Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Leucemia acută (leucemia acută) este o variantă relativ rară a procesului leucemic cu creșterea celulelor mamă nediferențiate în loc de leucocite granulare, eritrocite și trombocite mature în mod normal; se manifestă clinic prin necroză și complicații septice datorate pierderii funcției fagocitare a leucocitelor, anemie severă progresivă necontrolat, diateză hemoragică severă, ducând inevitabil la deces. În cursul său rapid, leucemiile acute sunt similare clinic cu cancerele și sarcoamele din celule slab diferențiate la tineri.

În dezvoltarea leucemiei acute, nu se poate decât să se observe dezorganizarea extremă a funcțiilor care reglează hematopoieza într-un organism normal, precum și activitatea unui număr de alte sisteme (deteriorarea rețelei vasculare, a pielii, a membranelor mucoase, a sistemului nervos). în leucemia acută). În cele mai multe cazuri, leucemiile acute sunt forme mieloblastice acute.

Epidemiologia leucemiei acute din sânge

Incidența leucemiei acute este de 4-7 cazuri la 100.000 de locuitori pe an. O creștere a incidenței se observă după 40 de ani cu un vârf de 60-65 de ani. La copii (vârf 10 ani), 80-90% dintre leucemiile acute sunt limfoide.

Cauzele leucemiei acute din sânge

Dezvoltarea bolii este favorizată de infecții virale, radiații ionizante. Leucemia acută se poate dezvolta sub influența mutanților chimici. Aceste substanțe includ benzenul, citostaticele, imunosupresoarele, cloramfenicolul etc.

Sub influența factorilor nocivi, apar modificări în structura celulei hematopoietice. Celula suferă mutații, iar apoi începe dezvoltarea celulei deja modificate, urmată de clonarea acesteia, mai întâi în măduva osoasă, apoi în sânge.

O creștere a numărului de leucocite alterate din sânge este însoțită de eliberarea lor din măduva osoasă și apoi așezarea lor în diferite organe și sisteme ale corpului, urmată de modificări distrofice ale acestora.

Diferențierea celulelor normale este perturbată, aceasta este însoțită de inhibarea hematopoiezei.

Cauza leucemiei acute în majoritatea cazurilor nu poate fi determinată. Următoarele sunt câteva dintre bolile congenitale și dobândite care contribuie la dezvoltarea leucemiei:

• Sindromul Down;
• anemie Fanconi;
• sindromul Bloom;
• sindromul Klinefelter;
• neurofibromatoza;
• ataxie-telangiectazie.

La gemenii identici, riscul de leucemie acută este de 3-5 ori mai mare decât în ​​populația generală.

Factorii de mediu leucemici includ radiațiile ionizante, inclusiv expunerea în perioada prenatală, diverși agenți chimici cancerigeni, în special derivați de benzen, fumatul (o creștere de două ori a riscului), medicamente pentru chimioterapie și diverși agenți infecțioși. Aparent, cel puțin în unele cazuri la copii, apare o predispoziție genetică în perioada prenatală. În viitor, după naștere, sub influența primelor infecții, pot apărea și alte mutații genetice, care în cele din urmă devin cauza dezvoltării leucemiei limfoblastice acute la copii.

Leucemia acută se dezvoltă ca urmare a transformării maligne a celulelor stem hematopoietice sau a celulelor progenitoare timpurii. Celulele progenitoare leucemice proliferează fără a suferi o diferențiere suplimentară, ceea ce duce la acumularea de celule de putere în măduva osoasă și la inhibarea hematopoiezei măduvei.

Leucemia acută este cauzată de mutații cromozomiale. Ele apar sub influența radiațiilor ionizante, care a arătat o creștere de 30-50 de ori a incidenței în Hiroshima și Nagasaki. Radioterapia crește riscul de îmbolnăvire. Fumul de țigară cauzează cel puțin 20% din leucemiile acute. Compușii chimici (benzen, citostatice) au un efect cancerigen. La pacienții cu boli genetice, leucemia este mai frecventă. Există dovezi că virușii sunt capabili să se integreze în genomul uman, crescând riscul de a dezvolta tumori. În special, retrovirusul T-limfotrop uman provoacă limfom cu celule T la adulți.

Modificări patologice se referă în principal la ganglionii limfatici, țesutul limfatic al faringelui și amigdalelor, măduva osoasă.

Ganglionii limfatici prezintă o imagine de metaplazie în caracter, de obicei țesut mieloblastic. La nivelul amigdalelor predomină modificările necrotice. Măduva osoasă este roșie, constă în principal din mieloblaste sau hemocitoblaste, mai rar din alte forme. Normoblastele și megacariocitele se găsesc doar cu dificultate.

Patogenia constă într-o creștere mai rapidă a unei clone de celule blastice patologice, care înlocuiesc celulele hematopoiezei normale. Celulele leucemice se pot dezvolta în orice stadiu inițial al hematopoiezei.

Simptome și semne de leucemie acută, leucemie acută

Leucemia acută se caracterizează prin următoarele sindroame:

• intoxicaţie;
• anemic;
• hemoragice (echimoză, peteșii, sângerare);
• hiperplazice (osalgie, limfadenopatii, hepatosplenomegalie, infiltrații gingivale, neuroleucemie);
• complicatii infectioase (infectii locale si generalizate).

Leucemia promielocitară acută este mai agresivă și se caracterizează printr-o evoluție fulminantă. La 90% dintre pacienții cu sindrom promielocitar acut se dezvoltă DIC.

Leucemia acută se manifestă prin semne de afectare a hematopoiezei măduvei osoase.

• Anemie.
• Trobocitopenie și sângerări asociate.
• Infecții (în principal bacteriene și fungice).

Pot exista și semne de infiltrație leucemică extramedulară, care apar mai des în leucemia limfoblastică acută și forma monocitară a leucemiei lieloide acute.

• Hepatosplenomegalie.
• Limfadenopatie.
• Meningita leucemica.
• Infiltrarea leucemică a testiculelor.
• Noduli de piele.

Leucemia promielocitară acută se manifestă prin sângerare asociată cu fibrinoliză primară și coagulare intravasculară diseminată (CID).

Persoanele de orice vârstă se îmbolnăvesc, adesea tineri.

Medicul vede în fața lui un pacient grav în stare de prostrație, care se plânge de slăbiciune, dificultăți de respirație, dureri de cap, tinitus, fenomene locale la nivelul gurii, faringelui, dezvoltat acut împreună cu febră bruscă și frisoane, transpirații nocturne, vărsături , diaree. Pacienții uimesc cu o paloare extremă, dezvoltându-se încă din primele zile ale bolii; hemoragii mari pe piele la locul de injectare a presiunii osoase etc.

Umflarea și hiperemia membranei mucoase a gurii și a nazofaringelui, stomatită necrotică ulceroasă, uneori de natura unui nom, cu salivație, respirație fetidă, un proces necrotic ulcerativ în amigdale, răspândindu-se la arcade, peretele din spate al faringelui, laringelui și ducând la perforarea cerului etc etc., umflarea gâtului cu umflarea ganglionilor lipatici ai triunghiului cervical anterior.

Mai rar, necroza afectează vulva și diverse alte organe. Există epistaxis, vărsături sângeroase din cauza prăbușirii infiltratului leucemic al peretelui stomacal, trombopenie, leziuni ale peretelui vascular - o formă necrotică ulceroasă de leucemie acută, adesea confundată cu difterie sau scorbut.

În alte cazuri, necroza nu se dezvoltă. Anemia, febra, lipsa aerului in timpul vorbirii si cele mai mici miscari ies in prim plan, un zgomot ascutit in cap si urechi, o fata umflata, tahicardie, frisoane cu cresteri anormale de temperatura, hemoragii in fundul ochiului, in creier - o formă anemico-septică de leucemie acută, confundată cu boli primare ale sângelui roșu sau cu sepsis ca principală boală.

Mărirea ganglionilor limfatici și a splinei în leucemia acută nu atinge un grad semnificativ și este adesea stabilită pentru prima dată doar cu un studiu sistematic al pacientului; stern, coaste sensibile la presiune din cauza excrescentelor leucemice. Există semnele obișnuite ale anemiei severe - dansul arterelor, sunetul unui vârf în gât, suflu cardiac sistolic.

Modificări ale sângelui nu se limitează la leucocite. Ei găsesc constant anemie severă progresivă în fiecare zi, cu un indice de culoare de aproximativ unu și cu o scădere a hemoglobinei la 20%, iar eritrocitele la 1 000 000. Plăcile scad brusc în număr sau dispar complet.

Eritrocitele nucleare sunt absente, reticulocitele sunt mai puțin decât în ​​mod normal, în ciuda anemiei severe, anizocitoza și poikilocitoza nu sunt exprimate. Astfel, sângele roșu nu se distinge de anemie-aleukie aplastică. Numărul de celule albe din sânge poate fi normal și chiar scăzut (de ce boala nu este adesea recunoscută corect) sau crescut la 40.000-50.000, rareori mai semnificativ. În mod caracteristic, până la 95-98% din toate leucocitele sunt celule nediferențiate: mieloblastele sunt de obicei mici, rar medii și mari (leucemie mieloblastică acută); aparent, pot exista si forme limfoblastice acute, sau principalul reprezentant este o celula si mai putin diferentiata cu caracter hemocitoblast (hemocitoblastoza acuta).

Diferența dintre aceste forme nu are importanță practică, având în vedere prognosticul la fel de fără speranță; în același timp, este adesea dificil chiar și pentru un hematolog experimentat (Mieloblastele sunt caracterizate prin protoplasmă bazofilă și un nucleu fin reticulat cu 4-5 nucleoli clar translucizi.). Patologul, care formulează diagnosticul final, se bazează adesea doar pe totalitatea tuturor modificărilor organelor la autopsie. Leucemia acută se caracterizează printr-un decalaj (așa-numitul decalaj hiatus leucemicus-leucemic.) între formele mature de neutrofile și alte leucocite muribunde, care nu se reînnoiesc și formele materne, incapabile de diferențiere ulterioară, absența formelor intermediare, deci tipic leucemiei mieloide cronice.

Același mecanism explică scăderea irepresibilă a numărului de eritrocite - celulele mamă (hemocitoblastele) își pierd capacitatea de diferențiere și în direcția eritrocitelor în leucemia acută, iar eritrocitele mature din sângele periferic care sunt prezente la debutul bolii mor în timpul obișnuit (aproximativ 1-2 luni). Nu există reproducere și megacariocite - de aici trombopenia ascuțită, absența retractării cheagului, un simptom pozitiv de garou și alte fenomene provocatoare ale diatezei hemoragice. Urina conține adesea celule roșii din sânge, precum și proteine.

Boala decurge în mai multe etape. Există o etapă inițială, o etapă dezvoltată și o etapă de remisie a bolii.

Temperatura corpului poate crește la valori foarte ridicate, apar modificări inflamatorii acute la nivelul nazofaringelui, amigdalita necrotică ulceroasă.

În stadiul avansat, toate manifestările bolii sunt intensificate. În sânge, numărul de clone normale de leucocite scade, numărul de celule mutante crește. Aceasta este însoțită de o scădere a activității fagocitare a leucocitelor.

Ganglionii limfatici cresc rapid în dimensiune. Ele devin dense, dureroase.

În stadiul terminal, starea generală se deteriorează brusc.

Se intensifică o creștere bruscă a anemiei, o scădere a numărului de trombocite - trombocite și manifestările de inferioritate a peretelui vascular. Există hemoragii, vânătăi.

Cursul bolii este malign.

Cursul și formele clinice de leucemie acută, leucemie acută

Leucemia acută se dezvoltă uneori printr-o perioadă sau alta după naștere, scarlatina, difterie, atacuri acute de malarie etc., dar nu se poate stabili o legătură directă cu orice infecție septică sau de altă natură. Boala se termină cu deces după 2-4 săptămâni (cu formă necrotică ulceroasă) sau după 2 sau mai multe luni (cu variantă septică anemică); sunt posibile unele fluctuații și opriri temporare în progresia procesului și un curs mai prelungit al bolii (leucemie subacută).

Datorită lipsei de apărare a organismului din cauza dispariției aproape complete a neutrofilelor fagocitare mature, leucemia acută, cum ar fi agranulocitoza și aleukia, duce adesea la sepsis secundar cu detectarea streptococului sau a altor agenți patogeni în sânge (sepsis și neutropenie - sepsis datorat neutropenie). Cauza imediată a morții poate fi pneumonia, pierderea de sânge, hemoragia cerebrală, endocardita.

O variantă particulară a leucemiilor acute sau subacute, de obicei mieloblastice, sunt forme periostale cu afectare a craniului (și adesea proeminență a ochiului-exoftalmie) și alte oase cu infiltrate leucemice verzi caracteristice (clorleucemie, „cancer verde”).

Prognosticul leucemiei acute

Supraviețuirea pacienților care nu primesc tratament este de obicei de 3-6 luni. Prognosticul depinde, de asemenea, de o serie de factori, cum ar fi cariotipul, răspunsul la terapie și starea generală a pacientului.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial de leucemie acută, leucemie acută

Cel mai frecvent simptom al leucemiei acute este pancitopenia, dar la o mică proporție de pacienți, numărul de leucocite din sânge este crescut.

Diagnosticul se pune pe baza unui examen morfologic al măduvei osoase. Vă permite să diferențiați leucemia mieloidă de limfoidă și să judecați prognosticul bolii. Diagnosticul de leucemie acută se face atunci când numărul de celule de putere este mai mare de 20% din celulele nucleate. Infiltrarea leucemică a țesutului cerebral este una dintre manifestările leucemiei limfoblastice acute, pentru diagnosticul acesteia este necesară studierea lichidului cefalorahidian.

După cum am menționat mai sus, leucemia acută este adesea diagnosticată greșit ca scorbut, difterie, sepsis, malarie, cu care, totuși, are doar o asemănare superficială. Agranulocitoza se caracterizează printr-un număr normal de eritrocite și plăci; diateza hemoragică este absentă. Cu anemie aplastică (aleukie) - leucopenie cu predominanța limfocitelor normale; mieloblastele și alte celule materne nu se găsesc în sânge și nici în măduva osoasă.

În cazul mononucleozei infecțioase (febră glandulară, boala Filatov-Pfeifer), numărul de leucocite este crescut la 20.000-30.000 cu o abundență de limfo- și monoblaste, parte din atipic (imaginea sângelui leucemoid), în prezența febrei ciclice, amigdalitei , mai des de tip cataral sau cu pelicule, umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, într-o măsură mai mică în alte locuri, splina mărită. Starea generală a pacienților suferă puțin; sângele roșu rămâne normal. De obicei, recuperarea are loc în 2-3 săptămâni, deși ganglionii limfatici pot rămâne măriți luni de zile. Serul sanguin aglutinează eritrocitele de oaie (reacția Paul-Bunnel).

Cu o exacerbare a leucemiei mieloide cronice, numărul de mieloblaste rareori depășește jumătate din totalul leucocitelor; numărul total de leucocite este adesea de sute de mii. Splina și ganglionii limfatici măriți brusc. Anamneza dă indicii despre un curs prelungit al bolii.

Diagnosticul diferențial al pancitopeniei acute se realizează cu boli precum anemia aplastică, mononucleoza infecțioasă. În unele cazuri, un număr mare de blasturi poate fi o manifestare a unei reacții leucemoide la o boală infecțioasă (de exemplu, tuberculoza).

Studiile histochimice, citogenetica, imunofenotiparea și studiile biologice moleculare fac posibilă diferențierea celulelor de putere în LLA, LMA și alte boli. Pentru a determina cu precizie varianta leucemiei acute, care este extrem de importantă atunci când alegeți tacticile de tratament, este necesar să se determine antigenele celulelor B, celulelor T și mieloide, precum și citometria în flux.

La pacienții cu simptome ale SNC se efectuează CT a capului. Radiografia este efectuată pentru a determina prezența unei formațiuni tumorale în mediastin, în special înainte de anestezie. CT, RMN sau ultrasunete pot diagnostica splenomegalia.

Diagnostic diferentiat

Diferențiază leucemia acută cu reacțiile leucemoide în bolile infecțioase, cum ar fi monocitoza în tuberculoză.

Și, de asemenea, boala ar trebui să fie distinsă de limfoame, leucemie cronică cu criză blastică, mielom multiplu.

Tratamentul leucemiei acute, leucemiei acute

• Chimioterapia,
• Îngrijire de susținere.

Scopul tratamentului este remisiunea completă, inclusiv. rezolvarea simptomelor clinice, restabilirea nivelului normal de celule sanguine și a hematopoiezei normale cu nivelul celulelor de putere din măduva osoasă<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Dintre citostatice, se folosesc mercaptopurină, metotrexat, vincristină, ciclofosfamidă, citozin-arabinozidă, rubomicina, krasnitin (L-asparaza).

Îngrijire de susținere. Îngrijirea de susținere pentru leucemia acută este similară și poate include:

• transfuzie de sange;
• antibiotice și antifungice;
• hidratarea și alcalinizarea urinei;
• suport psihologic;

Transfuziile de trombocite, eritrocite și granulocite se efectuează conform indicațiilor la pacienții cu sângerare, anemie și respectiv neutropenie. Transfuzia profilactică de trombocite se realizează la nivelul trombocitelor din sângele periferic<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antibioticele sunt adesea necesare deoarece pacienții dezvoltă neutropenie și imunosupresie, care pot duce la infecții rapide. După efectuarea examinărilor și culturilor necesare la pacienții cu febră și nivel de neutrofile<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidratarea (creșterea de două ori a aportului zilnic de lichide), alcalinizarea urinei și monitorizarea electroliților pot preveni dezvoltarea hiperuricemiei, hiperfosfatemiei, hipocalcemiei și hiperkaliemiei (sindrom de tumoriză), care sunt cauzate de liza rapidă a celulelor tumorale în timpul terapiei de inducție. (mai ales în TOATE). Prevenirea hiperuricemiei se realizează prin administrarea de alopurinol sau rasburicază (urat oxidază recombinantă) înainte de începerea chimioterapiei.

Tratamentul până în ultimii ani nu a făcut posibilă atenuarea semnificativă a cursului bolii. Terapia cu raze X agravează evoluția bolii și, prin urmare, este contraindicată.

Tratamentul leucemiei acute cu penicilină propus în ultimii ani în combinație cu o transfuzie de masă eritrocitară (Kryukov, Vlados) are un efect benefic asupra manifestărilor individuale ale bolii, eliminând adesea febra, favorizând vindecarea leziunilor necrotic-ulcerative și îmbunătățirea compoziția sângelui roșu și provoacă oprirea temporară la unii pacienți (remisie) a bolii. De asemenea, se recomandă transfuzia de sânge integral. Remisiunea a fost obținută și din utilizarea acidului 4-aminopteroilglutamic, care este un antagonist biologic al acidului folic; pe această bază, pare necesară limitarea utilizării altor stimulente hematopoietice care accelerează reproducerea celulelor sanguine slab diferențiate. Sunt necesare îngrijire atentă a pacientului, alimentație bună, tratament simptomatic și remedii care calmează sistemul nervos.

În cazul unei exacerbări a leucemiei acute, terapia de întreținere este întreruptă și înlocuită cu tratament.

Leucemie limfoblastică acută

Leucemia limfoblastică acută este cel mai frecvent tip de leucemie la copii. Reprezintă 23% din neoplasmele maligne diagnosticate la copiii cu vârsta sub 15 ani.

Tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Este important să se trateze pacienții cu leucemie limfoblastică acută în centre specializate. Există o înțelegere din ce în ce mai mare a faptului că tratamentul adolescenților cu leucemie este mai eficient dacă aceștia se află printre semenii lor, ceea ce servește drept sprijin suplimentar pentru ei.

Tratamentul copiilor cu leucemie se desfășoară în prezent în funcție de grupul de risc, această abordare fiind din ce în ce mai utilizată în tratamentul adulților. Semnele clinice și de laborator semnificative din punct de vedere prognostic la copii includ următoarele.

• Vârsta la care a fost diagnosticată leucemia. La copiii mai mici de 1 an, prognosticul este nefavorabil, la copiii de la 1 la 9 ani, prognosticul este mai bun decât la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 10-18 ani.
• Numărul de leucocite din sânge la momentul diagnosticului. Când numărul de leucocite este mai mic de 50x108 / l, prognosticul este mai bun decât atunci când există mai multe leucocite.
• Infiltrarea leucemică a țesutului creierului sau măduvei spinării este un semn de prognostic nefavorabil.
• Genul pacientului. Fetele au un prognostic ceva mai bun decât băieții.
• Hipodiploiditatea (mai puțin de 45 de cromozomi) a celulelor leucemice la cariotip este asociată cu un prognostic mai rău decât cromozomii normali sau hiperdiploidie.
• Mutațiile genetice dobândite specifice, inclusiv cromozomul Philadelphia t(9;22) și rearanjarea genei MLL pe cromozomul 11q23 sunt asociate cu un prognostic slab. Rearanjarea genei MLL se găsește adesea în leucemia limfoblastică acută la sugari.
• răspuns la terapie. Dacă celulele de putere ale copilului dispar din măduva osoasă în decurs de 1 până la 2 săptămâni de la începerea terapiei, prognosticul este mai bun. Dispariția rapidă a celulelor de putere din sânge sub influența terapiei cu glucocorticoizi este, de asemenea, un semn de prognostic favorabil.
• Absența bolii reziduale minime pe studii moleculare sau citometrie în flux indică un prognostic favorabil.

Chimioterapia

Tratamentul pacienților cu leucemie limfoblastică acută cu celule B (leucemie Burkitt) este de obicei același ca și pentru limfomul Burkitt. Constă în cursuri scurte de chimioterapie intensivă. Pacienții cu cromozomul Philadelphia primesc un transplant de celule stem și li se prescrie imatinib. Tratamentul se desfășoară în trei etape - inducerea remisiunii, intensificare (consolidare) și terapie de întreținere.

inducerea remisiunii

Inducerea remisiunii se realizeaza prin administrarea combinata de vincristina, glucocorticoizi (prednisolon sau dexametazona) si asparaginaza. De asemenea, antraciclina este prescrisă la pacienții adulți și la copiii cu risc ridicat.Remisiunea apare la 90-95% dintre copii și o proporție ceva mai mică a adulților.

Intensificare (consolidare)

Acesta este un pas foarte important în timpul căruia se prescriu noi agenți chimioterapeutici (de exemplu, ciclofosfamidă, tioguanină și citozin arabinozid). Aceste medicamente sunt eficiente în infiltrarea leucemică a creierului și a măduvei spinării. Leziunile SNC pot fi tratate și cu radioterapie și metotrexat intratecal sau intravenos (în doze moderate sau mari).

La pacienții cu risc ridicat, probabilitatea de recidivă în sistemul nervos central este de 10%, în plus, sunt posibile diverse complicații pe termen lung.

Îngrijire de susținere

După obținerea remisiunii, pacienții sunt tratați cu metotrexat, tioguanină, vincristină, prednisolon timp de 2 ani, precum și administrarea profilactică intratecală a acestor medicamente, dacă nu a fost efectuată radioterapie.

Au fost dezvoltate mai multe abordări pentru tratamentul pacienților clasificați în categoria 1 cu risc ridicat. Numirea unor doze mari de ciclofosfamidă sau metotrexat în stadiul de intensificare (consolidare) permite obținerea unui anumit succes, transplantul de celule stem după atingerea primei remisiuni duce la recuperarea de 50% (cu transplant alogen) și 30% (cu transplant autogen) a pacienților. Cu toate acestea, experiența acumulată este insuficientă pentru o evaluare comparativă a acestei metode cu chimioterapia convențională intensivă. Dacă tratamentul nu dă rezultatul dorit, rezultatul depinde de vârsta și durata primei remisiuni. La copiii cu remisiune pe termen lung, numirea chimioterapiei duce adesea la recuperare, în alte cazuri, este indicat transplantul de celule stem.

Rezultatele timpurii în tratamentul pacienților cu cromozomul Philadelphia cu numirea suplimentară de imatinib (Glivec) sunt foarte încurajatoare.

Leucemie mieloidă acută

În practica clinică, următorii trei factori sunt de mare importanță pentru diagnosticul leucemiei mieloide acute și alegerea tratamentului optim.

• Este important să recunoaștem leucemia promielocitară acută, deoarece includerea tretinoinei (izomerul trans complet al acidului retinoic) în regimul de tratament depinde de aceasta.
• Vârsta pacientului.
• Starea generală (activitatea funcțională) a pacientului. Acum a devenit o practică comună tratarea intensivă a pacienților cu vârsta sub 60 de ani. Persoanele în vârstă reprezintă majoritatea pacienților cu leucemie mieloidă acută și adesea nu sunt potrivite pentru chimioterapie intensivă, așa că se limitează la tratamentul paliativ cu produse din sânge.

Chimioterapia

Anteaciclina și citozină arabinozida prescrise timp de 7-10 zile au fost pilonul de bază al tratamentului pentru pacienții cu leucemie mieloidă acută timp de 30 de ani. Un regim cu adăugarea de tioguanină sau etoposidă ca al treilea medicament este utilizat pe scară largă, dar datele despre care regim este mai bun nu sunt suficiente. Recent, interesul a crescut pentru numirea citozinei arabinozide pentru inducerea remisiunii, nu există date convingătoare cu privire la avantajul acestei abordări.

Inducția este considerată reușită dacă se obține prima remisiune (hemograma normală și numărul de celule de putere din măduva osoasă este mai mic de 5%). Depinde și de vârsta pacientului: remisiunea se realizează la 90% dintre copii, 75% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 50-60 de ani, 65% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 60-70 de ani. De obicei, sunt prescrise trei până la patru cure intensive de alte medicamente, cum ar fi amsacrina, etoposida, idarubicina, mitoxantrona și doze mai mari de citozin arabinozid. În prezent, rămâne neclar ce număr de rate de consolidare ar trebui considerat optim. Pacienții vârstnici rareori tolerează mai mult de două cure.

Factori de prognostic

Pe baza unui număr de factori, este posibil să se evalueze riscul de reapariție a bolii și, prin urmare, șansele de supraviețuire ale pacientului. Cei mai semnificativi dintre acești factori sunt citogenetici (pot avea o valoare prognostică favorabilă, intermediară sau nefavorabilă), vârsta pacientului (prognosticul este mai puțin favorabil la pacienții mai în vârstă) și răspunsul primar al celulelor de putere ale măduvei osoase la tratament.

Alți factori de prognostic prost includ următorii:

• markeri moleculari, în special duplicarea internă în tandem a genei FLT3 (detectată în 30% din cazuri, poate prezice reapariția bolii);
• grad scăzut de diferențiere (leucemie nediferențiată);
• leucemie asociată cu chimioterapia anterioară:
• durata primei remisiuni (remisiunea care durează mai puțin de 6-12 luni este semnul unui prognostic nefavorabil).

Factorii citogenetici favorabili includ translocațiile și inversarea inv, care sunt observate mai des la pacienții tineri. Factorii citogenetici nefavorabili includ anomalii ale cromozomilor 5, 7, brațul lung al cromozomului 3 sau anomalii combinate, mai des detectate la pacienții vârstnici cu leucemie mieloidă acută asociată cu chimioterapie sau mielodisplazie anterioară. Modificările citogenetice clasificate ca risc moderat includ modificări care nu sunt incluse în cele două categorii descrise. Fenotipul caracterizat prin supraexprimarea glicoproteinei Pgp, care provoacă rezistență la medicamentele de chimioterapie, este întâlnit mai ales la pacienții vârstnici, este cauza unei rate mai scăzute de remisie și a unei rate ridicate de recidivă la aceștia.

transplant de celule stem

Pacienților cu vârsta mai mică de 60 de ani li se poate oferi transplant de celule stem alogene dacă există un donator potrivit HLA. Pentru pacienții cu risc scăzut, transplantul de celule stem se efectuează numai dacă terapia de primă linie este ineficientă, iar în alte cazuri se efectuează ca consolidare. Este dificil să se judece efectul pozitiv al alotransplantului de celule stem asociat cu reacția grefă versus tumorală din cauza efectului toxic al medicamentelor, deși manifestările toxice pot fi reduse prin utilizarea unor regimuri mai blânde de pregătire înainte de transplant. La pacienții cu vârsta mai mică de 40 de ani, alotransplantul de celule stem se efectuează după mieloablație, realizată prin chimioterapie în doze mari în combinație cu radioterapie sau fără aceasta, în timp ce la pacienții mai în vârstă, pregătirea pre-transplant se realizează într-un mod mai blând, oferind doar mielosupresie.

Leucemie acută promielocitară

Tratamentul cu tretinoină (izomerul trans complet al acidului retinoic) induce remisiunea fără a provoca hipoplazie, dar este necesară și chimioterapia pentru a distruge clona celulei leucemice, administrată concomitent cu tretinoină sau imediat după terminarea tratamentului cu aceasta. Un factor de prognostic important este numărul de leucocite din sânge la momentul diagnosticului. Dacă este mai mică de 10x106/l, terapia combinată cu tretinoină și medicamente pentru chimioterapie permite vindecarea a 80% dintre pacienți. Dacă numărul de leucocite din sânge depășește această cifră, atunci 25% dintre pacienți sunt sortiți morții timpurii și doar 60% au șanse de supraviețuire. Cu toate acestea, întrebarea cât de intensivă ar trebui să fie chimioterapia nu a fost rezolvată definitiv, mai ales când vine vorba de tratarea pacienților cu risc scăzut. Într-un studiu spaniol, s-au obținut rezultate bune cu tratamentul cu tretinoină în combinație cu derivatul de antraciclină idarubicin (fără citozină arabinozidă) urmat de terapie de întreținere. Cu toate acestea, conform unui studiu european recent, antraciclinele și citozina arabinozida au redus riscul de recidivă într-o măsură mai mare decât antraciclina singură. Pacienții care au obținut remisiune sunt luați sub observație, tratamentul acestora fiind reluat atunci când sunt depistate semne genetice moleculare de recădere, fără a aștepta manifestările clinice ale bolii. A fost dezvoltat un nou medicament pentru tratamentul recidivelor - trioxidul de arsen, care promovează diferențierea celulelor tumorale.

Rezultatele tratamentului leucemiei mieloide acute

Supraviețuirea depinde de vârsta pacienților și de factorii de prognostic discutați mai devreme. În prezent, aproximativ 40-50% dintre pacienții cu vârsta mai mică de 60 de ani supraviețuiesc mult timp după tratament, în timp ce doar 10-15% dintre pacienții cu vârsta mai mare de 60 de ani supraviețuiesc reperului de 3 ani. În consecință, la majoritatea pacienților, leucemia reapare. Dacă prima remisiune este scurtă (3-12 luni) și rezultatele studiilor citogenetice sunt nefavorabile, prognosticul este de obicei prost.

perspective

Leucemia mielogenă acută este un grup eterogen de boli, aparent, tratamentul unităților nosologice constitutive necesită o evaluare separată a riscului. Astfel, a fost demonstrată eficacitatea preparatelor cu arsenic în leucemia acută promielocitară.În prezent, se continuă lucrările de îmbunătățire a metodei de tratare a pacienților cu transplant de celule stem. Metodele imunologice de tratament vor fi folosite din ce în ce mai pe scară largă. Astfel, un nou medicament anti-SOPZ, calicheomycin mylotarg, a fost deja patentat și este utilizat pentru tratamentul pacienților vârstnici cu leucemie. Problema tratării pacienților vârstnici este încă departe de a fi rezolvată.

Regimurile standard de chimioterapie s-au dovedit a fi ineficiente, iar rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 10%. Ar trebui clarificat în ce cazuri este justificată chimioterapia intensivă. În acest scop, un studiu AML16 este în curs de desfășurare în Marea Britanie. Acesta este destinat să ofere o platformă pentru evaluarea rapidă a unui număr de medicamente noi în studiile randomizate de fază II. Aceste medicamente includ analogi nucleozidici cum ar fi clofarabina, inhibitori ai tirozin kinazei FLT3, farnesil transferaza și histon deacetilaza.

Leucemia este o patologie malignă care afectează sistemul circulator. Obiectivul său principal de localizare este țesutul măduvei osoase.

Boala nu are restricții de vârstă, dar în peste 90% din cazurile depistate, boala afectează adulții. În ultimii câțiva ani, statisticile cazurilor de leucemie au crescut constant.

Patologia poate avea loc atât în ​​formă acută, cât și în formă cronică a cursului. În primul caz, manifestările sale clinice vor fi mai pronunțate, în al doilea caz, simptomele sunt extrem de neclare și nu este întotdeauna posibilă diagnosticarea bolii la timp.

Forma acută de leucemie este caracteristică persoanelor în vârstă, în timp ce manifestarea cronică a cancerului de sânge afectează persoanele tinere și de vârstă mijlocie. În această situație este extrem de important să se monitorizeze cu atenție cele mai mici manifestări ale bolii.

Primele simptome

La marea majoritate a pacienților cu acest diagnostic în stadiile inițiale ale progresiei sale, procesul decurge diferit. Intensitatea semnelor care se manifestă este determinată de starea forțelor imune ale organismului și de sănătatea fizică generală a unei persoane.

Acest simptom este considerat unul dintre cele mai nespecifice și, prin urmare, aproape întotdeauna ignorat până la un anumit punct. Această afecțiune este foarte aproape de manifestările unei răceli în stadiul în care încă nimic nu doare, dar persoana înțelege că ceva nu este în regulă cu el.

Există slăbiciune musculară, somnolență, letargie. Adesea, acest „set” este însoțit de umflarea mucoasei, dureri de cap, lacrimare oculară, caracteristică bolilor virale.

Pacientul începe să ia medicamente împotriva răcelii, datorită orientării lor dau un anumit rezultat, eliminând disconfortul fizic, care estompează simptomele pentru o perioadă nedeterminată, iar persoana continuă să nu observe o amenințare serioasă.

Anemie

Leucemia, în special forma sa mieloidă, provoacă o tendință de sângerare, apariția de hematoame, vânătăi, chiar și cu un ușor impact mecanic, ceea ce nu ar trebui să fie normal.

Fenomenul este considerat o consecință a unei încălcări a structurii celulare a trombocitelor, în care celulele sanguine își pierd coagulabilitatea naturală. În această stare, numărul de celule roșii din sânge atinge un nivel extrem de scăzut. Așa apare anemia. Din cauza ei pielea devine mai palidă decât de obicei, ceea ce indică în mod direct probleme grave cu hematopoieza.

transpiraţie

Unul dintre principalele semne timpurii ale dezvoltării unei anomalii maligne a sângelui. Acest lucru este valabil mai ales în cazurile în care, din cauza caracteristicilor fiziologice și anatomice, o persoană nu era anterior predispusă la transpirație.

Fenomenul apare spontan, nu poate fi corectat. Practic, se întâmplă noaptea în timpul somnului. O astfel de transpirație în practica oncologică este interpretată ca fiind abundentă și este rezultatul unor procese dăunătoare ale sistemului nervos central.

Pacienții cu fragmente de țesut leucemie - cauza infiltrării tegumentelor epiteliale exterioare și a glandelor care produc secreția sudoripare.

Ganglioni limfatici măriți

Articulațiile nodale submandibulare, claviculare, axilare și inghinale, adică acele zone în care există pliuri ale pielii, cad sub efectul dăunător al patologiei progresive. Cu toate acestea, sunt destul de ușor de observat.

Deoarece leucocitele afectate de cancer se acumulează activ și se dezvoltă în continuare în ganglionii limfatici, creșterea lor este un proces inevitabil. Țesuturile anormale umple treptat formele imature, iar nodulii cresc de multe ori în diametru.

Ele se caracterizează printr-un conținut intern elastic și moale, în timp ce presiunea mecanică asupra tumorii este însoțită de dureri de diferite grade de intensitate, care nu pot decât să alerteze o persoană și necesită consultarea unui specialist de specialitate.

Dacă ganglionul limfatic este mai mare de 2 cm, aceasta este departe de normă, dar cel mai probabil o patologie oncologică în curs de dezvoltare.

Mărirea ficatului și a splinei

Este demn de remarcat faptul că aceste semne sunt destul de specifice și pot avea un fundal complet diferit. Este important să înțelegem condițiile limită ale măririi acestor organe pentru a judeca în mod adecvat posibilele riscuri ale oncologiei.

În ceea ce privește ficatul, creșterea acestuia nu este prea pronunțată și critică. Cu un astfel de diagnostic, aproape niciodată nu ajunge la dimensiuni mari. Splina domină oarecum în acest sens - începe să crească activ deja în stadiile inițiale ale cursului bolii și se răspândește treptat în întreaga zonă a zonei peritoneale stângi.

În același timp, organul își schimbă structura - devine dens în centru și mai moale la margini. Nu provoacă disconfort și durere, ceea ce face dificilă diagnosticarea acestei anomalii, mai ales la pacienții supraponderali.

Principalele simptome

Pe măsură ce boala progresează, simptomele cursului acesteia devin mai strălucitoare. În această etapă, este extrem de important să se acorde atenție semnelor secundare de leucemie, deoarece căutarea prematură a ajutorului medical este principala cauză de deces la adulți din cauza unei patologii maligne.

Sângerare

Leucemia de sânge la adulți, indiferent de forma sa, perturbă procesele normale de producție de trombocite, care determină în mod direct calitatea coagularii sângelui. Pe măsură ce boala progresează, această afecțiune se înrăutățește, drept urmare cheagurile de fibrină care pot opri sângerarea pur și simplu nu au timp să se formeze.

În această stare, chiar și tăieturile și zgârieturile superficiale sunt foarte periculoase. Și sângerările nazale sunt pline de pierderi grave de masă sanguină.

Femeile pe fondul bolii se caracterizează prin menstruație abundentă, tulburări ale ciclului și sângerări uterine spontane.

vânătăi

Vânătăile și vânătăile apar brusc, iar natura lor de apariție nu este trauma mecanică a fragmentului de țesut afectat. Aceasta este specificul simptomului, iar inexplicabilitatea apariției lor este rezultatul unui conținut scăzut de trombocite în plasma sanguină și a coagularii sângelui care rezultă.

Vânătăile pot apărea în orice parte a corpului pacientului, dar numărul lor predominant este în extremitățile superioare și inferioare.

Dureri articulare

Durerea la nivelul articulațiilor diferă în diferite grade de intensitate și este o consecință a unei concentrații mari de celule bolnave în creier, în special în acele zone în care densitatea lor maximă este concentrată - în zona sternului și a osului pelvin. la ilion.

Pe măsură ce stadiul leucemiei crește la un adult, celulele canceroase cresc în lichidul cerebral, intră în terminațiile nervoase și provoacă durere locală.

febră cronică

Mulți asociază o creștere cronică a temperaturii corpului pacientului cu procese inflamatorii interne, totuși, dacă acest fenomen nu are simptome evidente, atunci leziunile oncologice maligne ale organelor pot fi suspectate cu un grad ridicat de probabilitate.

O creștere haotică a numărului de leucocite va provoca inevitabil procese biochimice cu acțiunea de eliberare a componentelor care activează activitatea hipotalamusului, care, la rândul său, este responsabil pentru creșterea temperaturii corpului pacientului.

Boli infecțioase frecvente

Tusea cronică, congestia nazală, devin aproape regulate, mai ales în forma acută a bolii la adulți.

Motivul pentru acest fenomen este capacitatea funcțională scăzută a leucocitelor, care sunt responsabile pentru imunomodelarea celulelor. Organismul afectat de leucemie nu mai poate lupta calitativ și rapid cu agenții patogeni ai infecțiilor virale și catarale care pătrund din mediul înconjurător, iar boala devine regulată.

În această stare, microflora pacientului este perturbată, ceea ce reduce și mai mult susceptibilitatea la SARS și răceli.

Stare de rău constantă

Un sentiment constant de oboseală și slăbiciune fizică chiar și după o odihnă bună, un sentiment de indiferență și depresie asociat cu această stare, sunt direct o consecință a scăderii nivelului eritrocitelor. Acest proces are loc cu viteza fulgerului și progresează la fel de rapid.

Adesea, pe fondul acestui fapt, apetitul scade, o persoană începe să piardă în greutate, deoarece transformarea tumorală a celulelor canceroase din sânge într-un organism adult necesită resurse energetice mari. Ca urmare, pacientul devine slab și epuizat.

Distingerea simptomelor după tip

Manifestările clinice ale leucemiei la un adult pot diferi oarecum și pot avea mai multe manifestări non-standard în funcție de tipul de boală. Pe lângă semnele generale caracteristice patologiei, au fost dezvăluite următoarele simptome specifice ale dezvoltării proceselor tumorale în sânge.

Leucemie mieloidă cronică

Manifestări de oncologie mieloidă în stadiul cronic al cursului pe lângă semnele generale ale bolii, sunt pline de:

• palpitații sau invers, ritm cardiac lent;
• infecții fungice ale cavității bucale - stomatită, amigdalita;
• insuficiență renală - se manifestă, începând din a 3-a etapă a evoluției bolii;

Leucemie limfoblastică cronică

Aparține grupului de manifestări non-Hodgkin ale limfomului, a cărui cauză principală este un factor genetic. Pe fondul bolii se dezvoltă:

• afectarea severă a funcției imune- implică o deteriorare accentuată a stării de sănătate și disfuncționalitate a unui număr de sisteme și departamente importante ale activității vitale a organismului;
• patologia tractului urinar- cistita, uretrita sunt cel mai adesea diagnosticate și numai în procesul de terapie este dezvăluită adevărata cauză a apariției lor;
• tendinta de a se infecte- se acumulează mase purulente în zona țesutului adipos subcutanat;
• leziuni pulmonare- adesea duc la moarte pe fondul diagnosticului principal - leucemie;
• zona zoster- merge greu, afectează rapid suprafețe mari de țesut, trece adesea la fragmente mucoase.

Leucemie limfoblastică acută

Evoluția bolii este însoțită de următoarele caracteristici distinctive:

• intoxicație severă a organismului- se manifestă în diferite tipuri de infecții virale, bacteriene și procese inflamatorii;
• reflex de vărsături-insotita de un curs necontrolat. Compoziția vărsăturii conține un număr mare de fragmente de sânge;
• insuficiență respiratorieși ca rezultat, dezvoltarea insuficienței cardiace.

Leucemie mieloidă acută

Boala, spre deosebire de alte tipuri de leucemie, la pacienții adulți se dezvoltă extrem de rapid și deja în stadiul de formare a tumorii, simptomele asociate cu un anumit tip de cancer pot fi caracteristice:

• ascuțit, mai mult de 10% din greutatea corporală totală, pierdere în greutate- scaderea in greutate are loc foarte repede, pacientul pierde in mod spontan masa grasa dupa cateva luni;
• durere în abdomen- cauzate de creșterea departamentelor parenchimatoase;
• scaune gudronate- cauza lor este sângerarea tractului gastrointestinal;
• presiune intracraniană ridicată- apare din cauza umflarii nervului optic si a durerii de cap acute.

Video informativ și educațional despre simptomele bolii:

Dacă găsiți o eroare, evidențiați o bucată de text și faceți clic Ctrl+Enter.

De ce este leucemia de sânge o patologie atât de periculoasă? Motivul principal pentru aceasta este dezvoltarea rapidă a leucemiei, precum și absența simptomelor pronunțate în stadiile inițiale ale bolii. Celulele maligne încep să pătrundă în sânge de îndată ce boala se naște și, prin urmare, se manifestă brusc, violent și se termină adesea cu moartea.

Iată care sunt semnele leucemiei, ignorând care este mortal. Amintiți-vă de ele și spuneți altora despre ele.

Simptome periculoase ale leucemiei

Există semne somatice și hematologice de leucemie. Manifestările somatice ale leucemiei includ:

Și încă 3 semne hematologice de leucemie

Un număr crescut de globule albe în sânge (leucocitoză de orice fel);

Scăderea concentrației de hemoglobină din sânge (anemie).

Întrebări de la cititori

18 octombrie 2013, ora 17:25 Buna ziua, stimate doctor, va rog sa-mi spuneti! Copilul are 3,9 ani (înainte de această vârstă, rareori se îmbolnăveau). Prima dată când s-au îmbolnăvit pe 25 iulie, temperatura a crescut la 39, nu mai erau semne, au chemat un medic.Ea și-a examinat gâtul, nu a fost tuse, a decis că ARVI ia prescris aciclovir, KLA și urina sunt normale, deși ezonofilele au fost ușor crescute în sânge.Au fost tratați timp de o săptămână, au fost externați din spital. Intr-o zi am fost in gradina, iar temperatura a fost 39, a urcat la 39,6. Au donat sânge, UAC, biochimie a sângelui, fecale, urină, leucocite au fost crescute în urină, a fost diagnosticată o infecție urinară, au făcut ecografie la rinichi și la toate organele interne, totul este normal acolo. Am băut Suprax. Mergem o saptamana in gradina si iar temperatura ridicata este de 39,7, desi de data aceasta gatul era putin rosu. Au diagnosticat ARVI + infecție urinară (deoarece au găsit proteine ​​în urină) Au băut Flemoxide Solutab. Din nou trece o săptămână și temperatura este 39, gâtul este roșcat, s-au dus în gât, au prescris Sumamed 4 zile, l-am băut, în ultima zi de internare temperatura este din nou 39. Au făcut ECG, totul este normal. Au predat din nou KLA, urina, biochimia sângelui. Hemoglobina din sânge este de 125. Doctorul a spus că toți indicatorii sunt mai mult sau mai puțin normali, dar spune totuși că sângele este viral. Nu mai știm ce să facem.Dar copilul? ne temem ca in 10 zile temperatura va creste din nou.Si voi adauga cand fiica mea a fost bolnava pentru a 3-a oara, temperatura mi-a crescut si ea la 39 si nu a scazut 2 zile. Acum este bolnavă pentru a 4-a oară și temperatura mea a crescut la 37,5. Ar putea fi asta cumva legat? Doctore, spune-mi te rog, poate fi aceasta leucemie la un copil?

Leucemia este o hemoblastoză, care este o boală tumorală, cu o deplasare caracteristică a germenilor normali, sănătoși, ai sistemului hematopoietic. Leucemia are originea în sângele periferic și/sau celulele măduvei osoase. Având în vedere caracteristicile morfologice ale celulelor canceroase, această boală tumorală este împărțită în două forme, cum ar fi acută și cronică.

Pentru formele acute de leucemie, celulele slab diferențiate (blaste) sunt caracteristice, iar pentru leucemia cronică, cea mai mare parte a celulelor maligne este reprezentată de forme mature precum plasmocite, granulocite, limfocite și eritrocite. Astfel, durata bolii nu este considerată fundamentală în împărțirea patologiei în leucemie acută sau cronică. Prin urmare, prima formă de cancer nu se dezvoltă niciodată în a doua.

Leucemia se caracterizează prin germinația inițială în celulele măduvei osoase, iar apoi începe încet procesul de înlocuire a germenilor hematopoietici sănătoși. Astfel, aceasta este ceea ce duce la o scădere bruscă a celulelor hematopoietice, care provoacă sângerare crescută, hemoragii frecvente, imunitate redusă și adăugarea diferitelor complicații de etiologie infecțioasă.

În leucemie se observă răspândirea metastazelor, care sunt însoțite de infiltrate leucemice în multe organe somatice și ganglioni limfatici. Astfel, se dezvoltă în ele modificări care înfundă vasele cu celule maligne, provocând complicații ale proprietăților necrotice ulcerative și atacuri de cord.

Cauzele leucemiei

În prezent, cauzele exacte implicate în dezvoltarea leucemiei nu au fost stabilite. Există sugestii că sursa bolii sunt celulele mutante ale măduvei osoase, care se formează în diferite etape ale formării celulelor stem hematopoietice. Astfel de mutații apar în diferite celule antecedente, cum ar fi limfopoieza și mielopoieza. Aceste mutații pot fi provocate de radiații ionizante, ereditate nefavorabilă, contacte cu diferite tipuri de agenți cancerigeni. Până în prezent, există dovezi ale unei creșteri a apariției leucemiei în rândul persoanelor care au fost expuse la benzen și a celor care au primit medicamente citotoxice. Acestea sunt imunosupresoare precum Mustargen, Leukeran, Imuran, Cyclophosphamide și Sarcozoline.

Există cazuri cunoscute de dezvoltare a leucemiei mieloide și a eritromielozei acute după utilizarea tratamentului pe termen lung cu medicamente chimioterapeutice, cum ar fi mielomul, macroglobulinemia Wandenström și.

Un presupus rol în formarea leucemiei este acordat defectelor ereditare ale țesuturilor limfatice și mieloide. Există, de asemenea, descrieri ale observațiilor care vorbesc despre moștenirea dominantă și recesivă a leucemiei cronice. În plus, printre unele grupuri etnice există o incidență scăzută a acestei patologii, în timp ce printre altele este crescută. De regulă, în astfel de cazuri, leucemia în sine nu este moștenită, dar este detectată o instabilitate în setul de cromozomi, ceea ce predispune modificările inițiale ale celulelor mieloide sau limfatice la transformări leucemice.

Cu ajutorul analizei cromozomiale, s-a determinat că, în cazul leucemiei de orice tip, o clonă de celule canceroase se răspândește în tot corpul, adică. descendenții unei singure celule mutante. Iar starea instabilă a genotipului celulelor leucemice duce la formarea de noi clone, printre care rămân doar cele mai autonome. Acest lucru este facilitat de activitatea vitală a organismului și chiar de impactul preparatelor medicinale. Acest fenomen se explică prin progresia leucemiei și imposibilitatea controlării cursului acesteia cu citostatice.

Simptome de leucemie

Boala poate începe cu un debut brusc de slăbiciune în organism, semne generale de stare generală de rău, o creștere a temperaturii corpului cu posibila dezvoltare simultană a amigdalitei.

Leucemia se caracterizează și printr-o formă pronunțată sau diateză hemoragică, care se caracterizează prin hemoragii subcutanate sau mucoase. La examinarea unui pacient, se constată o creștere în diferite grade a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei. Sunt caracteristice și formele frecvente de hemoragii cutanate. Pot apărea atât stomatita, cât și etiologia necrotică.

În studiile de laborator se pot observa anemie, trombocitopenie, iar numărul de leucocite din leucemie va varia de la creșteri moderate până la semnificative. De asemenea, cu anumite tipuri de leucemie, celulele blastice, cantități mici de forme mature de granulocite, pot fi detectate în sânge, ceea ce indică o insuficiență leucemică.

Foarte des, se adaugă complicații sub formă de hemoragii cerebrale, sângerări de altă natură și boli de natură infecțioasă-septică.

În plus, simptomele bolii vor depinde în mare măsură de stadiul și forma leucemiei. Prin urmare, la începutul bolii, pacienții nu prezintă deloc plângeri speciale. La examinare, pot avea o singură mărire a ganglionilor limfatici, precum și a splinei și ficatului. În sânge se observă o creștere moderată a leucocitelor, dar în măduva osoasă se determină metaplazia limfoidă. Trombocitopenia și anemia nu sunt detectate.

În stadiul cu semne detaliate, se găsește o extindere extinsă a ganglionilor limfatici și o splină semnificativă. În sânge - limfocitoza cu leucocitoză, iar trombocitele și globulele roșii sunt moderat reduse.

Stadiul terminal al leucemiei se caracterizează în principal printr-o creștere a splinei și a ganglionilor limfatici cu adaos de simptome de diateză hemoragică, trombocitopenie și anemie. Este detectat un simptom de hemoliză, care este însoțit de îngălbenirea pielii, o creștere a bilirubinei (indirectă) și o creștere a anemiei. Foarte des, pneumonie repetată, țesuturile moi și se dezvoltă. De regulă, din astfel de complicații sau intoxicații de natură progresivă, apare un rezultat fatal pentru pacienți.

În formele cronice, debutul leucemiei este de obicei ratat. Numai în timpul unei examinări accidentale de către un medic sau al unei examinări medicale a unui pacient, sunt relevate modificări ale formulei de sânge, care se caracterizează prin leucocitoză și neutrofilie, precum și formarea mielocitelor. Studiul materialului studiat al măduvei osoase ajută la identificarea metaplaziei de tip mieloid. La toate simptomele generale ale leucemiei se adaugă starea dureroasă a oaselor atunci când sunt lovite.

Leucemiile pot avea loc în valuri, de exemplu. exacerbările sunt înlocuite cu remisiuni și invers. În timpul exacerbărilor, slăbiciunea crește brusc, temperatura începe să crească, nivelul hemoglobinei scade și diateza hemoragică apare din nou. Cel mai important semn al unui moment de criză în leucemie este apariția leucocitelor blastice în sângele sistemului periferic. Apoi anemia și trombocitopenia cresc, iar splina devine mult mărită. Există complicații sub formă de natură purulent-septică și sângerare, din care mor mulți pacienți.

Leucemie acută

O astfel de anomalie malignă aparține unui grup eterogen de patologii canceroase ale sistemului hematopoietic, adică. hemoblastele, care se manifestă prin forme primare de afectare a măduvei osoase de către celulele sanguine imature (blaste), urmate de deplasarea elementelor sănătoase în țesuturi și organe. Toate formele acute de leucemie sunt considerate clonale, deoarece sunt formate dintr-o singură celulă care a suferit o mutație. Evoluția clinică a bolii, tratamentul și eficacitatea acesteia, precum și prognosticul, se datorează în mare parte apartenenței celulelor imature la un anumit sistem hematopoietic și gradului de diferențiere a acestora.

Leucemia acută este o boală destul de rară și reprezintă aproximativ 3% din patologiile tumorale umane. Dar printre hemoblastoze, leucemia acută se află pe primul loc în ceea ce privește frecvența depistarii. Această boală apare într-un raport de 5:100.000 pe an și aproape 75% din populația adultă. Dar predominanța leucemiei de tip mieloid față de tipul limfoid este 6:1. Leucemia limfoblastică în 85% se observă la copii, iar după patruzeci de ani, dimpotrivă, 80% dintre pacienții cu leucemie acută sunt diagnosticați cu formă mieloidă.

Leucemia acută este considerată una dintre bolile care se dezvoltă ca urmare a deteriorării materialului genetic al unei celule sanguine, ceea ce duce la nivel molecular la tulburări în controlul ciclului celular, modificări ale proceselor de transcripție și ale produselor unor proteine. Ca urmare a acestui fapt, are loc acumularea de celule patologice, dar motivele specifice pentru formarea leucemiei acute nu au fost elucidate.

Există câțiva factori predispozanți care cresc foarte mult riscul acestei boli. De exemplu, pacienții cu instabilitate cromozomială au mai multe șanse de a dezvolta leucemie acută. Printre aceste boli se numără: agranulocitoza congenitală, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Bloom, anemia Fanconi, sindromul Ellis-van Creveld, boala celiacă și.

Dovezile pentru etiologia virală a acestei boli la adulți se referă doar la tipul de celule T. Această formă de leucemie apare în principal în Japonia și în Caraibe.

Există, de asemenea, o legătură între radiațiile ionizante, chimioterapie, radioterapie și dezvoltarea leucemiei acute. Unele studii sugerează că până la 20% din leucemia mieloidă acută este rezultatul fumatului. Benzenul, în concentrații mari, provoacă un efect leucemogen asupra organismului uman. Când primiți tratament cu expunere la radiații în combinație cu Mustargen, riscul de leucemie acută crește la 10%. De asemenea, medicamente precum Etoposide, Erocarbazine, Lomustine, Clorbutine, Teniposide și Ciclofosfamida au, de asemenea, un efect mutagen.

Recidivele leucemiei acute în 85% sunt observate timp de zece ani după întreruperea tratamentului.

Această boală malignă este diagnosticată numai după detectarea celulelor blastice din măduva osoasă și din sângele periferic. În ultimele decenii, metode noi dezvoltate și îmbunătățite au devenit utilizate pe scară largă în diagnosticul leucemiei acute. Acestea includ: imunofenotiparea markerilor folosind anticorpi monoclonali și policlonali, analiza biologică moleculară a cromozomilor alterați în leucemia mieloblastică acută și analiza cromozomilor.

Orice formă de leucemie acută se caracterizează atât prin caracteristici comune care sunt comune tuturor leucemiilor, cât și prin caracteristici semnificative care afectează evoluția bolii, alegerea tacticilor de tratament și eficacitatea acesteia.

Cu toate leucemia acută, se notează granulocitopenie, anemie și trombocitopenie; infiltrarea în diferite organe și formarea de citokine. Debutul leucemiei acute include: o creștere semnificativă a temperaturii, slăbiciune severă, intoxicație, sângerare și infecții severe.

La pacienții vârstnici apare angina pectorală, ritmul cardiac este perturbat, care este o consecință a spitalizării în secția de cardiologie.

La examinarea pacienților, simptomele obiective pot să nu fie observate. Cu toate acestea, ganglionii limfatici periferici măriți, ficatul și splina sunt adesea detectați. Acest lucru este observat în principal în leucemiile limfoblastice acute, dar ocazional în forma mielomonoblastică. În plus, se constată hiperplazie gingivală, infiltrații cutanate, sindrom hemoragic cu diferite grade de severitate, dureri osoase, simptome neurologice și artralgii.

În sânge, se determină citopenia cu trei creșteri: fie leucocitoză, fie anemie, fie leucopenie. Celulele principale pot constitui 90% din leucocite sau nu pot fi detectate deloc. Diagnosticul de leucemie acută devine evident după confirmarea morfologică a măduvei osoase sau a celulelor sanguine periferice pentru prezența unei anomalii canceroase.

În leucemia acută se notează și leziuni extramedulare. Neuroleucemia merită o atenție specială, care apare ca urmare a metastazelor celulelor tumorale din membranele măduvei spinării și ale creierului. Neuroleucemia se caracterizează prin sindromul hipertensiv meningeal, care se manifestă prin vărsături, cefalee persistentă, letargie, edem ale nervilor optici, strabism, sindrom Kernig, îndoitură musculară a gâtului. Leucemia acută extramedulară poate afecta, de asemenea, pielea, retina, gingiile, ovarele, testiculele, ganglionii limfatici, plămânii, intestinele și mușchiul inimii.

Leucemiile acute pot avea loc în mai multe etape, cum ar fi manifestare, remisiuni și apoi recidive. Debutul bolii începe cu o inhibare pronunțată a hematopoiezei, a sindromului hemoragic și a complicațiilor infecțioase. Majoritatea leucemiilor acute se manifestă asimptomatic, iar diagnosticul se pune întâmplător.

Scopul principal în tratamentul leucemiei acute este de a eradica o clonă de celule leucemice, de a restabili hematopoieza și de a obține supraviețuirea pe termen lung și fără recidive a pacienților. Toate acestea se realizează prin metode moderne de tratament folosind medicamente mielotoxice antitumorale, care reduc volumul masei maligne, producând în același timp aplazia măduvei osoase.

leucemie sanguină

Aceasta este o modificare patologică a sângelui numită leucemie, leucemie sau cancer de sânge. Este o boală neoplazică clonală a sistemului hematopoietic. Leucemia sanguină este inclusă într-un grup extins de patologii care diferă prin etiologia lor.

Cauzele leucemiei din sânge nu sunt pe deplin înțelese. Dar oamenii de știință din domeniul medical admit că radiațiile ionizante, fumatul, anumite medicamente și agenți cancerigeni joacă un rol important în dezvoltarea acestei boli.

În leucemia de sânge, o clonă malignă se formează din celule imature hematopoietice ale măduvei osoase. În funcție de evoluția bolii, leucemia sanguină poate apărea sub două forme: acută și cronică.

Leucemia acută a sângelui este o boală care se dezvoltă destul de rapid, în care celulele blastice imature se acumulează necontrolat în măduva osoasă și în sângele periferic. Și acest lucru duce la o încălcare a capacității de a produce celule hematopoietice sănătoase. Astfel, există un proces rapid de înlocuire a măduvei osoase cu celule patologice.

Forma cronică de leucemie sanguină poate continua ani de zile și este absolut asimptomatică, iar în viitor provoacă complicații, ca și în forma acută.

Principalele simptome ale leucemiei sanguine sunt creșterea prelungită a temperaturii fără un motiv aparent, apariția unor boli infecțioase frecvente, ganglioni limfatici umflați, sângerare crescută a gingiilor, dureri articulare etc.

Pentru a diagnostica leucemia din sânge sunt utilizate diferite metode de cercetare. Acestea includ un test de sânge detaliat, biopsie și aspirație a celulelor măduvei osoase, studii ale proprietăților citogenetice.

Tactica de tratare a leucemiei din sânge va depinde în mare măsură de tipul de boală. Și practic include utilizarea polichimioterapiei, expunerea la radiații, terapia cu doze mari, urmată de transplant de celule stem.

Leucemie la copii

Pe baza cercetărilor medicilor străini, o boală precum leucemia infantilă este observată în jumătate din toate cazurile de patologii maligne. Această boală este considerată una dintre principalele cauze de deces în rândul copiilor.

Leucemia la copii este numită și boală a sângelui alb, deoarece „celulele albe”, leucocitele, joacă un rol protector în organism. Și cu leucemie, aceste celule nu se maturizează până la sfârșit și, prin urmare, nu îndeplinesc această funcție.

Momentan nu se cunosc cauzele exacte ale leucemiei la copii. Există sugestii că boala se dezvoltă ca urmare a mutațiilor, acțiunii anumitor viruși și substanțe chimice. Există și afirmații ale unor autori că leucemia la copii poate fi provocată de factori ereditari și citogenetici. Prin urmare, această patologie poate fi întâlnită mult mai des la copiii care suferă de sindromul Down. În plus, factorul ereditar este evidențiat de faptul că gemenii identici suferă de leucemie mai des decât gemenii.

Forma acută de leucemie în rândul copiilor ocupă unul dintre locurile principale, în contrast cu forma cronică. Printre cele mai frecvente forme de leucemie, se poate distinge leucemia limfoidă acută.

De regulă, boala începe brusc și cu progresie rapidă. Primele simptome clinice sunt observate sub formă de febră mare, amigdalita, sănătate precară, paloare și sângerare.

În unele forme, la copii, primele simptome de leucemie se pot dezvolta mult mai lent și abia atunci copiii încep să se plângă de durere în oase.

Foarte des la copiii cu leucemie se observă oboseală severă, pe corp apar numeroase vânătăi, apar frecvente sângerări nazale, apetitul scade, iar vărsăturile și durerile de cap devin aproape constante.

După efectuarea examinărilor necesare, se detectează o creștere a ficatului, ganglionilor limfatici și a splinei. Dacă nu este posibil să se diagnosticheze boala la timp și corect, atunci starea copilului devine extrem de dificilă. Apar focare septice și necrotice. Se asociază cu agranulocitoză. Astfel de copii încep să respire greu, să devină capricioși, letargici. Ei dezvoltă dificultăți de respirație și tahicardie. Modificările locale pronunțate se datorează creșterii celulelor tumorale. În acest caz, copiii au o creștere a glandelor parotide și a glandelor submandibulare. În același timp, în exterior copilul se schimbă complet. Iar cauza morții poate fi hipoxia anemică, sepsisul sau sângerarea. Până în prezent, tacticile moderne de terapie permit obținerea unei remisiuni stabile, dar, de regulă, sunt întotdeauna urmate de procese recurente.

În cazul leucemiei, pentru a face un diagnostic precis la copii, se utilizează un studiu amănunțit de laborator al celulelor măduvei osoase. Dar tabloul sanguin la copiii cu această boală sugerează că există în principal un număr redus de leucocite, iar forma predominantă este paraleucoblastul. O astfel de celulă imatură patologic este caracteristică limfoblastelor, mai rar mieloblastelor. Un semn tipic de leucemie este monotonia celulelor maligne.

În centrul tratamentului copiilor cu leucemie se află capacitatea de a distruge toate celulele canceroase. În prezent, utilizarea polichimioterapiei este cea mai eficientă metodă în tratamentul leucemiei infantile.

La diagnosticarea leucemiei limfoblastice acute, copiilor li se prescrie administrarea de medicamente precum Vincristina și Asparaginaza în combinație cu Rubidomicină. În timpul remisiunii, tratamentul se efectuează cu leupirină. Dinamica pozitivă poate fi realizată cu numirea Citozină arabinozidă, Leupirină, Rubidomicină cu Prednisolon.

Pentru sângerare și anemie se prescriu transfuzii și suspensii plachetare. Cu leucemie meningeală - Ametopterină.

Astfel, folosind metode moderne de diagnostic și tactici corecte de tratament, în majoritatea cazurilor este posibilă obținerea unei recuperări absolute a copilului.

Leucemie la adulți

Această boală diferă de leucemia copilăriei prin aceea că, cel mai adesea, toate tipurile de leucemie la adulți apar într-o formă cronică. Tabloul clinic se caracterizează printr-un debut gradual, iar singurele semne în timp sunt oboseala și predispoziția la infecții. Cu o astfel de imagine nespecifică, leucemia la adulți rămâne mult timp neobservată, mai ales în rândul vârstnicilor, și este depistată la ceva timp după debutul primelor manifestări.

Cauza dezvoltării leucemiei la adulți astăzi nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, pentru unele tipuri de această boală, s-au găsit oncogene și mutații particulare ale cromozomilor, care se bazează pe creșterea excesivă și patologică a celulelor sanguine. De exemplu, forma cronică a leucemiei mieloide este strâns asociată cu transferul unei porțiuni din cromozomul al nouălea la al douăzeci și doi. Astfel de modificări apar chiar și la nivel genetic, adică. înainte de naștere, dar toate consecințele acestui schimb vor deveni vizibile în mijlocul vieții unei persoane.

Leucemia poate afecta diferite grupe de vârstă. Oamenii cu vârsta între douăzeci și treizeci de ani sunt mai susceptibili de a suferi de leucemie mieloidă acută, iar de la 40 la 50 de ani - cu o formă cronică a aceleiași leucemii. Dar după cincizeci de ani sau la o vârstă mai înaintată, aceasta este o formă cronică de leucemie limfoblastică și cu celule păroase.

Toate denumirile unei astfel de boli maligne provin din tipul celular de sânge, iar cuvântul „blast” indică imaturitatea celulelor progenitoare, care sunt celule obișnuite ale măduvei osoase.

Leucemia mieloblastică se formează ca urmare a unui număr în exces de mieloblaste. În mod normal, trebuie să treacă prin anumite stadii de maturare și să intre în fluxul sanguin ca leucocite deja mature. Dar, ca urmare a creșterii accelerate și excesive a mieloblastelor, celulele blastice nu trec prin acest ciclu, adică. ei nu cresc. Prin urmare, crește numărul de celule patologice, care le înlocuiesc pe cele sănătoase. Astfel, există o încălcare a sistemului imunitar al corpului, a cărui protecție este realizată de leucocite cu drepturi depline. Drept urmare, imunitatea are de suferit, iar întreaga imagine clinică a leucemiei mieloide la adulți este asociată cu un număr mic de leucocite mature pe fondul vâscozității sângelui.

Funcțiile unor astfel de organe precum rinichii, plămânii, tractul gastrointestinal sunt reduse semnificativ după apariția microinfarctelor în ele. Următorul simptom al leucemiei la adulți este splenomegalia. Acest lucru se datorează activității crescute a organismului ca urmare a bolii. Semnele caracteristice includ, de asemenea, trombocitopenia și anemia și, în plus, o scădere generală a rezistenței organismului. Cu toate acestea, toate aceste simptome nu sunt la fel de critice ca în formele de leucemie din copilărie.

Al doilea tip de leucemie la vârsta adultă poate fi atribuit leucemiei limfoblastice cronice. De obicei, este diagnosticat la vârstnici și la vârste înaintate. Trăsătura sa caracteristică este predominanța limfocitelor în sângele sistemului periferic. Ele pot ajunge la aproape 98% spre deosebire de norma de 40%.

Boala se desfășoară, de obicei, încet, iar baza tuturor plângerilor este oboseala crescută a corpului. Pentru a clarifica diagnosticul, este prescris un test de sânge detaliat.

Foarte des la vârstnici se observă dezvoltarea leucemiei cu celule păroase. Acest nume provine din limfocitele alterate sub formă de celule păroase sau zdrențuite, care sunt considerate o trăsătură caracteristică a acestei leucemii la adulți.

leucemie cronică

Leucemiile cronice comune includ leucemia mieloidă, leucemia limfocitară, eritremia și mielomul multiplu și, mai rar, mielofibroza, osteomieloscleroza, macroglobulinemia Waldenström și leucemia monocitară cronică.

De regulă, leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-o leziune tumorală atât a celulelor granulocitare, cât și eritrocitare și plachetare. Celula de bază a tumorii este mielopoieza (celula precursoare). Procesul patologic poate afecta principalele organe hematopoietice, iar în stadiul terminal pătrunde în orice țesut și organ.

Pentru cursul formei cronice a leucemiei mieloide, sunt caracteristice un stadiu extins și terminal. La începutul primei etape (extins), pacienții nu au nicio plângere, splina poate fi practic să nu fie mărită, se observă modificări în compoziția sângelui. Diagnosticul de leucemie în acest stadiu poate fi stabilit ca urmare a analizei leucocitozei la indicatori de promielocite și mielocite. În măduva osoasă a trepanatului, chiar și în această perioadă, se poate detecta deplasarea absolută a întregii grăsimi de către țesutul mieloid. Această etapă poate dura până la patru ani. Cu un tratament adecvat, pacienții au o stare satisfăcătoare, sunt capabili să lucreze și să ducă o viață normală, dar sub supravegherea specialiștilor și tratament adecvat.

Leucemia mieloidă cronică în stadiul terminal se caracterizează prin trăsături de malignitate. Acest lucru se manifestă printr-o creștere rapidă a ficatului și a splinei, febră mare, dureri osoase, epuizare rapidă progresivă, slăbiciune severă și, uneori, o creștere a ganglionilor limfatici. Această etapă se caracterizează prin dezvoltarea și creșterea anemiei, trombocitopeniei, care sunt complicate de sindromul hemoragic și granulocitopenia, ca urmare a infecției, precum și diferite necroze pe membranele mucoase.

Criza blastica, in care creste continutul de celule blastice, este principalul simptom hematologic al stadiului terminal. La efectuarea unei analize cariologice în această etapă, în aproape 80% sunt detectate clone de celule hematopoietice care conțin un număr anormal de cromozomi. Speranța de viață a pacienților în stadiul terminal nu depășește un an.

Leucemia limfocitară cronică se referă la un neoplasm benign al sistemului imunitar. În centrul patologiei se află celulele-limfocite mature. Această boală, de regulă, este determinată cu sănătate deplină și manifestări subiective absente într-o limfocitoză sanguină în creștere mică. La începutul procesului patologic, numărul de leucocite este normal, iar o creștere a ganglionilor limfatici este un semn caracteristic al leucemiei. Uneori, astfel de creșteri sunt determinate împreună cu modificările din sânge. În leucemia limfocitară cronică, o mărire semnificativă a splinei este un simptom frecvent, iar ficatul se mărește mai rar. Niveluri crescute de limfocite, prolimfocite și uneori limfoblaste sunt observate în sânge, ceea ce se explică prin umbrele lui Gumprecht caracteristice acestui tip de leucemie. Stadiul avansat al bolii este caracterizat de conținutul de celule hematopoietice normale timp de mulți ani. Prezența limfocitelor în măduva osoasă în această boală este un procent ridicat. De asemenea, leucemia limfocitară cronică are un nivel redus de gama globuline. Dar imunitatea, care este absolut deprimată, se datorează complicațiilor frecvente de natură infecțioasă, în special pneumoniei.

O complicație frecventă a acestei boli este citopenia, care se manifestă mult mai des decât trombocitopenia și anemia. Acest lucru se datorează faptului că apar autoanticorpi care sunt direcționați către eritrocite, trombocite, megacariocite și eritrocariocite. În plus, limfocitele pot suprima acțiunile celulelor progenitoare ale trombopoiezei sau eritropoiezei. Pentru stadiul terminal al bolii, care se poate manifesta ca creșterea unui sarcom sau a unei crize de celule blastice, este caracteristică o observare rare a acestei patologii. în dezvoltarea sa, poate continua uneori cu o schimbare a limfocitozei la neutrofilie.

O formă de leucemie limfoblastică cronică este leucemia cu celule păroase. Se caracterizează prin limfocite cu nucleu omogen și citoplasmă cu excrescențe viloase. Simptomatologia bolii este o citopenie pronunțată cu o ușoară creștere a ganglionilor limfatici la periferie și a splinei.

Există un tip separat de leucemie limfocitară cronică, care se caracterizează prin leziuni ale pielii. Aceasta este forma lui Cesari. La începutul bolii, pielea este afectată, iar sub epidermă apar infiltrate semnificative de origine limfatică, care se caracterizează prin totalitate. Apoi există o creștere treptată a limfocitozei și a limfocitelor patologice din sânge. Există dovezi că celulele T aparțin limfocitelor malformate. Dar limfadenopatia poate avea o clinică mixtă. În primul caz, ganglionii limfatici cresc rapid ca urmare a unei infecții a pielii, iar în celălalt - sub influența infiltrației leucemice. Splenectomia apare treptat odată cu progresia patologiei.

Leucemia de formă monolitică cronică este o boală destul de rară, care se caracterizează prin monocitoză ridicată în sângele sistemului periferic, cu o ușoară creștere a leucocitelor. De asemenea, în sânge sunt observate unități de promonocite, iar în trepanat se observă hiperplazia țesutului cerebral și o proliferare generală a elementelor monocitelor. Doar la 50% dintre pacienți este posibilă palparea splinei. Forma cronică a leucemiei monocitare se desfășoară în siguranță pentru o lungă perioadă de timp, iar apoi stadiul terminal se instalează brusc cu toate caracteristicile sale clinice. Iar stadiul avansat nu necesită nici un tratament specific. Numai pentru anemie severă se prescriu transfuzii de globule roșii, ceea ce este posibil cu tratament ambulatoriu.

Neutrotropenia ereditară sunt tulburări ale sângelui fără neutrofile. Modul de moștenire al acestor boli este recesiv. Manifestările clinice se datorează unei tendințe la infecții, precum și unei forme severe de pioree alveolară din copilărie timpurie. Periodic, boala se caracterizează prin febră și infecții, care alternează zilele cu neutropenie. Neutrofilele nu sunt observate în sânge, iar monocitele și eozinofilele sunt semnificativ crescute. Pentru forma periodică a bolii, aceste modificări apar pe parcursul mai multor zile cu un timp clar de apariție. Nu există trombocitopenie și anemie.

Tratamentul leucemiei

Pentru a prescrie tratamentul adecvat unui pacient cu leucemie, este necesar să se evalueze corect starea pacientului după un examen medical amănunțit de către oncologi. De asemenea, pentru a confirma diagnosticul final, este prescris un test de sânge biochimic și general și, în plus - un material pentru biopsie și puncție.

Alegerea tacticilor de tratament și a medicamentelor se efectuează în funcție de forma detectată de leucemie, cu monitorizare și supraveghere constantă a specialiștilor.

În prezent, este aproape imposibil să se obțină o vindecare completă pentru oncologia malignă. Prin urmare, tratamentul leucemiei poate fi prezent pe toată durata vieții pacientului.

Astfel, se folosesc tactici de tratament adecvate pentru diferite forme de leucemie. La diagnosticarea leucemiei acute, se efectuează spitalizarea de urgență a pacienților. În unele cazuri, cu un diagnostic de încredere, tratamentul imediat cu medicamente citostatice este prescris în ambulatoriu.

Pentru a obține o remisiune pozitivă, tratamentul cu metode patogenetice folosind polichimioterapie combinată este utilizat pentru a elimina toate focarele suspectate și existente ale procesului patologic. Cu toate acestea, se observă uneori hematopoieza cu un caracter pronunțat. În leucemia acută, remisiunea are loc atunci când trombocitele și leucocitele cresc, iar conținutul de blaști din măduva osoasă scade la 5%, limfocitele la 30%, iar leucemia proliferează nu sunt detectate.

Pentru tratamentul copiilor cu o formă acută de leucemie limfoblastică, este prescrisă o combinație eficientă de Vincristine cu Prednisolon. Folosind o astfel de terapie, remisiunea poate fi realizată la aproape 90% dintre copii în medie de cinci luni. Și după remisiunea obținută, se efectuează prevenirea neuroleucemiei. Pentru prima puncție lombară, care se efectuează imediat după confirmarea diagnosticului, se utilizează metotrexat (Amethopterin) administrat intralombar. Astfel de puncții se repetă la fiecare două săptămâni până când se obține un rezultat pozitiv. Pe lângă utilizarea polichimioterapiei, se începe un curs profilactic special cu iradierea capului atunci când sunt implicate prima și a doua vertebre cervicale. O condiție prealabilă pentru manipulare este protecția ochilor, feței, gurii. Concomitent, pe parcursul a trei săptămâni de expunere, se administrează metotrexat.

Dacă neuroleucemia este determinată în momentul diagnosticului, atunci expunerea la radiații a capului nu este efectuată. Iar atunci când medicamentul este administrat printr-o puncție lombară, se mai adaugă două medicamente, precum Metotrexat și Cytosar.

La copii în momentul remisiunii formei acute de leucemie limfoblastică, tratamentul continuu cu medicamente citostatice folosind 6-mercaptopurină, ciclofosfamidă și metatrexat se efectuează timp de patru până la cinci ani.

Pentru tratamentul leucemiei limfoblastice acute la adulți și la pacienții cu rezultate slabe, sunt prescrise rubomicina, prednisolon și vincristină, precum și unul dintre regimurile citostatice, cum ar fi POMP, CHOP sau COAP. Schema SOAP include Ciclofosfamidă, Cytosar, Vincristine, Prednisolon. Regimul CHOP este prednisolon, adriamicină, ciclofosfamidă și vincristină. Schema POMP - Purinetol, Prednisolon, Metotrexat, Vincristină.

Oricare dintre aceste scheme este utilizată chiar la începutul remisiunii pentru a o consolida. Și după creșterea numărului de leucocite, se efectuează terapia de întreținere continuă. Pentru a face acest lucru, prescrieți medicamente precum ciclofosfamidă, 6-mercaptopurină și metotrexat.

Pentru tratamentul pacienților cu leucemie limfocitară cronică, care se manifestă prin creșterea leucocitară și limfadenopatie, se utilizează clorbutina. Și ciclofosfamida este prescrisă pentru ganglionii limfatici semnificativ măriți. Terapia cu medicamente steroizi este utilizată pentru a trata sindromul hemoragic, complicațiile unei proprietăți autoimune, precum și ineficacitatea unor medicamente citotoxice. Pentru a face acest lucru, combinați ciclofosfamidă, clorbutină și prednisolon. Cu toate acestea, tratamentul pe termen lung al leucemiei limfocitare cronice cu steroizi este contraindicat.

Dacă ganglionii limfatici din spațiul abdominal sunt implicați în procesul tumoral, atunci este prescrisă o combinație de preparate VAMP, precum și citostatice, cum ar fi Vinblastină, Ciclofosfamidă, Vincristină și Prednisolon (CVP sau COP). Apoi radioterapia este prescrisă cu iradierea splinei, ganglionilor limfatici și a pielii.

Recent, leucocitofereza a fost utilizată pe scară largă în tratamentul leucemiei limfocitare. Și cu leucemia cu celule păroase, splenectomia este eficientă în 75%. Cu citopenie care nu este asociată cu un organ hematopoietic mărit, cum ar fi splina sau alte modificări, precum și limfadenopatie, este recomandabil să se prescrie interferon.

Prognoza leucemiei

Factorii de prognostic favorabil și nefavorabil pentru leucemie includ sexul și vârsta pacientului, rezultatul statusului somatic, caracteristicile celulelor canceroase (clinica lor, morfologia, citogenetica, imunologia) etc.

De asemenea, este imposibil să începeți terapia de tip paliativ cu un factor existent care indică un prognostic nefavorabil.

La diagnosticarea leucemiei, toți pacienții sunt împărțiți în două niveluri de risc: standard și ridicat. Primul grad de risc include copiii cu vârsta sub doi ani și peste zece ani, cu ganglioni limfatici măriți în momentul prezicerii bolii mai mult de doi centimetri, iar ficatul și splina - mai mult de patru.

Cu formele identificate de leucemie, cum ar fi hiperleucocitoza sau neuroleucemia, prognosticul este nefavorabil.

Cursul leucemiei cronice poate continua pentru o lungă perioadă de timp și fără tratament, astfel încât prognosticul este favorabil. Dar, leucemia fără tratament duce la moarte într-un timp scurt.

Dar, de regulă, cu un tratament în timp util și adecvat, există toate șansele de a obține un rezultat pozitiv.

Astăzi, prin utilizarea tacticilor moderne de tratament, remisiunea completă poate fi obținută la aproape 90% dintre pacienți. La 75% dintre pacienți, există o tendință pozitivă pe o perioadă de cinci ani fără apariția recăderilor.

Dacă boala nu reapare timp de 6 sau 7 ani, atunci se consideră că leucemia a fost depășită.

Până de curând, un diagnostic de leucemie era considerat o condamnare la moarte. Metodele folosite pentru combaterea tumorilor maligne au fost ineficiente în cazul leucemiei. Dar sfârșitul secolului trecut a fost marcat de dezvoltarea nu a uneia, ci a mai multor metode de tratare simultană a acestei boli nemilositoare, ceea ce a făcut posibilă scăparea definitivă a bolii. Metodele moderne sunt aplicabile și copiilor care suferă de leucemie acută. Cum să identifici leucemia, simptomele leucemiei și manifestarea acestei boli - asta vei învăța chiar astăzi.

Leucemia, leucemia sau altfel „leucemia” este o boală a leucocitelor, care servesc ca principali apărători ai organismului nostru de orice influențe externe agresive. Una dintre modalitățile de a lupta cu inamicii este capacitatea celulelor albe din sânge de a dizolva viruși și bacterii din corpul lor. În această boală, măduva osoasă produce globule albe defecte, imature, care nu sunt capabile să reziste în mod eficient atacului microorganismelor inamice. Aceste celule sanguine se numesc blasturi.

Cauzele apariției unei boli precum leucemia nu sunt încă pe deplin înțelese de medicină. Se presupune că apariția leucemiei se datorează predispoziției organismului la aceasta. Declanșarea lansării unei anomalii mortale pot fi bolile virale, expunerea la radiații, substanțele chimice. Această boală poate avea atât forme acute, cât și cronice.

Simptome de leucemie

Aceasta este o boală teribilă, așa că vreau să știu cum să detectez leucemia. Leucemia acută se caracterizează printr-o creștere bruscă a temperaturii corpului. Orice boală infecțioasă poate acționa ca un însoțitor. Pot exista vărsături severe, slăbiciune, durere la nivelul oaselor și articulațiilor. Organele interne cresc, apar sângerări severe. Dacă simptomele acestei boli formidabile sunt ignorate, atunci probabilitatea decesului este mare.

Leucemia cronică este însoțită de oboseală, lipsă de poftă de mâncare, spline mărite și ganglioni limfatici. Este posibilă apariția diferitelor boli infecțioase, al căror diagnostic poate determina detectarea leucemiei. O persoană poate trăi câțiva ani fără a fi conștientă de boala sa. Dacă este detectată în timp util, înainte de trecerea la faza acută, atunci există șansa de a opri această boală pentru totdeauna. În cazul leucemiei la persoanele în vârstă, speranța lor de viață practic nu se schimbă față de cea așteptată.

leucemie infantilă

Părinții unui copil pot identifica ei înșiși leucemia: în primul rând, ar trebui să observe oboseală rapidă, cauza căreia este scăderea numărului de celule roșii din sânge. Pielea devine palidă, se pot deschide sângerări nazale, cu cele mai mici vânătăi, se formează hematoame și apare durere în țesuturile osoase. O creștere a dimensiunii splinei și a ficatului duce la o creștere a abdomenului. Există o probabilitate mare de apariție a unei boli infecțioase cu o temperatură ridicată, greu de scăzut. Copilul suferă de convulsii, vărsături și o durere severă de cap. Cu leucemie, există o creștere a ganglionilor limfatici și a glandei timus.

Deși lupta împotriva leucemiei s-a aflat recent, procentul de pacienți complet recuperați este destul de mare. Tratamentul se efectuează complet izolat de lumea exterioară pentru a proteja organismul slăbit de infecții. În prezent, medicii fac cercetări pentru a afla cauzele leucemiei, care vor duce la dezvoltarea unor medicamente și mai eficiente.