5656 0

Dintre angeita dermică (superficială), angeita dermă polimorfă, care este forma clasică de vasculită alergică cutanată și apare cel mai des (în 37,3% din cazuri, conform observațiilor noastre), are o importanță primordială.

Angiita dermică polimorfă

Angiita dermică polimorfă are curs recurent atât acut, cât și cronic și se caracterizează printr-o varietate extremă de manifestări morfologice. Primele erupții apar de obicei pe picioare, dar pot apărea și pe alte părți ale pielii, mai rar pe membranele mucoase.

Se observă vezicule, pete hemoragice de diferite dimensiuni, noduli și plăci inflamatorii, ganglioni superficiali, erupții papulonecrotice, vezicule, bule, pustule, eroziuni, necroze superficiale, ulcere, cicatrici. Erupția cutanată este uneori însoțită de febră, slăbiciune generală, artralgie și dureri de cap.

Erupția care apare de obicei durează o perioadă lungă (de la câteva săptămâni la câteva luni), în aproximativ jumătate din cazuri tinde să reapară. Debutul bolii și recidivele acesteia sunt adesea provocate de boli infecțioase acute (amigdalita, gripă, infecții respiratorii acute), hipotermie, suprasolicitare fizică sau nervoasă și mai rar prin administrarea diferitelor medicamente sau intoleranță alimentară.

În funcție de prezența anumitor elemente morfologice ale erupției cutanate, se disting diferite tipuri de angiită dermică superficială.

Cu toate acestea, adesea sunt combinate elemente diferite, creând o imagine a unui tip polimorf de angiită:

1. Tipul urticarian, de regulă, simulează imaginea urticariei cronice recurente, manifestându-se sub formă de vezicule de diferite dimensiuni care apar în diferite zone ale pielii.

Totuși, spre deosebire de urticarie, veziculele cu angită urticariană sunt persistente, persistând 1-3 zile (uneori mai mult). În loc de mâncărime severă, pacienții experimentează de obicei o senzație de arsură sau o senzație de iritație la nivelul pielii. Erupțiile cutanate sunt adesea însoțite de artralgie, uneori dureri abdominale, adică semne de leziuni sistemice.

Examenul poate evidenția glomerulonefrită. Pacienții observă, de asemenea, o creștere a VSH, hipocomplementemie, o creștere a nivelului de lactat dehidrogenază, teste inflamatorii pozitive și modificări ale raportului de imunoglobuline. Tratamentul cu antihistaminice de obicei nu are efect. Pacienții cu angiită urticariană sunt de obicei femei de vârstă mijlocie. Diagnosticul se rezolvă în cele din urmă prin examenul patohistologic al pielii, dezvăluind un tablou de angiită leucocitoclastică.

2. Tipul hemoragic este cel mai tipic pentru angiita superficială. Cea mai tipică manifestare a acestei variante este așa-numita „purpură palpabilă” - pete hemoragice edematoase-papule de diferite dimensiuni, de obicei localizate pe picioare și spatele picioarelor, ușor de determinat nu numai vizual, ci și prin palpare, modul în care acestea diferă de alte purpure, în special cu boala Schamberg-Majocca. Cu toate acestea, primele erupții cutanate de tip hemoragic sunt de obicei mici pete inflamatorii umflate care seamănă cu vezicule și se transformă în curând într-o erupție hemoragică.

Odată cu o creștere suplimentară a fenomenelor inflamatorii pe fondul purpurei și echimozei confluente, se pot forma vezicule hemoragice, lăsând eroziuni sau ulcere dureroase după deschidere. În cazurile ușoare, modificările pot fi limitate la elemente petehiale ușor edematoase sau mici purpurice, fără senzații subiective pronunțate.

În formele diseminate, erupția se extinde la coapse, fese, trunchi și membrele superioare. Ortostatismul este patognomonic - agravarea erupției cutanate după starea în picioare. Erupția cutanată este de obicei însoțită de umflarea moderată a extremităților inferioare. Pe membranele mucoase ale gurii și faringelui pot apărea pete hemoragice.

Erupțiile hemoragice descrise care apar acut după o răceală (de obicei după o durere în gât) și sunt însoțite de febră, artralgii severe, dureri abdominale și scaune cu sânge, constituie tabloul clinic al purpurei Henoch-Schönlein, care se observă mai des la copii. Cu toate acestea, boala Henoch-Schönlein apare adesea la adulți.

Conform observațiilor noastre, veziculele hemoragice au devenit mai frecvente și este posibil să nu dobândească imediat un caracter hemoragic, deoarece conținutul lor poate fi inițial seros, uneori purulent. Veziculele sunt de obicei localizate pe suprafața frontală a picioarelor, mai rar pe spatele picioarelor, au o anvelopă încordată, dimensiunile lor variază de la capul unui chibrit la un ou de găină.

Printre alte caracteristici clinice de tip hemoragic, considerăm că este necesar să evidențiem incidența crescută a cursului cronic recurent al procesului și semnele frecvente de activitate de laborator pronunțată, indicând natura sistemică a bolii cu afectare latentă sau subclinică a altor organe (în primul rând articulatii si rinichi).

Tabloul patohistologic al angiitei dermice de tip hemoragic corespunde de obicei vasculitei leucocitoclastice, mai ales în cazurile acute. Principalele modificări se referă la venule postcapilare și arteriole subpapilare, în pereții cărora se observă edem, umflarea endoteliului, infiltrație asemănătoare mufului cu predominanță de neutrofile segmentate și modificări fibrinoide. O trăsătură caracteristică este leucocitoclazia (dezintegrarea nucleelor ​​leucocitelor cu formarea de „resturi nucleare” și „praf nuclear”).

De-a lungul cursului vaselor alterate se observă extravazatele eritrocitare. Capilarele și arteriolele și venulele dermei mijlocii pot suferi, de asemenea, modificări. În formele cronice, infiltratul perivascular are o compoziție predominant limfohistiocitară cu un amestec de celule polinucleare și plasmocite.

3. Tipul lapulonodular este destul de rar. Se caracterizează prin apariția unor noduli inflamatori netezi, turtiți, cu contur rotunjit de mărimea unei linte sau a unei monede mici, precum și a unor mici noduli superficiali, ușor umflați, de culoare roz pal, de dimensiunea unei alune, dureroase la palpare.

În cazuri rare, poate apărea formarea plăcii. Erupțiile sunt localizate pe extremități, de obicei cele inferioare, rar pe trunchi, și nu sunt însoțite de senzații subiective pronunțate. Pacienții cu acest tip de angiită dermică sunt cel mai adesea diagnosticați cu dermatoze papulare cronice (lichen plan, granulom inelar, parapsoriazis lichenoid, sarcoidoză etc.). Datorită cursului de obicei cronic al procesului, infiltratul perivascular în timpul examinării patohistologice a pielii are adesea o compoziție predominant limfohistiocitară cu un amestec de leucocite polimorfonucleare.

4. Tipul papulonecrotic se manifestă prin mici noduli inflamatori nescamatori plani sau semisferici, în partea centrală a cărora se formează curând o crustă necrotică uscată, de obicei sub formă de crustă neagră.

Când crusta este ruptă, sunt expuse mici ulcere superficiale rotunjite, iar după ce papulele sunt reabsorbite, rămân mici cicatrici „ștampilate”. Erupțiile cutanate sunt localizate, de regulă, pe suprafețele extensoare ale membrelor, feselor și simulează clinic complet tuberculoza papulonecrotică.

În toate cazurile, diferențierea detaliată cu tuberculoza se efectuează în funcție de parametri cunoscuți (anamneză, examen cu raze X, teste la tuberculină, microscopie și cultură). bacilii lui Koch (VC), examen patohistologic al pielii și, dacă este necesar, tratament antituberculos). Tipul papulonecrotic de angiită este suficient de complet acoperit în literatură, așa că ne vom opri doar asupra unora dintre caracteristicile sale care au apărut la pacienții noștri.

Alături de erupții cutanate de dimensiuni tipice, pot apărea elemente mari de aceeași natură. Am observat eflorescențe papulonecrotice în formă de monedă pe picioare și pe dorsul picioarelor, care, la regresie, au lăsat cicatrici mari „ștampilate” de dimensiunea de până la o monedă de 1 copec. Este posibilă și o combinație de elemente papulonecrotice și nodulare (nodulare).

Probabil, astfel de cazuri sunt mai apropiate de tipul polimorf de angiită. Am observat tipuri polare în ceea ce privește prevalența leziunii: de la elemente papulonecrotice recurente pe termen lung pe un singur picior până la erupții cutanate generalizate care au ocupat întreaga piele, cu excepția feței și scalpului.

Tabloul patohistologic de tip papulonecrotic la majoritatea pacienților a corespuns vasculitei leucocitoclastice; într-un număr de cazuri cronice, infiltratul perivascular a avut o compoziție predominant limfohistiocitară.

Aproape de angiita papulonecrotică în simptomele sale morfologice ale pielii este atrofierea Degos papuloza, care, de regulă, are un prognostic prost pentru viață și, prin urmare, este numită malignă. Această formă clinică rară, dar caracteristică, de angiită dermică a fost descrisă pentru prima dată în 1940 de medicul austriac Kohlmeier și în 1942 de dermatologii francezi Degos, Delort și Tricot.

În 1952, Degos a propus să denumească această boală papuloză epuizantă malignă sau sindrom cutanat intestinal fatal.

Boala se caracterizează prin erupții cutanate foarte patognomonice și simptome abdominale însoțitoare, ulterior progresive.

Leziunile cutanate încep cu apariția unor papule rotunde, semisferice, edematoase, roz pal, cu diametrul de 2 până la 5 mm, ușor ridicându-se deasupra nivelului pielii sănătoase. Partea lor centrală se scufundă treptat și devine albă ca faianță. În timp, această depresiune se extinde și devine acoperită cu solzi și cruste albe uscate. Elementele pot crește în dimensiune și pot dobândi forme ovale sau neregulate.

Elementul eruptiv dezvoltat constă din două zone: central - scufundat, atrofic, alb strălucitor, parcă ondulat, cu solzi și cruste lejer - și periferic - în formă de rulou, roz strălucitor, uneori maroniu sau albăstrui, umflat, neted, adesea cu telangiectazii . Elementele sunt situate izolat și doar ocazional tind să se îmbine.

Localizarea preferată a erupției este trunchiul și extremitățile proximale, deși erupția poate apărea pe orice parte a pielii, cu excepția palmelor, tălpilor și scalpului. În cazuri rare, sunt afectate și membranele mucoase. Erupția cutanată apare de obicei în explozii.

Erupția este destul de persistentă. Ciclul de dezvoltare a unui element, spre deosebire de angiita papulonecrotică obișnuită, durează multe luni. În locul papulelor dispărute, rămân cicatrici asemănătoare variolei. În același timp, puteți vedea elemente pe piele care se află în diferite stadii de evoluție. Senzațiile subiective sunt de obicei absente. Apariția erupției cutanate poate fi precedată de un prodrom asemănător gripei.

La câteva săptămâni, luni și uneori ani după apariția erupției cutanate, pacienții dezvoltă simptome abdominale constant progresive sub formă de dureri abdominale care cresc periodic, adesea însoțite de vărsături, scaune negre și febră. Fluoroscopia tractului gastrointestinal nu prezintă modificări; gastroscopia evidențiază uneori mici eroziuni.

În stadiul terminal, se observă o imagine de peritonită severă. Simptomele intestinale se explică prin perforații multiple ale diferitelor părți ale tractului gastrointestinal, în principal intestinul subțire.

Boala afectează cel mai adesea bărbații tineri și maturi. Pe secțiune, precum și în timpul laparoscopiei și laparotomiei, în peretele intestinal se găsesc numeroase plăci subseroase rotunde, gălbui, deprimate, cu un diametru de până la 1 cm, situate în principal în locurile de atașare ale mezenterului.

Histologic, se determină endotrombovasculita proliferativă a arterelor și venelor terminale cu focare extinse de necroză în piele și intestine. Modificări similare, deși mai puțin pronunțate, pot apărea la nivelul creierului, rinichilor, vezicii urinare, miocardului și pericardului și, prin urmare, se propune numirea sindromului nu cutanat-intestinal, ci cutan-visceral. Boala în marea majoritate a cazurilor este fatală, dar între apariția erupției cutanate și decesul pacientului pot trece mulți ani.

5. Tipul pustulo-ulcerativ debutează cu veziculopustule mici, care amintesc de acnee sau foliculită, transformându-se rapid în leziuni ulcerative cu tendință de creștere excentrică constantă ca urmare a dezintegrarii crestei periferice edematoase roșii-albăstrui.

Un curs mai calm al procesului este posibil, fără creșterea progresivă a ulcerelor. Leziunea poate fi localizată pe orice parte a pielii, cel mai adesea pe picioare, degete, în jumătatea inferioară a abdomenului, însoțită de obicei de durere și febră. După vindecarea ulcerelor, rămân cicatrici plate sau hipertrofice care păstrează o culoare inflamatorie mult timp.

6. Tipul necrotic-ulcerativ este cea mai severă variantă a angiitei dermice. Are un debut acut (uneori fulgerător) și un curs ulterior prelungit (dacă procesul nu se termină rapid cu moartea).

Ca urmare a trombozei acute a vaselor de sânge inflamate, apare necroza (infarctul) uneia sau alteia zone a pielii, manifestată prin necroză sub forma unei cruste negre extinse, a cărei formare poate fi precedată de o hemoragică extinsă. pată sau bule.

Procesul se dezvoltă de obicei în mai multe ore, însoțit de dureri locale severe și febră. Leziunea este localizată cel mai adesea pe extremitățile inferioare și pe fese. Crusta purulent-necrotică persistă mult timp. Ulcerele formate după respingerea acestuia au dimensiuni și forme diferite, conțin secreții purulente și cicatrici încet.

7. Tipul polimorf se caracterizează printr-o combinație de diverse elemente eruptive caracteristice altor tipuri de angiită dermică. Mai des există o combinație de pete inflamatorii edematoase, erupții cutanate purpurice hemoragice și noduri mici edematoase superficiale, care constituie tabloul clasic al așa-numitului sindrom Gougereau-Duperre cu trei simptome și tipul identic polimorfonodular al arteriolitei Ruiter.

Astfel, diferitele tipuri de angiită dermă polimorfă diferă unele de altele în principal prin caracteristicile clinice și morfologice, pe baza cărora le distingem în clasificarea clinică a angiitei cutanate, în timp ce structura lor patohistologică este de același tip și depinde mai mult de stadiul și natura cursului bolii decât din forma sa clinică.

Purpura pigmentara cronica

Purpura pigmentară cronică (boala Schamberg-Majocchi) este o capilarită cronică dermică care afectează capilarele papilare.

Pe baza datelor din literatură generalizată și a materialului propriu, în funcție de caracteristicile clinice, considerăm recomandabil să distingem următoarele soiuri (tipuri):

1) tip petechial (purpură pigmentară progresivă persistentă a lui Schamberg, dermatoză pigmentară progresivă a lui Schamberg) - principala boală a acestui grup, caracterizată prin multiple pete hemoragice mici (punctuale) fără edem (peteșii) care au ca rezultat pete persistente de culoare galben-maroniu de hemosideroză a diferite dimensiuni și forme; erupțiile cutanate sunt cel mai adesea localizate pe extremitățile inferioare, nu sunt însoțite de senzații subiective și sunt observate aproape exclusiv la bărbați;

2) tipul telangiectatic (purpura telangiectatică Majocchi, boala Majocchi) se manifestă cel mai adesea prin pete medalioane deosebite, a căror zonă centrală este formată din telangiectazii mici (pe piele ușor atrofică) și zona periferică a peteșiilor mici pe fundalul hemosiderozei, adică aici elemente ale bolii Schamberg sunt asociate cu telangiectazii;

3) tip lichenoid (angiodermatita lichenoidă purpurică pigmentată a lui Gougerot-Blum) se caracterizează prin noduli lichenoizi diseminați strălucitori, aproape de culoarea cărnii, combinați cu erupții cutanate petechiale, pete de telangiectazie și uneori mici telangiectazii, ceea ce sugerează boala Schamberg-Majojoccahei ;

4) tip eczematoid (eczematoid Doukas-Kapetanakis purpura) se caracterizează prin prezența în leziuni, pe lângă peteșii și hemosideroză, a unor fenomene de eczematizare (umflare, roșeață difuză, papulovezicule, cruste), însoțite de mâncărimi severe.

Angiita dermo-hipodermică

Conform clasificării noastre, acest grup include manifestările cele mai caracteristice din punct de vedere clinic și patomorfologic al formei cutanate benigne de poliarterita nodoasă, care este de obicei de competența dermatologilor.

Întrucât în ​​aceste cazuri sunt afectate vasele de sânge situate la marginea pielii propriu-zise și țesutul subcutanat, iar arterele și arteriolele mai superficiale (dermice) și mai profunde (hipodermice) pot fi implicate suplimentar, am considerat cea mai potrivită denumire pentru acest grup. - „angita dermo-hipodermică”.

În acest grup, distingem două forme clinice: arterita nodozală și livedoangeita. Cea mai caracteristică trăsătură patohistologică a acestor forme clinice este afectarea vaselor de sânge mai mari cu dezvoltarea modificărilor fibrinoide în pereții lor, până la necroza segmentară și o proporție semnificativă de leucocite polimorfonucleare în infiltratul perivascular.

Arterita nodoasă este „versiunea masculină” a formei cutanate de poliarterita nodoasă. Manifestarile sale sunt foarte monomorfe si sunt de obicei reprezentate de ganglioni dermo-hipodermici de diverse marimi, localizati in diferite zone ale pielii.

Ele sunt adesea localizate de-a lungul vaselor de sânge mari. Nodurile de la începutul dezvoltării pot fi determinate doar prin palpare. Pacienții le găsesc atunci când palpează în locurile unde apare durerea. Sunt de consistență densă, rotunde, nu conturate ascuțit, de la dimensiunea unui bob de mazăre la o alune, coaja de peste ele, de regulă, nu este schimbată.

În timp, acestea devin mai mari și se umflă ușor deasupra suprafeței pielii, a cărei culoare poate deveni roz-albăstrui. Cu toate acestea, mai des, ganglionii rămân abia vizibili atunci când sunt examinați cu ochi și sunt bine identificați la palpare. De obicei sunt foarte dureroase, ceea ce este principala plângere a pacienților. Nodurile sunt cel mai adesea localizate pe extremități (picioare, coapse, umeri), mai rar pe trunchi, dar pot apărea pe orice parte a pielii.

De regulă, boala afectează băieții și bărbații tineri a căror examinare relevă semne ale unei boli sistemice (artralgie, febră, slăbiciune generală, paloarea pielii, scădere în greutate, rezultate anormale ale testelor). Procesul se caracterizează printr-un curs recurent cu exacerbări în anotimpurile reci sau de tranziție.

Livedoangeita apare aproape exclusiv la femei, de obicei apare în timpul pubertății. Primul său simptom este livedo persistent: pete albăstrui de diferite dimensiuni și forme, formând o rețea de bucle bizare pe extremitățile inferioare, mai rar pe antebrațe, mâini, față și trunchi. Culoarea petelor se intensifică brusc la răcire.

În timp, intensitatea livedo devine mai pronunțată; pe fondul său (în principal în zona gleznelor și a dorsului picioarelor), apar mici hemoragii și necroze și se formează ulcerații.

În cazurile severe, pe fundalul unor pete livedo mari albăstrui-violet, se formează sigilii nodulare dureroase care suferă necroză extinsă cu formarea ulterioară de ulcere profunde, care se vindecă încet. Pacienții simt frig, durere sâcâitoare la extremități, durere pulsantă severă în ganglioni și ulcere. După vindecarea ulcerelor, cicatricile albicioase rămân cu o zonă de hiperpigmentare în circumferință.

Livedoangeita nu este neobișnuită. Deși debutul său tipic este pubertatea și vârsta adultă tânără, poate apărea la alte vârste. La unul dintre pacienții noștri a început la vârsta de trei ani, în altul - la 57 de ani.

Alături de formele mai blânde, manifestate în principal prin livedo reticular sau ramificat persistent, am observat și cazuri foarte severe de boală cu necroză extinsă și ulcere nevindecătoare pe termen lung.

La unul dintre pacienții deja menționați, unde procesul a început la vârsta de trei ani și s-a manifestat timp de 20 de ani ca livedo ramificat pe scară largă, după hipotermie severă și prelungită, s-a dezvoltat cangrena extremităților distale, terminând cu amputarea mai multor degete de la mâini și de la picioare. . Factorii care provoacă apariția sau exacerbarea bolii, pe lângă hipotermie, sunt adesea sarcina, operațiile ginecologice, amigdalita și infecțiile respiratorii acute. Debutul bolii poate fi precedat de o febră prelungită de grad scăzut.

Aproape toți pacienții într-un stadiu sau altul al bolii au activitate de laborator mai mult sau mai puțin pronunțată (VSH crescut, scăderea hemoglobinei, numărul de eritrocite și trombocite, creșterea proteinelor totale, hipergammaglobulinemie).

Structura patohistologică a leziunilor cutanate depinde de durata bolii și de stadiul de dezvoltare a procesului, dar în toate cazurile se încadrează în tabloul vasculitei dermice și/sau hipodermice de severitate diferită.

De obicei există umflarea pereților vasculari, umflarea și proliferarea endoteliului, infiltrarea pereților vasculari și circumferința acestora cu limfocite, histiocite, fibroblaste, plasmocite și neutrofile. Acestea din urmă pot forma acumulări ca abcese. Pereții vaselor se îngroașă, suferă modificări fibrinoide și adesea devin hialinizate. Lumenul vaselor se poate îngusta, deveni obliterat și tromboza.

În cazurile de livedo moderat, efectele vasculitei sunt minore și se limitează la umflarea endoteliului vascular, umflarea pereților și o mică infiltrație limfohistiocitară perivasculară.

Angiita hipodermică. Eritem nodos

În grupul de leziuni inflamatorii ale vaselor de țesut adipos subcutanat, locul principal este ocupat de diferite variante de eritem nodos. Sprijinind tradițiile dermatologiei ruse, considerăm recomandabil să se păstreze termenul „eritem nodos” pentru a desemna angeita profundă, inclusiv denumirea variantelor lor neulcerante subacute și cronice, deși în literatura străină în aceste cazuri se folosesc de obicei alte denumiri ( „vasculită nodosă”, „vasculită nodulară”, „hipodermită subacută” etc.).

Poate că de-a lungul timpului termenul „angiită nodosă” va fi adoptat, dar deocamdată denumirea „eritem nodos” rămâne mai convenabil în termeni practici. Se obișnuiește să se facă distincția între eritemul nodos acut și cronic. Separat, este descrisă o variantă clinică comună - „eritem nodos migrans”, care are de obicei un curs subacut.

Totodată, există cazuri de eritem nodos de scurtă durată, care se deosebesc ca prezentare clinică și evoluție de tipurile polare atât ale formelor acute, cât și ale formelor cronice, pe care ne propunem să le numim eritem nodos subacut, inclusiv eritem nodos migrator.

Astfel, se va respecta pe deplin principiul clasificării eritemului nodos în funcție de cursul procesului (în funcție de severitatea fenomenelor inflamatorii și de durata procesului).

Desigur, această împărțire ni se pare oarecum arbitrară, dar, în același timp, nu se poate să nu remarcăm logica ei sigură:

1. Eritemul nodos acut este o variantă clasică, deși nu cea mai frecventă, a bolii. Se manifestă ca o erupție rapidă pe picioare (rar pe alte părți ale extremităților) de noduri roșii aprinse, umflate, dureroase de dimensiunea palmei unui copil, pe fundalul umflăturilor generale ale picioarelor și picioarelor.

Există o creștere a temperaturii corpului la 38-39 ° C, slăbiciune generală, dureri de cap, artralgie. Boala este de obicei precedată de o răceală sau o durere în gât. Nodurile dispar fără urmă în 2-3 săptămâni, schimbându-și succesiv culoarea în albăstrui, verzui („vânătaie înflorită”). Nu există ulcerații ale ganglionilor. Recăderile, de regulă, nu sunt observate.

Așa a decurs procesul la aproape toți pacienții noștri. Modificările patohistologice au fost localizate în principal în țesutul subcutanat, în timp ce, de obicei, doar infiltrarea perivasculară nespecifică a fost găsită în derm. În leziunile proaspete, s-au observat acumulări împrăștiate de celule limfoide și histiocitare (uneori cu un amestec de neutrofile și eozinofile), în principal între lobulii adipoși.

Nu au existat abcese sau necroze în țesutul adipos. Venele mici și vasele mici de sânge ale septului interlobular au fost implicate în proces, care a fost exprimat prin infiltrarea inflamatorie a pereților lor și proliferarea intimei. În leziunile mai vechi, infiltratul era aproape exclusiv limfohistiocitar în compoziție, prezentând ocazional celule gigantice.

2. Eritemul nodos subacut se deosebește de eritemul nodos acut prin tendința de a avea un curs prelungit, reacție inflamatorie mai puțin severă în leziuni, simptome generale mai blânde și activitate de laborator mai puțin ridicată.

La aproximativ jumătate dintre pacienții cu un curs subacut al procesului, se observă așa-numitul eritem nodos migrator. Uneori poate fi considerată ca o formă de tranziție între eritemul nodos subacut și cronic.

Eritemul nodos migrator are de obicei un curs subacut și o dinamică particulară a leziunii principale. Procesul, de regulă, este de natură asimetrică și începe cu un singur nod plat pe suprafața anterolaterală a piciorului.

Nodul are o culoare roz-albăstruie, o consistență pastosă și crește destul de repede în dimensiune datorită creșterii periferice, transformându-se în curând într-o placă mare și adâncă, cu un centru scufundat și mai palid și o zonă periferică largă, mai saturată, asemănătoare unei umflături. Poate fi însoțită de noduri mici unice, inclusiv pe tibia opusă; leziunea persistă de la câteva săptămâni la câteva luni. Sunt posibile fenomene generale (febră de grad scăzut, stare de rău, artralgii).

Examenul histologic, împreună cu fenomenele de vasculită infiltrativ-productivă a vaselor hipodermice mici, de regulă, evidențiază un infiltrat inflamator larg răspândit de-a lungul septelor interlobulare, care aparent provoacă creșterea excentrică a leziunilor.

3. Eritemul nodos cronic - una dintre cele mai frecvente forme de angită cutanată - se caracterizează printr-un curs recurent persistent, care apare de obicei la femeile de vârstă mijlocie și în vârstă, adesea pe fondul bolilor vasculare și alergice generale, infecției focale cronice și inflamatorii. sau procese tumorale în organele pelvine (anexită cronică, fibroame uterine).

Exacerbările apar mai des primăvara și toamna și se caracterizează prin apariția unui număr mic de noduri dense, de culoare roz-albăstruie, moderat dureroase, de mărimea unei alune sau a unei nuci. La începutul dezvoltării lor, nodurile pot să nu schimbe culoarea pielii, să nu se ridice deasupra acesteia și pot fi determinate doar prin palpare.

Localizarea aproape exclusivă a nodurilor este piciorul inferior (de obicei suprafețele lor anterioare și laterale). Există o umflare moderată a picioarelor și picioarelor. Fenomenele generale sunt inconsistente și prost exprimate. Recidivele durează câteva luni, timp în care unele noduri se pot rezolva, iar altele par să le înlocuiască.

În eritemul nodos cronic, tabloul patomorfologic este similar cu cel din leziunile tardive de tip acut. Alături de fenomenele de vasculită hipodermică a vaselor medii și mici, se întâlnesc adesea îngroșarea pereților și proliferarea endoteliului capilarelor septurilor interlobulare.

Printre infiltratul celular, pe lângă elementele limfoide și histiocitare, se găsesc adesea celule gigantice. La unii pacienți, apariția unor noduri clar definite este adesea precedată de o perioadă prodromală destul de lungă, constând din slăbiciune generală, stare generală de rău și o senzație de „picioare obosite”.

Aceste simptome nespecifice li se alătură ulterior umflarea picioarelor și picioarelor. Perioada prodromală descrisă poate fi prelungită datorită mascării primilor ganglioni prin edem, precum și din cauza absenței colorației inflamatorii a ganglionilor la început.

Printre alte caracteristici observate la pacienții noștri cu eritem nodos cronic, merită subliniat rolul provocator în dezvoltarea bolii, pe lângă focarele de infecție cronică, de asemenea, de tumori benigne anterioare sau procese stenotice în zona pelviană.

La 2/3 dintre femeile cu eritem nodos cronic, am observat o frecvență ridicată a sarcinilor și a nașterilor în anamneză, care au apărut adesea cu complicații (în special, sub formă de tromboflebită postpartum). În același timp, mulți pacienți au avut o predispoziție ereditară la patologia vasculară (prezența bolilor cardiovasculare la rudele de sânge, în primul rând părinții - hipertensiune arterială, accident vascular cerebral, infarct miocardic, tromboflebită, distonie vasculară etc.).

O frecvență crescută a bolilor tumorale (în special, moartea părinților din cauza cancerului de diferite localizări) a fost, de asemenea, observată în istoria familiei, ceea ce indică indirect inferioritatea relativă a sistemului imunitar. Aparent, complexul acestor factori contribuie la apariția și evoluția cronică a acestui tip de eritem nodos.

Angiita ulceroasă în sens larg poate fi considerată ca o formă ulceroasă a eritemului nodos cronic, dar cu trăsături clinice foarte caracteristice care o apropie de eritemul indurat.

Procesul de la bun început are un curs torpid și se manifestă prin noduri dense, destul de mari, ușor dureroase, roșu-albăstrui, predispuse la dezintegrare și ulcerație cu formarea de ulcere cicatrizante lente. Pielea peste noduli proaspeți poate avea o culoare normală, dar uneori procesul poate începe cu o pată albăstruie, care se transformă în timp într-un sigiliu nodular și ulcer.

După ce ulcerele s-au vindecat, rămân cicatrici dure sau retractate, a căror zonă se poate îngroșa și ulcera din nou în timpul exacerbărilor. Locația tipică este suprafața din spate a picioarelor (regiunea gambei), dar nodurile pot fi localizate și în alte zone. Caracterizat prin pastilenia persistenta a picioarelor. Procesul are un curs cronic recurent, observat la femeile de vârstă mijlocie, uneori la bărbați.

Tabloul clinic al angiitei nodular-ulcerative simulează adesea complet eritemul indurat al Bazin, pentru care trebuie efectuat cel mai atent diagnostic diferențial.

Jumătate dintre paciente au avut anterioare sau în prezent procese inflamatorii, tumorale sau alte procese stenotice de localizare pelvină (repararea herniei, operație cezariană, apendicectomie sau amputație uterină, fractură a oaselor pelvine, avorturi septice, anexită cronică, travaliu dificil cu flebită postpartum, fibroame uterine). , sarcina extrauterina) . Sarcini frecvente au fost observate la multe femei. Leziunile locale joacă un rol major în apariția nodurilor.

Activitatea de laborator este variabilă, adesea scăzută. Cu toate acestea, uneori există o creștere a VSH, leucocitoză moderată sau leucopenie cu neutrofilie și limfopenie. Anomaliile de laborator se corelează de obicei cu stadiul progresiv al procesului și cu gradul de severitate al acestuia.

Examenul patohistologic al leziunilor a evidențiat o imagine de hipodermic infiltrativ-productiv, adesea granulomatos, vasculită cu îngroșarea și obliterarea arteriolelor și venelor țesutului subcutanat, fenomene de fibroză a acestuia, formarea de infiltrate de celule epitelioide între celulele adipoase cu un amestec de limfoide. și celule gigantice de corpuri străine sau Pirogov-Langhans după periferie, focare mici de necroză.

Infiltratul perivascular și vascular a fost predominant de natură limfohistiocitară. Considerăm rezonabil să clasificăm angeita nodular-ulcerativă ca grup de vasculite granulomatoase.

Rezultatele studiilor histochimice confirmă natura inflamatorie-alergică a leziunilor vasculare în diferite tipuri de angiită cutanată, care este însoțită de o creștere a permeabilității pereților vasculari cu impregnarea lor plasmatică, degranularea mastocitelor, îngroșarea și dezintegrarea subsolului. membrana vaselor de sânge, despicarea cadrului lor elastic, distrugerea complexului de colagen, cu acumularea de substanțe acide și mucopolizaharide neutre.

Când se studiază caracteristicile ultrastructurale ale pielii afectate, atenția principală este de obicei acordată stării pereților vasculari în timpul angiitei. Este necesar să se observe uniformitatea modificărilor ultrastructurale detectate în diferite tipuri clinice de angiită cutanată. În primul rând, se atrage atenția asupra modificărilor constante și semnificative ale celulelor endoteliale vasculare.

Celulele endoteliale păreau umflate și conțineau un număr crescut de vezicule micropinocitotice. Pe suprafața liberă a celulelor endoteliale au fost detectate un număr semnificativ de proiecții citoplasmatice. S-a observat și o creștere a numărului de ribozomi.

Spațiul perinuclear a fost uneori extins. Membrana bazală a vaselor a fost adesea îngroșată și pe alocuri distrusă și despicată. Procesul, de regulă, a fost localizat în venule postcapilare cu un strat muscular minim și un număr semnificativ de pericite.

Ocazional, au fost observate goluri între celulele endoteliale. Printre celulele infiltrate au predominat de obicei neutrofilele și celulele mononucleare. În lumenul vaselor, au existat acumulări de trombocite, uneori pătrunzând între celulele endoteliale.

Modificările descrise au fost mai pronunțate în angiita dermică polimorfă. Astfel, datele microscopiei electronice indică grade diferite de afectare a peretelui vascular în anumite variante clinice de angiită cutanată.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

LIVEDO-ANGIITA

Livedoangeita apare aproape exclusiv la femei; apare de obicei în perioada pubertății. Primul său simptom sunt pete livedo-cianotice persistente de diferite dimensiuni și forme, formând o rețea de bucle bizare pe extremitățile inferioare, mai rar pe antebrațe, mâini, față și trunchi. Culoarea petelor se intensifică brusc la răcire. În timp, intensitatea livedo devine mai pronunțată; pe fondul său (în principal în zona gleznelor și a dorsului picioarelor), apar mici hemoragii și necroze și se formează ulcerații. În cazurile severe, pe fundalul unor pete livedo mari albăstrui-violet, se formează sigilii nodulare dureroase care suferă necroză extinsă cu formarea ulterioară de ulcere profunde, care se vindecă încet. Pacienții simt frig, durere sâcâitoare la extremități, durere pulsantă severă în ganglioni și ulcere. După vindecarea ulcerelor, cicatricile albicioase rămân cu o zonă de hiperpigmentare în circumferință.

ANGITA NODOLOSA

Angiita nodosă include diferite variante de eritem nodos, care diferă unele de altele prin natura nodurilor și cursul procesului.

Eritemul nodos acut este o variantă clasică, deși nu cea mai frecventă, a bolii. Se manifestă ca o erupție rapidă pe picioare (rar pe alte părți ale extremităților) de noduri roșii aprinse, umflate, dureroase de dimensiunea palmei unui copil, pe fundalul umflăturilor generale ale picioarelor și picioarelor. Există o creștere a temperaturii corpului la 38--39 oC. slăbiciune generală, cefalee, artralgie. Boala este de obicei precedată de o răceală sau o durere în gât. Nodurile dispar fără urmă în 2-3 săptămâni, schimbându-și succesiv culoarea în albăstrui, verzui, galben („înflorirea vânătăilor”). Nu există ulcerații ale ganglionilor. Nu se observă recidive.

Eritemul nodos cronic este cea mai frecventă formă de angiită cutanată. Se caracterizează printr-un curs recurent persistent, care apare de obicei la femeile de vârstă matură, adesea pe fondul bolilor vasculare și alergice generale, focare de infecție cronică și procese inflamatorii sau tumorale în organele pelvine (anexită cronică, fibrom uterin). Exacerbările se observă mai des primăvara și toamna și se caracterizează prin apariția unui număr mic de noduri dense, de culoare roz-albăstruie, moderat dureroase, de mărimea unei alune sau a unei nuci. La începutul dezvoltării lor, nodurile pot să nu schimbe culoarea pielii, să nu se ridice deasupra acesteia și pot fi determinate doar prin palpare. Localizarea aproape exclusivă a nodurilor este piciorul inferior (de obicei suprafețele lor anterioare și laterale). Există o umflare moderată a picioarelor și picioarelor. Fenomenele generale sunt inconsistente și prost exprimate. Recidivele durează câteva luni, timp în care unele noduri se pot rezolva, iar altele pot părea să le înlocuiască.

Angiita nodulară ulcerativă în sens larg poate fi considerată o formă ulceroasă a eritemului nodos cronic. Procesul de la bun început are un curs torpid și se manifestă prin noduri dense, destul de mari, ușor dureroase, roșu-albăstrui, predispuse la dezintegrare și ulcerație cu formarea de ulcere cicatrizante lente. Pielea peste nodurile proaspete poate avea o culoare normală. Uneori procesul începe cu o pată albăstruie, care se transformă în timp într-o compactare nodulară și ulcer. După ce ulcerele s-au vindecat, rămân cicatrici plate sau retractate, a căror zonă se poate îngroșa și ulcera din nou în timpul exacerbărilor. Locația tipică este suprafața din spate a picioarelor (regiunea gambei), dar nodurile pot fi localizate și în alte zone. Păstositatea picioarelor este caracteristică. Procesul are un curs cronic, recurent, observat la femeile mature, iar uneori la bărbați. Tabloul clinic al angiitei nodular-ulcerative simulează uneori complet eritemul indurat al Bazin, cu care trebuie efectuat cel mai atent diagnostic diferențial. Diagnosticul angiitei cutanate se bazează pe date clinice și anamnestice, confirmate în cazuri dubioase prin examen histologic. Diagnosticul diferențial se face adesea cu tuberculoza cutanată.

Tratamentul se bazează pe o înțelegere clară a formei, stadiului procesului și a gradului de activitate al acestuia, a patologiei concomitente și a procesului patologic care poate sta la baza angiitei cutanate, precum și a factorilor care favorizează dezvoltarea acesteia. Pacienții cu gradul II de activitate procesuală sunt supuși examinării și tratamentului într-un cadru spitalicesc; în unele cazuri, repausul la pat la domiciliu este permis. În stadiul 1 de activitate, spitalizarea sau șederea la domiciliu sunt necesare în stadiul progresiv al bolii, mai ales în prezența unor condiții profesionale nefavorabile. O importanță primordială în toate cazurile de exacerbări ale angiitei cutanate cu focarele principale pe extremitățile inferioare este repausul la pat, deoarece la astfel de pacienți ortostazia este de obicei pronunțată. În același timp, gimnastica în pat este utilă pentru a îmbunătăți circulația sângelui. Repausul la pat trebuie respectat până la trecerea la stadiul regresiv. Pacienții, mai ales în timpul unei exacerbări, trebuie să urmeze o dietă cu excepția alimentelor iritante (băuturi alcoolice, alimente condimentate, afumate, sărate și prăjite, conserve, ciocolată, ceai și cafea tari, citrice). În toate cazurile de angiită cutanată, este necesar să se asigure o terapie care vizează eliminarea cauzei bolii (remedierea unei infecții focale, tratamentul micozei picioarelor sau a bolii generale de bază). Este necesar să se excludă expunerea la factori care provoacă o exacerbare a bolii (hipotermie, fumat, mers prelungit și statul în picioare, vânătăi, ridicarea greutăților etc.). Este necesar să se asigure, cu ajutorul specialiștilor corespunzători, corectarea bolilor concomitente identificate care pot susține și agrava evoluția angiitei cutanate (în primul rând hipertensiune arterială, diabet zaharat, insuficiență venoasă cronică, fibrom uterin etc.). În cazurile acute, plasmafereza este indicată patogenetic. În toate cazurile de angită cutanată, tratamentul nu trebuie să se încheie cu dispariția manifestărilor clinice ale bolii. Ar trebui continuat într-un volum redus până la normalizarea completă a parametrilor de laborator, iar în următoarele șase luni până la un an, pacienții trebuie lăsați în tratament de întreținere, pentru care se folosesc de obicei angioprotectori care îmbunătățesc microcirculația și proprietățile reologice ale sângelui, protejând. peretele vascular de la reacții adverse (prodectină, parmidină sau doxium - 0,25 g de 2-3 ori pe zi), dezagreganți (curantil - 0,025 g de 2-3 ori pe zi, plângere - 0,15 g de 3 ori pe zi), hemokinatori periferici (cinarizina). - conform 0,025 g noaptea) sau adaptogeni (extract de Eleutherococcus - 25 picături de 2 ori pe zi înainte de masă). Pacienții trebuie atenționați cu privire la necesitatea de a urma măsuri preventive care exclud expunerea la factori de risc (hipotermie, suprasolicitare fizică și nervoasă, mers lung, vânătăi). Dacă este necesar, pacienții ar trebui să fie angajați și, uneori, transferați la invaliditate temporară. Pacienților li se recomandă să aibă un stil de viață sănătos (exerciții de dimineață, întărire, plimbări la aer curat, înot, somn adecvat). Dupa recuperarea clinica se recomanda tratament balnear pentru consolidarea rezultatelor obtinute. Sunt prezentate stațiunile pentru pacienții cardiovasculari care folosesc băi cu sulf, dioxid de carbon și radon, plimbări dozate și baie în mare.

În funcție de tipul de vase afectate, angeita este împărțită în: profundă (hipodermică) - sunt afectate arterele și venele de tip muscular (angiita nodoasă și periarterita nodoasă), și superficială (dermică) - arteriolele, venulele și capilarele pielii sunt afectate (purpura pigmentara cronica si angiita dermica polimorfa).

Angiita are simptome generale, precum și specifice, în funcție de forma de manifestare a acestora.

Caracteristicile comune includ:

• natura inflamator-alergică a erupțiilor cutanate
• tendința erupțiilor cutanate la edem, hemoragie și necroză tisulară (necroză);
• multiplicitatea și simetria erupțiilor cutanate;
• aspect, de obicei pe extremitățile inferioare;
• boli alergice sau vasculare concomitente.

La periarterita nodoza erupțiile cutanate sunt de obicei puține la număr, nodulare - nodulii pot avea dimensiunea unui bob de mazăre până la o nucă. Dureros, se poate transforma în ulcere. Ele apar în paroxisme de-a lungul cursului vaselor. În timp, pielea de deasupra lor devine roz-albăstruie.

La angeita dermică polimorfă(boala Gougerot-Ruiter) există mai multe tipuri de boală. Tipul urticarian se manifestă sub formă de vezicule de dimensiuni diferite (ca și în cazul urticariei, dar mult mai persistente) și o senzație de arsură sau iritație la nivelul pielii. De obicei afectează femeile de vârstă mijlocie.

La tip hemoragic apare o erupție hemoragică de diferite tipuri (inclusiv pe membrana mucoasă a gurii și a faringelui), care ulterior se transformă în eroziuni sau ulcere. Este însoțită de umflarea moderată a extremităților inferioare. Acest tip este cel mai caracteristic angeitei superficiale.

La tipul papulonecrotic apar mici noduli plate sau semisferice netede, în centrul cărora apare foarte repede o crustă neagră uscată - o crustă. Când este rupt, ulcerele sunt expuse, iar după ce se rezolvă, rămân mici cicatrici.

Pustulo-ulcerativ tip se manifestă sub formă de pete roșii, asemănătoare mușcăturilor de furnici roșii sau foliculitei, care devin rapid leziuni ulcerative cu creștere rapidă care ies dintr-o creasta periferică edematoasă roșie-albăstruie. După vindecarea acestor leziuni, rămân cicatrici.

La tip polimorf se combină diferite elemente: noduli, vezicule, purpure (pete de erupție roșie minusculă) etc.

La purpură pigmentară cronică apar peteșii multiple repetate (pete de hemoragii minuscule), care ulterior se transformă în pete pigmentare brun-maroniu (hemosideroză). Erupția începe pe picioare, dar poate apărea și în alte locuri, chiar și pe mucoasele. Uneori sunt însoțite de febră, slăbiciune generală și dureri de cap.

Tipul papulomodular apare rar. Odată cu ea, de obicei pe picioare, mai rar pe trunchi, apar noduli netezi, plat, rotunjiți, de mărimea unui bob de mazăre mare și mici noduli superficiali, vagi, roz pal, care sunt dureroase la palpare.

Cea mai severă variantă a angiitei dermice este tip necrotic-ulcerativ, care începe acut, fie se târăște, fie se termină cu moartea rapidă a pacientului. Odată cu aceasta, din cauza trombozei acute a vaselor de sânge inflamate, apare necroza unei zone a pielii - mai întâi, apare o pată sau o bule hemoragică extinsă, iar apoi în locul său - o crusta mare neagră. Toate acestea se întâmplă în câteva ore, însoțite de febră și dureri locale severe.

Descriere

Cauzele angiitei nu au fost identificate. Dar apariția lor este asociată cu următorii factori:

• Origine imunocomplex asociată cu efectul dăunător asupra peretelui vascular al complexelor imune depuse din sânge (infecțioase, medicamente și alte antigene).
• infecții cronice în orice organ cauzate de stafilococi, streptococi; bacilul tuberculozei, drojdia și alte ciuperci;
• boli infecțioase acute (dureri în gât, gripă, infecții respiratorii acute);
• intoxicații cronice asociate cu alcoolism și fumat;
• patologii ale sistemului endocrin (diabet zaharat, obezitate);
• stres nervos și fizic;
• hipotermie;
• boli vasculare (tromboangeita obliterantă, hipertensiune arterială);
• boli difuze ale țesutului conjunctiv.
• luarea de medicamente (de exemplu, din grupa sulfonamidelor) sau intoleranță alimentară.

Diagnosticare

Diagnosticul angiitei cutanate este destul de ușor datorită manifestărilor specifice acestor boli. În cazurile dificile se efectuează un examen histologic. De obicei, pentru a exclude leziunile cutanate tuberculoase.

Tratament

În primul rând, este necesar să se corecteze tulburările metabolice endocrine și să se trateze focarele de infecție. În plus, sunt prescrise următoarele: antihistaminice, citostatice, antiinflamatoare nesteroidiene și, dacă este necesar, antibiotice, precum și vitamine (B15, C, P) și suplimente de calciu. În cazurile severe, se efectuează hemossorbția, plasmafereza, iar corticosteroizii sunt prescriși pentru o perioadă lungă de timp.

Pentru formele cronice de angiită se prescriu chinoline. La tratarea erupțiilor cutanate, nodulare, papulare, unguente cu corticosteroizi, se utilizează liniment Dibunol, pentru leziuni necrotice și ulcerative - loțiuni cu chimopsină, diverse unguente (metiluracil 10%, unguent Vishnevsky, Solcoseryl).În unele cazuri, acupunctura ajută.

În cazurile severe, este necesară spitalizarea sau cel puțin repaus la pat.

Dar, cu toată varietatea de metode de tratament, este foarte dificil să se obțină o ameliorare completă a angiitei, cu excepția, poate, a remisiunii pe termen lung.

Prevenirea

• tratamentul surselor de infecție, inclusiv a cariilor;
• evita stresul, hipotermia, surmenajul;

Doctor Peter

Angiita (vasculita) este un nume pentru bolile vaselor de diferite dimensiuni ale pielii și țesutului subcutanat, probabil de natură alergică. Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute.

Cauze

• diferite tipuri de intoxicație (alcool, fumat);
• hipotermie;
• boli ale sistemului endocrin (diabet zaharat, obezitate);
• alte boli vasculare (endarterita obliterantă, hipertensiune arterială);
• boli ale țesutului conjunctiv și ale sângelui;
• tumori.

Printre caracteristicile acestui grup de boli, trebuie menționate umflarea frecventă, prezența erupțiilor cutanate similare cu cele alergice, hemoragii, fenomene necrotice, absența elementelor similare, localizarea predominantă a erupției pe picioare, leziuni simetrice, prezența altor manifestări alergice, curs acut, legătură cu o infecție recentă.

Clasificare și simptome

Există până la 50 de tipuri de angiită. Ele pot fi împărțite în funcție de profunzimea leziunilor cutanate în profunde cu implicarea vaselor de tip muscular (angiita nodoasă, periarterita nodoasă și altele) și superficiale (purpura pigmentară cronică, angiita dermică polimorfă).

Cele mai comune forme ale bolii sunt discutate mai jos.

Periarterita nodoasă

Vasculita, care se manifestă într-un număr mic de erupții cutanate, până la dimensiunea unei nuci, sub formă de noduri de-a lungul vaselor picioarelor. Pielea de peste elementele erupției cutanate este albăstruie, dureroasă și se poate ulcera.

Angiita nodosă sau eritem nodos

Se referă la angiita profundă. Femeile de vârstă mijlocie sunt mult mai probabil să se îmbolnăvească. Eritemul apare fie acut, fie cronic. Se caracterizează prin erupții cutanate roșii aprinse, de dimensiunea palmei unui copil, cu febră de până la 39 de grade. Nodurile dispar fără urmă, schimbându-și treptat culoarea ca o vânătaie „înflorită”, fără ulcerații.

Boala afectează cel mai adesea femeile și copiii după ce suferă de o durere în gât. Forma cronică recidivează adesea, însoțită de boli și infecții alergice, leziuni ale organelor pelvine (anexite, fibroame, apendicite, fracturi ale oaselor pelvine etc.). În acest caz, nodurile de pe picioare sunt de culoarea cărnii sau ușor albăstrui și ar trebui să se distingă de leziunile tuberculoase.

Purpura pigmentara cronica (purpura lui Schemberg)

Boala se caracterizează prin multiple peteșii fără edem (hemoragie) cu trecere la pete maronii de hemosideroză (depuneri ale pigmentului hemosiderin în piele). Boala afectează aproape exclusiv bărbații; este extrem de rară la femei. Noduli, hemoragii punctuale, pete și vene de păianjen cu mâncărimi persistente se formează pe extremități.

Livedoangeita

Caracteristic pentru fete în momentul pubertății. Simptomul principal: pete de o formă neobișnuită, de culoare albăstruie, apar pe extremitățile inferioare sau pe trunchi, transformându-se în focare necrotice și hemoragii.

Angiita dermică polimorfă (boala Guggero-Ruyter)

Această angiită are, desigur, mai multe tipuri, în funcție de tipul de erupție. De regulă, este însoțită de febră, slăbiciune și dureri articulare.

• Tip urticarian (cu formarea de vezicule persistente, cel mai adesea femeile din grupa de vârstă mijlocie sunt susceptibile).
• Tip hemoragic (caracterizat prin diferite tipuri de hemoragii, inclusiv pe membranele mucoase, cu formarea de eroziuni și defecte ulcerative ale pielii, una dintre opțiuni este boala Henoch-Schönlein la copii).
• Tipul papulonecrotic (în timpul procesului de inflamație apar noduli cu depresie în partea centrală, lăsând în urmă cicatrici pe suprafețele extensoare ale membrelor).
• Tipul papulonodular (un tip rar când există noduli mici plate și noduli mari ai pielii picioarelor, dureroase la apăsare).
• Tip necrozant-ulcerativ (varianta severă fulminantă a angiitei cu formare de necroze hemoragice și ulcere în locurile vaselor trombozate și vindecarea lor prelungită, adesea fatală).
• Tip lichenoid (cu fenomene de noduli de culoarea cărnii, pete hemosiderine și telangiectazii).
• Tip pustulo-ulcerativ (asemănător piodermei (leziuni cutanate pustuloase) cu fenomene gangrenoase și rezultatul modificărilor cicatriciale grosolane).
• Tip polimorf (combină diferite tipuri de erupții cutanate și elemente).

Diagnosticare

De mare importanță în stabilirea diagnosticului corect este colectarea unui istoric precis și cunoașterea manifestărilor clinice ale angiitei, examinarea pacientului și dermatoscopia (examinarea zonelor pielii la microscop). Practic, acești pacienți sunt examinați de un dermatolog, mai rar de un chirurg sau terapeut. Microscopic, toate procesele din vasele pielii sunt clar vizualizate - tromboza, necroza peretelui, eliberarea de elemente celulare din sânge în țesut, depunerea de pigment.

Din analize de laborator, analize generale de sânge și urină, biochimie a sângelui pentru proteine ​​reactive, enzime, produse metabolice, complexe imune, analize pentru markeri de hepatită B și C, ECG, FEGDS, imagini ale plămânilor, ultrasunete ale rinichilor și organelor abdominale, examinare de către un neurolog, alergolog, reumatolog, medic ftiziatru cu analize adecvate la tuberculină, examinarea fundului de ochi, biopsia lamboului musculocutanat.

Există două grade de activitate a angiitei.

• Primul (scăzut), când erupțiile cutanate nu sunt foarte numeroase, severitatea clinicii este nesemnificativă, reacția la temperatură este de până la 37,5 grade, ESR este de până la 25, proteina C-reactivă nu este mai mare de ++, complimentul este peste 30 de unitati.
• Al doilea grad (ridicat) se manifestă prin temperatură ridicată, erupții cutanate abundente pe corp, VSH mai mult de 25, CRP mai mult de ++, complement sub 30, artralgie și simptome generale de intoxicație.

Gradul de activitate determină tactica și locul tratamentului: ambulatoriu sau internat.

Tratamentul angiitei

• Terapia pentru angiită începe cu igienizarea focarelor cronice de infecție și tratamentul bolii de bază.
• În cazul patologiei concomitente a glandelor endocrine, se efectuează corectarea acestora. În paralel, se folosesc antihistaminice, preparate de calciu, vitaminele B, C, P și antiinflamatoare nesteroidiene.
• Dacă se identifică o legătură directă cu infecția, se folosesc medicamente antibacteriene.
• În cazurile de forme fulminante și severe de angiită, aceștia recurg la hemosorpție, plasmafereză și terapie hormonală pe termen lung.
• Medicamentele din seria de chinoline sunt alese pentru variantele cronice ale cursului.
• În scopul tratamentului local al petelor, pustulelor și erupțiilor cutanate nodulare, se folosesc pansamente unguente cu metilurocil, solcoseril, analgezice și unguente și creme care conțin hormoni.

Dacă gradul de activitate este ridicat, atunci tratamentul va fi internat cu repaus la pat obligatoriu. Prognosticul este în mare parte îndoielnic în ceea ce privește recuperarea completă, dar pe viață cu leziuni cutanate izolate este favorabil.

Dintre remediile populare, este uneori posibil, în paralel cu medicina clasică, să se folosească infuzii care conțin vitaminele K, C și R. Acestea sunt infuzii de urzică, sunătoare, traista ciobanului, hrișcă, sunătoare, pătlagină, decocturi și sucuri. de măceșe și coacăze negre. Ceaiul verde are un efect bun asupra întăririi pereților vaselor de sânge. Manifestările cutanate sunt bine afectate de o infuzie de rădăcină de lemn dulce, care are un efect hormonal, luată de până la 5 ori pe zi, o lingură. Hirudoterapia (tratamentul cu lipitori) dă un anumit rezultat pozitiv. Utilizarea acestor metode nu înseamnă un refuz al prescripțiilor medicului, ci are doar o valoare auxiliară.

Toate măsurile care vizează reducerea sarcinii pe extremitățile inferioare, evitarea rănilor și vânătăilor, hipotermiei, tratarea infecțiilor cronice și a bolilor metabolice vor fi preventive.

Ivanova Irina Nikolaevna

2484 0

O importanță primordială în toate cazurile de exacerbări ale angiitei cutanate cu focarele principale pe extremitățile inferioare este repausul la pat, deoarece la astfel de pacienți ortostazia este de obicei pronunțată.

Pacienții, mai ales în timpul unei exacerbări, trebuie să urmeze o dietă cu excepția alimentelor iritante (băuturi alcoolice, alimente picante, afumate, sărate și prăjite, conserve, ciocolată, ceai și cafea tari, citrice).

Pe viitor, pacientul trebuie sfătuit să nu abuzeze de aceste produse.

Desigur, pacienții cu intoleranță evidentă la anumite alimente ar trebui să-i excludă din dietă pentru cel puțin câțiva ani.

În toate cazurile de angiită cutanată, ar trebui să se încerce să se ofere, ori de câte ori este posibil, o terapie ocazională care să vizeze eliminarea cauzei bolii. Dacă aceasta este o infecție focală, este necesar să se efectueze igienizarea completă a focarului său (de exemplu, amigdalectomia pentru angiită pe fondul amigdalitei cronice, tratamentul antifungic radical al picioarelor pentru angiita nodulară de origine micotică etc.).

În cazurile în care angeita cutanată este un sindrom al oricărei boli generale (vasculită sistemică, boală difuză a țesutului conjunctiv, leucemie, neoplasm malign, infecție generală acută sau cronică etc.), în primul rând, trebuie asigurat un tratament complet al procesului de bază , pentru care de obicei este necesară transferarea pacientului într-o secție de specialitate.

Adesea, este necesară o mare abilitate medicală pentru a identifica, identifica și elimina complet cauza angiitei cutanate. Trebuie remarcat faptul că acest lucru nu este întotdeauna posibil și, prin urmare, în etapa următoare se pune problema efectuării tratamentului patogenetic.

Principalele metode de tratare a diferitelor forme de angită cutanată sunt rezumate în Tabelul 18.2.

Tabelul 18.2. Metode de bază de tratare a angeitei cutanate

Forme clinice	Nivelul de activitate	Terapie generală	Terapie locală
Angiita dermică polimorfă	eu II	Antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice, chinoline, vitamine, antihistaminice Antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi, citotoxice, antibiotice, heparină, hemodez, reopoliglucină, antihistaminice	Unguente cu corticosteroizi, troxevasia (gel), essaven (gel), crema aminocaprone Aceeași În cazul formei necrotic-ulcerative - în primul rând, loțiuni sau unguente cu enzime proteolitice, apoi - unguente dezinfectante, anestezice și epiteliante, bureți, pelicule
Purpura pigmentara cronica		Chinoline, acid epsilon-aminocaproic, troxevasina, vitamine, angioprotectori	Cremă cu aminocaprone, unguente cu corticosteroizi, troxevasin (gel), essaven (gel)
Angiita livedo	eu II	Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, chinoline, complamină, hemokinatori periferici, aevit Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi, citotoxice, heparină, hemodez, reopoliglucină, complamină, HBO	Căldură uscată Pentru forma necrotic-ulcerativă, tratamentul este același ca și pentru angiita dermică de gradul doi.
Angiita nodulară	eu II	Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, iodură de potasiu, chinoline, diuretice, vitamine Corticosteroizi, iodură de potasiu, diuretice, vitamine	Aplicarea pansamentelor DMSO ocluzive cu butadionă, heparină sau unguente cu corticosteroizi Cuptoare cu microunde, ultrasunete, căldură uscată Aceeași

În scopul terapiei patogenetice, este necesar să se prevină expunerea pacientului la diferiți factori care provoacă exacerbare (hipotermie, fumat, mers prelungit și statul în picioare, vânătăi, ridicarea greutăților etc.).

Este necesar să se asigure, cu ajutorul specialiștilor corespunzători, corectarea bolilor concomitente identificate care pot menține și agrava evoluția angiitei cutanate (în primul rând hipertensiune arterială, diabet zaharat, insuficiență venoasă cronică, fibrom uterin etc.).

Terapie antiinflamatoare și antialergică nespecifică

Când se stabilește o legătură clară între angiită și orice infecție, este indicată prescrierea de antibiotice cu spectru larg în doze terapeutice medii, ținând cont de datele anamnestice privind tolerabilitatea. Utile, de exemplu, sunt metaciclina (rondomicină) 0,3 g de 2 ori pe zi, oletetrina 0,25 g de 4 ori pe zi, ciproletul 0,5 g de 2 ori pe zi și alte antibiotice timp de 7-10 zile.

În cazurile în care nu este posibilă stabilirea unei legături între procesul pielii și orice patologie inductoare, se efectuează terapie antiinflamatoare și antialergică nespecifică. Cu activitate scăzută, poate fi suficient să prescrieți ibuprofen 0,2 g de 3-4 ori pe zi, indometacină (metindol) 0,025 g de 3-4 ori pe zi în combinație cu antihistaminice (suprastin, difenhidramină, diazolin, tavegil, fenkarol, pipolfen) 1 comprimat de 2-3 ori pe zi, Claritin sau Zyrtec 1 comprimat de 1 dată pe zi.

Pentru formele hemoragice se prescrie un complex de vitamine, în special acid ascorbic și ru/in (ascorutină 1 comprimat de 3 ori pe zi în combinație cu Aevit 1 capsulă de 2 ori pe zi sau decamevit 2 comprimate de 2 ori pe zi la mese).

Pentru angiita cutanată cu activitate moderată sau mare și eficacitate insuficientă a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene și, în special, în cazurile severe de la bun început, utilizați glucocorticoizii (GK)și citostatice. Tratamentul cu GC trebuie să înceapă cu doze adecvate, care depind de gradul de activitate și stadiul procesului, precum și de greutatea corporală a pacientului. Pacientul trebuie să rămână cu o doză adecvată de glucocorticoizi timp de cel puțin trei săptămâni.

În cazurile severe, tratamentul cu GC este combinat cu ciclofosfamidă sau azatioprină în doze terapeutice medii (100-150 mg/zi) timp de 2-3 săptămâni. În cazurile acute cu activitate ridicată, în special cu tendință de necroză din cauza microtrombozei, este utilă utilizarea heparinei (5000 de unități de 3 ori pe zi sub pielea abdomenului timp de 2-3 săptămâni, urmată de retragere treptată), fraxiparină ( de 1-2 ori pe zi).

Pentru angita cutanată cronică cu activitate scăzută se folosesc medicamente aminochinoline: delagil 1-2 comprimate pe zi sau plaquenil 2-3 comprimate pe zi timp de 2-3 luni. Cu edem cronic concomitent al extremităților inferioare, sunt utile cicluri scurte de diuretice (furosemid sau hipotiazidă, 1 comprimat dimineața pe stomacul gol timp de 3-5 zile). Cu formele nodulare, de multe ori se poate obține un efect rapid prin administrarea de iodură de potasiu (soluție 3%, 1 lingură de 2-3 ori pe zi, amestecată cu lapte sau suc de fructe).

Printre remediile locale, aplicațiile au fost utilizate cu succes în tratamentul formelor nodulare. dimetil sulfoxidA(DMSO)(dimetil sulfoxid, dimexid) sub formă de soluție 25-33% în apă dublu distilată. Membrul afectat este învelit în două straturi de tifon, umezit ușor cu o soluție de DMSO, acoperit cu folie de plastic și învelit într-o pătură caldă. Durata aplicării zilnice este de 30-40 de minute, până la 25-30 de aplicații pe curs.

Pentru a spori efectul terapeutic și a preveni eventualele dermatite, se recomandă lubrifierea leziunilor cu unguente antiinflamatoare (prednisolon, flucinar, fluorocort, laticort, butadionă) înainte de aplicarea DMSO. În aceste cazuri, bandajul poate fi lăsat peste noapte.

Terapie locală

Pansamentele ocluzive cu butadionă, heparină sau unguente cu corticosteroizi sunt destul de eficiente în tratamentul local al angiitei nodulare. Uneori, pacienții tolerează mai bine căldura uscată (de exemplu, sub formă de ciorapi de lână). Pentru tratamentul local al formelor nodulare, se pot utiliza, de asemenea, microunde, curenți diadinamici, ultrasunete și fonoforeza cu hidrocortizon.

O abordare specială necesită tratamentul local al formelor necrotic-ulcerative, care ar trebui să fie stadializat. În prima etapă, este necesar să se obțină respingerea completă a maselor necrotice și apoi curățarea ulcerului de placa purulentă. Acest scop este mai bine servit de loțiuni sau unguente cu enzime proteolitice.

Pentru loțiuni, utilizați o soluție de novocaină 0,5% cu adaos de chimopsină (100 mg la 100 ml). Concentrația soluției se poate modifica (de exemplu, cu durere severă, conținutul de novocaină este crescut, iar cu o scădere a plăcii purulent-necrotice, concentrația de chimopsină este redusă).

Șervețelele înmuiate în soluție se schimbă pe măsură ce se usucă. Unguentul Iruksol este foarte eficient, care se aplică pe leziuni de 1-2 ori pe zi pe un șervețel. Pentru a obține un efect dezinfectant, înainte de fiecare schimbare a pansamentului, suprafața ulcerului este spălată cu peroxid de hidrogen sau o soluție de permanganat de potasiu.

La a doua etapă a terapiei locale, care începe după curățarea completă a suprafețelor ulcerative de la crusta purulent-necrotică, se folosesc epitelizări și dezinfectanți, cu durere severă - cu adaos de anestezice (5% unguent xeroform-anestezic sau 5% dermatol). -unguent anestezic, levomekol , levosin, unguent Vishnevsky, unguent metiluracil 10%, spumă Panthenol, bureți de colagen etc.). Unguentul cu argosulfan (Jelfa) este deosebit de eficient.

Iradierea cu laser de putere redusă este eficientă (20-25 de iradieri zilnice per curs). Este util în această etapă să se includă oxigenarea hiperbară în complexul terapeutic. Printre efectele generale, pentru a accelera cicatrizarea ulcerelor, injecțiile de Complamin (300 mg de 2 ori pe zi intramuscular) sau administrarea medicamentului pe cale orală (2 comprimate de 3 ori pe zi), injecții de retabolil (1 ml de soluție 5% intramuscular). la fiecare 2 săptămâni) sau administrare internă de nerobol (metandrostenolon) 1 comprimat de 2 ori pe zi.

Accelerează semnificativ vindecarea ulcerului prin perfuzie de hemodez (200 ml picurare intravenoasă de 1-2 ori pe săptămână) sau reopoliglucină (400 ml picurare intravenoasă o dată pe săptămână). Este indicată administrarea de hemokinatori periferici care ameliorează spasmul vascular și îmbunătățesc aportul de sânge la țesuturi (halidor 0,1 g sau bupatol 0,025 g de 2-3 ori pe zi etc.).

În tratamentul formelor hemoragice (inclusiv purpura pigmentară cronică), preparatele cu acid epsilon-aminocaproic s-au dovedit a fi eficiente, care pot fi utilizate nu numai oral, ci și local.

Acidul epsilon-aminocaproic se prescrie pe cale orală în pulberi de 2 g de 3 ori pe zi înainte de mese (pulberea se dizolvă mai întâi în 1/3 cană de apă îndulcită). Utilizați local cremă aminocapronică 5% (pe orice bază de unguent), care se freacă ușor în zonele afectate de 2-3 ori pe zi. Este util pentru formele hemoragice și edematoase să se utilizeze venoruton (troxevazina) în capsule (1 capsulă de 2 ori pe zi cu mesele) și sub formă de jeleu (lubrifiind zonele afectate de 2 ori pe zi), essaven (gel) este convenabil.

În toate cazurile de angită cutanată, tratamentul nu trebuie să se încheie cu dispariția manifestărilor clinice ale bolii. Ar trebui continuat într-un volum redus până la normalizarea completă a parametrilor de laborator, iar în următoarele șase luni până la un an, pacienții trebuie lăsați în tratament de întreținere, pentru care se folosesc de obicei angioprotectori care îmbunătățesc microcirculația și proprietățile reologice ale sângelui, protejând. peretele vascular de la efecte adverse (prodectină, angină, parmidin sau doxium 0,25 g de 2-3 ori pe zi), dezagreganți (curantil 0,025 g de 2-3 ori pe zi, complamin 0,15 g de 3 ori pe zi), hemokinatori periferici (cinarizină 0,025). g noaptea) sau adaptogeni (extract de Eleutherococcus 25 picături de 2 ori pe zi înainte de mese).

Pacienții trebuie atenționați cu privire la necesitatea de a urma măsuri preventive care exclud expunerea la factori de risc (hipotermie, stres fizic și nervos, mers lung, vânătăi etc.).

Dacă este necesar, pacienții ar trebui să fie angajați și, uneori, transferați la invaliditate temporară. Pacienții trebuie sfătuiți să aibă un stil de viață sănătos (exerciții de dimineață, întărire, proceduri cu apă, mese regulate echilibrate, plimbări în aer curat, înot, somn adecvat).

După recuperarea clinică, se recomandă utilizarea tratamentului balnear pentru a consolida rezultatele obținute. Sunt prezentate stațiunile pentru pacienții cardiovasculari care folosesc băi cu sulf, dioxid de carbon și radon, plimbări dozate și baie în mare.

Un efect de vindecare puternic în formele cronice, lene (de exemplu, vasculita nodular-ulcerativă și livedoangeita) este adesea exercitat de o schimbare a climei la una mai caldă. În aceste cazuri, o ședere lungă în Crimeea, pe coasta Mării Negre din Caucaz, este deosebit de utilă.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.