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산모가 항원 음성이고 태아가 항원 양성인 경우 신생아 용혈성 질환의 기저에 있는 면역 충돌이 발생할 수 있습니다. Rh 인자에 따른 HDPiN의 발달로 산모의 적혈구는 Rh 음성이고, 태아의 적혈구는 Rh 양성입니다. O-인자를 포함합니다. 갈등의 실현(HDPiN 발달)은 일반적으로 반복적인 임신 중에 발생합니다. 왜냐하면 이전 감작이 필요하기 때문입니다.

그룹 부적합으로 인한 신생아의 용혈성 질환은 산모의 0(1) 혈액형과 태아의 A(II) 또는 덜 일반적으로 B(III) 혈액형에서 발생합니다. 갈등의 실현은 이미 첫 임신 중에 가능합니다. HBPiN은 다른 희귀 항원 시스템(Kell, Lutheran 등)과의 비호환성으로 인해 발생할 수도 있습니다.

신생아 용혈성 질환은 어떻게 발생하나요?

신생아 용혈성 질환이 발생하려면 항원 양성 태아 적혈구가 항원 음성 임산부의 혈류로 들어가는 것이 필요합니다. 이 경우 매우 중요한 것은 태아 적혈구의 태반을 통한 전달이 아니라 산모의 몸에 들어가는 태아 혈액의 양입니다. 특히 Rh 인자의 경우 등면역화에 기여하는 요인은 다음과 같습니다.

• 이전의 의료 및 비의료 낙태 경험;
• 이전의 자연유산(한 번 이상);
• 이전 자궁외 임신;
• 이전 출생(조산 및 만삭);
• 침습적 진단 방법(양수천자, 심장천자, 융모막 융모 생검);
• 유산의 위협.

이 질병은 Rh 인자, 그룹 및 기타 혈액 인자 측면에서 산모와 태아의 혈액 부적합성으로 인해 발생하는 적혈구의 용혈(파괴)을 기반으로 하며 자궁 내 발달 3~4개월에 발생하며 출생 후 급격히 증가합니다.

태아의 항원 양성 적혈구가 항원 음성 여성의 혈류로 들어가면 항붉은 털 항체 또는 그룹 항체가 여성의 체내에서 생성됩니다. 항체가 IgG 클래스에 속하면 태반을 통해 태아 혈류로 통과하여 항원 양성 태아 적혈구와 결합하여 용혈을 일으킵니다.

Rh 항원 시스템은 C, c, D, d, E 및 e의 6가지 주요 항원으로 구성됩니다. Rh 양성 적혈구에는 D 인자가 포함되어 있고 Rh 음성 적혈구에는 D 인자가 포함되어 있지 않지만 다른 Rh 항원에는 D 인자가 포함되어 있습니다. 그들에게서 종종 발견됩니다. 첫 임신 동안 Rh 음성 임산부의 혈류에 들어간 D 항원을 가진 태아 적혈구는 처음에 태반을 관통하지 않는 클래스 M 면역글로불린인 Rh 항체의 합성을 유도합니다. 그러면 태반 장벽을 통과할 수 있는 클래스 G 면역글로불린이 생성됩니다. 태아 적혈구 수가 적고 면역억제 기전으로 인해 임산부의 일차 면역 반응이 감소합니다. 그렇기 때문에 첫 임신 중에는 Rh 부적합과의 갈등이 실제로 발생하지 않으며 아이가 건강하게 태어납니다. 임신이 반복되면 갈등이 발생할 수 있으며 아이는 신생아 용혈성 질환을 가지고 태어납니다.

A와 B 항원은 적혈구 원형질막의 외부 표면에 위치합니다. Isoimmune 항-A 및 항-B 그룹 항체는 IgM 클래스에 속하는 천연 그룹 항체인 창포와 달리 IgG 클래스에 속합니다. 등면역 항체는 해당 항원 A 및 B와 결합하여 태반 조직을 포함한 다른 조직에 고정될 수 있습니다. 이것이 바로 ABO 시스템에 따른 신생아의 용혈성 질환이 첫 임신 중에 이미 발생할 수 있지만 사례의 약 10%에서만 발생할 수 있는 이유입니다.

두 가지 충돌 변형을 모두 구현할 수 있는 경우 AB(0) 시스템에서 충돌이 더 자주 발생합니다.

그러나 Rh 인자만이 질병 발병의 원인이 되는 것은 아닙니다. 혈액 부적합 및 기타 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 또한, 산모와 태아의 혈액이 ABO계의 주요 혈액형과 일치하지 않는 경우에도 태아 용혈성 질환이 발생할 수 있습니다. 아버지로부터 물려받은 항원 A와 B는 일반적인 α- 및 β-응집소와 달리 혈액형 0인 산모에서 불완전한 응집소 형성을 유발할 수 있으며 태반 장벽을 통과하여 태아 적혈구의 용혈을 일으킬 수 있습니다. . AB0 시스템에 따른 불일치로 인한 갈등은 10%의 경우에 발생하며 일반적으로 순조롭게 진행됩니다. 태아와 산모의 혈액이 일치하지 않는다고 해서 항상 질병이 발병하는 것은 아닙니다. 예를 들어 Rh 부적합은 임신의 5~10%에서 발생하고 Rh 충돌은 0.8%에서 발생합니다.

신생아의 부종성 용혈성 질환의 병인

부종성 형태 또는 태아 수종은 임신 약 18~22주에 자궁에서 용혈이 시작되어 강렬하고 심각한 태아 빈혈이 발생하는 경우 발생합니다. 결과적으로 심각한 태아 저산소증이 발생하여 심각한 대사 장애와 혈관벽 손상을 유발합니다. 혈관벽의 투과성이 증가하면 알부민과 물이 태아 혈액에서 조직 간질로 이동한다는 사실이 발생합니다. 동시에 아기의 간에서 알부민 합성이 감소하여 저단백혈증이 악화됩니다.

결과적으로 자궁에 일반적인 부종 증후군이 형성되고 복수가 발생하며 흉강, 심낭강 등에 체액이 축적됩니다. 림프계의 배수 기능 감소는 복수의 발생과 신체의 다른 충치에 체액 축적을 악화시킵니다. 저단백혈증, 혈관벽 손상과 함께 충치에 체액이 축적되면 심부전이 발생합니다.

장기의 적혈구 화생과 간의 심한 섬유증으로 인해 간 및 비장 비대가 형성됩니다. 복수와 간비종대는 횡경막의 높은 위치를 유발하여 폐저형성증을 유발합니다. 용혈 과정에서 생성된 간접 빌리루빈의 증가된 양은 태아의 혈액과 조직에서 태반을 거쳐 산모의 몸으로 제거되므로 출생 시 황달이 없습니다.

신생아 용혈성 질환의 황달 형태의 병인

출생 직전에 용혈이 시작되면 황달 형태의 질병이 발생합니다. 적혈구 파괴의 결과로 간접(비포합) 빌리루빈의 농도가 빠르고 크게 증가하여 다음과 같은 변화가 발생합니다.

• 피부와 공막의 황달 염색을 유발하는 조직의 지질 물질에 간접 빌리루빈의 축적 - 황달뿐만 아니라 뇌 기저핵의 간접 빌리루빈 축적의 결과로 인해 신경 괴사, 신경 교증 및 빌리루빈 뇌병증 (핵황달)의 형성으로 인한 손상;
• 간 글루쿠로닐트랜스퍼라제에 대한 부하 증가로 인해 이 효소가 고갈되고 출생 후에만 간 세포에서 합성이 시작되어 결과적으로 고빌리루빈혈증이 유지되고 강화됩니다.
• 담즙 배설 장애 및 합병증-담즙 정체로 이어질 수 있는 공액(직접) 빌리루빈의 배설 증가.

부종성 형태와 마찬가지로 간비종대가 발생합니다.

빈혈 형태의 용혈성 질환의 병인

빈혈 형태는 출생 직전에 소량의 모체 항체가 태아 혈류로 들어갈 때 발생합니다. 동시에 용혈은 강하지 않으며 신생아의 간은 간접 빌리루빈을 매우 적극적으로 제거합니다. 빈혈이 우세하고 황달이 없거나 최소한으로 나타납니다. 간비종대가 특징적입니다.

신생아 용혈성 질환의 증상

신생아 및 태아의 용혈성 질환에는 빈혈, 황달, 부종의 세 가지 임상 형태가 있습니다. 그 중 가장 심각하고 예후가 좋지 않은 것은 부종입니다.

신생아의 모든 형태의 용혈성 질환의 일반적인 임상 징후: 빈혈, 간비종대로 인해 피부가 창백해지고 눈에 보이는 점막이 나타납니다. 이와 함께 부종성, 황달성 및 빈혈 형태에는 고유한 특성이 있습니다.

부종 형태

신생아 용혈성 질환의 가장 심각한 형태입니다. 위의 증상 외에도 임상상은 아나사르카, 복수, 심낭수종 등 일반적인 부종성 증후군이 특징입니다. 피부 출혈, 저산소증으로 인한 파종성 혈관 내 응고 증후군의 발생, 심폐 기능 부전으로 인한 혈역학적 장애가 발생할 수 있습니다. 심장 경계의 확장과 음조의 음소거가 주목됩니다. 종종 출생 후 폐 저형성증의 배경으로 호흡기 장애가 발생합니다.

용혈성 질환의 황달 형태

이는 신생아 용혈성 질환의 가장 흔한 형태입니다. 창백한 피부와 눈에 보이는 점막을 포함하는 일반적인 임상 증상 외에도 일반적으로 비장과 간의 매우 중등도 및 중등도 비대, 주로 따뜻한 노란색 색조의 황달도 나타납니다. 아이가 태어나면 양수, 탯줄 막, 태지 등이 얼룩질 수 있습니다.

황달의 초기 발달은 특징적입니다. 황달은 출생 시 또는 신생아의 첫 24~36시간 내에 발생합니다.

황달의 중증도에 따라 신생아의 황달 형태의 용혈성 질환에는 세 가지 등급이 있습니다.

• 경미함: 황달은 아이의 생후 첫날 말이나 둘째 날 초에 나타납니다. 제대혈의 빌리루빈 함량은 51 µmol/l를 초과하지 않으며 시간당 빌리루빈 증가는 최대 4-5입니다. µmol/l, 간과 비장의 적당한 크기는 각각 2.5cm와 1.0cm 미만입니다.
• 중등도: 출생 직후 또는 출생 후 첫 몇 시간 내에 황달이 발생하고, 제대혈의 빌리루빈 양이 68 µmol/l를 초과하고, 빌리루빈의 시간당 증가량이 최대 6-10 µmol/l이고, 간 비대가 최대 68 µmol/l입니다. 2.5-3.0 cm 및 비장 최대 1.0-1.5 cm;
• 중증: 태반 초음파, 양수 천자 중에 얻은 양수 빌리루빈의 광학 밀도, 제수 천자 중에 얻은 헤모글로빈 양 및 혈액 헤마토크리트 값에 따라 진단됩니다. 치료가 시기적절하게 시작되지 않거나 부적절할 경우, 황달 형태는 다음과 같은 합병증을 동반할 수 있습니다.

케르니테루스

이 경우 신경계 손상을 나타내는 증상이 나타납니다. 첫째, 빌리루빈 중독(무기력, 병적 하품, 식욕 부진, 역류, 근육긴장 저하, 모로 반사 2단계 소실) 및 빌리루빈 뇌병증(후편두통으로 인한 강제 신체 위치, "뇌" 울음, 부풀어오르는 형태) 큰 천문의 소실, 모로 반사의 소실, 경련, 병리학적 안구 운동 증상 - "석양" 증상, 안구진탕 등).

담즙비후증후군은 황달이 녹색을 띠면 간이 전날에 비해 약간 커지고 무콜리아 경향이 나타나며 소변의 색이 포화도가 높아진다.

신생아 용혈성 질환의 빈혈 형태

가장 흔하지 않고 가장 가벼운 형태의 질병입니다. 창백한 피부의 배경에 혼수 상태, 빨기 불량, 빈맥, 간비대증이 나타나고 심장 소리가 작아지고 수축기 잡음이 발생할 수 있습니다.

태아 신체의 변화와 함께 태반에도 변화가 있습니다. 이는 질량의 증가로 표현됩니다. 일반적으로 태반 무게와 태아 무게의 비율이 1:6이라면 Rh 충돌은 1:3입니다. 태반의 비대는 주로 부종으로 인해 발생합니다.

그러나 붉은 털 갈등의 병리는 이에 국한되지 않습니다. 위의 것 외에도 Rh 충돌로 인해 산전 (산전) 태아 사망 및 반복되는 자연 유산이 관찰됩니다.

또한 항체 활성이 높으면 임신 초기에 자연 유산이 발생할 수 있습니다.

붉은 털 갈등을 겪은 여성은 임신 중독증, 빈혈 및 간 기능 장애가 발생할 가능성이 더 높습니다.

분류

갈등 유형에 따라 신생아의 용혈성 질환이 구별됩니다.

• Rh 인자에 따라 산모와 태아의 적혈구가 호환되지 않는 경우;
• ABO 시스템에 따른 불일치(그룹 불일치)의 경우
• 희귀 혈액 인자가 호환되지 않는 경우.

임상 증상에 따르면 다음과 같습니다.

• 부종성 형태(수종을 동반한 빈혈);
• 황달형(황달을 동반한 빈혈);
• 빈혈 형태(황달과 수종이 없는 빈혈).

중증도에 따라 황달 형태는 경증, 중등도, 중증으로 분류됩니다.

또한 신생아 용혈성 질환에는 복잡한 형태(핵황달, 담즙 농축 증후군, 출혈 증후군, 신장 손상, 부신 등)와 단순 형태의 용혈성 질환이 있습니다.

신생아의 용혈성 질환 진단

신생아의 용혈성 질환 진단은 임산부의 면역학적 검사, 초음파, 태아-태반 및 자궁태반 혈류의 도플러 측정, 전기생리학적 검사 방법, 양수 검사(양수천자 중), 제수천자 및 태아 혈액 검사를 기반으로 합니다.

면역학적 연구를 통해 항체의 존재 여부와 그 양의 변화(역가의 증가 또는 감소)를 확인할 수 있습니다. 초음파를 사용하면 태반의 부피를 측정하고, 두께의 증가를 확인하고, 양수과다증을 감지하고, 태아 간 및 비장 크기의 증가, 머리 크기에 비해 태아 복부 크기의 증가 및 가슴, 태아의 복수. 도플러 측정을 통해 탯줄 동맥의 수축기-이완기 비율 및 저항 지수의 증가와 태아 중대뇌동맥의 혈류 속도 증가를 감지할 수 있습니다. 전기 생리학적 방법(태아 상태 지표를 결정하는 심전도법)을 사용하면 중등도 및 중증 형태의 질병에서 단조로운 리듬과 부종성 HDP에서 "정현파" 리듬을 감지할 수 있습니다. 양수에 대한 연구(양수천자 중)를 통해 양수 내 빌리루빈의 광학 밀도 증가를 확인할 수 있습니다. 마지막으로, 제수천자 및 태아 혈액 검사는 적혈구 용적률 감소, 헤모글로빈 감소, 빌리루빈 농도 증가를 감지하고 간접 Coombs 검사를 수행하고 태아 혈액형 및 Rh 인자의 존재를 확인할 수 있습니다.

질병의 예후는 빌리루빈 함량에 따라 달라지므로 신생아 용혈성 질환이 의심되는 상태로 태어난 아이에 대한 추가 의학적 전술을 개발하려면 먼저 생화학 혈액 검사를 실시하여 빌리루빈 농도(총 빌리루빈 농도)를 확인해야 합니다. , 간접, 직접), 단백질, 알부민, AST, ALT 등을 검사한 후 고빌리루빈혈증의 원인을 파악하기 위한 검사를 실시합니다. 이를 위해 신생아에게 일반 혈액 검사를 실시하고 Rh 감작 가능성이 있는 Rh 유형과 ABO 감작 가능성이 있는 혈액형을 결정하고 항체가를 결정한 후 직접 Coombs 검사를 수행합니다.

감별 진단

신생아 용혈성 질환의 감별 진단은 다른 빈혈과 함께 수행됩니다. 여기에는 다음 장애로 인한 유전성 빈혈이 포함됩니다.

• 적혈구 형태의 교란(소구형적혈구증, 타원적혈구증, 구내구증);
• 적혈구 효소(글루코스-6-인산 탈수소효소, 글루타티온 환원효소, 글루타티온 퍼옥시다아제, 피루베이트 키나아제) 결핍;
• 헤모글로빈 합성 이상(지중해빈혈).

이러한 질병을 배제하려면 가족 중에 이 병리의 다른 운반자가 있는지에 대한 기억 상실을 주의 깊게 수집하고 다음 연구를 수행해야 합니다.

• 적혈구 형태의 결정;
• 삼투 저항성 및 적혈구 직경 측정;
• 적혈구 효소 활성 측정;
• 헤모글로빈 유형 결정.

신생아의 용혈성 질환 치료

우선, Rh 갈등에 관해 이야기한다면, 태아의 자궁 내 발달 기간 동안 질병을 진단하고, 그 중증도와 그에 따른 질병의 예후를 평가하고, 태아가 도달할 때까지 치료를 수행하는 것이 필요합니다. 생존 능력. 이 태아기 동안 사용되는 모든 치료 및 예방 방법은 비침습적 방법과 침습적 방법으로 구분됩니다.

비침습적 방법

비침습적 방법에는 혈장분리술과 임산부에게 면역글로불린 정맥 투여가 포함됩니다.

임산부의 혈장분리반출술은 해독, 유동교정 및 면역교정을 목적으로 수행됩니다.

혈장 분리술에 대한 금기 사항:

• 심혈 관계에 심각한 손상;
• 빈혈(100g/l 미만의 헤모글로빈);
• 저단백혈증(55g/l 미만);
• 응고저하;
• 면역 결핍 상태;
• 단백질 및 콜로이드 약물, 항응고제에 대한 알레르기 반응의 병력.

정맥 투여용 면역글로불린은 자신의 모체 항체 생성을 억제하고 Rh 결합 항체가 태반을 통해 운반되는 동안 이를 차단하는 데 사용됩니다. 면역글로불린은 임산부 체중 1kg당 0.4g의 용량으로 정맥 투여하는 데 사용됩니다. 이 용량은 4~5일에 걸쳐 분배됩니다. 출산까지 3주마다 투여 과정을 반복해야 합니다. 이 치료 방법은 일반적으로 허용되는 것으로 간주되지 않습니다. 왜냐하면 심한 경우 태아의 결과가 약간만 개선되기 때문입니다.

침습적 방법

침습적 방법으로는 심장천자술과 자궁내 적혈구 수혈이 있습니다. 이러한 절차는 Rh 감작에 대해서만 수행되며 현재 이는 태아의 용혈성 질환을 치료하는 유일한 병리학적 방법입니다.

심장천자에 대한 적응증:

• 부담스러운 산과 병력(신생아의 심각한 형태의 용혈성 질환으로 인한 이전 어린이의 사망)
• 높은 항체 역가(1:32 이상);
• 초음파는 태아의 용혈성 질환의 징후를 보여줍니다.
• 양수 천자 중에 얻은 양수에서 빌리루빈의 광학 밀도가 높습니다 (백합 규모의 영역 3).

제대혈 천자를 시행하는 시기: 임신 24주부터 35주까지.

태아에서 양성 Rh 인자가 검출될 때 적혈구의 자궁 내 수혈에 대한 적응증은 특정 임신 단계에서 결정된 표준의 15% 이상 헤모글로빈 및 헤마토크릿 감소입니다. 적혈구의 자궁내 수혈에는 혈액형 0(1) Rh 음성의 "세척된" 적혈구만 사용됩니다. 적혈구의 자궁 내 수혈은 적응증에 따라 1-3 회 수행됩니다.

신생아 용혈성 질환의 치료는 태아 용혈성 질환의 치료와 달리 우선 고빌리루빈혈증의 치료, 둘째 빈혈의 교정, 마지막으로 각종 기능의 회복을 목표로 하는 증후군 요법이 포함됩니다. 기관과 시스템. 이 질병이 있는 모든 신생아는 유방에 수유하지 않고, 항체가 여성의 모유를 통과하여 신생아의 장에 흡수되어 용혈이 증가할 수 있으므로 생후 첫 5~7일 동안 인공적으로 수유합니다.

고빌리루빈혈증 치료

고빌리루빈혈증의 치료에는 보존적 치료와 수술적 치료가 포함됩니다. 보존적 치료로 시작하며, 빌리루빈 수치가 심각한 경우 수술적 대체(교환) 수혈(BCT)과 병용됩니다.

보존적 치료에는 광선요법(PT)과 정맥 면역글로불린 사용이 포함됩니다. 러시아 주산기 의학 전문가 협회(RASPM)의 권고에 따라 주입 요법은 아이에게 적절한 먹이를 줄 수 없는 경우에 시행됩니다. 페노바르비탈은 사용 시작부터 효과 발현이 상당히 지연되고 사용으로 인해 중추 신경계 우울증 증후군이 증가하기 때문에 현재 실제로 사용되지 않습니다.

광선 요법

광선요법의 작용 메커니즘은 광산화 및 광이성질체화 과정의 결과로 2-3mm 깊이의 피부 및 피하 지방층의 조사 부위에 수행될 때 물- 간접 빌리루빈의 용해성 이성질체가 형성됩니다 - 루미루빈은 혈류로 들어가 담즙과 소변으로 배설됩니다.

광선요법에 대한 적응증:

• 출생 시 피부의 황변;
• 간접 빌리루빈 농도가 높습니다.

광선요법의 원리:

• 방사선량 - 8 μW/(cm2xnm) 이상;
• 장치 지침에 명시된 광원에서 환자까지의 거리를 준수해야 합니다.
• 아이를 인큐베이터에 넣어야 합니다.
• 아이의 눈과 생식기를 보호해야 합니다.
• PT 램프 아래에서 아이의 위치는 6시간마다 바뀌어야 합니다.

광선요법이 필요한 간접 빌리루빈 농도의 최소값(μmol/l)

광선요법은 3~5일 동안 아이에게 먹이를 주기 위한 휴식 시간을 두고 지속적으로 시행됩니다. 간접 빌리루빈 수치가 170 ​​µmol/l 미만으로 감소하면 PT를 중단해야 합니다.

광선요법 중에는 다양한 반응과 부작용이 발생할 수 있습니다.

광선요법의 합병증 및 부작용

직접 빌리루빈 분율이 20-30% 이상 증가하고 AST 및 ALT 활성, 알칼리성 포스파타제, 콜레스테롤 농도가 증가하는 등 담즙정체 징후가 나타나면 광선요법 시간을 6~6시간으로 제한해야 합니다. 발달 "청동 아동" 증후군을 피하기 위해 하루 12시간 또는 완전히 취소됩니다.

면역글로불린의 사용

정맥 투여용 면역글로불린은 용혈을 예방하는 Fc 수용체를 차단하는 데 사용됩니다. 면역글로불린 투여의 조기 개시가 필요하며(생후 첫 2시간 이내), 이는 질병의 산전 진단을 통해서만 가능합니다. 나중에 면역글로불린을 투여할 수도 있지만 효과는 떨어집니다.

정맥 투여를 위한 표준 면역글로불린이 사용됩니다: 산도글로빈, ISIVEN(이탈리아), 폴리글로빈 Np(독일) 등.

면역글로불린 투여에 가능한 요법:

• 4시간마다 1g/kg;
• 2시간마다 500 mg/kg;
• 3일 동안 매일 800 mg/kg.

복용량과 빈도에 관계없이 입증된(95%) 긍정적인 효과가 얻어졌으며 이는 PCD 빈도와 광선요법 기간의 상당한 감소로 나타났습니다.

주입 요법

주입 요법은 광선 요법 중에 어린이에게 적절하게 먹이를 공급할 수 없는 경우에 수행됩니다. 어린이에게 투여되는 일일 수분량은 생리적 필요량에 비해 10-20%(체중이 극도로 낮은 어린이의 경우 40%) 증가해야 합니다.

주입요법을 실시할 때에는 아이의 체중을 모니터링하고 이뇨, 전해질 수치, 혈당, 적혈구용적률을 평가해야 한다.

주입 요법은 주로 10% 포도당 용액의 수혈을 포함합니다4. 주입 요법은 위관을 통해 정맥 내 또는 위 내로 시행됩니다. 위내 수액 투여는 생후 3~4일부터 시작할 수 있으며, 담즙 정체의 발병을 예방하기 위해 황산마그네슘 25% 용액을 5ml/kg의 속도로, 스파 없이 - 0.5ml/kg, 4% 칼륨 용액을 투여할 수 있습니다. 염화물 점적기에 5ml/kg을 추가할 수 있습니다. 위내 수액 투여의 경우 수유량을 줄일 필요가 없습니다.

외과적 치료 - 대체 수혈

조기(생후 2일 이내) PCD와 후기(생후 3일째부터) PCD가 있습니다.

후기 PCD의 징후는 308-340 µmol/l(만삭 신생아의 경우)에 해당하는 간접 빌리루빈 농도입니다.

출생시 체중에 따라 신생아의 늦은 교환 수혈에 대한 적응증

1 * 최소 빌리루빈 수치는 빌리루빈 뇌병증(빈혈, 5분 후 Apgar 점수 4점 미만, Pa02 미만)의 위험을 증가시키는 병리학적 요인에 의해 아동의 신체가 영향을 받는 경우 적절한 치료 시작을 위한 지표입니다. 40mmHg 1시간 이상 지속, 동맥혈 pH 7.15 미만, 1시간 이상 지속, 직장 온도 35℃ 미만, 알부민 농도 25g/L 미만, 고빌리루빈혈증으로 인한 신경학적 상태 악화, 전신 감염성 질환 또는 수막염).

빌리루빈 중독의 첫 증상이 나타나면 빌리루빈 농도에 관계없이 즉각적인 POC가 필요합니다.

대체 수혈을 위한 약물 선택

단독으로 Rh 충돌이 있는 경우에는 Rh 음성 적혈구와 소아의 혈액과 같은 계열의 혈장을 사용하지만, AB(IV) 혈액형 혈장을 사용하는 것도 가능합니다. 격리된 그룹이 충돌하는 경우, 소아 적혈구의 Rh 인자와 일치하는 그룹 0(1)의 적혈구 질량과 혈장 AB(IV) 또는 소아 혈액형과 한 그룹이 사용됩니다. Rh-부적합 및 ABO 부적합이 모두 발생할 수 있고 자궁내 수혈 후에도 발생할 수 있는 경우, 0(1) 혈액형 및 혈장 AB(IV) 혈액형 또는 소아 혈액과 동일한 그룹의 Rh 음성 적혈구 그룹은 PCD에 사용됩니다.

희귀혈액인자가 충돌하는 신생아의 용혈성질환의 경우에는 "갈등"인자가 없는 기증혈액을 사용합니다.

교환수혈용 약물량 계산

총 볼륨은 1.5-2 bcc입니다. 만삭아의 경우 약 150ml/kg, 미숙아의 경우 약 180ml/kg입니다.

적혈구와 혈장의 비율은 수술 전 초기 헤모글로빈 농도에 따라 달라집니다. 총 부피는 빈혈을 교정하는 데 필요한 적혈구의 부피와 PCC의 부피를 달성하는 데 필요한 적혈구 및 혈장의 부피로 구성됩니다. 빈혈을 교정하는 데 필요한 적혈구의 양은 다음 공식을 사용하여 계산됩니다.

적혈구 질량(ml) = (160 – 어린이 헤모글로빈(g/l)) x 0.4 x 어린이 체중(kg)

빈혈을 교정하는 데 필요한 적혈구의 양은 전체 양에서 빼야 합니다. 나머지 용량은 적혈구와 혈장을 2:1 비율로 보충합니다. 위의 내용은 대략 소아의 헤모글로빈 농도에 따른 적혈구량의 다음 비율에 해당합니다.], , ,

교환 수혈 기술

PCA는 큰 혈관(제대정맥, 쇄골하정맥) 중 하나를 통해 수행됩니다. POC 전에 혈액을 채취하여 빌리루빈 농도와 기증자와 수혜자의 혈액 적합성을 결정합니다. ZPK는 "진자 방법"을 사용하여 수행됩니다. 어린이 체중 1kg당 최대 5-7ml의 비율로 혈액의 일부를 교대로 제거하고 도입합니다. PCD 시작 전 혈장을 5ml/kg의 비율로 투여할 수 있습니다. ZPK는 혈액 제거로 시작됩니다. PCD 시작 전과 그 전반에 걸쳐 카테터는 헤파린 나트륨 용액으로 세척됩니다.

초기 헤모글로빈 농도가 80g/l 미만이면 PCP는 빈혈 교정으로 시작합니다. 헤모글로빈 함량을 조절하는 적혈구 만 도입했습니다. 헤모글로빈 농도가 160g/L에 도달한 후 적혈구와 혈장을 투여합니다. 이를 위해 적혈구를 혈장으로 희석하거나 적혈구 주사기 2개와 혈장 주사기 1개를 교대로 주입할 수 있습니다.

PCA가 끝나면 혈액을 다시 채취하여 빌리루빈 농도를 결정합니다. PCO 후에는 보존적 치료가 계속됩니다.

PCO에는 즉각적이고 지연된 부작용이 나타날 수 있습니다.

교환수혈의 합병증

후기 빈혈은 PCO 후 2~3주 후에 발생합니다. 일반적으로 이는 본질적으로 저재생 및 저적혈구 생성입니다. 이를 교정하기 위해 재조합 에리스로포이에틴이 사용됩니다(에포에틴 알파를 4~6주 동안 3일에 한 번씩 200 IU/kg 피하 투여).

재조합 에리스로포이에틴으로 치료하는 동안 철분 결핍이 발견되면, 활용된 철분에 대해 철분 보충제를 경구적으로 2mg/kg의 용량으로 치료에 포함시킵니다.

방지

예방은 Rh 음성 혈액을 가진 여성을 위해 고안되었습니다. 그룹 불일치에 대한 예방 조치는 없습니다.

Rh 감작 발병을 예방하려면 Rh 음성 혈액을 가진 모든 여성에게 항붉은 털 면역글로불린을 1회 투여해야 합니다.

Rh 갈등과 다른 혈액 인자에 대한 갈등의 모든 부정적인 결과를 방지하려면 임산부의 혈액형을 결정해야하며, Rh 음성 혈액이 존재하는 것으로 밝혀지면 이것이 무엇인지 알아 내야합니다. 여성은 Rh 양성 혈액을 수혈받았습니다(그리고 일반적으로 수혈된 혈액이 있는지 여부). 어떤 종류의 임신이 있는지 알아보세요(인공 낙태, 자연 유산, 자궁 내 태아 사망, 조산 또는 황달로 인한 출생 직후 신생아 사망이 있었는지 여부). 태아 아버지의 Rh 상태에 관한 정보도 중요합니다.

예방 목적으로 앞서 나열된 모든 것 외에도 항붉은 털 면역글로불린이 사용됩니다. 이는 Rh 양성 아이가 태어난 후 또는 첫 번째 인공 낙태 후에 수행됩니다. 산후 여성에게 출생 후 72시간 이내에 1회 근육주사합니다. Rh 충돌의 이러한 구체적인 예방은 민감하지 않은 여성(감작 - 민감도 증가)에서만 가능합니다. 즉, Rh 양성 혈액을 수혈받지 않은 여성에서는 낙태나 유산을 경험하지 않았으며 일반적으로 , 이번이 첫 임신이에요.

특정 예방 외에 비특이적 예방도 시행됩니다. 여기에는 신체의 민감성을 줄이고 면역생물학적 방어력을 높이는 다양한 약물이 포함됩니다. 때로는 같은 목적으로 임산부가 남편의 피부 이식술을 사용하는 경우도 있습니다.

신생아 용혈성 질환(HDN)은 적혈구의 집중적인 파괴의 결과로 발생하는 병리학적이며 다소 심각한 상태로 간주됩니다. 이 문제가 출산 후 나타나는 황달의 주요 원인이다. 신생아의 약 0.6%에서 발견됩니다.

이 병리학 적 상태의 주요 원인

신생아의 용혈성 질환은 임산부와 아이의 유기체 사이의 완전 또는 부분 혈액 비호환성을 배경으로 나타납니다. 이는 다음과 같은 상황에서 가장 자주 발생합니다.

• 여성이 음성 Rh 인자를 갖고 태아가 양성 인자를 갖는 경우에 발생하는 Rh 충돌의 경우;
• 산모의 혈액이 O(I) 그룹에 속하고 아이의 혈액이 A(II) 또는 B(III)에 속하는 경우 면역 충돌이 발생합니다.

• 이 병리를 가진 아이의 탄생은 여성이 혈액에 대한 민감도가 증가한 경우에만 가능하며 이는 자신의 특성과 일부 다릅니다. 이 상태는 이전에 자연유산 또는 인위적으로 유도된 유산의 경우에 발생하며, Rh 음성 인자가 있는 경우 Rh 양성 혈액을 수혈할 경우 임산부가 감작될 수 있습니다.
• 두 번째 서열의 어린이에게서 Rh 갈등이 발생할 가능성이 크게 증가합니다. 첫 아이를 낳은 후, 여성의 몸은 혈액 속의 이물질에 익숙해져 감작을 일으킵니다.
• 혈액형 비호환을 배경으로 이러한 병리학적 상태가 발생함에 따라 이전 임신 횟수는 큰 역할을 하지 않습니다. 평생 동안 감작은 예방 접종 배경이나 감염으로 고통받을 때 매우 자주 발생합니다.

이 병리의 다른 가능한 원인

신생아의 용혈성 질환은 다음으로 인해 발생할 수도 있습니다.

• 태반 병리의 존재. 이것은 임신 중에 나타나는 특별한 기관으로 아이의 몸에 모든 영양분을 공급하도록 설계되었습니다. 또한 산모와 태아의 혈액이 섞이는 것을 방지하는 보호 기능도 수행합니다. 이 장벽이 무너지면 아이의 적혈구가 여성의 몸으로 들어갑니다. 또한 산모의 혈액에 있는 항체가 태아로 이동하여 이러한 위험한 상태가 발생하게 됩니다.
• Rh 인자 또는 혈액형과 관련되지 않은 다소 드문 부적합성의 존재;
• 산모의 Rh 인자가 음성이고 파트너의 Rh 인자가 양성인 경우, 유아에게 이 위험한 질병이 발생할 위험은 몇 배로 증가합니다. 어린이에게 가장 자주 전달되는 것은 후자입니다.
• 여성의 혈액형이 2이고 남성의 혈액형이 3 또는 4인 경우 이 병리학적 상태가 발생할 수 있는 잠재적인 위험이 있습니다. 이 문제는 다른 경우에도 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 임산부의 혈액형이 3형이고 아버지의 혈액형이 2형 또는 4형인 경우.

이 병리학 적 상태의 발달 메커니즘

임신 중에 여성의 신체는 부계 유래의 외부 태아 항원에 대해 소량의 항체를 생성합니다. 이 과정은 완전히 자연스럽습니다. 정상적인 조건에서 모체 항체는 태반과 양수에 있는 태아 항원에 결합합니다.

그러나 이전에 감작이 존재했거나 임신이 병리학적으로 진행된 경우에는 상황이 완전히 달라집니다. 태반은 장벽 기능을 완전히 제공할 수 없으며 여성의 항체가 태아에 도달합니다. 이 부정적인 과정은 출산 중에 가장 많이 발생합니다. 따라서 용혈성 질환이 발견되는 것은 신생아입니다.

이 병리의 병인은 태아 또는 유아에서 적혈구의 용혈이 발생하는 것입니다. 이것은 어머니의 항체에 의한 막 손상의 배경에서 발생합니다. 결과적으로 조기 혈관 외 용혈이 발생합니다. 이로 인해 빌리루빈이 형성되는 헤모글로빈이 분해됩니다.

이 과정이 매우 집중적으로 발생하면 (특히 신생아의 간이 미성숙한 경우) 매우 위험한 결과가 관찰됩니다. 유리 빌리루빈이 어린이의 혈액에 축적되기 시작하여 독성 효과가 있습니다. 소변과 함께 몸 밖으로 배설되지 않지만 지질이 풍부한 조직과 기관에 매우 쉽게 침투합니다.

여기에는 뇌, 간, 부신이 포함됩니다. 유리 빌리루빈은 조직의 많은 과정을 방해하고 기능을 방해합니다.

신생아 용혈성 질환의 원인에 따라 여러 형태를 구별하는 것이 일반적입니다.

• Rh 인자에 대한 충돌의 결과로 발생하는 형태;
• 혈액형 갈등을 배경으로 발전하는 형태;
• 다른 이유로 인해 발생하는 형태.

Rh 인자 등에 기초한 신생아 용혈성 질환의 임상 증상에 따라 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

• 황달;
• 부종성;
• 빈혈.

심각성

신생아 용혈성 질환의 심각도는 다양할 수 있습니다.

• 가벼운 형태. 그 존재는 실험실 테스트 결과에 의해서만 결정되며 증상은 없거나 경미합니다.
• 적당한 형태. 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 것이 특징이지만 중독 징후는 아직 관찰되지 않습니다. 이 경우 황달은 아이의 생애 첫 시간에 발생합니다. 이는 헤모글로빈 수치 감소(140g/l 미만), 빌리루빈 농도 증가(60μmol/l 이상), 간 및 비장의 비대를 동반합니다.
• 심한 형태. 뇌핵 손상, 심장 기능 장애 및 호흡 기능 장애가 동반됩니다.

황달 형태의 증상

황달 형태의 용혈성 질환이 가장 흔합니다. 아이가 만삭에 태어나도 간이 제 기능을 다하지 못합니다. 이 기관은 출생 후 며칠 만에 효소 활동을 시작합니다.

용혈성 질환으로 이어지는 적혈구 파괴 과정은 즉시 시작되지 않습니다. 피부의 황변은 출생 후 몇 시간 또는 다음 날 감지됩니다. 이 문제를 안고 태어난 아기는 매우 드뭅니다.

많은 경우에 이 병리학적 상태의 황달 형태는 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 혈액 내 적혈구 파괴를 배경으로 빌리루빈 (담즙 색소) 수치가 증가하기 시작하여 피부가 노란색으로 변합니다.
• 빈혈의 발달. 일반적인 혈액 검사를 수행하면 다소 낮은 수준의 헤모글로빈이 감지됩니다.
• 일부 기관(간, 비장)의 크기 증가
• 눈의 점막과 공막이 노랗게 변합니다.
• 빌리루빈 농도가 증가함에 따라 악화되는 무기력, 졸음, 기본 반사 신경 및 근긴장 감소의 출현;
• 일주일 후 담낭염의 징후가 감지되고 장으로 분비되는 담즙의 양이 감소합니다. 이 경우 대변의 변색과 소변 색깔의 변화도 관찰됩니다. 피부는 특이한 녹색 색조를 띠게 됩니다. 이는 모두 직접 빌리루빈 수치가 증가했음을 나타냅니다.

아픈 아이의 상태의 심각성은 그가 정시에 태어났는지 아니면 더 일찍 태어났는지에 따라 다릅니다. 수반되는 감염, 산소 결핍(자궁 내, 출생 후) 및 기타 여러 요인의 존재도 중요합니다.

케르니테루스

아이의 생후 3일째에 혈액 내 간접 빌리루빈 수치가 임계치에 도달합니다. 필요한 치료가 적시에 수행되지 않으면 신체에 독성 영향을 미치는 직접 물질의 농도도 점차 증가하기 시작합니다.

Kernicterus는 뇌핵의 파괴를 동반합니다. 이 조건은 개발 초기에만 수정될 수 있습니다. 이후에는 어떤 방법으로도 영향을 받을 수 없습니다.

일반적으로 용혈성 질환의 핵황달에는 다음과 같은 증상이 동반됩니다.

• 아이는 운동 불안을 겪습니다.
• 근긴장이 급격히 증가합니다.
• opisthotonus가 발생합니다. 아이가 특별한 경련 자세를 취하는 것이 특징입니다. 그의 등은 아치형이고, 머리는 뒤로 젖혀져 있고, 다리는 뻗어 있으며, 팔, 발, 손가락은 대개 구부러져 있습니다.

• "석양" 증상을 감지합니다. 이 경우, 안구는 아래쪽으로 이동하고 홍채는 눈꺼풀로 덮여 있습니다.
• 아이가 엄청 크게 소리를 지릅니다.

신생아가 그러한 심각한 상태에서 살아남으면 심각한 정신적 결함이나 뇌성 마비가 생길 것입니다.

부종 형태

Hydrops fetalis는 매우 드물지만 다른 유형의 병리학적 상태 중에서 가장 위험한 것으로 간주됩니다. 이 문제는 산모와 아이의 혈액 사이의 Rh 충돌로 인해 발생합니다. 그 진행은 자궁에서 시작되므로 아이는 심한 빈혈과 기타 병리를 가지고 태어납니다.

또한 그러한 임신은 자연 유산으로 끝나는 경우가 많습니다. 이는 20주 이후에 발생합니다. 아이가 살아남아 태어났다면 다음과 같은 징후가 관찰됩니다.

• 몸 전체에 심한 붓기가 감지됩니다. 때때로 삼출물이 나타날 수 있습니다. 작은 혈관에서 분비되는 체액이 축적되는 것입니다. 그들은 대부분 복강, 심장이나 폐 근처에 위치합니다.
• 빈혈이 관찰됩니다. 헤모글로빈과 적혈구 수치가 임계 수준으로 감소합니다.

• 심부전이 발생합니다.
• 모든 장기와 조직은 산소 결핍을 경험합니다.
• 피부는 창백하고 밀랍입니다.
• 얼굴의 근긴장도가 감소하여 둥근 모양을 취합니다.
• 모든 반사 신경이 억제됩니다.
• 간과 비장의 크기가 크게 증가합니다.
• 갓 태어난 아기의 배는 크고 통 모양이다.

빈혈 형태의 징후

빈혈 형태의 신생아의 용혈성 질환은 가장 경미합니다. 이는 혈액형 충돌이나 기타 희귀 질환의 배경으로 인해 발생합니다. 이 병리의 임상 증상은 대개 아이의 생애 첫날에 나타납니다. 적혈구 파괴로 인해 헤모글로빈 수치가 점진적으로 감소하는 배경에 나타납니다.

아이가 태어난 직후 일반적인 혈액 검사는 병리의 존재를 나타내지 않습니다. 높은 수준의 망상적혈구가 검출됩니다. 이것은 골수에서 생성되는 젊은 혈액 세포입니다. 얼마 후 완전히 사라져 질병이 발생했음을 나타냅니다.

이 상태의 결과로 아이는 산소 결핍을 경험합니다. 이는 신생아가 젖병이나 젖병을 잘 빨지 못하고, 천천히 체중이 증가하며, 무기력하고 활동적이지 않다는 사실에서 나타납니다. 이러한 어린이는 일반적으로 피부가 창백하고 간이 비대해집니다.

태아 발달 중 진단

이 병리의 진단은 임신 중과 아이가 태어난 후에 수행됩니다. 처음에는 다음 절차가 포함됩니다.

• 산모의 혈액에 대한 면역학적 검사. 임신 중에 여러 번 수행되었습니다. 갈등의 발생을 나타내는 산모의 혈액 내 항체를 식별하는 데 도움이 됩니다. 얻은 결과를 바탕으로 신생아 용혈성 질환의 가능성에 대한 결론이 내려졌습니다.
• 임신 중 초음파 진단. 이 절차를 사용하면 용혈성 질환의 존재를 나타내는 태반 상태, 태아의 간 및 비장의 크기를 신속하게 확인할 수 있습니다. 아이의 가슴 크기와 머리 크기 사이의 관계도 평가되어 양수과다증의 유무가 드러납니다.

• 심장 조영술. 심장 박동과 심장 박동을 기반으로 태아의 상태를 판단할 수 있습니다.
• 양수 천자. 얇은 바늘이 달린 특수 기구를 사용하여 양수를 수집하는 복잡하고 위험한 절차입니다. 수집된 물질의 빌리루빈 수치를 검사한 후 용혈성 질환의 존재에 대한 결론을 내립니다.
• 심장천자. 제대혈을 채취하는 복잡한 진단 절차입니다. 임신 18주 이전에는 시행할 수 없습니다. 용혈성 질환이 발생하면 빌리루빈 수치가 증가하고 헤모글로빈 수치가 감소합니다.

용혈성 질환의 산후 진단

신생아에서 이러한 위험한 상태의 발생을 확인하기 위해 다음 진단 방법이 사용됩니다.

• 아동의 외모, 행동 등에 대한 평가가 이루어집니다. 모든 형태의 용혈성 질환에는 이 문제의 존재를 직접적으로 나타내는 특징적인 증상이 동반됩니다.
• 일반적인 혈액 검사 결과 헤모글로빈과 적혈구 수치가 낮고 반대로 빌리루빈 농도가 크게 증가한 것으로 나타났습니다.
• 이 위험한 상태에서 신생아에서는 어두운 색의 소변이 감지됩니다. 빌리루빈 검사를 받았을 때 반응은 양성이었습니다.
• Coombs 검사를 통해 용혈성 질환의 직접적인 징후가 있는지 확인할 수 있습니다.

용혈성 질환 치료의 원리

신생아의 용혈성 질환 치료에는 아기의 혈류에서 산모의 항체와 적혈구 분해 산물을 제거하는 것이 포함됩니다. 이것이 신속하고 정확하게 이루어지면 모든 심각한 합병증을 예방할 수 있습니다. 아픈 아이의 혈액에서 적혈구와 헤모글로빈의 수를 늘리기 위해 모든 조치를 취하는 것도 필요합니다.

특히 심한 경우에는 신생아의 상태를 안정시키기 위해 다음과 같은 치료 조치가 필요합니다.

• 수혈. 이는 기증자로부터 결핍을 회복한 후 아동의 신체에서 제거하는 것을 포함합니다. 빌리루빈 수치를 낮추고 모든 위험한 증상을 제거할 수 있는 효과적인 절차입니다. 이 경우 수혈할 것은 전혈이 아니라 Rh 인자가 음성인 특별히 준비된 적혈구입니다. 이는 HIV, 간염 및 기타 위험한 질병의 전염을 예방하는 데 도움이 됩니다.
• 흡혈의 사용. 신생아의 혈액은 특수 장치를 사용하여 흡착제를 통과합니다.
• 플라즈마 분리술의 사용. 이 절차는 소아의 혈관상에서 소량의 혈액을 수집하는 특수 장비를 사용하여 수행됩니다. 그 후, 모든 독성 물질의 운반체인 혈장이 완전히 제거됩니다.
• 심한 경우에는 신생아에게 일주일 내내 글루코코르티코이드를 투여합니다.

경미한 형태의 용혈성 질환 치료

용혈성 질환의 경과가 경미하고 증상 중 일부만 나타나는 경우 신생아의 상태를 안정시키기 위해 다음 조치를 취합니다.

• 우선, 광선 요법이 사용됩니다. 이는 형광등에서 얻은 흰색과 파란색 빛을 어린이에게 조사하는 것으로 구성됩니다.
• 특수 단백질 제제와 포도당은 정맥 주사로 투여됩니다.
• 의사는 간 효소 유도제를 처방합니다.
• 신진 대사와 간 기능을 정상화하기 위해 비타민 E, C, 그룹 B 및 기타 약제가 사용됩니다.
• 담즙이 두꺼워지면 담즙 제제가 처방됩니다.
• 지속적인 빈혈이 있는 경우 수혈을 사용할 수 있습니다.

용혈성 질환을 부적절하게 치료하면 어떤 결과가 발생합니까?

이 질병의 모든 부정적인 과정이 집중적으로 발전함에 따라 적절한 예방 또는 치료 조치가 적시에 취해지지 않으면 다음이 발생합니다.

• 아이의 죽음은 자궁과 출생 후 첫날 모두 가능합니다.
• 신생아의 심각한 장애;
• 뇌성마비 발병;
• 어린이의 청력 또는 시력 상실;
• 지적 발달 지연;
• 정신병성 증후군의 출현;
• 반응성 간염의 발병.

임신 중에 산모의 혈액에 항체가 있는지 지속적으로 모니터링하고 필요한 경우 처방된 모든 치료 조치를 취하면 이러한 결과를 예방할 수 있습니다.

따라서 우리는 신생아의 TTH에 대한 이야기와 위험한 결과가 시작되기 전에 이 상태를 진단하는 방법과 중요한 순간, 그리고 그러한 병리가 갑자기 귀하와 아기에게 발생할 경우 치료할 수 있는 가능한 방법에 대해 계속 설명합니다. 공평하게 말하면 오늘날 의사들은 Rh 갈등을 인식하고 어린이와 어머니의 문제를 예방하기 위해 모든 노력을 다하고 있음을 즉시 지적하겠습니다.

진료소 및 진단

우리는 신생아의 두 가지 형태의 용혈성 질환에 대해 논의했지만 이 질환의 세 번째 형태, 즉 모든 유형의 HDN 중에서 가장 호의적이고 가장 가벼운 빈혈이 있을 수도 있습니다. 예후 측면에서는 가장 좋은 예후를 보이며 거의 모든 소아가 정상적으로 생존하고 발달합니다. 일반적으로 이 질병은 아이의 생후 첫 주에 시작되지만 때로는 나중에 발생할 수도 있습니다. 피부와 점막의 뚜렷한 창백이 눈에 띄는 반면 간과 비장은 일반적으로 확대됩니다. 어린이의 혈액에서는 적혈구 수가 혈액 1ml당 450만~550만개에 비해 200만~300만개로 감소하고, 헤모글로빈의 양은 일반적으로 정상에 비해 40~50g/L로 감소한다. 110-140 g/l, 미성숙 세포는 기능면에서 결함이 있는 혈액 형태의 적혈구에서 검출됩니다. 소아의 이러한 빈혈은 적혈구 크기가 감소된 정상색소성 또는 저색소성(적혈구에 헤모글로빈이 정상이거나 거의 없음)으로 간주됩니다. 백혈구 수는 일반적으로 변하지 않습니다. 때로는 출생 후 3주 정도 지연되고 이전 황달 및 기타 변화 없이 빈혈이 발생할 수 있습니다.

이러한 긴장성 두통은 어떻게 치료하나요?

그러한 병리의 치료는 아기가 태어나기 전부터, 문제가 더 일찍 확인된 기간부터 시작되어야 합니다. 출산 중이나 출산 직후에 발견되면 오늘날 치료에 대한 다양한 방법과 접근 방식이 있습니다. 그러나 모든 것의 기본은 문제를 해결하기 위한 적극적이고 빠른 조치입니다. 그렇지 않으면 대사 장애가 발생하면 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있습니다. 따라서 빈혈 형태의 HDN에서는 Rh 음성 혈액의 빈번하고 부분적인 수혈을 사용하여 장애를 성공적으로 교정할 수 있으며, 이는 어린이가 나이에 도달한 후 비타민 C, 그룹 B 및 철 보충제의 도입과 결합됩니다. 한 달.

그러나 혈액이나 적혈구의 이러한 부분 투여는 뇌, 신장 또는 간 손상의 위협이 있을 때 더 심각한 형태에는 도움이 되지 않으며 대체 수혈만이 합병증의 심각성과 사망률을 크게 감소시킵니다. 그러나 대체 수혈은 적시에 사용하는 경우에만 효과적입니다. 아이가 태어난 후 36시간 이내에 수행해야 합니다. 아기의 모든 혈액을 교체하는 주요 목표는 신체에 독성이 있는 빌리루빈의 주요 공급원인 항체에 의해 손상된 모든 적혈구를 신체에서 제거하는 것입니다. 또한 혈액과 함께 항체가 자동으로 제거되고 이미 형성된 빌리루빈과 독소가 모든 신체 조직에서 제거됩니다. 심각한 용혈(적혈구 파괴)이 없지만 빌리루빈 수치가 높더라도 간접 빌리루빈을 제거하고 신체를 해독하기 위해 대체 수혈이 수행됩니다. 혈액형에 따라 AB0 시스템에 충돌이 발생할 경우 첫 번째 그룹의 적혈구와 네 번째 혈장 또는 같은 그룹의 혈장을 절반으로 수혈합니다.

제대혈에 빌리루빈 농도가 높고 Rh 예방접종을 받은 산모에게서 태어난 아이에게 황달이 있는 경우 즉시 대체 수혈을 시작해야 합니다. 의심스러운 경우에는 빌리루빈 수치를 하루에 두세 번 측정하며, 수치가 증가하면 이는 수혈 수술의 지표가 되기도 합니다. 첫 번째 교환 수혈 수술 후, 빌리루빈 수치가 2차적으로 증가하면서 특별한 "도탄" 현상이나 특별한 반동이 발생할 수 있으며, 이는 간에 결합되어 제거될 시간 없이 조직과 기관을 떠납니다. 이러한 증가 기간은 빌리루빈 수치와 마찬가지로 다양할 수 있습니다. 적혈구 교체를 모니터링하면 수혈 전후에 태아 (태아) 헤모글로빈의 양이 결정되며 태아 적혈구가 거의 완전히 제거 되었음에도 불구하고 빌리루빈의 특정 부분 만 제거됩니다. 그의 몸과 조직에서 혈액으로의 흐름은 한동안 계속됩니다.

빌리루빈 수치의 반복적 증가가 수혈 전의 초기 수치를 초과하지 않고 몇 시간 후에 빌리루빈 수치가 감소하기 시작하면 아이를 관찰하고 적혈구를 다시 수혈하지 않을 수 있습니다. 빌리루빈 수치가 다시 상승하면 대체 수혈 절차가 반복됩니다. 특히 황달이 발생하는 경우 수혈 절차를 거부해서는 안되며, 이는 뇌 조직 손상 및 돌이킬 수 없는 신경학적 결과를 초래할 수 있습니다. 이는 미숙아에게 특히 위험하며, 하루에 여러 번 대체 수혈 절차를 받을 수도 있습니다. 일반적으로 제대정맥을 통해 대체 수혈을 실시하고 그 안에 제대 카테터를 삽입하며 최대 7일 동안 유지될 수 있습니다.

요골 동맥이나 허벅지의 복재 정맥, 외부 경정맥과 같은 다른 혈관을 통해 대체 수혈을 수행하는 것이 가능합니다. 이러한 교환 수혈 수술로 인한 합병증은 자주 발생하지 않으며 일반적으로 졸음, 근육 저혈압, 심장 기능 변화로 인해 혈액 내 칼륨 수치가 증가할 수 있습니다. 의사가 이 모든 것을 바로잡아줍니다. 심장에 과부하가 걸리지 않도록 혈액은 어린이의 추가 가열과 함께 체온에서만 천천히 10-15ml씩 주입됩니다. HDN의 부종성 형태를 치료하기 위해 여러 번의 수혈이 사용되며, 충치에 구멍을 뚫고 부종성 액체를 제거하는 방법도 사용됩니다. 핵황달의 위협이 있는 경우, 뇌척수액 순환 장애를 줄이기 위해 요추 천자를 지시할 수 있습니다.

오늘날 교환 수혈과 병행하여 빌리루빈을 흡수하고 조직 내 농도를 감소시킬 수 있는 헤모데즈 용액, 네오컴펜산과 같은 특수 혈장 대체제의 도입도 사용됩니다. 또한 HDN 치료 첫날 아기에게 알부민 용액이나 단일군 혈장을 주사하여 남은 빌리루빈을 간에서 결합시켜 중화시킵니다. 이와 함께 아기에게는 아직 음식을 흡수할 수 없고 지원이 필요하기 때문에 조직에 영양을 공급하기 위해 포도당이 제공됩니다. 간 병리의 경우 간 부위에 가열 패드, 경구 마그네슘 용액 및 리포카인을 사용하십시오. 간 기능을 돕고 지방 조직으로 변질되는 것을 방지합니다.

경미한 황달 형태의 HDN이 있는 경우, 어린이에게 3일 동안 흰색 또는 파란색 빛을 사용하는 광선요법을 실시할 수 있으며, 빌리루빈은 매우 빠르고 적극적으로 감소하고 피부의 노란색은 점차 사라집니다. 심각한 Rh 충돌과 용혈성 질환이 있는 경우, 모유에 항체가 포함되어 있어 빌리루빈 일부가 혈액으로 새로 방출되도록 활성화할 수 있으므로 처음 10일 동안 모유 수유를 중단해야 합니다. 점차적으로 아기의 상태가 좋아짐에 따라 모유에서 적혈구에 대한 항체가 있는지 확인한 후 아기를 엄마의 유방에 눕힙니다. 그들은 또한 생물학적 분석을 통제합니다. 아기를 유방에 눕히고 헤모글로빈과 적혈구 수치를 검사합니다. 지표가 정상이면 계속해서 산모의 젖을 먹지만 헤모글로빈과 적혈구가 감소하면 기증 젖이나 인공 분유로 옮깁니다. 산모의 혈액에 AB0 시스템에 대한 항체가 있으면 모유 수유를 중단해야 합니다. 이러한 항체는 오랫동안 혈장에 남아 있어 모유를 끓이더라도 파괴되지 않습니다.

그 결과는 무엇입니까?

신생아기에 심한 긴장형 두통이나 황달을 앓은 어린이는 중추신경계에 심한 손상을 입은 채로 남아 있는 경우가 많으며, 이는 일반적으로 신체적 발달 둔화나 정신 발달 문제, 뇌핵 손상 증상 등으로 나타납니다. 마비가 있는 뇌와 신경절, 신체 움직임의 문제 등 d. 그러나 적시에 치료를 시작하면 대체 수혈이나 다른 치료 방법을 수행하면 이러한 모든 결과를 피할 수 있습니다. 적시에 치료받은 어린이 중 소수만이 사소한 발달 편차를 보였고 나머지는 생후 첫 달에 약간 약해졌습니다. 퇴원 후 이러한 소아는 처음 6개월 동안 소아과 의사와 신경과 전문의가 주의 깊게 모니터링하고 혈액 상태를 정기적으로 모니터링합니다. 그들은 종종 철분 보충제로 치료되는 후기 빈혈이 발생합니다. 감기와 알레르기, 체질과 소화 장애가 잦을 수 있지만 이러한 현상은 모두 교정될 수 있으며, 아이들은 아주 정상적이고 건강하게 자랄 수 있습니다.

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신생아의 용혈성 질환은 산모와 태아 사이의 면역학적 갈등과 관련이 있습니다. 산모와 아기의 혈액이 어떤 면에서 일치하지 않을 때 가능합니다.

Rh 충돌과 혈액형 충돌의 원인

임산부의 혈액에는 태아와 동일한 항원이 없습니다(특정 혈액형 항원 또는 Rh D 항원일 수 있음). 아이는 아버지로부터 이 항원을 받습니다. 예를 들어, Rh 음성 임산부(Rh 항원 D가 없음)가 Rh 양성 아이(아버지로부터 Rh 항원 D를 받음)를 낳거나 혈액이 있는 산모에게서 태어난 경우 이런 일이 발생합니다. 그룹 I 어린이는 그룹 II 또는 III에 속합니다. 이는 가장 일반적인 유형의 갈등입니다. 그러나 아이가 아버지로부터 다른 적혈구 항원을 물려받는 경우도 있습니다(각 항원은 고유한 이름을 가지며 질병 경과에 따른 고유한 특성을 유발합니다). 임산부의 몸은 태아가 갖고 있는 항원과 산모 자신은 갖고 있지 않은 항원에 대해 특별한 항체 단백질을 생산하기 시작합니다. 항체는 임신 중에도 조기에 생성되기 시작하거나 거의 출산 과정 중에 나타날 수 있으며, 이러한 항체는 태반을 통해 아기에게 침투할 수 있습니다. 항체가 생성되기 시작한 임신 기간이 짧을수록 항체가 더 많이 축적되고 아기가 더 심하게 아플 가능성이 높아집니다. 그룹 및 Rh 항원은 적혈구에서 발견되므로 충돌의 결과가 반영됩니다. 이러한 불일치의 결과는 용혈, 즉 산모 항체의 영향으로 태아나 이미 태어난 아기의 적혈구가 파괴되는 것입니다. 따라서 이름은 용혈성 질환입니다.

태아나 신생아의 몸에서는 어떤 일이 일어나는가?

적혈구 (적혈구) 파괴의 결과는 어린이의 빈혈 발병 (보통 느리고 점진적이지만 때로는 매우 빠르다), 즉 헤모글로빈 양의 감소와 황달의 출현입니다. 질병이 심한 경우 아기는 이미 황달의 피부색을 띠거나 매우 창백하고 부어오르는 상태로 태어날 수 있지만 이러한 경우는 드뭅니다. 대다수의 소아에서 황달이 너무 일찍 시작되거나 너무 밝다면 용혈성 질환을 의심할 수 있습니다. 완전히 건강한 많은 신생아의 피부는 생후 3일쯤에 노란색 색조를 띠기 시작한다는 점에 유의해야 합니다. 이에 대한 생리학적 설명이 있습니다. 아기의 간은 아직 완전히 성숙하지 않았으며 빌리루빈이라는 색소를 천천히 처리합니다(즉, 피부가 황색을 띠는 원인입니다). 그 특이성은 지방을 포함하는 신체 조직에 축적되는 능력에 있습니다. 따라서 빌리루빈 축적에 이상적인 장소는 피하 지방입니다. 황달색의 밝기는 신생아 몸에 있는 이 색소의 양에 따라 달라집니다.

생리적 황달은 결코 일찍 나타나지 않으며 만삭아의 경우 치료 없이 약 8~10일이 지나면 사라집니다. 빌리루빈 수치는 220-250 µmol/l를 초과하지 않으며 종종 표시된 수치보다 훨씬 낮습니다. 아이의 상태는 생리적 황달로 고통받지 않습니다.

용혈성 질환의 경우 빌리루빈이 너무 많이 생성되어 아기의 미성숙 간이 이를 빨리 활용하지 못합니다. 용혈성 질환의 경우 "적혈구"의 파괴가 증가하고 헤모글로빈 전환의 산물인 빌리루빈 색소가 혈액에 축적됩니다. 따라서 용혈성 질환에서 빈혈과 황달이 결합됩니다.

용혈성 질환의 황달은 초기에(아마도 아이의 생애 첫날에도) 발생하고 오랫동안 지속됩니다. 간과 비장이 커지는 것이 특징이며, 아이의 피부색은 밝은 노란색이고 공막(눈의 흰자위)이 얼룩질 수 있습니다. 빈혈이 있으면 아기가 창백해 보이고 황달이 뚜렷하게 나타나지 않을 수 있습니다.

황달은 선천성 간 결함, 담관 또는 자궁 내 감염 - 간염과 같은 신생아의 다른 질병의 징후 일 수도 있습니다. 이것은 아동 괴로움의 가장 흔한 징후 중 하나입니다. 따라서 의사만이 신생아의 특정 황달 사례를 정상 또는 병리학적으로 확실히 분류할 수 있습니다.

항원과 항체

특정 항원의 존재에 따라 사람의 혈액형이 결정됩니다. 따라서 적혈구에 항원 A와 B가 없으면 혈액형은 I형입니다. 항원 A가 있습니다. 그룹 II, B-III이 있고 동시에 항원 A와 B가 있습니다-IV.

적혈구의 항원 함량과 혈액의 액체 부분인 혈장에 있는 다른 특수 단백질(항체) 함량 사이에는 균형이 있습니다. 항체는 문자 α와 β로 지정됩니다. 같은 이름의 항원과 항체(예: A항원과 α항체)는 서로 상호작용을 시작하여 궁극적으로 적혈구를 파괴하므로 같은 사람의 혈액에 존재해서는 안 됩니다. 예를 들어 혈액형 III을 가진 사람의 적혈구에는 B 항원이 있고 혈장에는 α 항체가 있는 이유가 바로 여기에 있습니다. 그러면 적혈구는 안정적이며 조직에 산소를 운반하는 주요 기능을 수행할 수 있습니다.

위에서 언급한 그룹 항원(즉, 특정 혈액 그룹의 구성원을 결정하는 항원) 외에도 적혈구에는 다른 많은 항원이 있습니다. 이들의 조합은 각 개인마다 고유할 수 있습니다. 가장 잘 알려진 것은 Rh 항원(소위 Rh 인자)입니다. 모든 사람은 Rh 양성(적혈구에 Rh 항원 D가 포함되어 있음)과 Rh 음성(이 항원이 없음)으로 구분됩니다. 첫 번째는 대다수입니다. 당연히 혈액에는 항-Rh 항체가 없어야 합니다(혈액형에 대한 항체와 유사). 그렇지 않으면 적혈구가 파괴됩니다.

용혈성 질환의 가능성을 평가하는 방법은 무엇입니까?

가장 중요한 것은 산전 진료소에서 임산부를 적시에 모니터링하는 것입니다. Rh 갈등을 확인하거나 배제하기 위해 일련의 전체 연구가 수행될 수 있는 단계가 바로 이 단계입니다. 가장 유명한 연구는 임산부의 혈액에서 태아 적혈구에 대한 항체를 검출하는 것입니다. 임신 기간에 따른 증가, 더 나쁜 경우에는 파동과 같은 수준의 변화(높음, 낮음 또는 전혀 감지할 수 없음)를 통해 우리는 아이에 대한 더 심각한 예후를 의심하고 치료 전략을 바꾸도록 강요합니다. 임산부의 검사 및 치료. 또한 태아 및 태반 상태에 대한 초음파 진단 방법, 양수 샘플 채취, 탯줄에서 얻은 태아 혈액 검사 등의 방법이 사용됩니다.

용혈성 질환의 징후

일반적으로 아기에게는 혈액형 충돌이 매우 쉽게 발생합니다.

Rh 충돌의 경우 증상이 뚜렷하고 치료가 필요한 경우가 더 많습니다. 또한, 이미 태어날 때 아이가 특정 징후를 보일 때 질병의 자궁 내 발병은 Rh 갈등의 특권입니다.

질병이 산모의 자궁 내부에서 시작된 경우, 대개 미숙아인 아기가 부종과 심한 빈혈을 갖고 태어날 수 있습니다. 출생 후에 만 ​​​​아이에게 갈등이 나타나면 (자궁 내 고통의 징후가 없음) 이미 언급 한 빈혈과 황달이 발생합니다. 황달은 여전히 ​​갈등의 더 흔한 징후입니다. 매우 두드러지면(따라서 빌리루빈 수치가 병리학적으로 높음) 어린이의 중추 신경계가 손상될 위험이 있습니다.

위에서 언급했듯이 빌리루빈은 지방을 포함하는 신체 조직에 축적될 수 있습니다. 피하 조직이면 좋습니다. 혈액에 빌리루빈이 너무 많아서 뇌의 특정 구조(주로 소위 "피질하 핵")에 침투하기 시작하면 더 나쁩니다. 왜냐하면 여기에는 지방 함유물도 포함되어 있기 때문입니다. 일반적으로 혈액 내 순환하는 빌리루빈 수치가 낮으면 이런 일이 발생하지 않습니다.

각 어린이에 대해 신경 장애를 예측할 수 있는 임계 수준의 빌리루빈은 개인별로 다릅니다. 불리한 환경에서 황달(용혈성 질환의 징후 포함)이 발생한 영아는 위험이 높습니다. 예를 들어, 조산아로 태어났거나 산전 기간에 산소 결핍을 경험했으며, 출생 후 즉시 스스로 호흡하지 않아 소생 조치가 필요했으며 냉각되었습니다. 이러한 요인은 상당히 많으며, 소아과 의사는 치료 전술을 결정하고 결과를 예측할 때 이러한 요인을 고려합니다.

용혈성 질환의 가능한 결과

중추 신경계(“피질하 핵”)에 대한 빌리루빈의 작용으로 인해 “핵황달”이 발생할 수 있습니다. 이 상태는 초기에만 적절한 치료를 통해 되돌릴 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 뇌 손상이 발생하면 몇 주 후에 아동의 정신 운동 발달 지연, 시력 또는 청력의 부분적 또는 전체 상실, 아기의 반복 발작 또는 강박적인 움직임이 발생하는 등 명백한 장기적인 결과가 발생합니다. 주목된다. 그리고 그러한 아이를 완전한 건강 상태로 되돌리는 것은 불가능합니다.

명백한 결과를 초래하는 이러한 불리한 질병 과정은 자궁에서 시작된 적혈구의 상당한 파괴와 결과적으로 신생아의 빌리루빈 수치의 급속한 상승이 결합된 경우에만 극히 드물다는 점에 유의해야 합니다. 340 µmol/l를 초과하는 빌리루빈 수치는 만삭아에게 잠재적으로 위험한 것으로 간주됩니다.

덜 뚜렷한 결과는 용혈성 질환을 앓은 어린이의 생후 첫해에 빈혈이 발생할 위험에 관한 것입니다. 빈혈 중 헤모글로빈의 양이 감소하면 아기의 기관에 산소 공급이 부족해 성장하는 유기체에 바람직하지 않습니다. 그 결과, 아이가 창백해 보이고, 빨리 피곤해지며, 호흡기 감염과 같은 질병에 걸릴 위험이 더 커질 수 있습니다.

현재의 의학 개발 수준, 올바른 진단 및 치료 전략을 통해 신생아 용혈성 질환의 뚜렷한 결과를 피할 수 있습니다. 질병의 대부분의 경우에는 유리한 과정이 있습니다.

누가 위험에 처해 있나요?

이 질병은 산모가 Rh 음성이거나 혈액형 I형인 경우 태아와 신생아에게 발생할 수 있습니다.

먼저 혈액형에 따른 갈등의 변형을 살펴보겠습니다. 상속법은 혈액형 I을 가진 여성과 그룹 II 또는 III의 아이를 낳을 가능성을 시사합니다. 이 경우 그룹 요인으로 인한 비호환성이 발생할 수 있습니다. 하지만 '할 수 있다'는 것이 '해야 한다'는 뜻은 아니다. 잠재적으로 불리한 엄마와 아이의 혈액형 조합이 모든 경우에 바람직하지 않은 결과를 초래하는 것은 아닙니다. 원칙적으로 그러한 갈등이 발생할지 여부를 100% 예측하는 것은 매우 어렵습니다. 다른 요소도 고려해야 합니다. 아마도 가장 간단한 것은 아이 아버지의 혈액형일 것이다. 아버지가 혈액형 I을 가지고 있다면 그룹 요인으로 인한 신생아의 용혈성 질환이 아기를 위협하지 않는다는 것이 분명합니다. 결국, 엄마와 아빠가 혈액형 I을 갖고 있다면, 그들의 아기도 혈액형 I을 갖게 될 것입니다. 아버지의 다른 혈액형에는 잠재적인 위험이 따릅니다.

Rh 부적합의 경우(산모가 Rh 음성이고 아이가 Rh 양성인 경우), 산모가 반복 임신을 하고 이 Rh 양성 아기가 출산 전에 출산했거나 또 다른 임신 결과가 나온 경우에 이 질병이 발생할 수 있습니다( 예를 들어 낙태, 유산, 냉동 임신) 즉, 여성이 이전에 임신을 했다는 사실, 그 기간 동안 항체가 이미 형성되었을 수 있다는 사실이 중요합니다. 다음 임신 중에는 더 많은 항체가 생겨 축적됩니다. 그러나 용혈성 질환에 걸릴 운명이 Rh 음성 어머니의 모든 자녀를 기다리고 있다고 생각해서는 안됩니다. 이 질병이 발생할 가능성에는 너무 많은 요인이 영향을 미칩니다. 적어도 태아의 Rh 상태를 예측할 수 있는 가능성은 언급할 가치가 있습니다. 엄마와 아빠가 모두 Rh 음성이면 아기도 분명히 Rh 음성이 될 것이기 때문에 질병을 두려워하지 않습니다. 아버지가 Rh 양성인 경우 Rh 음성 혈액을 가진 아기는 동일한 Rh 음성 유형의 어머니에게서 태어날 수 있습니다. 이 경우 Rh 양성인 아버지는 Rh 항원 D를 그에게 물려받지 않습니다. 특성 상속 법칙에 따르면 이것은 가능합니다.

따라서 미래의 아이가 아버지로부터 Rh 항원 D를 받은 Rh 양성인지, 아니면 해당 항원을 받지 못한 Rh 음성인지 추측할 수 있습니다.

현재, 여성이 Rh 음성이고 남성이 Rh 양성인 부부 사이에서 Rh 양성 또는 Rh 음성 자녀가 태어날 확률을 판단하는 것이 가능합니다. Rh 인자에 대한 필요한 세부 분석은 일반적으로 특수 실험실(예: 수혈 스테이션)에서 수행됩니다.

필요한 검사

Rh 음성 산모나 혈액형 I형 산모가 출산한 경우에는 탯줄 정맥에서 소량의 혈액을 채취하여 검사합니다. 결과적으로 아이의 혈액형과 Rh가 결정되고, 제대혈의 빌리루빈 수치도 결정됩니다. 필요한 경우 향후 빌리루빈 수치에 대한 반복 연구와 일반 혈액 검사가 처방될 수 있습니다(빈혈 진단 가능). 치료 중 빌리루빈 수치는 환자의 개별 특성에 따라 필요한 만큼 자주 모니터링됩니다. 어린이의 질병 발병 : 일반적으로 하루에 한 번 또는 이틀에 한 번. 하지만 하루에도 여러 번 통제가 필요할 때가 있다.

용혈성 질환이 의심되는 경우 진단을 확인하기 위해 소위 호환성을 위해 아이와 엄마의 혈액 검사가 처방됩니다. 즉, 엄마의 혈액에 파괴 할 수있는 항체가 있는지 확인합니다. 아이의 적혈구.

생리적 황달이 있는 어린이에게 먹이를 주는 특징

용혈성 질환으로 인한 황달이 있는 어린이는 적절한 영양을 섭취해야 하며, 그렇지 않으면 빌리루빈 수치가 증가할 수 있다는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 그러므로 이런 아이들에게는 더 자주, 장기간 모유수유가 필요합니다. 위의 공격적인 환경의 영향으로 우유의 항체가 거의 즉시 파괴되기 때문에 우유에 포함된 항체가 상황을 악화시킬 것이라는 두려움을 가질 필요가 없습니다.용혈성 질환의 진단 자체는 금기 사항이 아닙니다. 모유 수유. 그러나 모유 수유(수유 또는 짜낸 모유 수유)의 가능성과 방법은 아이의 상태에 따라 의사가 결정합니다. 아이의 상태가 심각한 경우 정맥에 주사하는 용액 형태로 영양을 공급받을 수 있습니다.

신생아의 생리적 황달 치료

황달 형태를 치료하는 가장 좋은 방법(이 질병에서 가장 흔함)은 광선 요법(또는 광선 요법)입니다. 심한 황달이 나타나면 아기를 특수 램프 아래에 놓습니다. 광선요법 램프는 생김새가 다르지만 대부분 긴 형광등처럼 생겼다고 부모나 의사가 흔히 말합니다. "아이가 일광욕을 하고 있어요." 사실, 그 반대입니다. 이 램프의 영향으로 그의 피부는 변색되고 황색도가 눈에 띄게 감소합니다. 이는 빌리루빈 색소가 피하 지방을 떠나기 때문에 발생하며 단순히 수용성이 되어 아이의 소변과 대변으로 배설될 수 있습니다.

아기의 상태가 심각하지 않고 모유수유를 한다면 신생아과와 산모병동에서 광선치료를 받을 수 있습니다. 산모와 아기를 분리하지 않는 방식이 바람직하지만, 이는 산후병동에 적절한 장비가 있어야만 가능하다.

아동의 상태에 따라 필요한 경우 포도당 및 기타 용액의 정맥 투여가 처방될 수 있습니다. 정맥 주입의 징후는 빌리루빈 수치가 높을 뿐만 아니라 아기가 입을 통해 필요한 양의 우유를 섭취할 수 없다는 것입니다. 정상적인 생리학적 수분 요구량에 부족한 양은 정맥 내로 투여됩니다.

모체 항체의 영향으로 적혈구가 대량으로 파괴되고 결과적으로 심한 황달과 빈혈이 동반되는 가장 심각한 형태의 질병에는 수혈이 필요합니다. 이러한 유형의 수혈을 교환 수혈이라고 합니다. 파괴될 준비가 된 적혈구를 포함하는 어린이의 혈액은 "문제가 있는" 항원을 포함하지 않기 때문에 모체 항체의 작용에 저항성을 갖는 신중하게 선택된 기증 혈액으로 거의 완전히 대체됩니다. 따라서 교환 수혈의 경우 Rh 양성 어린이를 위해 Rh 음성 혈액을 채취합니다. 이는 수혈 결과 Rh 양성 적혈구가 몸에 들어 가지 않고 순환하는 항체에 의해 파괴 될 수 있음을 의미합니다. 그의 피. 그는 모체 항체에 저항하는 Rh 음성 적혈구를 받게 될 것입니다. 때로는 질병의 특정 심각도 때문에 신생아에게 여러 번의 교환 수혈이 필요할 수도 있습니다.

용혈성 질환의 치료 시기는 사람마다 다릅니다. 대부분의 경미한 질병 사례는 아이의 생후 7-8일에 끝납니다. 이때까지 아기가 광선요법을 받을 수 있습니다. 상태가 좋으면 집으로 퇴원한다. 그러나 장기간의 심한 황달, 광선요법에 반응하기 어려운 경우, 합병증이 있는 용혈성 질환(또는 다른 중요한 병리와 결합)의 경우에는 어린이 병원에서 추가 검사와 치료가 필요합니다.

현대 의료 기술에는 태아 치료도 포함됩니다. 임신 중에 태아의 용혈성 질환 진단이 확인되면 심각한 빈혈이 발견되고(이는 가능하며 우선 Rh 부적합과 관련이 있음) 아이의 건강은 물론 심지어 생명에도 위험이 있습니다. 그런 다음 출생 전부터 태아에게 수혈이 이루어집니다. 초음파 제어 하에 긴 바늘을 사용하여 태아 탯줄 정맥에 구멍을 뚫고 엄선된 기증자 적혈구를 바늘에 주입합니다. 물론 이 전술은 일반 산부인과 병원에서는 사용되지 않습니다.

신생아의 생리적 황달 예방

질병의 발생을 예방할 수 있습니까? 엄마와 아이가 혈액형이 맞지 않는다면 이 질문에 그렇다고 대답하기는 어렵다. 그러나 Rh 충돌 예방은 오랫동안 알려져 왔으며 특별 규제 문서에도 명시되어 있습니다.

비특이적인 것과 특정한 것으로 구분됩니다. 첫 번째는 낙태, 유산 예방을 의미합니다. 출산 이외의 Rh 음성 여성의 첫 임신의 다른 결과. 간단히 말해서, Rh 음성 여성의 경우 아이가 태어나기 전에 임신이 종료되는 경우가 없는 것이 중요합니다. 왜냐하면 각각의 경우 항체 형성 가능성이 높아져 아이가 태어날 수 있기 때문입니다. 영향을 받은 아이. 물론, 그러한 여성은 Rh 음성(따라서 용혈성 질환이 없는) 아이를 출산할 수도 있습니다. 그러나 건강에 대한 부인할 수 없는 해로움으로 인해 낙태를 예방하는 것은 결코 불필요한 일이 아닙니다.

구체적인 예방은 첫 번째 낙태 또는 유산 후 Rh 음성 여성에게 특수 약물인 항 붉은 털 면역글로불린을 투여하는 것으로 구성됩니다. 이는 산모가 다음 임신 중에 낳게 될 아기를 단순히 항체가 형성되는 것을 허용하지 않음으로써 항체로부터 보호합니다. 따라서 태아의 항체(산후 출산을 원할 가능성이 높음)로부터 보호가 제공됩니다. 특정 시간).

Rh 음성 여성의 첫 번째 임신이 출산으로 끝나면 아이의 Rh 상태가 결정됩니다. 아기가 Rh 양성이면 산모에게도 면역글로불린을 투여합니다. 신생아가 Rh 음성인 경우 면역글로불린은 처방되지 않습니다. 이 경우 항체가 형성될 수 없습니다.

현대적인 방법에는 임신 중에 Rh 음성 여성에게 면역글로불린을 투여하는 것이 포함됩니다. 아이의 아버지가 Rh 양성이고 임산부의 혈액에서 항체가 발견되지 않으면 28주와 34주에 항-Rh 면역글로불린을 투여할 수 있습니다. 이를 위해 태아의 Rh 상태를 확인할 필요는 없습니다.

적혈구모세포증 태아증

신생아 용혈성 질환은 아이가 아버지로부터 어머니의 혈액과 맞지 않는 Rh 인자나 혈액형을 물려받을 때 발생합니다. 갈등으로 인해 적혈구가 대량으로 파괴되고 다음 몇 시간/일에 걸쳐 신체가 사망하는 등 심각한 합병증이 발생합니다. 그러나 이제 신생아의 용혈성 질환을 치료하고 예방하는 것이 가능해졌습니다. ICD-10 시스템에서는 이 질병에 코드 P55가 할당되어 있습니다.

모체의 혈액과 맞지 않는 항체가 태아의 혈액에 들어가는 현상의 원인(원인)은 유전과 그 법칙에 있습니다. 그러나 때로는 과거의 일화로 인해 어머니에게 그러한 단백질이 나타날 수도 있습니다. 예를 들어 어머니가 반복적으로 수혈을 받은 이력이 있는 경우입니다. 또는 혈액을 한 번 수혈했지만 자신에게 적합하지 않은 경우(예: Rh를 고려하지 않고 선택됨). 이러한 위험 요인은 혈액형의 호환성과 마찬가지로 부모가 거의 고려하지 않습니다. 한편, 그들은 가족에게 이미 아이가 있고 모든 것이 잘되고 두 번째가 갑자기 병리학적인 과정을 시작하는 상황을 만들 수 있습니다.

병리학은 언제 발생할 수 있습니까?

신생아 용혈성 질환의 원인은 다양할 수 있으며 항상 유전학 법칙의 문제는 아닙니다. 따라서 다음과 같은 경우에 그 출현을 예상할 수 있습니다.

• 어머니가 Rh 음성이고 아이가 양성인 경우. Rh 인자(꼬리가 달린 조상으로부터 물려받은 특수 혈액 단백질)는 혈액에 존재하거나 존재하지 않습니다. 유전되는 경향이 있습니다. 즉, 조부모 중 한 명이라도 이 질환을 갖고 있다면, 부모가 모두 Rh 음성이더라도 자녀는 Rh 양성을 물려받을 수 있습니다. 따라서 태어나지 않은 태아에게 가장 큰 위험은 Rh 음성 산모입니다. 결국, Rh 양성이 그녀의 조상 중 한 명으로부터 아기에게 전달될 가능성은 이것이 일어나지 않을 가능성보다 훨씬 높습니다.
• 혈액형 충돌이 있는 경우.이제 의학은 3개가 아닌 4개의 혈액형을 구별합니다. 여기서 네 번째 혈액형은 세 번째 및 두 번째 혈액형의 특성을 동시에 갖습니다. 국내 표시 시스템은 라틴 숫자로 표시합니다. 그리고 서양과 미국 의학에서는 소위 AB0 시스템. 여기서 그룹 I은 0으로 지정되고 그룹 II는 문자 "A"로 지정되며 그룹 III은 문자 "B"로 지정됩니다. 그룹 II와 III의 "하이브리드"를 나타내는 그룹 IV는 "AB"로 지정됩니다. 신생아의 혈액형에 따른 용혈성 질환의 발생 또는 발병 메커니즘은 특정 그룹의 특징적인 특정 단백질의 비호환성에 있습니다. 이러한 조합 중 그룹 0(즉, I)은 어머니이고 그룹 A 또는 B(II 또는 III)는 어린이입니다.
• 과거에 과민증을 획득한 경우.즉, 반대쪽 붉은 털의 혈액이 모체의 몸에 들어가고 그에 상응하는 항체가 형성되는 것이다. 이는 기증자 수혈 중에 발생할 수 있습니다. 낙태 또는 유산(혈액이 혼합될 수 있음); 양수/융모막 융모 생검.

혈액 검사를 통해서만 산모와 태아의 혈액형과 Rh 인자를 확인할 수 있을 뿐만 아니라 산모에게 Rh 항체가 있는지 여부에 대한 질문에 답할 수 있습니다. 다른 그룹의 혈액에 대한 항체 생성을 포함하여 이러한 모든 과정은 증상이 없으며 어머니는 주관적으로 느끼지 않으므로 불안을 경험하지 않습니다.

신생아의 다양한 형태의 용혈성 질환의 징후

엄마와 아기 사이의 이러한 혈액 세포 충돌은 태아적혈구모구증이라는 또 다른 이름을 갖습니다. 그러나 실제로 이 용어는 적혈구가 대량으로 파괴된 결과 중 하나를 반영합니다. 이는 환자의 혈액에 많은 수의 미성숙 적혈구가 존재함을 의미합니다. 이는 골수의 활동 증가로 인해 어떤 요인의 영향으로 죽어가는 성인 혈액 세포를 서둘러 교체하는 결과입니다. 이러한 미성숙 적혈구를 망상적혈구라고 합니다. 적혈구모세포증은 원인에 관계없이 적혈구가 대량으로 파괴되는 모든 경우에 발생합니다.

그리고 용혈성 질환의 분류에서는 코스의 세 가지 주요 형태가 구별됩니다. 증상에 대한 그림뿐만 아니라 아이의 생존/회복에 대한 예후도 이에 달려 있습니다.

• 부종 형태. 다행스럽게도 이는 임신 기간 중에 발생하는 경우가 가장 드뭅니다. 이 질병으로 고통받는 어린이의 99%는 출생 전 또는 직후에 사망합니다. 출생 시 상태가 극도로 심각하고 조직에 독립적으로 산소를 공급하는 것이 거의 불가능하기 때문입니다. 신생아에게는 대규모 부종이 있고 간이 급격히 비대해지고 반사 신경이 거의 없으며 심부전(호흡 부전 외에)이 있습니다. 임신 초기에 용혈성 질환이 시작되면 유산으로 끝나는 경우가 많습니다.
• 황달 형태.이는 다른 것보다 더 널리 퍼져 있으며 출생 후 24시간 이내에 나타납니다. 여기서 "근친상간"은 출산 중에만 발생하기 때문입니다. 이는 매우 어렵고 죽음으로 끝날 수도 있지만 대부분의 경우 이 시나리오는 피할 수 있습니다. 황달과 빈혈은 몇 달 동안 어린이에게 지속될 수 있습니다.
• 빈혈 형태.또한 출생 후 첫 며칠이나 2~3주 동안에도 발생합니다. 일반적으로 신생아는 거의 건강한 아이처럼 행동합니다. 관찰될 수 있는 유일한 증상은 무기력함, 창백함, 간 및 비장 비대, 식욕 감소입니다. 적시에 치료하면 빈혈용혈성질환의 전체 기간을 한 달로 단축할 수 있다.

부종

신생아 용혈성 질환의 가장 위험한 형태는 임신 중에 시작되므로 초기 징후는 태아가 아닌 산모에게서 발견될 수 있습니다.

• 엄마. 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가합니다. 빌리루빈은 담즙, 대변 및 소변에 특징적인 색을 부여하는 갈색 유기 염료입니다. 간에서 오래된 적혈구를 처리할 때 형성됩니다. 그리고 더욱 정확하게는 구성에서 붉은 선 단백질 헤모글로빈이 분해됩니다. 혈액 내 빌리루빈 농도가 증가하면 입과 안구의 점막을 포함한 모든 조직이 노란색으로 변합니다. 이 현상을 황달이라고 하며, 이는 혈류에서 직접 적혈구의 파괴가 가속화되어 간에서 방출된 모든 빌리루빈을 걸러낼 시간이 없다는 것을 의미합니다.
• 태아에서. 거대한 배와 조직 부종이 기록됩니다. CT 스캐너는 일반적으로 이러한 징후를 감지하는 데 초음파 기계보다 더 유용합니다. 용혈성 질환이 의심될 때 의도적으로 검색됩니다. 예를 들어, 산모의 혈액 내 빌리루빈 농도가 증가하거나 산모의 혈액이 Rh 인자에 의해 민감해지는 경우입니다. 또한 태아와 산모의 혈액형이나 붉은털원숭이의 부적합 가능성이 매우 높은 경우에는 모니터링을 강화해야 합니다.

출생 후 부종 형태의 신생아의 용혈성 질환을 진단하는 것은 다음과 같이 명확하게 표시되므로 어렵지 않습니다.

• 거대한 배;
• 산소 결핍의 징후;
• 몸 전체에 대규모 부종;
• 피부와 점막의 창백함;
• 이완된 근육긴장;
• 반사 신경 감소;
• 폐 및 심부전;
• 매우 낮은 혈중 헤모글로빈 수치.

황달

황달 형태의 주요 증상은 이름에 표시되어 있습니다. 사실, 이 경우 황달을 동반하는 다른 병리(바이러스성 간염, 말라리아, 골수/혈액/간암)가 있는 신생아의 용혈성 질환에 대한 감별 진단이 필요합니다. 황달 외에도 세 가지 증상 그룹으로 나타납니다.

1. 간과 비장이 비대해졌습니다.이는 출생 후 처음 2~3일 동안 발생합니다.
2. 졸음, 무기력한 행동 및 반사 신경.이는 혈액 내 "기능적" 적혈구 수가 감소하여 혈액이 산소를 공급할 수 없는 것과 관련된 뇌 저산소증의 징후입니다.
3. 대변의 변색.식사 후 소변, 가스 및 역류가 어두워지는 배경에서 발생합니다. 이러한 모든 징후는 담즙 정체로 설명됩니다 - 담낭에 담즙이 정체되어 있습니다 (이 경우 과도한 빌리루빈으로 인해 두꺼워지기 때문에).

황달 형태의 심한 경과에는 신생아의 두개골에 천문이 부풀어 오르고, 경련, 머리를 위로 던지는 것, "뇌"의 울음소리(단조롭고 날카로운 소리)가 동반될 수도 있습니다. 이러한 징후는 소위 빌리루빈 뇌병증(핵황달, 뇌의 핵에 영향을 미치기 때문에)이 시작되었음을 나타냅니다.

이 과정의 본질은 피질 세포에 대한 유리 빌리루빈의 독성 효과에 있습니다. 왜냐하면 이 물질은 혈액뇌관문(혈류를 통해 운반되는 외부 성분에 대한 뇌의 자체 보호 시스템)을 침투할 수 있기 때문입니다. 그러한 상태에 있는 어린이는 호흡을 멈추고, 표정을 잃고, 가장 약한 자극에도 날카로운 반응을 보일 수 있습니다.

빈혈

이 형태는 간과 비장의 약간의 비대, 중간 정도의 저산소증(산소 부족)으로 인해 아기가 덜 움직이고 더 자주 잠을 자게 되는 경우에만 나타납니다. 그의 피부는 평소보다 창백할 수 있지만, 이 증상도 희미해집니다.

신생아의 용혈성 질환에는 한 가지 흥미로운 특징이 있습니다. 사실 산모와 아이가 Rh 인자만으로 부적합한 경우, 혈액형만 부적합성이 있거나 두 지표가 동시에 부적합한 경우보다 일반적으로 더 심각합니다. 또한 갈등이 다른 붉은 털로 귀결되면 한 임신의 경우 나타날 수 있지만 다음 임신에서는 나타나지 않을 수 있으며 그 반대의 경우도 마찬가지입니다. 그러나 혈액형 충돌은 항상 즉각적으로 나타나며 나중에 수정할 수 없습니다.

요법

신생아 용혈성 질환 치료의 기본 원칙은 아이의 혈액을 기증자 혈액으로 완전히 대체하는 것이다. 질병이 발생하고 진행되어 생명을 위협하는 경우 수행됩니다. 기증자 수혈은 다음과 같이 수행될 수 있습니다.

• 출생 전(제대 정맥을 통해),
• 아이가 태어난 후.

그룹(호환되는 그룹은 여기서는 작동하지 않습니다. 아이가 가지고 있던 것과 동일한 그룹이 필요함)과 붉은털원에서 동일한 혈액을 수혈해야 합니다. 이는 태아가 자궁 안에 있는 동안 산모의 몸은 이전 혈액 세포와 마찬가지로 계속해서 새로운 혈액 세포와 적극적으로 싸울 것임을 의미합니다.

용혈성 질환의 징후를 가지고 태어난 아기에 대한 응급 치료는 앞으로 몇 시간 이내에 제공되어야 합니다. 이는 일반적으로 수혈과 심장 및 폐 자극의 조합을 포함합니다. 앞으로 아기에게 필요한 것은 다음과 같습니다.

• 표준 간호;
• 어머니의 존재;
• 몇 가지 혈액 생화학 검사를 더 실시합니다.

생화학은 7~15일 간격으로 수행되지만 더 이상 용혈성 질환과 관련이 없는 다른 이유로 기증 혈액 거부를 나타내는 변화를 추적하는 것이 필요합니다.

전통 의학으로 치료

대체 의학 방법을 사용하여 신생아의 용혈성 질환을 치료하는 것은 용납할 수 없으며 생명을 직접적으로 위협합니다.

• 동종 요법. 민속이 아닌 작가의 기술에 대해 이야기하고 있기 때문에 힐러들 사이에서도 인기가 없습니다. 그리고 그것에 대한 과학자들의 리뷰도 부정적입니다.
• 약초 치료.이 경우 이론적으로 허용됩니다(예: 옥수수 실크와 같은 담즙 약물 과정). 그러나 실제로는 모든 식물이 알레르기 항원이기 때문에 어린이가 평생 알레르기 반응을 보일 수 있습니다. 한편, 아기의 면역 방어는 아직 제대로 작동하는 방법을 배우지 못했습니다. 게다가 그녀는 최근에야 어머니의 면역력에 의해 억제되거나 완전히 새로운 혈액과 그 구성에 있는 이물질 항체를 처리해야 하는 상황에 처해 있었습니다.

따라서 조건부로 무독성 (!) 약용 식물 만 사용하기에 적합합니다. 그들의 과정은 질병의 모든 증상이 사라진 후 한 달 이내에 수행될 수 있으며 일주일 이상 지속되어서는 안됩니다. 허브는 최소한 1~2개만 사용해야 하며, 다성분 혼합물을 만들지 않는 것이 좋습니다.

방지

영아의 용혈성 질환 예방에는 임신 전과 임신 중에 산모의 Rh 항체 형성을 예방하는 것이 포함됩니다. 이러한 조치는 절차 시작 시 사용할 수 없는 경우 수행됩니다. 그렇지 않으면 예방 조치가 더 이상 작동하지 않기 때문입니다.

즉, 그러한 갈등을 예방하는 것은 엄마의 몸에서 시작되고 끝나는 것이다. 아기의 Rh 및/또는 혈액형 사이에 불일치가 있는 경우 이를 방지할 수 있는 유일한 방법은 적시에 항 붉은 털 면역글로불린을 아기에게 투여하는 것입니다.

이 절차의 요점은 면역글로불린이 "양성" 아기의 혈액에서 Rh 단백질을 포착하여 산모의 "음성" 순환계로 들어가는 것을 방지한다는 것입니다. 여러 종류의 혈액이 혼합되지 않으면 아이의 혈액에 대한 항체가 엄마의 혈액에 형성되지 않습니다.

장기적인 결과

신생아의 용혈성 질환으로 인한 즉각적인 합병증은 대부분 그 증상과 일치합니다. 그 중에는 간/담낭 질환, 발달 지연, 심혈관 질환 등이 있습니다. 그리고 미래에는 적혈구 파괴 산물(빌리루빈)이 뇌에 미치는 영향과 관련된 신생아 용혈성 질환의 결과가 나타날 수 있습니다.

• 뇌성마비(뇌성마비);
• 청각 장애, 실명 및 기타 감각 장애;
• 발달 지연 및 지능 저하;
• 간질.

대사 시스템의 기본은 혈액 순환과 간, 비장 및 신장과 같은 장기 필터링 작업입니다. 신생아의 용혈성 질환은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러한 약이 존재한다면 앞으로는 귀하의 자녀에게 (의료 및 전통) 의약품을 처방하지 않도록 주의해야 합니다. 따라서 이를 앓은 어린이는 소위 예방접종을 포함하여 대부분의 표준 아동 예방접종이 금지됩니다. BCG(결핵 예방접종). 치료 후 최소 3개월 동안은 피해야 합니다.

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