Leucemie acută limfoblastică cu celule T stadiul 4. leucemie-limfom cu celule T

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți leucemie-limfom cu celule T la adulți?

Ce este leucemia-limfom cu celule T la adulți

Leucemia-limfomul cu celule T pentru adulți este o tumoare a limfocitelor CD4 cauzată de virusul limfotrop T uman de tip 1 (HTLV-I). Se caracterizează prin afectarea pielii și a organelor interne, resorbție osoasă și hipercalcemie. Limfocitele atipice se găsesc în sânge.

Bolile sunt înregistrate în principal în sudul Japoniei, mai rar în insulele din Caraibe, coasta Pacificului, America de Sud, Africa Ecuatorială și nordul SSA. Majoritatea adulților negri și japonezii sunt afectați. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Anticorpii împotriva agentului patogen se găsesc adesea în sângele dependenților de droguri.

Ce cauzează leucemia-limfom cu celule T la adulți

Virusul T-limfotrop uman de tip 1 aparține familiei retrovirusurilor. Celulele tumorale sunt limfocite CD4 activate care supraexprimă lanțurile α ale receptorilor de interleukină-2. O tumoare se dezvoltă la aproximativ 5% dintre persoanele infectate, restul poartă provirusul în limfocitele CD4. Prin urmare, se crede că alți factori sunt implicați în patogeneza leucemiei-limfomului cu celule T la adulți. După infectare, unele limfocite CD4 dobândesc capacitatea de a se reproduce nelimitat; De asemenea, se observă creșterea activității mitotice, acumularea de defecte genetice și deficiența imunității celulare. Rolul principal în dezvoltarea acestor tulburări îl joacă taxa de proteine virale.

Se presupune o predispoziție determinată genetic la boală, dar nu poate fi exclusă posibilitatea unei influențe provocatoare a unor factori de mediu.

Simptomele leucemiei-limfomului cu celule T la adulți

Tumora se manifestă prin mărirea generalizată a ganglionilor limfatici, hepatosplenomegalie, leziuni cutanate și osteoliză. Caracterizat prin hipercalcemie și creșterea activității LDH în ser. Celulele tumorale sunt polimorfe și exprimă CD4. Leziunile cutanate pot fi reprezentate de papule, plăci, formațiuni asemănătoare tumorilor și ulcerații. Infiltrarea măduvei osoase este minoră, anemia și trombocitopenia sunt mai puțin frecvente.

Tumora progresează constant, tratamentul este ineficient.

Polichimioterapia permite ca 50-70% dintre pacienți să obțină o remisiune completă, dar la jumătate dintre aceștia remisiunea durează mai puțin de 12 luni.

Datorită imunodeficienței profunde, frecvența infecțiilor secundare este foarte mare, dintre care multe sunt cauzate de microorganisme oportuniste.

De asemenea, a fost descrisă o formă cronică a bolii - cu leziuni cutanate, dar fără hepatosplenomegalie și ganglioni limfatici măriți. Caracterizat prin limfocitoză moderată, proporția de celule tumorale din sânge este mică. Speranța de viață a unor astfel de pacienți poate ajunge la câțiva ani - până când boala devine acută.

Există patru forme de leucemie-limfom cu celule T la adulți: acut, limfomatos, cronic și mocnit. În orice formă a bolii, tumora se dezvoltă datorită proliferării monoclonale a limfocitelor CD4. În toate astfel de celule, provirusul este integrat în ADN în același mod și este detectată o rearanjare unică a genelor care codifică receptorii de recunoaștere a antigenului ai limfocitelor T.

Forma acută apare în 60% din cazuri; boala se caracterizează printr-o perioadă prodromală scurtă (trec aproximativ 2 săptămâni de la apariția primelor simptome până la diagnostic) și o evoluție rapidă (speranța de viață - 6 luni). Manifestări clinice: leziuni cutanate și pulmonare cu progresie rapidă, hipercalcemie și limfocitoză. Apar limfocite atipice cu nuclei lobulați sau limfocite atipice cu nuclei sub formă de copite despicate. Un provirus este încorporat în ADN-ul celulelor tumorale, iar receptorii CD4, CD3 și CD25 (receptori IL-2 cu afinitate scăzută) sunt exprimați pe suprafața lor. Nivelurile serice de CD25 servesc ca marker tumoral. Anemia și trombocitopenia sunt rare. Leziunile cutanate sunt uneori dificil de distins de erupția cutanată a micozei fungoide. Focarele frecvente de liză a țesutului osos nu conțin de obicei celule tumorale, ci osteoclaste. Osteogeneza în astfel de focare este suprimată. Implicarea măduvei osoase în majoritatea cazurilor este focală, deși examenul citologic evidențiază celule blastice.

Hipercalcemia la leucemia-limfom cu celule T la adulți are mai multe cauze. Celulele tumorale produc factori de activare a osteoclastelor (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1) și sunt, de asemenea, capabile să producă peptide asemănătoare PTH. Boala este însoțită de imunodeficiență, împotriva căreia apar infecții oportuniste, similare celor întâlnite în SIDA. Patogenia imunodeficienței nu a fost stabilită. Modificările la radiografie toracică în jumătate din cazuri se datorează infiltrației leucemice a plămânilor, iar restul se datorează pneumoniei cauzate de agenți patogeni oportuniști (Pneumocystis carinii și alte ciuperci). Tulburările gastrointestinale sunt aproape întotdeauna asociate cu o infecție oportunistă. Activitățile LDH și ale fosfatazei alcaline sunt adesea crescute în ser. Aproximativ 10% dintre pacienți prezintă simptome de leptomeningită: slăbiciune, tulburări mintale, parestezii și cefalee. Spre deosebire de alte limfoame care afectează sistemul nervos central, în limfomul-leucemie cu celule T la adulți conținutul de proteine din LCR poate rămâne normal. Diagnosticul confirmă prezența celulelor tumorale în LCR.

Forma limfomatoasă se dezvoltă la 20% dintre pacienți. Conform tabloului clinic și cursului, această formă seamănă cu acută, dar se distinge printr-un număr mic de limfocite atipice în sânge și o mărire pronunțată a ganglionilor limfatici. Tabloul histologic este variat: tumora se caracterizează printr-un polimorfism celular și nuclear pronunțat. Cu toate acestea, evoluția bolii nu depinde de structura histologică a tumorii. Nașterea unui pacient într-o zonă endemică, leziunile cutanate caracteristice și hipercalcemia sunt semne care permit stabilirea unui diagnostic preliminar, care este confirmat prin detectarea în ser a anticorpilor la virusul T-limfotrop uman de tip 1.

În forma cronică, sistemul nervos central, oasele și tractul gastrointestinal nu sunt de obicei afectate, iar concentrațiile de calciu seric și activitatea LDH rămân normale. De obicei, speranța de viață a pacienților este de 2 ani. Uneori forma cronică devine acută.

Forma mocnită apare la nu mai mult de 5% dintre pacienți. ADN-ul celulelor tumorale monoclonale conține un provirus integrat; proporția de limfocite atipice în sânge este mai mică de 5%; hipercalcemia, limfadenopatia și hepatosplenomegalia, precum și modificările sistemului nervos central, oaselor și tractului gastrointestinal sunt absente, dar plămânii și pielea pot fi afectate. De obicei, speranța de viață a pacienților este de 5 ani sau mai mult.

Curs și prognostic

În formele cronice și mocnite de leucemie-limfom cu celule T la adulți, singurele simptome ale bolii pot fi infiltrarea pielii și limfocitoza ușoară în sânge și măduva osoasă. Formele acute și limfomatoase se caracterizează printr-un curs rapid, leziuni severe ale pielii, plămânilor și oaselor. Cu niveluri normale de calciu în sânge, speranța medie de viață este de 50 de săptămâni din momentul diagnosticului, iar cu hipercalcemie - 12,5 săptămâni (de la 2 săptămâni la 1 an). Cauzele morții: infecții oportuniste, sindrom DIC.

Diagnosticul leucemiei-limfomului cu celule T la adulți

Tabloul clinic și detectarea anticorpilor la virusul limfotrop T uman de tip 1. Diagnosticul este confirmat cu ajutorul unui studiu genetic molecular (ADN-ul provirus este încorporat în ADN-ul limfocitelor CD4 afectate).

Cercetare suplimentară

Analize generale de sânge

Numărul de leucocite variază de la normal la 500 000. Frotiul de sânge prezintă limfocite atipice cu nuclei lobulați, asemănătoare cu celulele Sezary.

Patomorfologia pielii

În straturile superioare și medii ale dermei sunt detectate infiltrate perivasculare sau difuze de limfocite mari atipice; epiderma nu este de obicei afectată. Uneori, infiltratele din dermă sunt dense, iar în epidermă există microabcese Pautrier, constând dintr-un număr mare de limfocite mari atipice, printre care se numără celule gigantice.

Chimia sângelui Hipercalcemie: la începutul bolii - la 25% dintre pacienți, mai târziu - la mai mult de jumătate.

Reacții serologice Anticorpii împotriva virusului T-limfotrop uman de tip 1 sunt detectați utilizând testul imunosorbent legat de enzime și imunoblot. Dintre consumatorii de droguri injectabile infectați cu HIV, aproximativ 30% sunt infectați simultan cu virusul T-limfotrop uman de tip 1.

Tratamentul leucemiei-limfomului cu celule T la adulți

Sunt utilizate diverse combinații de agenți antitumorali. Remisiile sunt de scurtă durată și se obțin în mai puțin de 30% din cazuri. Formele acute și limfomatoase ale bolii nu sunt sensibile la regimurile standard de chimioterapie. Recent, s-au obținut rezultate încurajatoare cu tratamentul combinat cu zidovudină (pe cale orală) și interferon a (s.c.).

Prevenirea leucemiei-limfomului cu celule T la adulți

Pentru a preveni răspândirea în continuare a infecției, toți membrii familiei și partenerii sexuali ai pacientului sunt examinați. Purtătorii seropozitivi nu ar trebui să devină donatori.

Printre numeroasele cancere de sânge cea mai frecventă este leucemia limfoblastică acută. Boala își începe dezvoltarea în măduva osoasă, apoi prin limfă afectează toate organele și sistemele.

Boala se manifestă în mod neașteptat și se caracterizează printr-un curs acut. Fără o terapie adecvată, decesul pacientului are loc în câteva luni.

Pentru ponderea leucemiei limfoblastice acute reprezintă 80% din toate cazurile leziune malignă a sistemului hematopoietic.

Leucemia apare cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani, fetele îmbolnăvindu-se mai rar decât băieții. În rândul populației adulte, boala este de zece ori mai puțin frecventă. La copii, leucemia limfoblastică acută este boala primară, în timp ce la adulți se manifestă ca o complicație a unei alte boli de sânge - leucemia limfocitară cronică.

Ce este leucemia limfoblastică acută?

Boala este o boală malignă a sistemului hematopoietic, în care numărul de limfoblaste imature din măduva osoasă crește.

Cum progresează boala?

În mod normal, în măduva osoasă are loc o reînnoire constantă a leucocitelor. În ALL, maturizarea lor nu are loc, iar celulele imature încep să se dividă necontrolat. Treptat, celulele sănătoase sunt înlocuite cu cele bolnave, ceea ce duce la încetarea formării trombocitelor, globulelor roșii și a altor celule sanguine.

Leucemia se dezvoltă în măduva osoasă, apoi diviziunea necontrolată a celulelor imature continuă în splină și ganglioni limfatici.

Adresați-vă întrebarea unui medic de diagnostic de laborator clinic

Anna Poniaeva. A absolvit Academia de Medicină Nijni Novgorod (2007-2014) și rezidențiat în Diagnostic de laborator clinic (2014-2016).

Dacă este lăsat netratat, procesul malign se extinde la sistemul nervos.

Clasificarea bolii

OMS a adoptat o clasificare a leucemiei limfoblastice acute în funcţie de tipul de celule în curs de dezvoltare patologic. A evidentia următoarele tipuri de boli:

Pre-pre-celula B.
Pre-celula B.
Celula B.
celula T.

Leucemia cu celule B apare în aproximativ 85% din cazurile de LLA, leucemia cu celule T în 15-20%.

Cea mai mare activitate a celulelor B din măduva osoasă se observă la vârsta de 3 ani, prin urmare, vârful leucemiei limfoblastice acute la copii apare la această vârstă.

Leucemia cu celule T este diagnosticată în principal la vârsta de 15 ani, deoarece producția de celule T este la maxim la această vârstă.

La adulți, leucemia limfoblastică cu celule B apare mai des după vârsta de 60 de ani. La vârsta mijlocie (20-50) ani, leucemia mieloidă cronică este cea mai frecventă.

Urmăriți un videoclip despre această boală

Cauze

Cauzele leucemiei limfoblastice acute inca nespecificat. Există o presupunere că aberațiile cromozomiale (erorile de dezvoltare) sunt vinovate pentru apariția LAL.

Aceste tulburări se formează în timpul dezvoltării intrauterine, ceea ce contribuie la dezvoltarea leucemiei limfoblastice acute la nou-născuți. Aceste ipoteze se bazează pe faptul că, dacă ALL apare la unul dintre gemeni, boala va apărea mai devreme sau mai târziu în al doilea.

Cu toate acestea, nu în toate cazurile, mutațiile genice au ca rezultat dezvoltarea LAL; aceasta necesită expunerea la factori externi.

Principalii factori care contribuie la dezvoltarea leucemiei acute includ:

Expunere pe termen lung la radiații. Astfel, în Japonia după atacul nuclear și la Cernobîl după dezastru, numărul cazurilor a crescut brusc. La pacienții după tratamentul tumorilor maligne cu expunere la radiații, LLA apare în 12% din cazuri. De asemenea, sunt expuse riscului și persoanele care au locuit de mult timp într-o zonă nefavorabilă din punct de vedere al radiațiilor și au fost supuse frecvente examinări cu raze X.
Expunerea la substanțe toxice, de exemplu, atunci când lucrați în producția chimică. Cel mai periculos este benzenul, care pătrunde în piele și se acumulează în țesuturi. Sub influența sa, ADN-ul celulelor sanguine se modifică. Dacă o femeie a avut contact cu clor sau lacuri toxice în timpul sarcinii, acest lucru crește riscul de ALL la copil.
Luarea de medicamente citostatice (Imuran, Sarcolysin, Cyclophosphamide) utilizate pentru tratarea tumorilor.
Alimentație proastă pentru o femeie însărcinată, care constă în consumul de alimente bogate în nitrați și conservanți.
Bolile genetice ale nou-născutului (sindromul Down, sindromul imunodeficienței, boala celiacă) cresc, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta leucemie limfoblastică acută la copii.
Predispozitie genetica. O persoană nu moștenește boala în sine, ci predispoziția genelor la mutație.

Există, de asemenea, o teorie a originii virale a bolii.

Virusul care provoacă leucemie neidentificat. Cu toate acestea, există o presupunere că retrovirusul HTLV conține gene care pot transforma o celulă sănătoasă într-una malignă. Dar nu există încă o bază științifică pentru teoria virală.

Leucemie cu celule T la adulți

Virusul leucemiei cu celule T pentru adulți este endemic, adică este distribuit între oameni numai în anumite regiuni ale lumii. Cea mai mare parte este în Japonia și insulele Caraibe. Niveluri ridicate de infecție au fost găsite în rândul aborigenilor din Papua Noua Guinee, Australia și Insulele Solomon. Un alt focar al acestui virus s-a format în jurul Mării Caspice. În Rusia, virusul se găsește în mod surprinzător doar în rândul nivkhilor din satul Nogliki, situat în partea centrală a insulei Sahalin. Virusul se transmite de la persoană la persoană prin alăptare, act sexual și transfuzie de sânge contaminat (sau atunci când dependenții de droguri împart o seringă).

În zonele endemice, mulți oameni sunt infectați cu virusul, dar, de regulă, persoanele infectate devin purtători asimptomatici ai virusului pe viață. Doar la 2-3% dintre purtători, după o perioadă lungă de latentă de zeci de ani, virusul își încalcă „legământul de tăcere”. În acest caz, se dezvoltă o boală malignă, în care numărul de limfocite imature crește brusc, ficatul și splina se măresc, țesutul osos este distrus și adesea se dezvoltă o erupție cutanată.

Ținta virusului leucemiei cu celule T sunt limfocitele T. După infectare, virusul își introduce materialul genetic în cromozomul gazdă. Deși virusul nu are propria sa oncogene, proteinele virale activează un număr mare de gene celulare, inclusiv oncogene celulare. Astfel, celulele infectate în care virusul este activat brusc devin maligne și încep să se înmulțească necontrolat. În plus, ele îmbunătățesc activitatea genelor care direcționează sinteza interleukinelor - proteine mici cu ajutorul cărora celulele sistemului imunitar comunică între ele. O creștere bruscă a cantității de interleukine, provocată de virusul leucemiei cu celule T, creează zgomot informațional care dezorganizează funcționarea sistemului imunitar. În special, numărul de celule T ucigașe scade. Sistemul imunitar este lipsit de cele mai importante mijloace de a învinge celulele tumorale și nu mai este capabil să facă față expansiunii acestora. Prin urmare, prognosticul pentru această boală este prost: speranța de viață, de obicei, nu depășește șase luni după diagnostic.

Virusul leucemiei cu celule T pentru adulți este unul dintre cei mai vechi însoțitori ai oamenilor. Se crede că a apărut acum aproximativ 20 de mii de ani. A fost găsită printre indienii din America de Sud și printre pigmeii africani, adică printre reprezentanții triburilor izolate din lumea exterioară pentru o lungă perioadă de timp. Studierea diversității genetice a acestui virus ne permite să urmărim rutele de migrație ale oamenilor antici. În special, o comparație a izolatelor asiatice și americane ale virusului leucemiei cu celule T a oferit dovezi suplimentare pentru ipoteza că strămoșii indienilor americani erau mongoloizi de origine asiatică. Probabil că acum 10-40 de mii de ani au pătruns în America de-a lungul istmului care lega apoi Asia și nordul.

America în locul actualei strâmtoare Bering și s-a stabilit pe tot continentul american.

Din cartea Marea Enciclopedie Sovietică (CL) a autorului TSB

Din cartea Marea Enciclopedie Sovietică (LE) a autorului TSB

Din cartea Marea Enciclopedie Sovietică (SHK) a autorului TSB

Din cartea Enciclopedia Etichetei de Emily Post. Reguli de bune maniere și maniere rafinate pentru toate ocaziile. [Etichetă] de Peggy's Post

Din cartea Biologie [Cartea de referință completă pentru pregătirea pentru examenul de stat unificat] autor Lerner Georgy Isaakovich

ANIȘTERILE ADULȚILOR Soții, copiii și, uneori, prietenii apropiați ai băiatului de naștere doresc să sărbătorească solemn una dintre datele sale „rotunde”, cum ar fi aniversarea a 30-a, 40-a sau 50-a aniversare. Nu există reguli sau restricții speciale în această chestiune. Sărbătorind un astfel de eveniment

Din cartea Mobilier de rachita autorul Antonov E

1.3. Principalele niveluri de organizare a naturii vii: celular, organism, populație-specie, biogeocenotic Termeni și concepte de bază testate în lucrările de examen: nivelul de trai, sistemele biologice studiate la acest nivel,

Din cartea Ghid complet de diagnosticare medicală autorul Vyatkina P.

Din cartea Atlas: anatomie și fiziologie umană. Ghid practic complet autor Zigalova Elena Iurievna

Leucemie Slăbiciune, letargie și stare de rău sunt observate la pacienții cu leucemie acută și cronică. Leucemiile acute includ boli tumorale ale sistemului sanguin, al căror substrat principal sunt celulele blastice: mieoloblaste, limfoblaste, monoblaste, eritroblaste,

Din cartea Enciclopedia completă a unei tinere gospodine autor Polivalina Lyubov Alexandrovna

Leucemie Pentru leucemia acută mieloblastică, limfoblastică și toate celelalte forme de leucemie acută la adulți, regimul VAMP este eficient (cure de 8 zile: metotrexat - 20 mg/m2 intravenos în zilele 1 și 4, vincristină - 2 mg/m2 zilnic în zilele 2 ). ziua 1 de tratament intravenos, 6-mercaptopurina -

Din cartea Encyclopedia of Early Development Methods autorul Rapoport Anna

Din cartea Fotolii, scaune, mese, rafturi si alte mobilier din rachita autor Podolsky Yuri Fedorovich

Jocuri pentru adulți O vacanță nu este o sărbătoare dacă se transformă într-o banală consumă de băuturi. Și pentru a preveni acest lucru, vă sfătuim, hostess, să nu uitați de jocurile și divertismentul care pot fi jucate direct la masă. „Scoateți răspunsul” Acesta este foarte simplu și în același timp

Din cartea Dulapuri glisante, holuri, tobogane, pereti, rafturi, comode si alte mobilier prefabricat autor Podolsky Yuri Fedorovich

Din cartea Enciclopedia Dr. Myasnikov despre cele mai importante lucruri autor Miasnikov Alexandru Leonidovici

Din cartea Cel mai complet ghid al crescătorului de păsări autorul Slutsky Igor

Din cartea autorului

5.4. Vaccinări pentru adulți Orice adult, în special femeile aflate la vârsta fertilă, trebuie să se asigure că a fost vaccinat împotriva oreionului, rubeolei și rujeolei. Dacă pe vremea sovietică rujeola era redusă la minimum, acum culegem consecințele

Un regim similar cu cel utilizat la copiii cu risc standard de leucemie limfoblastică acută duce adesea la prima remisie, dar majoritatea pacienților cu leucemie cu celule T recidivă în primii 2 ani. Un tratament mai intensiv cu mai multe medicamente a fost oferit de grupurile comune de tratament. La acești pacienți, transplantul de măduvă osoasă prezintă un interes deosebit. Cercetătorii încearcă să folosească specificitatea celulelor T, care le face diferite de alte limfocite, pentru a le influența. Anticorpii monoclonali anti-celule T sunt utilizați pentru a purifica măduva osoasă autologă înainte de reinfuzie, iar inhibitorul de adenozin deaminazei deoxicoformicina poate fi utilizat ca tratament biochimic specific pentru pacienții cu leucemie cu celule T.

Unii pacienți cu celule L-Z și imunoglobuline de suprafață au un prognostic deosebit de prost. Este de preferat sa le tratezi dupa regimul propus pacientilor cu limfom cu celule B; sunt considerați candidați pentru transplant de măduvă osoasă la începutul bolii.

În majoritatea centrelor specializate, măduva osoasă este examinată la intervale regulate pentru a determina dacă remisiunea continuă. Când procesul începe să recidiveze în măduva osoasă, mai ales după finalizarea unui curs de terapie de întreținere, tratamentul intensiv repetat combinat cu citarabină și epilodofilotoxină VM26 poate fi însoțit în unele cazuri de succes.

Exacerbarea începe de obicei în afara măduvei osoase la pacienții atât cu risc standard, cât și cu risc ridicat. Cele mai importante în acest sens sunt sistemul nervos central și testiculele. Simptomele precoce ale neuroleucemiei sunt cauzate de creșterea presiunii intracraniene. Durerea copilului se intensifică, apar vărsături, umflarea mamelonului nervului optic și somnolență. Aceste simptome pot apărea și în cazul meningitei toxice care se dezvoltă după administrarea endolombară de medicamente, de care trebuie luate în considerare în ceea ce privește diagnosticul diferențial. Convulsiile și paraliziile izolate ale nervilor cranieni pot fi manifestări ale neuroleucemiei. Hipotalamusul este rareori implicat în proces, dar acest lucru trebuie reținut dacă un copil bolnav are o creștere vizibilă a greutății corporale sau tulburări de comportament. La aproape toți pacienții cu neuroleucemie, presiunea lichidului cefalorahidian crește, iar pleocitoza datorată celulelor leucemice este detectată în acesta. În absența pleocitozei, celulele leucemice pot fi găsite în frotiurile preparate după centrifugarea lichidului cefalorahidian.

Dacă se dezvoltă o recidivă a procesului în sistemul nervos central după tratamentul medicamentos preventiv și pe fondul remisiunii din sânge, pacientului i se administrează metotrexat endolombar în doză de 15 mg/m2 săptămânal timp de 4-6 săptămâni după dispariția celule blastice. Apoi, terapia cu raze X trebuie efectuată pe cap și... În plus, tratamentul sistemic trebuie intensificat. Efectele preventive asupra sistemului nervos central trebuie repetate la toți pacienții cu exacerbări ale procesului în măduva osoasă sau în afara acesteia.

În timpul examinării de rutină a unui pacient cu leucemie, este necesar să se determine dimensiunea testiculelor pentru a se asigura că acestea sunt adecvate pentru vârsta copilului. O exacerbare a procesului leucemic la ele provoacă umflarea nedureroasă a unuia dintre ele sau a ambelor testicule, care poate să nu deranjeze pacientul. Diagnosticul este confirmat prin examinarea unei probe de biopsie. Tratamentul constă în iradierea gonadelor. Datorită faptului că la un număr mare de pacienți ganglionii limfatici retroperitoneali sunt implicați în proces, este necesar să se efectueze un tratament sistemic mai intensiv sau să-l reia dacă a fost întrerupt. Prevenirea bolii SNC trebuie repetată.

Prognoza. Caracteristicile prognostice nefavorabile includ debutul leucemiei la o vârstă mai mică de 2 sau mai mult de 10 ani, un număr de celule albe din sânge mai mare de 100 109/L sau o masă în mediastin. Semnificația acestor caracteristici a fost stabilită înainte de a fi definite subtipurile de leucemie limfoblastică acută; acestea din urmă permit o evaluare mai precisă a prognosticului.

Prognosticul este cel mai favorabil pentru leucemia cu celule 0. Aproape 95% dintre pacienți prezintă remisie și în aproximativ 75% durează mai mult de 5 ani de la începerea tratamentului. Vindecarea poate fi obținută la majoritatea pacienților cu această formă de leucemie. În cazul leucemiei pre-B-celule, prognosticul este mai puțin favorabil. Remisiunea apare la aproape 95% dintre pacienți, dar doar aproximativ 60% dintre ei sunt în ea după 5 ani. Pacienții ale căror celule sunt lipsite de cALLa au un prognostic prost; Aproape toți pacienții la care leucemia este diagnosticată în primul an de viață au o evoluție a bolii CALLA-negativă. Cura pentru leucemia cu celule T este mai puțin frecventă; Leucemia cu celule B răspunde rar la medicamentele utilizate în prezent.

Leucemia limfoblastică acută este un cancer care afectează cel mai adesea copiii. Această patologie se caracterizează printr-o creștere necontrolată a numărului de limfoblaste din sânge. Este însoțită de anemie, intoxicație a corpului, care afectează bunăstarea pacientului, precum și mărirea ganglionilor limfatici și a altor organe interne. Aproape întotdeauna însoțită de sângerare crescută. Este ușor pentru un pacient cu leucemie limfoblastică să dezvolte boli infecțioase, deoarece acest lucru este facilitat de un sistem imunitar slăbit.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10: C91.0 - Leucemie limfoblastică acută.

Ce este?

Leucemia limfoblastică acută (LLA) este cel mai frecvent cancer la copii. În 80% din cazuri dintre toate cancerele diagnosticate la copii, este detectată leucemia limfoblastică acută. Copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 6 ani sunt cel mai adesea afectați. După cum arată practica medicală, băieții se îmbolnăvesc mai mult decât fetele. La adulți, boala este diagnosticată de 10 ori mai rar decât la copii.

La pacienții mai tineri, boala se dezvoltă ca patologie primară, în timp ce la adulți se dezvoltă în principal ca o consecință a leucemiei limfocitare cronice.

Clasificare

OMS clasifică leucemia limfoblastică acută în patru tipuri:

pre-pre-celula B;
celula pre-B;
celula B;
celula T.

Tipul de celule B reprezintă 80% din totalul bolii. Potrivit statisticilor, copiii de până la trei ani suferă de acest tip de patologie. Experții atribuie acest fapt faptului că producția de vârf a celulelor B din măduva osoasă are loc între vârsta de trei și patru ani. Cu toate acestea, până la vârsta de 60 de ani, apare un al doilea val de incidență, dar nu este atât de semnificativ. Specialiștii se confruntă cu o sarcină importantă - să determine tipul de celule B, deoarece există un alt tip mutant al acestora, caracteristic leucemiei limfocitare cronice. Această etapă a diagnosticului este foarte importantă, deoarece prognosticul pe viață cu leucemie cronică este mai mare în comparație cu LAL, prin urmare, tacticile de tratament sunt și ele diferite.

Tipul de celule T reprezintă aproximativ 20% din cazuri. Copiii în vârstă de 15 ani suferă cel mai mult de acest tip de patologie. La această vârstă se observă stadiul final al formării celulelor T, care în cele din urmă se maturizează și își pot îndeplini funcțiile.

Clinici de top din Israel

Cauze

La nivel histologic, cauza dezvoltării leucemiei limfoblastice acute este proliferarea necontrolată a grupurilor de celule. În medicină, aceste celule sunt numite clonă malignă. Ele se formează din cauza mutațiilor cromozomiale. Oamenii de știință sugerează că, chiar și în dezvoltarea prenatală a unui copil, se stabilește o predispoziție genetică la leucemie limfoblastică. După naștere, în prezența factorilor externi, este posibil să se provoace formarea acestei boli.

Experții asociază formarea ALL cu următorii factori:

leucemia limfoblastică poate provoca utilizarea radioterapiei pentru a combate alte tipuri de procese canceroase de care a suferit o persoană. Probabilitatea de a dezvolta LLA după radioterapie este de aproximativ 10%. 85% dintre pacienți dezvoltă leucemie limfoblastică acută în decurs de 10 ani de la terminarea acestui tip de terapie;
Există o presupunere că utilizarea frecventă a examinărilor cu raze X duce la această patologie. Dar această teorie este încă la nivelul speculațiilor;
caracterul infecțios al formării leucemiei limfoblastice rămâne și el la nivel de ipoteză;
bolile infecțioase suferite de mamă în timpul sarcinii, precum și contactul direct cu substanțe chimice toxice pot provoca leucemie limfoblastică la copil în viitor;
dacă copilul are boli asociate cu anomalii genetice (sindroame Down, Shwachman, Klinefelter, Wiskott-Aldrich);
dacă un copil se naște supraponderal, atunci se consideră că are o predispoziție la dezvoltarea LLA;
Se presupune că abuzul de obiceiuri proaste, în special fumatul, poate deveni un imbold pentru formarea leucemiei limfoblastice.

Mai mulți factori pot provoca boala în același timp, precum și prezența unei predispoziții la aceasta.

Simptome

Particularitatea acestei patologii este că se dezvoltă foarte repede. În decurs de o lună, numărul de limfoblasti se poate dubla.

Experții împart simptomele bolii în leucemia limfoblastică acută în cinci grupuri:

1	îmbătător	slăbiciune, oboseală;
		pierdere rapidă în greutate;
		o creștere a temperaturii, care poate fi cauzată fie de boală în sine, fie de adăugarea unei infecții bacteriene
2	hiperplazic	o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici, ficatului, splinei. Acest proces este asociat cu formarea infiltrației leucemice a parenchimului de organ;
		durere abdominală;
		durerea dureroasă în articulații și oase este cauzată de o creștere a volumului măduvei osoase.
3	anemic	există bătăi rapide ale inimii;
		pielea devine palidă;
		o persoană suferă de slăbiciune și amețeli.
4	hemoragic	apare tromboza vasculară;
		cu cele mai mici vânătăi, se formează vânătăi mari;
		cu leziuni minore ale integrității pielii, se observă o sângerare crescută;
		roșeață a ochilor din cauza hemoragiei retinei;
		sângerări nazale aparent fără cauza;
		vărsături cu sânge din cauza sângerării gastrointestinale;
		scaune întunecate, asociate și cu sângerări interne.
5	infectioase	din cauza imunității suprimate, rănile și zgârieturile devin porți directe către viruși și infecții fungice. Rănile sunt greu de vindecat;
		o persoană cu LLA este ușor susceptibilă la boli virale și infecțioase

Pe lângă semnele de mai sus de leucemie limfoblastică acută, pot apărea simptome individuale. Deci, volumul plămânilor este comprimat din cauza măririi ganglionilor limfatici. Acest lucru duce la insuficiență respiratorie. Acest fenomen este caracteristic leucemiei limfoblastice acute cu celule T.

Dacă sistemul nervos central este implicat în proces, este posibilă o creștere a presiunii intracraniene, care este însoțită de dureri de cap, greață și vărsături. Dar există cazuri în care afectarea sistemului nervos central trece fără simptome. Acest proces poate fi detectat doar prin examinarea lichidului cefalorahidian.

Băieții pot avea dureri în zona ovariană. Acest lucru se datorează infiltrației de organe.

Experții disting patru etape ale leucemiei limfoblastice acute:

Primul stagiu;
înălțimea bolii;
stadiul de remisiune;
stadiu terminal.

Fiecare perioadă durează aproximativ 1-3 luni. Stadiul inițial se caracterizează prin intoxicație, semne hiperplazice și anemice ale bolii. La apogeul bolii, se observă toate simptomele de mai sus. Când apare, toate semnele de leucemie limfoblastică scad. În absența terapiei, stadiul terminal este însoțit de o deteriorare bruscă a stării persoanei, care duce la moarte.

Diagnosticare

Deoarece leucemia limfoblastică acută se dezvoltă rapid, pacientul apelează deja la specialiști cu un tablou simptomatic viu.

Pentru a face un diagnostic precis, sunt efectuate o serie de studii instrumentale și de laborator, care au ca scop, de asemenea, să distingă ALL de alte tipuri de leucemie, cel mai adesea de leucemia mieloblastică.

Înainte de a alege terapia, este, de asemenea, necesar să se determine starea altor organe sau prezența oricăror boli. În acest scop, se efectuează ECG și EchoCG.

Nu vă pierdeți timpul căutând prețuri inexacte pentru tratamentul cancerului

*Numai la primirea informațiilor despre boala pacientului, un reprezentant al clinicii va putea calcula prețul exact pentru tratament.

Tratament

Când se tratează leucemia limfoblastică acută, chimioterapia este folosită cel mai des.

Această terapie are loc în trei etape:

faza de inducție are ca scop obținerea unei remisiuni durabile. Durează câteva săptămâni, în funcție de starea și caracteristicile individuale ale pacientului. În timpul chimioterapiei se folosesc citostatice. Scopul lor este de a distruge celulele maligne și de a restabili hematopoieza sănătoasă. După terminarea terapiei, nu este permisă mai mult de 5% conținut de blast în măduva osoasă. Ele nu ar trebui să fie prezente în sângele periferic. După cum arată practica medicală, în 85% din cazuri este posibil să se obțină o remisiune stabilă;
etapa de consolidare are ca scop distrugerea celulelor nocive rămase prin administrarea intravenoasă a anumitor medicamente pentru chimioterapie (Metotrexat, 6-Mercaptopurină, Vincristină, Prednisolon, Citarabină, Asparaginaza etc.);
etapa terapiei de întreținere (reinducție), care poate dura câțiva ani, oferă suport pentru remisiune, precum și reducerea riscului de recidive în viitor. Această perioadă nu este mai puțin importantă decât etapele anterioare ale tratamentului. În ciuda faptului că în această etapă a tratamentului se asigură un tratament ambulatoriu, pacientul este supus periodic examinărilor, în timpul cărora se monitorizează starea măduvei osoase și a sângelui. În timpul terapiei de întreținere, sunt prescrise medicamente care pot fi luate pe cale orală. 6-Mercaptopurina și metotrexatul sunt prescrise în principal.

Terapia în fiecare etapă este selectată individual. Specialiștii țin cont de vârsta pacientului, precum și de prezența altor boli cronice. Pentru a menține imunitatea, este prescris un complex de vitamine și minerale și este prescrisă o anumită dietă.

Dacă terapia descrisă mai sus nu dă rezultate, este recomandabil.

Ajutor pe Tele2, tarife, intrebari