Diateza hemoragică. Diateza hemoragica: clasificare, cauze, simptome si tratament, recomandari clinice Diateza hemoragica la copii protocoale de tratament

Diateza hemoragică este un grup de boli caracterizate prin alterarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și care se manifestă printr-o tendință crescută la sângerare și hemoragie.

Etiologie

Ereditatea stărilor hemoragice este determinată de anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, defecte ale factorilor de coagulare ai plasmei și inferioritatea vaselor de sânge cervicale.

Diateza hemoragică dobândită este cauzată de sindromul de coagulare intravasculară diseminată, de afecțiuni toxic-infecțioase, de boli hepatice și de efectele medicamentelor.

Clasificare

1. O boală cauzată de o încălcare a hemostazei vasculare (vasopatie).

1) Boala Shenein-Henoch (purpură simplă, reumatoidă, abdurată și fulminantă);

2) purpură simplă familială ereditară (Davis);

3) purpura telangiectatică anulară a lui Mabocca;

4) purpură Sheldon necrotică;

5) purpură Waldenström hiperglobulinemică;

6) telangiectazie hemoragică ereditară;

7) sindromul Louis-Barr (telangiectazie capilară a conjunctivei cu ataxie și pneumonie cronică);

8) sindromul Kasabach-Merritt;

9) scorbut și boala Mimer-Barny;

2. Boli cauzate de o încălcare a mecanismului trombocitar al hemostazei (trombocitopatie, trombocitopenie):

1) trombocitopatie hemoragică, boala Werlhof;

2) purpura trombocitopenică amegacariocitară a lui Landolt;

3) trombocitopenie autoimună de diverse origini;

4) purpură himfragică trombocitopenică cu anemie hemolitică autoimună dobândită (sindrom Evens-Fisher);

5) purpură trombocitopenică cu o nuanță purulentă cronică și diateză exsudativă (sindrom Ondrich);

6) purpură trombotică trombocitopenică a Mogmkovitsei;

7) trombocitopenie în geangioame (sindrom Kasabach-Merritt);

8) proprietăți ereditare ale trombopatiei (Glanuman, Willibrand);

9) trombocitopatie în combinație cu o încălcare a factorilor de coagulare.

3. Boli cauzate de tulburări ale factorilor de coagulare a sângelui (coagulopatie):

1) hemofilie A prin deficit de factor VIII;

2) hemofilie B prin deficit de factor IX;

3) hemofilie C prin deficit de factor XI;

4) pseudohemofilie datorată hipoprotrombinemiei;

5) pseudohemofilia Ouren;

6) pseudohemofilie prin deficit de factor VII;

7) pseudohemofilie din cauza lipsei de fibrinogen (afibrinogenemie);

8) pseudohemofilie prin lipsa factorului X;

9) pseudohemofilie din cauza lipsei de fabrinaza;

10) pseudohemofilie din cauza excesului de anticoagulante.

Diateza hemoragic. hemoragic diateza

Diateza hemoragic. hemoragic diateza– un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și...

Diateza hemoragic. hemoragic diateza– un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și...

Diateza hemoragic. hemoragic diateza

Diateza hemoragic. hemoragic diateza– un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare.

Diateza hemoragic. hemoragic diateza– un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare.

DIATEZE HEMORAGICE(greacă, sângerare haimoragie; diateză) - un grup de boli ereditare și dobândite, al căror semn clinic principal este sângerarea crescută - tendința corpului la sângerări și hemoragii repetate, spontane sau după leziuni minore.

Mecanismul de dezvoltare a tensiunii arteriale este divers și poate fi asociat cu patologia diferitelor componente ale sistemului de coagulare a sângelui (vezi) - componente plasmatice și trombocite, creșterea fibrinolizei (vezi), prezența coagulării intravasculare diseminate, anticoagulante care circulă în sânge; permeabilitate vasculară crescută sau anomalie a peretelui vascular.

Fiecare dintre aceste mecanisme poate fi primar (G. d. ca boală independentă) sau poate însoți alte boli (G. d. simptomatic).

Bolile primare de coagulare a sângelui sunt clasificate ca boli ereditare familiale congenitale, a căror caracteristică este o deficiență a oricărui factor de coagulare a sângelui; o excepție este boala von Willebrand, în care mai mulți factori ai hemostazei sunt perturbați - factorul VIII, factorul vascular, adezivitatea trombocitelor. G. simptomatice se caracterizează prin insuficiența mai multor factori de coagulare a sângelui.

Clasificare

Clasificarea de lucru a lui G. etc. se poate baza pe diagrama procesului normal de coagulare a sângelui. Bolile sunt grupate în funcție de fazele procesului de coagulare a sângelui.

I. Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a primei faze a coagulării sângelui (formarea tromboplastinei):

1. Deficiența componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei - factor VIII (hemofilie A), factor IX (hemofilie B), factor XI (hemofilie C), factor XII.

2. Prezenţa antagoniştilor (inhibitorilor) factorilor VIII şi IX.

3. Deficiența componentelor trombocitelor de formare a tromboplastinei - deficit cantitativ de trombocite (primar și simptomatic), deficit calitativ de trombocite (trombocitopatie).

4. Angiohemofilie (sin. boala von Willebrand).

II. Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a celei de-a doua faze a coagulării sângelui (formarea trombinei):

1. Deficiența componentelor plasmatice ale formării trombinei - factor II (protrombină), factor V (Ac-globulină), factor VII (proconvertin), factor X (factor Stewart-Prower).

2. Prezenţa antagoniştilor (inhibitorilor) formării trombinei.

3. Prezența inhibitorilor factorilor II, V, VII și X.

III. Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a celei de-a treia faze a coagulării sângelui (formarea fibrinei): deficiența componentelor plasmatice ale formării fibrinei - factorul I (fibrinogen), deficiența cantitativă și calitativă a factorului XIII (factorul de stabilizare a fibrinei).

IV. Diateza hemoragică cauzată de fibrinoliză accelerată.

V. Diateza hemoragică determinată de dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate: sindrom de defibrare (sin.: sindrom trombohemoragic, coagulare intravasculară diseminată, coagulopatie de consum).

Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a primei faze a coagulării sângelui

Deficiența componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei - factorii VIII, IX, XI și XII. Deficiența factorilor VIII și IX - vezi Hemofilie.

Deficitul de factor XI(sin.: hemofilia C, deficit de precursor de tromboplastină plasmatică, sindromul Rosenthal) a fost descris pentru prima dată în 1953 de R. L. Rosenthal, Dreskin și Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). În următorii 10 ani, St. 120 de pacienți în toate părțile lumii, dar nu există date statistice privind prevalența deficitului de factor XI. Moștenit într-o manieră autosomal dominantă cu penetrare incompletă a genei; O moștenire autosomal recesivă nu poate fi exclusă. Se găsește la persoanele de ambele sexe cu o frecvență egală. Factorul XI este un precursor al tromboplastinei plasmatice, activat de factorul XII activ, favorizează conversia factorului IX în forma activă; dacă este insuficientă, formarea tromboplastinei este întreruptă. Aceasta este o proteină care migrează în zona beta2-globulinei în timpul electroforezei. Stabil în timpul depozitării, nu se consumă în timpul coagulării sângelui. Locul sintezei nu a fost stabilit.

Simptomele bolii seamănă cu hemofilia. Sângerarea este moderată: de obicei sângerări după leziuni și intervenții chirurgicale minore (extracție dentară, amigdalectomie etc.). Hemoragiile spontane apar rar. Capacitatea de muncă a pacienților nu este afectată.

Diagnosticul se face pe baza unei scăderi a nivelului factorului XI sub 20%, precum și a datelor caracteristice ale coagulogramei (vezi): o anumită creștere a timpului de coagulare a sângelui și a timpului de recalcificare, încălcarea testului de consum de protrombină, formarea tromboplastinei. (conform Biggs-Douglas) și timp parțial de tromboplastină (Tabelul 1) cu niveluri normale ale factorilor VIII și IX plasmatici și factorului trombocitar 3.

Sângerarea este oprită prin tamponare, aplicând presiune pe zona care sângerează. În cazuri rare de sângerare abundentă, transfuzia de plasmă are un efect bun.

Deficitul de factor XII descris pentru prima dată în 1955 de Ratnov și Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Până în 1970, au fost înregistrați peste 100 de pacienți. Deficitul de factor XII este moștenit în mod autosomal recesiv; natura dominantă a moştenirii nu este complet exclusă.

Factorul XII (sin.: factor de contact, factor Hageman) este o glucoproteină. În plasmă este într-o formă inactivă; este activată la contactul cu o suprafață străină. În timpul electroforezei, migrează cu O-globuline și este stabil când este încălzit la t° 56°. Activează factorul XI și promovează agregarea trombocitelor.

Deficitul de factor XII nu se manifestă clinic. Diagnosticul se face numai în funcție de datele coagulogramei: prelungirea timpului de coagulare în tuburi siliconate și pe ochelari siliconați, încălcarea timpului parțial de tromboplastină (normalizat prin adăugarea de plasmă și ser BaSO4 normal sau adsorbit) cu timp de protrombină normal (Tabelul 1).

Tratamentul pacienților nu este de obicei necesar; prognosticul este favorabil.

Prezența antagoniștilor (inhibitorilor) factorilor VIII și IX în sânge. Inhibitorii factorului VIII sunt anticorpi împotriva factorului VIII, care sunt clasificați ca imunoglobuline din clasele IgG și IgM. În 1940, E. L. Lozner și colab. au descris prezența unui anticoagulant la pacienții cu o boală asemănătoare hemofiliei. Acesta din urmă a fost găsit și la pacienții cu hemofilie care au primit transfuzii multiple, ceea ce a fost dovada că acești inhibitori aparțin anticorpilor.

Inhibitorii dobândiți ai factorului VIII au fost descriși în reumatism, lupus eritematos acut, leucemie, sepsis și alte boli, precum și la sfârșitul sarcinii și după naștere.

Simptomele bolii seamănă clinic cu hemofilia și se dezvoltă la orice vârstă pe fondul bolii de bază; antecedentele familiale nu sunt împovărate. Diagnosticul se face pe baza datelor de coagulogramă (prelungirea timpului de coagulare a sângelui, scăderea consumului de protrombină, testul de formare alterat a tromboplastinei, scăderea factorului VIII, testul Biggs-Bidwell pozitiv pentru anticorpi la factorul VIII) și confirmat prin imunoelectroforeză (un arc de precipitare). apare împotriva anti-serului specific) .

Tratamentul ar trebui să vizeze boala de bază, suprimarea producției de anticorpi și oprirea hemoragiilor. Pentru a suprima producția de anticorpi se prescriu imunosupresoare - azotioprină (imuran) 100-200 mg și prednisolon 1-1,5 mg/kg zilnic până când anticorpii dispar complet. Din medii hemostatice, transfuzia de concentrate de factor VIII, în special cele eterogene, este mai eficientă, dar acestea din urmă sunt antigenice și pot fi folosite doar pentru sângerări abundente, prelungite, care amenință viața; administrarea repetată a medicamentelor eterogene poate provoca reacții grave post-transfuzie. Prognosticul depinde de boala de bază și de severitatea sindromului hemoragic. Se agravează semnificativ cu hemoragii la nivelul organelor vitale (creier, mușchi al inimii etc.).

Inhibitorii factorului IX au fost descriși atât la pacienții cu hemofilie B, cât și la alte afecțiuni. Principiile de diagnostic, metode de tratament și prognostic sunt aceleași ca și pentru inhibitorii de factor VIII.

Deficiența componentei plachetare a formării tromboplastinei se dezvoltă ca urmare a deficienței cantitative de trombocite în purpura trombocitopenică (vezi Purpura trombocitopenică), trombocitopenia simptomatică (vezi Anemia hipoplazică, Leucemie) și deficitul calitativ de trombocite (trombopatie).

De la descrierea trombasteniei de către Glanzmann (E. Glanzmann, 1918), au fost descoperite o serie de boli, a căror cauză este inferioritatea calitativă a trombocitelor. Clasificarea acestor boli este foarte dificilă. Braunsteiner (H. Braunsteiner, 1955) sugerează împărțirea lor în trombopatie și trombastenie. Termenul „trombopatie” înseamnă deficiența factorului 3 (tromboplastic) în trombocite, iar termenul „trombastenie” înseamnă deficiența factorului 8 (factor de retracție) în trombocite. Odată cu acumularea de noi informații, a devenit clar că deficitul calitativ de trombocite este complex. Prin urmare, clasificarea bazată pe un criteriu poate duce la erori. Conform deciziei Comitetului Internațional pentru Hemostază și Tromboză, termenul „trombopatie” sau „trombocitopatie” a fost recunoscut ca fiind mai de succes. Acest grup include orice deficiență calitativă a trombocitelor: o scădere a conținutului de factori individuali ai acestora sau o eliberare insuficientă a acestor factori în timpul coagulării sângelui (vezi Trombocitopatii).

Angiohemofilia este o formă ereditară familială de HD, cauzată de o deficiență congenitală în plasmă a factorului von Willebrand vascular antihemoragic și a factorului VIII. Principalul test de laborator este prelungirea timpului de sângerare (până la 1 oră sau mai mult); Numărul de trombocite, indicele de retracție a cheagurilor și timpul de coagulare sunt normale (vezi Angiohemofilie).

Diateza hemoragică cauzată de o încălcare a celei de-a doua faze a coagulării sângelui

Deficiența componentelor plasmatice ale formării trombinei - factorii II, V, VII și X.

Deficiența cantitativă congenitală a factorului II (protrombină) - hipoprotrombinemie adevărată; descris de Rhoads și Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) sub denumirea de hipoprotrombinemie idiopatică la un pacient cu sângerare severă (timpul de protrombină este prelungit brusc, alți factori ai complexului de protrombină - V, VII , X - nu au fost investigate). În 1947, A. J. Quick a descris sângerări severe, prelungirea timpului de protrombină și nivelul normal al factorului V la doi frați, iar în 1955, o scădere semnificativă a protrombinei la o fată. Boala este rară. Descris cca. 20 de pacienţi cu hipoprotrombinemie semnificativă [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Moștenit în mod autosomal recesiv. Sunt afectate persoane de ambele sexe.

Protrombina este transformată în trombină sub influența factorului activ X. Protrombina (factorul II) - glucoproteina migrează în timpul electroforezei cu alfa2-globulină. Stabil în timpul depozitării și încălzirii, solubil în apă. Timpul de înjumătățire al protrombinei este de 12-24 ore. Este sintetizat în ficat cu participarea vitaminei K. 75-85% din protrombină este consumată în timpul coagulării (vezi Protrombina).

Clinic, se observă semne de sângerare crescută, care uneori apar în momentul nașterii sub formă de sângerare din cordonul ombilical, mai târziu în timpul dentiției și schimbării dinților, iar la femeile bolnave - odată cu debutul menstruației. Apar sângerări nazale, menoragii, sângerări după naștere, vânătăi, extracție dentară, intervenții chirurgicale (amigdalectomii etc.). Pot apărea hematoame intermusculare și hemartroză, de obicei fără afectarea funcției articulare. Hematurie, gland.-intestinale. sângerarea este rară. Odată cu vârsta, sângerarea scade, în ciuda faptului că deficiența de protrombină rămâne.

Diagnosticul se stabilește pe baza datelor coagulogramei: o scădere a indicelui de protrombină conform Quick și atunci când este determinat printr-o metodă în două etape (vezi Timpul de protrombină), corectarea timpului de protrombină conform Quick cu normal proaspăt și „vechi” plasma, persistența deficitului de protrombină după adăugarea de ser și plasmă adsorbită (Tabelul 2).

Perturbarea timpului parțial de tromboplastină este normalizată prin adăugarea de plasmă normală și eluat de BaS04 (Tabelul 1).

Tratamentul pentru sângerare se efectuează cu plasmă sau transfuzie de sânge. Pentru intervențiile chirurgicale majore, este de preferat să se transfuzeze concentrate de factor deficitar prin administrarea de PPSB - un medicament care conține protrombină, proconvertină, factor Stewart-Prower, factor IX (vezi Hemofilie, medicamente antihemofile). Pentru hemostază, este suficient ca nivelul de protrombină ca urmare a transfuziilor să fie de 40% din normal.

Prognosticul depinde de gradul de deficit de factor II; Când apar hemoragii la nivelul organelor vitale, prognosticul se înrăutățește semnificativ.

Deficit calitativ de protrombină(diasprotrombie) a fost descrisă de S. S. Shapiro et al. (1969) şi E. Josso şi colab. (1972), care au descoperit la membrii unei familii o boală cu pană, semne de hipoprotrombinemie. Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Nivelul de protrombină a fost de 15-10% din normal (determinat prin metode cu una și două etape).

Când sa studiat cu stafilocoagulază și imunoelectroforeză cu antiseruri specifice pentru protrombina umană, conținutul de protrombină a fost normal.

Simptomele bolii, metodele de tratament și prognosticul sunt aceleași ca și pentru deficitul cantitativ congenital de protrombină.

Deficitul simptomatic de protrombină se observă în bolile cu insuficiență hepatică, în timpul tratamentului cu anticoagulante indirecte (derivați cumarinici), cu deficit de vitamina K și cu sindrom de coagulare intravasculară diseminată. În coagulogramă, pe lângă o scădere a nivelului de protrombină, este relevată insuficiența acelor factori de coagulare a sângelui care sunt sintetizați. arr. în ficat (factorii I, V, VII). Tratamentul trebuie să vizeze oprirea sângerării. Se prescriu transfuzii cu plasmă; dacă se dezvoltă anemie, se fac transfuzii de sânge. Pentru a crește sinteza protrombinei, se folosesc injecții cu vitamina K și Vicasol. În caz de supradozaj de anticoagulante indirecte, la aceste medicamente se adaugă rutina în doză de până la 0,1 g de 3 ori pe zi, iar anticoagulantul este imediat întrerupt. Tratamentul bolii de bază este obligatoriu, al cărei succes determină prognosticul.

Deficitul factorului V(sin. hipoproaccelerinemie).

Factorul V (sin. Ac-globulina) accelerează conversia protrombinei în trombină de către factorul X activat. Această proteină migrează între O- și V-globuline în timpul electroforezei; labil: distrus rapid în timpul depozitării și încălzirii. Timpul de înjumătățire este scurt (12-15 ore). Se consumă complet în timpul coagulării sângelui și nu este detectat în ser. Sintetizată în ficat cu participarea vitaminei K.

Parahemofilia este o deficiență ereditară a factorului V, descrisă pentru prima dată în 1947 de P. A. Owren și Quick. Boala este rară, nu există statistici exacte. Potrivit lui Siler, până în 1972, au fost descriși 58 de pacienți (30 de bărbați și 28 de femei). Boala este moștenită în mod autosomal recesiv; unii autori permit un tip dominant de moştenire. Boala apare de obicei în familiile în care există căsătorii între rude.

Simptomele bolii pot apărea la naștere. Evoluția bolii este de obicei mai blândă decât cu o deficiență a altor factori ai complexului de protrombină. Majoritatea pacienților au hemoragii cutanate și sângerări nazale. Hematoamele intermusculare profunde și hemartroza sunt rare. Femeile suferă adesea de menoragie. Ei descriu sângerări după intervenții chirurgicale, extracție dentară și după naștere. Diagnosticul se stabilește pe baza datelor coagulogramei: o scădere a indicelui de protrombină, care este corectată prin adăugarea de plasmă BaSO4 adsorbită, lipsită de factorii II și VII. Perturbarea timpului parțial de tromboplastină este normalizată prin adăugarea de plasmă normală și plasmă adsorbită cu BaSO4 (Tabelul 2). Uneori, deficitul de factor V este combinat cu o scădere a activității factorului VIII. Aceste cazuri trebuie diferențiate de hemofilia A (vezi Hemofilie), angiohemofilie (vezi).

Tratament: transfuzie substitutivă de plasmă sau sânge proaspăt; în caz de sângerare abundentă și intervenții chirurgicale majore, transfuzia se repetă la fiecare 6-8 ore; pentru hemostază este suficient să se mențină conținutul de factor V în intervalul de 10-30% din normă. Nu au fost obținute concentrate de factor V.

Prognosticul depinde de frecvența și durata sângerării și de localizarea hemoragiilor: se agravează semnificativ cu hemoragiile la nivelul creierului. Recuperarea completă este imposibilă. Uneori, la vârsta adultă, sângerarea scade în timp ce deficitul de factor V persistă.

Deficiența simptomatică a factorului V apare pe fondul unor boli complicate de afectarea ficatului (hepatită, ciroză hepatică, leucemie etc.). Wedge, semnele bolii sunt determinate de boala de bază, li se alătură manifestări hemoragice de diferite severitate și localizare.

Deficitul de factor V dobândit este întotdeauna combinat cu un deficit al altor factori de coagulare (I, II, VII, X), care, ținând cont de anamneză, ne permite să diferențiem această afecțiune de deficitul congenital de factor V.

Tratamentul ar trebui să includă terapia activă a bolii de bază; Transfuziile de plasmă sau sânge sunt efectuate în scop hemostatic.

Deficit de factor VII poate fi ereditară și simptomatică (vezi Hipoproconvertinemie).

Deficit ereditar de factor X(Factor Stewart-Prower) au fost descrise de Quick și Hussey (S. V. Hussey, 1953): pacientul a avut o prelungire moderată a timpului de protrombină și consumul de protrombină afectat.

În 1956, T. P. Telfer și colab. au publicat rezultatele unui studiu asupra unui pacient similar cu un dublu defect, pe care l-au desemnat drept deficiență a factorului Prower, iar S. Houghie și colab., au descris independent o boală similară la un bărbat, care a fost desemnată drept deficit de factor Stewart. Ulterior, a fost demonstrată identitatea acestor factori, iar deficiența specificată a fost numită boala Stewart-Prower. Boala este relativ rară. Până în 1972, cca. 25 de observații. Tipul de moștenire este autosomal recesiv.

Factorul X activează conversia protrombinei în trombină. Este o proteină care migrează în timpul electroforezei în zona alfa1-globulinelor. Sintetizată în ficat. Timp de înjumătățire 30-70 ore. Stabil în timpul depozitării și distrus rapid când este încălzit; nu se consumă în timpul coagulării sângelui; găsit atât în plasmă cât și în ser. Cu deficiența sa, fazele I și II ale procesului de coagulare a sângelui sunt perturbate.

Din punct de vedere clinic, deficitul de factor X se manifestă rar ca hemoragie. Numai în absența sa aproape completă apar sângerări nazale, menoragie și sângerări din membranele mucoase ale tractului gastrointestinal. tractului și rinichilor, hemoragii intracraniene, hemartroze și hematoame intermusculare. Nivelurile factorului X pot crește în timpul sarcinii și, prin urmare, nu există de obicei sângerare în timpul nașterii. Cu toate acestea, în perioada postpartum se observă sângerare severă, care este asociată cu o scădere a concentrației de factor X. Sângerarea este posibilă și după intervenții chirurgicale efectuate fără o pregătire adecvată.

Diagnosticul se bazează pe datele coagulogramei: consumul de protrombină este redus, testul de formare a tromboplastinei este afectat și normalizat prin adăugarea de plasmă și ser normale, timpul parțial de tromboplastină este prelungit și normalizat prin adăugarea de plasmă, ser și BaSO4 normale. eluat (Tabelul 3).

Timpul de protrombină este prelungit și este corectat prin adăugarea de plasmă și ser normal și „vechi” (Tabelul 2). Se diferențiază de hemofilia cauzată de insuficiența altor factori ai complexului protrombinic (II, V și VII). În cazurile de deficit de factor II și V, timpul de protrombină este normalizat prin adăugarea de plasmă proaspătă normală; adăugarea de ser nu se modifică de această dată, iar testul de formare a tromboplastinei nu este afectat. În cazul deficitului de factor VII, timpul de protrombină este corectat prin adăugarea de plasmă normală (proaspătă și conservată) și ser normal. Utilizarea veninului de șarpe Russell în testul de timp de protrombină într-un singur pas în locul tromboplastinei ajută la diferențierea deficitului de factor VII și factor X: cu deficit de factor VII, timpul de protrombină este normalizat, în timp ce cu deficit de factor X, acesta rămâne prelungit. Testul de formare a tromboplastinei nu este afectat în deficitul de factor VII; cu deficit de factor X, testul de formare a tromboplastinei este afectat din cauza componentei serului (normalizat prin adaugarea de ser normal). Deficiența factorului X este diferențiată de hemofilie pe baza unui timp normal de protrombină cu un test anormal de producție de tromboplastină.

Tratamentul are ca scop oprirea sângerărilor spontane. Pentru a crește nivelul factorului X (trebuie crescut cu mai mult de 10%), se transfuzează plasmă; În timpul operațiilor și în perioada postpartum, transfuzia de concentrate de PPSB și analogii săi este mai eficientă.

Prognosticul depinde de gradul de deficit de factor X, de frecvența și localizarea hemoragiilor.

Prezența antagoniștilor (inhibitorilor) formării trombinei.

Antagonişti ai trombinei. Termenul "antitrombină" se referă la capacitatea globală a plasmei sau a serului de a neutraliza trombina. Există antitrombină I, II, III, IV, V și VI.

Hiperheparinemia este adesea dobândită, dar poate fi și congenitală. Se dezvoltă cu colagenoză, leucemie, supradozaj cu heparină (în tratamentul complicațiilor tromboembolice), în timpul operațiilor cu circulație extracorporală, șoc anafilactic etc. Simptomele hiperheparinemiei se caracterizează prin sângerare rapidă a mucoaselor, incizii și răni postoperatorii, extinse și profunde. hematoame. Diagnosticul se bazează pe datele coagulogramei: prelungirea timpului de coagulare a sângelui și a timpului de trombină, care sunt corectate prin adăugarea de sulfat de protamină sau albastru de toluidină (testul Sirmai). Diferențierea de G. d., cauzată de prezența anticorpilor dobândiți la diverși factori de coagulare. Cu acesta din urmă, timpul de coagulare este de asemenea prelungit, dar nu este normalizat prin adăugarea de sulfat de protamină și albastru de toluidină. În prezența anticorpilor la factorul VIII, testul de consum de protrombină și testul de formare a tromboplastinei sunt întrerupte și este detectat un test Biggs-Bidwell pozitiv; în prezența anticorpilor la factorul VII, timpul de protrombină și timpul de coagulare a sângelui sunt prelungite.

Tratamentul se reduce la administrarea intravenoasă a soluției de sulfat de protamină 1%, cantitatea de medicament administrată depinde de gradul de hiperheparinemie; monitorizarea tratamentului constă în determinarea nivelului de heparină din sânge.

Prognosticul depinde de evoluția bolii de bază și de severitatea sindromului hemoragic.

Antagoniștii factorilor complexi de protrombină (II, V, VII, X) apar la pacienții cu deficiență congenitală a acestor factori sau în boli care apar cu tulburări ale sistemului imunocompetent (colagenoză, astm bronșic, disproteinemie). Wedge, semnele sunt similare cu cele observate la hipoprotrombinemie. Diagnosticul se bazează pe datele coagulogramei: o scădere a conținutului unuia dintre factorii complexului de protrombină folosind metode în una și două etape pentru determinarea protrombinei și este confirmată de rezultatele imunoforezei cu antiseruri specifice.

Diateza hemoragică asociată cu o încălcare a celei de-a treia faze a coagulării sângelui (formarea fibrinei)

Deficiența componentelor plasmatice ale formării fibrinei. Deficit de fibrinogen (fibrinogenemie și hipofibrinogenemie) - vezi Afibrinogenemie, deficit de factor XIII.

Deficit de factor XIII(sin. boala Lucky-Lorand) a fost descrisă pentru prima dată de Duckert (F. Duckert, 1960). Statisticile nu au fost elaborate. Se moștenește într-o manieră autosomal recesivă, iar moștenirea legată de sex nu poate fi exclusă.

Factorul XIII (sin.: fibrinază, factor de stabilizare a fibrinei, fibrinoligază) este implicat în stabilizarea fibrinei: transformă fibrina S solubilă (solubilă) în fibrină I stabilă (insolubilă). Conținut în sânge într-o formă inactivă, este activat de trombină în prezența ionilor de calciu. Stabil în timpul depozitării, parțial stabil la căldură. Timp de înjumătățire 4 zile.

Hemoragiile apar atunci când factorul XIII din sânge scade (sub 10%). Debutul tardiv al sângerării este tipic - la câteva ore după leziune; sunt descrise hematoame extinse, vânătăi, gălbui-chish. sângerare, sângerare din rana ombilicală. Din cauza deficienței de factor XIII, rănile se vindecă prost (slăbirea cheagului împiedică germinarea acestuia de către fibroblaste).

Diagnosticul se bazează pe un tablou clinic tipic (debut tardiv al sângerării și vindecare slabă a rănilor) și date de coagulogramă: testele care caracterizează sistemul hemostatic nu sunt încălcate. Când se studiază solubilitatea cheagului (într-o soluție de cinci molari de uree sau soluție 1% de acid monocloroacetic), este detectată instabilitatea acestuia.

Tratamentul este necesar pentru sângerări severe sau atunci când acești pacienți sunt supuși unor intervenții chirurgicale. Se folosesc transfuzii de sânge integral, plasmă și, în cazuri severe, crioprecipitat. Pentru o hemostază eficientă, este suficientă o creștere a nivelului factorului XIII (mai mult de 10%). Prognosticul este de obicei favorabil.

Diateza hemoragică cauzată de fibrinoliză accelerată

Procesele de fibrinoliză sunt accelerate din cauza sintezei crescute a plasminei sau a unei sinteze insuficiente a antiplasminei (vezi Fibrinoliză).

Diateza hemoragică cauzată de dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate

Sindromul de defibrare(sin.: coagulopatie de consum, sindrom trombohemoragic) se dezvoltă pe fondul unei tumori maligne metastatice clinice, hemoliză intravasculară, șoc, boală de arsuri, desprindere prematură a placentei, moarte fetală intrauterină, când intră în sânge substanțe cu activitate tromboplastică.

Blainville (H. M. D. Blainville, 1834) a descoperit că administrarea intravenoasă de țesut cerebral la animale duce la moartea lor imediată ca urmare a coagulării intravasculare masive. Wooldridge (L.C. Wooldridge, 1886) a constatat că administrarea lentă intravenoasă a tromboplastinei tisulare la animale nu duce la moartea animalului, manifestată prin dezvoltarea unei stări de incoagulabilitate a sângelui. Obata (J. Obata, 1919) a observat cum injecțiile cu substanțe tromboplastice au determinat formarea de cheaguri de sânge în vasele de sânge mici. Mills (S. A. Mills, 1921) a relevat o scădere a concentrației de fibrinogen. Potrivit lui Mellanby (J. Mellanby, 1933) și E. D. Warner și colab. (1939), un efect similar a fost observat cu administrarea intravenoasă a trombinei. Weiner (A.E. Weiner) și colab. (1950), Schneider și Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) au sugerat că atunci când substanțele tromboplastice intră în sânge, are loc coagularea intravasculară, în urma căreia rezervele de fibrinogen sunt epuizate și factorii de coagulare sunt consumați. Jackson (D. P. Jackson) și colab. (1955) au constatat hipofibrinogenemie, o scădere a numărului de trombocite și a concentrațiilor de protrombină la astfel de pacienți. Un mecanism similar a fost stabilit pentru sindromul de defibrare cu administrarea intravenoasă de substanțe tromboplastice [Kopley, 1945; Ratnov și Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Simptomele bolii se manifestă prin dezvoltarea coagulării intravasculare intense (faza de hipercoagulemie). În procesul de coagulare intravasculară masivă se folosesc toate procoagulantele (coagulopatie consumativă): nivelul factorilor I, II, V, VII, VIII, XIII și numărul de trombocite scade (faza de hipocoagulemie). Datorită hipercoagulării și depunerii de fibrină în vase, sistemul fibrinolitic este activat (faza de fibrinoliză secundară și defibrare), care este însoțită de o creștere a produselor de degradare a fibrinogenului și fibrinei cu niveluri normale de plasminogen și activatori de plasmină. Sindromul de defibrare poate fi acut, subacut și cronic. Cursul acut al sindromului de defibrare durează câteva ore sau zile și adesea rămâne nerecunoscut. Se observă în șoc, hemoliză intravasculară, boală de arsuri, intervenții chirurgicale (la plămâni, pancreas etc.), în practica obstetrică (desprindere de placentă, moarte intrauterină a fătului), avort septic, infecții virale acute și alte afecțiuni.

Hemoragiile se manifestă sub formă de peteșii pe piele, sângerări și hematoame după injecții și incizii. Sângerarea deosebit de abundentă se dezvoltă în timpul defibrarii pe fondul patologiei obstetricale.

Cursul subacut al sindromului de defibrare durează câteva săptămâni. Mai des apare cu tumori maligne metastatice, leucemie și moarte fetală intrauterină. Sângerarea poate fi generalizată și locală, care este cauzată de un traumatism local sau de dezintegrarea leziunii (de exemplu, tumoare la stomac). În unele cazuri, simptomele principale sunt tromboza venelor și arterelor.

Hron, cursul sindromului de defibrare este de obicei observat în patologia vasculară (hemangioame gigantice - sindrom Kasabach-Merritt, modificări masive cavernomatoase ale vaselor, în special în sistemul venelor splenice și porte). Sângerarea și tromboza sunt ușoare sau absente.

Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a datelor de coagulogramă: trombocitopenie, prelungirea timpului de trombină, scăderea nivelului de fibrinogen, deficiența factorilor II, V, VIII, conținut crescut de fibrinogen și produse de degradare a fibrinei cu nivel normal de plasmină și activatori de fibrinoliză. Diferențiat cu hipofibrinogenemia dobândită la pacienții cu boli hepatice severe, marginile pot fi însoțite de o scădere a factorilor II, V, VII și X, dar conținutul de factor VIII rămâne normal. În timpul fibrinolizei primare, împreună cu o scădere a conținutului de fibrinogen și a factorilor II, V, VII, VIII și X, nivelul plasminei și al activatorilor săi crește. În prezența anticoagulantelor circulante, nivelul de fibrinogen și alți factori de coagulare de obicei nu scade și nu există nicio activare a fibrinolizei.

În cazul sindromului de defibrare, în primul rând, este necesar tratamentul bolii de bază, pe fondul căreia s-a dezvoltat. Pentru ameliorarea hemoragiilor, unii autori consideră că introducerea anticoagulantelor cu acțiune directă este justificată. Heparina se administrează de obicei intravenos: doza inițială este de 50-100 de unități la 1 kg greutate; apoi pe oră 10-15 unități la 1 kg. Administrarea intramusculară nu este recomandată, deoarece datorită absorbției sale lente este dificil de controlat debutul hiperheparinemiei. Cu toate acestea, această opinie nu este împărtășită de toți cercetătorii. Când sindromul de defibrare este combinat cu trombocitopenie severă, doza de heparină este redusă la jumătate, în timp ce sunt prescrise transfuzii de sânge și fibrinogen. Prescrierea heparinei în absența sindromului de defibrare agravează sângerarea și poate provoca prejudicii pacientului. Medicamentele cumarinice sunt utilizate pentru tratamentul pe termen lung, dar pentru a încetini defibrarea sunt necesare doze mari, care, prin reducerea bruscă a conținutului de factori de coagulare, cresc sângerarea. Inhibitorii de fibrinoliză (acidul Σ-aminocaproic și analogii săi) sunt contraindicați deoarece duc la formarea de cheaguri de sânge intravasculare, iar administrarea lor poate fi însoțită de progresia sângerării.

Prognosticul depinde atât de evoluția bolii de bază, cât și de intensitatea sindromului de defibrare.

ANATOMIE PATOLOGICĂ

Tabloul patoanatomic cu G. se poate datora unor fenomene reziduale de hemoragii (vezi) în diverse organe și semnelor de anemie (vezi Anemia). Cu deficiența secundară a factorilor de coagulare a sângelui, modificările patologice sunt caracteristice bolii de bază; o imagine similară se observă cu sindromul de defibrare, dar predomină semnele hemoragiilor în diferite organe sau trombozele cu depunere de fibrină în vase, în special cele mici.

COMPLICATII

Complicații cu G.D. depind de localizarea hemoragiilor. Cu hemoragii repetate la nivelul articulațiilor, apare hemartroza (vezi); cu formarea de hematoame extinse în zona de trecere a trunchiurilor nervoase mari, este posibilă compresia nervilor cu dezvoltarea paraliziei și parezei (vezi); cu hemoragii la nivelul creierului apar simptome caracteristice accidentelor cerebrovasculare (vezi). Cu transfuzii repetate de sânge și plasmă, se poate dezvolta hepatită serică. La pacienții cu o absență completă a factorilor de coagulare, este posibilă formarea de anticorpi, ceea ce reduce semnificativ eficacitatea transfuziilor; sunt posibile reacții post-transfuzie. A fost detectată formarea de anticorpi la antigenele eritrocitare, leucocitare și plachetare, ceea ce complică transfuziile și necesită o selecție specială a donatorilor.

PREVENIRE

Prevenirea recăderilor constă în transfuzia de medii de transfuzie adecvate, care cresc nivelul factorului deficitar și opresc hemoragiile. De mare importanță sunt consultațiile medicale și genetice, îndrumând soții din familiile cu patologii congenitale în sistemul de coagulare a sângelui în raport cu planificarea descendenților.

DIATEZE HEMORAGICE LA COPII

Dintre copiii internați în spitale cu afecțiuni ale sistemului sanguin, aproximativ jumătate sunt pacienți cu G. d.

Prevalența lui G.d. are o anumită dependență de vârstă. Formele ereditare de G. apar, de regulă, de la naștere sau imediat după naștere, de exemplu, hipo- și afibrinogenemie (vezi), trombocitopatii congenitale (vezi), sindromul Wiskott-Aldrich (vezi sindromul Wiskott-Aldrich) etc. formele de G. se observă mai des la vârsta preșcolară și școlară, de exemplu. purpură trombocitopenică (vezi), vasculită hemoragică (vezi boala Henoch-Schönlein) etc.

Deficiența tranzitorie a factorilor de coagulare se numește boală hemoragică a nou-născutului. Se manifestă în primele zile de viață cu hemoragii la nivelul pielii, mușchilor, mucoaselor (peteșii, echimoze, hematoame), la nivelul creierului, sângerări din mucoasele tractului gastrointestinal. tract (melena, vărsături sângeroase), rană ombilicală etc.

Cauza principală a bolii hemoragice la nou-născuți (în special la prematuri) este conținutul scăzut al unor factori de coagulare a sângelui (proconvertin, protrombină etc.) și conținutul crescut de substanțe cu activitate anticoagulantă (antitromboplastină, antitrombine, în primul rând heparină, fibrinolizină etc.). .), pe fond permeabilitate crescută a peretelui vascular caracteristic acestei perioade a copilăriei. Eșecul tranzitoriu este, de asemenea, asociat cu imaturitatea organelor individuale (în special a ficatului), cu o deficiență de vitamina K. La unii nou-născuți cu boală hemolitică, sângerarea crescută se explică prin prezența anticorpilor anti-eritrocitari, transferați transplacentar de la mamă, care au activitate antigenică de grup asupra trombocitelor copilului: prin urmare, nu numai anemie, ci și trombocitopenie (vezi Boala hemolitică a nou-născuților). Bolile intercurente și infecțioase, asfixia și tulburările metabolice (în special acidoza) la nou-născuții cu o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui cresc semnificativ sângerarea. Vecchio și Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) au descris un tip special de tensiune arterială la nou-născuți, care apare după a 8-a zi de viață, uneori după câteva săptămâni, și se caracterizează prin apariția bruscă și severitatea sângerării, însoțită de o deficiență a componentelor complexului de protrombină, precum și alți factori de coagulare a sângelui din plasmă (IX, X etc.) în absența leziunilor hepatice funcționale. Legătura patogenetică a acestei forme de G. cu deficitul de vitamine este confirmată de eficacitatea administrării parenterale a vitaminei K. Apariția acestor forme idiopatice tardive de G. este asociată, aparent, cu pierderea capacității hepatocitelor de a utiliza vitamina. K, care este absorbit din tractul gastrointestinal. tractul este normal. Acest tip de G. ar trebui să fie distins de hipovitaminoza K, cauzată de colestază sau afectarea intestinului subțire.

Tratamentul se bazează pe mecanismele patogenetice ale afectarii hemostazei. Pentru formele ereditare se folosesc medicamente care elimină deficiența factorilor individuali de coagulare a sângelui, precum și medicamente care suprimă activitatea anticoagulantă a sângelui.

În prevenirea formelor ereditare de G., consultațiile genetice medicale sunt de mare importanță, iar cele dobândite - prevenirea bolilor care contribuie la apariția lor.

Tabel 1. Diferențierea diatezei hemoragice pe baza studiului timpului de protrombină și al timpului parțial de tromboplastină

Faza de coagulare	Factorul de deficit	Timpul de protrombină	Parțial tromboplastina	Corectarea timpului parțial de tromboplastină
Faza de coagulare	Factorul de deficit	Timpul de protrombină	Parțial tromboplastina	normal	normal ser	BaSO4 adsorbit în plasmă
	Factorul VIII (globulină A antihemofilă)	Normal	Alungit	Normalizează		Normalizează
	Factorul IX (componenta plasmatică a tromboplastinei)	Normal	Alungit	Normalizează
	Factorul XI (precursor al tromboplastinei plasmatice)	Normal	Alungit	Normalizează	Parţial se normalizează	Parţial se normalizează
	Factorul XII (factor Hageman)	Normal	Alungit	Normalizează	Normalizează	Normalizează
	Factorul II (protrombina)	Alungit	Alungit	Normalizează			Normalizează
	Factorul V (proaccelerin)	Alungit	Alungit	Normalizează		Normalizează
	Factorul VII (proconvertină)	Alungit	Normal	Nu participă
	Factorul X (factor Stewart-Prower)	Alungit	Alungit	Normalizează	Normalizează		Normalizează
	Prezența anticoagulantelor circulante	Normal sau extins	Alungit

Tabelul 2. Identificarea unui factor deficitar prin corectarea timpului de protrombină

Factorul de deficit	Protrombina	Mediu corectiv				generaţie tromboplastina	Corectarea testului de generare a tromboplastinei
Factorul de deficit	Protrombina	plasma normala	Plasma veche	plasmă, adsorbită	ser	generaţie tromboplastina	Corectarea testului de generare a tromboplastinei
Factorul II (protrombina)	Alungit	Corectează	Corectează	Nu corectează	Nu corectează	Normal	Nu se poate corecta
Factorul V (Ac-globulina)	Alungit	Corectează	Nu corectează	Corectează	Nu corectează	Normal	Nu se poate corecta
Factorul VII (proconvertină)	Alungit	Corectează	Corectează	Nu corectează	Corectează	Normal	Nu se poate corecta
Factorul X (Stuart-Prower)	Alungit	Corectează	Corectează	Nu corectează	Corectează		Corectat cu ser normal

Tabelul 3. Clasificarea și caracteristicile clinice de diagnostic ale diatezei hemoragice

hemoragic

diateza

Principalele manifestări clinice

moştenire

Principalul factor de deficiență, timpul său de înjumătățire. Mecanisme suplimentare de patogeneză

Date coagulograme

Nivelul factorului de deficit post-perfuzie

teste care caracterizează activitatea generală de coagulare a sângelui

cantitate

trombocite

sângerare

teste care caracterizează fazele individuale ale procesului de coagulare a sângelui

secreția de ser în timpul retractării unui cheag de sânge

fibrinoliza

coagulare

recalcificare

testul de formare a tromboplastinei, corectarea acesteia

indicele de protrombină conform Quick, corectarea acestuia

activitate fibrinolitică totală

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DIN PERTURBAREA PRIMEI FAZE A COAGULUI SÂNGELOR (FORMAREA DE TROMBOPLASTINA)

Deficiența componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei (ereditară)

Deficit de factor VIII (hemofilie A)

Factorul VIII. Timp de înjumătățire 7-18 ore

Alungit

Al(OH)3

Factorul VIII - până la 15% din normal, factorul IX și factorul trombocitar 3 - cantitatea normală

Normal

In limite normale

Pentru sângerare moderată și spontană, transfuzie de plasmă, crioprecipitat. Pentru hemoragii abundente și intervenții chirurgicale - transfuzie de crioprecipitat, concentrat de factor VIII.

Nivelul factorului VIII ar trebui să fie de 15-30%, pentru intervenții chirurgicale - 100%

Deficit de factor IX (hemofilie B)

Hemoragii la nivelul articulațiilor cu dezvoltarea hemartrozei; formarea hematoamelor intermusculare; hemoragii: gastrointestinale, renale, dupa traumatisme si interventii chirurgicale

Recesiv, legat de sex

Factorul IX. Timp de înjumătățire 18 - 30 ore

Alungit

Normal

este în curs de corectare

adăugând

normal

ser

Factorul VIII și factorul trombocitar 3 - cantitate normală, factorul IX - până la 15% din normal

Normal

In limite normale

Pentru sângerare moderată, transfuzie de plasmă. În timpul intervențiilor chirurgicale - transfuzie de concentrate de factori II, VII, IX, X după 8-12 ore. Nivelul factorului IX ar trebui să fie de 15 - 30%, pentru intervenții chirurgicale - 100%

Deficit de factor XI (hemofilie C)

Sângerare moderată după leziuni și intervenții chirurgicale; apariția rară a hemoragiilor spontane

Autozomal recesiv sau autosomal dominant cu penetrare incompletă a genei

Factorul XI. Timp de înjumătățire 30-70 ore

Ușor alungit

Deranjat, corectat prin adăugarea de plasmă normală adsorbită cu BaSO4,

Al(OH)3 și zer

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă o dată la 4 zile.

Nivelul factorului XI ar trebui să fie de 40%

Nu apare clinic

Autosomal recesiv; nu este exclus tipul dominant

Factorul XII. Timp de înjumătățire 40-50 ore

Alungit

Ușor alungit

Normal

Deranjat, corectat prin adăugarea de ser normal

Normal

In limite normale

Nu este necesar tratament

Prezența antagoniștilor (inhibitorilor) factorilor VIII și IX (anticorpi dobândiți)

Pentru artrita reumatoida, alte colagenoze, sarcina

Deranjat, corectat prin adăugarea de plasmă normală adsorbită cu BaSO4,

Al(OH)3 sau zer

Factorul VIII - cantitate redusă cu anticorpi la factor

VIII, factor IX - cantitate redusă cu anticorpi la factor

IX, al 3-lea factor plachetar - cantitate normală

Normal

In limite normale

Azatioprina (imuran) 100-200 mg pe zi. Prednisolon 1,0 - 1,5 mg/kg pe zi. Transfuzia de concentrate plasmatice de factor VIII (sau IX) de la oameni, bovine și porci.

Nivelul factorului VIII (sau IX) ar trebui să fie de 15-30%, pentru intervenții chirurgicale - 100%.

Notă: pentru a identifica inhibitorul, se efectuează un test de anticorpi Biggs-Budwell și imunoforeză cu antiseruri adecvate

Deficiența componentelor plachetare ale formării tromboplastinei (ereditară)

citopatie

Recesiv

autozomal

Factorul tromboplastic trombocitar 3

Alungit

Deranjat, corectat prin adăugarea unei suspensii de trombocite normale

Factorii VIII și IX - cantitate normală, trombocite 3 - reduse

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă bogată în trombocite, masă de trombocite, concentrat de trombocite

Glanzman-

Hemoragii de tip microcirculator capilar: sângerare din mucoasele nasului, gingiilor, tractului gastrointestinal. tract, uter; hemoragii petechiale pe piele; hemoragii abundente după leziuni și intervenții chirurgicale

Recesiv

autozomal

Deteriorarea aderenței și agregarii trombocitelor, scăderea sintezei de ATP și ADP în ele

Normal

Normal sau ușor crescut

Alungit moderat

Nu încălcat

Normal

Nu s-a eliberat ser

In limite normale

Administrare de soluție 1% ATP, 2 ml intramuscular. Felul principal este de 30 de zile, apoi lunar timp de 8-10 zile.

Notă: microscopia electronică relevă o încălcare a formei și structurii trombocitelor, precum și a structurii fibrei de fibrină

Deficiența factorilor de coagulare ai plasmei și trombocitelor (ereditari)

Angiohemofilie (sin. boala von Willebrand)

Echimoze spontane și hemoragii subcutanate; sângerare din membranele mucoase ale nasului, gingiilor, tractului gastrointestinal. tract, uter; hematuria și hemartroza sunt mai puțin frecvente decât în cazul hemofiliei

Autozomal dominant

Factorul VIII. Timp de înjumătățire până la 30 de ore. Deficiența factorului vascular plasmatic, aderența și agregarea trombocitelor afectate

Alungit moderat

prelungit

Deranjat, corectat prin adăugarea de plasmă normală adsorbită cu BaSO4,

Factorul VIII - 20-30% din normal, factorul IX și factorul trombocitar 3 - uneori cantități reduse

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă proaspătă sau antihemofilă, crioprecipitat, concentrate de factor VIII.

Nivelul factorului VIII ar trebui să fie 50 - 100%

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DE TULBURĂRI ALE FAZEI A DOUA A COAGULUI SÂNGELOR (FORMAREA DE TROMBINE)

Deficiența componentelor plasmatice ale formării trombilor (ereditară)

Deficit cantitativ de factor II (hipoprotrombinemie)

Sângerări din rana ombilicală la naștere, în timpul dentiției și al dentiției, după vânătăi și intervenții chirurgicale. Rareori formarea de hematoame și hemartroză

Autozomal recesiv

Factorul II. Timp de înjumătățire 2 - 4

Cel mai adesea normal, uneori ușor prelungit

Nu încălcat

Normal

Deranjat, normalizat de ser proaspăt și „vechi”.

Factorul II - mai puțin de 40% din normă, factorii V, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, medicament PPSB de 1 dată la 2-4 zile.

Nivelul factorului II ar trebui să fie mai mare de 40%

Calitate superioară

inferioritate

factorul II

Simptomele clinice sunt aceleași ca și în cazul deficitului de factor II cantitativ

Autozomal recesiv

Încălcare

structurilor

molecule

protrombina

Nu încălcat

Normal

Deranjat, normalizat de plasmă proaspătă și „veche”.

Factorul II - cantitate redusă în biochimic, normal - în imunol, determinare, factori V, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, medicament PPSB de 1 dată la 2-4 zile.

Nivelul factorului II ar trebui să fie mai mare de 40% prin determinare biochimică.

Deficit de factor V (parahemofilie)

Hemoragiile sunt moderate, vânătăi pe piele, sângerări nazale, sângerări ale gingiilor, menoragie, sângerare după intervenție chirurgicală

Recesiv

autozomal

Factorul V. Timp de înjumătățire 15 - 18 ore

Normal

Nu încălcat

Normal

Deranjat, normalizat de plasmă adsorbită cu BaSO4 sau Al(OH)3

Factorul V - mai puțin de 10% din normă, factorii II, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă după 6 - 8 ore.

Nivelul factorului V ar trebui să fie de 10-30%

rockconver-

Sângerări de la rana ombilicală la naștere, vânătăi și hematoame după leziuni, sângerări după intervenție chirurgicală, uneori hemartroză

Recesiv

autozomal

Factorul VII. Timp de înjumătățire 4 - 6 ore

Nu încălcat

Normal

Factorul VII - mai puțin de 5% din normă, factorii II, V, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, medicament PPSB după 4-8 ore.

Nivelurile factorului VII ar trebui să fie de 5-15%

Inferioritatea calitativă a factorului VII

Hemoragii, sangerari: gastrointestinale, dupa leziuni

Recesiv

autozomal

Perturbarea structurii moleculei de factor VII

Nu încălcat

Normal

Deranjat, normalizat de ser (proaspăt și „vechi”)

Factorul VII - activitate redusă în reacțiile biochimice. definiție; normal - cu imunologic; factorii II, V, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Nivelul factorului VII ar trebui să fie de 5-15% atunci când este determinat biochimic.

Notă: diagnosticul este confirmat prin imunoforeză cu antiseruri specifice

Deficiență de factor X (Stuart-Lrauer)

În absența completă a factorului, sângerări nazale, menoragie, hematom

Recesiv

autozomal

Factorul X. Timp de înjumătățire 3 0-

Deranjat, normalizat de ser

Normal

Deranjat, normalizat de plasmă și ser

Factorul X - mai puțin de 10% din normă, factorii II, V, VII - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, medicament PPSB.

Nivelul factorului X trebuie să fie mai mare de 10%

Tulburări de coagulare dobândite în faza a doua

Hiperheparinemie

Sângerări de la mucoase, răni postoperatorii; hematoame extinse

Excesul de heparină și substanțe asemănătoare heparinei

Alungit

Nu încălcat

Normal

In limite normale

Transfuzie de soluție de sulfat de protamina 1%.

Notă: diagnosticul este confirmat prin determinarea nivelului de heparină din sânge

Inhibitori ai factorului V

Anticorpi la factorul U

Alungit

Nu încălcat

Normal

Factorul V - cantitate redusă, factorii II, VII, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă. Nivelul factorului V ar trebui să fie 10 - 30%

Inhibitori ai factorului VII

Sângerări de la mucoase, răni postoperatorii; hematoame după leziuni

Anticorpi la factorul VII

Alungit

Nu încălcat

Normal

Factorul VII - cantitate redusă, factorii II, V, X - cantitate normală

Normal

In limite normale

Transfuzie de plasmă, medicament PPSB.

Nivelul factorului VII ar trebui să fie de 5 - 15%

DIATEZE HEMORAGICE PROVOCATE DE TULBURĂRILE FAZEI A TREIA DE COLOLOGIA SÂNGELOR (FORMAREA DE FIBRINĂ)

Deficit de factor plasmatic (ereditar)

nogenemia

Sângerare moderată, mai des după leziuni, pacienții sunt predispuși la boli infecțioase

Autozomal

recesiv

Infinit extins

Ușor alungit

Nu încălcat

Normal

Factorul I este absent, factorul XIII este normal

In limite normale

Nivelul factorului I ar trebui să fie mai mare de 10 0 mg%

brinogene-

Autozomal

recesiv

Factorul I. Timp de înjumătățire 4-6 zile

prelungit

Nu încălcat

Normal

Factorul I - mai puțin de 50 mg%, factorul XIII - cantitate normală

In limite normale

Transfuzie de medicament fibrinogen o dată la 4 zile.

brinogene-

Sângerare moderată, tendință la boli infecțioase

Autozomal

recesiv

Schimbare

structurilor

fibrinogen

Nu încălcat

Normal

Factorul I - cantitate redusă în determinarea biochimică, normal - în determinarea imunologică; factor XIII - cantitate normală

In limite normale

Transfuzie de medicament fibrinogen o dată la 4 zile.

Nivelul factorului I ar trebui să fie mai mare de 100 mg%

Deficit de factor XIII (boala Lucky-Lorand)

Hemoragii la câteva ore după leziune; vindecare slabă a rănilor, sângerare din rana ombilicală la naștere

Autozomal

recesiv

Factorul XIII. Timp de înjumătățire 4 zile

Nu încălcat

Normal

Factorul I - cantitate normală, factorul XIII - mai puțin de 10% din normal

In limite normale

Transfuzie de sânge, plasmă, crioprecipitat o dată la 4 zile.

Nivelurile factorului XIII ar trebui să fie mai mari de 10%.

Notă: cheagurile de fibrină se dizolvă în soluție de uree 5M sau soluție de acid monocloroacetic 1%

Deficit de factor plasmatic (dobândit)

brinogene-

Hemoragii moderate

Scăderea nivelului de fibrinogen

Nu încălcat

Normal

Factorul I - mai puțin de 50 mg%, factorul XIII - cantitate normală

In limite normale

Transfuzie de medicament fibrinogen. Tratamentul bolii de bază

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DE FIBRINOLISĂ ACCELERATĂ (DOBÂNDĂTĂ)

Sângerare fibrinolitică

Sângerări severe după leziuni și intervenții chirurgicale; sângerare din membranele mucoase

fibrinoliza

Poate fi spart

Factorul I - cantitate redusă, factorul XIII - uneori cantitate redusă

Nu se produce ser

Accelerată de niveluri crescute de plasmină și activatori de plasminogen

In limite normale

Administrarea inhibitorilor de fibrinoliză, E-AKK și analogii săi. Transfuzia de fibrinogen. Transfuzie de sânge integral

DIATEZE HEMORAGICE CAUZATE DE DEZVOLTAREA COLOLOGIEI INTRAVASCULARE DISSEMINATE (DOBÂNDĂTATE)

Sindromul de defibrare (sin.: coagulopatie de consum, sindrom trombohemoragic)

Hemoragii severe de la mucoase, răni postoperatorii, hematoame extinse; tromboze multiple ale vaselor mici cu depunere de fibrină

Uneori rupt

Factorul I - mai puțin de 50 mg%, factorul XIII - uneori o cantitate redusă

Nu se produce ser

Accelerată de nivelurile normale de plasmină și activatori de plasminogen

Heparină intravenos - 50 - 100 unități/kg, apoi 10-15 unități/kg oră. Pentru anemie - transfuzie de sânge. Tratamentul bolii de bază

Bibliografie Abezgauz A. M. Boli hemoragice la copii, L., 1970; Andreenko G.V. Fibrinolysis, M., 1967, bibliogr.; Dimitrov S. Diagnosticul diferenţial al bolilor de sânge în copilărie, trad. din bulgară, Sofia, 1966; Kassirsky I. A. și Alekseev G. A. Hematologie clinică, M., 1970; Kudryashov B. A. Probleme biologice de reglare a stării lichide a sângelui și coagularea acestuia, M., 1975, bibliogr.; Lavkovich V. și Krzeminska-Lavkovich I. Hematologia copilăriei, trad. din poloneză, Varșovia, 1967; Machabeli M. S. Sindroame coagulopatice, M., 1970; P a b și K. Coagulare intravasculară localizată și difuză, trans. din franceză, M., 1974, bibliogr.; R. A. bogat în ajutor, Steinberg A. G. a. Campbell D. C. Pedigree care demonstrează recesiv legat de sex, Pediatrie, v. 13, p. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia and its related conditions, L., 1974, bibliogr; Coagularea sângelui uman, hemostaza și tromboza, ed. de R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A. J. Hemoragic diseases and thrombosis, Philadelphia, 1966; R i z z a S. R. a. O. Tratamentul pacienților care au anticorpi care apar spontan împotriva factorului antihemofil (factor VIII), tromboze. Diathes. hemoragie. (Stuttg.), v. 28, p. 120, 1972; ShapiroS. S. Caracterul imunologic al inhibitorilor dobândiți ai antihemofil-globulinei (factor VIII) și cinetica interacțiunii acestora cu factorul VIII, J. clin. Invest., v. 46, p. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Disprotrombinemie congenitală, ibid., v. 48, p. 2251, 1969; Stefanini M. a. Dameshek W «The hemorrhagic disorders, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wright D. R. Un nou defect de coagulare, Brit. J. Haemat., v. 2, p. 308, 1956

L. D. Orlova; A. V. Mazurin (ped.), compilator al tabelului. L. D. Orlva.

Boala are o varietate de cauze, forme și simptome. Există mai multe clasificări ale diatezei hemoragice, care se bazează pe principii diferite.

Astfel, clasificarea patogenetică presupune împărțirea formelor în funcție de ce parte a hemostazei suferă:

Defectul trombocitelor este o deficiență cantitativă a trombocitelor din sânge sau o insuficiență funcțională a acestora.
Încălcarea mecanismelor de coagulare - cantități insuficiente sau funcționare anormală a factorilor de coagulare ai plasmei.
Creșterea permeabilității peretelui vascular sau vasopatie.

Există, de asemenea, un tip mixt de tulburare de hemostază.

În plus, diateza hemoragică este clasificată în funcție de tipul de sângerare:

hematomatic - caracteristic unei eșecuri pronunțate a hemostazei;
capilară sau microcirculatoare;
mixt, capilar-hematom;
violet - apare cu vasculită, febră hemoragică;
microangiomatos - cauzat de dezvoltarea necorespunzătoare a vaselor mici.

Erupțiile cutanate variază de la hemoragii punctuale la hematoame extinse. Culoarea erupției cutanate poate fi roșu aprins, maro, violet sau maro. Forma elementelor pielii variază de la o pată mică până la o pată sau o stea răspândită.

Se disting următoarele tipuri de erupții cutanate hemoragice:

erupție petehială;
purpură hemoragică;
echimoze (echimoze).

Cauze

Boala poate fi o patologie independentă sau se poate dezvolta pe fundalul unei alte boli. Pe baza etiologiei, se disting formele primare și secundare.

Forma primară este o variantă ereditară, adesea cauzată de o deficiență a unui anumit factor de coagulare. Primele simptome apar în copilărie și persistă pe tot parcursul vieții chiar și cu un tratament intensiv.

Secundar, sau dobândit, este o consecință a unei alte boli. Aceasta este diferită de diateza hemoragică la adulți. Se dezvoltă în următoarele afecțiuni patologice, în special la persoanele în vârstă:

septicemie;
otrăvire;
iradiere;
probleme oncologice;
infecții (febre hemoragice, endocardită infecțioasă, HIV, meningită);
boală autoimună;
boli hepatice cronice;
chimioterapie;
lipsa acidului ascorbic, vitamina K;
supradozaj de anticoagulante, hormoni corticosteroizi.

Simptome

Boala poate apărea acut sub formă de erupții cutanate sau sângerări. Simptomele diatezei hemoragice depind de forma bolii și de tipul de hemoragie.

Erupția petehială este caracteristică tipului de sângerare capilară. Pe piele și mucoase apar mici hemoragii, al căror diametru nu depășește 2-3 mm. În exterior, seamănă cu o mușcătură de țânțar, dar nu se ridică deasupra pielii. Erupția este nedureroasă, culoarea roșie inițială se transformă treptat în maro.

Varietatea hematomului se caracterizează prin hemoragii extinse la nivelul pielii, mușchilor, organelor interne sau articulațiilor. Pe piele apar echimoze dureroase, ajungând la dimensiuni semnificative. Țesuturile moi sunt umflate. Vânătăile nu au limite clare, culoarea se schimbă de la roșu la albastru-galben. Aceste fenomene sunt caracteristice hemofiliei și apar după leziuni și operații.

În formele mixte ale bolii, este posibilă o combinație de erupții cutanate și hemoragii în grăsimea subcutanată.

Erupția de tip violet este însoțită de arsuri și mâncărime. Elementele erupției cutanate sunt de culoare violet, ajung la 1 cm și tind să se îmbine. Treptat, culoarea își pierde luminozitatea și devine maro închis. Aceste semne cutanate ale bolii apar cu un tip de sângerare microangiomatoasă în zona afectată.

Sângerarea purpurică vasculară se manifestă sub formă de elemente cutanate simetrice punctiforme, ușor convexe și compactate, având o culoare roșie aprinsă.

Diateza hemoragică la copii este de obicei ereditară și apare la o vârstă fragedă. Boala poate fi suspectată de erupții cutanate și sângerări ale gingiilor. În pediatrie, cu diateza hemoragică, hemoragiile apar în articulațiile mari.

Care medic tratează diateza hemoragică?

Aproape întotdeauna, bolile din acest grup sunt însoțite de erupții cutanate. Acesta este ceea ce îi face pe oameni să apeleze la dermatologi. După examinarea pacientului, pentru a clarifica diagnosticul, medicul recomandă efectuarea unei examinări complete și consultarea unui terapeut sau pediatru.

Odată ce diagnosticul este confirmat, un tratament suplimentar este prescris de un hematolog. Împreună cu el, la stabilirea strategiei medicale participă și alți specialiști, în funcție de boala de bază care provoacă sângerare crescută.

Diagnosticare

Medicul analizează plângerile, dinamica dezvoltării lor, identifică prezența unor cazuri similare în familie, bolile cronice și o listă a medicamentelor luate. Se efectuează o examinare externă aprofundată a pacientului, deoarece natura manifestărilor pielii ajută la diagnosticarea bolii.

Următoarele teste de laborator sunt importante:

analize generale de sânge și urină;
fecale pentru sânge ocult;
biochimia sângelui;
coagulogramă;
imunograma;
puncție sternală pentru a evalua starea măduvei osoase.

Diagnosticul diferențial al diatezei hemoragice necesită consultarea unui dermatolog, alergolog și specialist în boli infecțioase. Dacă bănuiți o formă ereditară a bolii, trebuie să consultați un genetician.

Dezvoltarea rapidă a simptomelor poate fi fatală. În acest caz, diateza hemoragică va fi dezvăluită prin anatomie patologică.

Tratament

Tratamentul diatezei hemoragice depinde de etiologia, tipul și bolile concomitente. Sarcini principale: oprirea sângerării și combaterea cauzelor acesteia.

Se folosesc următoarele medicamente:

vitamine - Vikasol (vitamina K), acid ascorbic;
preparate de fier - Sorbifer, Aktiferrin;
hormoni - prednisolon, dexametazonă;
imunosupresoare;
acid aminocaproic;
preparate de calciu.

Pentru anemie severă, se utilizează terapia cu transfuzii de sânge. Se efectuează transfuzii de sânge, eritrocite și trombocite și se folosește plasmafereza. În tratamentul diatezei hemoragice cu elemente de erupție pe picioare, terapia magnetică are un efect bun.

Erupția cutanată hemoragică este tratată cu măsuri simptomatice, deoarece nu prezintă niciun pericol. Puteți trata erupțiile cutanate folosind următoarele metode:

antihistaminice (Tavegil, Citrine) - pentru a reduce mâncărimea și umflarea;
sorbenti (Enterosgel, Filtrum) - pentru a accelera eliminarea toxinelor;
unguente cu acțiune antiinflamatoare, absorbibilă (Diclofenac, Heparină, Troxevasin);
geluri și creme care conțin antibiotice pentru complicațiile purulente-necrotice ale erupțiilor cutanate (Sintomycin);
unguente cu efect de vindecare a rănilor (Actovegin, Solcoseryl).

Recomandările clinice ale medicilor pentru diateza hemoragică includ o dietă hipoalergenică cu excluderea alimentelor picante, sărate, prăjite și grase. Trebuie să mănânci mai multe dintre următoarele alimente: ficat, roșii, țelină, sfeclă, mere.

Complicații

Cele mai frecvente consecințe negative sunt:

anemie prin deficit de fier;
artroza-artrita din cauza hemoragiilor articulare repetate;
infarct hemoragic;
hemoragii la nivelul organelor interne;
tulburari de miscare - pareza si paralizia - datorita compresiei nervilor prin varsare de sange;
alergie;
moarte.

Prevenirea

Dacă au existat cazuri de îmbolnăvire în familie, o femeie care planifică o sarcină ar trebui să consulte un genetician despre posibilitățile de a avea un copil sănătos.

Pentru a evita îmbolnăvirea, trebuie să respectați următoarele reguli:

practicarea sportului, întărire;
urmați o dietă îmbogățită cu vitamine și microelemente;
eliminarea focarelor de infecție cronică;
să fie supus unor examinări medicale regulate;
elimina expunerea excesiva la soare si renunta la obiceiurile proaste;
urmați recomandările medicale atunci când luați medicamente;
evitați rănirea.

Boala apare la orice vârstă, dăunează grav sănătății și duce la complicații periculoase. Prin urmare, atunci când este detectată o boală de orice etiologie, este necesară îngrijire medicală imediată și competentă.

Video util despre diateză

Nu există articole similare.

Diateza hemoragică- un grup de boli in care exista tendinta la sangerari si sangerari repetate, survenite atat spontan, cat si sub influenta leziunilor, chiar si a celor mai minore, care nu pot produce sangerari la o persoana sanatoasa.

Etiologie și patogeneză. Extrem de variat. O serie de diateze hemoragice sunt de origine ereditară, multe apar în timpul vieții unei persoane sub influența anumitor influențe externe.

Dezvoltarea diatezei hemoragice este facilitată de avitaminoză (în special avitaminoza C și P), unele boli infecțioase (sepsis prelungit, tifos), un grup de așa-numite febre hemoragice virale, leptospiroză iterohemoragică etc., afecțiuni alergice, unele boli ale ficat, rinichi, sistemul sanguin etc.

Pe baza caracteristicilor patogenetice, toate diatezele hemoragice pot fi combinate în două mari grupe: 1) diatezele hemoragice cauzate de afectarea permeabilității peretelui vascular (vasculită hemoragică, deficit de vitamina C, unele boli infecțioase, tulburări trofice etc.); 2) diateza hemoragică cauzată de o încălcare a sistemelor de coagulare și anticoagulare a sângelui.

În ultimul grup, diateza hemoragică se distinge din următoarele motive:

A. Încălcarea proceselor de coagulare a sângelui:

1) prima fază (deficiența ereditară a componentelor plasmatice ale formării tromboplastinei - factorii VIII, IX, XI: hemofilie A, B, C etc.; componente plachetare - trombocitopatie, în special purpură trombocitopenică etc.);

2) a doua fază (deficiențe ale componentelor plasmatice ale formării trombinei - II, V, X, prezența antagoniștilor acestora și a inhibitorilor acestora);

3) a treia fază (deficit de componente ale plasmei formarea fibrinei-1, adică fibrinogen și 12).

B. Fibrinoliză accelerată (datorită sintezei crescute a plasminei sau sintezei insuficiente a antiplasminei).

B. Dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate (sindrom trombohemoragic; sinonim: coagulopatie de consum etc.), în care în procesul de coagulare intravasculară masivă se folosesc toate procoagulantele și se activează sistemul de fibrinoliză.

Această clasificare de lucru abreviată a diatezei hemoragice este într-o anumită măsură arbitrară (în unele cazuri, mai mulți factori patogenetici sunt implicați în dezvoltarea diatezei hemoragice) și, după cum rezultă din aceasta, unește un grup foarte mare de boli (ereditare și dobândite), precum si sindroamele secundare care apar pe fondul celei principale.boala (tumoare maligna metastatica, boala arsurilor etc.).

Tabloul clinic. Manifestările clinice și morfologice frecvente ale diatezei hemoragice sunt hemoragiile în diverse organe și țesuturi, hemoragii externe și interne (din tractul digestiv, pulmonar, uterin, renal etc.), anemizarea secundară. Complicațiile includ disfuncția diferitelor organe din cauza hemoragiilor din acestea, hemipareza din cauza tulburărilor circulatorii cerebrale, paralizia regională și pareza din cauza comprimării trunchiurilor nervoase mari de către hematoame, hemartroza din cauza hemoragiilor repetate la nivelul articulațiilor etc.

În ciuda varietății extreme a diatezei hemoragice și a dificultăților cunoscute de diagnostic, pentru a efectua o terapie eficientă în fiecare caz, este necesar un diagnostic precis, ținând cont de factorii etiologici și patogenetici ai dezvoltării lor. Diateza hemoragică va fi studiată mai detaliat la cursurile de seniori. Ca exemplu clinic de diateză hemoragică, cursul propedeuticii bolilor interne oferă doar o cunoaștere generală cu purpura trombocitopenică (boala Werlhof).

În prevenirea formelor ereditare de diateză hemoragică au o mare importanță consultațiile medicale și genetice, îndrumarea soților din familiile cu boli congenitale ale sistemului de coagulare a sângelui în ceea ce privește sănătatea urmașilor, iar în prevenirea formelor dobândite - prevenirea bolilor. care contribuie la dezvoltarea lor.

Purpura trombocitopenică

Purpura trombocitopenică(purpura trombocitopenica; sinonim: boala Werlhof)

Diateza hemoragică cauzată de lipsa trombocitelor în sânge. Boala a fost descrisă pentru prima dată de medicul german Werlhof în 1735. Purpura trombocitopenică este mai des observată la o vârstă fragedă, în principal la femei.

Etiologie și patogeneză. Nu a fost studiat pe deplin. S-a stabilit că în patogeneza a aproximativ jumătate din cazurile de boală, mecanismul imunoalergic este de mare importanță - producerea de anticorpi antiplachetari, care se fixează pe suprafața trombocitelor și le deteriorează și, de asemenea, împiedică detașarea lor normală. din megacariocite. Cuplul de pornire, de ex. Impulsul pentru producerea de autoanticorpi de către organism poate fi infecția, intoxicația sau hipersensibilitatea individuală la anumite alimente și medicamente. În unele cazuri, se suspectează deficiența congenitală a anumitor sisteme de enzime plachetare, a cărei manifestare, aparent, necesită expunerea la organism a unor factori suplimentari enumerați mai devreme.

Tabloul patologic. Se caracterizează prin hemoragii multiple la nivelul pielii și organelor interne. Este posibilă mărirea semnificativă a splinei. În măduva osoasă, examenul histologic relevă o încălcare a detașării trombocitelor de megacariocite.

Tabloul clinic. Principalul simptom este apariția hemoragiilor multiple pe piele și mucoase sub formă de hemoragii punctuale sau pete hemoragice mari. Hemoragiile apar atât spontan, cât și sub influența unor leziuni minore, vânătăi ușoare, presiune asupra pielii etc. Petele hemoragice sunt inițial violet, apoi albastru-vișiniu, maro, galben, devin mai deschise și dispar după câteva zile. Cu toate acestea, în locul petelor dispărute apar altele noi. Se observă adesea sângerări din nas, tractul gastrointestinal, rinichi și uter; posibile hemoragii la nivelul organelor interne (creier, fund, miocard etc.). Sângerarea severă și pe termen lung apare în timpul extracției dentare și a altor operații „minore”. Simptomele „turniquetului” și mai ales „tepului” sunt pozitive. Splina și ganglionii limfatici nu sunt de obicei măriți, iar atingerea oaselor este nedureroasă.

Sângele se caracterizează printr-o scădere a conținutului de trombocite - de obicei mai puțin de 50,0-10 9 /l, iar în unele cazuri în preparat pot fi detectate doar trombocite unice. Gradul de sângerare este determinat de severitatea trombocitopeniei. După sângerări semnificative, poate apărea anemie hipocromă. Timpul de coagulare a sângelui nu este modificat în majoritatea cazurilor, dar poate fi oarecum încetinit (din cauza deficienței factorului III tromboplastic trombocitar). Timpul de sângerare crește la 15-20 de minute sau mai mult, retracția sângelui

cheagul este rupt. La tromboelasgografie se determină o încetinire bruscă a timpului de reacție și formarea cheagurilor de sânge.

Cursul și complicațiile. Se observă atât forme recurente acute, cât și cronice ale bolii. Moartea pacientului poate apărea din cauza sângerării abundente și a hemoragiei în organele vitale.

Tratament. În cazurile severe, este indicată îndepărtarea splinei. În zilele următoare, numărul de trombocite din sângele pacientului crește și sângerarea se oprește. Efectul splenectomiei se datorează aparent scăderii distrugerii trombocitelor din splină și eliminării efectului său inhibitor asupra trombocitopoiezei. În scopul înlocuirii sângelui și al hemostazei, se efectuează transfuzii de sânge. Transfuziile repetate de trombocite asigură un efect hemostatic bun. Vitaminele P și C, clorura de calciu și Vicasol sunt prescrise pentru a întări peretele vascular. Având în vedere factorul alergic în patogeneza bolii, se pot utiliza hormoni corticosteroizi, care în unele cazuri au un efect bun.

Citeste si:

II. Principii de bază și reguli de conduită oficială a funcționarilor publici de stat ai Serviciului Fiscal Federal
II. Principii pentru dezvoltarea unui complex educațional și metodologic al disciplinei (UMKD)
R Principii de ameliorare a paroxismelor de fibrilație atrială și flutter
Amebiaza. Balantidiaza. Clinică, diagnostic, complicații, principii de terapie.
Șoc anafilactic. Diagnostice, măsuri de urgență.
Angioedem, pemfigus, urticarie. Diagnostice, măsuri de urgență.
Anemia: etiologie, patogeneză, clasificare, manifestări clinice, diagnostic, principii de tratament.

Diateza hemoragică– stări patologice caracterizate prin sângerare crescută ca urmare a insuficienței unuia sau mai multor elemente ale hemostazei.

Clasificarea etiopatogenetică a diatezei hemoragice:

a) ereditare– sunt asociate cu modificări patologice determinate genetic ale peretelui vascular, anomalii ale megacariocitelor, trombocitelor, proteinelor plasmatice adezive și factorilor plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui.

b) cumpărat– din următoarele motive:

1) din cauza leziunii primare a peretelui vascular: telangiectazie hemoragică ereditară a lui Randu-Osler; vasculită hemoragică Henoch-Schönlein; Sindromul Ehlers-Danlos, hipovitaminoza C și B etc.

2) din cauza deteriorării primare a liniei megacariocite-trombocite:

1. trombocitopenie(purpură trombocitopenică idiopatică, consum crescut de trombocite în DIC, redistribuirea trombocitelor și depunerea lor în splină)

2. trombocitopatii(trombastenie Glyantsman, boala von Willebrand)

3) din cauza tulburărilor de coagulare a sângelui (coagulopatie): dependent de vitamina K (cu insuficiență a funcției hepatice, absorbție afectată a vitaminei K, deficit nutrițional de vitamina K etc.); insuficiență hepatică cu deficit de factori de coagulare etc.; inhibitori patologici de coagulare („anticoagulant lupus”)

4) din cauza tulburărilor complexe ale diferitelor părți ale sistemului de coagulare: sindroame acute de coagulare intravasculară diseminată

Tipuri de sângerare:

1) capilară (microcirculatoare, cu pete petehiale, vânătăi)– erupții petehiale, vânătăi și echimoze la nivelul pielii și mucoaselor; adesea combinate cu sângerări ale membranelor mucoase - sângerări nazale, menoragie (trombocitopenie, trombocitopatie)

2) hematomatic– hemoragii dureroase, intense la nivelul țesutului subcutanat, mușchi, articulații mari, peritoneu și spațiu retroperitoneal; uneori sângerare renală și gastrointestinală (hemofilie A și B)

3) capilar-hematom mixt (vânătaie-hematom)– vânătăi petehiale în combinație cu hemoragii dense extinse și hematoame; hemoragiile la nivelul articulațiilor nu sunt tipice

4) purpuric vasculitic– erupții cutanate hemoragice sau eritematoase (pe bază inflamatorie) de dimensiuni diferite; apar cu ușurință în locurile în care pielea este comprimată de o curea sau șosete (vasculită)

5) angiomatos– persistentă, strict localizată și asociată cu sângerare de patologie vasculară locală (telangiectazie, hematoame)

Purpura trombocitopenică– un grup de boli unite după principiul unei singure patogeneze a trombocitopeniei (scurtarea speranței de viață a trombocitelor din cauza acțiunii anticorpilor împotriva acestora sau a altor mecanisme de distrugere a acestora).

În mod normal, numărul de trombocite este de 150-450/μl, nivelul minim al acestora este cifra critică a francului– 30/µl (sub aceasta se pot aștepta hemoragii spontane).

Etiologia purpurei trombocitopenice idiopatice necunoscut, la baza patogenezei– fixarea pe suprafața trombocitelor IgG îndreptată împotriva antigenelor propriilor trombocite ® creșterea fagocitozei trombocitelor de către macrofagele splinei și ficatului ® distrugerea crescută a trombocitelor, scurtând speranța de viață a acestora (de la 7-10 zile în mod normal la câteva ore)

Există forme acute (de obicei la copiii de 2-6 ani, nu durează mai mult de 6 luni, caracterizate printr-un debut rapid, brusc, sindrom hemoragic sever urmat de recuperare spontană sau remisiune) și cronice (la adulți, durează câțiva ani) boala.

Clinica formei cronice de purpură trombocitopenică idiopatică.

Boala este cea mai tipică pentru femei, se dezvoltă treptat, treptat, este cronică, recidivantă în natură, cu perioade de exacerbare alternante și perioade de remisie de durate diferite.

Sindrom hemoragic:

a) sângerări de tip petehial-pete sub formă de hemoragii cutanate, cel mai adesea localizate pe suprafața anterioară a corpului, extremitățile superioare și inferioare și la locurile de injectare; culoarea erupțiilor cutanate hemoragice se schimbă în funcție de cât timp în urmă au apărut: mai întâi roșu-violet, apoi albăstrui, verzui, galben („vânătăi înflorite”)

b) hemoragii din mucoasele: nazale, gingivale, polimenoree, în cazuri severe - renale (macrohematurie), pulmonare (hemoptizie), gastrointestinale (melena, vărsături „zaț de cafea”) și alte sângerări

Se pot observa hemoragii intracerebrale si subarahnoidiene, hemoragii la nivelul sclerei sau retinei, sangerari severe dupa amigdalectomie, extractii dentare, in timpul interventiei chirurgicale si nasterii.

Cu sângerare frecventă și abundentă - semne de anemie posthemoragică (paloare a pielii și a membranelor mucoase vizibile etc.)

Diagnosticul purpurei trombocitopenice:

1. UAC: scăderea numărului total de trombocite< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

există trombocite mici și fragmente de trombocite („microparticule”); anemie hipocromă; leucocitoză neutrofilă moderată cu o deplasare la stânga după pierderi mari de sânge

2. Studiul hemostazei: creșterea timpului de sângerare (până la 15 minute sau mai mult când norma este de 2,0-7,5 minute); tulburare de retracție a cheagurilor de sânge

3. Imunograma: conținut crescut de IgG la antigenele plachetare, complexe imune circulante crescute

Tratamentul purpurei trombocitopenice:

1. Prednisolon sau metilprednisolon la o doză inițială de 1 mg/kg/zi ® fără efect timp de 5-7 zile ®

creșterea dozei la 2-3 mg/kg/zi (este posibilă terapia pulsului cu metilprednisolon); durata terapiei hormonale este de la 1-4 luni la șase luni, hemoragiile se opresc în primele zile de tratament, iar trombocitele cresc treptat

2. Dacă GCS este ineficient în decurs de șase luni - splenectomie

3. Dacă splenectomia este ineficientă - chimioterapie (vincristină, azatioprină, ciclofosfamidă în combinație cu prednison)

4. Este posibil să se utilizeze intravenos doze mari de Ig umane (sandoglobulină 0,25 g/kg, apoi o doză de întreținere de 0,5 mg/kg la fiecare 15 zile) - imunoglobulina închide receptorii macrofagilor și aceștia opresc absorbția trombocitelor

5. Plasmafereza pentru a elimina AT

6. Cursuri de tratament cu dicinonă (etamsilat) 1,5 g/zi oral timp de 14 zile

7. Infuziile de trombocite nu sunt indicate si se folosesc doar din motive de sanatate

Vasculita hemoragica (boala Scheilein-Henoch)– vasculită, caracterizată prin depunerea în pereții vaselor mici (arteriole, capilare, venule) de complexe imune care conțin IgA cu erupții cutanate hemoragice simetrice caracteristice, artrită, sindrom abdominal și glomerulonefrită.

Epidemiologie: locul 1 în rândul vasculitelor sistemice; Copiii și tinerii sub 20 de ani sunt mai predispuși să se îmbolnăvească

Etiologia vasculitei hemoragice:

a) alergie la medicamente

b) utilizarea serurilor și vaccinurilor

c) mușcături de insecte

d) alergie la frig

e) idiosincrazia alimentară (lapte, ouă, căpșuni etc.)

Agenții infecțioși (de obicei streptococul b-hemolitic de grup A, micoplasmele, virusurile) sunt doar un factor de rezolvare, nu unul cauzal.

Patogenia vasculitei hemoragice: inflamația complexului imun cu formarea de complexe imune circulante (CIC) cu depunerea IgA ® de CIC în microvasele pielii și organelor interne ®

microvasculită distructivă și distructivă-productivă cu microtromboză multiplă, permeabilitate crescută a peretelui vascular cu eliberarea de proteine și globule roșii din patul vascular

Tabloul clinic al vasculitei hemoragice:

a) debutul este adesea acut, brusc, cu creșterea temperaturii până la subfebrilă, slăbiciune, stare de rău

b) sindrom cutanat– sindrom clinic principal prezent la toți pacienții:

Erupție cutanată hemoragică simetrică cu puncte mici (2-3 mm în diametru), predispusă la fuziune, ușor de identificat vizual și palpabil

Erupția cutanată este cel mai adesea localizată pe suprafața extensoare a extremităților superioare și inferioare, pe fese, mai rar pe trunchi și aproape niciodată pe membranele mucoase, se agravează în poziție verticală.

Elementele erupției cutanate dispar la 2-3 zile de la apariție

De obicei, există 2-4 valuri de erupții cutanate, astfel încât atât elementele vechi, cât și cele proaspete sunt prezente pe piele în același timp (o imagine pestriță)

Purpura confluentă poate duce la formarea de vezicule hemoragice, care apoi se rupă formând eroziuni profunde și ulcere.

c) sindrom articular– apare la 2/3 dintre pacienți, mai des la adulți:

Lezarea simetrică a articulațiilor mari, în principal a extremităților inferioare (genunchi, gleznă) cu edem periarticular, durere, funcție limitată, dar fără modificări osoase

O combinație de artrită cu mialgie și umflarea extremităților inferioare este tipică.

Durata sindromului articular este de 1-2 săptămâni

d) sindrom abdominal– la peste 50% dintre pacienți, apare din cauza edemului și hemoragiilor la nivelul peritoneului, peretelui intestinal (sunt afectate mai des părțile inițiale și finale ale intestinului subțire, modificări hemoragice și ulcerato-necrotice la nivelul intestinului gros, afectarea esofagul și stomacul sunt observate mai rar):

Debut brusc de dureri abdominale intense asemănătoare colicilor intestinale, localizate în mezogastru, crampe, uneori însoțite de greață, vărsături (inclusiv sângeroase)

Se poate dezvolta sângerare gastrointestinală tipică cu scaune gudronate

Complicații: invaginație (mai des la copii), obstrucție intestinală, perforație cu peritonită

Durata sindromului abdominal de la zile la 10

e) sindrom renal– la 10-50% dintre pacienți, mai des la adulți:

Glomerulonefrita apare de obicei în primele 4-6 săptămâni de la debutul bolii

Principalele manifestări sunt hematuria macroscopică izolată sau combinarea acesteia cu proteinurie moderată; sindromul nefrotic și hipertensiunea arterială sunt necaracteristice

Cu hematurie și proteinurie persistente, se poate dezvolta insuficiență renală cronică

e) sindrom pulmonar- capilarită a septurilor interalveolare cu hemoragii în alveole:

Tuse cu spută redusă, hemoptizie, dificultăți de respirație

Inconcordanță între tabloul auscultator slab și gradul modificărilor radiologice (infiltrate multiple în secțiunile mijlocii și inferioare)

Uneori - pleurezie hemoragică

g) afectarea inimii- pericardită hemoragică, hemoragii la nivelul endocardului, modificări ale infarctului sunt posibile pe ECG

h) afectarea sistemului nervos central- dureri de cap paroxistice, ameteli, lacrimi, iritabilitate, cu umflarea membranelor - simptome meningeale, convulsii epileptiforme etc.

Variante clinice ale vasculitei hemoragice:

a) forma fulminanta - deces cateva zile mai tarziu din cauza unui accident vascular cerebral sau hemoragie intestinala

b) formă acută – de la câteva săptămâni până la câteva luni; rezultatul este recuperarea sau cursul recidivant

c) curs recidivant - caracterizat prin recidive cu perioade de remisiune de durată variabilă (de la câteva luni la un an sau mai mult)

Diagnosticul vasculitei hemoragice:

1. Constatările de laborator sunt nespecifice:

a) OAC: leucocitoză moderată cu deplasare spre stânga, VSH crescut (în forma abdominală și mai ales în GN); adesea eozinofilie până la 10-15%; trombocitele sunt normale

b) OAM: hematurie, proteinurie (cu GN)

c) LHC: disproteinemie in perioada acuta datorita cresterii IgA

d) test de scaun pozitiv pentru sânge ocult în sindromul abdominal

2. Studii instrumentale:

a) biopsie cutanată și studiul ei imunohistochimic - infiltrate leucocitare perivasculare, depunere de complexe imune cu conținut de IgA

b) FGDS - detectarea eroziunilor la nivelul esofagului, stomacului, duodenului etc.

Tratament:

1. Repaus la pat, limitarea aportului de alimente extractive, sărate, condimentate

2. Principala metodă de tratament este terapia cu heparină: 300 unităţi/kg/zi subcutanat (doza este distribuită uniform pe mai multe injecţii la fiecare 4-6 ore); control - timpul de trombină (optim) sau timpul de coagulare (indicator mai puțin sensibil), este necesar să se realizeze extinderea lor de 2 ori

3. Dacă efectul heparinei este insuficient:

a) pentru a completa antitrombina III - FFP 300-400 ml IV

b) acid nicotinic 0,1% - 1 ml (1 amp) în ser fiziologic. soluție intravenoasă prin picurare lentă pentru a stimula fibrinoliza

c) dezagreganți – pentoxifilină/soluție trental 2% 5 ml la 200 ml ser fiziologic. soluție picurată intravenos

d) tratamentul inflamației - AINS, cure scurte de corticosteroizi, pentru GN cu progresie rapidă - terapie cu puls cu metilprednisolon 1000 mg/zi IV timp de 3 zile

e) cu un nivel ridicat de CEC, curs persistent pe termen lung de vasculită - plasmafereză, imunosupresoare

Coagulopatii ereditare- tulburări determinate genetic în sistemul de coagulare a sângelui asociate cu deficiență sau anomalii moleculare ale factorilor de coagulare plasmatică și ale componentelor sistemului kalikreină-kinină implicate în acest proces; 97% din toate coagulopatiile ereditare sunt hemofilie.

Structura hemofiliei:

a) hemofilia A (85-90%)– coagulopatie, care se bazează pe o deficiență a părții de coagulare a factorului de coagulare plasmatic VIII - VIII:C (globulină A antihemofilă) sau modificările sale moleculare

b) hemofilie B / boala de Crăciun (6-13%)– coagulopatie, care se bazează pe o deficiență a activității factorului IX (componenta plasmatică a tromboplastinei)

c) hemofilia C / boala Rosenthal (0,3-0,5%)– coagulopatie, care se bazează pe o deficiență a factorului de coagulare XI (participă la calea internă de activare a coagulării sângelui)

Etiologia hemofiliei: boli ereditare (hemofilia A și B sunt moștenite în mod X-recesiv - sunt afectați predominant bărbați, hemofilia C este moștenită autozomal - sunt afectați atât bărbații, cât și femeile).

Patogeneza: deficiența factorilor de coagulare a sângelui duce la creșterea timpului de coagulare a sângelui integral și la dezvoltarea sindromului hemoragic (tip hematom de sângerare).

Severitatea hemofiliei este determinată de activitatea factorului de coagulare din sânge:

a) formă ușoară – activitate mai mare de 5%

b) forma moderata – activitate 3-5%

c) forma severa – activitate 1-2%

d) formă extrem de gravă – activitate mai mică de 1%

Manifestări clinice ale hemofiliei:

Boala debutează de obicei în copilărie, afectând mai ales băieții (cu excepția hemofiliei C); hemofilia ușoară poate începe în adolescență

Primele simptome sunt sângerarea de la leziuni minore ale membranelor mucoase

Caracterizat prin perioade alternante de sângerare crescută și bunăstare relativă

Sângerare de tip hematom:

a) sângerare abundentă și prelungită după orice, chiar minoră, leziuni și operații (extracția dinților, mușcarea buzei și a limbii etc.)

b) hemartroza articulațiilor mari ale membrelor cu leziuni minore (deteriorarea sănătății generale, creșterea temperaturii, dureri severe, hiperemie, piele tensionată, fierbinte); recurența hemartrozei acute duce la osteoartroză cronică hemoragico-distructivă, care se termină cu deformare și limitare a mobilității, pierdere musculară

c) hematoame mari intermusculare, intramusculare, subperiostale, retroperitoneale, care determină distrugerea țesuturilor înconjurătoare (pseudotumori hemofile), ducând la afectarea mobilității articulațiilor atunci când hematomul comprimă trunchiurile nervoase, tendoanele, mușchii

d) hematoame retrobulbare datorate leziunii oculare cu pierderea vederii

e) hemoragii la nivelul creierului și măduvei spinării

e) sângerare renală persistentă (în 30% din cazuri)

g) hemoragii gastrointestinale si tendinta la ulceratie

h) sângerare întârziată (adică care apare după 1-5 ore) după leziuni și operații

Sindrom anemic (slăbiciune, paloare, amețeli etc.) cu sângerare prelungită

Diagnosticul hemofiliei:

1. OAC: pentru hematoame extinse și hemoragii – anemie posthemoragică de severitate variabilă; număr normal de trombocite

2. Coagulograma: durata sângerării este normală (2,0-7,5 minute); retragerea cheagului de sânge nu este afectată;

timpul total de coagulare a sângelui într-o eprubetă este prelungit (în mod normal 5-7 minute), APTT este prelungit (cel mai important indicator al hemofiliei, asociat cu factorii VIII, IX și XI, în mod normal 35-40 de secunde), timpul de protrombină (caracterizează procesul de coagulare când este pornit de un mecanism extern) - normal (11-14 sec) și timp de trombină (caracterizează starea stadiului final al procesului de coagulare) - normal (14-16 sec).

3. LHC: scăderea activității factorilor de coagulare a sângelui (VIII, IX sau XI în funcție de tipul de hemofilie)

Tratament pentru hemofilie:

1. Sarcina principală este terapia de substituție cu hemoterapie Cu toate acestea, este însoțită de o serie de complicații:

a) transmiterea infecției (HIV, hepatită B, C)

b) reacţii pirogene şi alergice

c) formarea unui inhibitor al factorului de coagulare necesar (!)

d) transfer de agenți patogeni nevirali (prioni - encefalopatii spongiforme transmisibile: boala Creutzfeldt-Jakob și variantele acesteia, encefalita spongiformă bovină).

e) supraîncărcare de volum (numai crioprecipitat și FFP)

f) hemoliza etc.

Există 3 generații de medicamente pentru terapie de substituție:

Generația I - crioprecipitat și plasmă proaspătă congelată (FFP)

Generația II – concentrate de factori de coagulare plasmatici de puritate scăzută și medie

Generația a III-a – concentrate de factori de coagulare plasmatică de puritate ridicată, factori recombinanți (factorul VIII purificat recombinant și monoclonal; factorul IX purificat monoclonal).

Dozele necesare de factori pentru sângerare la hemofili:

Activitate clinică	VIII	IX
Sângerare ușoară în articulații sau țesuturi moi	20 de unități/kg 1 dată pe zi	40 unități/kg 1 dată pe zi
Sângerare severă în articulații sau țesuturi moi	40 de unități/kg 1 dată, apoi 20 de unități la fiecare 12 ore	80 de unități/kg o dată, apoi 40 de unități la fiecare 12 ore
Sindromul „compartimentar” (sindrom de creștere a presiunii intrafasciale cu hematoame subfasciale)	40 de unități/kg 1 dată, apoi 20 de unități la fiecare 12 ore până la rezoluție	80 de unități/kg o dată, apoi 40 de unități la fiecare 12 ore până la rezoluție
Rană lacerată cu cusături	20 unități/kg 1 dată când se aplică suturile, apoi din două în două zile până când suturile sunt îndepărtate	40 unități/kg 1 dată când se aplică suturile, apoi din două în două zile până când suturile sunt îndepărtate
Curățarea și umplerea dinților	20 de unități/kg 1 dată pe zi etc.	40 de unități/kg 1 dată pe zi etc.

Toate medicamentele antihemofile se administrează intravenos imediat după redeschidere! Timpul de înjumătățire al factorului VIII este de 12 ore, pentru hemofilia A se administrează de 2 ori pe zi; Timpul de înjumătățire al factorului IX este de 24 de ore; pentru hemofilia B, se administrează o dată pe zi. Medicamentele antihemofile nu pot fi diluate sau administrate intravenos cu alți înlocuitori ai sângelui (căci concentrația acestora scade din cauza diluției)!!!

2. Datorita terapiei de substitutie posibila formare a inhibitorului factorului VIII– IgG neutralizante (aproximativ 15% dintre pacientii cu hemofilie A severa si 4% cu hemofilie B); nivelul inhibitorului este determinat de nivelul de factor VIII rămas în plasma normală după 2 ore de incubare cu plasma pacientului și se măsoară în unități Bethesda (BU):

Titrul scăzut de inhibitor (10 BU sau mai puțin) – este indicată o creștere a cantității de factor administrat

Titrul ridicat de inhibitor (40 BU și peste) – este indicată plasmafereza (pentru a elimina IgG) + doză mare de factor injectat + GCS (prednisolon până la 4-6 mg/kg/zi)

3. Alte medicamente pentru tratamentul hemofiliei:

a) desmopresina intravenos la adulti 1–4 mcg/zi, copii - 0,4 mcg/zi - creste concentratia factorului VIII cu 300-400% la 5 ore dupa administrare

b) preparat de complex de protrombină (PPSP, autoplex, feiba), complex de protrombină activată (APPC) - conțin mai mulți factori de coagulare plasmatică (II, IX, X).

4. Opriți sângerarea: acid aminocaproic 4-12 g/zi în 6 prize sau alți inhibitori de fibrinoliză (pamba - acid aminometilbenzoic, transamcha - acid tranexamic) + terapie hemostatică locală (aplicații pe suprafața sângerândă a unui burete hemostatic, loțiuni cu soluție de trombină, aminocaproic). acid, etc.)

5. Tratamentul hemartrozei:

a) terapia de substituție în perioada acută (începe cât mai curând posibil)

b) repaus la pat 5-7 zile

c) pentru hemoragii severe: puncția articulației cu aspirație de sânge și injectarea de corticosteroizi în cavitatea acesteia

d) imobilizarea membrului afectat timp de 3-4 zile, apoi terapie cu exerciții fizice și kinetoterapie (sub pretextul terapiei de substituție)

Ajutor la Tele2, tarife, intrebari