Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Hipoplazia pulmonară este un fenomen congenital, exprimat în subdezvoltarea tuturor structurilor sistemului respirator - parenchim, vasele de sânge și bronhiile. Patologia este adesea însoțită de diverse complicații: de la inflamația parenchimului până la formațiuni chistice în bronhii. Această stare a plămânilor întârzie semnificativ dezvoltarea copilului și, în cazuri grave, duce la moarte.

Există două tipuri de hipoplazie pulmonară - simplă și chistică. În primul caz, patologia trece neobservată și este detectată numai în cazul infecției, adică în procesul de diagnostic și tratament. Hipoplazia chistică a plămânului se manifestă cu semne caracteristice aproape imediat după naștere.

Cauzele hipoplaziei

Hipoplazia pulmonară la copii se dezvoltă chiar și în stadiul de dezvoltare embrionară. Se știe că plămânii încep să se formeze deja în a doua lună de sarcină și, dacă în acest moment are loc diferențierea componentelor acestui organ, atunci, ca urmare, nu sunt complet formați.

Există mai multe motive pentru această patologie:

• Este posibil ca plămânul să nu se dezvolte complet din cauza volumului mare de lichid din el.
• Plămânul nu crește dacă este presat de o hernie a diafragmei.
• Hipoplazia plămânului stâng la un copil (precum și cea dreaptă) poate fi rezultatul unei curburi a coloanei vertebrale. Indiferent de sensul în care se îndoaie, plămânul nu poate crește corespunzător, ciupit de el.
• Hipoplazia pulmonară apare atunci când oligohidramniosul este cauzat de excesul de urină necorespunzător și neregulat. Adică, patologia este o consecință a unei defecțiuni a sistemului urinar.
• Hipoplazia pulmonară congenitală poate fi moștenită la nivel de genă.
• Vasele de sânge subdezvoltate cresc probabilitatea de patologie pulmonară.

Clasificarea patologiei

Hipoplazia pulmonară este împărțită în mai multe tipuri. În acest caz, clasificarea are loc în funcție de gradul de afectare a organului respirator și de motivele apariției acestuia.

Revizuirea codului hipoplaziei ușoare) - Q33.0.

Pentru a înțelege diversitatea patologiei, este mai ușor să o afișați sub forma unei liste:

• Q33.1 - patologia care afectează lobul accesoriu al plămânului.
• Q33.2 - patologia însoțită de sechestrarea plămânului.
• Q33.3 - ageneza pulmonară
• Q33.4 - bronșiectazii congenitale.
• Q33.5 - ectopie a țesutului pulmonar
• Q33.6 - displazie pulmonară.
• Q33.9 - hipoplazie atipică, adică fără o cauză stabilită

De asemenea, trebuie să știți că hipoplazia pulmonară la nou-născuți poate afecta unul sau doi plămâni deodată. Cu alte cuvinte, să fie unilateral sau cu două fețe.

Există, de asemenea, o formă chistică de patologie. Se caracterizează prin prezența chisturilor în bronhiile și plămânii copilului. Pot fi unice sau multiple, caz în care apare hipoplazia polichistică.

Simptome de hipoplazie

Manifestările hipoplaziei pulmonare (conform codului ICD-10 - Q33.0) depind de forma bolii și de severitatea acesteia. De exemplu, subdezvoltarea a 1 sau 2 segmente ale plămânului are loc practic fără nicio manifestare. Dar dacă un copil are leziuni la 3 sau mai multe segmente, atunci simptomele devin în consecință vizibile. În forma polichistică, simptomele sunt și mai pronunțate.

Un copil cu plămâni subdezvoltați are adesea un piept deformat sau o coloană curbată. Se arcuiește acolo unde plămânul este mic și subdezvoltat.

Patologia este adesea însoțită de durere în piept și apariția sângelui la tuse.

Plămânii subdezvoltați alimentează slab organismul cu oxigen. În timp, o persoană dezvoltă dificultăți de respirație, iar o lipsă cronică de oxigen duce la acrocianoză, iar falangele superioare ale degetelor se îngroașă.

Când o infecție intră într-un plămân subdezvoltat, se dezvoltă pneumonie, care devine cronică.

O persoană cu această patologie suferă de o tuse răgușită cu producție de spută aproape toată viața. S-a simțit rău toată viața.

Este rar ca într-un organism cu plămâni subdezvoltați, toate celelalte organe să devină sănătoase și normale. Hipoplazia este adesea însoțită de defecte congenitale, cum ar fi defecte cardiace, hernie inghinală și stern despicat. De asemenea, scheletul unei astfel de persoane suferă; el are adesea curbură a mâinilor, picioarelor și chiar a oaselor faciale.

Hipoplazia nu poate fi lăsată netratată, deoarece poate afecta starea inimii unei persoane și poate provoca sângerări severe din plămâni.

Simptomele hipoplaziei chistice

Forma chistică a bolii începe cel mai adesea să se manifeste la vârsta de 10 ani și mai mult.

Un copil cu o formă chistică de patologie are un piept pronunțat cu chilie, nu tolerează bine activitatea fizică și rămâne în urmă în dezvoltare, atât fizică, cât și intelectuală.

Manifestările clinice apar numai după ce apare infecția. În acest caz, pacientul prezintă o tuse cu producție de spută. Apare scurtarea respirației și se înregistrează aritmia.

O formă ușoară a bolii este percepută ca o tuse cu eliberarea unei cantități mici de spută. Această afecțiune dispare de obicei în câteva zile. În ciuda perioadelor frecvente de tuse recurente, diagnosticul corect nu este pus, iar starea pacientului este percepută ca o formă ușoară de pneumonie. O persoană află că are hipoplazie congenitală a plămânilor (conform codului ICD 10 - Q33.0) numai după un diagnostic amănunțit și cuprinzător.

Diagnosticul de hipoplazie

În primul rând, patologia poate fi diagnosticată prin examinarea externă a pacientului. La urma urmei, plămânii subdezvoltați duc la curbura toracelui. Poate fi înclinat, ca al unui câine, sau poate fi înclinat spre un plămân subdezvoltat. Coastele individuale ale pieptului ies sau cad în raport cu restul. Dar toate acestea pot fi observate numai cu o patologie pronunțată. În formele ușoare de hipoplazie, razele X pot ajuta la observarea curburii scheletului.

Toate deplasările, întunecarea și deformațiile sunt clar vizibile pe raze X. Mai mult, acest studiu poate reflecta vasele slab dezvoltate din plămânul afectat.

Bronhoscopia este utilizată pentru a determina prezența inflamației în plămâni și bronhii. Această metodă vă permite să evaluați gradul de inflamație a membranei mucoase a bronhiilor și a segmentelor plămânilor.

Și o astfel de tehnică de cercetare precum bronhografia ajută la evaluarea gradului de dezvoltare a ramurilor bronhiilor, a numărului și structurii acestora.

Scintigrafia de perfuzie pulmonară este utilizată pentru a determina limita exactă a parenchimului pulmonar subdezvoltat.

Tratamentul hipoplaziei

Tratamentul conservator este utilizat numai în formele ușoare de patologie, sau chiar la început, până când duce la modificări fizice în organism. Cursul unui astfel de tratament include inhalare, bronhoscopie sanitară și fizioterapie.

Dacă un plămân subdezvoltat este afectat de o boală infecțioasă, atunci este îndepărtat parțial sau complet. Depinde de gradul de infecție și de dimensiunea zonei subdezvoltate. Uneori, întregul plămân stâng sau drept al pacientului este îndepărtat.

Tratamentul hipoplaziei chistice

Acest tip de patologie este tratat conservator sau chirurgical. Cursul de tratament pentru hipoplazia chistică include lavaj bronhoalveolar, inhalare și Dar aceste metode aduc doar un efect temporar, atenuând suferința pacientului. Pentru inflamație se folosesc diverse antibiotice.

Tratamentul principal este intervenția chirurgicală. Se efectuează în condiții în care pacientul nu prezintă risc de infecție sau boli cardiovasculare. Prin urmare, înainte de operație, pacientul este adesea tratat pentru inflamație folosind metode conservatoare.

În timpul operației, zonele afectate ale plămânului sunt îndepărtate parțial sau întregul organ în sine este îndepărtat.

Care sunt prognozele

Prognosticul după această procedură este pozitiv. Chiar și cu un plămân, o persoană poate duce o viață lungă și complet normală. Adevărat, de-a lungul vieții va trebui să-și monitorizeze foarte atent sănătatea, să se protejeze de hipotermie și de probabilitatea de a contracta viruși care provoacă răceli. Rata mortalității după operație este de numai 1-2%, adică un copil cu o astfel de patologie are toate drepturile la o viață plină în continuare.

Prevenirea

Prevenirea patologiilor care se dezvoltă in utero revine în întregime mamei copilului. Plămâni subdezvoltați - o atitudine neatentă și frivolă față de sarcină din partea unei femei.

Pentru ca fătul să se dezvolte corect și complet, viitoarea mamă trebuie să viziteze în mod regulat medicul și să ia toate testele prescrise. Mai ales pe conținutul anumitor hormoni din sânge.

Ar trebui să mănânce o dietă strictă, să nu abuzeze de prăjelile grase, de produse cu conservanți și coloranți artificiali.

Nu trebuie să beți alcool sau să fumați în timpul sarcinii.

O femeie însărcinată ar trebui să meargă cel puțin 2 ore pe zi pentru a îmbunătăți metabolismul în organele pelvine, în special în uter.

Ea trebuie să urmeze un program de somn și să doarmă cel puțin 8 ore pe zi pentru a menține un sistem nervos puternic.

Toate acestea trebuie făcute nu numai în perioada de naștere a unui copil, ci și în timpul planificării sarcinii. Adică cu 1-2 luni înainte de sarcină. Și dacă viitoarea mamă are boli ale sistemului endocrin sau alte patologii, atunci este logic să le vindeci mai întâi și abia apoi să rămână însărcinată.

Hipoplazia chistică este cea mai frecventă și mai practică anomalie congenitală a plămânului sau a unei părți a acestuia. Hipoplazia chistică este o malformație a plămânului sau a unei părți a acestuia, cauzată de subdezvoltarea antenatală a parenchimului pulmonar, a vaselor de sânge și a arborelui bronșic și de formarea unor cavități distale de bronhiile subsegmentare. În același timp, se crede că nu este nevoie să se facă diferența între conceptele de „hipoplazie chistică” și „boală polichistică”, deoarece ambii termeni exprimă în esență tulburări clare de dezvoltare ale structurilor bronșice și alveolare ale plămânului.

Boala polichistică apare ca urmare a tulburării dezvoltării pulmonare în luna a 2-3-a de embriogeneză. În acest caz, vorbim despre o încălcare a dezvoltării bronhiilor mici, care corespunde gradului IV de subdezvoltare pulmonară conform clasificării propuse de Monaldi.

Boala polichistică pulmonară (hipoplazia chistică) reprezintă 60-80% din toate defectele de dezvoltare. Geneza congenitală a bolii polichistice este susținută de combinația sa frecventă cu alte defecte de dezvoltare, cel mai adesea hernia diafragmatică, malformații ale sistemului osos, organelor genito-urinar, inimii, sistemului nervos central și tractului digestiv.

Din punct de vedere morfologic, boala pulmonară polichistică se caracterizează prin semne de dezvoltare oprită a aparatului bronhopulmonar cu formarea de chisturi multiple, a căror dimensiune depășește semnificativ (de până la 10-20 de ori) diametrul bronhiilor nemodificate ale generațiilor similare. Elementele nediferențiate cartilaginoase, musculare și de țesut conjunctiv se găsesc în pereții chisturilor. Volumul părții respiratorii a plămânului este redus, țesutul pulmonar are grade diferite de diferențiere.

S-a propus să se facă distincția între două forme principale de hipoplazie pulmonară - simplă și chistică. Caracteristicile primului, mai rar, sunt date mai sus. Cu hipoplazia chistică, împreună cu scăderea volumului pulmonar, s-au găsit dilatații chistice subdezvoltate ale bronhiilor și vaselor pulmonare (termenul „boală polichistică” a fost utilizat pe scară largă).

Dovezi convingătoare ale originii congenitale a modificărilor chistice în țesutul pulmonar este detectarea modificărilor corespunzătoare la fetușii născuți morți și la copiii care au murit devreme după naștere.

Morfogeneza. Formațiunile chistice intrapulmonare se formează din capetele îngroșate ale rinichilor bronhopulmonari din cauza opririi dezvoltării lor ulterioare. Odată cu dezvoltarea plămânului, cad generațiile intermediare dintre bronhiile mari și cele mici, acestea din urmă transformându-se în chisturi care comunică direct cu bronhiile mari.

Cel mai adesea, modificările chistice sunt observate în lobul superior al plămânului drept sau afectează întregul plămân stâng. Lobul sau plămânul alterat este de obicei redus și ferm la atingere. Adeziunile pleurale peste partea alterata a plamanului sunt absente sau usoare in majoritatea cazurilor. Pe secțiuni, pe fondul țesutului pulmonar uneori normal, uneori fără aer, sunt vizibile macroscopic mai multe cavități cu pereți subțiri cu un diametru de 0,5 până la 2 cm, cu o suprafață interioară netedă albicioasă.

Manifestari clinice. Primele semne ale unei anomalii congenitale pot apărea atât la scurt timp după naștere, cât și în anii următori de viață. La aproximativ 10% dintre pacienți, boala rămâne asimptomatică mult timp. Tabloul clinic al bolii polichistice pulmonare se datorează stratificării infecției. Infecția chisturilor duce la formarea unui proces inflamator cronic în sistemul bronhopulmonar.

Primele semne clinice ale bolii apar de obicei în copilărie. Mai des, boala este înregistrată la băieți.

La copii, boala pulmonară polichistică infectată apare, de regulă, cu izbucniri frecvente ale procesului inflamator și se observă adesea o evoluție continuă a inflamației. Copiii care suferă de hipoplazie pulmonară chistică rămân de obicei în urmă în dezvoltarea fizică. Îngroșarea falangelor unghiilor degetelor se observă cu mare consistență. Mulți pacienți prezintă deformări toracice. Cel mai adesea, există o bombare în zona sternului și retracție pe partea în care este localizat defectul.

Durată istoricul medical până la momentul diagnosticului este de 5-10 ani, dar starea pacienților rămâne relativ satisfăcătoare. Pacienții sau părinții lor asociază adesea debutul bolii cu pneumonie sau alte infecții respiratorii acute. La unii pacienti, debutul bolii pare a fi sters, apar anumite simptome si cresc treptat.

Reclamații. Unul dintre simptomele principale și constante ale bolii pulmonare polichistice infectate este tusea umedă. Sputa, de obicei purulentă, este evacuată în cantități semnificative. Uneori se observă hemoptizie. Cantitatea de spută crește în perioadele de exacerbare, când se observă, de asemenea, stare generală de rău și o reacție la temperatură, de obicei de grad scăzut. Sputa copioasă cu miros neplăcut este eliberată în leziunile complicate de bronșiectazii secundare. Boala este considerată inițial de medici ca pneumonie prelungită, iar în alte cazuri ca bronșiectazie, abces pulmonar cronic. Uneori se suspectează tuberculoza.

Evoluția clinică a hipoplaziei chistice este influențată semnificativ de activitatea infecției secundare care se dezvoltă în bronhiile chistice. Dificultățile de respirație în stadiile incipiente se observă numai cu forme bilaterale comune de hipoplazie chistică sau cu un curs lung al bolii, însoțită de răspândirea unui proces infecțios cronic. La jumătate dintre pacienți în timpul activității fizice semnificative și extrem de rar în repaus.

Există patru forme de hipoplazie chistică: asimptomatică, ușoară, moderată și severă.

Forme asimptomatice de obicei detectat întâmplător în timpul fluorografiei de screening sau a examinării cu raze X. În istoria așa-zișilor pacienți asimptomatici, uneori este posibil să se identifice o tuse nerezonabilă în perioada toamnă-iarnă, căreia nu îi acordă importanță, precum și o scădere moderată a toleranței la activitatea fizică.

Curs blând caracterizat de obicei prin debutul tardiv al plângerilor și eliberarea de cantități mici (până la 50 ml pe zi) de spută mucoasă sau mucopurulentă. Exacerbările procesului infecțios sunt rare, ușoare și de scurtă durată, în timp ce remisiile, dimpotrivă, sunt pe termen lung și practic asimptomatice. Starea pacienților rămâne stabilă de mulți ani.

Moderat - cantitatea zilnică de spută poate varia de la 50 la 150 ml. Exacerbările apar o dată la 6-12 luni. durează câteva săptămâni și sunt însoțite de pierderea temporară a capacității de muncă. Există dificultăți de respirație la efort. În perioadele de remisie, simptomele șterse ale procesului inflamator nespecific al plămânilor rămân. Boala tinde să progreseze treptat.

Forma severă. Procesul supurat este aproape constant, remisiile sunt fie absente, fie mai scurte decât exacerbările. Cantitatea de spută crește la 200 ml pe zi sau mai mult. Sputa este purulentă, uneori putrefactivă, cu un miros neplăcut asociat cu adăugarea de microfloră anaerobă non-clostridiană. Dificultățile de respirație sunt observate cu un efort fizic minor sau chiar în repaus.

În funcție de modificările secundare în zonele anterior sănătoase ale plămânului ar trebui să se distingă doua grupuri pacienti:

1 - cu excepția formațiunilor chistice asociate cu hipoplazie, nu sunt detectate alte modificări ale bronhiilor (așa-numitele forme pure);

2 - cu bronșită severă deformatoare sau bronșiectazie secundară în alte segmente ale plămânului.

Un curs asimptomatic de hipoplazie chistică este observat în primul grup. Evoluția severă și moderată a bolii apare la pacienții cu modificări secundare în segmentele anterior sănătoase. În primul grup, insuficiența respiratorie apare la mai puțin de 1/3 dintre pacienți - gradul I (mai rar gradul II). La pacienții cu modificări secundare, insuficiența respiratorie este observată de două ori mai des, ajungând de obicei la gradele II-III.

Simptomele obiective ale hipoplaziei pulmonare chistice sunt în majoritatea cazurilor necaracteristice. În cazurile severe de boală, se observă paloare sau tenul galben-gălbui, cianoza buzelor și mucoaselor, scăderea greutății corporale, îngroșarea caracteristică a falangelor unghiilor cu deformarea unghiilor (simptom stick stick, simptom sticla de ceas). În cazul hipoplaziei întregului plămân, care se dezvoltă mai des în stânga, se constată o scădere a jumătății corespunzătoare a toracelui și întârzierea acestuia în timpul excursiilor respiratorii.

Date fizice. Examenul toracic oferă relativ puține dovezi pentru diagnostic. În zona modificărilor chistice, uneori se observă totușirea sunetului de percuție.

Boala pulmonară polichistică se caracterizează prin simptome auscultatorii bogate. În prezența unor cavități mari, respirația este de natură amforică. Se aud multe zgomote umede sonore de diferite dimensiuni, care sunt descrise ca „ruluri de tobe”. Cu o exacerbare a procesului inflamator, se determină crepitusul oral. Wheezingul de diferite dimensiuni, atât umed cât și uscat, este detectat în principal în perioadele de exacerbare. În cazul adăugării unui proces supurat secundar în bronhiile lobilor inferiori, constatările fizice în studiul acestor secțiuni sunt similare cu cele ale bronșiectaziei.

Diagnosticare cu raze X. Joacă un rol principal. Raze X semne hipoplazia chistică poate fi divizată în trei grupe:

1. indicând existența unor formațiuni de cavitate multiple în plămâni;
2. reflectând o scădere a volumului unui organ sau a unei părți a acestuia;
3. indicând prezența unui proces inflamator cronic în zonele subiacente ale arborelui bronșic.

La primul grup semnele se aplică Disponibilitate în zona anomaliei caracteristică modelul pulmonar celular , care este o reflectare a mai multor cavități de aer cu pereți subțiri. Cel mai adesea, un model celular în hipoplazia chistică este observat în lobul superior al plămânului drept sau ocupă întregul plămân stâng.

La reducerea volumului părții subdezvoltate a plămânului poate fi judecat după deplasarea marginii interlobare (în cazul hipoplaziei lobare) pentru mediastin spre leziune, care este mai tipică pentru hipoplazia pulmonară, deși poate fi observată și când este afectat lobul.

Semne ale celui de-al treilea grup (pneumoscleroză în zona leziunii principale sau în părțile învecinate ale plămânilor, infiltrații inflamatorii în circumferința chisturilor, aderențe pleurale, modificări peribronșice și perivasculare) sunt observate la o parte relativ mică a pacienților cei mai grav bolnavi cu o proces supurativ de lungă durată și nefavorabil și sunt mai caracteristice unei patologii dobândite decât hipoplaziei chistice a plămânilor.

Un model de fagure este observat la aproape toți pacienții cu hipoplazie pulmonară chistică. Astfel, pe baza radiografiilor simple, se poate suspecta doar prezența hipoplaziei chistice a plămânului, în principal în prezența unui model pulmonar celular, desigur, ținând cont de datele clinice relevante.

Tomografice studiul ne permite să obținem o imagine mai clară a prezenței multiplelor cavități cu pereți subțiri în plămân. Valoarea diagnostică diferențială a acestei metode este limitată.

Bronhografie. Pentru a clarifica diagnosticul, tuturor pacienților li se prezintă bronhografie bilaterală. Tabloul bronhografic al hipoplaziei chistice este caracteristic. Bronhiile mari din zona modelului pulmonar celular determinate din radiografiile de sondaj până la ramurile subsegmentare au în cele mai multe cazuri un aspect normal, dar sunt de obicei oarecum apropiate. La distanță față de acestea, în zona afectată, sunt detectate cavități multiple, suprapuse cu pereți subțiri, de diferite diametre, umplute parțial sau complet cu un agent de contrast.

La fiecare al treilea pacient, chisturile sunt contrastate neuniform și nu în întreaga zonă a modelului pulmonar celular. Chisturile din părțile inferioare capătă o formă sferică; în lobii superiori se găsesc dilatații distincte ale bronhiilor. Cu toate acestea, la examinarea ulterioară a plămânului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale, se găsesc modificări chistice identice în toate părțile sale. Când toate cavitățile sunt bine umplute, pomul bronșic al plămânului afectat seamănă cu un brad de Crăciun împodobit cu bile.

Angiopulmonografie. Semnele angiografice comune ale hipoplaziei chistice includ subțierea ramurilor arterei pulmonare, care se observă la aproape toți pacienții. Subțierea uniformă a venelor pulmonare trebuie considerată semne caracteristice ale hipoplaziei pulmonare chistice.

B ronhoscopie. Se detectează o mobilitate respiratorie crescută a părții membranoase a bronhiilor și colaps expirator mai mult sau mai puțin pronunțat, precum și semne de endobronșită catarală, mai rar purulentă, cele mai semnificative în zona părții afectate a plămânului.

Funcția de respirație externă. Capacitatea vitală a plămânilor și indicatorii de permeabilitate bronșică (volumul expirator forțat, ventilația maximă a plămânilor și raportul lor la capacitatea vitală a plămânilor) sunt reduse și, în plus, într-o măsură mai mare decât în ​​cazul bronșiectaziei dobândite. Permeabilitatea bronșică este cea mai afectată atunci când este studiată folosind pletismografia întregului corp.

O serie de date indică faptul că, chiar și la pacienții cu un volum mic de leziuni și modificări minime ale arborelui bronșic, tulburările obstructive au fost foarte semnificative. Aceasta sugerează că baza sindromului obstructiv în hipoplazia chistică este dezvoltarea inferioară a întregului arbore bronșic, manifestată prin diskinezie hipotonică și care duce la colapsul expirator al bronhiilor. Capacitatea de difuziune a plămânilor este afectată în hipoplazia chistică într-o măsură mai mică decât la pacienții cu boli pulmonare supurative cronice dobândite (bronșiectazie).

Diagnostic diferentiat Hipoplazia chistică a plămânilor trebuie efectuată cu bronșiectazie saculară (racemoză) dobândită.

Detectarea accidentală a modificărilor chistice asimptomatice în plămâni în timpul examinării cu raze X indică aproape întotdeauna hipoplazia chistică.

În general, un curs favorabil al procesului infecțios-supurat, remisiile pe termen lung și exacerbările relativ benigne în prezența unor modificări cavitare pronunțate în plămâni sunt mai tipice pentru hipoplazia chistică decât pentru un proces supurat cronic de natură dobândită.

De încredere conexiune apariția bolii cu una sau alta cauză specifică (de exemplu, pneumonie din copilărie, tuberculoză, aspirație de corp străin etc.) indică întotdeauna o boală dobândită.

Multiple detectabile radiologic chistic cu pereți subțiri dilatarea bronhiilor, mai ales la localizarea acestora în lobii superiori , sunt mai des o manifestare a hipoplaziei chistice.

Argumente esențiale in favoarea hipoplazie chistică plămâni sunt o combinație de modificări chistice multiple ale plămânului cu ramificare neobișnuită a arborelui bronșic sau a vaselor pulmonare, subțierea acestora din urmă, determinată angiografic, precum și prezența anomaliilor congenitale ale altor organe și sisteme la pacient.

Evaluarea cumulativă ne permite să judecăm adevărata natură a procesului. Verificare finală diagnosticul în multe cazuri este posibil numai după un amănunțit examen patomorfologic țesut pulmonar îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale.

Semne morfologice importante ale naturii congenitale a bolii sunt dilatațiile chistice cu pereți subțiri ale bronhiilor, prezența lor pe diferite generații ale arborelui bronșic, absența completă a plăcilor cartilaginoase în pereții formațiunilor chistice, modificările mozaicului, caracterizate prin prezența, împreună cu modificările chistice, a ramurilor bronșice dezvoltate normal, absența sau severitatea slabă a modificărilor inflamatorii și pneumosclerotice în secțiunea respiratorie conservată a țesutului pulmonar.

Diagnostic diferentiat hipoplazie chistică și așa-numita plămânul celular , care reprezintă etapa finală de dezvoltare a unor procese diseminate. Plămânul de tip fagure, spre deosebire de hipoplazia chistică, se caracterizează prin absența unei manifestări clinice a unui proces supurat cronic în plămâni, progresia constantă a procesului cu dezvoltarea insuficienței respiratorii severe, difuzitatea modificărilor tratabile și focale în plămâni. țesut pulmonar cu o deformare celulară a modelului pulmonar (în primul rând în secțiunile inferioare), absența unei deformări celulare pe radiografiile efectuate înainte sau la debutul bolii, severitatea tulburărilor de ventilație restrictivă în absența sau cu severitate slabă a cele obstructive.

Multiple formațiuni de cavitate în plămâni cu emfizem bulos de obicei nu prezintă un model celular clar definit pe radiografii și se manifestă cel mai adesea printr-o creștere a transparenței țesutului pulmonar într-una sau alta parte a plămânului, o slăbire a modelului pulmonar. De obicei, emfizemul bulos este o consecință a emfizemului pulmonar difuz și este însoțit de o creștere generală a volumului pulmonar, poziția scăzută a diafragmei și alte semne radiologice și funcționale care sunt complet necaracteristice hipoplaziei (capacitate pulmonară reziduală crescută datorită creșterii volumul pulmonar etc.).

Diagnosticul diferențial al hipoplaziei chistice și tuberculoză , și abces cronic plămânul în majoritatea cazurilor nu provoacă dificultăți.

Tratament. Principala indicație pentru tratamentul chirurgical al hipoplaziei pulmonare chistice este un proces supurat cronic care se dezvoltă în cavități. Terapia conservatoare a pacienților care nu sunt supuși tratamentului chirurgical din cauza severității sau amplorii procesului permite stabilizarea în aproximativ 1/3 din cazuri, în timp ce în alte cazuri există o deteriorare treptată a stării, până la moarte.

Subdezvoltarea tuturor unităților structurale ale plămânului, în funcție de stadiul de dezvoltare a rudimentului faringian-traheal la care s-a încheiat, este hipoplazia pulmonară. În funcție de aceasta, hipoplazia are manifestări clinice și radiologice diferite.

Cauzele hipoplaziei pulmonare

Codul hipoplaziei pulmonare ICD-10 - Q33.6

Este general acceptat (I.K. Esipova) că baza hipoplaziei la nou-născuți nu este atât o oprire, ci o perversiune a dezvoltării tuturor structurilor pulmonare și a structurilor țesutului pulmonar, care s-au oprit în dezvoltare într-una dintre etape. de embriogeneză, nu poate fi absolut stabilizat. Disgeneza structurilor tisulare (termenul a fost propus de Roche și Chemin în 1962) este baza pe care se formează diverse manifestări anatomice și histomorfologice ale defectului, în funcție de stadiul de embriogeneză și de condițiile de dezvoltare, și se manifestă prin subdezvoltarea anatomică și funcțională a toate elementele plămânului.

Când dezvoltarea se oprește înainte de divizarea în bronhii segmentare, secțiunea respiratorie este practic nediferențiată, iar plămânul are o dimensiune semnificativ redusă sub forma unui bulgăre de țesut pulmonar. Dacă dezvoltarea plămânului este perturbată la nivelul diviziunii bronhiilor segmentare, acestea din urmă sunt deformate și se termină orbește fără generații ulterioare. Încălcarea dezvoltării pulmonare la nivelul diviziunii bronhiilor segmentare și subsegmentare se manifestă bronhografic sub formă de bronhii subsegmentare în formă de chist, terminate orbește. Oprirea dezvoltării bronhiilor intralobulare este însoțită de formarea multor chisturi mici (boală micropolichistică).

Forme de hipoplazie pulmonară

Majoritatea clinicienilor descriu cele două forme cele mai comune de hipoplazie pulmonară - simplă și chistică.

Hipoplazie simplă- acest defect de dezvoltare constă într-o reducere uniformă a plămânului fără perturbări semnificative a structurii organului cu o reducere clară a arborelui bronșic la 10 - 14 generații în loc de 18 - 24 generații în mod normal.

Din punct de vedere anatomic, plămânul sau lobii săi cu hipoplazie simplă la nou-născuți au volum redus, au consistență „carnoasă”, cu lipsă de pigment, fără semne externe de divizare în lobi și segmente. La disecția arborelui bronșic, în toate cazurile este detectată o scădere a numărului de bronhii segmentare și a ramurilor acestora. Bronhiile subsegmentare înguste continuă până la secțiunile subpleurale, unde sunt dispuse sub formă de spirale și se sfărâmă în tulpini mici, formând o formă de „ciucuri”.

Hipoplazia chistică a plămânilor

Una dintre cele mai frecvente (până la 60 - 80%) malformații pulmonare, caracterizată prin degenerarea chistică a plămânului la nivelul bronhiilor segmentare și subsegmentare ramificate, este hipoplazia pulmonară chistică. În acest articol ne vom uita la principalele cauze și simptome ale hipoplaziei chistice la nou-născuți și, de asemenea, vom vorbi despre modul în care este tratată hipoplazia chistică a plămânilor la un copil.

Cauzele bolii

Varietatea manifestărilor clinice și anatomice este motivul numeroșilor termeni folosiți pentru a desemna această patologie în literatură (boală polichistică, bronșiectazie chistică, plămân în fagure, chisturi multiple, fibroză chistică, fibroză musculară pulmonară etc.)

Patogeneza

N.V. Putov, Yu.N. Levashov, A.G. Bobkov în monografia „Hipoplazia chistică” (1982) fundamentează în mod convingător punctul de vedere conform căruia diversele forme chistice de defecte formate la diferite niveluri ale arborelui bronșic au o singură bază morfologică - hipoplazie chistică.

Din punct de vedere anatomic, plămânii și lobii chistici sunt redusi în volum, fără aer, de culoare roz pal cu zone de țesut roșu închis fără pigment respirator. Cavitățile chistice alternează cu focare de compactare de consistență cartilaginoasă. Bronhiile îngustate sau dilatate comunică cu cavitățile chistice care ocupă întregul volum al lobilor cu straturi înguste de țesut dens albicios între ele.

În timpul examinării histologice a unui nou-născut, în pereții chisturilor se găsesc elemente ale structurii bronșice, o căptușeală de epiteliu columnar și uneori ciliat și mănunchiuri de fibre musculare elastice și netede. O trăsătură caracteristică a hipoplaziei chistice este absența în majoritatea cazurilor a țesutului alveolar format.

Simptomele hipoplaziei pulmonare chistice

Deoarece în marea majoritate a cazurilor, hipoplazia pulmonară chistică este complicată de infecție, această circumstanță determină tabloul clinic al bolii. Pacienții se plâng de:

• tuse umedă constantă cu spută mucoasă sau (mai des) mucopurulentă,
• exacerbări repetate frecvente ale procesului bronhopulmonar,
• semne de intoxicație purulentă severă.

Detectarea precoce a nou-născuților cu hipoplazie chistică este de mare importanță, deoarece intervenția chirurgicală în timp util poate preveni răspândirea procesului inflamator care implică zonele intacte ale plămânului afectat și, adesea, plămânul opus.

Diagnosticul bolii

Cu hipoplazie, în timpul examinării toracelui, se observă o participare neuniformă la actul de respirație, cu o întârziere și o întârziere în inhalarea jumătății în care procesul este mai pronunțat. Percuția deasupra leziunii poate fi remarcată ca o scurtare a sunetului, o deplasare a organelor mediastinale spre procesul cronic din plămân. La auscultatie se aud rauturi uscate si umede, localizate sau imprastiate.

Metode de cercetare:

Metodele de cercetare radiografică și bronhologică au o importanță decisivă în stabilirea diagnosticului de hipoplazie pulmonară chistică. Pe radiografii Se determină deformarea și întărirea modelului pulmonar, o scădere a câmpului pulmonar pe partea laterală a lobului alterat și o deplasare a organelor mediastinale spre leziune. De remarcată este și transparența diferită a câmpurilor pulmonare din zona afectată, în zonele intacte ale plămânului din plămânul opus datorită denivelării modelului pulmonar, care în zona afectată capătă un caracter celular.

La bronhoscopie membrana mucoasă a bronhiilor este hiperemică, umflată, sângerează ușor, în lumenul bronhiilor există scurgeri mucopurulente sau purulente în cantități mari, gurile bronhiilor lobare și segmentare sunt deformate, pintenii sunt neteziți, mobilitatea respiratorie este redusă .

Imagine bronhografică a hipoplaziei

În zona hipoplaziei chistice, se observă o scădere volumetrică a lobului; se contrastează formațiunile de cavitate sub formă de „ciorchini de struguri” sau expansiuni distincte ale bronhiilor segmentare și subsegmentare.

1. Facilitează foarte mult sarcina de a determina cu precizie limitele leziunii scintigrafie gamma de perfuzie, ale căror rezultate indică destul de clar modificări ale structurilor arteriolo-capilare ale zonei afectate a plămânului sub forma unei lipse de contrast la scintipneumograme și a redistribuirii fluxului sanguin către plămânul opus cu numărarea separată a impulsurilor.
2. Angiopulmonografie dezvăluie subdezvoltarea vaselor de sânge în plămânul sau lobul afectat. În acest caz, se determină o epuizare bruscă a rețelei vasculare în faza arterială, arterele sunt subțiate și se îndoaie în jurul cavităților de aer și există o întârziere bruscă în fazele capilare și venoase de contrast.

Tratamentul hipoplaziei pulmonare

În cazul hipoplaziei chistice a lobului fără implicarea zonelor învecinate și a plămânului opus în proces, tratamentul nou-născutului trebuie să fie prompt, prevenind răspândirea difuză a inflamației cronice în zonele învecinate.

Cea mai detaliată clasificare a BPD dezvoltată de N.V. Putov și colab. (1980) ca o clasificare care reflectă cel mai pe deplin diversitatea acestei patologii complexe.

Defecte de dezvoltare (displazie) ale plămânilor.

1. Defecte asociate cu subdezvoltarea organului în ansamblu sau a elementelor sale anatomice, structurale, tisulare.

§ Ageneza pulmonară.

§ Aplazia pulmonară.

§ Hipoplazia pulmonară simplă.

§ Hipoplazia chistică a plămânului (polichistică).

§ Sindromul membranei hialine (sindromul de detresă respiratorie al nou-născuților).

§ Dischinezie traheo – bronşică (stenoză expiratorie).

§ Sindromul Williams-Campbell.

§ Emfizemul lobar congenital al nou-născuților.

§ Traheobronchomegalie (sindrom Mounier-Kuhn).

§ Emfizem unilateral congenital (sindrom McLeod).

2. Defecte asociate cu prezența formațiunilor disembriogenetice în exces (suplimentare).

§ Plămân accesoriu (lobul) cu aport normal de sânge.

§ Plămân accesoriu (lobul) cu aport anormal de sânge (sechestrare extralobară).

§ Chist pulmonar.

§ Chist(e) pulmonar(e) cu aport de sânge anormal (sechestrare intralobară).

§ Hamatomul și alte formațiuni asemănătoare tumorilor congenitale.

3. Locația neobișnuită a structurilor anatomice ale plămânului, care are semnificație clinică.

§ Lobul venei azygos.

§ Plămân „oglindă”.

§ Poziția inversă a plămânilor.

§ Bronhia traheala.

4. Anomalii structurale localizate ale traheei și bronhiilor.

§ Diverticulii traheei si bronhiilor.

§ Stenoza traheei si bronhiilor.

§ Fistule traheo- (bronho) esofagiene.

§ Combinatii ale leziunilor enumerate.

5. Anomalii ale vaselor de sânge și limfatice ale plămânilor.

§ Anevrisme ale arterei pulmonare si ale ramurilor acesteia.

§ Fistule arteriovenoase (anevrisme) localizate.

§ Fistule arteriovenoase multiple fara localizare clara (cu sindrom Randu-Osler).

§ Vene varicoase pulmonare.

§ Stenoze ale arterei pulmonare si ale ramurilor acesteia.

§ Limfangiectazie și alte anomalii ale sistemului limfatic al plămânilor.

Eficacitatea tratamentului pacienților cu defecte de dezvoltare pulmonară depinde în mare măsură de detectarea precoce a acestor boli, analiza atentă a rezultatelor metodelor speciale de cercetare și utilizarea în timp util a întregului arsenal de măsuri terapeutice, inclusiv tratamentul chirurgical.

4.4.2 Defecte asociate cu subdezvoltarea organului în ansamblu sau a elementelor sale anatomice, structurale, tisulare.

Ageneza pulmonară(absența congenitală) este una dintre cele mai rare malformații ale sistemului respirator. Din punct de vedere embriologic, ageneza se explică prin absența unui rinichi bronșic primar. Cu această malformație, toate unitățile structurale ale plămânului sunt absente: bronhii, vase, parenchim (Fig. 17)

Orez. 17 Ageneza plămânului stâng. Radiografie de sondaj. Umbra mediană este deplasată spre stânga. Spațiile intercostale sunt îngustate. Domul diafragmei este ridicat.

Ageneza pulmonară unilaterală este compatibilă cu viața, dar este adesea combinată cu defecte congenitale severe ale altor organe - inima, vasele de sânge, esofagul și scheletul.

Diagnosticul clinic. Copiii cu ageneză bilaterală nu sunt viabili și mor imediat după naștere.

Cu agenezia unilaterală și absența unui proces inflamator într-un singur plămân, manifestările clinice sunt puține. Nu există semne evidente de insuficiență respiratorie. La inspecţie Asimetria toracelui este dezvăluită cu aplatizare și întârziere în respirație pe partea afectată. Organele mediastinale sunt deplasate spre plămânul malformat. În această stare, inima este de obicei rotită în jurul unei axe verticale. Un plămân sănătos se extinde, pătrunde în cealaltă jumătate a toracelui și formează așa-numita hernie mediastinală. Sunetele respiratorii se aud deasupra herniei mediastinale în părțile superioare și mediale ale toracelui pe partea laterală a plămânului malformat.

La radiografie se notează următoarele semne:

1) întunecare intensă a câmpului pulmonar pe partea agenezei;

2) umbra cupolei diafragmei nu este conturată;

3) deplasarea bruscă a umbrei mediastinale;

5) expunerea și cifoscolioza coloanei vertebrale;

6) hernie mediastinală pe partea afectată;

7) întărirea rădăcinii și a modelului pulmonar al plămânului unic datorită recirculării complete.

La traheobronhoscopie se determină deviația traheei, absența carinei și a părții membranoase în părțile inferioare ale traheei cu inele cartilaginoase închise. Traheea trece direct în bronhia principală a plămânului unic.

Cea mai mare valoare în diagnosticarea agenezei pulmonare este traheobronhografie, în care se detectează deplasarea și alungirea traheei, care trece în bronhiile singurului plămân. Bontul bronhiei principale pe partea de ageneză este absent.

La angiopulmonografie există o deplasare a umbrei inimii, trunchiului pulmonar și absența arterei pulmonare pe partea afectată.

Diagnosticul diferențial se realizează cu atelectazie pulmonară, aplazie sau hipoplazie și un corp străin al bronhiei principale. În unele cazuri, imaginea agenezei pulmonare poate să semene cu fibrinotoraxul după pneumonie distructivă purulentă acută.

În ciuda rarității excepționale a agenezei pulmonare, funcția respirației externe și a hemodinamicii în circulația pulmonară în această patologie au fost studiate suficient de detaliat. O parte semnificativă din observațiile publicate de ageneză prezintă rezultatele studierii ventilației, schimbului de gaze și hemodinamicii, care indică absența abaterilor semnificative de la normă la majoritatea pacienților.

În absența patologiei congenitale din alte organe și sisteme, precum și a bolilor unicului plămân, pacienții cu ageneză sunt practic sănătoși. Astfel, Emery (1970) a observat o pacientă care a trăit cu ageneză pulmonară până la vârsta de 81 de ani.

Tratament.În cazul unui proces inflamator într-un singur plămân, este indicată terapia antibacteriană masivă. În alte cazuri - tratament simptomatic. Tratamentul chirurgical nu se efectuează.

Aplazia pulmonară.

Aplazia pulmonară diferă de ageneză prin prezența unei bronhii rudimentare, care se termină orbește sau având rudimente de bronhii lobare și uneori o arteră corespunzătoare. Defectul de dezvoltare este extrem de rar. Simptomele clinice nu sunt practic diferite de agenezia pulmonară. Uneori, la auditarea procesului inflamator în bronhiile care se încheie orb, se observă o tuse cu spută muco-purulentă redusă.

Este posibilă aplazia unuia sau a doi lobi. Absența lobilor superiori și mijlocii din dreapta este mai frecventă.

Radiografia arată o deplasare a mediastinului spre leziune. Bronhoscopia evidențiază ciotul bronhiei corespunzătoare. Bronhopulmonografia și angiopulmonografia au o importanță decisivă în diagnostic.

Tratamentul chirurgical pentru acest defect nu este necesar.

Hipoplazia pulmonară.

Hipoplazia pulmonară este subdezvoltarea tuturor unităților structurale ale plămânului, în funcție de stadiul de dezvoltare a rudimentului faringian-traheal la care s-a încheiat. În funcție de aceasta, hipoplazia pulmonară are manifestări clinice și radiologice diferite.

Este general acceptat (I.K. Esipova) că baza hipoplaziei nu este atât o oprire, ci o perversiune a dezvoltării tuturor structurilor pulmonare și a structurilor țesutului pulmonar, care s-au oprit în dezvoltare într-unul dintre etapele embriogenezei. , nu poate fi stabilizat absolut. Disgeneza structurilor tisulare (termenul a fost propus de Roche și Chemin în 1962) este baza pe care se formează diverse manifestări anatomice și histomorfologice ale defectului, în funcție de stadiul de embriogeneză și de condițiile de dezvoltare, și se manifestă prin subdezvoltarea anatomică și funcțională a toate elementele plămânului.

Când dezvoltarea se oprește înainte de divizarea în bronhii segmentare, secțiunea respiratorie este practic nediferențiată, iar plămânul are o dimensiune semnificativ redusă sub forma unui bulgăre de țesut pulmonar. Dacă dezvoltarea plămânului este perturbată la nivelul diviziunii bronhiilor segmentare, acestea din urmă sunt deformate și se termină orbește fără generații ulterioare. Încălcarea dezvoltării pulmonare la nivelul diviziunii bronhiilor segmentare și subsegmentare se manifestă bronhografic sub formă de bronhii subsegmentare chistice, terminate orbește. Oprirea dezvoltării bronhiilor intralobulare este însoțită de formarea multor chisturi mici (boală micropolichistică).

Majoritatea clinicienilor descriu cele mai comune două forme de hipoplazie pulmonară - simplu Șichistice .

Hipoplazie simplă - acest defect de dezvoltare constă într-o reducere uniformă a plămânului fără perturbări semnificative a structurii organului cu o reducere clară a arborelui bronșic la 10-14 generații în loc de 18-24 generații în mod normal.

Din punct de vedere anatomic, plămânul sau lobii săi cu hipoplazie simplă sunt reduse în volum, au consistență „carnoasă”, cu lipsă de pigment, fără semne externe de divizare în lobi și segmente. La disecția arborelui bronșic, în toate cazurile este detectată o scădere a numărului de bronhii segmentare și a ramurilor acestora. Bronhiile subsegmentare înguste continuă până la secțiunile subpleurale, unde sunt dispuse sub formă de spirale și se sfărâmă în tulpini mici, formând o formă de „ciucuri”.

Clinică și diagnosticare. Hipoplazia simplă este adesea combinată cu alte anomalii pulmonare - agenezia lobului, sechestrarea etc., precum și cu sternul despicat, anomalia de confluență a venelor pulmonare etc.

Tabloul clinic este determinat de un proces supurat secundar - plângeri de tuse umedă, mai rar uscată, cu spută mucopurulentă, exacerbări repetate ale procesului bronhopulmonar, dificultăți de respirație la efort. La o vârstă fragedă, copiii sunt subdezvoltați și rămân în urmă față de semenii lor în ceea ce privește dezvoltarea fizică. Cu leziuni extinse, sunt exprimate simptome de intoxicație purulentă și hipoxie cronică. În timpul auscultării în faza de remisie, se aud râuri uscate împrăștiate sau localizate. Trebuie remarcat faptul că în unele cazuri această malformație poate fi asimptomatică.

La examinarea pacienților, se atrage atenția asupra asimetriei toracelui, datorită retractării și aplatizării unei jumătăți a acestuia, care este însoțită de o îngustare a spațiilor intercostale și deplasarea organelor mediastinale spre partea afectată. Peste volumul redus și jumătatea aplatizată a pieptului, sunetul de percuție este scurtat, respirația este slăbită brusc.

La radiografie se detectează o scădere a hemitoracelui, o îngustare a spațiilor intercostale, o deplasare a umbrei mediastinale spre partea afectată și o poziție ridicată a cupolei diafragmei pe partea plămânului afectat. Bronhoscopia evidențiază endobronșită catarrală, o localizare atipică a gurii bronhiilor segmentare și lobare, adesea îngustate. Pe bronhograme la pacienții cu hipoplazie simplă, numai bronhiile de ordinul 3 - 6 sunt contrastate sub formă de „lemn ars” sau există un model de sărire a generațiilor, când ramurile bronșice foarte mici se extind direct din bronhiile mari (Fig. 18)

Orez. 18 Hipoplazie simplă. Bronhograma. Subdezvoltarea bronhiilor lobilor mijlocii și inferiori ai plămânului drept.

În unele cazuri, există o ramificare asemănătoare unui arbore a bronhiilor sau sub formă de „mănunchi” (în mod normal dihotomic). Angiopulmonograma asigură contrastarea trunchiurilor arteriale uniform îngustate cu o întârziere a fazelor de umplere a capilarelor și venelor. Metode radiologice fac posibilă determinarea gradului de afectare funcțională (ventilație și flux sanguin) în zonele corespunzătoare localizării defectului.

Tratament chirurgical, în timp ce intervenția chirurgicală în timp util la copii permite evitarea implicării părților intacte ale aceluiași plămân în proces. La adulți, diagnosticul diferențial al hipoplaziei simple, complicate de supurație și patologia cronică dobândită, este dificil, dar această împrejurare nu are o importanță practică deosebită, deoarece tactica de tratament chirurgical în ambele cazuri este aceeași, adică în ambele cazuri, îndepărtarea un lob sau întregul plămân

Hipoplazia chistică – una dintre cele mai frecvente (până la 60–80%) malformații pulmonare, caracterizată prin transformarea chistică a plămânului la nivelul ramificației bronhiilor segmentare și subsegmentare. Varietatea manifestărilor clinice și anatomice este motivul numeroșilor termeni folosiți pentru a desemna această patologie în literatură (boală polichistică, bronșiectazie chistică, plămân în fagure, chisturi multiple, fibroză chistică, fibroză musculară pulmonară etc.). E.V. Ryzhkov a colectat aproximativ 40 de nume de hipoplazie chistică în literatură. Acest lucru se explică și prin lipsa unor idei uniforme despre esența formelor chistice ale defectelor și dificultatea diagnosticului diferențial al acestei patologii cu chisturi pulmonare dobândite.

Clinică și diagnosticare. Deoarece în marea majoritate a cazurilor, hipoplazia pulmonară chistică este complicată de infecție, această circumstanță determină tabloul clinic al bolii. Pacienții se plâng de o tuse umedă constantă cu mucoasă sau (mai des) cu spută mucopurulentă, exacerbări repetate frecvente ale procesului bronhopulmonar, semne de intoxicație purulentă severă.

Primele manifestări ale unui proces bronhopulmonar cronic se observă în copilăria timpurie, mai rar la adolescență și la vârsta adultă. Ulterior, boala capătă imediat caracterul unui proces inflamator cronic, care progresează constant, care apare pe fondul unor simptome destul de șterse, cu manifestări clinice reduse. Identificarea timpurie a pacienților cu hipoplazie chistică este crucială, deoarece intervenția chirurgicală în timp util poate preveni răspândirea procesului inflamator care implică zonele intacte ale plămânului afectat și adesea plămânul opus.

Într-o stare de remisie, pacienții se plâng de dificultăți de respirație, mai întâi cu efort fizic, apoi cu efort fizic minor, precum și de o tuse constant tulburătoare cu spută redusă.

La inspecţie piept există o participare neuniformă la actul de respirație, cu o întârziere și întârziere în inhalare a jumătate în care procesul este mai pronunțat. Percuţie deasupra leziunii se poate observa o scurtare a sunetului, o deplasare a organelor mediastinale spre procesul cronic din plaman. La auscultatie sunt detectate raze uscate și umede de dimensiuni variabile localizate (în mod constant) sau împrăștiate.

Esențiale în stabilirea unui diagnostic sunt Raze X și bronhologice metode de cercetare. Radiografiile relevă deformarea și întărirea modelului pulmonar, o scădere a câmpului pulmonar pe partea laterală a lobului alterat și o deplasare a organelor mediastinale spre leziune. De remarcată este și transparența diferită a câmpurilor pulmonare în zona afectată, în zonele intacte ale plămânului și în plămânul opus datorită denivelării modelului pulmonar, care în zona afectată capătă un caracter celular.

La bronhoscopie membrana mucoasă a bronhiilor este hiperemică, umflată, sângerează ușor, în lumenul bronhiilor există scurgeri mucopurulente sau purulente în cantități mari; gurile bronhiilor lobare și segmentare sunt deformate, pintenii sunt neteziți, iar mobilitatea respiratorie este redusă.

Bronhografic tabloul este adesea complex datorită adăugării unor deformări bronșice secundare la hipoplazia congenitală. În zona hipoplaziei chistice, se observă o scădere volumetrică a lobului, se contrastează formațiuni de cavitate sub formă de „ciorchine de struguri” sau expansiuni distincte ale bronhiilor segmentare și subsegmentare (Fig. 18).

Orez. 18. Hipoplazia chistică. Bronhograma. Subdezvoltarea bronhiilor lobului inferior al plămânului stâng cu expansiune chistică.

Aceste modificări pot fi combinate și, în unele cazuri, suplimentate de modificări secundare în zonele intacte ale plămânului afectat și în plămânul opus din cauza sindromului obstructiv sever, astfel încât repetarea bronhoscopiei este adesea necesară după un curs de bronhoscopie sanitară.

Facilitează foarte mult sarcina de a determina cu precizie limitele leziunii perfuzie gamma – scintigrafie, ale căror rezultate indică destul de clar modificări ale structurilor arteriolo-capilare ale zonei afectate a plămânului sub forma unei lipse de contrast la scintipneumograme și a redistribuirii fluxului sanguin către plămânul opus, cu numărarea separată a impulsurilor.

Angiopulmonografie dezvăluie subdezvoltarea vaselor de sânge în plămânul sau lobul afectat. În acest caz, se determină o epuizare bruscă a rețelei vasculare în faza arterială, arterele sunt subțiate și se îndoaie în jurul cavităților de aer și există o întârziere bruscă în fazele capilare și venoase de contrast.

Tratament. În cazul hipoplaziei chistice a lobului fără implicarea zonelor învecinate și a plămânului opus, tratamentul trebuie să fie prompt, prevenind răspândirea difuză a inflamației cronice în zonele învecinate. Tratamentul conservator în astfel de cazuri (igienizare endobronșică, inhalații, proceduri fizioterapeutice, utilizarea factorilor de sanatoriu etc.) poate întârzia doar temporar cursul inflamației secundare nespecifice și poate limita extinderea procesului. Această metodă are o semnificație independentă în cazurile în care prevalența procesului patologic depășește volumul de 10-11 segmente și este însoțită de prezența insuficienței respiratorii severe și a hipertensiunii în circulația pulmonară.

Rezultatele tratamentului chirurgical sunt satisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Tulburările funcționale la astfel de pacienți după intervenție chirurgicală sunt mai puțin pronunțate, deoarece nu pierd un volum mare de parenchim pulmonar funcțional și au deja mecanisme compensatorii suficient dezvoltate înainte de operație.

Sindromul membranei hialine(sindrom de detresă respiratorie la nou-născuți; displazie alveolară congenitală). Se manifestă încă din primele ore de viață cu dificultăți progresive de respirație, atacuri de asfixie și cianoză. Boala este asociată cu dezvoltarea insuficientă la prematuri a factorului anti-atelectatic – surfactant și formarea membranelor hialine formate din fibrină, hemoglobină, substanțe nucleo- și monoproteice. Toate acestea duc la o întrerupere bruscă a ventilației periferice, a schimbului de gaze și a hipoxemiei.

Diagnosticul sindromului de membrană hialină se bazează pe studii cu raze X, în care se determină inițial o deformare a rețelei a modelului pulmonar cu atelectazie segmentară multiplă, apoi diseminarea focală și dezvoltarea înnegririi totale (plămânul alb).

Tratament. Se prescriu medicamente patogenetice și simptomatice (corectarea acidozei, ventilație mecanică, terapie hormonală, glicozide cardiace).

Prognosticul este nefavorabil în majoritatea cazurilor.

Emfizemul lobar congenital al nou-născuților(sinonime: emfizem lobar, emfizem obstructiv, emfizem hipertrofic, emfizem de tensiune al nou-născuților etc.). Această malformație se caracterizează prin întinderea unei părți a plămânului (de obicei un lob). Cauzele adevărate ale defectului rămân neclare. Cu toate acestea, unii autori asociază apariția acesteia cu aplazia elementelor cartilaginoase ale bronhiilor, hipoplazia fibrelor elastice, hipoplazia mușchilor netezi ai bronhiolelor terminale și respiratorii și alte tulburări în unitățile structurale ale țesutului pulmonar. Acești factori creează condițiile prealabile pentru apariția unui mecanism valvular care contribuie la umflarea excesivă a părții corespunzătoare a plămânului și la dezvoltarea tulburărilor respiratorii. Cel mai des sunt afectați lobii superiori, mai rar lobii medii. Hiperextensia ascuțită a lobului duce la compresia părților rămase ale plămânului, deseori deplasându-se spre plămânul contralateral, formând o hernie mediastinală.

Yu. F. Isakov, E. A. Stepanov și colab. (1978) pe baza studiilor patomorfologice, se disting trei tipuri de defecte care conduc la emfizem localizat:

1) hipoplazia mușchilor netezi ai bronhiolelor terminale și respiratorii cu hipertrofie a mucoasei epiteliale;

2) agenezia întregii regiuni respiratorii cu absenţa bronhiolelor respiratorii şi a ţesutului alveolar. În acest caz, se găsesc multe cavități macroscopice atipice, formate din bronhiile interlobulare, care creează imaginea unui lob de aer crescut;

3) absența generațiilor intermediare de bronhii. Aceasta implică o expansiune bruscă a lumenelor bronhiilor intralobulare și absența generațiilor de bronhiole terminale și respiratorii; parenchimul emfizematos este o continuare directă a bronhiilor intralobulare.

În toate cazurile, patogeneza sindromului de tensiune în alveole este jucată de mecanismul valvei, care apare ca urmare a formării necorespunzătoare a secțiunilor respiratorii și a tulburărilor de ventilație.

Clinică și diagnosticare. Simptomele predominante la majoritatea pacienților sunt dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, accese de cianoză și tuse. Acest lucru se datorează faptului că un lob umflat emfizematos colapsează zonele sănătoase ale plămânului, excluzându-le parțial de la respirație, provoacă o deplasare a organelor mediastinale, complicând fluxul de sânge către inimă și scurgerea acestuia. Compresia și flotația mediastinului pot fi exprimate în grade diferite; se intensifică cu anxietate, țipete, plâns și duc la deteriorarea periodică a stării copilului, însoțită de accese de tuse și cianoză.

În cursul bolii, se obișnuiește să se distingă trei etape:

1) Acut (sau decompensat) - se manifesta inca din primele zile sau saptamani de viata. Pacientul dezvoltă o imagine de insuficiență respiratorie și cardiovasculară acută. Starea pacienților cu forma decompensată este extrem de gravă, în timp ce copiii sunt adinamici, pieptul de pe partea afectată se umflă, excursiile respiratorii sunt reduse sau absente. Se notează un sunet de percuție de cutie, respirația nu este auscultată. Când plămânul stâng este afectat, percuția și auscultarea indică o deplasare bruscă a inimii spre dreapta. Boala progresează rapid și, dacă nu este tratată adecvat, se termină cu moartea;

2) Subcompensat – caracterizat prin atacuri episodice de sufocare, insuficiență respiratorie, însoțite de cianoză locală, tuse și autolimitare. Respirația scurtă este un simptom constant. Perioada critică a vieții unui copil este primele șase luni, după care începe o perioadă de echilibru relativ, dar copiii sunt predispuși la boli pulmonare inflamatorii frecvente, în timp ce starea lor se agravează brusc și apar rapid semnele de decompensare. Datele de percuție și auscultație sunt similare cu stadiul decompensat, dar sunt mai puțin pronunțate.

3) Compensat - un curs calm al bolii, fără atacuri de sufocare sau dificultăți severe de respirație. Cel mai adesea, simptomele apar spre sfârșitul primului an de viață; de multe ori malformația este diagnosticată atunci când sunt asociate boli inflamatorii. Progresia bolii cu vârsta nu este observată, dar copiii, de regulă, rămân în urmă în dezvoltarea fizică, uneori dezvoltă deformări secundare ale pieptului și curbura coloanei vertebrale.

În diagnosticul emfizemului congenital localizat, examinarea cu raze X este decisivă. Deja pe radiografiile simple sunt relevate următoarele semne caracteristice: transparență crescută a câmpului pulmonar pe partea afectată, deplasarea pronunțată a mediastinului în partea opusă. Diafragma este aplatizată, spațiile intercostale sunt extinse. În partea inferomedială a câmpului pulmonar se determină umbra părții deplasate a plămânului (fig. 19).

Orez. 19. Emfizem lobar congenital al lobului superior al plămânului drept. Radiografie de sondaj. Există o transparență crescută a câmpului pulmonar din dreapta, deplasarea organelor mediastinale spre stânga cu formarea unei „hernii mediastinale”. Sindromul de „tensiune” sever în hemitoraxul drept.

Bronhografie indicat numai în forma compensată a bolii pentru diagnosticul topic. Bronhogramele relevă deformarea sau îngustarea bronhiei lobare și ruptura bronhiilor periferice cu o deplasare a secțiunilor comprimate spre fund. Bronhiile lobilor prăbușiți sunt bine contrastate, reunite și colectate într-un „ciuc” (Fig. 20).

Orez. 20. Emfizem lobar congenital al lobului superior al plămânului drept. Bronhograma. Bronhiile lobilor inferiori prăbușiți ai plămânului drept sunt bine contrastate, apropiate și colectate într-un „ciuc”.

Bronhoscopia, de regulă, nu dezvăluie boala; uneori sunt detectate îngustarea bronhiilor, hipertrofia membranei mucoase și alte modificări.

Perfuzie gamma – scintigrafie relevă o absență aproape completă a acumulării radiofarmaceuticului în zona lobului alterat și o scădere difuză semnificativă a acumulării acestuia în segmentele bronhopulmonare limitrofe cu cele afectate.

În timpul examinării angiopulmonografice se stabileşte localizarea leziunii şi gradul de compensare hemodinamică în circulaţia pulmonară. Angiografiile relevă o epuizare a modelului vascular al lobului emfizematos cu subțierea și golirea ramurilor arteriale; rețeaua vasculară este în formă de evantai. Vasele secțiunilor sănătoase adiacente sunt apropiate, unghiurile de ramificare sunt reduse.

Diagnosticul diferențial se realizează cu emfizem cauzat de un corp străin ventral, cu emfizem compensator cu pneumonie, atelectazie sau hipoplazie a lobului inferior al plămânului, cu pneumotorax tensional, chisturi pulmonare, hernie diafragmatică, sindrom McLeod (emfizem unilateral congenital).

Tratament. Intervenția radicală poate fi doar îndepărtarea zonelor afectate ale plămânilor. Urgența intervenției chirurgicale este determinată de forma leziunii. Intervenția chirurgicală de urgență este indicată pentru emfizemul decompensat. Cu emfizemul subcompensat, intervenția chirurgicală poate fi amânată pentru o perioadă de timp pentru o examinare și o pregătire mai amănunțită a pacientului. În forma compensată, se realizează o operațiune planificată.

Chisticul (polichistic congenital) este un defect de dezvoltare în care secțiunile terminale ale arborelui bronșic la nivelul bronhiilor sau bronhiolelor subsegmentare reprezintă o expansiune în formă de chist de diferite dimensiuni.

Din punct de vedere morfologic, există trei tipuri principale de anomalii.

Tip 1 - chisturi simple sau multiple cu un diametru mai mare de 2 cm, căptușite cu epiteliu columnar pseudostratificat ciliat. Între chisturi pot exista elemente tisulare asemănătoare alveolelor normale.

Tipul II - multiple chisturi mici mai mici de 1 cm în diametru, căptușite cu epiteliu ciliat (cuboidal până la columnar). Între aceste chisturi pot exista bronhiole respiratorii și alveole dilatate, în timp ce celulele mucoase și cartilajele sunt absente. Cu această opțiune, frecvența anomaliilor congenitale combinate este mare.

Tipul III este o leziune extinsă, de obicei de natură nechistică și de obicei provoacă deplasare mediastinală. Formațiunile asemănătoare bronhiolelor cu epiteliu cuboidal columnar sunt separate de structuri tisulare de dimensiunea alveolelor și căptușite cu epiteliu cuboidal neciliat. Cu această opțiune, prognosticul este de obicei nefavorabil.

Tipurile II și III se manifestă cel mai adesea ca detresă respiratorie în perioada neonatală și. de regulă, acestea sunt combinate cu alte anomalii congenitale severe, în timp ce tipul I poate fi asimptomatică, similar cu leziunile multichistice.

TABLA CLINICA SI DIAGNOSTIC

În cele mai multe cazuri, radiografia din zona corespunzătoare defectului poate evidenția mai multe cavități de aer cu pereți subțiri, care de obicei nu conțin lichid. Este mai indicativ în această situație să se efectueze o scanare CT a plămânilor, a cărei rezoluție este mult mai mare decât examinarea de rutină cu raze X.

Existența îndelungată a unor astfel de cavități, acumularea de secreții bronșice în ele, stagnarea și infecția lor sunt cele care provoacă procesul purulent-inflamator însoțitor. Cele mai tipice simptome pot include intoxicație, tuse umedă cu spută purulentă și insuficiență respiratorie. precum și simptomele cauzate de modificări ale volumului țesutului pulmonar datorită subdezvoltării și inflamației în acesta. În acest caz, imaginea cu raze X se schimbă - mai multe niveluri de lichid apar în cavitățile chistice.

Odată cu existența pe termen lung a procesului inflamator, adesea apar dificultăți în diagnosticul diferențial al hipoplaziei chistice și al bronșiectaziei. În acest caz, este indicată bronhografia.

TRATAMENT

Singurul tratament este chirurgical - îndepărtarea părții afectate a plămânului (lobectomie). Este necesar să se efectueze ameliorarea maximă a procesului inflamator acut înainte de operație, ceea ce permite reducerea procentului de complicații postoperatorii și îmbunătățirea rezultatelor tratamentului chirurgical. Cu leziuni bilaterale, prognosticul este nefavorabil.

Confirmarea morfologică a diagnosticului de plămân chistic este foarte importantă. Efectuarea unui astfel de diagnostic este baza pentru monitorizarea clinică constantă a unor astfel de pacienți în perioada postoperatorie. Deoarece la acești pacienți este imposibil să se excludă prezența unor tulburări mai puțin pronunțate în elementele structurale ale părților rămase ale plămânilor, care, la rândul lor, pot duce, de asemenea, la adăugarea unor modificări inflamatorii în ele.