Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Врожденные аномалии представляют собой особую группу деформациии верхней конечности. Эти дефекты верхней конечности можно разделить на два вида: недоразвитие руки по продольному типу и недоразвитие руки по поперечному типу.
Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов обеих групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.

Наиболее часто встречаются следующие врожденные аномалии развития верхней конечности:
- врожденные ампутации конечности
- частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов)
- амниотические перетяжки
- избыточный рост конечности или врожденное укорочение конечности
- врожденные ложные суставы

Врожденные ампутации конечности .
Врожденные ампутации конечности представляют собой полное отсутствие всей конечности или ее дистального отдела. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или же неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, например - врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья и др.
Врожденные ампутации конечности бывают двух видов:
1) Амелия - полное отсутствие конечности.
2) - врожденная ампутационная культя.
Эктродактилия представляет собой отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя. В этом случае может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или (чаще всего) одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции конечности.
При лечении этой патологии используется рациональное протезирование, также больного обучают пользоваться порочными конечностями. При этом верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.
При эктродактилии наблюдается отсутствие фантомных болей. Болезни культи, характерные для посттравматических ампутаций, как правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Дети отличаются поразительной приспособительной способностью к имеющимся у них дефектам.

.
Частичное недоразвитие конечности имеет несколько форм:
а) гемимелия – это когда на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть
б) перомелия – когда при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент
в) фокомелия – это порок развития, при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки по своему виду напоминает ласту тюленя.
Такие дефекты конечности не излечиваются. Возможно только протезирование больных.

Амниотические перетяжки .
Амниотические перетяжки – это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или могут быть на половину окружности сегмента. Амниотические перетяжки охватывают мягкие ткани и сдавливают их вплоть до кости. Вдавления являются следствием внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, которые располагаются между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего они возникают в результате воспалительного процесса в матке.
Диагностировать амниотические перетяжки довольно просто. Чаще всего встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. В некоторых случаях на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Из-за глубоких перетяек могут образоваться трофические нарушения, которые способствуют развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и пр.
Что касается лечения амниотических перетяжек, то оно, как правило, оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производится одномоментное или двухэтапное рассечение перетяжек с кожной пластикой образовавшегося кожного дефекта. Бывает, что требуется ампутация (особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев). В других случаях лечение не требуется.

Нарушение роста конечности .
Избыточный рост конечности представляет собой либо гигантизм всей конечности, либо быстрый рост части конечности. Чаще всего поражается нижняя конечность, а при частичном поражении конечности наблюдается поражение её дистальных отделов, чаще – одного из пальцев.
Лечение при нарушении роста конечности может быть либо в виде корригирующих операций, представляющих собой уменьшение объема или длины конечности, либо проводятся операции, направленные на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). В некоторых случаях производится резекция увеличенной кости.
Врожденные укорочения встречаются гораздо чаще, чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, которая будет компенсировать укорочение, либо удлиняется укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).

Врожденные ложные суставы .
Врожденные ложные суставы - псевдоартроз - это дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, которая наблюдается с рождения. Данный дефект может быть на любом сегменте, но наиболее часто встречается на голени.
Принято считать, что псевдоартрозы чаще всего возникают в результате травмы во время беременности, однако, учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов невозможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, не дифференциорованной остеогенной ткани, которая мешает нормальному остеогенезу. Довольно часто у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Врожденный псевдоартроз напоминает своим видом посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение данной патологии очень сложное. Проведение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Довольно часто происходит рассасывание пересаженной здоровой кости в зону врожденного ложного сустава, причем рассасывается она именно по зоне бывшего ложного сустава.

Также встречаются следующие аномалии развития верхней конечности:
- врожденная косорукость
- хронический подвывих кисти
- врожденное сращение костей предплечья
- аномалии развития пальцев

Врожденная косорукость .
Врожденная косорукость - это патология верхней конечности, которая может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, также врожденная косорукость может образоваться из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости. Что касается первого вида косорукости, то его можно рассматривать, как стойкую врожденную контрактуру лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти. Данная патология может быть односторонней и двухсторонней и нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Палец становится под прямым углом к предплечью, при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости проходит с определенными трудностями. В некоторых случаях у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Хронический подвывих кисти
Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) представляет собой сложную деформацию, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Данная патология верхней конечности характеризуется постепенным развитием так называемой «штыкообразной кисти» в результате ее смещения по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. Это заболевание в большинстве случаев встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща, который имеет врожденный или приобретенный характер. При этом, данное заболевание характеризуется сохранением нормального роста локтевой кости.
Диагностика заболевания не представляет особых трудностей. Данная деформация развивается постепенно. Сначала появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. В результате происходит развитие хронического подвывиха кисти - ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление данной деформации возможно не ранее, чем в возрасте 14 лет, когда (в основном) заканчивается рост костей в длину. Во время проведения операции производится резекция головки локтевой кости, удлиняется луч и, с помощью аппарата внешней фиксации, исправляется деформация кисти и предплечья. Надо отметить, что при таком лечении функциональные и косметические результаты хорошие, особенно у детей с окончившимся ростом.

Врожденное сращение костей предплечья .
Врожденное сращение костей предплечья - врожденный радиоульнарный синостоз - это аномалия развития верхней конечности, которая приводит к невозможности пронационно-супинационных движений.
Данный вид патологии является довольно распространенным и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. В большинстве случаев болеют мальчики. Левосторонняя патология нередко носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе конечности. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Считается, что причиной развития патологии является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, которая происходит в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута и смещена в проксимальном направлении. Как правило, при данной патологии развития верхней конечности происходит нарушение взаимоотношения плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что является результатом их рубцового перерождения. Такие же изменения можно наблюдать во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Радиоульнарный синостоз чаще всего развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении - от 1 до 12 см. Сращение костей является настолько непосредственным, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные - в виде соединительнотканного синдесмоза.
Диагностировать данное заболевание обычно можно не ранее, чем в двухлетнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что приводит к значительному затруднению функции кисти.
Что касается лечения, то оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции, как правило, не приводят к желаемому результату.

Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть следующих видов:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) эктродактилия.

Синдактилия – это сращение пальцев между собой. Представляет собой довольно распространенную патологию, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных. Сращение пальцев может быть полным и частичным, может наблюдаться сращение двух и более пальцев. Данная патология часто встречается в сочетании с другими уродствами и недоразвитиями, причем не только кисти, но и других локализаций. Различают следующие формы синдактилии:
1. Кожная форма. Встречается наиболее часто. Она характеризуется сращением пальцев между собой на всем протяжении - от основания до ногтей. Чаще других срастаются третий и четвертый пальцы. При этом возможны только совместные движения сросшихся пальцев.
2. Перепончатая форма. При этой форме синдактилии пальцы срастаются, как правило, частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - первый и второй. При этом подвижность в суставах пальцев сохранена. В случае, если перепонка довольно большая, движения пальцев могут быть автономными.
3. Костная форма. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.
Данная патология имеет довольно благоприятный прогноз. Лечение применяется только оперативное, с применением кожнопластических методов. Обязательным условием успеха является формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства составляет 5-6 лет, но операция может быть проведена и раньше, особенно при костных формах синдактилии, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В таких случаях сначала создаются условия для нормального развития пальца, а затем оперативное лечение заканчивается в полном объеме.

Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. В большинстве случаев наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а в некоторых случаях появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Также разновидностью полидактилии является двойной первый палец. Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении, при этом его функция может быть вполне адекватной. При лечении данной патологии применяется только оперативный метод, который представляет собой удаление добавочного пальца.

Это аномалия развития кисти, которая представляет собой не только уменьшение количества пальцев, но и имеет характерный вид: кисть в виде клешни, имеющей два пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение при данной аномалии только оперативное и проводится для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.

Надо сказать, что при врожденных и ампутационных дефектах верхних конечностей детей раннего дошкольного возраста физические упражнения при аномалии верхней конечности используются с целью увеличения объема движений в сохранившихся суставах пораженной конечности, а также для того, чтобы укрепить мышцы плечевого пояса, добиться максимального вовлечения культи в различные движения, формирования компенсаторных захватов и перемещения различных предметов и игрушек с помощью культей.
Занятия при аномалии верхней конечности проводятся индивидуально с каждым ребенком, не менее 2-3 раз в день. Продолжительность занятия должна составлять до 15 минут, выполняются 10-12 упражнений. Вначале используются пассивные упражнения, затем активно-пассивные. Большинство упражнений носит имитационный или игровой характер.
После каждых двух-трех упражнений целесообразно использовать массажные движения (легкое поглаживание, разминание) с таким расчетом, чтобы к концу занятий были отмассажированы руки и плечевой пояс, спина, ноги и живот ребенка.

Что касается общего лечения при аномалиях верхней конечности, то оно назначается строго индивидуально и ставит перед собой цель - способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования.

– обруппа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы. Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент, недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки и т. д. Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий. Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.

МКБ-10

Q65 Q66 Q72

Общие сведения

Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата. Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи .

Причины

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов. Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия. К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Классификация

Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования:

• Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус (отсутствует одна нижняя конечность).
• Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все конечности, как нижние, так и верхние. Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру. Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.
• Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито, конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.

Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг (афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.

Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки:

Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием костей таза и конечностей. При сиреномелии возможно как отсутствие стоп, так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки , заднего прохода, мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.

Кроме того, в группу пороков, обусловленных недостаточной дифференцировкой, включают синостозы (сращения костей), врожденный вывих бедра , врожденную косолапость , артрогрипоз и некоторые другие аномалии.

Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.

Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей нижних конечностей.

Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при одностороннем увеличении развитой конечности.

Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.

Виды аномалий

Недоразвитие бедренной кости

Составляет 1,2% от общего количества врожденных деформаций скелета. Часто сочетается с другими аномалиями, в том числе аплазией малоберцовой кости и отсутствием надколенника. Проявляются хромотой. Степень нарушения функции конечности зависит от величины укорочения и тяжести порока развития. При поражении диафиза смежные суставы, как правило, не изменены, их функция сохранена в полном объеме. При поражении дистальных отделов бедра обычно возникают контрактуры. Конечность ротирована, укорочена. Таз перекошен и опущен в сторону дефекта. Ягодичная складка сглажена или отсутствует. Мышцы ягодицы и бедра атрофированы, стопа в положении эквинуса. Рентгенография бедренной кости свидетельствует об укорочении и недоразвитии сегмента.

Лечение хирургическое, направленное на восстановление длины конечности. В раннем возрасте выполняют операции для стимуляции ростковых зон. Начиная с 4-5 лет, осуществляют остеотомию в сочетании с наложением дистракционного аппарата. Если укорочение настолько велико, что восстановление длины конечности не представляется возможным, необходима ампутация стопы , иногда – в сочетании с артродезом коленного сустава (для создания длинной функциональной культи). При незначительном укорочении возможно использование специальной обуви и различных ортопедических аппаратов.

Врожденный вывих бедра и дисплазия тазобедренного сустава

Врожденный вывих бедра наблюдается относительно редко, обычно обнаруживаются различные степени дисплазии . Патология, как правило, односторонняя. Девочки страдают в 7 раз чаще мальчиков. В 5% случаев выявляется прямая передача порока по наследству. Проявляется хромотой, ротацией и укорочением конечности. При двухсторонней аномалии возникает утиная походка. Рентгенография тазобедренного сустава свидетельствует об уменьшении и уплощении головки и ее стоянии выше вертлужной впадины. Лечение в раннем возрасте консервативное с использованием различных аппаратов, специальных трусиков и подушечек. При неустранимых вывихах по достижении 2-3 лет проводится операция.

Вальгусная и варусная деформация бедра

Развивается при нарушении оссификации шейки или внутриутробном повреждении хряща, одинаково часто наблюдается у девочек и мальчиков, в 30% выявляется с двух сторон. Вальгусная деформация, как правило, протекает бессимптомно. Варусное искривление сопровождается хромотой, ограничением движений и быстрой утомляемостью конечности. Клинические проявления напоминают врожденный вывих бедра. При рентгенографии определяется задержка окостенения головки, укорочение и истончение бедренной кости. Шеечно-диафизарный угол уменьшен. Лечение хирургическое, выполняется корригирующая остеотомия для увеличения шеечно-диафизарного угла.

Врожденный вывих надколенника

Встречается достаточно редко. Имеется наследственная предрасположенность. Может сочетаться с другими пороками, мальчики страдают вдвое чаще девочек. Врожденный вывих надколенника проявляется быстрой утомляемостью конечности, неустойчивой походкой и частыми падениями. Возможна контрактура. Без лечения проблема с возрастом усугубляется, возникает деформирующий артроз , развивается вальгусное искривление конечности. Рентгенография коленного сустава свидетельствует о недоразвитии и смещении надколенника (чаще кнаружи) и недоразвитии наружного мыщелка. Лечение хирургическое – собственную связку надколенника перемещают и фиксируют в срединном положении.

Отсутствие надколенника

Часто сочетается с другими аномалиями развития коленного сустава (недоразвитием суставных концов большеберцовой и бедренной кости), с вывихом бедра и голени, косолапостью и прочими пороками. Течение изолированной патологии обычно бессимптомное, при повышенных нагрузках возможна слабость и утомляемость конечности. При изолированной аномалии лечение не требуется.

Врожденный вывих голени

Выявляется редко, обычно носит двухсторонний характер. Сопровождается контрактурой и деформацией колена. Тип деформации зависит от вида смещения костей голени. Мышцы бедра и голени недоразвиты, часто имеют аномальные точки прикрепления. Патология нередко сочетается с аномалиями развития голеностопного сустава, отсутствием или недоразвитием большеберцовой кости. Лечение в раннем возрасте консервативное (вытяжение с последующим вправлением). В возрасте 2 года и старше проводятся операции – открытое вправление вывиха, при необходимости в сочетании с коррекцией сопутствующей скелетной патологии.

Неправильное положение плода в матке вызывает определенную озабоченность.

Каковы виды врожденных аномалий ног у детей

Одна из возможных проблем, почему существуют врожденные аномалии ног у детей – так называемое приведение плюсны (врожденная приведенная стопа), т.е. врожденный поворот переднего отдела стопы внутрь. Противоположный вариант – поворот наружу – тоже возможен, но распространен гораздо меньше.

Поворот стопы

Это заболевание касается только костей плюсны. Если затронута только I плюсневая кость, это называют приведением I плюсневой кости. Как и косолапость, приведение плюсны встречается у новорожденных нечасто и поддается лечению, особенно если начать его безотлагательно. И приведение плюсны, и приведение первой плюсневой кости легко заметны тренированному глазу, хотя если отклонение проявляется в легкой форме, его можно не увидеть, пока малыш не начнет ходить. Несложные случаи врожденных аномалий ног у детей хорошо поддаются лечению, даже если их не «захватили» сразу после рождения.

Если же отклонение сильное, на ножку накладывают гипс, который приходится носить несколько недель. Затем – как и в большинстве несложных случаев – малышу надевают «выпрямляющую» обувь. Ее не снимают и когда ребенок спит, чтобы ножки все время оставались в правильном положении. Важно также помнить, что для поддержания результатов коррекции может потребоваться специальная ортопедическая обувь. В раннем возрасте приведение плюсны и приведение I плюсневой кости лечатся очень хорошо. Поэтому малыш вовремя учится стоять, а затем и ходить.

Искривленные пальцы

Другое отклонение от нормы, очень пугающее родителей, а в особенности дедушек и бабушек,– это искривленные пальцы. По иронии судьбы, моя средняя дочь родилась с таким пальчиком. Педиатр, впервые ее осматривавший, был поражен, что я умудрился родить ребенка с таким отклонением.

Искривленный палец – не серьезная деформация. Часто такие пальчики выпрямляются сами, но иногда их приходится месяцами прибинтовывать к соседним, чтобы держать в выпрямленном положении. При этом дискомфорт испытывает не ребенок, а те, кто за ним ухаживает. К моменту, когда малыш будет готов подняться на ноги, «больной» палец или пальцы уже распрямятся, и первые шаги окажутся «нормально неуклюжими».

Добавочные пальцы

Еще одна деформация, не связанная с неправильным положением плода в матке,– добавочные пальцы. Это врожденная аномалия: по какой-то причине развивающемуся эмбриону достается больше пяти пальцев на каждую ножку. В редких случаях их бывает и больше шести, но сам я такого никогда не видел.

Добавочные пальцы могут появиться на одной или обеих ступнях. Дополнительный палец, как правило, расположен рядом с большим пальцем или мизинцем. Поставить диагноз в этом случае предельно просто, да и лечение сравнительно несложное. «Лишний» палец (пальцы) удаляют хирургическим путем сразу после рождения или когда малыш достаточно окрепнет для операции. С операцией можно особенно не спешить, но к попыткам первых шагов она уже должна остаться в прошлом. Если родители и дедушки с бабушками сходят с ума от переживаний, операцию надо делать как можно скорее. В любом случае она не сложна и, как правило, успешна. А родителям таких деток я посоветовал бы воспринимать дополнительный пальчик как знак счастливой судьбы, а не проклятие.

Сросшиеся пальцы

Врожденные аномалии ног у детей. И наконец, менее 1% младенцев рождается со сросшимися пальцами. Это не значит, что им предстоит расти гадкими утятами и что они обречены на тяжелое детство. В период созревания плода в матке пальчики зародыша соединяются кожными перепонками. Почти всегда при небольших проблемах с врожденными аномалиями ног у детей родители и родственники настаивают на немедленной операции. На самом деле, если рентген не показывает деформации костей, нет никакой необходимости разделять пальчики. Малыш может вырасти с ними, научиться нормально ходить и бегать, за исключением тех случаев, когда пальцы срослись до самых ноготков. Я видел взрослых со сросшимися пальцами, никогда не испытывавших дисфункции или дискомфорта.

Однако родители хотят сразу же избавиться от недостатка. К счастью, процедура эта вполне простая: небольшая пластическая операция по разрезанию кожи между пальцами и сшиванию лоскутов. Малыш почти не испытает неприятных ощущений, а разрезы быстро заживают.

Теперь, когда мы рассмотрели, с какими врожденными проблемами могут родиться младенцы, переключим внимание на тех, кто начинает ходить.

Содержание статьи

Врожденными пороками развития конечностей называют имеющиеся в момент рождения нарушения формы конечностей.
Этиология врожденных пороков. Указанные дефекты могут возникать вследствие наследственных особенностей (изменения генов). Для данной патологии характерен тот факт, что она встречается в одной семье. Много также случаев аномалий вследствие повреждения эмбриона в течение первых 3 мес его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения вызывают нарушения созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Клинические картины данного страдания весьма многообразны:
- отсутствие части или всей конечности
- избыточный рост конечности
- образование конечности на нетипичном месте.
Степень выраженности пороков развития может быть различной. Они обнаруживаются сразу же после рождения, или. спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций.
Лечение назначается строго индивидуально и преследует цель способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования. Так, при деформациях стопы применяется редрессация с помощью корригирующих ортопедических аппаратов и вкладышей в обуви, способствующих правильному развитию конечности и препятствующих увеличению имеющейся деформации. Особенно они необходимы при различной длине нижних конечностей. Часто ортопедические вспомогательные средства используют до завершения костного созревания, когда возможны оперативные методы коррекции. Только очень значительные пороки развития, препятствующие применению вспомогательных ортопедических средств, являются показаниями к ампутации конечности.

Амелия

Поскольку такой порок развития неисправим, то единственным выходом является обеспечение пациента ортопедическими вспомогательными средствами. Клиническая картина соответствует таковой после экзартикуляции в области тазобедренного или плечевого суставов. В большинстве случаев отсутствует только одна конечность. Крайне редко наблюдается отсутствие всех четырех конечностей.

Перомелия

При перомелии имеется лишь часть конечности, которая в основном развита правильно. Клиническая картина соответствует таковой после ампутации дистального отдела конечности.
В данном случае может быть рекомендован только протез.

Фокомелия

Этот порок развития называют также ластовидной формой конечности. Кисть или стопа фиксируется непосредственно к туловищу организма, остальные части конечности полностью отсутствуют.
Остаток верхней конечности используется мало или совсем не функционирует, а деформированная нижняя конечность вообще служить не может. Стопа в области тазобедренного сустава может даже препятствовать обеспечению протезом, в таком случае рассматривается вопрос о ее ампутации.

Эктромелия

При эктромелии отдельный участок конечности недоразвит или отсутствует полностью: лучевая или локтевая, большеберцовая или малоберцовая кости. В результате этого могут развиваться аномалии суставов или грубые деформации всей конечности. В таких случаях необходимо оперативное исправление конечности с последующим применением специальных ортопедических средств.

Врожденная косорукость

Этот порок развития в общем-то относится к эктромелиям, однако в силу характерных признаков ее рассматривают как самостоятельную клиническую форму. Речь идет либо об отсутствии, либо о недоразвитии лучевой кости. Обычно отсутствует и большой палец кисти.
Следствием такой патологии является отклонение кисти в радиальную сторону, в исключительных случаях под острым углом. С помощью раннего ортопедического обеспечения удается исправить положение кисти, максимально приблизив продольную ось предплечья к нормальному положению. После завершения роста и формирования скелета можно с помощью артродеза зафиксировать кисть в наиболее благоприятном с функциональной точки зрения положении. При этом следует иметь в виду, что функция локтевого сустава также часто нарушена. Если невозможно предотвратить развитие резко выраженной косорукости в раннем возрасте, то в более позднем периоде будет еще труднее исправить этот дефект из-за вторичных изменений мягких тканей.

Femur varum congenitum

При данной патологии бедренная кость укорочена и характеризуется различной степенью варусной деформации. Клиническая картина варьирует от незначительного укорочения ноги и О-образного ее положения вплоть до полного отсутствия бедренной кости. В течение жизни может произойти некоторое исправление, поэтому с оперативными вмешательствами спешить не следует. Вместо них рекомендуется применение ортопедических средств, способствующих выравниванию разницы по длине между обеими конечностями.

Coxa vara congenitum

Клиническая картина аналогична описанной выше. В результате порока развития шейки бедренной кости угол между ней и диафизом уменьшен (90° и менее). Симптомы в грудном возрасте в значительной мере соответствуют таковым при врожденном вывихе бедра. В раннем детском возрасте прежде всего показано применение шин, ослабляющих нагрузку, с ложем для седалищного бугра, обеспечивающих выравнивание обеих ног по длине. При отсутствии стабилизации кости пли при прогрессировании деформации необходимы корригирующие остеотомии в целях увеличения указанного угла.

Crus varum congenitum

Речь идет об искривлении голени кнутри, часто такая деформация сопровождается антефлексией. Эта патология представляет собой разновидность врожденного псевдоартроза голени, который может развиваться вследствие перегрузки деформированной конечности под воздействием массы тела, а также в результате врожденной неполноценности костной ткани. Устранить данную патологию весьма трудно. Цель лечения - предотвратить образование псевдоартроза. Прежде всего, когда ребенок начинает самостоятельно вставать на ноги, его необходимо снабдить ортопедическим средством, снимающим нагрузку на деформированную конечность. С возрастом увеличиваются шансы на успех оперативной коррекции дефекта. В особых, устойчивых к лечению случаях, может оказаться необходимой.ампутация конечности.

Врожденная неподвижность суставов

Речь идет о частичной или полной неподвижности суставов конечностей в результате фиброза. В большинстве случаев повреждаются все конечности. Лечение проводится индивидуально и в основном консервативно: делаются попытки редрессации, применяются ортопедические средства, полезна и лечебная гимнастика.

Другие пороки развития конечностей

Врожденные вывихи особенно часто наблюдаются в области коленных и плечевых суставов, встречается также вывих головки лучевой кости в локтевом суставе. Часто эти дефекты комбинируются с другими пороками развития конечностей. В каждом конкретном случае применяются консервативные или оперативные методы вправления вывихов. Ортопедические средства малоэффективны.
На стопах и кистях может встречаться многопалость (роlydaktylia). Из функциональных или косметических соображений лишние пальцы следует удалять.

Термин синдактилия обозначает сращение пальцев кисти или стопы между собой. Оперативное разделение сросшихся пальцев показано только на кистях.
Соединение костей костной тканью (synostosis) наблюдается, например, в крестце, где позвонки образуют единую кость.

Полное отсутствие конечностей, дефекты развития и избыточный рост . Среди нарушений развития конечностей различают: 1) полное отсутствие одной или нескольких конечностей, 2) дефекты развития отдельных элементов конечности, 3) врожденные деформации и 4) избыточный рост конечности.

Полное отсутствие одной или нескольких конечностей называют эктромелией. Если при этом отсутствует одна верхняя конечность, то такое нарушение развития называют monobrachius, отсутствие обеих верхних конечностей называют abrachius, отсутствие одной нижней конечности - monopus, отсутствие обеих нижних конечностей - apus. Исключительно редко встречается отсутствие всех 4 конечностей - amelus. Когда в конечностях имеется недоразвитие проксимальных их отделов, прилегающих к туловищу, дистальные же отделы начинаются непосредственно от туловища, говорят о фокомелии (phokl - тюлень), так как конечности при этом напоминают ласты тюленя. И, наконец, возможны ампутации и врожденные полные дефекты отдельных костей, составляющих конечность. Первые происходят во внутриутробной жизни в результате отшнурования всей кости или ее части образовавшимися амниотическими тяжами, иначе говоря, в основе их лежат факторы механического порядка. Врожденные же дефекты костей, тотальные или частичные, как правило, наблюдаются у нескольких членов семьи, нередко в нескольких поколениях, что дает основание считать эту аномалию наследственной, обусловленной порочной закладкой.

Рис. 59. Внутриутробная ампутация костей предплечья. Рудименты костей предплечья (указаны стрелками).

Рис. 60. Врожденное уродство голеней. Дефект малоберцовых костей у новорожденного.

Врожденные ампутации костей и их врожденные дефекты наблюдаются в длинных и коротких трубчатых костях (рис. 59, 60). Те и другие встречаются на одной стороне или одновременно на двух сторонах. Часто наблюдаются одновременно аналогичные изменения в верхней и нижней конечностях. Нередко те и другие комбинируются с другими пороками развития. При дефекте в проксимальном конце, как правило, определяются также дефекты и в дистальном конце, как при дефекте локтевой кости наблюдаются дефекты в костях по внутреннему краю кисти - пальцев, пястных костей и костей запястья; при дефекте большеберцовой кости одновременно определяется дефект костей в стопе по внутреннему ее краю - костей пальцев и соответствующих им плюсневых костей. При дефекте лучевой кости или малоберцовой кости имеются дефекты костей кисти и стопы по наружной их стороне.

Рис. 61. Врожденная аплазия правого бедра у ребенка 17 суток.

При недоразвитии или полном отсутствии лучевой кости получается положение рук, известное под названием косорукости - отклонение кисти в лучевую сторону; при недоразвитии локтевой кости кисть отклоняется в локтевую сторону. При отсутствии или недоразвитии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь, голень и стопа на дефектной стороне меньше, чем на нормальной; малоберцовая кость может быть утолщена, гипертрофирована. При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости происходит искривление голени и стопы кнаружи (рис. 61, 62).

Врожденное слияние таранной кости с ладьевидной или таранной кости с пяточной костью встречается редко. На рентгенограмме эта картина достаточно отчетлива.

В пальцах кистей и стоп может определяться полидактилия - сверхкомплектные пальцы; эта аномалия наблюдается, как правило, в больших и пятых пальцах, при этом сверхкомплектный палец сочленяется с 1 и 5 пястными или с 1 и 5 плюсневыми костями; иногда же имеется продольное расщепление соответствующей пястной или плюсневой кости. Наблюдаются также расщепление дистального участка второй фаланги с сверхкомплектной конечной фалангой, а также расщепление конечной фаланги 1 и 5 пальцев кисти и стопы (рис. 63, 64).

Рис. 64. Эктромелия. Рис. 65. Синостоз костей предплечья.

Полидактилия возникает либо как порочная закладка, либо в результате воздействия механических факторов, связанных с наличием амниотических тяжей. Нередко она комбинируется с синдактилией, причем сверхкомплектные пальцы в этих случаях часто не определяются клинически, а только при рентгенологическом исследовании (рис. 65, 66).

Рис. 66. Полидактилия. Кисти ребенка 3 суток.

Рис. 67. Полидактилия. Стопы новорожденного.

Дефект костей кисти и стопы наблюдается при дефектах длинных трубчатых костей верхней и нижней конечностей, а также и в качестве самостоятельной аномалии. Если при этом отсутствуют средние пальцы, то получается расщепленная кисть или расщепленная стопа (рис. 67). Эта аномалия часто наблюдается на обеих сторонах и одновременно в кисти и стопе. Часто помимо дефектов пальцев имеется также дефект соответствующих пястных и метатарзальных костей. Эти аномалии наблюдаются обычно как наследственные. В кисти и стопе наблюдаются еще брахидактилия (укорочение пальцев), гиперфалангия (четырехчленное образование фаланг), а также дефект одной фаланги. Помимо указанных аномалий описаны слияния пястных костей, а также пальцев между собой, два указательных пальца при отсутствии большого пальца (5 трехчленных пальцев, расположенных в одной плоскости), макродактилия, врожденный вывих в метатарзофалангеальном суставе, боковая девиация пальцевых фаланг (рис. 68).

Рис. 68. Расщепленая кисть у ребенка 2 суток.

При избыточном росте конечности имеется гигантский рост всей конечности или какой-либо ее части. Чаще эта аномалия наблюдается на нижней конечности.

Врожденный вывих бедра . Врожденный вывих бедра является наиболее частой среди всех врожденных деформаций; раннее его распознавание имеет большое практическое значение, поскольку этим обеспечивается успех лечения. В настоящее время доказано, что эта аномалия может наблюдаться уже ко времени рождения ребенка и даже у зародышей 6 месяцев. Для большинства случаев врожденного вывиха бедра общепризнанным этиологическим моментом являются неполноценность тазобедренного сустава, выражающаяся в отставании роста образующих сустав костей, вследствие задержки их развития в раннем эмбриональном периоде, а также гипоплазия окружающих сустав мышц.

В нашей стране врожденный вывих бедра встречается в двух-трех случаях на 1000 новорожденных; у девочек он наблюдается в 5 - 6 раз чаще, чем у мальчиков. Бывает двусторонний вывих бедра и односторонний. Односторонний вывих наблюдается преимущественно слева.

При осмотре новорожденных ортопедами в родильных домах выявляются признаки дисплазии или подвывиха тазобедренного сустава. У некоторых детей при спонтанном вправлении эти признаки исчезают в первые месяцы после рождения. Такое самовправление вывиха наблюдается, в жарких странах благодаря свободным движениям ребенка ножками с момента рождения. В холодных странах, где свободные движения ножками у новорожденных и детей грудного возраста встречают препятствие со стороны одежды, спонтанное излечение врожденного вывиха бедра затруднено. Признаки дисплазии или подвывиха тазобедренного сустава в этих случаях предшествуют полному вывиху в тазобедренном суставе.

Вопросам раннего распознавания и лечения врожденного вывиха бедра у новорожденных у нас посвящены работы украинских ортопедов школы М. И. Ситенко, которые впервые в Советском Союзе организовали профилактическое ортопедическое обследование новорожденных в родильных домах Киева и Харькова.

Первое сообщение в отечественной литературе, касающееся распознавания и лечения врожденного вывиха бедра у новорожденных, было сделано В. О. Марксом на 5 Украинском съезде хирургов в 1933 г. В распознавании врожденного вывиха бедра В. О. Маркс придает особое значение клиническому симптому «соскальзывания»: при отведении бедра головка подходит к вертлужной впадине и, когда оно достигает 40 - 50°, происходит вправление в верхнем отделе вертлужной впадины, что удается осязать руками. Соскальзывание же головки сопровождается щелкающим звуком, который слышен окружающим.

Симптом «соскальзывания» признан наиболее постоянным признаком врожденного вывиха бедра. Его аналогами являются симптом «вправления и вывихивания» В. И. Шнейдерова и симптом «неустойчивости» А. П. Биезиня.

Когда головка бедра определяется вне впадины - имеется вывих в тазобедренном суставе. Если она находится между центром впадины и ее краем - имеется подвывих.

Рентгенологическое распознавание врожденного вывиха бедра у новорожденных затруднено, так как у них отсутствует ядро окостенения в эпифизе головки бедра и обширные части сустава еще являются хрящевыми.

Одновременная рентгенография обоих тазобедренных суставов производится на пленку размером 18 Х 24 см; при этом необходимо строго соблюдать горизонтальное положение тела ребенка, лежащего на спинке, и параллельное расположение ножек со слегка отведенными и ротированными внутрь бедрами при симметричной укладке; последняя проверяется по уровню стояния обеих верхних передних остей подвздошных костей.

Для определения наличия врожденного вывиха бедра Hilgenreiner предложил следующую схему (рис. 69). На рентгенограмме проводятся линии: горизонтальная - ab, проходящая через оба Y-образных хряща; перпендикуляры h, на линию ab, восстановленные из наивысших точек проксимальных концов бедер; линия cd, проходящая через верхненаружный край вертлужной впадины, определяющая скошенность вертлужной впадины по отношению к линии ab; в норме она образует с линией ab угол а в 27,5°. В норме расстояние от наивысшей точки проксимального конца бедра до линии ab равно 1 см, а расстояние от точки пересечения перпендикуляра h с линией ab до Y-образного хряща - 1 - 1,5 см.

При наличии врожденного вывиха бедра у новорожденного в первые дни его жизни на рентгенограмме определяется уменьшение перпендикуляра, увеличение отрезка сд и уменьшение скошенности вертлужной впадины - так называемого показателя вертлужной впадины (ацетабулярный индекс).

Рис. 69. Врожденный вывих бедра.
ab - горизонтальная линия, проведенная через оба Y-образных хряща; h - перпендикуляры, восстановленные из наивысших точек проксимальных концов бедер на линию ab; cd - линия, проходящая через верхненаружный край вертлужной впадины; угол a образован линиями cd и ab (схема по Хильгенрейнеру).

Stanislavlevic (1962) изучал тазобедренные суставы анатомически, клинически и рентгенологически у детей в возрасте от 2 до 6 дней. При рентгенологическом обследовании 450 новорожденных детей с нормальными тазобедренными суставами автор получил следующие данные:

1) средний ацетабулярный индекс равен 28 с колебаниями от 10 до 38;

2) на рентгенограммах нормальных тазобедренных суставов на переднем латеральном крае ацетабулярной впадины всегда имеется ацетабулярный выступ.

Индекс меняется при перемене положения ребенка в зависимости от того, как крестец лежит на столе: полностью или с наклоном кпереди. При пренатальной дислокации Stanislavlevic получил следующие рентгенологические признаки:

1) ацетабулярный индекс несколько меньше нормального;

2) ацетабулярный выступ уже нормального;

3) латеропозиция проксимальных концов бедер;

4) при перемене положения ребенка на столе индекс и выступ одинаковы.

1) ацетабулярный индекс выше 28°;

2) при наклоне крестца ребенка на 25° - ацетабулярный индекс нормален.

Рис. 70. Рентгенологический симптом Рэдулеску.
А - над лонной дугой проведены две линии: слева - нормальный тазобедренный сустав; справа - предвывих; Б - слева почти полный вывих; справа - вывих (линия проходит ниже подвздошной кости).

Рэдулеску на конгрессе в Будапеште и Праге сделал сообщение о рентгенологическом симптоме врожденного подвывиха бедра у новорожденных (1962). Рентгенологический симптом подвывиха бедра Рэдулеску характеризует линией, проведенной над лонной дугой вдоль вертлужной впадины. Эта линия при подвывихе бедра проходит параллельно верхнему краю вертлужной впадины (рис. 70).

Схема Рэдулеску очень демонстративна и проста для применения ее в практической работе.

Врожденная соха vara . Под соха vara понимают такую деформацию верхнего конца бедра, когда шеечно-диафизарный угол уменьшается, доходя до прямого и даже иногда до острого угла, а также укорочение шейки бедра, хотя бы оно и не сопровождалось уменьшением шеечно-диафизарного угла. В норме у детей на первом году жизни шеечно-диафизарный угол составляет 150°, а так называемый индекс длины шейки бедра (Длина шейки/Длина диафиза Х 100) равен 3. Необходимо, однако, напомнить, что измерения длины шейки и шеечно-диафизарного угла у новорожденного на практике связаны с исключительными трудностями, так как проксимальный конец бедра находится еще в хрящевом состоянии. Типичные же признаки соха чага - согнутая шейка и укороченный диафиз - распознаются позднее с развитием процесса окостенения.

Врожденный вывих в коленном суставе встречается очень редко. Он может быть односторонним и двусторонним; нередко он комбинируется с другими, подчас очень тяжелыми, пороками развития, часто с врожденным вывихом в тазобедренном суставе и косолапостью. Лишь в части случаев имеется настоящий вывих, чаще наблюдается состояние чрезмерного, ненормального разгибания голени без нарушения контакта между большеберцовой костью и бедром. В случае, описанном loahimstahl, бедро и голень образовали открытый вперед угол в 130°.

Врожденный псевдоартроз голени . Эту деформацию называют также врожденным переломом голени. В действительности же здесь нет истинного ложного сустава. Вначале на рентгенограмме определяется некоторая степень атрофии и искривление диафиза. В корковом его веществе заметно небольшое ограниченное овальное просветление или несколько таких участков разрежения костной ткани, расположенных рядом. В дальнейшем на этом месте наступает рассасывание кости с образованием противолежащих острых концов или надлом или полный патологический перелом, на месте которого никогда не наступает заживление с образованием костной мозоли. На концах костных фрагментов образуется замыкающая пластинка, суставная щель отсутствует, хрящевая ткань не покрывает заостренные концы костных фрагментов; не наблюдается также моделирование их в виде суставной головки и впадины. Процесс этот может длиться несколько лет.

Таким образом, врожденный псевдоартроз голени - не сущность болезни, а лишь ее исход. С. А. Рейнберг предлагает называть эту деформацию голени «так называемым псевдоартрозом». В огромном большинстве случаев деформация локализуется в большеберцовой кости на границе ее средней и нижней трети. Исключительно редко аналогичные изменения локализуются в верхней трети бедра, в плечевой кости, в средней или наружной части ключицы и в костях предплечья, чаще в дистальном отделе локтевой кости.

Врожденное дугообразное искривление костей голени - редкая врожденная деформация, возникающая в результате местного расстройства окостенения у нормального в остальном ребенка.

Основными клиническими симптомами являются односторонность поражения, варусное искривление обеих костей голени в нижнем конце, относительная атрофия пораженной голени.

Рентгенологически на первый план выступает утолщение кортикального слоя на вогнутой стороне обеих костей голени и сужение костномозгового канала (рис. 71).

Рис. 71. Дугообразное искривление обеих костей голени. Ребенок 2 суток.

Эта картина часто описывается как латентный псевдоартроз или первая ступень так называемого врожденного псевдоартроза.

Мелкие кистозные просветления в области искривления расцениваются как начальные явления нейрофиброматоза.

Врожденную деформацию голени с дугообразным искривлением большеберцовой кости связывают с амниотическими перетяжками, о которых свидетельствуют иногда глубокие кожные складки на том же уровне кости.

Мы наблюдали врожденную деформацию голени с искривлением главным образом большеберцовой кости у 2 новорожденных. У одного была также двусторонняя косолапость. У другого ребенка на рентгенограмме голени в области дугообразного искривления большеберцовой кости определялись мелкие просветления, как описано при нейрофиброматозе. Дальнейшая судьба детей не известна.

Врожденная косолапость принадлежит к числу наиболее распространенных аномалий развития. Сущность ее заключается в постоянном положении стопы в состоянии супинации. Стопа повернута вокруг своей продольной оси внутрь, супинирована и обыкновенно также приведена; наружный край стопы обращен книзу, внутренний - кверху; тыльная поверхность стопы обращена прямо кпереди, подошвенная - кзади. Вся стопа находится под прямым углом к голени или под тупым при подошвенном ее сгибании.

Выраженная глубокая поперечная кожная складка на подошвенной стороне стопы, соответственно изгибу в шопартовом суставе, считается характерной для врожденной косолапости.

Врожденная косолапость может быть односторонней и двусторонней; нередко она комбинируется с другими аномалиями в стопе, особенно с опущенной стопой (с конской стопой) в положении подошвенного сгибания (pes equino-varus); опорой в этом случае служат головки плюсневых костей. В стопе встречаются еще и другие аномалии: pes valgus, pes calcaneus, pes adductus и др.

На боковой рентгенограмме стопы характерно взаимное расположение пяточной и таранной костей. В норме эти кости расположены под углом, открытым кзади; при косолапости они расположены параллельно друг другу (рис. 72).

Рис. 72. Врожденная косолапость у новорожденного (схема).
А - расположение пяточной и таранной костей в норме; Б - при врожденной косолапости.

Раннее распознавание врожденной косолапости имеет большое практическое значение, так как оно позволяет ортопедам начинать лечение в первые недели после рождения.

Pes adductus congenitus или metatarsus varus иногда наблюдается в сочетании с косолапостью. Описаны случаи, когда у ребенка на одной ноге была косолапость, а на другой - pes adductus. Этиология этой аномалии не выяснена. При pes adductus стопа находится в положении более или менее сильного приведения, плюсневые кости, главным образом 2 - 3 и 4, изогнуты в дорсальном и латеральном направлениях. Пяточная кость стоит в более или менее вальгусном положении при большей частью уплощенном своде стопы.

Hallux varus - искривление большого пальца стопы внутрь - очень редкая врожденная деформация. Особенно редко встречается двустороннее искривление. Эта деформация часто сочетается с pes varus, pes planus, coxa vara, полидактилией (рис. 73). Этиология не ясна.

Рис. 73. Hallux varus.
Пунктиром обозначен прямой угол, образованный осями 1 и 2 пальцев стопы (схема).

На рентгенограмме стопы большой палец образует со 2 пальцем прямой угол. Все метатарзальные кости отклонены в медиальную сторону.