Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

O boală care este însoțită de modificări patologice ale glandei pituitare. Glanda pituitară este un hormon de creștere. Când există tulburări în glanda hormonală, are loc creșterea corpului și a corpului.

În cea mai mare parte, tulburările se referă la lobul anterior al glandei pituitare. De obicei, etiologia bolii este necunoscută. Se poate doar specula cu privire la posibilele cauze ale patologiei.

Boala se dezvoltă în copilărie și adolescență. Ceea ce indică cel mai mult o tulburare ereditară. Dacă boala este congenitală, atunci cauza este tulburările genetice.

Cursul bolii depinde de mulți factori. Cu o evoluție necomplicată a bolii, semnele clinice practic nu apar.

Cursul este progresiv. Adică, absența complicațiilor poate apărea numai în stadiul inițial al bolii. Apoi, persoana continuă să crească de-a lungul vieții. Sau până la treizeci de ani.

Creșterea rapidă favorizează modificări ale masei musculare. De obicei se dezvoltă slab. Sau se dezvoltă normal.

Aflați mai multe pe site: site

Se cere consultanta de specialitate!

Diagnosticare

Gigantismul poate fi diagnosticat printr-un istoric medical. Acest lucru vă permite să determinați cauzele probabile ale bolii.

Se efectuează o inspecție externă. O examinare vă permite să faceți cel mai precis diagnostic. Deoarece semnele externe ale bolii pot sugera gigantism.

Cercetarea de laborator este, de asemenea, foarte relevantă. Diagnosticarea sângelui poate dezvălui anomalii în producția de hormon de creștere. Acesta este direct hormonul de creștere.

Pentru a determina tulburări la nivelul glandei pituitare, se recomandă efectuarea unei radiografii. Raze X ale craniului pot determina prezența unei tumori în glanda pituitară.

Pentru informații mai detaliate, se efectuează un RMN al creierului. Ceea ce va determina mai semnificativ boala. În plus, creierul detectează modificări patologice în alte părți ale creierului.

Mâinile cu gigantism au o lungime neobișnuită, așa că este recomandabil să se efectueze radiografii ale mâinilor. O inspecție vizuală nu va fi suficientă.

Radiografia mâinilor va determina lungimea patologică. Ele nu corespund vârstei pacientului.

Prevenirea

Este important să vă arătați îngrijorarea la începutul dezvoltării bolii. Pentru că cu cât mergi mai departe, cu atât devine mai rău.

Prevenirea gigantismului va implica depistarea precoce a bolii. Examinarea și tratamentul în timp util vor preveni posibilele complicații.

Dacă boala este cauzată de o patologie a glandei pituitare sau de o tumoare. Este important să suferiți o intervenție chirurgicală. Acest lucru va preveni tulburările hormonului de creștere.

Dacă gigantismul este cauzat de diverse leziuni, atunci este important să se efectueze o prevenire nespecifică. Va fi pentru a evita leziunile cerebrale.

Meningita este un proces infecțios. Agentul cauzal este meningococul. Deoarece meningita provoacă gigantism, este important să se prevină dezvoltarea meningitei.

Dacă gigantismul este cauzat de intoxicație, atunci este important să se prevină diferite tipuri de otrăvire. Ar putea fi otrăvire chimică. Și, de asemenea, mâncare.

Tratament

Următoarele medicamente sunt utilizate pentru a trata gigantismul:

• hormonal;
• medicinal;
• tratament cu radiații;
• intervenție chirurgicală.

Pentru a normaliza funcția hormonului de creștere, este necesar să se aplice un tratament hormonal. Vă permite să obțineți rezultate semnificative.

Hormonii sexuali sunt utilizați și în tratamentul bolii. Ce este important în tratamentul acromegaliei. Sau gigantism.

Se folosesc analogi de somatostatina. Este folosit pentru a influența creșterea oaselor.

Radioterapia este utilizată în cazurile de prezență a tumorii. O tumoare direct în glanda pituitară.

Adenomul hipofizar este îndepărtat chirurgical. Acest lucru vă permite să opriți creșterea și formarea metastazelor.

În timpul intervenției chirurgicale, este important să utilizați medicamente. Vă permite să accelerați procesul de vindecare.

La adulti

Gigantismul la adulți se manifestă adesea prin diferite tulburări hormonale. Hormonii sexuali sunt adesea afectați. Adică, tulburarea este direct legată de funcția sexuală.

Femeile se confruntă adesea cu lipsa menstruației. De asemenea, poate apărea încetarea precoce a menstruației.

Toate acestea afectează funcția de reproducere. Aceasta înseamnă că femeia este infertilă.

De asemenea, bărbații se confruntă cu dezechilibre hormonale. Funcția sexuală are de suferit. Se poate dezvolta infertilitate.

La adulți, gigantismul reduce semnificativ performanța. Acest lucru se datorează slăbiciunii musculare. Se dezvoltă astenia.

Pot apărea diferite tipuri de complicații. Și toate sunt cauza tulburărilor hormonale. Complicațiile includ:

• nu diabet;
• hipertiroidism;
• Diabet.

La copii

Gigantismul la copii se dezvoltă în timpul etapei de creștere a corpului. Adică atunci când osificarea scheletului nu s-a încheiat încă.

Adolescenții se îmbolnăvesc mai des. Adică copiii în stadiul de pubertate. Vârsta de la 10 la 13 ani.

Copilul crește prea repede. Procesul este destul de intens. Poate continua pe tot parcursul copilăriei. Până la pubertate.

Boala este destul de rară la copii. Gigantismul este o boală ciudată. De obicei parintii nu au gigantism.

Băieții suferă de gigantism mai des decât fetele. Perioada cea mai responsabilă este vârsta de la 11 la 15 ani. În această perioadă, creșterea este cea mai intensă.

Această boală afectează dezvoltarea sexuală a copilului. Conduce la infertilitate. Pentru băieți și fete.

Copilul începe să obosească repede. Acest lucru afectează procesul educațional. Copiii cu gigantism au performanțe slabe la școală.

Prognoza

Depinde mult de procesul de tratament. Și, de asemenea, de boli concomitente.

Cu un tratament adecvat cu radiații și intervenții chirurgicale, prognosticul este favorabil.

Dar acesta este cazul dacă gigantismul este cauzat de un adenom hipofizar. Dacă aceasta este o vătămare, atunci este recomandabil să prescrieți terapie medicamentoasă.

Un prognostic nefavorabil este observat cu un tratament inadecvat. Dacă tratamentul nu a fost efectuat la timp.

Exod

Mai des, gigantismul se termină cu moartea. Deoarece evoluția bolii este de obicei cronică. Și apar diferite tipuri de complicații. Până la insuficiență cardiacă.

Oamenii bolnavi nu trăiesc până la o vârstă foarte înaintată. Dar sunt si exceptii! Aceasta este în cazul tratamentului în timp util. Utilizarea terapiei hormonale și a radioterapiei. Adică o abordare integrată a bolii.

Dacă vezi des la un endocrinolog. Urmați toate recomandările medicului. Acest lucru poate preveni dezvoltarea gigantismului. Apoi, rezultatul bolii va fi favorabil.

Durată de viaţă

Gigantismul afectează direct calitatea vieții. O persoană nu poate coexista normal în societate. Capacitatea lui de a lucra este afectată semnificativ.

Dar acest fapt poate să nu afecteze speranța de viață. Dacă o persoană urmează principiile tratamentului.

Cu cât diagnosticăm mai devreme boala și începem tratamentul. Cu cât este mai mare probabilitatea de a crește speranța de viață!

Termenul „gigantism” se referă la o afecțiune care apare ca urmare a creșterii producției de hormon de creștere în organism - somatotropină, caracterizată printr-o creștere umană excesivă (de obicei peste 2 metri). Cu această boală, trunchiul, membrele și capul cresc aproape proporțional; Există, de asemenea, disfuncții ale organelor de reproducere și ale sistemului nervos central.

Gigantismul este o boală care se dezvoltă la copii și adolescenți atunci când zonele de creștere ale oaselor care sunt sensibile la hormonul de creștere sunt încă deschise. Dacă, dintr-un motiv oarecare, producția excesivă de somatotropină are loc după sfârșitul creșterii unei persoane, atunci numai anumite secțiuni ale oaselor sale încep să crească. Această afecțiune se numește acromegalie.

Gigantismul are cauze diferite, dar simptomele bolii sunt destul de monotone. Tratamentul gigantismului poate fi atât conservator, cât și chirurgical.

Tipuri de boli

Gigantismul și gigantismul hipofizar sunt sinonime. Boala se dezvoltă ca urmare a creșterii producției de hormon de creștere în glanda pituitară, unul dintre principalele organe endocrine situate în cavitatea craniană și conectate la creier.

Pe baza tipului de tulburări la care duce hipersecreția de somatotropină, se disting următoarele tipuri de gigantism:

• caracteristicile sexuale secundare dispar (nu există expansiune și contracție specifice genului a oaselor, creșterea părului, depunerea de grăsime sau timbrul vocii);
• zonele de creștere din articulații rămân deschise;
• membrele se lungesc disproporționat.

Cât de mult gigantism va dezvolta o persoană depinde nu atât de cauza bolii, cât de caracteristicile individuale ale receptorilor pentru hormonul somatotrop.

De ce se dezvoltă boala?

Următoarele cauze ale gigantismului pot fi enumerate:

1. Un proces inflamator la nivelul glandei pituitare cauzat de viruși (cel mai adesea virusul gripal), bacterii sau ciuperci, care a fost o complicație a meningitei sau a meningoencefalitei.
2. Intoxicatii cu substante toxice pentru glanda pituitara.
3. Tumorile hipofizare.
4. Leziuni cerebrale traumatice.
5. O scădere (cel mai adesea din motive genetice) a sensibilității receptorilor localizați în epifizele oaselor tubulare lungi la hormonii sexuali. Drept urmare, după sfârșitul pubertății umane, zonele de creștere ale oaselor nu se închid, ci continuă să accepte somatotropina și să crească.

Cum se manifestă boala?

O boală precum gigantismul este greu de ratat, deoarece schimbă foarte mult aspectul unei persoane. De obicei, o creștere puternică a înălțimii are loc între vârstele de 8 și 15 ani, când contururile feței se pot schimba treptat sau se poate observa o creștere mai rapidă a picioarelor și a mâinilor. Gigantismul la copii are și alte simptome:

• vedere neclara;
• amețeli, deoarece boala provoacă o creștere aproximativ egală a tuturor organelor interne, cu excepția inimii, care nu are timp să asigure alimentarea normală cu sânge unui corp disproporționat de mare;
• oboseală rapidă;
• tulburări de memorie;
• durere de cap;
• durere la nivelul membrelor cu creștere rapidă și articulațiilor dintre ele;
• La început, puterea musculară crește, apoi, odată cu creșterea progresivă a oaselor, scade.

Simptomele gigantismului acromegalic: simptomele de mai sus sunt însoțite de o creștere mai rapidă a părților individuale ale corpului:

• sternul și oasele pelvine se îngroașă;
• mâinile și picioarele devin mai mari;
• creste crestele sprancenelor si maxilarul inferior;
• între dinți apar goluri mari;
• limba, urechile, nasul și buzele devin mărite;
• vocea devine joasă.

În cazul în care, pe lângă o creștere, gigantismul este însoțit de disfuncția altor organe endocrine, boala gigantismul va avea și următoarele simptome:

• sete extremă și volum crescut de urinare - din cauza diabetului zaharat sau a diabetului insipid (gigantismul poate fi însoțit de fiecare dintre aceste boli);
• creștere în greutate cu scăderea poftei de mâncare, edem, bradicardie - dacă se dezvoltă o scădere a funcției tiroidei cu gigantism;
• scădere în greutate, tahicardie, creșterea apetitului - dacă gigantismul este însoțit de hiperfuncția glandei tiroide;
• gigantismul poate fi însoțit de o absență completă sau de încetarea bruscă a menstruației;
• la bărbați, gigantismul este adesea asociat cu o scădere a funcțiilor sexuale, în timp ce dimensiunea organelor genitale externe sau interne poate fi fie mărită, fie redusă;
• Gigantismul este una dintre cauzele infertilității atât la femei, cât și la bărbați.

Diagnosticul patologiei

Diagnosticul de „gigantism” este stabilit pe baza aspectului caracteristic al unei persoane.

Pentru a determina cauza bolii, se efectuează următoarele studii:

• radiografia craniului, care poate evidenția o creștere a lățimii selei turcice - depresiunea craniului în care se află glanda pituitară;
• radiografie a mâinilor: există o discrepanță între vârsta oaselor și vârsta reală a persoanei;
• RMN al creierului: puteți vedea exact ce se întâmplă cu glanda pituitară;
• examinarea fundului de ochi.

Tratamentul bolii

Tratamentul gigantismului depinde de tipul acestuia, de cauze și de disfuncția concomitentă a organelor interne. Gigantismul poate fi tratat conservator, chirurgical și cu radioterapie.

Tratament medicamentos

Această boală necesită prescripție medicală:

1. analogi ai hormonului de creștere;
2. hormoni sexuali conform schemelor dezvoltate;
3. dacă gigantismul a fost tratat chirurgical, atunci se prescriu agonişti de dopamină;
4. se prescriu medicamente care vizează eliminarea afecțiunilor cu care se asociază gigantismul: diabet zaharat și diabet insipid, hipogonadism, disfuncție tiroidiană.

Terapie cu radiatii

Tratament chirurgical

Pentru gigantismul cauzat de tumorile hipofizare, acestea sunt îndepărtate chirurgical. De asemenea, pentru a corecta tulburările externe asociate cu creșterea nivelului de hormon de creștere în sânge, se poate face o intervenție chirurgicală plastică.

Gigantismul este o boală care progresează datorită producției crescute de hormon de creștere de către glanda pituitară (glanda endocrină). Acest lucru determină creșterea rapidă a membrelor și a trunchiului. În plus, pacienții prezintă adesea scăderea funcției sexuale și inhibarea dezvoltării. Dacă gigantismul progresează, există o mare probabilitate ca persoana să fie infertilă.

În literatura medicală, termenul „macrosomie” este folosit și pentru a se referi la această afecțiune patologică. Gigantismul la copii începe să progreseze într-un moment în care procesele fiziologice de osificare nu au fost încă pe deplin finalizate. Mai des, boala este diagnosticată la bărbați cu vârsta cuprinsă între 7 și 13 ani, dar este posibil ca primele simptome să apară în timpul pubertății. Patologia apare și se dezvoltă rapid pe toată perioada de creștere a corpului.

De obicei, până la sfârșitul pubertății, înălțimea unui individ atinge 2 metri. Pentru femei, această cifră poate fi puțin mai mică - până la 1,9 metri. De asemenea, este de remarcat faptul că proporționalitatea părților corpului nu este afectată. Ceea ce este de remarcat este că, de obicei, părinții pacienților cu gigantism au o înălțime complet normală. Statisticile medicale sunt de așa natură încât, în medie, boala este diagnosticată la 3 persoane din 1000.

Etiologie

Principalul motiv pentru progresia gigantismului este creșterea producției de hormon somatotropină de către glanda pituitară. Acest lucru se observă de obicei cu hiperfuncția sau hiperplazia acestei glande endocrine. Pot exista multe motive pentru afectarea glandei pituitare. Ca urmare a expunerii la factori etiologici nefavorabili, funcționalitatea acestuia este afectată, ceea ce afectează negativ starea întregului corp uman.

Principalele cauze ale afectarii glandei pituitare:

• tumoră a adenohipofizei, benignă sau malignă;
• TBI de severitate diferită;
• intoxicaţie;
• progresia neuroinfectiilor;
• prezența bolilor sistemului nervos central la o persoană.

Soiuri

În endocrinologie, se disting următoarele tipuri de gigantism (în funcție de tipul de tulburare):

• Adevărat.În acest caz, există o creștere proporțională în toate părțile corpului. Este de remarcat faptul că nu există abateri de dezvoltare;
• acromegalică. Pacientul are o creștere rapidă a membrelor, feței și trunchiului, dar în același timp anumite zone ale oaselor cresc în dimensiune mai mult decât altele;
• cerebral. Semnele caracteristice sunt creșterea rapidă cu afectarea simultană a inteligenței. Această formă a bolii progresează de obicei la o persoană după leziuni severe ale creierului;
• parțial. Se mai numește și parțial, deoarece anumite părți ale corpului se măresc la o persoană bolnavă;
• splanhnomegalie. Producția crescută de somatotropină duce la o creștere a organelor vitale;
• jumătate. Trăsătura sa caracteristică este o creștere a părților corpului de la doar o jumătate a corpului;
• eunuchoid. Principalul motiv pentru progresia sa este o scădere a producției de hormoni sexuali. Ca urmare, organele genitale încetează să funcționeze normal. Dacă, în acest context, crește și producția de hormon de creștere, atunci caracteristicile sexuale ale pacientului dispar, membrele se lungesc disproporționat și zonele de creștere din articulațiile articulare rămân deschise.

Mâna unui pacient cu acromegalie (a) și mâna unei persoane sănătoase (b)

Simptome

Progresia gigantismului este de fapt dificil de ratat, deoarece principalul simptom caracteristic este creșterea rapidă a trunchiului și a membrelor. Dar pacienții cu această boală prezintă și următoarele simptome:

• pierderea memoriei;
• scăderea funcției vizuale;
• cefalee de diferite grade de intensitate;
• ameţeală. Acest simptom apare deoarece, cu gigantism, toate organele interne cresc în dimensiune aproximativ în aceeași rată. Dar asta nu privește inima. Din această cauză, acest organ vital pur și simplu nu are timp să furnizeze pe deplin sânge unui corp disproporționat de mare;
• durere la nivelul membrelor, în special la nivelul articulațiilor;
• oboseală rapidă;
• La începutul progresiei bolii se observă o creștere a forței musculare, dar pe măsură ce progresează, aceasta scade.

Simptomele varietății acromegalice ale bolii:

• toate simptomele de mai sus persistă și ele;
• in soapta;
• sternul și oasele pelvine devin mai groase;
• mâinile și picioarele cresc;
• dacă ceri unei persoane să zâmbească, poți observa o creștere a golurilor dintre dinți;
• maxilarul inferior devine mai mare, la fel și crestele sprâncenelor.

Dacă, pe fondul progresiei gigantismului, s-au dezvoltat patologii ale altor organe ale sistemului endocrin, atunci pacientul poate prezenta următoarele simptome:

• întreruperea precoce sau absența completă a menstruației;
• o creștere a volumului de urină excretat, sete severă - astfel de simptome sunt observate pe fundalul sau;
• scăderea funcției sexuale la bărbați;
• când pacientul are hiperfuncție a glandei tiroide, greutatea corporală scade, dar în același timp crește și apetitul;

Rata de creștere rapidă a unui copil este de obicei mai puțin îngrijorătoare decât creșterea lentă. Mai ales dacă unul sau ambii părinți este mai înalt decât media sexului lor. Cu toate acestea, creșterile bruște ale dimensiunii corpului pot fi simptome ale unor tulburări endocrine grave. Gigantismul la copiii de vârstă preșcolară și primară este diagnosticat destul de rar. Manifestarea bolii apare cel mai adesea în perioadele prepubertale și pubertale.

Apariția copiilor cu patologie

Chiar la începutul bolii, copilul nu este practic diferit de semenii săi. Aspectul se schimbă pe măsură ce progresează.

Natura modificărilor depinde de tipul de gigantism:

• Adevărat - toate părțile corpului cresc proporțional. Depășirea normelor de vârstă se observă încă de la naștere. Nu există abateri în psihicul sau dezvoltarea organelor interne. Tratamentul în acest caz nu este necesar.
• Parțial (parțial) - anumite părți ale corpului cresc mai repede decât altele. Cel mai adesea acestea sunt zonele brațelor și picioarelor.
• Jumătate - o jumătate a corpului devine mai mare decât cealaltă.
• Eunuchoid - caracterizat prin alungirea disproporționată a brațelor și picioarelor în raport cu corpul, absența totală sau parțială a caracteristicilor sexuale secundare la adolescent.

Cu o creștere semnificativă a dimensiunii organelor interne individuale, ei vorbesc despre splanhnomegalie. În acest caz, poate fi observată o proeminență a organului deteriorat.

Acromegalia este identificată ca o boală separată, ale cărei simptome externe, pe lângă gigantism, sunt disproporții între țesuturile moi și scheletul osos: trăsăturile faciale devin excesiv de mari, picioarele și degetele se îngroașă și apare curbura cifotică a coloanei vertebrale. Acromegalia este rareori diagnosticată la copii, deoarece se dezvoltă după încetarea creșterii.

Cu gigantism congenital sau macrodactilie cauzată de anomalii genetice, boala este vizibilă deja la naștere sau în primele luni de viață. Simptomele leziunii în acest caz sunt în principal mâinile și picioarele bebelușului, care capătă o formă urâtă.

Principalele simptome

Gigantismul începe să apară în perioada pubertății de la 9-10 la 14-15 ani. În unele cazuri, primele simptome pot apărea încă de la vârsta de 5-6 ani. Boala apare mai des la băieți decât la fete.

Gigantismul este mai frecvent la băieți

Pe lângă creșterea crescută, părinții ar trebui să fie atenți dacă copiii lor se plâng de dureri de cap și amețeli, dureri articulare și osoase. Se notează slăbiciune și oboseală, deficiențe de vedere. Memoria adolescentului scade, iar capacitatea de a răspunde în mod adecvat la volumul de muncă școlar se deteriorează. Indicatorii fizici pot fi însoțiți de anomalii mentale și suprimarea funcțiilor sexuale: amenoree la fete, hipogonadism la băieți.

Dacă gigantismul nu este detectat în timp util și nu există tratament, încep să apară și alte tulburări hormonale - diabet zaharat, creșterea sau scăderea funcțiilor glandei tiroide. Organele interne suferă - inima, plămânii, ficatul, care nu au timp să răspundă la creșterea rapidă a corpului. Din cauza sensibilității scăzute la hormonii sexuali, procesul de osificare nu este finalizat. Pacientul continuă să crească după pubertate. Șanse foarte mari de a deveni infertile.

Motive pentru respingere

Macrosomia sau gigantismul apare atunci când glanda pituitară secretă în exces hormonul somatotropină (GH). Această situație poate apărea în următoarele cazuri:

1. Mărirea celulelor pituitare.
2. Creșterea producției de hormon de creștere după leziuni cerebrale traumatice, intoxicație cerebrală, meningită sau encefalită, adenom hipofizar.
3. Anomalii genetice - sindroame Sotas, Marfan, Pyle și alte tulburări congenitale ale structurii celulare.

Diagnostic și tratament

Suspiciunile de gigantism pot fi confirmate prin efectuarea unui test de sânge și supus unei examinări de către un oftalmolog. Testele de laborator pentru această patologie vor dezvălui un conținut crescut de hormon somatotrop. Gigantismul va fi indicat și de congestie în fund și limitări ale vederii laterale. RMN-ul, tomografia computerizată și radiografiile craniului pot ajuta la identificarea sau excluderea tumorilor hipofizare.

Se poate face un test de sânge pentru a diagnostica boala.

Tratamentul gigantismului se efectuează în funcție de motivele care l-au cauzat. Tulburările hormonale sunt eliminate cu medicamente care blochează acțiunea hormonului de creștere și sporesc efectul hormonilor sexuali asupra oaselor. Ca urmare, creșterea patologică încetinește, osificarea scheletului este finalizată și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare ale corpului este restabilită.

Dacă cauza macrosomiei este un adenom hipofizar, atunci medicii decid asupra chimioterapiei cu radiații sau a intervenției chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii.

Eliminarea manifestărilor externe ale gigantismului parțial sau semigigant are loc prin intervenții chirurgicale.

Detectarea în timp util a gigantismului la un adolescent și o abordare integrată a tratamentului acestuia la un copil este cheia unui rezultat favorabil în dezvoltarea bolii. Orice îndoială cu privire la creșterea excesivă a copilului, însoțită de simptome alarmante de deteriorare a stării generale, este un motiv pentru contactul imediat cu specialiștii.

Conținutul articolului

(Gigantism pituitaria. Acromegalie) Gigantismul pituitar și acromegalia se bazează pe producția crescută de somatotropină. Gigantismul se manifesta prin excesul proportional de crestere a scheletului, organelor interne si tesuturilor, nepotrivit unei anumite varste. Boala este observată la copii și adolescenți cu osificare incompletă a cartilajului epifizar și creștere fiziologică continuă. Acromegalia se caracterizează prin creșterea disproporționată a țesuturilor moi, a scheletului și a organelor interne și este observată mai des la vârsta de 20 de ani și peste, când procesele de osificare a cartilajului epifizar sunt încheiate și creșterea fiziologică se oprește.

Etiologia gigantismului hipofizar (acromegalie)

Gigantismul și acromegalia apar de obicei cu adenom hipofizar. În dezvoltarea acromegaliei, se acordă importanță și influenței factorului de eliberare-stimulare hipotalamic asupra glandei pituitare, care determină dezvoltarea adenomului hipofizar cu producție crescută de somatotropină. Printre alți factori etiologici, sunt importante traumatismele craniului, stresul mental, infecțiile și intoxicațiile acute și un proces inflamator la nivelul hipotalamusului. În ultimii ani, un loc semnificativ a fost acordat factorului genetic.

Patogenia gigantismului hipofizar (acromegalie)

Odată cu hipersecreția de somatotropină, se observă creșterea proporțională crescută (gigantism) a organelor interne din cauza hipertrofiei țesuturilor, precum și a creșterii epifizare a scheletului. Cu acromegalie, ca urmare a proceselor anabolice crescute, are loc o creștere periostală disproporționată a oaselor, țesuturilor moi și organelor interne. Adesea, glandele suprarenale, tiroida și gonadele sunt implicate în procesul patologic cu hiperplazie și hiperfuncție la debutul bolii și dezvoltarea insuficienței funcționale pe măsură ce procesul progresează. Uneori cu gigantism sau acromegalie apar anumite tulburări craniene, cauzate de creșterea tumorii și presiunea acesteia asupra pereților sau diafragmei selei turcice, chiasme optice etc. Este posibilă creșterea presiunii intracraniene.

Patomorfologia gigantismului hipofizar (acromegalie)

Este detectat un adenom eozinofil sau hiperplazia celulelor eozinofile ale lobului anterior al glandei pituitare și mai rar - un adenom malign cu metastaze. Adesea există expansiune și deformare a selei turcice, distrugerea zonelor adiacente ale osului. Există îngroșări ale oaselor scheletice cu simptome de scleroză, cartilaj și capsule articulare, hipertrofie musculară și mărire a plămânilor, inimii, ficatului, splinei, rinichilor datorită hiperplaziei și hipertrofiei adevărate. Aceleași procese se observă și în glandele endocrine.

Clinica de gigantism hipofizar (Acromegalie)

În copilărie, gigantismul se dezvoltă de obicei, aparând predominant în rândul băieților. Creșterea crescută începe de obicei în perioada pubertății (10 - 14 ani), mai rar - în copilăria timpurie.Cu gigantism, copiii se nasc cu înălțime și greutate corporală normale, dar în curând își depășesc rapid semenii. Creșterea lor poate continua chiar și după 30 de ani. O înălțime peste 1,9 m este considerată gigantică. De remarcat este predominarea lungimii membrelor, adesea semne acromegaloide. Datorită presiunii tumorii asupra periostului selei turcice și chiasmei optice, apar dureri de cap, greață, vărsături și vedere încețoșată. Se observă slăbiciune musculară, dificultăți de respirație în timpul efortului, tahicardie, labilitatea pulsului și pot apărea suflu cardiac funcțional. Dezvoltarea acestor simptome se poate datora întârzierii creșterii organelor interne din creșterea corpului. În unele cazuri, se observă hipogonadism și fenomene de hiperplazie a glandei tiroide cu semne de hiperfuncție. Pot apărea simptome de diabet zaharat sau diabet insipid.
Cu acromegalie, simptomele sunt în mare parte similare. Există o creștere a arcurilor superciliare, a pomeților și a auriculelor; nasul, limba, mâinile, picioarele și oasele călcâiului ating adesea dimensiuni mari; Adesea, maxilarul inferior iese în față, iar golurile dintre dinți cresc. Există o îngroșare a pielii, coastelor, claviculei și sternului. Există curburi ale coloanei vertebrale. Pieptul devine în formă de butoi. Există tendința de a recurge frecvent la bronhopneumonie. În cazurile de creștere a presiunii intracraniene apar plângeri de amețeli și adesea crize epileptoide. Există congestie în zona capului nervului optic. Implicarea sistemului nervos autonom în procesul patologic se manifestă prin bufeuri, instabilitate a tensiunii arteriale și tendință la tahicardie. Se observă apatie, letargie, somnolență și pierderi de memorie. Testele de laborator relevă anemie, eozinofilie, toleranță scăzută la carbohidrați, niveluri crescute de proteine ​​totale din sânge, somatotropină și NEFA.
Diagnosticîn prezența simptomelor caracteristice nu prezintă dificultăți.

Diagnosticul diferențial al gigantismului hipofizar (acromegalie)

Diagnosticul diferenţial al gigantismului hipofizar se face cu gigantismul constituţional. Acest lucru ia în considerare înălțimea mare și greutatea corporală a părinților. Natura constituțională a bolii este evidențiată de dezvoltarea fizică și sexuală normală, osificarea în timp util a cartilajului epifizar, niveluri normale de somatotropină, fosfor anorganic etc. Gigantismul este, de asemenea, diferențiat de gigantismul parțial (parțial), în care există o creștere numai a anumite părți ale corpului și sindromul Marfan (manifestat prin anomalii de dezvoltare - deformarea urechilor, defecte cardiace congenitale etc.). Acromegalia se diferențiază de hipotiroidism, boala Paget (lezarea oaselor individuale) și sindromul de pahidermoperiostoză (îngroșarea masivă și compactarea ascuțită a zonelor cutanate).
Prognoza determinat de natura tumorii: pentru un adenom benign - favorabil, pentru un adenom malign - nefavorabil: comprimarea centrilor vitali ai creierului.

Tratamentul gigantismului hipofizar (acromegalie)

Terapia cu raze X și telegam este cea mai eficientă în regiunea hipotalamo-hipofizară. Acest lucru elimină secreția crescută de somatotropină. Doza totală pentru un curs de tratament în prezența unui adenom hipofizar și a semnelor de progresie a bolii este de 1032 - 1290 mC/kg. Ytriul sau aurul radioactiv este injectat în glanda pituitară pentru a distruge tumora. Creșterea necontrolată a tumorii, amenințarea cu pierderea completă a vederii și starea generală severă sunt indicații pentru tratamentul chirurgical. Metode de tratament auxiliare: hormoni sexuali (estrogeni) singuri sau în combinație cu metilandrostendiol. Dacă există semne de disfuncție a altor glande endocrine, este necesară o terapie specifică.