Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Ataxie cerebeloasă- tulburare motorie de coordonare cauzata de patologia cerebeloasa. Principalele sale manifestări includ tulburarea mersului, disproporționalitatea și asinergia mișcărilor, disdiadococineza și modificări ale scrisului de mână, cum ar fi macrografia de măturare.

De obicei, ataxia cerebeloasă este însoțită de vorbire scanată, tremor de intenție, tremor postural al capului și trunchiului și hipotonie musculară. Diagnosticul se realizează folosind RMN, CT, MSCT, MAG al creierului, Dopplerografie, analiza lichidului cefalorahidian; dacă este necesar, cercetare genetică.

Tratamentul și prognosticul depind de boala cauzatoare care a cauzat dezvoltarea simptomelor cerebeloase.

Ataxia cerebeloasă este un complex de simptome care include tulburări specifice ale abilităților motorii umane statice și dinamice și este patognomonică pentru orice boli ale cerebelului.

Același tip de tulburări de coordonare a mișcării apar atât cu defecte congenitale ale cerebelului, cât și cu o varietate de procese patologice la nivelul cerebelului: tumori, scleroză multiplă, accidente vasculare cerebrale, modificări inflamatorii și degenerative, leziuni toxice sau metabolice, compresie externă etc.

Gradul de severitate a acestora variază semnificativ în funcție de locația și dimensiunea zonei afectate a cerebelului.

Natura bolii poate fi judecată de simptomele care însoțesc ataxia, precum și de caracteristicile apariției și evoluției modificărilor patologice.

Aceasta din urmă a stat la baza clasificării pe care mulți specialiști din domeniul neurologiei o folosesc în practica lor.

Potrivit acesteia, ataxia cerebeloasă se distinge cu debut acut, cu debut subacut (de la 7 zile până la câteva săptămâni), cronic progresiv (dezvoltându-se pe parcursul mai multor luni sau ani) și episodic (paroxistic).

Cauzele ataxiei cerebeloase

Cea mai frecventă cauză a ataxiei cerebeloase acute este accidentul vascular cerebral ischemic cauzat de embolie sau de ocluzia aterosclerotică a arterelor cerebrale, care alimentează și țesutul cerebelos.

Este posibilă, de asemenea, un accident vascular cerebral hemoragic, lezarea traumatică a cerebelului ca urmare a unei leziuni la cap sau comprimarea acestuia de către un hematom intracerebral format.

Ataxia cerebeloasă acută se poate dezvolta cu scleroză multiplă, sindrom Guillain, cerebelită și encefalită post-infecțioasă, hidrocefalie obstructivă, diverse intoxicații acute și tulburări metabolice.

Ataxia cerebeloasă subacută apare cel mai adesea ca simptom al unei tumori intracerebrale (astrocitom, hemangioblastom, meduloblastom, ependimom) localizată în cerebel sau meningiom al unghiului ponto-cerebelos. Cauza sa poate fi hidrocefalie cu presiune normală din cauza hemoragiei subarahnoidiene, a meningitei anterioare sau a unei intervenții chirurgicale pe creier.

Ataxia cerebeloasă cu debut subacut este posibilă cu supradozaj de anticonvulsivante, deficit de vitamine, tulburări endocrine (hiperparatiroidism, hipotiroidism). De asemenea, poate acționa ca un sindrom paraneoplazic în procesele tumorale maligne de localizare extracerebrală (de exemplu, cancer pulmonar, cancer ovarian, limfom non-Hodgkin etc.).

Ataxia cerebeloasă cronic progresivă este adesea o consecință a alcoolismului și a altor intoxicații cronice (inclusiv

abuzul de substanțe și polidependența de droguri), tumori cerebeloase cu creștere lentă, procese degenerative și atrofice cerebrale determinate genetic cu afectarea țesutului cerebelos sau a căilor acestuia, forme severe de malformație Chiari.

Dintre ataxiile progresive de tip cerebelos determinate genetic, cele mai cunoscute sunt ataxia lui Friedreich, ataxia spinocerebeloasă non-Friedreichiană, ataxia Pierre-Marie, atrofia cerebeloasă Holmes și degenerarea olivopontocerebeloasă (OPCD).

Ataxia cerebeloasă cu un curs paroxistic poate fi ereditară sau dobândită. Printre cauzele acestora din urmă se numără TIA, scleroza multiplă, obstrucția intermitentă a căilor lichidului cefalorahidian și compresia tranzitorie în foramen magnum.

Ataxia cerebeloasă se manifestă prin mișcări de măturat, nesigure, asinergice și un mers caracteristic instabil, timp în care pacientul își depărtează picioarele larg pentru o mai mare stabilitate. Când încercați să mergeți de-a lungul unei linii, există o balansare semnificativă în lateral.

Tulburările ataxice cresc cu o schimbare bruscă a direcției de mișcare sau un început rapid de mers după ridicarea de pe scaun. Mișcările de măturare sunt o consecință a unei încălcări a proporționalității lor (dismetrie).

Este posibil să existe atât o oprire involuntară a unui act motor înainte ca scopul acestuia să fie atins (hipometrie), cât și o gamă excesivă de mișcări (hipermetrie). Se observă disdiadococineza - incapacitatea pacientului de a efectua rapid acte motorii opuse (de exemplu, supinație și pronație).

Din cauza deficienței coordonării și a dismetriei, apare o modificare a scrisului de mână care este patognomonică pentru ataxia cerebeloasă: macrografie, denivelări și măturare.

Ataxia statică este cea mai evidentă atunci când pacientul încearcă să intre în poziția Romberg. Pentru patologia emisferei cerebeloase, este tipică o abatere și chiar o cădere în direcția leziunii; cu modificări ale structurilor sale mediane (vermis), o cădere este posibilă în orice direcție sau înapoi.

Efectuarea unui test deget-nas relevă nu numai lipsa, ci și tremorul de intenție care însoțește ataxia - tremurul vârfului degetului, care se intensifică pe măsură ce se apropie de nas.

Testarea unui pacient în poziția Romberg cu ochii deschiși și închiși arată că controlul vizual nu afectează în mod deosebit rezultatele testului.

Această caracteristică a ataxiei cerebeloase ajută la diferențierea acesteia de ataxia senzitivă și vestibulară, în care lipsa controlului vizual duce la o agravare semnificativă a tulburării de coordonare.

De regulă, ataxia cerebeloasă este însoțită de nistagmus și disartrie. Vorbirea are un caracter specific „cerebelos”: își pierde netezimea, încetinește și devine intermitentă, accentul este pus pe fiecare silabă, făcând vorbirea să semene cu o cântare.

Adesea, ataxia cerebeloasă este observată pe fondul hipotoniei musculare și scăderii reflexelor profunde. Când sunt evocate reflexele tendinoase, sunt posibile mișcări penduloase ale membrului.

În unele cazuri, apare titubarea - tremor postural de joasă frecvență a trunchiului și a capului.

Întrucât patologia cerebeloasă poate avea o mare varietate de etiologii, în diagnosticul acesteia sunt implicați specialiști din diverse domenii: traumatologi, neurochirurgi, oncologi, geneticieni, endocrinologi.

O examinare amănunțită a stării neurologice de către un neurolog face posibilă determinarea nu numai a naturii cerebeloase a ataxiei, ci și a zonei aproximative a leziunii.

Astfel, patologia în emisfera cerebeloasă este indicată de hemiataxie, caracterul unilateral al tulburărilor de coordonare și scăderea tonusului muscular; despre procesul patologic în vermisul cerebelos - predominanța tulburărilor de mers și echilibru, combinarea lor cu disartria cerebeloasă și nistagmus.

Pentru a exclude tulburările vestibulare se examinează un analizor vestibular: stabilografie, vestibulometrie, electronistagmografie.

Dacă se suspectează o leziune infecțioasă a creierului, se efectuează un test de sânge pentru sterilitate și se efectuează teste PCR.

Puncția lombară cu examinarea lichidului cefalorahidian obținut poate evidenția semne de hemoragie, hipertensiune intracraniană, procese inflamatorii sau tumorale.

Principalele metode de diagnosticare a bolilor care stau la baza patologiei cerebeloase sunt metodele de neuroimagistică: CT, MSCT și RMN al creierului.

Ele fac posibilă depistarea tumorilor cerebeloase, a hematoamelor post-traumatice, a anomaliilor congenitale și a modificărilor degenerative ale cerebelului, a prolapsului acestuia în foramen magnum și a compresiei atunci când structurile anatomice învecinate sunt deplasate.

În diagnosticul ataxiei de natură vasculară, se utilizează MRA și Dopplerografia vaselor cerebrale.

Ataxia cerebeloasă ereditară se stabilește pe baza rezultatelor diagnosticului ADN și analizei genetice. Se poate calcula și riscul de a avea un copil cu patologie într-o familie în care au existat cazuri de această boală.

Tratamentul ataxiei cerebeloase

Tratamentul bolii cauzale este fundamental. Dacă ataxia cerebeloasă are o origine infecțioasă-inflamatoare, este necesară prescrierea terapiei antibacteriene sau antivirale.

Dacă cauza constă în tulburările vasculare, atunci se iau măsuri pentru normalizarea circulației sângelui sau oprirea sângerării cerebrale. În acest scop, se utilizează angioprotectori, trombolitice, agenți antiplachetari, vasodilatatoare și anticoagulante în conformitate cu indicațiile.

Pentru ataxia de origine toxică se efectuează detoxifiere: terapie intensivă prin perfuzie în combinație cu prescrierea de diuretice; în cazurile severe – hemossorbție.

Ataxia de natură ereditară nu are încă un tratament radical. Terapia metabolică se efectuează în principal: vitaminele B12, B6 și B1, ATP, meldonium, preparate de ginko biloba, piracetam etc. Pentru a îmbunătăți metabolismul în mușchii scheletici, a crește tonusul și puterea acestuia, masajul este recomandat pacienților.

Tumorile cerebelului și ale fosei craniene posterioare necesită adesea tratament chirurgical. Îndepărtarea tumorii trebuie să fie cât mai radicală posibil. Dacă se stabilește natura malignă a tumorii, este prescris suplimentar un curs de chimioterapie sau tratament cu radioterapie. Pentru ataxia cerebeloasă cauzată de ocluzia canalului de lichid cefalorahidian și hidrocefalie, se folosesc operații de șunt.

Prognostic și prevenire

Prognosticul depinde în întregime de cauza ataxiei cerebeloase.

Ataxia acută și subacută cauzată de tulburări vasculare, intoxicație, procese inflamatorii, cu eliminarea în timp util a factorului cauzal (ocluzie vasculară, efecte toxice, infecție) și tratament adecvat, poate regresa complet sau persista parțial ca efecte reziduale. Ataxiile ereditare, cronic progresive, se caracterizează printr-o agravare tot mai mare a simptomelor, ducând la invaliditatea pacientului. Cel mai nefavorabil prognostic este pentru ataxia asociată proceselor tumorale.

Prevenirea leziunilor, dezvoltarea tulburărilor vasculare (ateroscleroză, hipertensiune arterială) și infecții este de natură preventivă; compensarea tulburărilor endocrine și metabolice; consiliere genetică atunci când planificați o sarcină; tratamentul în timp util al patologiei sistemului lichidului cefalorahidian, ischemie cerebrală cronică, sindrom Chiari, procese ale fosei craniene posterioare.

Sursa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/cerebellar-ataxia

Ataxia cerebeloasă: caracteristici ale sindromului

Ataxia este o încălcare a coordonării mișcărilor și a abilităților motorii.

Cu această boală, forța la nivelul membrelor este ușor redusă sau complet conservată. Mișcările sunt imprecise, incomode, succesiunea lor este întreruptă și este dificil să se mențină echilibrul când mergi sau stai în picioare.

Dacă echilibrul este perturbat doar în poziție în picioare, se vorbește de ataxie statică.

Dacă se observă probleme de coordonare în timpul mișcării, atunci aceasta este ataxie dinamică.

Tipuri de ataxie

Există mai multe tipuri de ataxie:

1. Sensibil. Apariția tulburării este cauzată de deteriorarea coloanelor posterioare, mai rar - a nervilor posteriori, a nodurilor periferice, a cortexului parietal și a talamusului optic. Boala poate apărea la toate membrele sau la un singur braț sau picior. Ataxia sensibilă se manifestă cel mai clar în tulburarea senzațiilor articulare-musculare la nivelul picioarelor. Pacientul are un mers instabil, îndoaie excesiv genunchii sau calcă prea tare pe podea când merge. Uneori e ca și cum mergi pe o suprafață moale. Pacienții compensează funcția motrică afectată prin vedere - atunci când merg, se uită constant la picioarele lor. Leziunile severe ale coloanelor posterioare fac pacientul practic incapabil să stea în picioare sau să meargă.
2. Vestibular. Se dezvoltă atunci când una dintre secțiunile aparatului vestibular este deteriorată. Simptomul principal este amețelile sistemice. Pacientului i se pare că obiectele din jur se mișcă într-o direcție; atunci când întoarce capul, această senzație se intensifică. Pacientul evită mișcările bruște ale capului și se poate clătina neregulat sau cădea. Ataxia vestibulară poate provoca greață și vărsături. Boala însoțește encefalita trunchiului cerebral, tumora ventriculului patru al creierului, sindromul Meniere.
3. Cortical. Apare atunci când lobul frontal al creierului este deteriorat, cauzat de disfuncția sistemului fronto-pontocerebelos. În această afecțiune, piciorul opus emisferei afectate suferă cel mai mult. Mersul pe jos se caracterizează prin instabilitate (mai ales la întoarcere), îndoire sau aplecare pe o parte. În cazurile severe, pacientul nu poate merge sau sta în picioare. Acest tip de ataxie se caracterizează, de asemenea, prin următoarele simptome: simțul mirosului afectat, modificări ale psihicului și apariția unui reflex de apucare.
4. Cerebelos. Cu acest tip de ataxie, cerebelul, emisferele sau picioarele acestuia sunt afectate. La mers, pacientul cade peste sau cade. Când vermisul cerebelos este deteriorat, căderea are loc în lateral sau în spate. Pacientul se clătina când merge și își desfășoară picioarele larg. Mișcările sunt ample, lente și incomode. Funcția de vorbire poate fi, de asemenea, afectată - vorbirea devine lentă și întinsă. Scrisul de mână al pacientului este înclinat și neuniform. Uneori există o scădere a tonusului muscular.

Ataxia cerebeloasă se manifestă prin encefalită, scleroză multiplă și tumori maligne.

Caracteristicile sindromului de ataxie cerebeloasă

Principala diferență între leziunile cerebeloase este dovezi de hipotonie la nivelul membrului ataxic(scăderea tonusului muscular). În cazul tulburărilor cerebeloase, simptomele nu se limitează niciodată la un anumit mușchi, grup muscular sau mișcare.

Are un caracter larg răspândit.

Ataxia cerebeloasă are simptome caracteristice:

• afectarea mersului și a stării în picioare;
• coordonarea afectată a membrelor;
• tremor de intenție;
• vorbire lentă cu pronunție separată a cuvintelor;
• mișcări oscilatorii involuntare ale ochilor;
• scăderea tonusului muscular.

Ataxia ereditară a lui Pierre Marie

Ataxia cerebeloasă a lui Pierre Marie este o boală ereditară caracterizată prin natura sa progresivă.

Probabilitatea ca boala să se manifeste este mare - sărirea generațiilor este extrem de rară. O trăsătură patologică caracteristică este hipoplazia cerebeloasă, care este adesea combinată cu degenerarea sistemelor spinale.

Boala începe cel mai adesea să se manifeste la vârsta de 35 de ani sub formă de tulburări de mers. Apoi i se alătură tulburările de vorbire și expresia facială și ataxia extremităților superioare.

Reflexele tendinoase sunt crescute și apar zvâcniri musculare involuntare. Forța la nivelul membrelor scade, tulburările oculomotorii progresează. Tulburările mintale se manifestă sub formă de depresie și scăderea activității mentale.

Una dintre manifestările ataxiei cerebeloase este așa-numita asinergie Babinsky - detalii despre boală din articol.

Care este particularitatea VSD de tip hipotonic - simptomele și tratamentul acestui tip de distonie vegetativ-vasculară sunt discutate aici.

Ce cauzează patologia?

Cauzele bolii pot fi:

1. Intoxicatia cu droguri(medicamente cu litiu, medicamente antiepileptice, benzodiazepine), substanțe toxice. Boala este însoțită de somnolență și confuzie.
2. Accident vascular cerebral cerebelos, a căror depistare precoce poate salva viața pacientului. Tulburarea apare din cauza trombozei sau emboliei arterelor cerebeloase.
3. Se manifestă sub formă de hemiataxie și scăderea tonusului muscular pe partea afectată, dureri de cap, amețeli, mobilitate redusă a globilor oculari, sensibilitate facială afectată pe partea afectată, slăbiciune a mușchilor faciali.
4. Hemiataxia cerebeloasă poate fi o consecință a dezvoltării infarctului medular oblongata cauzate de sindromul Horner.
5. Boli infecțioase. Ataxia cerebeloasă însoțește adesea encefalita virală și abcesul cerebelos. În copilărie, după o infecție virală (de exemplu, după varicela), se poate dezvolta ataxie cerebeloasă acută, care se manifestă prin tulburări de mers. Această condiție se termină de obicei cu recuperarea completă în câteva luni.

În plus, patologia poate fi o consecință a:

Manifestarea bolii nu poate fi ratată

Principalul simptom al ataxiei cerebeloase este încălcări statice. Poziția caracteristică a pacientului în poziție în picioare este picioarele larg depărtate, echilibrate cu brațele, evitând întoarcerile și îndoirea corpului.

Dacă împingi pacientul sau îi miști piciorul, acesta va cădea fără să observi că cade.

Cu tulburări dinamice, boala se manifestă sub forma unui mers deosebit (uneori numit „cerebelos”). La mers, picioarele sunt larg depărtate și încordate, pacientul încearcă să nu le îndoaie.

Corpul este drept, ușor aruncat înapoi. La întoarcere, pacientul cade peste cap și uneori chiar cade. La rearanjarea picioarelor, se observă o amplitudine mare de leagăn.

Adiadochokineza apare în timp– pacientul nu poate alterna mișcări (de exemplu, atinge alternativ vârful nasului cu degetele).

Funcția de vorbire este afectată, scrisul de mână se deteriorează, fața capătă trăsături asemănătoare unei mască (datorită expresiei faciale afectate). Astfel de pacienți sunt adesea confundați cu bețivi, motiv pentru care asistența medicală nu este acordată la timp.

Pacienții se plâng de dureri la nivelul picioarelor și brațelor, spatelui inferior și gâtului. Tonusul muscular este crescut, pot apărea spasme convulsive.

Ptoza, strabismul convergent și amețelile atunci când încercați să focalizați privirea apar adesea. Acuitatea vizuală scade, se dezvoltă tulburări mintale și depresie.

Diagnosticare

Atunci când se efectuează o gamă completă de examinări, stabilirea unui diagnostic nu provoacă dificultăți.

Sunt necesare un test funcțional, evaluarea reflexelor tendinoase și testarea sângelui și a lichidului cefalorahidian.

Este prescrisă o tomografie computerizată și o scanare cu ultrasunete a creierului și se colectează o anamneză.

Este important să începeți tratamentul la timp!

Ataxia cerebeloasă este o tulburare gravă care necesită acțiune imediată; tratamentul este efectuat de un neurolog.

Cel mai adesea este simptomatică și acoperă următoarele zone:

• terapie restaurativă (prescripție de inhibitori de colinesterază, Cerebrolysin, vitamine B);
• kinetoterapie, al cărei scop este prevenirea diferitelor complicații (atrofie musculară, contractură), îmbunătățirea mersului și coordonarea și menținerea aptitudinii fizice.

Complex de antrenament

Este prescris un complex de gimnastică constând din exerciții de terapie cu exerciții.

Scopul antrenamentului este de a reduce decoordonarea și de a întări mușchii.

Cu tratamentul chirurgical (eliminarea tumorilor cerebeloase), se poate aștepta recuperarea parțială sau completă sau încetarea dezvoltării bolii.

În ataxia lui Friedreich, medicamentele care vizează menținerea funcțiilor mitocondriale (vitamina E, Riboflavina) joacă un rol important.

Dacă patologia este o consecință a unei boli infecțioase a sistemului nervos, tratamentul pentru această infecție este obligatoriu. Medicul prescrie medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală, nootropice, betahistina.

Un masaj special ajută la reducerea severității simptomelor.

Consecințele pot fi cele mai triste

Complicațiile ataxiei pot include:

• tendință la infecții recurente;
• insuficiență cardiacă cronică;
• insuficiență respiratorie.

Prognoza

Este imposibil să se vindece complet ataxia cerebeloasă.

Prognosticul este destul de nefavorabil, deoarece boala tinde să progreseze rapid. Boala afectează semnificativ calitatea vieții și duce la numeroase tulburări de organe.

Ataxia cerebeloasă este o boală foarte gravă. La primele simptome, trebuie să contactați imediat un specialist pentru o examinare completă.

Dacă diagnosticul este confirmat, adoptarea la timp a măsurilor va atenua în mod semnificativ starea pacientului în viitor și va încetini progresia bolii.

Citeşte mai mult

Sursa: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/mozzhechkovaya-ataksiya.html

Ataxia cerebeloasă: simptome și tratamentul tulburărilor de coordonare motorie

Coordonarea mișcărilor este o calitate naturală și necesară a oricărei creaturi vii care are mobilitate sau abilitatea de a-și schimba arbitrar poziția în spațiu. Această funcție trebuie îndeplinită de celule nervoase speciale.

În cazul viermilor care se mișcă într-un avion, nu este nevoie să se aloce un organ special pentru aceasta. Dar deja la amfibieni și pești primitivi apare o structură separată, care se numește cerebel. La mamifere, acest organ este îmbunătățit datorită varietății mișcărilor, dar a primit cea mai mare dezvoltare la păsări, deoarece pasărea stăpânește perfect toate gradele de libertate.

O persoană are un model specific de mișcare care este asociat cu utilizarea mâinilor ca instrumente. Ca urmare, coordonarea mișcărilor s-a dovedit a fi de neconceput fără a stăpâni abilitățile motorii fine ale mâinilor și degetelor. În plus, singurul mod în care o persoană se poate mișca este mersul vertical. Prin urmare, coordonarea poziției corpului uman în spațiu este de neconceput fără menținerea constantă a echilibrului.

Aceste funcții sunt cele care disting cerebelul uman de un organ aparent similar la alte primate superioare, iar la un copil trebuie să se maturizeze și să învețe reglementarea adecvată. Dar, ca orice organ sau structură individuală, cerebelul poate fi afectat de diferite boli. Ca urmare, funcțiile de mai sus sunt perturbate și se dezvoltă o afecțiune numită ataxie cerebeloasă.

Cum funcționează un cerebel „normal”?

Înainte de a aborda descrierea bolilor cerebelului, este necesar să vorbim pe scurt despre modul în care este structurat și modul în care funcționează cerebelul.

Cerebelul este situat în partea inferioară a creierului, sub lobii occipitali ai emisferelor cerebrale.

Este alcătuit dintr-o mică secțiune mijlocie, vermis și emisfere. Vermisul este o secțiune străveche, iar funcția sa este de a asigura echilibrul și statica, iar emisferele s-au dezvoltat împreună cu cortexul cerebral și oferă acte motorii complexe, de exemplu, procesul de tastare a acestui articol pe tastatura unui computer.

Cerebelul este strâns legat de toți tendoanele și mușchii corpului. Conțin receptori speciali care „spun” cerebelului în ce stare se află mușchii. Acest simț se numește propriocepție.

De exemplu, fiecare dintre noi știe, fără să se uite, în ce poziție și unde se află piciorul sau brațul său, chiar și pe întuneric și în repaus.

Această senzație ajunge la cerebel prin tracturile spinocerebeloase care urcă în măduva spinării.

În plus, cerebelul este conectat cu sistemul de canale semicirculare sau cu aparatul vestibular, precum și cu conductorii simțului articular-muscular.

Calea olivocerebeloasă trece prin pedunculii cerebelosi inferiori, care îl conectează cu sistemul extrapiramidal al mișcărilor inconștiente. Calea eferentă inversă este calea de la cerebel la nucleii roșii.

Este această cale care funcționează genial atunci când, după ce a alunecat, o persoană „dansează” pe gheață. Fără să aibă timp să-și dea seama ce se întâmplă și fără să aibă timp să se sperie, persoana își restabilește echilibrul.

Acest lucru a declanșat un „releu” care a schimbat informațiile de la aparatul vestibular despre modificările poziției corpului imediat prin vermisul cerebelos către ganglionii bazali și apoi către mușchi.

Deoarece acest lucru s-a întâmplat „automat”, fără participarea cortexului cerebral, procesul de restabilire a echilibrului are loc inconștient.

Cerebelul este strâns legat de cortexul cerebral, reglând mișcările conștiente ale membrelor. Această reglare are loc în emisferele cerebeloase

Ce este ataxia cerebeloasă?

Tradus din greacă, taxiuri înseamnă mișcare, taxiuri. Iar prefixul „a” înseamnă negație. În cel mai larg sens al cuvântului, ataxia este o tulburare a mișcărilor voluntare.

Dar această tulburare poate apărea, de exemplu, în timpul unui accident vascular cerebral. Prin urmare, la definiție se adaugă un adjectiv.

Ca urmare, termenul „ataxie cerebeloasă” se referă la un set de simptome care indică o lipsă de coordonare a mișcărilor, cauza căreia este o disfuncție a cerebelului.

Este important de știut că, pe lângă ataxie, sindromul cerebelos este însoțit de asinergie, adică o încălcare a consistenței mișcărilor efectuate unul față de celălalt.

Unii cred că ataxia cerebeloasă este o boală care afectează adulții și copiii. De fapt, aceasta nu este o boală, ci un sindrom care poate avea diverse cauze și poate apărea cu tumori, leziuni, scleroză multiplă și alte boli. Cum se manifestă această leziune cerebeloasă? Această tulburare se manifestă ca ataxie statică și ataxie dinamică. Ce este?

Ataxia statică este o încălcare a coordonării mișcărilor în repaus, iar ataxia dinamică este o încălcare a mișcării lor.. Dar medicii, atunci când examinează un pacient care suferă de ataxie cerebeloasă, nu disting astfel de forme. Mult mai importante sunt simptomele care indică localizarea leziunii.

Simptomele tulburărilor cerebeloase

Funcția acestui organism este următoarea:

• menținerea tonusului muscular folosind reflexe;
• menținerea echilibrului;
• coordonarea mișcărilor;
• consistența lor, adică sinergia.

Prin urmare, toate simptomele leziunii cerebeloase sunt, într-o măsură sau alta, o tulburare a funcțiilor de mai sus. Să le enumerăm și să le explicăm pe cele mai importante dintre ele.

Mersul atactic

Toată lumea a văzut ataxie cerebeloasă de origine alcoolică, când o persoană puternic beată merge în fața ta. Mersul „cerebelos” arată la fel. Picioarele sunt depărtate larg, pacientul se clătină și „alunecă” când se întoarce.

De asemenea, în timpul mersului, sunt posibile diverse abateri laterale și o cădere.

Și deviația apare cel mai adesea pe partea afectată, deoarece tracturile cerebeloase trec ipsilateral, fără a se traversa, spre deosebire de tractul piramidal.

Tremur de intenție

Acest simptom apare cu mișcare și aproape nu este observat în repaus. Semnificația sa este apariția și intensificarea amplitudinii oscilațiilor membrelor distale la atingerea unui scop.

Dacă îi ceri unei persoane bolnave să-și atingă propriul nas cu degetul arătător, cu cât degetul este mai aproape de nas, cu atât va începe să tremure și să descrie diferite cercuri. Intenția este posibilă nu numai în brațe, ci și în picioare.

Acest lucru este detectat în timpul testului călcâi-genunchi, când pacientului i se cere să lovească genunchiul celuilalt picior întins cu călcâiul unui picior.

Nistagmus

Nistagmusul este un tremor de intenție care apare în mușchii globilor oculari. Dacă pacientului i se cere să-și miște ochii în lateral, apare o zvâcnire uniformă, ritmică, a globilor oculari. Nistagmusul poate fi orizontal, mai rar – vertical sau rotativ (rotativ).

Adiadococineza

Acest fenomen poate fi verificat după cum urmează. Cereți pacientului așezat să-și pună mâinile pe genunchi, cu palmele în sus. Apoi trebuie să le răsturnați rapid cu palmele în jos și din nou în sus. Rezultatul ar trebui să fie o serie de mișcări „tremurătoare”, sincrone în ambele mâini. Dacă testul este pozitiv, pacientul devine confuz și sincronia este întreruptă.

Lipsă, sau hipermetrie

Acest simptom se manifestă dacă îi cereți pacientului să lovească rapid un obiect cu degetul arătător (de exemplu, ciocanul unui neurolog), a cărui poziție se schimbă constant. A doua opțiune este să loviți o țintă statică, nemișcată, dar mai întâi cu ochii deschiși și apoi cu ochii închiși.

Discurs scanat

Simptomele tulburărilor de vorbire nu sunt altceva decât tremur intenționat al aparatului vocal. Drept urmare, vorbirea capătă un caracter exploziv, exploziv și își pierde moliciunea și netezimea.

Hipotonie musculară difuză

Deoarece cerebelul reglează tonusul muscular, cauza scăderii sale difuze poate fi semne de ataxie. În acest caz, mușchii devin flăcăni și lenți. Articulațiile devin „se clătinate” deoarece mușchii nu limitează gama de mișcare și pot apărea subluxații obișnuite și cronice.

Pe lângă aceste simptome, care sunt ușor de verificat, tulburările cerebeloase se pot manifesta prin modificări ale scrisului de mână și alte semne.

Cauzele bolii

Trebuie spus că cerebelul nu este întotdeauna de vină pentru dezvoltarea ataxiei, iar sarcina medicului este să descopere la ce nivel s-a produs deteriorarea. Iată cele mai caracteristice cauze ale dezvoltării atât a formei cerebeloase, cât și a ataxiei în afara cerebelului:

• Leziuni ale cordoanelor posterioare ale măduvei spinării. Aceasta provoacă ataxie senzorială. Ataxia sensibilă este numită astfel deoarece pacientul are o senzație articulară-musculară afectată la picioare și nu poate merge normal pe întuneric până când își poate vedea propriile picioare. Această afecțiune este caracteristică mielozei funiculare, care se dezvoltă într-o boală asociată cu lipsa vitaminei B12.

• Ataxia extracerebeloasă se poate dezvolta în bolile labirintului. Astfel, tulburările vestibulare și boala Meniere pot provoca amețeli și căderi, deși cerebelul nu este implicat în procesul patologic;

• Apariția neuromului nervului vestibulocohlear. Această tumoare benignă se poate prezenta cu simptome cerebeloase unilaterale.

Cauzele cerebeloase reale ale ataxiei la adulți și copii pot apărea din cauza leziunilor cerebrale, bolilor vasculare și, de asemenea, din cauza unei tumori cerebeloase. Dar aceste leziuni izolate sunt rare.

Mai des, ataxia este însoțită de alte simptome, de exemplu, hemipareză, disfuncție a organelor pelvine. Acest lucru se întâmplă cu scleroza multiplă.

Dacă procesul de demielinizare este tratat cu succes, atunci simptomele leziunii cerebeloase vor regresa.

Forme ereditare

Cu toate acestea, există un întreg grup de boli ereditare în care sistemul de coordonare motor este afectat predominant. Astfel de boli includ:

• ataxia spinală a lui Friedreich;
• ataxia cerebeloasă ereditară a lui Pierre Marie.

Ataxia cerebeloasă a lui Pierre Marie a fost considerată anterior o singură boală, dar acum există mai multe variante ale cursului acesteia.

Care sunt semnele acestei boli? Această ataxie începe târziu, la vârsta de 3 sau 4 ani, și deloc la un copil, așa cum cred mulți oameni.

În ciuda debutului tardiv, simptomele ataxiei cerebeloase sunt însoțite de tulburări de vorbire, cum ar fi disartria și creșterea reflexelor tendinoase. Simptomele sunt însoțite de spasticitatea mușchilor scheletici.

De obicei, boala începe cu o tulburare a mersului, apoi începe nistagmusul, coordonarea mâinilor este afectată, reflexele profunde revigorează și se dezvoltă o creștere a tonusului muscular. Prognosticul nefavorabil apare cu atrofia nervului optic.

Această boală se caracterizează printr-o scădere a memoriei, inteligenței, precum și a controlului afectat al emoțiilor și al voinței. Cursul este constant progresiv, prognosticul este nefavorabil.

Uneori, această ataxie ereditară este dificil de diferențiat de o tumoare a fosei craniene posterioare. Însă absența congestiei fundului de ochi și a sindromului de hipertensiune intracraniană permite stabilirea unui diagnostic corect.

Despre tratament

Tratamentul ataxiei cerebeloase, ca sindrom secundar, depinde aproape întotdeauna de succesul în tratarea bolii de bază. Dacă boala progresează, de exemplu, ca ataxia ereditară, atunci în etapele ulterioare ale bolii, prognosticul este dezamăgitor.

Dacă, de exemplu, ca urmare a unei contuzii cerebrale în regiunea occipitală, apar tulburări severe de coordonare, atunci tratamentul ataxiei cerebeloase poate avea succes dacă nu există hemoragie în cerebel și nu există necroză celulară.

O componentă foarte importantă a tratamentului este exercițiile vestibulare, care trebuie efectuate în mod regulat. Cerebelul, ca și alte țesuturi, este capabil să „învețe” și să restabilească noi conexiuni asociative. Aceasta înseamnă că este necesar să se antreneze coordonarea mișcărilor nu numai cu afectarea cerebelului, ci și cu accidente vasculare cerebrale, boli ale urechii interne și alte leziuni.

Nu există remedii populare pentru ataxia cerebeloasă, deoarece medicina tradițională nu avea conceptul de cerebel. Maximul care poate fi găsit aici este remediile pentru amețeli, greață și vărsături, adică remedii pur simptomatice.

Prin urmare, dacă aveți probleme cu mersul, tremorul, abilitățile motorii fine, atunci nu ar trebui să amânați vizita la un neurolog: boala este mai ușor de prevenit decât de tratat.

Pogrebnoy Stanislav Leonidovich, neurolog

Şoşina Vera Nikolaevna

Terapeut, studii: Universitatea de Medicină de Nord. Experienta in munca 10 ani.

Articole scrise

Ataxia cerebeloasă se caracterizează prin tulburări de coordonare și funcții motorii. În acest caz, mișcările pacientului devin incomode și apar dificultăți în menținerea echilibrului și mersul pe jos. Această problemă vine sub mai multe forme și poate apărea cu o varietate de afecțiuni medicale.

Cerebelul îndeplinește următoarele funcții:

1. Controlează coordonarea mișcărilor, netezimea și proporționalitatea acestora.
2. Mentine echilibrul corpului.
3. Reglează tonusul muscular și asigură că mușchii își îndeplinesc funcțiile.
4. Oferă centrul de greutate.
5. Sincronizează mișcările.
6. Are proprietăți anti-gravitație.

Toate aceste funcții sunt foarte importante pentru viața umană normală. Dacă apar tulburări în implementarea lor și apar semne ale acestor tulburări, atunci această afecțiune se numește sindrom cerebelos. Aceasta duce la tulburări ale tonusului muscular și ale funcției motorii, care afectează negativ sănătatea și viața unei persoane. Ataxia este considerată parte a acestui sindrom.

Boala se poate dezvolta ca urmare a:

• intoxicații cu medicamente care conțin litiu, medicamente antiepileptice, medicamente benzodiazepine și toxine. Persoana suferă de somnolență și confuzie;
• . Poate apărea din cauza unui blocaj la nivelul creierului;
• infarctul medular oblongata cu sindrom Horner;
• procese infecțioase. Ataxia este adesea o consecință a encefalitei și a abceselor;
• infecție virală transferată. Cel mai adesea, ataxia cerebeloasă se dezvoltă la copii din acest motiv. O formă acută a acestei patologii poate apărea după varicela. Rezultatul în acest caz va fi favorabil. După câteva luni de tratament, starea pacientului este complet restabilită.

În plus, dezvoltarea procesului patologic este facilitată de neoplasmele la nivelul creierului, paralizia cerebrală, scleroza multiplă și aportul insuficient de vitamina B12.

Probleme similare pot apărea ca urmare a patologiilor genetice. Acest lucru apare de obicei în ataxia spinală Fredreich și ataxia cerebeloasă Pierre Marie. Această din urmă boală afectează persoanele de vârstă mijlocie și înaintată. Deși se dezvoltă târziu, se desfășoară rapid și este însoțită de tulburări ale funcțiilor de vorbire și reflexe tendinoase crescute.

La început, procesul patologic are loc cu nistagmus, după care are loc o pierdere a coordonării la nivelul extremităților superioare, reflexele profunde sunt revigorate și tonusul muscular crește. Dacă nervii optici se atrofiază, prognosticul va fi nefavorabil.

În plus, cu o astfel de ataxie, nu numai că mersul se înrăutățește, dar apar și probleme de memorie și intelect; persoana nu poate controla emoțiile și voința. Complicațiile se dezvoltă destul de repede, așa că prognosticul este nefavorabil.

Acest tip de ataxie ereditară nu poate fi deseori diferențiat de un neoplasm din fosa craniană posterioară. Dar, deoarece nu există procese stagnante în fundul ochiului și presiunea intracraniană nu crește, aceste semne pot fi folosite pentru a pune un diagnostic corect.

Manifestări de ataxie cerebeloasă

Ataxia are simptome destul de specifice, care sunt greu de ratat. Pe măsură ce boala progresează, se observă următoarele:

1. Mișcări de măturat și incerte, ceea ce duce adesea la căderea unei persoane.
2. Instabilitatea mersului. Pacientul nu poate merge în linie dreaptă; din cauza instabilității, își desfășoară picioarele larg și se echilibrează cu mâinile.
3. Actul motor se oprește mai devreme decât persoana planificată.
4. Corpul se balansează dintr-o parte în alta, pacientul nu poate sta drept.
5. La mișcare, mâinile încep să tremure, deși acest simptom este absent atunci când pacientul este în repaus.
6. Globii oculari se zvâcnesc involuntar.
7. O persoană nu poate efectua rapid mișcări opuse.
8. Modificări ale scrisului de mână. În acest caz, literele vor fi mari, mari și neuniforme.
9. Funcția de vorbire este afectată. Pacientul începe să vorbească într-un ritm lent, cu pauze lungi între cuvinte, punând accent pe fiecare silabă.
10. Slăbiciunea apare la nivelul mușchilor și reflexele profunde scad. Acest simptom este mai pronunțat dacă o persoană încearcă să se miște rapid, se ridică brusc sau își schimbă direcția mișcărilor.

În funcție de natura simptomelor, boala poate fi:

• static. Când manifestările de ataxie apar în repaus, iar pacientul nu poate fi în poziție verticală;
• dinamic. În acest caz, tulburările apar în timpul mișcării.

Cum se pune un diagnostic

Nu există dificultăți în diagnosticarea acestui proces patologic. Specialistul examinează pacientul și efectuează teste funcționale pentru a evalua gradul de afectare și a determina tipul de ataxie. În plus, diagnosticul include studii instrumentale. Ele fac posibilă identificarea modificărilor patologice ale cerebelului, anomaliilor congenitale, tulburărilor degenerative și a altor procese negative. Aceste informații pot fi obținute folosind:

1. Vestibulometrie.
2. Electronistagmografie.
3. Rezonanță magnetică și tomografie.
4. Dopplerografia vaselor cerebrale.
5. Examen angiografic.

În plus, pacientul trebuie să facă un test de sânge și să fie supus unui test de reacție în lanț a polimerazei. Se poate comanda o puncție lombară, în timpul căreia se prelevează o probă de lichid cefalorahidian pentru a verifica dacă există infecție sau hemoragie.

Pentru a determina dacă ataxia este ereditară, poate fi efectuat un test ADN. Această procedură este de obicei efectuată pentru a determina riscul de a dezvolta ataxie la un copil dacă au existat cazuri de astfel de tulburări în familie.

Metode de tratament

Tratamentul ataxiei cerebeloase poate începe numai dacă a fost identificată cauza tulburărilor. Dacă nu este eliminată, atunci toate măsurile terapeutice nu vor produce rezultate. Tratamentul va varia în funcție de cauza de bază. Tratamentul simptomatic are caracteristici comune. Pentru a atenua starea pacientului și a elimina principalele manifestări ale bolii, terapia începe cu utilizarea:

• antioxidanti si in:
• înseamnă îmbunătățirea circulației sângelui în creier;
• betahistine;
• complexe de vitamine care conțin vitamine B;
• medicamente pentru îmbunătățirea tonusului muscular;
• anticonvulsivante.

Dacă o persoană este diagnosticată cu o boală infecțioasă-inflamatoare, atunci la aceste medicamente pot fi adăugați agenți antibacterieni și antivirali. În prezența tulburărilor vasculare, nu se poate face fără trombolitice, agenți antiplachetari, angioprotectori, anticoagulante etc. Sunt necesare pentru normalizarea procesului de circulație a sângelui.

Dacă disfuncția cerebeloasă apare ca urmare a otrăvirii cu substanțe toxice, este necesară terapia de detoxifiere, care include terapia intensivă prin perfuzie, utilizarea diureticelor și hemosorpția.

Dacă ataxia este genetică, nu se folosesc metode de tratament radical. Starea pacientului este stabilizată cu ajutorul medicamentelor pentru îmbunătățirea proceselor metabolice:

• vitaminele B;
• adenozin trifosfat;
• Meldonia;
• Piracetam și Ginkgo Biloba.

Dacă tulburările au fost cauzate de o tumoare la nivelul creierului, atunci intervenția chirurgicală nu poate fi evitată. Celulele maligne sunt distruse folosind radiații și chimioterapie. Pot fi prescrise diferite proceduri în funcție de tipul de tumoră. Dacă tumora este eliminată cu succes, vă puteți aștepta la o recuperare parțială sau completă.

Indiferent de metoda de tratament, toți pacienții cu ataxie sunt sfătuiți să efectueze fizioterapie și masaj terapeutic. Datorită acestor proceduri, pot fi evitate modificările atrofice ale țesutului muscular și dezvoltarea contracturilor. Dacă faci aceste exerciții în mod regulat, îți poți îmbunătăți coordonarea și mersul, precum și îți poți menține mușchii tonifiați.

De asemenea, este prescris un set de exerciții de gimnastică. Ajută la reducerea problemelor de coordonare și întărește țesutul muscular.

Ataxia cerebeloasă este periculoasă nu numai pentru că înrăutățește semnificativ calitatea vieții unei persoane. Aceste încălcări pot duce la dezvoltarea unor complicații grave. Printre ei:

• tendință crescută de a dezvolta aceleași boli infecțioase;
• insuficiență cardiacă cronică;
• disfuncție respiratorie.

Prognosticul pentru acest proces patologic depinde de ceea ce a cauzat tulburările. Dacă formele acute și subacute ale bolii, care au fost provocate de otrăvirea cu toxine, un proces inflamator sau infecțios sau tulburări vasculare, sunt eliminate în timp, atunci funcționarea cerebelului poate fi complet restabilită. Dar, de foarte multe ori, respectarea tuturor măsurilor terapeutice nu duce la recuperare. Boala tinde să progreseze rapid, mai ales dacă este vorba de ataxie cerebeloasă târzie.

Ca urmare a tulburărilor cauzate de ataxie, calitatea vieții unei persoane este redusă semnificativ și se dezvoltă tulburări grave în funcționarea tuturor organelor și sistemelor. Prin urmare, este foarte important să consultați un specialist la primele manifestări ale bolii și să treceți la o examinare. Dacă diagnosticul este pus la timp și tratamentul este selectat corect, atunci există șanse mai mari ca funcțiile motorii să fie restabilite sau dezvoltarea procesului patologic să încetinească decât dacă o persoană consultă un medic într-un stadiu târziu al bolii. .

Ataxia, care a apărut sub influența factorilor genetici, este deosebit de severă. În acest caz, boala capătă o formă cronică, simptomele cresc treptat și starea pacientului se înrăutățește. Treptat, persoana devine handicapată.

Prevenirea

Nu există măsuri preventive care să evite dezvoltarea ataxiei. Pentru a preveni deteriorarea cerebelului, este necesar să se evite traumatismele, otrăvirile, bolile infecțioase și să se monitorizeze starea vaselor de sânge. La primele semne ale dezvoltării unor astfel de boli, tratați-le prompt.

Patologia ereditară poate fi prevenită prin consultarea unui genetician în timpul planificării sarcinii. Înainte de aceasta, trebuie să colectați toate informațiile despre bolile de care sufereau rudele dvs. cele mai apropiate. După aceasta, poate fi efectuat un test ADN pentru a estima procentul probabilității de a dezvolta ataxie la făt.

Prin planificarea atentă a sarcinii pot fi evitate multe procese patologice.

ATAXIA CEREBELĂ EREDITARĂ PIERRE-MARIE este o boală cronică progresivă, a cărei manifestare principală este ataxia cerebeloasă. Boala este ereditară și se transmite în mod autosomal dominant. Gena patologică are penetranță mare; decalajele dintre generații sunt rare.

Principalul semn pato-anatomic al bolii este hipoplazia cerebeloasă, în unele cazuri - atrofia măslinelor inferioare și a puțului. Odată cu aceasta, de regulă, există o degenerare combinată a sistemelor spinale, care amintește de imaginea ataxiei spinocerebeloase a lui Friedreich.

Tabloul clinic. Principalul simptom al bolii este ataxia, care este de aceeași natură ca și în ataxia lui Friedreich. Boala începe de obicei cu o tulburare de mers, la care se alătură apoi ataxie la mâini, tulburări de vorbire și expresii faciale. Apar ataxie statică severă, dismetrie și adiadococineză. Pacienții pot prezenta dureri fulgerătoare la nivelul picioarelor și în regiunea lombară, zvâcniri musculare involuntare. Există o scădere semnificativă a forței în mușchii membrelor, o creștere spastică a tonusului muscular, în principal la nivelul picioarelor. Reflexele tendinoase sunt crescute și pot fi provocate reflexe patologice. Se observă adesea tulburări oculomotorii - ptoză, pareza nervului abducens, insuficiență de convergență; în unele cazuri, au fost observate atrofie a nervului optic, semnul Argyll Robertson, îngustarea câmpurilor vizuale și scăderea acuității vizuale. Tulburările sensibile, de regulă, nu sunt detectate.

Unul dintre semnele caracteristice ale ataxiei cerebeloase sunt modificările psihice, manifestate prin scăderea inteligenței, uneori stări depresive. Boala se caracterizează printr-o mare variabilitate clinică, atât între familii diferite, cât și în cadrul aceleiași familii. Formele rudimentare ale bolii apar în multe familii; Uneori sunt observate simptome extrapiramidale. De asemenea, au fost descrise numeroase forme de tranziție între ataxia cerebeloasă și ataxia lui Friedreich.

Vârsta medie de debut a bolii este de 34 de ani, în unele familii există un debut mai devreme în generațiile următoare. Cursul bolii este progresiv progresiv. Ca și în cazul ataxiei lui Friedreich, diferite infecții și alte pericole exogene au un efect negativ asupra manifestării și evoluției bolii.

Diagnosticul diferențial dintre ataxia cerebeloasă și ataxia lui Friedreich este foarte dificil. Principalele trăsături distinctive între aceste boli sunt natura moștenirii (dominantă în cerebeloasă și recesivă în ataxia lui Friedreich) și starea reflexelor tendinoase, care sunt absente sau scăzute în ataxia lui Friedreich și crescute în ataxia cerebeloasă. În plus, cu ataxia cerebeloasă are loc un debut mai târziu al bolii, deformările osoase și tulburările senzoriale caracteristice ataxiei lui Friedreich sunt rare, iar demența și tulburările oculomotorii sunt mult mai frecvente.

Pot apărea dificultăți considerabile atunci când se distinge ataxia cerebeloasă de scleroza multiplă, care este, de asemenea, caracterizată printr-o combinație de tulburări cerebeloase, piramidale și oculomotorii. Scleroza multiplă se caracterizează, de asemenea, printr-un curs remisiv, severitate mai mare a paraparezei spastice inferioare, tulburări pelvine și albirea jumătăților temporale ale mameloanelor nervului optic.

Structura și funcțiile cerebelului sunt complexe și împărțite în mai multe părți. Unul dintre ele se numește lobul floculonodular. Această parte primește toate semnalele de la nucleii vestibulari. Responsabil pentru mentinerea echilibrului. Celălalt lob (anterior sau paleocerebel) este responsabil pentru poziția corpului, mersul și tonusul muscular. Lobul posterior coordonează mișcările voluntare. Deteriorarea oricăruia dintre lobi duce la disfuncție. Tratamentul ataxiei cerebeloase trebuie să fie cuprinzător pentru a restabili activitatea motrică.

Cauzele ataxiei cerebeloase

Natura dezvoltării patologiei depinde de cauza ataxiei. In caz de intoxicatie cu alcool sau barbiturice, sau intoxicatie cu anumite medicamente (anticovulsivante), apar tulburari acute. Procesele reversibile apar cu o infecție virală. Cauzele tulburărilor acute persistente pot fi temperatura ridicată, comă, inhalarea vaporilor anumitor substanțe (clei, coloranți).

Există forme subacute care nu dispar în câteva săptămâni. Cauzele unor astfel de ataxii pot fi:

• (meduloblastom, astrocitom, hemangioblastom);
• carcinom al glandelor mamare și al ovarelor;
• intoxicație cu alcool;
• intoxicație alimentară;
• abces cerebral;
• Boala Creutzfeldt-Jakob.

Ataxia cerebeloasă cronică poate deranja pacientul timp de câteva luni sau ani. Motivele sunt:

• ataxii ereditare (Friedreich; ataxie cerebeloasă a lui Pierre-Marie);
• modificări degenerative ale creierului;
• boli metabolice ereditare.

Simptome caracteristice

Principalul simptom al ataxiei este o oscilație caracteristică a degetelor atunci când se apropie de o țintă. Când încercați să loviți un obiect, degetele încep să oscileze dintr-o parte în alta. Acest simptom se numește „tremur atoxic”. Alte simptome caracteristice includ „tremur prin frecare”.

Când un pacient încearcă să mențină o anumită poziție, tremurul de amplitudine mare începe să apară la nivelul membrelor. Când efectuează orice acțiuni secvențiale complexe, o persoană nu le poate efectua cu acuratețe și fără probleme.

În timpul diagnosticului și examinării, medicul poate determina lipsa de mișcare a pacientului. Pacientul execută toate comenzile în mod intermitent, cu viteză sau încetinire excesivă și nu poate ridica imediat un obiect, scrie sau desenează o linie de o lungime dată. Alte semne de patologie includ:

• incapacitatea de a efectua mișcări alternante rapid;
• incapacitatea de a sta pe un scaun fără a vă folosi mâinile;
• tulburări de vorbire (lent, prelungit, intonarea cuvintelor);
• mișcări ritmice involuntare ale globilor oculari (nistagmus);
• tulburarea scrisului de mână.

Cu disfuncția cerebeloasă acută, pot apărea alte simptome:

• slăbiciune;
• oboseală rapidă la nivelul brațelor și picioarelor;
• tulburări de mers.

Se disting următoarele tipuri de ataxie:

1. Static.
2. Static-locomotorie.
3. Dinamic.

De regulă, formele ereditare de ataxie cerebrală apar la o vârstă fragedă. Pacienții, pe lângă simptomele caracteristice de necoordonare, au diverse patologii. Cu ataxie ereditară Friedreich, pacienții sunt diagnosticați cu leziuni combinate ale sistemului nervos, inimii, pancreasului și ochilor. În jumătate din cazuri, pacienții mor din cauza distrofiei miocardice. Patologia ereditară a lui Pierre Marie este combinată cu creșterea reflexelor tendinoase și scăderea inteligenței de diferite grade de severitate.

Diagnosticare

Înainte de a trata ataxie, pacienții sunt supuși unui diagnostic cuprinzător. Pacienților li se prescrie CT, Dopplerografie vasculară. În familiile în care au fost raportate cazuri de ataxie, este indicat diagnosticul ADN prenatal.

În cazul ataxiei statice sau static-locomotorii la un pacient, medicul poate observa imediat o tulburare a mersului. Pacientul își desfășoară picioarele larg când merge, se clătină dintr-o parte în alta și nu poate sta drept. Cu leziuni extinse ale cerebelului, pacientul cade. Acest tip de mers amintește de mersul în stare de ebrietate.

Pentru a afla cauza leziunilor cerebeloase sunt indicate consultatii la diversi specialisti (specialisti in boli infectioase, traumatologi, oncologi, geneticieni etc.). Dacă se suspectează un proces infecțios, se prescriu teste de sânge și lichid cefalorahidian.

Tratament

Tratamentul ataxiei cerebeloase începe cu eliminarea cauzei patologiei. Pentru procesele infecțioase, sunt prescrise medicamente antibacteriene sau antivirale. În caz de patologie a sistemului vascular al creierului, sunt indicați agenți care îmbunătățesc proprietățile reologice ale sângelui și angioprotectorii. Dacă cauza tulburărilor este otrăvirea, pacienților li se prescrie terapie de detoxifiere.

În cazul genezei ereditare a bolii sunt indicați agenți care îmbunătățesc procesele metabolice (Riboflavină, acid succinic, Nicotinamidă, Tocoferol, Idebenonă, Mildronat, ATP). Pacienților li se prescriu medicamente care îmbunătățesc procesele trofice din creier (Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil).

Tratamentul chirurgical este utilizat la diagnosticarea tumorilor, chisturilor etc. la un pacient. Pe lângă terapia medicamentoasă, masajul și kinetoterapie sunt indicate pentru îmbunătățirea forței musculare.

Prognoza

Prognosticul depinde de cauza care a provocat ataxia cerebeloasă. Un prognostic nefavorabil pentru pacient în cazul ataxiei genetice sau a tumorilor cerebrale inoperabile. Dacă consecințele ischemiei cerebrale sau efectele toxice ale drogurilor, alcoolului etc. sunt eliminate cu promptitudine, coordonarea poate fi restabilită complet sau parțial.

Cerebelul este o componentă a creierului care se află în fosa craniană posterioară. Deasupra ei se ridică medulla oblongata și pons. Cerebelul este separat de lobii occipitali ai creierului prin tentoriu sau, cu alte cuvinte, prin cort. Tentoriul este reprezentat de un proces al durei mater a creierului. Cerebelul se poate conecta la trunchiul cerebral - departamentul care este responsabil de toate funcțiile vitale ale corpului, cum ar fi respirația și bătăile inimii - datorită celor 3 picioare care îl leagă de trunchiul cerebral.

La naștere, masa cerebelului este de aproximativ 5% din masa corporală totală, aproximativ 20 g. Dar, odată cu vârsta, volumul cerebelului crește, iar la 5 luni masa crește de 3 ori, iar la 9 luni este de aproximativ de 4 ori originalul. La om, până la vârsta de 15 ani, cerebelul nu mai crește în dimensiune și cântărește aproximativ 150 g. Cerebelul are o structură similară cu emisferele cerebrale. Este chiar numit „creierul mic”. Există două suprafețe în el:

• Superior;
• Fund.

Și, de asemenea, două margini:

• Față;
• Spate.

Cerebelul are 3 secțiuni:

• Antic – cârlig;
• Cel vechi este vermisul, care este situat în linia mediană a cerebelului;
• Noi - emisferele, care sunt în număr de 2, sunt situate pe părțile laterale ale viermelui și imită emisferele creierului. În termeni evolutivi, aceasta este cea mai dezvoltată structură a cerebelului. Fiecare emisferă este împărțită în 3 lobi prin șanțuri, fiecare lob corespunzând unei anumite secțiuni a viermelui.

Ca și creierul, cerebelul are substanță cenușie și albă. Griul alcătuiește cortexul, iar albul alcătuiește fibrele, cu nucleii cerebelosi localizați în interior - globulați, dințați, tegmentali. Acești nuclei joacă un rol important în conducerea căilor nervoase care nu se intersectează în calea lor, sau se traversează de două ori, ceea ce duce la localizarea semnelor tulburării pe partea afectată. Impulsul nervos care călătorește prin nucleii cerebelosi este necesar pentru ca cerebelul să își îndeplinească funcțiile:

• Coordonarea mișcărilor, proporționalitatea și netezimea acestora;
• Mentinerea echilibrului corpului;
• Reglarea tonusului muscular, redistribuirea și menținerea acestuia, care asigură îndeplinirea adecvată a funcțiilor atribuite mușchilor;
• Asigurarea unui centru de greutate;
• Sincronizarea mișcărilor;
• Anti gravitație.

Fiecare dintre aceste funcții joacă un rol important în viața unei persoane. Când aceste funcții sunt pierdute sau afectate, apar simptome caracteristice, care sunt combinate sub termenul general „sindrom cerebelos”. Acest sindrom se caracterizează prin tulburări de natură vegetativă, sfere motorii și tonus muscular, care nu pot decât să afecteze calitatea vieții pacientului. Una dintre componentele sindromului este ataxia.

Ataxie cerebeloasă

Ataxia este o tulburare a coordonării și a funcției motorii. Aceasta se manifestă sub formă de tulburări în mișcare, mers și echilibru. Ataxia este însoțită de un alt grup de simptome specifice acesteia. Dacă apar într-o poziție staționară, atunci vorbim de ataxie statică, dacă în timpul mișcării, atunci despre dinamică. Ataxia are multe forme și apare într-o mare varietate de boli. Separat, există ataxia cerebeloasă, care este asociată cu procese patologice în cerebel.

În practica neurologică, se obișnuiește să se împartă ataxia cerebeloasă în următoarele tipuri, în funcție de natura procesului:

• Debut acut;
• Debut subacut (de la 7 zile la câteva săptămâni);
• Cronic progresiv (dezvoltându-se pe parcursul mai multor luni sau ani) și episodic (paroxistic).

Leziunile cerebeloase care duc la dezvoltarea ataxiei pot fi fie congenitale, programate genetic, fie dobândite. Principalii factori cauzali ai acestei boli sunt:

• Accident vascular cerebral ischemic cauzat de blocarea unei artere cu o placă aterosclerotică, embolie sau orice alt corp străin;
• Infarct hemoragic;
• Traumă ca urmare a leziunii cerebrale traumatice;
• hematom intracerebral, care a dus la compresia structurilor intracerebeloase;
• Scleroză multiplă;
• sindromul Guillain;
• Boli inflamatorii ale creierului – encefalită;
• Hidrocefalia obstructivă este hidropizia creierului cauzată de blocarea structurilor creierului;
• Intoxicații acute de diverse origini;
• Tulburări metabolice.

Apariția unei forme subacute de ataxie este cel mai adesea asociată cu o tumoare intracerebrală - astrocitom, hemangioblastom, meduloblastom ependimom. Mai mult, tumora este localizată în cerebel, comprimându-i și distrugându-i structurile. Dar nu numai tumorile provoacă forma subacută de ataxie cerebeloasă. Motivele enumerate mai sus pot provoca, de asemenea, să apară.

Forma cronică de ataxie este adesea rezultatul a mulți ani de alcoolism și intoxicație cronică - abuz de substanțe sau dependență de droguri. Formele ereditare de ataxie sunt cel mai adesea asociate cu boli genetice:

• Ataxia lui Friedreich, manifestată prin tulburări ale mersului, vorbirii, scrisului de mână și auzului. Boala se caracterizează prin atrofie musculară progresivă care implică nervul optic în procesul degenerativ, ceea ce duce la orbire. Pe o perioadă lungă de timp, inteligența scade și apare demența;
• Ataxia cerebeloasă ereditară a lui Pierre-Marie, care are o tendință mare de progresie, constă în hipoplazia cerebeloasă, adică subdezvoltarea acesteia. Acest lucru se manifestă prin tulburări de mers, vorbire și expresii faciale, zvâcniri musculare involuntare, scăderea forței la nivelul membrelor și smucirea globilor oculari. Aceste simptome sunt combinate cu depresia și scăderea inteligenței. Boala se face simțită de obicei în jurul vârstei de 35 de ani;
• atrofie cerebeloasă Holmes;
• Ataxie cerebeloasă tardivă sau atrofie cerebeloasă corticală a Marie-Foy-Alajouanine;
• Degenerescența olivopontocerebeloasă (OPCD).

Ataxie cerebeloasă și simptome

Simptomele ataxiei sunt destul de specifice. Iti atrage imediat privirea. Este foarte greu să ratezi apariția unei tulburări. Principalele simptome caracteristice pentru ataxia cerebeloasă sunt:

• Mișcări de măturat, incerte, necoordonate, în urma cărora o persoană poate cădea;
• Mers instabil care te împiedică să mergi în linie dreaptă. Mai mult decât atât, pacienții sunt atât de instabili în picioare încât preferă să își desfășoare picioarele larg pentru o mai mare stabilitate și echilibru cu mâinile;
• opriri involuntare ale activității motorii mai devreme decât era planificat;
• Creșterea amplitudinii motorului;
• Incapacitatea de a sta în picioare;
• Legănare involuntară dintr-o parte în alta;
• Tremor de intenție, care se caracterizează prin absența tremorului în repaus și a tremurului intens la mișcare;
• Nistagmus, care constă în zvâcnirea involuntară a globilor oculari;
• Adiadochokineza, care se manifestă prin incapacitatea pacientului de a efectua rapid acțiuni motorii opuse alternative. Astfel de oameni nu pot efectua rapid mișcarea „deșurubarea unui bec”. Mâinile lor nu se vor mișca împreună;
• Scrisul de mână afectat, care devine neuniform, mare și mare;
• Disartria este o tulburare de vorbire în care vorbirea își pierde netezimea, încetinește și apar pauze crescute între cuvinte. Vorbirea este intermitentă, scanată - accentul este pus pe fiecare silabă;
• Hipotonie musculară, adică slăbiciune cu scăderea reflexelor profunde.

În acest caz, fenomenele de ataxie cresc semnificativ cu o schimbare bruscă a direcției de mișcare, cu o creștere bruscă, cu o pornire rapidă a mișcării. În funcție de natura manifestării, se disting două tipuri de ataxie:

• Static, care se manifestă în repaus. Pacienților le este greu să mențină o postură verticală;
• Dinamic, care se caracterizează prin semne de tulburare în timpul mișcării.

Teste de diagnostic pentru ataxie

Diagnosticul ataxiei cerebeloase nu este dificil. Pentru studiu se efectuează teste funcționale care fac posibilă separarea ataxiei statice de cea dinamică. Ataxia statică este mai clar identificată cu următoarele teste:

• Romberg, în care pacientul este rugat să stea drept, cu ochii închiși și cu brațele întinse. Există instabilitate și uluitoare. Este dificil pentru o persoană să mențină coordonarea. Dacă îi ceri să stea pe un picior, va fi imposibil fără să-și piardă echilibrul;
• Mersul pe o linie dreaptă convențională este imposibil. O persoană se va abate la dreapta sau la stânga, înapoi sau înainte, dar nu va putea merge drept de-a lungul liniei;
• Mersul cu un pas lateral este imposibil. Pacienții par să danseze în timp ce efectuează această mișcare, iar trunchiul rămâne inevitabil în urma membrelor;
• „Stele”, care constă în a face secvenţial 3 paşi în linie dreaptă, urmaţi de 3 paşi înapoi pe aceeaşi linie. Testul se efectuează cu ochii deschiși și apoi cu ochii închiși;
• Este imposibil să stai cu brațele încrucișate pe piept atunci când părăsești poziția culcat. Funcția cerebeloasă normală asigură contracția sincronă a mușchilor trunchiului, precum și a mușchilor ischio-jambierii. Ataxia statică privează cerebelul de această abilitate, drept urmare o persoană nu poate să se așeze fără să se ajute cu mâinile; el cade înapoi, în timp ce piciorul se ridică în același timp. Acest complex de simptome poartă numele autorului, Babinsky.

Pentru a identifica ataxia dinamică, sunt utilizate următoarele teste:

• Degetul-nazal, care se caracterizează prin ratarea semnului atunci când încearcă să lovească nasul cu un deget;
• Lovirea ciocanului este, de asemenea, dificilă. Medicul îi cere pacientului să lovească cu degetul ciocanul în mișcare;
• Călcâi-genunchi, al cărui sens este de a sugera că pacientul, întins pe spate, lovește genunchiul piciorului opus cu călcâiul și coboară călcâiul cu mișcări de alunecare până la piciorul celuilalt picior. Ataxia nu vă permite să loviți genunchiul și să coborâți ușor călcâiul uniform;
• „Întorsirea becului” este o mișcare caracteristică a mâinii care imită această acțiune. Pacienții își flutură brațele în mod neuniform, sălbatic și aspru;
• Pentru a verifica redundanța și disproporția mișcărilor, cereți pacientului să-și extindă brațele la nivel orizontal, cu palmele înainte. Comanda medicului de a schimba poziția palmelor în jos nu va avea succes. O viraj clar de 180° este pur și simplu imposibil. În acest caz, o mână se poate roti excesiv, în timp ce cealaltă rămâne în urmă;
• Degetul Doynikova, care constă în incapacitatea de a îndoi degetele și de a roti mâna din poziție șezând, când mâna este relaxată și se află pe genunchi, palmele în sus;
• Degetul-digital, în care pacientului i se cere să închidă ochii și i se cere să lovească cu capetele degetelor arătător, care sunt ușor distanțate și deplasate în lateral. Se observă lipsă și tremor;

O examinare efectuată de un neurolog relevă scăderea tonusului muscular, nistagmus, disartrie și tremor. Pe lângă evaluarea medicului, se folosesc metode instrumentale de cercetare. Acestea au ca scop identificarea modificărilor în cerebel, în structura acestuia - natura tumorală, hematoame post-traumatice, anomalii congenitale sau modificări degenerative ale țesutului cerebelos, compresia și deplasarea structurilor anatomice adiacente. Dintre aceste metode, sunt de mare importanță următoarele:

• Stabilografie;
• Vestibulometrie;
• Electronistagmografie;
• tomografie computerizată (CT);
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);
• Angiografie prin rezonanță magnetică (MRA);
• Dopplerografia vaselor cerebrale.

Testele de laborator sunt folosite pentru a identifica leziunile infecțioase ale creierului:

• Analize de sânge;
• cercetare PCR;
• Puncție lombară pentru a examina lichidul cefalorahidian pentru infecție sau hemoragie.

În plus, se efectuează un studiu ADN pentru a determina natura ereditară a ataxiei. Această metodă de diagnosticare ne permite să identificăm riscul de a avea un copil cu această patologie într-o familie în care au fost înregistrate cazuri de ataxie cerebeloasă.

Tratamentul ataxiei cerebeloase

Tratamentul oricărei boli vizează, în primul rând, eliminarea cauzei bolii. Dacă ataxia nu este de natură genetică, terapia fundamentală ar trebui să fie îndreptată împotriva factorului cauzal, fie că este vorba despre o tumoare pe creier, o boală infecțioasă sau o tulburare circulatorie. În funcție de cauză, tratamentul va fi diferit. Cu toate acestea, terapia simptomatică are caracteristici comune. Principalele medicamente pentru eliminarea semnelor bolii includ:

• Medicamente din grupa betahistinei (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
• Nootropic și antioxidanți (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
• Medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui (Cavinton, Pentoxifilină, Sermion);
• Complexe de vitamine B, precum și complexele acestora (Milgamma, Neurobeks);
• Medicamente care afectează tonusul muscular (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Anticonvulsivante (Carbamazepină, Pregabalin).

Astfel, în cazul genezei infecțio-inflamatorii a bolii, se prescrie terapie antibacteriană sau antivirală. Pentru tulburările vasculare, sunt prescrise medicamente care stabilizează circulația sângelui - agenți angioprotectori, trombolitici, agenți antiplachetari și vasodilatatoare, precum și anticoagulante. Ataxia, care este cauzată de intoxicație, necesită măsuri de detoxifiere cu terapie intensivă prin perfuzie, diuretice și acid hemosorbic.

Pentru ataxiile cu natură ereditară a leziunii, nu există un tratament radical. În aceste cazuri, se prescrie terapia metabolică:

• ÎN vitaminele B12, B6 sau B1;
• Meldonium;
• Ginko biloba sau preparate cu piracetam.

Ataxia cerebeloasă de natură tumorală necesită adesea rezolvare chirurgicală. Chimioterapia sau radioterapie pot fi prescrise în funcție de tipul de tumoră. Orice tratament al ataxiei este completat de kinetoterapie și masaj. Acest lucru ajută la prevenirea atrofiei musculare și a contracturilor. Cursurile au ca scop îmbunătățirea coordonării și mersului, precum și menținerea tonusului muscular.

În plus, este prescris un complex gimnastic de kinetoterapie, al cărui scop este de a reduce necoordonarea mișcărilor și de a întări grupele musculare ale membrelor. Simptomele clinice severe ale bolii nu numai că reduc semnificativ calitatea vieții pacientului, ci și ataxia cerebeloasă este plină de consecințe care pun viața în pericol. Complicațiile sale includ:

• Procese infecțioase repetate frecvente;
• insuficiență cardiacă cronică;
• Insuficiență respiratorie.

Prognosticul sindromului de ataxie cerebeloasă depinde în întregime de cauza apariției acestuia. Tratamentul în timp util al formelor acute și subacute de ataxie cauzate de patologia vasculară, intoxicație, inflamație, duce la restabilirea completă sau parțială a funcțiilor cerebeloase. Adesea, nu este posibil să se vindece complet ataxia. Are un prognostic prost datorită faptului că boala tinde să progreseze.

Boala reduce calitatea vieții pacientului și provoacă tulburări multiple ale altor organe și sisteme. Primele simptome de avertizare necesită o vizită la medic. Un diagnostic la timp și inițierea tratamentului oferă o șansă mult mai mare de a restabili funcțiile deteriorate sau de a încetini procesul cu un rezultat mai favorabil decât în ​​cazul tratamentului tardiv.

Cel mai sever curs este ataxia ereditară. Ele se caracterizează prin progresie cronică cu o creștere și agravare a simptomelor, care se termină cu invaliditatea inevitabilă a pacientului. Nu există profilaxie specifică împotriva ataxiei. Dezvoltarea bolii poate fi prevenită prin prevenirea leziunilor, dezechilibrelor vasculare, intoxicațiilor și infecțiilor. Și când apar - tratament în timp util.

Patologia ereditară poate fi evitată numai prin consultarea genetică cu un specialist cu privire la planificarea nașterii unui copil. Pentru a face acest lucru, colectați cantitatea maximă de informații despre bolile ereditare din familie. Ei analizează posibilele riscuri și pot preleva mostre pentru testarea ADN. Toate acestea ne permit să evaluăm preliminar posibilitatea de a naște un copil cu o boală genetică. Planificarea sarcinii este o prevenire a multor boli.

Video