Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Клетки Лангерганса - это белые кровяные клетки, являющиеся частью иммунной системы и в обычных условиях играющие важную роль в обеспечении защиты организма от вирусов, бактерий и других вредоносных микроорганизмов. Они находятся в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.

Что такое гистиоцитоз Лангерганса?

При этом заболевании, ранее известном под названием гистиоцитоз X, клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах. Вместо того чтобы защищать организм, большие скопления этих клеток нарушают целостность тканей и даже уничтожают их. Чаще всего страдают кости, легкие и печень. Хотя подобное разрастание клеток имеет много общего с онкологическими заболеваниями, большинство исследователей не считают гистиоцитоз X формой рака. Основным дифференцирующим признаком в данном контексте признается нормальное строение агрессивных клеток, и единственная проблема заключается в их ускоренном росте. В настоящее время гистиоцитоз Лангерганса (у детей, надо заметить, он встречается чаще, чем у взрослых) признается заболеванием иммунной системы, при котором иммунные клетки чрезмерно быстро размножаются и вызывают воспалительный процесс и повреждения близлежащих тканей.

Эта болезнь способна развиться в любой части тела и в любом органе. Она даже может проявиться в нескольких разных участках одновременно. В большинстве случаев, впрочем, патология затрагивает сразу несколько систем организма только у детей, не достигших двухлетнего возраста. Одиночные очаги обнаруживаются как у детей, так и у взрослых.

Причины

До сих пор неизвестно, почему возникает подобная патология. Однако ученые сосредоточены на проверке следующей гипотезы: скорее всего, некое обыкновенное вещество в окружающей среде, возможно вирусная инфекция, дает толчок к развитию нарушения, вызывая чрезмерно интенсивную реакцию со стороны иммунной системы. Однако непосредственно источник недуга на настоящий момент подлежит выявлению. Известно одно небезынтересное наблюдение: почти все пациенты с локализацией патологии в легких являются активными или бывшими курильщиками сигарет. Тем не менее даже при массовом распространении курения в обществе очень редко встречается гистиоцитоз Лангерганса. Причины включать употребление сигарет в перечень факторов риска как будто нет, ведь зачастую недуг и вовсе не затрагивает легкие. Наиболее вероятно предположение, что негативное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к ней. Согласно другой теории первопричина болезни кроется во врожденных нарушениях иммунной системы.

Распространение

Рассматриваемое заболевание является редким и встречается приблизительно в одном случае на 250 тысяч детей и в одном случае на один миллион взрослых. Хотя симптомы могут проявиться в любом возрасте, чаще всего оно диагностируется у детей и подростков, причем 70 % случаев выявления гистиоцитоза приходятся на возраст до 17 лет. В младшей возрастной группе пациентов статистические показатели повышаются в возрасте от одного до трех лет.

Формы болезни

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей и взрослых включает 3 формы, ранее считавшиеся самостоятельными патологиями. Это эозинофильная гранулема, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и болезнь Леттерера - Сиве.

Симптомы

Заболевание может проявляться следующими признаками:

• постоянная боль и опухание на кости, особенно на руке или ноге;
• особенно если ей не предшествовало получение травмы либо предшествовал легкий, незначительный удар;
• большие промежутки между зубами в случаях, если гистиоцитоз Лангерганса у детей распространился на кости челюсти;
• ушная инфекция или выделения из уха, если заболевание затронуло кости черепа рядом с ухом;
• кожная сыпь с преимущественной локализацией на ягодицах или коже головы;
• увеличение лимфатических узлов;
• увеличение печени, которое в ряде случаев может сопровождаться признаками дисфункции органа (пожелтением кожных покровов и глаз (желтухой) либо патологическим скоплением жидкости в брюшной полости - асцитом);
• экзофтальм - смещение глазного яблока вперед, вызванное гистиоцитозом с локализацией за глазами;
• затрудненное дыхание и кашель при поражении легких;
• замедленный рост и обильное мочеиспускание вследствие гормональных нарушений.

Менее распространенными симптомами недуга являются:

• повышение температуры тела;
• потеря веса;
• раздражительность;
• неспособность удерживать вес, а также поддерживать тело в форме.

Диагностика

Так как гистиоцитоз Лангерганса (фото проявлений этой болезни не очень приятное зрелище) достаточно редок и выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика зачастую носит сложный характер и требует времени. Именно поэтому врач, скорее всего, будет задавать вам вопросы, относящиеся к другим болезням, чтобы эффективнее дифференцировать предполагаемый гистиоцитоз.

Первичным диагностическим исследованием является обычный медицинский осмотр, при котором врач оценивает общее состояние организма и обращает особое внимание на те участки, где проявляются симптомы патологии. Если пациент испытывает болевые ощущения в кости либо жалуется на опухание на кости, врач может назначить стандартную рентгенографию костей и сцинтиграфию. Рентгеновские лучи выявят участок разрушения, называемый литическим поражением, а сцинтиграфия позволит определить области повреждения, где кость пытается самостоятельно восстановиться.

Метод применяется при исследовании спины и таза в случаях, если врач подозревает, что именно там могут находиться очаги деструктивных изменений. При симптоматике, указывающей на дисфункцию печени, понадобится сдать анализы крови. При признаках поражения легких либо в случаях, когда специалист на основании первичного медицинского осмотра подозревает, что гистиоцитоз Лангерганса может обнаружиться именно в легких, назначают рентгенографию или компьютерную КТ головы производится для оценки состояния головного мозга. Новая визуализирующая технология, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), также может оказаться полезной.

При подозрении на гистиоцитоз Лангерганса у детей (фото см. в начале статьи) может потребоваться биопсия, так как это единственный метод подтвердить предполагаемый диагноз. При этой процедуре врач извлекает маленький образец ткани или кости для последующего изучения в лабораторных условиях. В большинстве случаев образец биоматериала извлекают из участков, где непосредственно локализуется гистиоцитоз Лангерганса: костей, кожи и лимфоузлов. Анализы крови помогут определить, затронут ли костный мозг.

Продолжительность

Сложно предугадать, насколько быстрым будет течение заболевания и каким образом оно проявит себя. В некоторых случаях патология исчезает сама собой и не требует врачебного вмешательства. Такое происходит тогда, когда нарушение локализуется в одном участке (в кости или коже) либо когда курильщик с пораженными легкими прекращает потреблять сигареты. Однако бывает и так, что заболевание оказывается смертельным; летальный исход можно прогнозировать в тех случаях, когда скопления патологически разрастающихся клеток атакуют одновременно несколько разных органов или частей тела. Состояние здоровья курильщиков начинает улучшаться лишь при условии отказа от курения.

Профилактика

Так как причина развития нарушения остается загадкой, на настоящий момент не существует действенных мер профилактики. Однако, учитывая, что легкие страдают только у любителей курить сигареты, отказ от пагубной привычки можно рассматривать в качестве профилактики гистиоцитоза с локализацией в легких.

Лечение

Если у пациента подтвержденный диагноз "гистиоцитоз из клеток Лангерганса", лечение будет зависеть от тяжести и распространенности нарушения.

Если патология обнаруживается только в одной системе организма, врач назначит прием кортикостероидов, в частности "Преднизолона". Дополнительно, возможно, придется пройти курс химиотерапии. Кроме того, пораженный участок кости извлекают методом кюретажа - выскабливания. Если патологически разрастающиеся клетки сконцентрированы на одном участке кожи, можно вылечить заболевание путем покрытия пораженной области азотистым ипритом - средством химиотерапии. Применяется также "Метотрексат". Радиотерапия назначается в тех случаях, когда поражение кости (например, в верхней части ноги или в позвоночнике) привело к ослаблению целого фрагмента скелета. Костно-пластическая операция на позвоночнике - спондилодез - рекомендуется при нестабильности костей в шейном отделе.

Генерализированный (системный) гистиоцитоз Лангерганса - это гораздо более тяжелое состояние. Для лечения также может применяться химиотерапия, однако ее действенность существенно снижается по сравнению с терапией при одиночном поражении. Хотя специалисты проверяли эффективность многих лекарственных препаратов, оптимальное медикаментозное лечение до сих пор не обнаружено. Тем не менее в целях контроля за развитием недуга врач может назначить одно из следующих средств:

• "Винбластин";
• "Этопозид";
• "Меркаптопурин";
• "Кладрибин";
• "Цитарабин";
• "Метотрексат".

Когда обращаться к врачу?

Обязательно обратитесь к участковому педиатру, если подозреваете гистиоцитоз Лангерганса у детей. Глазные проявления, боли или опухание на кости, хроническая кожная сыпь являются признаками этого редкого заболевания. При наличии этих или симптомов патологии у взрослых следует обратиться за консультацией к терапевту.

Что такое Гистиоцитоз у детей -

Группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных гранулем.

Гистиоциты - часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

• Злокачественный
• Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
• Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей - это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена - вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур - митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз - заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Симптомы Гистиоцитоза у детей

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Диагностика Гистиоцитоза у детей

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию - берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

Лечение Гистиоцитоза у детей

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

• гипотиазид
• витамины
• препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов, которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.

Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму, которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей(агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.

Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

• нарушение в процессе производства иммунных клеток.
• вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях :

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

• появляется лихорадка;
• увеличивается одновременно печенка и селезенка;
• увеличиваются лимфатические узлы;
• снижение количества тромбоцитов в крови;
• на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при
• себорея;
• появляется одышка;
• нарушается работа костного мозга;
• в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова) — более мягкая форма гистиоцитоза, в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

• Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
• Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
• При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
• При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
• Кожная сыпь проявляется в твердых папул(прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
• Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет.

Симптомы заболевания:

• При данном заболевании происходит поражение всего организма.
• Возникают кисты по всему организму.
• Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза(такое явление называется экзофтальм).
• Увеличивается в размерах печень и селезенка.
• У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки. Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

• Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
• Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
• Возникает себорея в волосах;
• В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
• В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную

Лечение гистиоцитоза

• Используют химеотерапию.
• Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
• Гормональными препаратами.
• Антибиотиками.
• Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией. После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

Что это такое?

В целом гистиоцитозом X (икс) называют особые патологии крови. Если поражаются лимфоидные, слизистые или кожные ткани, то патологические процессы развиваются преимущественно из клеток Лангерганса, если поражается нервносистемная структура, то – из микроглий, при костной локализации – из остеокластов.

Гистиоцитоз может иметь различную степень злокачественности и может представлять собой злокачественную быстропрогрессирующую опухоль с фатальным исходом или единичные доброкачественные гранулемовидные образования.

Причины патологии

Хоть современная диагностико-технологическая наука неустанно развивается, определить точно патогенетическое происхождение гистиоцитоза пока не удалось.

Например, при гистиоцитозе на основе клеточных структур Лангерганса фагоцитозные клетки образуют рубцовые ткани. Так обычно развивается легочный или костный гистиоцитоз, которому чаще подвержены пациенты старшего и младшего детского возраста, хотя не застраховано от патологии и взрослое население.

Механизм развития основан на непосредственном участии клеток, которые по каким-то причинам повреждаются на начальной стадии становления их определенной специализации. Затем эти поврежденные клеточные структуры начинают скапливаться в конкретном месте. Здесь они вырабатывают простагландиновые и цитокиновые вещества, что приводит к разрушению близлежащих тканей.

К зоне скучивания лангергансных клеточных структур иммунная система отправляет плазматические, лимфоцитарные и фагоцитозные клетки, а также эозинофилы и нейтрофилы, которые достигнув цели, преобразуются в инфильтративное уплотнение, переходящее в рубцовые ткани.

Формы заболевания

Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:

1. Гранулема эозинофильной формы – считается самой распространенной разновидностью патологии и обнаруживается примерно в 65-80% клинических случаях гистиоцитоза на основе клеточных структур Лангерганса. Патологии подвержены преимущественно старшие школьники и молодые пациенты до 30-летнего возраста;
2. – подобная форма обнаруживается реже – всего у 20-35% пациентов с гистиоцитозом лангергансоклеточного происхождения. Преобладающий возраст больных – дети до 2 лет;
3. Следующая гистиоцитозная форма типична для маленьких детей 2-5 лет – это патология Хенда-Шюллера-Крисчена . Она диагностируется у 20-35% гистиоцитозных случаев.

Симптомы

Для каждой конкретной формы свойственна индивидуальная симптоматика.

Для эозинофильной гранулемы – самой часто встречаемой гистиоцитозной формы – типично разнохарактерное поражение костных тканей.

Патологические процессы локализуются на черепных, плечевых и бедренных, позвоночных и тазовых костных структурах. В месте поражения:

• Ощущается интенсивная боль, особенно усиливающаяся при большой нагрузке;
• Наблюдается припухание;
• Формируется опухолевидное узловатое уплотнение;
• Хроническая усталость;
• Необъяснимое похудение;
• Побледнение кожи;
• Двигательные возможности при локализации в костях плеч, бедер, таза или позвоночника существенно ограничиваются.

С прогрессированием гистиоцитозной патологии болевой симптом приобретает постоянный характер, изматывая пациентов даже в спокойном состоянии. Возникает гипертермия, при которой температурные показатели держатся на 39°С. При позвоночной локализации у пациентов без труда выявляется сколиозная деформация позвоночника, сутулая осанка.

Если говорить о синдроме Абта-Леттерера-Сиве , то ему свойственны высыпания экземоподобного характера, локализующиеся на ушах, ярко-розовые себорейные образования на кожной поверхности головы. Постепенно чешуйки с образований послойно отделяются, что приводит к формированию глубоких язв, а в дальнейшем провоцирует возникновение инфекционных поражений и септических процессов.

На фото ребенок с синдромом Абта-Леттерера-Сиве при гистиоцитозе

Подобная патологическая форма типична для деток младше 2-летнего возраста, у которых на фоне болезни раньше обычного начинают прорезываться зубы, наблюдается оголение десенных тканей.

Иногда присутствуют признаки легочных поражений – сильный непроходящий кашель, учащенное дыхание, пневмотораксическая симптоматика вроде грудно-легочных болей, одышки, затруднений при дыхании.

Также может иметь место симптоматика среднеушных воспалений, увеличение селезенки и/или печени, инфекционно-воспалительные поражения лимфоузлов, анорексия и раздражительность. Ухудшают прогноз такие признаки, как тромбоцитопения и анемические нарушения.

Синдрому Хенда-Шюллера-Крисчена присущи проявления:

1. Диабет несахарной формы, сопровождающийся обильным мочевыведением (до 9 л/сут.);
2. Пучеглазость, вызванная инфильтративными поражениями глазных мышц и оптических нервных волокон;
3. Костные поражения, локализующиеся на плоских костях вроде лопаток, ребер, черепа, таза.

Подобная патология нередко осложняется отитом, выпадением зубов, нарушениями половожелезистой деятельности и синтезирования половых гормонов, патологически высоким уровнем пролактинового гормона.

Гистиоцитоз легких

Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.

Для острой формы типично формирование гранулематозных и кистозных образований в легочных тканях, что приводит к заметному увеличению объемов органа. Острый легочный гистиоцитоз отличается быстрым прогрессированием и распространением патологии на другие системы вроде костей, кожи, почек, ЦНС, и характеризуется сухим кашлем, гипертермией, одышкой.

Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:

• Грудных болей;
• Одышки;
• Патологической слабости;
• Болезненных симптомов в реберных, тазовых и черепных костных тканях;
• Гормональных расстройств с симптоматикой диабета несахарной формы;
• Изматывающего непродуктивного кашля.

Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.

Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах

Гистиоцитоз синусной формы относится к редчайшим разновидностям данной патологии и отличается доброкачественным характером. Для него характерно скопление патогенных клеток в лимфоузловой ткани, отчего лимфатические узлы становятся больше.

Данная патология может протекать в двух разновидностях:

1. Типичное нарушение лимфоузловых клеток;
2. Локализация в шейных лимфатических узлах с характерным их увеличением.

Иногда наряду с лимфоузлами поражение охватывает кожные покровы, костные ткани, носоглотку. Нередко синусный гистиоцитоз сопровождается раковыми патологиями крови. Для заболевания типично наличие такой симптоматики:

• Гипертермия;
• Увеличение объема лимфоузлов;
• Артралгии и оссалгии;
• Анемическая симптоматика;
• Наличие нейтрофильного лейкоцитоза;
• Высокие показатели СОЭ.

Патологические процессы постоянно обостряются, сопровождаясь отсутствием иммунной защиты и плазматическим фагоцитозом (когда фагоциты захватывают и поглощают плазматические клетки). Для диагностирования синусового гистиоцитоза показано проведение лимфоузловой биопсии и прочие лабораторные исследования.

Особенности болезни у взрослых и детей

Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.

У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:

1. Лангергансоклеточная;
2. Злокачественная;
3. Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.

По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.

Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.

Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:

• Пучеглазости;
• Черепнокостных гранулематозных образований;
• Несахарной разновидности диабета;
• У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.

Злокачественная форма детского гистиоцитоза практически всегда заканчивается фатально, поражает такая патология детишек до 3 лет. За короткие временные промежутки болезнь вызывает массовые системные расстройства и нарушения, распространяясь по костным тканям и внутренним органам.

Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.

Диагностика

На фото КТ грудной полости, которая показывает гранулему эозинофильной формы гистиоцитоза Лангерганса

Гистиоцитозные процессы часто имеют симптоматику схожую с другими патологиями, потому их необходимо дифференцировать с гнойными процессами в костной и костномозговой ткани, туберкулезными поражениями, и сосудистыми аутоиммунными воспалениями вроде гранулематоза.

Лечение

Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.

Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.

Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.

При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.

Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

Видеоролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:

Описание:

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз - термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Симптомы:

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

      * болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,
      * болезнь Абта - Леттерера - Сиве,
      * болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда . В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, различные изменения кожи и др.

Причины возникновения:

Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.