boala PMG. Insuficiență vasculară cerebrală cronică: parametri clinici și de neuroimagistică, factori de risc și terapie neuroprotectoare

Alexander B., 58 de ani, moscovit, suferă de o boală rară cu denumirea dificilă de „hemoglobinurie paroxistică nocturnă” (PNH). Pentru a spune simplu, genomul unei persoane „se rupe” și celulele sanguine încep să se descompună. Oamenii devin rapid cu dizabilități profunde și la cinci ani de la diagnostic, fiecare a treia persoană moare.

Dar acum trei ani, Alexander B. și alți pacienți condamnați au avut șansa nu doar pentru salvare, ci și pentru o viață normală, practic sănătoasă. Un nou medicament a fost înregistrat în Rusia, iar medicii au avut ocazia nu numai să se ocupe de complicații, ci și să influențeze cauza principală a bolii, prevenind distrugerea celulelor sanguine.

Dar, ca și în cazul altor boli orfane (rare), pacienții precum Alexander B. trebuie să ia medicamentul în mod constant de-a lungul vieții. Dar, așa cum se întâmplă adesea în viața noastră, faptul că există un medicament nu înseamnă că acesta este disponibil pacientului. Medicamentele orfane sunt foarte scumpe. Și eroul nostru a fost de două ori ghinionist: a „prins” una dintre cele mai „scusitoare” boli - un curs lunar de terapie pentru PMG costă 1,5-2 milioane de ruble. Și această terapie ar trebui să dureze toată viața...

De aproximativ zece ani, programul federal „7 nosologii” funcționează cu succes în țara noastră - pacienții „scump” au început să primească medicamentele de care aveau atât de mult nevoie în detrimentul bugetului federal. Dar există mai mult de șapte boli rare. Prin urmare, în 2012, statul a decis să își asume obligații pentru alți pacienți „rari” - guvernul a aprobat o listă de 24 de boli orfane pentru care există deja medicamente eficiente.

Pacienții de pe ambele liste au garanții pentru furnizarea de medicamente prin lege. Dar „7 nosologii” este o listă „federală”. Și regiunile sunt imediat responsabile pentru pacienții de pe a doua listă de 24 de boli și, în ultimii doi ani, a devenit deja clar care dintre ei își îndeplinesc obligațiile și care dintre ei nu văd pacienți „rari” pe față.

Uneori pastilele sunt aproape, dar nu vei mușca. Fotografie: Știri RIA

Pentru Alexander B. (și boala lui este inclusă în a doua listă), medicamentul trebuie achiziționat din regiunea în care locuiește. Asta este Moscova. Dar... Pacientul este nevoit să-și apere dreptul de a-l primi în instanță.

Cum obțin pacienții un tratament în valoare de un milion? Schema este următoarea: pacientul este examinat de medicul curant, un hematolog, apoi rezultatele sunt trimise medicului șef hematolog al orașului (regiunii), pacientul este înscris în registru, o comisie face o concluzie asupra necesarului. terapie, iar apoi documentele merg la departamentul de sănătate, care decide cu privire la achiziționarea medicamentului și distribuirea acestuia către pacienți.

Pentru Alexander B., acest lanț s-a „rupt” chiar din prima etapă: a fost diagnosticat la Centrul federal de hematologie și a fost trimis pentru tratament la cel regional, care funcționează pe baza celebrului spital Botkin de capital. Pacientul a plătit el însuși primul curs de tratament - toate economiile familiei și ajutorul rudelor și prietenilor (s-au colectat aproximativ două milioane de ruble) au fost suficiente pentru 1,5 luni. Suficient timp pentru a înțelege că terapia chiar ajută. Dar când medicamentul „personal” s-a epuizat, comisia medicală a refuzat să-l prescrie pe cheltuială publică. Și de câteva luni, Alexander B. luptă pe viață nu cu boala, ci cu oficialii.

"Avem un document semnat de medicul hematolog șef al Moscovei, care a efectuat terapia cu medicamentul pe care l-a cumpărat el însuși Alexandru. Acesta spune că terapia "din motive de sănătate trebuie continuată". Acest document a fost trimis departamentului de sănătate al capitalei. Dar când medicamentul „nostru” s-a epuizat, poziția medicilor s-a schimbat - au decis că pacientul nu mai are nevoie de terapie”, explică Natalya Smirnova, avocat al organizației de pacienți „O altă viață”.

Ca și alte organizații similare, „O altă viață” ia pacienții cu HNP sub protecția sa. Și oamenii de aici sunt deja obișnuiți cu astfel de peripeții. "Există regiuni care sunt și mai puțin prospere din punct de vedere economic în comparație cu capitala, dar acestea oferă pacienților medicamente din 2012", continuă Natalya Smirnova. "Acestea sunt regiunile Bashkortostan, Tver, Buriatia, Omsk, Leningrad. Dar în multe regiuni. același lucru se întâmplă, ca și la Moscova: oficialii înșiși decid pe care dintre bolnavi să „aibă milă” și pe cine să „execuți”.

Alexander B. și familia lui continuă să lupte. Judecătoria le-a dat curs cererilor, dar departamentul a contestat decizia în instanța orașului, iar în urmă cu câteva zile decizia inițială a fost casată. Așa că acum, în loc să primiți tratament, va trebui să faceți litigii în continuare - până la Curtea Supremă. „Am pregătit și o declarație către autoritățile de anchetă, pentru că medicii care refuză să ajute o persoană grav bolnavă riscă răspunderea penală conform legilor noastre”, spune Smirnova.

Este clar că bolile „scumpe” necesită cheltuieli mari. Dar, probabil, acesta este rolul statului, pentru ca oamenii aflați în necazuri să nu se simtă condamnați. Mai ales când există posibilitatea de a ajuta cu adevărat. Nu este sarcina statului să „colaboreze” cu companiile farmaceutice, căutând reduceri și concesii atunci când cumpără medicamente scumpe? În alte țări au fost dezvoltate astfel de mecanisme. Nu este responsabilitatea managerilor locali din domeniul sănătății, atunci când calculează bugetul, să țină cont de cât necesită anumite grupuri de pacienți cărora li se asigură un tratament legal? Dar oficialii noștri iau adesea o altă cale: „Nu vă vom da bani, faceți-vă bine”, acesta este subtextul refuzurilor lor. Adevărat, banii sunt găsiți ulterior în instanță, dar bolnavii pierd timp și energie nemăsurat. Și a răspuns vreodată vreuna dintre persoanele responsabile pentru asta? Din păcate, nu-mi amintesc niciun precedent.

Anastasia Tatarnikova, șeful organizației de pacienți „O altă viață”

În ultimii doi ani, aproximativ 150 de persoane cu diagnostice de HPN și HUS (sindrom hemolitic-uremic atipic) au apelat la noi pentru ajutor în ceea ce privește medicația. Am ajutat aproximativ jumătate dintre ei înainte de judecată - împreună cu pacienții am scris ministerelor regionale de sănătate, ne-am întâlnit cu oficiali, le-am explicat că viața acestei persoane care stă în fața lor depinde de decizia lor. S-au referit la articole specifice ale legii. Din păcate, mulți pacienți pur și simplu nu știu la ce au dreptul; atunci când oficialii îi refuză, nu pot contesta această decizie. Sprijinul juridic în astfel de cazuri este foarte important. Dar pentru a doua jumătate a pacienților a trebuit să mergem în instanță. Și aici, trebuie să spun, în marea majoritate a cazurilor, judecătorii ne-au întâlnit la jumătate - obligația regiunilor de a oferi un tratament eficient pentru pacienții noștri este consacrată prin lege, instanțele nu pot decât să recunoască acest lucru. La Sankt Petersburg, de exemplu, șapte pacienți s-au prezentat deodată în instanță - unii aveau o stare ceva mai bună, alții mai proastă, unii fuseseră deja înregistrați ca invalizi, alții nu. Dar tuturor le-a fost indicat tratament, iar prin hotărâre judecătorească toți au primit terapia necesară. Iar următorii pacienți au fost asigurați automat - oficialii au făcut concluziile corecte. Dar două orașe - Nijni Novgorod și Moscova - par să aibă propriile legi. În Novgorod au existat două procese împotriva pacienților „noștri”, la Moscova au fost trei și este incredibil de dificil să „eliminați” medicamentul. Aproximativ o duzină de persoane cu PNH sunt tratate în capitală, dar mai ales cu ajutorul filantropilor. Astăzi acest ajutor există, dar mâine nu este un fapt. Ce este surprinzător: aceiași specialiști efectuează mai întâi tratamentul și recunosc eficacitatea acestuia, iar apoi, cu ochii în jos, declară că pacientul nu mai are nevoie de el. În același timp, toată lumea știe perfect: boala este progresivă, dacă tratamentul este suspendat, pacientul este condamnat.


Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist!

Boli de sânge reprezintă o vastă colecție de patologii foarte eterogene ca cauze, manifestări clinice și evoluție, unite într-un singur grup general prin prezența unor tulburări în cantitatea, structura sau funcțiile elementelor celulare (eritrocite, trombocite, leucocite) sau plasma sanguină. Ramura științei medicale care se ocupă de bolile sistemului sanguin se numește hematologie.

Boli de sânge și boli ale sistemului sanguin

Esența bolilor de sânge este o modificare a numărului, structurii sau funcțiilor globulelor roșii, trombocitelor sau leucocitelor, precum și tulburări ale proprietăților plasmei în gamapatii. Adică, o boală a sângelui poate consta într-o creștere sau scădere a numărului de globule roșii, trombocite sau leucocite, precum și o modificare a proprietăților sau structurii acestora. În plus, patologia poate consta într-o modificare a proprietăților plasmei datorită apariției proteinelor patologice în ea sau o scădere/creștere a cantității normale de componente ale părții lichide a sângelui.

Exemple tipice de boli ale sângelui cauzate de modificări ale numărului de elemente celulare sunt, de exemplu, anemia sau eritremia (numărul crescut de globule roșii din sânge). Un exemplu de boală a sângelui cauzată de modificări ale structurii și funcțiilor elementelor celulare este anemia cu celule secera, sindromul „globulelor albe leneșe” etc. Patologiile în care se modifică cantitatea, structura și funcțiile elementelor celulare sunt hemoblastoze, care sunt denumite în mod obișnuit cancer de sânge. O boală caracteristică a sângelui cauzată de modificări ale proprietăților plasmei este mielomul.

Bolile sistemului sanguin și bolile de sânge sunt nume diferite pentru același set de patologii. Cu toate acestea, termenul „boli ale sistemului sanguin” este mai precis și mai corect, deoarece întregul set de patologii incluse în acest grup se referă nu numai la sângele însuși, ci și la organele hematopoietice, cum ar fi măduva osoasă, splina și ganglionii limfatici. La urma urmei, o boală de sânge nu este doar o modificare a calității, cantității, structurii și funcțiilor elementelor celulare sau plasmei, ci și anumite tulburări ale organelor responsabile de producerea celulelor sau proteinelor, precum și de distrugerea acestora. Prin urmare, de fapt, cu orice boală de sânge, în spatele unei modificări a parametrilor săi există o întrerupere a funcționării oricărui organ direct implicat în sinteza, întreținerea și distrugerea elementelor sanguine și proteinelor.

Sângele este un țesut al corpului care este foarte labil în parametrii săi, deoarece reacționează la diverși factori de mediu și, de asemenea, pentru că în el au loc o gamă largă de procese biochimice, imunologice și metabolice. Datorită acestui spectru relativ „larg” de sensibilitate, parametrii sângelui se pot schimba în diferite condiții și boli, ceea ce nu indică patologia sângelui în sine, ci reflectă doar reacția care are loc în acesta. După vindecarea bolii, parametrii sanguini revin la normal.

Dar bolile de sânge sunt o patologie a componentelor sale imediate, cum ar fi globulele roșii, leucocitele, trombocitele sau plasma. Aceasta înseamnă că pentru a readuce parametrii sanguini la normal este necesară vindecarea sau neutralizarea patologiei existente, aducând proprietățile și numărul de celule (eritrocite, trombocite și leucocite) cât mai aproape de valorile normale. Cu toate acestea, deoarece modificările parametrilor sanguini pot fi aceleași atât în ​​bolile somatice, neurologice și psihice, cât și în patologiile sângelui, este nevoie de ceva timp și de examinări suplimentare pentru identificarea acestora din urmă.

Boli de sânge - listă

În prezent, medicii și oamenii de știință identifică următoarele boli ale sângelui incluse în lista Clasificării Internaționale a Bolilor, a 10-a revizuire (ICD-10):
1. anemie prin deficit de fier;
2. anemie cu deficit de B12;
3. anemie cu deficit de folat;
4. Anemia datorată deficitului de proteine;
5. Anemia datorată scorbutului;
6. anemie nespecificată din cauza alimentației necorespunzătoare;
7. Anemia datorată deficitului de enzime;
8. Talasemia (alfa talasemie, beta talasemie, delta beta talasemie);
9. Persistența ereditară a hemoglobinei fetale;
10. Anemia celulelor secera;
11. sferocitoză ereditară (anemie Minkowski-Chofard);
12. Eliptocitoză ereditară;
13. anemie hemolitică autoimună;
14. anemie hemolitică neautoimună indusă de medicamente;
15. sindrom hemolitic-uremic;
16. hemoglobinurie paroxistică nocturnă (boala Marchiafava-Micheli);
17. Aplazie pură de celule roșii dobândite (eritroblastopenie);
18. anemie aplastică constituțională sau indusă de medicamente;
19. Anemia aplastică idiopatică;
20. Anemie acută posthemoragică (după pierderea acută de sânge);
21. Anemia prin neoplasme;
22. Anemia în bolile somatice cronice;
23. Anemia sideroblastică (ereditară sau secundară);
24. anemie diseritropoietică congenitală;
25. leucemie acută mieloblastică nediferențiată;
26. leucemie mieloblastică acută fără maturare;
27. leucemie mieloblastică acută cu maturare;
28. leucemie promielocitară acută;
29. leucemie mielomonoblastică acută;
30. leucemie monoblastică acută;
31. leucemie eritroblastică acută;
32. leucemie acută megacarioblastică;
33. leucemie limfoblastică acută cu celule T;
34. leucemie limfoblastică acută cu celule B;
35. leucemie panmieloidă acută;
36. boala Letterer-Siwe;
37. sindrom mielodisplazic;
38. leucemie mieloidă cronică;
39. eritromieloză cronică;
40. leucemie monocitară cronică;
41. leucemie megacariocitară cronică;
42. mieloză subleucemică;
43. leucemie mastocitară;
44. leucemie macrofagică;
45. leucemie limfocitară cronică;
46. leucemie cu celule păroase;
47. Policitemia vera (eritremie, boala Vaquez);
48. boala Sézary (limfocitom cutanat);
49. Micoza fungoide;
50. limfosarcomul Burkitt;
51. limfom Lennert;
52. Histiocitoza este malignă;
53. Tumora malignă a mastocitelor;
54. Limfom histiocitar adevărat;
55. limfom MALT;
56. boala Hodgkin (limfogranulomatoza);
57. limfoame non-Hodgkin;
58. mielom multiplu (plasmocitom generalizat);
59. macroglobulinemie Waldenström;
60. boala lanțului greu alfa;
61. Boala lanțului greu gamma;
62. Coagulare intravasculară diseminată (sindrom DIC);
63.
64. Deficiența factorilor de coagulare a sângelui dependenți de vitamina K;
65. Deficiența factorului I de coagulare și disfibrinogenemie;
66. Deficitul factorului II de coagulare;
67. Deficitul factorului V de coagulare;
68. Deficitul factorului VII de coagulare (hipoproconvertinemie ereditară);
69. Deficitul ereditar al factorului VIII de coagulare a sângelui (boala von Willebrand);
70. Deficitul ereditar al factorului IX de coagulare a sângelui (boala Christmas, hemofilie B);
71. Deficitul ereditar al factorului X de coagulare a sângelui (boala Stewart-Prower);
72. Deficitul ereditar al factorului XI de coagulare a sângelui (hemofilie C);
73. Deficitul factorului XII de coagulare (defect Hageman);
74. Deficiența factorului XIII de coagulare;
75. Deficiența componentelor plasmatice ale sistemului kalikreină-kinină;
76. deficit de antitrombina III;
77. telangiectazie hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler);
78. trombastenia Glanzmann;
79. sindromul Bernard-Soulier;
80. sindromul Wiskott-Aldrich;
81. sindromul Chediak-Higashi;
82. sindromul TAR;
83. sindromul Hegglin;
84. sindromul Kasabach-Merritt;
85.
86. sindromul Ehlers-Danlos;
87. sindromul Gasser;
88. purpură alergică;
89.
90. Sângerare falsă (sindrom Munchausen);
91. Agranulocitoză;
92. Tulburări funcționale ale neutrofilelor polimorfonucleare;


93. eozinofilie;
94. Methemoglobinemie;
95. Eritrocitoză familială;
96. trombocitoză esențială;
97. limfohistiocitoză hemofagocitară;
98. Sindrom hemofagocitar datorat infecției;
99. Boala citostatică.

Lista de mai sus de boli include majoritatea patologiilor de sânge cunoscute astăzi. Cu toate acestea, unele boli rare sau forme ale aceleiași patologii nu sunt incluse în listă.

Boli de sânge - tipuri

Întregul set de boli de sânge poate fi împărțit condiționat în următoarele grupuri mari, în funcție de ce tip de elemente celulare sau proteine ​​plasmatice s-au dovedit a fi modificate patologic:
1. Anemie (afecțiuni în care nivelul hemoglobinei este sub normal);
2. Diateza hemoragică sau patologia sistemului hemostază (tulburări de coagulare a sângelui);
3. Hemoblastoze (diverse boli tumorale ale celulelor lor sanguine, măduvei osoase sau ganglionilor limfatici);
4. Alte boli ale sângelui (boli care nu au legătură cu diateza hemoragică, anemie sau hemoblastoză).

Această clasificare este foarte generală, împărțind toate bolile de sânge în grupuri în funcție de ce proces patologic general conduce și ce celule sunt afectate de modificări. Desigur, în fiecare grupă există o gamă foarte largă de boli specifice, care, la rândul lor, sunt, de asemenea, împărțite în tipuri și tipuri. Să luăm în considerare clasificarea fiecărui grup specificat de boli de sânge separat, pentru a nu crea confuzie din cauza cantității mari de informații.

Anemie

Deci, anemia este o combinație a tuturor afecțiunilor în care există o scădere a nivelurilor de hemoglobină sub normal. În prezent, anemia este clasificată în următoarele tipuri, în funcție de cauza patologică generală principală a apariției sale:
1. Anemia datorată sintezei afectate a hemoglobinei sau a celulelor roșii din sânge;
2. Anemia hemolitică asociată cu descompunerea crescută a hemoglobinei sau a celulelor roșii din sânge;
3. Anemia hemoragică asociată cu pierderea de sânge.
Anemia datorată pierderii de sânge sunt împărțite în două tipuri:
  • Anemia acută posthemoragică - apare după o pierdere rapidă, simultană, a mai mult de 400 ml de sânge;
  • Anemia posthemoragică cronică - apare ca urmare a pierderii prelungite, constante de sânge din cauza sângerării mici, dar constante (de exemplu, cu menstruație abundentă, sângerare de la un ulcer gastric etc.).
Anemia cauzată de deteriorarea sintezei hemoglobinei sau formarea globulelor roșii, sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Anemie aplastica:
  • aplazia eritrocitară (constituțională, indusă de medicamente etc.);
  • aplazie parțială a celulelor roșii;
  • anemie Blackfan-Diamond;
  • Anemia Fanconi.
2. Anemia diseritropoietică congenitală.
3. Sindrom mielodisplazic.
4. Anemii deficitare:
  • anemie prin deficit de fier;
  • anemie cu deficit de folat;
  • anemie cu deficit de B12;
  • Anemia datorată scorbutului;
  • Anemia datorată insuficientei proteine ​​în dietă (kwashiorkor);
  • Anemia datorată lipsei de aminoacizi (anemie orotacidurică);
  • Anemie din cauza lipsei de cupru, zinc și molibden.
5. Anemie datorată deficienței sintezei hemoglobinei:
  • Porfirii – anemii sideroahristice (sindrom Kelly-Paterson, sindrom Plummer-Vinson).
6. Anemia bolilor cronice (cu insuficiență renală, cancer etc.).
7. Anemie cu consum crescut de hemoglobină și alte substanțe:
  • Anemia de sarcină;
  • anemie la alăptare;
  • Anemia sportivilor etc.
După cum puteți vedea, spectrul de anemie cauzată de deteriorarea sintezei hemoglobinei și formarea globulelor roșii este foarte larg. Cu toate acestea, în practică, cele mai multe dintre aceste anemii sunt rare sau foarte rare. Și în viața de zi cu zi, oamenii se confruntă cel mai adesea cu diverse variante de anemie deficitară, precum deficitul de fier, deficitul de B12, deficitul de folat etc. Aceste anemii, după cum sugerează și numele, se formează din cauza unei cantități insuficiente de substanțe necesare pentru formarea hemoglobinei și a globulelor roșii. A doua cea mai frecventă formă de anemie asociată cu sinteza afectată a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge este forma care se dezvoltă în bolile cronice severe.

Anemia hemolitică cauzată de degradarea crescută a globulelor roșii, se împart în ereditare și dobândite. În consecință, anemiile hemolitice ereditare sunt cauzate de orice defecte genetice transmise de părinți descendenților și, prin urmare, sunt incurabile. Și anemia hemolitică dobândită este asociată cu influența factorilor de mediu și, prin urmare, este complet vindecabilă.

Limfoamele sunt în prezent împărțite în două tipuri principale - Hodgkin (limfogranulomatoza) și non-Hodgkin. Limfogranulomatoza (boala Hodgkin, limfomul Hodgkin) nu este împărțită în tipuri, dar poate apărea sub diferite forme clinice, fiecare având propriile caracteristici clinice și nuanțe de tratament asociate.

Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Limfom folicular:

  • Celulă mare mixtă și celulă mică cu nuclei divizați;
  • Celulă mare.
2. Limfom difuz:
  • Celulă mică;
  • Celulă mică cu nuclei divizați;
  • Mixt celule mici și celule mari;
  • Reticulosarcom;
  • imunoblastic;
  • limfoblastic;
  • Tumora lui Burkitt.
3. Limfoame cu celule T periferice și cutanate:
  • boala Sezary;
  • Micoza fungoide;
  • limfom Lennert;
  • Limfom periferic cu celule T.
4. Alte limfoame:
  • limfosarcom;
  • limfom cu celule B;
  • limfom MALT.

Diateza hemoragică (boli de coagulare a sângelui)

Diateza hemoragică (bolile de coagulare a sângelui) reprezintă un grup foarte mare și variabil de boli, care se caracterizează printr-una sau alta tulburare de coagulare a sângelui și, în consecință, o tendință la sângerare. În funcție de ce celule sau procese ale sistemului de coagulare a sângelui sunt perturbate, toate diatezele hemoragice sunt împărțite în următoarele tipuri:
1. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (sindrom DIC).
2. Trombocitopenie (numărul de trombocite din sânge este mai mic decât în ​​mod normal):
  • Purpura trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof);
  • Purpura aloimună a nou-născuților;
  • Purpura transimună a nou-născuților;
  • trombocitopenie heteroimună;
  • Vasculita alergică;
  • sindromul Evans;
  • Pseudohemofilie vasculară.
3. Trombocitopatii (trombocitele au o structură defectuoasă și activitate funcțională inferioară):
  • boala Hermansky-Pudlak;
  • sindromul TAR;
  • sindromul May-Hegglin;
  • boala Wiskott-Aldrich;
  • trombastenia Glanzmann;
  • sindromul Bernard-Soulier;
  • sindromul Chediak-Higashi;
  • boala lui Von Willebrand.
4. Tulburări de coagulare a sângelui din cauza patologiei vasculare și a insuficienței legăturii de coagulare a procesului de coagulare:
  • boala Rendu-Osler-Weber;
  • sindromul Louis-Bar (ataxie-telangiectazie);
  • sindromul Kasabach-Merritt;
  • sindromul Ehlers-Danlos;
  • sindromul Gasser;
  • Vasculita hemoragica (boala Scheinlein-Henoch);
  • Purpură trombotică trombocitopenică.
5. Tulburări de coagulare a sângelui cauzate de tulburări ale sistemului kinin-kalicreină:
  • defectul lui Fletcher;
  • defect Williams;
  • defect Fitzgerald;
  • Defect de flojac.
6. Coagulopatii dobândite (patologia coagulării sângelui pe fondul tulburărilor componentei coagulării coagulării):
  • Afibrinogenemie;
  • coagulopatie consumativă;
  • Sângerare fibrinolitică;
  • purpură fibrinolitică;
  • Purpura fulgerului;
  • Boala hemoragică a nou-născutului;
  • Deficiența factorilor K-dependenți de vitamina K;
  • Tulburări de coagulare după administrarea de anticoagulante și fibrinolitice.
7. Coagulopatii ereditare (tulburări de coagulare a sângelui cauzate de o deficiență a factorilor de coagulare):
  • deficit de fibrinogen;
  • Deficitul factorului II de coagulare (protrombina);
  • Deficiența factorului V de coagulare (labil);
  • deficit de factor VII;
  • deficit de factor VIII (hemofilia A);
  • Deficitul factorului IX de coagulare (boala de Crăciun, hemofilie B);
  • Deficit factor X de coagulare (Stuart-Prower);
  • deficit de factor XI (hemofilie C);
  • Deficitul factorului XII de coagulare (boala Hageman);
  • Deficiența factorului XIII de coagulare (stabilizator de fibrină);
  • deficit de precursor de tromboplastină;
  • deficit de globulină AC;
  • deficit de proaccelerin;
  • hemofilie vasculară;
  • Disfibrinogenemie (congenitală);
  • hipoproconvertinemie;
  • boala lui Ovren;
  • Conținut crescut de antitrombină;
  • Niveluri crescute de anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (factori anti-coagulare).

Alte boli ale sângelui

Acest grup include boli care din anumite motive nu pot fi clasificate ca diateză hemoragică, hemoblastoză și anemie. Astăzi, acest grup de boli de sânge include următoarele patologii:
1. Agranulocitoză (lipsa de neutrofile, bazofile și eozinofile în sânge);
2. Tulburări funcționale ale activității neutrofilelor de bandă;
3. Eozinofilie (număr crescut de eozinofile în sânge);
4. Methemoglobinemie;
5. Eritrocitoză familială (număr crescut de globule roșii);
6. trombocitoză esențială (număr crescut de trombocite);
7. Policitemie secundară (creșterea numărului tuturor celulelor sanguine);
8. leucopenie (număr redus de leucocite în sânge);
9. Boală citostatică (o boală asociată cu administrarea de medicamente citostatice).

Boli de sânge - simptome

Simptomele bolilor de sânge sunt foarte variabile, deoarece depind de ce celule sunt implicate în procesul patologic. Astfel, cu anemie, ies în prim plan simptomele lipsei de oxigen în țesuturi, cu vasculită hemoragică - sângerare crescută etc. Astfel, nu există simptome unice și comune pentru toate bolile de sânge, deoarece fiecare patologie specifică este caracterizată de o combinație unică de semne clinice unice pentru ea.

Cu toate acestea, este posibil să se identifice aproximativ simptomele bolilor de sânge care sunt inerente tuturor patologiilor și sunt cauzate de disfuncția sângelui. Astfel, următoarele simptome pot fi considerate comune diferitelor boli de sânge:

  • Slăbiciune;
  • Dispneea;
  • Bătăi inimii;
  • Scăderea apetitului;
  • Creșterea temperaturii corpului, care durează aproape constant;
  • Procese infecțioase și inflamatorii frecvente și pe termen lung;
  • Piele iritata;
  • Perversia gustului și a mirosului (o persoană începe să-i placă mirosurile și gusturile specifice);
  • Dureri osoase (cu leucemie);
  • Sângerări precum peteșii, vânătăi etc.;
  • Sângerare constantă din membranele mucoase ale nasului, gurii și tractului gastrointestinal;
  • Durere în hipocondrul stâng sau drept;
  • Performanta scazuta.
Această listă de simptome ale bolilor de sânge este foarte scurtă, dar vă permite să navigați printre cele mai tipice manifestări clinice ale patologiei sistemului sanguin. Dacă o persoană prezintă oricare dintre simptomele de mai sus, ar trebui să consulte un medic pentru o examinare detaliată.

Sindroame boli ale sângelui

Un sindrom este un set stabil de simptome caracteristice unei boli sau unui grup de patologii care au o patogeneză similară. Astfel, sindroamele bolilor de sânge sunt grupuri de simptome clinice unite prin mecanismul comun al dezvoltării lor. Mai mult, fiecare sindrom se caracterizează printr-o combinație stabilă de simptome care trebuie să fie prezente la o persoană pentru a identifica orice sindrom. Pentru bolile de sânge se disting mai multe sindroame care se dezvoltă în diverse patologii.

Astfel, medicii identifică în prezent următoarele sindroame de boli de sânge:

  • sindrom anemic;
  • sindrom hemoragic;
  • Sindromul ulcerativ necrozant;
  • sindromul de intoxicație;
  • Sindrom osalgic;
  • sindromul patologiei proteice;
  • sindrom sideropenic;
  • Sindromul pletoric;
  • sindromul icterului;
  • sindromul limfadenopatiei;
  • Sindromul hepato-splenomegalie;
  • sindrom de pierdere de sânge;
  • sindromul febrei;
  • sindrom hematologic;
  • sindromul măduvei osoase;
  • sindrom de enteropatie;
  • Sindromul de artropatie.
Sindroamele enumerate se dezvoltă pe fundalul diferitelor boli de sânge, unele dintre ele sunt caracteristice doar pentru o gamă restrânsă de patologii cu un mecanism de dezvoltare similar, în timp ce altele, dimpotrivă, apar în aproape orice boală de sânge.

Sindrom anemic

Sindromul anemic se caracterizează printr-un set de simptome provocate de anemie, adică un nivel scăzut de hemoglobină în sânge, din cauza căruia țesuturile suferă de foamete de oxigen. Sindromul anemic se dezvoltă în toate bolile de sânge, dar în unele patologii apare în stadiile inițiale, iar în altele în stadiile ulterioare.

Astfel, manifestările sindromului anemic sunt următoarele simptome:

  • Paloarea pielii și a mucoaselor;
  • Piele uscată și descuamată sau umedă;
  • Păr și unghii uscate, fragile;
  • Sângerări de la mucoase - gingii, stomac, intestine etc.;
  • Ameţeală;
  • Mers instabil;
  • Întunecarea ochilor;
  • Zgomot în urechi;
  • Oboseală;
  • Somnolenţă;
  • Dificultăți de respirație la mers;
  • Bătăile inimii.
În cazurile severe de anemie, o persoană poate prezenta picioare păstoase, perversiune a gustului (cum ar fi lucrurile necomestibile, cum ar fi creta), o senzație de arsură în limbă sau culoarea ei purpurie strălucitoare, precum și sufocare la înghițirea bucăților de mâncare.

Sindromul hemoragic

Sindromul hemoragic se manifestă prin următoarele simptome:
  • Sângerări ale gingiilor și sângerări prelungite în timpul extracției dentare și leziuni ale mucoasei bucale;
  • Senzație de disconfort în zona stomacului;
  • Globule roșii sau sânge în urină;
  • Sângerare din punct de injecție;
  • Vânătăi și hemoragii pe piele;
  • Durere de cap;
  • Durerea și umflarea articulațiilor;
  • Incapacitatea de a se mișca activ din cauza durerii cauzate de hemoragii la nivelul mușchilor și articulațiilor.
Sindromul hemoragic se dezvoltă cu următoarele boli ale sângelui:
1. purpură trombocitopenică;
2. boala lui von Willebrand;
3. boala Rendu-Osler;
4. boala Glanzmann;
5. Hemofilia A, B și C;
6. Vasculită hemoragică;
7. sindrom DIC;
8. Hemoblastoze;
9. Anemie aplastica;
10. Luați doze mari de anticoagulante.

Sindromul ulcerativ necrozant

Sindromul ulcerativ necrozant se caracterizează prin următorul set de simptome:
  • Durere în mucoasa bucală;
  • Sângerare de la gingii;
  • Incapacitatea de a mânca din cauza durerii în gură;
  • Creșterea temperaturii corpului;
  • Frisoane;
  • Respiratie urat mirositoare;
  • Secreții și disconfort în vagin;
  • Dificultate la defecare.
Sindromul ulcerativ-necrotic se dezvoltă cu hemoblastoze, anemie aplastică, precum și boli de radiații și citostatice.

Sindromul de intoxicație

Sindromul de intoxicație se manifestă prin următoarele simptome:
  • Slăbiciune generală;
  • Febră cu frisoane;
  • Creșterea prelungită și persistentă a temperaturii corpului;
  • stare de rău;
  • Capacitate redusă de muncă;
  • Durere în mucoasa bucală;
  • Simptomele unei boli respiratorii comune a tractului respirator superior.
Sindromul de intoxicație se dezvoltă cu hemoblastoze, hematosarcoame (boala Hodgkin, limfosarcom) și boala citostatică.

Sindromul ossalgic

Sindromul ossalgic se caracterizează prin durere în diferite oase, care în primele etape este ameliorată cu analgezice. Pe măsură ce boala progresează, durerea devine mai intensă și nu mai este ameliorată de analgezice, creând dificultăți de mișcare. În etapele ulterioare ale bolii, durerea este atât de severă încât persoana nu se poate mișca.

Sindromul ossalgic se dezvoltă cu mielom multiplu, precum și metastaze osoase cu limfogranulomatoză și hemangioame.

Sindromul patologiei proteice

Sindromul de patologie proteică este cauzat de prezența unei cantități mari de proteine ​​patologice (paraproteine) în sânge și se caracterizează prin următoarele simptome:
  • Deteriorarea memoriei și a atenției;
  • Durere și amorțeală în picioare și brațe;
  • Sângerări ale membranelor mucoase ale nasului, gingiilor și limbii;
  • Retinopatie (funcționarea afectată a ochilor);
  • Insuficiență renală (în stadiile ulterioare ale bolii);
  • Disfuncție a inimii, limbii, articulațiilor, glandelor salivare și pielii.
Sindromul de patologie proteică se dezvoltă în mielom și boala Waldenström.

Sindromul sideropenic

Sindromul sideropenic este cauzat de deficiența de fier în corpul uman și se caracterizează prin următoarele simptome:
  • Pervertirea simțului mirosului (o persoană îi place mirosurile de gaze de eșapament, pardoseli de beton spălate etc.);
  • Pervertirea gustului (omul îi place gustul cretei, varului, cărbunelui, cerealelor uscate etc.);
  • Dificultate la înghițirea alimentelor;
  • Slabiciune musculara;
  • Piele palidă și uscată;
  • Convulsii la colțurile gurii;
  • Unghii subțiri, casante, concave, cu striații transversale;
  • Păr subțire, fragil și uscat.
Sindromul sideropenic se dezvoltă în bolile Werlhof și Randu-Osler.

Sindromul pletoric

Sindromul pletoric se manifestă prin următoarele simptome:
  • Durere de cap;
  • Senzație de căldură în corp;
  • Zgomot de sânge la cap;
  • Fata rosie;
  • Arsuri în degete;
  • Parestezie (senzație de piele de găină etc.);
  • Mâncărime de piele, mai gravă după baie sau duș;
  • Intoleranta la caldura;
Sindromul se dezvoltă cu eritremie și boala Vaquez.

Sindromul icterului

Sindromul de icter se manifestă printr-o colorare galbenă caracteristică a pielii și a mucoaselor. Se dezvoltă cu anemie hemolitică.

Sindromul limfadenopatiei

Sindromul limfadenopatiei se manifestă prin următoarele simptome:
  • Mărirea și durerea diverșilor ganglioni limfatici;
  • fenomene de intoxicație (febră, cefalee, somnolență etc.);
  • Transpiraţie;
  • Slăbiciune;
  • Pierdere puternică în greutate;
  • Durere în zona unui ganglion limfatic mărit din cauza comprimării organelor din apropiere;
  • Fistule cu scurgere de conținut purulent.
Sindromul se dezvoltă în leucemia limfocitară cronică, limfogranulomatoza, limfosarcomul, leucemia limfoblastică acută și mononucleoza infecțioasă.

Sindromul hepato-splenomegalie

Sindromul hepato-splenomegalie este cauzat de o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei și se manifestă prin următoarele simptome:
  • Senzație de greutate în abdomenul superior;
  • Durere în abdomenul superior;
  • Creșterea volumului abdominal;
  • Slăbiciune;
  • Performanță redusă;
  • Icter (într-un stadiu avansat al bolii).
Sindromul se dezvoltă în mononucleoză infecțioasă, microsferocitoză ereditară, anemie hemolitică autoimună, anemia falciformă și deficit de B12, talasemie, trombocitopenie, leucemie acută, leucemie limfo- și mieloidă cronică, mieloză subleucemică, precum și boli Walerythrem.

Sindromul pierderii de sânge

Sindromul de pierdere a sângelui se caracterizează prin sângerare abundentă sau frecventă în trecut din diferite organe și se manifestă prin următoarele simptome:
  • Vânătăi pe piele;
  • Hematoame în mușchi;
  • Umflare și durere la nivelul articulațiilor din cauza hemoragiilor;
  • Vene de păianjen pe piele;
Sindromul se dezvoltă cu hemoblastoze, diateză hemoragică și anemie aplastică.

Sindromul febrei

Sindromul febril se manifesta printr-o crestere prelungita si persistenta a temperaturii cu frisoane. În unele cazuri, pe fondul febrei, o persoană este deranjată de mâncărime constantă a pielii și transpirații abundente. Sindromul însoțește hemoblastoza și anemie.

Sindroame hematologice și ale măduvei osoase

Sindroamele hematologice și ale măduvei osoase nu sunt clinice, deoarece nu iau în considerare simptomele și sunt detectate numai pe baza modificărilor testelor de sânge și frotiurilor de măduvă osoasă. Sindromul hematologic se caracterizează prin modificări ale numărului normal de globule roșii, trombocite, hemoglobină, leucocite și VSH din sânge. De asemenea, caracteristică este modificarea procentului de diferite tipuri de leucocite în formula leucocitară (bazofile, eozinofile, neutrofile, monocite, limfocite etc.). Sindromul măduvei osoase se caracterizează printr-o modificare a raportului normal al elementelor celulare ale diferiților germeni hematopoietici. Sindroamele hematologice și ale măduvei osoase se dezvoltă în toate bolile de sânge.

Sindromul de enteropatie

Sindromul de enteropatie se dezvoltă cu o boală citostatică și se manifestă prin diferite tulburări ale intestinului datorate leziunilor ulcerative-necrotice ale mucoasei sale.

Sindromul de artropatie

Sindromul de artropatie se dezvoltă în bolile de sânge, care se caracterizează prin deteriorarea coagulării sângelui și, în consecință, o tendință la sângerare (hemofilie, leucemie, vasculită). Sindromul se dezvoltă datorită pătrunderii sângelui în articulații, ceea ce provoacă următoarele simptome caracteristice:
  • Umflarea și îngroșarea articulației afectate;
  • Durere în articulația afectată;

Teste pentru boli de sânge (parametri de sânge)

Pentru identificarea bolilor de sânge se efectuează teste destul de simple, cu anumiți indicatori determinați în fiecare dintre ele. Deci, astăzi sunt utilizate următoarele teste pentru a identifica diferite boli de sânge:
1. Analize generale de sânge
  • Numărul total de leucocite, eritrocite și trombocite;
  • Numărul de leucoformule (procent de bazofile, eozinofile, neutrofile în bandă și segmentate, monocite și limfocite în 100 de celule numărate);
  • Concentrația hemoglobinei din sânge;
  • Studiul formei, mărimii, culorii și altor caracteristici calitative ale globulelor roșii.
2. Numărul de reticulocite.
3. Numărul de trombocite.
4. Test de ciupire.
5. Duke timp de sângerare.
6. Coagulogramă cu determinarea unor parametri cum ar fi:
  • Cantitatea de fibrinogen;
  • indicele de protrombină (PTI);
  • Raportul internațional normalizat (INR);
  • Timp parțial de tromboplastină activat (aPTT);
  • timpul caolinului;
  • Timpul de trombină (TV).
7. Determinarea concentrației factorilor de coagulare.
8. Mielograma - luarea măduvei osoase folosind o puncție, urmată de pregătirea unui frotiu și numărarea numărului de diferite elemente celulare, precum și procentul acestora la 300 de celule.

În principiu, testele simple enumerate mai sus vă permit să diagnosticați orice boală de sânge.

Identificarea unor tulburări comune de sânge

Foarte des în vorbirea de zi cu zi oamenii numesc anumite afecțiuni și reacții ale sângelui boli, ceea ce nu este adevărat. Cu toate acestea, neștiind complexitatea terminologiei medicale și caracteristicile specifice ale bolilor de sânge, oamenii își folosesc proprii termeni pentru a desemna starea pe care o au ei sau cei dragi. Să ne uităm la cei mai des întâlniți termeni similari, precum și la ce se înțelege prin aceștia, ce fel de afecțiune este aceasta în realitate și cum este numită corect de către medici.

Boli infecțioase ale sângelui

Strict vorbind, bolile infecțioase ale sângelui includ doar mononucleoza, care este relativ rară. Prin termenul „boli infecțioase ale sângelui”, oamenii se referă la reacțiile sistemului sanguin la diferite boli infecțioase ale oricăror organe și sisteme. Adică, o boală infecțioasă apare în orice organ (de exemplu, amigdalita, bronșita, uretrita, hepatita etc.), iar în sânge apar anumite modificări, reflectând reacția sistemului imunitar.

Boală virală a sângelui

O boală virală a sângelui este o variație a ceea ce oamenii numesc o boală infecțioasă a sângelui. În acest caz, procesul infecțios din orice organ, care se reflectă în parametrii sângelui, a fost cauzat de un virus.

Patologia cronică a sângelui

Prin acest termen, oamenii se referă de obicei la orice modificări ale parametrilor sanguini care există de mult timp. De exemplu, o persoană poate avea un VSH crescut pentru o lungă perioadă de timp, dar nu există simptome clinice sau boli evidente. În acest caz, oamenii cred că vorbim despre o boală cronică a sângelui. Cu toate acestea, aceasta este o interpretare greșită a datelor disponibile. În astfel de situații, există o reacție a sistemului sanguin la un proces patologic care apare în alte organe și pur și simplu neidentificat încă din cauza lipsei simptomelor clinice care să permită medicului și pacientului să se orienteze în direcția căutării diagnosticului.

Boli ereditare (genetice) ale sângelui

Bolile de sânge ereditare (genetice) sunt destul de rare în viața de zi cu zi, dar spectrul lor este destul de larg. Astfel, bolile ereditare ale sângelui includ binecunoscuta hemofilie, precum și boala Marchiafava-Miceli, talasemia, anemia falciformă, sindroamele Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi etc. Aceste boli de sânge apar de obicei încă de la naștere.

Boli sistemice ale sângelui

„Boli de sânge ale sistemului” - medicii scriu de obicei o formulare similară atunci când au fost detectate modificări ale testelor unei persoane și înseamnă patologia sângelui și nu a oricărui alt organ. Cel mai adesea, această formulare ascunde o suspiciune de leucemie. Cu toate acestea, ca atare, nu există o boală sistemică a sângelui, deoarece aproape toate patologiile sanguine sunt sistemice. Prin urmare, această formulare este folosită pentru a indica suspiciunea unui medic cu privire la o boală de sânge.

Boli autoimune ale sângelui

Bolile de sânge autoimune sunt patologii în care sistemul imunitar își distruge propriile celule sanguine. Acest grup de patologii include următoarele:
  • anemie hemolitică autoimună;
  • hemoliză indusă de medicamente;
  • Boala hemolitică a nou-născutului;
  • Hemoliza după transfuzie de sânge;
  • Purpura trombocitopenică autoimună idiopatică;
  • Neutropenie autoimună.

Boli de sânge - cauze

Cauzele bolilor de sânge variază și în multe cazuri nu sunt cunoscute cu precizie. De exemplu, în cazul anemiei deficitare, cauza bolii este asociată cu lipsa oricăror substanțe necesare pentru formarea hemoglobinei. În bolile autoimune ale sângelui, cauza este asociată cu o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. În cazul afecțiunilor maligne hematologice, cauzele exacte, ca și în cazul oricărei alte tumori, sunt necunoscute. În cazul patologiei de coagulare a sângelui, cauzele sunt deficiența factorilor de coagulare, defectele trombocitelor etc. Astfel, este pur și simplu imposibil să vorbim despre anumite cauze comune pentru toate bolile de sânge.

Tratamentul bolilor de sânge

Tratamentul bolilor de sânge are ca scop corectarea tulburărilor și restabilirea cât mai completă a tuturor funcțiilor acestuia. Cu toate acestea, nu există un tratament general pentru toate bolile de sânge, iar tacticile de tratament pentru fiecare patologie specifică sunt dezvoltate individual.

Prevenirea bolilor de sânge

Prevenirea bolilor de sânge constă în menținerea unui stil de viață sănătos și limitarea influenței factorilor negativi de mediu și anume:
  • Identificarea și tratamentul bolilor însoțite de sângerare;
  • Tratarea în timp util a infestărilor helmintice;
  • Tratarea în timp util a bolilor infecțioase;
  • Nutriție bună și luarea de vitamine;
  • Evitarea radiațiilor ionizante;
  • Evitarea contactului cu substanțe chimice nocive (vopsele, metale grele, benzen etc.);
  • Evitarea stresului;
  • Prevenirea hipotermiei și supraîncălzirii.

Boli comune ale sângelui, tratamentul și prevenirea lor - video

Boli de sânge: descriere, semne și simptome, curs și consecințe, diagnostic și tratament - video

Boli de sânge (anemie, sindrom hemoragic, hemoblastoză): cauze, semne și simptome, diagnostic și tratament - video

Policitemie (policitemie), nivel crescut de hemoglobină în sânge: cauze și simptome ale bolii, diagnostic și tratament - video

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

Cel mai dificil este diagnosticul diferențial al sclerozei multiple cu leziuni unice focale ale sistemului nervos, în care apar simptome multiple și variate (de exemplu, sindromul unghiului cerebelopontin cu neurom acustic) și leziuni multifocale ale sistemului nervos de diferite naturi.

Leziunile multisimptomatice unice focale cu care trebuie diferențiată scleroza multiplă includ tumorile cerebrale, în primul rând ale trunchiului cerebral, tumorile măduvei spinării, arahnoidita cerebrală și spinală limitată, anomalii craniovertebrale, tulburări circulatorii, în special cele cronice, la nivelul creierului și măduvei spinării, granuloame. de localizare bazală şi spinală etc.

Principala diferență dintre scleroza multiplă și aceste boli este natura multifocală a procesului; În plus, fiecare dintre aceste boli are simptome care nu se găsesc în scleroza multiplă. Astfel, cu scleroza multiplă, spre deosebire de tumori, nu există sindrom de hipertensiune intracraniană; în cazurile de scleroză multiplă, tomografia computerizată (CT) a creierului evidențiază doar semne de hidrocefalie și focare izolate de densitate scăzută fără edem perifocal și luxație cerebrală. Scleroza multiplă se distinge de arahnoidita cerebrală și spinală limitată prin absența semnelor de hipertensiune intracraniană și a modificărilor inflamatorii ale lichidului cefalorahidian, absența semnelor de deteriorare a rădăcinilor nervilor cranieni și spinali, absența deformării cefalorahidianului corespunzător. spații fluide pe pneumoencefalograme (PEG) și pneumomielograme (PMG). În scleroza multiplă, nu există anomalii de dezvoltare ale oaselor joncțiunii craniovertebrale și ale coloanei vertebrale, care însoțesc de obicei anomalii congenitale ale trunchiului cerebral, cerebelului și măduvei spinării. Simptomele multiple ale sclerozei multiple, de obicei, nu pot fi plasate în niciun sistem vascular cerebral sau spinal, ceea ce face posibilă diferențierea sclerozei multiple și a leziunilor vasculare; cu scleroza multiplă nu există semne de afectare vasculară sistemică. Absența modificărilor inflamatorii în sânge și lichid cefalorahidian, în unele cazuri, de asemenea, studii serologice și imunologice, fac posibilă diferențierea sclerozei multiple de granuloamele infecțioase.

Dintre leziunile multifocale ale sistemului nervos cu care trebuie diferențiată scleroza multiplă, este necesar să se indice, în primul rând, bolile inflamatorii ale sistemului nervos: encefalomielita acută diseminată, opticomielita Devic, encefalomielita acută în infecții generale, preinfecțioase și encefalomielita post-vaccinare. Scleroza multiplă se distinge de encefalomielita acută diseminată prin absența semnelor de infecție virală acută, un debut mai puțin acut, absența simptomelor infecțioase generale, un curs cronic progresiv și absența semnelor de afectare a substanței creierului și coloanei vertebrale. cordon. SM se distinge de leziunile multifocale ale sistemului nervos în vasculita sistemică (reumatism, periarterita nodoasă, alte vasculite de origine imunopatologică, vasculită sifilitică etc.) prin absența leziunilor vasculare sistemice (adică leziuni combinate ale vaselor sistemului nervos, organele interne și vasele periferice). Scleroza multiplă diferă de panencefalita sclerozantă subacută a lui van Bogatra și adrenoleucodistrofia X-linked prin afectarea predominantă a tracturilor lungi de proiecție cu conservarea relativă a fibrelor asociative și comisurale, ceea ce determină absența unor tulburări aprakto-agnostice semnificative.

Scleroza multiplă diferă de distrofia hepatocerebrală prin absența deficienței de ceruloplasmină, a tulburărilor metabolismului cuprului și a istoricului familial; din ataxii cerebeloase ereditare - prin absența, de regulă, a unui istoric familial.

În unele cazuri, este nevoie de un diagnostic diferențial de scleroză multiplă și isterie, scleroză multiplă și sindrom neuroteptic, scleroză multiplă și encefalomielopatie alcoolică.

Atunci când se efectuează un diagnostic diferențial, trebuie să se țină cont de combinațiile de scleroză multiplă care apar în practică cu alte boli de origine imunopatologică - reumatism, lupus eritematos, miastenia gravis.

Boli asemănătoare sclerozei multiple după criterii clinice, dar cu diferențe clare la RMN:

  • granulomatoza Wegener
  • boala lui Whipple
  • Malformația Arnold-Chiari
  • Sindroame izolate de leziuni ale măduvei spinării:
  • Leziuni de compresie extra- și intramedulară
  • Deficit de vitamina B12
  • Neoplasm intracranian

Boli similare cu scleroza multiplă conform criteriilor clinice și RMN (lichidul cefalorahidian nu este modificat sau studiul este imposibil):

Boala
SIDA Anticorpi împotriva HIV în ser
Stări protrombotice Dopplerografie extracraniană (artere carotide) și ecocardiografie Coagulogramă: determinarea proteinei S, proteinei C, antitrombinei III, detectarea anticoagulantului lupus, determinarea concentrației de activator de plasminogen tisular, activitatea inhibitorilor de activator de plasminogen
Degenerescențe spinocerebeloase Evoluția clinică și absența modificărilor în alte teste de laborator
Encefalopatii mitocondriale Determinarea lactatului și piruvatului în plasmă și LCR, determinarea mutațiilor ADN mitocondrial, biopsia mușchilor scheletici pentru detectarea tulburărilor mitocondriale
CADASIL (arteriopatie cerebrală autosomal dominantă cu infarcte subcorticale și leucoencefalopatie Curs clinic, analiză legături genetice, manifestări arteriopatice

Boli. similar cu SM conform criteriilor clinice, RMN și LCR:

Boli Teste pentru confirmarea diagnosticului
Vasculita: sindromul Sjogren, periarterita nodoza, lupus eritematos sistemic Determinarea anticorpilor anticardiolipină, a factorului antinuclear, a anticorpilor la ADN nativ, Ro/SS-A și La/SS-B. Dacă este necesar, angiografie cerebrală, fluoroangiografie retiniană, examen cu lampă cu fantă și biopsie
boala lui Behçet Manifestări clinice (ulcerații mucocutanate)
Neuroborrelioza Determinarea anticorpilor împotriva Borrelia burgdorferi în ser și LCR. Reacții pozitive confirmate prin testul Lues-TPHA
Sarcoidoza Testul Kveim, determinarea nivelurilor enzimei de conversie a angiotensinei în ser și LCR, biopsie a oricărei leziuni disponibile.
Adrenoleucodistrofie Determinarea acizilor grași cu lanț lung (superioare).
Infecția cu HTLV-I Determinarea anticorpilor la HTLV-I
Atrofia vizuală a lui Leber Analiza ADN mitocondrial pentru a exclude mutația la poziția 11778
ADEM (encefalomielita acută diseminată) Examinare RMN repetată și curs clinic
17sept

Ce este PGM (Ortodoxia creierului)

PGM sau ortodoxia creierului- aceasta este ceea ce se folosește în mod obișnuit pentru a numi oameni cu o religiozitate crescută până la fanatism.

Persoanele care suferă de PGM au încredere în infailibilitatea credinței și a stării lor. Ei nu se disting printr-o mentalitate critică și sunt gata să accepte cu credință tot ceea ce spune confesorul lor. Chiar dacă este absolut cea mai sălbatică prostie și obscurantism. De exemplu, binecuvântarea rachetelor balistice... arme de crimă în masă... binecuvânta…. Ei bine, înțelegi. Și nici mărturisirea prin SMS nu îi deranjează deloc.

Adesea această boală provoacă complicații care determină o agresivitate crescută a pacientului față de membrii sănătoși ai societății. Absolut orice persoană care, în opinia PGMnuty, nu se comportă suficient de ortodox poate intra în repartizare.

Cei care suferă de Ortodoxia creierului nu recunosc drepturile și libertățile altor cetățeni în raport cu libertatea de exprimare și religie, precum și absența credinței ca atare.

Originea termenului:

Abrevierea PGM ( ortodoxia creierului) este o creație 100% a comunității Internet și pentru prima dată acest termen a fost folosit de un utilizator LiveJournal sub porecla Roflocksley. De ceva timp, această expresie nu a părăsit internetul și nu a apărut pe ecranele TV. În zilele noastre, acest termen poate fi găsit destul de des în diverse emisiuni TV.

Trebuie remarcat faptul că această definiție nu este în mod inerent negativă în raport cu oamenii ortodocși obișnuiți. Se referă în mod specific la membrii fanatici și agresivi