Ajutor la Tele2, tarife, intrebari

Boala Addison are un alt nume - boala bronzului. Prin aceasta se înțelege o încălcare a funcționării glandelor suprarenale. La rândul său, acest lucru perturbă echilibrul hormonal, ca urmare, sinteza glucocorticoizilor scade sau dispare complet.

Boala Addison-Birmer are un număr mare de simptome, care se datorează în principal înfrângerii majorității cortexului. Cauza acestei boli poate fi diferită. În 8 din 10 cazuri, boala Addison-Birmer se dezvoltă din cauza unui proces autoimun din organism.

Dar, de asemenea, uneori boala poate fi însoțită de tuberculoză, care a afectat glandele suprarenale. Patologia poate fi congenitală și poate fi moștenită. Tipul autoimun al bolii este cel mai frecvent la jumătatea feminină a populației.

Cele mai frecvente simptome ale bolii Addison sunt durerea, tulburările gastro-intestinale și hipotensiunea arterială. Patologia poate duce la tulburări metabolice. O astfel de boală poate fi tratată și cu ajutorul medicinei tradiționale, care va îmbunătăți activitatea glandelor suprarenale, precum și va ajuta în lupta împotriva microbilor și a inflamației.

Caracteristicile generale ale bolii

Boala Addison, a cărei fotografie arată clar zona afectată, poate fi atât cu insuficiență primară, cât și secundară. După cum mulți oameni știu, patologia afectează glandele endocrine responsabile de producerea unora dintre cei mai importanți hormoni din corpul uman. Aceste organe au 2 zone:

• crustă;
• materia creierului.

Fiecare zonă este responsabilă de sintetizarea diferitelor tipuri de hormoni. Medulara produce norepinefrină și adrenalină. Sunt necesare în special pentru o persoană într-o situație stresantă, acești hormoni vor ajuta la utilizarea tuturor rezervelor corpului.

Alți hormoni sunt, de asemenea, sintetizați în cortex.

• Corticosteronul. Este necesar pentru echilibrul metabolismului apei și sării în organism și este, de asemenea, responsabil pentru reglarea electroliților din celulele sanguine.
• Deoxicorticosteron. Sinteza sa este necesară și pentru metabolismul apă-sare, în plus, afectează eficiența și durata utilizării musculare.
• Cortizolul este responsabil pentru reglarea metabolismului carbonului, precum și pentru producerea de resurse energetice.

Glanda pituitară, o glandă situată în regiunea creierului, are o mare influență asupra cortexului suprarenal. Glanda pituitară produce un hormon special care stimulează glandele suprarenale.

După cum sa menționat mai sus, boala Addison-Birmer are două tipuri. Primar aceasta este boala în sine, atunci când activitatea glandelor suprarenale este complet perturbată din cauza factorilor negativi. Secundarul implică o scădere a cantității de ACTH sintetizat, care, la rândul său, afectează funcționarea glandelor endocrine. Într-o situație în care glanda pituitară produce o cantitate insuficientă de hormoni pentru o perioadă lungă de timp, procesele distrofice pot începe să se dezvolte în cortexul suprarenal.

Cauzele bolii

Forma primară a bolii Addison-Birmer este destul de rară. Este la fel de probabil să se găsească atât la bărbați, cât și la femei. În cele mai multe cazuri, diagnosticul se pune la persoanele a căror vârstă este de la 30 la 50 de ani.

Există și o formă cronică a bolii. O astfel de dezvoltare a patologiei este posibilă cu diferite procese negative. În aproape toate cazurile, și anume în 80%, cauza bolii Addison-Birmer este o afecțiune autoimună a organismului. În 1 din 10 cazuri, cauza patologiei este înfrângerea cortexului suprarenal de către o boală infecțioasă, de exemplu, tuberculoza.

Pentru restul de 10% dintre pacienți, cauzele pot fi de altă natură:

• acest lucru poate fi afectat de utilizarea pe termen lung a medicamentelor, în special a glucocorticoizilor;
• tipuri de infecții fungice;
• leziuni ale glandelor endocrine;
• amiloidoza;
• tumori de natură atât benignă, cât și malignă;
• infecții bacteriene cu un sistem imunitar uman slăbit;
• disfuncție pituitară;
• predispoziție genetică la boală.

Din cauza bolii Addison se pot dezvolta și alte sindroame, cum ar fi o criză suprarenală, care apare atunci când concentrația de hormoni suprarenalii este prea scăzută.

Există cele mai probabile cauze ale crizei:

• stare stresantă severă;
• încălcări ale dozei la compilarea unui curs de tratament cu medicamente hormonale;
• o leziune infecțioasă a cortexului suprarenal poate agrava boala;
• traumatisme ale glandelor suprarenale;
• tulburări circulatorii, cum ar fi cheaguri de sânge.

Simptomele bolii

Simptomele bolii Addison depind direct de încălcarea sintezei anumitor tipuri de hormoni. Manifestările clinice ale bolii pot fi diferite. Factorii determinanți sunt forma patologiei și durata acesteia.

Cele mai frecvente manifestări clinice ale patologiei sunt următoarele:

• Patologia Addisoniană are propriul nume de boala de bronz dintr-un motiv. Cel mai evident semn al acestei boli este o încălcare a pigmentării. Pielea își schimbă culoarea. Culoarea membranelor mucoase se schimbă. Totul ține de prea multă pigmentare. Cu o lipsă de hormoni suprarenalii, se produce mult mai mult ACTH, acest lucru se explică prin necesitatea de a stimula activitatea glandelor endocrine.
• Una dintre manifestările clinice comune ale bolii este hipotensiunea cronică. Acest lucru poate duce la amețeli și leșin, o sensibilitate crescută la temperaturi scăzute.
• Cu o activitate insuficientă a glandelor endocrine, întregul organism slăbește. Dacă aveți oboseală constantă, oboseală rapidă, ar trebui să consultați un medic specialist.
• Cu această patologie, există adesea tulburări în activitatea tractului gastrointestinal, aceasta se poate manifesta sub formă de vărsături, greață constantă și diaree.

• Boala poate afecta componenta emoțională. Depresia este una dintre manifestările clinice ale bolii Addison.
• Pacienții au raportat o sensibilitate crescută la stimuli. Simțul mirosului, auzul este agravat, persoana simte mai bine gustul alimentelor. În cele mai multe cazuri, pacienții preferă să mănânce alimente sărate.
• Durerea în țesutul muscular poate fi, de asemenea, un simptom al patologiei Addisonian. Acest lucru se explică prin creșterea concentrației de potasiu în vasele de sânge.
• După cum am menționat mai sus, una dintre manifestările clinice ale bolii este o criză suprarenală, care apare ca urmare a unei scăderi accentuate a nivelului de hormoni ai glandelor endocrine. Cele mai populare simptome ale unei crize sunt durerea în abdomen, tensiunea arterială scăzută și echilibrul de sare perturbat.

Diagnosticul bolii

În primul rând, pacienții acordă atenție modificărilor de nuanță a pielii. Acest fenomen semnalează o activitate insuficientă a hormonilor suprarenalieni. Când se referă la un medic specialist în această situație, el determină capacitatea glandelor suprarenale de a crește sinteza hormonilor.

Diagnosticul bolii Addison are loc prin introducerea ACTH și măsurători ale conținutului de cortizol în vasele de sânge înainte de administrarea medicamentului și la 30 de minute după vaccinare. Daca potentialul pacient nu are probleme cu functiile glandelor suprarenale, nivelul de cortizol va creste. Dacă concentrația substanței de testat nu s-a schimbat, persoana are tulburări în funcționarea glandelor endocrine. În unele cazuri, pentru un diagnostic mai precis, se măsoară conținutul de hormon în uree.

Tratamentul patologiei

În cursul tratamentului, o atenție deosebită trebuie acordată dietei. Ar trebui să fie variat, să conțină cantitatea necesară de proteine, grăsimi și carbohidrați pentru a asigura organismul. O atenție deosebită trebuie acordată vitaminelor B și C. Acestea se găsesc în tărâțe, grâu, fructe și legume. În plus, pacientul este sfătuit să bea mai multe decocturi pe bază de trandafir sălbatic sau coacăze negre.

Odată cu boala Addison, conținutul de sodiu din organism scade, din acest motiv este recomandat să se concentreze pe alimentele sărate. În plus, patologia se caracterizează printr-o concentrație crescută de potasiu în vasele de sânge, se recomandă să nu se includă alimente bogate în potasiu în dietă. Acestea includ cartofi și nuci. Pacienții sunt sfătuiți să mănânce cât mai des posibil. Înainte de a merge la culcare, experții medicali recomandă să luați cina, acest lucru va reduce șansa de hipoglicemie dimineața.

Aproape toate rețetele populare au ca scop stimularea cortexului suprarenal. Medicina tradițională are un efect ușor, efectele secundare sunt practic absente. Utilizarea rețetelor populare nu numai că va îmbunătăți funcționarea glandelor suprarenale, dar va avea și un efect pozitiv asupra stării întregului organism în ansamblu. Cu ajutorul acestei abordări, este posibilă normalizarea activității tractului gastrointestinal, pentru a contracara procesele inflamatorii cronice. Este recomandat să folosiți pe rând mai multe rețete, astfel se va evita dependența organismului.

Prevenirea și prognoza

Dacă terapia a fost începută în timp util și au fost respectate toate recomandările unui specialist medical, rezultatul bolii va fi favorabil. Boala nu va afecta în niciun fel speranța de viață. În unele cazuri, boala Addison este însoțită de o complicație - o criză suprarenală. Într-o astfel de situație, ar trebui să solicitați imediat sfatul unui medic specialist. O criză poate fi fatală. Boala Addison este însoțită de oboseală rapidă, scădere în greutate și pierderea poftei de mâncare.

Schimbările de nuanță a pielii nu apar în toate cazurile, deteriorarea activității glandelor endocrine are loc treptat, așa că este dificil pentru o persoană să detecteze acest lucru pe cont propriu. Într-o astfel de situație, o stare critică se dezvoltă brusc și neașteptat pentru pacient. Cel mai adesea, cauza este un factor negativ, cum ar fi stresul, infecția sau rănirea.

Deoarece boala Addison este adesea de natură autoimună, practic nu există măsuri preventive. Ar trebui să vă monitorizați sistemul imunitar, să evitați consumul de alcool, fumatul. Experții medicali recomandă atenția în timp util la manifestările bolilor infecțioase, în special tuberculoza.

Simptomele clinice ale bolii Addison depind de severitatea bolii, care la rândul ei este determinată de gradul de insuficiență hormonală a cortexului suprarenal, de caracteristicile de vârstă ale corpului, de prezența bolilor concomitente și, într-o anumită măsură, de etiologia acesteia (în primul rând intoxicația cu tuberculoză). Cu procese autoimune primare, hipoplazice, atrofie a cortexului suprarenal, boala se dezvoltă mai des treptat, fără o legătură anamnestică clară cu bolile anterioare.

Unul dintre simptomele caracteristice ale bolii Addison este oboseala crescută și slăbiciunea musculară. Inițial, slăbiciunea musculară apare spre sfârșitul zilei. Persoanele în vârstă îl asociază de obicei cu suprasolicitarea la locul de muncă, stres fizic sau psihic crescut, vârstă. În timp, slăbiciunea musculară crește, apare nu numai la sfârșitul zilei, ci și la un moment mai devreme. Astenia generală este caracteristică. Somnul nu aduce veselie, letargie fizică și psihică generală, slăbiciune musculară severă se remarcă în mod constant, ceea ce face dificilă deplasarea, în special urcarea scărilor, în cazurile severe chiar vorbiți, mâncați singuri mâncare. Cu alte cuvinte, slăbiciunea musculară capătă caracterul adinamiei, care este unul dintre simptomele clasice ale bolii Addison. Severitatea asteniei, slăbiciunea musculară poate servi drept unul dintre criteriile pentru severitatea bolii.

Un semn precoce al hipocorticismului cronic este o scădere progresivă a greutății corporale (100% din cazuri), asociată nu numai cu deshidratarea, scăderea proceselor anabolice, dar și scăderea apetitului (70-90% din cazuri), precum și intoxicația tuberculoasă. Pierderea în greutate poate fi de la nesemnificativă - 3-5 kg, până la pronunțată - 25-30 kg sau mai mult și se dezvoltă relativ rapid (în decurs de 2-3 luni) sau lent (de-a lungul multor luni și ani).

La începutul bolii, pofta de mâncare este redusă la orice aliment, cu excepția săratului, în viitor este complet absent. Pe fondul scăderii apetitului, unii pacienți experimentează uneori o senzație de foame, însoțită de dureri de cap, amețeli, slăbiciune generală în creștere, uneori tremur, ceea ce indică fenomenele de hipoglicemie asociate cu hiperinsulinism relativ. Natura hipoglicemiantă a acestor tulburări este indicată prin reducerea sau eliminarea lor după masă, în special dulciuri, un pahar de ceai, o bucată de zahăr sau dulciuri.

Cu simptome severe de hipocorticism, pacienții se plâng și de greață, dureri abdominale, vărsături, care nu aduce o ușurare semnificativă. Scaunul este adesea neregulat, există tendința de a diaree. Durerea abdominală de intensitate și localizare variabilă indică de obicei o evoluție severă a bolii, decompensarea acesteia; atunci când se prescriu doze suficiente de hormoni, de regulă, scade rapid.

Una dintre plângerile timpurii ale pacienților este amețelile cu schimbarea rapidă a poziției corpului, în special la ridicarea din pat, zgomotul în cap, până la leșin. Acest lucru se datorează unei încălcări a tonusului vascular, hipotensiunii arteriale ca urmare a unei încălcări profunde a apei și a electroliților, în principal metabolismul sodiului - hiponatremie. În cazurile severe ale bolii și dezvoltarea crizei Addisoniane, hipotensiunea arterială atinge un grad extrem - colaps. De obicei, tensiunea arterială sistolică este mai mică de 13,3 kPa (100 mm Hg), ajungând la 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg) în cazurile severe, diastolică - 8-4 kPa (60-30 mm Hg), mai des 8-5,7 kPa (60-50 mm Hg). Nivelul tensiunii arteriale depinde de gradul de deficit de corticosteroizi, cu toate acestea, valoarea normală a tensiunii arteriale nu exclude insuficiența cronică a cortexului suprarenal, care se poate datora hipertensiunii arteriale concomitente la astfel de pacienți sau hipertensiunii arteriale simptomatice secundare, adesea renale.

Hipocorticismul ajută la reducerea tensiunii arteriale, uneori la un număr normal, adică apare hipotensiunea arterială relativă. Este important să ne amintim acest lucru, deoarece punctul de referință în diagnosticul bolii Addison la prezența obligatorie a hipotensiunii arteriale poate duce la consecințe grave, până la moartea pacienților din cauza lipsei unei terapii hormonale adecvate de substituție. Este foarte important în aceste cazuri să se măsoare tensiunea arterială nu doar în poziție orizontală (poate fi normală și chiar ridicată), ci și în poziție verticală.

Unul dintre simptomele bolii Addison este tulburările neuropsihiatrice (oboseală mentală rapidă, pierderi de memorie, iritabilitate, tulburări de somn, depresie), care apar în 55-70% din cazuri. Se reduce pragul de percepție a stimulilor gustativi, olfactiv, vizual și auditiv, care se normalizează numai după terapia de substituție cu glucocorticoizi. Unul dintre semnele timpurii ale bolii Addison la bărbați este scăderea potenței și a libidoului, la femei - oligo- și opsomenoreea, în cazurile severe - amenoreea.

Se atrage atenția asupra modificării culorii pielii - hiperpigmentare, care apare la ceva timp după apariția primelor semne ale bolii (slăbiciune, oboseală crescută) sau concomitent cu alte manifestări ale bolii. La începutul bolii, părțile deschise ale corpului care sunt expuse la insolație (fața, gâtul, dosul mâinilor), locurile de frecare a îmbrăcămintei, influența mecanică a diverșilor factori (zona de purtare a curelei, pielea anterioară și posterioară și pliurile musculare care înconjoară regiunea axilară, coatele, suprafața anterioară a articulațiilor genunchiului) sunt pigmentate), locurile de depunere a pielii (pigmenți pigmentari mamici, pentumuri pigmentare). este, labiile, circumferința anusului) sunt colorate mai intens.

Pigmentarea cicatricilor pielii (postoperator, locuri de furuncule și alte boli purulente-inflamatorii ale pielii) este caracteristică. Pigmentarea pielii este bronz, maro auriu, mai rar - maro murdar pământesc. Treptat, pigmentarea se extinde pe întreaga suprafață a pielii, rămânând mai pronunțată în aceste locuri. Pigmentarea sporită a dosului mâinilor și în special a suprafeței dorsale a articulațiilor interfalangiene este foarte caracteristică: suprafețele palmare, plantare rămân ușoare, menținând în același timp pigmentarea pliurilor palmare. În 40-60% din cazuri, împreună cu pigmentarea pielii, există pigmentare locală a mucoaselor (suprafețele interioare ale obrajilor în zona de închidere a dinților, gingiilor, buzelor, palatului dur și moale, peretelui faringian posterior, mucoasa vaginală, rect). Culoarea membranelor mucoase este gri-albăstruie sau gri-albăstruie. Pigmentația maro-albăstruie poate fi găsită pe conjunctivă, adesea pe fundul de ochi se găsesc pete maro.

La unii pacienți, pe fundalul pielii pigmentate, apar pete depigmentate de diferite dimensiuni și forme (vitiligo și leucodermie), care au fost observate pentru prima dată de Addison. Nu există o relație clară între severitatea bolii și severitatea pigmentării, deși o formă mai severă de hipocorticism este adesea însoțită de o pigmentare mai intensă. La unii pacienți, pigmentarea pielii precede apariția altor simptome ale bolii, care este asociată cu creșterea secreției de corticotropină (prin principiul feedback-ului). În viitor, din cauza epuizării capacității de rezervă a cortexului suprarenal, există o insuficiență absolută a hormonilor, care se manifestă prin clinica corespunzătoare. Mult mai rar, de regulă, cu hipocorticism secundar (adenohipofizar), hiperpigmentarea este absentă în ciuda prezenței simptomelor pronunțate ale bolii (adinamie, anorexie, scădere în greutate, hipotensiune arterială).

Odată cu hiperpigmentarea în boala Addison, de multe ori (în 25% din cazuri) apare o întunecare a părului, pierderea acestora (pe pubis, în axilă). Absența hiperpigmentării în astfel de cazuri provoacă anumite dificultăți în diagnosticarea nu numai precoce, ci și a formelor pronunțate ale bolii.

boala bronzului Această boală se caracterizează prin hipofuncție a cortexului suprarenal. Boala bronzului a fost descrisă pentru prima dată de Addison (1855). Boala bronzului este foarte rară, apare de obicei la bărbații de vârstă mijlocie.

anatomie patologică Se notează atrofie, modificări cicatriciale, fibroză a stratului cortical al glandelor suprarenale.

Boala de bronz - un tablou clinic

Simptomele bolii pot fi pronunțate sau șterse, în funcție de gradul de afectare a glandelor suprarenale. În formele severe, pacienții prezintă insomnie, oboseală, proastă dispoziție, slăbiciune sexuală, lipsă de apetit, oboseală psihică crescută (uneori adinamie).
Cauza acestor simptome este o scădere puternică a producției de hormoni (stratul cortical al glandelor suprarenale), ceea ce duce la lipsa de zahăr a țesuturilor, o scădere a producției de aldosteron și epuizarea ficatului în glicogen.

Simptomele bolii bronzului La examinarea externă a pacientului a remarcat: melasma, pigmentarea pielii. Adică toată pielea are culoarea bronzului. Culoarea bronz a pielii este pronunțată în locurile care au fost expuse la lumină, sau în pliurile pielii, pe frunte, în zona genitală, pe mameloane, pe cicatrici și cicatrici. Alături de zonele de hiperpigmentare, pot fi observate și zonele pigmentate. Cu pigmentare excesivă (de obicei cu o leziune primară a cortexului suprarenal), este detectată o secreție crescută de ACTH, ceea ce determină secreția crescută de intermedină.

Există și forme nepigmentate ale bolii bronzului. În aceste cazuri, glanda suprarenală primară nu este afectată, dar secreția de ACTH de către glanda pituitară scade. Acest lucru se observă adesea după un tratament prelungit cu hormoni steroizi. Culoarea bronz a pielii apare mai întâi pe membrana mucoasă a obrajilor, buzelor și palatului dur.
Cu boala bronzului, există semne de perturbare a tractului gastrointestinal - eructații, lipsa poftei de mâncare, vărsături, arsuri la stomac, greață, constipație, achilie, diaree debilitantă sau constipație. Aceste tulburări sunt explicate prin tulburări vasculare trofice și o încălcare a metabolismului mineral. Tulburările cardiovasculare se manifestă prin hipotensiune arterială, tahicardie. Zgomotele inimii sunt înăbușite, observate. Examinarea cu raze X determină dimensiunea mică. Există dureri de cap, amețeli, iritabilitate, insomnie, halucinații cauzate de alimentarea insuficientă cu sânge a creierului. Temperatura corpului este sub normal, creșterea ei se observă cu termonevroze, intoxicație tuberculoasă.

Eritrocitoza și poliglobulia sunt caracteristice; Leucocitele sunt normale sau crescute în timpul infecției; limfocitoză și eozinofilie marcate. Clorul, sodiul, colesterolul din sânge sunt reduse, iar nivelul de potasiu este crescut. Volumul sângelui circulant este redus; vâscozitate crescută a sângelui, conținut crescut de globuline din cauza albuminei. Există cilindrurie, albuminurie.

De regulă, tulburările endocrine reduc părul corpului, capului, adică. are loc căderea părului. Funcția gonadelor scade, cantitatea de hormoni steroizi excretați în urină este mult redusă.

Cursul bolii

În funcție de curs, se disting forme ușoare, medii, severe ale bolii bronzului, iar după durată sunt acute, subacute și cronice. De asemenea, este caracteristică dezvoltarea crizelor sub influența diverșilor factori - operații, leziuni, naștere.

Diagnostic Recunoașterea formelor lipsite de pigment și șterse ale bolii bronzului se realizează prin studierea echilibrului apă-sare. Pentru boala bronzului, o scădere bruscă a raportului sodiu/potasiu din plasmă este indicativă, care este în mod normal 30. Testul Thorne este important. Odată cu introducerea a 20 de unități de ACTH la pacienții cu boală de bronz, numărul de eozinofile nu se modifică, iar la persoanele sănătoase există o scădere bruscă a acestora.

Diagnostic diferentiat Boala bronzului ar trebui să fie diferențiată de pelagra, diabet de bronz (hemocromatoză), pigmentare la femeile însărcinate,. Hemocromatoza se caracterizează printr-o splină mărită, dezvoltarea diabetului zaharat, un ficat mărit. Cu pelagra, sunt caracteristice și formele de pigmentare pe mâini, diareea și demența.

Tratamentul bolii bronzuluiÎn cazul etiologiei tuberculoase a leziunilor glandelor suprarenale, se prescriu streptomicina, ftivazid, streptomicina, PAS. Acest tratament se efectuează timp de 10 zile la fiecare lună și jumătate. În cazurile severe, se prescriu hormoni steroizi. Cu o etiologie sifilitică a bolii, se efectuează de obicei o terapie specifică (biochinol). Uneori se folosește deoxicorticosteron (cristale), care trebuie injectat subcutanat.

Dieta ar trebui să fie bogată în carbohidrați și săracă. Substanța obligatorie în dietă este sarea de masă cel puțin 15 g pe zi.

Boala Addison este o boală a cortexului suprarenal. Se caracterizează prin inhibarea parțială sau completă a funcțiilor glandelor pentru sinteza și eliberarea hormonilor glucocorticoizi. Patologia are cele mai diverse simptome, deoarece glucocorticoizii afectează multe procese din organism. Diagnosticul bolii este efectuat de un endocrinolog. Tratamentul depinde de cauzele patologiei.

Arata tot

Caracteristicile generale ale patologiei

Prevalența bolii este estimată la 25-50 de cazuri la 100.000 de persoane. Mai mult, la femei apare de 3 ori mai rar. A fost descris pentru prima dată în secolul al XIX-lea (1855) de către medicul englez Addison. Inițial, a numit-o o boală de bronz din cauza nuanței caracteristice a pielii pacienților și, de asemenea, a observat corect modificări ale constituției umane sub influența lipsei de hormoni suprarenali.

Există 3 forme principale de insuficiență suprarenală:

1. 1. Primar - se dezvolta cu scaderea activitatii glandelor datorita patologiilor interne.
2. 2. Secundar - rezultatul scăderii producției de ACTH (hormon adrenocorticotrop) de către hipofiza.
3. 3. Patologia iatrogenă – apare cu glandele suprarenale normale și sistemul hipotalamo-hipofizar sub influența hormonilor exogeni (intrand în organism din exterior).

Motive pentru dezvoltarea patologiei

Sindromul Addison-Birmer se dezvoltă din mai multe motive, care sunt împărțite condiționat în 3 grupuri:

1. 1. Patologii care afectează glandele suprarenale. Acestea includ leziuni autoimune ale glandelor, tuberculoza acestora, sclerodermia, sifilisul, bruceloza, blastomicoza, coccidioidomicoza, metastazele tumorale (cel mai adesea focalizarea lor principală este în rinichi, glandele mamare, plămâni).
2. 2. Boli și stări patologice ale regiunii hipotalamo-hipofizare. Acestea includ tumori și metastaze, leziuni cerebrale traumatice, accident vascular cerebral lacunar la locul acestor organe.
3. 3. Măsuri medicinale și terapeutice: utilizarea pe termen lung a medicamentelor hormonilor suprarenali (în special glucocorticoizi), îndepărtarea unei părți a țesutului glandei (efectuat pentru tratamentul feocromocitomului), terapia citostatică, iradierea regiunii lombare și/sau a creierului.

Este posibil să se detecteze cauzele bolii Addison la 7 din 10 pacienți.



Patogeneza bolii

Insuficiența suprarenală trece adesea neobservată luni sau chiar ani. Doar unele cazuri iatrogenice ale bolii Addison se dezvoltă relativ repede - în câteva zile.

O verigă cheie în patogeneza patologiei este o încălcare a glandelor suprarenale. Are loc degradarea celulelor glandelor, ceea ce duce la o scădere a funcțiilor acesteia. Ca urmare, sinteza hormonală scade.

Durata perioadei asimptomatice se explică prin capacitățile compensatorii ale glandelor suprarenale și ale întregului organism. Se crede că primele manifestări clinice ale bolii sunt observate în cazul încetării activității a cel puțin 90% din toate celulele glandei. Se manifestă doar deficitul de glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Producția scăzută de catecolamine este compensată de sinteza acestora în afara glandelor suprarenale.



Clinica

Adesea, boala poate fi suspectată numai cu necroză extinsă a glandelor suprarenale, când începe o scădere vizibilă a nivelului hormonal. Cea mai caracteristică este varianta apariției simptomelor după așa-numitele declanșatoare. Acest tip de clinică apare în 9 din 10 cazuri.

Boala se dezvoltă cel mai rapid la copii. Acest lucru se datorează nevoii mari a organismului lor de hormoni suprarenali.

Mecanismul declanșator în apariția simptomelor bolii este stresul, boala, vătămarea.

Semnele clasice ale patologiei sunt:

• slăbiciune;
• pierdere în greutate;
• pigmentarea pielii și a mucoaselor.

Slăbiciunea nu este permanentă, crește foarte repede cu mișcarea, dar scade mult timp în repaus. Acest lucru se datorează lipsei rezervelor de celule musculare și lipsei unui impuls (sub formă de glucocorticoizi) de stimulare a propriului metabolism.

Pierderea în greutate se dezvoltă din două motive principale. Primul este asociat cu o încetinire a proceselor metabolice în toate celulele. Al doilea este dispepsia, care este însoțită de scăderea poftei de mâncare, greață și tulburări ale scaunului.

Pigmentarea în 100% din cazuri este caracteristică insuficienței suprarenale primare. Apare din cauza producției mari de hormon adrenocorticotrop, care stimulează formarea melaninei în toate celulele epiteliale. Prin urmare, pigmentarea este îmbunătățită nu numai pe piele, ci și pe membranele mucoase. Culoarea pacientului are o nuanță de bronz. Există o dungă maro pe gingii în zona marginii dintelui. Cu insuficiență suprarenală secundară, pigmentarea nu este observată. Aceasta este singura diferență între ea și forma primară a bolii.



Mai rar, apar următoarele simptome:

• Durere în mușchi. Cauzată de acumularea de acid lactic (un produs natural al celulei) din cauza funcționării lente a enzimelor care îl descompun.
• Nevoia de sare și alimente sărate. Apare la un sfert din toți pacienții. Asociat cu deficit de mineralocorticoizi, care duce la excreția excesivă de sodiu de către rinichi.

Diagnosticul patologiei

Pentru a detecta boala Addison, este necesară o combinație de mai multe metode:

• inspecţie;
• reclamații;
• anamneză (antecedentul debutului și dezvoltării patologiei);
• teste de sânge pentru hormoni suprarenali și hipofizari.

Alte metode de diagnostic de laborator și instrumentale joacă un rol de sprijin.

Inspecţie

Când se examinează un pacient, trebuie acordată atenție culorii pielii și mucoasei bucale. Semnele de pierdere în greutate și de atrofie musculară sunt importante. În unele cazuri, decolorarea pielii și a membranelor mucoase de mulți ani este singurul simptom al patologiei care apare înaintea celorlalți. Adesea pigmentarea este locală.

În primul rând, zonele cu pielea inițial pigmentată devin mai întunecate. Acestea sunt areolele glandelor mamare, organelor genitale, buzelor. Apoi, pliurile naturale și zonele de piele care suferă o presiune suplimentară sunt pigmentate. De exemplu, locurile pe care presează cureaua, eșarfa și așa mai departe.

Reclamații

Pacientul însuși se plânge de scăderea apetitului, slăbiciune și pigmentare a mucoasei bucale în cursul clasic al patologiei.

În majoritatea cazurilor, modificările mucoasei bucale și ale pielii pentru o lungă perioadă de timp (până la 10-15 ani) sunt singurele simptome ale dezvoltării patologiei. Prin urmare, astfel de pacienți merg rar la medic.

Anamneză

O chestionare detaliată a pacientului face posibilă asocierea plângerilor și clinicii cu un factor provocator doar în jumătate din cazuri. Cel mai adesea, după stres semnificativ pentru organism (traumă, boală și stres psiho-emoțional), încep să se dezvolte semne de patologie. În alte situații, nu este posibil să se identifice factorul provocator.

Mai important în anamneză este observarea apariției primelor semne de patologie după boli anterioare ale regiunii lombare, tuberculoză, oncologie, sepsis, sau pe fondul infecției cu HIV. Toate aceste condiții pot duce la deteriorarea glandelor suprarenale.

Teste de sânge pentru hormoni

Cea mai de încredere cercetare. Ele permit identificarea substratului morfologic al bolii (mecanismele sale directe).

Cei mai importanți sunt indicatorii următorilor hormoni:

• cortizol;
• 17-hidroxicorticosteron (produsul principal al metabolismului corticosteroizilor);
• aldosteron;
• ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Primii 3 hormoni sunt scazuti in toate formele de insuficienta suprarenala. Numărul mare de ACTH este observat numai în boala Addison primară.

Studii clinice generale

Se efectuează pentru orice patologii, deoarece sunt incluse în standardul obligatoriu pentru examinarea pacientului. Pentru orice formă de boală, următoarele simptome sunt caracteristice:

• Anemie. Hemoglobina este redusă la 50-40 g/l. Anizocitoza și formele inițiale de eritrocite sunt prezente în analiză. Indicatorul de culoare rămâne în intervalul normal (1-0,9), deoarece numărul total de globule roșii nu scade sub valoarea obișnuită (3,3 × 10 până la a 12-a putere de bucăți).
• Leucopenie cu lifocitoză relativă. Numărul total de leucocite este sub normal, dar numărul de limfocite ca procent devine mai mare decât valorile standard.
• Hipoglicemie și toleranță redusă la carbohidrați. Asociat cu o încetinire a sintezei insulinei și cu capacitatea ficatului de a transforma glicogenul în glucoză.
• Scăderea cantității de ioni de sodiu și clorură din sânge. Aceasta crește concentrația de potasiu.
• Număr scăzut de supresoare T. Acesta este un sistem care suprimă activitatea leucocitelor.

Dintre metodele instrumentale, ultrasunetele și tomografia sunt utile. Ambele prezintă malnutriție și atrofie a celulelor suprarenale. Pe tomografie se pot observa calcificari (depunerea de saruri) care se formeaza cu leziuni tuberculoase ale glandelor.

Tratamentul bolii

Protocolul de tratament pentru insuficiența suprarenală primară:

1. 1. Eliminarea cauzei care a determinat patologia.
2. 2. Nutriție medicală și rutina zilnică. Dieta pacientului ar trebui să fie cu 25-35% mai multe calorii decât norma pentru vârsta lui. Dieta ar trebui să fie dominată (cel puțin 40%) de proteine. Carbohidrații se recomandă a fi consumați fracționat, împărțind doza zilnică în 4-5 porții egale.
3. 3. Multivitamine. Orice medicament este potrivit. Cele mai importante sunt complexele de vitamine care conțin doze suficiente de vitamine C și grupa B.
4. 4. Glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Se folosesc medicamente precum hidrocortizon, metilprednisolon, dexametazonă, prednisolon, aldosteron, DOXA, dezoxicorticosteron.
5. 5. Agenți anabolizanți (steroizi și adaptogeni). Se prescrie unul dintre următoarele medicamente: Methandrostenolone, Retabolil, Phenobolil, Metilandostrendiol.
6. 6. Transplant de cortex. Se efectuează în prezența unor date convingătoare privind eliminarea cauzelor insuficienței suprarenale și a unui fond hormonal stabil (timp de 6 luni). În caz contrar, este indicată utilizarea pe tot parcursul vieții a medicamentelor care conțin hormoni.

În forma secundară, transplantul nu se efectuează, dar este prescrisă terapia de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Insuficiența suprarenală iatrogenă necesită utilizarea temporară a hormonilor pentru a restabili treptat funcțiile glandelor.

Explorăm cauzele și simptomele care manifestă boala Addison. De asemenea, vom studia modul în care se realizează diagnosticul și ce medicamente sunt utilizate pentru tratament, care pot crește durata unei vieți normale.

Ce este boala Addison

Boala Addison este patologia metabolică, cu care glandele suprarenale produc hormoni în cantități insuficiente .

În această afecțiune, secreția glandelor suprarenale este incapabilă să satisfacă nevoile fiziologice ale organismului, rezultând simptome acute, care, dacă nu sunt tratate, pot amenința viața pacientului.

Boala poate afecta pe oricine la orice vârstă, dar apare de obicei în jurul vârstei de 40 de ani. Se presupune că incidența la scară globală este de 1 caz la 100.000 de oameni.

Din cele spuse, este clar că:

• scăderea producției de aldosteron determină un dezechilibru de apă, sodiu și potasiu în organism, care este determinat de expulzarea sodiului și reținerea potasiului. Această afecțiune poate duce la hipotensiune (volum scăzut de sânge) și deshidratare;
• deficit de cortizol provoacă tulburări metabolice și probleme de hipoglicemie, ceea ce slăbește organismul.
• scăderea androgenilor poate duce la scăderea dorinței, căderea părului și pierderea sentimentului de bine din cauza problemelor mentale.

Simptome ale nivelului scăzut al hormonilor suprarenalieni

Simptomele bolii depind de nivelul de concentrație a hormonilor cortexului suprarenal din sânge. Scăderea concentrației, în cele mai multe cazuri, este asociată cu distrugerea celulelor suprarenale. Distrugerea, de regulă, se dezvoltă lent.

Astfel, tabloul clinic al bolii Addison în stadiul inițial este caracterizat de simptome foarte ușoare și nespecifice, care progresează lent pe măsură ce leziunile distructive ale glandei se răspândesc.

Când afectarea acoperă 90% din celulele secretoare, se dezvoltă insuficiența suprarenală cronică.

Rezumând principalele simptome ale bolii Addison, trebuie reținut următoarele:

• Astenie. Scăderea forței musculare până la punctul în care este dificil să efectuați activități zilnice. Oboseala este prezenta chiar si in repaus sau dupa un efort absolut nesemnificativ.
• hipotensiune. Însoțită de amețeli, iar în cazuri severe chiar leșin și căderi. Scăderea tensiunii arteriale, care scade și mai mult atunci când stați în picioare, este un rezultat direct al nivelurilor scăzute de aldosteron. Acest hormon blochează excreția de sodiu în urină. Nivelurile scăzute de aldosteron duc la pierderea de sodiu și lichide, ducând la scăderea volumului și a tensiunii arteriale.
• hipoglicemie. Scăderea nivelului de zahăr din sânge ca urmare a nivelului scăzut de cortizol. O scădere a concentrației acestora din urmă, de fapt, reduce gluconeogeneza, și anume producția de glucoză din proteine ​​și lipide, provocând hipoglicemie. Acest lucru este exacerbat de hipotensiune arterială și astenie.
• Deshidratare. Este cauzată de diureza excesivă cauzată de pierderea sărurilor de sodiu în urină. Insotita de o pofta irezistibila de mancaruri sarate.
• Pierderea în greutate și anorexie. Aceasta este o consecință a hipoglicemiei și a pierderii impresionante de lichide în urină.
• Hiperpigmentarea pielii. Pigmentarea poate fi observată atât pe pielea expusă la soare, cât și pe zonele ascunse ale corpului care de obicei nu sunt accesibile razelor solare: mucoase ale gurii, gingii, pliuri ale pielii, cicatrici etc. Toate acestea provin din faptul că glanda pituitară stimulează glandele suprarenale pentru a produce mai multă corticotropină, care, la rândul ei, este responsabilă pentru pigmentarea pielii, care este responsabilă de melanina.
• Gastrointestinal. Adică greață, vărsături, diaree, crampe abdominale.
• durereîn articulații și mușchi.
• Migrenă.
• Probleme legate de starea de spirit: iritabilitate, anxietate excesivă, proastă dispoziție și melancolie, iar în cazuri severe depresie. Toate aceste probleme sunt asociate cu secreția redusă de androgeni, care acționează asupra psihicului, oferind un sentiment de bunăstare generală.
• Pierderea părului pe corp. Simptomul este, de asemenea, asociat cu niveluri scăzute de androgeni.

Într-un număr mic de cazuri, simptomele bolii, în loc de forma cronică, se dezvoltă repede și brusc, această stare se numește insuficiență suprarenală acută sau Criza Addison. Această situație necesită asistență medicală imediată și îngrijire adecvată a pacientului.

simptomatologie, care caracterizează criza Addison, constă din următoarele:

• Dureri ascuțite și chinuitoare care acoperă abdomenul, spatele, partea inferioară sau picioarele.
• Febră și confuzie, probleme în a purta conversații semnificative.
• Vărsături și diaree cu pericol de deshidratare.
• Tensiune arterială foarte scăzută.
• Pierderea conștienței și incapacitatea de a sta în picioare.
• Glicemie foarte scăzută.
• Niveluri foarte scăzute de sodiu în sânge.
• Niveluri ridicate de potasiu în sânge.
• Niveluri ridicate de calciu în sânge.
• Contractii musculare involuntare.

Cauzele bolii Addison - primare și secundare

Deficiența hormonală caracteristică bolii Addison poate fi cauzată de probleme care provin fie din glandele suprarenale (insuficiență suprarenală primară), fie din alte surse (insuficiență suprarenală secundară).

Când insuficiență suprarenală primară o scădere a nivelului hormonal este o consecință a distrugerii celulelor țesutului glandular, care, la rândul său, poate fi cauzată de:

• eroare a sistemului imunitar. Care, din motive necunoscute, recunoaște celulele cortexului suprarenal ca străine și le distruge, ducând la dezvoltarea patologiei.
• Granuloame de la tuberculoză. În acest caz, granuloamele sunt rezultatul unui proces inflamator cauzat de o infecție virală.
• Infecții fungice sau infecții cu citomegalovirus. Acestea apar la pacienții care suferă de tulburări imunosupresoare.
• Tumori suprarenale primare sau metastatice(cel mai adesea limfom sau cancer pulmonar).
• Sângerare de la glandele suprarenale. Un exemplu de astfel de boală este sindromul Waterhouse-Frideriksen. Aceasta este o sângerare severă rezultată dintr-o infecție bacteriană severă, de obicei cauzată de meningococul Neisseria meningitidis.
• infarct suprarenal. Necroza țesutului conjunctiv al glandei din cauza aportului insuficient de sânge.
• mutatii genetice care afectează funcționarea glandelor suprarenale. Sunt destul de rare.

Când insuficiență suprarenală secundară glandele suprarenale rămân funcționale și eficiente, iar nivelurile scăzute de hormoni sunt rezultatul:

• Probleme cu glanda pituitară. Este responsabil pentru secreția de hormon adrenocorticotrop, care are sarcina de a stimula cortexul suprarenal.
• Oprirea terapiei cu corticosteroizi. O astfel de terapie este adesea efectuată în cazul pacienților care suferă de astm și artrită reumatoidă. Un nivel ridicat de corticosteroizi reduce nivelul de hormon adrenocorticotrop din sânge. O scădere a acestuia din urmă duce la o scădere bruscă a stimulării celulelor suprarenale, ceea ce provoacă în cele din urmă un fel de atrofie. Restabilirea funcționării lor normale poate dura un timp considerabil (aproximativ 6 luni). În această perioadă, pacientul poate avea o criză Addison.
• Încălcarea biosintezei steroizilor. Pentru a produce cortizol, glandele suprarenale trebuie să primească colesterol, care este convertit prin procese biochimice adecvate. Prin urmare, în orice situație în care fluxul de colesterol către glandele suprarenale se oprește, se dezvoltă o stare de deficit de cortizol. Astfel de situații, deși foarte rare, apar cu sindromul Smith-Lemli-Opitz, sindromul abetalipoproteinemie și anumite medicamente (de exemplu, ketoconazol).

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Medicul face prima presupunere a diagnosticului pe baza istoricului pacientului și a unei analize detaliate a simptomelor și semnelor. Această ipoteză este apoi testată printr-o serie de sondaje și teste.

Analize de sânge, care ar trebui să includă:

• Niveluri scăzute de cortizol.
• Niveluri ridicate de ACTH.
• Răspuns scăzut de cortizol la stimularea ACTH.
• Prezența anticorpilor specifici la nivelul sistemului suprarenal.
• Nivelul de sodiu este sub 130.
• Nivel de potasiu peste 5.

Măsurarea glucozei după injectarea insulinei. Pacientului i se administrează insulina, iar nivelurile de zahăr din sânge și de cortizol sunt măsurate la intervale regulate. Dacă pacientul este sănătos, nivelul zahărului din sânge scad și nivelul cortizolului crește.

Stimularea glandelor suprarenale prin ACTH. Pacientului i se injectează hormon adrenocorticotrop sintetic, iar apoi se măsoară concentrația de cortizol. Nivelurile scăzute indică insuficiență suprarenală.

scanare CT cavitate abdominală. Determină dimensiunea și eventualele anomalii ale glandelor.

Imagistica prin rezonanță magnetică a șeii turcești(regiunea craniului în care se află glanda pituitară). Identifică posibile disfuncționalități ale glandei pituitare.

Terapia pentru boala Addison - restabilirea nivelului hormonal

Indiferent de cauză, boala Addison poate fi mortală, așa că hormonii pe care glandele suprarenale îi produc în cantități insuficiente trebuie furnizați organismului.

Tratamentul bolii presupune introducerea:

• Corticosteroizi. În special, fludrocortizon, pentru a compensa deficitul de aldosteron și cortizon.
• Androgeni. Introducerea în cantitate suficientă îmbunătățește senzația de bine și, prin urmare, îmbunătățește calitatea vieții.
• Suplimente de sodiu. Servește pentru a reduce pierderea de lichide în urină și pentru a crește tensiunea arterială.

Când Criza Addison este nevoie de tratament imediat, deoarece este foarte amenințător pentru viața pacientului.

Tratamentul include:

• Hidrocortizon.
• Infuzii saline pentru a crește volumul sanguin.
• Introducerea glucozei. Pentru a crește nivelul zahărului din sânge.

Din cauza pericolului unei crize bruște a lui Addison, pacienții care suferă de boală ar trebui să poarte brățară medicală de urgență. În acest fel, personalul medical va fi anunțat imediat despre alarma.

Speranța de viață în boala Addison

A tratat corect boala Addison speranța de viață este normală. Singurul pericol posibil poate veni din criza Addisoniană. Prin urmare, pacienții sunt sfătuiți să poarte o brățară informativă, precum și o seringă de injectare cu cortizol în caz de urgență.