Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Criza hemolitică este o boală care apare în urma distrugerii unui număr mare de globule roșii (hemoliză) din sânge. Distrugerea lor are loc mai repede decât poate produce corpul uman aceleași noi celule sanguine.

Cum apare o criză hemolitică?

O criză hemolitică acută poate fi cauzată de o predispoziție ereditară a globulelor roșii, precum și de apariția anemiei hemolitice imune, când anticorpii distrug celulele roșii din sânge.

De asemenea, poate apărea o criză la transfuzia de sânge care este incompatibil cu donatorul, sau dacă materialul este contaminat bacterian. Celulele roșii pot fi, de asemenea, distruse atunci când apar o serie de boli ale sângelui.

Luarea anumitor medicamente (chinidină, sulfonamide etc.) poate provoca și o criză hemolitică dacă pacientul avea anemie hemolitică ereditară. De asemenea, persoanele susceptibile la boală includ pe cei care sunt expuși la o activitate fizică intensă, merg la parașutism, parapantă și alpinism. Adică acele sporturi în care corpul uman experimentează o schimbare bruscă a presiunii atmosferice.

Criza hemolitică: simptome

Criza hemolitică poate fi diagnosticată printr-o combinație de mai multe simptome caracteristice:

• persoana devine palidă;
• tremură;
• temperatura corpului crește brusc;
• durerea de crampe apare în abdomen și în partea inferioară a spatelui;
• mucoasele devin galbene.

Apar fenomene cerebrale, cum ar fi o scădere bruscă a vederii, amețeli și chiar pierderea conștienței. Concentrația reticulocitelor în sânge crește, bilirubina și hemoglobina liberă cresc în plasmă.

Plasma sanguină poate apărea galbenă sau roz. Conținutul de uree și hemoglobină liberă crește. Se poate dezvolta insuficiență renală acută, care poate evolua spre anurie completă și, în unele cazuri, chiar până la uremie.

Criza hemolitică: îngrijiri de urgență

Pentru a acorda primul ajutor, este necesar să se încălzească corpul uman; pentru aceasta puteți folosi un tampon de încălzire. Utilizarea medicamentelor precum heparina, metipredul sau prednisonul este foarte eficientă. Se administrează intravenos.

Este necesar să se efectueze terapia folosind medicamente hormonale și antihistaminice. Acestea includ:

• gluconat;

Baza pentru un rezultat favorabil după o criză hemolitică este cât de repede pacientul este transportat la cel mai apropiat spital de hematologie, unde poate primi îngrijiri de urgență.

În timpul examinării inițiale a pacientului în spital, diagnosticul este clarificat. În cazurile severe, se efectuează o transfuzie de sânge, pentru care este selectat sânge donator, ale cărui globule roșii trebuie să fie complet compatibile cu sângele pacientului.

Pentru a face acest lucru, utilizați o suspensie de eritrocite spălate, care trebuie pregătită cu 5-6 zile înainte de procedură. Dacă pacientul este otrăvit cu otrăvuri hemolitice, atunci cea mai eficientă procedură este plasmafereza terapeutică. Vă permite să curățați foarte rapid sângele de agentul care a provocat hemoliza, precum și de complexele imune și anticorpii. Terapia transfuzională poate fi efectuată numai după o examinare completă a pacientului, pentru a nu provoca o hemoliză crescută.

Hemoliza acută este o afecțiune patologică severă caracterizată prin distrugerea masivă a globulelor roșii, apariția rapidă a anemiei hiperregenerative normocromice, sindroame de icter, hipercoagulare, care rezultă în hipoxie severă, sindroame de intoxicație, tromboză, insuficiență renală acută, care reprezintă o amenințare pentru pacientul. viaţă.

Tratamentul crizei hemolitice în eritropatia enzimatică
(simptomatic ținând cont de etiopatogenie):

Prednisolon - 2-3 mg/kg/zi - mai întâi intravenos, apoi oral până la normalizarea numărului de reticulocite

Transfuzia de globule roșii spălate cu un conținut de hemoglobină sub 4,0 mmol/l (6,5 g/%) (transfuzia de globule roșii fără selectarea unui donator individual este periculoasă)

Prevenirea hipotermiei în prezența autoAT rece

Splenectomia în cazurile cronice (dacă terapia cu corticosteroizi este ineficientă timp de 6 luni)

Principiile tratamentului de urgență

1. Eliminarea actiunii factorului etiologic

2. Detoxifiere, dezagregare, masuri anti-soc, lupta impotriva insuficientei renale acute

3. Suprimarea formării anticorpilor (în timpul genezei imune).

4. Terapia substitutivă cu transfuzii de sânge.

5. Metode de chirurgie gravitațională

Prim ajutor

Odihnă, încălzirea pacientului, băutură dulce caldă

Pentru insuficiență cardiovasculară - dopamină, adrenalină, inhalare de oxigen

Pentru dureri severe, analgezice IV.

În cazul HA autoimune, transfuzii de sânge incompatibil cu grupa sanguină și factorul Rh, este indicat să se administreze medicamente.

În cazul genezei imune a hemolizei (inclusiv post-transfuzie) - prednisolon 90-200 mg IV bolus

Calificat
și îngrijiri medicale de specialitate

Terapie de detoxifiere: reopoliglucină, glucoză 5%, soluție salină incluzând soluții de acesol, disol, trizol până la 1 l/zi intravenos în picurare încălzită (până la 35°); bicarbonat de sodiu 4% 150 - 200,0 ml picurare intravenoasă; enterodeză oral 5 g în 100 ml apă fiartă de 3 ori pe zi

Mentine diureza de minim 100 ml/h cu administrare intravenoasa de lichide si diuretice

Excreția de hemoglobină liberă poate fi crescută prin alcalinizarea urinei. Pentru a face acest lucru, se adaugă bicarbonat de sodiu în lichidele IV, ceea ce crește pH-ul urinei la > 7,5.

Corectarea tulburărilor de microcirculație și hemoreologie: heparină 10-20 mii unități/zi, reopoliglucină 200-400,0 ml picurare IV, Trental 5 ml picurare IV în glucoză 5%, clopoțeii 2 ml IM

Antihipoxanti - hidroxibutirat de sodiu 20% 10 -20 ml picurare intravenoasa

Antioxidanți (în special în timpul unei crize de hemoglobinurie paroxistică nocturnă, boală hemolitică a nou-născuților) - acetat de tocoferol 5, 10, 30% soluție în ulei, 1 ml IM (cald la temperatura corpului), aevit 1,0 ml IM sau 0,2 ml pe cale orală 2 -3 ori pe zi

Prevenirea și tratarea hemosiderozei - picurare deferală IM sau IV 500-1000 mg/zi

Administrarea de heparină pentru prevenirea sindromului hemolitic-uremic în anemie hemolitică cauzată de neuraminidază, precum și transfuzie de globule roșii spălate (fără anti-T-Ag)

În stare gravă, o scădere a hemoglobinei mai mică de 80 g/l și Er mai mică de 3X1012 g/l - transfuzii de globule roșii spălate (de 1, 3, 5, 7 ori) sau masa sanguină roșie cu selecție folosind testul Coombs

Pentru hemoliză imună acută - prednisolon 120-60-30 mg/zi - după un regim descrescător

Citostatice - azatioprină (125 mg/zi) sau ciclofosfamidă (100 mg/zi) în asociere cu prednison atunci când alte terapii nu ajută. Uneori - vincristina sau medicamentul androgen danazol

Imunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/zi IV timp de 5 zile

Plasmafereza, hemosorpția (înlăturarea complexelor imune, microcheaguri, toxine, metaboliți patologici)

Splenectomie pentru microsferocitoză, GA autoimună cronică, o serie de enzimopatii

Tratamentul sindromului DIC, insuficiență renală acută în întregime

Criza hemolitică este o afecțiune acută care însoțește diferite boli din cauza expunerii la otrăvuri sau a luării de medicamente. În plus, se observă la sugari în primele trei zile după naștere, când celulele roșii ale mamei sunt distruse și celulele proprii ale copilului le iau locul.

Definiție

Criza hemolitică apare ca urmare a hemolizei extinse a globulelor roșii. Tradus din latină, „hemoliză” înseamnă descompunerea sau distrugerea sângelui. În medicină, există mai multe variante ale acestei afecțiuni:

1. Intra-dispozitiv, atunci când afectarea celulelor apare din cauza conexiunii în timpul intervenției chirurgicale sau în timpul perfuziei.
2. Intracelular sau fiziologic, atunci când distrugerea globulelor roșii are loc în splină.
3. Intravascular - dacă celulele sanguine mor în patul vascular.
4. Post-hepatită – organismul produce anticorpi care atacă celulele roșii din sânge și le distrug.

Cauze

Criza hemolitică - nu o boală independentă, ci un sindrom care apare sub influența diverșilor factori declanșatori. De exemplu, dezvoltarea sa poate fi provocată de veninul șerpilor sau al insectelor, dar acestea sunt mai degrabă cazuri cazuistice. Cele mai frecvente cauze ale hemolizei sunt:

• patologia sistemului enzimatic (acest lucru duce la distrugerea spontană a celulelor din cauza instabilității lor);
• prezența unei boli autoimune (atunci când organismul se autodistruge);
• infecții bacteriene, dacă agentul patogen secretă hemolizină (de exemplu, streptococ);
• defecte congenitale ale hemoglobinei;
• reacție la administrarea de medicamente;
• tehnică necorespunzătoare de transfuzie de sânge.

Patogeneza

Din pacate sau din fericire, corpul uman este obisnuit sa reactioneze destul de stereotip la diversi stimuli. În unele cazuri, acest lucru ne permite să supraviețuim, dar în majoritatea cazurilor astfel de măsuri drastice nu sunt necesare.

O criză hemolitică începe atunci când stabilitatea membranei eritrocitare este perturbată. Acest lucru se poate întâmpla în mai multe moduri:

• sub forma unei încălcări a mișcării electroliților;
• distrugerea proteinelor membranei de către toxine bacteriene sau otravă;
• sub formă de leziuni punctiforme de la expunerea la imunoglobuline („perforarea” eritrocitei).

Dacă stabilitatea membranei celulelor sanguine este perturbată, atunci plasma din vas începe să curgă activ în el. Acest lucru duce la creșterea presiunii și în cele din urmă la ruperea celulei. O altă opțiune: procesele de oxidare au loc în interiorul celulelor roșii din sânge și se acumulează radicali de oxigen, care cresc și presiunea internă. După atingerea unei valori critice, urmează o explozie. Când ceva de genul acesta se întâmplă cu o celulă sau chiar cu o duzină, este imperceptibil pentru organism și uneori chiar util. Dar dacă milioane de globule roșii suferă hemoliză simultan, consecințele pot fi catastrofale.

Datorită distrugerii celulelor roșii din sânge, cantitatea de bilirubină liberă, o substanță toxică care otrăvește ficatul și rinichii umani, crește brusc. În plus, nivelul hemoglobinei scade. Adică este perturbat și organismul suferă de foamete de oxigen. Toate acestea determină un tablou clinic caracteristic.

Simptome

Simptomele unei crize hemolitice pot fi confundate cu intoxicații sau colici renale. Totul începe cu frisoane, greață și vărsături. Apoi apare durerea în abdomen și în partea inferioară a spatelui, temperatura crește, bătăile inimii se accelerează și apare scurtarea respirației.

În cazuri severe, este posibilă o scădere bruscă a presiunii și colaps. În cazuri prelungite, se observă o mărire a ficatului și a splinei.

În plus, datorită eliberării unor cantități mari de bilirubină, pielea și mucoasele devin galbene, iar culoarea urinei și a fecalelor se schimbă într-o mai intensă (maro închis).

Diagnosticare

Prezentarea unei crize hemolitice în sine ar trebui să provoace îngrijorare unei persoane și să o determine să meargă la medic. Mai ales dacă sunt observate următoarele simptome:

• urină scăzută sau absentă;
• oboseală patologică, paloare sau icter;
• schimbarea culorii scaunului.

Medicul trebuie să întrebe cu atenție pacientul despre momentul în care au fost detectate simptomele, succesiunea apariției acestora și ce boli a suferit pacientul în trecut. În plus, sunt prescrise următoarele teste de laborator:

• test biochimic de sânge pentru bilirubină și fracțiunile acesteia;
• test clinic de sânge pentru a detecta anemie;
• Testul Coombs pentru a detecta anticorpi la celulele roșii din sânge;
• cavitate abdominală;
• coagulogramă.

Toate acestea ajută să înțelegem ce se întâmplă exact în corpul uman și cum poate fi oprit acest proces. Dar dacă starea pacientului este gravă, împreună cu procedurile de diagnosticare, se efectuează și terapia de urgență.

Îngrijire de urgenţă

Ameliorarea unei crize hemolitice în starea unui pacient grav constă în mai multe etape.

Primul ajutor medical constă în acordarea persoanei de odihnă completă, încălzirea acestuia și oferirea de apă dulce caldă sau ceai. Dacă există semne de insuficiență cardiovasculară, pacientului i se prescrie adrenalină, dopamină și inhalare de oxigen. Pentru dureri severe de spate sau abdominale, analgezicele și substanțele narcotice trebuie administrate intravenos. În cazul unei cauze autoimune a afecțiunii, este obligatoriu să se prescrie doze mari de glucocorticosteroizi.

De îndată ce pacientul este internat în spital, au loc măsuri de urgență la un alt nivel:

1. Dacă este posibil, cauza hemolizei este eliminată.
2. Se efectueaza detoxifierea urgenta.In plus, introducerea de lichid ajuta la mentinerea normala a tensiunii arteriale si a diurezei.
3. Se începe o transfuzie de sânge de înlocuire.
4. Dacă este necesar, se utilizează chirurgia gravitațională.

Tratament

Tratamentul crizei hemolitice nu se limitează la punctele enumerate mai sus. Terapia cu steroizi durează de la o lună la 6 săptămâni, cu o reducere treptată a dozei. În paralel, se folosesc imunoglobuline, care ajută la eliminarea factorului autoimun.

Pentru a reduce efectul toxic asupra ficatului și rinichilor, se folosesc medicamente care leagă bilirubina. Iar anemia rezultată în urma hemolizei se tratează cu suplimente de fier sau transfuzie de globule roșii. Antibioticele, vitaminele și antioxidanții sunt prescrise ca profilaxie.

Pagina 47 din 93

Condițiile hemolitice acute sunt observate într-o mare varietate de boli. Cauzele hemolizei acute pot fi prezența izoanticorpilor endogeni, ca în boala hemolitică a nou-născutului, autoimunizarea (anemie Lederer-Brill), infuzia de sânge incompatibil (vezi șoc hemotransfuzie), hemolizinele bacteriene (strepto- și stafilococice), otrăvurile plantelor. (ciuperci), otravuri de animale (mușcături de șarpe), otrăvuri industriale (benzen, anilină etc.), medicamente (antipirină, fenacetină, chinină, criogenină, sulfonamide, rezorcinol), fasole crude sau gătite (favism). Crizele hemolitice acute se observă și în boala Minkowski-Chofard. Aceste afecțiuni hemolitice pun viața copilului în pericol și necesită tratament prompt în consecință.

BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT

Boala hemolitică a nou-născutului este cauzată cel mai adesea de incompatibilitatea dintre sângele mamei și sângele copilului în raport cu factorul Rh și, oarecum mai rar, de incompatibilitatea grupei sanguine din sistemul ABO. Boala hemolitică a nou-născutului apare la aproximativ 2 până la 5 la 1000 de nou-născuți. Procesul principal este hemoliza - o consecință a reacției antigen-anticorp.

În ceea ce privește severitatea bolii cu incompatibilitate Rh, cel mai important este durata expunerii fătului la aglutininele materne. Izoimunizarea cu incompatibilitate Rh se produce astfel: dacă o femeie Rh negativ rămâne însărcinată dintr-un bărbat Rh pozitiv și fătul moștenește un antigen Rh pozitiv de la tată, atunci apare o stare de incompatibilitate Rh între mamă și copil. Globulele roșii Rh-pozitive de la făt intră în sângele mamei, care reacționează la antigenul străin prin producerea de anticorpi. Acești anticorpi pot traversa placenta înapoi în făt și, astfel, are loc un proces prelungit de aglutinare și hemoliză a globulelor roșii din făt. Cantitatea de anticorpi depinde, în primul rând, de sarcinile anterioare de la un bărbat Rh-pozitiv și, de asemenea, de dacă mama a primit anterior perfuzii de sânge Rh-pozitiv. O astfel de femeie presensibilizată poate avea deja un copil cu simptome de boală hemolitică în timpul primei sarcini.

Tabloul clinic.

Se manifestă sub trei forme: 1) Hi drops fetus universalis cu deces rapid fatal, 2) anemie hemolitică și 3) icterus neonatorum gravis, cea mai frecventă formă care amenință viața copilului și necesită diagnostic imediat și tratament de urgență.
Se observă următoarele semne clinice importante: 1. Icterul apare deja în primele 24-48 de ore de viață și se intensifică rapid. Mucoasele vizibile și sclera ale ochilor sunt, de asemenea, icterice. Cordonul ombilical, precum și vernix caseosa și lichidul amniotic sunt de asemenea colorate în galben. Placenta este umflată și mărită.

1. Paloare, uneori mascând prezența icterului.
2. Umflarea membrelor sau a trunchiului, în funcție de severitatea bolii.
3. Mărirea ficatului și a splinei (nu pot apărea doar ca excepție).
4. Urina închisă la culoare, uneori ușor verzuie, cu o reacție pozitivă pentru urobilinogen și bilirubină.
5. Anemie cu eritroblastoză. Absența eritroblastelor în sângele periferic nu exclude diagnosticul de boală hemolitică a nou-născutului. Numărul de celule roșii din sânge la început este de obicei sub 5.000.000 pe metru cub. mm, iar hemoglobina este sub 100% conform lui Sali. Aceste valori scad rapid și progresiv, ajungând în unele cazuri la 2.000.000 sau mai puțin de globule roșii și 10% hemoglobină.
6. Bilirubinemia peste 4 mg% în cordonul ombilical și peste 18 mg% în ser crește rapid.
7. Reacția lui Coombs este pozitivă.
8. Starea generală este gravă. Copiii sunt apatici, letargici, nu se prinde bine și sunt neliniştiți. Uneori țipă și au convulsii. Fără tratament, copiii mor de obicei până la sfârșitul primei săptămâni cu simptome de comă hepatică și epuizare completă. Dacă, totuși, rămân în viață, primesc kernicterus cu consecințele sale.

Tratament.

1. Schimb de transfuzie de sânge. Produs în primele 12-24 de ore de viață.

Se transfuzează sânge proaspăt Rh negativ citrat cu același nume. În caz de incompatibilitate AB0, se transfuzează sânge din grupa 0, compatibil cu factorul Rh. Prin excepție, transfuzia de schimb se poate face cu sânge conservat, dar luate cu 3-4 zile înainte. (Nivelul de potasiu din sângele conservat crește rapid, iar această hiperkaliemie poate provoca hiperexcitabilitate tetanică și chiar convulsii. Viața globulelor roșii din sângele conservat este scurtată, proprietățile biochimice ale acestora se pierd. Capacitatea globulelor roșii de a transporta oxigen, de asemenea scade.Proteinele plasmatice isi schimba si ele proprietatile.) Nu transfuza niciodata masa de globule rosii, deoarece creste hematocritul si vascozitatea, suprasolicitand circulatia nou-nascutului. La noi, schimbul transfuzia se face de obicei prin introducerea unui cateter de polietilenă în vena ombilicală până la 6-8 cm adâncime, la capătul opus al căruia se află un ac lombar lung. Folosind o seringă cu o capacitate de 10 sau 20 ml, se prelevează secvenţial 10-20 ml de sânge şi se injectează. În cazurile mai ușoare, se schimbă în medie 600 ml de sânge, iar în cazurile severe - 900-1000 ml de sânge, adică 95% din sângele total al copilului. După fiecare extracție a 100 ml de sânge, se injectează 2 ml soluție de gluconat de calciu 10% pentru a evita hipocalcemia și 2 ml soluție de dextroză 20%.
În timpul transfuziei de sânge, largactilul se administrează intramuscular în doză de 1-2 mg la 1 kg greutate. La finalul schimbului transfuziei, in functie de gradul de anemie si daca presiunea in vena ombilicala este scazuta, se mai administreaza cu 20-30-50 ml sange. După schimbul transfuziei, copilul trebuie să aibă odihnă completă.
În prezent, se preferă un sistem închis, care are următoarele avantaje: este complet steril, nu există pericol de embolism aerian, elimină posibilitatea scurgerii de sânge din cateter, ceea ce este inevitabil atunci când este îndepărtat cu o seringă și, în final , este ușor să lucrați cu acest sistem.

1. Prednison în doză de 5-10 mg pe zi timp de 7 până la 10 zile.
2. Vitamine: vitamina C in doza de 100-200 mg; vitamina B1 în doză de 10 mg; vitamina B12 în doză de 20 g și vitamina K în doză de 5-10 mg intramuscular.
3. Medicamente cardiotonice - dacă este necesar.
4. Periston a fost respins recent.

În toate formele de anemie hemolitică în perioadele de crize hemolitice severe, sunt necesare măsuri de urgență care vizează neutralizarea și eliminarea produselor toxice din organism, prevenirea blocului renal, îmbunătățirea hemodinamicii și microcirculației, afectate ca urmare a spasmului vaselor periferice, blocarea acestora. cu elemente stromale și microemboli. În acest scop, în caz de hemoliză masivă, se prescriu intravenos soluție de glucoză 5%, soluție Ringer sau soluție izotonă de clorură de sodiu 500 ml, hemodez, poliglucină sau reopoliglucină 400 ml pe zi, soluție de albumină 10% 100 ml. Pentru a preveni formarea clorhidratului de hematină în tubii renali, se administrează intravenos soluții alcaline (90 ml soluție de bicarbonat de sodiu 8,4%, 50-100 ml soluție de bicarbonat de sodiu 2-4% din nou până când apare o reacție urinară alcalină - pH 7,5- 8) .

Medicamentele cardiovasculare sunt prescrise conform indicațiilor (cofeină, corazol etc.), precum și medicamentele care stimulează diureza (intravenos, 5-10 ml soluție 2,4% aminofilină, 2-4 ml soluție 2% Lasix, 1-1 .5 g/kg manitol într-o soluţie 10-20%). Acesta din urmă nu trebuie utilizat pentru anurie pentru a evita hipervolemia și deshidratarea țesuturilor.

În caz de lipsă de efect și agravare a insuficienței renale, este indicată hemodializa cu ajutorul unui aparat de rinichi artificial.

În caz de anemie severă, se efectuează transfuzii de globule roșii, globule roșii spălate și dezghețate de 150-300 ml, selectate individual cu ajutorul testului Coombs indirect.

În timpul procesului de hemoliză, se poate dezvolta un simptom de hipercoagulare cu formare de trombi. În aceste cazuri, este indicată utilizarea heparinei conform regimului.

Pacienților cu anemie hemolitică dobândită (în special de origine imună) li se prescriu corticosteroizi (prednisolon în doză de 1-1,5 mg la 1 kg de greutate corporală oral sau parenteral, urmat de o reducere treptată a dozei, sau hidrocortizon 150-200 mg intramuscular) . Pe lângă glucocorticoizi, pentru a ameliora un conflict imunologic, puteți folosi mercaptopurină, azatioprină (imuran) 50-150 mg (1-3 comprimate) pe zi timp de 2-3 săptămâni sub controlul hemoleucogramei.

În cazul bolii Marchiafava-Miceli în perioada de criză hemolitică severă, hormoni anabolizanți (metandrostenolon sau nerobol) 20-40 mg pe zi, retabolil 1 ml (0,05 g) intramuscular, antioxidanți (acetat de tocoferol 1 ml soluție 10-30%) ) sunt indicate , Aevit 2 ml de 2 ori pe zi intramuscular). Ca agenti de transfuzie de sange se recomanda eritrocite cu termen de valabilitate de 7-9 zile (timp in care properdina este inactivata si se reduce riscul de crestere a hemolizei) sau globulele rosii spalate de trei ori cu solutie izotona de clorura de sodiu. Spălarea ajută la îndepărtarea propriedinei și trombinei, precum și a leucocitelor și trombocitelor care au proprietăți antigenice. Pentru complicațiile trombotice se prescriu anticoagulante. Corticosteroizii nu sunt indicați.

Pentru pacienții cu anemie hemolitică, din cauza posibilității de a dezvolta hemosideroză din cauza hemolizei și a transfuziilor frecvente de sânge, se recomandă administrarea intramusculară de deferoxamină (desferol), medicament care fixează rezervele de fier în exces și le îndepărtează, 500-1500 mg de 1-2 ori o zi.