Вирилизация – что это и как диагностируется? Если синдром развивается у взрослых. Вирильный синдром яичникового генеза - симптомы

18.12.2018 0



Вирилизация у женщин

Вирилизация у женщин – это изменения синтеза гормонов у женщины, с преобладанием мужских половых гормонов. Как это происходит?

Все половые гормоны имеют общего предшественника, хорошо знакомого всем людям – холестерина. Из него образуются все стероидные гормоны: андреналин, глюкокортикодиды и половые гормоны. Цепь превращений половых гормонов начинается с синтеза прогестерона – гормона, отвечающего за созревание клеток репродуктивной системы и плода.

Необходимое количество прогестерона выходит в кровь и выполняет свои функции в организме. Остальное количество преобразуется в андрогены – мужские половые гормоны.

В свою очередь, из андрогенов образуются эстрогены, которые отвечают за рост новых клеток для того, чтобы поддерживать организм женщины в постоянной готовности к зачатию ребенка. Эстрогены являются основными гормонами молодости и женственности.

Биохимические изменения происходят по одинаковой схеме, независимо от половой принадлежности организма. Генетически обусловленная программа регулирует количественное соотношение мужского и женского начала. Женские гормоны, циркулирующие в крови мужчины, придают его организму способность регенерации тканей после травм, способствуют сдерживающим факторам иммунной защиты организма.

Симптомы вирилизации

  • Гирсутизм – рост волос в типично «мужских» местах: на кончике носа и в области усов, на щеках в виде бакенбардов, в ушных раковинах и на ареолах вокруг сосков, на ногах.
  • Появление акне – угревой сыпи.
  • Снижение тембра голоса, огрубение его.
  • Наращивание мышечной массы.
  • Появление залысин.
  • Уплощение молочных желез и увеличение клитора.
  • Повышение полового влечения.
  • Изменения внутренних половых органов женщины проявляются недоразвитием матки, отсутствием регулярных месячных. Иногда кровотечения происходят ежемесячно, но им не предшествует овуляция, поэтому такие кровянистые выделения не являются полноценными месячными.

Причиной вирилизации у женщин чаще всего служат опухоли, продуцирующие стероидные гормоны. Оперативное лечение опухолей с последующей заместительной гормональной терапией, дает стойкий положительный эффект.

Вирильный синдром или вирилизация у женщин: что это, как лечить один из видов гиперандрогении и появление мужских половых признаков

Вирильный синдром – один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин – следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20–30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:

  • нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа,
  • в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование,
  • употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует,
  • патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон,
  • беременная принимает препараты, содержащие андрогены,
  • избыточное продуцирование дигидротестостерона и дегидроэпиандростерона,
  • нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов – следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний – продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

О признаках раннего климакса у женщин и о методах лечения гормонального дисбаланса прочтите по этому адресу.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

  • склерокистоз яичников,
  • опухолевый процесс вне надпочечников и яичников,
  • вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников,
  • доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены – еще одна причина формирования мужских признаков.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

  • скелетная мускулатура формируется по мужскому типу,
  • увеличивается клитор,
  • малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются,
  • на лице, груди, спине появляется множество гнойников,
  • формируется урогенитальный синус,
  • резкое повышается либидо,
  • голос становится более низким и грубым,
  • на лице и теле активно растет волосяной покров.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения – опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина – дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX – признак мужского пола, ХХ – женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8–9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

  • ановуляция,
  • бесплодие,
  • скудные и редкие менструации,
  • невынашивание беременности,
  • прогрессирование гирсутизма,
  • развитие алопеции,
  • повышенная сальность кожи,
  • увеличение площади, покрытой угревой сыпью,
  • уменьшение размера либо атрофия молочных желез,
  • психологические проблемы.

О симптомах опухоли гипофиза у женщин, а также о методах устранения образования узнайте из этой статьи.

Диагностика

Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления гиперандрогении с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с гирсутизмом, огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов – повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.

Пациентка сдает анализ на тестостерон общий и свободный. Важно уточнить уровень ДЭАС-сульфата и дигидротестостерона, эстрогенов, гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования – обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников – повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников эндокринолог назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Вирилизация – что это такое?

Вирилизация – это состояние у женщин, связанное с избытком мужских половых гормонов (андрогенов). Симптомы могут наблюдаться уже у новорожденных девочек или появиться позже. В тяжелых случаях вирилизация приводит к бесплодию, нарушению строения наружных половых органов и т. д.

Причины появления мужских черт у женщин

Андрогены вырабатываются и у женщин, и у мужчин. Обычно у представительниц слабого пола этих гормонов совсем немного.

Увеличение концентрации андрогенов происходит по следующим причинам:

  • доброкачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
  • злокачественная опухоль надпочечников (с секрецией андростендиона),
  • доброкачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
  • злокачественная опухоль яичников (с секрецией тестостерона),
  • склерокистоз яичников,
  • врожденная дисфункция коры надпочечников (вирилизирующая форма),
  • опухоль вне яичников и надпочечников (с секрецией андрогенов).

Кроме того, вирилизация может появиться у женщин при поступлении андрогенов извне. Например, девочка внутриутробно может получить мужские черты, если ее мать имеет андроген-секретирующую опухоль или принимает андрогены.

У девушек и женщин синдром гиперандрогении иногда связан с лечением половыми стероидами. Тестостерон пропионат, метилтестостерон и их аналоги могут быть назначены при дисфункциональных и климактерических кровотечениях, фибромиоме матки, анемии. Вероятно, спортсменки могут самостоятельно принимать подобные препараты с целью улучшения результатов тренировок.

Вирилизация у детей

У новорожденных девочек внутриутробная гиперандрогения проявляется псевдогермафродитизмом. Это значит, что наружные половые органы по строению похожи на мужские. У таких девоче к к литор сильно гипертрофирован и напоминает половой член, половые губы увеличены и напоминают мошонку, вход во влагалище резко сужен и расположен очень близко к уретре. Основная причина синдрома у детей – врожденная дисфункция коры надпочечников. В ряде случаев вирилизация настолько сильная, что определить пол ребенка сложно. Тогда проводится генетическая экспертиза. У девочек определяют две Х хромосомы, а у мальчиков – X и Y.

Если девочку с такими нарушениями не лечить, то ее половые органы со временем будут все больше напоминать мужские. К 2–5 годам на лобке начинают появляться волосы, к 8 годам – на лице. Кроме того, наблюдается гиперпигментация кожи, угри, снижение тембра голоса.

У детей и подростков строение скелета может приближаться к мужскому типу:

  • узкий костный таз,
  • широкие плечи,
  • выраженные надбровные дуги и т. д.

Если синдром развивается у взрослых

Если гиперандрогения впервые появляется во взрослом возрасте, то внутренние и наружные половые органы выглядят нормально. Они уже полностью сформированы к началу заболевания. Иногда наблюдается небольшая гипертрофия клитора. Телосложение также меняется незначительно. Может иметь место перераспределение подкожно-жировой клетчатки (уменьшение слоя на ягодицах и бедрах, увеличения – в области талии и плечевого пояса).

Симптомы вирилизации у взрослых:

  • угревая сыпь,
  • повышенная работа сальных желез,
  • облысение,
  • истончение и поредение волос,
  • избыточный рост волос на лице и теле,
  • бесплодие,
  • отсутствие овуляций,
  • самопроизвольные аборты,
  • нарушение менструального цикла,
  • атрофия и заболевания молочных желез.

Как диагностируют синдром

У новорожденных и детей диагноз можно заподозрить на основании осмотра наружных половых органов. У взрослых женщин основное внимание уделяют менструальному циклу, росту волос на лице и теле, облысению.

Если у девочки или женщины предполагается гиперандрогения, то требуется внимательное обследование.

  • педиатры,
  • эндокринологи,
  • гинекологи и врачи других специальностей.

Для подтверждения синдрома требуется исследовать кровь на андрогены. Кроме того, оценивают уровень эстрогенов, гормонов гипофиза (гонадотропинов). Далее выполняют УЗИ надпочечников, малого таза, томографию гипофиза.

Лечение синдрома гиперандрогении

Лечение вирилизирующих опухолей (яичников, надпочечников, другой локализации) – оперативное. Новообразование нужно удалить обязательно, так как оно не только меняет внешность женщины, но и повышает риск онкологических болезней, само склонно к перерождению.

Если причина вирилизации другая – эндокринолог, гинеколог или педиатр подбирают адекватную терапию.

При врожденной дисфункции коры надпочечников, например, требуется ежедневный прием синтетических глюкокортикостероидов в нужной дозе.

При склерокистозе требуется гормональное лечение эстрогенами и гестагенами для восстановления цикла или хирургическое вмешательство.

Понятие о том, как должна выглядеть идеальная женщина, у каждого мужчины своё. Кому-то нравятся пышногрудые барышни, некоторым – субтильные школьницы, а кое-кто находит волнительным модельные формы. Потому в определённом смысле слабый пол может чувствовать себя в относительной безопасности, и при некоторой сообразительности каждая женщина, какой бы фигурой её ни наградила природа, обязательно найдёт вторую половинку. Но, к сожалению, подобные предположения иногда оказываются бессильными. И дело тут совсем не в завышенных требованиях слабого пола. Помните, в романе «Мастер и Маргарита» Михаил Афанасьевич Булгаков описывал чудеса передачи наследственной информации: «Как причудливо тасуется колода»? И если Маргарите повезло, то некоторые женщины, в медкарте которых значится «вирилизм», считать себя счастливыми могут с очень большой натяжкой. Заболевание это не столько опасное, сколько неприятное, да и ощущать постоянно на себе косые взгляды, в которых смешались жалость, презрение и брезгливость, согласится не каждая .

Нужно ли проклинать судьбу, если врач поставил диагноз «вирилизм»? Является ли заболевание неизлечимым или можно попытаться стать «нормальной»? Существуют ли профилактические мероприятия, которые могли бы гарантировать «иммунитет»? Что это: наследственная патология, результат действия внешних факторов или не до конца изученный сбой в организме? Давайте разбираться!

Вирильный синдром: немного теории

Распространённое в народе мнение, согласно которому вирилизм – это наследственное заболевание, можно считать дважды неверным . Во-первых, его, скорее, следовало бы назвать синдромом или патологией. А во-вторых, свой вклад в возникновение и развитие вирилизма вносят не только и не столько гены, сколько иные факторы (о них чуть ниже), имеющие к наследственности достаточно опосредованное отношение.

Потому солидные медицинские источники осторожно указывают, что вирилизация – это паталогическое изменение синтеза гормонов в организме женщины, при котором начинает усиливаться выработка мужских половых гормонов (андрогенов) за счёт женских (эстрогенов). Другими словами, в вирилизме виноват гормональный сбой, который пациентки и должны благодарить за то, что у них в ванной поселяется бритвенный станок, гель и набор сменных лезвий .

Симптомы вирилизма

Повышение концентрации андрогенов в женском организме чаще всего имеет вполне очевидные внешние проявления, потому на первый взгляд особых проблем при постановке диагноза возникнуть не должно. При этом пациентки часто упускают из виду, что симптомы вирилизма могут свидетельствовать о некоторых других заболеваниях (в том числе раке) и потому обращаются к врачу, когда время уже упущено.


Внимание! Если вы заметили у себя один из этих симптомов, нужно понять, что ничего постыдного, неудобного или неприличного в них нет. И не стоит затягивать с визитом к врачу, надеясь, что «пройдёт и так»!

Основные причины и факторы риска

Говорить о том, что может спровоцировать развитие вирилизма, не совсем корректно. Ведь основной (и, кстати, единственной!) причиной патологии является преобладание в организме пациентки андрогенов . Следовательно, есть смысл говорить не о причинах вирилизма как таковых, а о том, какие факторы ответственны за гормональный дисбаланс:

  1. Приём некоторых лекарственных препаратов (циклоспорин, интерферон, миноксидил, стрептомицин, диакарб и некоторые кортикостероиды).
  2. Врождённая или приобретённая патология коры надпочечников.
  3. Злокачественные новообразования в яичниках или надпочечниках.
  4. Поликистоз и гипертекоз яичников.
  5. Доброкачественное новообразование железистой ткани (пролактинома).
  6. Нехватка гормонов щитовидной железы (гипотиреоз).
  7. Избыток в организме гормонов, производимых корой надпочечников.
  8. Отягощённый семейный анамнез (наследственный фактор).

Диагностика

Адекватная постановка диагноза «вирилизм» требует от врача немалой квалификации и наличия соответствующей лабораторной базы, потому любимый некоторыми барышнями метод посещения знакомого гинеколога «зайти и поговорить» в данном случае приходится признать совершенно неэффективным. А вот настроиться на сотрудничество и предоставить всю нужную информацию женщина может, тем более что тем самым она существенно упростит работу медицинского персонала и сделает процедуры максимально эффективными:


Лечение

Если врач поставил диагноз «вирилизм», то худшее, что вы можете сделать, - это отправиться в магазин за новой бритвой с умопомрачительным количеством лезвий . Дорогие женщины, поймите: лечить надо не гирсутизм (акне, плоский бюст, нерегулярные месячные), а то, что провоцирует симптомы. Потому, если врач хочет облагодетельствовать вас визиткой суперсовременного салона красоты, то можете смело разворачиваться и уходить.

Ещё одно важное замечание касается оптимизма, проявляемого некоторыми нетерпеливыми пациентками. Запомните, ожидать первых результатов на следующий день после начала лечения – то же самое, что рассчитывать выиграть в лотерею после заполнения первого же билета . Да, такое теоретически (!) возможно, но очень маловероятно. Тем более что на подбор эффективных именно в вашем случае медикаментов (коих великое множество) тоже потребуется некоторое время.

Какие же препараты и методы лечения вирилизма в настоящее время считаются наиболее эффективными?

  1. Медикаментозная терапия
  • Эстрогены. Пероральный приём контрацептивов (ПОКП), содержащих прогестины, норгестимат и дезогестрел.
  • Антиандрогены. Содержащийся в них спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов, причём наибольшая эффективность достигается при комплексном лечении вместе с ПОКП.
  • Агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ). Они снижают секрецию гонадотропинов, что ведёт к уменьшению выработки яичниками как эстрогенов, так и андрогенов.
  • Прогестероновые препараты. Самый известный из них – ацетат ципротерона. Обладает умеренным антиандрогенным действием.
  1. Косметология

Ещё раз напомним читательницам: лечение вирилизма – это совсем не то же самое, что избавление от его внешних проявлений. Вам никто не сможет запретить посещение салона красоты или клиники эстетической медицины, но это не избавит от проблемы, а только позволит выглядеть красивее и привлекательнее. Что, если вдуматься, не так уж и плохо!

К таким зонам относят лицо, грудную клетку, ареолы, нижние отделы спины, ягодицы и т. д.

Типы волос разделяют на пушковые и терминальные. Пушковые волосы - тонкие, иногда едва заметные, мягкие и непигментированные. Их можно обнаружить на большей части поверхности кожи, и они доминируют в препубертатный период. Терминальные волосы - грубые и пигментированные. До пубертатного периода в норме терминальные волосы растут только на голове и бровях. Под влиянием возрастающего в крови уровня андрогенов пушковые волосы в пубертатный период превращаются в терминальные. У женщин такая трансформация затрагивает только подмышечную и лобковую зоны, в меньшей степени конечности.

У многих женщин с гирсутизмом, который развивается на фоне повышенного содержания андрогенов в крови, возникает менструальная дисфункция (обычно олигоменорея, реже - аменорея). Однако, когда гирсутизм не сопровождается вирилизацией, андрогены в крови обычно не достигают уровня, наблюдаемого у мужчин.

Причиной вирилизации в большинстве случаев бывает повышенный уровень андрогенов в крови или реже повышенная активность 5α-редуктазы. У 1-5% женщин с умеренным гирсутизмом и нарушением менструального цикла повышено в сыворотке крови содержание 17-гидроксипрогестерона, что, как полагают, указывает на ВГН, проявляющуюся в зрелом возрасте.

У женщин с гирсутизмом часто понижено содержание в сыворотке крови ГСПГ, что увеличивает в крови фракцию свободного тестостерона, а это, в свою очередь, может повысить биологическое действие андрогенов. Сниженный уровень ГСПГ наблюдаются при гипотирозе, ожирении, акромегалии, на фоне терапии андрогенами, глюкокортикоидами, а повышенный уровень - при тиреотоксикозе, беременности, эстрогенотерапии и циррозе печени.

Причины гирсутизма и вирилизации (классификация)

  • Болезни яичников.
    • Синдром поликистозных яичников.
    • Гипертекоз.
    • Андроген-продуцирующие опухоли яичников.
    • Вирилизация во время беременности (лютеома).
  • Болезни надпочечников.
    • ВГН взрослых.
    • Андроген-продуцирующие опухоли надпочечников.
    • Синдром Иценко-Кушинга
  • Идиопатический, или семейный, гирсутизм.
  • Неполная тестикулярная феминизация.
  • Постменопаузальное состояние.
  • Акромегалия.
  • Гиперпролактинемия.
  • Ятрогенный гирсутизм.
    • Фенитоин.
    • Анаболические стероиды.
    • Диазоксид.
    • Прогестогены.
    • Даназол.

Уровень андрогенизации устанавливают путём исследования в крови тестостерона, андростендиона и ДЭАС. При повышенном содержании в крови тестостерона и андростендиона и нормальном или минимально повышенном уровне ДЭАС назначают пероральный комбинированный контрацептивный препарат для подавления секреции ЛГ и ФСГ гипофизом. Если повышенная продукция андрогенов гонадотропин-зависима и овариального происхождения, то уровень андрогенов в сыворотке крови, особенно свободного тестостерона, снизится (т.е. секреция их подавится) после месячного курса приёма контрацептивного препарата. В противном случае повышенная секреция андрогенов или надпочечникового происхождения (например, опухоль или ферментопатия), или обусловлена автономно секретирующей андрогены опухолью яичников. У женщин с гиперплазией надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы, проявившейся гиперандрогенией в зрелом возрасте, повышен уровень 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови, секреция которого легко подавляется дексаметазоном.

Когда не только общий, но и свободный тестостерон в сыворотке нормальный, причиной гирсутизма может являться повышенная активность в волосяных фолликулах 5α-редуктазы, что устанавливают путём измерения в сыворотке крови уровня глюкоронида андростендиона, но это исследование обычно не проводят в клинической практике. В редких случаях не только уровень тестостерона, но и активность 5α-редуктазы оказываются нормальными, что позволяет диагностировать так называемый идиопатический гирсутизм.

Андроген-продуцирующая опухоль обычно проявляется не только гирсутизмом, но и вирилизацией, причём в этих случаях значительно повышены уровни тестостерона. Когда уровень ДЭАС повышен, опухоль, скорее всего, надпочечникового происхождения, а если нет - яичникового. При дефиците 21-гидроксилазы также может быть незначительно повышено содержание дегидроэпиандростерона. Дальнейшее исследование включает тест на подавление секреции андрогенов, а также КТ и МРТ надпочечников и яичников. Если повышенная секреция андрогенов не подавляется, проводят хирургическое лечение.

Умеренно или значительно повышенный уровень дегидроэпиандростерона в сыворотке крови указывает на надпочечниковый источник гиперсекреции андрогенов, или на следствие повышенной их стимуляции, или на гиперплазию надпочечников из-за ферментопатии, стресса или опухоли. В этих случаях уровни тестостерона и андростендиона в сыворотке крови могут быть как минимально, так и максимально повышенными. При этих состояниях сначала для исключения синдрома Иценко-Кушинга проводят ночной дексаметазоновый тест подавления (1 мг дексаметазона принимают перед сном, а затем уровень кортизола сыворотки исследуют утром натощак). Если подавления секреции кортизола не происходит, проводят обстоятельное исследование, направленное на уточнение диагноза синдрома Иценко- Кушинга. Заметим, что ночной дексаметазоновый тест не в состоянии вызывать снижение уровня дегидроэпиандростерона даже в норме, так как этот гормон медленно элиминируется из крови.

Лечение гирсутизма , направленное на подавление повышенной продукции андрогенов, лишь препятствует росту волос в новых участках, но мало влияет на уже сформированные терминальные волосы. Это обусловлено тем, что ростовой цикл для волос составляет от полугода до 2 лет. В этой связи лечение гирсутизма не только медикаментозное, но и косметическое. Когда установлена эндокринная болезнь, вызвавшая гирсутизм, проводят соответствующее специфическое патогенетическое лечение. Однако у многих женщин причина незначительно повышенного уровня андрогенов так и остается неизвестной. В этом случае лечение симптоматическое. Наиболее эффективно назначение эстрогенсодержащих контрацептивов, с которых обычно и начинают лечение.

Пероральные контрацептивы содержат как эстроген, гак и прогестин, которые подавляют секрецию ЛГ и ФСГ, снижая ЛГ-зависимую продукцию андрогенов яичниками. Прогестиновый компонент также повышает скорость элиминации тестостерона из крови, в то время как эстрогеновый - стимулирует синтез ГСП Г. Монотерапия прогестинами менее эффективна, чем комбинированное лечение контрацептивами, но её можно использовать при противопоказаниях для лечения эстрогенами. Если после 3 мес лечения не происходит существенного клинического улучшения, проводят повторное исследование андрогенов для оценки эффективности подавления их секреции.

Глюкокортикоиды назначают в случае гиперплазии надпочечников у взрослых, развившейся вследствие ферментопатии.

Аналоги ГнРГ эффективны, когда гирсутизм вызван овариальной гиперпродукцией андрогенов. Они подавляют секрецию гипофизом ЛГ и ФСГ, снижая тем самым продукцию андрогенов яичниками. Поскольку на фоне такого лечения снижается и синтез эстрадиола яичниками, могут возникать симптомы эстрогеновой недостаточности, что устраняют одновременным назначением небольшой заместительной дозы эстрогена. Также влечении можно использовать неандрогенный прогестин, в частности медроксипрогестерон.

Антиандрогены - высокоэффективные препараты в лечении гирсутизма. Ципротерон, производное прогестина, обладает как прогестиновой, так и антиандрогенной активностью. Он подавляет секрецию ЛГ, снижая продукцию андрогенов яичниками, и блокирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах. Одновременно назначают и эстрогены, так как антиандрогены подавляют секрецию и эстрогенов. Обычно доза ципротерона составляет 2 мг/сут, её комбинируют с этинилэстрадиолом в дозе 50 мкг/сут.

Спиронолактон также обладает антиандрогенной активностью и конкурирует с ДГТ на уровне андрогеновых рецепторов в органах-мишенях. Он также снижает активность 17а-гидроксилазы и таким образом снижает уровень тестостерона и андростендиона в сыворотке крови. Он показан для лечения, прежде всего, тем женщинам с гирсутизмом, у которых пероральные контрацептивы или неэффективны, или противопоказаны. Лечение спиронолактоном иногда осложняется нерегулярными маточными кровотечениями. В некоторых случаях оказывается эффективной комбинированная терапия спиронолактоном и контрацептивным препаратом.

Косметическое удаление волос целесообразно проводить в два этапа. Поскольку признаки улучшения проявляются не ранее через 3-6 мес регулярного лечения гирсутизма, в этот начальный период медикаментозной терапии избыточно растущие волосы периодически устраняют самыми простыми и недорогими методами, такими, как бритьё, специальные кремы и т.п. После нескольких месяцев медикаментозного лечения скорость образования новых терминальных волос заметно снижается, тогда при желании больной можно начать косметическое лечение электролизом, перманентно удаляющим волосы. До адекватной медикаментозной терапии такое лечение не даёт устойчивых результатов, поскольку продолжают образовываться новые терминальные волосы.

Вирилизация - сочетание гирсутизма с другими признаками маскулинизации: клиторомегалия, облысение висков, снижение тембра голоса, изменение фигуры по мужскому типу. Вирилизация реже гирсутизма и обычно указывает на потенциально тяжелую болезнь. Вирилизация развивается, когда уровень андрогенов у женщины достигает значений, характерных для мужчин. Следовательно, гирсутизм и вирилизация отражают лишь степень гиперпродукции андрогенов при одной и той же болезни, поэтому причины гирсутизма и вирилизации совпадают, так же как и алгоритм диагностического поиска.

Преобладание мужских или женских гормонов в организме определяет пол человека.

Если их количество превышает норму, развиваются различные патологии.

От переизбытка андрогенов появляется вирилизация.

Что это такое

В организме женщины она приводит к изменению внешности, делая ее мужеподобной, а также негативно влияет на репродуктивную систему, создавая угрозу бесплодия.

Синдром вирилизации - это патология, которая не исчезает сама собой, а требует лечения, основанного на подавлении выработки мужских гормонов.

Причины появления

Преобладание андрогенов в женском организме возникает по двум причинам.

  1. Из-за того, что собственная эндокринная система вырабатывает их в большом количестве;
  2. В связи с получением мужских гормонов извне.

В первом случае , связанном с нарушением работы эндокринной системы, обследование часто выявляет:

  • новообразования надпочечников (доброкачественного или злокачественного характера);
  • опухоли яичников (с признаками онкологии или без них);
  • склерокистоз яичников;
  • врожденные нарушения функций коры надпочечников;
  • опухолевые процессы (с выделением андрогенов) за пределами яичников и надпочечников

Во втором случае:

  • Девочка, в период своего внутриутробного развития, получает избыточное количество мужских гормонов от матери, если в организме той развивается опухолевый процесс, генерирующий их.
  • Женщина принимает препараты, которые содержат андрогены, или вызывают их усиленное продуцирование. Например, иногда спортсменки увлекаются таблетками или инъекциями, потребляя синтезированный мужской гормон, чтобы нарастить мышечную массу. Изменения наступают быстро, но последствия требуют лечения.

Такое состояние как может привести к гипертоническому кризу и нарушению водно-электролитного баланса в организме человека.

Функции гонадотропного гормона в организме человека описаны .

Чрезмерно маленький рост человека в медицине называют микросомией. информация о признаках и симптомах заболевания.

Симптомы

Вирилизация у женщин проявляется так, что не заметить ее невозможно. Она причиняет страдания и создает дискомфорт, лишает уверенности в себе и занижает самооценку:

  • появляется угревая сыпь, которую не удается побороть специальным уходом за кожей лица;
  • усиливается работа сальных желез, из-за чего волосы на голове, несмотря на гигиену, выглядят жирными и неопрятными;
  • заметно ухудшается качество волос: они истончаются, редеют, а затем и вовсе выпадают;
  • меняется тембр голоса, появляются низкие – «мужские» – нотки;
  • половые органы выглядят необычно для женских гениталий (клитор увеличен так, что больше напоминает мужской член, а половые губы несоразмерно развиты);
  • развивается мускулатура по мужскому типу, когда мышечный объем «уходит» с ягодиц и живота в область плеч и груди, при этом молочные железы утрачивают былую пышность, атрофируются и становятся плоскими;
  • резко усиливается сексуальное влечение, это должно насторожить, если происходит само по себе, без приема стимулирующих препаратов;
  • на теле происходит оволосение по «мужскому» типу: появляется растительность на лице, груди, ногах и руках;
  • возникают проблемы с зачатием, а в случае возникновения беременности она самопроизвольно прерывается;
  • нерегулярны овуляции и, как следствие, нарушен менструальный цикл.

Женщина, обнаружившая у себя один или несколько признаков вирилизма, должна посетить гинеколога и эндокринолога.

Вирилизация у девочек раннего возраста проявляется признакими псевдогермафродитизма. Гениталии таких новорожденных напоминают мужские.

Иногда изменения настолько сильно выражены, что без генетической экспертизы врачи врачи не могут определить пол родившегося ребенка.

Врожденная женская вирилизация преодолима, если заниматься лечением девочки с младенчества.

В запущенных же случаях процесс с возрастом продолжит свое развитие. Гениталии все больше будут походить на мужские, к 4-5 годам на лобке появятся первые волосы, а к восьмилетнему возрасту они начнут расти и на лице.

Скелет девочки, в организме которой слишком много андрогенов, тоже будет приобретать несвойственные женщинам, параметры:

  • слишком узкий таз;
  • чересчур широкие, для девочки, плечи;
  • выдающиеся надбровные дуги.

Говоря о вирилизме, обычно имеют в виду случаи андрогенизации женского организма. Но переизбыток мужских гормонов случается и у мужчин. И это тоже является патологией и тоже называется вирилизацией.

Такие мальчики рождаются крупными и до определенного возраста растут усиленными темпами, но к 10-12 годам, а иногда и раньше, рост прекращается.

К этому возрасту мальчик имеет пропорции тела взрослого мужчины и выглядит гораздо старше ровесников. У него хорошо развита мускулатура.

Происходит закрытие зон роста костей, а это значит, что ребенок, имеющий 120-160 см в высоту, останавливается на этих цифрах, в то время, как его сверстники продолжают расти.

Все происходит на фоне раннего полового созревания, которое сопровождается появлением грубых волос на лице, ногах, руках и в паховой области, спонтанной эрекцией, угревой сыпью на лице и спине. Такое состояние причиняет много страданий ребенку с неокрепшей психикой, и требует медицинской коррекции.

Что касается взрослых мужчин, то избыток андрогенов (в частности, тестостерона) тоже отражается на их внешности и мешает вести нормальную жизнь:

  • волосы на голове выпадают, но начинают расти на спине и плечах;
  • часто меняется настроение - от раздражительности и агрессии до апатии и депрессии;
  • не проходит постоянная сексуальная неудовлетворенность, даже если половые контакты происходят часто;
  • бессонница и синдром хронической усталости становятся постоянными спутниками.

Мужчины, страдающие повышенным содержанием тестостерона, входят в группу риска по гипертоническому кризу и раку предстательной железы.

Степени вирилизации по Прадеру

Изучением эндокринных патологий занимались многие ученые-медики.

Одним из таких был Андреа Прадер, швейцарский врач-эндокринолог, разработавший в свое время шкалу вирилизации наружных половых органов девочек, разделив весь процесс от начала андрогенных изменений до их окончательного формирования, на 5 степеней:

  1. I степень - клитор немного увеличен, но в пределах нормы. Половые губы нормально развиты, вход во влагалище едва заметно уменьшен.
  2. II степень - наблюдается аномальный рост клитора. Большие половые губы увеличены, а малые недоразвиты. Влагалищный вход сужен.
  3. III степень - клитор продолжает расти и приобретает черты фаллоса, с признаками формирования головки и крайней плоти. Большие половые губы развиты по типу мошонки. Уретра и влагалище имеют одно общее отверстие.
  4. IV степень - клитор все больше становится похож на пенис. Большие половые губы сформированы в мошонку, имеют сращение в области средней линии. Кожа «мошонки» отличается складчатостью и пигментированностью.
  5. V степень - клитор имеет вид вполне сформировавшегося пениса, как у мальчика того же возраста. По мере взросления девочки определяется предстательная железа, а семенники в «мошонке» не определяются почти никогда.

У некоторых женщин после родов диагностируется . Если интересно узнать об этой патологии подробнее, читайте данную статью.

Что такое дигидроэпиандростерон и какие функции он выполняет в организме человека, вы узнаете .

Диагностика

Диагностикой и лечением таких состояний как вирилизация занимаются:

  • гинекологи (у женщин);
  • урологи-андрологи (у мужчин),
  • эндокринологи.

Лечение детей следует начать с посещения педиатра.

Клиническое обследование, которое обычно назначают людям с синдромом вирилизации, включает:

  • анализ крови на гормоны;
  • УЗИ надпочечников, органов малого таза;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию гипофиза.

В случае необходимости могут быть назначены консультации других специалистов, а также дополнительные виды исследований.

Фото

Резюмируя сказанное, стоит отметить, что синдром вирилизации, а также патологии, которые его провоцируют, поддаются коррекции и терапии тем лучше, чем раньше человек обратится к врачу.

Угревая сыпь у женщин

Волосы на лице у женщины

Прыщи на спине у мужчины

Волосы на спине

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Вирильный синдром - один из типов гиперандрогении. Появление мужских половых признаков у девочек и женщин - следствие гормонального дисбаланса. Негативное явление развивается не только в пубертатном периоде и в репродуктивном возрасте, но и у новорожденных.

Отсутствие своевременной терапии создает немало проблем с формированием вторичных половых признаков, становлением менструального цикла, снижает уровень фертильности. Проявления гиперандрогении негативно сказываются на внешности. Причины, симптомы и методы лечения вирильного синдрома описаны в статье.

Общая информация

Избыток андрогенов у женщин нарушает многие процессы в организме, отрицательно влияет на состояние кожи, волосяного покрова, функционирование репродуктивной системы. Вирилизация возникает при резком увеличении концентрации тестостерона и других андрогенов. Омужествление облика женщины, изменения строения и размеров органов половой системы в сочетании с гирсутизмом, угревой сыпью создает немало проблем.

В какие периоды развивается вирилизация у женщин? Гиперандрогения формируется в период внутриутробного развития, с началом полового созревания, в возрасте 20-30 лет и у зрелых женщин. Даже во время климакса пациентки сталкиваются с гиперандрогенией на фоне гормональных сбоев.

Причины развития

Факторы, повышающие риск формирования вирильного синдрома:/p>

  • нарушение периферического обмена половых гормонов мужского типа;
  • в период беременности у женщины развивается андрогенпродуцирующее новообразование;
  • употребление анаболических стероидов. Желание нарастить мышцы, избавиться от излишней (по мнению женщины) жировой прослойки в сочетании с интенсивными силовыми тренировками резко повышает уровень тестостерона и других андрогенов, вирилизация организма активно прогрессирует;
  • патологические процессы, повышающие общий и свободный тестостерон;
  • беременная принимает препараты, содержащие андрогены;
  • избыточное продуцирование дигидротестостерона и ;
  • нарушение процесса связывания мужских гормонов с белками плазмы.

Нарушение секреции и обмена андрогенов - следствие патологий различного рода. Характерная особенность течения заболеваний - продуцирование тестостерона при опухолевом процессе.

Вирилизация развивается на фоне патологий:

  • склерокистоз яичников;
  • опухолевый процесс вне надпочечников и яичников;
  • вирилизирующая форма врожденного нарушения функций надпочечников;
  • доброкачественная или злокачественная опухоль в яичниках/надпочечниках.

Вирилизация нередко сочетается с патологиями эндокринной системы. Длительный прием оральных контрацептивов, содержащих андрогены - еще одна причина формирования мужских признаков.

Симптоматика

Основные признаки вирильного синдрома:

  • скелетная мускулатура формируется по мужскому типу;
  • увеличивается клитор;
  • малые половые губы заметно уменьшаются либо атрофируются;
  • на лице, груди, спине появляется множество гнойников;
  • формируется урогенитальный синус;
  • резкое повышается либидо;
  • голос становится более низким и грубым;
  • на лице и теле активно растет волосяной покров.

На заметку! При первичном развитии гиперандрогении у взрослых женщин внутренние половые органы и гениталии сформированы правильно, ранее отрицательная симптоматика не проявлялась. После комплексной терапии репродуктивное здоровье восстанавливается, исчезают внешние признаки вирилизации. В запущенных случаях сложно нормализовать гормональный баланс, некоторые признаки гиперандрогении могут стать необратимыми. По этой причине нужно вовремя обратиться к гинекологу, обязательно обследоваться на предмет эндокринных патологий, чтобы избежать опасных последствий.

Вирильный синдром в детском возрасте

Внутриутробная гиперандрогения - опасное явление, провоцирующее развитие псевдогермафродитизма. Причина - дисфункция коры надпочечников. В тяжелых случаях медикам сложно определить пол новорожденного. Для уточнения назначают генетическую экспертизу: сочетание хромосом YX - признак мужского пола, ХХ - женского.

При гиперандрогении врожденного типа у плода женского пола наружные половые органы формируются по мужскому типу: клитор гипертрофирован, вход во влагалище меньше допустимых размеров, находится близко к отверстию мочеиспускательного канала, увеличенные половые губы похожи на мошонку

Важно начать своевременное гормональное лечение, чтобы избежать тяжелых осложнений и нарушений репродуктивной функции в будущем. При отсутствии коррекции половые органы у девочки по мере взросления будут напоминать мужские. После 2 лет появляются другие внешние признаки гиперандрогении: заметны волосы на лобке, в 8-9 лет волосяной покров активно растет на лице. Позже развиваются другие признаки вирилизации: низкий тембр голоса, угревая сыпь, гиперпигментация эпидермиса. В подростковом возрасте ярко выражены дополнительные проявления вирильного синдрома: таз узкий, надбровные дуги массивные, плечи широкие, мышцы хорошо развиты, повышена выносливость.

В чем опасность вирилизации для женщин

Гиперандрогения негативно сказывается не только на внешности, но и на репродуктивной функции. При отсутствии грамотного и комплексного лечения женщина сталкивается с множеством проблем: снижается социальная адаптация, затруднен поиск сексуального партнера, возникают сложности с уровнем фертильности.

Нарушения на фоне вирильного синдрома:

  • ановуляция;
  • бесплодие;
  • скудные и редкие менструации;
  • невынашивание беременности;
  • прогрессирование гирсутизма;
  • развитие алопеции;
  • повышенная сальность кожи;
  • увеличение площади, покрытой угревой сыпью;
  • уменьшение размера либо атрофия молочных желез;
  • психологические проблемы.

Перейдите по адресу и прочтите о том, что такое коллоидный зоб щитовидной железы и как от него избавиться.

Диагностика

Признаки вирильного синдрома ярко выражены, сложно спутать проявления с симптомами других заболеваний. Акне в сочетании с , огрубением голоса, изменение внешности по мужскому типу, нарушение размера наружных половых органов - повод для консультации с эндокринологом и гинекологом.

Пациентка сдает анализ на общий и . Важно уточнить уровень и , гормонов гипофиза. Обязательно провести МРТ и УЗИ надпочечников, яичников для уточнения характера опухолевого процесса. Важно обследовать гипофиз с применением компьютерного томографа. При подозрении на злокачественное новообразование проводят биопсию клеток из пораженной зоны.

Направления терапии

При выявлении опухолевого процесса в эндокринных железах назначают операцию. Иссечение новообразования - обязательный шаг: даже доброкачественная опухоль со временем может перерождаться в рак. Пока новообразование продуцирует дополнительную порцию андрогенов, невозможно восстановить гормональный фон, стабилизировать уровень половых гормонов.

Склерокистоз яичников - повод для назначения гормонального лечения с применением гестагенов и эстрогенсодержащих составов, чтобы нормализовать цикл. В тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

При врожденном нарушении работы надпочечников назначает гормональную терапию. На протяжении определенного периода женщина получает глюкокортикоиды. Дозировку препаратов для стабилизации функций надпочечников, устранения симптомов гиперандрогении врач подбирает строго индивидуально.

Развитие вирильного синдрома у девочек и женщин требует своевременного внимания к проблеме. Отсутствие терапии негативно сказывается на репродуктивной функции и внешности. Наличие гормонпродуцирующей опухоли - опасное явление, возможна малигнизация клеток. При внутриутробной гиперандрогении требуется комплексное обследование беременной. При своевременном начале гормональной терапии, проведении операции (на фоне наличия опухоли или тяжелого поражения яичников) прогноз при вирильном синдроме благоприятный. В запущенных случаях женщине грозит бесплодие, появляется множество проблем с социальной адаптацией.