Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Conţinut

Insuficiența corticosuprarenală cronică sau primară, precum și boala Addison sau de bronz, este o patologie rară a sistemului endocrin în care glandele suprarenale încetează să producă hormoni în cantitățile necesare. Boala se caracterizează prin diferite simptome, iar fără tratament poate duce la colaps cardiovascular. Starea proastă a cortexului suprarenal, care provoacă boala Addison, duce în timp la niveluri insuficiente de secreție de hormoni sau la o încetare completă a producerii acestora.

Ce este boala Addison

Boala este rar diagnosticată - doar 4 persoane la 100.000 pe an. Boala Addison afectează în mod egal bărbații și femeile de diferite grupe de vârstă. Manifestarea clinică a patologiei lui Addison este adesea observată după leziuni sau stres. Medicii includ pierderea de sodiu din cauza transpirației crescute, intervenții chirurgicale, infecții acute și hemoragie ca alte cauze ale bolii. Apariția bolii Addison este adesea asociată cu procese autoimune sau inflamatorii.

Sindromul Addison poate fi cauzat de prescrierea unor medicamente care blochează sinteza glucocorticoizilor și combinate cu hipotiroidism sau diabet zaharat. O deficiență bruscă a hormonilor steroizi determină perturbarea metabolismului proteinelor, grăsimilor și carbohidraților, iar pacientul își pierde sensibilitatea la insulină. Ca urmare a bolii, se dezvoltă hipoglicemie și scade nivelul de glicogen din ficat. Pacientul simte slăbiciune și lipsă de funcții neuromusculare, sistemul imunitar al organismului are de suferit, ceea ce presupune rezistență scăzută la infecții.

Simptome

Insuficiența cortexului suprarenal este însoțită de întunecarea mucoaselor și a pielii. Pielea de bronz este un semn distinctiv al patologiei lui Addison. Simptomele precoce ale bolii suprarenale includ oboseală, slăbiciune și hipotensiune ortostatică. Aspectul pigmentării se caracterizează prin întunecarea atât a părților expuse, cât și a celor acoperite ale corpului, în special în locurile cu cicatrici, pliuri și suprafețe extensoare. Se pot forma pete pigmentare negre pe umeri, gât și față.

Stadiile ulterioare ale bolii bronzului sunt caracterizate prin hipotensiune arterială, deshidratare și scădere în greutate. Criza suprarenală este însoțită de dureri în abdomen, extremități inferioare și spate. Se pot dezvolta astenie profundă și insuficiență vasculară periferică, urmate de perturbarea tuturor funcțiilor renale și în cele din urmă azotemie (conținut crescut de produse metabolice azotate în plasma sanguină umană).

Printre femei

Dacă există o insuficiență a cortexului suprarenal, o femeie poate prezenta o colorare negru-albastru a mameloanelor, gurii, vaginului și rectului. Pe corp apar zone de vitiligo, apar greață, vărsături și diaree. Sincopa și amețelile sunt posibile. Din cauza tulburărilor metabolice în timpul bolii, există o scădere a toleranței la frig. Scăderea nivelului de glucocorticoizi are loc foarte lent pe parcursul mai multor ani, astfel încât diagnosticul este dificil în stadiul inițial al bolii Addison.

Alte simptome ale bolii suprarenale la femei:

• masa musculara scazuta;
• scăderea apetitului;
• încetarea menstruației;
• scăderea libidoului;
• căderea părului pe pubis și axile;
• pierderea elasticității pielii;
• dezvoltarea gastritei, ulcerului gastric;
• o scădere bruscă a tensiunii arteriale;
• leșin;
• amorțeală a membrelor;
• agresiune.

La copii

Când glandele suprarenale ale unui copil sunt afectate și secreția de hormoni în ele scade sau se oprește, simptomele nu diferă mult de semnele bolii bronzului la adulți. În ceea ce privește frecvența bolilor la copii, patologia lui Addison este înaintea dezvoltării tuberculozei. Medicii asociază adesea afectarea glandelor suprarenale la un copil cu alte boli (autoimune, fungice, SIDA, sifilis și altele). Când boala Addison se dezvoltă la copii, următoarele simptome sunt frecvente:

• pierderea poftei de mâncare;
• oboseală rapidă;
• hipotensiune;
• afectarea tractului gastro-intestinal;
• depresie, psihoză;
• creșterea sensibilității gustative, olfactive și auditive;
• întunecarea pielii și a mucoaselor.

Cauze

Fiecare persoană dezvoltă patologia lui Addison din motive diferite. În cea mai mare parte, aceasta este o disfuncție autoimună a glandelor, când organismul produce anticorpi către propriile țesuturi. Alți pacienți s-au îmbolnăvit după ce au suferit de tuberculoză. La pacienții rămași, boala Addison s-a dezvoltat din diferite motive:

• predispozitie genetica;
• disfuncție a glandei pituitare;
• infecții fungice sau bacteriene ale glandelor suprarenale;
• tumori maligne sau benigne ale glandelor suprarenale;
• leziuni suprarenale;
• utilizarea abuzivă a glucocorticoizilor;
• stres emoțional sever;
• tulburări circulatorii ale glandelor suprarenale.

Diagnosticul bolii Addison

Pentru a prescrie un tratament adecvat pentru boala Addison, mai întâi trebuie să efectuați în mod corespunzător un studiu de diagnostic al bolii. Cu un curs pe termen lung al patologiei, sunt necesare studii instrumentale pentru a determina gradul de deteriorare a cortexului suprarenal. Dacă se suspectează boala bronzului, endocrinologul face mai întâi un istoric medical, apoi prescrie pacientului următoarea examinare:

1. Analize de sânge. Nivelurile de ACTH (hormon adrenocorticotrop), cortizol, sodiu și potasiu pot confirma sau exclude cu ușurință boala Addison. Dacă în sânge sunt prezenți anticorpi, medicul determină natura autoimună a bolii.
2. Stimulare cu ACTH exogen. Un test pentru măsurarea cortizolului, care se efectuează după administrarea intravenoasă a unui hormon sintetic similar. În prezența bolii Addison, reacția este ușoară sau absentă cu totul.
3. Hipoglicemia insulinei (test). Se efectuează pentru a diagnostica forma secundară a bolii, care se dezvoltă pe fondul bolilor glandei pituitare. În absența patologiei Addison, nivelurile de glucoză scad și nivelul de cortizol crește.
4. Teste vizuale. Se obțin dimensiunile glandelor suprarenale și se evaluează starea acestora cu ajutorul tomografiei computerizate (CT), imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), fotografii cu raze X și ecografie.

Testați cu Synacthen

Medicamentul elvețian Synacthen este utilizat pentru un test pe termen scurt pentru a identifica gradul și natura perturbării secreției hormonale în timpul dezvoltării bolii suprarenale. Acesta este un medicament antialergic de natură steroizică, care constă din 24 de aminoacizi naturali. Testul cu Synacthen se efectuează după cum urmează: dimineața, se administrează 250 mcg de medicament intramuscular, apoi la o oră după injectare, se prelevează sânge de la pacient pentru a măsura nivelurile de cortizol.

Tratament

Un loc important în tratamentul patologiei lui Addison este ocupat de o dietă cu o dietă fracționată. Pentru a asigura restabilirea greutății corporale, restabilirea capacității pacientului de a lucra și de a dezvolta imunitatea, conținutul total de calorii al meselor ar trebui să fie cu 25% mai mult decât ceea ce recomandă nutriționiștii pentru o stare normală de sănătate pentru o anumită vârstă. Pentru a elimina hipovitaminoza în timpul bolii suprarenale, medicii prescriu acid ascorbic și nicotinic, tiamină, riboflavină, vitaminele A și E. Doza este calculată individual.

Dintre glucocorticoizii și mineralocorticoizii sintetici, deoxicorticosteronul, hidrocortizonul, cortizonul, aldosteronul, fludrocortizonul sunt indicați ca medicamente pentru patologia lui Addison. Terapia de substituție cu corticosteroizi se efectuează pe viață, astfel încât pacientul este sub supraveghere medicală constantă pentru ajustarea necesară a dozei de medicament.

Pentru a normaliza nivelurile de glucoză în timpul patologiei Addison, se administrează intravenos (soluție 5%). Pentru a reumple volumul lichidului, pacientului i se prescrie soluție salină de clorură de sodiu (intravenos). În cazurile severe de boala Addison, este prescris un tratament chirurgical, care constă în îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale. După intervenție chirurgicală, nevoia organismului de glucocorticoizi nu dispare, astfel încât utilizarea hormonilor sintetici continuă.

Prognostic și prevenire

Cu un tratament oportun și adecvat al bolii Addison, prognosticul este favorabil. Speranța de viață umană este aproape de normal. În ceea ce privește prevenirea bolii suprarenale, boala bronzului este o patologie autoimună pentru care măsurile preventive nu au fost încă dezvoltate. Medicii recomandă întărirea sistemului imunitar și evitarea expunerii la substanțe toxice. Pentru a evita dezvoltarea bolii, toate bolile infecțioase, în special tuberculoza, trebuie tratate în timp util.

Video: boala Addison

Atenţie! Informațiile prezentate în articol au doar scop informativ. Materialele din articol nu încurajează autotratamentul. Doar un medic calificat poate pune un diagnostic și poate face recomandări pentru tratament pe baza caracteristicilor individuale ale unui anumit pacient.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Addison (1855), care a subliniat slăbiciunea generală și epuizarea pacienților, o slăbire accentuată a activității cardiace, tulburări gastro-intestinale și o schimbare deosebită a culorii pielii cu afectarea glandelor suprarenale.
Din punct de vedere anatomic, ei găsesc cel mai adesea leziuni bilaterale ale glandelor suprarenale printr-un proces fibro-cazeos tuberculos, mai rar prin sifilis sau atrofie congenitală a cortexului și medularului. Modificările patologice se găsesc atât în ​​plexul solar, cât și în partea abdominală a trunchiului simpatic. Când glandele suprarenale sunt afectate de tuberculoză, se găsesc întotdeauna alte localizări ale tuberculozei, de exemplu, în ganglionii limfatici, tractul genito-urinar și sistemul osos. Inima este redusă în dimensiuni și prezintă o imagine de atrofie brună; din partea rinichilor, fenomenul de nefroză toxică cu necroză a celulelor tubulare. Glanda timus și ganglionii limfatici sunt măriți. Pielea conține mult pigment de melanină.

Patogenia bolii bronzului

Distrugerea semnificativă a substanței glandelor suprarenale sau atrofia progresivă a acestora atunci când cel puțin 5/6 din parenchimul organului este oprit duce la formarea insuficientă de hormoni ai cortexului suprarenal (deoxicorticosteron etc.) cu o perturbare bruscă a normalului. metabolismul apă-sare: sodiul (NaCl) nu este reținut în sânge și excretat prin rinichi împreună cu o cantitate mare de apă, are loc o deshidratare bruscă a corpului, o scădere a volumului și îngroșarea sângelui și o scădere a sângelui. tensiune arteriala. O serie de simptome ale bolii bronzului - hipotensiune arterială, hipoglicemie, scăderea metabolismului bazal - au fost anterior asociate în primul rând cu producția insuficientă de adrenalină, adică cu deteriorarea materiei cerebrale. Cu toate acestea, în prezent, odată cu extinderea cunoștințelor noastre despre funcțiile versatile ale diverșilor hormoni ai cortexului suprarenal, există tendința de a asocia un număr tot mai mare de semne ale bolii cu afectarea stratului cortical. Insuficiența corticală stă la baza, în special, exacerbărilor, „crizelor” și perioadei terminale a bolii caracteristice bolii. Crizele toxice apar cu greață, vărsături, diaree, colaps, scăderea masei de sânge și lichid tisular, o scădere bruscă a diurezei din cauza scăderii circulației sanguine la rinichi, hipoglicemie și retenție de uree, azot rezidual, sulfați și ioni de potasiu în sânge.

În dezvoltarea leziunilor suprarenale în boala de bronz, ar trebui să se acorde importanță factorului neurogen, mai ales având în vedere reglarea neuro-autonomă dovedită a activității suprarenale și legătura strânsă a activității suprarenale cu experiențele emoționale.
Mecanismul de formare a pigmentului de bronz (melanina) nu poate fi considerat complet clarificat; Anterior, proximitatea sa chimică de adrenalină a fost subliniată, dar acum este recunoscută semnificația predominantă a perturbării unei enzime speciale din piele.

Tabloul clinic al bolii bronzului

Pacienții se plâng de o senzație constantă de slăbiciune, scăderea performanței, durere la nivelul sacrului, pierderea poftei de mâncare, emaciare și slăbiciune sexuală. În timpul crizelor și în perioada terminală, slăbiciunea ascuțită a pacienților este rezultatul colapsului vascular și apare cu pielea rece, crize de leșin, dificultăți de respirație, o scădere bruscă a tensiunii arteriale (de exemplu, maxim sub 60 mm), cu greață. , vărsături (cloropenic) și pierdere rapidă în greutate catastrofală.
Modificările pielii, spre deosebire de, de exemplu, cașexia canceroasă, își păstrează elasticitatea și sunt izbitoare în culoarea lor, amintind de un bronz puternic la prima impresie. Pliurile pielii, cicatricile după operații, arsurile etc., punctele de presiune ale centurii, jartierele și organele genitale sunt deosebit de pătate puternic. Pete pigmentare se găsesc și pe mucoasa bucală. Boala este însoțită de tulburări metabolice semnificative și modificări biochimice: o creștere a potasiului în sânge și o scădere a urinei, o scădere a clorurilor în sânge și o creștere a excreției lor în urină, scăderea zahărului din sânge și a colesterolului, ca precum și o scădere bruscă a excreției de 17-cetosteroizi în urină. Pe lângă formele complete ale bolii, există așa-numitele forme șterse ale bolii, care se caracterizează prin simptome ușoare: slăbiciune, tendință la pigmentare, hipotensiune arterială, tulburări ușoare ale metabolismului apă-sare etc.

(modul direct4)

Diagnostic pe bază de melasmă și complex de simptome hipotonice. În cazuri rare, o radiografie a regiunii lombare ar putea detecta calcificarea în zona glandelor suprarenale, ceea ce a confirmat prezența leziunilor fibro-cazeoase. O biopsie de piele dezvăluie excesul de melanină. În cazurile îndoielnice, diagnosticul este confirmat de un rezultat favorabil al tratamentului cu deoxicorticosteron, cortină și sare de masă. Schimbările biochimice de mai sus sunt importante.
Este necesar să se diferențieze boala bronzului de o serie de boli - pelagra, hemocromatoză (diabet de bronz), sclerodermie, cașexie canceroasă, tuberculoză etc., de icter obstructiv sever (melas icterus), de pigmentarea pielii în timpul sarcinii, colelitiază, Graves'. boala, de la hemomelanoză malarie, argirie etc. Fiecare dintre aceste forme dureroase se caracterizează prin simptome speciale: pelagra se caracterizează prin modificări inflamatorii-distrofice ale pielii cu pigmentare secundară și, cel mai important, localizarea pe mâini și în general pe părți ale corpului expus la soare, diaree și stare demeitică; cu hemocromatoză (cunoscută și sub denumirea de ciroză hepatică pigmentată, diabet de bronz), există o mărire a ficatului și a splinei, depunerea abundentă de hemosiderine cu conținut de fier în piele și organele interne, în special în ficat, afectarea pancreasului cu dezvoltarea diabetului zaharat etc.

Prognoza. Boala bronzului este o boală progresivă care s-a terminat anterior cu deces în toate cazurile, cu excepția formelor rare sifilitice, când tratamentul specific a reușit să întârzie procesul. În prezent, datorită succeselor tratamentului specific al tuberculozei și terapiei de substituție cu steroizi a cortexului suprarenal, este posibil să se atenueze oarecum cursul bolii atât în ​​cazurile de afectare tuberculoasă a glandelor suprarenale, cât și atrofia lor lent progresivă. Infecția altor organe cu tuberculoză, în plus față de glandele suprarenale, agravează cursul bolii. Cei care suferă de boala bronzului tolerează cu greu infecțiile care apar din cauza conținutului scăzut de glicogen din ficat în timpul acestei boli. În timpul infecțiilor, rezerva de glicogen este epuizată și mai mult; pacienții nu dau o temperatură și o reacție leucocitară: adesea la 7-10 zile de la debutul infecției, moartea are loc în stare de comă hipoglicemică.

Tratamentul bolii bronzului

Pentru a menține o stare de compensare relativă, pacienții trebuie să mențină odihna maximă, să limiteze volumul de muncă la minimum și să evite tot felul de infecții; pentru tuberculoză sau sifilis, recurge la tratament adecvat. Recent, au apărut rapoarte despre efectul benefic al streptomicinei (împreună cu terapia de substituție) în etiologia tuberculoasă a bolii. Pacienții trebuie să ia alimente cu carbohidrați de mai multe ori pe zi pentru a menține rezervele de glicogen, adăugați multă sare: luați clorură de sodiu ca medicament în capsule de 0,5 până la 10,0-20,0 pe zi, în funcție de conținutul de sodiu din serul sanguin. Sunt prescrise alimente sărace în potasiu, care sporesc efectul sărurilor de sodiu.
Dintre sărurile de sodiu, se recomandă în special lactatul, citratul și bicarbonații. În cazurile ușoare, acest regim de sare crește deja tonusul general, simptomele dispeptice (greață și vărsături) dispar, greutatea crește, iar pigmentarea pielii scade oarecum. În cazurile mai severe, mai ales în timpul crizelor, sunt necesare injecții cu deoxicorticosteron și cortină. Cortina (un extract de cortex suprarenal care conține un amestec de hormoni) reține sodiul în serul sanguin, oprind pierderea semnificativă a acestui ion în urină și reglând parțial tranziția acestuia de la celule la mediul lichid. În caz de colaps sever, Cortin se administrează la fiecare 4-6 ore în venă în combinație cu cantități mari dintr-o soluție 5% de sare de masă și glucoză. Recent, a fost folosit un hormon suprarenal sintetic, deoxicorticosteronul, care crește brusc masa sanguină, reglează compoziția electrolitică a plasmei și crește tensiunea arterială; cu toate acestea, acest medicament pur este periculos din cauza posibilității ușoare de supradozaj, în special în cazul unui regim bogat în sodiu și sărac în potasiu.
Medicamentul intern dezoxicorticosteron acetat este prescris 5-10-20 mg pe zi, în funcție de severitatea bolii, intramuscular. Când tratați cu deoxicorticosteron, trebuie să monitorizați în special metabolismul apă-sare, deoarece promovează retenția de sare și apă, iar pacientul poate prezenta edem. Acesta din urmă poate depinde parțial de insuficiența cardiacă concomitentă, deoarece deoxicorticosteronul poate provoca (în caz de supradozaj) o creștere a tensiunii arteriale și o slăbire a activității cardiace. Atunci când prescriu deoxicorticosteron, unii autori nu recomandă prescrierea unor cantități mari de clorură de sodiu și limitarea bruscă a potasiului din alimente. Deoxicorticosteronul poate fi prescris și sub formă de cristale special preparate, care sunt injectate la pacienți sub piele (formarea de „depozite” pe termen lung ale hormonului). Adrenalina, recomandată anterior pentru tratamentul bolii Addison, este practic ineficientă. De asemenea, este recomandabil să se administreze glucoză cu acid ascorbic într-o venă și acid ascorbic pe cale orală la 250-300 mg pe zi.

Cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale primare (hipocortizolism, boala Addison) este o leziune autoimună a cortexului suprarenal. Există două sindroame de deficiență autoimună. Primul include: insuficiența suprarenală cronică, hipoparatiroidismul cronic și candidoza cronică mucocutanată. Al doilea sindrom include insuficiența suprarenală cronică, tiroidita autoimună și diabetul zaharat de tip 1. Mai rar, ambele sindroame includ insuficiență ovariană autoimună. Combinația dintre boala autoimună Addison, tiroidita autoimună și diabetul de tip 1 se numește sindrom Schmidt.

Boala Addison poate fi combinată cu boli autoimune de natură non-endocrină: alopecie, hepatită cronică, vitiligo. A doua cea mai frecventă cauză este tuberculoza suprarenală, care poate fi combinată cu afectarea altor organe - plămâni, rinichi, intestine, sistemul urogenital.Alte cauze ale bolii Addison includ: amiloidoza, sarcoidoza, consecințele radioterapiei, infecția fungică, metastaze în ambele glandele suprarenale, stare după suprarenalectomie bilaterală. Rareori, cauza poate fi o scădere congenitală a sensibilității zonei fasciculate și reticulare a cortexului suprarenal la efectul stimulator al ACTH. Ca urmare, sinteza cortizolului scade și cortexul suprarenal se atrofiază.

Toate manifestările clinice ale bolii Addison se bazează pe lipsa de cortizol și aldosteron, iar la femei, androgeni suprarenale.

Cu lipsa de cortizol:

• Homeostazia energetică. Sinteza glicogenului în ficat scade. Nivelurile de glucoză din sânge scad. Pacienții se plâng de slăbiciune, pierdere în greutate și tendință la hipoglicemie.
• Tract gastrointestinal. Activitatea secretorie a glandelor stomacului, intestinelor și pancreasului scade. Pacienții se plâng de scăderea apetitului, greață, vărsături, diaree.
• Sistemul cardiovascular. Forța contracțiilor inimii scade, se dezvoltă hipotensiunea.
• Activitate mentala. Memoria scade, apar somnolența, apatia și psihoza.
• Pituitară. Secreția de ACTH crește, ceea ce duce la hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor.
• Reacția la stres. Rezistența la situații stresante scade.

Deficitul de aldesteron: Deficitul de aldesteron determină o scădere a cantității de sodiu din organism și o creștere a potasiului.

• Cu o lipsă de sodiu, există o scădere a lichidului extracelular, a debitului cardiac, a mărimii inimii, a hipotensiunii, a scăderii filtrării glomerulare și, în cele din urmă, aceasta duce la șoc. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin slăbiciune, scădere în greutate, amețeli și leșin.
• O creștere a cantității de potasiu se manifestă prin acidoză și tulburări ale ritmului cardiac.

Cu o lipsă de androgeni suprarenalieni: se manifestă numai la femei prin scăderea creșterii sau absența părului axilar și pubian. Boala Addison progresează de obicei lent. Acest lucru se datorează distrugerii treptate a cortexului suprarenal, dezvoltării cortizolului și deficitului de aldosteron. Cele mai timpurii simptome ale bolii sunt exprimate într-o tetradă: slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, hipotensiune.

Boala Addison este caracterizată prin anemie, leucopenie, neutropenie, eozinofilie și limfocitoză. Nivelul de potasiu din serul sanguin este crescut (mai mult de 5,5-6,0 mmol/l), iar nivelul de sodiu este scăzut. Nivelurile de cortizol seric sunt sub 3 μg/dL (0,08 μmol/L), aldesteron sub 7,6 ng/dL (212 pmol/L). Concentrația de ACTH este mai mare decât normal, uneori de zeci de ori (peste 250 pg/ml (55 pmol/l). Cu insuficiență suprarenală ascunsă, nivelul cortizolului din sânge poate fi normal. În astfel de cazuri, o stimulare rapidă cu ACTH. se efectuează un test pentru a confirma diagnosticul.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice primare se efectuează pe tot parcursul vieții pacientului și constă în terapia de substituție cu glucocorticoizi, dacă este necesar, în combinație cu mineralocorticoizi.

Boala Addison (sinonim cu boala bronz) este un sindrom clinic cauzat de insuficiența cronică a cortexului suprarenal. Cele mai frecvente cauze ale insuficienței suprarenale sunt glandele suprarenale primare, tumorile cortexului suprarenal, tratamentul cu agenți citostatici (mielosan, derivați de gaz muștar). Patogeneza simptomelor în boala Addison se bazează pe o scădere a producției de cortizon și aldosteron. O deficiență a primei este asociată cu disfuncția tractului gastrointestinal, tulburări cardiovasculare și glicemie scăzută a jeun; cu o deficiență a celui de-al doilea - tulburări ale metabolismului sării, deshidratare, .

Dezvoltarea bolii este treptată. Inițial, apar slăbiciune, oboseală și scădere în greutate. Apoi apar simptome de disfuncție a tractului digestiv: absență completă, alternantă, uneori dureri abdominale severe. Tensiunea arterială este redusă semnificativ. În curs de dezvoltare. Cel mai frapant simptom al bolii este o colorare bronz a pielii, în funcție de acumularea de pigment în ea (Fig. 1). Apare mai ales în locuri neacoperite de îmbrăcăminte (față, gât, mâini). Locurile care sunt pigmentate în mod natural (sfarcurile, pliurile anale) devin mai colorate. se răspândește și la mucoasele (țesuturi moi, mucoasa bucală).

Boala Addison se caracterizează prin niveluri scăzute de sodiu și clorură în sânge, precum și de zahăr a jeun și niveluri crescute. Cursul bolii este cronic. Complicații - atacuri bruște sau treptate de insuficiență suprarenală, uneori conducând la comă (vezi). îmbunătățit semnificativ datorită utilizării medicamentelor moderne și hormonale.

Tratament. Antituberculoză (,) și terapie hormonală (, acetat de deoxicorticosteron intramuscular, cortină subcutanat sau intramuscular).

Tratamentul comei suprarenale - vezi Comă. Dieta unui pacient cu boala Addison trebuie să fie variată, alimentele trebuie să conțină o cantitate mare de clorură de sodiu și o cantitate mică de săruri de potasiu; vitaminele sunt prescrise în doze mari, în special (0,4-0,6 g pe zi). Se recomanda odihna maxima; munca asociată cu stres neuropsihic și fizic semnificativ este contraindicată. Spitalizarea este indicata pentru depistarea initiala a bolii Addison, pentru formele severe de boala cu tendinta la crize.

boala Addison(sinonime: hipocorticalism, boala bronzului, hipocorticism) - insuficiență cronică a cortexului suprarenal.

Boala Addison apare ca urmare a unei scăderi primare a funcției corticale suprarenale sau a dereglării cortexului suprarenal, care duce în cele din urmă la pierderea funcției suprarenale. Numit după dermatologul și patologul englez Thomas Addison (1793-1860), care a descris această boală în 1855 și a asociat apariția bolii cu afectarea glandelor suprarenale. Se observă la fel de des la bărbați și femei, de obicei între 30 și 50 de ani, mai rar la copii și vârstnici.

Etiologie. Boala provoacă cel mai adesea tuberculoză (în 80% din cazuri) și afectarea diencefalo-hipofizară a glandelor suprarenale. Mult mai rar, cauzele bolii sunt toxicoza suprarenală datorată bolilor infecțioase, amiloidoza, tumorile suprarenale sau metastazele tumorilor la nivelul glandelor suprarenale, sifilisul, hemocromatoza, sclerodermia.

Tuberculoza suprarenală apare de obicei ca urmare a metastazelor hematogene. Pentru ca semnele clinice ale bolii Addison să apară, cel puțin 90% din substanța cortexului suprarenal trebuie distrusă, astfel încât debutul bolii este greu de recunoscut.

Patogeneza. Boala se bazează pe o scădere bruscă a producției de hormoni din cortexul suprarenal. Producția de corticosteroizi scade. Lipsa mineralocorticoizilor determină un dezechilibru al electroliților (creșterea excreției de sodiu și clor în urină, o scădere a conținutului lor în sânge: o scădere a excreției de potasiu în urină, o creștere a acesteia în sânge), deshidratare și hipotensiune arterială. . Producția afectată de glicocorticosteroizi duce la o scădere a zahărului din sânge, o sensibilitate crescută la insulină, o tendință la hipoglicemie spontană, o creștere a numărului de limfocite și eozinofile în sânge și menținerea numărului acestora în sânge după administrarea ACTH.

Excreția urinară a 17-cetosteroizilor și 17-hidroxisteroizilor scade și ea. Producția de ACTH este perturbată - numărul de celule bazofile din lobul anterior al glandei pituitare scade.

Anatomie patologică. Există o creștere a melaninei în stratul malpighian al pielii, atrofie a grăsimilor, mușchilor, miocardului, tubilor, ulcerații gastrice, atrofie bilaterală a cortexului suprarenal. Numărul de celule bazofile ale glandei pituitare anterioare scade.

Reclamații. Plângerile de oboseală severă și slăbiciune și sănătate precară sunt frecvente. Oboseala începe dimineața și se intensifică seara. Adesea, atenția pacientului este atrasă de întunecarea pielii, care este adesea considerată ca rezultat al expunerii la soare. Scăderea semnificativă în greutate se combină cu lipsa poftei de mâncare, în timp ce cu tireotoxicoză și diabet zaharat, la pierderea în greutate, apetitul rămâne sau chiar crește.

Semne. Melasma este formată din piele maro în diverse nuanțe: maro auriu, maro murdar, pământiu, galben lămâie. Pigmentarea este cel mai pronunțată în zonele cu pigmentare naturală care sunt expuse la lumina soarelui sau la frecare intensă. Pliurile degetelor, șanțurile palmare și dosul mâinilor și picioarelor se întunecă; pe gingii, buze, mucoasa obrajilor, în anus și organe genitale externe, pigmentarea capătă o culoare albastru fumuriu sub formă de pete. Părul pacienților se întunecă adesea.

Melasma nu este necesară în boala Addison.

Pacienții slăbesc până la 10-15 kg, ceea ce nu se datorează atât de mult
tuberculoză (în cazul unei origini specifice a bolii), precum și cu deshidratare, distrugerea țesutului muscular ca urmare a metabolismului afectat al creatinei și creatininei, lipsa poftei de mâncare și indigestie.

Dimensiunea inimii scade, ceea ce este adesea vizibil la fluoroscopie. Puterea de rezervă a inimii scade. Chiar și după un efort fizic minor, apar dificultăți de respirație și tahicardie, deși insuficiența cardiacă severă apare rar din cauza adinamiei. Examenul cu raze X poate evidenția ocazional calcificarea glandelor suprarenale.

Electrocardiograma relevă o scădere a tensiunii din cauza leziunii miocardice difuze, distanțele PQ și ST se prelungesc și se observă o scădere a intervalului ST.

Undele T se îngroașă sau devin negative în toate derivațiile. Se poate observa extrasistolă atrială sau ventriculară.

Boala se caracterizează prin hipotensiune arterială. Presiunea sistolică de la 100 la 80 mmHg. Art., iar diastolice 70-40 mm Hg. Artă.

Dacă pacientul a suferit anterior de hipertensiune arterială, tensiunea arterială este normală sau ușor crescută, dar ulterior scade treptat. Odată cu excitarea emoțională, hipotensiunea poate face loc hipertensiunii. Se observă hipotensiune arterială ortostatică. În acest caz, se observă amețeli, tahicardie, durere surdă în inimă și leșin.

Datorită faptului că tuberculoza suprarenală nu este izolată, este necesar să se caute focarul principal al tuberculozei. Ulcerele gastrice și duodenale sunt adesea detectate. Pe lângă anorexie, se observă flatulență, diaree, achilie și durere de-a lungul intestinelor.

Pacienții sunt sensibili la iritații reci și dureroase, rezistența lor la infecții și diferite efecte adverse scade. Temperatura corpului este adesea redusă. Funcția sexuală scade cel mai adesea.

Un semn precoce al bolii este astenia severă, care este adesea precedată. Pacienții devin apatici, uituci, incapabili să-și concentreze gândurile și să acționeze. Ritmul somnului este perturbat, iar uneori se dezvoltă o stare de psihoză cu dezorientare și halucinații.

curgere. Boala Addison este o boală cronică care debutează treptat. Adesea trec ani cu relativ același curs al bolii fără o deteriorare vizibilă sau cu o ușoară deteriorare.

Se observă că boala este mai ușoară atunci când o parte a cortexului suprarenal este conservată. Boala Addison este mai severă în tuberculoză și tumori suprarenale.

Împărțirea bolii în tipuri de melasmă, asteno-adinamică, hipotonică, gastrointestinală și cardiovasculară în funcție de predominanța simptomelor este foarte arbitrară, deoarece cu boala Addison nu se observă o leziune izolată a oricărui sistem.

Este mai oportun să se subdivizeze boala în funcție de starea generală a pacientului și de severitatea simptomelor în forme ușoare, moderate și severe, neseparate unele de altele prin limite clare.

În cazurile ușoare ale bolii, modificările dietetice (adăugarea de sare de masă și acid ascorbic și limitarea potasiului) sunt suficiente pentru a obține o sănătate bună.

În cazul unei boli de severitate moderată, care apare cel mai adesea, este necesar să se utilizeze cortizon, hidrocortizon, prednison, prednisolon, iar în formele severe este necesar să se mențină constant starea satisfăcătoare a pacientului cu acești hormoni și acetat de deoxicorticosteron. Cu această formă, cursul bolii devine mai complicat.

Date de laborator. Se notează hiponatremie, hipocloremie și hiperkaliemie. Excreția de sodiu și clor în urină este crescută, iar potasiul este scăzut. Corpul pacienților cu boala Addison își pierde capacitatea de a excreta rapid lichidul injectat (testul Robinson-Power-Kepler).

Glicemia este redusă datorită scăderii gluconeogenezei. Curba glicemică este plată. Pe măsură ce boala se agravează, curba zahărului devine din ce în ce mai plată și, chiar dacă pare normală, revine la normal nu după 2, ci abia după 3-4 ore.

Se observă o sensibilitate crescută la insulină, dar încărcarea cu insulină nu este recomandată din cauza riscului de hipoglicemie severă. Rata metabolică bazală este redusă cu cel mult 20%.

Creatinuria în boală reflectă distrugerea fibrelor musculare. Creatina din sânge este crescută. Cantitatea de albumină din sânge scade, iar raportul albumină-globulină scade în mod corespunzător. Numărul de celule roșii din sânge (până la 3 milioane) și hemoglobina scade. Datorită hiperplaziei țesutului limfoid, se observă limfocitoză relativă. ROE este încetinit. Numărul absolut de eozinofile crește, care nu scade odată cu administrarea de ACTH (testul Thorn). La o persoană sănătoasă, administrarea de ACTH determină o creștere a creatininei, dar acest lucru nu se observă în boala Addison.

Cantitatea de 11-hidroxisteroizi scade. Metoda folosind formaldehidogeni în caz de boală dă 30 de 11-hidroxisteroizi pe zi (norma 300-800 y), iar utilizarea tehnicilor reducătoare dă 120 y (norma 240 y).

Dacă pacientul secretă corticoizi în mod normal, atunci cantitatea acestora nu crește sub influența ACTH.

Eliberarea de aldosteron și 17-cetosteroizi scade. Dacă eliberarea de steroizi crește după administrarea de ACTH, atunci insuficiența suprarenală este asociată cu lobul anterior al glandei pituitare, dar dacă eliberarea nu se modifică după administrarea de ACTH, atunci vorbim de insuficiența primară a cortexului suprarenal. .

Funcția rinichilor se deteriorează. Scăderea tensiunii arteriale la 50 mm Hg. Artă. însoțită de anurie, iar înainte de aceasta scade clearance-ul creatinei, ureei și inulinei.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul bolii Addison se face pe baza semnelor clinice caracteristice - adinamie, melasma, hipotensiune arterială, hipoglicemie, scădere în greutate, tulburări ale tractului digestiv și date de laborator. Pentru a provoca melasmă ascunsă, pe piele se pun tencuieli de muștar. Boala se distinge de tireotoxicoză, în care poate exista adinamie, pierdere în greutate și pigmentare. Cu toate acestea, cu boala Addison, scăderea în greutate este însoțită de o scădere a apetitului, iar cu tireotoxicoză, apetitul este crescut.

Spre deosebire de hipotiroidism, în care există și slăbiciune, o scădere a metabolismului bazal și eliberarea de 17-cetosteroizi, o curbă plată a zahărului, cu boala Addison nu există edem mucos, piele uscată, testul Ketler este pozitiv și există melasmă. .

Petele uterine ale sarcinii, spre deosebire de pigmentarea din boala Addison, sunt localizate pe frunte, în jurul gurii și al ochilor, și nu pe membranele mucoase și în locurile supuse iritației mecanice.

Boala Addison se diferențiază de o serie de afecțiuni și boli însoțite de pigmentarea pielii și a membranelor mucoase. Cu pigmentarea rasială și națională, nu există alte semne ale bolii Addison, melasmă neuniformă sau pete pigmentare albăstrui pe mucoasa bucală.

Arsurile solare cu oboseală și hipotensiune arterială sunt recunoscute pe baza istoricului și a datelor de laborator.

În melanomul malign, pigmentarea, spre deosebire de boala Addison, este eterogenă, situată sub formă de „pistrui negri”, iar melanina se găsește în urină.

Melanoza Riel, care se manifestă prin pete confluente pe pielea feței, gâtului, pieptului și spatelui, diferă de boala Addison prin absența adinamiei, hipotensiunii și hipoglicemiei.

Melasma se observă, de asemenea, cu sclerodermie, tumori abdominale, malarie și insuficiență renală cronică. În aceste boli, un studiu funcțional al cortexului suprarenal permite respingerea diagnosticului bolii Addison.

Cu otrăvirea cu arsenic, pe gingii apar pete întunecate, combinate cu hiperkeratoza palmelor și tălpilor; pete similare pe gingii se observă în caz de otrăvire cu plumb, bismut, mercur și nitrat de argint.

Cu pelagra, se observă întunecarea picioarelor, a mâinilor și a părților membrelor adiacente acestora. Diareea și demența pledează împotriva bolii Addison.

Pigmentarea poate fi cauzată și de iradierea repetată cu raze X a pielii; ciroza pigmentară a ficatului, în care ficatul se mărește și funcția acestuia este afectată; anemie pernicioasă, în care compoziția sângelui roșu se modifică și crește indicele de culoare.

Hemocromatoza diferă de boala Addison prin acumularea în piele a pigmenților care conțin fier, hemosiderina și hemofuscină. Diagnosticul hemocromatozei se bazează adesea pe prezența ascitei și a diabetului „de bronz” la pacienți.

Dezvoltarea adinamiei, pierderea în greutate și scăderea tensiunii arteriale fără pigmentare pot fi observate și cu o scădere bruscă a nutriției ca urmare a infecțiilor cronice cu localizare extra-suprarenală (de exemplu, cu tuberculoză renală).

Cu neurastenie, se observă iritabilitate crescută, oboseală mentală și fizică rapidă și hipotensiune arterială, dar hipotensiunea ortostatică nu este observată, testul Ketler este negativ, iar 17-cetosteroizii rămân normali.

În miastenia gravis, care apare și cu oboseală crescută, testele funcționale suprarenale sunt negative.

În nefrita cu pierdere de sare, mineralocorticoizii își pierd capacitatea de a influența epiteliul tubular al rinichilor și, ca urmare, organismul pierde mult sodiu și clor. Administrarea de DOX în acest caz nu aduce ușurare, care apare doar după administrarea unor cantități mari de sare de masă.

Tratament. Odihna la pat. Este prescrisă o dietă săracă în potasiu (fără mazăre, conserve, cartofi, fructe uscate, carne, caviar). Se da 10 g sare de masa pe zi, sau sub forma de elixir Addison cu 5 g citrat de sodiu intr-un litru de apa cu suc de fructe.

Dacă apare umflarea, cantitatea de sare trebuie redusă. DOXA se injectează la 5-10 mg în mușchi o dată pe zi sau sub formă de comprimate subcutanate la 25-50 mg (timp de 2-3 luni), astfel încât se absorb 0,3 mg pe zi.

Cortizonul se administrează 12,5-25 mg de 2-3 ori pe zi, vitamina C - 300-500 mg pe zi.

Pentru crize, comă și colaps, se administrează cortizon 100 mg la fiecare 12 ore, DOXA - până la 15 mg, camfor, cofeină, cordiamină, adrenalină. Este necesar să se transfuzeze soluții hipertonice, să se administreze multe lichide, să se administreze streptomicina 0,5-1,0 g pe zi (curs 50 g), ftivazid, PAS, chiar dacă există suspiciunea de tuberculoză suprarenală.

Transplantul glandelor suprarenale sau al cortexului lor este ineficient.

Alexandra Warshal despre sindrom, după ce a descris care Thomas Addison a devenit „părintele endocrinologiei”

În 1849, Thomas Addison a descris insuficiența suprarenală cronică primară (alias boala bronzului) și a identificat principalele simptome ale bolii: „letargie și slăbiciune, palpitații, dureri abdominale și decolorarea pielii”.

Prevalența

Insuficiența suprarenală primară este rară: conform autorilor autohtoni, apare la 1 din 4000-6000 de pacienți internați. Endocrinologii americani furnizează date despre 39-60 de cazuri de insuficiență suprarenală la 1 milion de locuitori. Insuficiența suprarenală cronică (CAI) este mai frecventă la bărbați; Raportul dintre bărbați și femei care suferă de această boală este de 2:1. Potrivit medicilor germani – Oelkers și colegii săi – vârsta medie la care este diagnosticată boala este de 40 de ani (de la 17 la 72).

Etiologie și patogeneză

Manifestările clinice ale CNN apar atunci când țesutul funcțional al cortexului suprarenal este perturbat de procesul patologic cu 90%. Ocazional, aceasta apare cu metastaze bilaterale ale carcinomului pulmonar, glandelor mamare și intestinelor, adrenalită cu citomegalovirus la pacienții infectați cu HIV sau adrenalită HIV (care se dezvoltă la 5% dintre pacienți în stadiile ulterioare ale bolii pe fondul infecțiilor oportuniste). ) cu sindrom antifosfolipidic.

Principalele cauze ale insuficienței suprarenale cronice sunt adrenalitele autoimune (60-65% din cazuri); infecție cu tuberculoză; micoze profunde, amiloidoză, histoplasmoză, hemocromatoză (10% din cazuri).

Cu adrenalită autoimună, se observă infiltrarea limfoidă intensă a cortexului suprarenal și proliferarea țesutului fibros cu atrofie pronunțată a celulelor funcționale. În serul de sânge al unor astfel de pacienți, sunt detectați anticorpi la antigenele microzomale și mitocondriale ale celulelor cortexului suprarenal. Ca și alte boli autoimune, această leziune este mai frecventă la femei. Adrenalita autoimună este adesea o componentă a sindromului poliglandular autoimun de tipurile I și II.

Sindromul poliglandular autoimun tip I se dezvoltă în copilărie (aproximativ 10-12 ani) și include hipoparatiroidismul, insuficiența suprarenală și candidomicoza. Adesea combinat cu hipogonadism, anemie pernicioasă, alopecie, vitiligo și hepatită cronică activă. Sindromul poliglandular autoimun tip II se observă la adulți și se caracterizează printr-o triadă: diabet zaharat, boală autoimună tiroidiană și insuficiență suprarenală.

Cu tuberculoza, glandele suprarenale pot fi marite, dar mai des sunt ridate si fibroase. Procesul patologic implică și medula suprarenală (sintetizarea adrenalinei și norepinefrinei), care este aproape întotdeauna complet rarefiată. Tuberculoza activă în glandele suprarenale este detectată extrem de rar. De regulă, infecția cu tuberculoză se răspândește la glandele suprarenale pe cale hematogenă din focarele localizate în plămâni, oase, sistemul genito-urinar și alte organe.

Cu CNN primar, cantitatea de mineralocorticoizi si glucocorticoizi secretati scade si, printr-un sistem de feedback negativ, creste secretia de ACTH si hormon de stimulare a β-melanocitelor asociat cu secretia acestuia, ceea ce determina hiperpigmentare in sindromul Addison.

Glucocorticoizii (cortizolul) sunt sintetizați în zona fasciculata a cortexului suprarenal sub influența ACTH și sunt antagoniști ai insulinei. Acestea cresc nivelul de glucoză din sânge, cresc gluconeogeneza din aminoacizi din ficat, inhibă absorbția și utilizarea glucozei de către celulele țesutului periferic, măresc sinteza glicogenului în ficat și mușchii scheletici, cresc catabolismul proteinelor și reduc sinteza acestora, cresc catabolismul grăsimilor în subcutanat. țesut adipos și alte țesuturi . Glucocorticoizii au, de asemenea, un anumit efect mineralocorticoid.

Simptomele sindromului Addison

Cele mai multe simptome ale bolii Addison sunt relativ nespecifice. Aproape toți pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală crescută și pierdere în greutate. De asemenea, pot apărea hipotensiune ortostatică, artralgie, mialgie și poftă crescută de sare. În unele cazuri, simptomele gastrointestinale pot fi predominante și, ca urmare, îngreunează detectarea insuficienței suprarenale. Simptomele psihiatrice variază de la o ușoară afectare a memoriei până la psihoză în general, așa că unii pacienți sunt diagnosticați greșit cu depresie sau anorexie nervoasă.

Pacienții, de regulă, nu pot determina momentul de debut al bolii și indică constant progresivă generală și musculară slăbiciune, crescând spre sfârşitul zilei, spre deosebire de pacienţii cu neurastenie, la care slăbiciunea generală scade seara. Pe măsură ce insuficiența suprarenală progresează, slăbiciunea se transformă în adinamie, vorbirea încetinește, iar vocea devine liniștită. Adesea, slăbiciunea neobișnuită este detectată în timpul infecțiilor intercurente sau în perioadele de disfuncție a tractului gastrointestinal. Slăbiciunea musculară se dezvoltă ca urmare a tulburărilor metabolismului carbohidraților și electroliților. Alături de slăbiciunea generală, există pierdere în greutate. Aceste două simptome sunt prezente la toți pacienții care suferă de CNN. Pierderea în greutate apare din cauza deshidratării, pierderii poftei de mâncare și greață și vărsături ulterioare.

Mineralocorticoizii (aldosteron, deoxicorticosteron) sunt sintetizați în zona glomeruloasă a cortexului suprarenal sub influența angiotensinei II, determinând o reabsorbție tubulară crescută a ionilor de sodiu și clor, apă și, în același timp, creșterea excreției tubulare de potasiu și creșterea hidrofilității țesuturilor. , promovând tranziția lichidului și a sodiului din patul vascular la țesut. Mineralocorticoizii măresc volumul sanguin circulant și cresc tensiunea arterială.

Hiperpigmentare observată la 90% dintre pacienți. Depunerea de melanină crește în primul rând în zonele de frecare a pielii, în zonele expuse la lumina soarelui, în mameloanele glandelor mamare, precum și pe membranele mucoase (buze, obraji etc.). Ulterior, se dezvoltă hiperpigmentarea generalizată, asociată cu secreția în exces de ACTH și hormon de stimulare a β-melanocitelor. Cicatricile proaspete devin adesea pigmentate, iar numărul de pistrui crește. Unii pacienți, pe fondul hiperpigmentării generale a pielii, au zone de depigmentare - vitiligo, care servește ca marker al unui proces autoimun.

Hipotensiunea arterială detectat la 88-90% dintre pacienţi. Tensiunea arterială sistolică este de 90 sau 80 mmHg, diastolică este sub 60 mmHg. În cazuri rare, presiunea diastolică poate fi normală. O scădere a volumului plasmatic duce la o scădere a debitului cardiac și a volumului stroke. Pulsul este moale, mic, lent. Deshidratarea și scăderea cantității totale de sodiu din organism duc la scăderea volumului lichidului extracelular și sunt unul dintre factorii hipotensiunii. Un alt factor este scăderea tonusului peretelui vascular din cauza scăderii nivelului de cortizol și catecolamine.

Caracteristica notabilă - calcificarea cartilajului urechii- poate însoți insuficiența suprarenală de lungă durată de orice origine.

Funcțiile tractului gastro-intestinal sunt afectate. Cele mai frecvente simptome sunt greața, vărsăturile, anorexia și constipația urmate de diaree. Secreția de acid clorhidric și pepsină scade în stomac. Patogenia simptomelor gastrointestinale este asociată cu secreția crescută de clorură de sodiu în lumenul intestinal. Vărsăturile și diareea cresc pierderea de sodiu și duc la dezvoltarea insuficienței suprarenale acute. Pacienții cu indigestie congenitală primară au o nevoie crescută de sare.

Hipoglicemie se dezvoltă ca urmare a scăderii secreției de cortizol (hormon contrainsular), a scăderii gluconeogenezei și a rezervelor de glicogen în ficat. Atacurile de hipoglicemie se dezvoltă dimineața (pe stomacul gol) sau după o pauză lungă între mese și sunt însoțite de slăbiciune, iritabilitate, foame și transpirație.

Nocturie este unul dintre simptomele comune ale CNN.

Modificări ale funcției SNC se manifestă prin scăderea activității mentale și a memoriei, concentrare, uneori stări de depresie și psihoză acută. Terapia de substituție normalizează funcția sistemului nervos central, iar simptomele enumerate scad direct proporțional cu normalizarea nivelului de cortizol din sânge. Femeile care suferă de CNN experimentează căderea părului (păr pubian, păr la axilă) din cauza faptului că glandele lor suprarenale sunt locul principal al sintezei androgenilor (la bărbați sunt sintetizate în principal de testicule).

Pacienții cu sindrom Addison pot avea scăderea libidoului și a potenței, amenoreea este posibilă la femei.

Constatări de laborator

Cele mai frecvente anomalii ale analizelor de sânge sunt creșterea nivelului de potasiu (peste 5 mmol/l) și creatininei cu scăderea nivelului de sodiu (până la 110 mmol/l) și clor (sub 98,4 mmol/l). Nivelurile de calciu seric sunt rareori crescute. Hipercalcemia în astfel de cazuri este combinată cu hipercalciurie, sete, poliurie și hipostenurie. Pacienții pot dezvolta, de asemenea, anemie normocitară normocromă; frotiurile de sânge periferic arată eozinofilie și limfocitoză relativă. O ușoară creștere a nivelurilor de TSH este adesea înregistrată (de obicei< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Se observă afectarea funcției renale: rata de filtrare glomerulară și fluxul sanguin renal scad.

Tulburările metabolice și tulburările metabolismului electrolitic duc la modificări ale ECG. De obicei, este detectată o undă T mărită și ascuțită, care în unele derivații poate chiar depăși complexul QRS în înălțime. Posibilă încetinire a conducerii atrioventriculare sau intraventriculare.

Diagnosticul se bazează nu numai pe constatări clinice și teste de laborator, ci și pe confirmarea directă a scăderii activității funcționale a glandelor suprarenale. Dacă nivelul corticosteroizilor din sângele luat la 8-10 a.m. este mai mic de 170 nmol/l (6 mcg/100 ml), atunci diagnosticul de insuficiență suprarenală este fără îndoială. Prezența sau absența pigmentării indică natura primară sau secundară a bolii. În CIU primar, nivelurile de ACTH sunt de obicei crescute, în timp ce în CIU secundar, nivelurile de ACTH sunt de obicei scăzute. De asemenea, pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează o serie de teste farmacodinamice - se înregistrează fluctuații ale cortizolului atunci când se administrează ACTH sau insulină. Un test de insulină permite să diferențieze afectarea tuberculoasă a cortexului suprarenal de distrugerea acestuia printr-un proces autoimun. Leziunile tuberculoase sunt însoțite de distrugerea medularei (în care sunt sintetizate catecolaminele), în timp ce atunci când sunt afectate de un proces autoimun, modificări apar numai în stratul cortical al glandei suprarenale. Prin urmare, prin determinarea conținutului de adrenalină din serul sanguin în timpul testului de insulină împreună cu glucocorticoizii, este posibilă stabilirea cauzei care a provocat insuficiența suprarenală cronică.

Pentru a diagnostica hipoaldosteronismul, se determină concentrația de aldosteron în plasma sanguină sau excreția acestuia în urină. Din nou, ar trebui să se acorde preferință testelor farmacodinamice. Angiotensina este un stimulator specific al secreției de aldosteron. Dacă concentrația de aldosteron nu crește la sfârșitul perfuziei de angiotensină, aceasta indică hipoaldosteronism.

Tratament

Cum să tratezi sindromul Addison? Pacienții cu sindrom Addison necesită utilizarea constantă a corticosteroizilor. În cele mai multe cazuri, administrarea numai de glucocorticoizi este suficientă pentru compensarea completă; uneori este necesară prescrierea suplimentară de mineralocorticoizi. Hidrocortizonul (cortizolul) este medicamentul de elecție și se prescrie la 30 mg pe zi (15-20 mg dimineața devreme și 5-10 mg la prânz). Cortizonul este utilizat de obicei într-o doză zilnică de 40-50 mg. Alți glucocorticoizi sintetici (prednisolon, dexametazonă, triamcinolon etc.) sunt mai puțin dezirabili deoarece nu au efect mineralocorticoid. În caz de deficit sever de mineralocorticoizi, se recomandă suplimentar DOXA (5 mg o dată pe zi intramuscular), deoxicorticosteron trimetil acetat (1 ml soluție 2,5% parenteral o dată la 2-3 săptămâni) sau fluorohidrocortizon/cortinef (0,05-0,1 mg). pe zi).

Mineralocorticoizii în exces sunt plini de edem, dureri de cap, creșterea tensiunii arteriale, alcaloză hipokaliemică și slăbiciune musculară. În aceste cazuri, este necesar să se întrerupă administrarea de mineralocorticoizi și să se prescrie clorură de potasiu.

Sarcina și nașterea normală sunt posibile la femeile care suferă de CNN. De obicei, în timpul sarcinii, nevoia de mineralocorticoizi scade din cauza secreției crescute de progesteron. Cu toate acestea, aportul de glucocorticoizi trebuie crescut, iar în unele cazuri este necesar hidrocortizon parenteral. În timpul travaliului, glucocorticoizii sunt administrați intravenos.

Pentru bolile infecțioase de severitate ușoară sau moderată, doza de glucocorticoizi este dublată sau triplă. Dacă boala apare cu vărsături, precum și atunci când apar simptomele crizei suprarenale, este necesară îngrijirea intensivă a pacientului într-un spital. Intervențiile chirurgicale la pacienții cu insuficiență congenitală se efectuează cu condiția administrării intravenoase de hidrocortizon (100-200 mg, în funcție de tipul operației). În perioada postoperatorie, dozele de încărcare de glucocorticoizi sunt reduse rapid - la 2-3 zile după eliminarea situației stresante.

Prognoza

Înainte de utilizarea glucocorticoizilor, speranța de viață la pacienții cu insuficiență suprarenală era mai mică de 6 luni. Astăzi, cu diagnosticarea în timp util și terapia de înlocuire adecvată, speranța de viață la pacienții cu adrenalită autoimună nu diferă de cea a unei persoane sănătoase. În caz de insuficiență suprarenală de altă etiologie, prognosticul este determinat de boala de bază.

Modul

Sindromul Addison nu permite pacienților să se angajeze în muncă fizică grea. Orice stare de stres (infectie, stres fizic sau psihic etc.) necesita o crestere a aportului de glucocorticoizi. Principiul observației clinice în raport cu acești pacienți trebuie respectat cu strictețe. Toți pacienții cu sindrom Addison au la dispoziție un prospect special, care indică un program rațional de administrare a corticosteroizilor și dozele optime unice și zilnice de diferite corticosteroizi pentru un anumit pacient. În cazul unei situații urgente, glucocorticoizii trebuie să fie pregătiți pentru administrare parenterală. Informațiile de avertizare ar trebui pregătite și pentru medici în cazul în care pacientul nu poate furniza în mod independent informații despre boala sa. Pacienții trebuie să fie conștienți de faptul că trebuie să consulte imediat un medic dacă prezintă slăbiciune, stare de rău, febră, dureri abdominale, diaree sau alte semne de agravare a stării lor. Este interzis să beți alcool, să luați somnifere cu barbiturice și să folosiți ape minerale alcaline pentru a spăla tabletele care conțin corticosteroizi.

1. Balabolkin M. I. Endocrinologie, 1998 2. McDermott M. Secretele endocrinologiei, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Problemă suprarenală. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, nr.16, p. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insuficiency - clinical aspects. În: Tulburări suprarenale, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Progrese recente în diagnosticul și terapia bolii Addison. Jurnalul de Endocrinologie Vol. 1. 1994, p. 69-80