Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Атрезия ануса является одним из редких заболеваний, которое характеризуется отсутствием отверстия в нужном месте.

По статистике, примерно один ребенок из пяти тысяч рождается с такой патологией. У малыша после родов может полностью или частично отсутствовать прямая кишка или анус.

Каковы причины развития данного явления и что делать при возникновении патологии?

Причины

Атрезия заднего прохода и прямой кишки считается редким случаем. По мнению специалистов, главной причиной появления недуга считается нарушение развитие эмбриона.

Примерно на седьмой недели беременности происходит формирование урогенитальной системы и анального прохода. В этот момент они начинают разделяться перегородкой. Если этот этап прошел нормально, то в дальнейшем малыш развивается нормально.

Если на данном этапе разделения не произошло, то органы начинают развиваться с различными деформациями. Патологический процесс бывает первичным и вторичным.

Причинами порока могут быть инфекционные болезни или нарушения в сердечно-сосудистой системе.

Данный недуг может формироваться со свищами и без них. Все зависит от того, как прямая кишка располагается относительно мышечных структур.

Типы патологии

Атрезия анального отверстия подразделяется на несколько видов, куда относят:

• врожденную суженность ануса. Выявляется не сразу, так как в первые месяцы жизни у малыша выходят разжиженные испражнения. Проблемы начинаются тогда, когда ребенку вводят первый прикорм. Тогда наблюдаются длительное отсутствие опорожнения кишечника;
• атипичную расположенность анального отверстия. Задний проход располагается поблизости к половым органам. В таких случаях требуется срочная операция. Все дело в том, что из-за такого положения девочки могут страдать вагинитами и болезнями мочеполовых путей хронического характера;
• свищи в промежности. Зачастую встречается у мальчиков. На фоне этого у малыша возникает частичная кишечная непроходимость;
• свищи, которые выходят в половые органы. Зачастую выявляются у девочек. Анальный проход располагается возле задней влагалищной спайки. Через свищ может выходить меконий и газики. Такой процесс может привести к отравлениям организма хронического характера;
• атрезию анального отверстия со свищом, который выходит в мочевыделительные органы. Этот тип недуга считается самым серьезным. Выявляется у малышей мужского пола.

Определить заболевание можно только непосредственно после родов. Малыш с патологией может родиться и здоровым. Но в некоторых случаях сопутствующими болезнями являются гидроцефалия и аномалии костной системы.

Симптоматика

Атрезия ануса у новорожденных выявляется сразу после родов неонатологами.

Признаки аномалии могут скрываться в:

• отказе от груди, нарушении сна, беспокойстве;
• затруднении дыхания, одышке;
• постоянном срыгивании. В первые недели содержимым желудка;
• отсутствии отхождения мекония и лишних газов. Ребенок регулярно тужится;
• сильной вздутости живота. В некоторых ситуациях видны растянутые кишечные петли.

Если вовремя не выявить патологию, то у ребенка появляется рвота с примесью желчи или кала. Этот процесс ведет к сильнейшему отравлению организма, воспаленности брюшных стенок, прободению кишечника. Возможен смертельный исход.

Если у малыша наблюдается атрезия ануса со свищем, то каловые массы будут выходить через него.

В некоторых ситуациях прямая кишка формируется как надо. Но вот анальное отверстие перекрыто перегородкой из кожного покрова. Через нее можно разглядеть наличие мекония.

Если наблюдается выход свища в половые органы, то непроходимость кишечника не развивается. Но такое явление ведет к инфицированию мочевыделительных органов. У малыша при таком процессе развивается цистит или пиелонефрит.

Атрезия ануса с выходом свища в мочеполовую систему сопровождается возникновением . Такой тип отверстия очень мал для отхождения испражнений. Данный вид недуга диагностируется у мальчиков.

Симптомы заращения заднепроходного отверстия выражаются ярко, поэтому не заметить их трудно. Зачастую паталогию диагностируется еще в роддоме в первые дни после родовой деятельности.

Диагностирование

Атрезия прямой кишки выявляется с большим трудом и не сразу. Все дело в том, что у новорожденного анус в данной ситуации присутствует, но аномалия располагается на внутренней части органа. Данная форма недуга выявляется только тогда, когда у малыша возникают тяжелые симптомы в виде рвоты желчью и калом, отсутствием отхождения газов.

Если есть подозрения на наличие патологии, то провести обследование надо в ближайшие сроки.

Оно включает:

• осмотр хирургом;
• проведение ультразвукового диагностирования в области промежности;
• выполнение рентгеновского обследования по типу Вангестина. Данный способ позволяет замерить высоту атрезии;
• тонкоигольную пункцию по методу Ситковского. В том месте, где должен располагаться анус, вводят небольшую иглу и тянут за поршень до того момента, пока в шприце не попадут капли мекония;
• электромиографию. Дает возможность выявить местонахождение наружного сфинктера.

Если анус развит как надо, то зондирование прямой кишки производится при помощи ручного ощупывания. При наличии свищей выполняются уретроцистография и фистулография.

В качестве дополнительных методик диагностирования применяются магнитная томография, ультразвуковое исследование почек, сердца и пищевода.

Нередко атрезия ануса развивается с пороками других органов.

Лечебные мероприятия

Неважно, какая атрезия ануса наблюдается у малыша. В любом случае производится хирургическое вмешательство в первые дни жизни.

Единственным исключением являются те ситуации, когда заболевание сопровождается формированием широких свищей. Такой процесс позволяет нормально опорожняться кишечному каналу. Но операцию им следует произвести до достижения одного года жизни.

При низкой атрезии без наличия сопутствующих пороков сердечной мышцы и почек производится одномоментная операция под названием проктопластика.

Отяжеленные виды недуга лечатся при помощи хирургической процедуры, которая проходит в два этапа. На первой стадии устраняется непроходимость пищеварительного канала при помощи наложения сигмостомы. Это позволяет вывести конец прямой кишки на переднюю стенку брюшной полости.

Второй этап основывается на прикрытии сигмостомы. Ее осуществляют через шесть-двенадцать месяцев после оценивания состояния малыша.

Послеоперационный этап характеризуется предотвращением сужения ануса. Для этого применяется прибор, который искусственным способом расширяет анальное отверстие и конец прямой кишки.

После этого врачи назначают гимнастику. Выполнять ее следует в течение трех-четырех месяцев. Медикаментозная терапия подразумевает прием антибактериальных средств.

Если имеется атрезия со свищами, то лечебные манипуляции назначаются совсем другие. Оперативные манипуляции запрещены детям до достижения двух лет, если он располагается в мочевом пузыре или влагалище.

После этого детям прописывается строгий рацион, прием большого количества жидкости, постоянная постановка клизм.

Профилактические мероприятия

Причины возникновения данной болезни еще не до конца изучены.

Но, так как патология развивается именно о время беременности и не несет за собой наследственный характер, врачи советуют придерживаться некоторых профилактических рекомендаций:

1. Отказаться от пагубных привычек в виде и распития .
2. Отдыхать не меньше восьми-девяти часов в сутки.
3. Не употреблять лекарства без консультации врача.
4. Избегать простудных болезней и других инфекционных заболеваний в первые недели беременности.
5. Позаботиться о правильном питании. Отказаться от вредной пищи, консервантов и фаст-фудов.
6. Регулярно совершать пешие прогулки.
7. Вовремя проходить все анализы и ультразвуковое диагностирование.
8. Избегать стрессовых ситуаций, нервных переживаний.
9. Встать на учет по беременности как можно раньше.

Если у женщины имеются заболевания хронического характера, то необходимо об этом предупредить врача. Беременность лучше планировать заранее. До момента зачатия надо сдать все анализы на наличие скрытых инфекций и количество гормонов.

Атрезия ануса и прямой кишки является редким заболеванием. Но при выявлении болезни требует проведение срочного осмотра врачом и оперативного вмешательства.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

• Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
• Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
• Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

• Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
• Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
• Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Также встречаются:

• Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
• Аномалии половых органов
• Пороки сердца
• Аномалии развития трахеи и пищевода
• Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
• Другие аномалии желудочно кишечного тракта (энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
• Синдром Дауна

Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.

Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.

Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.

Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.

Причины

Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.

При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.

Классификация

Атрезия прямой кишки подразделяется:

• на высокую (надлеваторная);
• среднюю;
• низкую (подлеваторная).

Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).

Разновидности безсвищевой атрезии:

• атрезия прямой кишки и ануса;
• атрезия прямой кишки;
• атрезия ануса;
• прикрытие ануса.

Свищевая форма подразделяется на следующие типы:

• свищи выходят в органы мочевыделительной системы (мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
• выходят в органы половой системы (вход во влагалище, вагина, матка);
• выходят в промежность.

Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.

Симптомы

Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:

• невыделение первородного кала;
• пучение;
• рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
• интоксикация;
• обезвоживание.

Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.

При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).

При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.

Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.

В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:

• цистит;
• пиелонефрит;
• уросепсис.

Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.

Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.

Диагностика

Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.

Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.

Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.

Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.

Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.

Лечение

Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.

До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.

Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.

При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.

При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.

Наименование:

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.Частота. 1:500—1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий

Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, повреждения позвонков (полупозвонки)

Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии

Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

Атрезии

Клоакальная форма*

пузырная

вагинальная

Со свищами

в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*

в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)

на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)

Без свищей

атрезия заднего прохода и прямой кишки*

атрезия заднепроходного канала

прикрытое заднепроходное отверстие

атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем «проходе

Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-«-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

Если осмотр ребёнка в последствии рождения по каким-или причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, обнаруживаются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, потом - жёлчью, а в поздние периоди — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Физикальное исследование в первые часы в последствии рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.

Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.

Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают некординальное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.

Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к повышенным формам атрезий. Промежность традиционно уменьшена в объемах, недоразвита. Не не часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.

Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на традиционном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.

Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а потом кала и газов через половую щель.

Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому нужно будет детальное обследование.

Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.

Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто появляются при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования

Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий

Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий

Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части

Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему

Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Лечение:

Методы хирургических вмешательств

Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика

Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции

Тяжёлые сочетанные пороки развития

Сопутствующие заболевания

Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени

Наличие свищей в моче-

вую систему

Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение

Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5—10 дней

Туалет промежности проводят несколько раз в день, в последствии каждого физиологического отправления

Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3—5 дней

Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10—12 дни

Кормление ребёнка в последствии операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по традиционной возрастной схеме, в последствии брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать традиционное для его возраста питание

Назначение антибиотиков, физиотерапии

Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15—20 дня, продолжают в течение

3—4 мес, а при нужно будетсти и дольше).Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя4—6 дней в последствии рождения. Летальность при хирургическом лечении— 11—60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30—40% заболевших.

Атрезией называется врождённое или приобретенное заращение естественных отверстий в организме. Существуют атрезия прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия, эктопии анального отверстия, врожденные свищи прямой кишки. Врожденные аномалии прямой кишки встречаются либо в виде полного заращения, либо со свищами. Лечение атрезии исключительно хирургическое.

Симптомы артрезии прямой кишки

При атрезиях заднего прохода на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем. На месте канала находится соединительная ткань. Заднепроходное от­верстие при этом может отсутствовать, но может и быть. В последнем случае оно ведет в слепой карман глубиной 1-3 см. Патология иногда сочетается со свищами, соединяющими кишку с одним из органов таза:

• прямокишечно-влагалищная атрезия,
• прямокишечно-пузырная атрезия,
• прямокишечно-уретральная атрезия.

Атрезия прямой кишки: диагностика заболевания

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с пер­вых дней после рождения ребенка:

вздутие живота,

неотхождение газов и кала,

Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз. При заращении со свищами отхождение кала происходит в необычном мес­те (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырных атрезиях моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вес­тибулярная форма).

Лечение атрезии прямой кишки

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. Врачи рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При патологии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ли­квидацию заращения и свища.

Оперативное лечение атрезии прямой кишки показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Атрезия, выявленная в ранние сроки, лечится бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте при атрезиях прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.