Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Тромбоцитемия – это довольно редкое заболевание, вызываемое нарушением процесса выработки тромбоцитов в костном мозге, а именно: чрезмерным увеличением их количества. При этом повышается риск развития тромбозов и кровотечений.

Различают две стадии заболевания. Причины возникновения первичной тромбоцитемии, которую называют еще «эссенциальная», до сих пор не установлены. Вторичная форма – развивается вследствие инфекционных заболеваний, кровотечений, артрита, удаления опухолей или селезенки.

Часто симптомы тромбоцитемии бывают стертыми, однако наблюдаются жалобы больных: на , головокружение, нарушение работы артерий, кожные кровоизлияния и кровоточивость, боль в ногах и руках. Нередко при таком заболевании темнеет кожный покров, развиваются дистрофические изменения конечностей.

Своевременное и грамотное лечение эссенциальной тромбоцитемии приводит к успешному выздоровлению. Количество тромбоцитов в крови приходит в норму. При легкой стадии заболевания в терапевтических целях, как правило, назначают ацетилсалициловую кислоту. Это помогает предупредить развитие тромбозов.

А что предлагает народная медицина?

В лечении первичной формы данного заболевания неоценимую помощь могут оказать и некоторые народные средства, которые состоят из определенных растений. Основными действующими веществами в фитопрепаратах от этого недуга являются: семена мордовника, череда, чеснок, ягоды черники и некоторые другие растительные компоненты. Вот некоторые рецепты, которые применяют для уменьшения симптомов эссенциальной тромбоцитемии и улучшения самочувствия.

1. Можно понизить высокий уровень тромбоцитов, улучшить процесс их выработки костным мозгом и с помощью отвара из сбора таких растительных компонентов: ягод черники, семян софоры, корня лопуха и репешка, цветущих верхушек очанки.

Ложку смеси (сбора) заливают 250 миллилитрами воды и ставят на огонь. Проваривают средство на плите 10 минут. Далее дают ему настояться. Тщательно процеживают, отжимают травы и восполняют объем отвара кипятком до первоначального. Принимают по одной третьей части стакана. Курс лечения – полтора месяца.

2. Прекрасно сочетается классическая терапия лечения этого недуга с приемом отвара трав, в который входят: семена мордовника, трава чистотела, череды, зверобоя, плоды черники и корень аира. Каждого компонента берут по чайной ложке (с горкой), смешивают и затем заливают одну столовую ложку смеси стаканом воды. Ставят на плиту и доводят до кипения, проваривают снадобье 6-7 минут. Способ применения: по одной столовой ложке до приема пищи четыре раза в сутки. Отвар поможет устранить головные боли.

3. В лечении недуга используют корень сабельника. Отвар из корня является хорошим кровоостанавливающим, разжижающим и обезболивающим средством. На 300 миллилитров кипятка кладут полную (с горой) ложку сырья. Греют состав 5 минут в духовом шкафу. Принимают регулярно: по ложке три раза в сутки.

При болях в нижних конечностях или пальцах рук, готовят такую мазь. Приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно настойку сабельника. Затем смешивают по столовой ложке: спиртового экстракта, масла (или ланолинового крема) и добавляют немного красного перца.

4. Также известны целительные свойства конского каштана в лечении эссенциальной тромбоцитемии. Отвары и настойки из плодов, листьев и соцветий способствуют уменьшению повышенного уровня тромбоцитов, и улучшают состав крови и кровоток. Прием фитопрепаратов из каштана замедляет или предотвращает, наблюдаемый при недуге, процесс развития дистрофических изменений нижних конечностей. Настойку принимают трижды в день по 40-45 капель. Отвар: на 300 миллилитров кипятка берут по столовой ложке: листьев, плодов и цветков. Кипятят над паром в течение 20 минут. Поцеживают и отжимают растительные компоненты. Объем восполняют кипятком. Принимают отвар дважды в день по одной ложке. Схема лечения: прием отвара — 10 дней. Далее — перерыв также 10 дней. И снова повтор курса.

5. Для устранения симптомов эссенциальной тромбоцитемии применяют настойку чеснока. Берут три средних головки чеснока. Снимают шелуху, раздавливают или измельчают зубки. Заливают 250 мл спирта, водки или самогона. Смесь настаивают в темном месте не менее 30 дней. Затем процеживают. Способ приема настойки: 15 капель – два раза в день.

6. Дополнительно к назначениям врача следует ежедневно пить натощак какао. Его готовят на воде без сахара. Такое средство улучшит состав крови, укрепит сосуды и устранит головокружение.

7. Уменьшит уровень тромбоцитов, устранит кожные кровоизлияния, наблюдаемые при эссенциальной тромбоцитемии, корень имбиря. Его применяют в порошке (как пряность) или в свежем виде. Полезно пить чай с имбирем. На 250 миллилитров кипятка кладут одну ложку (столовую) корня. Дополнительно в напиток добавляют немного тростникового сахара. Хорошо размешивают. Пьют по глоточку в течение дня. (Целесообразно весь напиток выпивать до 12 часов дня.)

8. Снижает тромбоциты, и устраняет другие симптомы, наблюдаемые при первичной тромбоцитемии – артишок. Его можно употреблять в любом виде. Листья и корни растения используют для приготовления отваров. На две с половиной ложки сырья берут литр кипятка. Заливают и настаивают. Через часа два процеживают. Пьют по 300 миллилитров трижды в день.

9. Приветствуется целителями при лечении эссенциальной тромбоцитемии употребление свежих ягод шелковицы. Они способствуют улучшению крови, разжижают ее, предотвращают образование тромбов.

При таком заболевании как эссенциальная тромбоцитемия, необходимо регулярно контролировать показатели крови по тромбоцитам. Следует помнить, что нарушение гемостаза при этом заболевании способствует повышенному свертыванию крови, что в свою очередь может привести к возникновению тромбов и полному прекращению кровотока. Своевременно проведенная диагностика поможет избежать неожиданных патологий.

Тромбоцитоз - гематологическая патология, характеризуемая повышением в крови числа тромбоцитов.

Провоцирующий фактор связан с нарушениями функционала стволовых клеток костного мозга.

Подобное расстройство вызывает ускоренное “производство” тромбоцитов, и становится преградой для распада.

Кроме того, распределение в кровотоке “кровяных пластинок”, так вторично именуют тромбоциты, изменяется в сторону увеличения. Численный показатель при здоровом кроветворение колеблется в диапазоне 200-400*10 9 /л. Значение опустившееся ниже отметки 200 свидетельствует о , рост значений выше рубежа 400 указывает на тромбоцитоз.

Перечень задач, возложенных на эти форменные элементы крови:

• клеточный гемостаз
• борьба с тромбами - растворение засоров
• питание, защита стенок кровеносных сосудов

Причины заболевания

Определить вид патологии - задача чрезвычайно важная, поскольку болезнь способна предстать самостоятельной “боеспособной единицей”, или стать грозным осложнением иных гематологических нарушений.

Классифицируют следующие виды тромбоцитоза:

• клональный
• первичный
• вторичный

Первым двум пунктам данного списка свойственен схожий патогенез, развитие патологий обусловлено нарушениями в стволовых гемопоэтических клетках.

При клональной форме, стволовые клетки страдают от опухолевого поражения, отличаются повышенной чувствительностью к тромбопоэтину.

Образование тромбоцитов выходит из под контроля организма, они продуцируются функционально “бракованными”, что приводит к нарушению нормального взаимодействия с иными элементами кровеносной системы.

Первичный тромбоцитоз обусловлен нарушениями работоспособности стволовых клеток костного мозга, в котором “фиксируют” единичное или групповое разрастание участков кроветворения.

В группе риска люди преклонного возраста.

У малышей, подростков, подобные проблемы явление редкое.

Наконец вторичная форма заболевания, развивается на фоне основной хронической патологии беспокоящей больного. Этиологический рисунок многогранен:

• инфекция
• травмы
• воспаления
• удаление селезёнки
• последствия хирургического вмешательства
• гематологические нарушения
• злокачественные образования - лимфома обоих видов, нейробластома, гепатобластома
• приём лекарственных препаратов: симпатомиметики, кортикостероиды, антимитотики

Остановимся подробней на данном списке.

1. Проникновение инфекции - подобная причина занимает лидирующие позиции среди факторов провоцирующих рост уровня тромбоцитов. Причём на первых ролях бактериальная, яркий пример менингококковое заболевание ( , пневмония). Чрезвычайно опасная инфекционная патология, широко распространённая, скоротечная. Высок риск серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода.

Среди прочих причин, встречающихся реже, стоит отметить:

2. Стрессовое состояние , возникающее после получения тяжёлой травмы, перенесённой операции, способно стать катализатором болезни. Кроме того, развитию патологии способствует поражение тканей при , энтероколите.

3. Воспалительные явления - весомый фактор в перечне причин, провоцирующих стремительный рост уровня тромбоцитов. Подобное повышение обусловлено возрастанием уровня интерлейкина, который содействует ускоренному созданию гормона именуемого тромбопоэтин.

Он регулирует процессы жизнедеятельности тромбоцитов: созревание, деление, выброс в кровоток.

Перечень воспалительных патологий причастных к сгущению, увеличению вязкости крови :

• доброкачественный лимфогранулематоз
• геморрагический васкулит
• острый некротизирующий васкулит
• ревматоидный артрит
• коллагеноз - однотипные поражения соединительной ткани, в большей степени затрагивающее волокна содержащие коллаген
• воспалительные проблемы печени

4. Гематологическая фактор - недостаточное количество железа. Когда просматривается симптоматический рисунок тромбоцитоза, то непременно назначают анализ на ферритин.

5. Удаление селезёнки - весомый аргумент появления реактивного тромбоцитоза, ведь будучи здоровым, в данном органе локализуется треть продуцируемых тромбоцитов. Операция по удалению влечёт сокращение объёма кровяного распределения, искусственный рост уровня кровяных пластинок. Подобное состояние присуще заболеванию, носящему название аспления - селезёнка отсутствует.

Признаки заболевания

Люди, чей возраст “перешагнул” отметку пятьдесят лет, подвержены большим рискам знакомства с тромбоцитозом, причём пол больного, на частотность заболевания весомого влияния не оказывает.

Характерные проявления болезни - образование тромбов в кровеносных сосудах, повышенная кровоточивость.

От тромбоза способны пострадать вены (маточная, воротная, селезёночная, печёночная) и артерии (легочная, сонная, мозговая).

Что касается , жалобы на которые характерны для повышенного уровня тромбоцитов, то список патологических нарушений обширный:

• носовые
• маточные
• желудочно-кишечные

Кроме того, симптоматическую картину присущую тромбоцитозу способны дополнить:

• кожный зуд
• цианоз
• покалывание конечностей
• мигренозные боли
• отклонения давления
• одышка
• малейший ушиб провоцирует появление синяка
• отёчные проявления
• полученные раны плохо заживают

При систематически повторяющихся кровотечениях вероятно развитие железодефицитной анемии.

Клиническая картина у пациентов способна ощутима различаться. Однако “популярными” симптомами первичного тромбоцитоза считают: головные боли, кровотечения.

Диагностирование тромбоцитоза

Хорошо, если верный диагноз ставят до старта геморрагических нарушений и формирования тромба. Вовремя стартовавшее, адекватное лечение, позволит избежать опасных осложнений. С тромбом начнут бороться на начальной стадии, когда процесс агрегации тромбоцитов (склеивание кровяных телец (клеток)), не набрал патологических оборотов, превысив допустимые значения. Норма агрегации, говорящая о хорошем кроветворение, “подтверждающая” полноценное снабжение кислородом тканей и органов, в зависимости от индуктора колеблется 30-90%.

Когда проведённый общий анализ крови, выявил увеличенный уровень тромбоцитов, то вероятно врач порекомендует пройти специализированное обследование в гематологическом стационаре. Такой сценарий не всегда физически выполним, по причине ряда обстоятельств:

• финансовых возможностей
• отсутствия профильного медучреждения в населённом пункте

Обязательные диагностические мероприятия, помогающие точнее описать этиологию заболевания:

• гематолог проводит углублённый осмотр
• аспирационная биопсия
• клинический анализ крови
• трепано-биопсия костного мозга

Чтобы исключить онкологический фактор, потребуется назначение дополнительных исследований.

Лечение тромбоцитоза

Вектор направления терапевтического процесса определяется видом заболевания.

При эссенциальной форме, среди врачебных назначений присутствуют следующие препараты:

• гидроксимочевина
• антикоагулянты, антиагреганты направленного действия - средства препятствующие , уменьшающие способность форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов) склеиваться, прилипать друг к другу

К таковым препаратам относят Гепарин, Ливарудин, Арготобан.

Требуется систематический (ежедневный) контроль за уровнем тромбоцитов.

Терапия клональной формы заболевания основывается на комплексном использовании антитромбоцитарных препаратов. Среди таковых Аспирин, Клопидогрел, Тиклопидин.

Подбор дозировки, продолжительность приёма, определяется врачом - никакой самостоятельности, инициатива категорически неприемлема.

При назначениях учитывается фактор роста, веса больного. Касаемо ацетилсалициловой кислоты, принимают во внимание вероятное побочное воздействие на слизистые оболочки ЖКТ, ульцерогенный эффект способен спровоцировать рецидивы гастрита, язвы.

Приём уместен, когда отсутствуют и кишечника, никаких эрозий, язвенных поражений ЖКТ. Употребление исключительно по врачебным предписаниям.

При беременности, рост уровня тромбоцитов скорее физиологическое событие, редко требующие корректировки. Назначают специальные препараты, которые помимо борьбы с тромбами повышают иммунитет, улучшают маточно-плацентарное кровообращение.

На поздних стадиях заболевания, когда превышение нормы ощутимое, лечение расширяют за счёт цитостатической терапии. Возможно назначение сепарирования - процедуры по удалению из крови избыточного количества тромбоцитов. При вторичных тромбоцитозах, лечат основное заболевание, спровоцировавшее увеличение количества кровяных пластинок.

Важное условие успешного лечения - грамотно подобранный, сбалансированный питательный рацион. Акцентируют внимание на , пище обогащённой кальцием, железом. Пристальное внимание на витамины группы B.

Перечень санкционированных продуктов:

• морепродукты
• грецкие орехи
• ламинария
• молочные продукты
• свежие соки
• зелёные овощи
• красное мясо
• яблоки
• черника
• апельсины
• гранаты

Газировка, копчённая продукция недопустимы. Пересмотрите в сторону уменьшения долю углеводистых продуктов, ведь мочевая кислота образующаяся при метаболизме, напрямую связана с уровнем тромбоцитов. Каши, например гречневая, бананы - продукты, потребление которых требуется сократить.

Крапива, тысячелистник - нежелательные гости стола.

Народную терапию рассматривают, как вторичную, вспомогательную меру. К использованию рекомендованы какао, имбирь, чеснок, сабельник, артишок, каштаны. Полезна гирудотерапия, при условии проведения процедуры в официальном медицинском учреждение.

Избыток форменных элементов крови, повышенные вязкость плазмы, свёртывание - рисковые факторы способны повлечь развитие тромбофилии. Данная патологическое состояние чрезвычайно опасно, поскольку в результате нарушений свёртывания крови, в кровеносных сосудах, преимущественно венозных, образуются тромбы.

Образование кровяных сгустков обусловлено: физическими перегрузками, последствиями операции, травмами. Печальный итог - недостаточное кровоснабжение приводит к инфарктам внутренних органов.

Учитывая сказанное, тромбоцитоз лечат препаратами разжижающими кровь и препятствующими свёртыванию.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, головные боли, парестезии, кровоточивость; при обследовании может обнаруживаться спленомегалия, а также ишемия пальцев. Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (> 500 000/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз. Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения - аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.

Код по МКБ-10

D47.3 Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

• Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
• Острые инфекции.
• Кровотечения.
• Дефицит железа.
• Гемолиз.
• Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинскиелимфомы.
• Хирургические вмешательства (спленэктомия).
• Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать 1 000 000/мкл, но может быть и ниже (до 500 000/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Нет единого мнения, когда начинать терапию. При легких вазомоторных симптомах (например, головная боль, легкая ишемия пальцев, эритромелалгия) и с целью снижения риска тромбозов у больных из группы низкого риска достаточно назначения аспирина в дозе 81 мг х 1 раз в сутки внутрь. Так как прогноз болезни обычно благоприятный, применение потенциально токсической терапии, снижающей уровень тромбоцитов, должно быть ограничено. Больные с выраженной кровоточивостью нуждаются в терапии для уменьшения числа тромбоцитов. Больные старше 60 лет с тромбозами в анамнезе или имеющие сопутствующую патологию, которая повышает риск тромбозов, должны получать препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Вопрос о назначении препаратов, снижающих уровень тромбоцитов, у больных моложе 60 лет без симптомов заболевания требует дальнейшего изучения. Большинству беременных женщин назначают аспирин.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

• перенесённой инфекционной болезни;
• операции по удалению селезёнки;
• сильного кровотечения;
• системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
• запущенного артрита (обычно ревматоидного);
• ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

• Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
• У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
• Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

• На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
• У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
• Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
• Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
• Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
• На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
• У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
• Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
• Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

• Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
• При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
• При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
• ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
• Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Ватутин Н.Т., д.м.н., профессор, зав. кафедрой
Кетинг Е.В., к.м.н., доцент
Калинкина Н.В., к.м.н., доцент
Склянная Е.В., к.м.н., доцент
Кафедра госпитальной терапии Донецкого национального медицинского университета имени М. Горького.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и последующим избыточным образованием тромбоцитов.

Этиология и патогенез ЭТ. ЭТ была впервые описана Эпштейном и Геделем в 1934 году, но ее этиология и факторы риска до сих пор четко не обозначены. Известно, что в процесс вовлекается полипотентная клетка-предшественница костного мозга. Увеличение продукции тромбоцитов может быть обусловлено повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам и, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов. Определенную роль может играть нарушение костномозгового микроокружения. Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при ЭТ хорошо изучен и включает в себя как снижение, так и повышение агрегации, внутриклеточное накопление некоторых химических веществ, снижение активности ристоцетинового кофактора Виллебранда, повышение молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, дефицит антитромбина III, протеинов С и S .

Эпидемиология ЭТ. Распространенность в США составляет 3 случая на 100 000 взрослого населения с ежегодной регистрацией около 6 000 новых заболевших . Средний возраст пациентов на момент установки диагноза – 65-70 лет, хотя описаны случаи заболевания у молодых лиц (около 20% - моложе 40 лет) и даже детей (1 случай на 10 000 000 населения) . Соотношение мужчин и женщин – 1,5:2. В подавляющем большинстве случаев ЭТ является медленно прогрессирующим заболеванием, при котором с момента выявления изменений в анализе крови до манифестации клинических симптомов проходят многие месяцы и даже годы .

Диагностика ЭТ. В настоящее время не существует ни одного достаточно чувствительного и специфичного метода лабораторной диагностики ЭТ . В общем анализе крови регистрируют тромбоцитоз различной степени выраженности, могут встречаться гигантские тромбоциты. Уровень лейкоцитов и эритроцитов сохраняется в пределах нормы, однако возможны умеренные эритроцитоз и лейкоцитоз с базофилией и эозинофилией. В костном мозге отмечается повышенная клеточность (в 90% случаев) и мегакариоцитоз. Мегакариоциты при ЭТ диспластичны, гигантских размеров, имеют повышенную плоидность. В отличие от истинной полицитемии и хронического миелолейкоза, гиперплазию красного и гранулоцитарного ростков обычно не обнаруживают. Количество ретикулиновых волокон в биоптате костного мозга повышено, однако коллагеновый фиброз констатируют редко. Тромбоциты функционально неполноценны, что можно подтвердить лабораторными тестами на адгезивную и агрегационную активность. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно в пределах нормативов. Время кровотечения может быть в норме либо удлинено. Продолжительность жизни кровяных пластинок не изменена . Ранее считалось, что ЭТ не ассоциируется с какими-либо диагностически значимыми геномными изменениями, но цитогенетические исследования необходимы для исключения других миелопролиферативных заболеваний. Выявление филадельфийской хромосомы и ABL-BCR транслокации чаще всего свидетельствовало в пользу хронического миелолейкоза, дебютировавшего тромбоцитозом, хотя описывались случаи наличия этого генетического нарушения у пациентов с четко установленным диагнозом ЭТ и длительным периодом наблюдения. В настоящее время установлены JAK2V617F и MPLW515L/K мутации у больных ЭТ . Такие же генетические аномалии могут обнаруживаться в некоторых случаях истинной полицитемии, первичного миелофиброза, то есть они не являются строго специфичными.

Клиническая картина ЭТ. В связи с нарушением качественных характеристик тромбоцитов в клинической картине наблюдают не только тромботические, но и геморрагические проявления с отсутствием четкой корреляции между уровнем тромбоцитоза и частотой тромбозов . У пожилых пациентов чаще регистрируют тромботические симптомы по причине коморбидного поражения сосудов. Среди тромботических осложнений наиболее часты церебральные, коронарные и периферические артериальные тромбозы, несколько реже возникают тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Геморрагические проявления выражаются в развитии желудочно-кишечных, легочных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Нередки спленомегалия (40-50% случаев), увеличение печени (20%), общая слабость, головокружение, головная боль, нарушения памяти и концентрации внимания, дисфорические явления, эритромелалгия, чувство онемения дистальных отделов верхних и нижних конечностей, мочек ушей и кончика носа (обусловленные нарушением микроциркуляции), боли в эпигастрии и по ходу кишечника (связанные в основном со склонностью к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте). Изредка может отмечаться лимфаденопатия, снижение веса, потливость, зуд кожи, субфебрилитет. Около 30% пациентов на момент установки диагноза асимптомны . Классификация ЭТ. До настоящего времени не существует классификации либо стадирования заболевания .

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного тромбоцитозов достаточно затруднительна, поэтому Американской коллегией гематологов были предложены следующие критерии: 1) количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц; 2) отсутствие идентифицируемой причины реактивного тромбоцитоза; 3) нормальное количество эритроцитов; 4) отсутствие значительного фиброза в костном мозге (менее 1/3 препарата); 5) отсутствие филадельфийской хромосомы; 6) спленомегалия по данным физикального либо ультразвукового исследования; 7) гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов; 8) наличие в костном мозге патологических гемопоэтических прогениторных клеток в виде колоний эритроидного или мегакариоцитарного ряда с повышенной чувствительностью к интерлейкину-3; 9) нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6; 10) отсутствие железодефицитной анемии; 11) у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы. При наличии критериев 1-5 и более трех критериев 6-11 рекомендовано расценивать тромбоцитоз как эссенциальный .

Лечебная тактика при ЭТ. В отличие от вторичных тромбоцитозов, постановка диагноза ЭТ подразумевает начало терапии, интенсивность которой определяется рядом факторов. Молодые асимптомные пациенты с уровнем тромбоцитов менее 1 500 000 могут быть расценены как относящиеся к группе низкого риска и не нуждающиеся в циторедуктивной терапии (достаточно назначения низких доз антитромбоцитарных препаратов) . Наличие гипертензии, дислипидемии, сахарного диабета, курения повышает риск тяжелых тромбозов даже в молодом возрасте и служит показанием к назначению цитостатиков . Наиболее хорошо изученным и длительно использующимся препаратом данной группы является гидроксиуреа (гидроксимочевина), относящаяся к антиметаболитам (ингибирует деоксинуклеотидсинтетазу). Начальная доза составляет 500-1000 мг с дальнейшей титрацией для удержания уровня тромбоцитов менее 600 000 в мкл. В целом гидроксимочевина хорошо переносится, из побочных действий регистрируют миелосупрессию, мукозиты и язвы нижних конечностей. Основным лимитирующим фактором является ее лейкогенный потенциал. В некоторых исследованиях показано возрастание риска развития острого миелобластного лейкоза при ее длительном применении . Считают, что интерферон-альфа лишен этого недостатка и тератогенного эффекта, поэтому может широко применяться при ЭТ, особенно у беременных. Рекомендованная начальная доза - 1 млн. МЕ три раза в неделю с постепенным повышением дозы до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю . Ограничивающим моментом служит плохая переносимость. Часть пациентов (17-20%) отказывается от лечения из-за симптомов токсичности и субъективно плохого самочувствия – лихорадки, гриппоподобного синдрома, болей в суставах и мышцах, тошноты, анорексии, депрессии, нарушений сна. Анагрелид, являясь имидазохиназолиновым дериватом, селективно ингибирует созревание мегакариоцитов с минимальным воздействием на другие клетки-предшественники костного мозга. В 1997 году в США анагрелид лицензирован как средство первой линии терапии пациентов с тромбоцитозом, ассоциированным с миелопролиферативными процессами. Рекомендованная начальная доза препарата составляла 2 мг в сутки перорально с возможным дальнейшим ее повышением на 0,5 мг каждые 7 дней до достижения максимальной дозы 10 мг в сутки. Около 30% больных не переносят даже средние терапевтические дозы анагрелида из-за его вазодилататорного и положительного инотропного эффектов. Кроме того, данный препарат способен вызывать задержку жидкости с развитием отеков, нарушения сердечного ритма, сердечную недостаточность и ухудшать течение хронической кардиоваскулярной патологии у пациентов старшего возраста . По мнению многих авторов, анагрелид не должен назначаться больным с верифицированными сердечно-сосудистыми заболеваниями; пациенты, длительно получающие анагрелид, нуждаются в тщательном обследовании (суточное мониторирование электрокардиограммы, эхокардиограмма, определение уровня тропонинов и натрийуретического пептида не реже чем 1 раз в 6 месяцев). Имеются сообщения об 11 случаях документированной кардиомиопатии, развившейся на фоне терапии анагрелидом у пациентов с ЭТ и истинной полицитемией .

При сравнении эффективности гидроксиуреа и анагрелида (в сочетании с аспирином в каждой группе) у 809 больных с ЭТ группы высокого риска и продолжительностью наблюдения 39 месяцев исследование было досрочно завершено в связи с возрастанием сосудистых событий и трансформации заболевания в миелофиброз в группе анагрелида. Частота других побочных явлений, включая лейкемию, была сходна. Таким образом, сочетание гидроксиуреа плюс аспирин превосходит как по эффективности, так и по безопасности анагрелид . В настоящее время анагрелид рекомендован в качестве терапии второй линии при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Большие надежды возлагаются на разработку молекулярно-нацеленной терапии, способной ингибировать мутацию JAK2 либо действовать на различные звенья активированного JAK-STAT сигнального пути.

Прогноз при ЭТ. Среди всех миелопролиферативных заболеваний ЭТ имеет самый благоприятный прогноз, а продолжительность жизни пациентов мало отличается от таковой в здоровой популяции . Трансформация ЭТ в другие нозологические единицы миелопролиферативной группы нуждается в уточнении, поскольку сама миелосупрессивная терапия, применяющаяся при ЭТ и направленная на предотвращение тромбогеморрагических осложнений, может повышать риск развития миелофиброза и хронического миелоидного лейкоза.

Литература

1. Гайдукова С. М., Видиборець С. В. Тромбоцитози в лікарській практиці. Мистецтво лікування, №10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Essential thrombocythemia: scientific advances and current practice. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a review of diagnostic and pathologic features. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Essential thrombocythemia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primary thrombocythemia: diagnosis and therapy. Med Klin (Munich), Vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide for thrombocytosis in myeloproliferative disorders: a prospective study to assess efficacy and adverse event profile. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).