Pomoć na Tele2, tarife, pitanja

Pojava imunološkog konflikta u podlozi hemolitičke bolesti novorođenčeta moguća je ako je majka antigen-negativna, a fetus antigen-pozitivan. S razvojem HDPiN-a prema Rh faktoru, crvene krvne stanice majke su Rh negativne, a crvene krvne stanice fetusa su Rh pozitivne, tj. sadrže O-faktor. Do realizacije konflikta (razvoja HDPiN-a) obično dolazi tijekom ponovljenih trudnoća, jer je potrebna prethodna senzibilizacija.

Hemolitička bolest novorođenčadi zbog grupne inkompatibilnosti razvija se s 0(1) krvnom grupom majke i A(II) ili rjeđe B(III) krvnom grupom fetusa. Ostvarenje sukoba moguće je već tijekom prve trudnoće. HBPiN se može pojaviti i zbog nekompatibilnosti s drugim rijetkim antigenskim sustavima: Kell, Lutheran itd.

Kako nastaje hemolitička bolest novorođenčadi?

Za razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta potrebno je da antigen pozitivni eritrociti fetusa uđu u krvotok antigen negativne trudnice. U ovom slučaju nije toliko važna činjenica transplacentalnog prijenosa crvenih krvnih zrnaca fetusa, koliko je važna količina krvi fetusa koja ulazi u majčino tijelo. Čimbenici koji doprinose izoimunizaciji, posebno za Rh faktor, uključuju:

• prethodni medicinski i nemedicinski pobačaji;
• prethodni spontani (jedan ili više) pobačaja;
• prethodna ektopična trudnoća;
• prethodna rođenja (prerano i termin);
• invazivne dijagnostičke metode (amniocenteza, kordocenteza, biopsija korionskih resica);
• prijetnja pobačaja.

Bolest se temelji na hemolizi (razaranju) crvenih krvnih stanica, uzrokovanoj nekompatibilnošću krvi majke i fetusa prema Rh faktoru, grupi i drugim čimbenicima krvi, koja se javlja u 3-4. mjesecu intrauterinog razvoja i naglo se povećava nakon rođenja.

Kada antigen-pozitivna crvena krvna zrnca fetusa uđu u krvotok antigen-negativne žene, u njenom tijelu se proizvode anti-rezus ili grupna antitijela. Ako protutijela pripadaju klasi IgG, prolaze transplacentarno u fetalni krvotok i vežu se na antigen pozitivne fetalne crvene krvne stanice, uzrokujući njihovu hemolizu.

Sustav Rh antigena sastoji se od šest glavnih antigena: C, c, D, d, E i e. Rh-pozitivne crvene krvne stanice sadrže D faktor, a Rh-negativne crvene krvne stanice ga ne sadrže, iako su drugi Rh antigeni često nalazi u njima. Tijekom prve trudnoće fetalni eritrociti koji imaju antigen D koji su ušli u krvotok Rh negativne trudnice inicijalno dovode do sinteze Rh antitijela, odnosno imunoglobulina klase M, koji ne prodiru kroz placentu. Tada se proizvode imunoglobulini klase G, koji mogu prijeći placentarnu barijeru. Zbog malog broja fetalnih crvenih krvnih zrnaca i imunosupresivnih mehanizama primarni imunološki odgovor u trudnice je smanjen. Zbog toga se sukob s Rh nekompatibilnošću praktički ne događa tijekom prve trudnoće, a dijete se rađa zdravo. S ponovljenim trudnoćama moguć je razvoj sukoba, a dijete se rađa s hemolitičkom bolešću novorođenčeta.

Antigeni A i B nalaze se na vanjskoj površini plazma membrane crvenih krvnih stanica. Izoimuna antitijela anti-A i anti-B grupe pripadaju klasi IgG, za razliku od antitijela prirodne grupe - kalamus, koja pripadaju klasi IgM. Izoimuna protutijela mogu se kombinirati s odgovarajućim antigenima A i B i fiksirati za druga tkiva, uključujući tkiva posteljice. Zbog toga se hemolitička bolest novorođenčeta po ABO sustavu može razviti već tijekom prve trudnoće, ali samo u oko 10% slučajeva.

Kada je moguće implementirati obje varijante konflikta, konflikt se češće javlja u AB(0) sustavu.

Ali ne samo Rh faktor je uzrok razvoja bolesti. Može se pojaviti zbog nekompatibilnosti krvi i drugih čimbenika. Osim toga, hemolitička bolest fetusa može se pojaviti kada krv majke i fetusa ne odgovara glavnim krvnim grupama ABO sustava. Antigeni A i B, naslijeđeni od oca, mogu uzrokovati stvaranje nepotpunih aglutinina kod majke s krvnom grupom 0, koji za razliku od običnih α- i β-aglutinina mogu proći kroz placentarnu barijeru i uzrokovati hemolizu fetalnih crvenih krvnih stanica . Konflikt na temelju nedosljednosti prema sustavu AB0 javlja se u 10% slučajeva i u pravilu protiče benigno. Treba napomenuti da neusklađenost krvi fetusa i majke ne dovodi uvijek do razvoja bolesti. Na primjer, Rh inkompatibilnost javlja se u 5-10% trudnoća, a Rh sukob - u 0,8%.

Patogeneza u edematoznom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi

Edematozni oblik ili fetalni hidrops nastaje ako hemoliza započne in utero, otprilike od 18-22 tjedna trudnoće, intenzivna je i dovodi do razvoja teške fetalne anemije. Kao rezultat toga dolazi do teške hipoksije fetusa, što uzrokuje duboke metaboličke poremećaje i oštećenje vaskularne stijenke. Povećana propusnost vaskularne stijenke dovodi do toga da albumin i voda prelaze iz fetalne krvi u tkivni intersticij. Istodobno se smanjuje sinteza albumina u bebinoj jetri, što pogoršava hipoproteinemiju.

Kao rezultat toga, u maternici se formira sindrom općeg edema, razvija se ascites, nakuplja se tekućina u pleuralnim šupljinama, u perikardijalnoj šupljini itd. Smanjenje drenažne funkcije limfnog sustava pogoršava razvoj ascitesa i nakupljanje tekućine u drugim šupljinama tijela. Hipoproteinemija, nakupljanje tekućine u šupljinama u kombinaciji s oštećenjem vaskularnog zida dovodi do razvoja zatajenja srca.

Kao rezultat eritroidne metaplazije u organima i teške fibroze u jetri, nastaje hepato- i splenomegalija. Ascites i hepatosplenomegalija uzrokuju visok položaj dijafragme, što dovodi do hipoplazije pluća. Povećana količina neizravnog bilirubina koja nastaje tijekom hemolize uklanja se iz krvi i tkiva fetusa kroz posteljicu u majčin organizam, tako da pri porodu nema žutice.

Patogeneza u ikteričnom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ikterični oblik bolesti razvija se ako hemoliza započne neposredno prije rođenja. Kao rezultat razaranja crvenih krvnih stanica, koncentracija neizravnog (nekonjugiranog) bilirubina brzo i značajno raste, što dovodi do sljedećih promjena:

• nakupljanje neizravnog bilirubina u lipidnim tvarima tkiva, što uzrokuje ikterično bojenje kože i bjeloočnice - žuticu, kao i kao rezultat nakupljanja neizravnog bilirubina u jezgrama baze mozga, što dovodi do njegove oštećenje s razvojem neuronske nekroze, glioze i formiranja bilirubinske encefalopatije (kernicterus);
• povećano opterećenje jetrene glukuroniltransferaze, što dovodi do iscrpljivanja ovog enzima, čija sinteza počinje u jetrenim stanicama tek nakon rođenja, a kao rezultat toga održava se i pojačava hiperbilirubinemija;
• povećano izlučivanje konjugiranog (izravnog) bilirubina, što može dovesti do poremećenog izlučivanja žuči i razvoja komplikacije - kolestaze.

Kao i kod edematoznog oblika, razvija se hepatosplenomegalija.

Patogeneza anemičnog oblika hemolitičke bolesti

Anemični oblik se razvija kada male količine majčinih antitijela uđu u krvotok fetusa neposredno prije rođenja. Istodobno, hemoliza nije intenzivna, a jetra novorođenčeta prilično aktivno uklanja neizravni bilirubin. Dominira anemija, a žutice nema ili je minimalno izražena. Karakteristična je hepatosplenomegalija.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta i fetusa ima tri klinička oblika: anemični, ikterični i edematozni. Među njima je najteži i prognostički nepovoljniji edematozni.

Opći klinički znakovi svih oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: bljedilo kože i vidljivih sluznica kao posljedica anemije, hepatosplenomegalija. Uz to, edematozni, ikterični i anemični oblici imaju svoje karakteristike.

Oblik edema

Najteži oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Kliničku sliku, osim navedenih simptoma, karakterizira zajednički edematozni sindrom: anasarka, ascites, hidroperikard i dr. Moguća je pojava krvarenja na koži, razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije kao posljedice hipoksije i hemodinamskih poremećaja s kardiopulmonalnim zatajenjem. Primjećuje se širenje granica srca i prigušenost njegovih tonova. Često nakon rođenja, respiratorni poremećaji se razvijaju u pozadini hipoplazije pluća.

Žutica oblik hemolitičke bolesti

Ovo je najčešći oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Uz opće kliničke manifestacije, koje uključuju bljedilo kože i vidljivih sluznica, u pravilu, vrlo umjereno i umjereno povećanje slezene i jetre, također se primjećuje žutica pretežno tople žute boje. Pri rođenju djeteta amnionska tekućina, ovojnice pupkovine i verniks mogu biti obojeni.

Karakterističan je rani razvoj žutice: javlja se pri rođenju ili u prvih 24-36 sati života novorođenčeta.

Prema težini žutice razlikuju se tri stupnja ikterične forme hemolitičke bolesti novorođenčeta:

• blaga: žutica se javlja krajem prvog ili početkom drugog dana djetetovog života, sadržaj bilirubina u krvi iz pupkovine ne prelazi 51 µmol/l, satni porast bilirubina je do 4-5 µmol/l, umjereno povećanje jetre i slezene manje od 2,5 odnosno 1,0 cm;
• umjerena: žutica se javlja odmah po rođenju ili u prvim satima nakon rođenja, količina bilirubina u krvi iz pupkovine prelazi 68 µmol/l, satni porast bilirubina je do 6-10 µmol/l, povećanje jetre do 2,5-3,0 cm i slezena do 1,0-1,5 cm;
• teška: dijagnosticira se prema ultrazvuku posteljice, optičkoj gustoći bilirubina amnionske tekućine dobivenoj tijekom amniocenteze, količini hemoglobina i vrijednosti hematokrita u krvi dobivenoj tijekom kordocenteze. Ako se liječenje ne započne pravodobno ili je neadekvatno, ikterični oblik može biti popraćen razvojem sljedećih komplikacija.

Kernicterus

U tom se slučaju bilježe simptomi koji ukazuju na oštećenje živčanog sustava. Najprije u obliku intoksikacije bilirubinom (letargija, patološko zijevanje, gubitak apetita, regurgitacija, hipotonija mišića, nestanak faze II Moro refleksa), a zatim bilirubinska encefalopatija (prisilni položaj tijela s opistotonusom, "moždani" krik, ispupčenje velikog fontanela, nestanak Morovog refleksa, konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom "zalaska sunca", nistagmus itd.).

Sindrom zgušnjavanja žuči, kada žutica poprimi zelenkastu nijansu, jetra je blago povećana u odnosu na prethodne dane, pojavljuje se sklonost aholiji, a boja urina se povećava u zasićenosti.

Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najrjeđi i najblaži oblik bolesti. Na pozadini bljedila kože primjećuju se letargija, slabo sisanje, tahikardija, hepatosplenomegalija i mogući prigušeni srčani tonovi i sistolički šum.

Uz promjene u tijelu fetusa, javljaju se i promjene u posteljici. To se izražava povećanjem njegove mase. Ako je normalno omjer težine placente i težine fetusa 1: 6, onda je s Rh sukobom 1: 3. Povećanje placente nastaje uglavnom zbog njegovog edema.

Ali patologija Rhesus sukoba nije ograničena na ovo. Uz gore navedeno, s Rh sukobom uočava se antenatalna (prenatalna) fetalna smrt i ponovljeni spontani pobačaji.

Štoviše, uz visoku aktivnost protutijela, spontani pobačaji mogu se pojaviti u ranoj fazi trudnoće.

Žene koje su imale Rhesus sukob imaju veću vjerojatnost da će razviti toksikozu trudnoće, anemiju i oštećenu funkciju jetre.

Klasifikacija

Ovisno o vrsti sukoba, razlikuje se hemolitička bolest novorođenčadi:

• u slučaju nekompatibilnosti crvenih krvnih stanica majke i fetusa prema Rh faktoru;
• u slučaju nekompatibilnosti po ABO sustavu (grupna nekompatibilnost);
• u slučaju nekompatibilnosti za rijetke faktore krvi.

Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se:

• edematozni oblik (anemija s vodenom bolešću);
• ikterični oblik (anemija sa žuticom);
• anemični oblik (anemija bez žutice i vodene bolesti).

Prema težini, ikterični oblik se dijeli na blagi, srednje teški i teški.

Osim toga, postoje komplicirani (kernikterus, sindrom zgušnjavanja žuči, hemoragijski sindrom, oštećenje bubrega, nadbubrežne žlijezde i dr.) i nekomplicirani oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Dijagnostika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na imunološkom pregledu trudnice, ultrazvuku, dopplerskim mjerenjima fetalno-placentarne i uteroplacentarne prokrvljenosti, elektrofiziološkim metodama pregleda, pregledu amnionske tekućine (prilikom amniocenteze), kordocentezi i fetalnoj krvi.

Imunološka studija omogućuje određivanje prisutnosti protutijela, kao i promjene u njihovoj količini (povećanje ili smanjenje titra). Ultrazvuk vam omogućuje mjerenje volumena posteljice, određivanje povećanja njezine debljine, otkrivanje polihidramnija, povećanje veličine jetre i slezene fetusa, povećanje veličine abdomena fetusa u usporedbi s veličinom glave i prsa i ascites u fetusa. Dopplerska mjerenja mogu otkriti povećanje sistoličko-dijastoličkog omjera i indeksa otpora u arteriji pupkovine i povećanje brzine protoka krvi u srednjoj cerebralnoj arteriji fetusa. Elektrofiziološke metode (kardiotokografija s određivanjem pokazatelja stanja fetusa) omogućuju otkrivanje monotonog ritma u srednje teškim i teškim oblicima bolesti i "sinusoidnog" ritma u edematoznom obliku HDP. Proučavanje amnionske tekućine (tijekom amniocenteze) omogućuje nam određivanje povećanja optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini. Konačno, kordocentezom i testiranjem fetalne krvi može se otkriti pad hematokrita, pad hemoglobina, porast koncentracije bilirubina, provesti neizravni Coombsov test i odrediti fetalnu krvnu grupu i prisutnost Rh faktora.

Budući da prognoza bolesti ovisi o sadržaju bilirubina, kako bi se razvila daljnja medicinska taktika kod djeteta rođenog sa sumnjom na hemolitičku bolest novorođenčeta, prvo je potrebno napraviti biokemijski test krvi za određivanje koncentracije bilirubina (ukupno). , neizravno, izravno), proteina, albumina, AST, ALT, a zatim provesti pregled za utvrđivanje etiologije hiperbilirubinemije. U tu se svrhu novorođenčetu radi opća krvna slika, utvrđuje se Rh-tip za moguću Rh-senzibilizaciju i krvna grupa za moguću ABO-senzibilizaciju, određuje se titar protutijela i izvodi direktni Coombsov test.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi provodi se s drugim anemijama. To uključuje nasljednu anemiju uzrokovanu sljedećim poremećajima:

• poremećaj morfologije eritrocita (mikrosferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza);
• nedostatak enzima eritrocita (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, glutation reduktaza, glutation peroksidaza, piruvat kinaza);
• anomalija sinteze hemoglobina (a-talasemija).

Da biste isključili ove bolesti, trebali biste pažljivo prikupiti anamnezu o prisutnosti drugih nositelja ove patologije u obitelji i provesti sljedeće studije:

• određivanje morfologije eritrocita;
• određivanje osmotske rezistencije i promjera crvenih krvnih stanica;
• određivanje aktivnosti enzima eritrocita;
• određivanje vrste hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prije svega, ako govorimo o Rh sukobu, potrebno je dijagnosticirati bolest tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa, procijeniti njegovu težinu i, sukladno tome, prognozu bolesti, te provesti liječenje dok fetus ne dostigne održivost. Sve metode liječenja i profilaktike koje se koriste u ovom razdoblju fetalnog života dijele se na neinvazivne i invazivne.

Neinvazivne metode

Neinvazivne metode uključuju plazmaferezu i intravenozno davanje imunoglobulina trudnici.

Plazmafereza trudnice provodi se u svrhu detoksikacije, reokorekcije i imunokorekcije.

Kontraindikacije za plazmaferezu:

• ozbiljno oštećenje kardiovaskularnog sustava;
• anemija (hemoglobin manji od 100 g / l);
• hipoproteinemija (manje od 55 g / l);
• hipokoagulacija;
• stanje imunodeficijencije;
• povijest alergijskih reakcija na proteinske i koloidne lijekove, antikoagulanse.

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za inhibiciju stvaranja vlastitih majčinih protutijela i blokadu Rh-vezanih protutijela tijekom njihovog transporta kroz placentu. Imunoglobulin se primjenjuje intravenski u dozi od 0,4 g po kilogramu tjelesne mase trudnice. Ova doza se raspoređuje na 4-5 dana. Cijene primjene moraju se ponavljati svaka 3 tjedna do poroda. Ova metoda liječenja ne smatra se općeprihvaćenom, budući da se u težim slučajevima ishod za fetus tek neznatno poboljšava.

Invazivne metode

Invazivne metode uključuju kordocentezu i intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica. Ovi postupci se provode samo za Rh senzibilizaciju, trenutno je to jedina patogenetska metoda liječenja hemolitičke bolesti fetusa.

Indikacije za kordocentezu:

• opterećena opstetrička povijest (smrt prethodne djece od teških oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi);
• visoki titar antitijela (1:32 i više);
• Ultrazvuk pokazuje znakove hemolitičke bolesti fetusa;
• visoke vrijednosti optičke gustoće bilirubina u amnionskoj tekućini dobivenoj tijekom amniocenteze (zona 3 Lily ljestvice).

Vrijeme u kojem se izvodi kordocenteza: od 24. do 35. tjedna trudnoće.

Indikacija za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica kada se otkrije pozitivan Rh faktor u fetusu je smanjenje hemoglobina i hematokrita za više od 15% norme određene u određenoj fazi trudnoće. Za intrauterinu transfuziju crvenih krvnih stanica koriste se samo "oprane" crvene krvne stanice krvne grupe 0(1) Rh negativne. Intrauterina transfuzija crvenih krvnih stanica provodi se prema indikacijama 1-3 puta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi, za razliku od liječenja hemolitičke bolesti fetusa, uključuje, prije svega, liječenje hiperbilirubinemije, drugo, korekciju anemije i, konačno, sindromsku terapiju usmjerenu na obnovu funkcija različitih organa i sustava. Sva novorođenčad s ovom bolešću ne stavljaju se na dojku, već se umjetno hrane u prvih 5-7 dana života, jer antitijela mogu proći kroz majčino mlijeko žene i apsorbirati se u crijevima novorođenčadi, što dovodi do povećane hemolize.

Liječenje hiperbilirubinemije

Liječenje hiperbilirubinemije uključuje primjenu konzervativne i kirurške terapije. Započinju konzervativnim liječenjem, a ako su razine bilirubina kritične, kombiniraju se s kirurškom nadomjesnom (zamjenskom) transfuzijom krvi (BCT).

Konzervativna terapija uključuje fototerapiju (PT) i primjenu intravenskih imunoglobulina. Infuzijska terapija, prema preporuci Ruske udruge specijalista perinatalne medicine (RASPM), provodi se u slučajevima kada je nemoguće adekvatno hraniti dijete. Fenobarbital se trenutno praktički ne koristi zbog činjenice da je početak učinka značajno odgođen od početka njegove primjene, a uporaba uzrokuje povećanje sindroma depresije središnjeg živčanog sustava.

Fototerapija

Mehanizam djelovanja fototerapije temelji se na činjenici da kada se provodi na ozračenim područjima u koži i potkožnom masnom sloju na dubini od 2-3 mm, kao rezultat procesa fotooksidacije i fotoizomerizacije, dolazi do nastaje topljivi izomer neizravnog bilirubina - lumirubin, koji zatim ulazi u krvotok i izlučuje se žučju i urinom.

Indikacije za fototerapiju:

• žutost kože pri rođenju;
• visoka koncentracija neizravnog bilirubina.

Principi fototerapije:

• doza zračenja - ne manje od 8 μW/(cm2xnm);
• treba poštivati ​​udaljenost od izvora do pacijenta navedenu u uputama za uređaj;
• dijete treba staviti u inkubator;
• treba zaštititi djetetove oči i genitalije;
• Položaj djeteta pod PT lampama treba mijenjati svakih 6 sati.

Minimalne vrijednosti koncentracije neizravnog bilirubina (µmol/l), kod kojih je indicirana fototerapija

Fototerapija se provodi kontinuirano s pauzama za hranjenje djeteta 3-5 dana. PT treba prekinuti kada razina neizravnog bilirubina padne ispod 170 µmol/l.

Tijekom fototerapije mogu se pojaviti različite reakcije i nuspojave.

Komplikacije i nuspojave fototerapije

Ako se pojave znakovi kolestaze, što se očituje povećanjem frakcije izravnog bilirubina za 20-30% ili više, povećanjem aktivnosti AST i ALT, alkalne fosfataze, koncentracije kolesterola, vrijeme fototerapije treba ograničiti na 6- 12 sati dnevno ili potpuno otkazati kako bi se izbjegao razvoj sindroma "brončanog djeteta".

Upotreba imunoglobulina

Imunoglobulin za intravensku primjenu koristi se za blokiranje Fc receptora, čime se sprječava hemoliza. Nužan je rani početak primjene imunoglobulina (u prva 2 sata života), što je moguće samo uz antenatalnu dijagnozu bolesti. Kasnije davanje imunoglobulina je moguće, ali manje učinkovito.

Koriste se standardni imunoglobulini za intravensku primjenu: sandoglobin, ISIVEN (Italija), poliglobin Np (Njemačka) i dr.

Mogući režimi davanja imunoglobulina:

• 1 g/kg svaka 4 sata;
• 500 mg/kg svaka 2 sata;
• 800 mg/kg dnevno tijekom 3 dana.

Bez obzira na dozu i učestalost, dobiven je dokazan (95%) pozitivan učinak koji se očitovao u značajnom smanjenju učestalosti PCD-a i trajanja fototerapije.

Terapija infuzijom

Infuzijska terapija se provodi u slučajevima kada nije moguće adekvatno hraniti dijete tijekom fototerapije. Dnevni volumen tekućine koji se daje djetetu mora se povećati za 10-20% (u djece s izrazito niskom tjelesnom težinom - za 40%) u odnosu na fiziološke potrebe.

Prilikom provođenja infuzijske terapije potrebno je pratiti tjelesnu težinu djeteta, procijeniti diurezu, razinu elektrolita, glukoze u krvi i hematokrita.

Infuzijska terapija prvenstveno uključuje transfuziju 10% otopine glukoze4. Infuzijska terapija se provodi intravenozno ili intragastrično kroz želučanu sondu. Intragastrična primjena tekućine može započeti od 3-4 dana života; kako bi se spriječio razvoj kolestaze, 25% otopina magnezijevog sulfata brzinom od 5 ml / kg, no-spa - 0,5 ml / kg, 4% otopina kalija može se dodati u kapaljku klorid – 5 ml/kg. Kod intragastrične primjene tekućine nema potrebe za smanjenjem volumena hranjenja.

Kirurška terapija - nadomjesna transfuzija krvi

Razlikuju se rani (u prva 2 dana života) i kasni (od 3. dana života) PCD.

Indikacija za kasni PCD je koncentracija neizravnog bilirubina jednaka 308-340 µmol/l (za donošeno novorođenče).

Indikacije za kasnu transfuziju krvi u novorođenčadi ovisno o tjelesnoj težini pri rođenju

1 * Minimalne vrijednosti bilirubina indikacija su za početak odgovarajućeg liječenja u slučajevima kada je djetetovo tijelo pod utjecajem patoloških čimbenika koji povećavaju rizik od bilirubinske encefalopatije (anemija; Apgar rezultat nakon 5 minuta manji od 4 boda; Pa02 manji od 40 mm Hg. traje više od 1 sata; pH arterijske krvi manji od 7,15 traje više od 1 sata; rektalna temperatura manja od 35 °C; koncentracija albumina manja od 25 g/l; pogoršanje neurološkog statusa zbog hiperbilirubinemije; generalizirana zarazna bolest ili meningitis).

Kada se pojave prvi simptomi intoksikacije bilirubinom, indiciran je trenutni POC, neovisno o koncentraciji bilirubina.

Odabir lijekova za nadomjesnu transfuziju krvi

U slučaju izoliranog Rh konflikta koriste se Rh negativne crvene krvne stanice i plazma iste skupine kao i krv djeteta, ali je moguće koristiti i plazmu AB(IV) krvne grupe. U slučaju izoliranog grupnog sukoba koristi se masa crvenih krvnih zrnaca grupe 0(1) koja odgovara Rh faktoru crvenih krvnih zrnaca djeteta i plazma AB(IV) ili jedna grupa s krvnom grupom djeteta. Ako je moguće razviti i Rh-inkompatibilnost i ABO inkompatibilnost, kao i nakon intrauterine transfuzije krvi, Rh-negativnih crvenih krvnih stanica 0(1) krvne grupe i plazme AB(IV) ili iste skupine kao krv djeteta. grupe koriste se za PCD.

U slučaju hemolitičke bolesti novorođenčeta s konfliktom rijetkih čimbenika krvi koristi se krv davatelja koja nema faktor „konflikta“.

Izračun volumena lijekova za zamjensku transfuziju krvi

Ukupni volumen je 1,5-2 bcc, tj. za rođenu bebu oko 150 ml/kg, a za nedonoščad oko 180 ml/kg.

Omjer crvenih krvnih stanica i plazme ovisi o početnoj koncentraciji hemoglobina prije operacije. Ukupni volumen sastoji se od volumena crvenih krvnih stanica potrebnih za korekciju anemije i volumena crvenih krvnih stanica i plazme potrebnih za postizanje volumena PCC-a. Volumen crvenih krvnih stanica potrebnih za ispravljanje anemije izračunava se pomoću formule:

volumen mase eritrocita (ml) = (160 - hemoglobin djeteta u g/l) x 0,4 x težina djeteta u kg.

Volumen crvenih krvnih stanica potreban za ispravljanje anemije treba oduzeti od ukupnog volumena; preostali volumen se nadopunjuje crvenim krvnim stanicama i plazmom u omjeru 2:1. Gore navedeno približno odgovara sljedećem omjeru mase crvenih krvnih stanica ovisno o koncentraciji hemoglobina u djeteta.], , ,

Tehnika razmjene transfuzije

PCA se provodi kroz jednu od velikih žila (vena pupka, vena subklavija). Prije POC-a vadi se krv radi utvrđivanja koncentracije bilirubina i kompatibilnosti krvi davatelja i primatelja. ZPK se provodi metodom njihala, tj. naizmjenično vađenje i uvođenje dijela krvi brzinom do 5-7 ml po kilogramu djetetove težine. Prije početka PCD-a moguće je primijeniti plazmu u količini od 5 ml/kg. ZPK počinje vađenjem krvi. Prije početka PCD-a i tijekom njega, kateter se ispire otopinom natrijevog heparina.

Kada je početna koncentracija hemoglobina ispod 80 g/l, PCP počinje s korekcijom anemije, tj. uz uvođenje samo crvenih krvnih stanica pod kontrolom sadržaja hemoglobina. Nakon postizanja koncentracije hemoglobina od 160 g/l, daju se crvene krvne stanice i plazma. Da biste to učinili, možete razrijediti crvena krvna zrnca plazmom ili možete naizmjenično ubrizgati dvije šprice crvenih krvnih stanica i jednu špricu plazme.

Na kraju PCA ponovno se uzima krv za određivanje koncentracije bilirubina. Nakon PCO nastavlja se s konzervativnom terapijom.

PCO može biti popraćen razvojem trenutnih i odgođenih nuspojava.

Komplikacije razmjenske transfuzije

Kasna anemija se razvija 2-3 tjedna nakon PCO. Obično je hiporegenerativne i hipoeritropoetske prirode. Za korekciju se koristi rekombinantni eritropoetin (epoetin alfa supkutano 200 IU/kg jednom svaka tri dana tijekom 4-6 tjedana).

Ako se tijekom liječenja rekombinantnim eritropoetinom utvrdi nedostatak željeza, u terapiju se uključuju nadomjesci željeza u dozi od 2 mg/kg oralno za iskorišteno željezo.

Prevencija

Prevencija je namijenjena ženama s Rh negativnom krvlju. Ne postoji prevencija za grupnu nekompatibilnost.

Kako bi se spriječio razvoj Rh senzibilizacije, svim ženama s Rh negativnom krvlju treba dati jednu dozu anti-Rhesus imunoglobulina.

Da biste spriječili sve negativne posljedice Rh-sukoba i sukoba na druge krvne čimbenike, potrebno je odrediti krvnu grupu trudnice i, ako se pokaže da je prisutna Rh-negativna krv, trebali biste saznati je li to žena je primila transfuziju Rh-pozitivne krvi (i općenito, je li krv transfuzirana); saznati o kakvoj se trudnoći radi (je li bilo umjetnih ili spontanih pobačaja, intrauterine smrti ploda, prijevremenog poroda ili smrti novorođenčeta ubrzo nakon rođenja od žutice). Važna je i informacija o Rh statusu oca nerođenog djeteta.

U svrhu prevencije, uz sve prethodno navedeno, koristi se anti-rezus imunoglobulin. To se radi ili nakon rođenja Rh-pozitivnog djeteta, ili nakon prvog umjetnog pobačaja. Primjenjuje se intramuskularno porodilji, jednokratno, najkasnije 72 sata nakon poroda. Ova specifična prevencija Rh-konflikta moguća je samo kod nesenzibiliziranih žena (senzibilizacija - povećana osjetljivost), odnosno kod onih koje nisu dobile transfuziju Rh-pozitivne krvi, nisu imale pobačaj ili spontani pobačaj, i općenito , ovo je prva trudnoća.

Uz specifičnu prevenciju provodi se i nespecifična prevencija. Uključuje različite lijekove koji smanjuju osjetljivost organizma i povećavaju njegovu imunobiološku obranu. Ponekad, u istu svrhu, trudnica koristi presađivanje kože svog supruga.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) smatra se patološkim i prilično ozbiljnim stanjem koje se razvija kao posljedica intenzivnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Ovaj problem je glavni uzrok žutice koja se javlja nakon poroda. Otkriva se u otprilike 0,6% novorođenčadi.

Glavni uzroci ovog patološkog stanja

Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u pozadini potpune ili djelomične nekompatibilnosti krvi između organizma buduće majke i djeteta. To se najčešće događa u sljedećim situacijama:

• u slučaju Rh sukoba, koji se razvija ako žena ima negativan Rh faktor, a fetus je pozitivan;
• razvoj imunološkog sukoba ako majčina krv pripada skupini O(I), a krv djeteta pripada A(II) ili B(III);

• rođenje djeteta s ovom patologijom moguće je samo ako žena ima povećanu osjetljivost na krv, koja se u nekim karakteristikama razlikuje od vlastite. Ovo stanje se razvija u slučaju prethodno pretrpjelih spontanih ili umjetno izazvanih pobačaja.U prisutnosti negativnog Rh faktora, buduća majka može biti osjetljiva u slučaju transfuzije Rh-pozitivne krvi;
• vjerojatnost razvoja Rh sukoba kod djeteta koje je drugo po redu značajno se povećava. Nakon rođenja prve bebe, tijelo žene postaje upoznato sa stranim česticama u krvi, što dovodi do preosjetljivosti;
• s razvojem ovog patološkog stanja na pozadini nekompatibilnosti krvnih grupa, broj prethodnih trudnoća ne igra veliku ulogu. Tijekom života, senzibilizacija se vrlo često javlja u pozadini cijepljenja ili kada pate od bilo kakvih infekcija.

Drugi mogući uzroci ove patologije

Hemolitička bolest novorođenčadi također se može razviti zbog:

• prisutnost patologija placente. Ovo je poseban organ koji se pojavljuje tijekom trudnoće i dizajniran je da opskrbi djetetovo tijelo svim hranjivim tvarima. Također obavlja zaštitnu funkciju, sprječavajući miješanje krvi majke i fetusa. Kada se ta barijera povrijedi, crvene krvne stanice djeteta prelaze u tijelo žene. Također, antitijela u majčinoj krvi prelaze na fetus, što dovodi do razvoja ovog opasnog stanja;
• prisutnost prilično rijetkih nekompatibilnosti koje nisu povezane s Rh faktorom ili krvnom grupom;
• rizik od razvoja ove opasne bolesti kod dojenčeta povećava se nekoliko puta ako majka ima negativan Rh faktor, a njezin partner ima pozitivan. Upravo se ovo posljednje najčešće prenosi na dijete;
• potencijalna opasnost od razvoja ovog patološkog stanja postoji ako žena ima krvnu grupu 2, a muškarac krvnu grupu 3 ili 4. Ovaj problem se može pojaviti iu drugim slučajevima. Na primjer, kada trudnica ima krvnu grupu 3, a otac 2 ili 4.

Mehanizam razvoja ovog patološkog stanja

Tijekom trudnoće tijelo žene proizvodi antitijela u malim količinama na strane fetalne antigene koji su očevog podrijetla. Ovaj proces je potpuno prirodan. U normalnim uvjetima, majčina antitijela vežu se na fetalne antigene u placenti i amnionskoj tekućini.

Ali ako je prije toga bila prisutna senzibilizacija ili trudnoća teče patološki, događa se potpuno drugačije. Posteljica ne može u potpunosti osigurati funkcije barijere, a antitijela žene dopiru do fetusa. Ovaj negativni proces se najviše razvija tijekom poroda. Stoga se u novorođenčadi otkriva hemolitička bolest.

Patogeneza ove patologije je razvoj hemolize crvenih krvnih stanica u fetusu ili dojenčadi. To se događa u pozadini oštećenja njihove membrane majčinim antitijelima. Kao rezultat toga, razvija se preuranjena ekstravaskularna hemoliza. To dovodi do razgradnje hemoglobina iz kojeg nastaje bilirubin.

Ako se ovaj proces odvija vrlo intenzivno (osobito kada je jetra nezrela u novorođenčadi), opažaju se prilično opasne posljedice. Slobodni bilirubin počinje se nakupljati u krvi djeteta, što ima toksični učinak. Ne izlučuje se iz tijela s urinom, ali vrlo lako prodire u lipidima bogata tkiva i organe.

To uključuje mozak, jetru i nadbubrežne žlijezde. Slobodni bilirubin remeti mnoge procese u tkivima i dovodi do poremećaja njihovog funkcioniranja.

Ovisno o uzrocima hemolitičke bolesti novorođenčadi, uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika:

• oblik koji se razvija kao posljedica sukoba na Rh faktoru;
• oblik koji se razvija u pozadini sukoba krvnih grupa;
• oblik koji se razvija zbog drugih razloga.

Ovisno o kliničkim manifestacijama hemolitičke bolesti novorođenčadi na temelju Rh faktora itd., razlikuju se sljedeći oblici:

• ikteričan;
• edematozan;
• anemičan.

Ozbiljnost

Hemolitička bolest novorođenčadi može imati različite stupnjeve težine:

• lagani oblik. Njegovu prisutnost određuju samo rezultati laboratorijskih testova, simptomi su ili odsutni ili su blagi;
• umjereni oblik. Karakterizira ga povećanje razine bilirubina u krvi, ali znakovi intoksikacije još nisu uočeni. U ovom slučaju, žutica se razvija u prvim satima djetetovog života. Popraćeno je smanjenjem razine hemoglobina (manje od 140 g / l), povećanjem koncentracije bilirubina (više od 60 µmol / l), povećanjem jetre i slezene;
• teški oblik. Popraćeno oštećenjem jezgri mozga, srčanom disfunkcijom i respiratornom disfunkcijom.

Simptomi ikteričnog oblika

Ikterični oblik hemolitičke bolesti je najčešći. Čak i ako se dijete rodi u terminu, njegova jetra ne radi punim kapacitetom. Ovaj organ započinje svoju enzimsku aktivnost tek nekoliko dana nakon rođenja.

Proces uništavanja crvenih krvnih stanica, što dovodi do hemolitičke bolesti, ne počinje odmah. Žutilo kože se otkriva nekoliko sati nakon rođenja ili sljedeći dan. Vrlo je rijetko da se beba rodi s ovim problemom.

U mnogim slučajevima, ikterični oblik ovog patološkog stanja karakteriziraju sljedeći simptomi:

• u pozadini uništavanja crvenih krvnih stanica u krvi, razina bilirubina (žučnog pigmenta) počinje rasti, što dovodi do bojenja kože u žutoj boji;
• razvoj anemije. Prilikom izvođenja općeg testa krvi otkriva se prilično niska razina hemoglobina;
• povećanje veličine nekih organa (jetra, slezena);
• sluznice i bjeloočnice očiju postaju žućkaste;
• pojava letargije, pospanosti, smanjenih osnovnih refleksa i tonusa mišića, što se pogoršava povećanjem koncentracije bilirubina;
• nakon tjedan dana otkrivaju se znakovi kolecistitisa, smanjuje se volumen žuči izlučene u crijevima. U tom slučaju također se uočava promjena boje stolice i promjena boje urina. Koža poprima nekarakterističnu zelenkastu nijansu. Sve to ukazuje na povećanje razine izravnog bilirubina.

Ozbiljnost stanja bolesnog djeteta ovisi o tome je li rođeno na vrijeme ili ranije. Također je važna prisutnost popratnih infekcija, gladovanja kisikom (u maternici, nakon rođenja) i mnogi drugi čimbenici.

Kernicterus

Trećeg dana djetetovog života razina neizravnog bilirubina u krvi doseže kritične vrijednosti. Ako se potrebno liječenje ne provede pravodobno, koncentracija izravne tvari, koja je karakterizirana toksičnim učinkom na tijelo, također počinje postupno rasti.

Kernicterus je popraćen uništenjem moždanih jezgri. Ovo stanje je podložno korekciji samo na početku razvoja. Naknadno, na to se ne može utjecati nikakvim metodama.

Obično je kernikterus u hemolitičkoj bolesti popraćen sljedećim simptomima:

• dijete razvija motorički nemir;
• mišićni tonus naglo raste;
• razvija se opistotonus. Karakterizira ga činjenica da dijete zauzima poseban konvulzivni položaj. Leđa su mu povijena, glava zabačena, noge ispružene, ruke, stopala i prsti obično savijeni;

• otkriti simptom "zalazećeg sunca". U tom se slučaju očne jabučice pomiču prema dolje, dok je šarenica prekrivena kapkom;
• Dijete vrlo glasno vrišti.

Ako novorođenče preživi tako teško stanje, razvit će ozbiljne mentalne nedostatke ili cerebralnu paralizu.

Oblik edema

Hydrops fetalis je prilično rijedak, ali se smatra najopasnijim među ostalim vrstama ovog patološkog stanja. Ovaj problem se razvija zbog Rh sukoba između krvi majke i djeteta. Njegovo napredovanje počinje u maternici, pa se dijete rađa s teškom anemijom i drugim patologijama.

Također, vrlo često takva trudnoća završi spontanim pobačajem. To se događa u 20. tjednu ili kasnije. Ako je dijete uspjelo preživjeti i rođeno, uočavaju se sljedeći znakovi:

• otkrivena je ozbiljna oteklina raširena po cijelom tijelu. Ponekad se mogu pojaviti izljevi - nakupljanje tekućine koja se oslobađa iz malih žila. Najčešće se nalaze u trbušnoj šupljini, u blizini srca ili pluća;
• uočava se anemija. Razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica smanjuje se na kritične razine;

• razvija se zatajenje srca;
• svi organi i tkiva doživljavaju gladovanje kisikom;
• koža je blijeda, voštana;
• mišićni tonus na licu se smanjuje, pa poprima zaobljeni oblik;
• svi refleksi su potisnuti;
• jetra i slezena su značajno povećane u veličini;
• Trbuh novorođenčeta je velik i bačvastog oblika.

Znakovi anemičnog oblika

Hemolitička bolest novorođenčadi anemičnog oblika je najlakša. Razvija se kao rezultat sukoba krvnih grupa ili u pozadini drugih rijetkih stanja. Klinički simptomi ove patologije obično se pojavljuju u prvim danima djetetovog života. Pojavljuju se u pozadini postupnog smanjenja razine hemoglobina zbog razgradnje crvenih krvnih stanica.

Neposredno nakon rođenja djeteta, opći test krvi ne ukazuje na prisutnost patologije. Otkriva se visoka razina retikulocita. To su mlade krvne stanice koje proizvodi koštana srž. Nakon nekog vremena potpuno nestaju, što ukazuje na razvoj bolesti.

Kao rezultat ovog stanja, dijete doživljava gladovanje kisikom. To se očituje tako što novorođenče slabo siše dojku ili bočicu, sporo dobiva na težini, bezvoljno je i neaktivno. Takvo dijete obično ima blijedu kožu i povećanu jetru.

Dijagnoza tijekom fetalnog razvoja

Dijagnoza ove patologije provodi se tijekom trudnoće i nakon rođenja djeteta. U početku uključuje sljedeće postupke:

• imunološki pregled krvi majke. Izvodi se nekoliko puta tijekom trudnoće. Pomaže u prepoznavanju antitijela u majčinoj krvi koja ukazuju na razvoj sukoba. Na temelju dobivenih rezultata zaključuje se o mogućnosti hemolitičke bolesti novorođenčeta;
• ultrazvučna dijagnostika tijekom trudnoće. Pomoću ovog postupka možete brzo odrediti stanje posteljice, veličinu jetre i slezene u fetusu, što ukazuje na prisutnost hemolitičke bolesti. Također se procjenjuje odnos između veličine prsnog koša i glave djeteta, otkriva se prisutnost ili odsutnost polihidramnija;

• kardiotokografija. Omogućuje određivanje stanja fetusa na temelju otkucaja srca i srčanog ritma;
• amniocenteza. Složen i opasan postupak, tijekom kojeg se amnionska tekućina prikuplja posebnim instrumentom s tankom iglom. Prikupljeni materijal ispituje se na razinu bilirubina, na temelju čega se donosi zaključak o prisutnosti hemolitičke bolesti;
• kordocenteza. Složeni dijagnostički postupak tijekom kojeg se prikuplja krv iz pupkovine. Može se izvesti najranije od 18. tjedna trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti otkriva se povećana razina bilirubina i smanjena razina hemoglobina.

Postporođajna dijagnoza hemolitičke bolesti

Da bi se potvrdio razvoj ovog opasnog stanja u novorođenčadi, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• procjenjuje se izgled djeteta, njegovo ponašanje itd. Svi oblici hemolitičke bolesti popraćeni su karakterističnim simptomima koji izravno ukazuju na prisutnost ovog problema;
• rezultati općeg testa krvi otkrivaju niske razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica, a koncentracija bilirubina, naprotiv, značajno je povećana;
• u prisutnosti ovog opasnog stanja, u novorođenčadi se otkriva urin tamne boje. Kada se testira na bilirubin, reakcija je pozitivna;
• Provodi se Coombsov test, koji vam omogućuje prepoznavanje prisutnosti izravnih znakova hemolitičke bolesti.

Principi liječenja hemolitičke bolesti

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi uključuje uklanjanje majčinih antitijela i proizvoda razgradnje crvenih krvnih stanica iz krvotoka djeteta. Ako se to učini pravovremeno i ispravno, mogu se spriječiti sve ozbiljne komplikacije. Također je potrebno poduzeti sve mjere za povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi bolesnog djeteta.

U posebno teškim slučajevima, sljedeće mjere liječenja su indicirane za stabilizaciju stanja novorođenčeta:

• transfuzija krvi. Uključuje njegovo uklanjanje iz djetetovog tijela s naknadnom obnovom nedostatka od donatora. Učinkovit postupak koji vam omogućuje smanjenje razine bilirubina i uklanjanje svih opasnih simptoma. U ovom slučaju ne transfuzira se puna krv, već posebno pripremljene crvene krvne stanice s negativnim Rh faktorom. To pomaže u sprječavanju prijenosa HIV-a, hepatitisa i drugih opasnih bolesti;
• korištenje hemosorpcije. Krv novorođenčeta prolazi kroz sorbente pomoću posebnih uređaja;
• korištenje plazmafereze. Ovaj se postupak provodi pomoću posebne opreme koja prikuplja mali volumen krvi iz krvožilnog kreveta djeteta. Naknadno se iz njega potpuno uklanja plazma, koja je nositelj svih otrovnih tvari;
• u težim slučajevima novorođenčadi se glukokortikoidi daju cijeli tjedan.

Liječenje blažih oblika hemolitičke bolesti

Ako je tijek hemolitičke bolesti blag i razvijaju se samo neki od njezinih simptoma, poduzimaju se sljedeće mjere za stabilizaciju stanja novorođenčeta:

• Prije svega, koristi se fototerapija. Sastoji se od ozračivanja djeteta bijelom i plavom svjetlošću, koja se dobiva iz fluorescentnih svjetiljki;
• posebni proteinski pripravci i glukoza se primjenjuju intravenozno;
• liječnici propisuju induktore jetrenih enzima;
• za normalizaciju metabolizma i rada jetre koriste se vitamini E, C, skupina B i druga sredstva;
• ako dođe do zgušnjavanja žuči, propisuju se koleretska sredstva;
• u prisutnosti trajne anemije mogu se koristiti transfuzije.

Koje su posljedice nepravilnog liječenja hemolitičke bolesti?

S intenzivnim razvojem svih negativnih procesa u ovoj bolesti, ako se pravodobno ne poduzmu odgovarajuće preventivne ili terapijske mjere, dolazi do:

• smrt djeteta moguća je iu maternici iu prvim danima nakon rođenja;
• teški invaliditet novorođenčeta;
• razvoj cerebralne paralize;
• gubitak sluha ili vida kod djeteta;
• odgođeni intelektualni razvoj;
• pojava psihovegetativnog sindroma;
• razvoj reaktivnog hepatitisa.

Ove se posljedice mogu spriječiti ako se tijekom trudnoće stalno prati prisutnost protutijela u krvi majke i po potrebi poduzimaju sve propisane terapijske mjere.

Dakle, nastavljamo priču o TTH u novorođenčadi i načinima dijagnosticiranja ovog stanja prije početka opasnih posljedica i kritičnog trenutka, kao io mogućim mjerama liječenja takve patologije ako se iznenada dogodi vama i vašoj bebi. Iskreno radi, odmah ću primijetiti da su danas liječnici svjesni Rh sukoba i pokušavaju učiniti sve kako bi spriječili probleme za djecu i majke.

Klinika i dijagnostika

Govorili smo o dva oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi, ali može postojati i treći oblik ove bolesti - anemični, najpovoljniji i najblaži od svih tipova HDN. Prognostički je najbolja, gotovo sva djeca normalno prežive i razvijaju se. Obično bolest počinje u prvom tjednu djetetovog života, ali ponekad se može razviti i kasnije. Upada u oči izraženo bljedilo kože i sluznica, dok su jetra i slezena obično povećane. U krvi djece broj crvenih krvnih stanica smanjuje se na 2-3 milijuna u odnosu na normu od 4,5-5,5 milijuna u 1 ml krvi, količina hemoglobina obično se smanjuje na 40-50 g / l u odnosu na normalu. 110-140 g/l, dok se nezrele stanice otkrivaju u krvnim oblicima crvenih krvnih stanica koje su neispravne u pogledu svojih funkcija. Takva se anemija u djece smatra normokromnom ili hipokromnom (u crvenim krvnim stanicama ima normalnog ili malog hemoglobina), sa smanjenom veličinom crvenih krvnih stanica. Broj leukocita se obično ne mijenja. Ponekad je razvoj anemije moguć s odgodom oko trećeg tjedna od rođenja i bez prethodne žutice i drugih promjena.

Kako se liječe takve tenzijske glavobolje?

Liječenje takvih patologija treba započeti čak i prije rođenja djeteta, od razdoblja ako su problemi identificirani ranije. Ako se otkriju tijekom poroda ili neposredno nakon njega, danas postoje mnoge metode i pristupi liječenju. Ali temelj svega je aktivno i brže djelovanje za rješavanje problema, inače će razvoj metaboličkih poremećaja dovesti do nepovratnih posljedica. Dakle, u anemičnom obliku HDN-a, uspješna korekcija poremećaja može se provesti čestim i frakcijskim transfuzijama Rh-negativne krvi, a to se kombinira s uvođenjem vitamina C, skupine B i dodataka željeza nakon što dijete dostigne dob. od jednog mjeseca.

Ali takva frakcijska primjena krvi ili crvenih krvnih zrnaca neće pomoći kod težih oblika kada postoji opasnost od oštećenja mozga, bubrega ili jetre, a samo nadomjesne transfuzije krvi značajno smanjuju ozbiljnost komplikacija i smrtnost od. Ali zamjenska transfuzija krvi bit će učinkovita samo ako se koristi pravodobno - mora se provesti najkasnije 36 sati od trenutka rođenja djeteta. Glavni cilj zamjene cjelokupne bebine krvi je uklanjanje iz njegovog tijela svih crvenih krvnih zrnaca oštećenih antitijelima, koja su za tijelo glavni izvor bilirubina, koji je otrovan za tijelo. Osim toga, dolazi i do automatskog uklanjanja antitijela zajedno s krvlju, kao i uklanjanja već stvorenog bilirubina i toksina iz svih tjelesnih tkiva. Čak i ako nema teške hemolize (uništavanje crvenih krvnih stanica), ali postoji visoka razina bilirubina, tada se ipak provodi nadomjesna transfuzija krvi kako bi se iz nje uklonio neizravni bilirubin i detoksifikovalo tijelo. U slučaju sukoba u vezi sa sustavom AB0, prema krvnoj grupi, djetetu se transfuziraju crvene krvne stanice prve skupine po pola s krvnom plazmom četvrte, odnosno krvnom plazmom iste skupine.

Ako postoje visoke koncentracije bilirubina u krvi iz pupkovine i u prisutnosti žutice u djeteta rođenog od majke s Rh imunizacijom, potrebno je odmah započeti zamjensku transfuziju krvi. U sumnjivim slučajevima, razina bilirubina se određuje dva ili tri puta dnevno, a ako se poveća, to će također biti indikacija za operaciju transfuzije. Nakon prve operacije razmjene transfuzije može doći do posebnog fenomena "rikošeta" ili posebnog trzaja, uz sekundarno povećanje razine bilirubina, koji napušta tkiva i organe bez vremena da se veže i eliminira iz jetre. Trajanje takvih povećanja može varirati, kao i razina bilirubina. Ako se prati zamjena crvenih krvnih zrnaca, tada se prije i poslije transfuzije određuje količina fetalnog (fetalnog) hemoglobina, a unatoč gotovo potpunom uklanjanju fetalnih crvenih krvnih zrnaca, samo se određeni dio bilirubina uklanja iz njegovo tijelo, a njegov tok iz tkiva u krv traje još neko vrijeme.

Ako opetovano povećanje razine bilirubina ne prijeđe početnu razinu koja je bila prije transfuzije, a nakon nekoliko sati razina bilirubina počne se smanjivati, možete ostaviti dijete na promatranju i više mu ne transfuzirati crvene krvne stanice. Ako se razina bilirubina ponovno povisi, postupak nadomjesne transfuzije krvi se ponavlja. Ne smijete odbiti postupak transfuzije, osobito ako se razvije žutica, to može dovesti do oštećenja moždanog tkiva i nepovratnih neuroloških posljedica. Ovo je posebno opasno kod nedonoščadi, koja se mogu podvrgnuti zamjenskoj transfuziji krvi nekoliko puta dnevno. Obično se nadomjesna transfuzija krvi vrši kroz pupčanu venu, postavljajući u nju umbilikalni kateter koji u njoj može ostati do sedam dana.

Moguće je izvršiti zamjensku transfuziju krvi kroz druge žile - radijalnu arteriju ili safenu bedra, vanjsku jugularnu venu. Komplikacije takve transfuzijske operacije nisu česte; obično se razina kalija u krvi može povećati s pospanošću i hipotenzijom mišića, promjenama u radu srca. Liječnik sve to ispravlja. Krv se ubrizgava samo na tjelesnoj temperaturi uz dodatno zagrijavanje djeteta, polako, u obrocima od 10-15 ml, kako se ne bi preopteretilo njegovo srce. Višestruke transfuzije krvi koriste se za liječenje edematoznog oblika HDN-a, također korištenjem punkcija šupljina i uklanjanja edematozne tekućine iz njih. Ako postoji opasnost od kernikterusa, mogu se indicirati lumbalne punkcije kako bi se smanjile smetnje u cirkulaciji cerebrospinalne tekućine.

Danas se, paralelno s transfuzijom krvi za razmjenu, koristi i uvođenje posebnih nadomjestaka plazme - otopine hemodeza, neokompenzana, koji mogu adsorbirati bilirubin i smanjiti njegovu koncentraciju u tkivima. Također, bebama se u prvim danima HDN-a ubrizgava otopina albumina ili krvna plazma s jednom grupom kako bi vezali preostali bilirubin i neutralizirali ga u jetri. Uz to, bebe dobivaju glukozu za prehranu tkiva, budući da još ne mogu apsorbirati hranu i potrebna im je podrška. Za patologiju jetre koristite jastučić za grijanje na području jetre, oralne otopine magnezija i lipokain. Pomažu radu jetre i sprječavaju njezinu degeneraciju u masno tkivo.

Ako postoji blagi ikterični oblik HDN-a, djetetu se može dati fototerapija bijelim ili plavim svjetlom tijekom tri dana, bilirubin se dosta brzo i aktivno smanjuje, a žuta boja kože postupno nestaje. U slučaju teškog Rh konflikta i hemolitičke bolesti, dojenje treba napustiti prvih deset dana, budući da ljudsko mlijeko sadrži antitijela koja mogu aktivirati ponovno otpuštanje dijelova bilirubina u krv. Postupno, kako bebi postaje bolje, beba se stavlja na majčinu dojku nakon što se u majčinom mlijeku ispitaju antitijela na crvena krvna zrnca. Oni kontroliraju i biološki test - dijete se stavi na dojku i ispitaju mu se razina hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca. Ako su pokazatelji normalni, nastavlja se hraniti s majčine dojke, ali ako se hemoglobin i crvena krvna zrnca smanje, prebacuje se na donorsko mlijeko ili umjetnu formulu. Ako u majčinoj krvi postoje antitijela na AB0 sustav, dojenje treba napustiti - takva antitijela dugo ostaju u krvnoj plazmi i ne uništavaju se čak ni kad se majčino mlijeko prokuha.

Kakve bi mogle biti posljedice?

Djeca koja su u novorođenačkom razdoblju bolovala od jake tenzijske glavobolje ili žutice često mogu ostati s teškim oštećenjem središnjeg živčanog sustava, što se obično očituje fizičkim usporenjem u razvoju ili problemima u mentalnom razvoju, simptomima oštećenja jezgri živčanog sustava. mozak i gangliji s paralizom, problemi s kretanjem tijela itd. d. Ali uz pravodobno započinjanje liječenja, sve se te posljedice mogu izbjeći ako se provode nadomjesne transfuzije krvi ili druge metode terapije. Samo mali postotak takve djece koja su na vrijeme liječena imala je manja odstupanja u razvoju, ostala su tek neznatno oslabljena u prvim mjesecima života. Takvu djecu nakon otpusta prvih šest mjeseci pažljivo prate pedijatar i neurolog te se redovito kontrolira stanje krvi. Često razvijaju kasnu anemiju, koja se liječi preparatima željeza. Mogu biti česte prehlade i alergije, dijateza i probavni problemi, ali sve se te pojave mogu ispraviti, a djeca rastu sasvim normalno i zdravo.

Još članaka na temu “Mitovi u pedijatriji”:

Hemolitička bolest novorođenčadi povezana je s imunološkim sukobom između majke i fetusa. Moguće je kada se krv majke i njezine bebe u nekim aspektima ne podudara.

Uzroci Rh sukoba i sukoba krvnih grupa

Trudnica nema isti antigen u krvi koji ima njezin fetus (to može biti antigen specifične krvne grupe ili Rh D antigen). Dijete dobiva ovaj antigen od oca. To se, primjerice, događa ako Rh negativna trudnica (koja nema Rh antigen D) nosi Rh pozitivno dijete (ima Rh antigen D dobiven od oca), ili ako je rođena od majke s krvlju dijete grupe I sa grupom II ili III. Ovo su najčešći tipovi sukoba. Ali postoje i rjeđi slučajevi, kada dijete naslijedi druge antigene eritrocita od oca (svaki od njih ima svoje ime i uzrokuje svoje karakteristike tijeka bolesti). Tijelo buduće majke počinje proizvoditi posebne proteine ​​antitijela protiv antigena koje ima fetus, a koje sama žena nema. Protutijela se mogu početi proizvoditi rano - čak i tijekom trudnoće, ili se mogu pojaviti gotovo tijekom poroda.Ta protutijela mogu prodrijeti kroz placentu do djeteta. Što je kraće razdoblje trudnoće u kojem su se počela stvarati antitijela, to se ona više nakupljaju i veća je vjerojatnost da će dijete teže oboljeti. Budući da se antigeni skupine i Rh nalaze u crvenim krvnim stanicama, posljedice sukoba odražavaju se u njima. Rezultat takvog odstupanja je hemoliza, odnosno uništavanje crvenih krvnih zrnaca u fetusu ili već rođenoj bebi pod utjecajem majčinih antitijela. Otuda i naziv - hemolitička bolest.

Što se događa u tijelu fetusa ili novorođenčeta?

Posljedice razaranja crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca) su razvoj (obično polagano, postupno, ali ponekad izrazito brzo) anemije kod djeteta - smanjenje količine hemoglobina, kao i pojava žutice. U težim slučajevima bolesti beba se može roditi s već ikteričnom bojom kože ili vrlo blijedom, natečenom, no ti su slučajevi rijetki. U velike većine djece na hemolitičku bolest može se posumnjati ako žutica počne prerano ili je prejaka. Treba napomenuti da koža mnogih potpuno zdravih novorođenčadi počinje dobivati ​​žutu nijansu oko trećeg dana života. I za to postoji fiziološko objašnjenje: bebina jetra još nije potpuno zrela, polako obrađuje pigment koji se zove bilirubin (naime, on uzrokuje žutilo kože). Njegova je osobitost u sposobnosti nakupljanja u onim tjelesnim tkivima koja sadrže masnoće. Dakle, idealno mjesto za nakupljanje bilirubina je potkožna mast. Svjetlina ikterične nijanse ovisi o količini ovog pigmenta u tijelu novorođenčeta.

Fiziološka žutica nikada se ne pojavljuje rano i nestaje bez liječenja oko 8-10 dana života rođene bebe. Razina bilirubina s njim ne prelazi 220-250 µmol / l, često je čak niža od navedenih brojki. Stanje djeteta ne pati s fiziološkom žuticom.

U slučaju hemolitičke bolesti stvara se toliko bilirubina da ga bebina nezrela jetra ne može brzo iskoristiti. Kod hemolitičke bolesti dolazi do pojačane razgradnje "crvenih" stanica, a produkt pretvorbe hemoglobina, pigment bilirubin, nakuplja se u krvi. Otuda kombinacija anemije i žutice kod hemolitičke bolesti.

Žutica kod hemolitičke bolesti javlja se rano (možda već prvog dana djetetova života) i traje dugo. Jetra i slezena karakterizirani su povećanjem.Boja kože djeteta je svijetlo žuta, bjeloočnice - bjeloočnice - mogu biti obojene. Ako postoji anemija, beba će izgledati blijedo, a žutica možda neće biti tako izražena.

Žutica može biti i manifestacija drugih bolesti novorođenčeta, kao što su urođene mane jetre, žučnih vodova ili intrauterina infekcija - hepatitis. Ovo je jedan od najčešćih znakova dječje nevolje. Stoga samo liječnik može sa sigurnošću klasificirati određeni slučaj žutice u novorođenčeta kao normalan ili patološki.

Antigeni i antitijela

Prisutnost određenih antigena određuje koju će krvnu grupu osoba imati. Dakle, ako u crvenim krvnim zrncima nema antigena A i B, osoba ima I krvnu grupu. Postoji antigen A - imat će skupinu II, B - III, a s antigenima A i B istodobno - IV.

Postoji ravnoteža između sadržaja antigena u crvenim krvnim stanicama i sadržaja drugih posebnih bjelančevina (protutijela) u tekućem dijelu krvi – plazmi. Antitijela su označena slovima α i β. Antigeni i antitijela istog naziva (na primjer, A antigeni i α antitijela) ne bi smjeli biti prisutni u krvi iste osobe, jer počinju međusobno djelovati, uništavajući na kraju crvena krvna zrnca. Zato osoba, na primjer, s krvnom grupom III u eritrocitima ima B antigen, a u krvnoj plazmi α antitijela. Tada su crvena krvna zrnca stabilna i mogu obavljati svoju glavnu funkciju – prenositi kisik do tkiva.

Osim spomenutih grupnih antigena (odnosno onih koji određuju pripadnost određenoj krvnoj grupi), u eritrocitima se nalaze i mnogi drugi antigeni. Njihova kombinacija može biti jedinstvena za svakog pojedinca. Najpoznatiji je Rh antigen (tzv. Rh faktor). Svi ljudi se dijele na Rh-pozitivne (njihove crvene krvne stanice sadrže Rh antigen, označen kao Rh antigen D) i Rh-negativne (nemaju ovaj antigen). Prvi su većina. Naravno, u njihovoj krvi ne bi trebalo biti anti-Rh antitijela (po analogiji s antitijelima za krvne grupe), inače će crvena krvna zrnca biti uništena.

Kako procijeniti vjerojatnost hemolitičke bolesti?

Najvažnije je pravovremeno praćenje trudnice u antenatalnoj klinici. Upravo u ovoj fazi može se provesti cijeli niz studija kako bi se potvrdio ili isključio Rh sukob. Najpoznatija studija je otkrivanje antitijela protiv fetalnih crvenih krvnih stanica u krvi trudnice. Njihovo povećanje s trajanjem trudnoće ili, još gore, valovita promjena razine (visoka, pa niska ili se uopće ne može otkriti) omogućuje nam da posumnjamo na ozbiljniju prognozu za dijete i tjera nas na promjenu taktike pregled i liječenje trudnice. Osim toga, koriste se metode ultrazvučne dijagnostike stanja ploda i placente, uzimanje uzorka amnionske tekućine, ispitivanje fetalne krvi dobivene iz pupkovine i dr.

Manifestacije hemolitičke bolesti

U pravilu se kod bebe vrlo lako javlja sukob krvnih grupa.

Kod Rh konflikta postoji veći broj slučajeva kod kojih su manifestacije izražene i potrebno je liječenje. Osim toga, intrauterini početak bolesti, kada već pri rođenju dijete ima određene znakove, prerogativ je Rh sukoba.

Ako je bolest započela u majčinoj utrobi, beba, obično prerano rođena, može se roditi s edemom i teškom anemijom. Ako se sukob očituje kod djeteta tek nakon rođenja (nije bilo znakova intrauterine patnje), tada uzrokuje pojavu već spomenute anemije i žutice. Žutica je još uvijek češći znak sukoba. Ako je jako izražen (i, sukladno tome, razina bilirubina je patološki visoka), postoji rizik od oštećenja središnjeg živčanog sustava djeteta.

Kao što je gore spomenuto, bilirubin se može akumulirati u tjelesnim tkivima koja sadrže masti. Dobro je ako je potkožno tkivo. Još je gore kada u krvi ima toliko bilirubina da počinje prodirati u određene strukture mozga (prvenstveno u takozvane "subkortikalne jezgre"), budući da i one sadrže masne inkluzije. Normalno, kada je razina bilirubina koji cirkulira u krvi niska, to se ne događa.

Za svako je dijete kritična razina bilirubina, iznad koje se mogu predvidjeti neurološki poremećaji, individualna. Pod visokim rizikom su one dojenčadi čija se žutica (uključujući i kao manifestacija hemolitičke bolesti) razvila u nepovoljnoj pozadini. Na primjer, rođeni su prerano ili su imali nedostatak kisika u prenatalnom razdoblju, nisu odmah disali sami nakon rođenja, što je zahtijevalo reanimaciju, bili su hlađeni itd. Postoji dosta tih čimbenika, a pedijatri ih uzimaju u obzir pri odlučivanju o taktici liječenja i predviđanju ishoda.

Moguće posljedice hemolitičke bolesti

Kao posljedica djelovanja bilirubina na središnji živčani sustav (na “subkortikalne jezgre”) može nastati “kernicterus” - stanje koje je reverzibilno pravilnim liječenjem samo na samom početku. Ako ipak dođe do oštećenja mozga, tada se nakon nekoliko tjedana razvijaju očite dugoročne posljedice, kada dolazi do zaostajanja u psihomotornom razvoju djeteta, djelomičnog ili potpunog gubitka vida ili sluha, te pojave opetovanih napadaja ili opsesivnih pokreta kod bebe. su zabilježeni. I nemoguće je takvom djetetu vratiti potpuno zdravlje.

Treba napomenuti da je takav nepovoljan tijek bolesti s očitim posljedicama iznimno rijedak, samo uz kombinaciju značajnog uništavanja crvenih krvnih stanica koje je započelo u maternici i, kao posljedicu, brzog porasta razine bilirubina u novorođenčeta. Razina bilirubina iznad 340 µmol/l smatra se potencijalno opasnom za donošenu djecu.

Manje izražene posljedice tiču ​​se rizika od razvoja anemije u prvoj godini života djeteta koje je imalo hemolitičku bolest. Smanjena količina hemoglobina tijekom anemije uzrokuje nedovoljnu opskrbu bebinih organa kisikom, što je nepoželjno za rastući organizam. Kao rezultat toga, dijete može izgledati blijedo, brzo se umarati i biti izloženo većem riziku od bolesti, kao što je infekcija dišnog sustava.

Sadašnja razina razvoja medicine, pravilna dijagnostička i terapijska taktika omogućuju izbjegavanje izraženih posljedica hemolitičke bolesti novorođenčadi. Velika većina slučajeva bolesti ima povoljan tijek.

Tko je u opasnosti?

Bolest se može javiti kod fetusa i novorođenčadi ako su im majke Rh negativne ili imaju I krvnu grupu.

Razmotrimo prvo varijantu sukoba na temelju krvne grupe. Zakoni nasljeđivanja upućuju na mogućnost da žena s krvnom grupom I rodi dijete s grupom II ili III. U tom slučaju može doći do nekompatibilnosti zbog faktora grupe. Ali "može" ne znači "treba". Neće svaki slučaj dane potencijalno nepovoljne kombinacije krvnih grupa majke i djeteta dovesti do neželjenih posljedica. U principu, prilično je teško dati 100% prognozu hoće li doći do takvog sukoba. Treba uzeti u obzir i druge faktore. Najjednostavniji je, možda, krvna grupa djetetova oca. Ako otac ima krvnu grupu I, onda je jasno da hemolitička bolest novorođenčeta zbog faktora grupe ne prijeti njihovom djetetu. Uostalom, ako mama i tata imaju krvnu grupu I, onda će i njihova beba imati I grupu. Bilo koja druga krvna grupa oca bit će puna potencijalne opasnosti.

U slučaju Rh inkompatibilnosti (majka je Rh negativna, a dijete Rh pozitivno), bolest može nastati ako majka ima ponovnu trudnoću, a rođenju te Rh pozitivne bebe je prethodio porođaj ili slučajevi drugog ishoda trudnoće ( npr. abortusi, spontani pobačaji, smrznuta trudnoća.) Odnosno, značajna je sama činjenica da je žena imala prethodnu trudnoću u životu, tijekom koje su se već mogla stvoriti antitijela. Tijekom sljedeće trudnoće ima više antitijela - nakupljaju se. Ali ne treba misliti da sudbina hemolitičke bolesti čeka svako dijete Rh-negativne majke. Previše čimbenika doprinosi mogućnosti nastanka ove bolesti. Vrijedno je spomenuti barem mogućnost predviđanja Rh statusa nerođenog djeteta. Ako su i mama i tata Rh negativni, beba se ne boji bolesti, jer će sigurno i ona biti Rh negativna. Bebu s Rh negativnom krvlju može roditi majka istog Rh negativnog tipa ako je otac Rh pozitivan. U ovom slučaju, otac, budući da je Rh pozitivan, ne nasljeđuje mu Rh antigen D: prema zakonima nasljeđivanja osobina, to je sasvim moguće.

Stoga se može samo nagađati hoće li buduće dijete biti Rh-pozitivno, primivši Rh antigen D od oca, ili Rh-negativno, ne primivši odgovarajući antigen.

Trenutno je moguće odrediti vjerojatnost Rh-pozitivnog ili Rh-negativnog djeteta u bračnom paru, gdje je žena Rh-negativna, a muškarac Rh-pozitivan. Potrebna detaljna analiza Rh faktora obično se provodi u posebnim laboratorijima (na primjer, u postajama za transfuziju krvi).

Potrebni pregledi

U slučaju poroda kod Rh negativne žene ili žene s krvnom grupom I, uzima se mala količina krvi iz vene pupkovine za pretrage. Kao rezultat toga, određuje se krvna grupa i Rh djeteta, kao i razina bilirubina u krvi iz pupkovine. Ako je potrebno, u budućnosti se može propisati ponovljena studija razine bilirubina, kao i opći test krvi( omogućuje dijagnosticiranje anemije).Tijekom liječenja razina bilirubina prati se onoliko često koliko to zahtijevaju individualne karakteristike razvoja bolesti kod djeteta: obično - jednom dnevno ili u dva dana. Ali postoje trenuci kada je potrebna kontrola nekoliko puta tijekom jednog dana.

Ako postoji sumnja na hemolitičku bolest, tada se za potvrdu dijagnoze propisuje krvni test djeteta i majke za takozvanu kompatibilnost, drugim riječima, utvrđuje se postoje li u majčinoj krvi protutijela koja mogu uništiti crvenih krvnih zrnaca djeteta.

Značajke hranjenja djeteta s fiziološkom žuticom

Važno je naglasiti da djeca sa žuticom koja je posljedica hemolitičke bolesti moraju dobiti odgovarajuću prehranu jer se u protivnom može povećati razina bilirubina. Stoga je ovoj djeci potrebno češće i duže dojenje. Ne treba se bojati da će protutijela sadržana u mlijeku pogoršati situaciju, budući da pod utjecajem agresivne okoline želuca, protutijela u mlijeku gotovo odmah bivaju uništena.Sama dijagnoza hemolitičke bolesti nije kontraindikacija za dojenje. Ali mogućnost i način hranjenja majčinim mlijekom (dojenje iz dojke ili hranjenje izdojenim mlijekom) određuje liječnik, na temelju stanja djeteta. Ako je stanje djeteta teško, može primiti prehranu u obliku otopina ubrizganih u venu.

Liječenje fiziološke žutice u novorođenčadi

Najbolji način liječenja ikteričnog oblika (a on je najčešći u ovoj bolesti) je svjetlosna terapija (ili fototerapija). Ako se pojavi jaka žutica, beba se stavlja pod posebnu lampu. Lampe za fototerapiju izgledaju drugačije, ali većina njih izgleda kao dugačke fluorescentne lampe Često roditelji i liječnici kažu; — Dijete se sunča. Zapravo, upravo suprotno. Pod utjecajem svjetla ovih svjetiljki, njegova koža postaje obezbojena, njezina žutost se značajno smanjuje. To se događa jer pigment bilirubin napušta potkožno masno tkivo, jednostavno postaje topiv u vodi iu tom stanju može se izlučiti djetetovom mokraćom i izmetom.

Beba može dobiti fototerapiju i na neonatalnom odjelu i na rodiljnom odjelu ako nije teško i ako se doji. Ova metoda, koja dopušta da se majka i dijete ne odvajaju, je poželjnija, ali to je moguće samo ako je odgovarajuća oprema dostupna u postporođajnim odjelima.

Ako stanje djeteta to zahtijeva, može mu se propisati intravenska primjena glukoze i drugih otopina. Indikacija za intravenoznu infuziju može biti visoka razina bilirubina, kao i nemogućnost bebe da primi potrebnu količinu mlijeka na usta. Volumen koji nedostaje za normalnu fiziološku potrebu za tekućinom primjenjuje se intravenski.

Najteži oblici bolesti, popraćeni masivnim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca pod utjecajem majčinih antitijela i, kao posljedica, teškom žuticom i anemijom, zahtijevaju transfuziju krvi. Ova vrsta transfuzije naziva se razmjenska transfuzija. Djetetova krv, koja sadrži crvena krvna zrnca spremna za uništenje, gotovo se potpuno zamjenjuje pažljivo odabranom krvlju davatelja, koja će biti otporna na djelovanje majčinih antitijela, jer ne sadrži "problematični" antigen. Dakle, za razmjensku transfuziju uzima se Rh-negativna krv za Rh-pozitivno dijete, što znači da kao rezultat transfuzije u njegov organizam neće ući Rh-pozitivna crvena krvna zrnca, koja mogu biti uništena antitijelima koja cirkuliraju u njegova krv. Dobit će Rh-negativne crvene krvne stanice koje su otporne na majčina antitijela. Ponekad posebna težina bolesti zahtijeva višestruku razmjenu transfuzije za novorođenče.

Vrijeme liječenja hemolitičke bolesti razlikuje se od osobe do osobe. Većina blagih slučajeva bolesti prestaje do 7-8 dana djetetovog života: do tog vremena beba može primati fototerapiju. Ako je stanje dobro, otpušta se kući. Ali slučajevi s dugotrajnom intenzivnom žuticom, teškom reakcijom na fototerapiju ili hemolitičkom bolešću s komplikacijama (ili u kombinaciji s drugom značajnom patologijom) zahtijevaju daljnje ispitivanje i liječenje u dječjoj bolnici.

Moderne medicinske tehnologije također uključuju liječenje nerođenog djeteta. Ako se tijekom trudnoće potvrdi dijagnoza hemolitičke bolesti fetusa, otkrije se teška anemija (a to je moguće i prije svega relevantno za Rh inkompatibilnost) i postoji opasnost za zdravlje, pa čak i život djeteta, tada se fetusu daje transfuzija krvi i prije rođenja. Pod kontrolom ultrazvuka, dugom iglom punktira se vena pupkovine ploda iu nju se ubrizgavaju pomno odabrana crvena krvna zrnca davatelja. Naravno, ova se taktika ne koristi u običnim rodilištima.

Prevencija fiziološke žutice u novorođenčadi

Je li moguće spriječiti pojavu bolesti? Teško je odgovoriti na ovo pitanje potvrdno ako su majka i dijete nekompatibilni po krvnoj grupi. Ali prevencija Rh sukoba odavno je poznata i čak je naznačena u posebnim regulatornim dokumentima.

Dijeli se na nespecifičnu i specifičnu. Prvi podrazumijeva sprječavanje pobačaja, spontanog pobačaja, tj. drugi ishodi prve trudnoće kod Rh negativnih žena, osim poroda. Jednostavno rečeno, za Rh-negativnu ženu važno je da nema slučajeva prekida trudnoće prije rođenja djeteta, budući da svaki od njih može povećati mogućnost stvaranja protutijela, a time i rođenja djeteta. pogođeno dijete. Naravno, takva žena može roditi i Rh-negativno (i stoga bez hemolitičke bolesti) dijete. Ali sprječavanje pobačaja, zbog njihove neosporne štete zdravlju, nikada neće biti suvišno.

Specifična prevencija sastoji se u davanju Rh negativnoj ženi nakon prvog pobačaja ili spontanog pobačaja posebnog lijeka - antirezus imunoglobulina. Zaštitit će bebu koju će majka nositi u sljedećoj trudnoći od antitijela, samim time što im neće dopustiti da se formiraju.Tako se osigurava zaštita od antitijela nerođenog djeteta (koje će vjerojatno htjeti roditi nakon određeno vrijeme).

Kada prva trudnoća Rh negativne žene završi porodom, utvrđuje se Rh status djeteta. Ako je beba Rh pozitivna, ženi se daje i imunoglobulin. Ako je novorođenče Rh negativno, imunoglobulin se ne propisuje, jer antitijela se u ovom slučaju ne mogu formirati.

Suvremene metode uključuju davanje imunoglobulina Rh negativnoj ženi tijekom trudnoće. Ako je djetetov otac Rh-pozitivan i u krvi trudnice nisu pronađena protutijela, tada se u 28. i 34. tjednu može dati anti-Rh imunoglobulin.Za to nije potrebno odrediti Rh status fetusa.

fetalna eritroblastoza

Hemolitička bolest novorođenčeta nastaje kada dijete od oca naslijedi Rh faktor ili krvnu grupu koja nije kompatibilna s majčinom krvlju. Sukob dovodi do masivnog raspada crvenih krvnih stanica i teških komplikacija, uključujući smrt tijela tijekom sljedećih nekoliko sati/dana. Ali sada je moguće liječiti hemolitičku bolest novorođenčadi, kao i spriječiti je. U sustavu ICD-10 ovoj bolesti dodijeljen je kod P55.

Etiologija (uzrok) fenomena u kojem protutijela nekompatibilna s njegovom krvlju iz majčinog tijela ulaze u fetalnu krv leži u nasljeđu i njegovim zakonitostima. Ali ponekad epizode iz njezine prošlosti također mogu dovesti do pojave takvih proteina kod majke, na primjer, ako je imala povijest ponovljenih transfuzija krvi. Ili ako je krv jednom transfuzirana, ali joj nije dobro odgovarala (recimo, odabrana je bez uzimanja u obzir Rh). Takve faktore rizika roditelji rijetko uzimaju u obzir, kao i kompatibilnost njihovih krvnih grupa. U međuvremenu, mogu stvoriti situacije u kojima obitelj već ima dijete, i sve je u redu s njim, a drugo iznenada započinje patološki proces.

Kada se može pojaviti patologija?

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu biti različiti, a nije uvijek riječ o zakonima genetike. Dakle, njegovu pojavu možemo očekivati ​​u sljedećim slučajevima.

• Ako je majka Rh negativna, a dijete pozitivno. Rh faktor (posebni krvni proteini naslijeđeni od naših repatih predaka) ili je prisutan u krvi ili nije. Sklon je naslijeđivanju. To znači da ako ga barem jedan od baka i djedova ima, dijete može od njih naslijediti Rh pozitivan, čak i ako su mu oba roditelja Rh negativna. Dakle, najveća opasnost za nerođeni fetus je Rh-negativna majka. Uostalom, vjerojatnost da će se Rh pozitivan prenijeti na njezinu bebu od jednog od njezinih predaka puno je veća od vjerojatnosti da se to neće dogoditi.
• Ako postoji sukob krvnih grupa. Sada medicina ne razlikuje tri, već četiri krvne grupe, pri čemu četvrta ima istovremeno karakteristike treće i druge grupe. Domaći sustav označavanja označava ih latinskim brojevima. I u zapadnoj i američkoj medicini tzv AB0 sustav. U njemu je grupa I označena kao nula, grupa II je označena slovom "A", a grupa III je označena slovom "B". Grupa IV, koja predstavlja "hibrid" grupa II i III, označena je kao "AB". Mehanizam razvoja ili patogeneze hemolitičke bolesti prema krvnoj grupi novorođenčadi leži u nekompatibilnosti određenih proteina karakterističnih za određenu skupinu. Od ovih kombinacija, skupina 0 (to jest, I) je u majci naspram skupine A ili B (II ili III) u djeteta.
• Ako ste u prošlosti stekli preosjetljivost. To jest, krv sa suprotnim rezusom ušla je u majčino tijelo i nastala su odgovarajuća antitijela. To se može dogoditi tijekom transfuzije krvi davatelja; pobačaj ili pobačaj (krv se može miješati); biopsija amnionske tekućine/korionskih resica.

Samo analizom krvi može se utvrditi krvna grupa i Rh faktor kod majke i ploda, kao i odgovoriti na pitanje ima li majka Rh antitijela. Svi ti procesi, uključujući i proizvodnju antitijela na krv druge skupine, asimptomatski su, majka ih subjektivno ne osjeća, pa stoga ne doživljava tjeskobu.

Manifestacije različitih oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Ovaj sukob krvnih stanica između majke i djeteta ima i drugo ime - fetalna eritroblastoza. Ali u stvarnosti, ovaj izraz odražava jednu od posljedica masovnog uništavanja crvenih krvnih stanica. To znači da je u krvi pacijenta prisutan veliki broj nezrelih crvenih krvnih stanica - rezultat povećane aktivnosti koštane srži, koja žuri zamijeniti odrasle krvne stanice koje umiru pod utjecajem bilo kojih čimbenika. Ove nezrele crvene krvne stanice nazivaju se retikulociti. Eritroblastoza se javlja u svim slučajevima masivnog raspada crvenih krvnih stanica, bez obzira na uzrok.

I u klasifikaciji hemolitičke bolesti razlikuju se tri glavna oblika tečaja. O njima ovisi ne samo slika njezinih simptoma, već i prognoza za djetetovo preživljavanje/oporavak.

• Oblik edema. Srećom, to je najrjeđe, javlja se tijekom razdoblja trudnoće. 99% oboljele djece umire prije rođenja ili ubrzo nakon njega, budući da je njihovo stanje u trenutku rođenja izuzetno teško i gotovo je nemoguće samostalno opskrbiti tkiva kisikom. Novorođenče ima veliki edem, jetra je naglo povećana, refleksi su gotovo odsutni, a postoji i zatajenje srca (pored respiratornog zatajenja). Početak hemolitičke bolesti u ranoj trudnoći često završava pobačajem.
• Oblik žutice. Rašireniji je od ostalih i manifestira se unutar sljedeća 24 sata nakon poroda, budući da se ovdje “incest” događa samo tijekom poroda. Također može biti vrlo teško i završiti smrću, ali u većini slučajeva ovaj se scenarij može izbjeći. Žutica i anemija mogu trajati nekoliko mjeseci u djeteta.
• Anemični oblik. Također se javlja tijekom prvih dana ili 2-3 tjedna nakon rođenja. Općenito, s njim se novorođenče ponaša gotovo kao zdravo dijete. Jedini simptomi koji se mogu primijetiti su letargija, bljedilo, povećana jetra i slezena te smanjen apetit. Pravodobno liječenje može skratiti cijelo razdoblje anemične hemolitičke bolesti na mjesec dana.

Edem

Najopasniji oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi počinje tijekom trudnoće, pa se njezini rani znakovi mogu otkriti u majke, a ne u fetusa.

• Mama. Povećava se razina bilirubina u krvi. Bilirubin je smeđa organska boja koja žuči, stolici i urinu daje karakterističnu boju. Nastaje kada jetra preradi stare crvene krvne stanice. I još preciznije, s razgradnjom crvenog žljezdanog proteina hemoglobina u njihovom sastavu. Povećanje koncentracije bilirubina u krvi oboji sva tkiva u žuto, uključujući sluznicu usta i očne jabučice. Taj se fenomen naziva žutica, a ukazuje na ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica izravno u krvotoku, toliko velikih razmjera da jetra jednostavno nema vremena filtrirati sav oslobođeni bilirubin.
• U fetusu. Zabilježen je ogroman trbuh i oteklina tkiva. CT skener obično je korisniji od ultrazvučnog uređaja za otkrivanje takvih znakova. Namjerno se traže kada se sumnja na hemolitičku bolest. Na primjer, ako se koncentracija bilirubina u krvi majke poveća ili je njezina krv senzibilizirana Rh faktorom. Osim toga, potrebno je pojačano praćenje u slučajevima kada su šanse za nekompatibilnost krvne grupe ili rezusa fetusa i majke vrlo visoke.

Nakon rođenja, dijagnosticiranje hemolitičke bolesti kod novorođenčeta u edematoznom obliku nije teško, jer je jasno naznačeno:

• ogroman trbuh;
• znakovi gladovanja kisikom;
• velika oteklina u cijelom tijelu;
• bljedilo kože i sluznice;
• mlohavi tonus mišića;
• smanjeni refleksi;
• zatajenje pluća i srca;
• kritično niske razine hemoglobina u krvi.

Žutica

Glavni simptom ikteričnog oblika naveden je u njegovom nazivu. Istina, u ovom slučaju potrebna je diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi s drugim patologijama popraćenim žuticom: virusni hepatitis, malarija, rak koštane srži / krvi / jetre. A osim žuticom, očituje se u tri skupine simptoma.

1. Povećana jetra i slezena. To se događa u prva dva do tri dana nakon rođenja.
2. Pospanost, letargija ponašanja i refleksa. To su znakovi hipoksije mozga, povezani s nesposobnošću krvi da ga opskrbi kisikom zbog smanjenja broja "funkcionalnih" crvenih krvnih stanica u krvi.
3. Promjena boje stolice. Pojavljuje se u pozadini zamračenja urina, plinova i regurgitacije nakon jela. Svi ovi znakovi objašnjavaju se kolestazom - zadržavanjem žuči u žučnom mjehuru (u ovom slučaju, zbog njegovog zgušnjavanja s viškom bilirubina).

Teški tijek ikteričnog oblika također može biti popraćen ispupčenim fontanelama na lubanji novorođenčeta, konvulzijama, zabacivanjem glave i "moždanim" krikom - monotonim, prodornim i kontinuiranim. Takvi znakovi ukazuju na početak takozvane bilirubinske encefalopatije (kernicterus, jer utječe na jezgre mozga).

Bit ovog procesa leži u toksičnom učinku slobodnog bilirubina na kortikalne stanice, budući da ova tvar može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (vlastiti zaštitni sustav mozga protiv stranih komponenti koje prenosi krvotok). Dijete u takvom stanju može prestati disati, izgubiti izraze lica i razviti oštru reakciju i na najslabije podražaje.

Anemična

Ovaj oblik se očituje samo blagim povećanjem jetre i slezene, umjerenom hipoksijom (nedostatkom kisika), što prisiljava bebu da se manje kreće i češće spava. Njegova koža može biti bljeđa nego inače, ali ovaj simptom je također izblijedio.

Hemolitička bolest novorođenčadi ima jednu zanimljivu značajku. Činjenica je da kada su majka i dijete nekompatibilni samo po Rh faktoru, to je obično teže nego kada postoji nekompatibilnost samo po krvnoj grupi ili po oba pokazatelja istovremeno. Štoviše, ako se sukob svodi na različite rezuse, u slučaju jedne trudnoće može se pojaviti, ali ne i sa sljedećom, i obrnuto. Ali sukob krvnih grupa uvijek se manifestira odmah i ne može se ispraviti u budućnosti.

Terapija

Osnovno načelo liječenja hemolitičke bolesti novorođenčadi je potpuna zamjena vlastite krvi djeteta krvlju darivatelja. Provodi se ako se bolest javila, napreduje i ugrožava njegov život. Transfuzija krvi davatelja može se izvršiti:

• prije rođenja (putem pupčane vene),
• nakon rođenja djeteta.

Mora se transfuzirati krv koja je identična i po grupi (kompatibilna grupa ovdje neće raditi - potrebna vam je ista kao što je dijete imalo) i po rezusu. To znači da će se, dok je fetus u utrobi, majčino tijelo nastaviti boriti protiv novih krvnih stanica jednako aktivno kao što je to činilo sa starim.

Hitnu skrb za bebu koja je rođena sa znakovima hemolitičke bolesti treba pružiti u sljedećih nekoliko sati. Obično uključuje kombinaciju transfuzije krvi nakon koje slijedi stimulacija srca i pluća. U budućnosti beba treba samo:

• standardna njega;
• prisutnost majke;
• još nekoliko biokemijskih pretraga krvi.

Biokemija se radi u intervalima od 7-15 dana, ali je potrebno pratiti promjene koje ukazuju na odbacivanje krvi davatelja iz drugih razloga koji više nisu povezani s hemolitičkom bolešću.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Liječenje hemolitičke bolesti u novorođenčadi metodama alternativne medicine nedopustivo je i izravno ugrožava njihov život.

• Homeopatija. Nije popularan ni među iscjeliteljima, jer ne govorimo o narodnoj, već o autorovoj tehnici. I recenzije znanstvenika o tome također su negativne.
• Liječenje biljem. U ovom slučaju, to je teoretski prihvatljivo (recimo, tijek koleretskih lijekova poput kukuruzne svile). Ali u praksi to može učiniti dijete alergičnim za cijeli život, jer su sve biljke alergeni. U međuvremenu, bebina imunološka obrana još nije naučila kako pravilno raditi. Osim toga, tek je nedavno bila u situaciji da ju je ili potisnuo majčin imunitet ili se sama morala nositi s potpuno novom krvlju i stranim antitijelima u njezinu sastavu.

Stoga su samo neotrovne (!) ljekovite biljke uvjetno prikladne za upotrebu. Njihov tijek može se provesti najranije mjesec dana nakon nestanka svih simptoma bolesti i ne bi trebao trajati više od tjedan dana. Biljke treba koristiti najmanje - jednu ili dvije, a bolje je izbjegavati izradu višekomponentnih mješavina.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti u dojenčadi uključuje sprječavanje stvaranja Rh protutijela u majke prije i tijekom trudnoće. Takve se mjere provode ako nije dostupan u trenutku početka postupka, jer u protivnom preventivne mjere više neće djelovati.

Drugim riječima, sprječavanje takvih sukoba počinje i završava s majčinim tijelom. Jedini način da ih izbjegnete ako postoji razlika između bebine Rh i/ili krvne grupe je da joj pravovremeno date antirezus imunoglobulin.

Smisao postupka je da imunoglobulini hvataju Rh proteine ​​iz krvi "pozitivne" bebe, sprječavajući ih da uđu u "negativni" krvožilni sustav majke. Ako nema miješanja različitih vrsta krvi, antitijela na krv djeteta neće se stvoriti u krvi majke.

Dugoročne posljedice

Neposredne komplikacije hemolitičke bolesti u novorođenčeta uvelike se podudaraju s njezinim simptomima. Među njima su bolesti jetre/žučnog mjehura, kašnjenja u razvoju i kardiovaskularne patologije. A u budućnosti mogu postojati posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi povezane s učincima proizvoda razaranja crvenih krvnih stanica (bilirubina) na mozak:

• Cerebralna paraliza (cerebralna paraliza);
• gluhoća, sljepoća i druga osjetilna oštećenja;
• kašnjenje u razvoju i smanjena inteligencija;
• epilepsija.

Osnova metaboličkog sustava je cirkulacija krvi i rad organa za filtriranje - jetre, slezene i bubrega. Hemolitička bolest novorođenčadi može kod njih izazvati ozbiljne komplikacije. Ako postoje, ubuduće se morate čuvati prepisivanja bilo kakvih (medicinskih i tradicionalnih) lijekova svom djetetu. Stoga je djeci koja su ga preboljela zabranjena većina standardnih cijepljenja u djetinjstvu, uključujući i tzv. BCG (cijepljenje protiv tuberkuloze). Treba ih izbjegavati najmanje tri mjeseca nakon tretmana.

Ispis