Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Ce este DIC? Aceasta înseamnă Sindromul de coagulare intravasculară diseminată.

O patologie periculoasă poate fi declanșată de boli care nu sunt legate de sânge și sistemul limfatic.

Leziunile de sânge sunt una dintre cele mai periculoase, așa-numitul sindrom hemoragic se manifestă prin tulburări de coagulare a sângelui. Pot exista mai multe motive pentru încălcare.

Sindromul poate fi un semn al unei boli sau patologii.

Trombocitopatia este un grup de boli caracterizate prin sângerare crescută din cauza funcționării afectate a trombocitelor, celule sanguine responsabile de prima etapă a coagulării acesteia, când numărul lor este considerat normal. Boala este comună.

Trombocitopenia se caracterizează printr-o scădere bruscă a numărului de trombocite. Cu fiecare deteriorare a pereților vaselor de sânge, trombocitele sunt activate, inițiind coagularea. În acest moment, încep să se lipească împreună, oprind sângerarea.

Anemia hipercromă (anemia) este o boală în care există o scădere a numărului de globule roșii și o scădere a hemoglobinei într-un singur volum de sânge. În același timp, sistemul circulator (inima și vasele de sânge) este defect.

Anemia feriprivă este o patologie a hematopoiezei, în care formarea proteinei hemoglobinei conținute în celulele roșii din sânge este perturbată. Anemia este o boală hematologică caracterizată prin scăderea conținutului de proteine ​​​​hemoglobinei și a numărului de globule roșii din sânge.

Anemia hemolitică autoimună este una dintre bolile rare ale sângelui, a cărei esență este distrugerea globulelor roșii care circulă în sângele uman. Întregul proces este influențat de diferite mecanisme. Anemia poate fi congenitală.

Eozinofilia este o condiție specială a compoziției sângelui, cu un conținut crescut al numărului de celule - eozinofile. Este un simptom al bolilor actuale, sau o consecință a luării anumitor medicamente, se determină cu ajutorul analizelor de sânge de laborator.

Simptome de hipoglicemie: slăbiciune, paloare a pielii, palpitații. Hipoglicemia este o scădere a glicemiei sub 3,3 mmol/l, mai ales periculoasă pentru diabetici. Apare din cauza lipsei de glucoză în sânge sau a unui exces de insulină.

După cum arată observațiile terapeuților și gerontologilor, sistemul hematopoietic își păstrează stabilitatea chiar și la o vârstă înaintată, fapt dovedit de parametrii hematologici la majoritatea persoanelor în vârstă. Măduva osoasă, unul dintre cele mai importante organe ale hematopoiezei, păstrează activitatea celulară și mai des continuă să își îndeplinească cu succes funcțiile.

Cu toate acestea, pentru persoanele de vârstă este caracteristică dezvoltarea anumitor boli ale sângelui și ale organelor care formează sânge.

Aceasta include anemia de altă natură, leucemia limfocitară cronică, scăderea funcției sistemului hematopoietic din diverse motive.

Anemia poate fi rezultatul diverticulozei intestinale, boli neoplazice și inflamatorii, leziuni erozive și ulcerative ale organelor digestive, care afectează absorbția nutrienților și procesarea acestora.

Persoanele în vârstă sunt uneori forțate să-și restrângă dieta din cauza problemelor gastro-intestinale, ceea ce duce în cele din urmă la o modificare a compoziției sângelui. În general, pentru persoanele de această vârstă, factorul nutrițional are un impact semnificativ asupra dezvoltării patologiei sângelui.

Pentru pensionari, manifestarea este mai tipică:

• anemie asociată cu lipsa vitaminei B12 și a acidului folic în serul sanguin;
• anemie prin deficit de fier, care poate duce la sângerări regulate cauzate de leziuni ale tractului digestiv, precum și tulburări de absorbție a fierului. Adesea cauza patologiilor tractului gastrointestinal, care duce la pierderea de sânge și deteriorarea absorbției fierului, este terapia altor boli - și anemie cu deficit de B12.

Când luăm în considerare bolile sângelui și ale sistemului hematopoietic la persoanele în vârstă, nu trebuie să uităm de posibilele modificări ale organelor hematopoietice în sine. Rareori cineva are o splină și ganglioni limfatici complet sănătoși. Adesea, numărul așa-numitelor celule producătoare de sânge scade, pe măsură ce țesutul hematopoietic degenerează treptat în țesut adipos.

De exemplu: conform rezultatelor studiilor de trepanobiopsie a ilionului la persoanele cu vârsta sub 65 de ani, țesutul adipos reprezintă aproximativ 50% din măduva osoasă, iar la persoanele în vârstă este de aproximativ 75%, adică numărul de celule. capacitatea de a participa la hematopoieza devine mult mai mică. La femei, înlocuirea rapidă a celulelor hematopoietice poate fi declanșată și de osteoporoza care se dezvoltă în postmenopauză.

Forma cronică de acumulare patologică a limfocitelor, întâlnită în principal la vârstnici, duce la introducerea treptată a leucocitelor transmise prin sânge în diferite organe, creșterea așa-numitului țesut limfoid și perturbarea acestor organe. Spre deosebire de leucemia limfocitară malignă, care este mai frecventă la copii, acest tip de boală este inerentă persoanelor de peste 50 de ani și durează adesea zeci de ani.

Motivul slăbirii funcției hematopoietice a măduvei osoase este hipoxia cauzată de o deteriorare a alimentării cu sânge, o scădere a nivelului de fier din sânge și a proteinei responsabile de transportul acesteia - transferrina. Adesea există o încălcare a procesului de mitoză - diviziunea celulelor măduvei osoase. Bolile cronice debilitante, caracteristice persoanelor de peste 50 de ani, pot încetini semnificativ maturizarea acestor celule.

Modificările legate de vârstă nu numai că reduc funcția hematopoietică, dar duc și la o deteriorare a calității celulelor sanguine și la o creștere a modificărilor degenerative, care sunt exprimate prin încălcarea termenilor de maturare a celulelor, modificări ale metabolismului lor etc.

Bolile sângelui și ale sistemului hematopoietic la persoanele cu vârsta peste 50 de ani sunt în principal rezultatul modificărilor legate de vârstă și al factorilor negativi acumulați. Bolile din trecut, obiceiurile proaste, alimentația proastă, utilizarea pe termen lung a medicamentelor pentru tratamentul altor boli duc în cele din urmă la disfuncția sistemului hematopoietic la vârstnici.

11-02-2012, 19:47

Descriere

Anemie

Anemie, sau anemia, este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a numărului de celule roșii din sânge și o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge. În unele cazuri, cu anemie, sunt detectate și modificări calitative ale eritrocitelor.

Cu anemie ca urmare a unei încălcări a funcției de transport se dezvoltă fenomene hipoxice, ale căror semne sunt dificultăți de respirație, tahicardie, disconfort în regiunea inimii, amețeli, slăbiciune, oboseală, paloarea pielii și a mucoaselor vizibile. Severitatea acestor simptome depinde de gradul de anemie și de viteza de dezvoltare a acesteia. Cu anemie profundă, împreună cu simptomele indicate, există și deficiență vizuală.

După indicele de culoare anemiile sunt împărțite în hipocrome, normocrome și hipercrome. În funcție de dimensiunea diametrului mediu al eritrocitelor, anemiile sunt împărțite în microcitare, normocitare și macrocitare. După natura regenerării, anemiile sunt regenerative, hiporegenerative, hipo- și aplastice, displazice sau diseritropoetice.

În prezent clasificare general acceptată, construită după principiul patogenetic, ținând cont de formele etiologice și cele mai importante clinice și morfologice, este clasificarea propusă de G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia din cauza pierderii de sânge (posthemoragic).
II. Anemie din cauza circulației afectate:
A. Anemia prin deficit de fier („cloranemia”).
B. Anemie sideroahrestică saturată de fier.
B. Anemie „pernicioasă” cu deficit de B12 (folic):
1. Deficit exogen de vitamina B12 (acid folic).
2. Deficit endogen de vitamina B12 (acid folic):
a) asimilarea afectată a vitaminei B12 alimentare din cauza pierderii secreției mucoproteinei gastrice;
b) asimilarea afectată a vitaminei B12 (acid folic) în intestin;
c) consum crescut de vitamina B12 (acid folic).
D. B12 (folic) - anemie „acrestică”.
D. Anemii hipoaplazice:
1. Datorită influenţei factorilor exogeni.
2. Din cauza aplaziei medulare endogene.
E. Anemii metaplazice.
III. Anemie din cauza hemoragiei crescute (hemolitice):
A. Anemia datorată factorilor hemolitici exoeritrocitari.
B. Anemia datorată factorilor endoeritrocitari:
1. Eritrocitopatii.
2. Enzimopenie:
a) deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenază;
b) deficit de piruvat kinaza;
c) deficit de glutation reductază.
3. Hemoglobinopatii.

Trăsăturile caracteristice ale formelor individuale de anemie, în care simptomele oculare sunt cele mai frecvente, sunt descrise mai jos.

Anemie acută posthemoragică se dezvoltă ca urmare a pierderii acute de sânge unice și repetate din leziuni, sângerări din tractul gastrointestinal, sarcină ectopică, sângerare uterină etc. Simptomele bolii sunt asociate patogenetic cu o scădere a masei de sânge circulant și deficit de oxigen. Tabloul clinic din primele momente după pierderea masivă de sânge se încadrează în clinica șocului sau colapsului post-hemoragic: paloarea pielii, leșin, amețeli, transpirație rece, puls filiforme frecvent, uneori vărsături, convulsii. Pe viitor, pe măsură ce starea generală se îmbunătățește și tensiunea arterială se stabilizează, simptomele de anemie și hipoxie încep să predomine în tabloul clinic. În această perioadă sunt detectate cel mai adesea semnele de deficiență vizuală până la amauroză completă, deoarece anumite elemente ale retinei sunt foarte sensibile la anemie.

Cu cronica anemie hipocromă cu deficit de fier, inclusiv cloroza precoce și tardivă, anemie feriprivă simptomatică (enterite cronice, cloremie agastică, hernie a deschiderii esofagiene a diafragmei, neoplasme maligne, infecții cronice), precum și anemii megaloblastice hipocromice cu părăsire cronică (anemie pernicioasă a diverselor genemii - anemie de adison -b. Rrame, helmintică, sprianemia , boala celiacă etc.) severitatea simptomelor oculare depinde de gradul de anemie, care, totuși, variază foarte mult individual. Mai ales adesea, modificări ale fundului de ochi apar atunci când concentrația de hemoglobină este sub 5 g% și mai rar 7 g%.

Fundul ocular arată palid când este anemic. Acest simptom nu poate fi întotdeauna evaluat din cauza diferențelor de pigmentare a retinei și a coroidei. Decolorarea discului optic și a vaselor retiniene este mai ușor de detectat. În același timp, vasele arteriale tind să se extindă și să se apropie de ramuri venoase similare de calibru. Hemoragii multipleîn retină - cel mai caracteristic simptom al retinopatiei în anemie (Fig. 34).

Orez. 34. Fundusul ochiului în anemie pernicioasă.

Cauza hemoragiei nu este complet clară. Aparent lipsă de oxigen determină creșterea permeabilității capilare. În cazul anemiei pernicioase, trombocitopenia concomitentă este de asemenea importantă.

Bandă sau în formă de flacără sunt localizate hemoragiiîn stratul de fibre nervoase. Ele pot fi localizate în orice parte a retinei, dar nu se află în macula. Prin urmare, acuitatea vizuală este de obicei păstrată. Uneori se vede un centru alb în extravazații. Acest simptom este mai frecvent în anemia pernicioasă. În unele cazuri, ischemia poate provoca umflarea discului optic și a retinei adiacente. Edemul este de obicei ușor, dar au fost descrise și cazuri de disc congestiv. Pe lângă umflarea stratului de fibre nervoase, pot exista focare mici albe, care constau din fibrină și de obicei se dizolvă bine atunci când starea pacientului se îmbunătățește.

Se observă modificări semnificativ mai severe ale retinei cu anemie falciforme (drepanocitară).. Această boală se referă la anemie hemolitică ereditară-familială, a cărei trăsătură caracteristică este proprietatea eritrocitelor de a lua o formă de semilună - această boală afectează în principal negrii și rar albii. În Uniunea Sovietică sunt descrise cazuri izolate.

Boala aparține grupului hemoglobinopatii cu inferioritatea congenitală a eritrocitelor, în special cu prezența globulinei patologice în ele.

Boala se manifestă deja în copilărie și se caracterizează printr-un curs cronic cu exacerbări frecvente sub formă de regenerator hemolitic, crize trombotice și sechestrale.

Pentru crize hemolitice continutul de eritrocite poate scadea la 1-2 milioane in 1 mm3 de sange pentru o perioada scurta. Criza este însoțită de dezvoltarea icterului și a sindromului abdominal. Crizele regenerative sunt o depleție temporară, funcțională, a hematopoiezei măduvei osoase. Crizele trombotice sau dureroase, care uneori domină manifestările bolii, apar pe baza trombozei generalizate a vaselor mici, în special a cavităţii abdominale şi a extremităţilor. Crizele sechestrale sunt condiții asemănătoare șocului cu dezvoltarea bruscă a anemiei fără hemoliză [Tokarev Yu. N., 1966].

Ca și în cazul altor anemii hemolitice congenitale, pacienţii cu anemie falciformă infantil, suferă de hipogonadism, au craniul falnic etc. În această boală este deosebit de pronunțat sindromul osteoarticular (dactilită, durere, deformări, necroză a capetelor și oaselor articulare). Ulcerele cronice se dezvoltă adesea pe picioare. Splina și ficatul sunt mărite. Tromboza și embolia sunt o trăsătură foarte caracteristică. Leziunile retiniene sunt localizate în principal în zonele ecuatoriale și periferice și trec prin 5 stadii. Stadiul I se caracterizează prin obstrucție arteriolară periferică, stadiul II - prin apariția anastomozelor arteriovenoase. În stadiul III se dezvoltă proliferarea neovasculară și fibroasă, care duce în stadiul IV la hemoragii vitroase. În cele din urmă (stadiul V) se dezvoltă dezlipirea de retină.

leucemie

Prin leucemie se înțelege boli neoplazice, a cărei masă tumorală este formată din celule sanguine sau, aparent, mai precis, din celule asemănătoare ca aspect cu celulele sanguine.

Unii oameni de știință tumorile de sânge sunt clasificate pe hemoblastoame și hematosarcoame pe baza că în unele cazuri măduva osoasă poate fi populată omniprezent de aceste celule tumorale, iar în alte cazuri creșterea lor este extramedulară. În opinia noastră, o astfel de subdiviziune este adesea foarte dificil de implementat, deoarece creșterile tumorale ale celulelor leucemice pot avea și localizare extramedulară la pacienții la care boala a început cu afectarea măduvei osoase. Și, invers, în unele cazuri, hematosarcoamele pot implica ulterior măduva osoasă în proces, iar clinicienii sunt obligați în aceste cazuri să vorbească despre leucemizarea procesului. În opinia noastră, este mai corect să combinați toate tumorile țesutului hematopoietic sub denumirea de „leucemie”, deoarece natura neoplazică a acestor boli, subliniată în denumirile „hemoblastoză” sau „hematosarcomatoză”, este practic fără îndoială.

Etiologia leucemiei nu poate fi considerată definitiv clarificată, ceea ce se aplică, totuși, altor tumori în mod egal. Cu toate acestea, în prezent se poate considera stabilit că factori precum un virus, radiațiile ionizante, anumite substanțe chimice, inclusiv unele substanțe medicamentoase precum levomicetina, butadiona și citostaticele, pot avea un anumit efect stimulator asupra apariției acestor boli. Există, de asemenea, opinii bine întemeiate despre rolul factorilor ereditari în apariția leucemiei. Ele sunt confirmate de cazuri de același tip de leucemie la gemeni identici, o susceptibilitate ridicată la dezvoltarea leucemiei la pacienții cu tulburări ereditare ale aparatului genetic - boala Down, sindroamele Turner, .. Klinefelter etc. S-a remarcat că anumite tipurile de leucemie tind să fie combinate cu anumite tipuri de tulburări genetice. Trebuie avut în vedere că datele științifice moderne sunt foarte convingătoare în favoarea ipotezei prezentate anterior cu privire la originea întregii mase leucemice dintr-o celulă mutantă care a scăpat de sub controlul corpului pacientului. Acestea sunt prezența unui cromozom inel în celulele tumorale ale pacienților cu leucemie acută care s-a dezvoltat la persoanele tratate cu fosfor radioactiv, o creștere bruscă a conținutului unei proteine ​​de același tip în ceea ce privește proprietățile fizico-chimice la pacienții cu hemoblastoze paraproteinemice. Cromozomul Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică.

În practica clinică leucemiile sunt de obicei subdivizate în funcție de tipul de celulă care formează baza masei tumorale. Acele leucemii care apar odată cu proliferarea celulelor care sunt slab diferențiate și care nu sunt capabile de diferențiere ulterioară sunt de obicei foarte maligne fără tratament și se numesc acute. Leucemiile, a căror masă tumorală este formată din celule diferențiate și mature, au de obicei un curs relativ benign și sunt numite leucemii cronice.

Leucemii acute și cronice la randul lor, ele sunt subdivizate in functie de ce celula alcatuieste substratul tumoral. În prezent, sunt descrise leucemii care se dezvoltă din celulele tuturor germenilor hematopoietici - eritroide, trombocite,. tip granulocitar și agranulocitar. În același timp, se disting leucemiile acute de tipuri mielo-, mono-, megacario-, eritro- și plasmablastice. Deoarece diferențierea leucemiei acute se realizează numai pe baza metodelor citochimice de cercetare, iar metodele citochimice pentru identificarea celulelor sunt efectuate folosind un set de metode selectate empiric, au existat rapoarte despre existența unei astfel de forme de leucemie acută. ca nediferenţiate. Originea acestuia din urmă, aparent, poate fi atribuită proliferării celulelor derivate din celule hematopoietice anterioare, nediferențiate. Dintre leucemiile cronice, au fost identificate și continuă să fie distinse forme de leucemii, care se bazează pe proliferarea oricărei celule sanguine mature. Aici și leucemie limfocitară cronică, leucemie mieloidă cronică, leucemie monocitară cronică, leucemie cronică megacariocitară, eritromieloză, eritremie, plasmacitom, leucemie cronică cu celule bazofile; există și raportări ale prezenței leucemiei eozinofile cronice.

Cu nivelul modern al științei medicale, care ne permite să distingem cele mai fine detalii ale celulelor, diviziunile sunt realizate în cadrul unor presupuse forme de leucemie de lungă durată. Astfel, în rândul grupului de pacienţi cu leucemie limfocitară cronicăîn prezent, se disting deja grupuri de persoane care suferă de proliferarea atât a limfocitelor T, cât și a limfocitelor B, iar printre pacienți leucemie mieloidă cronică distinge între grupurile cu proliferare de celule care au cromozomul Philadelphia și nu îl au. Este posibil ca identificarea leucemiilor să continue și în viitor, iar acest lucru va permite un tratament mai specific și mai eficient al pacienților.

Pe baza celor de mai sus, este destul de ușor să vorbim despre diagnosticul atât al leucemiei în sine, cât și al formei sale specifice. Diagnosticul acestei boli efectuat la constatarea hiperplaziei țesutului hematopoietic, care poate apărea atât în ​​sângele periferic, cât și în măduva osoasă. În același timp, la unii indivizi, hiperplazia celulelor leucemice apare numai în măduva osoasă, iar în sângele periferic, aceste celule apar doar în stadiile ulterioare ale bolii. În acest sens, studiile hematopoiezei măduvei osoase folosind analiza datelor punctate sternale și, uneori, structura țesutului osos folosind trepanobiopsie, ar trebui efectuate în procesul de diagnosticare. Utilizarea metodelor de cercetare citochimică și citogenetică duce de obicei doar la clarificarea variantei de leucemie.

Posibilitatea existenței reacții leucemoide, adică astfel de creșteri ale țesutului hematopoietic care apar ca răspuns la prezența în corpul pacientului a unui factor care activează hematopoieza, uneori face necesară efectuarea unor studii speciale care exclud prezența acestor cauze de hiperplazie a țesutului hematopoietic.

Tabloul clinic leucemia este foarte diversă. În același timp, o varietate de manifestări clinice este prezentă la un pacient cu leucemie atât acută, cât și cronică. Aparent, niciun clinician cu experiență nu va îndrăzni să prezică evoluția clinică ulterioară, manifestările clinice ale leucemiei la un pacient individual. Este practic imposibil de realizat acest lucru din cauza faptului că morfodinamica ridicată și posibila răspândire aproape omniprezentă a țesutului leucemic în corpul pacientului pot demonstra o mare varietate de simptome, simulând, mai ales în stadiile inițiale, boli de o natură foarte diferită. . Un exemplu în acest sens este lucrarea unuia dintre fondatorii hematologiei ruse, Acad. I. A. Kassirsky, care, împreună cu colegii săi, la analizarea diagnosticelor primare cu care pacienții au fost internați în clinică și la care s-a verificat ulterior leucemia acută, a descoperit peste 60 de forme nosologice diferite, printre care sepsis, cancer gastric, reumatism și acut. obstrucție intestinală, infarct miocardic, artrită reumatoidă, meningită acută și multe alte boli.

În același timp, se poate vorbi despre clinica leucemiei și pur și simplu datorită faptului că toate manifestările clinice ale acestor boli pot fi combinate și înțelese pe baza recunoașterii principalelor sindroame, care apar de obicei în clinica. poza cu una sau alta predominanta in functie de tipul de leucemie.boli. Printre aceste sindroame cele mai frecvente sunt următoarele: 1) sindrom toxic general (sau intoxicație); manifestarea ei este febră, slăbiciune, transpirație, scădere în greutate, lipsă de poftă de mâncare etc.; 2) sindromul hemoragic. Manifestările sale sunt extrem de diverse, inclusiv menoragie, hemoragii cutanate și hemoragii la nivelul creierului; 3) sindromul leziunilor toxic-necrotice ale mucoaselor tractului gastrointestinal; 4) sindrom anemic; 5) sindromul de creștere tumorală, caracterizat prin creșterea țesutului leucemic în organism. Aceasta ar trebui să includă, de asemenea, o creștere a ganglionilor limfatici, ficatul, splina, disfuncția organelor interne din cauza compresiei lor sau încălcării integrității țesutului leucemic în creștere.

Pe lângă manifestările acestor sindroame, caracteristice tuturor leucemiilor, anumite tipuri de leucemii, în special hemoblastoze paraproteinemice(plasmocitom, boala Waldenström, boli ale lanțului greu și ușor), eritremie, au o serie de caracteristici în tabloul clinic, care vor fi descrise în secțiuni separate. Uneori se poate da o colorare specială a tabloului clinic al leucemiei (tip limfatic). reactii autoimune manifestată prin anemie hemolitică, febră, modificări ale pielii etc.

Fără să mă opresc asupra manifestărilor externe ale fiecăruia dintre sindroamele de mai sus, aș dori să remarc faptul că în ultimii ani, manifestările au început să fie remarcate în tabloul clinic al leucemiei, care pot fi explicate ca terapia citostaticăși prelungirea duratei de viață a pacienților cu această patologie. Acestea includ o creștere a complicațiilor infecțioase, care sunt cauza decesului la aproape 40% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică, o creștere a simptomelor neurologice (în special la pacienții cu leucemie acută, numită neuroleucemie de capră), precum și dezvoltarea frecventă a nefropatie cu acid uric la pacienții cu leucemie cu simptome de nefrolitiază.

Astfel, clinica leucemiei poate fi caracterizată prin cele mai variate simptome, care este o consecință a unei combinații diverse a sindroamelor de mai sus. Desigur, la anumite tipuri de leucemie se poate observa predominanța unuia sau altuia dintre cele enumerate mai sus, însă niciun clinician nu poate subestima posibilitatea includerii vreunuia dintre ele în tabloul clinic pentru orice tip de leucemie.

Apropo de leucemie, nu se poate să nu menționăm marile progrese pe care le-a făcut medicina modernă în tratamentul acestor boli. La urma urmei, cu acest tip de tumori s-au obținut rezultate care ne permit să vorbim despre un remediu fundamental pentru o persoană de o boală neoplazică malignă. Vindecarea pacienților cu leucemie limfoblastică acută, limfogranulomatoză ne permite să sperăm că aceste succese se vor extinde și la tratamentul altor forme de leucemie.

Formele acute și cronice de leucemie sunt însoțite de aceeași manifestări oculare cauzate de creșterea vâscozității sângelui, hipoxie și infiltrarea țesutului leucemic. Aceste modificări includ formarea de microanevrisme în vasele retiniene, hemoragii și infiltrarea celulară a coroidei, retinei, nervului optic și structurilor periorbitale. Infiltrarea meningelor poate duce la paralizia mușchilor extraoculari și la dezvoltarea unui disc congestiv. De asemenea, este descrisă infiltrarea pleoapelor, a conjunctivei, a țesutului orbital cu dezvoltarea exoftalmiei.

Oftalmoscopia relevă fundal palid al fundului de ochi. Venele retiniene sunt dilatate, sinuoase, iar în retină sunt adesea văzute dungi albicioase de-a lungul cursului lor, reprezentând infiltrarea leucemică perivasculară. Arterele sunt mult mai puțin modificate decât venele.

Mărimea și forma hemoragiilor variază. Ele pot fi profunde, superficiale sau chiar preretiniene. Nu este neobișnuit să vezi o zonă albă în centrul unei hemoragii retiniene cauzate de acumularea de leucocite. În cazurile cele mai severe apar leziuni ischemice de vată în stratul de fibre nervoase, edem marcat al discului optic și al retinei peripapilare și vase retiniene nou formate.

Modificări ale fundului de ochiîn leucemie apar în aproximativ 70% din cazuri, mai ales în formele acute. Severitatea modificărilor se corelează mai mult sau mai puțin cu severitatea bolii și, odată cu tratamentul eficient al bolii de bază, starea fundului de ochi se îmbunătățește de asemenea.

Policitemie

Termenul "policitemie" include grupa de boli, care se manifestă printr-o creștere a masei globulelor roșii din organism, adică o creștere a volumului acestora la 1 kg de greutate corporală. Numărul de eritrocite din 1 mm3 de sânge cu policitemie crește la 7-10 milioane, iar conținutul de hemoglobină până la 180-240 g/l. Există policitemie „adevărată” (eritremie, boala Wakez) și eritrocitoză secundară (simptomatică).

eritremie- mieloproliferativ primar boala sistemului hematopoietic, care se bazează pe hiperplazia totală a elementelor celulare ale măduvei osoase, în special a germenului său vizual. Prin urmare, un conținut crescut de leucocite (până la 9 000-15 000 milioane la 1 mm3 de sânge) și trombocite (până la 1 milion sau mai mult) în sânge, împreună cu o creștere mai vizibilă a numărului de eritrocite, este o caracteristică foarte caracteristică. semn de eritremie. G. F. Stroebe (1951) a identificat trei variante hematologice de eritremie: 1) fără o creștere semnificativă a numărului de leucocite și Modificări ale hemogramei; 2) cu leucocitoză moderată, neutrofilie și schimbare de înjunghiere; 3) cu leucocitoză ridicată, neutrofilie și o schimbare a numărului de sânge la mielocite. Cu policitemie „adevărată” se găsesc semne de mielofibroză și osteomieloscleroză cu metaplazie mieloidă a splinei. Ca și în cazul altor boli mieloproliferative, o creștere a concentrației de fosfatază alcalină, acid uric și vitamina B12 se găsește adesea în serul sanguin al pacienților cu policitemie. Tabloul clinic al policitemiei vera variază în funcție de faza bolii și de severitatea cursului.

În faza avansată, de fapt eritremică a bolii simptomele caracteristice sunt: 1) decolorarea pielii și a mucoaselor vizibile; 2) mărirea splinei și ficatului; 3) creșterea tensiunii arteriale; 4) tromboză și hemoragie.

Pielea este schimbată la marea majoritate a pacienţilor. Ele capătă o nuanță roșu-cianotică. Culoarea obrajilor, vârfurilor urechilor, buzelor și palmelor se schimbă deosebit de clar. Subliniem că culoarea pielii este dominată de un ton roșu, dar nu strălucitor, ci vișiniu. Mucoasele vizibile ale buzelor, limbii și palatului moale capătă o nuanță similară. Vasele sclerei sunt vizibil injectate (simptomul ochiului de iepure). Pe obraji, buze, vârful nasului, mai ales la femei, se întâlnesc adesea telangiectazii.

Un simptom foarte caracteristic al eritremiei este splenomegalie, care este asociat cu metaplazia mielomului și creșterea aportului de sânge. Pacienții cu policitemie vera de obicei mărită și hepatică. O creștere a dimensiunii sale este, de asemenea, asociată cu creșterea aportului de sânge, metaplazia mieloidă, proliferarea țesutului conjunctiv până la dezvoltarea cirozei sau trombozei venelor intrahepatice (sindrom Budd-Chiari). La un număr de pacienți, evoluția bolii este complicată de dezvoltarea colelitiază și a colecistohepatitei cronice. Plenocromia biliară caracteristică pacienților cu eritremie duce la dezvoltarea acestor complicații.

Aproape jumătate dintre pacienții cu eritremie este detectată hipertensiunea arterială, a cărei patogeneză este considerată în termenii unei reacții compensatorii a organismului ca răspuns la o scădere a accidentului vascular cerebral și a volumului sanguin minut, o creștere a vâscozității sale și o creștere a rezistenței periferice (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Combinația de hipertensiune arterială cu splina mărită este un semn cardinal al policitemiei vera. Dacă, în același timp, masa de eritrocite crește la pacient, atunci diagnosticul de policitemie devine incontestabil.

Caracterizat de un paradoxal susceptibilitatea pacienților cu policitemieși tromboză (vase mari arteriale și venoase ale creierului, inimii, ficatului și splinei, vase mici ale mâinilor și picioarelor) și sângerare crescută (din ulcere gastrice și duodenale, după extracția dinților, hemoragii cutanate și sângerări de la mucoase). Cauza sângerării în policitemia adevărată este o creștere a masei sângelui circulant cu debordarea vaselor de sânge și extinderea paretică a capilarelor, precum și o deficiență a factorilor de coagulare a plasmei, în special fibrinogenul [Machabeli M. S., 1962], serotonina [Matveenko JI. A., 1965].

Dezvoltarea trombozei în eritremie asociat cu o creștere a vâscozității sângelui, o încetinire a fluxului sanguin, o creștere a numărului de trombocite și eritrocite, cu o leziune sclerotică a pereților vaselor de sânge și o hipercoagulabilitate generală a sângelui.
La pacienții cu eritremie, rinichii sunt adesea afectați (infarctele se dezvoltă în ei din cauza trombozei vasculare sau a nefrolitiază ca urmare a unei încălcări a metabolismului purinelor, care este caracteristică bolilor mieloproliferative).

Policitemie adevărată caracterizat prin durată lungă care poate fi uşoară, moderată sau severă. În dezvoltarea bolii, se disting trei perioade sau faze. Prima fază a bolii pe o perioadă lungă poate fi latentă sau cu simptome clinice ușoare. În stadiile incipiente, boala este adesea confundată cu hipertensiune arterială.

Tabloul clinic descris mai sus caracterizează a doua fază extinsă, așa-numita fază eritremică. Și în această fază, cursul bolii poate fi variat.

Faza terminală se caracterizează prin dezvoltarea lshelofibrozei secundare cu anemie și dispariția semnelor externe de eritremie sau dezvoltarea hemocitoblastozei acute, mai rar reticuloză.

Spre deosebire de policitemia adevărată, eritrocitoza secundară nu sunt unități nosologice independente, ci numai simptome ale altor boli. O creștere a numărului de globule roșii și a hemoglobinei nu este asociată cu un proces proliferativ în măduva osoasă, ci cu iritația funcțională a acesteia (eritrocitoză absolută) sau cu îngroșarea sângelui fără creșterea eritropoiezei (eritrocitoză relativă). Clasificarea de mai jos arată principalele tipuri de eritrocitoză secundară, variante ale cursului lor, principalele mecanisme patogenetice care stau la baza dezvoltării lor și boli specifice însoțite de dezvoltarea eritrocitozei secundare.

Cel mai evident simptom al policitemiei este pletora feței și a conjunctivei. Vasele conjunctivale și episclerale, în special venele, sunt dilatate, sinuoase, de culoare roșie intensă. Vasele retinei au același aspect (Fig. 35).

Orez. 35. Fundusul ochiului în policitemie.

Atrage atentia culoare roșie închisă a fundului de ochi. Discul optic este, de asemenea, neobișnuit de roșu. Este adesea posibil să se observe edem mai mult sau mai puțin pronunțat al discului optic și al retinei peripapilare și hemoragii unice.

În unele cazuri se dezvoltă ocluzia venei centrale a retinei. Ocluzia pare a fi incompletă. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei favorabil, în orice caz, mult mai bun decât cu ocluzia venei centrale a retinei de altă etiologie.

Paraproteinemie

Acest grup de boli include în primul rând mielom(reticuloza paraproteinemică a celulelor plasmatice sau boala Rusticki) și reticulolimfomatoza macroglobulinelor(boala Waldenström sau purpură macroglobulinemică).

mielom multiplu este o boală sistemică a sângelui de tip tumoral-hiperplazic cu proliferare malignă a celulelor de tip reticuloplasmic. Aceasta este leucemie-reticuloză, în special reticuloza para-(sau pato-)proteinică a celulelor plasmatice.

În funcție de tipul de celulă predominant, trei tipuri de mielom: 1) reticuloplasmocitom, 2) plasmablastom și 3) plasmocitom.

Proteinurie- un simptom foarte frecvent al mielomului multiplu. De regulă, o proteină micromoleculară (proteina Bence-Jones) este excretată în urină. Proteinuria este asociată cu dezvoltarea nefropatiei mielom - nefroză paraproteinemică, care se termină de obicei cu moartea cu simptome de azotemie uremie.

Cu o concentrație mare de proteine ​​în sânge este asociată și caracteristică mielomului multiplu vâscozitate ridicată a sângelui.

boala Waldenström considerată în prezent reticulolimfomatoză macroglobulină, a cărei trăsătură caracteristică este capacitatea sintetizează macroglobuline: în sânge apar globuline cu o greutate moleculară mai mare de 1.000.000. Bătrânii sunt preponderent bolnavi. În practica clinică predomină sindromul hemoragic, uneori cu sângerări nazale extrem de abundente. Mecanismul sindromului hemoragic este complex și nu este pe deplin înțeles. Se crede că este asociată, pe de o parte, cu inferioritatea trombocitelor care interacționează cu macroglobulinele și, pe de altă parte, cu o permeabilitate crescută a pereților vaselor de sânge datorită infiltrării acestora cu proteine ​​patologice, vâscozitate ridicată a sângelui și intravasculară. aglutinarea eritrocitelor.

Alocați în principal formele scheletice și formele scheleto-viscerale ale bolii. În termeni patogenetici, tabloul clinic al bolii se reduce la două sindroame, și anume, afectarea osoasă și patologia proteinelor din sânge. Leziunile osoase se manifestă prin durere, fracturi și dezvoltarea tumorilor. Coloana vertebrală, oasele pelvine, coastele și craniul sunt adesea afectate de dezvoltarea simptomelor neurologice adecvate.

Patologia viscerală se manifestă afectând în principal ficatul, splina, ganglionii limfatici și rinichii. Dezvoltarea sa este asociată atât cu infiltrarea celulară specifică a acestor organe, cât și cu modificări pronunțate ale proteinelor din sânge, cu acumularea în sânge a unei proteine ​​anormale - o paraproteină produsă de celulele mielomului. Cu mielom, proteinemia poate ajunge la 12-18 g%.

retinopatieîn formele iniţiale de mielom multiplu şi boala Waldenström este absentă. La un număr de pacienți, fundusul ochiului este un fel de imagine a fundus paraproteinemicus. Caracterizat prin extinderea venelor retiniene și o creștere a tortuozității acestora. Arterele se dilată și ele, dar într-o măsură mult mai mică. Apoi apar simptomul decusației (strângerea venei sub arteră), microanevrisme, ocluzie a venelor mici, hemoragii în retină. În unele cazuri, există și focare asemănătoare bumbacului în stratul de fibre nervoase ale retinei și umflarea capului nervului optic.

Se crede că sunt asociate modificări ale retinei atat cu hiperparaproteinemie cat si cu vascozitate mare a sangelui. În stadiul azotemic al bolii, se dezvoltă retinopatia, care este caracteristică bolilor cronice de rinichi.

În ceea ce privește modificările vaselor retiniene, relația lor cu creșterea vâscozității plasmatice a fost demonstrată experimental. După introducerea dextranului cu o masă relativă mare în sângele maimuțelor, la nivelul fundului de ochi au fost detectate vase retiniene dilatate și tortuoase, în special vene, microanevrisme și hemoragii.

Mielomul poate afecta de asemenea, oasele orbitei, pleoapele, glanda lacrimală, sacul lacrimal și conjunctiva, infiltrează sclera, irisul, coroida, retina și nervul optic. Aceste leziuni, totuși, nu sunt asociate cu creșterea vâscozității sângelui.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică se referă la astfel de stări patologice care se manifestă în sângerare crescutăîn absența unei leziuni semnificative a peretelui vascular, adică, sângerarea se dezvoltă în situațiile în care alte persoane sănătoase în acest sens nu le au.

Importanța problemei diateza hemoragică este foarte mare. În primul rând, acest lucru se datorează faptului că numărul persoanelor care suferă de sângerare crescută în lume a depășit cifra de șase cifre. În al doilea rând, persoanele care suferă de diateză hemoragică nu pot fi considerate membri cu drepturi depline ai societății, deoarece capacitățile lor potențiale sunt puternic limitate atât de anemie, care însoțește adesea această patologie, cât și de acele activități care protejează vasele pacientului de diferite daune.

În al treilea rând, importanța informațiilor despre prezența diatezei hemoragice la pacienți este determinată de faptul că multe forme ale acestei suferințe sunt ascunse sau se manifestă slab, având o clinică monosimptomatică. Dacă sunt necesare intervenții chirurgicale, chiar și minore precum extracția dentară sau amigdalectomia, precum și atunci când se prescriu anumite medicamente, cum ar fi acidul acetilsalicilic, diateza hemoragică poate amenința însăși viața pacientului.

Patogenia diatezei hemoragice poate fi considerată acum destul de bine studiată. După cum se știe, limitarea sângerării la o persoană sănătoasă, atunci când peretele vascular este deteriorat, se realizează datorită următoarelor mecanisme: contracția vasului la locul leziunii sale, așezarea trombocitelor circulante la locul afectarii vasului și formarea unei dop hemostatic primar de către acestea și fixarea acestuia cu un perete de fibrină cu formarea dopului hemostatic „secundar” final. Încălcarea oricăruia dintre aceste mecanisme duce la întreruperea procesului de hemostază și la dezvoltarea diatezei hemoragice.

Ideile moderne despre mecanismele de coagulare a sângelui ne permit să propunem următoarea clasificare de lucru a diatezei hemoragice.

CLASIFICAREA DIATEZEI HEMORAGICE

I. Diateza hemoragică din cauza unui defect al procoagulantelor (hemofilie):
a) cantitate insuficientă de unul sau mai mulți factori implicați în formarea fibrinei;
b) activitate insuficientă a factorilor procoagulanţi;
c) prezența inhibitorilor procoagulantelor individuale în sângele pacientului.
II. Diateza hemoragică cauzată de un defect al legăturii trombocitelor a hemostazei:
a) număr insuficient de trombocite (trombocitopenie);
b) inferioritatea funcţională a trombocitelor (trombocitopatie);
c) o combinație de patologie cantitativă și calitativă a trombocitelor.
III. Diateza hemoragică, manifestată ca urmare a fpbrinolizei excesive:
a) endogene;
b) exogene.
IV. Diateza hemoragică manifestată ca urmare a patologiei peretelui vascular:
a) congenital;
b) cumpărat.
V. Diateza hemoragică care se dezvoltă ca urmare a unei combinații a mai multor cauze (sindrom hemoragic trombotic, boala von Willebrand).

Cel mai frecvent motiv diateza hemoragică este un defect al legăturii trombocitelor a hemostazei, care este cauza sângerării la 80% dintre pacienți [Marquardt F., 1976]. În grupul de pacienți cu diateză hemoragică, care se dezvoltă cu o inferioritate a legăturii procoagulante a hemostazei, cel mai des sunt diagnosticate hemofilia A (65-80%), hemofilia B (13-18%) și hemofilia C (1,4-9%). .

Din punct de vedere istoric, s-a întâmplat ca diateza hemoragică, cauzată de defect de formare a fibrinei. Acum se știe că formarea fibrinei este asigurată de interacțiunea corectă a proteinelor procoagulante, majoritatea având un număr propriu, indicat cu cifre romane. Există 13 substanțe, inclusiv fibrinogen (factor I), protrombină (II), proaccelerina-accelerina (V), proconvertin (VII), globulină antihemofilă A (VIII), factor Crăciun (IX), factor Stuart-Prawer (X) , precursor al tromboplastinei plasmatice (XI), factor Hageman (XII), factor de stabilizare a fibrinei (XIII). Pe lângă ei, trei factori descoperiți recent nu au o denumire numerică. Aceștia sunt factorii Fletcher, Fitzgeralz și Passova.

Un defect cantitativ sau calitativ al oricăruia dintre procoagulantele de mai sus, precum și apariția unui inhibitor al acestui factor în sângele unui pacient, pot provoca o afecțiune hemoragică la un pacient.

Un număr mare dintre aceste afecțiuni, care se apropie de numărul 30, precum și marea similitudine a manifestărilor lor clinice, ne permit să combinăm aceste boli sub denumirea generală " hemofilie».

Se caracterizează hemofilia vânătăi și hematoame extinse, profunde, de obicei izolate, spontane, hemoragii frecvente la nivelul articulațiilor cu dezvoltarea extrem de rară a pielii și mucoaselor „purpură” în sângerări rare și ușoare cu leziuni cutanate superficiale. Testele de laborator brute demonstrează prelungirea timpului de coagulare în absența timpului de sângerare afectat. Practicienii ar trebui să înțeleagă clar că un diagnostic precis al cauzei diatezei hemoragice este posibil numai prin utilizarea unor metode speciale de cercetare de laborator, fără de care terapia adecvată este practic imposibilă.

Dintre diatezele hemoragice care se dezvoltă cu inferioritatea legăturii trombocitelor hemostazei, cele mai frecvente sunt cele care sunt cauzate de o scădere a numărului de trombociteîn fluxul sanguin al pacientului. Aceste afecțiuni, numite sindrom Werlhof, sunt eterogene în cauza lor. Numărul de trombocite poate scădea atât ca urmare a formării de autoanticorpi împotriva acestora (trombocitopenie autoimună), cât și ca urmare a formării lor defectuoase în măduva osoasă. Inferioritatea membranei plachetare și citoliza acestora sunt, de asemenea, posibile.

Atenția clinicienilor din ultimii ani a fost concentrată asupra acestui lucru stări hemoragice; care sunt cauzate de inferioritatea funcțională a trombocitelor, care nu sunt capabile să asigure hemostaza cu drepturi depline chiar și cu un număr suficient de ele în fluxul sanguin al pacientului. După ce o astfel de patologie a fost descrisă pentru prima dată de Glyantsman, au fost descoperite un număr mare de forme patologice care sunt cauzate de o încălcare a uneia sau alteia etape de formare a dopului plachetar efectuată de trombocite: aderența lor, agregarea, activarea legăturii procoagulante, retracția. a cheagului de sânge.

Găsirea acestor defecte, identificarea combinațiilor lor cu alte manifestări ale bolii a condus la descrierea unui număr de forme nosologice individuale. În același timp, studiul funcției trombocitelor într-un număr de boli descrise a făcut posibilă observarea absenței unei relații între tulburările funcției trombocitelor și alte simptome care nu sunt legate de hemostaza.

Diverse combinații de defecte ale funcțiilor trombocitelor au făcut posibil să se vorbească despre prezența unui întreg grupe de trombocitopatii, manifestată printr-o mare varietate de compuși, încălcări ale funcțiilor trombocitelor, cum ar fi aderența, agregarea, reacția de eliberare, activarea procoagulantelor, retracția. La clarificarea cauzei diatezei hemoragice, este necesar un studiu detaliat al stării cantitative și calitative a trombocitelor în laborator.

Tabloul clinic al acestor boli se caracterizează prin sângerare prelungită frecventă cu leziuni cutanate superficiale, cutanate frecvente și „purpură” mucoasă, în timp ce hemoragiile la nivelul articulațiilor, vânătăile spontane și hematoamele sunt destul de rare.

Defecte de hemostază, cauzate de patologia peretelui vascular, sunt diagnosticate destul de ușor în cazurile în care această patologie este disponibilă pentru observare vizuală: cu boala Rendu-Osler, sindromul Ehlers-Danlos, boala Hippel-Lindau, sindromul Kasabach-Merritt etc. În prezent, există indicii că diateza hemoragică se poate dezvolta cu inferioritatea colagenului peretelui vascular și ca urmare afectarea aderenței trombocitelor. Cu toate acestea, această patologie poate fi diagnosticată numai folosind metode sofisticate de laborator.

Recent, clinicienii au atras multă atenție cazuri de hemoragie la pacienții cu microtromboză multiplă a capilarelor organelor interne. Aceste afecțiuni se numesc sindrom trombohemoragic. Patogenia sa se explică prin faptul că, cu formarea rapidă masivă a trombului într-un cheag, sunt consumați mulți factori de coagulare a sângelui, în special trombocitele și fibrinogenul. În plus, hipoxia peretelui vascular duce la eliberarea unui număr mare de activatori de plasminogen în fluxul sanguin și la o creștere a activității fibrinolitice a sângelui. Diagnosticul acestor afecțiuni este foarte important, deoarece necesită utilizarea „paradoxală” a anticoagulantelor pentru tratamentul hemoragiilor.

S-au găsit descoperiri interesante în timpul studiului patogeneza sângerării la pacienții cu boala von Willebrandt, care se caracterizează printr-o combinație de simptome care reflectă tulburări atât ale hemostazei procoagulante, cât și ale trombocitelor. S-a constatat că antigenul factor VIII este esențial pentru declanșarea aderenței trombocitelor la suprafața deteriorată și a arătat importanța relației dintre aceste mecanisme conducătoare pentru oprirea sângerării.

O mare varietate de cauze ale diatezei hemoragice, crearea unor metode specifice pentru tratamentul acestor afecțiuni obligă practicienii să studieze în detaliu problemele de diagnostic și tratament al pacienților cu sângerare crescută.

Cele mai frecvente manifestări oculare în purpură sunt hemoragii subcutanate și conjunctivale. Hemoragiile retiniene sunt foarte rare. În cazurile în care acestea există, hemoragiile sunt localizate în stratul de fibre nervoase. Trebuie avut în vedere faptul că, în cazul unei leziuni oculare, inclusiv chirurgicale, este posibilă sângerare abundentă, în special cu hemofilie.

Tratament. Doze mari de hormoni glucocorticoizi, medicamente citostatice (ciclofosfamidă, azatioprină). În cursul cronic al bolii, exerciții de fizioterapie, masaj, hidroterapie, luare delagil, plaquenil.

Secțiunea 6 Boli ale sistemului hematopoietic

Anemie (anemie). Scăderea cantității totale de hemoglobină din sânge. În cele mai multe cazuri, nivelul globulelor roșii scade și el. Anemia este întotdeauna secundară, adică sunt unul dintre semnele unei boli generale.

Anemia prin deficit de fier este asociată cu deficitul de fier în organism. Acest lucru duce mai întâi la tulburări trofice multiple (piele uscată, unghii fragile, căderea părului), pe măsură ce funcția enzimelor respiratorii tisulare care conțin fier se agravează, iar apoi formarea hemoglobinei este perturbată, se dezvoltă anemie hipocromă (cu un indice de culoare scăzut). Corpul unui adult pierde fier în principal în timpul pierderii cronice de sânge, nerestaurând complet acest element cu alimente; la copii, astfel de fenomene se datorează unui mic aport inițial în sistemul hematopoietic al fătului din cauza lipsei acestuia la mamă.

Simptome și curs. Caracterizat prin letargie, oboseală, constipație, cefalee, perversiune a gustului (pacienții mănâncă cretă, argilă, există tendința la alimente condimentate, sărate etc.), fragilitate, curbură și striație transversală a unghiilor, căderea părului. Există și semne tipice tuturor anemiilor, care reflectă gradul de anemie: paloarea pielii și a mucoaselor, palpitații, dificultăți de respirație în timpul efortului. Este importantă natura bolii care a cauzat deficitul de fier (ulcer gastric, ulcer duodenal, hemoroizi, fibroame uterine, sângerări menstruale abundente).

Recunoașterea se bazează pe detectarea modificărilor în analizele de sânge: o scădere a nivelului de hemoglobină și eritrocite, un indice de culoare sub 0,8, dimensiunea și forma eritrocitelor sunt modificate (anizocitoză, poikilocitoză). Conținutul de fier seric redus semnificativ, capacitatea sa totală de legare a fierului, proteina purtătoare a fierului (feritina).

Tratament. Eliminați cauza sângerării. Pentru o perioadă lungă (câteva luni sau mai mult), preparatele de fier sunt prescrise, în principal în interior. Transfuzia de sânge nu este indicată, cu excepția afecțiunilor severe asociate cu pierderea masivă de sânge.

Anemia hemolitică este asociată cu distrugerea crescută a globulelor roșii și cu o creștere a conținutului de sânge al produselor lor de degradare - bilirubină, hemoglobină liberă sau apariția hemosiderinei în urină. Un semn important este o creștere semnificativă a procentului de eritrocite „nou-născuți” - reticulocite ca urmare a formării crescute a globulelor roșii. Alocați: a) anemie cu hemoliză (degradare) predominant extravasculară (intracelulară) a hematiilor, datorită inferiorității lor genetic structurale și funcționale; b) anemie cu hemoliză intravasculară, de obicei cu distrugere acută a globulelor roșii sub diferite efecte toxice, transfuzie de sânge incompatibil, frig (când sunt expuse la temperaturi extrem de scăzute), marș (la soldați după marșuri lungi și istovitoare). De asemenea, se împart în: 1) Anemia hemolitică congenitală. Acestea includ un grup (celulă sferocitară, ovală) cu o anomalie ereditară a membranei eritrocitare, care duce la modificarea formei acestora și este cauza distrugerii premature; un alt grup - cu o deficiență ereditară a diferitelor sisteme enzimatice ale eritrocitelor, ceea ce contribuie la distrugerea lor mai rapidă; al treilea grup - hemoglobipopatii (drepană, talasemie), în care structura sau sinteza hemoglobinei este afectată; 2) Anemii hemolitice și izoimune autoimune dobândite cauzate de deteriorarea mecanică a eritrocitelor, precum și membranopatii toxice.

Simptome și curs Manifestările depind de forma anemiei hemolitice. Odată cu descompunerea intracelulară a globulelor roșii, apare icterul, splina se mărește, nivelul hemoglobinei scade, există tendința de a forma pietre în vezica biliară, iar numărul de reticulocite crește. Cu hemoliza intravasculară, pe lângă aceste semne, apare tromboză, poate exista necroză aseptică a oaselor tubulare, se dezvoltă ulcere ale picioarelor și se eliberează urină închisă la culoare în timpul unei crize hemolitice. În cazul anemiei hemolitice congenitale, apare deformarea craniului facial.

Recunoașterea se bazează pe identificarea semnelor clinice și de laborator ale hemolizei. Pentru a-i clarifica natura, se prelevează probe Coombs și Hem, se determină zaharoză, se determină nivelul de fier seric și se efectuează un examen genetic.

Tratament. Anularea medicamentului care a provocat criza hemolitică (cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază), cu crize hemolitice - terapie prin perfuzie, diuretice, vitamine, transfuzie de globule roșii (globule roșii spălate), în cazuri severe - îndepărtarea splinei , transplant de măduvă osoasă, cu proces autoimun - glucocorticoizi (predpisolon), imunosupresoare.

B12 - și anemia cu deficit de acid folic se caracterizează printr-o încălcare a sintezei ADN și ARN în celulele numite megaloblaste, ceea ce duce la revenirea tipului embrionar de hematopoieză. Se găsesc în principal la vârstnici, se pot datora atât aportului insuficient de vitamina B12 și acid folic în organism, cât și absorbției insuficiente a acestora în diferite afecțiuni ale stomacului, intestinului subțire și ficatului, atunci când sunt infectați cu viermi. Una dintre cauzele deficitului de vitamina B12 este intoxicația cronică cu alcool.

Simptome și curs. Sunt afectate țesutul hematopoietic, sistemul digestiv (limbă „lustruită”, senzație de arsură în ea, inhibarea secreției gastrice) și sistemul nervos (slăbiciune, oboseală, mieloză funiculară). Există un icter ușor, o creștere a bilirubinei indirecte în sânge, o creștere a splinei, ficatului.

Recunoaştere. În sânge, anemia este determinată cu un indice de culoare mai mare de 1,0, megalocite, scăderea numărului de trombocite și leucocite, apar neutrofile polisegmentate. În măduva osoasă - predominanța megaloblastelor (cu puncția măduvei osoase).

Tratament. Vitamina B12 in doze mari, acid folic. Odată cu normalizarea compoziției sângelui - terapie de întreținere pe termen lung cu aceste medicamente.

Anemiile hipoplazice și aplastice se caracterizează printr-o scădere crescândă a conținutului de elemente formate (eritrocite, leucocite, trombocite) în sângele periferic și măduva osoasă. Cauza poate fi efectele toxice ale anumitor medicamente, substanțe chimice, autoagresiunea și apariția de anticorpi la celulele hematopoietice, uneori cauzele sunt neclare (forma idiopatică).

Simptome și curs. Creșterea anemiei, o scădere a trombocitelor și leucocitelor, care poate duce la complicații infecțioase, creșterea sângerării.

Recunoaştere. Se dezvăluie anemia cu un indice de culoare normal. Imaginea măduvei osoase în timpul puncției sternale și trepanobiopsiei este decisivă - o scădere bruscă a numărului de celule, umplând spațiul măduvei osoase cu grăsime.

Tratament. Hormoni glucocorticoizi, steroizi anabolizanți, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Diateza hemoragică. Au tendința de a sângera. Exista forme familiale, sau ereditare: anomalii plachetare congenitale, deficienta sau defectul factorilor de coagulare a plasma sanguina, inferioritatea vaselor mici de sange. Forme dobândite: sindrom de coagulare intravasculară diseminată, leziuni imune ale peretelui vascular și trombocitelor, perturbarea formării normale a celulelor sanguine, afectarea toxico-hemoragică a vaselor de sânge în febra hemoragică, tifos. De asemenea, sunt cauzate de boli hepatice, vasculite, administrarea de anticoagulante, agenți antiplachetari, fibrinolitice, deficit de vitamina C.

Hemofilie. O boală ereditară care afectează doar bărbații, deși femeile sunt purtătoare ale genei defectuoase. Încălcarea coagulabilității se datorează lipsei unui număr de factori plasmatici care formează tromboplastina activă. Mai des decât altele, globulina antihemofilă este absentă. Boala se manifestă în copilărie cu sângerări prelungite cu leziuni minore. Pot exista epistaxis, hematurie - sânge în urină, hemoragii mari, hemartroză - sânge în cavitatea articulară. Caracteristici principale: prelungirea timpului de coagulare, scurtarea timpului de protrombină.

Tratament - transfuzie de sânge sau plasmă proaspătă, introducerea unei plasme speciale antihemofile.

Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof). Se caracterizează prin sângerare datorită scăderii numărului de trombocite. Cauza bolii este cel mai adesea imun. Boala progresează în valuri. În afara unei exacerbări, numărul de trombocite poate fi normal sau ușor redus. Odată cu scăderea numărului de trombocite sub 40x10 / l, sângerarea crescută se dezvoltă până la sângerări severe, cel mai adesea nazale, gastrointestinale, uterine, renale. O erupție hemoragică apare pe piele singură sau după aplicarea unui garou pe braț - etc. simptome pozitive de „ciupire sau garou”. Splina este mărită. Un test de sânge arată o creștere a timpului de sângerare.

Tratament în timpul unei exacerbări - transfuzie de masă trombocitară, sânge proaspăt, utilizarea hormonilor glucocorticoizi (prednisolon), uneori îndepărtarea splinei.

Telachgiectazie hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler). Se caracterizează prin dezvoltarea unor vase dilatate (telangiectazii) multiple, care sângerează ușor, localizate pe diferite părți ale pielii și mucoaselor. Uneori, primul și singurul simptom este sângerarea nazală sau gastrointestinală. Ele apar cu leziuni minore sau pe cont propriu și, cu repetare frecventă, duc la dezvoltarea anemiei feriprive. Boala poate fi complicată de ciroza hepatică.

Recunoașterea se bazează pe detectarea telash-ioectaziilor tipice, a sângerărilor recurente din acestea și a naturii familiale a bolii.

Tratament - oprirea sângerării, dacă este necesar, transfuzie de sânge, tratamentul anemiei feriprive.

Vasculita hemoragica (capilarotoxicoza, boala Shenlein-Genoch). Baza bolii este o leziune autoimună a endoteliului vaselor mici. Cel mai adesea, apar mici erupții cutanate hemoragice, în principal pe suprafața anterioară a picioarelor și a coapselor. Pot exista dureri la nivelul articulațiilor, artrită. În unele cazuri, înfrângerea vaselor din cavitatea abdominală cu dureri ascuțite în abdomen, sângerarea gastrointestinală vine în prim-plan. Boala continuă pentru o lungă perioadă de timp, uneori cu remisiuni pe termen lung. Prognosticul este determinat de afectarea rinichilor.

Tratament. Limitarea activității fizice, cu exacerbare - repaus la pat, antihistaminice și medicamente antiinflamatoare, în cazuri severe, sunt prescrise heparină, hormoni glucocorticoizi (prednisolon), medicamente aminochinoline (delagil, plaquenil), acid ascorbic, rutina. Pentru unii pacienți cu o evoluție cronică recidivante, se poate recomanda tratamentul în sanatoriu (sud de Ucraina, coasta de sud a Crimeei, Caucazul de Nord).

Leucemii. Numeroase tumori care decurg din celulele hematopoietice și care afectează măduva osoasă. După gradul de malignitate se disting leucemiile acute și cronice. În grupul cronic, leucemia mielo- și limfocitară, precum și mielomul multiplu, eritremia și osteomielofibroza sunt cele mai frecvente.

Leucemia acută este o boală rapid progresivă în care are loc creșterea celulelor sanguine tinere nediferențiate care și-au pierdut capacitatea de a se maturiza. Există 2 variante de leucemie acută - leucemia mieloidă acută și leucemia acută limfoblastică, cea din urmă fiind mai frecventă la copii.

Simptome și curs. Boala este de obicei însoțită de febră mare, slăbiciune, apariția unor sângerări abundente sau alte manifestări hemoragice. Diverse complicații infecțioase, stomatita ulceroasă, amigdalita necrotică se pot alătura precoce. Există dureri la nivelul membrelor, lovirea pe stern și pe oasele tubulare lungi este dureroasă. Poate exista o creștere a dimensiunii ficatului, a splinei. Ganglionii limfatici se schimbă puțin. În sânge, numărul de forme patologice tinere, așa-numitele celule blastice - limfoblaste, crește semnificativ, nu există forme intermediare de leucocite mature. Numărul total de celule albe din sânge poate fi ușor crescut sau chiar scăzut.

Tratament - o combinație de mai multe medicamente citotoxice, doze mari de hormoni glucocorticoizi, tratamentul complicațiilor infecțioase.

Mchelolencoza cronică se caracterizează printr-o încălcare a maturării normale a leucocitelor granulocitare, apariția focarelor de hematopoieza extramedulară. Boala poate continua pentru o lungă perioadă de timp cu perioade lungi de remisie după cursuri de tratament.

Simptome și curs. Pacienții se plâng de oboseală crescută, slăbiciune, apetit scăzut, pierdere în greutate. Splina, ficatul sunt mărite, sunt posibile manifestări hemoragice. În sânge, numărul de leucocite crește semnificativ, anemie. Adesea, nivelul de acid uric din serul sanguin crește. Într-o etapă târzie a bolii, numărul de trombocite scade, apar complicații infecțioase, tendința de tromboză, mieloblaste și mielocite sunt detectate în testul de sânge.

Recunoașterea se realizează pe baza datelor de examinare a măduvei osoase (puncție sternală, trepanobiopsie).

Tratament. În perioada terminală a bolii (criza blastică), tratamentul se efectuează ca în leucemia acută. Din exacerbare - tratament de întreținere cu mielosan, mielobromol.

Lampholecoza cronică. Proliferarea patologică a țesutului limfoid în măduva osoasă, ganglioni limfatici, splină, ficat, mai rar în alte organe. Boala apare la bătrânețe și durează mult timp.

Simptome și curs. Scăderea în greutate, slăbiciunea, oboseala, pierderea poftei de mâncare sunt ușoare. Există o creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici în toate zonele corpului: cervicale, inghinale, femurale, supraclaviculare, cot. Sunt dense, nedureroase, mobile. Radiografia evidențiază ganglioni măriți în rădăcinile plămânilor. Uneori stoarce traheea, esofagul, vena cavă. Splina și ficatul sunt de asemenea mărite. În sânge, numărul de leucocite crește în principal din cauza limfocitelor, printre acestea se numără limfocite în descompunere (celule Botkin-Gumprecht), se remarcă anemie și trombocitopenie (o scădere a numărului de trombocite).

Recunoașterea se realizează în funcție de examinarea măduvei osoase.

Tratamentul în cazurile ușoare nu se efectuează. Cu compresie de către ganglionii limfatici ai organelor învecinate - terapie cu raze X. Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, se prescriu hormoni glucocorticoizi și citostatice.

Limfogranulomatoza este o boală cronică progresivă, o tumoare a ganglionilor limfatici cu prezența celulelor Berezovsky-Sternberg. Motivul este necunoscut.

Simptome și curs. Uneori boala începe cu manifestări de intoxicație (temperatură ridicată, slăbiciune, transpirație), VSH crește și ganglionii limfatici cresc. Sunt dense, elastice, adesea nu sunt lipite împreună. În cazul cariilor lor necrotice apar fistule. Adesea există mâncărime. Ocazional, se observă localizarea primară a limfogranulomatozei în stomac, plămâni, splină. În sânge, numărul de limfocite scade, numărul de neutrofile crește cu o schimbare moderată de înjunghiere și VSH este crescut.

Recunoașterea se bazează pe semnele histologice caracteristice ale bolii la nivelul ganglionului limfatic prelevate în timpul biopsiei.

Tratament. Cursuri de polichimioterapie, cursuri alternante de terapie cu raze X.

Secțiunea 7 Boli ale deficitului de vitamine

Un grup de boli cauzate de o deficiență în organism a uneia sau mai multor vitamine se dezvoltă de obicei fie cu o lipsă a acestora în alimente, fie cu o încălcare a absorbției lor din tractul gastrointestinal.

Carenta de vitamina A. Vitamina A se gaseste in multe produse de origine animala (unt, galbenus de ou, ficat de peste), produsele vegetale contin caroten (provitamina A). Vitamina A este solubilă în grăsimi. Necesarul zilnic pentru un adult este de 1,5 mg (5000 UI).

Simptome și curs. În primul rând, organele vizuale se modifică: orbirea nocturnă sau „de pui” este caracteristică datorită modificărilor degenerative ale retinei și nervilor optici, apare uscarea conjunctivei, se formează plăci transparente pe ea și corneea se ulcerează. Există modificări distrofice ale pielii, mucoasei și glandelor cutanate: uscăciune, descuamare și paloare a pielii, atrofie a glandelor sudoripare și sebacee, tendință la boli pustuloase. Posibile leziuni infecțioase ale sistemului respirator, urinare, digestie, stare generală de rău, slăbiciune, la copii - întârziere de creștere și dezvoltare, tulburări ale sistemului nervos.

Recunoașterea se realizează pe baza datelor anamnezei și a unui tablou clinic; într-un studiu biochimic al serului sanguin, nivelul vitaminei A scade sub 100 μg / l, carotenul - sub 200 μg / l.

Tratament. Nutriție completă cu includerea alimentelor bogate în retinol și caroten: carne, lactate, morcovi, roșii, caise. Este posibil să se prescrie retinol în doză zilnică unui adult de la 10.000 la 100.000 UI/zi timp de 2-4 săptămâni. Dozele mari și tratamentul necontrolat pot provoca hipervitaminoză A.

Deficit de vitamina B1 (tiamină). Sarcina, alăptarea, munca fizică grea, bolile febrile, tireotoxicoza și diabetul zaharat predispun la hipovitaminoză și avitaminoză B1 (beriberi). Necesarul zilnic pentru o vitamină este de aproximativ 2 mg.

Simptome și curs. Leziuni larg răspândite ale nervilor periferici (polineurită) și ale sistemului cardiovascular. Pacienții se plâng de oboseală, dureri de cap, dificultăți de respirație, palpitații în timpul exercițiilor fizice. Preocupat de parestezie (senzație de „târâre”) și de scăderea sensibilității pielii picioarelor și apoi a altor părți ale corpului, senzație de slăbiciune și greutate în picioare, șchiopătură, umflare, puls rapid, scăderea tensiunii arteriale. Posibile tulburări ale funcțiilor sistemului digestiv, vederii, psihicului.

Recunoașterea se efectuează pe baza datelor clinice, nivelul de tiamină în urina zilnică este sub 100 μg, conținutul de cocarboxilază din eritrocite este sub 20-40 μg / l.

Tratament. Vitamina B1 este prescrisă în combinație cu alte vitamine (acid nicotinic, riboflavină, vitamina B6), se efectuează terapia simptomatică. Mănâncă alimente bogate în vitamina B1 grâu și pâine de secară, drojdie, mazăre, gălbenuș de ou, carne de porc.

Deficit de vitamina B2 (riboflavină). Se găsește în multe produse de origine animală și vegetală.

Ia parte la implementarea funcției vizuale a ochiului și la sinteza hemoglobinei. Necesarul zilnic al unui adult este de 2-3 mg.

Simptome și curs. Scăderea poftei de mâncare, scădere în greutate, slăbiciune, cefalee, tulburări ale vederii crepusculare, modificări distrofice ale pielii și mucoaselor: senzație de arsură a pielii, durere în ochi, apariția conjunctivitei, crăpături și cruste la colțurile gurii, aftoasă stomatită, glosită (limbă roșu aprins, uscată), dermatită seboreică, mai ales pronunțată în zona pliului nazolabial, aripile nasului, urechi, dermatită uscată cu mâncărime pe mâini. Cu un curs lung, se observă modificări ale sistemului nervos, anemie.

Evoluția bolii este cronică cu exacerbări în lunile de primăvară și vară.

Recunoașterea se bazează pe semne clinice caracteristice; conținutul de riboflavină din serul sanguin este sub 3 μg / l.

Tratament. Nutriție completă (ouă, produse lactate, drojdie, pâine, cereale), aport de riboflavină (ca parte a preparatelor complexe cu vitamine).

Deficit de acid nicotinic (vitamina B, PP). Deficiența severă se manifestă prin simptome de pelagra. Necesarul zilnic de acid nicotinic al adulților este de 20-25 mg.

Simptome și curs. Sunt afectate în principal sistemul digestiv, nervos și pielea. Pierderea poftei de mâncare, uscăciunea și senzația de arsură în gură, vărsăturile, diareea alternată cu constipație, slăbiciunea generală progresivă sunt indicative. Limba rosie, edematoasa cu ulceratii dureroase, ulterior „lacuita”.

1. SINDROMUL ANEMICE (ANEMIC GENERAL).

Definiție: Un complex de simptome cauzat de o scădere a hemoglobinei și a eritrocitelor pe unitatea de volum de sânge cu un volum normal sau redus de sânge circulant.

Cauze: Pierderi de sange (acute si cronice). Încălcarea formării sângelui (deficiență sau incapacitatea de a folosi fier, vitamine (B 12 și acid folic), leziuni ereditare sau dobândite (chimice, radiații, imune, tumorale) ale măduvei osoase. Distrugerea sângelui crescută (hemoliză).

Mecanism: Reducerea funcționării hemoglobinei în organism - hipoxie - activarea compensatorie a sistemelor simpatoadrenale, respirator și circulator.

Plângeri: slăbiciune generală, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, tinitus.

Inspecţie. Paloarea pielii și a mucoaselor. Dispneea. Palpare, puls de umplere slabă, accelerat, filiform. Scăderea tensiunii arteriale.

Percuție: extinderea matității cardiace relative la stânga (distrofie miocardică anemică).

Auscultatie. Zgomotele inimii sunt înăbușite, accelerate. Suflu sistolic la vârful inimii și arterelor mari. Date de laborator:

În testul general de sânge: o scădere a conținutului de eritrocite și hemoglobină, o creștere a POP. În funcție de etiologie, ținând cont de indicele de culoare, anemia poate fi hipocromă, normocromă, hipercromă.

2. SINDROMUL DE DEFICIENTA DE FER TISUTURI.

Definiție: Combină simptomele cauzate de lipsa de fier în țesuturi, excluzând țesutul hematopoietic.

Cauze: Pierderi cronice de sange, degradare crescuta a fierului (sarcina, alaptare, perioada de crestere, infectii cronice, tumori), tulburari de absorbtie a fierului (rezectie gastrica, enterita), transportul fierului.

Mecanism: Deficiența de fier este o încălcare a activității numeroaselor enzime tisulare care conțin fier.

Reclamații: scăderea poftei de mâncare, dificultate la înghițire, perversiune a gustului - dependență de cretă, var, cărbune etc.

Inspecție: netezimea papilelor limbii. Uscăciunea membranelor mucoase. Uscăciune, păr fragil. Striație, fragilitate și modificarea formei unghiilor. Crăpături în colțurile gurii.

Palpare: piele uscată, peeling.

Percuție: extinderea tonității cardiace relative spre stânga.

Auscultație: zgomotele cardiace sunt înăbușite, accelerate.

Date de laborator: În sânge: Scăderea nivelului de fier seric, creșterea capacității totale de legare a fierului a serului.

În testul general de sânge: anemie hipocromă, microcitoză, anizocitoză, poikilocitoză.

Cercetare instrumentală.

Esofagogastrofibroscopie: gastrită atrofică.

Examenul sucului gastric: scaderea secretiei gastrice (bazala si stimulata).

3. SINDROMUL DE HEMOLISĂ.

Definiție: Complex de simptome din cauza defalcării crescute a globulelor roșii.

Cauze: Boli congenitale cu modificarea formei globulelor roșii (microsferocitoză, talasemie, drepanocitoză); hemoglobinurie paroxistică nocturnă, hemoglobinurie de marș, otrăviri cu otrăvuri hemolitice, metale grele, acizi organici; malarie; anemie hemolitică imună.

Mecanism:

a) descompunerea crescută a eritrocitelor în celulele splinei - o creștere a formării bilirubinei indirecte,

b) descompunerea eritrocitelor în interiorul vaselor - intrarea hemoglobinei libere și a fierului în plasma sanguină.

Reclamații: Întunecarea urinei (permanente sau paroxistice), durere în hipocondrul stâng, posibil frisoane, vărsături, febră, culoare intensă a fecalelor.

Examinare: Colorare icterică a pielii și mucoaselor.

Palpare: Mărirea în principal a splinei, într-o măsură mai mică - ficatul.

Date de laborator:

În plasma sanguină: conținutul de bilirubină indirectă sau hemoglobină liberă și fier este crescut.

În sânge: o creștere a reticulocitelor, forme patologice de eritrocite, o scădere a stabilității osmotice a eritrocitelor; indice de culoare normal.

În urină: conținut crescut de stercobilină sau hemosiderin. Pentru a exclude etiologia imună a hemolizei, se utilizează testul Coombs și testul de hemaglutinare agregată (detecția anticorpilor la eritrocite).

4. SINDROM HEMORAGIC.

Definiție: Complex de simptome, care se bazează pe sângerare crescută.

Cauze: Purpură trombocitopenică (de origine imună, sau trombocitopenie simptomatică cu inhibarea proliferării celulelor măduvei osoase (anemie aplastică), cu înlocuire a măduvei osoase cu țesut tumoral (hemoblastoză, metastaze tumorale în măduva osoasă), cu consum crescut de trombocite (CID), cu o lipsă de vitamina B 12 sau acid folic); trombopitopatie (adesea o disfuncție ereditară a trombocitelor); hemofilie (deficit ereditar de 8, sau 9 sau 11 factori de coagulare plasmatică), coagulopatie dobândită (deficit de factori de coagulare plasmatică în multe infecții, enteropatie severă, afectare hepatică, neoplasme maligne); vasculită hemoragică (boală vasculară imunoinflamatoare); încălcarea ereditară a peretelui vascular al unei localizări separate (telangiectazie Randu-Osler), hemangioame (tumori vasculare).

Mecanism:

I. Reducerea numărului de trombocite sau inferioritatea lor funcțională;

P. Deficiența factorilor de coagulare în plasmă (coagulopatie);

III. Afectarea peretelui vascular de natură imună sau infecţio-toxică (vasopatie).

Aceste 3 mecanisme corespund a 3 variante de hemoragic

sindrom (vezi mai jos):

Anemie (anemie). Scăderea cantității totale de hemoglobină din sânge. În cele mai multe cazuri, nivelul globulelor roșii scade și el. Anemia este întotdeauna secundară, adică sunt unul dintre semnele unei boli generale.

Anemia prin deficit de fier este asociată cu deficitul de fier în organism. Acest lucru duce mai întâi la tulburări trofice multiple (piele uscată, unghii fragile, căderea părului), pe măsură ce funcția enzimelor respiratorii tisulare care conțin fier se agravează, iar apoi formarea hemoglobinei este perturbată, se dezvoltă anemie hipocromă (cu un indice de culoare scăzut). Corpul unui adult pierde fier în principal în timpul pierderii cronice de sânge, nerestaurând complet acest element cu alimente; la copii, astfel de fenomene se datorează unui mic aport inițial în sistemul hematopoietic al fătului din cauza lipsei acestuia la mamă.

Simptome și curs. Caracterizat prin letargie, oboseală, constipație, cefalee, perversiune a gustului (pacienții mănâncă cretă, argilă, există tendința la alimente condimentate, sărate etc.), fragilitate, curbură și striație transversală a unghiilor, căderea părului. Există și semne tipice tuturor anemiilor, care reflectă gradul de anemie: paloarea pielii și a mucoaselor, palpitații, dificultăți de respirație în timpul efortului. Este importantă natura bolii care a cauzat deficitul de fier (ulcer gastric, ulcer duodenal, hemoroizi, fibroame uterine, sângerări menstruale abundente).

Recunoaştere pe baza detectării modificărilor în analizele de sânge: o scădere a nivelului de hemoglobină și eritrocite, un indice de culoare sub 0,8, dimensiunea și forma eritrocitelor sunt modificate (anizocitoză, poikilocitoză). Conținutul de fier seric redus semnificativ, capacitatea sa totală de legare a fierului, proteina purtătoare a fierului (feritina).

Tratament. Eliminați cauza sângerării. Pentru o perioadă lungă (câteva luni sau mai mult), preparatele de fier sunt prescrise, în principal în interior. Transfuzia de sânge nu este indicată, cu excepția afecțiunilor severe asociate cu pierderea masivă de sânge.

Anemie hemolitică asociat cu distrugerea crescută a globulelor roșii și o creștere a conținutului de sânge al produselor lor de degradare - bilirubină, hemoglobină liberă sau apariția hemosiderinei în urină. Un semn important este o creștere semnificativă a procentului de eritrocite „nou-născuți” - reticulocite ca urmare a formării crescute a globulelor roșii. Alocați: a) anemie cu hemoliză (degradare) predominant extravasculară (intracelulară) a hematiilor, datorită inferiorității lor genetic structurale și funcționale; b) anemie cu hemoliză intravasculară, de obicei cu distrugere acută a globulelor roșii sub diferite efecte toxice, transfuzie de sânge incompatibil, frig (când sunt expuse la temperaturi extrem de scăzute), marș (la soldați după marșuri lungi și istovitoare). De asemenea, se împart în: 1) Anemia hemolitică congenitală. Acestea includ un grup (celulă sferocitară, ovală) cu o anomalie ereditară a membranei eritrocitare, care duce la modificarea formei acestora și este cauza distrugerii premature; un alt grup - cu o deficiență ereditară a diferitelor sisteme enzimatice ale eritrocitelor, ceea ce contribuie la distrugerea lor mai rapidă; al treilea grup - hemoglobipopatii (drepană, talasemie), în care structura sau sinteza hemoglobinei este afectată; 2) Anemii hemolitice și izoimune autoimune dobândite cauzate de deteriorarea mecanică a eritrocitelor, precum și membranopatii toxice.

Simptome și curs. Manifestările depind de forma anemiei hemolitice. Odată cu descompunerea intracelulară a globulelor roșii, apare icterul, splina se mărește, nivelul hemoglobinei scade, există tendința de a forma pietre în vezica biliară, iar numărul de reticulocite crește. Cu hemoliza intravasculară, pe lângă aceste semne, apare tromboză, poate exista necroză aseptică a oaselor tubulare, se dezvoltă ulcere ale picioarelor și se eliberează urină închisă la culoare în timpul unei crize hemolitice. În cazul anemiei hemolitice congenitale, apare deformarea craniului facial.

Recunoaştere se efectuează pe baza identificării semnelor clinice și de laborator ale hemolizei. Pentru a-i clarifica natura, se prelevează probe Coombs și Hem, se determină zaharoză, se determină nivelul de fier seric și se efectuează un examen genetic.

Tratament. Anularea medicamentului care a provocat criza hemolitică (cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază), cu crize hemolitice - terapie prin perfuzie, diuretice, vitamine, transfuzie de globule roșii (globule roșii spălate), în cazuri severe - îndepărtarea splinei , transplant de măduvă osoasă, cu proces autoimun - glucocorticoizi (predpisolon), imunosupresoare.

B-12 și anemie cu deficit de folat sunt caracterizate printr-o încălcare a sintezei ADN și ARN în celulele numite megaloblaste, ceea ce duce la revenirea tipului embrionar de hematopoieză. Se găsesc în principal la vârstnici, se pot datora atât aportului insuficient de vitamina B 12 și acid folic în organism, cât și absorbției insuficiente a acestora în diferite afecțiuni ale stomacului, intestinului subțire și ficatului, atunci când sunt infectate cu viermi. Una dintre cauzele deficitului de vitamina B12 este intoxicația cronică cu alcool.

Simptome și curs. Sunt afectate țesutul hematopoietic, sistemul digestiv (limbă „lustruită”, senzație de arsură în ea, inhibarea secreției gastrice) și sistemul nervos (slăbiciune, oboseală, mieloză funiculară). Există un icter ușor, o creștere a bilirubinei indirecte în sânge, o creștere a splinei, ficatului.

Recunoaştere.În sânge, anemia este determinată cu un indice de culoare mai mare de 1,0, megalocite, scăderea numărului de trombocite și leucocite, apar neutrofile polisegmentate. În măduva osoasă - predominanța megaloblastelor (cu puncția măduvei osoase).

Tratament. Vitamina B 12 in doze mari, acid folic. Odată cu normalizarea compoziției sângelui - terapie de întreținere pe termen lung cu aceste medicamente.

Anemii hipoplazice și aplastice caracterizată printr-o scădere crescândă a conținutului de elemente formate (eritrocite, leucocite, trombocite) în sângele periferic și măduva osoasă. Cauza poate fi efectele toxice ale anumitor medicamente, substanțe chimice, autoagresiunea și apariția de anticorpi la celulele hematopoietice, uneori cauzele sunt neclare (forma idiopatică).

Simptome și curs. Creșterea anemiei, o scădere a trombocitelor și leucocitelor, care poate duce la complicații infecțioase, creșterea sângerării.

Recunoaştere. Se dezvăluie anemia cu un indice de culoare normal. Imaginea măduvei osoase în timpul puncției sternale și trepanobiopsiei este decisivă - o scădere bruscă a numărului de celule, umplând spațiul măduvei osoase cu grăsime.

Tratament. Hormoni glucocorticoizi, steroizi anabolizanți, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Diateza hemoragică. Au tendința de a sângera. Exista forme familiale, sau ereditare: anomalii plachetare congenitale, deficienta sau defectul factorilor de coagulare a plasma sanguina, inferioritatea vaselor mici de sange. Forme dobândite: sindrom de coagulare intravasculară diseminată, leziuni imune ale peretelui vascular și trombocitelor, perturbarea formării normale a celulelor sanguine, afectarea toxico-hemoragică a vaselor de sânge în febra hemoragică, tifos. De asemenea, sunt cauzate de boli hepatice, vasculite, administrarea de anticoagulante, agenți antiplachetari, fibrinolitice, deficit de vitamina C.

Hemofilie. O boală ereditară care afectează doar bărbații, deși femeile sunt purtătoare ale genei defectuoase. Încălcarea coagulabilității se datorează lipsei unui număr de factori plasmatici care formează tromboplastina activă. Mai des decât altele, globulina antihemofilă este absentă. Boala se manifestă în copilărie cu sângerări prelungite cu leziuni minore. Pot exista epistaxis, hematurie - sânge în urină, hemoragii mari, hemartroză - sânge în cavitatea articulară. Caracteristici principale: prelungirea timpului de coagulare, scurtarea timpului de protrombină.

Tratament- transfuzie de sânge sau plasmă proaspătă, introducere de plasmă specială antihemofilă.

Purpura trombocitopenică idiopatică(boala lui Werlhof). Se caracterizează prin sângerare datorită scăderii numărului de trombocite. Cauza bolii este cel mai adesea imun. Boala progresează în valuri. În afara unei exacerbări, numărul de trombocite poate fi normal sau ușor redus. Odată cu scăderea numărului de trombocite sub 40x10 9 /l, se dezvoltă sângerări crescute până la sângerări severe, cel mai adesea nazale, gastrointestinale, uterine, renale. O erupție hemoragică apare pe piele singură sau după aplicarea unui garou pe braț - etc. simptome pozitive de „ciupire sau garou”. Splina este mărită. Un test de sânge arată o creștere a timpului de sângerare.

Tratament în timpul unei exacerbări - transfuzie de masă trombocitară, sânge proaspăt, utilizarea hormonilor glucocorticoizi (prednisolon), uneori - îndepărtarea splinei.

Telangiectazii hemoragice ereditare(boala Rendu-Osler). Se caracterizează prin dezvoltarea unor vase dilatate (telangiectazii) multiple, care sângerează ușor, localizate pe diferite părți ale pielii și mucoaselor. Uneori, primul și singurul simptom este sângerarea nazală sau gastrointestinală. Ele apar cu leziuni minore sau pe cont propriu și, cu repetare frecventă, duc la dezvoltarea anemiei feriprive. Boala poate fi complicată de ciroza hepatică.

Recunoaştere bazat pe detectarea telash-ioectaziilor tipice, a sângerării recurente de la acestea și a naturii familiale a bolii.

Tratament- oprirea sângerării, dacă este necesar, transfuzia de sânge, tratamentul anemiei feriprive.

Vasculita hemoragică(capilarotoxicoza, boala Schonlein-Genoch). Baza bolii este o leziune autoimună a endoteliului vaselor mici. Cel mai adesea, apar mici erupții cutanate hemoragice, în principal pe suprafața anterioară a picioarelor și a coapselor. Pot exista dureri la nivelul articulațiilor, artrită. În unele cazuri, înfrângerea vaselor din cavitatea abdominală cu dureri ascuțite în abdomen, sângerarea gastrointestinală vine în prim-plan. Boala continuă pentru o lungă perioadă de timp, uneori cu remisiuni pe termen lung. Prognosticul este determinat de afectarea rinichilor.

Tratament. Limitarea activității fizice, cu exacerbare - repaus la pat, antihistaminice și medicamente antiinflamatoare, în cazuri severe, sunt prescrise heparină, hormoni glucocorticoizi (prednisolon), medicamente aminochinoline (delagil, plaquenil), acid ascorbic, rutina. Pentru unii pacienți cu o evoluție cronică recidivante, se poate recomanda tratamentul în sanatoriu (sud de Ucraina, coasta de sud a Crimeei, Caucazul de Nord).

Leucemii. Numeroase tumori care decurg din celulele hematopoietice și care afectează măduva osoasă. După gradul de malignitate se disting leucemiile acute și cronice. În grupul cronic, leucemia mielo- și limfocitară, precum și mielomul multiplu, eritremia și osteomielofibroza sunt cele mai frecvente.

Leucemie acută- o boală rapid progresivă în care are loc creșterea celulelor sanguine tinere nediferențiate care și-au pierdut capacitatea de a se maturiza. Există 2 variante de leucemie acută - leucemia mieloidă acută și leucemia acută limfoblastică, cea din urmă fiind mai frecventă la copii.

Simptome și curs. Boala este de obicei însoțită de febră mare, slăbiciune, apariția unor sângerări abundente sau alte manifestări hemoragice. Diverse complicații infecțioase, stomatita ulceroasă, amigdalita necrotică se pot alătura precoce. Există dureri la nivelul membrelor, lovirea pe stern și pe oasele tubulare lungi este dureroasă. Poate exista o creștere a dimensiunii ficatului, a splinei. Ganglionii limfatici se schimbă puțin. În sânge, numărul de forme patologice tinere, așa-numitele celule blastice - limfoblaste, crește semnificativ, nu există forme intermediare de leucocite mature. Numărul total de celule albe din sânge poate fi ușor crescut sau chiar scăzut.

Tratament- o combinație de mai multe medicamente citostatice, doze mari de hormoni glucocorticoizi, tratamentul complicațiilor infecțioase.

Leucemie mieloidă cronică caracterizată printr-o încălcare a maturării normale a leucocitelor granulocitare, apariția focarelor de hematopoieza extramedulară. Boala poate continua pentru o lungă perioadă de timp cu perioade lungi de remisie după cursuri de tratament.

Simptome și curs. Pacienții se plâng de oboseală crescută, slăbiciune, apetit scăzut, pierdere în greutate. Splina, ficatul sunt mărite, sunt posibile manifestări hemoragice. În sânge, numărul de leucocite crește semnificativ, anemie. Adesea, nivelul de acid uric din serul sanguin crește. Într-o etapă târzie a bolii, numărul de trombocite scade, apar complicații infecțioase, tendința de tromboză, mieloblaste și mielocite sunt detectate în testul de sânge.

Recunoaştere se efectuează pe baza datelor de examinare a măduvei osoase (puncție sternală, trepanobiopsie).

Tratament.În perioada terminală a bolii (criza blastică), tratamentul se efectuează ca în leucemia acută. Din exacerbare - tratament de întreținere cu mielosan, mielobromol.

Leucemie limfocitară cronică. Proliferarea patologică a țesutului limfoid în măduva osoasă, ganglioni limfatici, splină, ficat, mai rar în alte organe. Boala apare la bătrânețe și durează mult timp.

Simptome și curs. Scăderea în greutate, slăbiciunea, oboseala, pierderea poftei de mâncare sunt ușoare. Există o creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici în toate zonele corpului: cervicale, inghinale, femurale, supraclaviculare, cot. Sunt dense, nedureroase, mobile. Radiografia evidențiază ganglioni măriți în rădăcinile plămânilor. Uneori stoarce traheea, esofagul, vena cavă. Splina și ficatul sunt de asemenea mărite. În sânge, numărul de leucocite crește în principal din cauza limfocitelor, printre acestea se numără limfocite în descompunere (celule Botkin-Gumprecht), se remarcă anemie și trombocitopenie (o scădere a numărului de trombocite).

Recunoaştere efectuate la examenele măduvei osoase.

Tratamentîn cazuri uşoare nu se efectuează. Cu compresie de către ganglionii limfatici ai organelor învecinate - terapie cu raze X. Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, se prescriu hormoni glucocorticoizi și citostatice.

Limfogranulomatoza - o boală cronică progresivă, o tumoare a ganglionilor limfatici cu prezența celulelor Berezovsky-Sternberg. Motivul este necunoscut.

Simptome și curs. Uneori boala începe cu manifestări de intoxicație (temperatură ridicată, slăbiciune, transpirație), VSH crește și ganglionii limfatici cresc. Sunt dense, elastice, adesea nu sunt lipite împreună. În cazul cariilor lor necrotice apar fistule. Adesea există mâncărime. Ocazional, se observă localizarea primară a limfogranulomatozei în stomac, plămâni, splină. În sânge, numărul de limfocite scade, numărul de neutrofile crește cu o schimbare moderată de înjunghiere și VSH este crescut.

Recunoaştere- pe baza semnelor histologice caracteristice ale bolii în ganglionul limfatic prelevate în timpul biopsiei.

Tratament. Cursuri de polichimioterapie, cursuri alternante de terapie cu raze X.