Чем опасно раннее созревание девочки. Преждевременное половое созревание: с чем связано, как лечить

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
П.Ли

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

  1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
    • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
    • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
    • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
  2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
  3. Неполное преждевременное половое развитие
    • Изолированное преждевременное телархе.
    • Изолированное преждевременное адренархе.
    Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
  4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .
Трудности диагноза
Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

Примеры :

  1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
  2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
  3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Истинное преждевременное половое развитие
Этиология и патогенез .
Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины :

  1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
  2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
  3. Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
  4. Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
  5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

Клиническая картина

  1. При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
  2. В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ложное преждевременное половое развитие

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

  1. Этиология .
    Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
  2. Клиническая картина .
    Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

  1. Этиология
    Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
  2. Клиническая картина :
    адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
    • Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
    • Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
  3. Лабораторная диагностика
    Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие

  1. Изолированное преждевременное телархе .
    Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
  2. Изолированное преждевременное адренархе .
    Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

  1. Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
    1. Этиология
      Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
    2. Диагностика и лечение
      Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
  2. Первичный гипотиреоз .
    Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
    1. Этиология и патогенез неясны
      Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
    2. Клиническая картина
      При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
    3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
  3. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
    1. Клиническая картина
      Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
    2. Этиология
      Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
    3. Лечение
      Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
  4. Синдром Рассела-Сильвера .
    Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

Обследование
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

  1. Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
    1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
    2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
    3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
    4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
    5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
  2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
    1. Методика .
      Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
    2. Оценка результатов .
      • Норма .
        У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
      • Истинное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
      • Ложное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
  3. Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
  4. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
    1. Анамнез.
      Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
    2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
    3. Лабораторная и инструментальная диагностика
      • Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
      • По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
      • Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
      • Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
      • Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
      • КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
      • При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
      • ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
      • Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Лечение

  1. Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
  2. Изосексуальное преждевременное половое развитие
    1. Общие цели лечения
      • Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
      • Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
    2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
    3. Этиологическое лечение
      • Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
      • Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
      • При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
    4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
      • Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
      • Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
    5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
  3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

Большинство родителей считают, что половое развитие девочки начинается с наступлением переходного возраста, примерно в 12-14 лет, это широко распространённое заблуждение. В действительности половое развитие начинается гораздо раньше. В раннем возрасте в понятие полового развития в первую очередь необходимо включить половую идентификацию ребёнка, которая включает вопросы скорее психологического, чем физиологического характера.

Непосредственно половое созревание у девочек начинается примерно в 8-9 лет. Половое созревание включает несколько стадий и продолжается 9-10 лет. К 17-18 годам процесс полового созревания должен быть полностью завершён.

Первая стадия – препубертатная. Для неё характерен скачок в росте, развитие вторичных половых признаков, дальнейшее развитие половых органов. Первая стадия полового созревания заканчивается с появлением первых месячных (менархе).

Вторая стадия начинается с появлением менархе. В течение второй стадии завершается развитие вторичных половых признаков, замедляется рост, появляются овуляторные циклы. С завершением данной стадии заканчивается половое, соматическое развитие и организм становится способным к деторождению.

Рассмотрим основные признаки полового созревания у девочек.

Рост

Рост во время начала полового созревание значительно ускоряется и совершает резкий скачок к налу первой менструации. Первая менструация происходит когда рост уже замедлился. В большинстве своём рост обусловлен генетическими факторами, но согласно современным исследованиям, каждое последующее поколение в среднем выше предыдущего на несколько сантиметров.

Резкое увеличение роста является причиной непропорциональности и нескладности девочек-подростков. Это связано с тем, что кости растут не синхронно, для разных костей характерна разная скорость роста. Из-за увеличения костей кожа растягивается и, чтобы избежать трещин, активизируются сальные, в результате кожа и волосы становятся более жирными, появляются угри.

Развитие вторичных половых признаков

Одновременно с ускорением роста у девочек начинается фаза роста и созревания молочных желез.

Сначала увеличиваются размеры соска и ореолы, а затем начинает расти молочная железа в целом. Рост груди продолжается долгое время. Окончательного размера грудь достигает только после кормления ребёнка, а предпоследняя стадия роста завершается примерно к 16 годам.

Одновременно с ростом груди начинается оволосение лобка. Иногда волосы на лобке могут появляться раньше 10 лет. Примерно с 13 лет у девушек начинают появляться волосы на ногах и под мышками.

За счёт отложения подкожной жировой клетчатки и расширения таза изменяется фигура и девочка приобретает характерный женский силуэт.

Менструации

Первая менструация появляется обычно в 12-15 лет. Появление первой менструации до 10 лет, а также отсутствие менструаций до 16 лет является отклонением от нормы, в этом случае следует обратиться к врачу.

Регулярный менструальный цикл устанавливается где-то в течение года, однако даже при нерегулярных месячных девушка может забеременеть. Необходимо отметить, что недавно установившийся цикл легко сбить под влиянием таких факторов как стресс, смена климата, переутомление и прочее.

Половое созревание – период серьезных перестроек в организме, касающихся физиологии и эмоциональной сферы. Зачастую этот процесс у девушек начинается несколько раньше, чем у парней.

Усредненные данные говорят о возрасте с 10 до 15 лет, с учетом возможных отклонений в большую или меньшую сторону. С каждым годом в обществе все чаще встречаются акселераты. Бывают случаи, когда уже в 8-9 лет у девочки активно растет грудь или появляться волосяной покров на теле.

Бывает и так, что родителям кажется, что этот процесс начался у их дочки слишком рано, хотя никаких отклонений со здоровьем у девочки нет, это скорей психологический фактор, мешающий взрослым осознать необратимость взросления детей. Как протекает процесс полового созревания у девушек, и какие он включает этапы, рассмотрим ниже.

Различают две основных стадии протекания процесса

  1. Первая знаменуется появлением у девочки вторичных половых признаков. Он длится около пяти лет, начиная примерно с 10-12 летнего возраста. Что же происходит в эти годы? Девушка значительно вырастает в длину, увеличивается ее вес и меняется фигура, увеличиваются молочные железы и появляются волосы на теле. Ориентировочно этап заканчивается первыми менструациями.
  2. Вторая стадия подразумевает завершение процесса созревания, она говорит о физиологической готовности женского организма к процессу зачатия и вынашивания ребенка, ее диапазон колеблется от 14 до 18 лет. В это время происходит настройка менструального цикла и замедление процесса роста.

Основные признаки пресексуального (первого) этапа

Заметный скачек роста


Такие скачки особенно характерны для первых лет жизни ребенка, после процесс протекает более плавно. В период с десяти до одиннадцати лет, у девочек снова случается значительное увеличение роста.

За эти двенадцать месяцев она может стать намного выше. Рост девочки увеличивается на 10-15 см в год.

Многие замечали в школе, как часто девочки значительно выше своих сверстников мальчиков, которые несколько отстают в этом процессе.

Если этот признак не наблюдается, возможно, есть отклонения в выработке гормона роста, для выявления этого следует обратиться к эндокринологу.

Вес и преображение фигуры

Вместе с ростом значительно увеличится и общая прибавка в весе, в год она может достигать до 5 – 6 вместо привычных для родителей 2 – 3 килограмм, но это не особо заметно. Увеличение веса происходит гармонично, уравновешено по всему телу.

Более отчетливыми в фигуре становятся линия талии и бедер. Силуэт из нескладного, мальчишеского приобретает женственные, округлые очертания.

Если в период полового созревания девушка резко стала набирать избыточный вес, это может быть вызвано дисбалансом гормонального фона и является поводом обратиться к врачу.


Изменения во внешнем виде груди и ее размере происходят поэтапно, начиная с формы и окраса ореолы сосков, первое время форма груди напоминает конус, постепенно ее очертания сглаживаются и становятся круглыми.

Возраст с 10 до 14,15 лет – период максимально увеличения груди у девушки, причем год с 14 до 15 лет — обычно пиковый, когда за пару месяцев молочные железы могут увеличиться на размер.

Проблемная кожа

Гормональные перестройки дают о себе знать в виде акне на лице, они бывают как единичными, так и практически на всех участках. Эта проблема провоцирует и излишнюю жирность волос, кожа головы также подвержена изменениям.

Повышенная работа сальных желез приводит к появлению черных точек и белых прыщей, естественно это не радует девушку и в период достаточно сложный в эмоциональном плане серьезно влияет на самооценку.

Если проблема остается в возрасте после 17-18 лет, необходимо обратиться за решением вопроса к так специалистам, как: дерматолог, эндокринолог и гинеколог. Возможно, процесс полового созревания затянулся, либо есть определенные сбои в гормональной сфере, внешний осмотр и анализы помогут избавиться от проблемы.

Гипергидроз

Период созревания сопровождается обильной потливостью подмышечных впадин, ступней, паховой зоны и даже ладошек.

Гигиена должна быть ежедневной, лучше принимать душ утром и вечером, во избежание неприятного запаха необходимо пользоваться специальными антиперспирантами и дезодорантами.

Рост волос в интимных зонах

Практически сразу с ростом груди начинают появляться первые волосы у девушек в области половых губ, сначала они достаточно тонкие и редкие, постепенно их количество возрастает и они покрывают всю поверхность лобка, после начинает появляться легкий волосяной покров в подмышечной зоне. В норме волосяной покров на лобке появляется в возрасте 9-14 лет.

Появление вторичных половых признаков в возрасте до 8 лет или их отсутствие у девочки старше 15 лет — повод обратиться к врачу.

У девочек восточной внешности волосы темнее и грубее, у светловолосых девочек славянской внешности они более светлые, тонкие, поверхность их появления меньше.

Если помимо перечисленных частей дело стали заметно появление черных грубых волос на руках, бороде или других участках лица, необходимо незамедлительно показаться врачу. Полное отсутствие растительности на теле подростка тоже повод обратиться в поликлинику и проверить уровень гормонов.

Начало цикла

Первые менструации – чаще начинаются в возрасте около 13-14 лет, это не означает, что с этого момента цикл полностью налажен, первые годы часто бывают сбои, после первых месячных может не быть до двух месяцев, они также могут быть излишне обильными либо мажущими коричневатыми.

Ничего опасного в таких нерегулярных месячных нет, с этим сталкивается каждая девушка, но именно их подростки после первых половых связей принимают за наступление беременности.

Нестабильное эмоциональное состояние

Нестабильность менструального цикла напрямую связана с нерегулярной выработкой в организме полового гормона эстрогена, именно это провоцирует в подростковом возрасте резкие перепады настроения, то вспышки радости, то гнева или плаксивости.

Гормоны в человеческом организме играют не последнюю роль в поведенческом процессе, они влияют на реакции, принятие решений и эмоциональное состояние, а резкие изменения, которым подвержен организм девушки в годы созревания только дополнительно повышают психологическую нестабильность.

Подростки могут стать особенно конфликтными, остро реагировать на критику или замечания.

Все вышеперечисленные изменения, касающиеся внешнего облика, достаточно сложно быстро и легко принять. Подросток не успевает в эмоциональном плане за изменениями в физиологии.

Быстрый рост груди и ее явное увеличение в объемах может и обрадует обладательницу, но для кого-то и это может стать поводом для насмешек и шуток.

В этом возрасте даже явные достоинства могут высмеять в обидной форме. Что уж говорить, если девушка резко стала самой высокой в классе, при этом фигура еще недостаточно женственна, угловата и все лицо покрылось прыщами. Конечно, это сложный период и родителям необходимо смириться с некоторыми проявлениями агрессии и конфликтности, принять этот период как неизбежный.

Конечно, если семья неблагополучная, девочка совершенно ничего не знает о том, что с ней происходит и боится спросить у кого-то, менструации или появление волос на теле вызовут у нее потрясение.

Девушке, у которой в семье сложились теплые доверительные отношения со старшей сестрой или мамой, значительно легче будет перенести сложности полового созревания в психологическом смысле.

Если признаки полового созревания замечены в слишком раннем возрасте, либо налицо изменения в психологическом плане, а физиологических изменений у девушки нет, необходимо обратиться к эндокринологу и гинекологу.

Что такое Преждевременное половое созревание

Исследования убедительно доказывают, что раннее половое созревание наблюдается во всем мире. Картина такова: у каждой шестой девочки в ССА, Австралии и Великобритании половое созревание начинается в возрасте восьми лет. Исследования также показали, что ранее половое созревание более распространено среди африканцев и американцев, но причины этого явления пока неизвестны. Кроме того, вероятность преждевременного начала пубертатного периода выше у детей с избыточной массой тела.

Что провоцирует Преждевременное половое созревание

Преждевременному началу пубертатного периода могут способствовать аномалии органов половой системы (яичников у девочек и яичек у мальчиков). Заболевания яичников и щитовидной железы также могут вызывать преждевременное половое созревание.

Иногда преждевременное половое созревание является следствием структурных нарушений мозга, например, опухоли, мозговой травмы в результате травмы головы, или перенесенного инфекционного заболевания (менингита). У большинства девочек половое созревание начинается рано не из-за проблем со здоровьем, а по неизвестной медицине причине. Возможно, на преждевременное начало пубертатного периода оказывают влияние внешние факторы, например, загрязнение окружающей среды.

Причины центрального преждевременного полового созревания

  • Опухоль головного или спинного мозга
  • Перенесенные инфекционные заболевания, например, энцефалит или менингит
  • Врожденная патология мозга, например, водянка головного мозга или гамартома (опухоль)
  • Облучение головного или спинного мозга
  • Травма головного или спинного мозга
  • Ишемия
  • Синдром МакКьюна-Олбрайта - генетическое заболевание, поражающее кости, влияющее на пигментацию кожи и вызывающее гормональные нарушения
  • Группа наследственных заболеваний, известная как врождённая гиперплазия надпочечников - аномальная выработка гормонов надпочечниками
  • Гипотиреоз - заболевание, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов.

Периферическое преждевременное половое созревание

Этот тип полового созревания менее распространен, чем центральное преждевременное половое созревание. Он вызван выбросом эстрогена и тестостерона в кровь вследствие нарушения работы яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

Симптомы Преждевременного полового созревания

Признаки преждевременного полового созревания появляются в более раннем возрасте, чем обычно. Вот наиболее распространенные признаки:

У девочек:

  • Рост и увеличение груди
  • Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке
  • Стремительный рост тела
  • Первая менструация (менархе)
  • Угревая сыпь
  • Изменение запаха тела

У мальчиков:

  • Увеличение размера яичек
  • Рост волос на лице (как правило, начинается с роста волос над верхней губой), на лобке и подмышками
  • Стремительный рост тела
  • Ломка и огрубение голоса
  • Угревая сыпь
  • Изменение запаха тела

У некоторых детей наблюдается «частичное» раннее половое созревание. У девочек стремительно увеличивается грудь, однако вскоре рост прекращается, или же не сопровождается появлением других физических признаков полового созревания. В этом случае ребенка следует показать врачу, чтобы своевременно выявить возможные заболевания или нарушения. Как правило, частичное раннее половое созревание не требует медицинского вмешательства, и все прочие признаки полового созревания появляются в соответствующем возрасте.

Диагностика Преждевременного полового созревания

Врач, специализирующийся по гормональным расстройствам у детей, называется детским эндокринологом. В случае подозрительно раннего полового созревания следует обратиться к этому врачу. Вначале врач изучит историю болезни, затем осмотрит ребенка и выпишет направление на различные анализы, которые подтвердят или опровергнут предположительный диагноз.

Физический осмотр ребенка позволяет обнаружить изменения и признаки раннего полового созревания (увеличение груди, стремительный рост, менструация, угревая сыпь, увеличение яичек или пениса и рост волос на лобке). Также выполняется рентгенологическое обследование ладоней и запястий ребенка - это очень важный аспект диагностирования преждевременного полового созревания. Рентгенологическое обследование помогает определить возраст костей ребенка и выяснить, быстро ли они растут, или нормально.

После постановки первоначального диагноза определяют тип преждевременного полового созревания. Ребенку делают инъекцию гонадотропин-высвобождающего гормона, после чего берут образец крови на анализ. У детей с центральным преждевременным половым созреванием наблюдается повышение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, а у детей с периферическим преждевременным половым созреванием уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов вполне нормальны для их возраста.

Для обследования детей с центральным преждевременным половым созреванием выполняют магнитно-резонансную томографию (MРТ) мозга, выявляющую возможные аномалии мозга. Также выполняют обследования щитовидной железы, чтобы исключить возможность гипотиреза. В некоторых случаях врач назначает УЗИ органов таза в целью выявления кисты яичников или опухоли.

Лечение Преждевременного полового созревания

В большинстве случаев лечение преждевременного полового созревания зависит от его причины. Существует два основных подхода к лечению в зависимости от причины.

Лечение причины полового созревания или вызывающего его заболевания, например, опухоли.

Лекарственное понижение уровня половых гормонов с целью замедления полового созревания.

Если преждевременное половое созревание вызвано заболеванием, для замедления процесса необходимо лечение этого заболевания. Если у ребенка обнаружена опухоль, вырабатывающая гормоны, «виновные» в преждевременном начале пубертатного периода, необходимо хирургическое удаление опухоли.

Если же не удалось установить причину преждевременного полового созревания, ребенку назначают определенные лекарства. Введение антагониста гонадотропиносвобождающего гормона - ежемесячная инъекция лекарственного препарата, например, лейпролида, помогающего остановить ось роста ГГЧ (гипофизарного гонадотропина человека) и замедлить дальнейшее развитие. Это лечение проводят до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста полового созревания. После прекращения лечения начинается процесс полового созревания.

Лечение преждевременного полового созревания помогает остановить процесс созревания до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста. В противном случае существует опасность того, что преждевременное половое созревание может помешать нормальному физическому и умственному развитию ребенка.

Адаптация к преждевременному половому созреванию

Хотя некоторые факторы раннего полового созревания невозможно контролировать (пол и раса), другие факторы можно устранить. Так, дети должны вести здоровый образ жизни и поддерживать нормальный вес. Также следует избегать внешних источников эстрогена и тестостерона.

При преждевременном половом созревании у ребенка появляется ощущение непохожести на сверстников, что может вызвать эмоциональную травму. Депрессия, наркомания и низкая самооценка - вот лишь некоторые проблемы, с которыми сталкиваются дети, повзрослевшие раньше времени. Если ребенок самостоятельно не может справиться со своим состоянием, следует обратиться за помощью к психотерапевту. Психотерапевтическое консультирование помогает и ребенку, и его родителям лучше понять эмоциональные и физические сложности, связанные с ранним половым созреванием.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Преждевременное половое созревание

Эндокринолог

Андролог

Начинается период полового созревания ребенка с резкого усиления роста, иногда до 10 сантиметров в год. Достигает своего окончательного роста девочка к 18 годам, после чего больше на протяжении всей жизни.

Кости скелета, мышцы и нервные окончания иногда развиваются по-разному, из-за чего подросток в этот период кажется угловатым и нескладным. Не стоит переживать, разница быстро сгладится и фигура девушки станет женственной.

Одновременно с ростом активизируются сальные железы на коже из-за гормонального всплеска. Это может привести к появлению угревой сыпи. Чтобы избежать подобных проблем, в это время необходимо особое внимание уделять своей гигиене.

Несколько раз в день очищайте лицо специальным лосьоном, в течение дня дополнительно пользуйтесь влажными салфетками и вы сведете к минимуму все проявления угревой сыпи.

Менструальный цикл

Первые кровяные выделения появляются у где-то через 1,5-2 года после начала полового созревания. Месячные в это время идут нерегулярно, так как менструальный цикл еще не установился. Однако яичники под воздействием половых гормонов уже заработали на полную мощность, поэтому даже в этот период возможно наступление беременности, если ведет сексуальную жизнь без предохранения.
Кроме того, для начала менструаций девочка должна набрать определенную массу тела, если у подростка маленький вес, месячные могут начаться гораздо позже.

Регулярный цикл должен окончательно установиться в течение года с первых выделений. Важно в это время начать вести календарь, в котором будут записаны все даты начала . Эта информация может понадобиться вашему гинекологу, чтобы определить период установки цикла.

С приходом месячных начинается так называемый пубертатный период, для которого характерно формирование наружных и внутренних половых органов, в том числе вульвы и половой щели.

Видео по теме

С приходом менструации женский организм способен выполнять детородную функцию. Этот период взросления наступает у каждой девочки индивидуально. В среднем месячные начинаются в 12-14 лет, но бывают и исключения. На появление первых месячных влияет многое – гормональный фон, питание, территория проживания и т.д.

Инструкция

Первые месячные наступают после появления у девочек вторичных половых признаков. Примерно к 10 годам в организме происходят значительные перемены – начинают появляться волосы на и в подмышечных впадинах, повышается количество женских гормонов – фолликулостимулирующего и лютеинизурующего. Многие девочки начинают обгонять в росте сверстников мужского пола. Меняется и внешние формы девушки – начинает формироваться грудь, округляются бедра, под воздействием « » гормонального фона девочки или .

Учеными подмечено, что на созревание яйцеклеток влияет множество факторов, например, среднегодовая температура окружающей среды. Так, у народов, живущих ближе к экватору, наблюдается более раннее половое созревание, нежели у народов . У жительниц севера месячные приходят в среднем в 14-15 лет, а у южанок - в 10-11.

Для полового созревания необходима нормальная работа желез внутренней секреции, но все гормоны вырабатываются при участии минеральных веществ, витаминов и провитаминов. Если в организме недостает каких-либо компонентов - наблюдается сбой в работе желез внутренней секреции и половое созревание запаздывает.