Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Не каждая женщина, желающая родить ребенка, обретает счастье материнства, даже несмотря на уровень современной медицинской науки. Проблемы бесплодия и привычного невынашивания (самопроизвольное прерывание двух и более беременностей) остаются чрезвычайно актуальными. В печальной статистике причин невынашивания повышенная свертываемость крови, так называемая, густая кровь при беременности занимает высокое второе место, уступая только акушерско-гинекологическим факторам.

Свертываемость крови: что это такое

Прежде чем говорить о причинах повышенной свертываемости (густой крови) при беременности и возможных последствиях для ребенка и самой матери, определимся с понятиями. Начнем с азов. Сперва разберемся, что такое свертываемость крови.

Свертывание крови или коагуляция – это такая биологическая защитная реакция организма, позволяющая сохранять необходимое количество крови в сосудистом русле и предотвращать смерть от кровопотери при нарушении целостности сосудов.

Выделяют два основных механизма остановки кровотечения: гемостаз первичный, его еще называют сосудисто-тромбоцитарным, и вторичный или коагуляционный. Первичный прекращает кровотечение из сосудов небольшого диаметра. При травматизации сосудистой стенки происходит резкое сокращение сосуда и закупорка дефекта форменными элементами крови тромбоцитами, которые, склеиваясь между собой, образуют белый тромб.

Суть вторичного гемостаза – переход растворенного в плазме фибриногена в фибрин путем ряда предварительных ферментных преобразований. Итогом этого процесса является образование красного тромба, состоящего, в основном, из эритроцитов (красных кровяных клеток) и нитей фибрина.

Коагуляция, являясь ферментативным многоступенчатым процессом, зависит от различных факторов. При повреждении сосуда она активизируется тканевыми факторами, а регулируется свертывающими, содержащимися, в основном, в плазме и тромбоцитах (13 плазменных и 22 тромбоцитарных).

Помимо веществ, способствующих свертываемости, так называемых коагулянтов, в сосудистом русле находятся антикоагулянты, ограничивающие или замедляющие ее. Кроме того, в крови имеются вещества, запускающие и тормозящие фибринолиз (процесс растворения тромбов и кровяных сгустков). Вся эта сложная система обеспечивает нахождение крови в жидком состоянии, и одновременно остановку кровотечения с последующим растворение уже ненужных сгустков.

Что такое тромбофилия, тромбоэмболия и венозный тромбоэмболизм

Для устойчивого функционирования организма очень важно, чтобы свертываемость крови была в норме, так как при повышенной коагуляции возникает риск образования тромбов, затрудняющих свободный ток крови по сосудам. Под тромбами понимают патологические кровяные сгустки, формирующиеся при жизни человека в просвете сосуда или сердечной полости. Патологическое состояние, при котором возрастает риск возникновения тромбозов, именуется тромбофилией. Она может быть врожденной или приобретенной.

Если патологический кровяной сгусток отделяется от стенки сосуда и попадает в кровоток, то он превращается в эмбол, циркулирующий с кровью и способный вызвать острую закупорку просвета сосуда. Такое очень опасное осложнение называется тромбоэмболией.

Когда тромбообразование происходит в венозном русле кровообращения, и тромб переносится током крови дальше по сосудам, говорят о венозном тромбоэмболизме. Наиболее часто это угрожающее здоровью и жизни состояние оказывается представлено тромбозом глубоких вен нижних конечностей с развитием тромбоэмболии легочной артерии.

Повышенная свертываемость или густая кровь при беременности

Особенности свертываемости крови при беременности

В норме при вынашивании ребенка в организме будущей мамы происходят значительные изменения в системе гемостаза, ведущие к ускорению процессов свертывания крови. Начиная с третьего месяца гестации повышается активность факторов свертывания, особенно фибриногена, и снижается противосвертывающая активность плазмы.

Все это препятствует кровотечению при отделении плаценты. Если бы отсутствовали эти защитные механизмы, родильница могла бы погибнуть от кровотечения из плацентарной площадки, характеризующейся очень высокой активностью кровотока.

Возможные осложнения гиперкоагуляции у беременных

При наличии исходной гиперкоагуляции (физиологическое повышение свертываемости крови) при беременности многократно увеличивает риск тромбозов и возникновения опасных осложнений. Ведь появляющиеся микротромбы нарушают кровообращение в плаценте и, соответственно, поступление к плоду кислорода и необходимых веществ. Кроме того, тромбообразование запускает целый каскад иммунологических реакций и «густая кровь» у беременной женщины может дать развитие таких осложнений:

• гестоз или, как его еще именуют, поздний токсикоз беременных;
• преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты (отделение детского места от матки раньше положенного срока);
• угроза выкидыша или преждевременных родов;
• нарушение развития плода;
• внутриутробная гибель плода.

Показатели свертывающей системы приходят в норму не сразу после появления ребенка. Риск развития тромбоэмболических состояний остается высоким на протяжении еще шести послеродовых недель, что угрожает здоровью и жизни женщины. Одно из самых опасных состояний – тромбоэмболия легочной артерии.

Тромбофилия и привычное невынашивание

Но порой женщина и не догадывается об имеющейся у нее патологии. Замершую беременность она не считает последствием «густой крови».

Появление клинических признаков тромбофилии у носительниц генетических мутаций в значительной степени зависит от возраста и предрасполагающих факторов, таких как:

• хирургические вмешательства;
• злокачественные заболевания;
• травмы;
• иммобилизация (создание неподвижности поврежденному участку тела при заболевании или повреждении);
• прием гормональных препаратов (заместительная терапия, контрацепция).

Многочисленные клинические исследования доказали объективную причинно-следственную связь между привычным невынашиванием и такими патологическими состояниями как:

• генетически обусловленные тромбофилии (мутация гена, кодирующего свертывающий фактор V – мутация Лейден, гипергомоцистеинемия, недостаток протеина С и S, антитромбина ӏӏӏ и др. Дефицит естественных антикоагулянтов или устойчивость к их воздействию при таких генных поломках существенно повышает тромбообразование и ведет к гибели плода);
• антифосфолипидный синдром (патология при котором организм вырабатывает антитела против собственных фосфолипидов, являющихся компонентами клеточных мембран. Антитела, воздействуя на процессы, регулирующие гемостаз, способствуют тромбообразованию. У беременных это затрагивает сосуды плаценты со всеми вытекающими негативными последствиями. Прерваться беременность может в любом сроке, но чаще – во ӏӏ и ӏӏӏ триместрах. Чем больше прерывается беременностей, тем меньше срок, при котором это происходит).

Эффективность процедур искусственного оплодотворения также снижается, если есть склонность к гиперкоагуляции, так как при этом состоянии затрудняется имплантация эмбриона в слизистую матки.

Группы риска по развитию осложнений

Комплексное исследование системы гемостаза – возможность точно прогнозировать и не допускать развития осложнений беременности. Желательно, чтобы каждая женщина, решившая стать матерью, прошла такое обследование.

Настоятельно это рекомендуется пациенткам, страдающим бесплодием, невынашиванием и тем, у которых были преждевременные роды, мертворождения, попытки экстракорпорального оплодотворения, не увенчавшиеся успехом. Будущим мамам, страдающим гипертонической болезнью, ожирением, дисфункцией эндокринных органов, системными заболеваниями, варикозной болезнью это сделать также необходимо.

Генетическое тестирование на этапе планирования беременности позволит выявить врожденные нарушения свертывающей системы и избежать перинатальных потерь.

Лечение повышенной свертываемости (густой крови) у беременных

Наличие патологии системы гемостаза требует коррекции еще на этапе планирования беременности, а при ее наступлении – тщательного подбора препаратов с учетом их возможного тератогенного (ведущего к аномалиям строения и порокам развития) воздействия на плод.

Для лечения гиперкоагуляции у беременных используют антикоагулянты – препараты, угнетающие активность свертывающей системы и препятствующие образованию тромбов. Они делятся на прямые, понижающие активность тромбина, и непрямые, нарушающие синтез фактора ӏӏ (протромбина) в печени.

У беременных наиболее эффективными препаратами считаются низкомолекулярные гепарины, не проходящие сквозь плацентарный барьер и не оказывающие негативного воздействия на плод. Они относятся к прямым антикоагулянтам. Кратность применения и дозы рассчитываются врачом клиники индивидуально с учетом срока.

Применение непрямого антикоагулянта варфарина нежелательно из-за его тератогенного влияния. Если препарат применялся до беременности, то его следует заменить на гепарин. Прием варфарина во время кормления грудью допускается.

Женщинам, вынашивающим ребенка, для устранения венозного застоя и последствий густой крови специалист может назначить препараты растительного происхождения, обладающие венотонизирующим и ангиопротекторным (улучшающим состояние сосудистой стенки) свойствами. Для терапии тромбофилий и недопущения тромбоэмболических осложнений активно используются антиагреганты. Самым известным из таких средств остается аспирин.

Решение о целесообразности приема любых лекарственных средств принимается врачом. Это же касается и , так как лекарственные растения во время беременности необходимо использовать очень осторожно.

Единственное, что может беременная женщина предпринять самостоятельно, — это корректировать питание и включать в ежедневный рацион продукты, которые разжижают густую кровь.

Своевременное обращение к специалистам поможет избежать печальных последствий густой крови. Наиболее правильное решение – сдать необходимые анализы еще на этапе планирования беременности.

Во время беременности организм женщины постоянно меняется, все органы и системы приспосабливаются к вынашиванию ребенка и его рождению. Свертываемость крови – один из наиболее динамичных ее показателей в течение всех 9 месяцев. К концу срока он увеличивается, предупреждая кровопотери при родах. Коагулограмма при беременности позволяет вовремя выявить риск тромбообразования и некоторых других состояний, осложняющих процесс вынашивания ребенка и ставящих его под угрозу.

Такое обследование необходимо проходить три раза за 9 месяцев, то есть каждый триместр. При наличии показаний и отклонений в результатах, коагулограмма может назначаться чаще и с расширенными показателями.

Коагулограмма – анализ свертывающей способности крови. Она показывает, есть ли нарушения гемостаза – системы, отвечающей за то, чтобы кровь текла по сосудам и сворачивалась при их повреждении.

Выделяют два вида нарушений свертываемости крови:

1. Гипокоагуляция – низкие показатели гемостаза, недостаток тромбообразования и, как следствие, большие кровопотери даже при незначительных повреждениях сосудов.
2. Гиперкоагуляция – высокие показатели гемостаза, быстрое образование кровяных сгустков с риском развития тромбоза, инфаркта и инсульта.

При беременности данные нарушения опасны, могут привести к выкидышу, преждевременному появлению ребенка на свет и большим кровопотерям при родах. На протяжении всего срока происходит естественное, предусмотренное природой, изменение показателей свертываемости.

Для чего нужна коагулограмма при беременности?

При беременности важно, чтобы показатели свертываемости крови оставались в норме. Гиперкоагуляция может привести к осложнениям в процессе вынашивания ребенка. Все необходимые питательные вещества и кислород плод получает через плаценту, пронизанную множеством сосудов. Если в них появляются тромбы, то кровообращение нарушается, а у ребенка развивается гипоксия, дефицит витаминов, микроэлементов и некоторых других соединений, важных для развития.

В результате возрастает риск врожденных патологий. Нарушение кровообращения в системе мать-плацента-плод также способно привести к прерыванию беременности, фетоплацентарной недостаточности, тяжелому гестозу и образованию тромбов в жизненно важных сосудах у матери.

Гипокоагуляция при беременности возникает на фоне естественного снижения иммунитета, предохраняющего плод от отторжения материнским организмом.

Низкая свертываемость опасна во время родов, так как возникает большой риск кровопотерь, несовместимых с жизнью. На поздних сроках такое нарушение может стать причиной отслойки плаценты. У ребенка после рождения иногда также наблюдается гипокоагуляция.

Как и когда проводится анализ?

Чтобы исследовать кровь на свертываемость, необходим образец из вены. Лучше всего сдавать анализ с утра, поскольку делать это нужно натощак. От последнего приема пищи до процедуры забора крови должно пройти не менее 8 часов. Пить в это время разрешается только чистую воду. О приеме лекарств в течение суток до анализа необходимо сказать лаборанту или сделать запись в бланке с личными данными.

В норме коагулограмма при беременности проводится один раз в триместр. При сосудистых, иммунных и печеночных нарушениях это обследование выполняется чаще. Также дополнительные процедуры могут потребоваться женщинам с отрицательным резус-фактором и при неудовлетворительных предыдущих результатах (после курса лечения).

Расшифровка результата и нормы показателей

Коагулограмма отражает пять основных показателей, по которым определяются отклонения в свертываемости крови:

1. Фибриноген. Это белковые молекулы, которые образуют большую часть сгустка во время свертывания. Обычно их норма составляет от 2 до 4 г/л, но во время беременности показатель может увеличиваться до 6 г/л. С каждым месяцем этого белка становится все больше, максимальное количество наблюдается к моменту родов.
2. АЧТВ. Показатель отражает временной промежуток, в течение которого кровь успевает свернуться. Норма для беременных – 18-20 с, для остальных – до 35 с.
3. Тромбиновое время. Это продолжительность последнего этапа коагуляции. У здоровых людей показатель колеблется от 11 до 18 с. Во время беременности он несколько увеличивается из-за большего количества фибриногена, но находится в пределах верхней границы нормы.
4. Протромбин. Один из белков крови, участвующих в формировании сгустков. От его концентрации зависит густота крови и возможность своевременного свертывания. Показатель в норме должен попадать в промежуток от 78 до 142 %.
5. Тромбоциты. Это компоненты крови, которые производятся костным мозгом и участвуют в процессе свертывания. Норма – 150-400 тыс/мкл, но у беременных допустимо снижение до 130 тыс/мкл.

Приведенные данные указывают на среднюю норму, но на практике они могут быть выше или ниже указанных, даже при нормальном течении беременности. На свертываемость влияют хронические болезни, прием некоторых препаратов и даже особенности питания. Поэтому расшифровку результатов должен проводить врач.

Причины отклонений от нормы

В зависимости от того, какой показатель или их совокупность в коагулограмме отклоняются от нормы, врач может предположить то или иное патологическое состояние или заболевание:

1. Фибриноген. Количество этого белка снижается при токсикозе, болезнях печени, ДВС-синдроме, приеме антикоагулянтов, дефиците витамина B12 и/или C, а также при хроническом миелолейкозе. Повышенные показатели обнаруживаются у беременных с инфекционными заболеваниями, гипотериозом, инфарктом миокарда, инсультом, пневмонией, онкологическими заболеваниями, у перенесших операции или ожоги.
2. АЧТВ. Снижение показателя наблюдается в 1 фазе ДВС-синдрома, повышение – при антифосфолипидном синдроме, гемофилии, снижении свертываемости и в последних фазах ДВС-синдрома.
3. Тромбиновое время. Оно повышается при изменении количества фибриногена, приема препаратов с гепарином, болезнях печени и ДВС-синдроме. Снижение может свидетельствовать о начале ДВС-синдрома.
4. Протромбин. Количество этого белка в крови может увеличиваться у женщин, принимающих определенные препараты (например, кортикостероиды), а также при тромбозе и онкологических заболеваниях. Понижение наблюдается при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, ДВС-синдроме, наследственных нарушениях кровеносной системы, лейкозе и приеме некоторых лекарств.
5. Тромбоциты. Уровень этих элементов повышается при воспалительных процессах, анемии, кровопотерях, онкологических заболеваниях, патологиях крови, а также при физическом перенапряжении. Снижение может говорить об инфекции, системной красной волчанке, тромбоцитопенической пурпуре, увеличении селезенки и ДВС-синдроме.

Как изменяются данные коагулограммы с течением беременности?

С течением беременности свертываемость крови постоянно увеличивается, достигая максимума к родам. С третьего месяца начинает повышаться показатель фибриногена. Далее, он постоянно растет до конца срока.

Параллельно наблюдается повышение активности внутреннего механизма свертывания крови, в результатах коагулограммы это отражается в уменьшении АЧТВ. Во время беременности снижается показатель антитромбина III, что соответствует общей тенденции к увеличению свертываемости.

Изменения в данных коагулограммы при беременности естественны и физиологичны. Они происходят из-за появления еще одного круга кровообращения – маточно-плацентарного. В организме увеличивается объем циркулирующей крови и ее свертываемость – эти два механизма предупреждают риск кровопотери при рождении ребенка.

Показания для расширенной коагулограммы

В некоторых случаях требуется проведение расширенной коагулограммы при беременности (с дополнительными показателями). Такое обследование показано, если в результате предыдущего анализа наблюдались отклонения от нормы. Также оно может назначаться беременным с заболеваниями, сопровождающимися нарушением свертываемости крови (патологии печени, обильные менструации или частые носовые кровотечения, тромбозы и тромбоэмболия).

Наиболее распространенные показания – предлежание или отслойка плаценты, пузырный занос, тяжелый гестоз, острый жировой гепатоз, вынашивание двух и более плодов одновременно, а также беременность, наступившая в результате . Другими поводами к проведению анализа могут являться заболевания сердечно-сосудистой системы, нарушения обмена веществ, различные виды интоксикаций.

Процесс свертываемости крови очень важен для организма человека. Он позволяет избежать лишне кровопотери даже при серьезных травмах. Только в лабораторных условиях можно определить уровень свертываемости крови.

При беременности организм претерпеваем серьезные изменения. Подготовка к предстоящим родам иногда сопровождается повышением свертываемости крови. Этот процесс необходим, так как организм таким образом снижает риск возникновения после родов сильного кровотечения из сосудов на плаценте.

Что такое гиперкоагуляция при беременности
О том, что такое гиперкоагуляция при беременности вас всегда проконсультирует ваш гинеколог. По плаценте, которая разделяет организмы малыша и матери, циркулирует дополнительный круг кровообращения. В плаценте происходит взаимодействие двух организмов, поэтому эта среда является достаточно активной. Если наблюдается дополнительно тромбоз спиральных артерий, то у беременной женщины могут возникнуть достаточно серьезные осложнения.

Синдром гиперкоагуляции при беременности
Гиперкоагуляция при беременности может быть достаточно опасной. Это происходит в тех случаях, когда система гемостаза изменяется достаточно сильно.
Синдром гиперкоагуляции при беременности может вызвать некоторые последствия, нежелательные для женщины и плода. Например, плод может существенно задерживаться в развитии, плацента слишком быстро изнашиваться. Следствием таких отклонений может стать антенатальная гибель плода, либо плод может развиться неправильно, с отклонениями.

Лечение гиперкоагуляции при беременности
Лечение гиперкоагуляции при беременности необходимо. Только с помощью правильно подобранных препаратов, разрешенных беременной ее лечащим врачом, можно предотвратить развитие осложнений. Чаще всего для лечения врач назначает антикоагулянты, которые блокируют нарушения и не дают им развиться. Применять их самостоятельно, без согласования с врачом не следует. Но и опасаться не стоит - все эти препараты разрешены для применения беременными женщинами.

Хронометрическая гиперкоагуляция при беременности
Хронометрическая гиперкоагуляция при беременности - достаточно частое явление. Кровь будет сгущаться по мере роста малыша и увеличения срока. Естественная защита организма от кровопотери может работать и не во благо, нарушая микроциркуляцию в плаценте. Такое отклонение может быть опасным на любом сроке беременности.

Гиперкоагуляция при беременности может иметь серьезные последствия у женщин, у которых наблюдаются сердечно-сосудистые заболевания, гестоз. Если в предыдущие беременности были проблемы с преждевременной отслойкой плаценты - это может привести к гиперкоагуляции при текущей беременности.

Обычно врач проводит ряд тестов, позволяющих выявить гены, отвечающие за нарушения в микроциркуляции. Затем проводится исследование системы гемостаза, если у женщины обнаружились вариантные гены, провоцирующие отклонения. После комплекса тестов врач подбирает кровоостанавливающие препараты и схему их приема. При этом раз в месяц проверяется состояние и свертываемость крови пациентки.

Любые неприятные ощущения во время беременности – чаще всего свидетельствуют о различных сбоях в работе организма, а потому доставляют будущей маме...

Под термином гиперкоагуляция подразумевается изменение свертываемости крови, вернее, его повышение. Подобное заболевание может быть самостоятельным либо сопровождать иные изменения состояния здоровья. Так или иначе, с проявившейся патологией необходимо срочно и эффективно бороться, в противном случае существует большой риск развития тромбоза.

Известно, что кровь человека представлена двумя основными компонентами: это жидкая часть в виде плазмы и форменные элементы. В том случае, если количество форменных элементов резко превышает общий объем плазмы, происходит увеличение вязкости крови.

Симптомы заболевания

Описываемое явление не бывает случайным, не проявляется быстро и спонтанно. Провоцирующий фактор, а именно сгущение крови, может быть представлен следующими ситуациями:

Хронометрическая гиперкоагуляция часто диагностируется у женщин, вынашивающих ребенка. Подобное состояние является нормой, поскольку организм будущей роженицы вырабатывает защитные качества перед предстоящими родами, соответственно увеличивается и свертываемость крови.

В период беременности уровень фибриногена в крови может повышаться в 1,5-2 раза, если сравнивать текущий и предыдущий показатель. Но бывают случаи, когда норма свертывания увеличивается многократно. Подобное явление нельзя оставлять без внимания, поскольку может наступить гибель плода в раннем периоде и преждевременная отслойка плаценты на позднем сроке. В медицине известен гиперкоагуляционный синдром, который является причиной полноценного и правильного протекания беременности.

Существуют основные причины сгущения крови в период вынашивания ребенка, на которые стоит обращать внимание. В частности, это:

• сердечно-сосудистые заболевания;
• изменения на генном уровне, связанные с гемостазом;
• болезни почек;
• постоянные депрессии и стрессовые ситуации;
• возраст женщины, превышающий 40 лет.

Чтобы тщательно следить за гемостазом, а это необходимо при беременности, рекомендуется проходить такие процедуры, как коагулограмма. Если обнаруживается патология, в обязательном порядке назначается лечение. Своевременное выявление синдрома описываемого заболевания предотвратит осложнения в развитии плода.

Лечение

Поскольку симптомы такого недуга, как сгущение крови, бывают разными, то и лечение, подбор максимально эффективных медикаментов проводиться в индивидуальном порядке.

Во время беременности обычно применяются низкомолекулярные гепарины. Если же наблюдаются аутоиммунные отклонения, не обойтись без стероидных гормонов, плазмафереза. Если у пациента диагностирован атеросклероз, принято использовать антикоагулянты.

В случае, когда описываемое заболевание напрямую связано с получением травмы и последующей кровопотерей, в обязательном порядке купируется кровотечение, в некоторых случаях осуществляется переливание крови. Эффективно в таком случае себя проявляют коллоидные и солевые растворы.

Свертываемость крови относится к патологическим изменениям, но с ней можно бороться. Современная медицина способна контролировать заболевание, предотвращая его осложнения.

Полезной ли будет диета

Если у пациента диагностирована умеренная гиперкоагуляция, снизить риск ее развития можно путем пересмотра рациона, употребления рекомендованных специалистами продуктов. Следует отказаться от:

• слишком соленой и острой пищи;
• мучного и сладостей;
• жирных блюд;
• жареных продуктов;
• копченостей;
• газированных напитков;
• алкоголя;
• консервов.

Обязательны к употреблению нежирные кисломолочные продукты, свежие овощи и фрукты, лимоны, горький шоколад, имбирь, чеснок и пр. При диагностировании описываемого заболевания у людей, которые ведут малоподвижный образ жизни, показана регулярная физкультура. В противном случае может развиться инсульт.

Если регулярно следить за своим здоровьем, обращать внимание на обозначенную выше симптоматику и признаки заболевания, его легко можно своевременно предотвратить. Главное, правильно поставить диагноз и подобрать соответствующее лечение.

В основе снижения свертываемости крови лежат следующие механизмы: 1) снижение концентрации в крови прокоагулянтов; 2) недостаточная активация прокоагулянтов; 3) повышенная концентрация или чрезмерная активация антикоагулянтов; 4) повышенная концентрация или чрезмерное усиление активности фибринолитических факторов.

Дефицит прокоагулянтов (первый механизм) встречается очень часто. Он может быть обусловлен тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, недостаточным или нарушенным синтезом различных плазменных факторов свертывания, чрезмерно повышенным потреблением данных факторов в процессе коагуляции.

I. Тромбоцитопении . По патогенезу разделяют на следующие виды:

1) связанные с повышенным разрушением тромбоцитов в результате: а) иммунных конфликтов; б) механического разрушения (спленомегалии);

2) связанные с недостатком образования тромбоцитов вследствие: а) снижения пролиферации унипотентных клеток костного мозга - предшественниц тромбоцитов (апластические анемии); б) замещения костного мозга опухолевой тканью; в) недостатка витамина В 12 и фолиевой кислоты;

3) связанные с повышенным их потреблением (обычно при множественном тромбозе). Наиболее частой причиной тромбоцитопений является повышенное разрушение клеток. При этом обычно обнаруживают наследуемый дефект структуры мембран тромбоцитов либо снижение активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. Как следствие - значительное укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (несколько часов, вместо 7–10 дней) и повышение их разрушения в селезенке. Одновременно с этим отмечается увеличение образования тромбоцитов в единицу времени. Причина - повышение уровня тромбоцитопоэтинов в связи с тромбоцитопенией.

В клинической практике наиболее часто встречаются:

а) лекарственная тромбоцитопения. Диагностируется на основании совпадения во времени приема препарата и развития тромбоцитопении (может быть вызвана приемом эстрогенов, тиазидных диуретиков, противоопухолевых средств, этанола и др.);

б) аутоиммунная тромбоцитопения - результат усиленного разрушения тромбоцитов под действием антитромбоцитарных антител (обычно развивается у здоровых до этого людей);

в) тромбоцитопения беременных. Встречается у 5–10 % беременных и обычно не вызывает серьезных осложнений у женщины и плода;

г) тромбоцитопения, обусловленная ВИЧ-инфекцией. Тромбоцитопению часто обнаруживают у носителей ВИЧ, и она может быть первым проявлением инфекции;

д) тромбоцитопения, обусловленная трансфузиями. Может развиться после массивных гемотрансфузий или применения искусственного кровообращения, что обусловлено разведением тромбоцитов в крови или их механическим удалением. Такая тромбоцитопения сохраняется в течение 3–5 суток и поддается коррекции трансфузией тромбоцитов. Признаки заболевания обычно появляются примерно через 7 суток после переливания крови. Тромбоцитопения этого типа протекает, как правило, тяжело и может сопровождаться внутричерепными кровоизлияниями;

е) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - более редкий синдром, характеризующийся тромбоцитопеней, микроангиопатической гемолитической анемией, преходящими неврологическими нарушениями, часто сочетающийся с лихорадкой и поражением почек. Диагноз ставят на основании симптомов микроангиопатии - фрагментации эритроцитов в мазках периферической крови, повышения уровня ретикулоцитов и активности лактатдегидрогеназы сыворотки - при отсутствии признаков ДВС-синдрома по лабораторным данным.

Однако нужно помнить, что обычно при содержании тромбоцитов в крови более 50 000 в 1 мкл значительной кровоточивости не наблюдается; если число тромбоцитов превышает 20 000 в 1 мкл и отсутствуют нарушения, связанные с факторами свертывания крови или функцией тромбоцитов, то тяжелые спонтанные кровотечения возникают редко.

II. Тромбоцитопатии . Тромбоцитопатиям (ТП), в отличие от тромбоцитопений, свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах, которые наблюдаются даже при их нормальном количестве и не исчезают при устранении тромбоцитопении, если она сочеталась с дисфункцией кровяных пластинок.

По происхождению тромбоцитопатии разделяют на: 1) наследственные и врожденные (первичные); 2) приобретенные (вторичные).

Причины - факторы физического, химического и биологического характера. Виды ТП: 1) с преимущественным нарушением «контактной» активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов (дизагрегационные ТП); 2) с преимущественным нарушением «свертывающей» (прокоагулянтной) активности тромбоцитов («дискоагуляционные» ТП).

Патогенез : 1) нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: прокоагулянтов, факторов свертывающей и фибринолитической систем; 2) нарушение реакций «дегрануляции» и «освобождения» тромбоцитарных факторов в плазму крови; 3) нарушение физико-химических свойств и структуры мембран тромбоцитов (изменение поверхностного заряда, нарушение конформации мембранных гликопротеидов, белков и т.д.).

Примером наследственной дизагрегационной тромбоцитопатии служит тромбоастения Гланцмана. Впервые эта патология описана в 1918 г. как наследственный, передающийся по рецессивному аутосомному типу геморрагический диатез, характеризующийся удлинением времени капиллярного кровотечения (по Дьюку) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном или почти нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости - микроциркуляторный: легкое появление питехий и экхимозов на коже, снижение резистентности сосудов (положительная проба щипка, баночная), возможны повторяющиеся носовые и десневые кровотечения, меноррагии, кровотечения при удалении зубов и т.д.

Основополагающую роль в происхождении тромбоастении Гланцмана играет отсутствие в оболочках кровяных пластинок комплекса гликопротеинов (IIb и IIIa), необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Прогноз при тромбостении в большинстве случаев благоприятный, но ухудшается при кровоизлиянии в мозг и в сетчатку глаза. Геморрагический синдром при этой патологии заметно более выражен в детском и юношеском возрасте и у лиц женского пола.

В клинике у некоторых пациентов регистрируются признаки одновременного нарушения как «контактной», так и «прокоагулянтной» активности тромбоцитов. Так, при синдроме Вискотта–Олдрича (встречающемся у мальчиков наследственном заболевании, передающемся рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой) отмечается нарушение синтеза и хранения компонентов гранул различного типа, а также освобождения их содержимого. Это сопровождается расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Клинические проявления тромбоцитопатий лишены патогномоничности и обычно заключаются в геморрагическом синдроме.

Нарушение синтеза плазменных факторов . Ряд прокоагулянтов образуется в печени. Поэтому патология этого органа сопровождается снижением синтеза факторов I (фибриногена), II (протромбина), V (проакцелерина), VII (проконвертина) и др. Отсюда следует, что при поражениях печени наблюдается гипофибриногенемия, гипопротромбинемия и т.д. Иногда возникает нарушение синтеза этих факторов. В таких случаях говорят о дисфибриногенемии, диспротромбинемии и т.д.

Многие из факторов свертывания синтезируются в печени с участием витамина К (факторы II, VII, IX и др.) - это так называемые «витамино-зависимые прокоагулянты». Их синтез становится резко сниженным при недостаточном уровне в организме этого витамина, что бывает: 1) при недостаточном образовании витамина К в кишечнике; 2) при патологии печени (отсутствие желчи, нарушение его всасывания в кишечнике); 3) при длительном применении или передозировке антагонистов витамина К (антикоагулянты косвенного механизма действия).

Уменьшение или аномалии синтеза прокоагулянтов могут быть детерминированы генетически. Пример: гемофилия А - наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит антигемофильного глобулина (ф.VIII). Возможны другие виды гемофилий. Подробно их характеристика дана в учебниках.

Известен механизм снижения концентрации в крови прокоагулянтов, обусловленный связыванием их аутоантителами (это факторы V, VIII,IX). При этом провоцирующую роль играют тяжелые заболевания (опухоли, сепсис и др.).

Второй механизм развития гипокоагуляции - недостаточная активация прокоагулянтов (при их нормальной концентрации) во многом связан со снижением активирующей роли тромбоцитов (дефицит фактора 3, АДФ). Как правило, наблюдается при выраженной тромбоцитопении или тромбоцитопатии. Нарушение активации прокоагулянтов может быть вызвано также расстройствами функционирования калликреин-кининовой системы (при болезни печени, сепсисе, обширном воспалительном процессе или наследственном дефиците компонентов этой системы).

Третий механизм гипокоагуляции связан с нарушениями в системе противосвертывающих факторов. Например, при анафилактическом шоке, других аллергических реакциях, некоторых лейкозах, лучевой болезни возможно возникновение гипергепаринемии. При патологии печени может возрастать активность антитромбопластинов. Наконец, при аутоиммунных заболеваниях описано появление в крови патологических белков, обладающих антикоагулянтной активностью.

Четвертый путь развития гипокоагуляции - чрезмерная активация фибринолитических механизмов. Массивное выделение в кровь тканевых активаторов плазминогена может происходить при обширных травмах, ожогах, некрозе тканей, различных токсических состояниях. Аналогичную роль могут сыграть микробные киназы при тяжелых инфекционных заболеваниях. Гипокоагуляция в условиях избытка плазмина объясняется тем, что он расщепляет не только фибрин и фибриноген, но также факторы свертывания V,VIII и др.

К причинам развития гипокоагуляции (мы уже этого касались) следует добавить действие группы лекарственных препаратов, применяемых в целях профилактики и лечения состояний гиперкоагуляции и тромбоза. Это антикоагулянты (гепарин, антагонисты витамина К и др.) и фибринолитические препараты (фибринолизин, стрептокиназы и др.). Их передозировка или неправильное назначение опасны развитием гипокоагуляции и геморрагического синдрома. Кроме того, цитостатики могут вызвать тромбоцитопению и нарушение синтеза прокоагулянтов в печени, а антибиотики - приводить к развитию дисбактериоза кишечника и в связи с этим к нарушению эндогенного синтеза витамина К и соответствующему гиповитаминозу. Наконец, многие лекарственные средства могут стать причиной формирования аутоиммунной патологии тромбоцитов.

Геморрагический синдром проявляется наклонностью к повторным кровоизлияниям и кровотечениям, возникающим после незначительной травмы или даже «самопроизвольно», без достаточно заметной самому больному причины. В условиях гипокоагуляции даже небольшие хирургические операции (удаление зуба и др.) могут стать смертельно опасными, если не проводить профилактической коррекции нарушенной свертываемости крови и не предпринимать энергичных мер с целью прекращения начавшейся кровопотери.

Если геморрагические проявления у больного существуют постоянно или достаточно часто повторяются, говорят о геморрагическом диатезе (греч. diathesis - предрасположенность, склонность). Геморрагический диатез характерен для наследственных форм гипокоагуляции (гемофилии и др.), наследственных тромбоцитопатий, затяжных тромбоцитопенических состояний, хронических болезней печени и т.д. Острый геморрагический синдром возникает как осложнение многих форм патологии - посттравматических состояний, лучевой болезни, лейкозов, инфекционных болезней, лекарственной болезни.

Нужно обратить внимание на то, что геморрагический синдром сопровождает не только состояния гипокоагуляции, но и некоторые формы патологии сосудистой стенки (вазопатии), например, геморрагический васкулит. В основе этого заболевания лежит воспалительный процесс, поражающий капилляры и другие мелкие сосуды и вызывающий повышение их проницаемости (для эритроцитов и тромбоцитов) и нарушение эластичности (повышение ломкости). Причины вазопатий : 1) инфекционно-токсические; 2) гиповитаминозы (С,РР); 3) лекарственные препараты.

Исследование коагуляционного гемостаза проводят с помощью тестов, фиксирующих время образования сгустка в цитратной плазме после добавления кальция, фосфолипидов и соответствующего активирующего агента. Постановке точного диагноза той или иной формы коагулопатии, контролю за проводимой терапией помогает исследование коагулограммы больного - комплексного лабораторного анализа свертывающей системы крови, включающего до 20 различных тестов. В качестве примера остановлюсь лишь на некоторых из них.

1) Время капиллярного кровотечения по Дьюку . Укорочение времени - усиление агрегации тромбоцитов либо увеличение их числа. Удлинение - снижение способности тромбоцитов к агрегации либо снижение числа тромбоцитов. В норме равно 2–5 мин.

2) Протромбиновое время - это время образования кровяного сгустка после добавления тканевого тромбопластина (тканевого фактора и фосфолипидов) к рекальцифицированной плазме. В норме ПВ составляет приблизительно 10–18 с, но может значительно колебаться. С помощью ПВ оценивают активность внешнего и общего механизмов свертывания крови; это наиболее чувствительный метод диагностики дефицита факторов VII и X. Увеличение ПВ наблюдается также при дефиците фактора V, протромбина и фибриногена.

3) Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) составляет в норме 30–40 с. Его измеряют как время образования сгустка крови после добавления фосфолипида к рекальцифицированной плазме, которая была преинкубирована с инертными частицами, вызывающими контактную активацию внутреннего механизма свертывания. Увеличение АЧТВ указывает на снижение концентрации факторов VIII, IX,XI или XII на 30 % и более по сравнению с нормой.

4)Тромбиновое время - это время образования сгустка после добавления в плазму тромбина. В норме оно составляет 14–16 с и может увеличиваться при ДВС-синдроме, гипо- и дисфибриногенемии. Гепарин тоже вызывает его увеличение, однако действие гепарина можно нейтрализовать добавлением в плазму протамина сульфата. Отражает состояние конечного этапа гемокоагуляции - образование фибрина. Укорочение времени - гиперкоагулягия.

5) Продукты деградации фибрина (ПДФ) в сыворотке определяют методом агглютинации частичек латекса, несущих на себе антитела к ПДФ или фибриногену. Повышенный уровень ПДФ (>8 мкг/мл) встречается при ДВС-синдроме, тромбоэмболических осложнениях и во время проведения фибринолитической терапии. Тяжелые заболевания печени могут вызывать умеренное повышение ПДФ; ложноположительные результаты могут возникать при наличии ревматоидного фактора.

6) Этаноловый тест. Заключается в образовании сгустка через 10 мин при температуре не выше 26 °С - качественный показатель скрытой гиперкоагуляции, свидетельствующий о наличии в плазме активированного тромбина.

7) Определение дефицита отдельных факторов свертывания крови основано на изменении времени образования сгустка в плазме с заведомо известным дефицитом фактора гемостаза после добавления к ней плазмы больного. Результаты исследования выражают в виде процента от активности смешанной плазмы здоровых доноров. У здоровых лиц активность факторов свертывания крови колеблется в пределах 60–160 %, однако эти границы должны определяться независимо в каждой лаборатории.

8) Содержание фактора фон Виллебранда (ФфВ) определяют в тех случаях, когда увеличено время кровотечения, количество тромбоцитов находится в пределах нормы и нет явных причин дисфункции тромбоцитов. ФфВ синтезируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами; он образует агрегаты, содержащие от 2 до 40 и более субъединиц. ФфВ необходим для нормальной адгезии тромбоцитов. Определение кофакторной активности ристоцетина основано на способности этого антибиотика стимулировать in vitro взаимодействие ФфВ с тромбоцитарным гликопротеином. В большинстве случаев болезни фон Виллебранда этот показатель снижен.