Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

• Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
• Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
• В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.

Эозинофильная гранулема была впервые описана в 1913 г. патологоанатомом Н. И. Таратыновым, указавшим на существование гранулем, похожих на туберкулезные, но состоящих из эозинофилов.

Симптомы эозинофильной гранулемы . Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, но болезнь может встречаться в любом возрасте. Течение ее бессимптомное либо с множественными деструктивными изменениями костей. Эозинофильная гранулема иногда долго не проявляется и ее случайно находят при рентгенологическом обследовании. В начале заболевания могут отмечаться болезненность и припухлость на месте поражения, чаще в костях черепа и нижней челюсти. На рентгенограмме дефекты в кости округлой или овальной формы, имеют склонность к быстрому росту и слиянию с образованием ячеистого рисунка; возможны костные переломы. Внутренние органы не поражены, явлений интоксикации не наблюдается, температура субфебрильная или нормальная. В периферической крови: эозинофилия до 20 %, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз. При гистологическом исследовании пунктата костного мозга обнаруживают эозинофильные полинуклеарные клетки.

Поражение кожи встречается нечасто и характеризуется геморрагическими папулами с изъязвлением в центре, покрытым корочкой. Они располагаются на лице, волосистой части головы, туловище, реже, на голенях и сходны с высыпаниями при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. При эозинофильной гранулеме могут наблюдаться экзофтальм и несахарный диабет, но в менее выраженной, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как бы стертой, форме. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких встречаются редко. Физическое развитие детей нарушено меньше, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Диагноз гранулемы . Трудности в дифференциальном диагнозе между болезнями Таратынова и Хенда-Шюллера-Крисчена возникают из-за сходства клинических, рентгенологических и гистологических изменений. Доброкачественное течение болезни, вплоть до самопроизвольного выздоровления, дает возможность диагностировать эозинофильную гранулему.

Лечение эозинофильной гранулемы . Хороший эффект дает рентгенотерапия деструктивных очагов костной ткани. Иногда используют хирургическое лечение (кюретаж). Поскольку известны случаи самопроизвольного выздоровления, прежде чем назначать такие методы, как гормоно- и рентгенотерапию, следует использовать выжидательную тактику с тщательным диспансерным наблюдением за больным ребенком.

Прогноз более благоприятный, при правильном лечении больные выздоравливают. Между тем имеются сообщения о летальном исходе у 5 % больных.

Эозинофильная гранулёма (синоним болезнь Таратынова) - это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием ретикуло-гранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами.

Наиболее часто поражается костная система. Нередко наблюдают множественное поражение костей. Известны внекостные поражения: кожи, желудочно-кишечного тракта, легких, мышц и др.

Этиология и патогенез. Имеются высказывания об инфекционно-аллергической природе заболевания. Одни авторы связывают эозинофильную гранулему с травмой, другие - с тканевой глистной инвазией. Распространенный эозинофильный гранулематоз наблюдается при перманентной миграции в организме человека личинок не адаптированных к нему нематод животных. Одиночные эозинофильные гранулемы наблюдаются в кишечнике при стронгилоидозе. Эозинофильную гранулёму костей впервые описал Н. И. Таратынов (1913) как псевдотуберкулезную гранулему неясной этиологии. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1952) высказались за воспалительную природу заболевания. Бек (W. Beck, 1943) предложил название «доброкачественная костномозговая ретикулома с эозинофилией».

В настоящее время многие авторы объединяют эозинофильную гранулему с Хенда-Шюллера-Крисчена болезнью (см.) и Леттерера-Зиве болезнью (см.) и относят их в группу гистиоцитозов X (см. Гистиоцитоз). Полагают, что эозинофильная гранулема костей представляет собой доброкачественно протекающую абортивную локальную форму системного ретикулоэндотелиоза. Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина (1953) относят эозинофильную гранулему в группу болезненных форм, стоящих на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

При локализации эозинофильной гранулемы в трубчатых костях очаги деструкции имеют круглую или овальную форму без реактивных изменений в окружности очага. В челюстных и височных костях деструктивно-остеолитические очаги крупнофестончатых очертаний.

При микроскопическом исследовании материала, полученного путем биопсии или методом пункции очага поражения, обнаруживают гранулематозную ткань из крупных ретикулярных клеток с бледно окрашенной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, расположенным в центре (рис. 1). Среди однообразных одноядерных ретикулярных клеток нередко встречаются двух-, трех- и многоядерные гигантские формы. Много эозинофильных лейкоцитов. Местами они как бы «инфильтрируют» основную ретикулярную ткань, местами образуют самостоятельные довольно значительные скопления. Встречаются макрофаги в состоянии выраженной фагоцитарной активности и лимфоидные клетки, рассеянные или в виде очаговых скоплений. Часто обнаруживают кровеносные сосуды, преимущественно капиллярного типа, небольшие кровоизлияния и очажки некроза.

По периферии очага костной деструкции много волокнистой ткани, среди которой встречаются костные фрагменты с явлениями лакунарного рассасывания, а также новообразованные костные балочки.

Эозинофильная гранулема других локализаций (желудочно-кишечный тракт, мышцы, легкие) обычно макроскопически имеет вид или резко отграниченных инфильтратов, или опухолевого узла мягкой консистенции на разрезе серо-красного цвета. Эозинофильная гранулема кожи проявляется в виде пластинчатых инфильтратов или узелков, нередко некротизирующихся и превращающихся в вяло текущие язвы (Л. Н. Разовский).

Микроскопически эозинофильные гранулемы различной локализации однотипны.

Рис. 1. Пролиферация ретикулярных клеток с очаговым скоплением (в правом нижнем углу) эозинофильных лейкоцитов.

Содержание статьи

Эозинофильная гранулема костей (синоним болезни: Таратынова болезнь) - заболевание из группы гистиоцитозов X.
Эозинофильная гранулема костей образуется в результате внутрикостной пролиферации и инфильтрации костной ткани гистиоцитами и эозинофилами с последующим ее фиброзом. Эозинофильная гранулема костей описана Н. И. Таратыновым в 1914 г.
Этиология эозинофильной гранулемы костей не известна. Единичная эозинофильная гранулема костей встречается преимущественно у детей и людей молодого возраста, чаще всего мужчин. Заболевание характеризуется появлением единичных остеолитических образований бедренных костей, костей таза, черепа, ребер, позвонков, начинается с болезненности, припухлости в месте поражения, возможны патологические переломы. Внутренние органы, кровь при эозинофильной гранулеме костей не поражаются, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии: в биоптате определяются хорошо дифференцированные гистиоциты, зрелые эозинофилы, некроз ткани с переходом в склероз.
Лечение состоит в хирургическом удалении гранулемы или лучевой терапии (при недоступности пораженного участка). Возможно самопроизвольное выздоровление. При эозинофильной гранулеме костей необходима профилактика компрессионных переломов позвоночника.

Множественная эозинофильная гранулема костей

Множественная эозинофильная гранулема костей заболевание из группы гистиоцитозов X детского возраста.
Болеют дети, в основном до 5 лет.
При множественной эозинофильной гранулеме костей поражаются преимущественно плоские кости. Общие симптомы: отсутствие аппетита, тошнота, лихорадка, у 50 % больных лимфоаденопатия, иногда - гепатоспленомегалия. Часто множественная эозинофильная гранулема костей сопровождается себорейным дерматитом, для нее характерны мастоидит с отитом среднего уха, частые респираторные заболевания. У 25 % больных при множественной эозинофильной гранулеме костей наблюдается триада (синдром Хенда - Шюллера - Крисчена); эозинофильная гранулема костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. У больных может развиться Леффлера синдром, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии. Прогноз зависит от степени диссеминации, при немногочисленных гранулемах, как правило, благоприятный.
Лечение заключается в комбинированном применении глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов, возможно самопроизвольное выздоровление. Больным рекомендуется наблюдение ортопеда.

Достаточно редким заболеванием является эозинофильная гранулема. Эта болезнь представляет собой доброкачественное разрастание ретикуло-гранулематозной ткани. Другими словами, она связана с формированием особых образований – гранулем, содержащих эозинофильные клетки – лейкоциты. Более всего подвержена этому недугу мужская половина населения. Гранулемы могут располагаться одиночно, а могут образовывать целые группы на коже лица, внутренних органах, а также на трубчатых или плоских костях. Гранулематозный процесс в костях чаще встречается у детей.

В настоящее время достоверной причины развития эозинофильной гранулемы не установлено. Есть предположения относительно ее возникновения. Они складываются из:

• Укусов насекомых и паукообразных;
• Различных травм;
• Инфекционных заболеваний;
• Повышенной чувствительности на фоне приема лекарственных средств;
• Тканевой глистной инвазии;
• Аллергических реакций.

Также существует теория, которая представляет гранулему в виде промежуточной формы – мостика между опухолевым новообразованием и гиперпластическим процессом. Эозинофильную гранулему относят к разновидностям гистиоцитоза X и представляют в виде доброкачественной опухоли, однако, при множественном распространении, с захватом нескольких костей, процесс может принять неблагоприятный оборот.

Симптоматическая картина гранулемы

Эозинофильная гранулема может поражать внутренние органы, без захвата костной ткани, и кости. Но случается, что гранулема охватывает и внутренний орган, и кости одновременно. Она может распространяться на печень и лимфатические узлы, головной мозг и кожу. Такие общие симптомы заболеваний, как слабость, плохой аппетит, повышенная утомляемость, периодическое повышение температуры, встречаются не всегда.

Гранулематозный процесс имеет хроническое длительное течение. Он может служить фоном для других недугов, спровоцированных повышенной чувствительностью организма, – крапивницы, аллергических синуситов, астмы, сенной лихорадки. При поражении костной системы, эозинофильная гранулема:

• Обычно отдает предпочтение костям черепа. Несколько реже она захватывает ребра и кости таза, а также трубчатые кости;
• Изменяет структуру кости, в результате чего она становится склонной к переломам;
• Вызывает ноющие боли в пораженной кости, которые усиливаются при движении или в ночное время;
• Способствует формированию ложных суставов;
• Проявляется на рентгеновских снимках в виде округлых дефектов. Эти дефекты могут сливаться, образуя ячеистую структуру;
• Поражая кости ног, может способствовать развитию отека и атрофии мышц.

При поражении кожных покровов, симптоматическое проявление болезни будет достаточно разнообразным. Оно может ограниченно распространяться на коже, а может быть генерализованным, то есть охватывать обширный участок кожи в разнообразных местах – на лице, спине, в подмышечных впадинах или в паху. Гранулематозная сыпь может отличаться разнообразием:

• Коричневые или желтоватые маленькие папулы – ксантомы;
• Высыпания геморрагического характера;
• Сыпь в виде узелков или опухолеподобная, достигающая размера сливы.

В начале болезни обычно формируются папулы. А уже потом начинает развиваться инфильтрат – бляшка или опухолеподобное образование. Чаще всего под гранулемой понимают четко ограниченное образование, элемент, который имеет уплощенный или полусферический вид. Гранулемы возвышаются над кожей, а их консистенция обычно мягкая, хотя встречаются плотные и упругие виды. Они имеют багрово-синюшный цвет и не склонны к шелушению.

Это заболевание не вызывает выраженных симптомов, но некоторые пациенты сталкиваются с зудом, жжением, повышенной чувствительностью. Таким образом, болезнь может протекать у человека множество лет, с более выраженным очертанием очагов поражения. Изменяется цвет образований. В основном это связано с воздействием прямых солнечных лучей.

Начало процесса сопровождается образованием 1-2 гранулем, но со временем их число растет, точно также происходит увеличение гранулем в размере. Так, они способны разрастись от 2-3 мм до 8 см. Располагаясь на коже лица, чаще всего гранулемы локализуются на поверхности щек и лба, а также на спинке носа. Гораздо реже встречается на висках и ушных раковинах. Гранулемы способны к изъязвлению, как поверхностному, так и глубокому. Язвочки имеют валикообразные края с неправильными очертаниями.

Методы диагностики и лечения эозинофильной гранулемы

В качестве диагностических манипуляций для обнаружения гранулем пользуются:

• Рентгенографией, которая показывает очаги пораженных костей, дает возможность определить размер и локализацию процесса;
• Гистологическими исследованиями, полученными при биопсии пораженного участка. Это позволяет показывать строение инфильтратов, то есть гранулем. В них находят эозинофилы и гистиомоноцитарные клетки;
• Лабораторными анализами, указывающими на повышение СОЭ и лейкоцитоз.

Методики лечебных мероприятий против гранулем подбираются индивидуально каждому больному. При появлении заболевания у ребенка, часто используют выжидательную тактику, тщательно наблюдая за состоянием пациента. Это связано с тем, что у деток нередки случаи самопроизвольного излечения. Если лечение все-таки назначается врачом, то чаще всего пользуются следующими методами:

• Рентгенолечением;
• Инъекционным введением кортикостероиодов;
• Использованием мазей с кортикостероидами;
• Антималярийными препаратами.

При лечении гранулем, расположенных на области лица, пользуются такими терапевтическими методами, как:

• Электрокоагуляция;
• Применение углекислого лазера;
• Криотерапия;
• Хирургический кюретаж.

Также для лечения гранулем используют их оперативное удаление. При лечении костных эозинофильных гранулем проводится резекция, то есть удаление пораженного участка кости. После это пораженный дефект приводят в норму с помощью трансплантации и пластики. Также в лечении используется лучевая и химиотерапия.

Существуют и народное лечение при эозинофильной гранулеме. Так, если эозинофильная гранулема локализуется на лице, можно попробовать лечение травами. Используют спиртовую настойку из прополиса и корня аира. Для этого берут около 30 г. сухого корня и перемалывают его в порошок. Затем заливают корень 0,5 л водки. В другой посуде измельчают 20 г. прополиса и заливают его 0,5 л водки. Настойка должна готовиться около 2 недель. Употребляют ее в расчете 1 часть настойки прополиса у двум частям корня аира.

Эти настойки употребляют наружно, используя в качестве примочек на гранулематозную область. Примочку держат около получаса и смазывают кожу детским кремом. Профилактических мероприятий, предотвращающих заболевание гранулемой нет, так как точная причина ее развития не установлена. Обычно эозинофильная гранулема имеет благоприятный прогноз, хотя и имеет длительное течение, но доброкачественное. Лечение эозинофильной гранулемы более чем в 90% случаев позволяет добиться хороших результатов.

Видео