Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови , а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.


Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости – в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения ). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион ).

Интересные факты

• В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз ). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз ).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови ).

Роль тромбоцитов в организме

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Образование и функции тромбоцитов

Тромбоциты – форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 – 2 микрометра (мкм ), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников – мегакариоцитов.

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток – это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы – тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина – таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.

Основными функциями тромбоцитов являются:

• Гемостаз (остановка кровотечения ). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия ) и друг с другом (агрегация ). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой – органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток ).

Причины тромбоцитопении

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.

К наследственным тромбоцитопениям относятся :

• аномалия Мея – Хегглина;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• синдром Бернара – Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR – синдром.

Аномалия Мея – Хегглина
Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50% ).

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 – 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).

Синдром Вискотта – Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре ) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 – 10 случаев на 1 миллион.

Синдром Бернара – Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей ), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров ), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации ) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину ), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

TAR – синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных ) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Тромбоцитопения при TAR – синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

Продуктивные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз ;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия
Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток – тромбоцитов (тромбоцитопенией ), лейкоцитов (лейкопенией ), эритроцитов (анемией ) и лимфоцитов (лимфопенией ).

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).

Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов ). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения ), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .

Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки ).

Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови ). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов ).

Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.

Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах – в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.

Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.

Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности ) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды );
• диуретики (мочегонные препараты ) (гидрохлортиазид, фуросемид );
• противосудорожные препараты (фенобарбитал );
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат );
• антитиреоидные препараты (тиамазол );
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид );
• противовоспалительные препараты (индометацин ).

Радиация
Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани ).

Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов ).

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

Тромбоцитопении разрушения

В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле ).

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса – Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении );
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП )
Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен ) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки ;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин );
• избыточная инсоляция;

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.

Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер ), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 – 8 день после переливания крови.

Синдром Эванса – Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите ) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма ). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

• вирус краснухи ;
• вирус ветряной оспы (ветрянки );
• вирус кори ;
• вирус гриппа .

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Тромбоцитопении потребления

Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.

В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС–синдром )
Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.

ДВС-синдром может быть вызван:

• массивным разрушением тканей (при ожогах , травмах, операциях, переливании несовместимой крови );
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП )
В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора – простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов ) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба ). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле ).

Гемолитико-уремический синдром (ГУС )
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами ). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания ).

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

Тромбоцитопения перераспределения

В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются ) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

Спленомегалия может быть вызвана:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом , малярией );
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами );

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме – доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Тромбоцитопения разведения

Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери ), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений ), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг ).


Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров ) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.

Симптомами тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура ). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии ), так и большие по размерам (экхимозы – более 3 мм в диаметре, кровоподтеки – несколько сантиметров в диаметре ). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние ) или зеленоватые и желтые (более поздние ).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа . Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу ), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен . При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена ), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис ), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка . Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия ). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия ), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия ).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 – 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 – 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл ) во время менструации (гиперменорея ), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 – 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти ), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению – их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

Диагностика причин тромбоцитопении

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

• Общий анализ крови (ОАК ). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• по Дьюку ). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться ). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины ) специальной стерильной иглой и взятии 10 – 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови . При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка ).

Общий анализ крови
Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 – 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 – 3 миллилитра ).

Кровь исследуют в специальном приборе – гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.

Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.

Определение времени кровотечения (проба Дьюка )
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров ), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую ) функцию тромбоцитов.

Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 – 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 – 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Название заболевания	Диагностические критерии
Аномалия Мея – Хегглина	тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев; клинические проявления развиваются редко; 6 –7 мкм ); лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов ) в ОАК.
Синдром Вискотта – Олдрича	проявляется в первые недели жизни ребенка; выраженная тромбоцитопения (до 5 000 в 1 микролитре ); маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм ); лейкопения; экзема (воспаление верхних слоев кожи ).
Синдром Бернара – Сулье	гигантские тромбоциты в мазке крови (6 – 8 мкм ); время свертывания крови более 5 минут.
Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения	размеры тромбоцитов нормальные; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции ).
TAR – синдром	врожденная тромбоцитопения; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие лучевых костей у новорожденного.

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Апластическая анемия	в ОАК (общем анализе крови ) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток ); в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.
Миелодиспластический синдром	в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина ), тромбоцитопения, лейкопения; в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных ) клеток (до 20% ).
Мегалобластные анемии	при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты; в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения; уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови ); уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови ).
Острый лейкоз	в ОАК определяется панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.
Миелофиброз	для ОАК характерно наличие панцитопении; в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани; при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.
Метастазы рака	в ОАК – панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки; при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.
Цитостатические медикаменты	применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.
Повышенная чувствительность к медикаментам	для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения; в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.
Радиация	облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.
Злоупотребление алкоголем	употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель; в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия; в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопений разрушения

Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов ).

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	при ОАК обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов; в мазке крови определяются тромбоциты нормальных размеров; выделение антитромбоцитарных антител из крови; необходимо исключить любое другое аутоиммунное заболевание, которое могло бы вызвать образование антител.
Тромбоцитопения новорожденных	при ОАК у новорожденного определяется уменьшение количество тромбоцитов; из крови новорожденного выделяются антитромбоцитарные антитела, идентичные таковым в материнском организме; количество тромбоцитов у матери нормальное.
Посттрансфузионная тромбоцитопения	при ОАК выявляется тромбоцитопения (на 7 – 8 день после переливания крови ); из крови выделяются антитела к перелитым тромбоцитам; антитела к собственным тромбоцитам отсутствуют.
Синдром Эванса – Фишера	в ОАК отмечается анемия и тромбоцитопения; в крови обнаруживаются антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам, а также к клеткам других органов и тканей (в зависимости от основного заболевания ).
Лекарственная тромбоцитопения	в ОАК определяется тромбоцитопения; из крови выделяются антитела к антигенам принимаемого медикамента.
Вирусная тромбоцитопения	в ОАК отмечается тромбоцитопения, снижение количества нейтрофилов и увеличение количества моноцитов (признаки вирусной инфекции ); из крови можно выделить чистую форму вируса.

Диагностика тромбоцитопений потребления

Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.

Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
ДВС-синдром	В начале заболевания	В конце заболевания
	количество тромбоцитов до 400 000 в одном микролитре крове (при норме до 320 000 ); время свертывания крови 2 – 4 минуты (при норме 5 – 7 минут ); повышение в крови факторов вторичного гемостаза (V, VII, VIII факторов ); уровень эритроцитов и гемоглобина в норме.	тромбоцитопения, вплоть до 10 000 тромбоцитов в микролитре крови; время свертывания крови более 30 минут или кровь не сворачивается вообще; снижение в крови факторов вторичного гемостаза; может развиваться выраженная анемия (в результате кровотечений ).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	в ОАК отмечается выраженная тромбоцитопения и анемия; повышение содержания свободного гемоглобина в крови (высвобождается из разрушенных эритроцитов ); появления гемоглобина в моче; при отсутствии лечения может развиться ДВС-синдром.
Гемолитико-уремический синдром	определение возбудителя кишечной инфекции в анализе кала ; выявление в крови бактериальных токсинов и образующихся к ним антител; при исследовании мазка крови определяются фрагменты разрушенных эритроцитов; в ОАК выявляется анемия и тромбоцитопения; при пункции костного мозга определяется усиленная продукция эритроцитов и увеличение количества мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе ).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови ).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке ).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.

Из лабораторных анализов проводится:

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов ).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений ).

Тромбоцитопения может быть:

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы , профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами ).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.

Целями медикаментозного лечения являются:

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Название медикамента	Показания к применению	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Преднизолон	Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам.	уменьшает выработку антител в селезенке; препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов; препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке; повышает прочность капилляров.	Начальная суточная доза составляет 40 – 60 мг, разделенных на 2 – 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц. При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови ) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.
Внутривенный иммуноглобулин (синонимы - Интраглобин, Имбиогам )		препарат донорских иммуноглобулинов. подавляет образование антител; обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител; оказывает противовирусное действие.	Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток.
Винкристин	Такие же, как у преднизолона.	противоопухолевый препарат; останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.	Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения – 4 недели.
Элтромбопаг (синоним - Револейд )	Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении.	синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.	Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки.
Депо-провера	Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией.	подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.	Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм.
Этамзилат	Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома ).	уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов; нормализует микроциркуляцию; усиливает тромбообразование в месте травмы.	Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды.
Витамин B12 (синоним - Цианокобаламин )	Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях.	участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.	Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово.

Немедикаментозное лечение

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

• Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови ). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом ), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг ). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
• Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия ). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
• Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов ) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения ).

Питание при тромбоцитопении

Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Последствия тромбоцитопении

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения , после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения ). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются ). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью , головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется :

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев ) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.

Являются наиболее частыми формами геморрагического диатеза. Этим термином определяются состояния, при которых количество тромбоцитов ниже 150*10 9 /л. С практической точки зрения выделяют:

• первичную тромбоцитопеническую пурпуру (идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру),
• вторичную тромбоцитопению,
• симптоматическую тромбоцитопению.

Выделяют также наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении.

В зависимости от патогенеза тромбоцитопении разделяют на:

• обусловленные нарушением продукции тромбоцитов;
• обусловленные усилением разрушения тромбоцитов (чаще всего - иммунные);
• связанные с нарушением распределения тромбоцитов;
• смешанные.

Некоторые медикаменты, такие как хинин, сульфаниламидные препараты, салицилаты, барбитураты, стрептомицин, препараты мышьяка, золота, могут вызывать возникновение иммунной тромбоцитопении. Большинство лекарственных средств способно вызывать тромбоцитопатию и тромбоцитопению. Это, в частности бета-адреноблокаторы, новокаин, антигистаминные средства, аминазин, антибиотики, эуфиллин, цитостатики, гепарин, этанол и др.

Основными клиническими симптомами, которые присущи тромбоцитопении, является возникновение петехий без всякой причины, небольших синяков и кровотечений из слизистых оболочек, мелкоточечный характер петехий. Цвет геморрагии меняется (в зависимости от ее давности) от пурпурно-красного до зеленого и желтого. Преимущественно экхимозы локализуются на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, особенно в местах возможного трения и сжатия одеждой (на шее у ворота, в местах сжатия резинкой). Характерно образование кровоизлияний в местах инъекций.

При резкой тромбоцитопении могут возникать почечные кровотечения, кровоизлияния в склеру или в сетчатку глаза, в мозг или мозговые оболони. Обычно кровотечения наблюдаются после экстракции зубов.

Основные формы тромбоцитопении:

• вследствие снижения продукции клеток в костном мозге
  • наследственные:
    • синдром Фанкони,
    • синдром Вискотта-Олдрича,
    • аномалия Май-Гегглина,
    • синдром Бернара-Сулье.
  • приобретенные:
    • при угнетении мегакариоцитопоэза в костном мозге,
    • при апластической и мегалобластной анемии,
    • после вирусной инфекции,
    • вследствие интоксикации:
      • экзогенной: ионизационными излучениями, химическими веществами (бензолом, антибиотиками левомицетином или стрептомицином, инсектицидами, алкоголем),
      • эндогенной: при уремии, печеночной недостаточности, сепсисе, милиарном туберкулезе, токсоплазмозе и др.,
    • при опухолевых заболеваниях: гемобластозе, миелодиспластическом синдроме, метастазах рака в костный мозг и/или при утилизации тромбоцитов
• иммунные
  • аутоиммунные
    • первичные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура),
    • вторичные (при системной красной волчанке, хроническом гепатите, хронических лимфопролиферативных заболеваниях),
  • изоиммунные - у новорожденных
  • гетероиммунные
    • медикаментозные,
    • вирусные,
    • посттрансфузионные,
  • трансиммунные (неонатальные)
• вследствие перераспределения крови и гемодилюции:
  • при спленомегалии и гиперспленизме (хронические заболевания печени, портальная гипертензия)
• смешанные.

Тромбоцитопении, обусловленные снижением продукции клеток в костном мозге. К наследственным нарушениям тромбоцитопоэза принадлежит анемия Фанкони, при которой геморрагический синдром манифестируется между 5-м и 8-м годом жизни, сочетается с панцитопенией, врожденными пороками развития, особенно скелета и почек.

Эту форму следует дифференцировать с аномалией Май-Гегглина, которая характеризуется триадой симптомов: тромбоцитопения, гигантские формы тромбоцитов и базофильными веретенообразными включениями в лейкоцитах.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Геморрагический диатез при этом слабо выражен, имеется склонность к возникновению гематом, а у женщин - меноррагий.

Синдром Вискотта-Олдрича - наследственное, иммунодефицитное заболевание, которое наследуется по рецессивному, связанному с Х-хромосомой, типу. Болеют только мальчики. Клинические симптомы обнаруживают в первые месяцы жизни ребенка. Для синдрома характерна триада: тромбоцитопенический синдром, экзематозные высыпания на коже и склонность к повторным инфекциям. Тип кровоточивости - микроциркуляторная.

К приобретенным тромбоцитопениям с пониженной продукцией тромбоцитов принадлежат тромбоцитопении, обусловленные гипо- и аплазией мегакариоцитарного аппарата при апластической анемии, действием некоторых медикаментов и ионизационного излучения, воздействием химических веществ и медикаментов, которые тормозят образование тромбоцитов (тиазидные диуретики, хронический алкоголизм), а также тромбоцитопении, обусловленные вирусными инфекциями и вытеснением костного мозга при гемобластозах.

Умеренная тромбоцитопения наблюдается при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях, хронической почечной недостаточности.

Среди тромбоцитопений, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов, преобладают иммунные формы. По характеру иммунологического конфликта иммунные тромбоцитопении делятся на четыре группы.

• Изоиммунные (алоимунные) - неопатальная тромбоцитопения. Развивается при индивидуальной несовместимости плода и матери по тромбоцитарными антигенами. Клинически проявляется геморрагическим синдромом микроциркуляторного типа через несколько часов после рождения ребенка (наблюдается у 0,08% новорожденных).
• Трансиммунная (неонатальная) тромбоцитопения развивается у 50-70% новорожденных, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, и обусловлена проникновением материнских аутоантител через плаценту. Симптомы кровоточивости бывают легкими и исчезают самостоятельно.
• Гетероиммунные тромбоцитопении возникают при изменениях антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вирусов или медикаментов на иммуннокомплексные разрушения клеток.
• Аутоиммунные тромбоцитопении - результат преждевременного разрушения клеток, на поверхности которых зафиксированы аутоантитела IgG, путем их фагоцитоза макрофагами в селезенке и/или печени. Аутоиммунные тромбоцитопении делятся на идиопатические, когда причину аутоагрессии не удается установить, и вторичные, которые являются следствием аутоимунных заболеваний: системной красной волчанки, аутоиммунного гепатита.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Под этим общим названием объединяются аутоиммунные формы тромбоцитопении, при которых причину аутоагрессии установить не удается, проявляется в виде геморрагического диатеза с изолированным дефицитом тромбоцитов и микроциркуляторным типом кровоточивости. В некоторых случаях возникновения заболевания связывают с вирусами ветряной оспы, Эпштейна-Барр, профилактическими прививками, иммунотерапией БЦЖ. Разрушение тромбоцитов объясняют иммунологическим ответом организма, а не непосредственным действием вируса.

Патогенетические механизмы обусловлены ускоренным разрушением тромбоцитов аутоантителами против собственных тромбоцитов. Свободные антитромбоцитарные антитела, содержащиеся в сыворотке крови, определяются только у 20-30% больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Они относятся преимущественно к классу IgG, иногда к IgМ. Антитела класса IgG проникают через плаценту и могут вызвать тромбоцитопению у некоторых новорожденных, матери которых болеют аутоиммунной тромбоцитопенией.

Нагруженные антителами тромбоциты фагоцитируются макрофагами, которые содержат рецепторы к Рс-фрагмента иммуноглобулинов. Основным местом разрушения тромбоцитов является селезенка, реже - печень, иногда только печень (при очень высоком уровне антител).

Для выяснения механизма элиминации тромбоцитов при такой патологии предложены три гипотезы:

• тромбоциты содержат рецепторы к Рс-фрагмента иммуноглобулинов, к которому могут присоединяться иммунные комплексы, образовавшиеся при заболевании;
• специфические антивирусные или антибактериальные антитела могут перекрестно реагировать с поверхностными структурами тромбоцитов;
• адсорбция антигена инфекционного возбудителя на поверхности тромбоцитов с последующим образованием специфических к оболочке тромбоцитов антител.

Выделяют острую и хроническую формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Острой аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой болеют преимущественно дети 2-9 лет. Заболевание характеризуется внезапным началом и быстрым выздоровлением (до 6 месяцев). Возникновению клинических проявлений часто предшествует вирусная инфекция верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта. Клиническая картина характеризуется появлением на коже признаков кровоточивости микроциркуляторного типа в виде мелкоточечных петехий, небольших синяков, геморрагических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости. Характерна кровоточивость слизистых оболочек носа, десен.

Экхимозы обычно локализуются на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностей. Характерно образование кровоизлияний больших размеров в местах инъекций, возникновение геморрагии в местах сжатия кожи воротничком рубашки, резинкой и тому подобное.

Лимфатические узлы, печень и селезенка при идиопатической тромбонитопенической пурпуре не увеличены. Клинические проявления развиваются постепенно, характерно хронически-рецидивирующее или затяжное течение заболевания. У женщин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется обильными и длительными менструациями. Иногда наблюдаются кровоизлияния в склеру или сетчатку, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, у женщин - кровоизлияния в яичники, клинически симулируется внематочная беременность. При тяжелых формах заболевания могут возникать почечные кровотечения.

Как лечить тромбоцитопения?

Лечение тромбоцитопении обычно заключается в трансфузии концентрата тромбоцитов в случае значительных кровотечений.

Лечение синдрома Вискота-Олдрича симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. Большинство детей умирают в возрасте до 5 лет от рецидивирующих гнойных инфекций или кровоизлияний в жизненно важные органы. Для некоторых больных эффективна трансплантация костного мозга.

При выраженном геморрагическом синдроме для лечения больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой используют глюкокортикоиды и гормоны (средняя начальная доза - 60 мг в сутки). Эффективность глюкокортикоидов в дозе 1,5-2 мг/кг в сутки в течение 4 недель составляет от 10 до 30% при хронической форме заболевания. У больных с острой формой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры количество тромбоцитов неуклонно растет с достижением полной ремиссии.

Если глюкокортикоиды недостаточно эффективны, назначают делагил, используют также иммуномодуляторы (тималин, Т-активин, спленин). Если консервативная терапия неэффективна в сроки от 4 до 6 месяцев от начала лечения, рекомендуют спленэктомию (у 80% больных отмечается высокая эффективность, а у 60% наблюдается длительная ремиссия).

Спленэктомия противопоказана при первом эпизоде идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (возможен клинический эффект от глюкокортикоидов), у детей (для острой формы заболевания характерна спонтанная ремиссия), у беременных (риск развития сепсиса и других осложнений). Показатели смертности после спленэктомии составляют менее 1%.

Еще одно направление терапии при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - высокие дозы (400 мг/кг) иммуноглобулинов для внутривенного введения в течение 5 суток. Лечебное действие этих препаратов заключается в том, что они инактивируют антитела, связывают и выводят бактериальные, вирусные и другие антигены.

Рефрактерным больным к лечению показана иммуносупрессивная терапия (циклоспорином А, азатиоприном, винкристином). При неэффективности всех других методов рекомендуют введение рекомбинантного активированного фактора VII (VIIIа) - препарата Новосэвен с болюсом каждые 2 часа до остановки кровотечения.

Удалению циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител способствуют также афферентные методы лечения - плазмаферез. Особого внимания заслуживают некоторые аспекты трансфузионной терапии.

С какими заболеваниями может быть связано

Медики называют возможной связь между возникновением тромбоцитопении с перенесенными инфекционными заболеваниями, употреблением медикаментов, профилактическими прививками, наличием у больного , диффузных заболеваний соединительной ткани, заболеваний печени.

Тромбоцитопении способны развиваться на фоне и , и , при опухолевых заболеваниях, метастазах рака в костный мозг и/или при утилизации тромбоцитов, при , хронических лимфопролиферативных заболеваниях. В некоторых случаях возникновение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры связывают с вирусами ветряной оспы и Эпштейна-Барра.

Тромбоцитопения характеризуется возникновением , кровоточивостью из слизистых оболочек, десен, носовыми кровотечениями, у женщин - обильными и длительными менструациями.

Опасным осложнением тромбоцитопении является кровоизлияние в мозг и субарахноидальное пространство, кровотечения после тонзилэктомий.

Лечение тромбоцитопении в домашних условиях

Развитие тромбоцитопении требует квалифицированной и своевременной помощи, а потому целесообразна госпитализация в специализированное медицинское учреждение, где больному будет оказана и срочная помощь, и произведена нормализация состояния, если к тромбоцитопении привело другое заболевание.

Какими препаратами лечить тромбоцитопения?

• - 1 таблетка в сутки в течение 2 месяцев под контролем количества лейкоцитов и офтальмологической картины,
• - в дозе 2,5-5 мг/кг массы в сутки,
• - 1-4 мк/кг массы в сутки,
• - 1-2 мг внутривенно 1 раз в неделю,
• - в дозе 90 мг / кг массы тела.

Лечение тромбоцитопении народными методами

Применение народных средств не отличается эффективностью, не способно существенно повлиять на показатели крови, а потому не должно применяться на этапе лечения тромбоцитопении .

Лечение тромбоцитопении во время беременности

Развитие любой формы тромбоцитопении у беременной женщины должно быть поводом для обращения к профильному специалисту. Стратегия лечения определяется исключительно в индивидуальном порядке.

При беременности частота обострений снижается, роды рекомендуется вести под защитой стероидных гормонов, особенно если женщина ранее ими лечилась.

К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*10 9 /л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*10 9 /л.

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

• пойкилоцитоз,
• преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) - до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга.

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*10 9 /л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*10 9 /л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*10 9 /л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых "голубых" тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения - более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений - хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Иммунные тромбоцитопении дифференцируют с вторичными аутоиммунными тромбоцитопениями, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), аутоиммунные органные заболевания (аутоиммунный тиреоидит Хашимото, диффузный токсический зоб).

Тромбоцитопения - это болезненное состояние, во время которого уровень тромбоцитов в крови падает ниже нормы (меньше 150 000 на 1 миллилитр крови). Из-за такого снижения повышается кровоточивость и могут быть серьезные проблемы с остановкой кровотечения.

При тромбоцитопении никаких конкретных диет не разработано. Питаться нужно правильно, то есть в организм должно поступать нужное количество белков, углеводов, жиров и всех макро- и микроэлементов, витаминов. При анемии полезно есть продукты, содержащие железо (гречку, орехи, кукурузу, говяжью печень, ячневую кашу, овсянку, горох, кизил, проросшую пшеницу).

При наличии риска возникновения кровоизлияний в желудок или кишечник, нужно соблюдать щадящую диету, нельзя есть и пить чрезмерно горячие и острые блюда.

Полезно пить свежевыжатый сок из малины, клубники, земляники, яблок, свеклы, листьев капусты и с черной редьки.

Если мучает кровоточивость десен, то необходимо есть смородину, пить чаи с веточек и листьев смородины и ежевики.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Вещества, повышающие тромбоциты, в большом количестве находятся в гречневой крупе, крапиве, бананах, зелени (укропе, петрушке, кориандре, шпинате), капусте белокочанной, рябине обыкновенной и черноплодной, а также в плодах шиповника.

В рацион питания необходимо включать продукты, которые содержат большое количество железа. Рекомендуются яблоки зеленых сортов, красное мясо, красная свекла, гранат, печень, а также гранат и другие "красные" продукты.

Тромбоцитопения, появление которой обусловлено недостатком витамина В12, исчезнет с добавлением этого витамина в рацион. Рекомендуется в сутки употреблять 400 мкг фолиевой кислоты (для взрослых). В период беременности доза В12 удваивается до 800 мкг. Витамин в большом количестве содержится в листьях зеленых растений (шпинат, салат-латук, спаржа), темно-зеленых овощах, моркови. Полезными для употребления станут такие продукты, повышающие тромбоциты, как дрожжи, печень, яичный желток, сыр. Богатыми на В12 являются абрикосы, дыня, тыква, бобы, авокадо, темная ржаная и цельная пшеничная мука.

Опасные и вредные продукты при тромбоцитопении:

Жирная, соленая, острая пища;
- продукты со всевозможными красителями, добавками, примесями;
- копчености, соусы, приправы;
- блюда ресторанов быстрой пищи;
- полуфабрикаты;
- квашеные овощи и фрукты;
- рассол и все содержащие уксус блюда;
- алкоголь;
- все продукты, которые могут вызвать аллергию.

Следует отказаться и от приема лекарственных препаратов, разжижающих кровь. Они нарушают функционирование тромбоцитов.

В статье использованы материалы из открытых источников:

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге . Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

• формируют первичную тромбоцитарную пробку;
• выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
• участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения .

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)
О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов , лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин , цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека . Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)
Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

• отсутствие выраженной анемии и лейкопении ;
• размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
• увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:
1. Изоиммунные - обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма).
2. Аутоиммунные - обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма).
3. Иммунные - спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм "чужих" тромбоцитов
Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм "чужих" тромбоцитов (переливание крови , беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору , НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха . Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

• злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз , лимфомы, лимфогранулематоз);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка , ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит , болезнь Крона , аутоиммунный тиреоидит , анкилозирующий спондилоартрит);
• вирусные инфекции (краснуха , ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

• Аспирин;
• Рифампицин;
• Героин;
• Морфин;
• Циметидин;

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов
Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

• постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
• выраженный атеросклероз ;
• поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

• цирроз печени с развитием портальной гипертензии ;
• онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
• инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит , малярия , туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

траволечение
– Здравствуйте, Лидия Несторовна и Александр Александрович! Очень прошу помочь моей внучке. Ей всего 25 лет, но у нее букет болезней. Ездила в Тюмень, и там не помогли. Если можно, посоветуйте, как и чем поднять тромбоциты? У нее они упали до 54 единиц при норме от 200 до 400, плохая свертываемость крови.

Баба Катя, г. Ишим

– Многоуважаемая баба Катя! Тромбоцитопения – состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови, что сопровождается повышенной кровоточивостью. На теле могут самопроизвольно появляться синяки, увеличивается время остановки кровотечения в связи с плохой свертываемостью крови. Следствием этого может быть учащение носовых кровотечений.

Разрушение тромбоцитов идет под влиянием особых антител, механизм образования которых еще не установлен. Причиной низкого содержания в крови тромбоцитов может быть либо слабая активность костного мозга, либо повышен их расход, либо они разрушаются, не успев отслужить свой срок. Среди возможных причин особо выделяют эпидемиологические и инфекционные: ВИЧ, гепатиты, осложнения на острые проявления герпесовой инфекции, простудные заболевания. Вызывать тромбоцитопению также могут: состояния, связанные с повышенной активностью селезенки; системные заболевания соединительной ткани – склеродермия, дерматомиозит; нарушение функции щитовидной железы; вирусные заболевания крови (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп); прием медикаментов, вызывающих токсическое или иммунное поражение костного мозга: цитостатики (винбластин, винкристин, меркаптопурин и другие), левомицетин, сульфанил-амидные препараты (бисептол, сульфодимитоксин), аспирин, бутадион, реопирин, анальгин и другие. То есть тромбоцитопения может развиться в результате медикаментозного лечения и даже после прививки.

Загрязняющие кровь вещества (ксенобиотики) поступают в наш организм, минуя «таможенные» барьеры, круглосуточно, и неудивительно, что взмыленные и умученные системы детоксикации в конце концов надрываются. Лучший способ добиться очищения крови – не загрязнять ее.

Конкретная проблема очистки крови с помощью трав и повышения содержания тромбоцитов требует использования (без хлеба и соли) таких растений, как петрушка, укроп, сельдерей, лук, любисток, горец птичий (спорыш), горец почечуйный и змеиный, зеленые листья чеснока и сала, а также крапивы, тысячелистника, зеленых яблок.

Через полчаса после того, как съедена зелень, можно приступить ко второму этапу: добавлять в еду ягоды – костянику, чернику, бруснику, клюкву, рябину, калину.

В период чистки не пить воду или чаи, поскольку необходимо на некоторое время поддержать такие условия в организме, при которых появился бы небольшой отрицательный водный баланс, т.е. чтобы из внутренней среды некоторое время выделялось жидкости больше, чем поступало бы. Условие отрицательного водного баланса можно обеспечить влажным обертыванием, что является главным для начала интенсивного движения межтканевой жидкости в межтканевом пространстве.

Кроме того, поедание фруктов и овощей позволяет вводить в желудочно-кишечный тракт экологически чистую клетчатку, которая сама по себе является прекрасным энтеросорбентом, способным связывать и выводить из желудочно-кишечного тракта токсические, ядовитые для организма вещества. Содержащаяся в плодах и овощах клетчатка устраняет условие обратного всасывания вредных веществ в кровь за счет связывания их и последу-ющего выведения из организма.

Восстанавливает формулу крови, а следовательно, повышает содержание тромбоцитов настойка болиголова, которую принимают осторожно по 3–5 капель 2 раза в день не дольше 3-х недель. Затем перейти к приему настойки аконита по 2–3 капли. Одновременно пить настои трав: трава горца почечуйного или змеиного заваривается по стандартной методике – 1 ст. л. на стакан кипятка, выпить в течение дня. Чайная ложка измельченных корней девясила заливается стаканом воды. После 8 часов настаивания пьют по четверти стакана 3–4 раза в день до еды. Аналогичным образом используется трава герани луговой.

Сильным средством для повышения содержания тромбоцитов обладает настой травы пастушьей сумки. 3 ст. л. травы заливают двумя стаканами кипятка, настаивают в термосе 3–4 часа, пьют по 0,5 стакана перед едой. Отвар травы горца перечного готовят из 2 ст. л. травы кипячением 15 мин. в стакане воды. Пить по четверти стакана 4 раза в день. Можно готовить и настой из расчета 1 ст. л. травы на 2 стакана кипятка.

Настой травы тысячелистника (1 ч. л. на стакан кипятка) выпивают за день в несколько приемов. Столовую ложку корней конского щавеля кипятят 15 мин. в 1,5 стаканах воды, настаивают 4 часа, принимают по 1 ст. л. 3–4 раза в день. Необходимо учесть противопоказания к применению конского щавеля: не применять при болезни почек.

Крапива двудомная является радикальным средством, повышающим содержание тромбоцитов ввиду высокого содержания витамина К. Употребляется с одинаковым успехом как в виде отвара (1 ст. л. на 1 стакан кипятка) по 1 ст. л. 3 раза в день, так и в виде свежего сока по 25–30 капель 3 раза в день. Сок крапивы можно смешивать с соком тысячелистника, на зимний период консервировать со спиртом, доводя его содержание до 40 процентов.

Корни кровохлебки лекарственной широко применяются в народной медицине как средство для увеличения содержания тромбоцитов в виде отвара (1 ст. л. на 1 стакан кипятка) по 1 ст. л. 5–6 раз в день.

Вахта трехлистная, трифоль оказывает укреп-ляющее действие на организм. Отвар принимают по 1 ст. л. 3 раза в день. Плоды и листья рябины обыкновенной оказывают полезное действие для повышения содержания тромбоцитов. Для этих же целей служит трава лебеды. Отвар ее пьют по стакану 3 раза в день.

При тромбоцитопении также настаивают прополис на 70-процентном медицинском спирте (капать по 5–7 капель на сахар, запивать водой).

Гречневые супы и каши – обязательное меню всех, у кого проблемы с кровью. Полезно ввести в рацион свеклу под любым соусом – пусть это будет винегрет, свекольник или селедка «под шубой», а лучше всего запеченная или прожаренная на сковородке. Есть без ограничений. Еще одно очень эффективное средство для восстановления формулы крови – трава душица. Она полностью восстанавливает разрушенную формулу крови на всех уровнях и, самое важное, повышает содержание тромбоцитов. Заваривать ее нужно из расчета: 3–4 полные столовые ложки на литр воды. Довести до кипения, проварить 3–5 минут, завернуть в теплое на ночь. Утром процедить и пить вместо воды в течение дня. Это дневная норма для взрослых.