Chistul de siringomielie. Cauzele, simptomele și tratamentul siringomieliei coloanei cervicale și toracice

Siringomielia este o boală a sistemului nervos central, care se caracterizează printr-un curs cronic, lent progresiv. Esența anatomică constă în formarea cavităților alungite în măduva spinării. În situațiile în care formațiunile cavitare se extind dincolo de măduva spinării și se deplasează în regiunea medulei oblongate, patologia se numește syringobulbia.

Patologia constă în creșterea excesivă și apoi moartea celulelor gliale, care îndeplinesc o funcție de susținere și de protecție în țesuturile nervoase. Există mult mai multe celule gliale decât neuronii pe care îi protejează. Într-o stare normală, stratul gliei alcătuiește aproximativ jumătate din tot țesutul nervos și, pe lângă funcțiile sale principale, joacă un rol important în procesele metabolice și participă la formarea stratului protector al neuronilor mieliniști.

Când cantitatea și calitatea celulelor gliale sunt perturbate, se formează goluri în țesuturile nervoase, ceea ce oprește, în consecință, interacțiunea normală a celulelor nervoase și creează o amenințare pentru neuroni. Cavitățile formate în țesutul nervos sunt umplute cu lichid (lichidul cefalorahidian) și cresc în dimensiune, provocând creșterea chisturilor care comprimă terminațiile nervoase. Procesul patologic în siringomielie este cel mai adesea localizat în părțile superioare ale măduvei spinării - cervical și toracic superior.

În neurologia clinică, se disting mai mulți factori cauzali ai acestei boli:

Siringomielia adevărată sau idiopatică este o boală congenitală care este cauzată de dezvoltarea afectată a măduvei spinării în timpul dezvoltării embrionare intrauterine.
Siringomielia post-traumatică este o formă dobândită a bolii cauzată de leziuni ale coloanei vertebrale.
Siringomielia, provocată de arahnopatia spinală (lumbago cronic) sau arahnoidita, apare cel mai adesea ca o complicație după intervenția chirurgicală pentru herniile intervertebrale ale coloanei superioare.
Siringomielia ca o consecință a formațiunilor tumorale ale măduvei spinării (tumora foramenului magnum, chistul fosei postcraniene, tumorile intracerebrale, chisturile și tumorile extramedulare), compresia (stenoza) terminațiilor nervoase.
Siringomielie cauzată de compresia măduvei spinării de către formațiuni non-tumorale, cum ar fi herniile intervertebrale.

Cauzele dezvoltării siringomieliei nu sunt cunoscute cu certitudine, în ciuda multor studii și încercări de a identifica factorii care provoacă apariția bolii. Patologia congenitală apare din cauza tulburărilor de dezvoltare a măduvei spinării în stadiul de dezvoltare intrauterină a embrionului.

Nu se cunosc informații fiabile despre factorii care duc la dezvoltarea defectelor intrauterine în țesutul măduvei spinării. Teoretic, tulburările în formarea celulelor nervoase sunt asociate cu o alimentație deficitară, alcoolism, boli infecțioase și expunerea la radiații în timpul sarcinii.

Siringomielia secundară sau dobândită se poate dezvolta ca o consecință și o complicație a unor boli precum tumori, tulburări circulatorii, leziuni și activitate fizică intensă. Studii recente demonstrează că atunci când canalul central al măduvei spinării este insuficientă cu sânge, apar procese patologice care duc la moartea celulelor gliale. Locul celulelor moarte este luat de lichidul intercelular, ceea ce duce la formarea unui chist în trunchiul central al măduvei spinării.

Simptomele siringomieliei

Boala poate apărea pentru o perioadă lungă de timp, fără semne evidente, ceea ce complică semnificativ diagnosticul în timp util. Următoarele simptome sunt caracteristice siringomieliei:

Tulburări senzoriale disociate segmentare, în care pielea pacientului își pierde capacitatea de a simți durerea, atingerea și influențele temperaturii. În funcție de severitatea bolii, zonele corpului care își pierd senzația pot varia în dimensiune. În funcție de tipul de distribuție, ele sunt numite după forma lor - tipul „guler”, „semi-jachetă” și „jachetă”.
În viitor, aceste simptome pot trece de la o tulburare a sensibilității pielii la o formă mai profundă - pierderea senzației la nivelul articulațiilor și mușchilor.
Un semn caracteristic al bolii este o scădere bruscă a volumului muscular, până la atrofie și mobilitate redusă a mâinii.
Tulburările vasculare și ulcerele trofice apar adesea în zona afectată.
Boala este adesea însoțită de atacuri prelungite de durere surdă în gât, piept, între omoplați, în articulațiile umărului și brațe.
În funcție de zona de deteriorare a țesutului nervos, pacienții experimentează îngroșarea pielii, întărirea și deformarea articulațiilor.
Osteoporoza este una dintre manifestările comune ale bolii. Din cauza tulburărilor metabolice, calciul este spălat din oase, făcându-le să devină foarte fragile, ceea ce poate duce la fracturi și luxații ale articulațiilor.
Pe măsură ce boala progresează, pacientul dezvoltă paralizie atrofică a brațelor. Atunci când trunchiul cerebral este implicat în procesul patologic, se observă pierderea sensibilității și pareza facială, pleoapele căzute, atrofia limbii, tulburări de auz, tulburări de înghițire și de vorbire.
Cu siringomielia regiunii toracice superioare, poate apărea deformarea scheletului (cifoscolioză).
Tulburările autonome se manifestă sub formă de transpirație crescută în zona afectată, o modificare a nuanței normale a pielii spre roșeață sau cianoză.
La pacienții diagnosticați cu siringomielie, rănile se vindecă foarte prost, chiar și leziuni minore și fisuri. Adesea se formează pete pe piele și plăcile unghiilor sunt afectate.

Diagnosticul de siringomielie

Pentru a identifica tipul de siringomielie, natura dezvoltării și amploarea bolii, se folosesc următoarele metode de diagnostic:

Imagistica prin rezonanță magnetică a coloanei vertebrale în diferite proiecții este principala metodă de diagnosticare a bolii. Studiul vă permite să vizualizați starea măduvei spinării și să determinați în mod fiabil zona și natura leziunilor țesutului nervos.
Se efectuează o examinare cu raze X pentru a identifica tulburările țesutului osos, procesele atrofice și hipertrofice, osteoporoza și pentru a evalua starea și gradul de deteriorare a articulațiilor deteriorate.
Electromiografia este efectuată cel mai adesea atunci când RMN-ul nu este posibil. Această metodă face posibilă evaluarea gradului de afectare a neuronilor motori prin semnale bioelectrice furnizate de măduva spinării.
Examenul otoneurologic este valoros dacă se suspectează dezvoltarea siringobulbiei și deteriorarea țesutului nervos al trunchiului cerebral.

Este important să se evalueze starea psihologică a pacientului în procesul de diagnosticare a siringomieliei, de aceea este recomandabil să se includă o consultare cu un psiholog în lista de studii.

Complicațiile siringomieliei

Siringomielia provoacă o serie de boli ale organelor interne - adesea patologiile însoțitoare sunt ulcerul stomacal, perturbarea glandelor endocrine (glanda pituitară, glandele suprarenale). Din cauza întreruperii aportului de sânge, se poate dezvolta lipsa de oxigen a mușchiului inimii.

Când se adaugă o infecție secundară, organele respiratorii ale pacientului (bronhopneumonie) și sistemul genito-urinar (pielonefrită, uretrita) pot fi implicate în procesul patologic. Pericolul ca boala să se răspândească la trunchiul cerebral este posibilitatea dezvoltării paraliziei bulbare, care duce la stopul respirator.

Tratamentul siringomieliei

În prezent, un tratament complet pentru siringomielie este imposibil. Cu ajutorul metodelor terapeutice și preventive, neurologii au posibilitatea de a ameliora simptomele acute și de a opri dezvoltarea bolii.

Progresul tratamentului depinde în mare măsură de stadiul în care este detectată boala. În stadiul inițial, când are loc proliferarea patologică a celulelor gliale în țesuturile măduvei spinării, terapia are ca scop suprimarea creșterii acestora. În acest scop se folosesc următoarele metode:

Terapia cu raze X este iradierea zonei afectate a măduvei spinării. Scopul principal al acestei metode este de a opri creșterea gliei. În ultimii ani, eficacitatea acestei tehnici a intrat din ce în ce mai mult sub semnul întrebării datorită faptului că, în majoritatea cazurilor, boala poate fi oprită doar ușor, dar continuă să progreseze.
Tratamentul cu iod radioactiv este o metodă recunoscută folosind izotopul de iod I-131. Medicamentul este luat sub formă de capsule, doza este calculată individual pentru fiecare pacient. Iodul radioactiv oprește proliferarea celulelor gliale și previne formarea cavităților.
Terapia medicamentosă are scopul de a ameliora starea pacientului. Se desfășoară în cursuri la fiecare șase luni și include o gamă întreagă de medicamente pentru ameliorarea durerii (analgezice, AINS), medicamente pentru îmbunătățirea circulației sângelui și a proceselor metabolice, vitamine, medicamente pentru îndepărtarea lichidului cefalorahidian, medicamente anticolinesterazice pentru îmbunătățirea conducerii semnalului nervos. În plus, în unele cazuri este nevoie de anticonvulsivante și antidepresive.
Tehnicile fizioterapeutice au ca scop ameliorarea durerii și îmbunătățirea mobilității. Cea mai eficientă în aceste cazuri este utilizarea UHF, băi cu radon, electroforeză, acupunctură, kinetoterapie și masaj.

Problema intervenției chirurgicale apare în cazurile cele mai extreme cu o formă rapidă a bolii, o scurgere afectată a lichidului cefalorahidian din creier sau o combinație complexă de siringomielie cu anomalii ale joncțiunii craniovertebrale. Intervenția chirurgicală poate fi de altă natură - drenarea și șuntarea cavităților, decompresia coloanei vertebrale, disecția aderențelor care formează stenoza măduvei spinării.

Operația nu este capabilă să scape complet pacientul de boală, așa că este prescrisă numai în cazuri excepționale. Una dintre noile metode de tratare a bolii este disecția filum terminale a măduvei spinării. Esența sa se bazează pe teoria conform căreia cauza siringomieliei congenitale și a scoliozei este o încălcare a alimentării cu sânge a măduvei spinării datorită întinderii acesteia.

Prognosticul pentru siringomielie

Boala nu scurtează speranța de viață a pacientului. Cu un tratament regulat și cuprinzător și monitorizarea constantă a stării pacientului, acesta poate duce o viață normală. Siringobulbia reprezintă o amenințare pentru viață, deoarece sistemele respirator și genito-urinar sunt implicate în procesul patologic.

Prevenirea siringomieliei

Măsurile preventive se referă în primul rând la evitarea pericolului bolilor infecțioase, care pot provoca progresia bolii și sunt pline de sepsis. Pacienții sunt sfătuiți să ducă un stil de viață sănătos, să mănânce bine și în mod corespunzător și să se supună unui tratament regulat de către un neurolog.

Siringomielia coloanei cervicale și toracice este o boală gravă la adulți, care este cauzată de o postură incorectă în copilărie.
Siringomielia este o boală a măduvei spinării care provoacă diverse tulburări neurologice. Posibilitățile medicinei moderne fac posibilă prelungirea și îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Cum se dezvoltă siringomielia?

Siringomielia este o boală cronică a măduvei spinării cu tendință de răspândire în sus. Se crede că cauza principală este o încălcare a circulației lichidului cefalorahidian, care determină o creștere treptată a diametrului canalului spinal.

Ca urmare, apare compresia structurilor nervoase și atrofia țesutului nervos. Apar tulburări neurologice.

Există o serie de teorii despre cum se produce exact patogeneza acestei boli. Teoria lui Gardner, care este considerată cea principală astăzi, afirmă că dacă există vreo obstrucție la scurgerea lichidului în spațiul subarahnoidian, atunci lichidul se acumulează în cavitatea canalului spinal și provoacă șocuri hidrodinamice în zona de obliterare.

Din acest motiv, pereții cavității se extind. Dacă obstacolul nu este eliminat, presiunea lichidului cefalorahidian determină răspândirea procesului patologic. În acest caz, în țesutul nervos se formează cavități suplimentare, care provoacă și disfuncții ale măduvei spinării.

Mecanismul de dezvoltare a tulburărilor neurologice este un efect mecanic asupra țesutului nervos. Creșterea presiunii fluidului și a dimensiunii cavității provoacă compresie și deteriorare a structurilor nervoase.

Deoarece fibrele senzoriale și motorii, părți ale majorității arcurilor reflexe umane, trec prin măduva spinării, tulburările afectează sensibilitatea, activitatea motrică și funcționarea organelor interne. Patologiile țesutului nervos duc la dizabilitate și moarte.

Siringomielia regiunii cervicale și toracice, siringobulbie

Siringomielia nu este considerată o boală independentă. Este considerat un sindrom pentru alte tulburări ale funcției țesutului nervos.

În acest sens, boala se împarte în siringomielie adevărată sau congenitală, care se dezvoltă la copii in utero sau în primele luni de viață, și sindromică.

În cele mai multe cazuri, medicii se ocupă de a doua formă a bolii, care este provocată de factori externi - leziuni ale capului și spatelui, boli vasculare, tumori și diferite forme de compresie a măduvei spinării. O formă idiopatică se distinge și atunci când cauza nu poate fi determinată.

Siringomielia se clasifică în funcție de localizarea chisturilor, de tulburările predominante și de prezența comunicațiilor între chisturi și căile existente pentru scurgerea lichidului cefalorahidian:

După zona afectată:
- lombosacral;
- cervicotoracic;
- bulbar;
- mixt (mai multe chisturi în zone diferite);
Pentru încălcări tipice:
- sensibil;
- motor;
- trofic (aportul de sânge afectat la nivelul pielii și organelor);
- amestecat;
Se pare că:
- cavitatea comunică cu spațiul subarahnoidian sau cu canalul rahidian central;
- cavitate închisă.

Leziunile severe apar atunci când măduva spinării cervicale și toracice sunt implicate în procesul patologic. În acest caz, tulburările afectează zonele subiacente ale corpului.

O formă periculoasă de siringomielie este forma bulbară sau syringobulbia. Mecanismul dezvoltării sale este același ca pentru alte forme. Pericolul este ca boala sa afecteze medula oblongata, o parte a creierului care coordoneaza reflexele vitale. Leziunile medulei oblongate provoacă tulburări ale respirației și ale bătăilor inimii care sunt incompatibile cu viața.

Simptome de afectare a măduvei spinării

Siringomielia se manifestă în diferite grupuri de simptome. Gradul de severitate a acestora și caracteristicile manifestării variază. Predominanța anumitor tulburări este determinată de localizarea cavităților.

Dacă coarnele posterioare ale măduvei spinării sunt afectate, vor predomina simptomele formei sensibile - durere și tulburări senzoriale. Durerea este dureroasă sau trăgătoare în natură, observată în zona gâtului și umerilor cu forma cervicotoracică, în regiunea lombară și picioare cu forma lombo-sacrală. Apare în stadiile incipiente, dar acest simptom este nespecific.

Tulburările de sensibilitate se manifestă prin apariția paresteziei - senzații străine (înțepături, furnicături, arsuri) și scăderea generală a sensibilității într-o anumită zonă. Natura segmentară a leziunii se explică prin faptul că inervația diferitelor zone ale corpului este, de asemenea, segmentară.

Simptomele motorii ale siringomieliei apar în 60% din cazuri. Pacienții observă slăbiciune la nivelul membrelor, o scădere a volumului muscular (atrofie), tulburări motorii și paralizie. Din cauza atrofiei musculare, silueta pacientului devine dizarmonică.

Paralizia unilaterală, pe măsură ce boala progresează, se extinde în cealaltă jumătate a corpului. Paralizia palatului moale și a laringelui care se dezvoltă cu syringobulbia este periculoasă - perturbă procesele de înghițire și respirație.

Tulburările trofice provoacă modificări ale formei articulațiilor, perturbarea proceselor de keratinizare a pielii, o nuanță albăstruie a pielii și a membranelor mucoase și creșterea patologică a țesutului adipos subcutanat. Este posibilă o combinație de siringomielie cu deformări ale coloanei vertebrale și ale pieptului.

În viața de zi cu zi, tulburările neurologice duc la leziuni. Pacienții cu sensibilitate patologică experimentează durerea cu întârziere, slăbiciunea musculară contribuie la răni atunci când transportă obiecte grele, iar progresia bolii determină pacientul să-și supraestimeze puterea.

Diagnosticul stării patologice

Principala modalitate de a detecta cavitățile siringomielice este RMN. Tomografia vă permite să vizualizați tulburările, să evaluați numărul, locația, caracteristicile anatomice ale acestora și să urmăriți dinamica tratamentului.

Alte metode - determinarea statusului neurologic, electromiografie, tehnici cu raze X - sunt considerate suplimentare. Ele fac posibilă determinarea gradului de afectare a funcțiilor vitale de bază și prescrierea tratamentului simptomatic, astfel încât pacientul să ducă o viață plină.

Intervievarea pacientului și colectarea anamnezei sunt folosite pentru a urmări dinamica tratamentului. Aceleași metode fac posibilă sugerarea cauzei bolii în stadiul inițial al diagnosticului, urmărirea riscurilor probabile pentru pacient și identificarea factorilor de care depinde starea sa și dezvoltarea bolii.

În cazul siringomieliei, bolile concomitente sunt diagnosticate, impactul lor asupra stării pacientului, legătura lor cu apariția bolii și impactul probabil asupra riscului de moștenire a bolii. Se elaborează scheme de tratament cuprinzătoare pentru a combate siringomielia și bolile asociate.

Video util pe această temă

Ajutor la departamentul de neurologie

Tacticile de gestionare a pacientului depind de cauza siringomieliei.

În unele cazuri, tratamentul nu se efectuează dacă:

Boala este de natură idiopatică.
Există anomalii severe ale coloanei vertebrale, craniului și creierului, pentru care intervenția chirurgicală este contraindicată.
Boala nu progresează de câțiva ani.

În acest caz, medicul monitorizează pacientul în timp, dar majoritatea tipurilor de tratament sunt contraindicate. Dacă cauza bolii este cunoscută, se decide chestiunea indicațiilor pentru intervenție chirurgicală.

Tratamentul chirurgical al siringomieliei este o metodă eficientă. Operația este prescrisă și pentru forma progresivă idiopatică a bolii - cu ajutorul șunturilor se creează căi suplimentare pentru scurgerea lichidului cefalorahidian.

Tratamentul medicamentos este de obicei prescris pentru a elimina simptomele bolii și pentru a menține calitatea vieții pacientului.

Spitalizarea la secția de neurologie pentru siringomielie este obligatorie dacă este vorba de intervenție chirurgicală. Tratamentul conservator este posibil la domiciliu.

Problema invalidității temporare sau permanente a pacientului se decide în funcție de starea acestuia. Cu o evoluție ușoară a bolii și munca care nu necesită o coordonare precisă a mișcărilor sau a forței fizice, pacientul continuă să lucreze.

Tratament cu remedii populare

Tratamentul cu remedii populare pentru siringomielie nu ajută la combaterea cauzei bolii, dar ameliorează simptomele și îmbunătățește starea pacientului. Ele nu înlocuiesc tratamentul complet prescris de un medic.

Medicina tradițională sugerează tratarea siringomieliei cu un decoct de coajă de caper, tinctură de cohosh negru și infuzie de coajă de castan. Remediile pe bază de plante furnizează vitamine organismului, îmbunătățesc starea de bine a pacientului, dar nu rezolvă problema principală.

Preparatul disponibil pe bază de plante este făcut din trifoi. Din plantă se prepară un decoct, care se bea înainte de masă de două ori pe zi.

Planta care rămâne după prepararea infuziei este materia primă pentru comprese pe zonele bolnave ale corpului. Efectul procedurilor este creșterea sensibilității, restabilirea abilităților motorii fine și un efect general de întărire și revigorare.

Reabilitarea pacientului și prognostic

Măsurile de reabilitare depind de gradul de afectare și de forma bolii. Pacienții cu tulburări de mișcare beneficiază de exerciții de forță și coordonare a mâinilor și degetelor, exerciții de respirație și exerciții speciale de kinetoterapie.

O componentă obligatorie a reabilitării este masajul terapeutic al spatelui și al zonelor dureroase. Procedura restabilește sensibilitatea și abilitățile motorii fine, alimentarea cu sânge, nutriția pielii și a țesuturilor moi. Masajul se efectuează într-un spital, clinică sau acasă.

Prognosticul depinde și de forma bolii, rata de progresie și gradul de deficiență motorie. Cu forme ușoare, neprogresive, prognosticul este favorabil - pacientul rămâne capabil să lucreze.

Formele progresive duc la pierderea funcțiilor motorii importante și la dizabilitate. Formele severe de siringobulbie și forma cervicotoracică cu progresie rapidă pun viața în pericol.

Boala la copii

O formă congenitală de siringomielie apare la copii. Aceasta este o încălcare a dezvoltării intrauterine, formarea necorespunzătoare a canalului spinal. Forma congenitală este predispusă la progresie lentă și complicații.

Copiii cu forma congenitală de siringomielie suferă de întârzieri în dezvoltarea fizică și mentală și întâmpină probleme de socializare. Tratamentul chirurgical presupune crearea de șunturi suplimentare care susțin fluxul normal de lichid.

Formele sindromice de siringomielie la copii apar cu dinamică severă. Spre deosebire de pacienții adulți, la care bolile măduvei spinării perturbă mecanismele de conducere nervoasă, dar nu afectează abilitățile mentale, copiii cu siringomielie sunt întârziați în dezvoltarea psihică.

Tendința la afectarea funcțiilor intelectuale este mai vizibilă dacă boala a apărut în copilăria timpurie. Dinamica bolii la adolescenți coincide cu dinamica la adulți.

Cu un tratament adecvat (chirurgical), capacitățile compensatorii ale corpului copilului fac posibilă restabilirea funcțiilor sistemului nervos central, evitând consecințele care pun viața în pericol.

Manifestarea hidromieliei la om

Hidromielia cervicală este o boală asociată cu circulația afectată a lichidului cefalorahidian. Boala afectează coloana cervicală. Cu hidromielie, canalul spinal este mărit și cavitățile cu formă lichidă în măduva spinării. Cauza sunt anomalii congenitale, boli infecțioase și leziuni.

Principala diferență dintre boală și siringomielie

Ambele boli se manifestă prin prezența cavităților patologice la nivelul măduvei spinării. Particularitatea hidromieliei măduvei spinării este că este mai des asimptomatică decât siringomielia, mai puțin probabil să progreseze și, în majoritatea cazurilor, este descoperită întâmplător în timpul examinării pentru alte boli.

Hidromielia duce la dezvoltarea tulburărilor senzoriale, motorii și trofice. Tulburările apar în orice zonă (fie motorie sau senzorială), procesul este unilateral.

4,9 (97,14%) 7 voturi

Leziunile coloanei vertebrale și ale măduvei spinării nu sunt neobișnuite în practica neurologică. Deși ne ocupăm mai ales de leziuni, iar bolile reprezintă aproximativ 10% din cazuri, prevalența acestora din urmă are o tendință clară ascendentă. Această patologie nu își pierde relevanța din cauza consecințelor grave asupra vieții active a pacienților.

Destul de des, medicii se confruntă cu o boală precum siringomielia. Se referă la o patologie organică a sistemului nervos central, care se bazează pe formarea de cavități în măduva spinării. Progresând constant, în multe cazuri boala devine cauza de dizabilitate pentru pacienți. Puteți înțelege ce este siringomielia după ce luați în considerare cauzele, simptomele și principalele metode de tratament.

Cauze și mecanism de dezvoltare

În ciuda bazei teoretice puternice și dezvoltate a medicinei moderne, întrebările despre originea și mecanismul de dezvoltare a siringomieliei rămân încă deschise.

Majoritatea oamenilor de știință sunt de acord că boala este o consecință a anomaliilor congenitale în structura tubului neural, atunci când acesta se închide incorect. Ulterior, factorii nefavorabili, care afectează fătul în curs de dezvoltare, duc la proliferarea celulelor gliale - micromediul neuronilor - și formarea de cavități în acestea. Acest lucru se poate întâmpla din cauza bolilor infecțioase, intoxicației, radiațiilor ionizante și mutațiilor genetice în timpul sarcinii.

În plus, există o presupunere că astfel de formațiuni apar din cauza extinderii canalului măduvei spinării. Cavitățile sunt apoi înconjurate de celule gliale. Astfel de chisturi pot comunica cu canalul central, cu al patrulea ventricul al creierului și cu spațiul subarahnoidian. O mare importanță în dezvoltarea siringomieliei este acordată nu numai caracteristicilor congenitale, ci și afecțiunilor dobândite care pot provoca boala. Acestea includ:

Leziuni ale coloanei vertebrale.
Inflamația măduvei spinării (arahnoidită, mielită).
Stenoza coloanei vertebrale.
Hernie intervertebrală.
Scleroză multiplă.
Tulburări ale circulației coloanei vertebrale.
Boli infectioase (tuberculoza).
Complicații .

Siringomielia este adesea idiopatică, când nici după o examinare cuprinzătoare cauza nu poate fi determinată.

Natura bolii nu pare să fie pe deplin înțeleasă, cu toate acestea, acest lucru nu interferează cu punerea în aplicare a măsurilor diagnostice și terapeutice eficiente.

Simptome

Probabil toată lumea realizează că orice și coloana vertebrală poate avea manifestări destul de grave. Trebuie să înțelegeți că siringomielia este o boală cronică care are o evoluție progresivă. Primele sale semne apar treptat înainte de vârsta de 40 de ani, când o persoană se caracterizează prin gradul maxim de activitate creativă și de muncă. Tabloul clinic al patologiei include următoarele simptome:

Sensibilitate afectată.
Tulburări de mișcare.
Modificări vegetativ-vasculare.

Cel mai adesea, cavitățile siringomielice sau chisturile () sunt situate în zona îngroșării cervicale a măduvei spinării sau a coloanei vertebrale toracice, comprimând treptat structurile învecinate. Prin urmare, manifestările patologice pot fi localizate în orice parte a trunchiului și a membrelor. Dacă este implicată doar zona lombară, atunci trunchiul inferior și picioarele au de suferit.

Primul simptom al bolii sunt tulburările senzoriale, care sunt prezente la toți pacienții. Ele pot consta în semne de iritare a terminațiilor nervoase sau pierderea funcției. În primul caz, se observă dureri de natură arzătoare sau fulgerătoare, localizate la nivelul brațelor, gâtului, sternului, intensificându-se cu activitate fizică sau hipotermie. Ulterior, se adaugă următoarele tulburări senzoriale:

Senzație de amorțeală, furnicături, târâind „pipe de găină”.
Scăderea temperaturii și sensibilitatea la durere.
Localizare: în zona brațelor și a trunchiului sub formă de jachetă (semi-jachetă), guler, dungi sau pete.

Din acest motiv, este posibil ca pacienții să nu simtă durere de la tăieturi sau arsuri accidentale, ceea ce este vizibil pe măsură ce boala progresează.

Progresia patologiei duce la apariția tulburărilor motorii. În primul rând, apare slăbiciune, o scădere a tonusului muscular și a volumului în zona mâinii, implicând ulterior întregul braț și piept. Deoarece leziunea este localizată mai des în coloana cervicală și toracică, extremitățile inferioare sunt mai puțin afectate. Pareza este însoțită de pierderea reflexelor tendinoase și de zvâcniri ale fibrelor musculare individuale.

Se remarcă și tulburări vegetativ-trofice. Pacienții pot suferi de transpirație crescută sau, dimpotrivă, de absența completă a acesteia. Pielea devine albăstruie, își pierde elasticitatea, se acoperă cu crăpături, ulcere trofice sau fistule. Sistemul musculo-scheletic are de asemenea de suferit deoarece pierderea calciului are loc în oase. Pacienții prezintă curbura coloanei vertebrale și deformări articulare. Schimbarea formei mâinii este deosebit de remarcabilă - devine ca laba maimuței sau cu gheare și apar contracturi.

Siringomielia este adesea însoțită de perturbarea funcționării organelor interne, care are simptome corespunzătoare. La astfel de pacienți pot fi identificate următoarele condiții:

Instabilitatea tensiunii arteriale.
Semne de gastrită.
Disfuncție hepatică.

Cursul patologiei este în principal de natură benignă. Prognosticul pentru viață cu această boală este favorabil - siringomielia, de regulă, nu afectează durata acesteia. Situația cu capacitatea de muncă este mult mai gravă, deoarece pacienții primesc un grup de dizabilități.

Simptomele bolii pot avea diferite grade de severitate - depinde de prevalența patologiei și de efectul acesteia asupra căilor măduvei spinării.

Diagnosticare

Atunci când se pune un diagnostic, este necesar să se țină cont de spectrul altor patologii care pot fi însoțite de simptome similare. Metodele suplimentare de examinare ajută la diferențierea siringomieliei. Acestea includ tehnici instrumentale care vă permit să vedeți cavitățile din măduva spinării:

Imagistică prin rezonanță magnetică.
scanare CT.
Mielografie.
Spondilografie.
Electromiografie.

Prima dintre aceste metode este cea mai informativă în diagnosticarea bolii. În plus, poate fi utilizată o puncție lombară, care va indica o creștere a presiunii lichidului cefalorahidian (LCR) și va ajuta la determinarea caracteristicilor acestuia.

Tratament

În ciuda succeselor medicinei practice, tratamentul siringomieliei este un proces destul de complex și care necesită timp. Pot fi utilizate tehnici conservatoare și chirurgicale. Tratamentul non-chirurgical include terapia medicamentoasă și expunerea la radiații.

Terapie medicamentoasă

Utilizarea medicamentelor se limitează la eliminarea simptomelor și la normalizarea conducerii nervoase. Din păcate, medicamentele nu vor avea un efect semnificativ asupra procesului patologic, deoarece nu pot să-l elimine. Pentru a îmbunătăți starea pacientului, se recomandă următoarele medicamente:

Calmante (Ketanov, Tebantin).
Neurotransmițători ().
Vascular (Actovegin, Cavinton).
Decongestionante (L-lizină escinat, Diacarb).
Vitamine ().

Prescrierea medicamentelor ar trebui să fie de competența exclusivă a medicului. Autoutilizarea este periculoasă, cu consecințe nedorite.

Terapie cu radiatii

Uneori, siringomielia este de natură tumorală. În astfel de cazuri, radioterapia ar fi o metodă rezonabilă. Sub influența radiațiilor, formațiunile gliomatoase sunt distruse, ceea ce le reduce volumul și elimină compresia structurilor adiacente, însoțită de îmbunătățirea clinică. Este necesar să urmați mai multe cursuri de astfel de tratament, intervalele între care variază de la șase luni la 1-2 ani. Cu toate acestea, rezultate pozitive sunt observate în cel mult jumătate din cazuri, iar radioterapia este asociată cu reacții adverse (leucopenie, radiații) și este contraindicată la o vârstă fragedă.

Operațiune

Singurul tratament pentru siringomielie care poate elimina eficient manifestarea sa morfologică - formațiunile chistice - se efectuează chirurgical. În acest caz, cavitățile sunt drenate și cordoanele de țesut conjunctiv care duc la compresia măduvei spinării sunt îndepărtate. Toate manipulările sunt efectuate folosind microinstrumente sub control endoscopic sau cu raze X.

Recent, a fost propusă o nouă tehnică chirurgicală - disecția filum terminale. Acest ligament este situat în coloana vertebrală sacră, iar siringomielia este adesea însoțită de tensiune excesivă. Datorită operației, presiunea cavităților patologice asupra structurilor nervoase este redusă.

Siringomielia este o patologie neurologică destul de comună. Având în vedere anumite dificultăți în tratament, este necesar să consultați un medic imediat după apariția simptomelor alarmante.

Termenul siringomielie este un termen colectiv care include diverse afecțiuni care se caracterizează prin afectarea măduvei spinării cu formarea de cavități patologice umplute cu lichid.

În 1827, medicul francez Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) a propus termenul de siringomielie, ca siring din greacă înseamnă cavitate (tub) și mielo înseamnă creier. Mai târziu, termenul de hidromielie a fost folosit pentru a desemna mărirea canalului spinal, iar siringomielie pentru a desemna cavitățile chistice fără comunicare cu canalul spinal.

Cavitățile din măduva spinării pot fi rezultatul unei leziuni ale măduvei spinării, al unei tumori ale măduvei spinării sau al unei anomalii congenitale. Forma idiopatică a siringomieliei (o formă a bolii fără o cauză specifică) a fost descrisă și în clinică. Cavitățile pline cu lichid se extind și se prelungesc încet în timp, provocând leziuni progresive ale centrilor nervoși ai măduvei spinării din cauza presiunii exercitate de fluid. Această leziune are ca rezultat durere, slăbiciune și rigiditate în spate, umeri, brațe sau picioare. Pacienții cu siringomielie pot prezenta o combinație variată de simptome. În multe cazuri, siringomielia este combinată cu o anomalie a foramenului magnum, unde se află partea inferioară a medulului oblongata, care conectează creierul și măduva spinării. În plus, siringomielia este adesea combinată cu malformația Chiari, în care o parte a creierului este deplasată în jos până la medula oblongata, reducând astfel canalul spinal. Cazuri familiale de siringomielie sunt, de asemenea, observate uneori, deși acest lucru este rar.

Tipurile de siringomielie includ:

siringomielie cu comunicare cu al patrulea ventricul
siringomielie din cauza blocului LCR (fără legătură cu al patrulea ventricul)
siringomielie datorată leziunii măduvei spinării
siringomielie și disrafism spinal (închiderea incompletă a tubului neural)
siringomielie datorată tumorilor intramedulare
siringomielie idiopatică

Siringomielia apare la aproximativ opt din 100.000 de oameni. Debutul bolii se observă cel mai adesea între 25 și 40 de ani. Rareori, siringomielia se poate dezvolta în copilărie sau la bătrânețe. Bărbații suferă de această boală mai des decât femeile. Nu a fost observată nicio dependență geografică sau rasială. Au fost descrise cazuri de siringomielie familială.

Cauze și simptome

Majoritatea pacienților cu siringomielie prezintă dureri de cap, adesea în combinație cu dureri periodice la nivelul brațelor sau picioarelor, de obicei mai severe în jumătate din corp. Durerea poate începe ca surdă și ușoară și crește treptat în intensitate sau poate apărea brusc, adesea ca urmare a tusei sau a încordării. Durerea la nivelul membrelor devine adesea cronică. De asemenea, puteți experimenta amorțeală și furnicături în braț, piept sau spate. De asemenea, poate apărea o incapacitate de a simți pământul sub picioare sau furnicături în picioare și picioare. Slăbiciune la nivelul membrelor cu siringomielie duce la abilități motorii necorespunzătoare ale mișcărilor mâinii sau mers afectat. În cele din urmă, utilizarea funcțională a membrelor poate fi pierdută.

Cauzele siringomieliei rămân necunoscute. Nicio teorie în prezent nu poate explica corect mecanismele de bază ale formării chisturilor și măririlor chistice. O teorie sugerează că siringomielia apare ca urmare a presiunii pulsatorii a lichidului cefalorahidian între cel de-al patrulea ventricul al creierului și canalul rahidian. O altă teorie sugerează că chisturile se dezvoltă din cauza diferențelor de presiune intracraniană și presiunea coloanei vertebrale, în special în prezența unei malformații Chiari. O a treia teorie sugerează că formarea chisturilor este cauzată de amigdalele cerebeloase care acționează ca un piston și provoacă o cădere mare de presiune a lichidului cefalorahidian în spațiul subarahnoidian, iar această acțiune a forțelor fluidului afectează măduva spinării. Siringomielia progresează de obicei lent, iar cursul bolii durează ani de zile. Dar uneori există un curs acut al bolii, mai ales când este implicat trunchiul cerebral.

Diagnosticare

O examinare de către un neurolog poate evidenția pierderea senzației sau a mișcării cauzate de compresia măduvei spinării. Diagnosticul se face de obicei folosind imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a coloanei vertebrale, care poate confirma prezența siringomieliei și poate determina locația exactă a leziunilor chistice și amploarea leziunilor măduvei spinării. Cea mai frecventă localizare a chisturilor este coloana vertebrală cervicală sau toracică. Locul cel mai puțin probabil pentru chisturi este coloana lombară. Un RMN al capului poate avea valoare diagnostică pentru a determina prezența oricăror modificări, cum ar fi hidrocefalie (exces de lichid cefalorahidian în ventriculii creierului). Pe măsură ce formațiunile chistice cresc, poate apărea o deformare a coloanei vertebrale (scolioză), care poate fi diagnosticată cu ușurință prin radiografie. Gradul de tulburare de conducere în siringomielie este determinat prin EMG.

Tratament

Diagnosticul și tratamentul siringomieliei necesită o întreagă echipă de specialiști medicali, inclusiv neurologi, radiologi, neurochirurgi și ortopedi.

Tratamentul, de obicei chirurgical, are ca scop stoparea progresiei leziunilor măduvei spinării și păstrarea funcționalității. Procedurile chirurgicale sunt adesea efectuate atunci când există compresie a măduvei spinării. În plus, se efectuează proceduri chirurgicale pentru corectarea deformărilor sau aplicarea diferitelor șunturi. Au fost efectuate și intervenții chirurgicale pentru implantarea țesutului fetal pentru a închide formațiunile chistice. Intervenția chirurgicală are ca rezultat ameliorarea stabilă sau moderată a simptomelor la majoritatea pacienților. Mulți medici consideră că tratamentul chirurgical este necesar doar pentru pacienții cu simptome neurologice progresive. Întârzierea tratamentului chirurgical în cazurile în care boala progresează poate duce la afectarea ireversibilă a măduvei spinării și afectarea neurologică permanentă severă.

Tratamentele medicamentoase (vasoconstrictoare) sunt adesea prescrise pentru a reduce umflarea în jurul măduvei spinării. De multe ori se recomandă evitarea activității fizice intense, care poate crește presiunea venoasă. Anumite exerciții, cum ar fi îndoirea trunchiului înainte, pot reduce riscul extinderii excrescentelor chistice. Speranța de viață la pacienții cu simptome progresive fără tratament chirurgical variază de la 6 la 12 luni.

Recuperare și reabilitare

În ciuda rapoartelor de recuperare neurologică completă după intervenție chirurgicală, majoritatea pacienților prezintă o îmbunătățire stabilă sau doar moderată a simptomelor. Siringomielia la copii se caracterizează prin tulburări senzoriale și dureroase mult mai puțin pronunțate decât la adulți, dar un risc mult mai mare de a dezvolta scolioză, care este mai favorabilă pentru tratamentul chirurgical. În plus, siringomielia nu progresează în mod egal la toți pacienții. Unii pacienți, de obicei cei cu simptome mai ușoare, experimentează stabilizarea simptomelor pe parcursul unui an. O complicație frecventă a progresiei simptomelor este nevoia pacientului de a se adapta la viață din cauza deteriorării sau pierderii unor funcții. Aceste ajustări pot duce la o pierdere a calității vieții. Scopul reabilitării este de a păstra pe cât posibil funcționalitatea folosind exerciții și echipamente adaptative sau, mai ales în cazul siringomieliei la copii, activitățile ar trebui să vizeze corectarea scoliozei.

Prognoza

Prognosticul pentru pacienții cu siringomielie depinde de cauza de bază a chistului și de tipul de tratament. Cazurile netratate de siringomielie în 35-50% din cazuri au un prognostic de supraviețuire pe termen lung. Pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală de bypass pentru leziuni ale măduvei spinării au experimentat ameliorarea durerii pe termen lung și supraviețuirea crescută. Studii recente au arătat un prognostic prost pe termen lung din cauza ratelor ridicate de recurență a chistului în alte forme de siringomielie. Tratamentul chirurgical (decompresie posterioară) pentru siringomielie combinat cu malformația Chiari este considerat un tratament destul de eficient cu șanse mari de ameliorare clinică. Pentru siringomielia la copii, tratamentul chirurgical este eficient în stabilizarea scoliozei.