Помощ за Tele2, тарифи, въпроси

Появата на имунен конфликт в основата на хемолитичната болест на новороденото е възможна, ако майката е антиген-отрицателна, а плодът е антиген-положителен. С развитието на GBPiN по Rh фактор, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържа фактор О. Осъществяването на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва по време на повторна бременност, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новороденото поради групова несъвместимост се развива с 0 (1) кръвна група на майката и A (II) или по-рядко B (III) кръвна група на плода. Реализирането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и при несъвместимост с други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и др.

Как се развива хемолитичната болест на новороденото?

За развитието на хемолитична болест на новороденото, антиген-положителните фетални еритроцити трябва да попаднат в кръвта на антиген-отрицателната бременна жена. В същото време от голямо значение е не толкова фактът на трансплацентарното преминаване на феталните еритроцити, колкото количеството фетална кръв, което навлиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено от Rh фактора, включват:

• предишни медицински и немедицински аборти;
• предишни спонтанни (един или повече) аборти;
• предишна извънматочна бременност;
• предишни раждания (преждевременни и спешни);
• инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорионбиопсия);
• заплаха от аборт.

Заболяването се основава на хемолиза (разрушаване) на еритроцитите, дължаща се на несъвместимостта на кръвта на майката и плода според Rh фактора, групата и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след това. раждане.

Когато антиген-положителни фетални еритроцити навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата са от клас IgG, тогава те преминават трансплацентарно във феталното кръвообращение, свързват се с антиген-позитивните еритроцити на плода, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, c, D, d, E и e. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не го съдържат, въпреки че други антигени на Rh системата често са намерени в тях. Проникналите в кръвта на плода Rh-отрицателни фетални еритроцити на бременни, които имат D-антиген, водят по време на първата бременност до синтез на Rh-антитела, свързани с имуноглобулини от клас М, които не преминават през плацентата. Тогава се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преодолеят плацентарната бариера. Поради ниския брой фетални еритроцити и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременната жена е намален. Ето защо прилагането на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не се случва и детето се ражда здраво. При многократна бременност е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А- и В-антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В група антитела принадлежат към класа IgG, за разлика от естествените антитела от групата - каламус, които принадлежат към класа IgM. Изоимунните антитела могат да се комбинират със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тези на плацентата. Ето защо хемолитичната болест на новороденото по системата ABO може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите.

Ако е възможно да се реализират и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причината за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. В допълнение, хемолитична болест на плода може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които, за разлика от нормалните α- и β-аглутинини, могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на червените кръвни клетки на плода . Конфликтът на базата на несъответствие според системата AB0 се среща в 10% от случаите и протича като правило доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на заболяването. Например Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при едематозна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започне още в утробата, от около 18-22 седмици от бременността, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка хипоксия на плода, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се движат от кръвта на плода в интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това вътреутробно се образува общ едематозен синдром, развива се асцит, натрупва се течност в плевралните кухини, в перикардната кухина и др. Намаляването на дренажната функция на лимфната система изостря развитието на асцит и натрупването на течност в други телесни кухини. Хипопротеинемията, натрупването на течност в кухините, съчетано с увреждане на съдовата стена, води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на еритроидна метаплазия в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до белодробна хипоплазия. Повишеното количество индиректен билирубин, образуван по време на хемолизата, се отделя от кръвта и тъканите на плода през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза при иктерична форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

• натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерата - жълтеница, както и в резултат на натрупване на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото увреждане с развитието на невронална некроза, глиоза и образуване на билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница);
• увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронил трансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат на това се поддържа и засилва хипербилирубинемията;
• повишена екскреция на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушена жлъчна екскреция и развитие на усложнения - холестаза.

Както при едематозната форма, хепатоспленомегалия се развива.

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвообращението на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото активно премахва индиректния билирубин. Доминира анемията, а жълтеницата липсва или е слабо изразена. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и едематозна. Сред тях най-тежкият и прогностично неблагоприятен е едематозният.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност на кожата и видимите лигавици в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това едематозните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики.

едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с общ едематозен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на DIC в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, заглушаването на неговите тонове. Често след раждането се развиват респираторни нарушения на фона на белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило, много умерено и умерено увеличение на далака и черния дроб, също се отбелязва жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и първичното смазване могат да бъдат оцветени.

Характерно е ранното развитие на жълтеницата: възниква или при раждането, или през първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеницата има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

• лека: жълтеница се появява в края на първия или началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръвта на пъпната връв не надвишава 51 µmol / l, часовото увеличение на билирубина е до 4-5 µmol /л, черният дроб и далакът са умерено увеличени - съответно под 2,5 и 1,0 см;
• умерена: жълтеница се появява веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубин в кръвта от пъпната връв надвишава 68 µmol/l, часовото увеличение на билирубина е до 6-10 µmol/l, уголемяване на черния дроб до 2,5- 3,0 cm далак до 1,0-1,5 cm;
• тежка: диагностицирана чрез ултразвук на плацентата, показатели за оптичната плътност на билирубина на амниотичната течност, получена по време на амниоцентезата, количеството хемоглобин и стойността на хематокрита на кръвта, получена по време на кордоцентезата. При забавено или неадекватно лечение иктеричната форма може да бъде придружена от развитие на следните усложнения.

Ядрена жълтеница

В същото време се отбелязват симптоми, показващи увреждане на нервната система. Първо, под формата на билирубинова интоксикация (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на II фаза на рефлекса на Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" вик, изпъкналост на голямата фонтанела, изчезване на рефлекса на Моро, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеницата придобива зеленикав оттенък, черният дроб е леко увеличен в сравнение с предходните дни, има тенденция към ахолия, наситеността на цвета на урината се увеличава.

Анемична форма на хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещаната и най-леката форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се наблюдават летаргия, лошо сучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са заглушени сърдечни звуци и систоличен шум.

Наред с промените в тялото на плода, има промени в плацентата. Това се изразява в увеличаване на масата му. Ако обикновено съотношението на масата на плацентата към масата на плода е 1: 6, тогава с резус конфликта е 1: 3. Увеличаването на плацентата се дължи главно на нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при резус-конфликт се отбелязва антенатална (пренатална) смърт на плода и повтарящи се спонтанни аборти.

Освен това, при висока активност на антитела, могат да възникнат спонтанни аборти в ранните етапи на бременността.

При жени, които са имали резус конфликт, е по-вероятно да се развие токсикоза на бременността, анемия и чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се разграничава хемолитична болест на новороденото:

• с несъвместимост на еритроцитите на майката и плода според Rh фактора;
• при несъвместимост по системата АВО (групова несъвместимост);
• с несъвместимост за редки кръвни фактори.

Според клиничните прояви има:

• едематозна форма (анемия с воднянка);
• иктерична форма (анемия с жълтеница);
• анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се разделя на лека, средно тежка и тежка.

Освен това има сложни (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) И неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитична болест на новороденото

Диагнозата на хемолитичната болест на новороденото се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплер на фетоплацентарния и утероплацентарния кръвоток, електрофизиологични методи на изследване, изследване на амниотична течност (по време на амниоцентеза), кордоцентеза и кръвен тест на плода.

Имунологичното изследване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измерите обема на плацентата, да определите увеличаването на нейната дебелина, да откриете полихидрамниони, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на глава и гърди, асцит при плода. Доплерометрията ви позволява да откриете увеличение на систолно-диастолното съотношение и индекса на резистентност в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната церебрална артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм при умерени и тежки форми на заболяването и "синусоидален" ритъм при едематозна форма на GBP. Изследването на амниотичната течност (по време на амниоцентеза) ви позволява да определите увеличението на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, индиректен тест на Кумбс и определяне на кръвната група на плода, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете, родено със съмнение за хемолитична болест на новороденото, за да се разработят допълнителни медицински тактики, първо е необходимо да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, непряк, директен), протеин, албумин, ACT, ALT и след това провеждане на изследване за определяне на етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя титъра на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новороденото се извършва с други анемии. Те включват наследствена анемия, дължаща се на следните заболявания:

• нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
• дефицит на еритроцитни ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
• аномалия в синтеза на хемоглобин (α-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете анамнеза за наличието на други носители на тази патология в семейството и да проведете следните изследвания:

• определяне на морфологията на еритроцитите;
• определяне на осмотична стабилност и диаметър на еритроцитите;
• определяне на активността на еритроцитните ензими;
• определяне на вида на хемоглобина.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

На първо място, ако говорим за резус-конфликт, е необходимо да се диагностицира заболяването още в периода на вътрематочно развитие на плода, да се оцени неговата тежест и съответно прогнозата на заболяването и да се лекува до плода достига жизнеспособност. Всички терапевтични и профилактични методи, използвани през този период от живота на плода, се разделят на неинвазивни и инвазивни.

Неинвазивни методи

Неинвазивните методи включват плазмафереза ​​и въвеждането на бременна интравенозен имуноглобулин.

Плазмаферезата на бременна жена се извършва с цел детоксикация, реокорекция и имунокорекция.

Противопоказания за плазмафереза:

• тежко увреждане на сърдечно-съдовата система;
• анемия (хемоглобин под 100 g/l);
• хипопротеинемия (по-малко от 55 g / l);
• хипокоагулация;
• състояние на имунна недостатъчност;
• анамнеза за алергични реакции към протеинови и колоидни препарати, антикоагуланти.

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за инхибиране на производството на собствени майчини антитела и блокиране на Rh-свързани антитела по време на транспортирането им през плацентата. Имуноглобулинът се използва за интравенозно приложение в доза от 0,4 g на килограм телесно тегло на бременна жена. Тази доза се разпределя за 4-5 дни. Необходимо е курсовете на приложение да се повтарят на всеки 3 седмици до раждането. Този метод на лечение не се счита за общоприет, тъй като при тежки случаи на заболяването резултатът за плода се подобрява леко.

Инвазивни методи

Инвазивните методи включват кордоцентеза и вътрематочна трансфузия на червени кръвни клетки. Тези процедури се извършват само с Rh-сенсибилизация, в момента това е единственият патогенетичен метод за лечение на хемолитична болест на плода.

Показания за кордоцентеза:

• утежнена акушерска история (смърт на предишни деца от тежки форми на хемолитична болест на новороденото);
• висок титър на антитела (1:32 и повече);
• с ултразвук - признаци на хемолитична болест на плода;
• високи стойности на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност, получена по време на амниоцентеза (3-та зона на скалата на Лили).

Сроковете, през които се извършва кордоцентезата: от 24-та до 35-та седмица от бременността.

Индикация за вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса при откриване на положителен Rh фактор в плода е намаляване на хемоглобина и хематокрита с повече от 15% от нормата, определена за дадена гестационна възраст. За вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса се използват само "измити" еритроцити от 0 (1) Rh-отрицателна кръвна група. Вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса се извършва според показанията 1-3 пъти.

Лечението на хемолитична болест на новороденото, за разлика от лечението на хемолитична болест на плода, включва, на първо място, лечението на хипербилирубинемия, второ, корекция на анемията и, накрая, постсиндромна терапия, насочена към възстановяване на функции на различни органи и системи. Всички новородени с това заболяване не се прилагат към гърдата, но се хранят изкуствено през първите 5-7 дни от живота, тъй като антителата могат да проникнат с кърмата на жената и да се абсорбират в червата на новородените, което води до повишена хемолиза.

Лечение на хипербилирубинемия

Лечението на хипербилирубинемия включва използването на консервативна и хирургична терапия. Започват с консервативно лечение, а при критични стойности на билирубина се комбинират с оперативно - обменно (обменно) кръвопреливане (ЕКТ).

Консервативната терапия включва фототерапия (ФТ) и интравенозен имуноглобулин. Инфузионната терапия, по препоръка на Руската асоциация на специалистите по перинатална медицина (RASPM), се провежда в случаите, когато е невъзможно адекватно хранене на детето. Фенобарбиталът в момента практически не се използва поради факта, че началото на ефекта е значително забавено от момента на започване и на фона на употребата се засилва синдромът на депресия на ЦНС.

Фототерапия

Механизмът на действие на фототерапията се основава на факта, че при провеждането й върху облъчени участъци в кожата и подкожния мастен слой на дълбочина 2-3 мм, в резултат на процесите на фотоокисление и фотоизомеризация, се образува водно- образува се разтворим изомер на индиректния билирубин, лумирубин, който след това навлиза в кръвта и се екскретира с жлъчката и урината.

Показания за фототерапия:

• пожълтяване на кожата при раждане;
• висока концентрация на индиректен билирубин.

Принципи на фототерапията:

• доза на облъчване - не по-малко от 8 μW/(cm2xnm);
• спазвайте разстоянието от източника до пациента, посочено в инструкциите за устройството;
• детето трябва да бъде поставено в кувьоз;
• очите и гениталиите на детето трябва да бъдат защитени;
• позицията на детето под FT лампите трябва да се променя на всеки 6 часа.

Минимални концентрации на индиректен билирубин (µmol/l), при които е показана фототерапия

Фототерапията се провежда непрекъснато с прекъсвания за хранене на детето в продължение на 3-5 дни. FT трябва да се отмени, когато съдържанието на индиректен билирубин падне под 170 µmol/L.

По време на фототерапията могат да възникнат различни реакции и странични ефекти.

Усложнения и странични ефекти от фототерапията

Ако се появят признаци на холестаза, което се доказва от повишаване на фракцията на директния билирубин с 20-30% или повече, повишаване на активността на ACT и ALT, алкална фосфатаза, концентрация на холестерол, времето на фототерапията трябва да бъде ограничено до 6 -12 часа / ден или напълно отменени, за да се избегне развитието на синдрома на "бронзово дете".

Използване на имуноглобулин

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за блокиране на Fc рецепторите, което предотвратява хемолизата. Необходимо е ранно начало на въвеждането на имуноглобулин (през първите 2 часа от живота), което е възможно само при пренатална диагностика на заболяването. По-късно въвеждане на имуноглобулин е възможно, но по-малко ефективно.

Използват се стандартни имуноглобулини за венозно приложение: сандоглобин, ISIVEN (Италия), полиглобин Np (Германия) и др.

Възможни схеми за приложение на имуноглобулини:

• 1 g/kg на всеки 4 часа;
• 500 mg/kg на всеки 2 часа;
• 800 mg/kg дневно в продължение на 3 дни.

Независимо от дозата и честотата се получава доказан (95%) положителен ефект, който се изразява в значително намаляване на честотата на PKD и продължителността на фототерапията.

Инфузионна терапия

Инфузионната терапия се провежда в случаите, когато не е възможно адекватно да се пие детето на фона на продължаваща фототерапия. Дневният обем на течността, приложен на детето, трябва да се увеличи с 10-20% (при деца с изключително ниско телесно тегло - с 40%) в сравнение с физиологичната нужда.

При провеждане на инфузионна терапия трябва да се следи телесното тегло на детето, да се оцени диурезата, електролитите, кръвната захар и хематокрита.

Флуидната терапия включва главно трансфузия на 10% разтвор на глюкоза4. Инфузионната терапия се извършва интравенозно или интрагастрално през стомашна сонда. Прилагането на интрагастрална течност може да започне от 3-4-ия ден от живота, за да се предотврати развитието на холестаза, 25% разтвор на магнезиев сулфат може да се добави към капкомера със скорост 5 ml / kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, 4% разтвор на калиев хлорид - 5 ml / kg. При интрагастрално приложение на течност не е необходимо да се намалява количеството на хранене.

Оперативна терапия - обменно кръвопреливане

Разграничете ранното (през първите 2 дни от живота) и по-късно (от 3 дни от живота) PPC.

Индикацията за късна PKC е концентрацията на индиректен билирубин, равна на 308-340 µmol / l (за доносено новородено).

Показания за късно обменно кръвопреливане при новородени в зависимост от теглото при раждане

1 * Минимални стойности на билирубин - индикация за започване на подходящо лечение в случаите, когато тялото на детето е засегнато от патологични фактори, които повишават риска от билирубинова енцефалопатия (анемия; Apgar резултат на 5-та минута по-малко от 4 точки; Pa02 по-малко от 40 mm Hg., продължаващо повече от 1 час; pH на артериалната кръв под 7,15, продължаващо повече от 1 час; ректална температура под 35 °C; концентрация на албумин под 25 g/l; влошаване на неврологичния статус на фона на хипербилирубинемия генерализирано инфекциозно заболяване или менингит).

Когато се появят първите симптоми на интоксикация с билирубин, е показана незабавна ПКК, независимо от концентрацията на билирубин.

Избор на лекарства за обменно кръвопреливане

При изолиран резус-конфликт се използва резус-отрицателна еритроцитна маса и плазма от същата група като кръвта на детето, но може да се използва плазма от кръвна група АВ (IV). В случай на изолиран групов конфликт се използва масата на еритроцитите от група 0 (1), която съвпада по Rh фактор с Rh фактора на еритроцитите на детето и плазма АВ (IV) или една група с кръвната група на детето. Ако е възможно да се развие както Rh-несъвместимост, така и несъвместимост по системата ABO, както и след вътрематочно кръвопреливане, Rh-отрицателна еритроцитна маса от 0 (1) кръвна група и AB (IV) плазма или една група с детската кръвна група се използват за PPC.

При хемолитична болест на новородено с конфликт на редки кръвни фактори се използва донорска кръв, която няма фактор "конфликт".

Изчисляване на обема на лекарствата за обменно кръвопреливане

Общият обем е 1,5-2 BCC, т.е. за доносено бебе около 150 ml/kg, а за недоносено бебе около 180 ml/kg.

Съотношението на еритроцитната маса и плазмата зависи от първоначалната концентрация на хемоглобина преди началото на операцията. Общият обем се състои от обема на опакованите клетки, необходими за коригиране на анемията, и обема на опакованите клетки и плазмата, необходими за постигане на PPC обема. Обемът на еритроцитната маса, необходим за коригиране на анемията, се изчислява по формулата:

обемът на червените кръвни клетки (ml) \u003d (160 - хемоглобинът на детето в g / l) x 0,4 x теглото на детето в kg.

От общия обем трябва да се извади обемът на червените кръвни клетки, необходими за коригиране на анемията; останалият обем се попълва с еритроцитна маса и плазма в съотношение 2:1. Горното приблизително съответства на следното съотношение на масата на еритроцитите в зависимост от концентрацията на хемоглобин в детето.], , ,

Обменна трансфузионна техника

ZPK се извършва през един от големите съдове (пъпна вена, субклавиална вена). Преди PPC се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин, съвместимостта на кръвта на донора и реципиента. ZPK се извършва по "метода на махалото", т.е. изтегляне и въвеждане последователно на част от кръвта със скорост до 5-7 ml на килограм тегло на детето. Преди началото на PKK може да се приложи плазма със скорост 5 ml/kg. ZPK започва с отстраняване на кръвта. Преди началото на PKC и по време на него катетърът се промива с разтвор на натриев хепарин.

Когато началната концентрация на хемоглобина е под 80 g/l, FPC започва с корекция на анемията, т.е. с въвеждането само на еритроцитна маса под контрола на съдържанието на хемоглобин. След достигане на концентрация на хемоглобина 160 g/l се инжектират еритроцитна маса и плазма. За да направите това, можете да разредите еритроцитната маса с плазма или можете да инжектирате последователно две спринцовки от еритроцитната маса и една плазмена спринцовка.

В края на ZPK отново се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин. След ПКК се продължава консервативната терапия.

ZPK може да бъде придружено от развитие на незабавни и забавени странични ефекти.

Усложнения при обменно кръвопреливане

Късната анемия се развива 2-3 седмици след PKD. Обикновено има хипорегенеративен и хипоеритропоетичен характер. За корекцията му се използва рекомбинантен еритропоетин (epoetin alfa подкожно 200 IU/kg веднъж на три дни в продължение на 4-6 седмици).

Ако по време на лечение с рекомбинантен еритропоетин се установи дефицит на желязо, в терапията се включват железни препарати в доза усвоимо желязо 2 mg/kg перорално.

Предотвратяване

Превенцията е предназначена за жени с Rh-отрицателна кръв. Няма превенция на груповата несъвместимост.

За да се предотврати развитието на Rh-сенсибилизация, всички жени с Rh-отрицателна кръв трябва да въведат една доза анти-D-резус имуноглобулин.

За да предотвратите всички негативни последици от Rh конфликта и конфликта върху други кръвни фактори, е необходимо да определите кръвната група на бъдещата майка и ако се окаже, че има Rh отрицателна кръв, тогава трябва да разберете дали тази жена е получила Rh-положителна кръв (и като цяло дали е прелята кръв); разберете каква е истинската бременност (дали е имало по-ранни изкуствени или спонтанни аборти, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане или смърт на новороденото малко след раждането от жълтеница). Важна е и информацията за Rh-принадлежността на бащата на нероденото дете.

За целите на превенцията, в допълнение към всичко по-горе, се използва анти-резус - имуноглобулин. Това се прави или след раждането на Rh-положително дете, или след първия изкуствен аборт. Прилага се на родилката интрамускулно, еднократно, не по-късно от 72 часа след раждането. Тази специфична превенция на Rh конфликта е възможна само при несенсибилизирани жени (сенсибилизация - повишена чувствителност), тоест тези, които не са получили Rh-положителни кръвопреливания, не са имали аборти или спонтанни аборти и като цяло това бременността е първата.

Освен специфична профилактика се провежда и неспецифична профилактика. Включва различни медикаменти, които намаляват сенсибилизацията на организма и повишават неговата имунобиологична защита. Понякога за същата цел се използва трансплантация на бременна кожа на съпруга.

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива поради интензивното разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, която се появява след раждането. Открива се при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитичната болест на новороденото се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта с организмите на бъдещата майка и дете. Най-често това се случва в следните ситуации:

• с Rh конфликт, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор и плодът е положителен;
• развитието на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към групата O (I), а при детето - към A (II) или B (III);

• раждането на дете с тази патология е възможно само когато жената има повишена чувствителност към кръвта, която се различава по някои характеристики от собствената си. Това състояние се развива в случай на прехвърлени преди това спонтанни или изкуствено предизвикани аборти.При наличие на отрицателен Rh фактор, бъдещата майка може да бъде сенсибилизирана в случай на кръвопреливане на Rh-положителна кръв;
• значително увеличава вероятността от развитие на Rh конфликт при дете, което е второто по ред. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• с развитието на това патологично състояние на фона на несъвместимостта на кръвните групи броят на предишните бременности не играе голяма роля. През целия живот сенсибилизацията се появява много често на фона на ваксинация, при прехвърляне на всякакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитичната болест на новороденото може да се развие и поради:

• наличието на патологии на плацентата. Това е специален орган, който се появява по време на бременност и е предназначен да осигури всички хранителни вещества на тялото на бебето. Той също така изпълнява защитна функция, предотвратява смесването на кръвта на майката и плода. Ако тази бариера бъде нарушена, еритроцитите на детето преминават в тялото на жената. Също така, антителата в кръвта на майката се придвижват към плода, което води до развитието на това опасно състояние;
• наличието на доста редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• рискът от развитие на това опасно заболяване при бебе се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а нейният партньор е положителен. Именно последното най-често се предава на детето;
• потенциална опасност за развитието на това патологично състояние е налице, ако една жена има 2 кръвни групи, а мъжът има 3 или 4. Също така, този проблем може да се появи в други случаи. Например, когато бъдещата майка има 3 кръвни групи, а бащата има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременността тялото на жената произвежда малки количества антитела срещу чужди за нея фетални антигени, които имат бащин произход. Този процес е напълно естествен. При нормални условия майчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и амниотичната течност.

Но ако преди това е имало сенсибилизация или бременността протича патологично, това се случва съвсем различно. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената навлизат в плода. Най-вече този негативен процес се развива по време на раждането. Следователно при новородени се открива хемолитична болест.

Патогенезата на тази патология е развитието на хемолиза на еритроцитите в плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разпадане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено при незрялост на черния дроб при новородени), се наблюдават доста опасни последици. В кръвта на детето започва да се натрупва свободен билирубин, който има токсичен ефект. Не се отделя от тялото с урината, но много лесно прониква в богатите на липиди тъкани и органи.

Те включват мозъка, черния дроб, надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

В зависимост от причините за хемолитичната болест на новороденото е обичайно да се разграничават няколко от нейните форми:

• форма, която се развива в резултат на конфликт в Rh фактора;
• форма, която се развива на фона на конфликт в кръвната група;
• форма, която се развива поради други причини.

В зависимост от клиничните прояви на хемолитичната болест на новороденото, според Rh фактора и т.н., се разграничават следните форми:

• иктеричен;
• едематозни;
• анемичен.

Тежест

Хемолитичната болест на новороденото може да има различна степен на тежест:

• лека форма. Наличието му се определя само от резултатите от лабораторните изследвания, всички симптоми или напълно липсват, или се появяват слабо;
• средна форма. Характеризира се с повишаване на нивото на билирубина в кръвта, но все още не са наблюдавани признаци на интоксикация. В този случай жълтеницата се развива в първите часове от живота на детето. Придружава се от понижаване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 μmol / l), увеличаване на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружава се от увреждане на мозъчните ядра, нарушение на сърдечната дейност и нарушение на дихателната функция.

Симптоми на иктеричната форма

Най-честата е иктеричната форма на хемолитичната болест. Дори и детето да е родено на термин, функционирането на черния му дроб не е в пълна сила. Този орган започва своята ензимна дейност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, което води до хемолитична болест, не започва веднага. Пожълтяването на кожата се открива няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се случва бебе да се роди с този проблем.

В много случаи иктеричната форма на това патологично състояние се характеризира със следните симптоми:

• на фона на разрушаването на червените кръвни клетки в кръвта, нивото на билирубин (жлъчен пигмент) започва да се повишава, което води до оцветяване на кожата в жълто;
• развитие на анемия. При провеждане на общ кръвен тест се открива доста ниско ниво на хемоглобина;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерата на очите стават жълтеникави;
• появата на летаргия, сънливост, намаляване на основните рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с повишаване на концентрацията на билирубин;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на секретираната в червата жлъчка намалява. В този случай се наблюдава и обезцветяване на изпражненията, промяна в цвета на урината. Кожата придобива нехарактерен зеленикав оттенък. Всичко това показва повишаване на нивото на директния билирубин.

Тежестта на състоянието на болното дете зависи от това дали е родено навреме или по-рано. Наличието на съпътстващи инфекции, кислороден глад (вътрематочно, след раждане) и много други фактори също имат значение.

Ядрена жълтеница

На 3-ия ден от живота на детето нивото на индиректния билирубин в кръвта достига критичните стойности. Ако необходимото лечение не се проведе своевременно, концентрацията на директното вещество също започва постепенно да се увеличава, което се характеризира с токсичен ефект върху тялото.

Ядрената жълтеница е придружена от разрушаване на мозъчните ядра. Това състояние подлежи на коригиране само в началото на развитието. Впоследствие това не може да се повлияе с никакви методи.

Обикновено керниктерът при хемолитична болест се придружава от следните симптоми:

• детето има двигателна тревожност;
• рязко повишава мускулния тонус;
• развива се опистотонус. Характеризира се с факта, че детето заема специална конвулсивна поза. Гърбът му е извит, главата му е отметната назад, краката му са изпънати, ръцете, краката и пръстите му обикновено са свити;

• разкриват симптома на "залязващото слънце". В този случай очните ябълки се движат надолу, докато ирисът е покрит от клепача;
• детето плаче много.

Ако новороденото оцелее след такова тежко състояние, то има сериозни умствени дефекти или церебрална парализа.

едематозна форма

Воднянката на плода е доста рядка, но се счита за най-опасната сред другите разновидности на това патологично състояние. Този проблем се развива в резултат на Rh конфликта между кръвта на майката и детето. Прогресията му започва в утробата, така че детето се ражда с тежка анемия и други патологии.

Също така много често такава бременност завършва със спонтанен аборт. Това се случва на 20 седмица или по-късно. Ако детето успя да оцелее и се роди, се наблюдават следните признаци:

• Тежък, разпространен оток се открива в цялото тяло. Понякога може да се появят изливи - натрупване на течност, излязла от малки съдове. Най-често се намират в корема, близо до сърцето или белите дробове;
• се наблюдава анемия. Нивото на хемоглобина и еритроцитите намалява до критични нива;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• всички органи и тъкани изпитват кислороден глад;
• кожата е бледа, восъчна;
• мускулният тонус на лицето намалява, така че придобива заоблена форма;
• всички рефлекси са потиснати;
• черният дроб и далакът са значително увеличени по размер;
• коремът на новороденото е голям, с форма на варел.

Признаци на анемична форма

Хемолитичната болест на новороденото анемична форма е най-лесната. Развива се в резултат на конфликт на кръвна група или на фона на други редки състояния. Клиничните симптоми на тази патология обикновено се появяват в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенно намаляване на нивото на хемоглобина поради разпадането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането на дете общият кръвен тест не показва наличието на патология. Открива се високо ниво на ретикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат от костния мозък. След известно време те напълно изчезват, което показва развитието на болестта.

В резултат на това състояние детето изпитва кислороден глад. Това се проявява от факта, че новороденото суче лошо от гърдата или бутилката, бавно наддава на тегло, е летаргично и неактивно. При такова дете кожата обикновено е бледа, а черният дроб е увеличен.

Диагностика по време на развитието на плода

Диагностиката на тази патология се извършва както на етапа на бременност, така и след раждането на дете. Първоначално включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Провежда се няколко пъти по време на бременност. Помага за откриване на антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликта. Въз основа на получените резултати се прави заключение за възможността за поява на хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. С помощта на тази процедура можете бързо да установите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Също така се оценява съотношението между размера на гръдния кош и главата при дете, разкрива се наличието или отсъствието на полихидрамниони;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на неговия сърдечен ритъм и сърдечна честота;
• амниоцентеза. Сложна и опасна процедура, при която се взема амниотична течност със специален инструмент с тънка игла. Събраният материал се изследва за нивото на билирубина, въз основа на което се прави заключение за наличие на хемолитична болест;
• кордоцентеза. Комплексна диагностична процедура, при която се взема кръв от пъпна връв. Може да се извърши не по-рано от 18-та седмица от бременността. С развитието на хемолитична болест се откриват повишени нива на билирубин и намален хемоглобин.

Следродилна диагностика на хемолитична болест

За да се потвърди развитието на това опасно състояние при новородени, се използват следните диагностични методи:

• прави се оценка на външния вид на детето, поведението му и т.н. Всички форми на хемолитична болест са придружени от характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• в резултатите от общ кръвен тест се установява ниско ниво на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, значително се повишава;
• при наличието на това опасно състояние се открива тъмна урина при новородено. При провеждане на нейното изследване на билирубина реакцията е положителна;
• провежда се тест на Coombs, който ви позволява да идентифицирате наличието на директни признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитичната болест на новороденото се състои в отстраняване на антителата на майката и продуктите от разпадане на еритроцитите от кръвта на детето. Ако това се направи своевременно и правилно, всички сериозни усложнения могат да бъдат предотвратени. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В особено тежки случаи, за да се стабилизира състоянието на новороденото, са показани следните терапевтични мерки:

• кръвопреливане. Това предполага отстраняването му от тялото на детето с последващо възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура, която ви позволява да намалите нивото на билирубина и да премахнете всички опасни симптоми. В този случай не се прелива цяла кръв, а специално приготвена еритроцитна маса с отрицателен Rh фактор. Това помага да се предотврати предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални устройства;
• използване на плазмафереза. Тази процедура се извършва с помощта на специално оборудване, което взема малко количество кръв от съдовото легло на детето. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, се отстранява напълно от него;
• в тежко състояние на новородените се дават глюкокортикоиди цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако протичането на хемолитичната болест е леко и се развиват само някои от симптомите, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• Първият е фототерапията. Състои се в облъчване на детето с бяло и синьо, което се получава от луминесцентни лампи;
• интравенозно се прилагат специални протеинови препарати и глюкоза;
• лекарите предписват индуктори на чернодробните ензими;
• за нормализиране на метаболизма и функционирането на черния дроб се използват витамини Е, С, група В и други средства;
• ако има удебеляване на жлъчката, се предписват холагоги;
• при наличие на персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какъв е рискът от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако не са предприети подходящи превантивни или терапевтични мерки навреме, се случва следното:

• смъртта на дете е възможна както в утробата, така и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие на церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението на детето;
• забавено интелектуално развитие;
• появата на психо-вегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Тези последствия могат да бъдат предотвратени, ако по време на бременността постоянно се следи наличието на антитела в кръвта на майката и при необходимост се вземат всички предписани терапевтични мерки.

И така, ние продължаваме историята за HDN при новородени и как да диагностицираме това състояние преди появата на опасни последици и критичен момент, както и възможните мерки за лечение на такава патология, ако внезапно се случи с вас и вашето бебе. Честно казано, веднага ще отбележа, че днес лекарите са наясно с Rh конфликта и се опитват да направят всичко, за да предотвратят проблеми при деца и майки.

Клиника и диагностика

Обсъдихме с вас две форми на хемолитична болест на новороденото, но все още може да има трета форма на това заболяване - анемична, най-благоприятната и лека от всички видове HDN. Той е най-добрият като прогноза, почти всички деца оцеляват и се развиват нормално. Обикновено заболяването започва от първата седмица от живота на децата, но понякога може да се развие по-късно. Изразената бледност на самата кожа и лигавиците ще бъде ясно изразена, докато черният дроб и далакът обикновено са увеличени. В кръвта на децата броят на еритроцитите намалява до 2-3 милиона при нормата от 4,5-5,5 милиона на 1 ml кръв, количеството на хемоглобина обикновено се намалява до 40-50 g / l при нормата от 110- 140 g / l, докато незрелите форми на еритроцитите са по-ниски по отношение на техните функции. Такава анемия при деца се счита за нормохромна или хипохромна (еритроцитите съдържат нормален или малък хемоглобин), с намален размер на еритроцитите. Броят на левкоцитите обикновено не се променя. Понякога е възможно развитието на анемия със закъснение около третата седмица от раждането и без жълтеница и други предшестващи промени.

Как се лекува HDN?

Лечението на такива патологии трябва да започне още преди раждането на трохите, от периода, ако проблемите са били идентифицирани по-рано. Ако се открият по време на раждане или веднага след него, днес има много методи и подходи за лечение. Но в основата на всичко са активните и по-бързи действия за решаване на проблемите, в противен случай развитието на метаболитни нарушения ще доведе до необратими последици. Така че, при анемична форма на HDN е възможно успешно да се коригират нарушенията с помощта на чести и частични трансфузии на Rh-отрицателни кръвни части, докато се комбинира с въвеждането на витамини С, група В и железни препарати след детето достига едномесечна възраст.

Но такова частично приложение на кръв или еритроцитна маса няма да помогне при по-тежки форми със заплаха от увреждане на мозъка, бъбреците или черния дроб и само кръвопреливането значително намалява тежестта на усложненията и смъртността от. Но обменното кръвопреливане ще бъде ефективно само ако се използва своевременно - трябва да се извърши не по-късно от 36 часа от момента на раждането на детето. Основната цел на подмяната на цялата кръв на бебето е да се премахнат от тялото му всички червени кръвни клетки, увредени от антитела, които за тялото са основните източници на билирубин, токсичен за тялото. Освен това има и автоматично отстраняване на антителата заедно с кръвта, както и отстраняване на вече образувания билирубин и токсини от всички телесни тъкани. Дори ако няма тежка хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки), но има високо ниво на билирубин, тогава все още се извършва обменна трансфузия с отстраняване на индиректния билирубин от него и детоксикация на тялото. В случай на конфликт в системата AB0, според кръвната група, на детето се прелива еритроцитната маса от първата група наполовина с кръвната плазма на четвъртата или едногрупова кръвна плазма.

При високи концентрации на билирубин в кръвта на пъпната връв и при наличие на жълтеница при дете, родено от майка с Rh имунизация, е необходимо незабавно да се започне обменна трансфузия. В съмнителни случаи нивото на билирубина се определя два или три пъти на ден и ако се повиши, това също ще бъде индикация за трансфузионна операция. След първата операция за обменно кръвопреливане може да възникне специален феномен на „отскок“ или специално връщане с вторично повишаване на нивата на билирубин, който напуска тъканите и органите, без да има време да се свърже и да се екскретира от черния дроб. Продължителността на такива увеличения може да бъде различна, както и нивото на билирубина. Ако се наблюдава подмяната на еритроцитите, тогава количеството на феталния (фетален) хемоглобин се определя преди и след трансфузията и въпреки почти пълното отстраняване на феталните еритроцити, само определена част от билирубина се екскретира от тялото, неговата потокът от тъканите в кръвта продължава известно време.

Ако рецидивът на нивото на билирубина не надвишава първоначалното ниво, което е било преди кръвопреливането, и след няколко часа нивото на билирубина започне да намалява, можете да държите детето под наблюдение и да не преливате отново червени кръвни клетки. Ако нивото на билирубина се повиши отново, повторете процедурата за заместващо кръвопреливане. Не трябва да отказвате процедурата за кръвопреливане, особено с развитието на жълтеница, това заплашва увреждане на мозъчната тъкан и необратими неврологични последици. Това е особено опасно при недоносени бебета и те могат да бъдат подложени на процедура за обменно кръвопреливане няколко пъти на ден. Обикновено се извършва обменно кръвопреливане през пъпната вена, като в нея се поставя пъпен катетър, който може да бъде в нея до седем дни.

Възможно е да се извърши обменно кръвопреливане през други съдове - радиалната артерия или сафенозната вена на бедрото, външната югуларна вена. Усложненията от такава трансфузионна операция не са чести, обикновено нивото на калий в кръвта може да се повиши със сънливост и мускулна хипотония, промени в работата на сърцето. Всичко това е коригирано от лекаря. Кръвта се инжектира само при телесна температура с допълнително загряване на детето, бавно, на части от 10-15 ml, за да не се претоварва сърцето му. Многократни кръвопреливания се използват за лечение на едематозна форма на HDN с използване на пункции на кухини и отстраняване на едематозна течност от тях. Ако има заплаха от kernicterus, могат да бъдат показани лумбални пункции за намаляване на нарушенията в циркулацията на цереброспиналната течност.

Днес, успоредно с заместващото кръвопреливане, се използва и въвеждането на специални плазмени заместители - разтвор на гемодез, неокомпенсан, който може да адсорбира билирубина и да намали концентрацията му в тъканите. Също така, бебетата се инжектират с разтвор на албумин или едногрупова кръвна плазма в първите дни на HDN, за да свържат остатъците от билирубин и да го неутрализират в черния дроб. Заедно с това на бебетата се дава глюкоза за хранене на тъканите им, тъй като те все още не могат да усвояват храната и се нуждаят от подкрепа. В случай на чернодробна патология се използва нагревателна подложка върху областта на черния дроб, магнезиеви разтвори вътре, липокаин. Те помагат в работата на черния дроб, не му позволяват да се изроди в мастна тъкан.

Ако има не-тежка иктерична форма на HDN, може да се използва фототерапия с бяла или синя светлина за дете в продължение на три дни, билирубинът намалява доста бързо и активно и жълтият цвят на кожата постепенно изчезва. При тежък резус-конфликт и хемолитична болест кърменето трябва да се откаже през първите десет дни, тъй като антителата присъстват в човешкото мляко и те могат да активират ново освобождаване на порции билирубин в кръвта. Постепенно, докато бебето се подобрява, бебето се поставя на гърдите на майката, след като майчиното мляко се проверява за антитела срещу червени кръвни клетки. Проследява се и биопроба - бебето се прилага на гърдите и се изследва нивото на хемоглобина и еритроцитите. При нормални показатели той продължава да се храни от гърдата на майката, с намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки, той се прехвърля на донорско мляко или изкуствени смеси. Ако в кръвта на майката има антитела към системата AB0, кърменето трябва да се откаже - такива антитела остават в кръвната плазма дълго време и не се унищожават дори при варене на кърмата.

Какви могат да бъдат последствията?

Бебетата, които са имали тежка HDN или жълтеница в неонаталния период, често могат да останат с тежки лезии на ЦНС, които обикновено се проявяват като физическо охлаждане в развитието или проблеми в умственото развитие, симптоми на увреждане на мозъчните ядра и ганглии с парализа, проблеми с движение на тялото и др. d. Но с навременното започване на лечението, всички тези последствия могат да бъдат избегнати, ако се извършат заместващи кръвопреливания или други терапии. Само малък процент от такива своевременно лекувани деца са имали леки отклонения в развитието, останалите са били леко отслабени през първите месеци от живота. След изписването на такива деца първите шест месеца се наблюдават много внимателно от педиатър и невролог и редовно се проследява състоянието на кръвта. Често те се диагностицират с късна анемия, която се лекува с препарати, съдържащи желязо. Може да има чести настинки и алергии, диатеза и проблеми с храносмилането, но всички тези явления могат да бъдат коригирани и децата растат съвсем нормални и здрави.

Още статии по темата "Митове в педиатрията":

Хемолитичната болест на новороденото е свързана с имунологичен конфликт между майката и плода. Възможно е, когато кръвта на майката и нейното бебе не съвпадат в някои отношения.

Причини за Rh конфликт и конфликт на кръвна група

Бременната жена няма антигена в кръвта си, който има нейният плод (това може да е антиген на специфична кръвна група или Rh D антиген). Детето получава този антиген от бащата. Така например, това се случва, ако Rh-отрицателна бременна жена (която няма Rh антиген D) носи Rh-положително дете (той има Rh антиген D, получен от баща си), или ако тя е родена от майка с I кръвна група дете с II или III група. Това са най-често срещаните видове конфликти. Но има и по-редки, когато детето наследява други еритроцитни антигени от баща си (всеки от тях има свое име и причинява свои собствени характеристики на хода на заболяването). Тялото на бъдещата майка започва да произвежда специални протеини-антитела срещу антигена, който плодът има и отсъства от самата жена. Антителата могат да започнат да се произвеждат рано - още по време на бременност или могат да се появят почти по време на раждането.Тези антитела могат да преминат през плацентата до бебето. Колкото по-кратка е гестационната възраст, на която са започнали да се произвеждат антитела, толкова повече се натрупват и толкова по-вероятно е заболяването на бебето да е по-тежко. Тъй като груповите и Rh антигените са в еритроцитите, последствията от конфликта също се отразяват в тях. Резултатът от такова несъответствие е хемолиза или разрушаване на червените кръвни клетки в плода или вече роденото бебе под въздействието на майчините антитела. Оттук и името - хемолитична болест.

Какво се случва в тялото на плода или новороденото?

Последствията от разрушаването на еритроцитите (червените кръвни клетки) са развитието (често бавно, постепенно, но понякога изключително бързо) на анемия при дете - намаляване на количеството хемоглобин, както и появата на жълтеница. При тежко протичане на заболяването бебето може да се роди с вече иктеричен цвят на кожата или много бледо, подуто, но тези случаи са редки. При по-голямата част от децата хемолитичната болест може да се подозира по твърде ярка или ранна поява на жълтеница. Трябва да се отбележи, че кожата на много напълно здрави новородени, приблизително на третия ден от живота, започва да придобива жълт оттенък. И има физиологично обяснение за това: черният дроб на бебето все още не е напълно зрял, той бавно обработва пигмент, наречен билирубин (а именно той причинява жълтеникавостта на кожата). Неговата особеност се състои в способността да се натрупва в онези тъкани на тялото, които съдържат мазнини. По този начин идеалното място за натрупване на билирубин е подкожната мастна тъкан. Яркостта на иктеричния нюанс зависи от количеството на този пигмент в тялото на новороденото.

Физиологичната жълтеница никога не се появява рано и изчезва без лечение до около 8-10 дни от живота на доносено бебе. Нивото на билирубин с него не надвишава стойността от 220-250 μmol / l, по-често дори по-малко от посочените цифри. Състоянието на детето с физиологична жълтеница не страда.

В случай на хемолитична болест билирубинът се образува толкова много, че незрелият черен дроб на бебето не е в състояние бързо да го използва. При хемолитична болест се наблюдава повишено разпадане на "червените" клетки, продуктът от превръщането на хемоглобина, пигментът билирубин, се натрупва в кръвта. Оттук и комбинацията от анемия и жълтеница при хемолитична болест.

Жълтеницата при хемолитична болест се появява рано (може би дори в първия ден от живота на детето) и продължава дълго време. Характерно е увеличение на черния дроб и далака.Цветът на кожата на детето е яркожълт, склерата - бялото на очите - може да бъде оцветена. Ако има анемия, бебето изглежда бледо и жълтеницата може да не изглежда толкова ярка.

Жълтеницата може да бъде проява и на други заболявания на новороденото, като вродени малформации на черния дроб, жлъчните пътища или вътрематочна инфекция - хепатит. Това е един от най-честите признаци на проблеми при децата. Следователно само лекар със сигурност може да припише този или онзи случай на жълтеница на новородено към нормата или патологията.

Антигени и антитела

Наличието на определени антигени определя какъв тип кръв ще има човек. Така че, ако в еритроцитите няма антигени А и В, човек има I кръвна група. Има антиген А - ще има група II, B - III, а с антигени A и B едновременно - IV.

Съществува баланс между съдържанието на антигени в еритроцитите и съдържанието на други специални протеини (антитела) в течната част на кръвта - плазмата. Антителата се означават с буквите α и β. Антигени и антитела със същото име (например А антигени и α антитела) не трябва да присъстват в кръвта на едно и също лице, тъй като те започват да взаимодействат помежду си, като в крайна сметка унищожават червените кръвни клетки. Ето защо човек, например с III кръвна група, има B антиген в еритроцитите и α антитела в кръвната плазма. Тогава еритроцитите са стабилни и могат да изпълняват основната си функция – да пренасят кислород до тъканите.

В допълнение към груповите антигени, споменати по-горе (т.е. тези, които определят принадлежността към определена кръвна група), в еритроцитите има много други антигени. Комбинацията от тях за всеки индивид може да бъде уникална. Най-известният Rh антиген (т.нар. Rh фактор). Всички хора се делят на Rh-положителни (червените им кръвни клетки имат Rh антиген, наричан Rh антиген D) и Rh-отрицателни (те нямат този антиген). Първият е мнозинството. В кръвта им, разбира се, не трябва да има анти-резус антитела (по аналогия с антителата в кръвните групи), в противен случай ще настъпи разрушаване на червените кръвни клетки.

Как да оценим вероятността от хемолитична болест?

Най-важното е навременното наблюдение на бременна жена в предродилна клиника. Именно на този етап могат да се проведат редица изследвания, за да се потвърди или изключи резус конфликтът. Най-известното изследване е откриването в кръвта на бременна жена на антитела срещу еритроцитите на плода. Увеличаването им с гестационна възраст или, още по-лошо, вълнообразна промяна в нивото (понякога висока, понякога ниска или изобщо неопределена) ни позволява да подозираме по-сериозна прогноза за детето и ни принуждава да променим тактиката на изследване и лечение на бъдещата майка. Освен това се използват методи за ултразвукова диагностика на състоянието на плода и плацентата, получаване на проба от амниотична течност, провеждане на анализ на фетална кръв, получена от пъпната връв и др.

Прояви на хемолитична болест

По правило конфликтът на кръвната група протича доста лесно за бебето.

При резус конфликта има повече случаи, при които проявите са изразени и се налага лечение. В допълнение, пренаталното начало на заболяването, когато вече при раждането детето има определени признаци за него, е прерогатив на Rh конфликта.

Ако заболяването е започнало още в утробата на майката, тогава бебето, обикновено недоносено, може да се роди с оток, тежка анемия. Ако конфликтът се прояви при детето едва след раждането (нямаше признаци на вътрематочно страдание), тогава той причинява появата на вече споменатата анемия и жълтеница. Жълтеницата все още е по-често срещан признак на конфликт. Ако е много изразен (и съответно нивото на билирубина е патологично високо), съществува риск от увреждане на централната нервна система на детето.

Както бе споменато по-горе, билирубинът може да се натрупва в тъканите на тялото, съдържащи мазнини. Е, ако е подкожна тъкан. По-лошо е, когато в кръвта има толкова много билирубин, че той започва да прониква в определени структури на мозъка (предимно в така наречените "подкорови ядра"), тъй като те също съдържат мастни включвания. Обикновено при малко ниво на билирубин, циркулиращ в кръвта, това не се случва.

За всяко дете критичното ниво на билирубин, над което могат да се предвидят неврологични разстройства, е индивидуално. В групата с висок риск са тези бебета, при които жълтеницата (включително като проява на хемолитична болест) се е развила на неблагоприятен фон. Например, те са родени преждевременно или са имали кислороден дефицит дори в пренаталния период, не са дишали веднага след раждането, което е изисквало реанимация, са били охладени и т.н. Има доста от тези фактори и педиатрите ги вземат предвид, когато решават тактиката на лечение и прогнозират резултатите.

Възможни последици от хемолитична болест

В резултат на действието на билирубина върху централната нервна система (върху "подкоровите ядра") може да възникне "ядрена жълтеница" - състояние, което е обратимо при правилно лечение само в самото си начало. Ако въпреки това е настъпило мозъчно увреждане, след няколко седмици се развиват очевидни дългосрочни последици, когато се забелязва изоставане в психомоторното развитие на детето, частична или пълна загуба на зрение или слух, появата на повтарящи се конвулсии или натрапчиви движения в бебето. И е невъзможно да се върне такова дете към пълно здраве.

Трябва да се отбележи, че такъв неблагоприятен ход на заболяването с очевидни последици е изключително рядък, само при комбинация от значително разрушаване на еритроцитите, което вече е започнало вътреутробно и в резултат на това бързо повишаване на нивото на билирубина в новороденото. Потенциално опасно за доносените бебета е нивото на билирубин над 340 µmol / l.

По-слабо изразените последици са свързани с риска от развитие на анемия през първата година от живота на дете, което е имало хемолитична болест. Намаленото количество хемоглобин при анемия причинява недостатъчно снабдяване с кислород на органите на бебето, което е нежелателно за растящия организъм. В резултат на това детето може да изглежда бледо, да се уморява лесно и да е изложено на по-голям риск от заболяване, като например респираторна инфекция.

Съвременното ниво на развитие на медицината, правилната диагностична и терапевтична тактика позволяват да се избегнат изразените последици от хемолитичната болест на новороденото. По-голямата част от случаите на заболяването протичат благоприятно.

Кой е изложен на риск?

Заболяването може да се появи при фетуси и новородени, ако майките им са Rh-отрицателни или имат I кръвна група.

Помислете първо за варианта на конфликта по кръвна група. Законите за наследяване предполагат възможността жена с I кръвна група да роди дете с II или III група. Точно в този случай може да възникне несъвместимост поради груповия фактор. Но „може“ не означава „трябва“. Не всеки случай на дадената потенциално неблагоприятна комбинация от кръвни групи на майката и детето ще доведе до нежелани последствия. По принцип е доста трудно да се даде 100% прогноза дали ще възникне такъв конфликт. Трябва да се вземат предвид и други фактори. Най-простият може би е кръвната група на бащата на детето. Ако бащата има кръвна група I, тогава е ясно, че хемолитичната болест на новороденото по груповия фактор не застрашава тяхното бебе. В края на краищата, ако мама и татко имат I кръвна група, тогава тяхното бебе ще бъде с I група. Всяко друго групиране на кръвта на бащата ще бъде изпълнено с потенциална опасност.

В случай на Rh несъвместимост (майката е Rh-отрицателна, а детето е Rh-положително), заболяването може да възникне, ако майката има повторна бременност и раждането на това Rh-положително бебе е предшествано от раждане или други резултати от бременността (например аборти, спонтанни аборти, пропусната бременност) Тоест самият факт на присъствие в живота на жена на предишна бременност, по време на която вече могат да се образуват антитела, е важен. При следващата бременност има повече антитела - натрупват се. Но не трябва да мислите, че съдбата да има хемолитична болест очаква всяко дете на Rh-отрицателна майка. Твърде много фактори допринасят за възможността за реализиране на това заболяване. Струва си да се спомене поне възможността за прогнозиране на Rh-принадлежността на нероденото дете. Ако и мама, и татко са Rh-отрицателни, бебето не се страхува от болестта, защото и то ще бъде Rh-отрицателно. Бебе с Rh-отрицателна кръв от една и съща Rh майка може да се роди в случай на Rh-положителен баща. В този случай бащата, тъй като е Rh-положителен, не наследява Rh антиген D: според законите за наследяване на чертите това е напълно възможно.

Следователно може само да се гадае дали бъдещото дете ще бъде Rh-положително, като е получило Rh-D антигена от бащата, или Rh-отрицателно, без да е получило съответния антиген.

Понастоящем е възможно да се определи вероятността за раждане на Rh-положително или Rh-отрицателно дете в семейна двойка, където жената е Rh-отрицателна, а мъжът е Rh-положителен. Необходимият подробен анализ на Rh фактора обикновено се извършва в специални лаборатории (например в станции за кръвопреливане).

Необходими прегледи

В случай на раждане при Rh-отрицателна жена или жена с кръвна група I се взема малко количество кръв от вената на пъпната връв за анализ. В резултат на това се определят кръвната група и Rh на детето, както и нивото на билирубин в кръвта от пъпната връв. Ако е необходимо, в бъдеще може да се предпише повторно изследване на нивото на билирубина, както и общ кръвен тест (позволява ви да диагностицирате анемия).По време на лечението нивото на билирубина се наблюдава толкова често, колкото се изисква от индивидуални характеристики на развитието на заболяването при дете: обикновено -1 път на ден или за два дни. Но има случаи, когато контролът се изисква няколко пъти в рамките на един ден.

Ако има подозрение за хемолитична болест, тогава за потвърждаване на диагнозата се предписва кръвен тест на детето и майката за така наречената съвместимост, с други думи, се определя дали в кръвта на майката има антитела, които могат да унищожат червените кръвни клетки на детето.

Характеристики на хранене на дете с физиологична жълтеница

Важно е да се подчертае, че децата с жълтеница поради хемолитична болест трябва да получават адекватно хранене, в противен случай нивата на билирубин могат да се повишат. Затова тези деца имат нужда от по-често и продължително кърмене. Не трябва да се страхувате, че антителата, съдържащи се в млякото, ще влошат ситуацията, тъй като под въздействието на агресивната среда на стомаха, антителата, попаднали с млякото, се унищожават почти веднага.Самата диагноза хемолитична болест не е противопоказание към кърменето. Но възможността и методът на хранене с майчино мляко (сучене от гърдата или хранене с изцедено мляко) се определя от лекаря въз основа на състоянието на детето. Ако състоянието на детето е тежко, той може да получи хранене под формата на разтвори, инжектирани във вената.

Лечение на физиологична жълтеница при новородени

Най-добрият начин за лечение на иктеричната форма (и тя е най-честата при това заболяване) е фототерапията (или фототерапията). При тежка жълтеница бебето се поставя под специална лампа. Лампите за фототерапия изглеждат различно, но повечето от тях приличат на дълги флуоресцентни лампи.И родителите, и лекарите често казват; — Бебето гори. Всъщност точно обратното. Под въздействието на светлината на тези лампи кожата му се обезцветява, жълтеникавостта й значително намалява. Това се случва, защото пигментът билирубин напуска подкожната мастна тъкан, той просто става водоразтворим и в това състояние може да се отдели с урината и изпражненията на детето.

Бебето може да получи фототерапия както в неонатологичното отделение, така и в майчиното отделение, ако състоянието му не е тежко и се кърми. Този метод, който позволява да не се разделят майката и детето, е за предпочитане, но това е възможно само ако има подходящо оборудване в следродилните отделения.

Ако състоянието на детето изисква, може да се предпише интравенозно приложение на глюкоза и други разтвори. Индикация за интравенозна инфузия може да бъде високото ниво на билирубин, както и невъзможността на бебето да получи необходимото количество мляко през устата. Обемът, който липсва до нормата на физиологичната нужда от течност, се прилага съответно интравенозно.

Най-тежките форми на заболяването, придружени от "свлачище" разрушаване на червените кръвни клетки под въздействието на майчините антитела и в резултат на това тежка жълтеница и анемия, изискват кръвопреливане. Такова кръвопреливане се нарича обмен. Кръвта на детето, съдържаща готови за унищожаване червени кръвни клетки, е почти напълно заменена от внимателно подбрана донорска кръв, която ще бъде устойчива на действието на майчините антитела, тъй като не съдържа "проблемния" антиген. И така, за обменна трансфузия на Rh-положително дете се дава Rh-отрицателна кръв, което означава, че в резултат на трансфузията Rh-положителните червени кръвни клетки няма да навлязат в тялото му, което може да бъде унищожено от антитела, циркулиращи в неговия кръв. Той ще получи Rh-отрицателни еритроцити, резистентни към майчините антитела. Понякога специалната тежест на заболяването изисква многократни обменни трансфузии при новороденото.

Времето за лечение на хемолитична болест е индивидуално. Повечето леки случаи на заболяването завършват до 7-8-ия ден от живота на детето: до този момент бебето може да получи фототерапия. Ако състоянието му е добро, той се изписва у дома. Но случаите с продължителна интензивна жълтеница, слабо податлива на фототерапия или хемолитична болест с усложнения (или в комбинация с друга значима патология) изискват допълнително изследване и лечение в детска болница.

Съвременните технологии на медицинска помощ включват и лечение на неродено бебе. Ако по време на бременността се потвърди диагнозата фетална хемолитична болест, се открие тежка анемия (и това е възможно и на първо място се отнася за Rh несъвместимост) и има опасност за здравето и дори живота на детето, тогава кръвопреливане се прави на плода още преди раждането. Под ехографски контрол с дълга игла се пробива фетална пъпна вена и в нея се инжектират внимателно подбрани донорски еритроцити. Разбира се, тази тактика не се използва в обикновените родилни домове.

Профилактика на физиологична жълтеница при новородени

Възможно ли е да се избегне появата на болестта? Трудно е да се отговори положително на този въпрос в случай на несъвместимост на майката и детето по кръвна група. Но предотвратяването на резус конфликт отдавна е известно и дори е посочено в специални нормативни документи.

Дели се на неспецифична и специфична. Първият включва предотвратяване на аборт, спонтанен аборт, т.е. резултати от първа бременност, различни от раждане при Rh-отрицателни жени. Просто казано, за Rh-отрицателна жена е важно да няма аборти преди раждането на детето, тъй като всеки от тях може да увеличи шанса за развитие на антитела и следователно за раждане на засегнато дете. Разбира се, такава жена може да роди и Rh-отрицателно (съответно без хемолитична болест) дете. Но предотвратяването на абортите, с оглед на безспорната им вреда за здравето, никога няма да бъде излишно.

Специфичната профилактика се състои в въвеждането на Rh-отрицателна жена след първия аборт или спонтанен аборт на специално лекарство - анти-резус имуноглобулин. Той ще предпази бебето, което майката ще носи при следваща бременност, от антитела, като просто не им позволява да се образуват.Така се осигурява защита от антителата на нероденото дете (което тя вероятно ще иска да роди след определено време).

Когато първата бременност при Rh-отрицателна жена завърши с раждане, се определя Rh-принадлежността на детето. Ако бебето е Rh-положително, жената също се инжектира с имуноглобулин. Ако новороденото е Rh-отрицателно, имуноглобулинът не се предписва, т.к. антитела в този случай не могат да се образуват.

Съвременните методи включват въвеждането на имуноглобулин на Rh-отрицателна жена по време на бременност. Ако бащата на детето е Rh-положителен и в кръвта на бременната жена не се откриват антитела, тогава в периода от 28 и 34 седмици тя може да бъде инжектирана с анти-Rh имуноглобулин.За да направите това, не е необходимо за определяне на Rh-принадлежността на плода.

фетална еритробластоза

Хемолитичната болест на новороденото възниква, когато бебето наследи Rh фактор или кръвна група от бащата, която е несъвместима с кръвта на майката. Конфликтът води до масивен разпад на червените кръвни клетки и тежки усложнения до смърт на тялото в следващите часове/дни. Но сега вече е възможно да се лекува хемолитична болест на новороденото, както и нейната превенция. В системата ICD-10 на това заболяване се присвоява код P55.

Етиологията (причината) на явлението, при което антитела, несъвместими с кръвта му от тялото на майката, навлизат в кръвта на плода, се крие в наследствеността и нейните закони. Но понякога епизоди от нейното минало също могат да доведат до появата на такива протеини при майката, например, ако тя има анамнеза за повтарящи се кръвопреливания. Или ако кръвта е прелята веднъж, но не й подхожда добре (да речем, че е избрана без да се взема предвид резус). Такива рискови фактори рядко се вземат предвид от родителите, както и съвместимостта на техните кръвни групи. Междувременно те могат да създадат ситуации, при които семейството вече има дете и всичко е наред с него, а второто внезапно започва патологичен процес.

Кога може да се появи патология?

Причините за хемолитичната болест на новородените могат да бъдат различни и не винаги това се дължи на законите на генетиката. Така че появата му може да се очаква в следните случаи.

• Ако майката е Rh отрицателна, а детето е Rh положително. Rh факторът (специални кръвни протеини, наследени от нашите опашати предци) или присъства в кръвта, или не. Склонно е да се предава по наследство. Това означава, че ако поне един от бабите и дядовците го има, детето може да наследи положителен Rh от тях, дори ако и двамата му родители са Rh-отрицателни. По този начин най-голямата опасност за неродения плод е Rh-отрицателната майка. В края на краищата вероятността положителен Rh да бъде предаден на бебето от един от предците е много по-висока от вероятността това да не се случи.
• Ако има конфликт в кръвната група.Сега медицината разграничава не три, а четири кръвни групи, като четвъртата има едновременно признаци на трета и втора група. Вътрешната система за етикетиране ги обозначава с латински цифри. А в западната и американската медицина т.нар. система АВ0. В него I група е обозначена като нулева, II-I - с буквата "А", а III - с буквата "Б". Група IV, като представляваща "хибрид" на групи II и III, се означава като "АВ". Механизмът на развитие или патогенезата на хемолитичната болест според кръвната група на новородените е несъвместимостта на някои протеини, характерни за определена група. От тези комбинации 0 (т.е. I) група в майката срещу A или B (II или III) - в детето.
• Ако свръхчувствителност е придобита в миналото.Тоест в тялото на майката е попаднала кръв с противоположен резус и са се образували съответните антитела. Това може да стане по време на кръвопреливане на донорска кръв; аборт или спонтанен аборт (кръвта може да се смеси); биопсия на амниотична течност / хорионни въси.

За да се определи кръвната група, Rh факторът на майката и плода, както и да се отговори на въпроса дали майката има Rh антитела, може само кръвен тест. Всички тези процеси, включително производството на антитела към кръвта на друга група, са асимптоматични, майката не ги усеща субективно и следователно не изпитва безпокойство.

Прояви на различни форми на хемолитична болест на новороденото

Посоченият конфликт на кръвни клетки при майката и нейното бебе има и друго име - фетална еритробластоза. Но в действителност този термин отразява едно от последствията от масовото унищожаване на червените кръвни клетки. Това означава, че в кръвта на пациента има голям брой незрели еритроцити - резултат от повишена активност на костния мозък, който бърза да замени възрастни кръвни клетки, които умират под въздействието на всякакви фактори. Тези незрели червени кръвни клетки се наричат ​​ретикулоцити. Еритробластозата възниква във всички случаи на масивен разпад на червените кръвни клетки, независимо от причината.

И в класификацията на хемолитичната болест има три основни форми на протичане. От тях зависи не само картината на нейните симптоми, но и прогнозата за оцеляването / възстановяването на детето.

• Форма на оток. За щастие, най-редките, възникващи дори по време на бременността. 99% от децата, страдащи от него, умират преди раждането или малко след него, тъй като състоянието им по време на раждането е изключително тежко, самостоятелното снабдяване на тъканите с кислород е почти невъзможно. Новороденото има мащабен оток, черният дроб е рязко увеличен, рефлексите почти липсват, има сърдечна недостатъчност (в допълнение към дихателната). Появата на хемолитична болест в ранна бременност често завършва със спонтанен аборт.
• Иктерична форма.То е по-разпространено от другите и се проявява на следващия ден след раждането, тъй като тук „кръвосмешението“ се случва само по време на раждане. Може също да бъде много трудно и да завърши със смърт, но в повечето случаи този сценарий може да бъде избегнат. Жълтеницата и анемията могат да продължат при детето още няколко месеца.
• анемична форма.Среща се и през първите дни или 2-3 седмици след раждането. Като цяло с нея новороденото се държи почти като здраво дете. Може да се наблюдава само лека летаргия, бледност, увеличен черен дроб с далак и намален апетит. Навременното лечение може да намали целия период на анемична хемолитична болест до един месец.

оточна

Най-опасната форма на хемолитична болест на новороденото започва в периода на раждане на дете, така че ранните му признаци могат да бъдат открити по-вероятно при майката, отколкото при плода.

• мамо Нивото на билирубин в кръвта се повишава. Билирубинът е кафяво органично багрило, което придава характерния цвят на жлъчката, изпражненията и урината. Образува се при обработката на остарелите еритроцити от черния дроб. По-точно при разграждането на червения жлезист протеин на хемоглобина в техния състав. Увеличаването на концентрацията на билирубин в кръвта оцветява всички тъкани в жълто, включително лигавиците на устата и очните ябълки. Това явление се нарича жълтеница и показва ускореното разрушаване на червените кръвни клетки директно в кръвния поток, толкова масивно, че черният дроб просто няма време да филтрира целия билирубин, освободен по време на това.
• При плода. Огромен корем и подуване на тъканите са фиксирани. За откриване на такива признаци томографът обикновено е по-полезен от ултразвуков апарат. Нарочно се търсят при съмнение за хемолитична болест. Например, с повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта на майката или откриване на кръвна сенсибилизация чрез Rh фактор. В допълнение, повишено наблюдение изисква случаи, когато шансовете за несъвместимост на кръвната група или Rh на плода и майката са много високи.

След раждането диагностицирането на хемолитична болест при новородено дете в едематозна форма не е трудно, тъй като е ясно показано от:

• огромен корем;
• признаци на кислороден глад;
• голям оток по цялото тяло;
• бледност на кожата и лигавиците;
• бавен мускулен тонус;
• намалени рефлекси;
• белодробна и сърдечна недостатъчност;
• критично ниски нива на хемоглобин в кръвта.

иктеричен

Основният симптом на иктеричната форма е посочен в името му. Вярно е, че в този случай е необходима диференциална диагноза на хемолитична болест на новороденото с други патологии, придружени от жълтеница: вирусен хепатит, малария, рак на костния мозък / кръвта / черния дроб. И освен с жълтеница, тя се проявява в три групи признаци.

1. Уголемяване на черния дроб и далака.Това се случва в първите два-три дни след раждането.
2. Сънливост, летаргия на поведението и рефлексите.Това са признаци на мозъчна хипоксия, свързани с неспособността на кръвта да я снабди с кислород поради намаляване на броя на „работещите“ червени кръвни клетки в кръвта.
3. Обезцветяване на изпражненията.Възниква на фона на потъмняване на урината, газове и регургитация след хранене. Всички тези признаци се обясняват с холестаза - задържане на жлъчка в жлъчния мехур (в този случай поради удебеляването му с излишък от билирубин).

Тежкият ход на иктеричната форма може да бъде придружен и от изпъкнали фонтанели на черепа на новородено, конвулсии, накланяне на главата нагоре и "мозъчен" вик - монотонен, пронизващ и непрекъснат. Такива признаци показват началото на така наречената билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница, тъй като засяга ядрата на мозъка).

Същността на този процес се крие в токсичния ефект на свободния билирубин върху клетките на кората, тъй като това вещество може да проникне през кръвно-мозъчната бариера (собствената защитна система на мозъка за защита на мозъка от чужди компоненти, пренасяни в кръвния поток). Дете в такова състояние може да спре да диша, изражението на лицето може да изчезне и може да се появи остра реакция дори на най-слабите стимули.

анемичен

Тази форма се проявява само с леко увеличение на черния дроб и далака, умерена хипоксия (липса на кислород), което принуждава бебето да се движи по-малко и да спи по-често. Кожата му може да е по-бледа от обикновено, но и този симптом е изтрит.

Хемолитичната болест на новороденото има една интересна особеност. Факт е, че при несъвместимост на майката и детето само по Rh фактор обикновено протича по-тежко, отколкото при несъвместимост само по кръвна група или по двата показателя едновременно. Освен това, ако конфликтът се свежда до различен резус, в случай на една бременност, той може да се прояви, но не и със следващия, и обратно. Но конфликтът в кръвната група винаги се проявява веднага и в бъдеще не подлежи на корекция.

Терапия

Основният принцип на лечението на хемолитичната болест на новороденото е пълното заместване на собствената кръв на детето с донорска. Извършва се, ако болестта все пак е настъпила, прогресира и застрашава живота му. Донорската кръв може да се прелива:

• преди раждането (през пъпната вена),
• след раждането на детето.

Кръвта трябва да бъде прелята идентична както по група (съвместима група няма да работи тук - трябва ви същата, каквато е имало детето), и по резус. Това означава, че докато плодът е в утробата, тялото на майката ще продължи да се бори с новите кръвни клетки толкова активно, колкото и с предишните.

Спешна помощ за новородено с признаци на хемолитична болест трябва да бъде осигурена в рамките на следващите няколко часа. Обикновено се състои от комбинация от кръвопреливане, последвано от сърдечна и белодробна стимулация. В бъдеще бебето се нуждае само от:

• стандартни сестрински грижи;
• присъствието на майката;
• още няколко биохимични изследвания на кръвта.

Биохимията се извършва с интервал от 7-15 дни и е необходимо да се проследят промените, които показват отхвърляне на донорска кръв по други причини, които вече не са свързани с хемолитична болест.

Лечение с традиционна медицина

Лечението на хемолитична болест при новородени с алтернативна медицина е неприемливо и пряко застрашава живота им.

• Хомеопатия. Не е популярна дори сред лечителите, тъй като не говорим за народна, а за авторска техника. И отзивите за него от учени също са отрицателни.
• Лечение с билки.В този случай е приемливо на теория (да речем, курс на холагоги като царевични близалца). Но на практика това може да направи детето алергично за цял живот, тъй като всички растения са алергени. Междувременно имунната защита на бебето все още не се е научила как да работи правилно. Освен това тя съвсем наскоро беше в ситуация, в която или беше потисната от имунитета на майка си, или самата тя трябваше да се справи с напълно нова кръв и чужди антитела в нейния състав.

Следователно само нетоксични (!) лечебни растения са условно подходящи за употреба. Техният курс може да се проведе не по-рано от месец след изчезването на всички симптоми на заболяването и не трябва да продължава повече от седмица. Билките трябва да се използват най-малко - една или две, като трябва да се избягва производството на многокомпонентни такси.

Предотвратяване

Предотвратяването на хемолитична болест при кърмачета е да се предотврати образуването на антитела срещу Rh фактора при майката преди и по време на бременност. Такива дейности се извършват, ако в момента на началото на процедурата липсва, тъй като в противен случай превантивните мерки вече няма да работят.

С други думи, предотвратяването на такива конфликти започва и завършва с тялото на майката. Единственият начин да ги избегнете в случай на несъответствие с бебето по отношение на резус и / или кръвна група е навременното й прилагане на антирезус имуноглобулин.

Смисълът на процедурата е, че имуноглобулините улавят резус протеини от кръвта на „положително“ бебе, като не ги пускат в „отрицателната“ кръвоносна система на майката. Ако няма смесване на кръв от различни видове, антителата към кръвта на детето няма да се образуват в кръвта на майката.

Дългосрочни последствия

Непосредствените усложнения на хемолитичната болест при новородено дете до голяма степен съвпадат с нейните симптоми. Сред тях са заболявания на черния дроб / жлъчния мехур, изоставане в развитието и сърдечно-съдови патологии. И в бъдеще може да има последствия от хемолитична болест на новороденото, свързана с ефектите на продуктите на разрушаване на червените кръвни клетки (билирубин) върху мозъка:

• церебрална парализа (детска церебрална парализа);
• глухота, слепота и други нарушения на сетивата;
• изоставане в развитието и намаляване на интелигентността;
• епилепсия.

Основата на метаболитната система е кръвообращението и работата на филтриращите органи - черен дроб, далак и бъбреци. Хемолитичната болест на новороденото може да причини сериозни усложнения за тях. Ако е така, в бъдеще трябва да се пазите от предписването на каквито и да е (медицински и народни) лекарства на детето. Затова повечето от стандартните ваксинации в детска възраст, включително т.нар. BCG (ваксина срещу туберкулоза). Те трябва да се избягват поне три месеца след лечението.

печат