Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Agresivitatea leucemiei acute la copii se manifestă adesea prin implicarea ganglionilor limfatici intratoracici și a organelor mediastinale în procesul patologic. Țesutul pulmonar este adesea implicat în proces; Alături de cele specifice (infiltrarea leucemică), apar și procese nespecifice care agravează boala de bază și uneori joacă un rol principal în tanatogeneză.
Tumori specifice ale mediastinului anterior. Cel mai adesea, o tumoare a mediastinului anterior este detectată la copiii mici cu o subvarianță de celule T a leucemiei limfoblastice acute, care apare în 15 - 20% din toate cazurile de leucemie. Tumora crește agresiv, infiltrând rădăcinile plămânilor și pleurei. Ganglionii limfatici din apropiere fac de obicei parte din tumoră și diferă ca aspect de aceasta. Microscopic, tumora constă din excrescențe de țesut conjunctiv fibros grosier care conțin celule leucemice caracteristice acestei variante de leucemie acută. Toate acestea ne permit să presupunem [Ivanovskaya T. E., 1965] că sursa inițială a tumorii în mediastin depinde de tipul de leucemie acută. În varianta limfoblastică a leucemiei acute, tumora, aparent, provine cel mai adesea din glanda timus; în leucemia non-limfoblastică, sursa este evident țesutul conjunctiv și limfoid al mediastinului.
Din punct de vedere radiologic, există o extindere a umbrei mediane de severitate variabilă în ambele direcții în partea superioară sau pe toată lungimea sa. Contururile sale pot fi îndreptate sau policiclice. O tumoare mediastinală este rareori combinată cu ganglioni limfatici intratoracici măriți, dar la copii o astfel de combinație este posibilă dacă ganglionii limfatici bronhopulmonari sunt implicați în proces.
Simptomele clinice ale unei tumori leucemice a mediastinului depind în mare măsură de masa formațiunii și de gradul de perturbare a relațiilor topografice. Mai des, o tumoră mare se manifestă clinic prin sindrom de compresie cu insuficiență respiratorie și disfuncție cardiacă, necesitând intervenții terapeutice de urgență - terapie hormonală și citostatică sau chimioradioterapie combinată.
Dacă există o tumoare mediastinală la debutul bolii, atunci este necesar diagnosticul diferențial de leucemie acută și limfosarcom. Nu există criterii clinice și radiologice de referință pentru diagnosticul diferențial. De importanță primordială sunt studiul măduvei osoase și ritmul de creștere a modificărilor clip-radiologice în mediastin. Combinația unei tumori mediastinale cu infiltrarea leucemică totală a măduvei osoase și blastoza în sângele periferic oferă motive pentru a diagnostica leucemia acută. Măduva osoasă intactă și sângele periferic indică limfosarcom.
Modificări ale plămânilor în leucemie. Plămânii sunt întotdeauna afectați, dar în diferite etape ale procesului leucemic. Natura leziunii este determinată în mare măsură de perioada bolii, durata bolii, precum și de tratament. Modificări specifice (infiltrație leucemică) la nivelul plămânilor sunt detectate, conform diverșilor autori, în 61 - 89% din cazuri, pneumonie - la 70% dintre pacienți. Atât conform datelor clinice, cât și morfologice, mai mult de jumătate dintre pneumonii se dezvoltă pe fondul infiltrației leucemice specifice ale plămânilor.
Infiltrarea leucemică specifică a plămânilor. Potrivit lui T. E. Ivanovskaya (1972), localizarea predominantă a procesului este parenchimul pulmonar însuși, unde se remarcă infiltrarea leucemică difuză, mai rar focală a septurilor alveolare și uneori a țesutului peribronșic. În varianta limfoblastică a leucemiei, procesul afectează predominant țesutul peribronșic, uneori cu infiltrare masivă și formarea de mufe de elemente leucemice care înconjoară ramurile arborelui bronșic și vizibile chiar macroscopic.
Infiltrarea leucemică difuză a septurilor alveolare poate determina un tablou clinic compatibil cu pneumonia interstițială cu deficit sever de oxigen, uneori fără constatări fizice tipice. Cu toate acestea, mai des, infiltrarea specifică a septurilor alveolare, chiar focală, duce la perturbarea permeabilității vasculare și la transpirația proteinelor plasmatice și a celulelor sanguine în lumenul alveolelor. Acest lucru poate provoca formarea așa-numitelor membrane hialine.
Modificările leucemice ale plămânilor, de regulă, rămân asimptomatice și numai în cazuri rare, atunci când sunt combinate cu o tumoare mediastinală și ganglioni limfatici măriți, pot da o imagine a insuficienței respiratorii acute. Conform lui O. A. Tsukerman (1965), infiltrarea leucemică radiologic a țesutului pulmonar este detectată în leucemia acută la adulți în 7,3% din cazuri.
Infiltrația specifică se răspândește din tumora mediastinului și ganglionilor limfatici afectați în plămân, în principal de-a lungul bronhiilor și vaselor, în jurul cărora sunt situate mufe largi de celule leucemice. Acesta din urmă poate crește pe întregul perete al vasului până la membrană. Datorită distribuției predominant peribronșice a infiltrației leucemice, atelectazia este rară.
Zonele masive de infiltrație leucemică pot suferi dezintegrare odată cu formarea unor cavități care, radiografic, au contururi neclare, adesea în formă de semilună sau semilună. În patogeneza unor astfel de modificări distructive, se acordă o anumită importanță adăugării florei fungice, precum și acțiunii enzimelor proteolitice formate în timpul distrugerii elementelor leucemice.
Infiltrația specifică a țesutului pulmonar, detectată în momentul diagnosticării leucemiei acute, este foarte sensibilă la medicamentele de chimioterapie. Un curs de polichimioterapie este adesea suficient pentru a normaliza complet imaginea cu raze X a plămânilor. Zonele masive de infiltrare leucemică sunt detectate mai des în timpul recidivelor ulterioare ale leucemiei acute sau în perioada terminală a bolii, când se dezvoltă refractaritatea aproape completă la orice tip de terapie antileucemică.
Pneumonia la pacienții cu leucemie ocupă unul dintre primele locuri printre complicațiile severe ale leucemiei acute la copii. Polichimioterapia combinată, care a început să fie utilizată pentru leucemia acută la copii de la sfârșitul anilor 60, a schimbat semnificativ frecvența leziunilor specifice ale țesutului pulmonar și modificările inflamatorii. Cu terapia modernă, frecvența modificărilor leucemice în țesutul pulmonar a scăzut de 1,7 ori (29,8% față de 50%), afectarea specifică a organelor mediastinale - de 4,6 ori (3,2% față de 15%), dar de 1. Proporția de pneumonia nespecifică a crescut de 8 ori (44,3% în loc de 24,5%).
În 1963-1964. la copiii care suferă de leucemie acută, pneumonia a devenit cauza decesului în 12,2% din cazuri, în 35% din cazuri a jucat rolul unui factor agravant. În 1972-1973 25% dintre copiii cu leucemie acută au murit din cauza pneumoniei, iar în 50% din cazuri aceasta a dus la moarte. S-a remarcat că pneumonia a apărut cu leucopenie și neutropenie severă, în principal la copiii care aveau deja diverse focare de infecție (64,3% din cazuri), precum și cu pneumonie anterioară, leziuni ulcerativ-necrotice ale mucoasei bucale (57% din cazuri) .
Condițiile care promovează retenția și proliferarea agenților patogeni în plămâni sunt importante pentru dezvoltarea pneumoniei. Printre astfel de afecțiuni, un loc aparte ocupă infiltrația leucemică.
Indiferent de intensitatea terapiei anti-leucemie, pneumonia s-a dezvoltat de 2 ori mai des la copiii care prezentau semne radiologice de afectare pulmonară specifică. O mare importanță în dezvoltarea pneumoniei este acordată agranulocitozei mielotoxice, care se agravează pe măsură ce terapia anti-leucemie este intensificată. În plus, starea de imunitate și factorii de apărare nespecifică a organismului joacă un rol important în creșterea pneumoniei pe fondul terapiei moderne.
Natura pneumoniei, modificările clinice și radiologice, precum și prognosticul depind în mare măsură de perioada de leucemie acută în care a apărut pneumonia. La pacienții cu hematopoieză relativ conservată, care este posibilă în perioada de formare a remisiunii clinico-hematologice, pneumonia focală moderată-severă, cea mai frecventă în copilărie, este observată, de regulă, cu ARVI. Prognosticul pentru o astfel de pneumonie* este favorabil cu tratamentul conventional.
Pneumonia care apare în perioada de leucopenie profundă și non-hitropenie (perioada acută a bolii, faza terminală a leucemiei acute), focal-confluentă, se distinge prin severitatea dezvoltării, severitatea cursului și mortalitatea ridicată. Caracteristicile imaginii lor cu raze X includ o creștere rapidă a modificărilor focale infiltrative cu formarea de întunecare masivă, crescând în suprafață. Din punct de vedere morfologic, se caracterizează printr-o sărăcie de exudat în elementele celulare, o componentă fibro-hemoragică pronunțată cu fibrină localizată în unele cazuri sub formă de membrane hialine, microbiism tisular distinct cu o reacție neutrofilă slabă, necrotizare frecventă, modificări distructive și pleurezie parapneumonică. . Dintre pneumoniile care au complicat leucemia acută la copii, 61,6% au fost focale și 34,8% au fost focal-confluente [Gerasimova O.I., 1979].
Adăugarea pneumoniei în orice perioadă de leucemie acută nu elimină problema continuării terapiei anti-leucemice de pe ordinea de zi, deoarece dinamica pozitivă a modificărilor plămânilor este posibilă numai atunci când are loc îmbunătățirea clinică și hematologică a procesului leucemic în sine.
Datele clinice și radiologice privind apariția pneumoniei la un pacient cu leucemie acută necesită controlul imediat al complicației dezvoltate.
În plus față de agenții terapeutici obișnuiți utilizați în tratamentul pneumoniei de etiologie bacteriană, se utilizează terapia de transfuzie componente (transfuzie de suspensie de leucocite și, dacă este indicat, masa de celule roșii din sânge). Aceste măsuri sunt deosebit de importante în timpul perioadei de reacție agranulocitară pronunțată. Pentru pneumonia cu etiologie viral-bacteriană se utilizează γ-globulina antigripală.
Doar o imagine pancitopenică pronunțată a sângelui periferic și mielosupresia citostatică sunt o indicație pentru oprirea temporară a terapiei citostatice în perioada pneumoniei asociate.
În ultimii ani, infecțiile fungice ale plămânilor au devenit destul de răspândite în rândul complicațiilor la pacienții cu leucemie acută. Frecvența acestora, conform diverșilor autori, variază de la 12 la 28% \ Infecțiile fungice sunt asociate cu utilizarea terapiei active cu citostatice și corticosteroizi, care provoacă imunosupresie. Cel mai adesea agentul cauzal este ciupercile din genul Candida. Leziunile de candidoză pot fi primare și secundare. Candidoza primară se dezvoltă fără modificări anterioare în plămâni, candidoza secundară este stratificată pe modificări specifice și nespecifice existente în plămâni. Modificările acute de candidoză la nivelul plămânilor sunt însoțite clinic de febră, tuse frecventă, inițial cu spută mucopurulentă dificil de separat. Acumulări de ciuperci de drojdie se găsesc în spută. Apoi, cantitatea de spută crește, care este însoțită de o deteriorare suplimentară a stării generale.
Radiografia evidențiază focare pneumonice în plămâni; schimbările focale, infiltrative, diseminate tind să crească.
Modificările infiltrative ale volumului segmentar, mai rar lobar, pot fi localizate în orice parte a plămânilor, inclusiv în zonele hilare, unde apare cel mai adesea infiltrația leucemică. Procesul se răspândește rapid, adesea la ambii plămâni, cu dezvoltarea unor zone extinse de carie. Creșterea rapidă a modificărilor pulmonare, severitatea și prevalența acestora, precum și amploarea cariilor sunt criterii care ajută la diagnosticul diferențial al infecțiilor fungice cu ipfiltrarea leucemică a țesutului pulmonar.
În ultimii ani, s-a atras atenția asupra frecvenței crescute a pneumoniei Pneumocystis în leucemia acută la copii. Copiii se infectează fie de la pacienții cu pneumonie Pneumocystis, fie mai des de la purtători ai agentului patogen - personal medical, adulți care îngrijesc copiii bolnavi.
În leucemia acută, pneumonia cu Pneumocystis se dezvoltă cel mai adesea în timpul recidivelor repetate ale bolii, dar este posibilă și în timpul remisiunii complete continue.
În tabloul clinic, se atrage atenția asupra vitezei de dezvoltare a procesului - la majoritatea copiilor, leziunile pulmonare extinse apar în decurs de câteva ore sau o zi. Principalele simptome sunt tusea paroxistica și insuficiența respiratorie în creștere progresivă cu o absență aproape completă a modificărilor fizice în plămâni.
Modificările cu raze X în plămâni sunt, de asemenea, caracteristice pneumoniei cu Pneumocystis; Ambii plămâni sunt implicați în proces, iar o greutate ascuțită, care iradiază de la rădăcini la periferia plămânilor, atrage atenția. Pe fondul greutății, au fost dezvăluite modificări deosebite, cauzate de o combinație de zone de focare mici și mari de întunecare floculante cu zone mici de umflare buloasă. În niciun alt proces patologic nu apar o asemenea varietate de modificări în plămâni. În perioada terminală a pneumoniei cu Pneumocystis, se observă o întunecare totală omogenă a plămânilor. Nu este mai puțin caracteristic că, cu afectarea difuză totală a plămânilor, nu se observă modificări pleurale sau sunt nesemnificative; Aceasta distinge pneumonia cu Pneumocystis de pneumonia viral-bacteriană.
Diagnosticul diferențial al pneumoniei Pneumocystis pe baza datelor cu raze X cu infiltrație leucemică a plămânilor se bazează pe faptul că acesta din urmă se caracterizează prin leziuni mici, clare, rotunde, pe fondul unei ochiuri interstițiale delicate, fără o localizare predominantă a leziunii.
Pulmonita indusă de medicamente (alveolită toxică). Pe fondul terapiei moderne anti-leucemie, în special la copiii cu leucocitoză de tip inițial, se observă adesea modificări ale plămânilor, denumite pulmonită (citostatică) indusă de medicamente (alveolită toxică - vezi capitolul 17), cu simptome de insuficiență respiratorie. , tuse obsesivă uscată, acrocianoză severă .
La aproape toți copiii în timpul dezvoltării insuficienței respiratorii, se observă leucopenie severă în sângele periferic. În cele mai multe cazuri, pulmonita indusă de medicamente a fost provocată de adăugarea unei boli respiratorii acute, precum și a unui proces inflamator (otita medie, piodermie, stomatită etc.).
Examenul histologic evidențiază tulburări circulatorii severe cu congestie vasculară severă și hemoragii la nivelul septurilor și alveolelor interalveolare, umflarea severă a țesutului interstițial. Pereții multor alveole sunt căptușiți cu mase proteice omogene roz, care în unele locuri își acoperă complet lumenul. Lumenele alveolelor și bronhiolelor respiratorii sunt umplute cu celule mari polimorfe ale epiteliului alveolar, care conțin unul sau doi nuclei cu o citoplasmă largă, oarecum bazofilă, uneori vacuolată.
Măsurile terapeutice depind de severitatea simptomelor insuficienței respiratorii și de caracteristicile procesului leucemic în această perioadă. Dezvoltarea pulmonitei induse de medicamente pe fondul pancitopeniei severe a sângelui periferic, ca manifestare a unei boli citostatice, necesită oprirea temporară a terapiei citostatice. Măsurile terapeutice vizează ameliorarea insuficienței respiratorii și îmbunătățirea funcționării sistemului cardiovascular.
Hemoragiile în țesutul pulmonar la copiii cu leucemie acută sunt relativ rare (Fig. 8 8*). În perioada acută a bolii, pe fondul unui sindrom hemoragic universal cauzat de trombocitopenie profundă și tulburări de hemostază, există multiple hemoragii mici în țesutul pulmonar, care nu se manifestă clinic. În cazuri rare, hemoragiile multiple sunt însoțite de hemoptizie ușoară. Simptomele insuficienței respiratorii, dacă nu există un sindrom anemic pronunțat, de regulă, nu sunt observate.
Odată cu recidivele bolii și în perioada terminală, hemoragiile în plămâni cresc semnificativ în suprafață și se manifestă mai des clinic. Hemoragiile pot fi extinse, ocupand un lob al plamanului.
Radiologic, hemoragiile multiple se caracterizează prin focare mari de întunecare cu contururi neclare şi clare pe fondul unui model pulmonar normal fără greutate şi? umflături buloase.
Hemoragiile în țesutul pulmonar necesită un tratament intensiv al bolii de bază. Hemoptizia abundentă impune necesitatea terapiei hemostatice (transfuzie de suspensie de trombocite, sânge proaspăt citrat, plasmă, acid aminocaproic).

Leucemia este o patologie malignă a organelor hematopoietice, în care există o hiperplazie progresivă a germenilor de măduvă osoasă, ceea ce duce la prevalența proliferării celulare asupra diferențierii lor. Această condiție este însoțită de un număr mare de complicații. Cel mai adesea sunt afectate sistemul respirator și imunitatea, astfel încât pneumonia datorată leucemiei, bronșita cronică și dezvoltarea altor patologii pulmonare reprezintă o situație standard pentru pacienți. Aceste nosologii comorbide apar chiar și în perioada de remisie.

Cât de des sunt plămânii afectați de leucemie?

Când leucemia este diagnosticată, afectarea plămânilor este observată la aproximativ două treimi dintre pacienți. Din numărul total de boli ale sistemului respirator, 15% sunt pneumonii. De asemenea, patologiile concomitente frecvente sunt leziunile purulente, fibrinoase ale bronhiilor cu timpi de recuperare mariti.

Leucemia duce la o rezerva protectoare semnificativ redusa a organismului. Aceasta este cauza principală a proceselor inflamatorii. Examinarea histologică a infiltrației în plămâni poate dezvălui nu numai celule familiare cu afecțiunea, ci și blastele și infiltrarea leucemoidă a pereților tractului respirator. Se observă congestia organelor.

Din punct de vedere clinic, pacienții prezintă plângeri tipice; nici tabloul auscultator nu suferă modificări semnificative.

Motive pentru dezvoltarea pneumoniei în leucemie

Patologia începe de obicei brusc. Leucemia acută are un debut rapid și contribuie la inhibarea funcționării normale a sistemului de apărare al organismului prin deplasarea legăturilor imunității celulare. Studiile măduvei osoase confirmă suprimarea liniei de leucocite. Acest lucru implică o perturbare a sistemului imunitar. Relația dintre boala de bază și orice leziuni specifice nu poate fi numită indirectă, deoarece acestea provin din lanțul patogenetic și sunt complicații ale cancerului de sânge. Medicii spun că dacă un pacient a fost diagnosticat cu leucemie, atunci afectarea plămânilor este o chestiune de timp.

Patogeneza

Lanțul patogenetic este că, odată cu dezvoltarea leucemiei, o infecție secundară se atașează cu ușurință. În primul rând, tractul respirator superior și bronhiile sunt afectate de viruși sau bacterii. Eficacitatea tratamentului este destul de scăzută din cauza ineficacității sistemului imunitar, astfel încât procesul inflamator afectează țesutul pulmonar.

Datorită absenței aproape complete a uneia dintre verigile imunității, rezolvarea infiltratelor leucemoide este dificilă. Acest lucru se datorează și faptului că focarele inflamatorii se supurează extrem de rar. Fără utilizarea unor medicamente antibacteriene puternice, este afectată o cantitate tot mai mare de țesut, pleura este afectată în leucemia cronică, iar infecția se răspândește prin fluxul sanguin către alte organe, provocând dezvoltarea unei afecțiuni septice. Prognosticul pentru astfel de pacienți este extrem de nefavorabil.

Simptomele pneumoniei cu leucemie

Patologia poate fi suspectată atunci când sunt detectați un număr mare de ganglioni limfatici în leucemia mieloidă cronică; pot fi observate și simptome generale și o scădere pronunțată a imunității. Cu toate acestea, aici este necesar un diagnostic diferențial atent cu bolile non-canceroase.

Caracteristicile infiltratelor leucemoide sunt un tablou clinic rar, fără niveluri ridicate de hipertermie, o tuse care este mai puțin productivă și dificultățile de respirație îngrijorează pacienții mult mai mult din cauza intoxicației. La auscultare, medicul aude respirație slăbită și uneori apare crepitus. Wheezingul uscat prevalează în comparație cu wheezingul umed.

Manifestările patologiei de bază vin în prim-plan. Este important de luat în considerare faptul că căile respiratorii sunt comprimate de ganglionii limfatici măriți, ceea ce implică dezvoltarea atelectaziei și creșterea dificultății respiratorii.

Radiografia este determinată de o creștere a modelului pulmonar, în timp ce focarul inflamator este de obicei de intensitate scăzută, dar dimensiunea sa este mai mare decât în ​​cazul pneumoniei obișnuite.

Un test de sânge clinic nu reacționează cu leucocitoză pronunțată și o creștere a VSH; acestea pot fi în limite normale. Cantitatea de hemoglobină și globule roșii scade. Biochimia arată paraproteinemie pronunțată pe fondul scăderii cantității totale de proteine ​​și a unei disproporții de globuline. Există o creștere a enzimelor hepatice, a transaminazelor și o creștere a bazelor azotate - creatinina, ureea. Toate aceste tulburări sunt cauzate de leziuni secundare ale tuturor organelor și sistemelor corpului.

Cursul unei astfel de pneumonii este prelungit și nu răspunde bine la terapia antibacteriană tradițională. Destul de des este nevoie de a prescrie medicamente de ultimă generație sau un grup de rezervă.

Diagnosticare

Ținând cont de faptul că evoluția clinică a pneumoniei în leucemie este atipic, cea mai informativă metodă de diagnosticare a acestora este o radiografie convențională sau tomografie. Diagnosticul unei afecțiuni acute necesită examinarea imediată a pacientului.

Este important să țineți cont de faptul că, pe baza imaginii cu raze X, diagnosticul diferențial este oarecum dificil, deoarece este dificil să distingem infiltratul inflamator de metastaza formată pe film. Caracteristicile lor:

• manifestări clinice limitate sau absența lor completă;
• progresia bolii în timpul terapiei;
• multifocalitatea, inclusiv natura bilaterală a leziunii.

Pneumonia se caracterizează prin prezența unor leziuni mici sau mari pe o parte și prezența unui răspuns la tratament.

O caracteristică a stadiului terminal al bolii de sânge este activarea funcției de excreție a plămânilor. În același timp, pe septurile interalveolare începe procesul de depunere a paraproteinelor, care au un efect toxic și autoalergenic, ceea ce implică o creștere a permeabilității pereților vasculari și o agravare a evoluției bolii și a prognosticului acesteia.

Tratamentul leziunilor pulmonare datorate bolilor de sânge

Tratarea leziunilor pulmonare din cauza bolilor de sânge nu este o sarcină ușoară pentru medici. Direcțiile principale sunt terapia leucemiei care vizează restabilirea funcției normale a măduvei osoase, suprimarea germenilor patogeni și terapia antibacteriană. Adăugarea unei infecții secundare indică progresul cancerului și suprimarea sistemului imunitar. Acest punct înrăutățește și prognosticul pentru supraviețuirea pacientului.

Aceasta este o boală malignă sistemică a țesutului hematopoietic al măduvei osoase, al cărei substrat morfologic sunt celulele blastice (celule aflate într-un stadiu incipient de dezvoltare, imature), care afectează măduva osoasă, înlocuind elementele celulare normale și răspândindu-se nu numai prin organelor hematopoietice, dar și altor organe și sisteme, inclusiv sistemul nervos central.

Clasificarea leucemiei acute

• nediferențiat
• mieloblastic
• limfoblastice
• plasmablastic
• monoblastic
• eritromieloblastic
• megacarioblastic

Patogenia leucemiei acute

La leucemie mieloblastică acută Măduva osoasă devine roșie, cenușie sau verzuie. Splina, ficatul și ganglionii limfatici sunt măriți. Necroză în cavitatea bucală, faringe, amigdale, stomac. În rinichi se găsesc infiltrate tumorale difuze și focale. Intr-o treime din cazuri se dezvolta infiltratie leucemica a plamanilor - pneumonita leucemica, intr-un sfert din cazuri - infiltratie leucemica a meningelor - meningita leucemica. Hemoragiile sunt detectate în membranele mucoase și seroase și în organele interne.

La leucemie limfoblastică acută infiltrarea leucemică este cel mai pronunțată în măduva osoasă, splină, ganglioni limfatici, sistemul limfatic al tractului gastrointestinal, rinichi și glanda timus. Măduva osoasă este roșie-zmeură și suculentă. Splina se mărește brusc. Ganglionii limfatici mediastinali și mezenterici sunt semnificativ măriți. Glanda timus atinge dimensiuni gigantice. Adesea, infiltratul leucemic se extinde dincolo de glanda timus și crește în țesutul mediastinului anterior, comprimând organele cavității toracice.

Clinica de leucemie acută

Debutul leucemiei este asimptomatic. Pacienții se simt sănătoși, până la răspândirea pe scară largă a celulelor tumorale în sistemul hematopoietic. Datorită suprimării hematopoiezei normale, se dezvoltă de obicei infecții, inclusiv boala septică, cauzată de scăderea numărului de granulocite din sânge, iar sângerarea apare datorită scăderii numărului de trombocite. Există slăbiciune, oboseală, palpitații și dificultăți de respirație din cauza anemiei. Pacienții mor din cauza hemoragiei cerebrale, sângerări gastrointestinale, complicații necrotice ulcerative și sepsis.

Pentru mieloblastic acutȘi leucemie monoblastică caracterizată prin creșterea temperaturii la valori ridicate, necroză în gât. Splina este moderat mărită. Ficatul nu este de obicei palpabil. Cel mai adesea, infiltrarea leucemică are loc în splină, ficat, meninge, piele, testicule, plămâni și rinichi. În 25% din cazuri, meningita leucemică apare cu simptome corespunzătoare. Pneumonită leucemică caracterizată prin apariția unei tuse uscată și a respirației șuierătoare în plămâni. În stadiile ulterioare ale bolii, în piele apar mai multe leucemide cutanate - focare de infiltrare leucemică. Pielea de pe suprafața lor devine roz sau maro deschis.

Când ficatul este afectat, se mărește, este nedureros la palpare, iar marginea devine densă. Infiltrarea leucemică a rinichilor duce uneori la insuficiență renală, chiar anurie. Ca urmare a terapiei citostatice, cazurile de leziuni necrotice ale mucoasei intestinale sunt în creștere semnificativă. Inițial, apar o ușoară balonare a abdomenului, bubuit la palpare și scaune moale. Apoi apar dureri abdominale severe și simptome de iritație peritoneală. Când un ulcer intestinal se perforează, durerea este constantă și severă.

La leucemie limfoblastică de obicei ganglionii limfatici și splina mărite. Ganglionii limfatici sunt denși, de obicei localizați în regiunea supraclaviculară, mai întâi pe o parte, apoi pe cealaltă. De obicei sunt nedureroase. Simptomele depind de localizarea acestor noduri. Dacă ganglionii limfatici sunt măriți în mediastin, apar o tuse uscată și dificultăți de respirație.

Ganglionii mezenterici măriți provoacă dureri abdominale. Pacienții se plâng adesea de dureri la nivelul piciorului inferior și de febră scăzută. Testiculele sunt adesea afectate, de obicei pe o parte. Testiculul devine dens și se mărește.

Leucemie eritromieloidă acutăîn majoritatea cazurilor începe cu sindrom anemic. Alte forme de leucemie nu au nicio specificitate.

O triadă de semne este tipică pentru leucemia acută: leucocitoza, apariția unui număr mare de celule blastice și insuficiența leucemică (blastele și globulele albe mature sunt prezente în sângele periferic, fără stadii intermediare de maturare).

La debutul leucemiei acute se poate observa anemie; indicele de culoare este 1 (anemie normocromă) sau 1,2-1,3 (anemie hipercromă). Există multe macrocite printre eritrocite. Numărul de trombocite este scăzut sau normal. În leucemia acută, măduva osoasă conține zeci de procente de celule blastice. Principalul semn de diagnostic este o imagine uniformă a hematopoiezei măduvei osoase. Pe măsură ce leucemia acută progresează, celulele leucemice devin mai urâte.

Cursul de leucemie acută

Perioada inițială durează 2-3 săptămâni, uneori câteva luni. Perioada de fenomene clinice pronunțate este de câteva săptămâni - luni, perioada finală, caracterizată printr-o creștere bruscă a tuturor simptomelor și o creștere a temperaturii, este de 1-2 săptămâni. În unele cazuri, cu un curs subacut, boala continuă până la 1-2 ani. Cu o terapie selectată corespunzător, speranța totală de viață a pacienților poate ajunge la 26 de luni, uneori până la 3 ani sau mai mult. Diagnosticul se bazează pe tabloul clinic și hematologic. Examenul puncției măduvei osoase ajută.

Diagnosticul diferențial al leucemiei acute

Dificultatea deosebită în diagnosticare este cauzată de perioada inițială, care poate semăna cu anemie sideroacrestică, anemie aplastică sau anemie hemolitică Marchiafa-Michele. Uneori leucemie limfoblastică acută confundat cu mononucleoza infectioasa.

Tratamentul leucemiei acute

Tacticile de tratament depind de stadiul leucemiei acute: stadiul inițial, perioadă extinsă remisie parțială, remisie completă, recidiva(faza leucemică cu eliberarea de blasturi în sânge și faza leucemică fără apariția blastelor în sânge), stadiu terminal.

Pentru tratamentul leucemiei acute, se utilizează o combinație de medicamente citostatice prescrise în cursuri. Tratamentul este împărțit în etape: perioada de tratament pentru obținerea remisiunii, tratamentul în timpul remisiunii și prevenirea neuroleucemiei ( leziuni cerebrale leucemice).

Terapia citostatică se efectuează în timpul perioadei de remisie în cure sau continuu.

Tratament limfoblasticeȘi leucemie nediferentiata la persoanele sub 20 de ani. Pentru a obține remisiunea în 4-6 săptămâni, se utilizează unul dintre cele cinci regimuri:

• vincristină-prednisolon (eficient la copiii cu vârsta sub 10 ani)
• 6-mercaptopurina-prednisolon
• vincristină-prednisolon-rubomicină
• vincristin-prednisolon-L-asparaginaza
• vincristină-metotrexat-6-mercaptopurină-prednisolon (VAMP)

Dacă nu există niciun efect de la tratamentul conform schemei 1 în termen de patru săptămâni, se prescrie tratamentul conform schemelor 2, 3, 5. Realizarea remisiunii este confirmată printr-o puncție de control a măduvei osoase. Prima puncție are loc la o săptămână după începerea terapiei, apoi la patru săptămâni mai târziu. După obținerea remisiunii, terapia de întreținere continuă se efectuează fără întrerupere timp de 3-5 ani. VAMP este utilizat la copiii cu vârsta sub 12 ani. În primul an de remisie se efectuează o puncție de măduvă osoasă o dată pe lună, în al doilea sau al treilea an de remisie - o dată la 3 luni.

Tratamentul altor forme de leucemie acută la copii și al tuturor formelor de leucemie acută la adulți. În leucemia acută, care de la bun început curge cu un nivel de leucocite în sânge sub 2000 în 1 μl, cu trombocitopenie profundă, sindrom hemoragic amenințător sau incipient, este periculos să începeți terapia cu medicamente citostatice fără a administra masa trombocitară. Dacă există semne de sepsis, infecția trebuie suprimată și cu antibiotice, apoi trebuie administrate citostatice.

De obicei, pentru tratamentul leucemiei acute în absența trombocitopeniei și a infecției, se prescriu cure scurte de prednisolon timp de 4-5 zile. Apoi, împreună cu prednisolon (în următorul curs de cinci zile), se prescrie vincristină sau ciclofosfamidă. În următoarele 10 zile, se prescrie L-asparaginaza. În perioada de remisiune, terapia continuă cu combinația de medicamente citostatice în doza completă care a dus la remisie. În acest caz, intervalele dintre cure sunt extinse la 2-3 săptămâni, până când leucocitele sunt restabilite la un nivel de 3000 în 1 μl.

Tratamentul unui pacient cu leucemie acută în timpul recăderii. În caz de recidivă, terapia este prescrisă cu o nouă combinație de citostatice care nu a fost utilizată în timpul remisiunii. La copii, L-asparaginaza este adesea eficientă.

Debutul leucemiei este asimptomatic. Pacienții se simt sănătoși până la răspândirea pe scară largă a celulelor tumorale în sistemul hematopoietic. Datorită suprimării hematopoiezei normale, se dezvoltă de obicei infecții, inclusiv boala septică, iar sângerarea apare din cauza scăderii numărului de trombocite. Există slăbiciune, oboseală, palpitații și dificultăți de respirație din cauza anemiei. Pacienții mor din cauza hemoragiei cerebrale, sângerări gastrointestinale, complicații necrotice ulcerative și sepsis.

Simptomele leucemiei mieloblastice și monoblastice

Leucemia acută mieloblastică și monoblastică se caracterizează printr-o creștere a temperaturii la valori ridicate. Splina este moderat mărită. Ficatul nu este de obicei palpabil. Cel mai adesea, infiltrarea leucemică are loc în splină, ficat, meninge, piele, testicule, plămâni și rinichi. În 25% din cazuri, meningita leucemică apare cu simptome corespunzătoare.

Simptomele pneumoniei leucemice

Pneumonita leucemică se caracterizează prin apariția unei tuse uscată și a respirației șuierătoare în plămâni. În stadiile ulterioare ale bolii apar leucemide cutanate multiple - focare de infiltrație leucemică. Pielea de pe suprafața lor devine roz sau maro deschis. Ficatul este mărit, nedureros la palpare, marginea devine densă. Infiltrarea leucemică a rinichilor duce uneori la insuficiență renală, chiar și la absența urinării. Ca urmare a terapiei citostatice, cazurile de leziuni necrotice ale mucoasei intestinale sunt în creștere semnificativă. Inițial, există o ușoară balonare a abdomenului, huruit la palpare și scaun moale. Apoi apar dureri abdominale severe și simptome de iritație peritoneală. Când un ulcer intestinal se perforează, durerea este constantă și severă.

Simptomele leucemiei limfoblastice

Cu leucemia limfoblastică, mărirea ganglionilor limfatici și a splinei este tipică. Ganglionii limfatici sunt denși, de obicei localizați în regiunea supraclaviculară, mai întâi pe o parte, apoi pe cealaltă. De obicei sunt nedureroase. Simptomele depind de localizarea acestor noduri. Dacă ganglionii limfatici sunt măriți în mediastin, apar o tuse uscată și dificultăți de respirație. Ganglionii intestinali măriți provoacă dureri abdominale. Pacienții se plâng de durere la nivelul piciorului inferior și de febră.

Testiculele sunt adesea afectate, de obicei pe o parte. Testiculul devine dens și se mărește.

Leucemie eritromieloidă acută

Leucemia eritromieloidă acută în majoritatea cazurilor începe cu un sindrom anemic.

Alte forme de leucemie nu au nicio specificitate.

IN ABSENTA. Berezhnova E.A. Romanova

Leucemia este o boală malignă a sistemului circulator, caracterizată prin predominanța proceselor de reproducere a celulelor măduvei osoase, precum și apariția focarelor patologice de hematopoieză în alte organe.

Această boală este însoțită de înlocuirea elementelor hematopoietice normale cu celule patologice. În practica clinică, toate tipurile de leucemie sunt împărțite în acută și cronică și se disting și prin formă. Forma leucemiei depinde de celulele din care constă tumora. Cea mai frecventă este leucemia cronică, caracterizată printr-un curs benign.

Baza clasificării leucemiei

Clasificarea leucemiei se bazează pe caracteristicile morfologice ale focarelor hematopoietice. Diferitele celule sanguine corespund unei forme specifice de leucemie. În leucemia acută, tumora este formată din celule blastice tinere. Tipurile acute de leucemie includ leucocitoza mieloblastică, histomonoblastică, megacarioblastică, promielocitară, limfoblastică și eritrocitoză.

În cursul său, leucemia acută poate fi extinsă (leucemie tipică), anemică, hemoragică și asemănătoare tumorii. Trebuie remarcat faptul că leucemia cronică rămâne în stadiul unei tumori benigne pentru o lungă perioadă de timp. Substratul tumoral în leucemia cronică este format din celule mature, care dau numele bolii: leucemie limfocitară, mielo-leucemie, eritremie.

Formă de leucemie mieloidă cronică

Forma leucemiei mieloide cronice poate fi leucemică, subleucemică și aleucemică. Leucemia acută nu devine niciodată cronică, dar cursul leucemiei cronice poate fi acută.

Etiologia bolilor din acest grup

Etiologia bolilor din acest grup nu a fost încă pe deplin elucidată. În prezent, există trei teorii despre originea leucemiei cronice - natura infecțioasă, tumorală și proliferativă sistemică. În ciuda faptului că fiecare dintre teoriile enumerate are propriile sale dovezi, niciuna dintre ele nu poate fi considerată absolut exhaustivă.

Leucemie acută

Leucemia acută se caracterizează printr-un curs rapid progresiv, care se bazează pe dezvoltarea crescută a celulelor embrionare, nediferențiate, care și-au pierdut capacitatea de a se maturiza. Persoanele sub 30 de ani sunt cele mai susceptibile la această boală.

Dintre tipurile cronice de leucemie, cea mai frecventă este mieloida, caracterizată printr-o întrerupere a maturării granulocitelor și proliferarea crescută a acestora. În plus, se formează focare de hematopoieză extramedulară. Această formă de leucemie afectează cel mai adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între 25-40 de ani. Leucemia limfocitară cronică este o tumoare benignă a țesutului limfatic.

Dezvoltarea leucemiei acute poate fi fie graduală, fie bruscă. Odată cu dezvoltarea treptată a leucemiei, pacientul simte slăbiciune, stare generală de rău, durere în oase și articulații. În același timp, temperatura corpului crește la valori subfebrile.

Adesea, tabloul clinic al debutului bolii este similar cu sepsisul acut. În acest caz, simptomele de mai sus sunt combinate cu manifestări severe ale diatezei hemoragice, complicații infecțioase și amigdalită necrozantă. Apoi se dezvoltă anemia progresivă, iar procesele ulcerativ-necrotice apar în cavitatea bucală a pacientului. La examinare, se evidențiază paloarea pielii și a membranelor mucoase, manifestări hemoragice pe piele cauzate de trombocitopenie.

Din sistemul cardiovascular, se remarcă zgomote cardiace înfundate și suflu sistolic în aortă. Tensiunea arterială este de obicei scăzută.

Leucemia acută provoacă complicații precum pneumonia și pleurezia. Adesea, ca urmare a hemoragiei în fundul ochiului, pacientul își pierde brusc vederea. În unele cazuri, se observă semne de radiculită și nevrite. La temperaturi ridicate, este posibilă sângerare în creier.

În stadiul inițial al bolii, există o ușoară mărire a splinei și, pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă splenomegalia. pacientul este mărit atât de mult încât iese de sub arcul costal cu 2-3 cm.Destul de rar, leucemia acută este însoțită de mărirea și întărirea ganglionilor limfatici.

Un test de sânge de laborator, pe lângă anemie și trombocitopenie, arată o imagine a sângelui alb caracteristic leucemiei acute: numărul de celule tinere crește, se determină un număr mic de forme mature și absența celor intermediare.

În cazul tratamentului în timp util în timpul leucemiei acute, poate apărea o perioadă de remisie, a cărei durată nu este de obicei mai mare de 2-3 ani. Prognosticul bolii este nefavorabil.

În timpul leucemiei mieloide cronice, se disting mai multe perioade:

– initiala;

– perioadă de manifestări clinice și hematologice pronunțate;

– final (distrofic). Leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-o dezvoltare treptată cu remisiuni și exacerbări alternante. Pacientul se plânge de slăbiciune, oboseală, scăderea capacității de muncă, greutate în hipocondrul stâng, scăderea sau lipsa poftei de mâncare și pierderea bruscă în greutate.

În stadiul inițial al bolii, se observă o ușoară mărire a ficatului și a splinei. În a doua perioadă a bolii, creșterea lor atinge proporții semnificative. Se remarcă, de asemenea, proliferarea ganglionilor limfatici și sângerări. În același timp, splina devine densă, coboară în regiunea pelviană, ocupând toată jumătatea stângă a abdomenului.

Pe piele pot apărea infiltrate leucemice sub formă de papule. În perioada finală a bolii se dezvoltă anemie severă și epuizare, până la epuizarea generală a organismului.

Un test de sânge în stadiul inițial al leucemiei mieloide cronice arată o creștere a conținutului de leucocite la 12,0-15,0 x 109 mg/l cu o deplasare la stânga. În plus, există o scădere treptată a numărului de trombocite. Destul de des, nivelul de acid uric din sânge crește, ducând la dezvoltarea gutei secundare. În plus, leucemia mieloidă cronică poate fi complicată de boli infecțioase precum pneumonia, pleurezia și tuberculoza pulmonară.

Prognosticul bolii este nefavorabil. În majoritatea cazurilor, pacienții trăiesc 2-3 ani, uneori până la 10 ani. Forme deosebit de severe, cu progresie rapidă ale bolii apar la tineri. Moartea apare ca urmare a unei alte exacerbari a bolii de la anemie severă și cașexie sau ca urmare a complicațiilor dezvoltate.

În timpul leucemiei limfocitare cronice se disting aceleași perioade ca și în cazul leucemiei mieloide cronice. Semnele caracteristice ale bolii sunt leucocitoza limfatică, proliferarea crescută a limfocitelor în măduva osoasă, mărirea ganglionilor limfatici, splinei și ficatului.

Această boală apare la persoanele în vârstă și se caracterizează printr-un debut treptat și curs lung. Durata stadiului inițial al bolii este de 5-10 ani. În această perioadă, analizele de sânge de laborator arată doar limfocitoză. Numărul de leucocite rămâne în limite normale. Ganglionii limfatici se măresc treptat (în primul rând în gât și axile, apoi în alte zone).

Pacienții se plâng de oboseală, transpirație abundentă, mâncărime, pierderea poftei de mâncare, slăbiciune și stare generală de rău. Examinarea relevă paloarea pielii și a membranelor mucoase, erupții cutanate pe piele și creșterea semnificativă a ganglionilor limfatici.

La palpare, ganglionii limfatici sunt denși, mobili, nedurerosi și nu fuzionați unul cu celălalt sau cu pielea. În ceea ce privește splina, gradul de mărire a acestora este mult mai mic decât în ​​leucemia mieloidă. O complicație a acestei boli este distrofia miocardică.

În forma leucemică, un test de sânge relevă leucocitoză ridicată, care apare din cauza limfocitelor mici. În formele subleucemice, numărul de leucocite poate ajunge la 20,0-30,0 x 109 mg/l. În formele severe ale bolii se observă anemie și trombocitopenie.

O manifestare caracteristică a leucemiei limfocitare cronice

O manifestare caracteristică a leucemiei limfocitare cronice este prezența nucleelor ​​limfocitare dărăpănate în sânge. Leucemia limfocitară cronică este adesea complicată de pneumonie, tulburări dispeptice cauzate de formarea de infiltrate în stomac și intestine, anemie hemolitică autoimună și trombocitopenie, herpes zoster, pleurezie exudativă, precum și afectarea sistemului nervos.

Leucemia limfocitară cronică are un curs ondulat cu exacerbări și remisiuni alternative. În timpul perioadei de remisiune, ganglionii limfatici, ficatul și splina se micșorează, iar imaginea generală a sângelui se îmbunătățește. Speranța medie de viață a unor astfel de pacienți este de 5-7 ani, dar în unele cazuri pacientul poate trăi până la 20 de ani. Prognosticul bolii este întotdeauna nefavorabil; moartea apare ca urmare a anemiei, cașexiei, sepsisului sau pneumoniei.

Pentru leucemia acută este indicat tratamentul complex: pacientului i se prescriu simultan corticosteroizi (prednisolon, triamcinolon, dexametazonă), antimetaboliți (metotrexat, 6-mercaptopurină), antibiotice (penicilină, eritromicină, sigmamicină, tetraciclină) și vitamine. Dacă este necesar, se prescriu și agenți hemostatici. În primul rând, se prescrie prednisolon, a cărui doză zilnică este de 60-100 mg.

Dacă nu există un efect pozitiv al tratamentului, se adaugă medicamente citotoxice. În funcție de severitatea anemiei, se efectuează o transfuzie de sânge după 2-5 zile. Necroza din cavitatea bucală se tratează prin irigare cu penicilină și clătire cu o soluție de furatsilin (1: 5000). După ce apare remisiunea, se efectuează chimioterapie de întreținere pe termen lung.

În stadiul inițial al leucemiei mieloide cronice, pacientului i se arată acid ascorbic și suplimente de fier. În perioadele de exacerbare, ca și în cazul leucemiei acute, se prescriu prednisolon și antibiotice. În plus, se efectuează transfuzia de globule roșii.

Dintre agenții citostatici, este de preferat să se utilizeze mielosan, care este utilizat în doză de 4-6 mg pe zi. După ce nivelul leucocitelor a scăzut la jumătate față de valoarea inițială, doza de medicamente se reduce la jumătate. Dacă numărul de leucocite este aproape de normal, este indicată o doză de întreținere, de exemplu 2 mg de 1-3 ori pe săptămână.

Dacă tratamentul nu are un efect pozitiv, se efectuează un tratament combinat cu citostatice. Tratamentul infiltratelor leucemice extramedulare se realizează prin iradiere. În forma aleucemică a leucemiei mieloide cu splenomegalie pronunțată, medicamentul dopan este utilizat în cantitate de 10 mg pe zi.

Formele ușoare de leucemie limfocitară cronică pot fi tratate fără tratament activ. Cu toate acestea, terapia trebuie începută dacă sunt prezente următoarele semne: o deteriorare a sănătății generale a pacientului, creșterea rapidă a ganglionilor limfatici, ficatului și splinei și infiltrarea leucemică a organelor.

În acest caz, pacientului i se arată clorobutină într-o cantitate de 2 ml 2-6, în funcție de nivelul leucocitelor din sânge. Cursul tratamentului cu acest medicament este de 4-8 săptămâni. După aceasta, se prescrie o doză de întreținere - 10-15 mg de 1-2 ori pe săptămână.

În caz de rezistență la clorbutină, nu se recomandă reutilizarea acesteia. O alternativă la acest medicament este ciclofosfamida, a cărei doză este de 600-800 mg o dată pe săptămână. În paralel, prednisolonul este prescris la 15-20 mg pe săptămână.

Este necesar să se țină seama de faptul că, atunci când se tratează cu medicamente citotoxice, în special clorobutina, trebuie monitorizată starea sângelui periferic, deoarece citopenia se poate dezvolta în timpul administrării medicamentelor.

Radioterapia locală este destul de eficientă în tratamentul leucemiei limfocitare cronice.