – это заболевание, исключительно редко встречающееся в странах с умеренным климатом. Страны, расположенные в данной географической широте, имеют развитый социальный статус и уровень жизни, поэтому практически исключается возможность недоедания и дефицита в питании белков и калорий.

Алиментарный маразм

Алиментарный маразм (истощение) встречается у детей младшего и старшего школьного возраста. При маразме присутствует недостаток как белков, так и калорий.

Чтобы установить причину и поставить точный диагноз, выясняют:

  • Из истории начала заболевания узнают, какова была масса тела ребенка еще до того, как появились первые признаки гипотрофии.
  • Социально-экономическое положение, в котором находится семья ребенка.
  • По возможности выяснить суточный рацион.
  • Есть ли рвота или хроническая диарея, и насколько часто возникает.
  • Принимает ли данный ребенок какие-либо лекарственные средства. Например, анорексигенные, которые подавляют аппетит, или мочегонные средства, выводящие из организма много полезных питательных веществ, в том числе белок.
  • Есть ли нарушения со стороны центральной нервной системы: стрессовые ситуации, алкогольная или наркотическая зависимость .
  • В подростковом возрасте, в частности у девочек, начиная с 12 лет, выясняют наличие и оценивают регулярность, периодичность и длительность менструального цикла .
Все вышеперечисленные факторы прямым или косвенным путем отражаются на состоянии организма, влияют на все органы и системы, угнетая их функциональную работоспособность. Тем самым предрасполагают к развитию алиментарного маразма.

Среди всех симптомов, появляющихся при алиментарном маразме, выделяют постоянные и редкие симптомы.

К постоянным симптомам относят:

  • потеря массы тела достигает до 60% от нормальной, соответствующей возрасту;
  • уменьшение толщины подкожно-жирового слоя;
  • уменьшение массы мышечных волокон;
  • конечности больного становятся очень тонкими;
  • на лице появляются множество морщин, кожа обтягивает все лицевые кости и, кажется, будто это лицо старика.
Редкими симптомами считаются:
  • Диарея, носит хронический характер. Стул жидкий, блестит, с неприятным запахом.
  • Истончение и просветление волос, которые со временем начинают выпадать.
  • Обострение хронических инфекций – очень частый спутник ослабленного недоеданием организма.
  • Молочница – грибковое заболевание, при котором поражаются слизистые оболочки полости рта, влагалища и мочеиспускательного канала . Проявляются выделениями белесоватого цвета, зудом и дискомфортом в указанных местах.
  • Симптомы поливитаминной недостаточности, в зависимости от нехватки определенных витаминов и минералов.
При объективном обследовании у таких детей обнаруживается множество патологических изменений среди всех органов и систем:
  • Глазные изменения проявляются воспалением век, образованием новых мелких сосудов на роговой оболочке. Во внутренних углах глаз появляются бляшки сероватого цвета (недостаток витамина А).
  • В ротовой полости наблюдаются воспалительные изменения слизистой оболочки и десен. Язык увеличивается в размерах (из-за нехватки витамина В 12).
  • Сердце увеличивается в размерах. Недостаточная сила сердечных толчков приводит к застаиванию крови в венах, появляется отечность нижних конечностей.
  • Слабость мышц передней брюшной стенки обуславливает отвислый, выступающий живот. Печень выступает за нижний край правого подреберья.
  • Явные неврологические нарушения проявляются в нервозности, повышенной раздражительности, мышечной слабости, в снижении сухожильных рефлексов.
Функциональные изменения отражают степень патологических нарушений, связанных с белково-калорийной недостаточностью:
  • Ухудшается память, снижаются умственно-познавательные способности, в том числе работоспособность.
  • Падает острота зрения . Недостаток витамина А обуславливает снижение зрения в сумеречное время.
  • Острота вкусовых ощущений также снижена.
  • Недостаток витамина С приводит к повышенной ломкости капилляров. На коже можно заметить мелкоточечные кровоизлияния после легкого щипка.

Нехватка незаменимых жирных кислот

Если присутствует дефицит незаменимых жирных кислот (линолевая и линоленовая кислоты), незамедлительно появляются специфические симптомы, характерные при недостаточном их потреблении. Линоленовая и линолевые кислоты в большом количестве содержатся в растительных маслах (оливковое , подсолнечное, соевое).

В большинстве случаев данный вариант гипотрофии появляется у детей грудного возраста, которым недостает в питании материнского молока. Коровье молоко и другие молочные смеси не содержат незаменимые жирные кислоты количестве, необходимом для энергетических и пластических затрат молодого организма. В зависимости от недостаточности той или иной жирной кислоты, симптомы заболевания будут немного отличаться друг от друга.

При недостатке линолевой кислоты появляются следующие симптомы:

  • Сухость кожных покровов с отшелушиванием поверхностного рогового слоя.
  • Заживление ран продолжается длительный период.
  • Тромбоцитопения – пониженное количество тромбоцитов (клетки крови, отвечающие за ее свертываемость) в крови. Недостаток тромбоцитов приводит к повышенной ломкости мелких сосудов, при случайных мелких бытовых повреждениях кожных покровов кровотечение удлиняется. Незначительные щипки вызывают появление множества мелкоточечных кровоизлияний.
  • Длительный неустойчивый стул (диарея).
  • Периодические обострения инфекционных заболеваний (к примеру, кожи или легких).
Недостаток линоленовой кислоты приводит к:
  • онемению и парестезии (чувство покалывания) нижних и верхних конечностей;
  • общей мышечной слабости;
  • нарушению четкости зрения.
В целом, тяжесть патологических изменений и отставание массы тела от роста зависят от множества причин, в том числе от длительности белкового и калорийного голодания юношей и девушек. Поэтому своевременное выяснение причин приводящих к развитию алиментарного маразма может предотвратить все патологические последствия.

Диагностика гипотрофии

Основные положения

Подходя к этапу диагностирования гипотрофии, вариантов течения, возможных осложнений со стороны других органов - необходимо учитывать несколько моментов.

Обнаружение важных клинических признаков по всем основным системам, вовлеченным в патологический процесс. Сюда включают следующие нарушения:

  • нарушения упитанности – проявляются в виде истончения подкожно-жирового слоя и трофических изменений;
  • нарушения пищеварительной функции – включают изменение устойчивости к пище;
  • нарушения обмена веществ: белкового, жирового, углеводного, минерального, витаминного;
  • функциональные нарушения со стороны центральной нервной системы.
Важным, и основным критерием для диагностирования данной патологии, является размер подкожного жирового слоя. Чем тоньше этот слой, тем более выражено нарушение общего состояния организма.

Вторым моментом, который не должен ускользать от внимания врачей, является дифференцировка патологических изменений, происходящих при гипотрофии, с другими похожими заболеваниями, со снижением роста, массы тела, и общего физического развития детей.

Симптомы детей с гипостатурой очень схожи с таким заболеванием, как нанизм. Это патология центральных эндокринных органов (гипоталамуса и гипофиза), при которой не вырабатывается гормон роста – соматотропин. При данном заболевании, в отличие от гипостатуры, нет патологических изменений в виде истончения подкожного жирового слоя и других трофических нарушений. Все органы развиваются равномерно, хотя и уменьшены в размере.

Оценка состояния ребенка и определение степени патологических изменений определяется также по характеру каловых масс. Первоначально при гипотрофии стул скудный, без цвета, с характерным зловонным запахом. В дальнейшем нарушения функциональной способности перерабатывать пищу желудочно-кишечным трактом приводят к тому, что стул становится обильным, блестит, в нем присутствуют остатки непереваренной пищи, мышечных волокон. Инфицирование патогенными бактериями слизистой оболочки кишечника влечет за собой явления дисбактериоза (диарея, вздутие и дискомфорт в области живота).

Вследствие недостаточного поступления белка, организм использует внутренние резервы (из мышц, жировой ткани), продукты обмена которых в виде аммиака выводятся почками. Моча таких больных имеет запах аммиака.

Лабораторные исследования

Ввиду того, что при гипотрофии присутствует многообразие патологических изменений, лабораторные анализы будут вариабельны, в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа. К примеру, при анемии будет снижение числа эритроцитов и гемоглобина в кровяном русле.

В биохимических анализах можно обнаружить признаки нарушения работы печени, недостаток витаминов и микроэлементов.

Инструментальные методы диагностики

Применяются в тех случаях, когда существуют значительные осложнения со стороны внутренних органов. Широко распространенными методами являются: электрокардиографическое исследование сердца, электроэнцефалограмма головного мозга, ультразвуковое исследование других внутренних органов.

Ультразвуковое исследование используют при увеличении границ сердца, увеличенной печени или других патологических изменениях в брюшной полости.
При необходимости, или в сомнительных случаях, лечащий врач назначает соответствующий инструментальный метод диагностики по своему усмотрению.
Диагностика гипотрофии и степени патологических изменений является непростой задачей, и требует от врача большого терпения, внимательности и опыта.

Лечение гипотрофии

Чтобы лечить гипотрофию, недостаточно принимать лекарственные средства в виде витаминных препаратов, или начинать усиленное кормление. Терапия такого заболевания должна включать целый комплекс мероприятий, направленных на устранение причины возникновения гипотрофии, поддержание оптимального сбалансированного питания по возрасту, а также выполнению лечебных мероприятий для устранения осложнений, связанных с нарушенным питанием.

Комплексная терапия включает:

  • Определение причины, вызвавшей гипотрофию, одновременно с попыткой её регулировки и устранения.
  • Диетотерапию, которая подбирается индивидуально в каждом определенном случае, а также зависит от степени патологических нарушений в организме.
  • Обнаружение хронических очагов инфекции, способствующих развитию гипотрофии, а также активное их лечение.
  • Симптоматическое лечение, которое включает применение поливитаминных и ферментных препаратов.
  • Соответствующий режим с правильным уходом и воспитательными мероприятиями.
  • Периодические курсы массажа и лечебной гимнастики .

Диетотерапия

Диетотерапия является основополагающим методом лечения при гипотрофии. Назначение соответствующих продуктов питания зависит от множества факторов, в частности от степени истощения организма. Но самым главным в подходе к диетотерапии является степень поражения желудочно-кишечного тракта или центральной нервной системы. Не во всех случаях бывает так, что при большом уменьшении подкожного жирового слоя больной чувствовал себя плохо.
При назначении диетотерапии следуют нескольким основным принципам (этапам):
1. Первоначально проверяется устойчивость пищеварительной системы к потребляемым продуктам питания. То есть насколько сильно поражен желудочно-кишечный тракт, и может ли пища полноценно перерабатываться и усваиваться организмом.
Период выяснения устойчивости к пищевым продуктам по продолжительности занимает от нескольких дней при первой степени гипотрофии, до полутора – двух недель при третьей степени. Данный процесс предусматривает наблюдение врача за тем, как усваивается принимаемая пища, и нет ли появления осложнений в виде диареи, вздутия живота или других симптомов желудочно-кишечного расстройства.
С первого дня лечения суточный объем пищи не должен превышать обычного по возрасту:
  • 2/3 для гипотрофиков первой степени.
  • 1/2 для гипотрофиков второй степени.
  • 1/3 для гипотрофиков третьей степени.
2. Второй этап знаменуется тем, что больной находится в переходном этапе. Другими словами, назначенное комплексное лечение вместе с соответствующей диетой оказывают благоприятное влияние на восстановление здоровья ребенка.
В этом периоде происходит постепенная компенсация недостающих микроэлементов, витаминов и других питательных веществ. Происходит уменьшение количества приемов пищи, зато увеличивается калорийность и количественный объем. С каждым днем добавляют к каждым приемам пищи небольшое количество смеси, до полного восстановления полноценного объема питания, в соответствии с возрастом.

3. Третьим периодом в диетотерапии является этап усиленного приема пищи. Только после полного восстановления функциональной активности желудочно-кишечного тракта, больному можно увеличивать нагрузку пищей.
В третьем периоде продолжают усиленное кормление, однако, с ограничением потребления белка, поскольку повышенное потребление белковых продуктов не усваивается полностью организмом.
На протяжении каждого этапа диетотерапии периодически проверяется стул на содержание остаточных пищевых волокон и жира (копрограмма).

Другими, не менее важными условиями при назначении диеты, являются:
1. Сокращение периодов между кормлениями. А сама частота кормлений увеличивается на несколько раз в день, и составляет:

  • при гипотрофии первой степени - семь раз в день;
  • при второй степени - восемь раз в день;
  • при третьей степени – десять раз в день.
2. Применение легкоусвояемой пищи. Лучше всего подходит молоко матери, а при отсутствии его используют молочные смеси. Выбор молочной смеси производится с учетом индивидуальных особенностей каждого ребенка, а также при нехватке того или иного питательного ингредиента в суточном режиме больного.

3. Ведение адекватного периодического контроля питания. С этой целью заводят специальные дневники, где отмечают количество съеденной пищи. Систематический контроль одновременно производится за стулом, диурезом (количество и частота мочеиспусканий). Если внутривенно вводятся питательные смеси, то их количество также записывается в дневнике.

4. Несколько раз в неделю берут анализ кала на присутствие непереваренных пищевых волокон и жировых включений.

5. Каждую неделю взвешивают ребенка, и производят дополнительные расчеты для вычисления необходимого количества питательных элементов (белков, жиров и углеводов).

Критериями эффективности проводимой диетотерапии считаются:

  • нормализация состояния и упругости кожных покровов;
  • улучшение аппетита и эмоционального состояния ребенка;
  • каждодневные прибавки массы тела, в среднем на 25-30 грамм.
В самых тяжелых случаях, при гипотрофии 3 степени, ребенок не может самостоятельно принимать пищу. К тому же его желудочно-кишечный тракт значительно поврежден, и не может перерабатывать пищу. В таких случаях детей, больных гипотрофией, переводят на парентеральное питание (внутривенно-капельно вводят питательные растворы). Также парентерально применяют различные составы минералов и электролитов (дисоль, трисоль), которые восполняют недостающий объем жидкости в организме, и регулируют обмен веществ.

Уход за больными гипотрофией

Комплексный подход в лечении гипотрофии предусматривает соблюдение надлежащего ухода за такими детьми. На дому можно лечить детей с первой степенью истощения, но при условии, что нет других сопутствующих заболеваний, и риск развития осложнений минимален. Стационарное лечение гипотрофии 2-3 степени проводится в стационаре в обязательном порядке, вместе с мамами малышей.
  • Условия нахождения в палатах должны быть максимально комфортными, и заключаются в следующем: освещение соответствовало всем нормативным стандартам, проветривание осуществлялось два раза в день, температура воздуха была оптимальной, в пределах 24-25 градусов Цельсия.
  • Ежедневные прогулки на свежем воздухе служат одновременно как закаливание , так и в качестве профилактики возникновения инфекций верхних дыхательных путей (застойная пневмония).
  • Периодическое проведение гимнастических упражнений и курсы массажа помогут восстановить сниженный тонус мускулатуры, и окажут благоприятное воздействие на общее состояние организма.
Коррекция нарушенного баланса кишечной микрофлоры осуществляется с применением лакто- и бифидобактерий. Эти лекарственные средства выпускаются в виде капсул, которые применяются несколько раз в день. К данным препаратам относятся: бифидумбактерин субтил, йогурт.

Ферментотерапия

Ферментотерапия используется при сниженной функциональной способности желудочно-кишечного тракта. Принимаемые препараты замещают недостаток желудочного сока; амилазы , липазы поджелудочной железы; в эту группу лекарственных препаратов входят фестал , креон , панзинорм, разведенный желудочный сок.

Витаминотерапия

Является обязательной частью лечения гипотрофии. Прием начинают с парентерального введения (внутривенно, внутримышечно) витаминов С, В 1 , В 6 . При улучшении общего состояния переходят на энтеральный (через рот) прием витаминов. В последующем применяют поливитаминные комплексы, курсами.

Стимулирующая терапия

Предназначена для улучшения обменных процессов в организме. В тяжелых случаях назначают иммуноглобулин , который предохраняет организм от возрастающего вредного воздействия патогенных микроорганизмов, повышает защитные силы и не дает развиваться хронической инфекции.
Препараты дибазол, пентоксиффилин, женьшень – улучшают периферическое кровообращение, доступ кислорода и питательных веществ к внутренним органам и тканям. Активизируют работу центральной нервной системы.

Симптоматическое лечение

У каждого гипотрофика присутствуют какие-либо осложнения. Поэтому, в зависимости от патологического состояния, назначают лекарственные средства, поддерживающие их работоспособность и функциональную активность:
  • При анемии назначают препараты железа (сорбифер, тотема). Если у ребенка очень низкий показатель гемоглобина (ниже 70г/л), ему назначают переливание эритроцитной массы.
  • При рахите назначают прием витамина Д, а также профилактческие курсы физиотерапии . С этой целью используют облучение ультрафиолетовыми лучами при помощи специальной кварцевой лампы.

Профилактика развития гипотрофии

1. Еще в период беременности необходимо применять профилактические мероприятия по правильному режиму беременной женщины. Надлежащий уход, полноценное питание и предотвращение влияния вредных факторов внешней среды максимально снизят риск возникновения гипотрофии при рождении.
2. Начиная с рождения, очень важным моментом в профилактике гипотрофии является естественное вскармливание матерью своего младенца. Материнское молоко содержит огромное количество питательных веществ и витаминов, необходимых для молодого организма, а самое главное - в легкоусвояемой форме.
3. При условиях нехватки женского молока производят докорм ребенка питательными молочными смесями. Одно из главных правил докорма - его следует производить до грудного кормления.
4. Начиная с полугодовалого возраста ребенка необходимо начинать прикармливать. Существует несколько главных правил прикорма:
  • Ребенок должен быть полностью здоров.
  • Употребляют продукты питания соответственно возрасту ребенка.
  • Прикорм вводят постепенно, и до кормления материнской грудью. Ребенок кушает при помощи маленькой ложечки.
  • Смена одного вида кормления заменяется одним видом прикорма.
  • Употребляемые продукты питания должны быть богаты витаминами и необходимыми минералами.
5. Своевременная диагностика инфекционных заболеваний, рахита и других расстройств желудочно-кишечного тракта, позволит начать соответствующее лечение, и предотвратит развитие гипотрофии.

Подытоживая вышеизложенный материал, следует заметить, что прогноз развития гипотрофии зависит, прежде всего, от причин, которые участвовали в возникновении данного патологического состояния. Условия внешней и внутренней среды, характер вскармливания, а также возраст больного – все это играет большую роль в развитии гипотрофии. При алиментарной недостаточности исход заболевания обычно благоприятный.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

– хроническое нарушение питания, сопровождающееся недостаточным приростом массы тела ребенка по отношению к его росту и возрасту. Гипотрофия у детей выражается отставанием ребенка в весе, задержкой в росте, отставанием в психомоторном развитии, недоразвитием подкожно-жирового слоя, снижением тургора кожных покровов. Диагностика гипотрофии у детей основывается на данных осмотра и анализа антропометрических показателей физического развития ребенка. Лечение гипотрофии у детей предусматривает изменение режима, рациона и калорийности питания ребенка и кормящей матери; при необходимости – парентеральную коррекцию метаболических нарушений.

Общие сведения

Гипотрофия у детей – дефицит массы тела, обусловленный нарушением усвоения или недостаточным поступлением питательных веществ в организм ребенка. В педиатрии гипотрофия, паратрофия и гипостатура рассматриваются как самостоятельные виды хронического расстройства питания у детей – дистрофии. Гипотрофия является наиболее распространенным и значимым вариантом дистрофии, которому особенно подвержены дети первых 3-х лет жизни. Распространенность гипотрофии у детей в различных странах мира, в зависимости от уровня их социально-экономического развития, колеблется от 2-7 до 30 %.

О гипотрофии у ребенка говорят при отставании массы тела более чем на 10% по сравнению с возрастной нормой. Гипотрофия у детей сопровождается серьезными нарушениями обменных процессов, снижением иммунитета, отставанием психомоторного и речевого развития.

Причины гипотрофии у детей

К хроническому расстройству питания могут приводить различные факторы, действующие в пренатальном или постнатальном периоде.

Внутриутробная гипотрофия у детей связана с неблагоприятными условиями, нарушающими нормальное развитие плода. В пренатальном периоде к гипотрофии плода и новорожденного могут приводить патология беременности (токсикоз , гестоз , фетоплацентарная недостаточность , преждевременные роды), соматические заболевания беременной (сахарный диабет , нефропатии , пиелонефрит , пороки сердца , гипертония и др.), нервные стрессы, вредные привычки, недостаточное питание женщины, производственные и экологические вредности, внутриутробное инфицирование и гипоксия плода .

Внеутробная гипотрофия у детей раннего возраста может быть обусловлена эндогенными и экзогенными причинами. К причинам эндогенного порядка относятся хромосомные аномалии и врожденные пороки развития, ферментопатии (целиакия , дисахаридазная лактазная недостаточность , синдром мальабсорбции и др.), состояния иммунодефицита, аномалии конституции (диатезы).

Экзогенные факторы, приводящие к гипотрофии у детей, делятся на алиментарные, инфекционные и социальные. Алиментарные влияния связаны с белково-энергетическим дефицитом вследствие недостаточного или несбалансированного питания. Гипотрофия у ребенка может являться следствием постоянного недокармливания, связанного с затруднением сосания при неправильной форме сосков у матери (плоские или втянутые соски), гипогалактией , недостаточным количеством молочной смеси, обильным срыгиванием, качественно неполноценным питанием (дефицитом микроэлементов), плохим питанием кормящей матери и пр. К этой же группе причин следует отнести заболевания самого новорожденного, не позволяющие ему активно сосать и получать необходимое количество пищи: расщелины губы и неба (заячья губа , волчья пасть), врожденные пороки сердца , родовые травмы , перинатальные энцефалопатии , пилоростеноз , ДЦП , алкогольный синдром плода и пр.

К развитию приобретенной гипотрофии склонны дети, болеющие частыми ОРВИ , кишечными инфекциями , пневмонией , туберкулезом и др. Важная роль в возникновении гипотрофии у детей принадлежит неблагоприятным санитарно-гигиеническим условиям – плохому уходу за ребенком, недостаточному пребыванию на свежем воздухе, редким купаниям, недостаточному сну.

Классификация гипотрофии у детей

Таким образом, по времени возникновения различают внутриутробную (пренатальную, врожденную), постнатальную (приобретенную) и смешанную гипотрофию у детей. В основе развития врожденной гипотрофии лежит нарушение маточно-плацентарного кровообращения , гипоксия плода и, как следствие, нарушение трофических процессов, приводящих к задержке внутриутробного развития. В патогенезе приобретенной гипотрофии у детей ведущая роль принадлежит белково-энергетическому дефициту вследствие недостаточного питания, нарушения процессов переваривания пищи или всасывания питательных веществ. При этом энергетические затраты растущего организма не компенсируются пищей, поступающей извне. При смешанной форме гипотрофии у детей к неблагоприятным факторам, действовавшим во внутриутробном периоде, после рождения присоединяются алиментарные, инфекционные или социальные воздействия.

По выраженности дефицита массы тела у детей различают гипотрофию I (легкой), II (средней) и III (тяжелой) степени. О гипотрофии I степени говорят при отставании ребенка в весе на 10-20% от возрастной нормы при нормальном росте. Гипотрофия II степени у детей характеризуется снижением веса на 20-30% и отставанием роста на 2-3 см. При гипотрофии III степени дефицит массы тела превышает 30 % от долженствующей по возрасту, имеется значительное отставание в росте.

В течении гипотрофии у детей выделяют начальный период, этапы прогрессирования, стабилизации и реконвалесценции.

Симптомы гипотрофии у детей

При гипотрофии I степени состояние детей удовлетворительное; нервно-психическое развитие соответствует возрасту; может иметь место умеренное снижение аппетита. При внимательном осмотре обнаруживается бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, истончение толщины подкожно-жирового слоя на животе.

Гипотрофия II степени у детей сопровождается нарушением активности ребенка (возбуждением или вялостью, отставанием моторного развития), плохим аппетитом. Кожные покровы бледные, шелушащиеся, дряблые. Отмечается снижение мышечного тонуса, эластичности и тургора тканей. Кожа легко собирается в складки, которые затем плохо расправляются. Подкожно-жировой слой исчезает на животе, туловище и конечностях; на лице – сохранен. У детей часто обнаруживается одышка, артериальная гипотония и тахикардия . Дети с гипотрофией II степени часто страдают интеркуррентными заболеваниями - отитом , пневмонией, пиелонефритом.

Гипотрофия III степени у детей характеризуется резким истощением: подкожно-жировой слой атрофируется на всем туловище и на лице. Ребенок вял, адинамичен; практически не реагирует на раздражители (звук, свет, боль); резко отстает в росте и нервно-психическом развитии. Кожные покровы бледно-серого цвета, слизистые оболочки сухие и бледные; мышца атрофичны, тургор тканей полностью утрачен. Истощение и обезвоживание приводят к западению глазных яблок и родничка, заострению черт лица, образованию трещин в углах рта, нарушению терморегуляции. Дети склонны к срыгиванию, рвоте, поносам, урежению мочеиспускания. У детей с гипотрофией III степени часто отмечаются конъюнктивиты , кандидозный стоматит (молочница), глоссит , алопеция , ателектазы в легких, застойные пневмонии , рахит , анемии . В терминальной стадии гипотрофии у детей развивается гипотермия, брадикардия , гипогликемия.

Диагностика гипотрофии у детей

Внутриутробная гипотрофия плода, как правило, выявляется при УЗИ-скрининге беременных. В процессе акушерского УЗИ определяются размеры головки, длина и предполагаемая масса плода. При задержке внутриутробного развития плода акушер-гинеколог направляет беременную в стационар для уточнения причин гипотрофии.

У новорожденных детей наличие гипотрофии может выявляться неонатологом сразу после рождения. Приобретенная гипотрофия обнаруживается педиатром в процессе динамического наблюдения ребенка и контроля основных антропометрических показателей. Антропометрия у детей включает оценку параметров физического развития: длины, массы, окружности головы, груди, плеча, живота, бедра, толщины кожно-жировых складок.

Диетотерапия при гипотрофии у детей реализуется в 2 этапа: уточнение переносимости пищи (от 3-4 до 10-12 дней) и постепенное увеличение объема и калорийности пищи до физиологической возрастной нормы. Реализация диетотерапии при гипотрофии у детей базируется на дробном частом кормлении ребенка, еженедельном расчете пищевой нагрузки, регулярном контроле и коррекции лечения. Кормлением детей с ослабленным сосательным или глотательным рефлексами проводится через зонд.

Медикаментозная терапия при гипотрофии у детей включает назначение ферментов, витаминов, адаптогенов, анаболических гормонов. При гипотрофии тяжелой степени детям производится внутривенное введение белковых гидролизатов, глюкозы, солевых растворов, витаминов. При гипотрофии у детей полезны массаж с элементами ЛФК , УФО .

Прогноз и профилактика гипотрофии у детей

При своевременном лечении гипотрофии I и II степени прогноз для жизни детей благоприятный; при гипотрофии III степени смертность достигает 30-50%. Для предупреждения прогрессирования гипотрофии и возможных осложнений, дети должны еженедельно осматриваться педиатром с проведением антропометрии и коррекции питания.

Профилактика пренатальной гипотрофии плода должна включать соблюдение режима дня и питания будущей мамы, коррекцию патологии беременности, исключение воздействия на плод различных неблагоприятных факторов. После рождения ребенка важное значение приобретает качество питания кормящей матери, своевременное введение прикормов, контроль динамики нарастания массы тела ребенка, организация рационального ухода за новорожденным, устранение сопутствующих заболеваний у детей.

Очень часто у детей наблюдается патологическое нарушение питания, которое сопровождается маленьким по сравнению с нормами приростом массы тела по отношению к возрасту и росту. Если данное отставание составляет более 10%, диагностируется гипотрофия, которая чаще всего проявляется до 3-ёх лет.

В педиатрии данное заболевание рассматривается как самостоятельный вид дистрофии. Так как гипотрофия у детей раннего возраста сопровождается очень серьёзными нарушениями в организме (сбой обменных процессов, снижение иммунитета, отставание речевого и психомоторного развития), важно своевременно выявить заболевание и начать лечение.

Правильно выявленные причины гипотрофии помогут врачам назначить оптимальное в каждом конкретном случае лечение. К патологическому расстройству питания ребёнка могут привести факторы пренатального или постнатального периода.

Внутриутробная гипотрофия:

  • неблагоприятные условия для нормального развития плода во время его вынашивания (вредные привычки женщины, недостаточное питание, несоблюдение режима дня, экологические и производственные вредности);
  • соматические заболевания будущей мамы (сахарный диабет, нефропатия, порок сердца, гипертония) и её нервные срывы, постоянная депрессия;
  • патологии беременности ( , токсикоз, преждевременные роды, фетоплацентарная недостаточность);
  • внутриутробное инфицирование плода, его гипоксия.

Внеутробная гипотрофия:

  • врождённые пороки развития вплоть до хромосомных аномалий;
  • ферментопатия ( , лактазная недостаточность);
  • иммунодефицит;
  • аномалия конституции;
  • белково-энергетический дефицит из-за скудного или несбалансированного питания (недокармливание, трудности сосания при плоских или втянутых сосках у матери, гипогалактия, недостаточное количество молочной смеси, обильное срыгивание, дефицит микроэлементов);
  • плохое питание кормящей матери;
  • некоторые заболевания новорождённого не позволяют ему активно сосать, а значит - питаться полноценно: волчья пасть, врождённый порок сердца, заячья губа, родовая травма, перинатальная энцефалопатия, ДЦП, пилоростеноз, алкогольный синдром;
  • частые ОРВИ, кишечные инфекции, туберкулёз;
  • неблагоприятные санитарно-гигиенические условия: плохой уход за ребёнком, редкое пребывание на воздухе, редкие купания, недостаточный сон.

Все эти причины детской гипотрофии тесно взаимосвязаны, оказывают непосредственное влияние друг на друга, формируя таким образом порочный круг, ускоряющий прогрессирование заболевания.

Например, из-за неправильного питания начинает развиваться гипотрофия, одновременно её усилению способствуют частые инфекционные заболевания, что приводит, в свою очередь, к нарушению питания и потере веса ребёнком.

Классификация

Существует специальная классификация гипотрофии у детей в зависимости от дефицита массы тела:

  1. Обычно выявляется гипотрофия 1 степени у новорождённых (в 20% всех младенцев), которую диагностируют, если отставание ребёнка в весе составляет на 10–20% меньше возрастной нормы, но при этом показатели роста абсолютно нормальны. Родителям не стоит переживать при таком диагнозе: при своевременном уходе и лечении малыш выправляется в весе, особенно при грудном вскармливании.
  2. Гипотрофия 2 степени (средняя) - это снижение веса уже на 20–30%, а также заметное отставание роста (примерно на 2–3 см).
  3. Гипотрофия 3 степени (тяжёлая) характеризуется дефицитом массы, превышающим 30 % возрастной нормы, и значительным отставанием в росте.

Выше перечисленные три степени гипотрофии предполагают разные симптомы и методы лечения.

Симптомы детской гипотрофии

Обычно симптомы гипотрофии у новорождённых определяются уже в роддоме. Если же болезнь приобретённая, а не врождённая, внимательные родители по некоторым признакам даже дома смогут понять, что их ребёнок болен. Симптоматика зависит от формы недуга.

I степень

  • удовлетворительное состояние здоровья;
  • нервно-психическое развитие вполне соответствует возрасту;
  • снижение аппетита, но в умеренных рамках;
  • бледность кожи;
  • пониженный тургор тканей;
  • истончение подкожно-жирового слоя (начинается данный процесс с живота).

II степень

  • нарушенная активность ребенка (возбуждение, вялость, отставание моторного развития);
  • плохой аппетит;
  • бледность, шелушение, дряблость кожи;
  • пониженный мышечный тонус;
  • потеря тканями тургора и эластичности;
  • исчезновение на животе и конечностях подкожно-жирового слоя;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • частые отиты, пневмонии, пиелонефриты.

III степень

  • резкое истощение;
  • атрофирование подкожно-жирового слоя на всем туловище ребёнка;
  • вялость;
  • отсутствие реакции на банальные раздражители в виде звука, света и даже боли;
  • резкое отставание в росте;
  • нервно-психическая недоразвитость;
  • бледно-серая кожа;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • мышцы атрофируются;
  • утрата тканями тургора;
  • западение родничка, глазных яблок;
  • заострение черт лица;
  • трещины в углах рта;
  • нарушение терморегуляции;
  • частые срыгивания, рвоты, поносы, кандидозные стоматиты (молочницы);
  • алопеция (облысение);
  • может развиться гипотермия, гипогликемия или ;
  • редкое мочеиспускание.

При выявлении гипотрофии у ребёнка проводится углубленное обследование для уточнения причин заболевания и соответствующего лечения. Для этого назначаются консультации детских специалистов - невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, генетика, инфекциониста.

Проводятся различные диагностические исследования (ЭКГ, УЗИ, ЭхоКГ, ЭЭГ, копрограмма, биохимический анализ крови). На основании полученных данных уже назначается терапия.

Лечение заболевания

Амбулаторно проводится лечение гипотрофии I степени у детей раннего возраста, стационарно - II и III степеней. Основные мероприятия направлены на:

  • нормализацию питания;
  • диетотерапию (постепенное увеличение калорийности и объёма потребляемой ребёнком пищи + дробное, частое кормление);
  • соблюдению режима дня;
  • организацию правильного ухода за ребёнком;
  • коррекцию метаболических нарушений;
  • медикаментозную терапию (ферменты, витамины, адаптогены, анаболические гормоны);
  • при наличии тяжёлой формы заболевания назначают внутривенное введение глюкозы, белковых гидролизатов, витаминов, солевых растворов;
  • массаж с элементами ЛФК.

При своевременном лечении заболевания I и II степени прогноз благоприятный, а вот при гипотрофии III степени в 50 % случаев отмечается летальный исход.

Методы профилактики

Профилактика гипотрофии у детей предполагает еженедельный осмотр у педиатра, постоянную антропометрию и коррекцию питания. О предупреждении такого страшного заболевания нужно думать ещё во время вынашивания малыша:

  • соблюдать режим дня;
  • своевременно питаться;
  • корректировать патологии;
  • исключить все неблагоприятные факторы.

После рождения крохи важную роль играют:

  • качественное и сбалансированное ;
  • своевременное и правильное введение прикормов;
  • контроль массы тела;
  • рациональный, грамотный уход за новорождённым;
  • лечение любых, даже спонтанно возникающих сопутствующих заболеваний.

Услышав такой диагноз, как гипотрофия, родители не должны опускать руки. Если обеспечить ребёнку нормальные условия режима, ухода и питания, быстрое и эффективное лечение возможных инфекций, тяжёлых форм можно избежать.

ЭМБРИОПАТИИ

Все виды патологии эмбриона (с 16 по 75 день беременности), индуцированные воздействием повреждающих факторов, называют эмбриопатиями. Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые, в конечном счете, заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. В качестве синонимов термина “врожденный порок развития” могут применяться термины “врожденные аномалии”, “врожденные пороки” и “пороки развития”.

Под термином “врожденный порок развития” следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:

аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или его части. В большинстве случаев оба термина применяются как синонимы, однако, чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, используют термин “агенезия”. Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, образованным от греческого слова oligos (малый) и названия пораженного органа (например, “олигодактилия” - отсутствие одного или нескольких пальцев, “олигогирия” - отсутствие отдельных извилин головного мозга)

врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Уменьшение массы тела плода или новорожденного называют “врожденная гипотрофия (гипоплазия)”. По отношению к детям старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин “нанизм” (карликовость, микросомия);

врожденная гипертрофия (гиперплазия) - увеличение относительной массы (или размера) органа за счет увеличения количества (гиперплазии) или объема (гипертрофии) клеток. Макросомия (гигантизм) - увеличение длины и массы всего тела. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, “пахигирия” - утолщение извилины головного мозга, “пахиакрия” - утолщение фаланги пальцев). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой “поли” (от греч. poly - много) (например, “полигирия”, “полидактилия”, “полиспления”).

изменение формы органов, связанного с атрезией - полным отсутствием канала или естественного отверстия, стенозом - сужением канала или отверстия, неразделением (слиянием) органов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставкиsyn, sym (вместе), например, “синдактилия” - неразделение пальцев, “симподия” - неразделение нижних конечностей.

эктопия - смещение органа, то есть расположение его в необычном месте (например, расположение почки в малом тазу, расположение сердца вне грудной клетки).

персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).

гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в легких вне стенки бронхов. Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называют хористиями (от греч. chorista - отделяющийся), в отличие от гамартий (от греч. gamartus - ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием. Примером гамартий может быть разрастание фиброзной ткани в почке в виде островка, лишенного эпителиальных структур.

Нередко наблюдается сочетание органных пороков, характерных для периода бластогенеза, с пороками, при которых нарушения развития наблюдается на уровне тканевой дифференцировки, обычно по срокам соответствующих раннему фетальному периоду. Таким образом, бластопатии часто сочетаются с ранними фетопатиями. Врожденные пороки развития очень многообразны, нозологические формы их исчисляются тысячами.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки развития разделяют по степени распространенности в организме, по локализации в том или ином органе, по этиологии.

По распространенности врожденные пороки могут быть:

изолированные, локализованные в одном органе (например, стеноз привратника, персистирование артериального протока);

системные - в пределах одной системы органов (например, хондродисплазия);

множественные, локализованные в органах двух и более систем.

По локализации врожденные пороки развития органов и систем бывают:

Центральной нервной системы и органов чувств;

Лица и шеи;

Сердечно-сосудистой системы;

Дыхательной системы;

Органов пищеварения;

Костно-мышечной системы;

Мочевых органов;

Половых органов;

Эндокринных органов;

Кожи и ее придатков;

Этиологическая классификация практически невозможна, во всяком случае, в настоящее время, так как причина, вызвавшая порок, большей частью остается нераскрытой. По этиологическому признаку различают три группы врожденных пороков:

наследственно обусловленные пороки (генные и хромосомные);

экзогенные, то есть пороки развития, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода;

мультифакториальные (к порокам мультифакториальной этиологии по предложению научной группы ВОЗ относят нарушения, вызванные совместным воздействием генетических и экзогенных факторов, ни один из которых в отдельности не является причиной порока).

ВАЖНЕЙШИЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца и сосудов представляют собой один из наиболее распространенных видов пороков, уступая по частоте лишь порокам развития центральной нервной системы.

Этиология. Причина возникновения большинства врожденных пороков сердца не известна. Возможно, что многие случаи связаны с действием неизвестных тератогенов в первый триместр беременности во время развития сердца. Большинство врожденных пороков сердца не являются наследственными. В некоторых случаях причину можно установить.

Краснуха. Трансплацентарное инфицирование плода в первый триместр беременности является причиной многих пороков сердца, таких как открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. Причиной этих пороков также могут быть другие вирусные инфекции (грипп, свинка).

Хромосомные нарушения. У 20% пациентов с синдромом Дауна определяются дефекты атриовентрикулярных клапанов, а также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При синдроме Тернера также в 20% случаев наблюдается поражение сердца, наиболее частым из которых служит коарктация аорты. При трисомиях 13 и 18 хромосом и синдроме кошачьего крика наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

Лекарства и другие химические вещества. Талидомид вызывает тяжелые структурные нарушения у плода, включая поражение сердца. Реже причиной врожденных заболеваний может быть фетальный алкогольный синдром.

Классификация. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться или в камерах сердца, или в крупных сосудах. Наиболее частые пороки классифицируются на основе:

структуры поражения сердца

наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами

для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза

Различают два основных типа пороков - синий и белый. При пороках синего типа наблюдается цианоз, то есть синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате накопления восстановленного гемоглобина в артериальной крови. При пороках сердца, которые сопровождаются цианозом, он возникает в результате сброса крови справа налево, вследствие чего неоксигенированная венозная кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения (центральный цианоз). При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Это деление схематично и не всегда применимо.

Дефект межпредсердной перегородки - один из наиболее частых пороков, связанных с нарушением деления полостей сердца. Наиболее часто дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития вторичной перегородки, имеет легкую степень выраженности и зачастую не выявляется до взрослого возраста. К смертельному исходу в неонатальном периоде приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетание их с другими пороками сердца. В большинстве случаев дефект настолько большой (более 2 см), что возникает уравнивание давления в левом и правом предсердии в результате сброса крови слева направо через отверстие в перегородке. Обычно объем кровотока через легочные артерии в два раза превышает сердечный выброс в большой круг кровообращения, в результате чего происходит расширение и гипертрофия правого желудочка из-за переполнения его кровью. Этот порок обычно хорошо компенсируется, и правожелудочковая недостаточность встречается очень редко.

Клинически он проявляется гипертрофией правого желудочка и запаздыванием закрытия клапанов легочной артерии, что приводит к появлению расщепленного второго тона, длительность которого не зависит от дыхания (фиксированное расщепление). Увеличение кровотока через устье легочной артерии проявляется наличием систолического шума и акцентом второго тона над легочной артерией. Диагноз ставится на основе катетеризации полостей сердца, эхокардиографии и изотопных исследований сердца.

Основным осложнением дефекта межпредсердной перегородки является развитие легочной гипертензии, повышение давления в правых отделах сердца и развитие правожелудочковой недостаточности с реверсией шунта и цианозом. В результате этого дефекта может наблюдаться парадоксальная эмболия сосудов большого круга кровообращения.

Иногда дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития первичной перегородки (в 5% случаев). Он представлен большим дефектом в нижней части перегородки и часто сочетается с поражением митрального клапана. Наиболее часто данный вид порока наблюдается при синдроме Дауна. Этот дефект имеет тяжелые проявления в раннем детстве, особенно, когда на него наслаивается митральная недостаточность.

Дефекты межжелудочковой перегородки. Этот тип пороков наиболее часто встречается у детей. В большинстве случаев наблюдается незаращение мембранозной части межжелудочковой перегородки на уровне оснований полулунных клапанов. Этот дефект классифицируется на основе его размера.

Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки (менее 0,5 см в диаметре) встречаются довольно часто. При их наличии возникает небольшой шунт слева направо в период систолы. В результате наличия шунта, обусловленного высоким градиентом давления, возникает громкий пансистолический шум, который наилучшим образом выслушивается по левому краю грудины. При катетеризации полостей сердца определяется наличие оксигенированной крови в правом желудочке. У больных с этим дефектом клиническая картина скудная. По мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается, вплоть до полного спонтанного закрытия.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки намного серьезнее. Клинические проявления наблюдаются уже в раннем детстве. Первоначально большой объем крови, сбрасываемый слева направо во время систолы, вызывает перегрузку и гипертрофию обоих желудочков и пансистолический шум. Увеличенный ток крови в малом круге кровообращения становится причиной легочной гипертензии и акцента II тона над легочной артерией. Прогрессивное утолщение и сужение мелких ветвей легочной артерии приводит к увеличению давления в правом желудочке, снижению объема шунтируемой крови и, в конце концов, - реверсии шунта. При этом развивается цианоз (синдром Эйзенменгера). Реверсия шунта развивается через некоторое время после рождения (запоздалый, отсроченный цианоз), при этом пансистолический шум уменьшается или полностью исчезает. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки часто возникает бактериальный эндокардит.

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола. В норме первичный эмбриональный артериальный ствол разделяется на два - на аортальный и легочный, между которыми сохраняется небольшой участок соединения, в котором формируется боталлов проток.

Общий артериальный ствол представляет собой порок при котором из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект так велик, что имеет место общий желудочек. Число створок полулунного клапана колеблется от 2 до 6. Встречается редко. При этом пороке наблюдается гипоксия большого круга (смешанная кровь поступает в аорту). Дети с таким пороком умирают в первый год жизни.

Транспозиция сосудов - отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого. При отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок не совместим с жизнью. При смещении перегородки артериального ствола вправо наблюдается стеноз и атрезия легочной артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). При смещении перегородки артериального ствола влево наблюдается стеноз и атрезия аорты. Дети нежизнеспособны.

Открытый артериальный проток (персистирование боталлова протока). Артериальный проток у плода является нормальным сосудистым каналом, который соединяет легочную артерию и аорту, в результате чего кровь из правого желудочка минует нефункционирующие легкие плода. При рождении после расправления легких сопротивление сосудов легких падает, при этом снижается кровоток через проток, и он закрывается в результате сокращения мышечной оболочки. Окончательная облитерация обычно происходит к 8-ой неделе после рождения, у недоношенных детей анатомическое закрытие артериального протока может быть отсрочено до нескольких месяцев. Индометацин ускоряет закрытие открытого артериального протока.

При маленьком дефекте артериального протока происходит небольшой сброс слева направо в течение всего сердечного цикла, так как градиент давления между аортой и легочной артерией не зависит от фазы сердечного цикла. Это является причиной возникновения типичного постоянного шума. При маленьком дефекте клинические проявления небольшие. При катетеризации полостей сердца определяется увеличение оксигенации крови в легочной артерии в зависимости от степени шунтирования. В артериальном протоке могут возникать процессы, аналогичные бактериальному эндокардиту.

При большом дефекте артериального протока высокое давление в аорте передается в легочную артерию, что служит причиной выраженной легочной гипертензии и, в конце концов, приводит к развитию реверсии шунта (синдром Эйзенменгера). Ток крови осуществляется при этом пороке слева направо (белый тип порока). Изолированный тип порока хорошо поддаётся хирургической коррекции.

Коарктация аорты - это сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты. Компенсация этого порока осуществляется за счет развития коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Первые признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло.

Триада Фалло имеет три признака:

дефект межжелудочковой перегородки

стеноз легочной артерии и как следствие этого

гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло характеризуется:

большим дефектом межжелудочковой перегородки

стенозом легочной артерии

декстрапозицией аорты (смещение устья аорты вправо)

гипертрофией правого желудочка.

Пентада Фалло, кроме этих четырех признаков включает пятый признак - дефект межпредсердной перегородки. При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия, цианоз (синий тип порока). Тетрада Фалло является наиболее частым “синим” пороком сердца. В результате стеноза легочной артерии повышается давление в правом желудочке, поэтому шунтирование происходит справа налево, в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что проявляется цианозом. Тетрада Фалло является тяжелым дефектом и проявляется при рождении центральным цианозом (“синие дети”). Без лечения прогноз очень плохой. Благодаря корригирующей хирургии прогноз значительно улучшился в последние два десятилетия.

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков и встречаются примерно в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.

Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки ЦНС:

Врожденные пороки конечного мозга, возникшие в результате несмыкания нервной трубки:

анэнцефалия - отсутствие большого мозга, которое сочетается с акранией - отсутствием костей свода черепа и мягких тканей. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга встречается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии.

черепно-мозговые грыжи - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Грыжи локализуются преимущественно в местах соединения черепных костей: между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения затылочных и точеных костей, около внутреннего угла глаз. Различают - менингоцеле - грыжевой мешок, который представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является цереброспинальная жидкость, менингоэнцефалоцеле - в грыжевой меток выпячивается тот или иной отдел головного мозга, энцефалоцистоцеле - содержимым грыжевого мешка являются вещество мозга и мозговых желудочков. Чаще встречаются:

порэнцефалия - характеризуется наличием кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с вентрикулярной системой и субарахноидальным пространством и выстланных эпендимой. Ее необходимо отличать от ложной порэнцефалии - замкнутых полостей, лишенных эпендимарной выстилки и представляющих кисты как исход предшествующих очагов серого и красного размягчения ткани головного мозга.

Врожденные пороки конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток:

микро- и полигирия - большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга. Обычно микрогирия бывает двусторонней и симметричной и, как правило, сопровождается нарушением послойного строения коры.

магирия - отсутствие в больших полушариях борозд, извилин и послойного строения коры. Агирия клинически проявляется нарушением глотания, мышечной гипотонией, судорогами, психомоторным недоразвитием. Большинство детей умирают в течение первого годы жизни.

микроцефалия - уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Сочетается часто с микро - и полигирией. Особенно уменьшаются лобные доли. Кора больших полушарий обычно недоразвита, в ней обнаруживаются как зрелые, так и незрелые нервные клетки.

Пороки развития спинного мозга и позвоночника:

spina bifida - грыжи спинного мозга, связанные с дизрафиями (незаращением) дорсальных отделов позвонков. Незакрытие позвоночного канала может встречаться в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом, и захватывать различное число позвонков.

полный рахисхиз - полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек. Спинной мозг располагается в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки. Грыжевое выпячивание при этом виде патологии отсутствует.

Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства:

врожденная водянка головного мозга (гидроцефалия) - чрезмерное накопление в вентрикулярной системе (внутренняя гидроцефалия) или субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия) цереброспинальной жидкости, сопровождающаяся атрофией мозгового вещества. Основной причиной порока является нарушение оттока цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство, реже - повышенная продукция цереброспинальной жидкости или нарушение ее резорбции. Задержку оттока цереброспинальной жидкости вызывают стеноз отверстий Монро, Лушки, Мажанди и водопровода мозга (сильвиев водопровод). Размеры головы новорожденного при наружной гидроцефалии могут быть не изменены.

Пороки развития глаз:

циклопия - наличие одного или двух глазных яблок в одной глазницы, сочетающееся с аномалией развития носа.

Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний.

Врожденные пороки органов пищеварения

Пороки органов пищеварения являются довольно частыми и важными, так как многие из них несовместимы с жизнью без хирургического вмешательства. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Патогенез этих пороков связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-ой до 8-ой недели внутриутробного развития, поскольку именно в этот период трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет также значение и задержка реканализации пищеварительной трубки. На 8-ой неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки. При формировании слизистой оболочки происходит восстановление канала.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия.

В пищеводе наблюдается атрезия, обычно сочетающаяся с образованием трахеопищеводного свища. Такие пороки сопровождаются аспирационной пневмонией.

Особенно часто встречаются пороки развития в области анального отверстия. В данном случае возможны следующие варианты:

закрытие анального отверстия кожной перепонкой (атрезия только анального отверстия);

атрезия дистального отдела прямой кишки, который превращается в соединительнотканный тяж;

атрезия более высокорасположенного участка прямой кишки при нормально сформированном дистальном конце органа, заканчивающегося слепым мешком;

атрезия со свищами - необычная локализация конечного участка прямой кишки, которая открывается во влагалище, на швах мошонки в мочевом пузыре и др. Это порок объясняется тем, что каудальный конец кишки (клоака) связан с протоками аллантоиса и мезонефроса.

Удвоение кишечника - нередко касается только слизистой оболочки, мышечная же оболочка остается общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Этот порок чаще наблюдается в толстой кишке и обычно сочетается с врожденными аномалиями органов мочеполовой системы. Порок нередко осложняется кровотечением воспалением, некрозом с перфорацией стенки кишки.

К ранним фетопатиям относятся болезнь Гиршпрунга и гипертрофический пилоростеноз.

Мегасигма (болезнь Гиршпрунга) - расширение и гипертрофия части толстой кишки, чаще сигмовидной. Это связано с нарушением перистальтики прямой кишки вследствие недоразвития ее интрамуральных ганглиев (ауэрбахова сплетения) при сохранности подслизистого (мейснеровского) сплетения. В связи с этим в выше расположенных отделах кишечника происходит задержка содержимого с последующей компенсаторной гипертрофией стенки органа. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз - характеризуется врожденной гипертрофией мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета. Этиология и патогенез не выяснены. В клинике наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3-4 недели жизни с развитием комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Грыжа пупочного канатика - дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого метка, образованного пуповинным амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. При частичном сохранении участка этого протока, прилежащего к кишке, образуется меккелев дивертикул. Он напоминает палец перчатки и отходит от подвздошной кишки на расстоянии 25 см и более от баугиниевой заслонки. При сохранении желточного протока в других участках развивается киста, выстланная кишечным эпителием (энтерокистома).

Врожденные пороки развития желчных путей могут заключаться в необычном расположении и размере желчного пузыря, образовании кисты общего желчного протока и атрезии или стенозе одного или даже всех желчных протоков. В результате атрезии желчных путей возникает биллиарный цирроз печени.

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Врожденные пороки развития почек:

агенезия почек - врожденное отсутствие одной из почек; арения - врожденное отсутствие обеих почек. Часто сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны.

гипоплазия почек - врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним. При односторонней гипоплазия наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

дисплазия почек - гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются небольшие участки нефробластомы. При двустороннем поражении дети нежизнеспособны.

поликистоз почек - двустороннее увеличение почек с формированием кист. Различают крупнокистозные (поликистоз почек взрослого типа) и мелкокистозные (поликистоз “инфантильного” типа) почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами сохраняются участки нормальной почечной паренхимы. С такими почками больные могут доживать до 40-50 лет. Мелкокистозные почки отличает наличие как в корковом, так и в мозговом слоях множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу. Почечная паренхима практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.



Популярное

Лучшие рецепты блюд из лука

Лечение

Сообщение о научном открытии Сообщение о новых научных исследованиях планет

Это интересно

Сильная молитва умягчение злых сердец

Больное горло

Притяжательные местоимения в испанском Что такое абсолютные притяжательные местоимения испанский

Грипп

Масса и плотность Отношение массы к плотности

Больное горло

Природные условия и ресурсы дальнего востока

Лечение

Лечо на скорую руку в мультиварке Лечо из перца в мультиварке

Больное горло

ВЫБОР РЕДАКТОРА

Куриный суп с яйцом: несколько интересных рецептов Как варить суп с яйцом

Куриный суп с яйцом: несколько интересных рецептов Как варить суп с яйцом

Как приготовить вкусный омлет в мультиварке по пошаговому рецепту с фото Омлет в мультиварке сколько готовить

Как приготовить вкусный омлет в мультиварке по пошаговому рецепту с фото Омлет в мультиварке сколько готовить

Что же

Что же "тёмного" в Таро Тота Алистера Кроули?

ПОПУЛЯРНЫЕ ЗАПИСИ

Гадание на восковых фигурах

Гадание на восковых фигурах

Как сделать баклажаны под гнетом

Как сделать баклажаны под гнетом

Хронология важнейших событий истории

Хронология важнейших событий истории

ПОПУЛЯРНАЯ КАТЕГОРИЯ

© 2024 mapkld.ru - Медицинский портал про кашель, вирусы, болезни