Tratamentul displaziei de țesut conjunctiv nediferențiat. Displazia țesutului conjunctiv este baza patologiilor umane
Structurile fibroase ale corpului pot avea defecte. Ele sunt asociate cu modificări ale fibrelor de colagen de natură genetică și se referă la o problemă denumită displazie a țesutului conjunctiv.
Patologia își extinde influența asupra multor sisteme și organe în care este prezent țesutul conjunctiv, perturbând sănătatea acestora. O mare parte a problemelor de această natură în numărul total de boli apar în țesutul cardiac. Vom vorbi despre ce este, displazia cardiacă la adulți și copii, în acest articol.
Caracteristicile bolii la adulți și copii
Boala se poate manifesta imediat după nașterea unei persoane sau se poate manifesta treptat de-a lungul vieții. La copii și nou-născuți, displazia țesuturilor conjunctive ale inimii este prezentă cel mai adesea ca factor care provoacă tulburări de ritm. Acesta este: sau. Pot exista și alte încălcări.
Codul bolii conform ICD 10: M30-M36.
La vârsta adultă, identificarea cauzei tulburărilor, dacă este vorba de displazia țesutului conjunctiv, este la fel de importantă ca și în primii ani. Diagnosticul este greu de clarificat.
Clasificare
Nu există încă o clasificare neechivocă general acceptată a bolii. O opțiune de a împărți tulburările în tipuri este de a le clasifica în sindroame. Displazia țesutului conjunctiv, care afectează țesutul cardiac și provoacă boli de inimă, include:
- Sindromul valvei:
- degenerarea valvei,
- tot felul de prolapsuri cauzate de tulburări ale țesutului conjunctiv.
- Sindromul vascular - lipsa componentelor din pereții vaselor de sânge, modificări dureroase ale arterelor care sunt de tip elastic:
- tonusul vascular se schimbă și diferă de normă,
- presiunea în artere tinde să fie scăzută.
- Inima toradiafragmatică - camerele au o structură normală, dar dimensiunea lor este redusă (deformarea toracelui provoacă adesea boala).
- Sindromul aritmic apare la mai mult de jumătate dintre pacienții cu displazie de țesut conjunctiv. Cauza este o tulburare metabolică la nivelul mușchilor inimii. poate fi iniţiată de sindromul valvular. Probleme posibile:
- blocuri intraventriculare și atrioventriculare,
- extrasistolă ventriculară,
- tulburări în funcționarea stimulatoarelor cardiace,
- sindrom de supraexcitare în activitatea ventriculilor.
- Sindromul morții subite – acest fenomen poate fi cauzat de acțiunea simultană a unuia sau mai multor sindroame enumerate mai sus.
Displazia țesutului conjunctiv a sindromului cardiac a fost definită în 1990 ca un grup de boli care provoacă boli de inimă din cauza anomaliilor organice ale țesutului conjunctiv. Sindromul include variante de dezvoltare defectuoasă a țesutului conjunctiv, care sunt unite prin denumirea comună - inima displazică.
Cauze
Tulburările în structura țesutului conjunctiv pot fi de natură diferită:
- Congenital: mutație a genelor care sunt responsabile de crearea enzimelor necesare pentru sinteza colagenului și a celor care sunt direct responsabile de formarea și organizarea spațială a fibrelor de colagen.
- Cumparat:
- malnutritie,
- situație de mediu nefavorabilă.
Simptomele displaziei țesutului conjunctiv cardiac
Semnele fenomenelor anormale în funcționarea inimii asociate cu displazia țesutului conjunctiv pot fi variate, deoarece există multe opțiuni pentru manifestarea bolii în organism. Tulburările de autonomie și starea generală de rău sunt mai frecvente.
- tulburari ale somnului,
- oboseală crescută,
- durere în inimă,
- sănătate precară,
- cefalgie,
- presincopă frecventă.
Cauzele bolilor de inimă sunt, de asemenea, simptome ale posibilei displazie a țesutului conjunctiv:
- Caracteristici ale structurii vaselor de sânge, a inimii și a părților sale structurale:
- hipoplazia aortei sau a trunchiului pulmonar,
- disfuncție a valvei mitrale - prolapsul valvelor sale,
- probleme asociate cu cordele: mobilitate excesivă, alungire;
- anevrisme localizate pe arterele coronare,
- tulburări funcționale ale sistemului de conducere,
- valvele tricuspidă și mitrală au țesut în exces pe foile,
- trunchiul pulmonar sau aorta este dilatată în partea proximală,
- componentele supapelor au modificări degenerative,
- tulburări în structura atașării coardelor,
- supapele au un număr nenatural de pliante,
- punți miocardice,
- anomalii ale septului dintre ventriculi.
- Caracteristici constituționale:
- rotația inimii în jurul axei longitudinale și sagitale,
- "scăpa" inima,
- inima „atârnată”.
- Deformări ale coloanei vertebrale și ale pieptului, provocând boli de inimă.
Citiți mai jos despre datele cu ultrasunete cardiace pentru displazia septului interatrial, valvei mitrale, ventriculului stâng și alte metode de diagnosticare a bolii.
Diagnosticare
Identificarea precoce a problemei este foarte importantă, deoarece face posibilă susținerea stării pacientului și prevenirea progresiei bolii și a consecințelor asociate acesteia.
Metode folosite:
- electrocardiografie,
- ecocardiografie Doppler,
- electrocardiografie de monitorizare zilnică.
Tratament
Măsurile terapeutice pentru bolile țesutului conjunctiv se bazează, în cea mai mare parte, pe acțiuni generale de întărire de natură non-medicamentală. Scopul implementării lor este de a îmbunătăți circulația sângelui și de a hrăni țesuturile cu componentele lipsă pentru funcționarea lor deplină. Este important să alegeți o rutină zilnică pentru pacient care să includă exerciții fizice și odihnă în timp util.
Terapeutic
Tratamentul terapeutic al displaziei cardiace:
- kinetoterapie – sarcinile sunt selectate ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului;
- psihoterapie,
- fizioterapie,
- antrenament auto,
- proceduri de apă,
- masaj al coloanei vertebrale,
- exerciții de yoga,
- acupunctura.
Medicament
Luarea de medicamente care vizează următorul rezultat:
- îmbogățirea organismului cu magneziu,
- natura metabolică, hrănind țesuturile cu aminoacizi esențiali,
- agenți care cresc formarea de colagen;
- reducerea manifestărilor distoniei vegetativ-vasculare,
- aducerea sistemului nervos într-o stare calmă,
- prevenirea neurodistrofiei miocardice,
- profilaxia cu medicamente antibacteriene.
Medicamentele sunt utilizate dacă există prescripție medicală:
- Magnerot,
- coenzima,
- panagin,
- vitamine,
- carnitina,
- preparate care conțin acizi grași.
Metode tradiționale
Tratamentul cu infuzii și decocturi de ierburi este permis; prescripția trebuie mai întâi convenită cu un medic.
Aplicabil:
- păducel,
- salvie,
- mamă,
- valeriană,
- rozmarin sălbatic
Prevenirea
Dacă există persoane în familie care au fost diagnosticate cu tulburări ale țesutului conjunctiv, atunci este important:
- astfel încât toți membrii familiei să fie monitorizați de un singur specialist,
- medicul de familie își asumă responsabilitatea coordonării observării membrilor familiei de către alți specialiști,
- În astfel de familii, activitățile anticipate de planificare familială sunt considerate măsuri preventive.
Complicații
Pacienții cu probleme cu tulburări ale structurii țesutului conjunctiv ar trebui să fie sub supravegherea specialiștilor. Dacă starea țesuturilor nu este menținută în timp util și bolile cauzate de acest fenomen nu sunt tratate, atunci este posibilă progresia ulterioară a patologiei și consecințele severe.
Fără terapie specială, țesutul conjunctiv poate suferi degradare, degenerare și necesită intervenție chirurgicală, dacă este posibil, de exemplu, înlocuirea valvei. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă, evenimentele ireversibile pot duce la deces.
Prognoza
Să vorbim despre prognosticul sindromului de displazie a țesutului conjunctiv cu afectare cardiacă. Dacă pacientul urmează recomandările specialistului, acordă atenție sănătății sale și efectuează periodic cursuri de tratament preventiv, atunci este posibil un prognostic pozitiv cu o calitate normală a vieții.
Informații și mai utile despre funcții displazia țesutului conjunctiv al inimii:
Copilul se îmbolnăvește adesea, este tratat de medici de diferite specialități și toată lumea găsește o patologie. Este necesar un consult genetic. Displazia țesutului conjunctiv la copii este o boală comună, care afectează 50% dintre școlari. Cauzele, diagnosticul, tratamentul nu au fost suficient studiate. Mulți medici cred că patologia apare în dezvoltarea embrionară.
Cauzele bolii
Sindromul displaziei țesutului conjunctiv este deteriorarea structurii, perturbarea funcționării organelor și sistemelor corpului din cauza sintezei necorespunzătoare a proteinelor determinate genetic. Boala începe în perioada prenatală și este o consecință a următoarelor efecte nocive asupra corpului unei femei însărcinate:
- Lucrări care implică orice tip de radiație.
- Fumatul, consumul de alcool.
- Produse alimentare cu diverși aditivi chimici.
- Medicamente și produse cosmetice ale căror efecte asupra femeilor însărcinate nu au fost studiate.
- Ecologie proastă.
- Diverse boli în timpul sarcinii.
Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv la copii
O patologie izolată bine studiată, cu un tablou clinic clar definit, defecte genetice cunoscute și metode de tratament dovedite, constituie un grup de displazii diferențiate. Aceste boli sunt rare și pot fi ușor diagnosticate folosind metode genetice. Combinațiile de simptome și sindroame cu un mecanism incert de afectare a genelor și absența unui tablou clinic unificat sunt displazie nediferențiată. Apare mult mai des, diagnosticul este dificil din cauza numărului mare de simptome.
Displazie diferențiată
Boli cu mecanism studiat de dezvoltare, tablou clinic, metode de diagnostic, tratament. Acestea includ:
Sindromul Marfan se caracterizează prin prezența degetelor lungi pe mâinile pacientului. - sindromul Marfan. Caracterizat prin statură înaltă, degete lungi, tulburări vizuale și cardiovasculare.
- boala Ehlers-Danlos. Afectează pielea, articulațiile, vasele mici.
- Sindromul Stickler. Provoacă boli ale ochilor, articulațiilor și țesutului muscular.
- Osteogeneză imperfectă, fragilitate osoasă crescută.
Displazie nediferențiată
Patologia sistemică a țesutului conjunctiv, ale cărei defecte genice sunt slab studiate, tratamentul este efectuat de specialiști din diferite specialități medicale, ținând cont de localizarea patologiei. Sindroame principale:
- astenic - slăbiciune musculară, oboseală, depresie;
- anomalii cardiace minore - boala valvei mitrale, aritmie;
- toracic - piept cu chilă, în formă de pâlnie, curbură a coloanei vertebrale;
- - mobilitatea patologică a articulațiilor osoase.
Simptomele displaziei
Prezența țesutului conjunctiv în toate organele determină un polimorfism mare în manifestările clinice ale bolii. Plângerile pacienților sunt de natură generală și nu sunt specifice displaziei, inclusiv slăbiciune, oboseală și dureri de cap. Examinarea începe cu măsurarea înălțimii și a lungimii membrelor. Efectuați teste clinice:
La efectuarea testului, degetul mare se extinde cu ușurință dincolo de palmă atunci când este plasat peste ea.
- Degetul mare al mâinii este plasat peste palmă, cu unghia proeminentă dincolo de marginea acesteia.
- Degetul mic se îndoaie cu ușurință la 90 de grade spre antebraț.
- Pacientul, cu picioarele fixe, ajunge la podea cu tot planul palmelor, fara a indoi genunchii.
- Cu primul și al cincilea degete, copilul strânge încheietura celeilalte mâini.
Informații valoroase sunt obținute atunci când se examinează un pacient. În acest caz, medicul pediatru dezvăluie deja la prima examinare:
- tip de corp astenic;
- deformare a pieptului chiulat;
- rahiocampsis;
- deprimarea sternului - „pieptul cizmarului”;
- nas de şa;
- modificarea formei craniului:
- picioare plate;
- picior strâmb;
- patologia sistemului muscular - atrofie, divergență a mușchilor drepti abdominali.
Metode de diagnosticare
Displazia țesutului conjunctiv nu este doar o boală, ci este reacția organismului la acțiunea factorilor de mediu nefavorabili.
Scanările CT pot ajuta la identificarea problemelor cu oasele și articulațiile. Metoda de analiză genealogică - identificarea semnelor de patologie la rude - este importantă pentru diagnosticarea bolilor ereditare și a displaziei. O metodă de laborator vă permite să determinați prezența și cantitatea de produse de descompunere a colagenului în urină. Acești indicatori sunt destul de informative atunci când se diagnostichează displazia țesutului conjunctiv. Metodele instrumentale sunt utilizate pentru a examina organele și sistemele corpului:
- Metode de radiație, radiografie, tomografie computerizată pentru identificarea patologiei sistemului osteoarticular.
- Ecografia este folosită pentru a studia organele interne și bolile țesuturilor moi.
- Metodele endoscopice, inclusiv bronhoscopia, gastroscopia și cistoscopia, sunt utilizate pentru a examina sistemele respirator, digestiv și genito-urinar ale corpului.
Tabloul clinic este completat de studii ale medicilor din alte specialități medicale. Oftalmologul găsește miopie și astigmatism la copil, pneumolog găsește frecvente bronșite și pneumonii, urologul găsește un rinichi „rătăcitor”. Cele mai grave modificări care pun viața în pericol și care provoacă moartea subită sunt identificate de către un cardiolog - boala valvei mitrale, stenoza aortică, aritmia.
În ultimii ani, s-a înregistrat o creștere a numărului de malformații congenitale și a bolilor ereditare, precum și o creștere a prevalenței diferitelor variante de displazie a țesutului conjunctiv din cauza deteriorării situației mediului. Conform conceptelor moderne, sindromul de displazie a țesutului conjunctiv este definit ca un sindrom independent de natură poligenic-multifactorială, manifestat prin semne fenotipice externe în combinație cu modificări displazice ale țesutului conjunctiv și disfuncție semnificativă clinic a unuia sau mai multor organe interne (V. A. Gavrilova, 2002). ).
Termenul „displazie a țesutului conjunctiv cardiac” (CDTS) se referă la o anomalie a structurii țesutului, care se bazează pe un defect determinat genetic în sinteza colagenului. Sindromul DSTS a fost identificat ca o formă nosologică independentă la un simpozion din Omsk (1990), dedicat problemei displaziei congenitale de țesut conjunctiv. Problema sindromului DSTS atrage atenția datorită riscului ridicat de apariție a complicațiilor precum tulburările de ritm cardiac și de conducere, endocardita infecțioasă, tromboembolismul diferitelor vase și moartea subită cardiacă.
Frecvența ridicată a sindromului DSTS în diferite boli indică natura sistemică a leziunii, care este asociată cu „omniprezența” țesutului conjunctiv, care alcătuiește stroma tuturor organelor și țesuturilor.
Inima displazică este o combinație de caracteristici constituționale, topografice, anatomice și funcționale ale inimii la o persoană cu displazie de țesut conjunctiv (CTD). În literatura occidentală este folosit termenul de „boală cardiacă mixoidă” (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), dar această formulare este folosită în principal de autori străini.
Incidența inimii displazice este de 86% în rândul persoanelor cu DST primară nediferențiată (G. N. Vereshchagina, 2008).
Conform conceptelor moderne, sindromul DSTS include prolapsul valvelor cardiace, anevrismele septului interatrial și sinusurile Valsalva, corzile atașate ectopic ale valvei mitrale și multe altele.
Patologia se bazează pe inferioritatea matricei extracelulare și a structurilor sale de colagen.
O inimă displazică este formată din:
I. Caracteristici constituționale - „picurare”, inima „atârnată”, rotația sa în jurul axei sagitale și longitudinale.
II. Displazie os-vertebrală și deformări cu compresie, rotație, deplasare a inimii și torsiune a vaselor mari: după Urmonas V.K. și colab. (1983). Deformările toracelui și coloanei vertebrale duc la dezvoltarea sindromului toraco-frenic, care limitează funcționarea tuturor organelor toracice.
III. Caracteristici ale structurii inimii și a vaselor de sânge:
Redundanța țesutului cuspidelor valvelor mitrale, tricuspide și aortice;
Prolapsul valvei mitrale (MVP) cu regurgitare;
Degenerarea mixomatoasă a foliolelor, coardelor, inelului valvular;
Disocierea valvulo-ventriculară;
valva aortică bicuspidiană;
Alungirea, mobilitatea excesivă a cordelor;
Atașarea ectopică a cordelor;
Creșterea trabecularității ventriculului stâng (LV);
Foramen oval patent;
Anevrism al septului interatrial (mic);
Dilatarea sinusurilor Valsalva;
Caracteristici ventriculoseptale ale VS: creasta sistolică tranzitorie a treimii superioare a septului interventricular (IVS), cotul în formă de S a IVS;
Tortuozitate, hipoplazie, aplazie, displazie fibromusculară a arterelor coronare;
Anevrisme ale arterei coronare;
Punți miocardice;
Anomalii ale sistemului de conducere;
Expansiunea părții proximale a aortei, trunchiul pulmonar;
Hipoplazie aortică, rădăcină aortică îngustă la limită, hipoplazie a trunchiului pulmonar;
Insuficiență sistemică a peretelui venos - varice ale extremităților superioare și inferioare, pelvis, vulve, varicocel.
IV. Patologia sistemului respirator cu scăderea capacității vitale a plămânilor:
Emfizem difuz și bulos;
Fistule multiple;
Pneumotorax spontan repetat;
Bronșiectazie;
Hipoplazia chistică a plămânilor.
Degenerarea mixomatoasă a valvelor, coardelor, structurilor subvalvulare este un proces determinat genetic de distrugere și pierdere a arhitecturii colagenului și a structurilor elastice ale țesutului conjunctiv cu acumularea de mucopolizaharide acide în stratul fibros lax. În acest caz, nu există semne de inflamație. Se bazează pe un defect în sinteza colagenului de tip III, care duce la subțierea stratului fibros, valvele sunt lărgite, slăbite, redundante, marginile sunt ondulate, iar uneori se detectează franjuri. Locul primar al mixomatozei autozomale dominante în MVP este localizat pe cromozomul 16. Morales A. B. (1992) identifică boala cardiacă mixoidă.
În studiile populaționale, fenomenul MVP a fost detectat la 22,5% dintre copiii cu vârsta sub 12 ani. La copiii cu CTD, MVP se găsește mult mai des - în 45-68%.
Manifestările clinice ale MVP la copii variază de la minim la semnificativ și sunt determinate de gradul de displazie a țesutului conjunctiv al inimii, anomalii autonome și neuropsihiatrice.
Majoritatea copiilor mai mari se plâng de dureri în piept de scurtă durată, palpitații, dificultăți de respirație, senzație de întreruperi în inimă, amețeli, slăbiciune și dureri de cap. Copiii caracterizează durerea de inimă ca înjunghiere, apăsare, durere și o simt în jumătatea stângă a pieptului fără nicio iradiere. Acestea apar în legătură cu stresul emoțional și sunt de obicei însoțite de tulburări ale sistemului autonom: stare de spirit instabilă, extremități reci, palpitații, transpirații și dispar spontan sau după administrarea de sedative. Absența în majoritatea cazurilor a modificărilor ischemice ale miocardului conform unei examinări cuprinzătoare ne permite să privim cardialgia ca o manifestare a simpatiei asociate cu caracteristicile psiho-emoționale ale copiilor cu MVP. Cardialgia cu MVP poate fi asociată cu ischemia regională a mușchilor papilari atunci când aceștia sunt excesiv de tensionați. Tulburările neurovegetative sunt, de asemenea, asociate cu palpitații, un sentiment de „întreruperi” în activitatea inimii, „furcături” și „decolorare” a inimii. Durerile de cap apar adesea în timpul suprasolicitarii, anxietății, dimineața înainte de începerea școlii și sunt combinate cu iritabilitate, tulburări de somn, anxietate și amețeli.
La auscultare, semnele caracteristice ale prolapsului valvei mitrale sunt clicuri izolate (clicuri), o combinație de clicuri cu suflu sistolic tardiv, suflu sistolic târziu izolat, suflu holosistolic.
Originea zgomotului este asociată cu fluxul sanguin turbulent asociat cu bombarea supapelor și vibrația coardelor tensionate. Suflu sistolic târziu se aude mai bine în decubit lateral stâng și se intensifică în timpul manevrei Valsalva. Natura zgomotului se poate schimba odată cu respirația profundă. Pe măsură ce expirați, zgomotul se intensifică și uneori capătă un ton muzical. Adesea, combinația de clicuri sistolice și suflu târziu este detectată cel mai clar în poziție verticală după efort. Uneori, când clicurile sistolice sunt combinate cu un suflu tardiv în poziție verticală, poate fi înregistrat un suflu holosistolic.
Suflu holosistolic cu prolaps primar de valvă mitrală este rar și indică prezența insuficienței mitrale. Acest zgomot ocupă întreaga sistolă și practic nu se modifică în intensitate la schimbarea poziției corpului, se efectuează în regiunea axilară și se intensifică în timpul manevrei Valsalva.
Principalele metode de diagnosticare a MVP sunt eco-CG bidimensional și Dopplerografia. MVP este diagnosticat atunci când deplasarea sistolica maximă a foișoarelor valvei mitrale dincolo de linia inelului valvei mitrale în poziția longitudinală parasternală este de 3 mm sau mai mult. Prezența deplasării izolate a foiței anterioare dincolo de linia inelului valvei mitrale în poziția apicală cu patru camere nu este suficientă pentru a diagnostica MVP; acesta este motivul principal al supradiagnosticului său.
Clasificarea eco-CG a degenerescentei mixomatoase (MD) (G. I. Storozhakov, 2004):
MD 0 - fără semne.
MD I - exprimat minim: îngroșarea foițelor 3-5 mm, deformarea arcuită a orificiului mitral în 1-2 segmente. Închiderea supapelor este păstrată.
MD II - moderat exprimat: îngroșarea foițelor 5-8 mm, alungirea foițelor, deformarea conturului orificiului mitral, întinderea acestuia, închiderea defectuoasă a foilor. Regurgitare mitrală.
MD III - pronunțat: îngroșarea foliolelor este mai mare de 8 mm, foliolele sunt alungite, rupturi multiple ale coardelor, extinderea semnificativă a inelului mitral, nu există închidere a foliolelor. Leziune multivalva. Dilatarea rădăcinii aortice. Regurgitare mitrală.
Gradul de regurgitare în MVP depinde de prezența și severitatea degenerescenței mixomatoase, de numărul de foliole prolapsate și de adâncimea prolapsului.
Grade de regurgitare:
0—regurgitația nu este înregistrată.
I - minim - jetul regurgitant pătrunde în cavitatea atriului stâng nu mai mult de o treime din atriu.
II - mediu - jetul de regurgitare ajunge la mijlocul atriului.
III - severă - regurgitare în tot atriul stâng.
În repaus, regurgitarea mitrală (MR) de gradul I este diagnosticată în 16-20%, gradul II - în 7-10% și gradul III - la 3-5% dintre copiii cu MVP.
Prognosticul unui pacient cu MVP determină gradul de insuficiență mitrală. Mai mult, orice grad de prolaps duce la modificări ale perfuziei miocardice, modificări cel mai adesea în zona peretelui anterior al VS și a septului interventricular (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007)).
Complicațiile severe ale MVP la copii sunt rare. Acestea sunt: aritmii care pun viața în pericol, endocardita infecțioasă, tromboembolismul, insuficiența mitrală acută sau cronică și chiar moartea subită.
Insuficiența mitrală acută apare din cauza separării firelor tendonului de cuspizii valvei mitrale (sindromul valvei mitrale loppy); este rar observată în copilărie și este asociată în principal cu traumatisme toracice la pacienții cu degenerare mixomatoasă a cordelor. Principalul mecanism patogenetic al insuficienței mitrale acute este hipertensiunea venoasă pulmonară, care apare din cauza unui volum mare de regurgitare într-un atriu stâng insuficient distensibil. Simptomele clinice se manifestă prin dezvoltarea bruscă a edemului pulmonar.
La copii, insuficiența mitrală cu MVP este cel mai adesea asimptomatică și este diagnosticată prin ecocardiografie Doppler. Ulterior, pe măsură ce regurgitarea progresează, apar plângeri de dificultăți de respirație în timpul activității fizice, scăderea performanței fizice, slăbiciunea și dezvoltarea fizică întârziată.
Factorii de risc pentru dezvoltarea insuficienței mitrale „pure” (neinflamatorii) în sindromul de prolaps conform ecocardiografiei bidimensionale sunt:
Dilatarea orificiului atrioventricular stâng.
Prolaps predominant al foliolei mitrale posterioare.
Îngroșarea foiței mitrale posterioare.
MVP este un factor de risc ridicat pentru endocardita infectioasa. Riscul absolut de îmbolnăvire este de 4,4 ori mai mare decât la populație.
Diagnosticul endocarditei infecțioase la MVP prezintă anumite dificultăți. Deoarece valvele în timpul prolapsului sunt excesiv de festonate, acest lucru nu ne permite să detectăm începutul formării vegetațiilor bacteriene conform ecocardiografiei. Prin urmare, importanța principală în diagnosticul endocarditei este jucată de: 1) simptomele clinice ale procesului infecțios (febră, frisoane, erupții cutanate și alte simptome), 2) apariția zgomotului de insuficiență mitrală și faptul de a detecta agentul patogen în timpul hemoculturii repetate.
Incidența morții subite în sindromul MVP depinde de mulți factori, principalii fiind instabilitatea electrică a miocardului în prezența sindromului de interval QT lung, aritmii ventriculare, insuficiență mitrală concomitentă și dezechilibru neuroumoral.
Riscul de moarte subită în absența insuficienței mitrale este scăzut și nu depășește 2:10.000 pe an, în timp ce cu insuficiența mitrală concomitentă crește de 50-100 de ori.
În majoritatea cazurilor, moartea subită la pacienții cu MVP este de origine aritmogenă și este cauzată de apariția bruscă a tahicardiei ventriculare idiopatice (fibrilație) sau pe fondul sindromului de interval QT lung.
În cazuri rare, moartea subită cardiacă la pacienții cu MVP se poate datora unei anomalii congenitale a arterelor coronare (origine anormală a arterei coronare drepte sau stângi), ducând la ischemie miocardică acută și necroză.
Astfel, principalii factori de risc de moarte subită la copiii cu sindrom MVP sunt: aritmiile ventriculare de gradul III-V conform Lown; prelungirea intervalului QT corectat mai mult de 440 ms; apariția modificărilor ischemice pe ECG în timpul activității fizice; antecedente de sincopă cardiogenă.
DSTS sunt unul dintre factorii nefavorabili care predispun la dezvoltarea complicațiilor aritmice în copilărie și adolescență, inclusiv a celor semnificative hemodinamic. În structura tulburărilor de ritm la copiii cu DSTS, sunt mai des detectate extrasistole supraventriculare în cantități patologice și extrasistole ventriculare, interdependente cu gradul de displazie cardiacă (Gnusaev S. F., coautori, 2006).
Manifestările morfologice ale sindromului DSTS la copiii cu patologie renală concomitentă, conform Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. (2000), sunt: forma sferică sau triunghiulară a inimii, rotunjirea vârfului inimii, creșterea masei inimii cu 1,4-2. , de 5 ori, îngroșarea și scurtarea coardelor valvei mitrale, descărcarea în evantai a coardelor, hipertrofia mușchilor papilari, valva mitrală în formă de pâlnie, fereastră ovală deschisă. Degenerarea mixomatoasă a foilor valvei atrioventriculare a fost observată la majoritatea pacienților cu sindrom DSTS și boli ale sistemului urinar (frecvența acesteia a variat de la 66,7% la 77%). Fibroelastoza endocardică a fost depistată la 10 copii din lotul analizat.
La populația de copii, cea mai frecvent detectată deplasarea foiței septale a valvei tricuspide în cavitatea ventriculară în intervalul de 10 mm, distribuția afectată a coardelor foiței anterioare a valvei mitrale, dilatarea sinusurilor Valsalva, valva eustachiană mărită. mai mult de 1 cm, dilatarea trunchiului arterei pulmonare, MVP, trabecule localizate diagonal în cavitatea ventriculului stâng.
Tacticile de management pentru copiii cu MVP primar variază în funcție de severitatea prolapsului foliar și de natura modificărilor autonome și cardiovasculare. Principiile de bază ale tratamentului sunt: 1) complexitatea; 2) durata; 3) luând în considerare direcția de funcționare a sistemului nervos autonom.
Este obligatorie normalizarea muncii, odihna, rutina zilnică, respectarea regimului corect cu somn suficient.
Problema educației fizice și a sportului se decide individual după ce medicul evaluează indicatorii de performanță fizică și adaptabilitate la activitatea fizică. Majoritatea copiilor, în absența insuficienței mitrale, a tulburărilor severe în procesul de repolarizare și a aritmiilor ventriculare, tolerează în mod satisfăcător activitatea fizică. Dacă au supraveghere medicală, pot duce un stil de viață activ fără nicio restricție asupra activității fizice. Copiilor li se poate recomanda înot, schi, patinaj și ciclism. Activitățile sportive asociate cu mișcări sacadate (sărituri, lupte de karate etc.) nu sunt recomandate. Detectarea insuficienței mitrale, aritmiilor ventriculare, modificări ale proceselor metabolice la nivelul miocardului și prelungirea intervalului QT la un copil dictează necesitatea limitării activității fizice și sportului. Acești copii au voie să se angajeze în terapie fizică sub supravegherea unui medic.
Tratamentul se bazează pe principiul terapiei restaurative și vegetotrope. Întregul complex de măsuri terapeutice trebuie construit ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului și de starea funcțională a sistemului nervos autonom.
O parte importantă a tratamentului complex al copiilor cu DSTS este terapia non-medicamentală: psihoterapie, auto-antrenament, fizioterapie (electroforeză cu magneziu, brom în coloana cervicală superioară), proceduri cu apă, acupunctură, masaj spinal. Atenția medicului trebuie îndreptată către igienizarea focarelor cronice de infecție; amigdalectomia se efectuează conform indicațiilor.
Terapia medicamentosă trebuie să vizeze: 1) tratamentul distoniei vegetativ-vasculare; 2) prevenirea apariției neurodistrofiei miocardice; 3) psihoterapie; 4) profilaxia antibacteriană a endocarditei infecțioase.
Pentru manifestări moderate de simpaticotonie, se prescrie medicament pe bază de plante cu ierburi sedative, tinctură de valeriană, sunătoare, colecție de plante (salvie, rozmarin sălbatic, sunătoare, sunătoare, valeriană, păducel), care are simultan un ușor efect de deshidratare. Dacă există modificări ale procesului de repolarizare pe ECG sau tulburări de ritm, se efectuează cursuri de tratament cu medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice la nivelul miocardului (panangin, carnitină, Kudesan, vitamine). Carnitina este prescrisă în doză de 50 mg/kg pe zi timp de 2-3 luni. Carnitina joacă un rol central în metabolismul lipidic și energetic.
Ca cofactor pentru beta-oxidarea acizilor grași, transportă compuși acil (acizi grași) prin membranele mitocondriale, previne dezvoltarea neurodistrofiei miocardice și îmbunătățește metabolismul energetic al acestuia. În studiile noastre, 35 de copii cu extrasistolă (mai mult de 15 pe minut) au inclus carnitina în terapia complexă. La sfârșitul tratamentului, extrasistola a scăzut semnificativ la 25 de copii și nu a fost detectată la 10 copii.
S-a observat un efect benefic din utilizarea medicamentului Coenzima Q10®, care îmbunătățește semnificativ procesele bioenergetice din miocard și este deosebit de eficient în insuficiența mitocondrială secundară.
Diagnosticul precoce al CTD la copii permite o terapie adecvată de reabilitare și prevenirea progresiei bolii. Unul dintre cele mai izbitoare rezultate terapeutice este tratamentul eficient al copiilor cu DST (în principal cu MVP) folosind medicamentul care conține magneziu orotat de magneziu - Magnerot®. Alegerea medicamentului s-a datorat proprietăților cunoscute ale ionului de magneziu, observate la medicamentele antiaritmice de clasa I și IV (stabilizatoare membranare și antagoniști de calciu), precum și absenței efectelor secundare care pot apărea la utilizarea terapiei antiaritmice tradiționale. De asemenea, sa luat în considerare faptul că ingredientul activ al medicamentului este orotatul de magneziu, care, prin inducerea sintezei proteinelor și participarea la schimbul de fosfolipide, care sunt parte integrantă a membranelor celulare, este necesar pentru fixarea magneziului intracelular (O. A. Gromova, 2007).
Medicamentul Magnerot® a fost utilizat ca monoterapie la o doză de 40 mg/kg pe zi în primele 7 zile de administrare, apoi 20 mg/kg pe zi timp de 6 luni. Rezultatul tratamentului a fost o scădere a adâncimii prolapsului valvei mitrale cu 20-25% și o scădere a gradului de regurgitare cu 15-17%. Tratamentul cu Magnerot® nu a afectat dimensiunea camerelor stângi ale inimii și contractilitatea miocardului, ale căror valori se aflau în limite normale înainte de tratament.
Studiile efectuate de E. N. Basargina (2008) au relevat efectul antiaritmic al medicamentului Magnerot®. În timpul monitorizării zilnice ECG la copiii din grupele 2 și 3, s-a observat o scădere a numărului de complexe ventriculare cu 50% sau mai mult la 18 (27,7%) pacienți. Mai mult, la 6 copii, s-a observat dispariția aritmiei ventriculare sau o scădere a numărului de complexe ventriculare la 30-312 pe zi. La 14 (21,5%) copii, numărul de complexe ventriculare a scăzut cu cel puțin 30%. La doi pacienți, s-a observat o creștere a numărului de extrasistole ventriculare până la 30% din nivelul inițial. Astfel, eficacitatea antiaritmică a Magnerot® a fost de 27,7%. Rezultate similare au fost obținute anterior în alte studii (Domnitskaya T. M. și colab., 2005).
În același timp, extrasistolele supraventriculare și ventriculare rare, dacă nu sunt combinate cu sindromul intervalului QT lung, de regulă, nu necesită prescrierea niciunui medicament antiaritmic.
Astfel, copiii cu sindrom DSTS necesită diagnosticare în timp util folosind ecocardiografie Doppler, electrocardiografie și, în unele cazuri, monitorizare ECG de 24 de ore, terapie individuală și monitorizare de către un cardiolog pediatru.
Terapia cu Magnerot® la copiii cu sindrom DSTS duce la o scădere a semnelor de prolaps valvular, a frecvenței de detectare a insuficienței mitrale, la o scădere a severității manifestărilor clinice ale disfuncției autonome, a frecvenței aritmiilor ventriculare și este însoțită de un creșterea nivelului de magneziu intraeritrocitar.
Literatură
Zemtsovsky E. V. Sindroame și fenotipuri displazice. Inima displazica. Sankt Petersburg: „Olga”. 2007. 80 p.
Gavrilova V. A. Sindromul displaziei țesutului conjunctiv cardiac la copiii cu boli ale sistemului urinar. Rezumatul autorului. insulta. Doctor în științe medicale M., 2002.
Morales A. B., Romanelli B., Boucek R. J. et al. Boala cardiacă mixoidă: o evaluare a patologiei cardiace extravalvulare în prolapsul sever al valvei mitrae // Hum.Pathol. 1992, v. 23, nr.2, p. 129-137.
Vereshchagina G. N. Displazia sistemică a țesutului conjunctiv. Sindroame clinice, diagnostic, abordări de tratament. Manual metodologic pentru medici. Novosibirsk, 2008, 37 p.
Urmonas V.K., Kondrashin N.I. Cufăr cu pâlnie. Vilnius: Mokslas, 1983, 115 p.
Gnusaev S. F. Semnificația anomaliilor cardiace minore la copiii sănătoși și în patologia cardiovasculară. Rezumatul autorului. insulta. Doctor în Științe Medicale, M., 1996.
Belozerov Yu. M., Gnusaev S. F. Prolapsul valvei mitrale la copii. M.: Martis, 1995. 120 p.
Storozhakov G.I., Vereshchagina G.S., Malysheva N.V. Evaluarea prognosticului individual pentru prolapsul valvei mitrale // Cardiologie, 2004, 4, p. 14-18.
Nechaeva G. I., Viktorova I. A. Displazia țesutului conjunctiv: terminologie, diagnostic, tactici de gestionare a pacientului. Omsk: Editura „Tipografie Blankom”, 2007. 188 p.
Gnusaev S. F., Belozerov Yu. M., Vinogradov A. F. Semnificația clinică a anomaliilor cardiace minore la copii // Buletinul Rus de Perinatologie și Pediatrie. 2006, nr 4. P. 20-24.
Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. Sindromul displaziei țesutului conjunctiv cardiac la copiii cu boli ale sistemului urinar / Materiale ale celui de-al doilea Congres al Nefrologilor Pediatri din Rusia. M., 2000. P. 159.
Gromova O. A, Gogoleva I. V. Utilizarea magneziului în oglinda medicinei bazate pe dovezi și a cercetării fundamentale în terapie // Farmateka. 2007, v. 146, nr.12, p. 3-6.
Basargina E. N. Sindromul displaziei țesutului conjunctiv cardiac la copii // Probleme de pediatrie modernă. 2008, vol. 7, nr.1, 129-133.
Domnitskaya T. M., Dyachenko A. V., Kupriyanova O. O., Domnitsky M. V. Evaluarea clinică a utilizării orotatului de magneziu la tinerii cu sindrom de displazie a țesutului conjunctiv cardiac // Cardiologie. 2005; 45 (3): 76-81.
S. F. Gnusaev, Doctor în Științe Medicale, Profesor
Instituția de Învățământ de Stat de Învățământ Profesional Superior Tver Academia Medicală de Stat din Roszdrav, Tver
Termenul de displazie a țesutului conjunctiv la copii se referă la un întreg grup de stări patologice caracterizate prin afectarea formării și dezvoltării țesutului conjunctiv. Displazia țesutului conjunctiv (CTD) se bazează pe o încălcare a sintezei de colagen, o proteină care este un fel de matrice pentru formarea unor structuri mai complexe.
Această situație duce la faptul că țesutul conjunctiv astfel format este incapabil să reziste la sarcina mecanică necesară. Statisticile indică o creștere a pacienților cu DST. Potrivit unor date, între 30 și 50% dintre școlari suferă de această patologie.
Cauze
Cauzele perturbării formării și dezvoltării țesutului conjunctiv sunt mutațiile genice. Faptul este că țesutul conjunctiv este prezent în toate organele și țesuturile corpului nostru, astfel încât leziunile genetice pot apărea oriunde. Aceasta determină marea varietate și severitatea manifestărilor clinice.
Clasificare
Toate manifestările acestei patologii pot fi împărțite în două grupuri mari:
- Displazie diferențiată. Defectele genice ale displaziei diferențiate sunt bine studiate, iar simptomele clinice sunt pronunțate. Acest grup include sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos și osteogeneza imperfectă.
- Displazie nediferențiată. Acest diagnostic se pune dacă semnele patologiei nu se încadrează în cadrul sindroamelor diferențiate.
sindromul Marfan
Este cea mai frecventă dintre displaziile diferențiate. Cauza patologiei este un defect al genei FBN1, care este responsabilă pentru sinteza fibrilinei. Ca urmare, fibrele țesutului conjunctiv își pierd elasticitatea și rezistența. Severitatea sindromului Marfan poate varia foarte mult. De la ușoară (în exterior, practic, imposibil de distins de oamenii obișnuiți) până la severă, ducând la deces din cauza insuficienței cardiace în primul an de viață.
Este tipic pentru astfel de oameni:
- Creștere ridicată.
- Membre lungi.
- Degete lungi, subțiri, hipermobile.
- Tulburări vizuale (subluxație a cristalinului, sclera albastră, miopie, dezlipire de retină).
- Tulburări cardiovasculare. Cel mai adesea există prolaps de valvă mitrală, defecte cardiace congenitale, tulburări de ritm și anevrism de aortă.
Arahnodactilie (degete de păianjen) în sindromul Marfan
Astfel de pacienți sunt sub supravegherea mai multor specialiști - un cardiolog, oftalmolog, terapeut, ortoped. Au un risc ridicat de moarte subită. Speranța de viață depinde de severitatea tulburărilor, în primul rând la nivelul sistemului cardiovascular. Astfel, 90% dintre pacienți nu trăiesc până la vârsta de 45 de ani.
Sindromul Ehlers-Danlos (sindromul pielii hiperelastice)
Acesta este un grup de boli ereditare (există 10 tipuri de acest sindrom) caracterizate prin deteriorarea sintezei de colagen. Deoarece colagenul este prezent în toate organele și țesuturile, tulburările din această patologie sunt generalizate. Ele captează sistemele cardiovascular, vizual și respirator. Semnul principal al sindromului Ehlers-Danlos sunt manifestările cutanate.
Pielea unor astfel de copii este delicată, catifelată și slab fixată de țesuturile subiacente; se pliază ușor. Este sifonata pe picioare si talpi. Foarte vulnerabil, mai ales după 2 ani. Cea mai mică traumă a pielii duce la apariția rănilor. Astfel de răni durează foarte mult să se vindece, cu formarea de cicatrici și pseudotumori.
Osteogeneza imperfectă
În acest caz, o mutație determinată ereditar duce la întreruperea formării țesutului osos (osteogeneză). Oasele cu această patologie au o structură poroasă, mineralizarea lor este afectată. Ca urmare, pacienții prezintă fracturi multiple, chiar și cu impact mecanic minim și, în unele cazuri, fracturi spontane. Astfel de copii sunt numiți „cristal”.
Prognosticul bolii depinde de tipul de tulburări de osteogeneză. Există 4 tipuri în total. Cele mai severe sunt anomaliile genetice de tipul 2 și 3. Speranța de viață a copiilor cu osteogeneză imperfectă nu depășește de obicei câțiva ani. Moartea survine din consecințele fracturilor multiple și complicațiilor septice (infecțioase).
Displazie nediferențiată
Displazia nediferențiată de țesut conjunctiv la copii este o patologie a țesutului conjunctiv în care manifestările externe și simptomele clinice indică prezența unui defect de țesut conjunctiv, dar nu se încadrează în niciunul dintre sindroamele determinate genetic cunoscute în prezent (sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, osteogeneza). sindromul imperfect etc.).
Un copil cu DST nediferențiat poate prezenta o mulțime de plângeri nespecifice: dureri de cap, oboseală generală, dureri abdominale, scaun instabil (alternând constipație și diaree), balonare, vedere slabă. Copiii și mai ales adolescenții cu această patologie sunt predispuși la anxietate, depresie și ipocondrie. La vârsta adultă, acest lucru poate duce la scăderea adaptării sociale și la o activitate socială limitată.
Copiii care suferă de CTD dezvoltă adesea boli respiratorii infecțioase - de la infecții respiratorii acute comune până la pneumonie. Prin urmare, din cauza absenței plângerilor caracteristice, este important să acordați atenție simptomelor externe ale displaziei țesutului conjunctiv la un copil.
Din sistemul musculo-scheletic:
- Hipermobilitatea articulațiilor.
- Scolioza.
- Picioare plate.
- Deformări toracice.
- Brațe și picioare disproporționat de lungi.
- Diverse malocluzii.
Din piele:
- Hiperelasticitate.
- Delicateţe.
- Formarea precoce a ridurilor.
- Rețea venoasă pronunțată.
- Tendința la traumatizare.
Striațiile din zona spatelui sunt unul dintre semnele cutanate comune ale displaziei
Din sistemul cardiovascular: prolaps de valvă mitrală, bloc de ramură dreaptă, insuficiență venoasă, varice. Din organele vederii: angiopatie retiniană, sclera albastră, miopie. Așa-numitele anomalii scheletice minore: decalaj în formă de sandală pe picior, lobi urechi atașați, diastemă (decalaj între dinții din față).
Diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv
Sindromul displaziei diferențiate a țesutului conjunctiv la copii de obicei nu provoacă mari dificultăți în diagnostic datorită strălucirii tabloului clinic și prezenței unei predispoziții familiale. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează teste genetice. DST nediferențiat de cele mai multe ori nu este diagnosticat imediat.
De obicei, copiii sunt observați pentru o lungă perioadă de timp de către medici de diferite specialități: cardiologi, oftalmologi, gastroenterologi și terapeuți. În plus, nu există algoritmi uniformi de examinare pentru această patologie. De obicei, diagnosticul se face pe baza unei combinații de semne externe, manifestări clinice și date de diagnostic instrumental. Cele mai semnificative sunt:
- Ecocardiografie.
- Ecografia organelor abdominale și a rinichilor.
- Electrocardiogramă.
- Electroencefalograma.
- Radiografia articulațiilor și coloanei vertebrale.
În plus, pot fi efectuate o biopsie a pielii și teste de laborator ale compoziției sângelui. Dacă în familie au existat cazuri de displazie a țesutului conjunctiv, mai ales diferențiate, se recomandă consiliere genetică medicală.
Tratament
Nu există un tratament specific, ca pentru orice patologie genetică. Rolul principal aici este jucat de respectarea unui stil de viață adecvat, consultarea în timp util a unui medic, corectarea tulburărilor emergente și măsurile preventive.
Nutriție și regim
La copiii cu CTD, rolul unei diete echilibrate este foarte important. Dieta ta zilnică trebuie să conțină suficiente proteine (carne, pește, leguminoase), alimente care conțin calciu (lapte, brânză de vaci, brânză), legume și fructe. Este mai bine să excludeți din alimentație carbohidrații rapidi (pâine albă, produse de cofetărie) și fast-food. Rutina zilnică este foarte importantă pentru copiii cu displazie de țesut conjunctiv. Trebuie să fie:
- Somn plin.
- Plimbări în aer curat, jocuri active, înot.
- întărire.
- Un complex de kinetoterapie care trebuie făcut zilnic.
Un specialist în kinetoterapie selectează individual un set de exerciții pentru un copil
Este necesar să se supună anual unei examinări complete pentru a detecta în timp util evoluția bolii și a patologiilor asociate. În adolescență, din cauza instabilității psiho-emoționale severe, majoritatea copiilor cu DSD necesită adesea ajutorul unui psiholog. Copiii cu displazie de țesut conjunctiv nu ar trebui să trăiască în climat cald.
Fizioterapie
Este recomandat să urmați sesiuni regulate de masaj și tratament spa. Fizioterapia include iradiere cu ultraviolete, acupunctură, sare, iod-brom, băi cu hidrogen sulfurat și terapia cu nămol. Conform indicațiilor, copiilor li se prescrie purtarea pantofilor ortopedici, bretele speciale și bandaje.
Terapie medicamentoasă
De obicei se utilizează terapia simptomatică și medicamentele metabolice care îmbunătățesc metabolismul. Cum ar fi L-carnitina, condroprotectori (glucozamină în combinație cu condroitina), suplimente de calciu și magneziu, complexe de vitamine, omega-3.
Interventie chirurgicala
Intervenția chirurgicală la un copil poate fi necesară în caz de displazie articulară severă - luxație sau fractură. Se efectuează și intervenții chirurgicale pentru corectarea malformațiilor inimii și ale vaselor de sânge. Operația se efectuează după indicații stricte și este un mijloc de viață pentru copil și de prevenire a complicațiilor.
Prognoza
Prognosticul depinde de severitatea displaziei. Detectarea în timp util a unuia sau altuia sindrom de displazie a țesutului conjunctiv cu o abordare integrată oferă în majoritatea cazurilor un prognostic favorabil pentru copiii cu forme izolate. Dacă urmați toate recomandările medicului, este posibil ca calitatea vieții dumneavoastră să nu fie afectată. Pacienții cu displazie severă și forme generalizate prezintă un risc ridicat de complicații severe, dizabilitate și deces precoce.
E.N. Basargina
Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova Sindromul displaziei țesutului conjunctiv cardiac (CTDS) la copii include prolapsul valvei atrioventriculare, corzile localizate anormal și anevrismele septului interatrial. DSTS atrage o atenție deosebită din partea medicilor pediatri datorită incidenței populației mari și a riscului de complicații precum insuficiența mitrală, aritmii cardiace și, în unele cazuri, deces. Printre posibilele mecanisme patogenetice pentru dezvoltarea sindromului DSTS, este considerată o deficiență a ionilor de magneziu. Pe baza unei analize a literaturii și a datelor proprii, se face o concluzie despre eficacitatea și fezabilitatea utilizării orotatului de magneziu (Magnerot) la copii pentru a corecta tulburările metabolismului colagenului care stau la baza sindromului DSTS. Terapia cu orotat de magneziu la copiii cu sindrom TDS duce la o scădere a semnelor de prolaps valvular, a frecvenței de detectare a insuficienței mitrale, la o scădere a severității manifestărilor clinice ale disfuncției autonome, a frecvenței aritmiilor ventriculare și este însoțită de un creșterea nivelului de magneziu intraeritrocitar.
Cuvinte cheie: copii, sindrom de displazie a țesutului conjunctiv cardiac, tratament, orotat de magneziu.
Displazia țesutului conjunctiv al inimii la copii
Ye.N. Basargina
Centrul Științific al Sănătății Copiilor, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova Displazia țesutului conjunctiv al inimii la copii include prolapsul valvei atrioventriculare, cordoanele poziționate anormal, anevrisme ale septului interatrial.Displazia țesutului conjunctiv cardiac atrage atenția constantă a pediatrilor datorită reapariția și riscurile populației ridicate, conducând la astfel de complicații, cum ar fi insuficiența mitrală, tulburările de ritm cardiac și, în unele cazuri, rezultatul fatal. Printre mecanismele patogenetice probabile de dezvoltare a displaziei, cercetătorul consideră deficitul de ioni de magneziu. Pe baza analizei literaturii și a datelor proprii, ea trage concluzia că este eficient și oportun să se aplice orotat de magneziu (magnerot) la copii pentru corectarea tulburărilor metabolismului colagenului (reprezentat pentru displazie). Terapia pe bază de orotat de magneziu la copii, care suferă de displazie a țesutului conjunctiv al inimii, reduce indicațiile prolapsului valvular, reapariția insuficienței mitrale, intensitatea manifestărilor clinice ale disfuncției vegetative, reapariția aritmiilor și este însoțită de creșterea nivelului de magneziu endoglobular.
Cuvinte cheie: copii, displazie a țesutului conjunctiv al inimii, tratament, orotat de magneziu.
În structura bolilor sistemului cardiovascular la copii, un loc semnificativ îl ocupă tulburările funcționale și condițiile asociate cu displazia țesutului conjunctiv (CTD) a inimii. În clasificarea New York Heart Association, aceste anomalii sunt identificate ca un „sindrom cardiac DTD” independent.
Manifestările clinice ale acestor anomalii ereditare sunt multiple și variate și, prin urmare, medicului îi este adesea dificil să combine multe simptome împreună și să vadă patologia sistemică cauzată de DST din spatele simptomelor individuale.
DST este una dintre cele mai frecvente boli multiorganice cauzate de un defect mezenchimatos determinat genetic, constând într-o modificare cantitativă și calitativă a colagenului, ducând la inferioritatea matricei de țesut conjunctiv a organismului.
În conformitate cu clasificarea Omsk (1990), CTD congenital este împărțit în 2 grupuri: grupul 1 include CTD diferențiat. Au un anumit defect genetic, tip de moștenire și simptome clinice caracteristice (sindroame Marfan, Ehlers-Danlos, Holt-Oram, osteogeneză imperfectă și pseudoxantom elastic). Al 2-lea grup include DST nediferențiat, caracterizat prin polimorfismul stigmatelor de disembriogeneză, prezentate cu frecvențe diferite în fenotip, cu manifestări viscerale fără simptome clar definite. Acest grup include și anumite seturi de trăsături fenotipice care seamănă cu fenocopii ale formelor diferențiate de DST (fenotip MASS, fenotip KSC etc.). Printre displaziile nediferențiate, există o combinație de semne fenotipice externe de displazie cu semne de displazie a unuia sau mai multor organe interne, precum și DST izolat, în care este afectat un singur organ și nu există semne fenotipice externe.
Prezența țesutului conjunctiv în toate organele și sistemele, comunitatea originii sale din mezenchim cu mușchi netezi, sânge și limfa, polifuncționalitatea sa sugerează o varietate de simptome de DST nediferențiat asociate cu apariția modificărilor displazice, inclusiv în organele circulatorii, care constituie un sistem integrator care joacă rolul principal în susţinerea vieţii organismului. Cele mai importante manifestări fenotipice viscerale ale DST nediferențiate includ: prolapsul valvelor mitrale și ale altor valve cardiace, coardele false ale ventriculilor, anevrismul aortei și sinusurilor Valsalva, valva aortică bicuspidă și o serie de alte modificări care pot fi fie simple, fie multiplu. Toate aceste afecțiuni atrag atenția cercetătorilor, ceea ce este asociat cu apariția lor relativ frecventă în populație, precum și cu un risc ridicat de a dezvolta complicații grave și moarte subită. Trebuie remarcat faptul că, împreună cu „sindromul CDT al inimii”, clinicienii se referă la aceste anomalii congenitale cu termenul „anomalii minore ale dezvoltării cardiace”.
Simptomele clinice la pacienții cu anomalii de dezvoltare cardiacă sunt foarte variabile, datorită numărului și localizării micilor anomalii structurale, precum și a disfuncției autonome, ale căror manifestări clinice pot fi exprimate în grade diferite sau pot fi complet absente. Tulburările de autonomie se observă în DST nediferențiat cu o frecvență destul de mare, conform diverșilor autori, la 25–50% dintre copiii cu displazie. În același timp, copiii prezintă numeroase plângeri de oboseală crescută, slăbiciune generală, tulburări de somn, cefalalgie, amețeli, tendință la stări pre-leșin și leșin, durere la nivelul inimii etc. Incidența mare a anomaliilor minore în dezvoltarea inima (proporția maximă a coardelor ventriculare situate anormal și prolapsul valvei cardiace) în sindromul de disfuncție autonomă indică importanța semnificativă a DST în geneza dezvoltării acestor afecțiuni.
Numai în ultimii ani, acordurile localizate anormal (APC) au început să fie considerate ca o manifestare a „sindromului cardiac CDT”. Spre deosebire de adevăratele coarde, APX-urile sunt atașate nu de foișoarele valvulare, ci de pereții ventriculilor și sunt un derivat al stratului muscular interior al inimii primitive, care apare în perioada embrionară când mușchii papilari sunt „descărcate. ” Examenul histologic a arătat că ARH-urile au o structură fibro-musculară fibroasă sau mixtă. În 95% din cazuri, ARH-urile sunt localizate în cavitatea ventriculului stâng și în 5% - în ventriculul drept. În funcție de localizarea în cavitatea inimii, se disting ARCH-uri diagonale, transversale și longitudinale. La copii, ARCH-urile sunt mai frecvente cu o diagonală (22,1%), apoi cu o localizare longitudinală (7,5%) și, în final, cu o localizare transversală (4,6%).
Prolapsul valvei mitrale (MVP) este una dintre cele mai comune și semnificative clinic anomalii ale aparatului valvei cardiace la copii, în care unul sau ambele foițe ale valvei mitrale se îndoaie în timpul sistolei ventriculare în atriul stâng. MVP nu este o boală, ci un sindrom inerent diferitelor condiții nosologice, care se explică prin diversitatea mecanismelor de formare a prolapsului mitral.
Se obișnuiește să se facă distincția între MVP primar („idiopatic”) și secundar. Apartenența formelor primare de MVP la DST nediferențiat este în prezent fără îndoială și este confirmată de caracteristicile fenotipice externe și viscerale ale pacienților cu acest sindrom. MVP secundar se dezvoltă pe fondul leziunilor inflamatorii, coronarogenice, traumatice ale inimii și este cauzată de contractilitatea afectată a miocardului ventricularului stâng și disfuncția mușchilor papilari.
MVP primar se caracterizează printr-o evoluție favorabilă și un prognostic bun pe termen lung, cu toate acestea, atenția sporită a pediatrilor și cardiologilor față de acest sindrom se datorează riscului de apariție a unor complicații atât de severe, cum ar fi insuficiența mitrală, aritmiile cardiace, endocardita infecțioasă etc.
Regurgitarea mitrală semnificativă hemodinamic este de obicei asociată cu degenerarea mixomatoasă a structurilor aparatului valvular și se caracterizează prin deteriorarea difuză a stratului fibros, distrugerea și fragmentarea fibrelor de colagen și elastice și acumularea crescută de glicozaminoglicani în matricea extracelulară. La jumătate dintre pacienții cu MVP, metodele histologice și histochimice au evidențiat degenerare mixomatoasă a sistemului de conducere a inimii și a fibrelor nervoase intracardiace. Macroscopic, foilele valvei par îngroșate, mărite și „umflate”. Coardele atașate valvelor sunt fragmentar îngroșate pe toată lungimea lor, cu zone de ruptură. Țesutul modificat mixomatic își pierde densitatea normală. La un nivel normal de presiune intraventriculară, foișoarele valvei mitrale cu arhitectura afectată a fibrilelor de colagen se bombanează în cavitatea atriului stâng din cauza redundanței lor, precum și a alungirii cordelor atașate la foile.
Prevalența ridicată în copilărie și severitatea consecințelor posibile nu pot decât să atragă o atenție deosebită asupra problemei diagnosticului în timp util și a tratamentului adecvat al MVP primar, care ar trebui să includă atât impactul asupra DST în general, cât și asupra DST al inimii în special și constă în măsuri de terapie simptomatică și patogenetică. Terapia simptomatică permite corectarea principalelor manifestări clinice și complicații ale bolii, ținând cont de natura, severitatea și toleranța subiectivă a simptomelor, caracteristicile individuale ale homeostaziei autonome și include utilizarea diferitelor medicamente vegetotrope și psihotrope și, dacă este necesar, medicamente antiaritmice. Strategia pentru tratamentul patogenetic al distrofiei cardiace se reduce la corectarea tulburărilor metabolismului colagenului folosind vitamine, agenți anabolizanți și preparate cu magneziu. Creșterea lanțurilor de colagen și maturarea moleculei sale are loc sub influența enzimelor prolină și lisil hidroxilaze, al căror cofactor este acidul ascorbic. Vitamina C îmbunătățește sinteza colagenului (în special tipurile I și III), stimulând ARNm pro-colagen. Efectul benefic al vitaminei B6 asupra colagenului este cunoscut. Forma cofactor a acestei vitamine, piridoxal 5-fosfat, este legată de dezaminarea oxidativă a lizinei și oxilizinei (aminoacizi care asigură rezistența legăturilor încrucișate ale moleculei de colagen). Agenții anabolizanți non-hormonali pot fi utilizați cu succes ca medicamente care stimulează formarea colagenului. Conținutul redus de glutamină și derivați ai ciclului glutaminei, stabilit la pacienții cu DST, justifică utilizarea cursului de steroizi anabolizanți (orotat de magneziu, orotat de potasiu, riboxină).
Printre posibilele mecanisme ale DST, inclusiv inima, deficitul de magneziu a primit recent o atenție din ce în ce mai mare. S-a stabilit că în condiții de deficit de magneziu, fibroblastele produc colagen defect. Se presupune că deficiența de magneziu afectează în primul rând activitatea adenilat-ciclazei dependente de magneziu, care asigură îndepărtarea colagenului defect. Aceasta, la rândul său, duce la slăbiciune a aparatului de țesut conjunctiv al valvei mitrale, care este o structură complexă care include țesutul conjunctiv inelul atrioventricular, foliole, cordele tendinee și mușchii papilari. O serie de studii au arătat că tetania latentă (o manifestare recunoscută a deficitului de magneziu) este detectată la 85% dintre pacienții cu MVP și, dimpotrivă, această anomalie valvulară apare la fiecare al patrulea pacient cu tetanie latentă.
Există informații despre efectul pozitiv al terapiei cu magneziu asupra structurilor valvei în MVP, care se exprimă printr-o scădere a adâncimii prolapsului valvei mitrale sau în dispariția semnelor ecocardiografice de prolaps. În ultimii ani s-au primit și informații despre utilizarea cu succes a preparatelor de magneziu în scopuri antiaritmice. În plus, combinația frecventă a extrasistolei cu MVP în populația pediatrică face posibilitatea unei astfel de terapii și mai atractivă.
Mulți autori indică relația dintre MVP și alte tipuri de distrofie cardiacă cu tulburări ale ritmului acesteia. Frecvența de detectare a extrasistolelor ventriculare variază de la 18 la 91%, extrasistolelor supraventriculare - în intervalul 16-80%. Degenerarea mixomatoasă a sistemului de conducere a inimii și a valvelor (în special cea posterioară), precum și insuficiența mitrală, sunt considerate factori patogenetici ai aritmiilor cardiace. În geneza aritmiilor supraventriculare, o importanță deosebită este acordată iritației zonelor subendocardice ale atriului stâng de către un flux regurgitant de sânge, ceea ce duce la dezvoltarea focarelor de excitație ectopică. Printre cauzele tulburărilor de ritm ventricular sunt luate în considerare hipersimpaticotonia, tracțiunea anormală a mușchilor papilari și aranjarea anormală (transversală, diagonală) a trabeculelor în cavitatea ventriculară.
Problema aritmiilor ventriculare (AV) la copii este studiată pe scară largă. Cu toate acestea, necesitatea terapiei antiaritmice pentru VA monomorfă idiopatică asimptomatică la pacienții fără boală cardiacă organică rămâne încă controversată. În această situație, utilizarea medicamentelor antiaritmice tradiționale care pot oferi doar un „efect cosmetic” pare inadecvată, ținând cont de posibilele efecte secundare, inclusiv de efectele cardiotoxice ale acestora și, în unele cazuri, de efectele proaritmice.
Ionul de magneziu este cunoscut ca un regulator universal al proceselor biochimice și un cofactor pentru mai mult de 300 de enzime. Magneziul, fiind un antagonist natural al calciului, are un efect de stabilizare a membranei, este capabil să rețină potasiul în celulă și să prevină efectele simpaticotonice, ceea ce face posibilă utilizarea preparatelor de magneziu pentru tratamentul aritmiilor cardiace. Combinația dintre aritmii cardiace și displazie cardiacă ne permite să considerăm preparatele cu magneziu ca mijloc promițător de tratament patogenetic al acestei patologii.
Într-o serie de studii efectuate la Centrul Științific pentru Bolile Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale pe baza departamentului de cardiologie, departamentului de diagnosticare funcțională și a laboratorului de fiziopatologie, dependența de severitatea manifestărilor clinice primare. S-a stabilit MVP, inclusiv gradul de disfuncție autonomă și sindromul aritmic, asupra deficitului de magneziu. Studiul concentrației intracelulare (în eritrocite) de magneziu a demonstrat o tulburare clară a homeostaziei magneziului la copiii cu MVP primar și aritmie cardiacă (HRA). Acest lucru a făcut posibilă fundamentarea necesității utilizării magneziului în scopuri patogenetice la această categorie de pacienți. În acest scop, a fost utilizat medicamentul complex Magnerot (Wörwag Pharma, Germania), care este o combinație de magneziu și un anabolic - acid orotic nesteroidian. Alături de efectul anabolic, acidul orotic, prin inducerea sintezei proteinelor, participă la metabolismul fosfolipidelor, care sunt o parte integrantă a membranelor celulare necesare pentru fixarea magneziului intracelular. Alegerea medicamentului s-a datorat și proprietăților antiaritmice ale ionului de magneziu, caracteristice medicamentelor antiaritmice de clasa I și IV (stabilizatoare membranei și antagoniști de calciu), precum și absenței efectelor secundare care pot apărea la utilizarea terapiei antiaritmice tradiționale.
Medicamentul a fost utilizat ca monoterapie la o doză de 40 mg/kg pe zi în primele 10 zile de administrare, apoi 20 mg/kg pe zi timp de 6 luni. Ca urmare a terapiei, conținutul de magneziu din eritrocite a crescut, dar a rămas redus (Fig. 1).
. Modificări ale conținutului de magneziu în eritrocite la copiii cu MVP și NRS ca urmare a terapiei de 6 luni cu orotat de magneziu
Notă:
NRS - aritmie cardiacă;
MVP - prolaps de valvă mitrală.
După 6 luni de la începerea utilizării orotatului de magneziu, plângerile au scăzut la 52% și au dispărut la 12% dintre copii. Natura suflului cardiac auzit la pacienții cu MVP s-a schimbat, ceea ce poate fi explicat prin scăderea gradului de prolaps și regurgitare. Un studiu ecocardiografic a evidențiat o scădere a gradului de prolaps al foliolei anterioare a valvei mitrale, iar la unii copii - al foliolei posterioare. În plus, la 33% dintre pacienți, insuficiența mitrală a dispărut și la 17% dintre copii gradul acesteia a scăzut de la II la I.
Un efect antiaritmic a fost observat la majoritatea pacienților. Astfel, în 50% din cazuri s-a înregistrat o restabilire completă a ritmului normal; la un număr de pacienți a scăzut numărul de parasistole și extrasistole atriale, inclusiv dispariția extrasistolelor blocate și a episoadelor de ritm ventricular. Trebuie remarcat faptul că efectul antiaritmic a fost observat mai des la pacienții cu parasistolă ventriculară decât cu extrasistolă. Efectul antiaritmic al medicamentului ar putea fi asociat în acest caz cu o scădere a ratei depolarizării diastolice ca urmare a antagonismului magneziului și calciului, ceea ce ar putea duce la dispariția blocării protectoare a intrării și eliberării paracentrului. .
Printre alte efecte ale orotatului de magneziu în NRS, a fost stabilit efectul acestuia asupra producției de oxid nitric, care, spre deosebire de martor, a crescut de 2–2,5 ori în 60% din cazuri (Fig. 2). Acest efect poate fi considerat pozitiv având în vedere capacitatea oxidului nitric de a corecta influența sistemului nervos autonom asupra inimii și de a preveni tromboza. Acest lucru se datorează probabil scăderii plângerilor pacienților în timpul tratamentului: durerile de cap au apărut mai rar și labilitatea emoțională a scăzut. În perioada de observație, copiii nu au experimentat niciun disconfort sau durere în zona inimii. Un fapt important este că niciunul dintre pacienții incluși în studiu nu a raportat efecte secundare asociate cu utilizarea medicamentului.
. Dinamica conținutului de metaboliți de oxid nitric din sânge în timpul terapiei cu orotat de magneziu la copiii cu NRS
Notă:
NRS - aritmie cardiacă.
Astfel, în ciuda prevalenței mari în populație și a severității posibilelor consecințe ale sindromului CTD, inima cade adesea din atenția medicilor practicieni. Este evident că prezența DST afectează caracteristicile cursului bolilor organelor interne, iar deficiența de magneziu este direct legată nu numai de deteriorarea sintezei de colagen ca bază patogenetică a DST, inclusiv inima, ci și de multe manifestări clinice ale acesta din urmă și necesită o anumită ajustare a terapiei. Tratamentul copiilor cu MVP folosind orotat de magneziu duce la o scădere a prolapsului și a gradului de regurgitare mitrală. La pacienții cu VA idiopatică asimptomatică, prepararea cu magneziu ajută la reducerea frecvenței complexelor ventriculare, iar la unii pacienți - dispariția VA și poate fi utilizată în monoterapie la pacienții cu VA idiopatică asimptomatică. Informațiile prezentate ne permit să considerăm DST ca o formă clinică de deficiență primară de magneziu și, în consecință, să folosim orotatul de magneziu ca mijloc eficient de tratament patogenetic al acestei forme de patologie.
Bibliografie
